Почему развивается миастения и как ее лечить? Осложняет ли миастения роды? Лекарства при миастении

От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то время как другие не поддаются лечению, и единственное, на что способна медицина, - не допустить обострений.

В статье поговорим о такой патологии, как миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение заболевания - все эти моменты постараемся обсудить как можно подробнее. Кроме этого, узнаем, кто наиболее подвержен недугу, существуют ли способы, позволяющие избежать подобной неприятности.

Что такое миастения Гравис?

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость мышц. Происходит это в результате сбоев в нервно-мышечной передаче. В большинстве случаев страдают мышцы глаз, жевательные и лицевые, реже - выполняющие дыхательную функцию.

Как показывает статистика, миастения Гравис чаще поражает женщин в возрасте, хотя в последнее время начала регистрироваться и среди молодого поколения.

Классификация заболевания

Практически каждое заболевание можно классифицировать по видам. Не стала исключением и миастения Гравис. Форма заболевания может зависеть от разных факторов, поэтому рассмотрим наиболее распространённые типы.

В зависимости от возрастной категории пациента миастения может быть:

• врождённая;
• новорожденных;
• юношеская;
• взрослых;
• поздний вариант.

В зависимости от клинических признаков выделяют следующие виды заболевания под названием миастения Гравис:

• глазная форма;
• скелетно-мышечная;
• глоточно-лицевая;
• генерализованная.

Симптоматику каждого из видов недуга рассмотрим ниже.

Причины развития заболевания

Первопричина развития заболевания до сих пор остаётся неизученной. Известно только, что недуг возникает из-за блокировки иммунной системой рецепторов в мышцах. В результате они не способны реагировать на полученные нервные сигналы.

Болезнь миастения Гравис может быть врождённой либо приобретённой. Первая форма встречается гораздо реже, и причиной её возникновения являются генные мутации.

Приобретённая миастения Гравис может проявить себя на фоне тимомегалии (доброкачественной гиперплазии вилочковой железы) либо опухолей. Реже причиной заболевания могут стать аутоиммунные патологии, к примеру, склеродермия либо дерматомиозит.

Существует немало случаев, когда миастения Гравис развивалась на фоне онкологических заболеваний. В частности, это касается опухолей половых органов (предстательной железы, яичников), реже - печени, лёгких и так далее.

Симптомы заболевания

Какие признаки позволят поставить диагноз "миастения Гравис"? Симптомы могут отличаться или комбинироваться в зависимости от формы недуга и его стадии.

Глазная миастения затрагивает:

• круговую мышцу глаза;
• глазодвигательную мышцу;
• мышцу, которая отвечает за поднятие верхнего века.

В результате симптомы этой формы заболевания могут быть следующими:

• сложность в фокусировке взгляда;
• косоглазие;
• двоение в глазах;
• невозможность длительное время смотреть на отдалённые либо слишком приближённые предметы;

Последний из рассмотренных признаков может проявлять себя только ближе к вечеру, а утром полностью отсутствовать.

Лицевая форма миастении сопровождается такими симптомами:

• изменение голоса, который становится "носовым" и глухим;
• трудности с речью (больной устаёт даже спустя несколько минут разговора);
• трудности с приёмом пищи (пациенту очень трудно жевать твёрдую еду из-за слабости соответствующих мышц).

При поражении глотки возникает большая вероятность попадания воды в дыхательные пути. Связано это с тем, что больной не в состоянии принимать жидкую пищу и может поперхнуться, что бывает довольно-таки часто. В результате это чревато развитием аспирационной пневмонии.

Скелетно-мышечная форма заболевания сопровождается повышенной утомляемостью той или иной части тела. В большинстве случаев это касается конечностей. Встречались случаи, когда пациент не мог взять даже обычную чашку с водой либо подняться по лестнице.

Наиболее опасной является заболевания. Она проявляется слабостью дыхательных мышц, что может привести к развитию острой гипоксии и смерти.

Как видим, миастения Гравис, симптомы которой довольно разнообразны, является очень серьёзной и угрожающей жизни патологией. Именно поэтому важно своевременно заметить появление проблемы и принять все необходимые меры.

Поэтому следующие пункты, которые мы рассмотрим в рамках темы "Миастения Гравис", - диагностика и лечение недуга.

Проведение диагностики

Миастения Гравис - это достаточно редкое заболевание. Поэтому невролог не всегда может быстро поставить правильный диагноз.

Что необходимо сделать врачу для выявления такого заболевания, как Миастения гравис? Диагностика может включать в себя:

• опрос больного на наличие жалоб;
• клинический осмотр;
• проведение прозериновой пробы;
• проведение теста с эдрофонием;
• электромиографическое исследование;
• определение уровня антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке крови;
• офтальмологический осмотр;
• проведение компьютерной томографии грудной клетки;
• проверку функции лёгких.

Во время исследования важно исключить все возможные заболевания, симптомы которых в какой-то степени схожи с проявлениями миастении. К примеру, это может быть воспалительные заболевания (менингит, энцефалит), опухолевые образования в области ствола мозга (гемангиобластома, глиома), нейро-мышечные патологии (миопатия, синдром Гийена, БАС и другие), нарушения мозгового кровообращения (ишемический инстульт) и так далее.

Медикаментозное лечение миастении

В зависимости от симптомов и стадии развития заболевания может отличаться и необходимый вид терапии.

В первую очередь необходим приём препаратов, способствующих улучшению передачи импульсов в нервно-мышечных соединениях. Чаще всего в этих целях используются такие фармакологические средства, как "Оксазил", "Прозерин", "Пиридостигмин" и так далее. Все они обладают схожим типом действия и увеличивают концентрацию ацетилхолина. Эти препараты достаточно эффективны при избавлении от патологии на ранних стадиях её развития, а также в период наступления кризов.

Следующее, что необходимо сделать, - правильно скорректировать водно-электролитный баланс в организме. Для этого понадобится достаточное поступление в него витаминов группы В и обеспечение нормального метаболизма калия.

Прогрессирование болезни предусматривает принятие более агрессивных мер терапии. Они заключаются в приёме иммуносупрессивных гормонов. Несмотря на то что подобные препараты тяжело переносятся организмом, польза от их применения куда значительнее возможных побочных эффектов, особенно когда речь идёт о сохранении не только здоровья, но и жизни.

Обратите внимание!

Существуют некоторые препараты, которые категорически запрещено принимать при диагнозе "миастения Гравис". К ним можно отнести бета-блокаторы, соли магния, антибиотики-аминогликозиды, гормоны щитовидной железы, транквилизаторы, морфин, производные хинина, нейролептики, барбитураты, а также большинство снотворных и седативных средств.

Кроме этого, нельзя забывать о том, что любой фармацевтический препарат можно принимать только после назначения врача с учётом всех индивидуальных особенностей организма.

Лечение с помощью оперативного вмешательства

Медикаментозная терапия не всегда способна принести желаемый результат и избавить от проблемы. Поэтому часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Оно, в свою очередь, может включать в себя проведение одной или нескольких процедур:

• механическая вентиляция лёгких при невозможности самостоятельного дыхания;
• плазмаферез для очистки крови от аномальных антител, при этом сам процесс должен проводиться регулярно через равные промежутки времени;
• трудотерапия и физиотерапия - эти две процедуры не избавят от заболевания, но помогут пациенту справиться с колебаниями мышечной силы.

Кроме этого, может возникнуть необходимость в удалении вилочковой железы с помощью хирургического вмешательства.

Лечение стволовыми клетками

Этот вид избавления от проблемы ещё не приобрёл широкую распространённость, но всё же стоит вспомнить и о нём.

Полученными из жировой ткани, показало достаточно высокую эффективность в борьбе с заболеванием. Они способствуют максимальному продлению периода ремиссии. Здоровые стволовые клетки помогают восстановить процессы дыхания и глотания. Кроме этого, они способствуют устранению птоза в кратчайшие сроки.

Курс лечения и периодичность введения стволовых клеток в организм может назначить только опытный специалист!

Прогноз на будущее

Ещё в прошлом веке диагноз "Миастения" означал неминуемый летальный исход. Но время идёт, и медицина не стоит на месте. На данный момент разработано множество специальных препаратов, которые помогают сохранить жизнь и максимально продлить период ремиссии.

Вместе с тем нельзя забывать, что миастения Гравис является хроническим заболеванием. А это означает, что больным придётся всё время находиться на лечении (постоянном или курсами) для поддержания здоровья. Несложно догадаться, что качество жизни в этом случае может заметно пострадать.

Поэтому стоит ещё раз повториться, что только своевременная диагностика заболевания способна своевременно остановить его прогрессирование и избежать осложнений.

Профилактика рецидивов

Мы поговорили о такой патологии, как миастения Гравис. Что это такое, какими симптомами сопровождается недуг и существует ли эффективное лечение заболевания, также обсудили. Напоследок хотелось бы остановиться на способах профилактики рецидивов, так как для больных эта тема весьма актуальна.

Во-первых, важна постановка на учёт к врачу-неврологу. При этом ни в коем случае нельзя пропускать плановые приёмы, а при возникновении симптомов заболевания следует обращаться к доктору сражу же, не дожидаясь следующего визита.

Во-вторых, необходимо пересмотреть и при необходимости подкорректировать свой привычный образ жизни. Больным миастенией ни в коем случае нельзя допускать физического переутомления, поэтому желательно выбрать работу, предусматривающую умственный труд. При возможности стоит ограничить длительные поездки, в особенности это касается общественного транспорта.

Нельзя забывать и о том, что любое заболевание, даже ОРВИ, становится причиной стресса организма и сбоев в иммунной системе. Поэтому важно внимательно следить за состоянием своего здоровья, не допускать переохлаждений и не находиться в местах большого скопления народа в период широкой распространённости инфекционных заболеваний.

При наличии миастении приём любого медицинского препарата должен быть согласован с лечащим врачом, так как существует множество специальных противопоказаний (о некоторых с них вспоминалось выше).

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Миастения является хроническим нервно-мышечным заболеванием, для которого характерен рецидивирующее либо постепенно прогрессирующее течение.

Главный признак данной патологии — чрезмерная мышечная слабость, которая без своевременного лечения может привести к парезу.

Глазная форма миастении проявляется в значительной слабости мышц органов зрения и век. Чтобы успешно вылечить эту патологию, необходимо ознакомиться со всеми ее причинами и симптомами.

Глазная форма является одной из наиболее широко распространенных форм миастении.

Проявляется данный недуг в повышенной слабости и быстрой утомляемости двигательных глазных мышц — при этом даже в результате незначительных нагрузок возникает парез, из-за которого мышцы утрачивают способность правильно функционировать.

Приблизительно у 50% пациентов развитие миастении начинается именно с поражения мышц органов зрения, а впоследствии может распространяться и на другие органы.

К самым главным симптомам глазной формы миастении относятся:

• диплопия — раздвоение в глазах;
• нарушение естественных функций двигательных и вращательных глазных мышц;
• одностороннее или двустороннее опущение нижнего века — данное явление носит название «птоз»;
• снижение четкости зрения — это вызвано значительной утомляемостью глазных мышц, которые отвечают за выпуклость хрусталика.

В большинстве случаев все перечисленные симптомы в утреннее время после полноценного сна выражены в минимальной степени либо полностью отсутствуют. Кроме того, если на несколько минут закрыть глаза, качество зрения становится лучше.

Однако при любых зрительных нагрузках — будь то чтение, работа на компьютере или просто вращение глазами — симптомы начинают проявляться в полной мере.

Наименьшую опасность для здоровья человека представляет локализированная миастения, при которой не затрагиваются другие мышечных группы и органы.

Однако нередко случается и так, что патология прогрессирует, в результате чего усталость глазных мышц наступает чаще и быстрее, а, следовательно, требуется гораздо больше времени для отдыха.

При наличии таких признаков необходимо незамедлительно обратиться к высококвалифицированному доктору, который назначит оптимальный курс терапии.

Если миастения начинает распространяться на другие группы мышц, появляются следующие симптомы:

• затруднения глотательного процесса;
• нечеткое и невнятное произношение;
• нарушения дыхания;
• учащение сердцебиения;
• проблемы с желудочно-кишечным трактом.

А вы слышали о таком термине, как синдром профессионального выгорания? Подробнее об этом .

Причины

В настоящее время пока не выяснена точная первичная причина развития глазной формы миастении. Однако существует тесная связь между данной патологией и работой иммунной системы.

Как известно, иммунная система активизирует в человеческих генах важные глубинные процессы, в результате чего запускается процесс выработки многочисленных антител.

Затем эти антитела начинают атаковать специфические рецепторы, которые располагаются на стороне нервно-мышечного аппарата.

В некоторых случаях выработка антител может быть спровоцирована поражениями вилочковой железы, которая увеличивается в своих размерах.

В результате атак со стороны антител ухудшается проведение нервных импульсов.

Различают врожденную и приобретенную форму миастении.

Основная причина врожденной миастении кроется в генных мутациях белков, которые отвечают за сокращение мышц. А среди причин, вызывающих развитие приобретенной миастении, выделяют:

• чрезмерные физические нагрузки;
• эмоциональные расстройства;
• затяжные стрессовые состояния;
• аутоимунные процессы;
• вирусные заболевания;
• опухоль вилочковой железы.

Согласно статистическим данным, в возрасте от 20 до 40 лет данное заболевание чаще встречается у женщин, нежели у мужчин.

Диагностика и лечение

Перед тем как диагностировать у пациента глазную форму миастении, доктор должен исключить наличие других сопутствующих патологий.

Наиболее часто используемым методом диагностики миастении является прозериновая проба, которая обеспечивает максимально достоверные результаты — заключается данный метод в подкожном или внутримышечном введении препарата прозерин, который на некоторое время улучшает функции нервно-мышечных передач.

Диагностика глазной миастении включает в себя и некоторые другие способы:

• тест охлаждения, при котором к веку пациента прикладывается кусочек льда — это позволяет на короткий срок восстановить его нормальное функционирование;
• декремент-тест, при котором происходит ритмическая стимуляция мышц путем игольчатой электромиографии;
• общий клинический осмотр;
• проведение анализа крови на содержание антител;
• компьютерная томография вилочковой железы.

Кроме того, при постановке диагноза доктор должен обязательно учитывать все жалобы пациента и изучить историю его болезни.

К сожалению, на сегодняшний день не существует возможности полного излечения миастении, однако есть методы, которые помогают поддерживать устойчивую ремиссию патологии.

Эффективная терапия подразумевает очень длительный или даже пожизненный прием лекарственных препаратов, которые призваны устранить дефект передачи импульсов с нервов к мышцам.

К таким медикаментам относятся:

• Калимин (антихолинэстеразный препарат);
• Преднизолон (глюкокортизоид);
• Циклоспорин, Азатиоприн и другие лекарства из категории цитостатиков;
• Селлсепт (препарат на основе микофенолата мофетила);
• Препараты на основе калия.

Оптимальные варианты лекарственных препаратов, а также их дозировку назначает доктор в индивидуальном порядке. В некоторых случаях при лечении глазной формы миастении применяются:

• препараты-антиоксиданты, которые улучшают качество питания всех тканей организма, а также стимулируют происходящие в нем обменные процессы;
• иммуноглобулин, способный значительно замедлять неблагоприятные аутоиммунные процессы;
• гормональные медикаменты.

В исключительных случаях, а именно, при наличии такой патологии как тимома (опухоль вилочкой желез), лечение миастении подразумевает хирургическое вмешательство. Данная операция называется тимэктомией и преимущественно проводится посредством трансстернального хирургического доступа. Гораздо реже в этих целях применяется трансцервикальный доступ.

Медикаментозное лечение можно дополнять некоторыми народными средствами для наибольшей эффективности. Особенно рекомендуется употреблять различные сухофрукты, лук и чеснок, а также овес.

Категорически противопоказаны при миастении следующие медикаменты:

• антибиотические препараты;
• Аспаркам, Магнезия и другие препараты, содержащие магний;
• D-пеницилламин;
• препараты, оказывающие мочегонное действие (за исключением Верошпирона);
• кортикостероиды, содержащие фтор;
• средства, являющиеся производными хинина;
• нейролептические препараты.

В профилактических целях рекомендуется обогащать свой рацион питания качественными продуктами, характеризующимися высоким содержанием калия — в частности, курагой, изюмом, черносливом, картофелем, брюссельской капустой, томатами, морковью, бананами, хурмой, апельсинами, персиками, белыми грибами, подберезовиками и лисичками.

Глазная форма миастении негативным образом влияет на качество жизни, а в тяжелых случаях даже может привести к инвалидности. Поэтому при обнаружении малейших начальных признаков данной патологии, следует принять эффективные меры. Также важно всегда помнить о профилактике, которая поможет избежать самых неприятных последствий.

Видео на тему

Миастения – это хроническая патология, вызванная аутоиммунными реакциями человеческого тела. Она характеризуется постоянно развивающейся слабостью различных мышечных групп. Чаще всего заболевание встречается у пациентов в возрасте 20-30 лет, однако в последнее время стали учащаться случаи болезни у лиц детского и пожилого возрастов. Более 60% всех пациентов – женщины. Лечение миастении становится очень важной задачей для современных исследователей.

Данная патология может быть обнаружена в различном возрасте, поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем. Чаще всего встречаются т.н. миастении приобретенного типа. Причиной могут быть внешние и внутренние факторы (например: инфекционные агенты или генетические мутации).

Течение болезни также может быть различным: с вовлечением в патологию всего организма (генерализованные формы) или лишь мышечный аппарат глаза (глазные формы). Нередко могут наступать и кризовые состояния, которые могут привести к летальному исходу.

Врожденная патология данного класса наблюдается нечасто. Подобные дети начинают болеть еще в период эмбрионального развития. Патология передается вертикальным путем – от матери ребенку. Для нее характерны низкая физическая активность, слабость, малоподвижность и низкая способность к дыханию.

Статистика показывает, что большая часть новорожденных с миастенией погибают вскоре после рождения, но быстрая диагностика и оказание соответствующей медицинской помощи может дать шанс на спасение жизни ребенка.

Часто встречаются комплексные патологии, которые и стали причиной патологии. Например, онкологические заболевания тимуса, яичников и других органов могут стать причиной проявлений симптомов миастении. В подобном случае эти заболевания лечатся не по-отдельности, а как единый синдром, лечение которого проводится комплексно.

Многие диагностические процедуры, которые способны давать информацию об анатомо-морфологическом строении отдельных структур организма показывают, что в ЦНС наблюдаются изменения в строении отдельных двигательных нейронов и нейромышечных синапсов, а отдельные мышечные волокна страдают от дистрофий различной интенсивности, что приводит к их последующей атрофии.

Диагностические мероприятия

Патология проста в диагностике, но для постановки правильного диагноза необходим некоторый опыт. Диагноз генерализованная миастения может быть поставлен даже лицом, далеким от медицины.

У врача могут появиться мысли о подобном диагнозе еще во время первичного приема, а объективное обследование лишь подтвердит диагноз. Типичными жалобами являются слабость в мышцах, их высокая утомляемость, трудность при жевании, дыхании и глотании, нарушение контроля движения век и т.п. Лечение направлено не только на удаление симптомов, но и на тотальное выздоровление пациента.

После постановки первичного диагноза проводится целый ряд дополнительных обследований, которые направлены на подтверждение принятого решения:

• Проба на утомление;
• Проба на подверженность фармакологическому воздействию;
• Выявление антител к ацетил холиновым рецепторным комплексам;
• Проведение электромиографии;
• КТ или МРТ средостения;

Миастения при беременности – опасное состояние, которое может привести к преждевременному прерыванию беременности. Если у женщины появились признаки болезни, то в кратчайшие сроки обязательна консультация невропатолога для скорейшего назначения лечения.

Диагностика миастении – комплекс проб

В современной медицине существует ряд способов, которые направлены на выяснение наибольшего количества информации о болезни. Диагностика миастении направлена не только лишь на установление настоящей причины и формы, но и для определения того, как лечить болезнь.

Проба на утомление мышечных групп

Для определения степени утомления определенной мышечной группы необходимо, чтобы она выполнила определенную нагрузку. Например, неоднократное сжатие и разжимание жесткого предмета кистью станет причиной утомления мышц предплечья, а также опущение века. Это проявление показывает, что имеет место глазная или генерализованная форма миастении у пациента.

Двигательные движения нижними конечностями, глубокое приседание выявляют мышечную недостаточность в нижних конечностях. Кроме того, существует ряд проб, которые направлены на подтверждение слабости мышечных групп шейного, лицевого и иных отделов тела.

Подобные пробы достаточно просты и могут быть выполнены пациентом самостоятельно. Их проведение с врачом важно для того, чтобы они были зафиксированы и использовались при дальнейшем лечении.

Например, симптомы могут проявиться и при обычном общении. Опытный врач отметит нарушения речевого аппарата и патологические голосовые оттенки, которые и будут символизировать начальную стадию болезни.

Проба на подверженность фармакологическому воздействию

Данный эксперимент направлен на поиск наиболее эффективного фармакологического средства, который будет использоваться для дальнейшей терапии. Лечить миастению следует применением фармакологических средств, которые будут улучшать проводимость нервно-мышечных элементов.

Препараты подобного класса применяются пациентом однократно, после чего наблюдают за динамикой патологического процесса. Прозериновая проба считается положительной при регрессии симптомов, что является подтверждением диагноза.

Данный тест проводится путем введения прозерина и калимина в малых дозах. Данная инъекция снимает неприятные симптомы через 40-55 минут, но через некоторое время они проявляются заново.

Выявление иммунных реакций на АХ рецепторы

Причины возникновения миастении кроятся в ее аутоиммунном характере. Этот процесс характеризуется синтезом антител к нейромедиаторным рецепторам, что вызывает разрушение последних.

Более чем у 90% пациентов выявляется некоторый титр антител к рецепторам или поперечнополосатым мышечным волокнам. Это приводит к их деструкции и дальнейшему нарушению их функционирования. Анализ позволяет достоверно подтвердить заболевание на ранних стадиях, даже когда неврологический симптомокомплекс отсутствуем, путем нахождения любого из вышеперечисленного типа антител.

Подавления иммунной реактивности человека позволяет вылечить или облегчить подобное состояние, однако на сегодняшний день не существует достоверных схем лечения. Неврология – чрезвычайно сложная область медицины, поэтому необходимо проводить исследование для каждой теоретической методике терапии, чтобы достичь нужных результатов.

Электромиографические исследования

Потенциал действия – это электрический ток сверхмалой величины, который вызывается клетками человеческого организма, и приводит мышечные волокна в состояние сокращения. Электромиография – это уникальный, но простой метод диагностики, который регистрирует потенциал действия над пораженными и патологическими участками.

Результаты исследования позволяют оценить отклонение от нормы и косвенно определить интенсивность утомляемости той или иной мышцы.

Методики МРТ и КТ применяются для получения данных о состоянии тимуса. С помощью исследования удается определить наличие опухолевого процесса или гиперплазии, что особенно важно для оперативного лечения.

Кроме того, понимание вопроса миастении позволяет отличить данную патологию от других, которые могут иметь схожую симптоматику:

• Ботулизма;
• Базального менингита;
• Опухолевого роста;
• Полимиозита и миопатий;
• Нарушений кровоснабжения головного мозга;

Лечение и прогноз дальнейшего состояния зависит от многих факторов, но стоит адекватно понимать, что лишь фармакологическое лечение не способно дать гарантированный результат. Важно соблюдать абсолютно все рекомендации лечащего врача для максимального улучшения состояния: питание при миастении, комплекс физических упражнений и т.п.

Способы медицинской помощи при миастении

Для облегчения состояния используется два метода оказания помощи. Эти способы заключается в следующем физиологическом воздействии:

• Снижение интенсивности аутоиммунных процессов;
• Повышение показателей передачи импульсов, обеспечивающих функционирование нервно мышечного комплекса;

В качестве фармакологической помощи применяют два класса средств: антихолинэстеразный и гормоны коры надпочечников.

Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервную проводимость и работу соответствующего рецепторного комплекса. Доза и частота употребления средств должны определятся индивидуально для каждого пациента – применение общедоступных схем лечения без консультации специалиста недопустимо.

Более того, существуют противопоказания при миастении, которые ограничивают прием некоторых средств. Их неконтролируемый прием может привести к токсическому влиянию на весь организм в целом. Все это также может стать причиной дегенеративных изменений нервной системы.

Для снижения аутоиммунных процессов применяют глюкокортикоиды, которые значительно влияют практически на все обменные процессы организма. Их доза также назначается конкретно для каждого пациента. После снижения симптоматики миастенических симптомов значительно снижают разовые дозы гормоноподобых средств для снижения побочных действий.

Порой пациент не может принимать гормоны или их влияние чрезвычайно слабо, больному выписываются иммуносупрессорные препараты. Данные препараты имеют ряд побочных и не очень приятных симптомов, поэтому назначаются подобные классы средств лишь в условиях стационара.

Диета также достаточно важна при лечении, но она имеет вторичный характер.

Терапевтические мероприятия для купирования криза

Миастения гравис порой может носить острый характер. Подобные состояния считаются смертельно опасными, так как сопровождаются дыхательной недостаточностью. Для помощи больному проводят трахеостомию с последующей искусственной вентиляцией легких.

Для купирования криза, инъекционно вводят гормоны, доза и частота приема которых зависят от интенсивности патологических процессов. При наличии возможности и соответствующего оборудования проводят процедуру плазмафереза, во время которой происходит удаление из плазмы антител.

Немаловажной задачей является поддержание нормального водно-электролитного баланса. Для достижения требуемых результатов проводят инфузионные внутривенные вливания необходимых растворов. Для получения пищи больному устанавливается назогастральный зонд, который и обеспечивает прохождение пищи через мышечную часть ЖКТ.

Прогноз на будущее

Несмотря на то, что миастения является достаточно непростой патологией для лечения и последующей комфортной жизни, современная медицина способна значительно облегчит страдания подобных пациентов.

При проведении диагностики и адекватного лечения на ранних стадиях могут изменить миастению с острой стадии в хроническую, а затем и в ремиссию. Помните, что нарушение терапевтического режима, сопровождающееся приемом лекарственных средств и иных патологических воздействий, могут привести к обострению состояния.

Миастенический криз с острой недостаточностью дыхательной системы и соответствующих мышц нередко приводит к летальному исходу. Необходимо внимательно относится не только к своему здоровью, но и людям из своего окружения, которые находятся в группе риска. Помните, Ваше безразличие к их состоянию здоровья порой может привести к скоропостижной кончине.

Миастения является грозным заболеванием, которое требует соответствующей терапии. Самостоятельное лечение в подобных случаях недопустимо, так как может привести к тотальному ухудшению состоянию пациента, а также к токсическому влиянию на другие органокомплексы.

Врач невролог способен в кратчайшие сроки не только оценить состояние пациента, но и подтвердить и разработать индивидуальный план лечения, который обязательно поможет. В случае проявления первых симптомов не медлите – обратитесь за помощью, чтобы не вредить своему здоровью!

В медицинской среде под миастенией подразумевается состояние слабости и быстро наступающей усталости мышц. А провоцируется эта аутоиммунная болезнь, как доказали исследования, нарушением нормальной связи между нервной и мышечной тканью.

Заболевание, которому будет посвящена данная статья, нельзя назвать распространенным. По последним исследованиям, ему подвержено всего 5 человек из 100 000. Но, к сожалению, склонность к миастении растет. А это значит, что нам стоит знать подробнее симптомы и причины появления данной патологии.

Миастения: что это за болезнь?

У здорового человека ощущение усталости мышц наступает после какого-то продолжительного действия или серьезного физического усилия, а у больного миастенией подобное состояние провоцируется совершенно обыденными вещами: разговором, процессом еды, короткой прогулкой и т. п.

При диагнозе миастения симптомы в виде усталости мышц становятся особенно заметными при повторном их напряжении, а после отдыха, как правило, состояние пациента приходит в норму. Но, к сожалению, с течением времени симптомы описываемой патологии нарастают: усталость наступает во все более короткие сроки, а для восстановления требуется все большее количество времени.

Между прочим, в связи с тем, что в течение суток у больного усталость проявляется то в большей, то в меньшей степени, патологию в начальной стадии часто классифицируют как истерию, хотя при диагностировании отмечено, что для миастении характерно отсутствие нарушений чувствительности, а также вегетативных расстройств.

Какие признаки не характерны для миастении

Для определения заболевания нужно знать, что миастения симптомы имеет довольно симметричные. Для нее не характерно поражение мышц, например, одной руки или одной ноги. Правда, опущение одного века - это часто встречающееся проявление данной болезни.

А вот головные боли, головокружения, проблемы с мочеиспусканием, онемения рук или ног, а также боли в мышцах конечностей не имеют к признакам миастении никакого отношения.

При описываемой патологии, кстати, дистальные отделы мышц (кисти рук, стопы ног) сохраняют свою силу, а больному трудно, например, поднимать и удерживать в такой позе руки, подниматься с корточек или идти по ступенькам.

Миастения: глазная форма

У подавляющего числа больных с названным диагнозом первыми сигналами заболевания являются проблемы с органами зрения. Как правило, они выражаются таким симптомом, как птоз (самопроизвольное опущение одного или обоих век), а также двоением видимых предметов (в медицине это состояние определяется как диплопия). Эти отклонения проявляются сильнее при движении глазных яблок в сторону или при необходимости вглядываться в изображение. Пациенту становится трудно даже зажмуриться.

Особенностью глазной формы этой патологии является динамичность ее симптомов. Так, птоз может сильнее проявляться вечером, исчезая после ночного сна, а двойное зрение в течение дня способно менять степень выраженности.

Со временем времени миастения (глазная форма), как правило, распространяется и на другие группы мышц. Но в половине случаев описываемое заболевание не уходит дальше органов зрения.

Как проявляется поражение мышц лица и горла при миастении

Около 15% случаев заболевания проявляются симптомами, связанными с функционированием мышц лица и горла. В медицине такую патологию называют бульбарными нарушениями.

Как правило, на первом этапе это выглядит как постепенное изменение тональности голоса. Человек в процессе разговора начинает вдруг гнусавить или произносить слова очень тихо, ему трудно удаются шипящие звуки и «р» (в медицине это определяется как дизартрия). Реже у таких больных может развиваться охриплость голоса. И совсем редко - нарушения модуляции, похожие на заикание.

Часто миастения, симптомы которой мы рассматриваем, сопровождаются и затруднениями процесса глотания (особенно это заметно при употреблении горячей пищи): больной с трудом проглатывает еду, кашляет, жидкость может выливаться через нос. Еще задолго до окончания обеда человеку становится все труднее жевать, дело доходит до того, что у него может отвиснуть нижняя челюсть (больные миастенией часто помогают себе при жевании рукой).

Мимика человека заметно беднеет: пациенту с трудом удается надувать щеки, улыбаться одной стороной рта (насмешливое выражение) или оскаливать зубы. К перечисленному выше присоединяется и слюнотечение.

Как миастения затрагивает мышцы конечностей и шеи

При поражении миастенией мышц шеи больному довольно трудно держать голову ровно. Кстати, как правило, эти изменения больше всего характерны для пациентов пожилого возраста. Они при этом принимают согнутую позу, а голова свисает вперед (из-за ослабления затылочных мышц шеи).

А для больных с локализацией патологии на конечностях даже непродолжительная прогулка может оказаться непосильной.

Причем, как заметили исследователи, при физической нагрузке изменяется общее состояние больного. Так, например, после десятикратного приседания, у пациента может появиться слабость не только в ногах, а и в мышцах рук, птоз и даже бульбарные нарушения.

Кстати, описываемая болезнь при любой локализации прогрессирует, но при этом глазная миастения может развиваться намного медленнее, чем другие формы заболевания, - в течение нескольких лет. Тем не менее подобные симптомы сильно осложняют жизнь пациента, а значит, ему требуется срочная врачебная консультация.

Как проявляется генерализованная миастения

Если у пациента одинаково затронуты все мышцы тела, то этот недуг определяется медиками как миастения генерализованная. Она поначалу не имеет конкретных симптомов, и больные жалуются на состояние постоянной усталости и слабости. Специалисты, опираясь на данные лабораторных исследований (а они не имеют каких-то значительных изменений), чаще всего ставят таким пациентам диагноз "невроз". И лишь спустя некоторое время, когда симптомы становятся явными, а рефлексы больного истощаются, диагноз пересматривается.

Опасностью данного вида заболевания является то, что при нем развивается слабость мышц грудной клетки и диафрагмы, приводящая к дыхательной недостаточности, что серьезно угрожает жизни больного.

Причины возникновения миастении

Для ответа на вопрос: «Миастения - что это за болезнь?», следует понять ее глубинные причины.

В нервных волокнах человеческого организма вырабатываются нейротрансмиттеры, доставляющие от мозга человека «приказы» к мышечным рецепторам. При миастении собственная иммунная система блокирует проводимость в нервно-мышечных связях, что и приводит в итоге к описываемому недугу.

Исследователи предполагают, что в выработке антител активное участие принимает вилочковая железа. Она находится в грудной клетке (в ее верхней части), у основания грудины. Эта железа растет до 18 лет, а затем начинается ее инволюция, то есть угасание жизнедеятельности и уменьшение размеров. У больных миастенией, как замечено исследователями, тимус (как еще называют вилочковую железу) имеет аномально большие размеры. Довольно часто в ней при этом обнаруживается опухоль, но в основном доброкачественная.

Для усугубления течения миастении могут оказаться роковыми и другие факторы - это физические нагрузки, различные заболевания, стрессы, длительное пребывание на жаре, а также прием некоторых препаратов, например, антибиотиков.

Вызывает ли миастения осложнения

Миастения, симптомы которой рассматривались выше, может в силу разных причин осложниться тремя видами кризов: миастеническим, холинэргическим и смешанным. Кстати, чаще всего провоцирует их наступление бронхолегочная инфекция.

Для всех видов криза характерно резкое усугубление симптомов заболевания, нарушение глотания и расстройство функции дыхания.

Больному в таком случае срочно требуется срочная госпитализация в реанимационное отделение и подключение к аппарату искусственного дыхания.

Как ставится диагноз "миастения"

Как вы уже, наверное, поняли, чтобы был поставлен правильный диагноз, очень важно попасть к опытному специалисту. Для него даже знакомства с историей болезни будет достаточно для постановки диагноза "миастения".

Диагностика же при дополнительных методах исследования проводится в виде функциональной пробы для выявления синдрома патологической мышечной усталости, прозериновой пробы, декремент-теста (выявляющего блокирование нервно-мышечной передачи), анализа крови на антитела к титину и ацетилхолиновым рецепторам, а также компьютерной томографии тимуса.

В случаях сложной диагностики выполняются исследования проводящей функции нервов, электромиография мышечных волокон, а также биохимические исследования.

Все это позволяет уточнить характер течения болезни и подобрать соответствующее лечение.

Лечение миастении

Обычно при диагнозе "миастения" лечение назначают в виде приема антихолинэстеразных препаратов («Калимин») и препаратов калия, так как его высокое содержание значительно улучшает функции клеток.

В случаях нарушения речи и глотания, а также при выраженной слабости мышц назначается глюкокортикоидная терапия в виде приема препаратов «Преднизолон» и «Метипред».

А генерализованная форма требует удаления тимуса (вилочковой железы) уже в течение первого года от начала заболевания. Но при некоторых видах патологии тимэктомия (удаление тимуса) не показана, так как не является эффективной.

В случае позднего начала миастении проводится иммуносупрессивная терапия при помощи препаратов «Циклоспорин», «Имуран», «Циклофосфан». А в ситуации резкого обострения болезни дают неплохой эффект плазмаферез (очистка плазмы крови), а также введение иммуноглобулина внутривенно.

Прогноз

Так как миастения имеет хроническое течение, то полное излечение от нее невозможно. Но правильная терапия данного заболевания приводит к весьма впечатляющим результатам, вплоть до исчезновения всех симптомов патологии.

Правда, даже в том случае, если ремиссия будет длиться до конца жизни пациента, говорят именно о ремиссии, а не об излечении. Так как в любой момент прием лекарственных средств, противопоказанных при диагнозе "миастения", лечение гриппа без консультации у специалиста или сильный стресс могут привести к обострению.

Несколько слов напоследок

Как вы, наверное, уже убедились, миастения - серьезное, а часто и тяжело протекающее заболевание, требующее обязательного контроля специалиста и постоянного приема лекарств.

При диагнозе "миастения" инвалидность - это, к сожалению, самый частый удел заболевших. Однако дисциплинированные пациенты могут долгие годы жить без ухудшения состояния и полностью себя обслуживать. Необходимо лишь помнить о лекарственных средствах, которые нужно принимать по составленному врачом графику.

Главное, вовремя обратить внимание на состояние здоровья, на непривычную слабость в отдельных группах мышц и успеть обратиться к опытному врачу, тогда болезнь можно надолго приостановить. Будьте здоровы!

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• нарушение глотания,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• при разговоре – «затухание голоса»,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

• травмы;
• стрессовые состояния:
• любые инфекции острого характера;
• прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
• хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

• голосообразования;
• дыхания и глотания;
• усиливается слюноотделение и учащается пульс;
• могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.