Appare l'insufficienza epatica. Sintomi e segni di insufficienza epatica cronica. Forma acuta di insufficienza epatica

La sindrome da insufficienza epatica è un complesso di sintomi caratterizzato da una violazione di una o più funzioni epatiche a causa di un danno acuto o cronico al suo parenchima. Esistono insufficienza epatica acuta e cronica e le sue 3 fasi: stadio I - iniziale (compensato), stadio II - grave (scompensato) e stadio III - terminale (distrofico). L'insufficienza epatica allo stadio terminale termina con il coma epatico.

Eziologia, patogenesi. L'insufficienza epatica acuta può verificarsi con forme gravi di epatite virale, avvelenamento industriale (composti di arsenico, fosforo, ecc.), Vegetali (funghi non commestibili) e altri veleni epatotropici, alcuni farmaci (estratto di felce maschio, tetraciclina, ecc.), trasfusione di sangue di un gruppo diverso e in numerosi altri casi. L'insufficienza epatica cronica si verifica con la progressione di molte malattie epatiche croniche (cirrosi, tumori maligni, ecc.).

Sintomi

La natura dell'insufficienza epatica è determinata principalmente da due processi patologici: la sindrome da colestasi e la necrosi del tessuto epatico.

Nel primo caso, a causa dell'ostruzione dei dotti biliari e, di conseguenza, della cessazione della normale escrezione della bile, si verifica l'ittero. È la manifestazione più caratteristica ed evidente della malattia epatica e può essere acuta o cronica. La gravità dell'ittero può variare da brillantemente pigmentato a quasi invisibile.

Nel secondo caso vengono avviati un numero maggiore di processi pericolosi. L'insufficienza epatocellulare porta non solo alla febbre, ma anche a vari disturbi del sistema cardiovascolare (cambiamenti nella circolazione sanguigna, tachicardia, ipertensione e ipotensione) e del tratto gastrointestinale (feci scolorite).

Inoltre, la necrosi epatica acuta e cronica sono accompagnate separatamente da malattie e disturbi propri. La necrosi acuta provoca una disfunzione polmonare parziale (edema polmonare), che si verifica a causa del sangue che entra negli alveoli; così come disturbi dei reni e del sistema nervoso (ottundimento della coscienza, nausea, letargia o ipereccitabilità).

La necrosi cronica è caratterizzata da ipertensione portale e ascite (sudorazione di liquidi nella cavità addominale). Inoltre, nei pazienti con questa sindrome si osservano plessi venosi superficiali e pronunciati, vene varicose e anemia.

Fonte vseopecheni.ru

Segni

Nel quadro clinico dell'insufficienza epatica vanno distinte le sindromi da insufficienza epatica e da encefalopatia epatica.

L'insufficienza epatica è caratterizzata da un aumento delle sindromi ittero, emorragica, edemato-ascitica, dispeptica, dolore addominale, febbre, diminuzione delle dimensioni del fegato e perdita di peso. Dalla bocca appare un odore epatico causato dal rilascio di metilmercaptano a causa di una violazione dei processi di demetilazione nel fegato.

I segni di laboratorio di insufficienza cellulare epatica sono una progressiva diminuzione della funzione proteica-sintetica del fegato, un aumento della concentrazione di bilirubina, fenoli e ammoniaca nel siero del sangue. C'è una diminuzione dell'attività precedentemente aumentata delle aminotransferasi in dinamica, una diminuzione del colesterolo e della colinesterasi.

L'encefalopatia epatica è caratterizzata da disturbi mentali (instabilità emotiva, ansia, apatia, possibili stati deliranti accompagnati da agitazione, aggressività, disturbi dell'orientamento, del sonno, ecc.) e disturbi neuromuscolari (disturbi del linguaggio, tremore "sbattente" delle dita, disturbi della scrittura, aumento dei riflessi, atassia).

Fonte lekmed.ru

Cause

Le seguenti condizioni possono essere le cause di insufficienza epatica:

Malattie epatiche (epatite acuta e cronica, cirrosi portale e ciliare del fegato, neoplasie maligne, echinococco e altri);

Ostruzione dei dotti biliari, che porta ad un aumento della pressione dell'ipertensione biliare, che interrompe la circolazione linfatica e sanguigna nel fegato e porta allo sviluppo di cambiamenti distrofici negli epatociti (cellule del fegato);

Malattie di altri organi e sistemi: cuore, vasi sanguigni, ghiandole endocrine, malattie infettive e autoimmuni;

Avvelenamento con sostanze epatotossiche (farmaci, funghi velenosi, dicloroetano, sostituti dell'alcol, antibiotici, aminazina, sulfamidici.);

Effetti estremi sul corpo (lesioni estese, ustioni, shock traumatico, massiccia perdita di sangue, massicce trasfusioni di sangue, allergia, shock settico).

Studi clinici e sperimentali dimostrano che, qualunque sia la ragione, i cambiamenti morfologici nel tessuto epatico sono sempre gli stessi. Poiché le cellule del fegato sono molto sensibili alla mancanza di ossigeno, i cambiamenti patologici si verificano molto rapidamente.

Fonte medicalj.ru

Diagnostica

Quando si raccoglie l'anamnesi di pazienti con sospetta insufficienza epatica, vengono accertati fatti di abuso di alcol, precedente epatite virale, malattie metaboliche esistenti, malattie epatiche croniche, tumori maligni e assunzione di farmaci.

Un esame del sangue clinico può rivelare anemia e leucocitosi. Secondo il coagulogramma, vengono determinati i segni di coagulopatia: diminuzione del PTI, trombitopenia. Nei pazienti con insufficienza epatica è necessario uno studio dinamico dei test biochimici: transaminasi, fosfatasi alcalina, γ-glutamil transpeptidasi, bilirubina, albumina, sodio, potassio, creatinina, acido acido-basico.

Quando si diagnostica l'insufficienza epatica, vengono presi in considerazione i dati ecografici degli organi addominali: utilizzando l'ecografia, vengono valutate le dimensioni del fegato, le condizioni del parenchima e dei vasi del sistema portale e vengono esclusi i processi tumorali nella cavità addominale.

Utilizzando l'epatoscintigrafia, vengono diagnosticate lesioni epatiche diffuse (epatite, cirrosi, epatosi grassa), tumori epatici e viene valutata la velocità della secrezione biliare. Se necessario, l'esame per l'insufficienza epatica è integrato dalla RM e dalla TCMS della cavità addominale.

L'elettroencefalografia è il modo principale per rilevare l'encefalopatia epatica e prevedere l'insufficienza epatica. Con lo sviluppo del coma epatico, l'EEG mostra un rallentamento e una diminuzione dell'ampiezza delle onde dell'attività ritmica

I risultati morfologici della biopsia epatica variano a seconda della malattia che porta all'insufficienza epatica.

L'encefalopatia epatica si differenzia dall'ematoma subdurale, dall'ictus, dagli ascessi e dai tumori cerebrali, dall'encefalite, dalla meningite.

Fonte krasotaimedicina.ru

Nei bambini

Nonostante questa condizione sia piuttosto rara nei bambini nel primo anno e mezzo di vita, nel 50% dei casi termina con la morte. E salvare la vita del bambino dipende solo dalle azioni competenti e tempestive di genitori e medici.

Nei neonati di età inferiore a 15 giorni, l’insufficienza epatica è spesso causata dall’immaturità nella produzione di alcuni enzimi.

Inoltre, nei bambini la causa di questa condizione può essere l'ipossia e un aumento della quantità di proteine ​​​​nel corpo.

L'insufficienza epatica nei bambini causa molti disturbi. Il bambino è debole, inattivo, dorme molto e ha mal di testa. La digestione del cibo è compromessa: diarrea, gonfiore, vomito. Mi fa male lo stomaco, il mio battito cardiaco è lento.

Se non fornisci aiuto urgente al bambino, cade in coma.

Il trattamento di un bambino con insufficienza epatica viene effettuato solo in ospedale. Successivamente, dopo essere stato dimesso a casa, il bambino deve seguire a lungo una dieta speciale e assumere dosi maggiori di vitamine B, A, C, K.

Fonte tiensmed.ru

Fasi

L’insufficienza epatica è classificata in 3 stadi:

Fase I - iniziale (compensata),
Stadio II - pronunciato (scompensato),
Stadio III - terminale (distrofico).

Nella fase 1 non ci sono sintomi clinici, ma diminuisce l'immunità all'alcol e ad altri influssi tossici.

Lo stadio II è caratterizzato da sintomi clinici: sensazione di debolezza, ridotta capacità lavorativa, disturbi dispeptici, comparsa di ittero, diatesi, ascite ed edema. Gli studi di laboratorio mostrano anomalie significative in molti o tutti i test epatici.

Nello stadio III si osservano profondi disordini metabolici nell'organismo, fenomeni degenerativi non solo nel fegato, ma anche in altri organi (sistema nervoso centrale, reni, ecc.);

L'insufficienza epatica allo stadio terminale termina con il coma epatico.

Fonte curemed.ru

Metodi di trattamento

La natura del trattamento dipende dalla causa e dalle caratteristiche delle manifestazioni cliniche. Solitamente prescritto:

Dieta ferrea. L'assunzione di proteine ​​è attentamente controllata: un eccesso di proteine ​​può causare una compromissione della funzione cerebrale e una carenza può portare alla perdita di peso. L’apporto di sodio deve essere mantenuto basso per evitare l’accumulo di liquidi nell’addome (ascite).

Terapia sintomatica.

Correzione della patologia del sistema di coagulazione e disturbi elettrolitici.

Il metodo chirurgico di trattamento è il trapianto di fegato.

Fonte zdorovieinfo.ru

Il fegato è un organo multifunzionale che neutralizza le sostanze dannose per l'organismo, partecipa al metabolismo delle proteine ​​e dei carboidrati, produce enzimi specifici necessari per la digestione, ecc. Se il funzionamento di questo organo viene interrotto, viene diagnosticata l'insufficienza epatica. Lo sviluppo di questa condizione influisce negativamente su tutti i sistemi del corpo.

Questa malattia può manifestarsi sia in forma cronica che acuta. Nella maggior parte dei casi, senza un trattamento mirato, questa patologia porta a gravi complicazioni e alla morte. Più spesso, si osserva lo sviluppo di insufficienza epatica negli uomini, ma questo disturbo si verifica anche nelle donne. Questa condizione è più spesso osservata nelle persone anziane e anziane.

Caratteristiche dell'insufficienza epatica

Il fegato è la ghiandola più grande del corpo. Ha elevate capacità rigenerative. Anche se il 70% delle cellule sono danneggiate, possono riprendersi e funzionare normalmente. Il ripristino del fegato avviene attraverso il processo di proliferazione, cioè crescita e aumento del numero di cellule funzionali - epatociti.

La rigenerazione dei tessuti di questo organo è estremamente lenta e, a seconda delle condizioni generali del paziente, può richiedere dalle 2 alle 4 settimane. La sindrome da insufficienza epatocellulare si verifica quando il danno epatico è così grave che il recupero completo, o talvolta parziale, è impossibile. Lo sviluppo di insufficienza epatica può essere osservato con diversi tipi di danno tissutale, tra cui massiccia degenerazione fibrosa e distrofica, alterazioni necrotiche nel parenchima di varie eziologie, ecc.

Il meccanismo di sviluppo di questa condizione patologica è già stato ben studiato. Innanzitutto, sotto l'influenza di fattori sfavorevoli, la struttura delle membrane degli epatociti viene interrotta. Allo stesso tempo, le cellule funzionali aumentano la produzione di enzimi, il che peggiora la situazione e porta ad una più rapida distruzione delle cellule di questo organo. La situazione è aggravata dall’inizio della produzione da parte del sistema immunitario di corpi autoimmuni che distruggono le cellule danneggiate.

Con un processo a lungo termine iniziano a formarsi anastomosi, cioè ulteriori piccoli vasi che collegano i restanti flussi sanguigni funzionali tra la vena cava inferiore e la vena porta.

Poiché il sangue circola attraverso questi vasi, bypassando le aree danneggiate del fegato, ciò riduce le possibilità di ripristino dei tessuti. A causa della compromissione della funzionalità epatica, sempre più tossine entrano nel flusso sanguigno, causando danni a tutti gli organi e sistemi del corpo.

Cause della malattia

Esistono numerose condizioni che, man mano che progrediscono, possono causare lo sviluppo di insufficienza epatica acuta o cronica. Molto spesso, nella cirrosi si osserva disfunzione epatica. Questa malattia è caratterizzata dalla distruzione necrotica del tessuto degli organi e dall'ulteriore sostituzione delle aree danneggiate con fibrosi.

Successivamente, le aree degenerate del fegato cominciano a esercitare pressione sui vasi, innescando la formazione di anastomosi e lo sviluppo dell'ipertensione portale. Questi processi sono spesso accompagnati dalla comparsa di ascite pronunciata. L'influenza dei seguenti fattori sfavorevoli può provocare prima la cirrosi e poi il fallimento:

• Epatite virale;
• abuso di alcol a lungo termine;
• grave avvelenamento da tossine;
• assumere alcuni farmaci;
• uso di droga;
• alcune patologie delle vie biliari;
• cattiva alimentazione;
• mangiare funghi velenosi;
• malattie infettive;
• patologie autoimmuni;
• anomalie congenite dello sviluppo del fegato.

Le condizioni in cui il grasso in eccesso entra nei tessuti dell'organo predispongono alla comparsa di tale danno epatico, in questo caso il grasso inizia ad accumularsi a causa di un fallimento dei processi metabolici. Il tessuto adiposo sostituisce gradualmente gli epatociti morti. I fattori che contribuiscono a questo problema includono:

• obesità;
• anoressia e bulimia;
• alcune malattie gastrointestinali;
• assumere sostituti dell'alcol;
• diabete.
• Consumo regolare di grasso d'orso e di tasso.

La comparsa di insufficienza epatica è spesso una conseguenza naturale della progressione della degenerazione parenchimale dell'organo. I fattori che contribuiscono a questo problema includono:

• deficit congenito della produzione di enzimi;
• disturbi del metabolismo proteico;
• disturbi endocrini;
• epatite;
• ristagno della bile nel fegato;
• intossicazione in alcune malattie virali;
• carenze ipo e vitaminiche.

Meno comunemente diagnosticato è lo sviluppo di disfunzione epatica sullo sfondo della distrofia dei carboidrati parenchimali. Questa condizione patologica si verifica sullo sfondo di disordini metabolici che coinvolgono il glicogeno. La mancanza di vitamine negli alimenti, l'intossicazione da alcol e il diabete mellito predispongono a tali danni al fegato. Una diminuzione o una completa interruzione della funzionalità epatica si osserva spesso sullo sfondo dell'amiloidosi di questo organo.

L'insorgenza di questa patologia viene spesso rilevata in pazienti con predisposizione all'amiloidosi. La funzione epatica insufficiente è causata dal graduale deposito di amiloide, cioè di proteine ​​insolubili, sulle pareti dei dotti biliari e dei vasi sanguigni. Ciò contribuisce all'interruzione della saturazione dei tessuti con ossigeno e sostanze nutritive e, inoltre, al deflusso della bile.

Spesso si osserva lo sviluppo di insufficienza epatica sullo sfondo dell'epatite. Sia l'epatite virale che l'infiammazione del fegato causata dall'influenza dei prodotti di decomposizione dell'alcol o di sostanze tossiche hanno un effetto distruttivo sui tessuti. Queste condizioni portano prima all'infiammazione e poi alla morte di vaste aree dell'organo.

Lo sviluppo dell'insufficienza renale può essere il risultato di neoplasie maligne in questo organo. La comparsa di un problema simile si osserva spesso nelle persone che hanno una predisposizione genetica al cancro al fegato. Il pericolo sono le metastasi da tumori localizzati in altri organi.

Gli effetti avversi a lungo termine delle sostanze cancerogene possono anche contribuire alla formazione di neoplasie maligne e quindi al fallimento. Man mano che i tumori maligni crescono, sostituiscono le cellule epatiche funzionali e comprimono le aree sane del tessuto dell’organo. Ciò porta allo sviluppo di infiammazione, all'interruzione del deflusso della bile e al blocco della circolazione sanguigna nei tessuti sani. In questo caso, questa condizione patologica è accompagnata da grave intossicazione.

Anche alcune malattie del sistema cardiovascolare, tra cui aneurismi e aterosclerosi, possono contribuire alla comparsa di disfunzioni epatiche. L’insufficienza renale cronica aumenta il rischio di sviluppare disfunzione epatica. Inoltre, alcune malattie accompagnate da gravi squilibri ormonali possono contribuire alla comparsa di tale problema.

Sono frequenti i casi di insufficienza che si sviluppano in persone che hanno subito una massiccia perdita di sangue. Contribuisce all'emergere del problema della trasfusione di sangue, che è incompatibile con il gruppo ricevente. In rari casi, si osserva lo sviluppo della patologia dopo interventi chirurgici sul tratto gastrointestinale.

Classificazione dell'insufficienza epatica

Esistono 3 forme di insufficienza epatica, ognuna delle quali ha le proprie caratteristiche di sviluppo e decorso. L'insufficienza classica delle cellule epatiche, cioè endogena, si sviluppa a causa dell'avvelenamento del corpo con sostanze altamente tossiche. In questo caso, si verifica una rapida morte delle cellule epatiche funzionali. In una situazione del genere, solo un trapianto urgente può salvare la vita del paziente.

Nella forma esogena di disfunzione epatica dovuta all'influenza di alcuni fattori sfavorevoli, si osserva un graduale aumento del fallimento della circolazione sanguigna nei tessuti dell'organo. Il livello di purificazione del sangue dalle tossine diminuisce, il che porta ad un graduale aumento dell'intossicazione di tutti i tessuti del corpo.

La forma mista del corso è il risultato di una ridotta circolazione epatica e di danni ai tessuti funzionali dell'organo. In questo caso, è possibile sia il decorso acuto che quello cronico del processo patologico.

Forma acuta

L'insufficienza epatica acuta si sviluppa a seguito di un rapido danno a vaste aree del fegato. Le manifestazioni cliniche aumentano rapidamente. I sintomi possono comparire entro poche ore fino a 8 settimane dopo l'influenza di un fattore avverso sul tessuto epatico. Un così rapido aumento dei sintomi è dovuto al fatto che questa forma di patologia è sempre accompagnata dalla comparsa di estesi focolai di infiammazione e danno necrotico al tessuto dell'organo.

Allo stesso tempo, fino all'80-90% dei tessuti perde la capacità di svolgere le proprie funzioni. Il decorso dell’insufficienza epatica acuta è sempre sfavorevole ed è accompagnato da un rapido peggioramento delle condizioni generali del paziente. Questa forma della malattia in un tempo estremamente breve provoca lo sviluppo di encefalopatia epatica, coma e morte.

Forma cronica

Nell'insufficienza epatica cronica, le manifestazioni cliniche della patologia aumentano in un periodo da 2 mesi a diversi anni man mano che le cellule dell'organo muoiono. I sintomi di questa condizione patologica raggiungono un livello critico quando le capacità rigenerative delle cellule sono così esaurite che l'organo non è in grado di riprendersi.

La forma cronica della patologia è nella maggior parte dei casi combinata con l'ipertensione portale. Nonostante il fatto che nelle fasi iniziali possa esserci un decorso asintomatico, in futuro le condizioni del paziente possono diventare estremamente gravi. Il grado terminale del danno epatico, in cui muore oltre l'80-90% delle cellule funzionali, porta allo sviluppo di gravi complicanze e alla morte.

Sintomi

I segni di danno epatico e di insufficienza dipendono in gran parte dalla forma della patologia. Con un tipo acuto di insufficienza epatica, si osserva un rapido deterioramento della condizione. I pazienti lamentano un forte dolore nell'ipocondrio destro. Il disagio è così intenso che il paziente necessita di un ricovero urgente. Gli attacchi dolorosi possono intensificarsi dopo aver mangiato. Appaiono ulteriori denunce:

• per nausea e vomito;
• aumentare la temperatura corporea;
• per i brividi;
• per debolezza generale;
• aumento dell'affaticamento con un'attività fisica minima;
• per aumentare il prurito cutaneo;
• ingiallimento della sclera degli occhi e della pelle;
• l'odore di carne marcia dalla bocca;
• tremore degli arti superiori;
• abbassare la pressione sanguigna;
• ad una milza ingrossata;
• per mancanza di respiro;
• per la tosse;
• per sanguinamento dal tratto gastrointestinale;
• per sanguinamento nasale massiccio;
• ad una rapida diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue;
• ad una diminuzione critica della pressione sanguigna.

I pazienti sperimentano anche diarrea. Lo sgabello diventa di colore bianco o beige chiaro. In questo caso, l'urina potrebbe scurirsi. Sullo sfondo di questa condizione patologica, i pazienti spesso sperimentano una diminuzione dell'appetito. Alcuni pazienti hanno un forte desiderio di provare oggetti non commestibili.

Man mano che la condizione peggiora, i pazienti avvertono dolore alle articolazioni, sia grandi che piccole. C'è un cambiamento nella dimensione del fegato. I pazienti sperimentano un rapido aumento del volume addominale a causa dell'accumulo di liquido nella cavità addominale. Nei tipi acuti di insufficienza epatica, i pazienti sperimentano una rapida perdita di peso.

Entro poche ore o giorni dall'inizio dell'attacco compaiono segni di encefalopatia epatica, che è il risultato di un danno al sistema nervoso centrale dovuto ad un aumento del livello di composti tossici nel sangue. In molti pazienti, anche nel decorso acuto della patologia, si osserva la comparsa di vene varicose, particolarmente pronunciate sulla parete anteriore dell'addome e sulle spalle.

Esistono almeno 4 stadi di sviluppo della forma cronica di insufficienza. Ognuno di loro ha i suoi sintomi. La fase iniziale del processo patologico è considerata compensata, poiché in questo momento non appare alcun quadro clinico pronunciato a causa del fatto che aumenta l'attività delle restanti cellule sane. Solo gli esami di laboratorio possono rivelare una diminuzione della funzionalità degli organi.

Quando la malattia passa al secondo stadio scompensato compaiono segni pronunciati di ipertensione portale. I pazienti sviluppano vene varicose pronunciate non solo sulla pelle dell'addome, ma anche sul viso. Gli ematomi compaiono spesso anche senza alcun impatto traumatico. È possibile un sanguinamento massiccio dal tratto gastrointestinale e dal naso. Questi sintomi sono il risultato di una ridotta coagulazione del sangue.

La maggior parte dei pazienti già in questa fase di insufficienza epatica cronica sperimenta la comparsa di ascite, labilità emotiva o lo sviluppo di disturbi depressivi. Possibili disturbi del sonno. I disturbi dispeptici diventano pronunciati, tra cui nausea, vomito e diarrea. Appare la cachessia, cioè l'esaurimento.

Il tessuto muscolare si atrofizza rapidamente. La pelle diventa molto sottile e diventa itterica. La sclera degli occhi e le mucose possono acquisire un colore simile. I palmi e i piedi possono avere una tinta rossa. La condizione di capelli e unghie peggiora. Anche la salute generale del paziente sta rapidamente peggiorando. Questa fase può durare da diverse settimane a un mese o più.

Quando la malattia passa al terzo stadio, cioè allo stadio terminale, tutti i sintomi precedentemente presenti diventano pronunciati. Il fegato diminuisce di dimensioni. Il sangue difficilmente si coagula. Ciò provoca lo sviluppo di un sanguinamento massiccio. Le manifestazioni del sistema nervoso centrale stanno aumentando.

L'ultima fase del decorso cronico è il coma. Questa condizione nella maggior parte dei casi termina con la morte a causa dell'edema cerebrale e dello sviluppo di insufficienza multiorgano.

Complicazioni della malattia

La sindrome da insufficienza epatica è estremamente pericolosa perché il danno d'organo può causare lo sviluppo di gravi complicazioni causate non solo da una diminuzione dell'attività funzionale degli epatociti, ma anche da un aumento delle sostanze tossiche nel sangue. Esistono numerose condizioni il cui verificarsi riduce le possibilità di sopravvivenza del paziente.

L'accumulo di liquido nella cavità addominale aumenta il rischio di infezione secondaria. In questo caso si sviluppa la peritonite. La compromissione della funzionalità epatica porta alla comparsa di vene varicose dell'esofago che, combinate con una diminuzione della coagulazione del sangue, predispongono a un massiccio sanguinamento dalle parti superiori dell'organo. Lo sviluppo di questa complicanza termina con la morte in quasi il 100% dei casi.

L'accumulo di sostanze tossiche nel sangue spesso causa lo sviluppo di carenze. Inoltre, nei pazienti con danno critico al tessuto epatico, sono comuni casi di ipossia ed edema del tessuto cerebrale. Può verificarsi una grave insufficienza respiratoria. In rari casi si osservano emorragie polmonari estremamente pericolose, che nella maggior parte dei casi sono fatali.

La maggior parte dei pazienti affetti da insufficienza epatica cronica presentano atrofia delle ghiandole mammarie. L'ipogonadismo negli uomini è possibile. Si osservano spesso atrofia testicolare e infertilità. Oltre a queste condizioni, i pazienti spesso sperimentano disfunzioni d'organo a causa di un decorso cronico. Si può osservare lo sviluppo di neoplasie maligne.

Diagnostica

Se compaiono segni di disfunzione epatica, il paziente necessita di consultazione con un epatologo e una serie di altri specialisti specializzati. Dopo un esame esterno e una valutazione dei reclami, al paziente vengono prescritti una serie di studi di laboratorio e strumentali. Innanzitutto è necessaria un'analisi generale, che permetta di identificare la presenza di leucocitosi e anemia nel paziente.

Per rilevare la trombocitopenia è necessario un coagulogramma. Viene eseguita un'analisi biochimica, che può essere utilizzata per chiarire il livello di fosfatasi alcalina, transaminasi, bilirubina, creatinina, albumina, ecc. Successivamente vengono prescritti esami generali e biochimici delle urine.

In questo caso è necessaria un'ecografia degli organi addominali. Questo studio aiuta a valutare le condizioni del parenchima e dei vasi sanguigni. Inoltre, viene valutata la dimensione del fegato. L'ecografia ci consente di escludere la presenza di processi tumorali. Viene spesso prescritto un ECG per valutare le condizioni del paziente. Per rilevare un danno epatico diffuso, viene eseguita l'epatoscintigrafia.

Oltre agli studi necessari, viene spesso prescritta una risonanza magnetica per valutare le condizioni dell'organo. In alcuni casi, viene eseguita una biopsia per determinare i cambiamenti morfologici nei campioni di tessuto ottenuti.

Opzioni di trattamento

Il trattamento delle forme acute e croniche di questa condizione patologica presenta alcune differenze. Nella forma acuta della patologia, il paziente necessita di cure di emergenza. Molto spesso, quando si elimina questa condizione patologica, i farmaci vengono utilizzati sotto forma di soluzioni anziché di compresse.

Se è presente sanguinamento, viene prescritta una terapia mirata ad eliminare questo disturbo. Spesso vengono utilizzate trasfusioni di sangue e piastrine. Per ripristinare il volume del sangue circolante può essere prescritta la somministrazione di soluzioni saline o saline.

Inoltre, vengono somministrati farmaci emostatici e complessi vitaminici. In caso di necessità urgente, viene eseguito un intervento chirurgico urgente per ripristinare l'integrità dei vasi sanguigni danneggiati.

Successivamente, viene effettuato il trattamento per i disturbi derivanti dall'insufficienza epatica. Per ridurre la gravità dell'intossicazione, viene prescritta la pulizia intestinale. Possono essere somministrati farmaci che hanno un effetto stimolante sulla motilità intestinale, tra cui Metoclopramide e Cerucal. Nell'ambito della terapia di disintossicazione, viene spesso prescritto l'uso di soluzioni di Rheosorbilact e Neogemadese.

Spesso il regime di trattamento per i tipi acuti di insufficienza comprende la terapia per infusione, che prevede la somministrazione di soluzioni progettate per stabilizzare la pressione sanguigna. Può essere prescritta una soluzione di cloruro di sodio o glucosio. La diuresi formata viene spesso utilizzata con la prescrizione di diuretici. Inoltre, il lattulosio viene utilizzato per ridurre la produzione di ammoniaca.

Per ridurre il rischio di infezione, viene prescritta una terapia antibatterica. I tranquillanti sono spesso usati per sopprimere l'agitazione motoria e mentale. Secondo le indicazioni, gli specialisti possono usare sedativi. Gli agenti farmaceutici possono essere utilizzati per migliorare la circolazione cerebrale. Per migliorare la funzionalità epatica vengono prescritti principalmente i seguenti farmaci:

1. Hepa-Merz.
2. Ornitina.
3. Arginina.
4. LIV-52.
5. Lipoide S.
6. Essenziale.
7. Essliver.
8. Aminoacidi.

Il paziente necessita di inalazione di ossigeno. Inoltre, vengono prescritte procedure di emosorbimento. Potrebbe anche essere necessaria l’ossigenoterapia iperbarica. Nel decorso cronico della patologia, la terapia mira ad eliminare la malattia primaria o il fattore che ha causato il malfunzionamento dell'organo. Per il danno al tessuto fibroso, la formazione di neoplasie maligne e alcune altre condizioni, può essere raccomandato il trattamento chirurgico. I pazienti con questa forma di patologia devono smettere completamente di bere alcolici.

Eventuali farmaci dovrebbero essere usati solo su raccomandazione di un medico. È fondamentale seguire una dieta a basso contenuto proteico. Evitare l'esposizione alla luce solare diretta e il sollevamento di pesi superiori a 2 kg. Per stabilizzare la condizione, ai pazienti vengono prescritti una serie di farmaci. Per eliminare le sostanze tossiche pericolose per il tessuto cerebrale, vengono spesso utilizzati preparati a base di lattulosio, tra cui:

1. Lattuvite.
2. Prelaxan.
3. Dufalac.
4. Buona fortuna.
5. Normalizzare.
6. Lattulosio.

Per eliminare l'ammoniaca e trasportarla dal corpo, viene prescritto l'uso di Hepa-Merz e Glutargin. Gli antibiotici vengono spesso prescritti per sopprimere la microflora nell'intestino necessaria per l'elaborazione delle proteine ​​​​del cibo. Per ridurre il rischio di sviluppare edema grave e ascite, ai pazienti viene prescritto Veroshpiron. I farmaci vengono utilizzati per ridurre la pressione nella vena porta.

Nella forma cronica per ridurre la pressione vengono utilizzati Propranololo, Nebilet, Moxidomin, ecc.Inoltre, in presenza di restringimento delle vie biliari, vengono utilizzati colespasmolitici. Potrebbero essere necessari anche farmaci per ridurre il sanguinamento eccessivo.

Nei casi più gravi, quando gli interventi chirurgici palliativi e i farmaci non riescono a ottenere un miglioramento significativo e il paziente sperimenta un aumento delle sostanze tossiche nel sangue, l’unico modo per salvargli la vita è il trapianto di fegato.

Dieta

Se il funzionamento del tessuto epatico è insufficiente, ai pazienti viene prescritta una dieta priva di proteine. Nella dieta dovrebbero essere inclusi alimenti facilmente digeribili ricchi di fibre vegetali, microelementi e vitamine. Il contenuto calorico giornaliero dovrebbe essere di 1500 kcal. La dieta dovrebbe includere:

• verdure;
• frutta;
• cereali;
• latticini;
• varietà magre di carne e pesce.

Dovrebbero essere esclusi dalla dieta piatti ricchi di grassi, contenenti spezie piccanti, carboidrati semplici, ecc.. Il cibo dovrebbe essere assunto in piccole porzioni, 5-6 al giorno.

Prognosi e prevenzione

Sia nelle forme acute che in quelle croniche di insufficienza epatica, la prognosi è sfavorevole. Nel decorso acuto, la morte nella maggior parte dei casi avviene entro 2-3 giorni o 2 mesi, a meno che non venga eseguito un trapianto d'organo.

Anche la forma cronica della patologia ha una prognosi sfavorevole, sebbene questo tipo di malattia si manifesti in modo meno aggressivo. Anche con trattamenti e diete complessi si può solo ottenere un prolungamento della vita, ma senza il trapianto il paziente andrà incontro a una morte prematura. La prognosi è peggiorata dalla presenza di complicanze.

Per ridurre il rischio di sviluppare danni critici al fegato, è necessario trattare tempestivamente le malattie di questo organo. Nell'ambito della prevenzione della condizione patologica descritta, è necessario interrompere l'assunzione di alcol e droghe. Per ridurre il rischio di sviluppare una carenza, è necessario seguire una dieta sana ed esercitare regolarmente.

È imperativo mantenere il peso normale. Dovresti evitare di mangiare i funghi raccolti nella foresta. È obbligatorio vaccinarsi contro l'epatite A e B. È necessario assumere con cautela eventuali farmaci e integratori alimentari. Le lesioni gravi che richiedono una trasfusione di sangue dovrebbero essere evitate quando possibile e tutte le procedure mediche dovrebbero essere eseguite in modo igienico. Ciò ridurrà il rischio di sviluppare insufficienza d’organo ed eviterà la morte prematura.

L'insufficienza epatica cronica è una condizione patologica che accompagna le malattie epatiche croniche, caratterizzata dalla distruzione del tessuto epatico per più di 6 mesi con progressiva compromissione della funzionalità epatica.

Terminologia

Le malattie epatiche croniche, come la cirrosi alcolica o l'epatite virale cronica, sono malattie indipendenti che hanno cause, meccanismi di sviluppo, metodi di diagnosi e trattamento propri. Al contrario, la disfunzione epatica cronica è un processo patologico universale che riflette la morte graduale delle cellule epatiche (epatociti) a causa della malattia di base.

A differenza dell'insufficienza epatica acuta, che si verifica fino a 28 settimane dopo l'esordio della malattia, l'insufficienza epatocellulare cronica può essere presente per molti mesi e anni, progredendo da una fase asintomatica a una sindrome conclamata. I sintomi inclusi in questa sindrome determinano in gran parte il quadro clinico della cirrosi, lo stadio finale della patologia epatica cronica. Per questo motivo, insufficienza epatica cronica e cirrosi sono spesso considerati sinonimi.

Cause di insufficienza epatocellulare cronica

• Abuso di alcol (cirrosi alcolica – K70.3, malattia epatica alcolica – K70) – 60-70% dei casi;
• Alterata pervietà delle vie biliari a causa di anomalie congenite dello sviluppo (atresia, cisti delle vie biliari), patologie ereditarie (fibrosi cistica - E84), malattie autoimmuni (cirrosi biliare primitiva - K74.3) e altre (cirrosi biliare secondaria - K74.4) - 5-10% dei casi;
• Epatite cronica B o C (B18) – 10% dei casi;
• Emocromatosi o disturbo ereditario del metabolismo del ferro (E83.1) – 5-10% dei casi;
• Malattia epatica grassa non alcolica (K76.0) – 10% dei casi.

Meno comunemente, la disfunzione epatica cronica è causata da epatite autoimmune (K75.4), epatite indotta da farmaci (K71) (durante l'assunzione di metotrexato, isoniazide, amiodarone), genetica (deficit di alfa-1-antitripsina (E88.0), tirosinemia ( E70.2), malattia di Wilson (E83.0), galattosemia (E74.2).

Meccanismo di sviluppo dell'insufficienza epatica cronica

In medicina, “fallimento” è un termine usato per designare una condizione in cui un organo non è in grado di svolgere la sua piena funzione. L'insufficienza epatica acuta e cronica si verifica rispettivamente quando il fegato non è in grado di far fronte a tutti i compiti che gli sono assegnati a causa della morte di un gran numero di epatociti. Ma se in un processo acuto si verifica una morte una tantum del 90% delle cellule del fegato, nelle malattie croniche la quantità di tessuto morto aumenta gradualmente, nel corso di molti mesi o diversi anni.

Questo processo è direttamente proporzionale al grado di declino della funzionalità epatica e allo stadio della malattia. Prendiamo come esempio l'epatite alcolica cronica. Una persona consuma quotidianamente una certa quantità di alcol etilico. In questo caso, muoiono fino a diverse decine di migliaia di cellule epatiche, partecipando al metabolismo, garantendo la sintesi di proteine ​​che purificano il sangue dalle tossine esterne ed interne e dai prodotti metabolici intermedi. Dopo alcuni anni, l'alcolismo può portare alla morte del 30-40% delle cellule del fegato, il che porterà ad un'equivalente diminuzione della funzione dell'organo. Questa però è solo una faccia della “medaglia”.

Il fegato ha un enorme margine di sicurezza. Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi di insufficienza epatica cronica compaiono quando muore più del 70-80% degli epatociti. Nonostante ciò, la morte del tessuto epatico innesca una serie di meccanismi, tra cui la rigenerazione patologica, la proliferazione e l'afflusso di cellule immunitarie nell'area di necrosi che supportano l'infiammazione cronica, portando collettivamente alla cirrosi - la proliferazione del tessuto connettivo ruvido. Questo processo cambia completamente la normale struttura microscopica dell'organo. Di conseguenza, la circolazione sanguigna viene interrotta a livello degli organi.

La cattiva circolazione è il principale fattore che porta all'ipertensione portale, ovvero all'aumento della pressione sanguigna nel letto vascolare situato “prima” del fegato. Il sangue in eccesso viene pompato in modo indiretto nella vena cava inferiore, provocando le vene varicose dell'esofago e/o del retto. In combinazione con una violazione dei processi di coagulazione del sangue, ciò porta a sanguinamento incontrollato da vene esofagee o emorroidarie dilatate con esito fatale.

Pertanto, l'insufficienza epatica cronica e la cirrosi sono due componenti di un processo patologico, che alla fine porta all'inevitabile morte del paziente.

Classificazione dell'insufficienza epatica cronica

Nella pratica clinica viene utilizzata una classificazione dell'insufficienza epatica cronica per stadi.

Stadi dell'insufficienza epatica cronica (codice patologico secondo ICD-10 - K72.1)

1. Stadio di compensazione della funzionalità epatica;
2. Stadio di scompenso con grave deficit di funzionalità epatica e manifestazioni cliniche;
3. Stadio terminale con lo sviluppo di complicanze;
4. Coma epatico (tasso di mortalità superiore all'80%).

Classificazione della gravità della patologia epatica cronica secondo Child-Pugh

La classificazione dell'insufficienza epatica cronica per stadi presenta un grave inconveniente: non esistono criteri chiaramente definiti affinché la patologia in un particolare paziente appartenga all'uno o all'altro stadio. Per questo motivo, nella pratica medica, viene utilizzata la classificazione Child-Pugh, che consente di determinare la gravità della malattia sulla base di indicatori clinici e di laboratorio. A seconda del punteggio, tutti i pazienti con insufficienza epatica cronica o cirrosi sono divisi in tre classi: A, B e C.

Classe A: da 5 a 6 punti;

Classe B: da 7 a 9 punti;

Classe C: da 10 a 15 punti.

I pazienti di classe A hanno una lieve insufficienza epatica cronica e una buona prognosi (sopravvivenza del 100% entro l'anno successivo). I pazienti di classe B sono di gravità moderata con un tasso di sopravvivenza dell'81% a 1 anno, del 57% a 2 anni. I pazienti di classe C sono in condizioni gravi con un alto rischio di morte (tasso di sopravvivenza del 45% a 1 anno, 35% a 2 anni).

Insufficienza epatica cronica nei bambini

Il rapido sviluppo dell'insufficienza epatica cronica nei primi mesi e anni di vita nei bambini è causato dall'atresia congenita delle vie biliari e dai disturbi metabolici ereditari. Nei bambini più grandi, l'epatite cronica virale e autoimmune porta molto spesso a una disfunzione epatica cronica. Nel 5-15% dei casi non è possibile determinare la causa della patologia. L’esito della patologia epatica cronica nei bambini e negli adulti è lo stesso: la cirrosi. Anche i metodi di trattamento e diagnosi dell'insufficienza epatica cronica nei bambini non differiscono da quelli degli adulti.

Sintomi e segni di insufficienza epatica cronica

• "Testa di medusa" - espansione delle vene safene attorno all'ombelico;
• Ascite (accumulo di trasudato liquido nella cavità addominale);
• Mancanza di appetito, debolezza, diminuzione delle prestazioni, aumento della fatica;
• Nausea, vomito, odore dolciastro e pungente durante la respirazione;
• Fegato e milza ingrossati, dolore all'ipocondrio a sinistra e a destra;
• Ginecomastia – ingrossamento delle ghiandole mammarie dovuto all'eccesso di estrogeni;
• Ittero, prurito, arrossamento della pelle dei palmi (eritema palmare);
• Gengive sanguinanti, prolungamento del sanguinamento;
• Gonfiore alle gambe;
• Vene del ragno sulla pelle;
• Riduzione significativa del peso corporeo.

Nello stadio 3 dell'insufficienza epatica cronica, al quadro clinico si aggiungono i sintomi dell'encefalopatia epatica, derivanti dall'effetto tossico dell'ammoniaca, della bilirubina e di altre tossine sulle cellule nervose. I pazienti lamentano perdita di memoria, amnesia, mal di testa, irritabilità, diminuzione dell'intelligenza, insonnia notturna e sonnolenza durante il giorno. Allo stadio 4 si sviluppa il coma epatico, che si verifica a causa dell'edema cerebrale. Si osservano convulsioni, letargia, perdita di coscienza e mancanza di riflessi.

Serie minima richiesta di test di laboratorio

• Determinazione del tempo di protrombina e dei suoi derivati ​​- indice di protrombina (PTI) e rapporto internazionale normalizzato (INR): consentono di determinare il grado di disturbo della coagulazione del sangue e valutare indirettamente il grado di disfunzione epatica;
• Esame del sangue per alanina aminotransferasi (ALT) e aspartato aminotransferasi (AST): marcatori di necrosi epatica;
• Bilirubina nel plasma sanguigno: consente di determinare il grado di disfunzione escretoria. Un rapido aumento della concentrazione di bilirubina nel sangue del paziente è un fattore prognostico sfavorevole;
• Ammoniaca plasmatica: aumenta significativamente nell'insufficienza epatica ed è associata ad un alto rischio di encefalopatia epatica grave;
• Glicemia nel plasma sanguigno: riflette il grado di disturbo del metabolismo dei carboidrati;
• Composizione dell'emogas: rivela una mancanza di ossigeno nel sangue, che può indicare la presenza di sindrome da distress respiratorio o polmonite, complicando il decorso della malattia di base;
• Creatinina: un aumento dei livelli di creatinina indica la presenza di complicanze sotto forma di sindrome epatorenale (insufficienza epatico-renale);
• Esame del sangue per rame e/o ceruloplasmina: utilizzato per diagnosticare la malattia di Wilson-Konovalov (identificare la causa dell'insufficienza epatica);
• Test immunoenzimatico per l'epatite virale A, B, C, D ed E (identificazione della causa dell'insufficienza epatica);
• Esame del sangue per gli anticorpi antinucleari: consente di identificare le cause autoimmuni di insufficienza epatica;
• Esame del sangue per il virus dell'immunodeficienza umana.

Una biopsia epatica può determinare la causa dell’insufficienza epatica. La procedura è controindicata in caso di gravi disturbi della coagulazione del sangue.

I metodi di ricerca strumentale vengono utilizzati per diagnosticare complicanze o la malattia di base. Ad esempio, utilizzando gli ultrasuoni, è possibile determinare il grado di ipertensione portale e valutare la quantità di liquido nella cavità addominale. Inoltre, la diagnostica ecografica consente di valutare lo stadio della cirrosi epatica mediante fibroscanning (Fibroscan, elastometria epatica).

L'endoscopia consente di valutare le condizioni delle vene esofagee e determinare la probabilità di sanguinamento da esse. La RM/TC viene utilizzata quando si sospetta un edema cerebrale e può rilevare una trombosi vascolare epatica, ma questi metodi non sono ampiamente utilizzati.

Trattamento dell'insufficienza epatica cronica

Terapia farmacologica

Le opzioni terapeutiche farmacologiche sono limitate. La diagnosi precoce e la prevenzione delle complicanze sono di primaria importanza. In caso di epatite alcolica è severamente vietato l'uso di alcol etilico, anche in dosi minime.

L’unico metodo di trattamento che può salvare la vita di un paziente con grave insufficienza epatica cronica è il trapianto di fegato.

Indicazioni al trapianto di fegato

Insufficienza epatica cronica causata da:

• Epatite autoimmune;
• Cirrosi alcolica;
• Cirrosi biliare primaria;
• Colangite sclerosante;
• malattia di Wilson-Konovalov;
• Emocromatosi;
• Fibrosi cistica;
• Tirosinemia;
• Galattosemia.

Più gravi sono le condizioni del paziente, maggiore è la probabilità di morte. Per valutare oggettivamente le indicazioni al trapianto di fegato e prevedere l'esito della malattia senza terapia radicale, viene utilizzata la moderna scala MELD (Model of End-Stage Liver Disease). Per i bambini sotto i 12 anni viene utilizzato il punteggio PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease). In questo caso vengono valutati parametri biochimici e criteri generali: bilirubina totale, albumina, età del paziente, tempo di protrombina, gravità dell’edema. Più alto è il punteggio PELD o MELD, maggiore è la probabilità di morte.

La priorità per il trapianto è data ai pazienti ad alto rischio di vita. Il tasso medio di sopravvivenza per il trapianto di fegato è fino al 90% entro il primo anno dopo il trapianto, fino al 70% - entro cinque anni.

Complicazioni di insufficienza epatica cronica

• Encefalopatia epatica;
• Coma epatico;
• Infiammazione batterica spontanea del peritoneo (peritonite);
• Polmonite;
• Ipertensione portale;
• Ritenzione di liquidi nella cavità addominale (ascite);
• Sanguinamento esofageo;
• Sanguinamento intestinale;
• Disfunzione renale.

Prognosi per l'insufficienza epatica cronica

La prognosi dipende dalla malattia di base, dall'età del paziente, dallo stadio dell'insufficienza epatica cronica e dalla presenza di complicanze. Nella fase terminale, in presenza di coma epatico e di altre complicanze, la mortalità raggiunge l'80-90%. I pazienti in stadio compensato hanno una prognosi neutra: con un trattamento adeguato, la progressione dell'insufficienza epatica cronica può essere rallentata o fermata. Ad esempio, in caso di malattia epatica alcolica, l’effetto migliore è smettere di bere alcolici. Sfortunatamente, la maggior parte dei pazienti si rivolge al medico nella fase scompensata con gravi sintomi di compromissione della funzionalità epatica/cirrosi.

Stile di vita corretto per l'insufficienza epatica cronica

• Smettere di bere alcolici;
• La disfunzione epatica cronica riduce l’immunità. Evitare luoghi in cui grandi gruppi di persone si riuniscono durante l'epidemia stagionale di ARVI, vaccinarsi in tempo contro l'influenza, la polmonite, l'epatite virale A e B;
• Non assumere farmaci senza aver prima consultato il medico, in particolare paracetamolo, farmaci antinfiammatori non steroidei e antibiotici. Qualsiasi medicinale di questo gruppo può provocare complicazioni o causare insufficienza epatica acuta sullo sfondo di una malattia epatica cronica.

Dieta per insufficienza epatica cronica

Una corretta alimentazione è di grande importanza nelle malattie epatiche croniche, poiché può ridurre significativamente il carico sull'organo malato. Raccomandiamo la tabella n. 5 secondo Pevzner. Il paziente necessita di una dieta equilibrata composta da frutta, verdura, cereali, proteine, carboidrati e una quantità minima di grassi/sale. Una maggiore quantità di energia che entra nel corpo è necessaria a causa di cibi ipercalorici e facilmente digeribili.

Durante il periodo di esacerbazione o scompenso dell'insufficienza epatica cronica, è necessaria una dieta priva di proteine ​​e di sale. Dovresti evitare cibi ruvidi e duri che possono danneggiare le pareti dell'esofago e causare sanguinamento. In caso di ascite o edema, è necessario monitorare il bilancio idrico e, se necessario, limitare la quantità di liquidi consumati.

Prevenzione dell'insufficienza epatica cronica

Per ridurre significativamente il rischio di insufficienza epatica cronica, è sufficiente seguire semplici regole: smettere di bere alcolici, condurre uno stile di vita attivo e sano, mangiare bene e osservare il proprio peso.

La vaccinazione contro l'epatite virale A e B, nonché il controllo delle trasfusioni di sangue, l'uso di siringhe e aghi monouso nelle istituzioni mediche e nei saloni di bellezza riducono significativamente il rischio di infezione e, di conseguenza, lo sviluppo di complicanze di queste malattie, incl. insufficienza epatica.

Insufficienza epatica- un complesso di sintomi caratterizzato da disfunzione epatica di varia gravità (da lieve a grave - coma epatico) dovuta a danno acuto o cronico al suo parenchima (epatociti).

Encefalopatia portosistemica o epaticaè un complesso di sintomi di disturbi del sistema nervoso centrale che si verificano con insufficienza epatica.

L'encefalopatia portosistemica o epatica si verifica a causa di stress metabolico acuto (p. es., sanguinamento da varici, infezioni, disturbi elettrolitici) in pazienti con malattia epatica cronica e shunt portosistemici. Clinicamente manifestato da disturbi reversibili della coscienza e delle funzioni cognitive, sonnolenza, linguaggio monotono, tremore, incoordinazione dei movimenti.

Il trattamento consiste nel limitare la quantità di proteine ​​nella dieta e nella somministrazione di lattulosio. I pazienti con encefalopatia epatica sono candidati al trapianto di fegato.

Epidemiologia dell'insufficienza epatica

Ogni anno nel mondo muoiono 2mila persone per insufficienza epatica fulminante. Il tasso di mortalità dovuto a questo complesso di sintomi è del 50-80%.

L'insufficienza epatica fulminante può derivare da epatite virale, epatite autoimmune, malattie ereditarie (ad esempio, Wilson-Konovalov); derivare dall'assunzione di farmaci (ad esempio paracetamolo), esposizione a sostanze tossiche (ad esempio tossine del fungo velenoso). Nel 30% dei casi la causa dell'insufficienza epatica fulminante è sconosciuta.

I pazienti con insufficienza epatica fulminante necessitano di trapianto di fegato.

Nell'insufficienza epatica acuta si può sviluppare encefalopatia epatica. Questa complicanza nelle malattie epatiche acute è piuttosto rara, ma il suo tasso di mortalità raggiunge l'80-90%.

Classificazione dell'insufficienza epatica

• Insufficienza epatica acuta.

L'insufficienza epatica acuta può svilupparsi sullo sfondo di precedenti malattie epatiche o verificarsi per la prima volta sullo sfondo dell'epatite acuta.

Nell'insufficienza epatica acuta, l'encefalopatia epatica si sviluppa entro e non oltre 8 settimane dall'esordio dei primi sintomi di danno epatico. Nelle malattie epatiche acute, l'encefalopatia epatica è piuttosto rara.

Le cause più comuni di insufficienza epatica acuta sono le forme fulminanti di epatite virale acuta e il danno epatico indotto da farmaci.

Le cause dell'insufficienza epatica acuta possono essere i virus dell'epatite A, B, C, D, E, G, nonché i virus dell'herpes, il citomegalovirus, il virus della mononucleosi infettiva, il lichen simplex e l'herpes zoster, Coxsackie, il morbillo; setticemia negli ascessi epatici, farmaci, alcol, esposizione a tossine industriali, micotossine e aflatossine, anidride carbonica.

L'insufficienza epatica acuta è stata descritta nelle epatosi tossiche (fegato grasso acuto nelle donne in gravidanza, sindrome di Reye, condizione dopo la disconnessione dell'intestino tenue), malattia di Wilson-Konovalov, sindrome di Budd-Chiari.

Insufficienza epatica cronica.

L’insufficienza epatica cronica si verifica con la progressione delle malattie epatiche croniche ( cirrosi epatica), tumore maligno.

Fasi dell'insufficienza epatica

Stadi dell'encefalopatia epatica

• Fase 0. Encefalopatia epatica subclinica.

È caratterizzata da sintomi minimi: lievi disturbi della memoria, della concentrazione, delle funzioni cognitive e della coordinazione dei movimenti. Non vi è alcun tremore “scoppiettante” (asterixis).

Fase 1.

Disturbi del sonno, disturbi del ritmo del sonno, euforia, irritabilità. La capacità di eseguire compiti intellettuali è rallentata. Diminuzione dell'attenzione, conteggio alterato (addizione). Potrebbe essere rilevata Asterixis.

Fase 2.

Letargia o apatia. Disorientamento, comportamento inappropriato, linguaggio confuso. Asterisco. Vertigini. Atassia. Violazione del conteggio (sottrazione). Leggero disorientamento nel tempo e nello spazio.

Fase 3.

Sopore. Disorientamento significativo nel tempo e nello spazio. Amnesia, attacchi di rabbia. Disartria.

Fase 4.

Coma. Potrebbe non esserci alcuna reazione agli stimoli dolorosi.

Eziologia dell'insufficienza epatica

• Cause di insufficienza epatica

Cause di insufficienza epatica fulminante

Cause di sviluppo dell'encefalopatia epatica

Patogenesi dell'encefalopatia epatica

La comparsa di encefalopatia epatica nell'insufficienza epatica è associata a disturbi dell'equilibrio acido-base e della composizione elettrolitica del sangue (alcalosi respiratoria e metabolica, ipokaliemia, acidosi metabolica, iponatremia, ipocloremia, azotemia). Inoltre, i pazienti con insufficienza epatica presentano disturbi dell'omeostasi e dell'emodinamica: ipo e ipertermia, ipossia, batteriemia, ipovolemia, disidratazione, ipertensione portale e flusso sanguigno collaterale, pressione oncotica e idrostatica alterata. E il meccanismo di danno al tessuto cerebrale è associato alla disfunzione degli astrociti, che rappresentano circa il 30% della composizione cellulare del cervello.

La disfunzione degli astrociti è importante. Gli astrociti svolgono un ruolo chiave nella regolazione della permeabilità della barriera ematoencefalica, nel mantenimento dell'equilibrio elettrolitico e nel garantire il trasporto dei neurotrasmettitori ai neuroni cerebrali; nella distruzione di sostanze tossiche (in particolare ammoniaca).

In caso di danno epatico cronico, l'ammoniaca che entra nel cervello porta all'interruzione del funzionamento degli astrociti, causando cambiamenti morfologici in essi. Di conseguenza, con insufficienza epatica, si verifica edema cerebrale e aumenta la pressione intracranica.

Inoltre, l’espressione dei geni che codificano per le proteine ​​chiave degli astrociti viene interrotta, portando a disturbi della neurotrasmissione.

Oltre all'ammoniaca, sostanze come acidi grassi, mercaptani, falsi neurotrasmettitori (tiramina, octopamina, beta-feniletanolamine), magnesio, GABA possono avere effetti tossici sul tessuto cerebrale. In caso di insufficienza epatica, le sostanze cerebrotossiche entrano nella circolazione sistemica dal tratto gastrointestinale e dal fegato: aminoacidi e loro prodotti di degradazione (ammoniaca, fenoli, mercaptani), prodotti di idrolisi e ossidazione dei carboidrati (lattico, acido piruvico, acetone); prodotti del metabolismo dei grassi compromesso (acidi a basso peso molecolare, GABA); falsi neurotrasmettitori (asparagina, glutammina).

Di grande importanza pratica sono due teorie sullo sviluppo dell'encefalopatia epatica: la teoria tossica e la teoria del metabolismo alterato del GABA.

Teoria tossica dello sviluppo dell'encefalopatia epatica.

Secondo la teoria tossica, le sostanze tossiche (ammoniaca, fenoli, fenilalanina, tirosina) penetrano la barriera ematoencefalica, si accumulano nel cervello e portano alla disfunzione delle cellule del sistema nervoso centrale e allo sviluppo dell'encefalopatia.

L'ammoniaca ha l'effetto dannoso più pronunciato sul cervello. Nelle persone sane, l'ammoniaca viene convertita nel fegato in acido urico nel ciclo di Krebs. Inoltre, è necessario nella reazione che converte il glutammato in glutammina, mediata dall'enzima glutammato sintetasi.

Con danno epatico cronico (ad esempio, con cirrosi epatica) il numero degli epatociti funzionanti diminuisce, creando i presupposti per l'iperammonemia. E quando si verifica uno shunt portosistemico, l’ammoniaca bypassa il fegato ed entra nel flusso sanguigno sistemico. Di conseguenza, il suo livello nel sangue aumenta e si verifica iperammoniemia.

In condizioni di cirrosi epatica e shunt portosistemico, aumenta l'attività della glutammato sintetasi nei muscoli scheletrici, dove inizia a verificarsi il processo di distruzione dell'ammoniaca. Ciò spiega la diminuzione della massa muscolare nei pazienti affetti da cirrosi, che a sua volta contribuisce anche all'iperammonemia. I processi di metabolismo ed escrezione dell'ammoniaca avvengono anche nei reni.

La glutammina sintetasi si trova anche negli astrociti del cervello. Tuttavia, in condizioni di iperammoniemia, l'attività di questo enzima non aumenta negli astrociti. Pertanto, il cervello è sensibile agli effetti dell'ammoniaca.

L'ammoniaca ha vari effetti patologici sul tessuto cerebrale: interrompe il trasporto di aminoacidi, acqua ed elettroliti, inibisce i processi di utilizzo dell'energia; porta a disturbi del metabolismo degli aminoacidi; inibisce la formazione dei potenziali postsinaptici.

La teoria tossica dello sviluppo dell'encefalopatia epatica è confermata dal fatto che l'attuazione di misure volte a ridurla contenuto di ammoniaca nel sangue, nei pazienti con questa patologia può ridurre la gravità dei sintomi della malattia.

Teoria del disturbo del metabolismo del GABA.

Il GABA ha un effetto neuroinibitore. Nel cervello, la maggior parte delle sinapsi (24-45%) sono GABAergiche. Inoltre, nel cervello è presente un complesso neuronale di recettori GABA che è sensibile al GABA, alle benzodiazepine, ai barbiturici e ai neurosteroidi. Sono i neurosteroidi che svolgono un ruolo chiave nello sviluppo dell'encefalopatia epatica.

Le neurotossine (ammoniaca, magnesio) aumentano l'espressione dei recettori delle benzodiazepine negli astrociti, il che aiuta a stimolare il metabolismo del colesterolo in pregnenolone e successivamente nei neurosteroidi. I neurosteroidi, rilasciati dagli astrociti, si legano al complesso recettoriale GABA neuronale. Ciò porta a disturbi della neurotrasmissione.

La teoria del disturbo metabolico del GABA è confermata dal fatto che nel cervello di pazienti deceduti per coma epatico sono stati riscontrati livelli aumentati di allopregnolone (un metabolita neuroattivo del pregnolone).

Clinica dell'insufficienza epatica e dell'encefalopatia

I sintomi dell'encefalopatia epatica nei pazienti con insufficienza epatica compaiono quando la funzione del sistema nervoso centrale è compromessa.

Irrequietezza e mania non sono segni comuni di encefalopatia epatica. Caratteristico è la comparsa dell'asterissi, tremore “a sbattimento” (rapidi movimenti di flesso-estensione delle articolazioni metacarpo-falangee e del polso, spesso accompagnati da movimenti laterali delle dita). I disturbi neurologici sono simmetrici. I sintomi di danno al tronco cerebrale si verificano nei pazienti in coma diverse ore o giorni prima della morte.

Inoltre, nei pazienti con insufficienza epatica, viene rilevata la neurite e aumenta l'ittero. La temperatura corporea può aumentare. Si notano edema periferico e ascite. Dalla bocca appare uno specifico odore di fegato (dovuto alla formazione di dimetilsolfuro e trimetilammina). Possono essere rilevati disturbi endocrini (diminuzione della libido, atrofia testicolare, infertilità, ginecomastia, calvizie, atrofia delle ghiandole mammarie, dell'utero, comparsa di teleangectasie, “fenomeno delle unghie bianche”).

Gradazione dell'insufficienza epatica per stadi

• La prima fase è la fase compensata iniziale.

  • È caratterizzata da disturbi del ritmo del sonno, del comportamento e dell'umore, adinamia, aumento della temperatura ed emorragie. L'ittero sta peggiorando.

Il secondo stadio è pronunciato scompensato.

Aumento dei sintomi del primo stadio. Sonnolenza. Comportamento inappropriato, a volte aggressività, disorientamento. Vertigini, svenimenti. Lentezza e biascicamento del linguaggio. "Tremore sbattente", sudorazione, odore di fegato dalla bocca.

Il terzo stadio è distrofico terminale.

Stupore, difficoltà a svegliarsi. Eccitazione, ansia, urla. Confusione. Perdita di contatto pur mantenendo una risposta adeguata al dolore.

Il quarto stadio è il coma epatico.

Perdita di conoscenza. Movimenti spontanei e reazioni al dolore all'inizio del coma e successivamente scompaiono. Esotropia. Mancanza di reazioni pupillari. Riflessi patologici (plantari). Crampi. Rigidità. EEG: ritmo rallentato, ampiezza decrescente man mano che il coma si approfondisce.

Diagnosi di insufficienza epatica

Lo sviluppo di insufficienza epatica può essere assunto se il paziente, sullo sfondo di una malattia epatica cronica, ha un aumento dell'ittero, un aumento della temperatura corporea, si verifica una sindrome edemato-ascitica e dalla bocca appare uno specifico odore di fegato; Si rilevano disturbi endocrini e segni di diatesi emorragica: esantemi petecchiali, epistassi ripetuti, gengive sanguinanti, trombosi. Quando compaiono i sintomi di un danno al sistema nervoso centrale, si può pensare allo sviluppo dell'encefalopatia epatica.

Obiettivi diagnostici

• Determinare il tipo di insufficienza epatica (acuta o cronica).

  Identificare i sintomi che indicano lo sviluppo di encefalopatia epatica.

  Determinare la gravità dell'encefalopatia epatica.

Metodi diagnostici

• Raccolta dell'anamnesi ed esame fisico

Se si sospetta un'insufficienza epatica, è necessario scoprire se il paziente abusa di alcol, se ha una storia di epatite virale, malattie metaboliche (malattie) Wilson-Konovalov, Badda-Chiari), malattie epatiche croniche ( cirrosi epatica), tumore maligno; se il paziente ha assunto farmaci ( paracetamolo).

I sintomi dell'encefalopatia epatica nei pazienti con insufficienza epatica compaiono quando la funzione del sistema nervoso centrale è compromessa. Irrequietezza e mania non sono segni comuni di encefalopatia epatica.

Caratteristico è la comparsa di asterissi, tremore “a sbattimento” (dopo l'estensione tonica della mano, si verificano rapidi movimenti di flessione-estensione delle articolazioni metacarpo-falangea e del polso, spesso accompagnati da movimenti laterali delle dita; inoltre, il paziente non riesce a tenere i pugni stretti serrato: si stringono e si aprono involontariamente).

Asterixis - tremore "sbattente".

I disturbi neurologici sono simmetrici. I sintomi di danno al tronco cerebrale si verificano nei pazienti in coma diverse ore o giorni prima della morte.

Inoltre, nei pazienti con insufficienza epatica, viene rilevata la neurite e aumenta l'ittero. La temperatura corporea può aumentare. Dalla bocca appare uno specifico odore di fegato (dovuto alla formazione di dimetilsolfuro e trimetilammina). Possono essere rilevati disturbi endocrini (diminuzione della libido, atrofia testicolare, infertilità, ginecomastia, calvizie, atrofia delle ghiandole mammarie, dell'utero, comparsa di teleangectasie, “fenomeno delle unghie bianche”).

Si verificano disturbi emodinamici: si sviluppano edema periferico e ascite; si osserva ipotensione. Possono essere rilevati segni di diatesi emorragica: esantema petecchiale, epistassi ripetuti, gengive sanguinanti, trombosi, sindrome DIC.

Metodi di ricerca di laboratorio

Metodi diagnostici strumentali

• Caratteristiche della diagnosi di insufficienza epatica acuta e cronica

La scelta dei metodi diagnostici per l'esame dei pazienti è determinata dalla necessità di stabilire il tipo di insufficienza epatica.

Algoritmo per la diagnosi dell'insufficienza epatica acuta

Algoritmo per la diagnosi dell'insufficienza epatica cronica

Diagnosi differenziale dell'insufficienza epatica acuta e cronica

Diagnosi differenziale dell'encefalopatia epatica

Trattamento dell'insufficienza epatica

• Obiettivi del trattamento

  • Trattamento di malattie che causano insufficienza epatica.

    Prevenzione e trattamento dell'encefalopatia epatica.

Trattamento dell'insufficienza epatica acuta

Principi generali della gestione di un paziente con insufficienza epatica acuta:

Postazione infermieristica individuale.

Monitorare la produzione di urina, la glicemia e i segni vitali ogni ora.

Monitorare il potassio sierico due volte al giorno.

Quotidiano - analisi del sangue, definizione di contenuto creatinina, albumina; valutazione del coagulogramma.

Non somministrare soluzione salina endovenosa.

Prevenzione delle piaghe da decubito.

Trattamento dell'insufficienza epatica cronica

Principi generali della gestione di un paziente con insufficienza epatica cronica:

Le condizioni del paziente vengono monitorate attivamente, tenendo conto della gravità dei sintomi dell'encefalopatia.

Il paziente viene pesato quotidianamente.

L'equilibrio dei liquidi bevuti ed escreti durante il giorno viene valutato quotidianamente.

Preso quotidianamente analisi del sangue, i contenuti sono determinati elettroliti, creatinina.

È necessario misurare il contenuto 2 volte a settimana bilirubina, albumina e attività AL, AlAT, fosfato alcalino.

Viene eseguito regolarmente un coagulogramma e viene misurato il contenuto di protrombina.

Nella fase finale cirrosi epatica dovrebbe essere valutata la necessità e la fattibilità del trapianto di fegato. Nella cirrosi alcolica, il trapianto di fegato è raramente indicato.

In caso di cirrosi alcolica è necessaria la completa astinenza dall'alcol.

Regime di trattamento per l’insufficienza epatica cronica:

Nella dieta del paziente, l'apporto di proteine ​​(non più di 40-60 g/giorno) e di sale da cucina è fortemente limitato.

Senza attendere i risultati dell'esame batteriologico e la determinazione della sensibilità della microflora ai farmaci antibatterici, è necessario iniziare la somministrazione endovenosa ciprofloxacina(Soluzione di ciprofloxacina d/in., Tsiprolet) 1,0 g 2 volte al giorno.

Ornitina. Schema di somministrazione: 1a fase - 7 infusioni endovenose a goccia ( Hepa-Merz conc.d/inf.) 20 g/die (sciolti in 500 ml di soluzione isotonica Glucosio O Cloruro di sodio; velocità di iniezione - 6-10 gocce al minuto); Fase 2: somministrazione orale del farmaco ( Hepa-Merz gran.d/r-ra urlò.) a 18 g/giorno in 3 dosi per 14 giorni.

Hofitol 5-10 ml vengono somministrati 2 volte al giorno per 7-10 giorni.

Lattulosio(Dufalac, Normalizzare) viene somministrato ad una dose iniziale di 90 ml al giorno con un possibile aumento della dose fino allo sviluppo di una lieve diarrea. Questo è più efficace della prescrizione di 4 g neomicina O ampicillina al giorno. Il lattulosio riduce la formazione e l'assorbimento dell'ammoniaca e aiuta a sopprimere la flora intestinale produttrice di ammonio.

Clisteri con solfato di magnesio(15-20 g per 100 ml di acqua) per la stitichezza.

Vitamina K(Vikasol) 10 mg 3 volte al giorno e.v.

In caso di sanguinamento, si somministra per via endovenosa plasma fresco congelato: 2-4 dosi contemporaneamente e, se il sanguinamento continua, le iniezioni vengono ripetute dopo 8 ore.

Non somministrare soluzioni saline! Il sodio e l'acqua vengono trattenuti nell'organismo a causa della presenza di iperaldosteronismo secondario. I farmaci contenenti sodio (molti antiacidi) non vengono utilizzati nel trattamento dei pazienti.

Vitamine utilizzate: vitamine del gruppo B ( bromuro di tiamina(Soluzione di cloruro di tiamina (Vit. B1) d/in.) 40 mg o cocarbossilasi(Cocarbossilasi g/chl por.liof.d/in.) 200mg, piridossina(Soluzione di piridossina cloridrato (B-6) d/in.) 50 mg o piridossina fosfato 50 mg, cianocobalamina(Soluzione di cianocobalamina (B-12) d/in.) 200 mcg o ossicobalamina 200 mcg), acido lipoico 4 ml di soluzione allo 0,5%, piracetam(Nootropil, Piracetam) 4-6 g, ornitsepil 10 g, nicotinammide(Hepasol A) 100-200mg, acido ascorbico(Soluzione di acido ascorbico d/in.) 1000 mg come cocktail con 10-20% di glucosio(1000-1500 ml al giorno). Eventualmente con cloruro di potassio (40 mmol/l).

È necessaria un'ulteriore introduzione acido folico(Folati, Scheda di acido folico.) 15 mg al giorno, vitamina D 1000 UI 1 volta a settimana. Per mantenere un adeguato metabolismo minerale, è necessaria la somministrazione calcio, fosforo e magnesio.

Iniettato per via endovenosa 3 volte al giorno famotidina(Kvamatel

Sonda nutrizione enterale. Le emulsioni di grassi possono essere utilizzate per aumentare l'apporto calorico.

Trattamento del sanguinamento.

• Le punture arteriose dovrebbero essere evitate.

  Il plasma fresco congelato può essere somministrato per via endovenosa.

  Iniettato per via endovenosa 3 volte al giorno famotidina(Kvamatel) 20 mg in 20 ml di soluzione salina.

Trattamento dell'insufficienza renale.

Se compaiono sintomi di insufficienza renale ( potassio siero sanguigno > 6 mmol/l; creatinina il livello sierico è > 400 mmol/l) viene eseguita l'emodialisi.

Trattamento delle infezioni.

• Prima di iniziare la terapia antibiotica, vengono coltivati ​​il ​​sangue, l'urina e la coltura del catetere (se installato in una vena).

  Inserito per via endovenosa ciprofloxacina(Soluzione di ciprofloxacina d/in., Tsiprolet) - 1,0 g 2 volte al giorno.

  Se si sviluppa oliguria o anuria in un paziente con catetere urinario installato, è necessario irrigare la vescica due volte al giorno con una soluzione uroseptica (100 ml di soluzione Noxiflex al 2,5%).

Sostituzione temporanea del fegato.

In alcuni centri di epatologia specializzati, i pazienti con encefalopatia epatica che progredisce agli stadi 3-4 vengono sottoposti a emodialisi attraverso una membrana di poliacrilonitrile a grande porosità. Con l'aiuto di questa dialisi è possibile eliminare sostanze a basso peso molecolare come l'ammoniaca e altre tossine idrosolubili e, in alcuni casi, migliorare la prognosi dei pazienti.

Trapianto di fegato.

Indicazioni al trapianto di fegato per epatite fulminante con encefalopatia epatica:

L'età del paziente è di almeno 60 anni.

La funzionalità epatica precedente questa malattia dovrebbe essere normale.

La capacità di mantenere integralmente il regime post-trasfusionale per un lungo periodo dopo il trapianto di fegato.

Condizioni che devono essere garantite durante il trasporto di un paziente per trapianto di fegato:

1. Somministrazione IV di una soluzione di glucosio al 20% a 100 ml/h con 40 mmol/l di cloruro di calcio per prevenire l'ipoglicemia e l'ipokaliemia.

2. Somministrazione e.v. di 20 ml/ora di una soluzione di mannitolo al 20% in caso di encefalopatia epatica di stadio 2 o più grave. Queste misure sono necessarie per prevenire l'edema cerebrale, che può verificarsi e intensificarsi durante il trasporto.

Fattori che influenzano i risultati del trapianto di fegato:

1. La gravità dell'encefalopatia: agli stadi 3 e 4, il 15% dei pazienti sopravvive.

2. Età: il tasso di sopravvivenza per i pazienti di età superiore ai 40 anni è del 15%; all'età di meno di 30 anni - 40%.

3. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con livelli di albumina sierica superiori a 35 g/l è dell'80%; inferiore a 30 g/l - 20%.

4. Con l'epatite virale acuta C e il danno epatico indotto dai farmaci, la prognosi è peggiore rispetto ad altre forme di epatite.

5. Nell'epatite virale fulminante con sviluppo precoce di encefalopatia epatica, il trapianto di fegato ha una prognosi migliore rispetto ai pazienti con sviluppo tardivo di encefalopatia epatica.

Trattamento dell'encefalopatia epatica

• Terapia dietetica.

Per ridurre il contenuto ammoniaca nel sangue è necessario ridurre la quantità di proteine ​​​​nella dieta (fino a 40 g al giorno). Nella maggior parte dei casi, i pazienti con encefalopatia epatica cronica moderatamente grave sono in grado di tollerare una dieta contenente 60-80 g di proteine ​​al giorno. Man mano che le condizioni del paziente migliorano, il contenuto proteico nella dieta viene gradualmente aumentato fino a 80-90 g/giorno. L'apporto proteico giornaliero può essere mantenuto a 1,0-1,5 g/kg, a seconda delle condizioni del paziente e della capacità di tollerare tale dieta.

L'aumento del contenuto proteico della dieta porta ad un peggioramento della condizione nel 35% dei pazienti con insufficienza epatica acuta.

Dopo la scomparsa dei sintomi dell'encefalopatia, è possibile ripristinare il normale contenuto proteico nella dieta. La restrizione proteica nella dieta a lungo termine dovrebbe essere evitata il più possibile, perché i pazienti presentano deficit proteici e anche perché una dieta priva di proteine ​​è meno appetitosa. È necessario limitare a lungo il sale negli alimenti, poiché ciò riduce la probabilità di una nuova formazione di ascite.

Va ricordato che una restrizione prolungata delle proteine ​​negli alimenti porta a disturbi nutrizionali (maggiori informazioni Terapia nutrizionale per l'encefalopatia epatica).

In alcuni casi, gli episodi di encefalopatia epatica si ripresentano dopo aver aumentato il contenuto proteico della dieta. Tali pazienti necessitano di un uso a lungo termine di lattulosio e di una dieta priva di proteine.

Pulizia del colon.

Per ridurre i livelli di ammoniaca si consigliano clisteri o l'uso di lassativi per pulire l'intestino. È importante avere movimenti intestinali almeno 2 volte al giorno. A questo scopo è nominato lattulosio(Dufalac, Normalizzare) 30-50 ml per via orale ogni ora fino alla comparsa della diarrea, poi 15-30 ml 3-4 volte al giorno. Per l'uso in un clistere, diluire 300 ml di sciroppo del farmaco in 700 ml di acqua e riempire tutte le parti dell'intestino crasso.

Prima della dimissione del paziente dall'ospedale, la dose di lattulosio deve essere ridotta a 20-30 ml durante la notte con eventuale successiva sospensione in fase ambulatoriale.

Terapia antibatterica.

Neomicina 1 g per via orale 2 volte al giorno; metronidazolo(Trichopolum, Flagyl) 250 mg per via orale 3 volte al giorno; ampicillina(Ampicillina triidrato) 0,5 g 3-4 volte al giorno oppure vancomicina(Vancocin) 1 g per via orale 2 volte al giorno.

I farmaci vengono utilizzati sotto il controllo della funzionalità renale. Per i pazienti con insufficienza epatica di stadio 3 e 4, si raccomanda il cateterismo vescicale.

Per ipoglicemia e ipokaliemia Soluzione di glucosio al 10%. viene somministrato per via endovenosa alla velocità di 100 ml/ora con cloruro di potassio (40 mmol/l), ma in caso di ipoglicemia grave si utilizza una soluzione di glucosio al 25-40%.

Utilizzato per l'iperammoniemia ornitina(Hepa-Merz). Il farmaco ha un effetto epatoprotettivo. Utilizza i gruppi ammonio nella sintesi dell'urea (ciclo dell'ornitina), riduce la concentrazione di ammoniaca nel plasma. Aiuta a normalizzare il CBS del corpo. Viene utilizzato per via orale, intramuscolare, endovenosa (flusso, flebo). Dentro ( Hepa-Merz gran.d/r-ra urlò.), 3-6 g 3 volte al giorno dopo i pasti. Per via parenterale ( Hepa-Merz conc.d/inf.), dopo aver sciolto 2 g in 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili: IM - 2-6 g/die; Flusso IV: 2-4 g/giorno; frequenza di somministrazione - 1-2 volte al giorno. Se necessario, flebo endovenosa: 25-50 g del farmaco vengono diluiti in 0,5-1,5 l Soluzione di NaCl allo 0,9%., Soluzione di destrosio al 5%. o acqua distillata. La velocità di infusione massima è di 40 gocce/min. La durata del trattamento è determinata dalla dinamica della concentrazione di ammoniaca nel sangue e dalle condizioni del paziente. Il corso del trattamento può essere ripetuto ogni 2-3 mesi.

In caso di iperammoniemia si consiglia anche la somministrazione di farmaci, a questo scopo viene prescritta solfato di zinco(Zincteral) per via orale prima dei pasti per gli adulti 0,4-1,2 g/die in 3 dosi frazionate.

Se il paziente presenta grave irrequietezza motoria e manifestazioni di encefalopatia epatica, può essere prescritto come sedativo aloperidolo.

Se ci sono segni di danno al sistema nervoso centrale, le benzodiazepine dovrebbero essere evitate.

Se il paziente ha smesso di bere alcolici e presenta sintomi di encefalopatia epatica, le benzodiazepine possono essere utilizzate in combinazione con lattulosio e altri farmaci per trattare l'encefalopatia.

I pazienti con encefalopatia epatica di grado 3 e 4 devono essere trattati in terapia intensiva. Sono ad alto rischio di aspirazione. Pertanto, devono essere sottoposti a intubazione endotracheale profilattica.

Il paziente può essere dimesso dall'ospedale solo dopo che il peso e le condizioni del sistema nervoso centrale si sono stabilizzati; Verrà selezionata una dose adeguata di diuretici.

Con questa sindrome, i processi metabolici nel corpo vengono interrotti e il corpo viene avvelenato dai prodotti del metabolismo proteico.

Classificazione

Il fallimento viene classificato in base alla natura del percorso e delle fasi.
L'insufficienza acuta e cronica differiscono per natura.
La forma acuta si sviluppa con una forma acuta di epatite, avvelenamento o distrofia epatica subacuta.
La forma cronica è caratteristica della cirrosi epatica e dell'epatite cronica. Entrambe le forme di fallimento possono provocare coma epatico.
Esistono diversi stadi: coma compensato, scompensato, distrofico ed epatico.

Inoltre, si distingue l'insufficienza endogena ed esogena.
Endogeno– è una complicazione della morte o della degenerazione del tessuto epatico ed è caratteristica della cirrosi e dell’epatite.
Esogeno- Si tratta di autoavvelenamento del corpo con prodotti metabolici e sostanze prodotte dalla microflora intestinale. Ciò accade se le sostanze di cui sopra entrano nel sangue attraverso le pareti intestinali e non passano attraverso il fegato, ad esempio se la vena porta è bloccata. Questa forma di fallimento non provoca cambiamenti nella qualità del tessuto epatico.

Cause

Le cause dell'insufficienza epatica si dividono in epatogene ed extraepatiche.

Epatogeno: malattie e fenomeni che colpiscono direttamente il tessuto epatico.
Extraepatico: processi che influenzano indirettamente le funzioni epatiche.

La condizione causa la morte nel 50-90% dei casi.

I principali fattori che provocano questa condizione:
1. Epatite virale
2. Avvelenamento da paracetamolo
3. Avvelenamento con veleni che distruggono le cellule del fegato ( alcool adulterato, funghi)
4. Malattia di Wilson-Konovalov
5. Distrofia epatica durante la gravidanza, che si manifesta in forma acuta.

Segni:

• Peggioramento generale della salute
• Ingiallimento della sclera, della pelle
• L'alito puzza di carne marcia
• Membra tremanti
• Rigonfiamento.

Cosa fare?
Vai immediatamente in ospedale.

Diagnostica

1. Interrogare il paziente sulle sue cattive abitudini, sulle malattie passate e sui farmaci che usa.
2. Analisi del sangue generale
3. Coagulogramma
4. Analisi delle urine
5. Biochimica del sangue
6. Test dell'alfa-fetoproteina
7. Ecografia addominale
8. Radiografia addominale
9. Scansione di radionuclidi
10. Elettroencefalogramma
11. Biopsia del tessuto epatico.

Nei bambini

Nonostante questa condizione sia piuttosto rara nei bambini nel primo anno e mezzo di vita, nel 50% dei casi termina con la morte. E salvare la vita del bambino dipende solo dalle azioni competenti e tempestive di genitori e medici.
Nei neonati di età inferiore a 15 giorni, l’insufficienza epatica è spesso causata dall’immaturità nella produzione di alcuni enzimi.
Inoltre, nei bambini la causa di questa condizione può essere l'ipossia e un aumento della quantità di proteine ​​​​nel corpo.

L'insufficienza epatica nei bambini causa molti disturbi. Il bambino è debole, inattivo, dorme molto e ha mal di testa. La digestione del cibo è compromessa: diarrea, gonfiore, vomito. Mi fa male lo stomaco, il mio battito cardiaco è lento.
Se non fornisci aiuto urgente al bambino, cade in coma.
Il trattamento di un bambino con insufficienza epatica viene effettuato solo in ospedale. Successivamente, dopo essere stato dimesso a casa, il bambino deve seguire a lungo una dieta speciale e assumere dosi maggiori di vitamine INDIETRO .

Trattamento

Il trattamento dell'insufficienza epatica di qualsiasi stadio e in pazienti di qualsiasi età deve essere effettuato solo in ospedale.
È necessario mantenere le funzioni vitali del corpo del paziente e allo stesso tempo combattere la malattia di base che ha causato questa condizione.
Se la causa della carenza è l'avvelenamento, le tossine vengono rimosse dal corpo utilizzando lassativi. Le iniezioni endovenose vengono utilizzate per purificare il corpo dall'ammoniaca. acido glutammico due o tre volte al giorno per 3 o 4 giorni.
Vengono infusi anche glucosio e vitamine ALLE 12 E ALLE 6 , cocarbossilasi, panangin, acido lipoico.
È obbligatorio l'uso di installazioni di ossigeno e cuscini di ossigeno.
Nelle forme croniche di insufficienza, vengono prescritti farmaci per alleviare le condizioni del paziente, la percentuale di proteine ​​​​nel cibo viene ridotta, sono indicati clisteri per pulire l'intestino, nonché di tanto in tanto antibiotici e vitamine IN sotto forma di iniezioni, vitohepat.

Dieta

1. Ridurre il livello di proteine ​​nella dieta a 30 grammi. al giorno, i grassi fino a 20-30 grammi, mentre i carboidrati dovrebbero arrivare fino a 300 grammi. In condizioni severe, le proteine ​​vengono completamente escluse, lasciando solo 5 grammi contenuti nei prodotti vegetali.
2. La base della dieta sono gli alimenti vegetali ( succhi di frutta e verdura, miele, zuppe di purea, composte di frutta bollita, decotto di rosa canina, gelatina, gelatina).
3. Mangiare cibo una volta ogni 2 ore in forma semiliquida o liquida.
4. Evitare completamente il sale.
5. Bere fino a 1,5 litri di liquidi al giorno in assenza di edema.

Se le condizioni del paziente migliorano, è possibile aggiungere 10 grammi ogni tre giorni. proteine ​​fino al raggiungimento della norma di età. Le proteine ​​​​dovrebbero essere aumentate introducendo nella dieta ricotta, kefir e yogurt. Puoi aumentare lentamente il contenuto di grassi. Allo stesso tempo, la base della dieta sono i carboidrati facilmente digeribili ( miele, zucchero, marmellata, gelatina, gelatina, frutta).