Основные диагностические критерии ревматизма. Критерии киселя-джонса, применяемые для диагностики острой ревматической лихорадки. Этиология и патогенез

Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
полиартрит кольцевидная эритема подкожные ревматические узелки	клинические	артралгия лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из глотки, или положительный экспресс-тест определения А-стрептококкового антигена. повышение или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛО, антиДНКаза В)
	лабораторные	повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок
	инструментальные	удлинение интервала PR на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при Доплер-ЭхоКГ

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествовавшую инфекцию стрептококками группа А, свидетельствуют о высокой вероятности ревматизма.

Главная опасность ревматизма заключается в вовлечении в процесс сердца, что может окончиться фатально уже на острой стадии течения болезни или привести к ревматическому поражению сердца, хроническому состоянию, вызванному фиброзным перерождением и деформацией клапанов.

Артрит - наиболее частое клиническое проявление ревматизма. При его развитии суставы становятся болезненными, горячими на ощупь, припухшими, кожа над ними гиперемирована, иногда появляется внутрисуставной выпот. Обычно поражаются голеностопные, коленные, локтевые суставы или запястья. Плечевые, бедренные суставы, а также мелкие суставы кистей и стоп могут быть вовлечены в патологический процесс, но почти всегда - наряду с другими суставами.

Кардит имеет разнообразные клинические симптомы: шумы в сердце, шум трения перикарда, кардиомегалия, недостаточность кровообращения. Сердечная недостаточность, развившаяся в острой фазе болезни, может привести к смерти больного. Возникшее острое поражение клапанов может приобрести хроническую форму и привести к серьезной инвалидизации пациента. Клиническая картина может варьировать от стремительного фатального течения до вялого, незаметного воспаления. У подавляющего большинства больных с кардитом симптомы со стороны сердца могут отсутствовать. Они возникают лишь в тяжелых случаях при развитии сердечной недостаточности или накоплении перикардиального выпота.

Клинический диагноз кардита может быть поставлен при наличии одного или более из следующих условий:

появление новых или изменение характера старых органических шумов сердца

заметное увеличение размеров сердца, подтвержденное рентгенологически

выслушивание шума трения перикарда или появление перикардиального выпота (ЭхоКГ)

возникновение симптомов застойной сердечной недостаточности.

Хорея - это расстройство центральной нервной системы, характеризующееся внезапными бесцельными, беспорядочными движениями, мышечной слабостью, эмоциональной нестабильностью. Это позднее проявление ревматизма. Латентный период длится до нескольких месяцев, и болезнь становится клинически выраженной спустя продолжительное время после предшествующей стрептококковой инфекции.

Клинические признаки хореи нарастают постепенно. Пациенты становятся необычайно нервозными и суетливыми, у них возникают трудности при письме, рисовании и выполнении работ руками. Они спотыкаются или падают при ходьбе, роняют вещи, на лице появляются гримасы. По мере прогрессирования болезни, спазматические движения распространяются на все туловище. Мышечная слабость может быть настолько выражена, что больной теряет способность передвигаться, говорить или сидеть. Нередко развиваются параличи. Симптомы усиливаются при возбуждении, напряжении или утомлении, но стихают во время сна.

Краевая эритема. Для ревматизма характерна розовая быстро исчезающая сыпь. Эритематозные области часто имеют четкие центры и круглые или звездчатые края. Размеры их существенно варьируют. Локализуются главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей. На лице практически не встречаются. Эритема носит транзиторный, мигрирующий характер, может возникнуть под действием тепла, не сопровождается зудом или уплотнением кожи, не возвышается над уровнем кожи, при надавливании бледнеет, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки - это округлые плотные безболезненные образования небольших размеров, не более булавочной головки. Подвижность кожи над ними сохранена. Характерна их локализация на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, на коже головы, над лопатками и вдоль остистых отростков позвонков. Претерпевают обратное развитие от 2 недель до 1 месяца.

К малым признакам проявления ревматизма относятся лихорадка, артралгия, боли в области живота, тахикардия и носовые кровотечения.

Лечение ревматизма проводится терапевтами и ревматологами. Профилактика первичных ревматических атак заключается в раннем и адекватном лечении инфекционных поражений глотки, вызванных стрептококками группы А. Профилактика рецидивов - регулярное внутримышечное введение пенициллина пролонгированного действия.

Ревматическая лихорадка – это осложнение воспаления горла, вызванное стрептококковыми бактериями группы А. Считается, что ревматическая лихорадка и её самое серьёзное осложнение – ревматизм сердца у детей, являются результатом иммунного ответа. Однако точный патогенез остаёся неясным.

При ревматической лихорадке организм нападает на собственные ткани. Эта реакция вызывает распространённое воспаление по всему телу, что является основой всех симптомов ревматической лихорадки.

Причины

Существуют две разные теории о том, как бактериальная инфекция горла влияет на развитие болезни.

Одна теория, менее подтвержденная данными исследований, предусматривает, что бактерии продуцируют какой-то ядовитый химикат (токсин). Этот токсин проникает в системный кровоток, что приводит к поражению других органов и систем.

Научные исследования же более решительно поддерживают теорию о том, что причиной возникновения служит взаимодействие антител, полученных для борьбы со стрептококками группы А, с сердечной тканью. Тело вырабатывает антитела, которые специально предназначены для распознавания и уничтожения инвазивных агентов. Антитела распознают антигены на поверхности бактерии, потому что последние содержат специальные маркеры, называемые антигенами.

Интересно отметить, что члены некоторых семей имеют большую тенденцию к развитию ревматизма, чем другие. Возможно, это связано с приведённой выше теорией, поскольку эти семейства могут иметь клеточные антигены, которые более напоминают стрептококковые, чем члены других семейств.

Факторы риска развития ревматической лихорадки

Первичным риском ревматической лихорадки является недавнее стрептококковое воспаление горла. Другие болезни, вызванные стрептококками группы А, также могут приводить к ревматизму. Одно из таких состояний называется пиодермией. Это бактериальная инфекция кожи. Возраст также является фактором риска.

Ревматическая лихорадка наиболее часто встречается у детей.

Признаки ревматизма у детей

Течение ревматизма у детей сильно различается, в зависимости от того, какая из структур организма воспаляется. Как правило, проявления начинаются спустя 2 - 3 недели после ослабления симптомов воспаления в горле. Наиболее распространенными признаками ревматизма являются:

• боли в суставах;
• лихорадка;
• боли в груди или сильное сердцебиение из-за воспаления сердца (кардит);
• резкие неуправляемые движения (хорея Сиденгама);
• сыпь;
• маленькие шишечки (узелки) под кожей.

Особенности ревматизма у детей

Боли в суставах и высокая температура - наиболее частые первые проявления. Ребёнок жалуется на боль и чувствительность в одном или нескольких суставах. Наблюдается их опухание и покраснение. Больные суставы могут содержать жидкость и быть жёсткими (ригидными). Как правило, затрагиваются запястья, локти, колени и лодыжки. Мелкие суставы кистей рук, предплечий, голеней также могут пострадать. Когда уменьшается болезненность одного сустава, боль в другом усиливается (мигрирующая, или летучая боль).

Боли бывают умеренными или тяжёлыми, длятся около 2 недель и редко дольше 4 недель.

Ревматизм не приводит к долговременному повреждению суставов.

При воспалении сердца у некоторых детей нет никаких симптомов, и патология выявляется спустя годы, когда идентифицировано повреждение клапанного аппарата сердца. Некоторые дети ощущают, что их сердце бьётся быстро. У других развивается боль в груди, которая вызвана воспалением околосердечной сумки. Возможна лихорадка и/или боли в груди.

При аускультации выслушиваются шумы. Обычно у детей они тихие. Когда ревматизм затрагивает сердце, обычно поражаются сердечные клапаны, что провоцирует возникновение новых, сильных шумов, которые специалист услышит через стетоскоп.

Сердечная недостаточность может развиться, вызывая у ребёнка ощущение усталости и нехватки дыхания, тошноту, боль в животе, рвоту и непродуктивный кашель.

Сердечное воспаление медленно исчезает, обычно в течение 5 месяцев. Но это может повредить сердечные клапаны навсегда, что приведёт к ревматической болезни сердца. Шансы развития этого недуга варьируют в зависимости от серьёзности начального воспаления и также зависят от терапии повторяющихся стрептококковых инфекций.

При ревматическом заболевании сердца чаще повреждается митральный клапан (между левым желудочком и предсердием). Клапан может стать негерметичным (недостаточность митрального клапана) и/или аномально узким (стеноз митрального клапана). Повреждение клапана вызывает специфичные шумы сердца, позволяющие специалисту диагностировать ревматизм. Позже поражение клапана может вызвать сердечную недостаточность и фибрилляцию предсердий (ненормальный сердечный ритм).

Когда другие симптомы исчезают, на теле может возникнуть сыпь – плоская, безболезненная, с волнистым краем. Она может проходить спустя короткое время, иногда меньше, чем за сутки.

У детей с воспалением сердца или суставов иногда под кожей образуются маленькие, твёрдые, безболезненные узелки. Они обычно возникают в районе поражённых суставов и исчезают спустя некоторое время.

Нервная система

Хорея Сиденгама встречается у примерно 10 - 15% пациентов с ревматизмом и представляет собой изолированное, часто трудноуловимое, неврологическое расстройство поведения. Характерны эмоциональная неустойчивость, нарушенная координация, неудовлетворительная школьная успеваемость, неуправляемые движения и гримасы лица, усугубляемые стрессом и исчезающие со сном.

Хорея иногда является односторонней. Латентная стадия от острой стрептококковой инфекции до хореи обычно дольше, чем при артрите или кардите - может составлять месяцы. Начало бывает коварным, при этом симптомы присутствуют в течение нескольких месяцев до распознавания. Хотя острое заболевание вызывает беспокойство, хорея редко, если вообще когда-либо, ведёт к постоянным неврологическим последствиям.

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе.

В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Причины и механизм развития ревматизма

Ревматизм - это воспалительное заболевания соединительных тканей, преимущественно в сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем. Основная опасность ревматизма заключается в том, что при отсутствии соответствующего лечения и наблюдения у специалиста, возможно развитие серьезных патологий, поражающих центральную нервную систему и нарушающих сердечно-сосудистую деятельность, что может привести не только к ухудшению качества жизни в целом, но и получению инвалидности и потери трудоспособности.

У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Факторами, способствующими появлению и развитию ревматизма, являются:

• сниженный иммунитет;
• многолюдные коллективы (интернаты, школы, общежития);
• молодой возраст;
• неудовлетворительные социально-бытовые условия (питание, жилье);
• длительное переохлаждение;
• неблагоприятный семейный анамнез.

Классификация

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

• Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

• Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

• Клинико-анатомической характеристики поражений:

1. с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз ), с развитием порока сердца или без него;
2. с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм )

Острый ревматизм

Ревматизм в острой фазе чаще всего проявляется у молодых людей до 20 лет. Возбудитель - стрептококк. Сопряженность болезни с перенесенной инфекций верхних дыхательных путей заключается в запоздалом проявлении симптоматики (14-21 день).

Начальные проявления ревматизма имеют много общего с клиникой простудных заболеваний, однако через короткий промежуток времени, к симптомам простуды присоединяются проявления кардита, кожных высыпаний и полиартрита.

Общая длительность острой формы заболевания составляет от 3 до 6 месяцев. Острая форма ревматизма может повлечь развитие серьезных осложнений. При отсутствии своевременного лечения, ревматический кардит перерастает в пороки сердца.

Хронический ревматизм

Ревматизм подразделяются на формы по критерию пораженной системы или органа:

• Ревматизм сердца. Поражение сердца при первой ревматической атаке наблюдается у 90-95% всех заболевших. При этом могут поражаться все три стенки сердца – эндокард, миокард и перикард. В 20-25% случаев ревматический кардит заканчивается сформировавшимся пороком сердца. Главная особенность поражения сердца при ревматизме у детей и взрослых - крайняя скудность проявлений. Больные жалуются на неприятные ощущения в области сердца, одышку и кашель после физических нагрузок, боли и перебои в области сердца. Как правило, дети умалчивают об этих жалобах, не придавая им серьезного значения. Поэтому поражение сердца чаще всего удается выявить уже при физикальном и инструментальном обследовании.
• Ревматизм суставов (ревматический полиартрит). Чаще всего, патологические изменения затрагивают локтевой, коленный и голеностопные суставы. У человека с ревматическим полиартритом увеличивается температура тела до 39 градусов, нарастает слабость, могут наблюдаться эпизоды носового кровотечения, а также усиливается потливость;
• Легочная форма. Проявляется в комплексе с поражением суставов и сердца, однако присутствует крайне редко (около 1-3% общего числа клинических случаев). Развивается в форме плеврита или бронхита;
• Кожная форма. Проявляет себя кожными высыпаниями, либо ревматическими узелками. Встречается не более чем в 5% случаев;
• Ревматизм глаз. Является составной частью общих проявлений ревматизма других органов. Характеризуется поражением сетчатки (ретинит) или других частей глаза (ирит, иридоциклит и др.). Осложнениями может стать частичная или полная потеря зрения.

Бактериологические и серологические исследования показали, что ревматизм – это особая аллергическая реакция на инфицирование одним из бета гемолитических стрептококков группы А.

Лечение ревматизма у детей

Заболеваемость
детей в более старшем возрасте

Течение процесса
более благоприятное – реже формируется
порок сердца

Медленное
формирование пороков и длительная их
компенсация

Чаще – подострый
дебют и умеренная или минимальная
активность процесса

Сердечные изменения
без отчетливых признаков недостаточности
кровообращения.

Лихорадке ревматической подвержены дети от 5 до 15 лет. Случаи заболевания до 2 лет крайне редки. При постановке диагноза во внимание принимают наличие трех основных показателей:

• частые заболевания стрептококковой ангиной;
• боли в сердце;
• воспаленные отечные суставы (полиартрит).

Кроме этого также учитываются результаты проведенных лабораторных и инструментальных исследований по вышеописанной методике.

Все пациенты с ревматизмом должны соблюдать постельный режим. Им разрешается передвигаться, как только признаки острого воспаления стихают. Но пациенты с кардитом требуют более длительного постельного режима.

Терапия направлена на устранение стрептококковой инфекции (если всё еще присутствует), подавление воспаления от аутоиммунного ответа и обеспечение поддерживающего лечения застойной сердечной недостаточности.

Антибиотикотерапия

После диагностирования ревматической лихорадки и независимо от результатов культивирования мазков из зева, пациент должен принимать пенициллин или эритромицин 10 дней, или должна быть выполнена одна внутримышечная инъекция бензиллпенициллина для уничтожения стрептококка в верхних респираторных путях. После этого начального курса антибактериальной терапии пациент должен начать длительную антибиотикопрофилактику.

Противовоспалительная терапия

Противовоспалительные агенты (например, «Аспирин», кортикостероиды) следует исключить, если артралгия или атипичный артрит являются единственным клиническим проявлением предполагаемой ревматической лихорадки. Преждевременное лечение одним из этих препаратов может препятствовать развитию характерного миграционного полиартрита и, таким образом, затруднить установление истинного диагноза. Парацетамол может использоваться для борьбы с болью и лихорадкой, когда идёт наблюдение за более определёнными признаками ревматической лихорадки или другого заболевания.

Пациентов с типичным мигрирующим полиартритом и лиц с кардитом без кардиомегалии или застойной сердечной недостаточности следует лечить салицилатами. Обычная доза «Аспирина» составляет 100 мг/кг/день в 4 разовых дозах, в течение 3 - 5 дней, затем 75 мг/кг/день в 4 разовых дозах - на 4 недели.

Нет никаких доказательств того, что нестероидные противовоспалительные агенты являются более эффективными, чем салицилаты.

Пациенты с кардитом и кардиомегалией или застойной сердечной недостаточностью должны получать кортикостероиды. Обычная доза преднизона составляет 2 мг/кг/день в 4 приема, на 2 - 3 недели с последующим понижением дозы: 5 мг/24 часа - каждые 2 - 3 дня. В начале снижения дозы преднизона «Аспирин» следует начинать с дозировкой 75 мг/кг/день в 4 приема, на 6 недель. Поддерживающая терапия для пациентов с умеренным и тяжелым кардитом включает дигоксин, диуретики, ограничение жидкости и соли.

После прекращения противовоспалительной терапии может последовать повторное появление клинических симптомов или лабораторных аномалий. Эти «рикошеты» лучше всего оставлять без лечения, если клинические проявления не являются серьёзными. Применение салицилатов или стероидов следует возобновлять при возвращении тяжёлых симптомов.

Хирургическое вмешательство

Когда сердечная недостаточность сохраняется или ухудшается после агрессивной медицинской терапии, операция по уменьшению недостаточности клапана может спасти жизнь.

Рекомендуется питательная диета без ограничений, кроме как для пациентов с застойной сердечной недостаточностью, которые должны соблюдать диету с ограничением жидкости и натрия. Возможно добавление препаратов калия.

Осложнения ревматизма у детей

Артрит и хорея при острой ревматической лихорадке полностью разрешаются без осложнений. Поэтому долгосрочные последствия ревматической лихорадки обычно ограничены сердцем.

• одним из наиболее распространенных осложнений является ревматическая болезнь сердца.

Другие сердечные заболевания включают:

• стеноз аортального клапана. Это сужение аортального клапана в сердце.
• аортальная регургитация. Это нарушения в работе аортального клапана, которые заставляют кровь течь в неправильном направлении.
• поражение сердечной мышцы. Это воспаление, которое может ослабить сердечную мышцу и уменьшить способность сердца эффективно прокачивать кровь.
• фибрилляция предсердий. Это нерегулярное сердцебиение в верхних камерах сердца.
• сердечная недостаточность. Это происходит, когда сердце не может перекачивать кровь ко всем частям тела.

Предотвращение как начальных, так и рецидивирующих эпизодов ревматической лихорадки зависит от контроля стрептококковых инфекций верхних респираторных путей. Предотвращение первичных атак (первичная профилактика) зависит от идентификации и искоренения стрептококка группа А. Лица, перенесшие ревматическую лихорадку, особенно восприимчивы к рецидивам ревматизма с любой последующей стрептококковой инфекцией верхних респираторных путей, независимо от того, являются ли они симптоматическими. Поэтому эти пациенты должны получать непрерывную антибиотикопрофилактику для предотвращения рецидивов (вторичная профилактика).

Первичная профилактика

Соответствующая антибактериальная терапия стрептококковой инфекции, которая проводится 9 дней от начала симптомов острого стрептококкового фарингита, очень эффективна в предотвращении первого приступа ревматической лихорадки из этого эпизода. Однако около 30% пациентов с ревматической лихорадкой не помнят предшествующий эпизод фарингита.

Вторичная профилактика

Меры вторичной профилактики направлены на предотвращение острого стрептококкового фарингита у пациентов с существенным риском рецидива ревматической лихорадки.

Вторичная профилактика требует непрерывной профилактики антибиотиками, которая должна начинаться сразу же после диагностирования ревматической лихорадки и сразу после завершения полного курса антибактериальной терапии.

Профилактика антибиотиками должна продолжаться, пока пациент не достигнет 21 года, или до истечения 5 лет со времени последней ревматической лихорадки. Решение о прекращении применения профилактических антибиотиков должно быть принято только после тщательного рассмотрения потенциальных рисков, преимуществ и эпидемиологических факторов, таких как риск заражения стрептококковыми инфекциями.

Вторичная профилактика представляет собой однократную внутримышечную инъекцию бензиллпенициллина (600 000 МЕ для детей с массой тела меньше 27 кг и 1,2 миллиона МЕ для тех, кто тяжелее 27 кг) каждые 4 недели. У отдельных пациентов с высоким риском и в некоторых районах мира, где заболеваемость ревматической лихорадкой особенно высока, использование бензиллпенициллина каждые 3 недели бывает особенно необходимо.

Симптомы ревматизма у взрослого человека

Ревматизм – это полисимптомное заболевание, для которого, наряду с общими изменениями в состоянии, характерны признаки поражения сердца, суставов, нервной и дыхательной системы, а также других органических структур. Чаще всего недуг дает о себе знать через 1-3 недели после инфекционного заболевания, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А.

У больного появляются следующие симптомы:

• повышение температуры тела до высоких цифр;
• тахикардия;
• головные боли;
• повышение потливости;
• слабость;
• опухание и болезненность в суставах.

Они крайне похожи на обычную простуду, но вызываются стрептококковой, а не вирусной инфекцией. Характерным отличием становится болезненность и припухлость крупных суставных сочленений: локтевого, голеностопного, коленного, плечевого или лучезапястного.

Типичными симптомами ревматизма являются:

• высокая температура,градусов, колебания которой в течение суток составляют 1-2 С, повышенная потливость, озноба, как правило, нет;
• на этом фоне появляется мышечная слабость, повышенная утомляемость: болезненность в суставах;
• отечность мягких тканей.

Чаще всего, болезнь проявляется через несколько недель из-за перенесенных инфекционных заболеваний, например, после ангины и фарингита.

При прогрессировании ревматизма могут появляться и другие специфические симптомы – не всегда, в среднем они фиксируются в 10% случаев:

1. повышается ломкость сосудов – проявляется в регулярных носовых кровотечениях, возникающих внезапно;
2. появляются аннулярные высыпания – выглядят как округлая, с неровными краями, мелкая сыпь розового цвета;
3. образуются ревматические узлы – локализуются в местах анатомического расположения пораженных суставов, имеют вид подкожных плотных образований и абсолютно безболезненны;
4. поражаются органы брюшной полости – характеризуются болями в области правого подреберья, свидетельствуют о необходимости немедленной госпитализации пациента.
5. Поражается мышца сердца (миокард) и внутренняя выстилка камер сердца (эндокард) - в результате этого появляется одышка, учащенное сердцебиение, аритмии, боли за грудиной, развивается сердечная недостаточность.
6. Ревматическое воспаление стенки сердца (ревмокардит) нередко рецидивирует, постепенно формируются пороки сердца.
7. При ревматизме суставов в одном или сразу в нескольких суставах появляется внезапная боль. Суставы становятся красными, распухшими и горячими. Чаще всего поражаются коленные, голеностопные, локтевые суставы, запястья. Иногда поражаются тазобедренные, плечевые суставы и мелкие суставы стоп и кистей.
8. Одновременно с появлением боли в суставах начинает повышаться температура тела. Температура тела при ревматизме суставов то снижается, то снова повышается. Симптомы ревматизма обычно исчезают в течение двух недель.

Первые признаки

— укорочение
интервала RR (менее 0,75 сек.);

— увеличение ЧСС
(более 80 в минуту);

—
ритма (комплексуQRSпредшествует
нормальный положительный зубец Р в I,
II, aVF,
V4-V6
отведениях).

Различают
физиологическую и патологическую
синусовую тахикардию.

— физической
нагрузке;

— стрессах;

— эмоциональных
напряжениях.

— тиреотоксикозе
(базедовой болезни);

— миокардите;

— сердечной
недостаточности;

— сосудистой
недостаточности (коллапсе);

—
повышении температуры.

ЭКГ-признаки
синусовой брадикардии и ее диагностическое
значение.

Синусовой
брадикардией называется уменьшение
ЧСС (менее 60 в минуту) при сохранении
правильного синусового ритма.

— удлинение интервала
RR (более 1 сек.);

— ЧСС менее 60 в
минуту;

—
сохранение правильного синусового
ритма (комплексу QRS
предшествует нормальный положительный
зубец Р и I,
II, aVF,
V4-V6
(отведениях).

— инфекционных
заболеваниях (грипп, брюшной тиф);

— инфаркте миокарда
(нарушение функции автоматизма синусового
узла вследствие ишемии);

—
повышении внутричерепного давления
(раздражение блуждающего нерва);

— микседеме
(гипотиреозе);

—
воздействии лекарственных препаратов
(сердечных глико-зидов, пилокарпина).

ЭКГ-признаки
синусовой аритмии и ее диагностическое
значение.

— интервалы RR
неодинаковые (разница составляет более
чем 0,1 сек.);

— комплексу QRS
предшествует нормальный зубец Р.

—
у здоровых людей молодоговозраста;

— в период
выздоровления при различных инфекционных
заболеваниях;

— у молодых больных
с нейроциркуляторной дистонией.

ЭКГ-признаки
синдрома слабости синусового узла.

—
заболевания сердца (острый инфаркт
миокарда, ишемическая болезнь сердца,
кардиопатии), ведущие к развитию ишемии,
дистрофии, некроза в области синусового
узла; интоксикация синусового узла в
связи с приемом сердечных гликозидов,
β-адреноблокаторов, хинидина;

— гормонально-обменные
нарушения;

—
купирование приступа пароксизмальной
тахикардии, мерцательной аритмии.

—
стойкая синусовая брадикардия с
отсутствием адекватного учащения
сердечных сокращений после физической
нагрузки или введения атропина;

—
периодическое появление несинусовых
ритмовиз
атрио-вентрикулярного соединения,
мерцание, трепетание предсердий,

— наличие
синоатриальной блокады;

— чередование
периодов выраженной брадикардии и
тахикардии (синдром брадикардии-тахикардии).

Нарушения
функции возбудимости сердца

— предсердная;

— из атриовентрикулярного
соединения;

— желудочковая;

— предсердная;

— желудочковая;

3) трепетание
предсердий;

4) мерцание
(фибрилляция) предсердий;

5) трепетание и
мерцание (фибрилляция) желудочков.

Экстрасистолия
и ее диагностическое значение.

Экстрасистолия
— внеочередное возбуждение сердца
(преждевременное появление сердечного
цикла на ЭКГ).

— дисфункции
вегетативной нервной системы;

— эмоциональных
перенапряжениях;

— злоупотреблении
крепким кофе, чаем, алкоголем.

— остром инфаркте
миокарда;

— ишемической
болезни сердца;

— артериальных
гипертониях;

— ревматических
пороках сердца;

—
миокардитах, застойнойнедостаточности
кровообращения.

Сложная клиническая проблема, так как специфических для ревматизма клинических, инструментальных и Лабораторных признаков не существует. Кардит, артрит, анулярная эритема и подкожные узелки встречаются при многих заболеваниях. Большое диагностическое значение сохраняет хорея у детей и подростков.

В 1940 г. отечественный ученый-педиатр А. А. Кисель впервые в мире выделил 5 абсолютных признаков ревматизма - кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема и подкожные узелки. А. А. Кисе ль считал, что для диагностики ревматизма достаточно одного из этих признаков. С этим связана эпоха гипердиагностики ревматизма в нашей стране. Любой кардит или артрит у детей и подростков расценивали как ревматизм.
Критерии диагностики ревматизма впервые были разработаны в 1944 г. американским врачом Т. Джонсом. С тех пор диагностические критерии ревматизма неоднократно пересматривались Американской кардиологической ассоциацией. В современной модификации, утвержденной ВОЗ, к критериям диагностики ревматизма относятся:

1. Большие диагностические критерии
1.1. Кардит
1.2. Артрит
1.3. Хорея
1.4. Кольцевидная эритема
1.5. Подкожные узелки
2. Малые диагностические критерии
2.1. Ревматизм в анамнезе или ревматический порок сердца
2.2. Лихорадка
2.3. Артралгии
2.4. Увеличение СОЭ
2.5. Наличие С-реактивного белка в крови
2.6. Лейкоцитоз
2.7. Удлинение интервала P-Q на ЭКГ

Для диагностики ревматизма необходимо наличие признаков стрептококковой инфекции в организме:

1. Острая стрептококковая инфекция в ближайшем анамнезе.
2. Повышение титров антитоксических противострептококковых антител в крови (АСЛ, АСК, АСГ).
3. Высев гемолитического стрептококка группы А из зева.

Диагностическое правило - для диагностики ревматизма необходимо 2 больших диагностических критерия или 1 большей критерий диагностики и 2 малых критерия, при обязательном наличии признаков стрептококковой инфекции в организме. При отсутствии признаков стрептококковой инфекции диагноз ревматизма является сомнительным. Диагностически значимым является повышение титров АСЛ, АСК, АСГ в 2 раза и более. Титры этих антител необходимо определять в динамике.

В настоящее время эксперты ВОЗ и отечественные клиницисты в диагностике стрептококковых инфекций и ревматизма придают большое значение определению в крови не только антитоксических противострептококковых антител, но и антител к полисахаридам стрептококков.

В нашей стране международные критерии диагностики ревматизма были дополнены А.И.Нестеровым.

Диагностические критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова:

Основные проявления ревматизма:

1. Кардит
2. Полиартрит
3. Хорея
4. Подкожные узелки
5. Кольцевидная эритема
6. Ревматический анамнез (хронологическая связь с перенесенной стрептококковой инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье)
7. Доказательства ex juvantibus (положительная динамика при назначении антиревматической терапии)

Дополнительные проявления ревматизма:
А. Общие
1. Повышение температуры тела
2. Слабость
3. Бледность
4. Потливость
5. Носовые кровотечения
6. Абдоминальный синдром
Б. Специальные
1. Нейтрофильный лейкоцитоз
2. Диспротеинемия
2.1. Увеличение СОЭ
2.2. С-реактивный белок
2.3. Гиперальфаглобулинемия и гипергаммаглобулинемия
2.4. Гиперфибриногенемия
3. Повышенные титры АСЛ, АСК, АСГ и определение стрептококкового антигена в крови
4. Повышенная проницаемость капилляров

А.И.Нестеровым сформулированы ранние диагностические признаки ревматизма:

1. Клинико-эпидемиологический синдром - стрептококковая инфекция в ближайшем анамнезе и «стрептококковое окружение» больного в быту, в школе, на производстве.

2. Клинико-иммунологический синдром - слабость, потливость, субфебрилитет, сердцебиения, артралгии и лабораторные показатели воспалительной и иммунологической активности.

3. Кардио-васкулярный синдром - клинические и инструментальные признаки кардита или экстракардиальных ревматических поражений.

На протяжении многих лет отечественные клиницисты пользовались диагностическими критериями Киселя - Джонса - Нестерова в настоящее время для диагностики ревматизма следует пользоваться критериями ВОЗ.

Основные проявления:

2. Полиартрит

4. Подкожные узлы

5. Кольцевидная эритема

6. Ревматический анамнез (связь с перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, наличие больного ревматизмом в семье)

7. Доказательства ex juvantibus - улучшение течения болезни под влиянием 3-5 дневного антиревматического лечения.

Дополнительные проявления:

1. Повышение температуры

2. Адинамия, утомляемость, слабость

3. Бледность кожных покровов

4. Потливость

5. Носовые кровотечения

6. Абдоминальный синдром

Б. Специальные (главным образом лабораторные показатели):

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный)

2. Диспротеинемия:

· увеличение СОЭ

· гиперфибриногемия

· появление С-реактивного белка

· повышение уровня α2 и γ-глобулинов

· повышение уровня сывороточных мукопротеидов, липопротеидов

3. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ.

4. Повышение проницаемости капилляров

В таком углубленном и обобщенном виде критерии Киселя-Джонса-Нестерова были приняты на вооружение ревматологами.

Обсуждая вопросы диагностики ревматизма, все исследователи единодушно отмечают трудности, которые возникают особенно при распознавании ранних проявлений заболевания, чем и обуславливается довольно высокий процент диагностических ошибок.

На основании обобщения достижений современной теоретической и практической ревматологии А.И. Нестеровым сформулированы ранние диагностические признаки ревматизма, объединенные в 3 основных синдрома: клинико-эпидемиологический, клинико-иммунологический и кардиоваскулярный.

Клинико-эпидемиологический синдром включает анамнестически четко выявляемую стрептококковую инфекцию в преддверье первых симптомов ревматизма, а также стрептококковое «окружение» заболевшего в непосредственной близости больного - в быту, школе, на производстве.

Клинико-иммунологический синдром обобщает клинические и лабораторные показатели. К клиническим относятся немотивированная задержка восстановления бодрости и полной работоспособности вслед за носоглоточной инфекцией, быстрая утомляемость после привычной нагрузки, ранее необычная для больного потливость, субфебрилитет, артралгии, сердцебиение.

Лабораторные показатели отражают в первую очередь состояние общей иммунологической и воспалительной активности.

Кардиоваскулярный синдром базируется на обобщении субъективных и объективных параметров, которые определяются при клиническом и инструментальном обследовании больного, подтверждая наличие кардита и других экстракардиальных локализаций ревматического процесса.

В 1982 г. критерии ревматизма были вновь пересмотрены Американской ревматологической ассоциацией, которые исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для постановки диагноза острого ревматизма.

Основные проявления:

2. Полиартрит

4. Подкожные ревматические узелки

5. Кольцевидная эритема

6. Ревматический анамнез: связь с перенесённой носоглоточной стрептококковой инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье (предложен А.И. Нестеровым)

7. Доказательства ex juvantibus – улучшение течения болезни под влиянием 3 – 5 дневного антиревматического лечения.

Дополнительные критерии (по А.И. Нестерову):

1. Повышение температуры

2. Адинамия, утомляемость, слабость

3. Бледность кожных покровов

4. Потливость

5. Носовые кровотечения

6. Абдоминальный синдром

· Специальные (главным образом лабораторные показатели) (Нестеров А.И. 1972)

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный)

2. Диспротеинемия

увеличение СОЭ

гиперфибриногенемия

появление С-реактивного белка

повышение уровня α2 и γ- глобулинов

повышение сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов

3. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ.

4. Повышение проницаемости капилляров

Указанные критерии неоднократно модифицировались Американской кардиологической ассоциацией и в настоящее время, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, они применяются в качестве международных для диагностики ОРЛ (первой атаки ревматической лихорадки).

Таблица 8

Критерии Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации Ассоциации ревматологов России АРР, 2003г)

Наличие 2-х больших критериев + данные, подтверждающие А – стрептококковую инфекцию или 1-го большого и 2-х малых + данные, подтверждающими предшествующую А – стрептококковую инфекцию, свидетельствуют о большой вероятности ОРЛ.

Однако ни один диагностический критерий не является строго специфичным для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими нозологиями сохраняются по-прежнему.

В типичных случаях первые признаки острой ревматической лихорадки выявляются через 2-3 недели после ангины, фарингита.

Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим синдромом ОРЛ является ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания как у подростков, так и в других возрастных группах. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца – миокарда, эндокарда и перикарда . Могут быть поражены все три оболочки (панкардит). Перикардит возникает достаточно редко. Но, поскольку разграничить поражения отдельных оболочек достаточно трудно, в клинической практике широкое распространение получил термин «ревмокардит». Он встречается у 70-85% детей, впервые заболевших ревматизмом, и несколько чаще при повторной атаке ревматизма. Ревмокардит остаётся основным клиническим синдромом ревматизма у взрослого контингента больных и наблюдается у 90% пациентов с первичным и у 100% пациентов с повторной атакой ревматизма.

К ранним симптомам первичного ревмокардита относится нарушение частоты сердечных сокращений по типу тахикардии или брадикардии, а также повышение температуры тела. Наряду с этим может наблюдаться нарушение атриовентрикулярной проводимости (АВ-блокады I, реже II степени). К характерным признакам относится расширение границ сердца, преимущественно влево, приглушение и ослабление тонов сердца, которое выявляется у большинства больных. Достаточно часто при первичном ревмокардите обнаруживается появление дополнительного III и реже IV тонов.

· систолический шум митральной регургитации вместе с протодиастолическим шумом аортальной регургитации или без него;

· преходящий верхушечный мезодиастолический шум (в сочетании с миокардитом и/или перикардитом).

При ревматизме наиболее характерным является поражение митрального клапана (митральный клапан поражается в 85% случаев, реже встречается двухклапанное поражение, ещё реже поражается изолированно аортальный клапан) . Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца.

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) с использованием Допплеровской техники (Допплер-ЭхоКГ) рассматривается как наиболее важный инструментальный метод для диагностики ревмокардита, позволяя оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота. ЭхоКГ помогает объективизировать признаки клапанного поражения сердца. При ревматическом вальвулите створки клапана утолщены, рыхлые по краю.

В настоящее время выделены ЭхоКГ-критерии ревматического эндокардита, которые могут быть использованы в любой возрастной группе.

ЭхоКГ-признаки ревматического эндокардита митрального клапана:

· краевое булавовидное утолщение передней створки митрального клапана

· гипокинезия (снижение подвижности) задней створки митрального клапана

· митральная регургитация

· преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки (передняя створка «куполит» в диастолу)

ЭхоКГ признаки ревматического эндокардита аортального клапана:

· ограниченное краевое утолщение створок аортального клапана

· преходящий прогиб (пролапс) створок

· аортальная регургитация

Исход острой ревматической лихорадки определяется частотой формирования порока сердца. Процент случаев формирования порока сердца после первой атаки ревматизма снизился в 2,5 раза и составляет в настоящее время 15-25% (у детей и подростков) преимущественно при тяжёлом течении заболевания. Формирование порока сердца после одной атаки ревматизма у взрослых происходит в 39-45% случаев. Ревматические пороки сердца формируются значительно более длительное время – в течение 3–6 месяцев – по сравнению с формированием пороков при ИЭ (2-3 недели).

Ревмокардит при повторной атаке ревматизма часто развивается на фоне приобретённого порока сердца, а нередко и у пациентов (чаще детей и подростков) без сформированного во время предыдущей атаки клапанного порока. Характерным проявлением ревмокардита является появление новых шумов или нарастание интенсивности шумов, изменение звучности тонов, появление признаков сердечной недостаточности. Если при первой атаке ревматизма формирование порока сердца происходит не всегда, то при повторных атаках ревматизма число случаев формирования пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных поражений клапанов, значительно возрастает (может достигать 100%). Тяжёлое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие пороков сердца, миокардиосклероза, приводит к развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Ревматический полиартрит характеризуется острым началом, доброкачественностью, относительной кратковременностью, симметричностью и летучестью поражения преимущественнокрупных и средних суставов (чаще всего коленных и голеностопных) с быстрым (2-3 нед.)обратным развитием воспалительных изменений в них и полным восстановлением формы и функции суставов, особенно под влиянием современной противовоспалительной терапии (в течение нескольких часов или дней).Ревматический артрит чаще всего сочетается с кардитом, реже протекает изолированно. У 10-15% больных отмечаются полиартралгии. Суставной синдром наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые, и примерно у половины пациентов с повторной атакой заболевания. Частота поражения суставов при первичном ревматизме у взрослых составляет 70-75% и значительно снижается при рецидивах заболевания. Особенностью суставного синдрома у взрослых является нередкое вовлечение в процесс крестцово-подвздошных сочленений.

В отличие от классического ревматического полиартрита, постстрептококковый реактивный артрит (ПСРА) может встречаться у лиц среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой А-стрептококковой инфекции глотки, персистирует в течение более длительного времени (около 2 мес.), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами. На сегодняшний день не существует диагностических исследований, позволяющих с уверенностью дифференцировать ПСРА от ОРЛ, поэтому, согласно рекомендациям AHA, больных с ПРСА, формально удовлетворяющих критериям Джонса, при условии исключения артритов другой этиологии следует рассматривать как пациентов с ОРЛ и вести их соответствующим образом.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) развивается преимущественно в детском и реже в подростковом возрасте у 12-17% больных острой ревматической лихорадкой. Хорея поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Ведущий клинический симптом – хореические гиперкинезы, наиболее выраженные в мышцах дистальных отделов конечностей и мимической мускулатуре лица. Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных групп мышц и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений. Они могут сочетаться с мышечной гипотонией, расстройствами координации, психическими и вегетативными нарушениями. Длительность атаки ОРЛ в виде малой хореи составляет от 3 до 6 мес., однако остаточные явления могут сохраняться до 1 года.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи, исчезающие при надавливании, не сопровождающиеся зудом или индурацией, варьирующие в размерах. Локализуются главным образом на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Кольцевидная эритема обычно быстро исчезает. В последние годы встречается достаточно редко (4-17% больных) в основном у детей, тем не менее является специфичным симптомом острой ревматической лихорадки.

Подкожные ревматические узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1-2 см образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости. В настоящее время встречаются очень редко, преимущественно у детей при тяжёлом течении ревматизма, сохраняются от нескольких дней до 1-2 мес. без остаточных явлений.

Абдоминальный синдром (боли в животе различной выраженности и локализации), поражение лёгких (ревматическая пневмония, лёгочный васкулит, плеврит), почек (гломерулонефрит) и других органов в настоящее время встречаются крайне редко, в основном при тяжёлом течении первой атаки.