Pseudobulbare bulbare. Paralisi bulbare e pseudobulbare: sintomi, cause, diagnosi, trattamento prescritto e conseguenze per il corpo. Cos'è la sindrome pseudobulbare

Sindrome bulbareÈ caratterizzata da paralisi periferica dei cosiddetti muscoli bulbari, innervati dai nervi cranici IX, X, XI e XII, che provoca disfonia, afonia, disartria, soffocamento durante il pasto e ingresso di cibo liquido nel naso attraverso il rinofaringe. C'è un abbassamento del palato molle e l'assenza dei suoi movimenti durante la pronuncia dei suoni, discorso con una tinta nasale, a volte deviazione della lingua di lato, paralisi delle corde vocali, muscoli della lingua con la loro atrofia e contrazioni fibrillari. Non sono presenti riflessi faringei, palatali e starnuti, tosse mentre si mangia, vomito, singhiozzo, problemi respiratori e cardiovascolari.

Sindrome pseudobulbare caratterizzata da disturbi della deglutizione, della fonazione, dell'articolazione del linguaggio e spesso da alterazioni delle espressioni facciali. I riflessi associati al tronco encefalico non solo sono preservati, ma anche patologicamente aumentati. La sindrome pseudobulbare è caratterizzata dalla presenza di riflessi pseudobulbari (movimenti involontari automatici effettuati dal muscolo orbicolare della bocca, dalle labbra o dai muscoli masticatori in risposta all'irritazione meccanica o di altro tipo delle aree cutanee). Degni di nota sono risate e pianti violenti, nonché una progressiva diminuzione dell'attività mentale. La sindrome pseudobulbare è quindi una paralisi centrale (paresi) dei muscoli coinvolti nei processi di deglutizione, fonazione e articolazione del linguaggio, causata da un'interruzione delle vie centrali che vanno dai centri motori della corteccia ai nuclei nervosi. Molto spesso è causato da lesioni vascolari con focolai di rammollimento in entrambi gli emisferi del cervello. La causa della sindrome può essere processi infiammatori o tumorali nel cervello.

30 Sindrome meningea.

Sindrome meningea osservato con malattia o irritazione delle meningi. Consiste in sintomi cerebrali generali, cambiamenti nei nervi cranici, nelle radici del midollo spinale, soppressione dei riflessi e cambiamenti nel liquido cerebrospinale. La sindrome meningea include e veri sintomi meningei(danno all'apparato nervoso situato nelle meningi del cervello, la maggior parte delle quali appartengono alle fibre nervose dei nervi trigemino, glossofaringeo e vago).

A i veri sintomi meningei includono mal di testa, sintomi buccali ( sollevando le spalle e flettendo gli avambracci premendo sulla guancia ), Segno della spondilite anchilosante zigomatica(il tocco sullo zigomo è accompagnato da un aumento del mal di testa e dalla contrazione tonica dei muscoli facciali (smorfia dolorosa) principalmente sullo stesso lato) , dolore da percussione del cranio, nausea, vomito e alterazioni del polso. Il mal di testa è il sintomo principale della sindrome meningea.È di natura diffusa e si intensifica con il movimento della testa, suoni acuti e luce intensa, può essere molto intenso ed è spesso accompagnato da vomito. Tipicamente, il vomito di origine cerebrale è improvviso, abbondante, si verifica senza nausea preliminare e non è associato all'assunzione di cibo. Si nota iperestesia della pelle e degli organi sensoriali (cutanea, ottica, acustica). I pazienti sono dolorosamente sensibili al tocco degli indumenti o della biancheria da letto. I segni caratteristici includono sintomi che rivelano tensione tonica dei muscoli degli arti e del tronco (N.I. Grashchenkov): rigidità dei muscoli della parte posteriore della testa, sintomi di Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, sintomo dello stare in piedi, bulbo- tonico facciale sintomo Mondonesi, fattore scatenante della sindrome da "colpo di pistola" (postura caratteristica - la testa è gettata all'indietro, il busto è in posizione di iperestensione, gli arti inferiori sono portati allo stomaco). Si osservano spesso contratture meningee.

31. Tumori del sistema nervoso. I tumori del sistema nervoso sono neoplasie che crescono dalla sostanza, dalle membrane e dai vasi del cervello,nervi periferici, così come quelli metastatici. In termini di frequenza di insorgenza, sono al 5° posto tra gli altri tumori. Colpiscono principalmente: (45-50 anni).La loro etnologia non è chiara, ma esistono teorie ormonali, infettive, traumatiche e radioattive. Esistono tumori primari e secondari (metastatici), benigninaturali e maligni, intracerebrali ed extracerebrali. Le manifestazioni cliniche dei tumori cerebrali sono divise in 3 gruppi: sintomi cerebrali generali, focali e sintomi di spostamento. La dinamica della malattia è caratterizzata dapprima da un aumento dei sintomi ipertensivi e focali e nelle fasi successive compaiono sintomi di spostamento. I sintomi cerebrali generali sono causati dall'aumento della pressione intracranica, dalla ridotta circolazione del liquido cerebrospinale e dall'intossicazione del corpo. Questi includono i seguenti segni: mal di testa, vomito, vertigini, convulsioni convulsive, disturbi della coscienza, disturbi mentali, cambiamenti nel polso e nel ritmo respiratorio, sintomi di membrana. Un ulteriore esame rivela papilla ottica stagnante e cambiamenti caratteristici nelle craniografie (“impronte delle dita”, assottigliamento del dorso della sella, deiscenza della sutura).I sintomi focali dipendono dalla localizzazione immediata del tumore. Tumore il lobo frontale si manifesta con "psiche frontale" (debolezza, stupidità, negligenza), paresi, disturbi della parola, dell'olfatto, riflessi di presa, convulsioni epilettiformi. Tumori del lobo parietale sono caratterizzati da disturbi della sensibilità, in particolare di tipo complesso, disturbi nella lettura, nel conteggio e nella scrittura. Tumori del lobo temporale accompagnato da allucinazioni gustative, olfattive, uditive, disturbi della memoria e parossismi psicomotori. Tumori del lobo occipitale manifestato da deficit visivo, emianopsia, agnosia visiva, fotopsia, allucinazioni visive. Tumori ipofisari caratterizzato da disturbi delle funzioni endocrine - obesità, irregolarità mestruali, acromegalia. cervelletto accompagnato da disturbi dell’andatura, della coordinazione e del tono muscolare. Tumori dell'angolo cerebellopontino iniziano con acufene, perdita dell'udito, poi si aggiungono paresi dei muscoli facciali, nistagmo, vertigini, sensibilità e disturbi della vista. A tumori del tronco cerebrale sono colpiti i nervi cranici. Tumore IV ventricolo cerebrale caratterizzato da mal di testa parossistici nella parte posteriore della testa, vertigini, vomito, convulsioni toniche, disfunzione respiratoria e cardiaca. Se si sospetta un tumore al cervello, il paziente deve essere indirizzato urgentemente a un neurologo. Per chiarire la diagnosi, vengono effettuati numerosi studi aggiuntivi. L'EEG rivela onde patologiche lente; su EchoEG - spostamento M-Echo fino a 10 mm; Il segno angiografico più importante di un tumore è lo spostamento dei vasi sanguigni o la comparsa di vasi neoformati. Ma il metodo diagnostico più informativo attualmente è la tomografia computerizzata e la tomografia magnetica nucleare.

32.Meningite. Eziologia, quadro clinico, diagnosi, trattamento, prevenzione . La meningite è un'infiammazione delle membrane del cervello e del midollo spinale, più spesso colpite sono le membrane molli e aracnoidee. Eziologia. La meningite può verificarsi attraverso diverse vie di infezione. Via di contatto: l'insorgenza della meningite si verifica nelle condizioni di un'infezione purulenta già esistente. Lo sviluppo della meningite sinusogenica è promosso dall'infezione purulenta dei seni paranasali (sinusite), dal processo mastoideo otogeno o dall'orecchio medio (otite), dalla patologia odontogena - dentale. L'introduzione di agenti infettivi nelle meningi è possibile per via linfogena, ematogena, transplacentare, perineurale, nonché in condizioni di liquorrea con lesione craniocerebrale aperta o lesione del midollo spinale, fessura o frattura della base del cranio. Gli agenti infettivi, entrando nel corpo attraverso le porte d'ingresso (bronchi, tratto gastrointestinale, rinofaringe), causano infiammazione (di tipo sieroso o purulento) delle meningi e del tessuto cerebrale adiacente. Il loro successivo gonfiore porta all'interruzione della microcircolazione nei vasi del cervello e nelle sue membrane, rallentando il riassorbimento del liquido cerebrospinale e la sua ipersecrezione. Allo stesso tempo, la pressione intracranica aumenta e si sviluppa un idrocele cerebrale. È possibile un'ulteriore diffusione del processo infiammatorio alla sostanza del cervello, alle radici dei nervi cranici e spinali. Clinica. Il complesso dei sintomi di qualsiasi forma di meningite comprende sintomi infettivi generali (febbre, brividi, aumento della temperatura corporea), aumento della respirazione e disturbi del ritmo, cambiamenti nella frequenza cardiaca (tachicardia all'inizio della malattia, bradicardia con il progredire della malattia). La sindrome meningea comprende sintomi cerebrali generali, manifestati dalla tensione tonica dei muscoli del tronco e degli arti. Spesso compaiono sintomi prodormici (naso che cola, dolore addominale, ecc.). Il vomito con meningite non è associato all'assunzione di cibo. Il mal di testa può essere localizzato nella regione occipitale e irradiarsi alla colonna cervicale. I pazienti reagiscono in modo doloroso al minimo rumore, tocco o luce. Durante l'infanzia possono verificarsi convulsioni. La meningite è caratterizzata da iperestesia della pelle e dolore al cranio dopo percussione. All'inizio della malattia si osserva un aumento dei riflessi tendinei, ma con il progredire della malattia essi diminuiscono e spesso scompaiono. Se la materia cerebrale è coinvolta nel processo infiammatorio, si sviluppano paralisi, riflessi patologici e paresi. La meningite grave è solitamente accompagnata da pupille dilatate, diplopia, strabismo e controllo compromesso degli organi pelvici (nel caso dello sviluppo di disturbi mentali). Sintomi di meningite in età avanzata: lieve o completa assenza di mal di testa, tremori della testa e degli arti, sonnolenza, disturbi mentali (apatia o, al contrario, agitazione psicomotoria). Diagnostica. Il metodo principale per diagnosticare la meningite è la puntura lombare seguita dall'esame del liquido cerebrospinale. Tutte le forme di meningite sono caratterizzate dalla fuoriuscita di liquidi ad alta pressione (a volte in un ruscello). Nella meningite sierosa il liquido cerebrospinale è limpido, nella meningite purulenta è torbido e di colore giallo-verde. Gli esami di laboratorio del liquido cerebrospinale determinano la pleocitosi, i cambiamenti nel rapporto del numero di cellule e l'aumento del contenuto proteico. Per chiarire i fattori eziologici della malattia, si raccomanda di determinare il livello di glucosio nel liquido cerebrospinale. Nel caso della meningite tubercolare, così come della meningite causata da funghi, i livelli di glucosio diminuiscono. Nella meningite purulenta si verifica una diminuzione significativa (fino a zero) dei livelli di glucosio. Le principali linee guida per un neurologo nella differenziazione della meningite sono lo studio del liquido cerebrospinale, vale a dire la determinazione del rapporto cellulare, dei livelli di zucchero e di proteine. Trattamento. Se si sospetta la meningite, il ricovero ospedaliero del paziente è obbligatorio. In caso di grave stadio preospedaliero (depressione della coscienza, febbre), al paziente vengono somministrati 50 mg di prednisolone e 3 milioni di unità di benzilpenicillina. La puntura lombare nella fase preospedaliera è controindicata! La base per il trattamento della meningite purulenta è la somministrazione precoce di sulfamidici (etazolo, norsulfazolo) in una dose media giornaliera di 5-6 go di antibiotici (penicillina) in una dose media giornaliera di 12-24 milioni di unità. Se tale trattamento della meningite risulta inefficace durante i primi 3 giorni, si deve continuare la terapia con antibiotici semisintetici (ampiox, carbenicillina) in combinazione con monomicina, gentamicina e nitrofurani. La base del trattamento complesso della meningite tubercolare è la somministrazione continua di dosi batteriostatiche di 2-3 antibiotici. Il trattamento della meningite virale può essere limitato all'uso di farmaci (glucosio, analgin, vitamine, metiluracile). Nei casi più gravi (sintomi cerebrali gravi), vengono prescritti corticosteroidi e diuretici e, meno comunemente, una puntura spinale ripetuta. In caso di infezione batterica possono essere prescritti antibiotici. Prevenzione. Indurimento regolare (trattamenti idrici, sport), trattamento tempestivo delle malattie infettive croniche e acute.

33. Encefalite. Encefalite epidemica. Clinica, diagnosi, trattamento . L'encefalite è un'infiammazione del cervello. Il danno predominante alla materia grigia è chiamato polioencefalite, sostanza bianca - leucoencefalite. L'encefalite può essere limitata (tronco, sottocorticale) o diffusa; primario e secondario. Gli agenti causali della malattia sono virus e batteri. Spesso l'agente eziologico è sconosciuto. Encefalite epidemica Economo (letargicaencefalite). Le persone di età compresa tra 20 e 30 anni hanno maggiori probabilità di ammalarsi. Eziologia. L'agente eziologico della malattia è un virus filtrabile, ma finora non è stato possibile isolarlo e le vie di penetrazione del virus nel sistema nervoso non sono state sufficientemente studiate. Si ritiene che inizialmente si verifichi la viremia e quindi il virus entri nel cervello attraverso gli spazi perineurali. Nel decorso clinico dell'encefalite epidemica si distinguono fasi acute e croniche. Nella formazione della fase cronica, un ruolo importante è svolto dai processi autoimmuni che causano la degenerazione delle cellule della substantia nigra, del globo pallido e dell'ipotalamo. Clinica Il periodo di incubazione dura solitamente da 1 a 14 giorni, tuttavia può raggiungere diversi mesi e persino anni. La malattia inizia in modo acuto, la temperatura corporea sale a 39-40 ° C, si manifesta mal di testa, spesso vomito e malessere generale. Sintomi catarrali può verificarsi. in gola. È importante che con l'encefalite epidemica, già nelle prime ore della malattia, il bambino diventi letargico, sonnolento; l'agitazione psicomotoria è meno comune. A differenza degli adulti, l'encefalite epidemica nei bambini si verifica con una predominanza di cervello sintomi. Già poche ore dopo l'insorgenza della malattia, può verificarsi perdita di coscienza , si osservano spesso convulsioni generalizzate. Il danno ai nuclei della regione ipotalamica contribuisce all'interruzione dell'emodinamica cerebrale. Si sviluppano fenomeni di edema - gonfiore del cervello, che spesso portano alla morte in 1a-2a giornata, ancor prima che il bambino sviluppi i sintomi focali caratteristici dell'encefalite epidemica. Diagnostica È importante valutare correttamente lo stato di coscienza, identificare tempestivamente i primi sintomi di danno cerebrale focale, in particolare disturbi del sonno, disturbi oculomotori, vestibolari, autonomo-endocrini; è necessario raccogliere dati anamnestici accurati su malattie infettive acute pregresse con sintomi cerebrali generali, disturbi della coscienza, del sonno e diplopia. Trattamento. Attualmente non esistono metodi di trattamento specifici per l’encefalite epidemica. Si consiglia di effettuare la terapia vitaminica raccomandata per le infezioni virali (acido ascorbico, vitamine del gruppo B), prescrivere farmaci desensibilizzanti (antistaminici - difenidramina, suprastin, diazolina, tavegil; soluzioni al 5-10% di cloruro di calcio, gluconato di calcio per via orale o endovenosa; prednisolone , ecc.) Per combattere i fenomeni di edema cerebrale è indicata la terapia intensiva di disidratazione: diuretici, soluzioni ipertoniche di fruttosio, cloruro di sodio, cloruro di calcio. Per le convulsioni vengono prescritti clisteri.

Sindrome bulbare o paralisi bulbare- combinato danno al gruppo bulbare dei nervi cranici: glossofaringeo, vago, accessorio e sublinguale. Si verifica quando la funzione dei loro nuclei, radici e tronchi è compromessa. Manifesta:

1. disartria o anartria bulbare
2. tono nasale della parola (nasolalia) o perdita di sonorità della voce (afonia)
3. disturbi della deglutizione (disfagia)
4. atrofia, contrazioni fibrillari e fascicolari della lingua
5. manifestazioni di paresi flaccida dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio

Anche i riflessi palatali, faringei e della tosse svaniscono. Particolarmente pericolosi sono i disturbi respiratori e i disturbi cardiovascolari ad essi associati.

Disartria con sindrome bulbareè un disturbo del linguaggio causato dalla paresi flaccida o dalla paralisi dei muscoli che lo sostengono (muscoli della lingua, labbra, palato molle, faringe, laringe, muscoli che sollevano la mandibola, muscoli respiratori). La parola è lenta, il paziente si stanca rapidamente, riconosce i difetti del linguaggio, ma è impossibile superarli. La voce è debole, opaca, impoverita. Le vocali e le consonanti sonore sono assordate. Il timbro della parola viene trasformato in un tipo nasale aperto e l'articolazione delle consonanti è sfocata. L'articolazione delle consonanti fricative (d, b, t, p) è stata semplificata. Disturbi selettivi nella pronuncia dei suoni menzionati sono possibili a causa di vari gradi di coinvolgimento muscolare nel processo patologico.

La sindrome di Brissot(Descritta dal neurologo francese E. Brissaud) è caratterizzata dalla comparsa periodica di tremori, pallore, sudore freddo, disturbi respiratori e circolatori, accompagnati da uno stato di ansia e paura vitale nei pazienti con sindrome bulbare (una conseguenza della disfunzione della formazione reticolare nel tronco cerebrale).

Paralisi pseudobulbare- disfunzione combinata del gruppo bulbare dei nervi cranici causata da danno bilaterale alle vie corticonucleari che vanno ai loro nuclei. Il quadro clinico in questo caso ricorda le manifestazioni della sindrome bulbare, ma la paresi è di natura centrale (il tono dei muscoli paretici o paralizzati è aumentato, non c'è ipotrofia, contrazioni fibrillari e fascicolari), e la faringe, il palato, la tosse, e i riflessi mandibolari sono aumentati.

Con la paralisi pseudobulbare si notano risate violente e pianto, nonché riflessi dell'automatismo orale

• I riflessi dell'automatismo orale sono un gruppo di riflessi propriocettivi filogeneticamente antichi, nella formazione di archi riflessi di cui i nervi cranici V e VII e i loro nuclei, nonché le cellule del nucleo del XII nervo cranico, i cui assoni innervano il muscolo orbicolare della bocca , prendere parte. Sono fisiologici nei bambini di età inferiore ai 2-3 anni. Successivamente, i nodi sottocorticali e la corteccia cerebrale esercitano su di essi un'influenza inibitoria. Quando queste strutture cerebrali vengono danneggiate, così come le loro connessioni con i nuclei marcati dei nervi cranici, compaiono i riflessi dell'automatismo orale. Sono causati dall'irritazione della parte orale del viso e si manifestano allungando le labbra in avanti - un movimento di suzione o bacio. Questi riflessi sono caratteristici, in particolare, del quadro clinico della sindrome pseudobulbare.

Disartria con sindrome pseudobulbare- disturbo del linguaggio causato da paresi centrale o paralisi dei muscoli che lo sostengono (sindrome pseudobulbare). La voce è debole, rauca, rauca; il ritmo del discorso è lento, il suo timbro è nasale, soprattutto quando si pronunciano consonanti con una struttura articolatoria complessa (r, l, sh, zh, ch, c) e le vocali “e”, “i”. In questo caso, le consonanti occlusive e la “r” vengono solitamente sostituite da consonanti fricative, la cui pronuncia è semplificata. L'articolazione delle consonanti dure è maggiormente compromessa rispetto a quelle morbide. La fine delle parole spesso non viene concordata. Il paziente è consapevole dei difetti di articolazione e cerca attivamente di superarli, ma ciò non fa altro che aumentare il tono dei muscoli che forniscono la parola e aumenta le manifestazioni di disartria.

Pianti violenti e risate- spontanea (spesso inappropriata), non suscettibile di soppressione volitiva e senza ragioni adeguate, una reazione emotiva facciale inerente al pianto o alla risata, che non contribuisce alla risoluzione della tensione emotiva interna.

Riflessi di automaticità orale:

• Riflesso della proboscide (riflesso della spondilite anchilosante orale)- protrusione involontaria delle labbra in risposta a leggeri colpi con un martello sul labbro superiore o sul dito del soggetto posto sulle labbra Descritto dal neurologo russo V.M. Bechterev.
• Riflesso di Oppenheim orale- Movimenti di masticazione e talvolta di deglutizione (ad eccezione del riflesso di suzione) in risposta all'irritazione della linea delle labbra. Si riferisce ai riflessi dell'automatismo orale. Descritto dal neuropatologo tedesco N. Oppenheim.
• Il riflesso di suzione di Oppenheim- la comparsa di movimenti di suzione in risposta all'irritazione della linea delle labbra. Descritto dal neuropatologo tedesco N. Orrengeim.
• Riflesso naso-labiale (riflesso naso-labiale Astvatsaturov)- contrazione del muscolo orbicolare della bocca e protrusione delle labbra in risposta ai colpi con un martello sulla parte posteriore o sulla punta del naso. Descritto dal neuropatologo domestico M.I. Astvatsaturov.
• Riflesso palmomentale (riflesso di Marinescu-Radovici)- contrazione del muscolo mentale in risposta all'irritazione della linea della pelle del palmo nella zona dell'eminenza del pollice sul lato omonimo. Riflesso cutaneo extra-recettivo successivo (rispetto ai riflessi orali). L'arco riflesso si chiude nello striato. L'inibizione del riflesso è fornita dalla corteccia cerebrale. Normalmente causato nei bambini sotto i 4 anni di età. Negli adulti può essere causata da patologia corticale e danni alle connessioni cortico-sottocorticali, cortico-nucleari, in particolare con sindrome pseudobulbare. Descritto dal neurologo rumeno G. Marinesku e dal medico francese I.G. Radovici.
• Riflesso di Wurp-Tolosa (riflesso di Wurp labiale)- allungamento involontario delle labbra, che ricorda un movimento di suzione, che si verifica in risposta all'irritazione della linea del labbro superiore o alla sua percussione. Lo descrissero i medici francesi S. Vurpas ed E. Toulouse.
• Riflesso di Escherich- allungamento brusco delle labbra e congelamento in questa posizione con la formazione di un “muso di capra” in risposta all'irritazione della mucosa delle labbra o della cavità orale. Si riferisce ai riflessi dell'automatismo orale. Descritto dal medico tedesco E. Escherich.
• Riflesso remoto-orale Karchikyan-Rasvorov- sporgenza delle labbra quando ci si avvicina alle labbra con un martello o qualsiasi altro oggetto. Si riferisce ai sintomi dell'automatismo orale. Descritto dai neuropatologi domestici I.S. Karchikyan e I.I. Soluzioni
• Riflesso distante-orale di Bogolepov. Dopo aver indotto il riflesso della proboscide, l'avvicinamento del martello alla bocca porta al fatto che si apre e si congela nella posizione “pronto da mangiare”. Descritto dal neuropatologo russo N.K. Bogolepov.
• Il riflesso del mento distante di Babkin- contrazione dei muscoli del mento quando il martello si avvicina al viso. Descritto dal neuropatologo domestico P.S. Babkin.
• Riflesso di Henneberg orale- contrazione del muscolo orbicolare della bocca in risposta all'irritazione del palato duro con una spatola. Descritto dallo psiconeurologo tedesco R. Genneberg.
• Riflesso labiomentale- contrazione dei muscoli del mento quando le labbra sono irritate.
• Riflesso mandibolare di Rybalkin- chiusura intensa della bocca leggermente aperta quando un martello colpisce una spatola posta trasversalmente sulla mascella inferiore sui denti. Può risultare positivo in caso di lesioni bilaterali dei tratti corticonucleari. Descritto dal medico domestico Ya.V. Rybalkin.
• Riflesso del Bulldog (riflesso di Janiszewski)- chiusura tonica delle mascelle in risposta all'irritazione con una spatola delle labbra, del palato duro e delle gengive. Di solito si verifica quando sono colpiti i lobi frontali del cervello. Descritto dal neuropatologo domestico A.E. Yanishevskij.
• Riflesso nasofaringeo di Guillain- chiudere gli occhi picchiettando con un martello la parte posteriore del naso. Può essere causato dalla sindrome pseudobulbare. Descritto dal neurologo francese G. Guillein
• Clono mandibolare (segno di Dana)- clono della mascella inferiore quando si picchietta con un martello sul mento o su una spatola posta sui denti della mascella inferiore di un paziente la cui bocca è leggermente aperta. Può essere rilevato con un danno bilaterale alle vie corticonucleari. Descritto dal medico americano Ch.L. Dana

Una breve tabella riassuntiva delle sindromi per facilitarne la memorizzazione:

Le manifestazioni cliniche della paralisi pseudobulbare furono descritte per la prima volta da Magnus nel 1837 e nel 1877 R. Lepine diede il nome a questa sindrome. Nel 1886, G. Oppenheim ed E. Siemerling dimostrarono che si osserva paralisi pseudobulbare con grave aterosclerosi dei vasi cerebrali con formazione di cisti multiple in entrambi gli emisferi del cervello. In questo caso le vie cortico-nucleari (vedi tutte le conoscenze: Sistema piramidale) sono interessate su entrambi i lati a diversi livelli, molto spesso nella capsula interna, nel ponte e anche nella corteccia cerebrale.

La paralisi pseudobulbare è spesso osservata con ripetuti disturbi ischemici della circolazione cerebrale in entrambi gli emisferi. Ma è anche possibile che si sviluppi la cosiddetta paralisi pseudobulbare a ictus singolo, in cui il flusso sanguigno cerebrale diminuisce apparentemente o viene scompensato un deficit regionale nascosto nell'altro emisfero del cervello (vedi tutte le conoscenze: Ictus).

La paralisi pseudobulbare si osserva con processi vascolari diffusi nel cervello (ad esempio, endoarterite sifilitica, vasculite reumatica, lupus eritematoso sistemico), nonché con danno cerebrale perinatale, cambiamenti ereditari nei tratti corticonucleari, malattia di Pick (vedere tutto il corpus di conoscenze: malattia di Pick), malattia di Creutzfeldt-Jakob (vedi tutte le conoscenze: malattia di Creutzfeldt-Jakob), complicazioni post-rianimazione (vedi tutte le conoscenze: rianimazione) in persone che hanno sofferto di ipossia cerebrale (vedi tutte le conoscenze: ipossia) . Nel periodo acuto dell'ipossia cerebrale, si può osservare la paralisi pseudobulbare come conseguenza di un danno diffuso alla corteccia cerebrale.

È più spesso osservato nelle persone di età superiore ai 50 anni che soffrono di patologia cerebrovascolare.

Quadro clinico La paralisi pseudobulbare è caratterizzata da un disturbo della deglutizione - disfagia (vedi il corpus completo delle conoscenze), un disturbo della masticazione e dell'articolazione - disartria o anartria (vedi il corpus completo delle conoscenze: Disartria.). La paralisi dei muscoli delle labbra, della lingua, del palato molle, dei muscoli coinvolti nell'atto della deglutizione, della masticazione, della fonazione, non sono di natura atrofica e sono molto meno pronunciate rispetto alla paralisi bulbare (vedi conoscenze complete). Vengono evocati i riflessi dell'automatismo orale (vedi il corpus completo delle conoscenze: Riflessi patologici). I pazienti sono costretti a mangiare molto lentamente a causa della debolezza dei muscoli masticatori, soffocando durante la deglutizione; il cibo liquido fuoriesce dal naso mentre si mangia; si osserva la salivazione. Il riflesso del palato molle è solitamente aumentato, in alcuni casi non viene evocato o è nettamente ridotto anche con la funzione motoria preservata dei muscoli palatini; il riflesso mandibolare è aumentato; Si osserva spesso la paresi dei muscoli della lingua e i pazienti non riescono a tenere la lingua fuori dalla bocca per lungo tempo.

I disturbi articolatori nella paralisi pseudobulbare si manifestano in modo diverso a seconda del danno al singolo o a tutti i gruppi muscolari della laringe, delle corde vocali, della faringe e dei muscoli respiratori.

A causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali, si osserva ipomimia con limitate rughe volontarie della fronte, strabismo degli occhi e scoperta dei denti. Spesso la paralisi pseudobulbare è accompagnata da attacchi di pianto violento (meno spesso risate) dovuti alla contrazione spastica dei muscoli facciali in una smorfia di sofferenza senza strappo e da emozioni adeguate.

A volte si rilevano disturbi nei movimenti volontari dei bulbi oculari mentre i loro movimenti riflessi sono preservati e un aumento dei riflessi profondi dei muscoli masticatori che sono in stato spastico. La paralisi pseudobulbare può essere combinata con emiparesi o tetraparesi (vedi tutte le conoscenze: paralisi, paresi) di diversa gravità, disturbi urinari sotto forma di urgenza o incontinenza urinaria.

La sindrome pseudobulbare è una malattia neurologica caratterizzata da danni alle vie nervose nucleari. La malattia colpisce le funzioni bulbari di base, tra cui l'articolazione, la masticazione e la deglutizione.

Con quasi tutte le patologie cerebrali compaiono varie sindromi. Uno di questi è pseudobulbare. Questa malattia si verifica se i nuclei del cervello ricevono una regolazione insufficiente dai centri situati sopra. Il processo patologico non rappresenta una minaccia per la vita umana, ma può peggiorarne significativamente la qualità. Pertanto, utilizzando la diagnosi differenziale, è importante stabilire una diagnosi affidabile il prima possibile e iniziare un trattamento appropriato.

Patogenesi

Normalmente, ogni persona ha nel cervello le cosiddette parti “vecchie” che funzionano senza il suo controllo. La sindrome appare quando si verificano fallimenti nella regolazione del movimento degli impulsi dai nuclei nervosi. La perdita di impulsi è possibile con la patologia cerebrale. In questo caso, i kernel iniziano a funzionare in modalità di emergenza, provocando i seguenti processi:

• Cambiamento nell'articolazione. C'è una violazione della pronuncia di molti suoni.
• Problemi con la deglutizione dovuti allo sviluppo della paralisi del palato molle.
• Attivazione dei riflessi dell'automatismo orale, che normalmente dovrebbero essere presenti nei neonati.
• La comparsa di una smorfia involontaria.
• Fonazione compromessa e ridotta mobilità delle corde vocali.

Spesso, le deviazioni nel funzionamento del sistema nervoso sono causate non solo da danni ai nuclei, ma anche da cambiamenti nel tronco encefalico e nel cervelletto. Nei neonati, il disturbo è solitamente bilaterale, il che aumenta il rischio di paralisi cerebrale.

Differenza dalla sindrome bulbare

- Questo è un intero gruppo di diversi disturbi che si verificano a causa di danni ai nuclei nervosi. Tali centri si trovano in una parte speciale del midollo allungato, il bulbo, da cui deriva il nome del disturbo. Per patologia si verifica la paralisi del palato molle e della faringe, che è spesso accompagnata da un'interruzione delle funzioni vitali.

nervi colpiti nella sindrome bulbare

Lo pseudobulbare differisce in quanto i nuclei non smettono di funzionare, anche quando la connessione tra loro e le terminazioni nervose viene interrotta. Allo stesso tempo, i muscoli rimangono invariati.

In entrambi i casi, la masticazione, la deglutizione e l'articolazione soffrono, nonostante anche i meccanismi di sviluppo di queste patologie differiscano tra loro.

Ragioni per lo sviluppo della sindrome

La patologia si verifica a causa della ridotta coordinazione dei neuroni nel cervello. Le seguenti condizioni possono portare a questo disturbo:

1. Ipertensione con focolai emorragici, ictus multipli;
2. Blocco dei vasi sanguigni;
3. Vari disturbi degenerativi;
4. Complicazioni di lesioni cerebrali intrauterine, alla nascita o traumatiche;
5. Malattia ischemica dopo coma o morte clinica;
6. Processi infiammatori nel cervello;
7. Tumori benigni e maligni.

Inoltre, la sindrome pseudobulbare può verificarsi a causa dell'esacerbazione di malattie croniche.

Malattie vascolari

Una delle cause più comuni dell'insorgenza e dello sviluppo della sindrome pseudobulbare è il blocco vascolare. Lesioni ischemiche multiple, ipertensione, vasculite e aterosclerosi, malattie cardiache e del sangue possono portare alla patologia. Il rischio aumenta soprattutto nelle persone di età superiore ai 50 anni. In genere, tali disturbi vengono rilevati utilizzando la risonanza magnetica.

Sindrome dell'acquedotto bilaterale congenita

Questo disturbo è caratterizzato da disturbi del linguaggio e dello sviluppo mentale nei bambini. In rari casi, la malattia può svilupparsi in autismo o sindrome pseudobulbare. I medici registrano anche attacchi regolari di epilessia (circa l'80% di tutti i casi). Per fare una diagnosi corretta è necessaria una risonanza magnetica.

Lesioni cerebrali

Qualsiasi grave lesione cerebrale traumatica può portare allo sviluppo della sindrome pseudobulbare con disturbi della deglutizione e del linguaggio. Ciò si verifica a causa di danni meccanici al tessuto cerebrale e di emorragie multiple.

Malattie degenerative

La maggior parte di queste condizioni sono accompagnate anche da paralisi pseudobulbare. Tali disturbi includono: sclerosi laterale e amiotrofica primaria, malattia di Pick, morbo di Parkinson, malattia di Creutzfeldt-Jakob, atrofia multisistemica e altri disturbi extrapiramidali.

Conseguenze di encefalite e meningite

Anche la meningite e l'encefalite possono portare all'insorgenza e allo sviluppo della sindrome. In questo caso, i medici identificano i sintomi di una lesione cerebrale infettiva. In questo caso, la minaccia per la vita del paziente è particolarmente elevata.

Encefalopatia

La patologia di solito si verifica in pazienti che hanno recentemente subito morte clinica, misure di rianimazione o sono stati in uno stato comatoso per un periodo piuttosto lungo.

La malattia può portare allo sviluppo della paralisi pseudobulbare, soprattutto a causa della grave ipossia.

Sviluppo della patologia nei bambini

In genere, il disturbo nei neonati diventa evidente entro pochi giorni dalla nascita. A volte gli esperti stabiliscono la presenza simultanea di paralisi bulbare e pseudobulbare. La malattia si verifica a causa di trombosi, sclerosi amiotrofica, processi demielinizzanti o tumori di varie eziologie.

Segni della malattia

La sindrome pseudobulbare è caratterizzata da disturbi del linguaggio e della deglutizione allo stesso tempo. Compaiono anche segni di automatismo orale e smorfie violente.

paziente con sindrome pseudobulbare

I problemi di linguaggio del paziente influenzano notevolmente la pronuncia delle parole, la dizione e l’intonazione. C'è una "perdita" di consonanti, il significato delle parole è perso. Questo fenomeno è chiamato disartria ed è causato dal tono muscolare spastico o dalla paralisi. In questo caso, la voce diventa opaca, silenziosa e rauca e si verifica la disfonia. A volte una persona perde la capacità di parlare sottovoce.

I problemi con la deglutizione sono spiegati dalla debolezza dei muscoli del palato molle e della faringe stessa. Spesso il cibo rimane incastrato dietro i denti e sulle gengive e il cibo liquido e l'acqua fuoriescono dal naso. Ma allo stesso tempo, l'atrofia e le contrazioni muscolari non disturbano il paziente e il riflesso faringeo spesso aumenta addirittura.

I segni di automatismo orale di solito passano inosservati al paziente. Molto spesso, per la prima volta si fanno sentire durante una visita medica da parte di un neurologo. Grazie all'impatto su determinate zone, il medico rileva la contrazione dei muscoli della bocca o del mento. In genere, la reazione diventa evidente quando si tocca il naso o si preme l'angolo della bocca con uno strumento speciale. Inoltre, i muscoli masticatori dei pazienti reagiscono ad un leggero colpetto sul mento.

Il pianto o la risata forzati sono di breve durata. Le espressioni facciali cambiano involontariamente, indipendentemente dai reali sentimenti o impressioni di una persona. Spesso vengono colpiti i muscoli dell'intero viso, per cui diventa difficile per il paziente socchiudere gli occhi o aprire la bocca.

La paralisi pseudobulbare non appare dal nulla. Si sviluppa insieme ad altri disturbi neurologici. I sintomi della malattia dipendono direttamente dalla causa principale della malattia. Ad esempio, il danno alla parte frontale della testa è caratterizzato da un disturbo emotivo-volitivo. Il paziente diventa inattivo, letargico o, al contrario, eccessivamente attivo. Possono verificarsi disturbi motori e del linguaggio e può verificarsi un deterioramento della memoria.

Diagnostica

Per confermare la sindrome pseudobulbare, la diagnosi differenziale deve essere fatta con la sindrome bulbare, le nevrosi, il parkinsonismo e la nefrite. Uno dei segni più importanti della pseudoforma della malattia è l'assenza di atrofia muscolare.

Va inoltre notato che la sindrome è simile nelle sue caratteristiche alla paralisi simile al Parkinson. Il paziente, come nel disturbo pseudobulbare, presenta disturbi del linguaggio e pianto violento. Questa patologia procede lentamente e nelle fasi finali porta a colpi di apoplessia. Ecco perché è importante chiedere aiuto a un medico qualificato ed esperto il prima possibile.

Terapia per la paralisi

La sindrome pseudobulbare non appare dal nulla: arriva in risposta a una malattia di base. Pertanto, quando si tratta la paralisi, è necessario sconfiggere la causa principale della malattia sia negli adulti che nei bambini. Ad esempio, per influenzare l'ipertensione, gli esperti prescrivono terapia vascolare e antipertensiva.

Oltre alla causa principale della sindrome, si dovrebbe prestare attenzione anche alla normalizzazione del funzionamento dei neuroni e al miglioramento della circolazione sanguigna nel cervello (Aminalon, Encephabol, Cerebrolysin). Gli agenti metabolici, vascolari, nootropici ("Nootropil", "Pantogam") e che rompono l'acetilcolina ("Oxazil", "Proserin") aiuteranno a far fronte alla malattia.

Sfortunatamente, non esiste ancora un farmaco unico per il trattamento della paralisi. Lo specialista deve elaborare un insieme specifico di terapia, tenendo conto di tutte le patologie esistenti nel paziente. Inoltre, oltre al trattamento farmacologico, è necessario aggiungere esercizi di respirazione, esercizi per tutti i muscoli interessati e fisioterapia.

Inoltre, in caso di pronuncia errata delle parole, i pazienti dovrebbero seguire un corso con un logopedista. Questa terapia sarà particolarmente utile per i bambini. Ciò renderà più facile per il bambino adattarsi alla scuola o ad un altro istituto scolastico.

Le possibilità di migliorare la tua salute aumenteranno in modo significativo se utilizzi le cellule staminali per curare la tua malattia. Sono in grado di innescare la sostituzione della guaina mielinica, che porterà al ripristino del funzionamento delle cellule danneggiate.

Come influenzare la condizione nei neonati

Se la paralisi pseudobulbare si verifica in un neonato, è necessario iniziare un trattamento completo il prima possibile. Di solito comprende: alimentazione del bambino attraverso una sonda, massaggio dei muscoli della bocca ed elettroforesi nella colonna cervicale.

Possiamo parlare di miglioramento delle condizioni generali del bambino solo quando il bambino inizia a sviluppare riflessi che prima erano assenti; la condizione neurologica è stabilizzata; ci saranno cambiamenti positivi nel trattamento delle deviazioni precedentemente stabilite. Inoltre, il neonato dovrebbe aumentare l'attività motoria e il tono muscolare.

Riabilitazione infantile

Quando non vengono rilevate lesioni incurabili in un neonato, di solito il processo di recupero inizia già durante le prime due settimane di vita del bambino. Se viene rilevata la paralisi pseudobulbare, il trattamento avviene nella quarta settimana e richiede necessariamente la riabilitazione. Per i bambini che hanno sofferto di convulsioni, i medici selezionano i farmaci con particolare attenzione. Di solito viene utilizzata la cerebrolisina (circa 10 iniezioni). E per mantenere il corpo vengono prescritti Phenotropil e Phenibut.

Massaggi e fisioterapia

Come terapia aggiuntiva che accelererà il processo di recupero e riabilitazione, gli specialisti prescrivono il massaggio terapeutico e la fisioterapia.

Il massaggio deve essere eseguito rigorosamente da un professionista ed avere un effetto prevalentemente tonico e talvolta rilassante. Anche i bambini possono eseguire tali procedure. Se il bambino ha la spasticità degli arti, è meglio iniziare le procedure già dal decimo giorno di vita. Il corso ottimale della terapia è di 15 sessioni. Allo stesso tempo, si consiglia di seguire il corso Mydocalma.

La fisioterapia prevede solitamente l'elettroforesi con solfato di magnesio con aloe applicata sulla zona cervicale.

Disartria pseudobulbare

Questo è uno dei disturbi nevralgici che è una conseguenza della paralisi pseudobulbare. La malattia si verifica a causa dell'interruzione dei percorsi che collegano la polpa bulbare al cervello. La patologia può avere 3 gradi:

• Facile. Quasi invisibile, caratterizzato da una pronuncia poco chiara di molti suoni nei bambini.
• Media. Il più comune. Quasi tutti i movimenti facciali diventano impossibili. È scomodo per i pazienti deglutire il cibo e la lingua è inattiva. Il discorso diventa confuso e poco chiaro.
• Pesante. Il paziente non può controllare le sue espressioni facciali e la mobilità dell'intero apparato vocale è compromessa. I pazienti hanno spesso la mascella cadente e la lingua rigida.

Il trattamento della patologia è possibile solo attraverso una combinazione di farmaci, massaggi e riflessologia allo stesso tempo. La sindrome rappresenta un enorme pericolo per la vita umana, quindi ritardare il trattamento è altamente sconsigliato.

Previsione

Sfortunatamente, è quasi impossibile eliminare completamente la paralisi pseudobulbare. La patologia colpisce il cervello, a seguito della quale molti neuroni muoiono e le vie nervose vengono distrutte. Ma una terapia adeguata può compensare i disturbi che ne derivano e migliorare le condizioni generali del paziente. Le misure di riabilitazione aiuteranno il paziente ad adattarsi ai problemi emergenti e ad adattarsi alla vita nella società. Pertanto, non dovresti trascurare le raccomandazioni di uno specialista e posticipare il trattamento. È importante preservare le cellule nervose e rallentare lo sviluppo della malattia di base.

La paralisi bulbare si sviluppa con danno simultaneo bilaterale o unilaterale ai nuclei sottocorticali dei nervi glossofaringeo, vago, accessorio e ipoglosso, che si trovano nel midollo allungato. Si riferisce alla paralisi periferica, cioè è caratterizzata da una diminuzione del tono muscolare, dalla soppressione dei riflessi e dallo sviluppo dell'atrofia muscolare.

Le cause di questa sindrome sono tutte le malattie che portano a danni al tessuto cerebrale in quest'area:

• ischemia o emorragia nel midollo allungato;
• qualsiasi eziologia (trasmessa da zecche, erpetica, ecc.);
• polio;
• tumore del midollo allungato;
• Sindrome di Guillain Barre.

In questo caso, si verifica un'interruzione dell'innervazione dei muscoli del palato molle, della faringe e della laringe, che provoca lo sviluppo di un tipico complesso di sintomi.

Segni di paralisi bulbare

Caratteristica della paralisi bulbare e della paresi è una combinazione di una serie di sintomi causati da movimenti alterati dei muscoli del palato molle, della faringe e della laringe. La prima cosa che attira l'attenzione è la comparsa di difficoltà a deglutire e soffocare quando si mangia cibo o acqua.

Questa condizione è pericolosa a causa dell'ingresso di particelle di cibo e acqua nel naso e nei polmoni. Se nel primo caso compaiono solo sensazioni spiacevoli, nel secondo caso possono svilupparsi insufficienza respiratoria acuta e morte. Pertanto, l'alimentazione dei pazienti con paralisi bulbare o paresi deve essere organizzata con attenzione.

Sorgono difficoltà nella pronuncia delle parole (, specialmente quelle contenenti la lettera "r". Le vocali e le consonanti sonore sono pronunciate in modo opaco. Il discorso diventa confuso, poco chiaro, "disordine in bocca". La voce cambia, diventa rauca, rauca e nasale, perde la sua sonorità (afonia). Sembra che la persona parli “col naso”, come se avesse un forte raffreddore (nasolalia). Le parole vengono pronunciate a un ritmo lento e la persona si stanca presto della conversazione.

All'esame si nota una diminuzione della mobilità della lingua. Sono visibili le contrazioni dei singoli fasci muscolari (fascicolazioni). Nel tempo, i muscoli della lingua si atrofizzano e diminuiscono di dimensioni. Il palato molle pende sopra la faringe. I riflessi faringei, tosse e palatali svaniscono.

A volte i pazienti con paralisi bulbare sperimentano la sindrome di Brissot, che molto probabilmente è associata all'inibizione della funzione della formazione reticolare a livello del midollo allungato. Si manifesta come un improvviso tremore in tutto il corpo, la pelle diventa pallida e su di essa appare il sudore. Compaiono disturbi respiratori, cali di pressione sanguigna, palpitazioni e una sensazione di interruzione del funzionamento del cuore. Questo è accompagnato da una sensazione di grave ansia e panico.

Importante! Accanto ai nuclei dei nervi cranici responsabili dello sviluppo dei sintomi della paralisi bulbare, ci sono centri di regolazione della respirazione e del battito cardiaco. Pertanto, le manifestazioni di questa sindrome sono spesso accompagnate dalla cessazione delle funzioni vitali.

Qual è la differenza tra paralisi pseudobulbare?

Si sviluppa quando i percorsi che vanno dalla corteccia ai nuclei di questi nervi sono danneggiati, cioè la lesione è localizzata più in alto rispetto alla paralisi bulbare. Appartiene alla paralisi di tipo centrale. Le loro caratteristiche sono l'aumento del tono muscolare, la comparsa di riflessi patologici e l'assenza di atrofia muscolare.

La disartria e l'afonia assomigliano alle manifestazioni della paralisi bulbare. La voce diventa debole, rauca e la pronuncia della maggior parte dei suoni è compromessa. La ragione di ciò è l'aumento del tono dei muscoli della lingua e del palato molle. Pertanto, un tentativo di pronunciare le parole in modo più chiaro porta a un deterioramento ancora maggiore della dizione, poiché i muscoli spasmati diventano più tesi.

È più facile indurre i riflessi faringei e della tosse. Compaiono riflessi di automatismo orale, che normalmente sono assenti in un adulto: quando la zona della bocca è irritata, le labbra si estendono come un tubo, la persona fa movimenti di suzione.

Un segno caratteristico è lo sviluppo di pianto o risate violente. Le espressioni facciali appropriate compaiono spontaneamente, senza sforzo volontario e non corrispondono alla situazione reale.

Metodi di terapia

Il trattamento della paralisi bulbare inizia con l’eliminazione della causa sottostante che ha causato la malattia. Per alleviare la condizione, vengono prescritti farmaci che migliorano la nutrizione delle cellule nervose: Piracetam, Phenotropil, Cerebrolysin, Cerepro, Cytoflavin e altri.

La circolazione cerebrale è migliorata da farmaci come la vinpocetina. Le vitamine del gruppo B, in particolare B1 e B6, aiutano a migliorare la trasmissione degli impulsi lungo la fibra nervosa e partecipano alla formazione della sua guaina. Pertanto sono anche il farmaco di scelta per le malattie del sistema nervoso.

È importante organizzare un'assistenza adeguata per un paziente del genere. L'alimentazione deve essere effettuata in presenza di un infermiere o di un altro operatore sanitario per evitare il soffocamento e l'ingresso di corpi estranei nei polmoni. Procedure fisioterapeutiche, lezioni con un logopedista e un neuropsicologo aiutano a migliorare le capacità linguistiche.

La paralisi bulbare e pseudobulbare sono solo una manifestazione di qualche altra malattia del sistema nervoso. Se si sviluppano questi segni è necessario rivolgersi al più presto ad un neurologo e sottoporsi a tutti gli esami necessari, poiché solitamente queste sindromi indicano gravi danni al sistema nervoso, che possono portare alla morte.