Porpora trombocitopenica immune. Malattia immunologica porpora trombocitopenica: caratteristiche, segni, trattamento. L'eruzione emorragica significa porpora
La porpora è la colorazione della pelle o delle mucose a seguito del rilascio di globuli rossi dai vasi, molto spesso dai capillari.
L'articolo discute in dettaglio i principali tipi di malattia: porpora trombocitopenica e idiopatica. Parleremo anche delle caratteristiche della porpora trombocitopenica e idiopatica nei bambini.
Ragioni per lo sviluppo della malattia
La ragione per lo sviluppo della porpora è la tendenza a sanguinare. Il rilascio di sangue è causato da violazioni della sua coagulazione o da un'elevata permeabilità patologica dei piccoli vasi sanguigni.
Questi disturbi possono verificarsi per molte ragioni:
- cambiamenti patologici nell'unità piastrinica;
- conseguenze di alcune reazioni allergiche;
- disturbi della coagulazione del sangue dopo l'esposizione a sostanze tossiche - tossine batteriche, sostanze chimiche, farmaci;
- malattie vascolari di natura infiammatoria;
- stasi del sangue.
Tipi di malattia
Esistono i seguenti tipi di porpora:
- trombocitopenico;
- reumatoide;
- medicinale (tossico);
- emorragico;
- immune;
- complesso.
Porpora trombocitopenica
La porpora trombocitopenica è una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento dovuta alla diminuzione del livello delle piastrine nel sangue. Questo tipo di porpora è la malattia più comune correlata alla diatesi emorragica. La malattia di solito compare per la prima volta durante l'infanzia. Tra la popolazione adulta, la porpora è più comune nelle donne.
A seconda della durata e della natura del corso, si distinguono le seguenti forme di malattia:
- acuto – caratterizzato da una diminuzione del numero delle piastrine nel sangue al di sotto di 150x109/l per sei mesi dall'esordio della malattia;
- cronico: si sviluppa se il livello piastrinico non si ripristina entro sei mesi;
- porpora ricorrente - manifestata da una ripetuta diminuzione dei livelli piastrinici dopo il suo recupero.
La causa esatta dello sviluppo della porpora trombocitopenica non è stata stabilita. Gli esperti indicano possibili fattori di rischio per l'insorgenza della malattia: una precedente infezione virale o batterica, ipotermia o surriscaldamento al sole, assunzione di alcuni farmaci, interventi chirurgici e lesioni.
Sotto l'influenza di questi fattori, il livello delle piastrine nel sangue diminuisce o si formano anticorpi contro le piastrine. Gli antigeni che appaiono (virus, componenti di farmaci) si attaccano alle piastrine. Di conseguenza, il corpo inizia a produrre anticorpi e cerca di distruggere i complessi antigenici con le piastrine nella milza. Per questo motivo, la durata della vita delle piastrine è significativamente ridotta. Una diminuzione del loro livello nel sangue contribuisce a danneggiare le pareti dei vasi sanguigni. Di conseguenza, si verifica sanguinamento, la contrattilità dei vasi sanguigni cambia e la formazione di un coagulo di sangue viene interrotta. Ecco come si sviluppa la porpora trombocitopenica.
I sintomi della malattia sono lividi sulla pelle ed emorragie nelle mucose. L'eruzione cutanea è disponibile in diverse tonalità, dal giallo al bluastro, e di varie dimensioni. Assomiglia a lividi indolori che si trovano asimmetricamente. Molto spesso, l'eruzione cutanea appare di notte senza precedenti lesioni.
Oltre alla pelle e alle mucose, si verificano emorragie nel fondo dell'occhio, nella sclera, nel corpo vitreo e nel timpano. Una rara emorragia nel cervello umano è piuttosto pericolosa. È preceduto da mal di testa, vertigini, sanguinamento in alcuni organi.
La malattia trombocitopenica è disponibile in tre varietà:
- porpora trombotica;
- porpora idiopatica;
- porpora vascolare.
Nella porpora idiopatica, le piastrine vengono distrutte da un processo autoimmune causato da virus o alcuni farmaci. Con questo tipo di porpora predominano le eruzioni cutanee sotto forma di lividi e petecchie. Appaiono principalmente sulle gambe del bambino a causa di contusioni anche minori.
Porpora trombocitopenica nei bambini
La porpora trombocitopenica nei bambini è al primo posto tra le malattie emorragiche. Si verifica più spesso nelle ragazze sotto i 14 anni.
Nei bambini sotto i due anni, questa malattia ha un decorso grave. Inizia in modo acuto, senza una precedente malattia infettiva.
La porpora trombocitopenica nei bambini è spesso causata da precedenti vaccinazioni, in particolare BCG (vaccino contro la tubercolosi).
I sintomi della porpora idiopatica nei bambini comprendono emorragie e sanguinamento, che più spesso compaiono sulla mucosa del naso e delle gengive. Nelle ragazze in pubertà, la malattia provoca spesso un forte sanguinamento uterino.
La porpora idiopatica nei bambini e negli adolescenti spesso causa lo sviluppo di una malattia pericolosa: la sindrome emorragica. È pericoloso a causa del frequente sanguinamento delle mucose del naso, delle emorragie articolari e della pelle e del sanguinamento gastrointestinale.
Trattamento della porpora
L’obiettivo principale del trattamento della porpora è ridurre la produzione di anticorpi antipiastrinici e impedire loro di legarsi alle piastrine.
La terapia farmacologica consiste nell’utilizzo dei seguenti farmaci:
- glucocorticosteroidi – Prednisolone, Idrocortisone;
- immunoglobuline – Octagam, Intraglobin F, immunoglobulina umana normale;
- interferone alfa: utilizzato quando la terapia con glucocorticoidi è inefficace;
- alcaloidi rosa pervinca – Vinblastina, Vincristina;
- danazolo;
- Ciclofosfamide;
In caso di sanguinamento vengono utilizzati farmaci emostatici, acido aminocaproico. Per il sanguinamento uterino, alle donne viene prescritta l'ossitocina.
Se esiste la possibilità di emorragia cerebrale, per trattare la porpora viene utilizzata l'infusione di piastrine (infusione). L'effetto terapeutico di questa procedura è temporaneo.
107. Porpora trombocitopenica nei bambini. Eziologia, patogenesi, classificazione, quadro clinico, trattamento.
La porpora trombocitopenica idiopatica (autoimmune) è una malattia caratterizzata da una diminuzione isolata del numero di piastrine (meno di 100.000/mm3) con un numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo e dalla presenza di anticorpi antipiastrinici sulla superficie delle piastrine e nel siero del sangue, causando una maggiore distruzione delle piastrine.
Prevalenza, fattori di rischio ed eziologia. La frequenza della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini è di circa 1,5-2 ogni 100.000 bambini, senza differenze per genere, con pari frequenza delle forme acute e croniche. Nell'adolescenza, il numero delle ragazze malate diventa il doppio di quello dei ragazzi.
La causa della porpora trombocitopenica non è stabilita con precisione; Tra i fattori che precedono lo sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica vi sono infezioni virali e batteriche (40% dei casi), vaccinazioni e somministrazione di gammaglobuline (5,5%), interventi chirurgici e lesioni (6%); nel 45% dei casi la malattia si manifesta spontaneamente senza cause precedenti. Nella maggior parte dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, il background premorboso, lo sviluppo fisico e psicomotorio non differiscono da quelli dei bambini sani.
Il termine “idiopatico” indica un'insorgenza spontanea della malattia e un'eziologia finora non identificata.
Patogenesi della porpora trombocitopenica. La trombocitopenia porta all'interruzione dell'emostasi piastrinica e contribuisce allo sviluppo della sindrome emorragica di tipo petecchiale (microcircolatoria). La trombocitopenia è accompagnata da insufficienza angiotrofica, che provoca cambiamenti distrofici nell'endotelio dei piccoli vasi e dei capillari e porta ad una diminuzione della resistenza della parete vascolare e ad un aumento della sua porosità per i globuli rossi. Ciò si manifesta con emorragie puntiformi (petecchie) nelle zone di maggiore pressione idrostatica (arti inferiori); il numero delle petecchie può essere facilmente aumentato mediante la compressione degli arti con un laccio emostatico.
La sindrome emorragica nella porpora trombocitopenica idiopatica è caratterizzata da sanguinamento prolungato dai piccoli vasi, dovuto all'incapacità delle piastrine di formare un tappo piastrinico nei siti di danno endoteliale. Cambiamenti significativi si verificano nella parete vascolare e sotto l'influenza del processo patoimmune. A causa della comunanza delle strutture antigeniche delle piastrine e delle cellule endoteliali, le cellule endoteliali vengono distrutte dagli anticorpi antipiastrinici, il che aumenta le manifestazioni cliniche della sindrome emorragica.
Nella patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica, di fondamentale importanza è la sintesi immunopatologica di autoanticorpi antipiastrinici (IgG) da parte dei linfociti della milza, che si fissano su vari recettori di membrana delle piastrine e dei megacariociti, il che conferma la natura patoimmune della malattia e l'ipotesi di disfunzione primaria del sistema linfoide nella porpora trombocitopenica idiopatica. Come risultato del processo autoimmune, le piastrine perdono le loro proprietà di aggregazione adesiva e muoiono rapidamente, venendo assorbite dalle cellule mononucleari della milza e, nei casi più gravi, del fegato e di altri organi del sistema reticoloendoteliale (tipo “diffuso” di piastrine). sequestro). Con il sequestro piastrinico di tipo “diffuso”, la splenectomia non è sufficientemente efficace. Il tempo di dimezzamento della loro scomparsa è di mezz'ora o meno.
Nella porpora trombocitopenica idiopatica, sebbene il numero di megacariociti nel midollo osseo aumenti in modo significativo, sono caratterizzati da immaturità funzionale (il numero di forme immature aumenta e il numero di quelle funzionalmente attive diminuisce).
La porpora trombocitopenica idiopatica (autoimmune) può essere acuta, cronica e ricorrente. Nella forma acuta, la conta piastrinica si normalizza (più di 150.000/mm3) entro 6 mesi dalla diagnosi senza recidiva. Nella forma cronica, la trombocitopenia inferiore a 150.000/mm3 dura più di 6 mesi. Nella forma ricorrente, la conta piastrinica diminuisce nuovamente dopo essere tornata a livelli normali. La forma acuta è più tipica per i bambini e la forma cronica per gli adulti.
A causa del fatto che la porpora trombocitopenica idiopatica spesso si manifesta in modo transitorio, la reale incidenza non è stata stabilita. L'incidenza riportata è di circa 1 ogni 10.000 casi all'anno (3-4 ogni 10.000 casi all'anno tra i bambini sotto i 15 anni di età).
Come accennato in precedenza, la patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica si basa sull'aumento della distruzione delle piastrine cariche di autoanticorpi da parte delle cellule del sistema reticoloistiocitario. Negli esperimenti con piastrine marcate, si è scoperto che la durata della vita delle piastrine diminuisce da 1-4 ore a diversi minuti. L'aumento del contenuto di immunoglobuline (IgG) sulla superficie delle piastrine e la frequenza della distruzione piastrinica nella porpora trombocitopenica idiopatica sono proporzionali al livello di IgG associate alle piastrine (PAIgG). I bersagli degli autoanticorpi sono le glicoproteine di membrana piastrinica (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX e Gp V.
Le persone con fenotipo HLA B8 e B12 hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia se presentano fattori precipitanti (complessi antigene-anticorpo).
Il picco di incidenza della porpora trombocitopenica idiopatica si verifica tra i 2 e gli 8 anni, con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Nei bambini di età inferiore a 2 anni (forma infantile), la malattia è caratterizzata da un esordio acuto, un decorso clinico grave con sviluppo di trombocitopenia profonda inferiore a 20.000/mm3, una scarsa risposta all'esposizione e frequente cronicità del processo - fino al 30% dei casi. Il rischio di insorgenza di porpora trombocitopenica cronica idiopatica nei bambini è aumentato anche nelle ragazze di età superiore a 10 anni con una durata della malattia superiore a 2-4 settimane prima della diagnosi e una conta piastrinica superiore a 50.000/mm3.
Nel 50-80% dei casi, la malattia si manifesta 2-3 settimane dopo una malattia infettiva o un'immunizzazione (vaiolo, vaccino vivo contro il morbillo, ecc.). Molto spesso, l'insorgenza della porpora trombocitopenica idiopatica è associata a infezioni non specifiche del tratto respiratorio superiore, in circa il 20% dei casi - specifiche (morbillo, rosolia, morbillo, varicella, pertosse, parotite, mononucleosi infettiva, infezioni batteriche).
I sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica dipendono dalla gravità della trombocitopenia. La sindrome emorragica si manifesta sotto forma di molteplici lividi petecchiali sulla pelle ed emorragie sulle mucose. Poiché petecchie (1-2 mm), porpora (2-5 mm) ed ecchimosi (più di 5 mm) possono accompagnare anche altre condizioni emorragiche, la diagnosi differenziale si basa sul numero di piastrine nel sangue periferico e sulla durata del sanguinamento. .
Il sanguinamento si verifica quando la conta piastrinica scende al di sotto di 50.000/mm3. Il rischio di sanguinamento grave si verifica con trombocitopenia profonda inferiore a 30.000/mm3. All'esordio della malattia, il sanguinamento nasale, gengivale, gastrointestinale e renale è solitamente insolito, così come il vomito di fondi di caffè e melena è raro. È possibile un grave sanguinamento uterino. Nel 50% dei casi, la malattia si manifesta con la tendenza a formare ecchimosi in luoghi di lividi, sulla superficie anteriore degli arti inferiori, sopra le sporgenze ossee. Anche gli ematomi muscolari profondi e l'emartro non sono tipici, ma possono essere il risultato di iniezioni intramuscolari e traumi estesi. Con la trombocitopenia profonda, si verificano emorragie nella retina dell'occhio e, raramente, sanguinamento nell'orecchio medio, che porta alla perdita dell'udito. L'emorragia cerebrale si verifica nell'1% dei casi con porpora trombocitopenica idiopatica acuta, nel 3-5% dei casi con porpora trombocitopenica idiopatica cronica. Di solito è preceduto da mal di testa, vertigini e sanguinamento acuto in qualche altra sede.
Un esame obiettivo può rivelare la splenomegalia nel 10-12% dei bambini, soprattutto quelli piccoli. In questo caso la diagnosi differenziale si pone con la leucemia, la mononucleosi infettiva, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome dell'ipersplenismo. Nella porpora trombocitopenica idiopatica non dovrebbe esserci ingrossamento dei linfonodi, a meno che non sia associata ad una precedente infezione virale.
Porpora trombocitopenica secondaria
Come affermato in precedenza, la trombocitopenia può essere idiopatica o secondaria a una serie di cause note. La trombocitopenia secondaria, a sua volta, può essere divisa in base al numero di megacariociti.
Carenza di trombopoietina
Una rara causa congenita di trombocitopenia cronica con comparsa di numerosi megacariociti immaturi nel midollo osseo è la carenza di trombopoietina.
Il trattamento consiste in trasfusioni di plasma da donatori sani o pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, che determina un aumento della conta piastrinica e segni di maturazione dei megacariociti, o nella sostituzione della trombopoietina.
Diagnosi di laboratorio della porpora trombocitopenica
L'esame di laboratorio rivela una trombocitopenia inferiore a 100.000/mm3, un aumento del volume piastrinico medio (MPV) secondo un analizzatore del sangue automatico a 8,9±1,5 μm3.
Nel sangue periferico dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, oltre alla trombocitopenia, può essere presente una moderata eosinofilia. Con grave perdita di sangue, si sviluppa l'anemia.
Nella puntura del midollo osseo, che viene effettuata per escludere altre malattie oncoematologiche, si riscontrano irritazione della linea dei megacariociti e debole "allacciatura" delle piastrine con normali linee eritroidi e mieloidi. Alcuni pazienti presentano una moderata eosinofilia.
Quando si studia il profilo della coagulazione, che è facoltativo nella porpora trombocitopenica idiopatica standard, vengono rilevati un aumento del tempo di sanguinamento, una diminuzione o assenza di retrazione del coagulo e un'utilizzazione compromessa della protrombina con livelli normali di fibrinogeno, tempo di protrombina e tempo di tromboplastina parziale attivata.
Gli esami di laboratorio nei pazienti con trombocitopenia includono:
emocromo completo con striscio e determinazione della conta piastrinica;
esame della puntura del midollo osseo;
esame del sangue per ANF, anti-DNA, frazioni del complemento C3, C4, anticorpi antipiastrinici, livello di glicocalicina plasmatica, test di Coombs;
determinazione del tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale attivata, livello di fibrinogeno, prodotti di degradazione del fibrinogeno;
determinazione dell'urea, creatinina ematica, esami del fegato;
esame del sangue per infezioni opportunistiche (HIV, virus Epstein-Barr, parvovirus);
esclusione delle forme secondarie di trombocitopenia.
I criteri principali per diagnosticare la porpora trombocitopenica idiopatica sono:
assenza di segni clinici di malattie sistemiche e oncoematologiche;
trombocitopenia isolata con un numero normale di eritrociti e leucociti;
numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo con elementi eritroidi e mieloidi normali;
esclusione delle forme secondarie di trombocitopenia nell'ipersplenismo, nell'anemia emolitica microangiopatica, nella sindrome DIC, nella trombocitopenia indotta da farmaci, nel lupus eritematoso sistemico, nelle infezioni virali (virus di Epstein-Barr, HIV, parvovirus).
Poiché la patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica si basa sulla distruzione delle piastrine cariche di autoanticorpi da parte delle cellule del sistema reticoloistiocitario, i principi fondamentali del trattamento della porpora trombocitopenica sono:
diminuzione della produzione di autoanticorpi;
alterato legame degli autoanticorpi alle piastrine;
eliminazione della distruzione delle piastrine sensibilizzate dagli anticorpi da parte delle cellule del sistema reticoloistiocitario.
In assenza di sanguinamento dalle mucose, di lieve ecchimosi dopo contusioni e di una conta piastrinica superiore a 35.000/mm3, il trattamento solitamente non è necessario. I pazienti dovrebbero evitare gli sport di contatto. Le ragazze con il ciclo mestruale traggono beneficio dai farmaci a base di progesterone ad azione prolungata (Depo-Provera e altri) per ritardare le mestruazioni di diversi mesi al fine di prevenire un intenso sanguinamento uterino.
Glucocorticoidi
Meccanismo di azione
Inibizione della fagocitosi delle piastrine con anticorpi fissati sulla loro superficie nella milza.
Produzione di anticorpi compromessa.
Compromissione del legame degli autoanticorpi con l'antigene.
Indicazioni
Sanguinamento dalle mucose; porpora grave ed ematomi abbondanti nelle sedi delle contusioni, soprattutto sulla testa e sul collo; porpora progressiva; trombocitopenia per più di 3 settimane; trombocitopenia ricorrente; conta piastrinica inferiore a 20.000/mm3 nei pazienti primari con porpora minima.
Modalità di amministrazione
Le dosi standard di corticosteroidi orali sono 1-2 mg/kg di prednisolone al giorno o 60 mg/m2 al giorno per 21 giorni con sospensione graduale. La dose viene ridotta indipendentemente dalla conta piastrinica, la remissione viene valutata alla fine del ciclo. In assenza di remissione o di diminuzione della conta piastrinica dopo aver raggiunto i livelli normali, l’esposizione ai glucocorticoidi non viene continuata. In assenza di una risposta ematologica completa durante un ciclo standard di corticosteroidi, il prednisolone viene sospeso con un “corso intermittente” (5 mg a giorni alterni dopo la pausa). È possibile ripetere il ciclo di corticosteroidi dopo 4 settimane. L'uso a lungo termine di corticosteroidi per la porpora trombocitopenica idiopatica è indesiderabile, poiché può portare alla depressione della trombocitopoiesi.
Alte dosi di corticosteroidi orali 4-8 mg/kg al giorno per 7 giorni o 10-30 mg/kg al giorno di metilprednisolone per 3-7 giorni con rapida interruzione del farmaco. Una settimana dopo i corsi vengono ripetuti (2-3 portate).
Alte dosi di corticosteroidi parenterali 10-30 mg/kg al giorno metilprednisolone o solumedrolo 500 mg/m2 al giorno per via endovenosa per 3-7 giorni nei casi gravi per un sollievo più rapido della sindrome emorragica. Se è necessario un ulteriore trattamento, il paziente viene trasferito a dosi standard per via orale.
Per i pazienti resistenti agli steroidi con porpora trombocitopenica idiopatica è possibile la “terapia pulsata” con desametasone: 6 cicli da 0,5 mg/kg al giorno (massimo 40 mg/die) per 4 giorni ogni 28 giorni, assunti per via orale.
L'efficacia dell'assunzione di cotricosteroidi, secondo vari autori, è del 50-80%. Effetti collaterali durante il loro utilizzo: sintomi di ipercorticismo, ulcera peptica, iperglicemia, ipertensione, aumento del rischio di infezione, miopatia, ipokaliemia, psicosi da steroidi, disfunzione ovarica nelle ragazze, ritardo della crescita.
Immunoglobulina endovenosa
Meccanismo di azione:
blocco reversibile dei recettori Fc dei macrofagi;
soppressione della sintesi di autoanticorpi da parte dei linfociti B;
protezione delle piastrine e/o dei megacariociti dagli anticorpi;
modulazione dell'attività helper e soppressore dei linfociti T;
soppressione del danno tissutale complemento-dipendente;
recupero da infezioni virali persistenti grazie all'introduzione di anticorpi specifici.
Indicazioni per la porpora trombocitopenica idiopatica acuta:
se possibile, esposizione in prima linea;
trombocitopenia immunitaria sintomatica neonatale;
bambini di età inferiore a 2 anni resistenti ai corticosteroidi.
Le moderne preparazioni di immunoglobuline endovenose (IVIG) devono soddisfare i requisiti dell'OMS definiti nel 1982: almeno 1000 unità di sangue, almeno il 90% di immunoglobulina G, immunoglobulina G nativa (elevata attività del frammento Fc), normale divisione dell'immunoglobulina G in sottoclassi, metà fisiologica vita . Inoltre, le IVIG dovrebbero avere una bassa attività anticomplementare e una doppia inattivazione del virus (immunoglobulina G pura).
Regimi di somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa
Per la porpora trombocitopenica idiopatica acuta: una dose totale di 1-2 g/kg per ciclo secondo lo schema: 400 mg/kg al giorno per 5 giorni o 1 g/kg al giorno per 1-2 giorni. I bambini sotto i 2 anni di età tollerano più facilmente un protocollo di 5 giorni per l'assunzione di farmaci di 1a e 2a generazione.
Per la porpora trombocitopenica cronica idiopatica: una dose iniziale di 1 g/kg al giorno per 1-2 giorni, quindi infusioni singole alla dose di 0,4-1 g/kg, a seconda della risposta, per mantenere un livello piastrinico sicuro (più di 30.000/mm3). È utile abbinare l'uso delle IVIG a cicli alternati di corticosteroidi.
La risposta all'esposizione nei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica acuta si verifica nell'80-96,5% dei casi. Rispetto ai corticosteroidi, la conta piastrinica aumenta più rapidamente durante episodi emorragici di durata comparabile. Circa il 65% dei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica resistente ai corticosteroidi ottiene una remissione a lungo termine dopo un ciclo di IVIG.
Effetti collaterali dei farmaci IVIG:
reazioni anafilattiche (in pazienti con livelli di IgA ridotti);
mal di testa (20% dei casi);
febbre con brividi (1-3% dei casi);
anemia emolitica con test di Coombs positivo.
La letteratura scientifica ha descritto un caso di sviluppo di meningite asettica dopo l'infusione di IVIG, nonché di infezione di soggetti trattati con IVIG (Gammagard\Baxter) con il virus dell'epatite C, ma dal 1994, dopo il miglioramento della tecnologia di produzione dei farmaci, tali situazioni sono non è più avvenuto.
La somministrazione profilattica di paracetamolo (10-15 mg/kg ogni 4 ore) e difenidramina (difenidramina) (1 mg/kg ogni 6-8 ore) riduce la frequenza e la gravità della febbre con brividi e la somministrazione endovenosa di desametasone alla dose di 0,15-0,3 mg/kg aiutano ad alleviare il mal di testa durante le infusioni di IVIG.
Uso combinato di glucocorticoidi e immunoglobuline endovenose
Indicazioni:
sanguinamento dalle mucose;
estese petecchie, porpora ed ecchimosi;
sintomi e/o segni di emorragia interna, in particolare emorragia intracranica.
L'uso combinato provoca un aumento più rapido della conta piastrinica rispetto a ciascun farmaco preso singolarmente. Viene utilizzato per emorragie potenzialmente letali e in preparazione a un intervento chirurgico. In casi di emergenza, come glucocorticoide può essere utilizzato il metilprednisolone 30 mg/kg al giorno per 3 giorni o il solumedrolo alla dose di 500 mg/m2.
Immunoglobuline anti-RhD
Meccanismo di azione:
blocco dei recettori Fc dei macrofagi da parte degli eritrociti carichi di anticorpi;
soppressione della formazione di anticorpi antipiastrinici;
effetto immunomodulatore.
Le condizioni per l'uso nella porpora trombocitopenica idiopatica sono i pazienti RhD positivi non splenectomizzati.
Preparazioni immunoglobuliniche anti-RhD: “WinRho” (Winnipeg, Manitoba, Canada), “NABI” (Boca Ration, FL, USA), “Partogamma” (Biagini, Pisa, Italia), “Resogam” (Genteon Pharma, Germania) .
Modalità di amministrazione:
la dose ottimale per il ciclo è di 50 mcg/kg per ciclo sotto forma di una singola infusione endovenosa o di somministrazione intramuscolare frazionata nell'arco di 2-5 giorni;
se la concentrazione di emoglobina nel sangue del paziente è inferiore a 100 g/l, la dose del farmaco è 25-40 mcg/kg per ciclo, con emoglobina 100 g/l - 40-80-100 mcg/corso;
cicli ripetuti di immunoglobulina anti-D a intervalli di 3-8 settimane per mantenere la conta piastrinica sopra 30.000/mm3.
La conta piastrinica e il livello di emoglobina vengono monitorati nei 3-4 giorni successivi all'inizio dell'esposizione. L'assenza di una risposta ematologica al primo ciclo di immunoglobuline anti-D non costituisce una controindicazione per un secondo ciclo, poiché il 25% dei pazienti che non rispondono al trattamento ottengono una risposta ematologica quando il farmaco viene ripetuto. Tra i pazienti resistenti ai corticosteroidi, il 64% raggiunge la remissione dopo un ciclo di immunoglobuline anti-D. Un aumento significativo del numero di piastrine si nota 48 ore dopo la somministrazione del farmaco, quindi non è raccomandato l'uso in situazioni pericolose per la vita.
Reazioni avverse:
sindrome simil-influenzale (febbre, brividi, mal di testa);
un calo dei livelli di emoglobina e di ematocrito dovuto all'emolisi, confermato da un test di Coombs positivo.
Non si sono verificati casi di infezione virale con l’uso di preparazioni immunoglobuliniche anti-D. Sono improbabili reazioni allergiche acute. Sono state descritte reazioni allergiche IgE-mediate e indotte da immunocomplessi. Non sono state descritte reazioni allergiche in pazienti con deficit di IgA. L'emolisi è solitamente extravascolare. Nei pochi casi di emolisi intravascolare descritti, non si è sviluppata insufficienza renale cronica. La diminuzione media dei livelli di emoglobina è di 5-20 g/l e può essere di breve durata (1-2 settimane).
L'uso dell'immunoglobulina anti-RhD è sicuro, conveniente, economico ed efficace nel 79-90% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica cronica, più spesso nei bambini che negli adulti.
Interferone alfa
L'interferone alfa-2b può essere utilizzato nel trattamento di pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica cronica refrattari ai corticosteroidi. La risposta ematologica si ottiene nel 72% dei pazienti, compreso il 33% dei non-responder ai corticosteroidi.
Meccanismo d'azione nella porpora trombocitopenica idiopatica: soppressione della produzione di autoanticorpi dovuta all'effetto inibitorio dell'interferone-alfa-2b sulla produzione di immunoglobuline da parte dei linfociti B.
Modalità di somministrazione: 0,5-2x106 unità, a seconda dell'età, per via sottocutanea o intramuscolare 3 volte a settimana (solitamente lunedì-mercoledì-venerdì) per 1-1,5 mesi. La risposta ematologica si osserva tra il 7° e il 39° giorno dall'inizio del trattamento. In assenza di risposta ematologica il trattamento viene interrotto; se presente, viene continuato fino a 3 mesi. Dopo il completamento del corso, il farmaco viene sospeso o prescritto in una dose di mantenimento, riducendo la frequenza di somministrazione a 1-2 volte a settimana (selezionata individualmente). Se la malattia recidiva (di solito 2-8 settimane dopo la fine dell'uso), è indicato un ciclo ripetuto, che ha la stessa efficacia. La durata del trattamento di mantenimento con interferone alfa-2b in presenza di risposta ematologica non è stata determinata.
Effetti collaterali: sindrome simil-influenzale (febbre, brividi, mal di testa, mialgia), dolore e arrossamento nel sito di iniezione, tossicità epatica, inibizione della mielopoiesi (a dosi superiori a 2x106 unità), depressione negli adolescenti.
Per ridurre la gravità degli effetti collaterali (sindrome simil-influenzale), si raccomanda la somministrazione profilattica di paracetamolo prima della prima somministrazione del farmaco.
Il danazolo è un androgeno sintetico con debole attività virilizzante ed effetti immunomodulatori (ripristino della funzione T-soppressore).
Il meccanismo d'azione del danazolo nella porpora trombocitopenica idiopatica:
modula l'espressione dei recettori Fc-gamma sui fagociti mononucleati e previene la distruzione delle piastrine cariche di anticorpi;
sopprime la produzione di autoanticorpi;
ha sinergismo con i corticosteroidi, favorisce il rilascio degli steroidi dalla connessione con le globuline e aumenta il loro accesso ai tessuti.
Modalità di amministrazione:
10-20 mg/kg al giorno per via orale (300-400 mg/m2) in 2-3 dosi per 3 mesi o più per stabilizzare l'effetto.
Effetti collaterali:
acne, irsutismo, aumento di peso, tossicità epatica.
La risposta ematologica si verifica in circa la metà dei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica cronica, compresi quelli refrattari ai corticosteroidi. L'efficacia del trattamento aumenta dopo la splenectomia. Nella maggior parte dei casi la risposta è incompleta.
Vincristina
La vincristina viene utilizzata alla dose di 0,02 mg/kg (massimo 2 mg) per via endovenosa, settimanale, per un totale di 4 iniezioni.
Vinblastina
La vinblastina viene utilizzata alla dose di 0,1 mg/kg (massimo 10 mg) per via endovenosa, settimanale, per un totale di 4 somministrazioni.
Quando la vincristina e la vinblastina sono efficaci, la conta piastrinica aumenta rapidamente, spesso a livelli normali. La maggior parte dei bambini necessita di dosi ripetute del farmaco a intervalli di 2-3 settimane per mantenere una conta piastrinica sicura. Se non si ottiene risposta al trattamento entro 4 settimane, non è indicato un ulteriore utilizzo di farmaci.
La remissione ematologica completa entro 0,5-4 anni è descritta in circa il 10% dei pazienti, una risposta transitoria nella metà.
Effetti collaterali: neuropatia periferica, leucopenia, alopecia, stitichezza, necrosi se rilasciato nel tessuto sottocutaneo.
Ciclofosfamide
La ciclofosfamide (ciclofosfamide) è usata come immunosoppressore. La risposta ematologica nei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica cronica durante il trattamento raggiunge il 60-80% e dura più a lungo rispetto ad altri farmaci. La risposta ematologica completa dopo il completamento del trattamento si verifica nel 20-40% dei casi. I migliori risultati si ottengono nei pazienti splenectomizzati con malattia di breve durata.
Il meccanismo d'azione è la soppressione della proliferazione dei cloni linfocitici coinvolti nella risposta immunitaria.
Modalità di somministrazione: 1-2 mc/kg al giorno per via orale. La risposta ematologica si ottiene entro 2-10 settimane dall'inizio del ciclo.
Effetti collaterali: inibizione della mielopoiesi, alopecia, tossicità epatica, cistite emorragica, leucemia (complicanza a lungo termine).
Azatioprina
Nei pazienti con malattie autoimmuni, l'azatioprina viene utilizzata come immunosoppressore. Un aumento della conta piastrinica è stato osservato nel 50% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica e una risposta ematologica completa nel 10-20%.
Modalità di somministrazione: 1-5 mg/kg al giorno (200-400 mg). Fino al raggiungimento della risposta massima, la durata del trattamento può essere di 3-6 mesi. Poiché la malattia recidiva dopo la sospensione dell'uso del farmaco, è necessario un trattamento di mantenimento.
Effetti collaterali: anoressia, nausea, vomito, neutropenia moderata, linfoma (complicanza a lungo termine).
Il vantaggio di questo farmaco nei bambini è la minore incidenza di sviluppo del tumore rispetto alla ciclofosfamide (ciclofosfamide).
Ciclosporina
La ciclosporina (ciclosporina A) è un immunosoppressore non steroideo che provoca l'inibizione dell'immunità cellulare. Il farmaco agisce sui linfociti T-effettori attivati, sopprimendo la produzione di citochine (interleuchina-2, interferone gamma, fattore di necrosi tumorale).
Modalità di somministrazione: assunto per via orale alla dose di 5 mg/kg al giorno per diversi mesi. Una risposta ematologica si osserva 2-4 settimane dall'inizio del trattamento sotto forma di una certa stabilizzazione dei parametri clinici ed ematologici, una diminuzione del livello di anticorpi antipiastrinici. Le ricadute della malattia si verificano immediatamente dopo la sospensione del farmaco.
Effetti collaterali: ipomagnesiemia, ipertensione, tossicità epatica e renale, tumori secondari (complicanze a lungo termine). I gravi effetti collaterali e l'effetto inconcludente causati dall'uso della ciclosporina ne rendono indesiderabile l'uso nella porpora trombocitopenica idiopatica.
Trasfusioni di piastrine
La trasfusione di piastrine è indicata in caso di sviluppo di sintomi neurologici che indicano la possibilità di emorragia intracranica, nonché durante interventi chirurgici in pazienti con trombocitopenia profonda, resistenti al trattamento conservativo. Sebbene la durata della vita delle piastrine sia breve, le trasfusioni di piastrine possono avere un effetto emostatico temporaneo. Allo stesso tempo, il timore di aumentare la durata della porpora trombocitopenica idiopatica a causa del rischio di sensibilizzazione è solo teorico. Le trasfusioni di piastrine sono utilizzate in pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica ad alto rischio con effetto clinico positivo. La trasfusione del concentrato piastrinico viene effettuata in dosi frazionate di 1-2 dosi all'ora o 6-8 dosi ogni 4-6 ore fino al raggiungimento della risposta clinica ed ematologica. L'effetto della trasfusione è potenziato dalla somministrazione preliminare di IVIG.
Splenectomia
In assenza di effetti dal trattamento conservativo della porpora trombocitopenica, in presenza di trombocitopenia profonda, sindrome emorragica e minaccia di sanguinamento potenzialmente letale, si consiglia ai pazienti di sottoporsi a splenectomia. La questione dell'intervento chirurgico viene decisa individualmente in ciascun caso.
Indicazioni per la splenectomia:
porpora trombocitopenica idiopatica acuta grave con presenza di sanguinamento potenzialmente letale in assenza di risposta ai farmaci;
durata della malattia superiore a 12 mesi, trombocitopenia inferiore a 10.000/mm3 e storia di sanguinamento;
porpora trombocitopenica cronica idiopatica con segni di sanguinamento e livello piastrinico costante inferiore a 30.000/mm3 senza risposta al trattamento per diversi anni.
Nei pazienti che conducono uno stile di vita attivo e sono spesso feriti, la splenectomia può essere eseguita prima.
A causa del rischio di sviluppare infezioni generalizzate dopo l’intervento chirurgico, la splenectomia viene eseguita solo se vi sono chiare indicazioni. La chirurgia è raramente necessaria entro 2 anni dalla diagnosi poiché la trombocitopenia è ben tollerata e facilmente controllata con corticosteroidi e IVIG. Il recupero spontaneo della conta piastrinica può verificarsi dopo 4-5 anni, pertanto è necessario un approccio molto attento all'operazione. Nei bambini affetti da porpora trombocitopenica cronica idiopatica si osservano casi di remissione spontanea nel 10-30% dei casi diversi mesi o anni dopo la diagnosi; negli adulti è molto rara.
La preparazione alla splenectomia comprende la somministrazione di corticosteroidi, IVIG o immunoglobuline anti-D. I corticosteroidi vengono prescritti a dose intera il giorno prima, il giorno dell'intervento e per diversi giorni successivi, poiché la maggior parte dei pazienti presenta insufficienza surrenalica dovuta al precedente utilizzo. Se si verifica un sanguinamento attivo immediatamente prima dell'intervento chirurgico, può essere necessaria una trasfusione di piastrine e globuli rossi, nonché la somministrazione di metilprednisolone (solumedrolo) alla dose di 500 mg/m2 al giorno. Prima di un'operazione pianificata, è obbligatorio un esame ecografico degli organi addominali per identificare ulteriori milze (15% dei casi) e, in casi controversi, la scansione dei radioisotopi.
Il recupero completo e duraturo della conta piastrinica dopo la splenectomia si verifica in circa il 50% dei pazienti. Un buon segno prognostico è la risposta all'assunzione di corticosteroidi e IVIG prima dell'intervento chirurgico (l'efficacia della splenectomia è dell'80-90%), così come l'assenza di anticorpi antipiastrinici dopo l'intervento. Il 25% dei bambini sottoposti a splenectomia non ottiene una risposta clinica ed ematologica e necessita di ulteriore trattamento.
È preferibile eseguire l'intervento con il metodo laparoscopico (possibile nel 90% dei pazienti) per ridurre il volume dell'intervento chirurgico, il livello di perdita di sangue chirurgica, fornire al paziente un ritorno più rapido alla vita attiva e abbreviare la durata del ricovero ospedaliero. . La cicatrice postoperatoria è lunga circa 1 cm e non provoca disagio.
I casi di morte per infezioni batteriche nel tardo periodo postoperatorio, soprattutto nei bambini sottoposti a splenectomia prima dei 5 anni di età, ammontano a 1:300 pazienti all'anno. La maggior parte di essi si verifica entro 2 anni dall’intervento. Le cause principali comprendono le infezioni da pneumococco e meningococco, che si sviluppano come sepsi fulminante con coagulazione intravascolare disseminata ed emorragie nelle ghiandole surrenali. Pertanto, non più tardi di due settimane prima dell'intervento chirurgico, si raccomanda la somministrazione di vaccini pneumococcici, meningococcici e Haemophilus influenzae e l'uso profilattico a lungo termine, almeno 2 anni, della benzilpenicillina dopo la splenectomia. Alcuni autori suggeriscono di limitare la somministrazione di bicillina-5 (benzatina benzilpenicillina + benzilpenicillina procaina) mensilmente per 6 mesi dopo l'intervento.
Una possibile alternativa alla splenectomia è l'occlusione endovascolare della milza, che può essere eseguita anche in pazienti con trombocitopenia grave. Per ottenere un effetto clinico ed ematologico duraturo, è necessario eliminare gradualmente il 90-95% del parenchima dell'organo. La reattività immunologica del corpo dopo l'occlusione endovascolare della milza è preservata grazie al funzionamento del 2-5% del tessuto splenico, che mantiene l'afflusso di sangue grazie ai collaterali, che è importante nella pratica pediatrica. È possibile utilizzare l'occlusione endovascolare prossimale della milza diversi giorni prima della splenectomia per ridurre il rischio di un intervento chirurgico.
Plasmaferesi
Nei pazienti con trombocitopenia persistente ed emorragia pericolosa per la vita nonostante l'intervento medico e la splenectomia, la reinfusione del plasma attraverso colonne di proteina A può essere utilizzata per rimuovere rapidamente gli anticorpi antipiastrinici. Nei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica grave, ciò accelera l’eliminazione del fattore antipiastrinico circolante.
Trattamento dei bambini con emorragia pericolosa per la vita:
trasfusioni di piastrine;
solyumedrol 500 mg/m2 al giorno per via endovenosa in 3 iniezioni;
immunoglobulina endovenosa 2 g/kg per ciclo;
splenectomia immediata.
Queste misure possono essere eseguite singolarmente o in combinazione a seconda della gravità e della risposta al trattamento.
Prognosi nei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica
Nel 70-80% dei pazienti, la remissione avviene entro 6 mesi, nel 50% entro 1 mese dall'esordio della malattia.
L'inizio della remissione spontanea dopo un anno di malattia è insolito, ma può essere notato anche dopo diversi anni.
La prognosi della malattia non dipende dal sesso, dalla gravità della condizione iniziale e dal rilevamento dell'eosinofilia nel midollo osseo.
Una volta identificata la causa della porpora trombocitopenica idiopatica, la prognosi dipende dalla sua eliminazione.
Circa il 50-60% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica cronica si stabilizzerà senza alcun trattamento o splenectomia
La porpora trombocitopenica è una diminuzione del numero delle piastrine, solitamente di origine immunitaria. È caratterizzato dalla comparsa di emorragie sulla pelle, sanguinamento esterno ed interno. Maggiori informazioni sui sintomi, i tipi e i metodi di trattamento in questo articolo.
Leggi in questo articolo
Cause dello sviluppo della porpora trombocitopenica
La malattia è abbastanza comune e si colloca al primo posto tra le cause di aumento del sanguinamento. Si manifesta nella prima infanzia e nel periodo prescolare; tra i pazienti adulti è più comune nelle donne. Nella metà dei casi non è possibile determinare la causa della patologia.
In un paziente su tre, la porpora trombocitopenica si verifica dopo un'infezione. In genere, i primi segni compaiono 15-20 giorni dopo la scomparsa delle manifestazioni acute di malattie virali o batteriche.
Il fattore provocante può essere:
- influenza, infezione da adenovirus;
- varicella, morbillo, rosolia, pertosse;
- malaria;
- parotite;
- endocardite settica;
- somministrazione di vaccini e sieri;
- assumere farmaci ormonali;
- radioterapia;
- intervento chirurgico importante;
- traumi multipli;
- esposizione prolungata al sole aperto, in solarium.
Sono state identificate forme familiari della malattia. Ma la maggior parte dei casi è associata alla comparsa nel sangue di anticorpi contro le proprie piastrine. Si attaccano alla loro membrana e la distruggono. Di conseguenza, le cellule non muoiono in 1 - 2 settimane, come è normale, ma in 5 - 12 ore.
Gli anticorpi possono anche entrare nell'organismo attraverso la trasfusione di sangue, la trasfusione di piastrine o dalla madre al feto durante il periodo prenatale. La composizione qualitativa delle membrane cellulari cambia sotto l'influenza di virus, farmaci o sullo sfondo di malattie autoimmuni sistemiche (lupus, anemia emolitica).
La carenza di piastrine si verifica anche quando la loro formazione è compromessa a causa di anemia aplastica, carenza di vitamina B12, leucemia, malattie del midollo osseo, comprese le metastasi tumorali.
Sintomi negli adulti e nei bambini
Le manifestazioni della malattia sono associate ad una ridotta formazione di coaguli di sangue, nonché ad una maggiore permeabilità capillare e ad una contrazione insufficiente. Di conseguenza, il sanguinamento non si ferma per molto tempo, poiché i coaguli di sangue non coprono il sito del danno tissutale.
I primi sintomi della porpora trombocitopenica compaiono quando la conta piastrinica scende da 150 milioni/la 50 o meno. Durante un'esacerbazione della malattia, nel sangue si trovano solo singole piastrine.
Si verifica sanguinamento e piccole macchie – “lividi” – diventano evidenti sulla pelle. Il loro numero aumenta gradualmente - da piccole eruzioni cutanee punteggiate a grandi macchie, e il colore cambia dal viola brillante con il blu al giallo-verde chiaro. La localizzazione tipica è la superficie anteriore del corpo, delle gambe e delle braccia, raramente l'eruzione cutanea copre la pelle del viso e del collo. La posizione è asimmetrica, gli elementi dell'eruzione cutanea sono indolori.
Le stesse emorragie si possono riscontrare su:
- tonsille, parte palatina della bocca;
- membrane congiuntivali e retiniche degli occhi (un segno pericoloso, poiché spesso è seguito da emorragia cerebrale);
- timpano;
- tessuto funzionante degli organi interni;
- strati vascolari del cervello.
Un segno caratteristico della patologia è il sanguinamento improvviso (spesso notturno) con lievi danni alla pelle. Possono verificarsi intense emorragie dal naso, dalle gengive, dopo piccoli interventi chirurgici o diagnostici.
Le donne di solito hanno periodi difficili e sono accompagnati da gravi perdite di sangue. Prima dell'inizio delle mestruazioni compaiono spesso eruzioni cutanee e sangue dal naso. Durante il periodo dell'ovulazione si verificano emorragie nella cavità addominale, simulando una gravidanza extrauterina.
Inoltre, la presenza di sangue viene rilevata nell'espettorato, nel vomito, nelle masse intestinali e nelle urine. La temperatura è spesso normale, sono comuni la tachicardia e un primo tono debole (una conseguenza dell'anemia). La milza è spesso di dimensioni normali o leggermente ingrandita.
Nei bambini sotto i due anni viene diagnosticata una forma speciale della malattia: porpora trombocitopenica infantile. Inizia in modo acuto, con un'eruzione cutanea pronunciata sul corpo e sulle mucose e il numero di piastrine nel sangue diminuisce drasticamente.
Man mano che procede, potrebbe verificarsi. La sua insorgenza è evidenziata da:
- vertigini,
- mal di testa,
- vomito,
- sindrome convulsiva,
- paralisi degli arti,
- disturbo della coscienza.
Tipi di porpora trombocitopenica
A seconda delle cause dell'insorgenza e delle varianti del decorso della malattia, si distinguono diverse manifestazioni cliniche della malattia.
Idiopatico (morbo di Werlhof)
Sebbene la causa esatta di questa forma di malattia non sia stata stabilita, la sua origine immunitaria è fuori dubbio. Durante l'esame del sangue vengono rilevati anticorpi contro le piastrine e linfociti sensibili alla composizione antigenica delle membrane delle piastrine.
Il punto trigger è un cambiamento nell'attività dei macrofagi (cellule mangiatori) della milza, che percepiscono le loro piastrine come estranee.
Emorragico
Sanguinamento ed eruzione emorragica sono i principali sintomi della porpora trombocitopenica. Pertanto, questa variante del decorso della malattia è considerata classica. Oltre a ciò, c'è anche la porpora trombotica con esordio acuto e grave insufficienza renale. Con esso, si formano coaguli di sangue ialino in piccoli vasi, interrompendo la microcircolazione del sangue.
La sindrome emorragica può peggiorare sotto forma di una crisi di aumento del sanguinamento e di un forte calo delle piastrine. Nella fase di remissione, il tempo di sanguinamento diminuisce, ma rimangono i segni di laboratorio o si verifica la completa normalizzazione della condizione e dei parametri ematologici.
Acuto
Succede più spesso durante l'infanzia. I sintomi persistono per sei mesi e poi scompaiono dopo il ripristino del numero di piastrine nel sangue. Le forme croniche vengono solitamente diagnosticate in pazienti adulti; i segni della malattia tendono a ripresentarsi dopo un periodo di remissione.
Immune
Il sintomo principale è la formazione di anticorpi contro la membrana piastrinica. Se le sue proprietà sono cambiate sotto l'influenza di virus, batteri o farmaci, allora questa forma (eteroimmune) ha un decorso abbastanza favorevole. Dopo aver purificato il corpo, le cellule ripristinano la loro composizione e la formazione di anticorpi si interrompe. È più spesso acuto e viene diagnosticato principalmente durante l'infanzia.
Autoimmune, solitamente idiopatica. Cioè, non è possibile stabilire la ragione della comparsa di anticorpi contro le proprie cellule. Ha un decorso recidivante (ripetuto), la gravità dipende dallo stato del sistema immunitario. Può verificarsi secondariamente, sullo sfondo di una malattia sistemica del tessuto connettivo esistente (lupus, tiroidite, sclerodermia).
La porpora trombocitopenica isoimmune è associata alla fornitura di anticorpi dall'esterno - con sangue trasfuso o al feto dalla madre attraverso la placenta.
Guarda il video sulle cause e il trattamento della porpora trombocitopenica:
Diagnosi della malattia
Le caratteristiche cliniche della porpora trombocitopenica sono simili alle lesioni del midollo osseo, alla leucemia, alla vasculite, ai disturbi e alle trombocitopatie. Per fare una diagnosi corretta, è necessario condurre un esame ematologico. I segni caratteristici della porpora trombocitopenica sono:
- diminuzione delle piastrine nel sangue;
- prolungamento del tempo di sanguinamento (non sempre riflette la gravità, poiché è influenzato anche dalle proprietà delle cellule);
- aumento del tempo di tromboplastina parziale attivata;
- il coagulo di sangue non si contrae o il grado della sua retrazione (contrazione) è significativamente ridotto;
- diminuzione della concentrazione di serotonina nel sangue;
- i leucociti sono normali, si verifica anemia emorragica;
- la puntura del midollo osseo rivela un'ematopoiesi normale;
- la comparsa di anticorpi antipiastrinici.
Durante una crisi emorragica, viene rilevata una maggiore fragilità dei vasi sanguigni: quando viene colpito con un martello (test dei riflessi tendinei), viene applicato un bracciale per misurare la pressione, una puntura con un ago o un test di pizzico, appare una caratteristica eruzione emorragica maculata.
Pelle di un paziente con porpora trombocitopenica dopo un test della cuffia Per la diagnosi differenziale vengono utilizzati la puntura del midollo osseo, esami del sangue immunologici e studi sulle proprietà e sulla struttura delle piastrine.
Trattamento della porpora trombocitopenica
- restrizione dell'attività fisica intensa, gli scolari sono esentati dalle lezioni di educazione fisica o trasferiti in un gruppo speciale;
- evitare l'esposizione prolungata al sole aperto, ipotermia;
- scegliere una temperatura del cibo calda o fredda che non danneggi le mucose della bocca, sono vietate le bevande contenenti caffeina;
- Prima delle vaccinazioni di routine è necessaria la consultazione con un ematologo.
Prima di assumere qualsiasi farmaco, è necessario assicurarsi che non influenzino la coagulazione del sangue. Molti antidolorifici e antinfiammatori (aspirina, paracetamolo, naprossene, indometacina, ibuprofene), sulfamidici, furosemide, eparina, beta bloccanti, dipiridamolo, antibiotici penicillinici e cefalosporinici, nitrofurani, barbiturici sono controindicati.
Le indicazioni per l'uso di farmaci per il trattamento della porpora trombocitopenica sono una diminuzione delle piastrine a 30 - 45 milioni/le la presenza di ulcera peptica, che può aumentare il rischio di sanguinamento.
Se il livello delle piastrine rosse scende sotto i 30 milioni/l è indicato il ricovero urgente.
In terapia si utilizzano:
- Agenti emostatici: Tranexam, acido aminocaproico, Etamsylate per via orale o endovenosa. Per l'emostasi locale vengono utilizzati una spugna emostatica, pellicole di fibrina o gelatina, tamponi con adrenalina e perossido di idrogeno.
- Farmaci ormonali - Prednisolone per 2 settimane con una riduzione della dose o cicli di 7 giorni con una pausa di cinque giorni. In caso di crisi emorragica, viene prescritta la terapia pulsata: somministrazione endovenosa di alte dosi di Metipred.
- Immunoglobulina umana normale in combinazione con ormoni o per uso indipendente.
- Interferoni (Roferon, Intron).
- Danazolo.
La massa piastrinica non viene utilizzata, poiché può peggiorare la condizione, provocare un'esacerbazione della distruzione delle cellule autoimmuni e una crisi emorragica. I globuli rossi lavati sono raccomandati solo in caso di anemia grave dopo sanguinamento, che non può essere corretta con altri farmaci antianemici.
Se gli ormoni non sono sufficientemente efficaci, a volte vengono aggiunti alla terapia citostatici o, sotto la loro copertura, la dose di Prednisolone viene gradualmente ridotta. Ma molto spesso, le forme gravi che recidivano quando gli ormoni vengono sospesi sono un'indicazione per la splenectomia, ovvero la rimozione della milza. Questo organo è coinvolto nella distruzione delle piastrine e dopo l'intervento chirurgico il numero di cellule aumenta.
Nei bambini questo metodo di trattamento viene prescritto a partire dai 5 anni e nell'80% dei casi porta al completo ripristino dell'emocromo.
I pazienti sono sotto costante supervisione di un ematologo. Durante il periodo di peggioramento della condizione sono indicati esami del sangue settimanali; quando si verifica la remissione vengono eseguiti almeno una volta al mese, così come dopo ogni precedente malattia.
La porpora trombocitopenica è una malattia associata ad una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica a causa di disturbi immunologici; è provocato da virus, farmaci e trasfusioni di sangue. Può essere congenito quando gli anticorpi della madre penetrano nel feto.
Si manifesta come un'eruzione emorragica punteggiata e chiazzata, che sanguina dalle mucose. Per fare una diagnosi è necessario un esame ematologico completo. Il trattamento viene effettuato con farmaci emostatici, farmaci ormonali e l'introduzione di immunoglobuline. Se i farmaci sono inefficaci, viene prescritta la splenectomia.
Leggi anche
Se i vasi sanguigni sulle gambe scoppiano improvvisamente, il segno non può passare inosservato. Perché scoppiano e cosa fare? Quale trattamento consiglierà il medico per un livido sulle gambe? Perché mi fanno male le gambe e i vasi sanguigni scoppiano durante la gravidanza? Che aspetto hanno un livido scoppiato e un sanguinamento?
Un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causata da meccanismi immunitari. I segni della porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, nonché sanguinamenti nasali, gengivali, uterini e di altro tipo. Se si sospetta porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, gli indicatori generali dell'emocromo, i coagulogrammi, l'ELISA, la microscopia degli strisci di sangue e la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi, farmaci emostatici, terapia citostatica e viene eseguita la splenectomia.
informazioni generali
La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa di piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento e dallo sviluppo della sindrome emorragica. Con la porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente al di sotto del livello fisiologico - 150x10 9 / l con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. In termini di frequenza, la porpora trombocitopenica è al primo posto tra le altre diatesi emorragiche. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e prescolare). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le donne.
La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Esistono diverse varianti: porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof), porpora trombocitopenica iso, trans, etero e autoimmune, complesso dei sintomi di Werlhof (trombocitopenia sintomatica).
Secondo il corso si distinguono le forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica dell'infanzia, dura fino a 6 mesi con normalizzazione dei livelli piastrinici nel sangue e non presenta ricadute. La forma cronica dura più di 6 mesi ed è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.
Cause della porpora trombocitopenica
Nel 45% dei casi si verifica porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi la trombocitopenia è preceduta da diverse malattie infettive (virali o batteriche), subite circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi si tratta di infezioni del tratto respiratorio superiore di origine non specifica, nel 20% specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). La porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, della febbre tifoide, della leishmaniosi e dell'endocardite settica. A volte la porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ - globulina). La porpora trombocitopenica può essere scatenata dall'assunzione di farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), interventi chirurgici estesi, traumi ed eccessiva insolazione. Sono stati segnalati casi familiari della malattia.
La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi antipiastrinici (IgG). La formazione di complessi immunitari sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendone la durata di vita a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente.
La forma isoimmune della porpora trombocitopenica può essere causata dall'ingresso di piastrine “estranee” nel sangue durante trasfusioni ripetute di sangue o piastrine, nonché dall'incompatibilità antigenica delle piastrine della madre e del feto. La forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, farmaci). La variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici invariati e di solito è associata ad altre malattie della stessa origine (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo della trombocitopenia transimmune nei neonati è provocato dal passaggio di autoanticorpi antipiastrinici attraverso la placenta di una madre affetta da porpora trombocitopenica.
La carenza piastrinica nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale ai megacariociti e ad un'interruzione nel processo di eliminazione delle piastrine rosse. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlhof è causato dall'inefficacia dell'ematopoiesi nell'anemia (carenza di B-12, aplastica), leucemia acuta e cronica, malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticolosi), metastasi del midollo osseo di tumori maligni.
Con la porpora trombocitopenica si verifica un'interruzione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità della parete capillare. Ciò è associato al prolungamento del tempo di sanguinamento, all’interruzione della formazione di trombi e alla retrazione del coagulo sanguigno. Durante le riacutizzazioni emorragiche, il numero delle piastrine nel farmaco diminuisce fino a formare singole cellule; durante il periodo di remissione viene ripristinato a un livello inferiore al normale.
Sintomi della porpora trombocitopenica
La porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando il livello delle piastrine scende al di sotto di 50x10 9 /l, solitamente 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento di tipo petecchiale (lividi) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica compaiono emorragie multiple indolori sotto la pelle, nelle mucose (versione "secca"), nonché sanguinamenti (versione "umida"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.
Le eruzioni emorragiche sono polimorfiche (da petecchie ed ecchimosi minori a grandi lividi e contusioni) e policrome (dal blu violaceo brillante al giallo-verde pallido, a seconda del momento della comparsa). Molto spesso, le emorragie si verificano sulla superficie anteriore del busto e degli arti, raramente sul viso e sul collo. Le emorragie vengono rilevate anche sulla mucosa delle tonsille, sul palato molle e duro, sulla congiuntiva e sulla retina, sul timpano, sul tessuto adiposo, sugli organi parenchimali e sulle membrane sierose del cervello.
Il sanguinamento intenso è patognomonico: sanguinamento nasale e gengivale, sanguinamento dopo l'estrazione del dente e la tonsillectomia. Possono comparire emottisi, vomito con sangue, diarrea e sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino di solito prevale sotto forma di menorragia e metrorragia, nonché sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici cutanei, sangue dal naso e altri sanguinamenti. La temperatura corporea rimane normale, è possibile la tachicardia. Nella porpora trombocitopenica è presente una moderata splenomegalia. Con sanguinamento abbondante si sviluppa anemia degli organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.
La forma medicinale si manifesta subito dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con guarigione spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo in uno stato ipo e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha un esordio acuto, grave, spesso cronico e trombocitopenia grave (9/l).
Durante la porpora trombocitopenica si identificano periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Durante una crisi emorragica, si notano sanguinamenti e alterazioni di laboratorio; durante il periodo di remissione clinica, sullo sfondo della trombocitopenia, non compaiono emorragie. Con la remissione completa, non si verificano sanguinamenti o alterazioni di laboratorio. Con la porpora trombocitopenica con grande perdita di sangue, si osserva anemia postemorragica acuta, con una forma cronica a lungo termine - anemia cronica da carenza di ferro.
La complicazione più grave, l'emorragia cerebrale, si sviluppa improvvisamente e progredisce rapidamente, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni e disturbi neurologici.
Diagnosi di porpora trombocitopenica
La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita da un ematologo tenendo conto dell'anamnesi, delle caratteristiche del decorso e dei risultati degli esami di laboratorio (analisi clinica del sangue e delle urine, coagulogramma, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura del midollo osseo).
La porpora trombocitopenica è indicata da una forte diminuzione del numero di piastrine nel sangue (9/l), da un aumento del tempo di sanguinamento (>30 minuti), del tempo di protrombina e dell'aPTT, da una diminuzione del grado o dell'assenza di retrazione del coagulo. La conta dei globuli bianchi è solitamente entro limiti normali; l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. Al culmine della crisi emorragica vengono rilevati test endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, puntura). Uno striscio di sangue rivela un aumento delle dimensioni e una diminuzione della granularità delle piastrine. Nelle preparazioni di midollo osseo rosso si rileva un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature e l'allacciamento piastrinico in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue.
La porpora trombocitopenica si differenzia dai processi aplastici o infiltrativi del midollo osseo, dalla leucemia acuta, dalle trombocitopatie, dal LES, dall'emofilia, dalla vasculite emorragica, dall'ipo- e disfibrinogenemia, dal sanguinamento uterino giovanile.
Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica
Per la porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine >50x10 9 /l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene effettuato; per la trombocitopenia moderata (30-50 x10 9 /l), la terapia farmacologica è indicata in caso di aumentato rischio di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcere gastriche e duodenali). Se il livello delle piastrine è 9/L, il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ambito ospedaliero.
Il sanguinamento viene fermato mediante la somministrazione di farmaci emostatici e l'applicazione locale di una spugna emostatica. Per frenare le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi vengono prescritti in dose decrescente; globuline iperimmune. In caso di grandi perdite di sangue sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. Le infusioni di piastrine non sono indicate per la porpora trombocitopenica.
Nei pazienti con forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. È possibile prescrivere immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere combinato con la terapia per la malattia di base.
Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - 90%). Le complicazioni (ad esempio l'ictus emorragico) si verificano nella fase acuta, creando un rischio di morte. La porpora trombocitopenica richiede un monitoraggio costante da parte di un ematologo, i farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione delle piastrine (acido acetilsalicilico, caffeina, barbiturici), sono esclusi gli allergeni alimentari, si presta cautela quando si vaccinano i bambini e l'insolazione è limitata.
È un sintomo di una condizione patologica chiamata trombocitopenia. È associato ad un numero ridotto di cellule piastriniche nel sangue periferico.
La trombocitopenia si manifesta con varie malattie del sangue ed è accompagnata da una sindrome emorragica del sangue del tipo livido petecchiale, ad es. come la porpora.
Classificazione della malattia
Considerando meccanismo di accadimento trombocitopenia, la porpora è classificata come segue:1. Sindromi trombocitopeniche di natura ereditaria congenita: trombocitopenia con assenza del radio, sindrome di Wiskott-Aldrich, sindrome di Hegglin, sindrome di Bernard-Soulier.
2. La trombocitopenia è congenita, ma non ereditaria. Si verifica a seguito di lesioni infettive intrauterine del feto, ad esempio la rosolia o la varicella. La trombocitopenia immunitaria si verifica nella madre con anticorpi attraverso la placenta. La porpora alloimmune si forma nei neonati quando le piastrine dei bambini ereditano antigeni che la madre non possiede.
3. Trombocitopenia acquisita. La malattia può presentarsi in diverse forme: immunitaria, quando predominano la porpora idiopatica autoimmune e le cliniche di malattie infettive (infezioni da HIV, micoplasma, malaria, ecc.); porpora trombotica; ipersplenismo; Sindrome DIC (sindrome da consumo); sindrome da trasfusione massiccia; trombocitopenia nelle donne in gravidanza.
Sintomi e segni
In rari casi, la scienza medica incontra una diagnosi come porpora trombotica trombocitopenica. Questa forma di trombocitopenia è caratterizzata da un esordio acuto e da un decorso rapidamente progressivo. La malattia colpisce i giovani ed è spesso fatale.Ad oggi le cause della malattia non sono chiare. Nelle fasi iniziali di questo tipo di porpora si formano microtrombi piastrinici che si diffondono in piccoli vasi (capillari e arteriole) in tutto il corpo, interessando soprattutto cervello, reni e fegato, con conseguente interruzione del flusso sanguigno, cellule e tessuti sono danneggiati.
Porpora trombocitopenica si manifesta in modo complesso e comprende una serie di segni: un basso numero di piastrine nel sangue, la presenza di anemia emolitica, alterazioni neurologiche, funzionalità renale compromessa e la comparsa di uno stato febbrile.
Nel caso della forma acquisita, ciò accade spesso porpora allergica O Porpora di Schönlein. Nella maggior parte dei casi, il sistema circolatorio dei bambini di età compresa tra 3 e 7 anni è interessato. Ad oggi non sono stati identificati segni specifici della malattia, ma i livelli di VES nel sangue sono correlati al grado acuto di vasculite.
Porpora cronica pigmentata ha una natura polimorfica dei sintomi, ma ci sono sintomi caratteristici esclusivamente di esso: la presenza di eritema, pigmentazione ed emorragia, il cui grado dipende dal livello del danno vascolare. Tale porpora è accompagnata da prurito ed ha carattere ricorrente: ogni volta che si localizza su una superficie sempre più ampia, l'eruzione acquisisce un colore più brillante.
Forma emorragica di porpora si manifesta come un'eruzione cutanea simile all'eruzione cutanea associata alla diatesi, ma che si fonde gradualmente in grandi macchie. Le eruzioni cutanee sono distribuite sugli arti, meno spesso sul busto. È l'eruzione cutanea l'unico segno della malattia.
Possibili complicazioni
La complicanza più grave della porpora è l'emorragia nel cervello e nelle meningi, raramente nella sclera o nella retina.Con la porpora è possibile un grave sanguinamento durante gli interventi chirurgici addominali, l'estrazione dei denti e durante il parto.
Cause della malattia
In medicina, ci sono una serie di fattori che possono provocare una diminuzione del numero di piastrine nel sangue con conseguente comparsa di microtrombi: la natura infettiva delle malattie, incl. Infezione da HIV; assumere alcuni farmaci; periodo di gravidanza; malattie di natura autoimmune in presenza di un processo infiammatorio; sindromi emolitico-uremiche del bambino, provocate da Escherichia coli e dalla presenza di tossine.Aspetto porpora vascolare associato alla disfunzione dei vasi sanguigni nell'emostasi. Più spesso porpora vascolareè congenito e appare come un emangioma. Tali macchie compaiono in un neonato su dieci e col tempo scompaiono o vengono rimosse con un laser.
A porpora congenita genetico Sindrome di Marfan O Ekhlar-Danlos. In questi casi si manifestano disturbi complessi del tessuto connettivo, a seguito dei quali anche i vasi sanguigni, in particolare le arterie, diventano difettosi.
Motivi porpora allergica sono processi infiammatori nei capillari, ma la loro eziologia rimane ancora sconosciuta. Ci sono suggerimenti sull'influenza dei fattori ambientali, dell'alimentazione e delle malattie infettive.
I sintomi specifici della porpora comprendono dolore alle articolazioni, infiammazione dell'esofago e sintomi neurologici.
Aspetto porpora vascolare comune nelle persone anziane. A volte viene anche chiamato pigmentazione senile. La comparsa della malattia è associata all'usura dei vasi sanguigni, al deterioramento del loro funzionamento, soprattutto nelle aree particolarmente suscettibili alle radiazioni ultraviolette (arti, viso).
Le eruzioni cutanee e le macchie possono diventare più intense a causa dell'aumento della pressione sanguigna. Molto spesso, la ragione risiede in un'improvvisa complicazione causata da un coagulo di sangue formato in una vena, dal sollevamento improvviso di un carico pesante, da una forte tosse durante il periodo di spinta durante il parto e persino dal vomito. La rigenerazione vascolare può avvenire senza l'uso di trattamenti farmacologici.
Diagnosi e trattamento
La diagnosi viene stabilita dopo aver ricevuto i risultati di un esame del sangue secondo i seguenti indicatori:1. Il livello di trombocitopenia nell'esame del sangue periferico è inferiore a 100,0×109/l.
2. Sono presenti autoanticorpi contro le piastrine.
3. Sono esclusi i segni di malattie come l'anemia e la leucemia acuta, caratterizzate da funzioni ematopoietiche compromesse.
4. Non stai assumendo farmaci che possono causare trombocitopenia.
5. Il contenuto di megacariociti nelle strutture del midollo osseo è normale. Ma c'è una particolarità: la puntura del midollo osseo è possibile solo se il paziente ha raggiunto i 60 anni o se è necessaria una splenectomia.
Il trattamento della porpora è mirato principalmente a correggere la sindrome emorragica e solo successivamente ad aumentare il numero di piastrine nel sangue. Ciò è dovuto al fatto che i pazienti nella maggior parte dei casi sono resistenti alla bassa conta piastrinica, ma gli effetti collaterali della terapia possono essere più gravi delle conseguenze della porpora.
La porpora, che non causa disagi al paziente e non è accompagnata da gravi alterazioni nella composizione del sangue, non richiede un trattamento specifico. In questo caso è necessario un monitoraggio costante da parte del medico curante.
Quando si verifica il sanguinamento, vengono prescritti farmaci emostatici locali (creme, unguenti) e agenti ormonali.
Un metodo di trattamento efficace è la trasfusione di sangue e/o piastrine.
Se il sanguinamento diventa sistematico e l'uso dei farmaci non produce risultati entro sei mesi, viene prescritta la splenectomia. La rimozione della milza è un metodo drastico a cui si ricorre quando esiste il pericolo di emorragia nel cervello.
Prima dell'operazione è necessaria una visita medica, viene prescritto un esame degli organi addominali e del torace e viene somministrato un esame del sangue ripetuto. Il medico può inoltre prescrivere: radiografie, ECG, risonanza magnetica.
Brevi dati interessanti
- La porpora trombocitopenica idiopatica prima dei 10 anni si manifesta con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, e dopo 10 anni negli adulti, e molte volte più spesso nelle donne che negli uomini.
- La porpora appare più spesso in primavera e in autunno.
- Nel 10% dei casi è possibile la morte, associata non alla porpora come malattia, ma alle sue conseguenze: l'emorragia cerebrale. Ciò è dovuto al fatto che i pazienti ritardano il periodo di contatto con gli specialisti.
Immediatamente prima dell'operazione, il paziente viene vaccinato per prevenire possibili processi infiammatori dopo la rimozione della milza.
La splenectomia viene eseguita in anestesia generale. La laparoscopia o la chirurgia addominale vengono eseguite a seconda delle indicazioni e delle capacità dell'istituto medico.
Il recupero completo dopo tale operazione avviene dopo 1-1,5 mesi. Dopo l'intervento chirurgico, il rischio di infezione aumenta, quindi è necessaria la vaccinazione regolare contro il virus dell'influenza e altre infezioni come prescritto da un medico.
Dopo un ciclo di trattamento o la dimissione dall'ospedale, è necessario rispettare una certa routine quotidiana per evitare manifestazioni ricorrenti.
È importante stabilire un corretto regime di sonno e veglia (dovreste riposare almeno 8-10 ore al giorno); eseguire esercizi mattutini giornalieri (circa mezz'ora) e procedure idriche sotto forma di doccia calda; impegnarsi nell'esercizio fisico, evitando il sovraccarico; riservare 1-2 ore per un pisolino diurno; dovrebbe abituarsi alle passeggiate quotidiane all'aria aperta (almeno 1,5 ore); Evitare la luce solare diretta.
Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla questione della nutrizione: il cibo dovrebbe essere assunto in piccole porzioni 5-6 volte al giorno. Innanzitutto la dieta comprende proteine (pesce, carne bianca), alimenti vegetali e latticini.
Una componente necessaria dovrebbero essere i frutti di bosco, la verdura e la frutta di stagione, nonché tutti i tipi di bevande analcoliche e analcoliche (mousse, composte, tisane).
La prognosi per il recupero è abbastanza favorevole se viene sviluppato un programma di trattamento competente e vengono seguite tutte le istruzioni del medico curante. I decessi sono possibili solo in rari casi e sono associati al fatto che i pazienti ritardano il periodo di contatto con una struttura medica e si verifica un'emorragia cerebrale.
Prevenzione
La comparsa della porpora nell'infanzia e nell'adolescenza è l'evento più comune, quindi è necessario prestare particolare attenzione alla salute dei bambini che hanno sofferto di gravi malattie infettive. La decisione più competente dei genitori dovrebbe essere l'osservazione da parte di un ematologo per diversi anni.Le misure preventive relative alle ricadute si riducono alla massima prevenzione delle infezioni virali e alla prevenzione delle malattie batteriche.
È necessario esporsi il meno possibile alla luce solare diretta, ed è meglio eliminare completamente tali situazioni.
Inoltre, le misure preventive consistono nell'eliminare il più possibile i focolai di infezione: carie, tonsillite, ecc.
Metodi tradizionali di trattamento
Un rimedio efficace per combattere la porpora è l’uso dell’olio di sesamo. Risultati particolarmente significativi possono essere ottenuti se utilizzato nella terapia ormonale complessa. L'olio aiuta ad aumentare il numero di piastrine e aumenta la coagulazione del sangue. È sufficiente consumare olio di sesamo 3 volte al giorno 30 minuti prima dei pasti nella quantità di 1 cucchiaino.Per il sanguinamento e per rafforzare il sistema immunitario durante la porpora, prendi un infuso di rosa canina. Un bicchiere di bacche essiccate viene versato con 1 litro di acqua bollente e infuso per 10-12 ore (è bene preparare l'infuso durante la notte). Bere durante il giorno al posto del tè. Puoi aggiungere miele o una piccola quantità di zucchero.
Per uso esterno è utile una tintura di sophora giapponese. La composizione viene preparata come segue: 1 cucchiaino di frutta viene versato in 100 ml di acqua bollente, infusa per 1-1,5 ore, filtrata. Le aree interessate vengono lubrificate con tintura al mattino e alla sera.
Caricamento...
