Sindrome ipotalamica della pubertà (dispituitarismo puberale). Dispituitarismo puberale Come viene diagnosticata la malattia?
DISPITUITARISMO PUBERTA' E GIOVENTU' (dispituitarismo; Greco, dis- + lat. ghiandola pituitaria pituitaria; sin.: Basofilia peripubertale, obesità con strie rosa, ipercortisolismo giovanile, cushingoide, sindrome ipotalamica della pubertà) - sindrome neuroendocrina associata a cambiamenti legati all'età nel corpo e caratterizzata da deviazioni nell'attività fisiologica dell'ipotalamo, della ghiandola pituitaria e di altre ghiandole endocrine.
Una delle prime descrizioni della sindrome appartiene a Simpson (S. L. Simpson, 1951). Julesz (M. Julesz, 1957) et al., descrissero manifestazioni benigne “Cushingoidi” della pubertà, causate dal basofilismo funzionale e dalla produzione inadeguata di ormoni ipofisari. Influenze avverse esterne ed interne durante l'esordio dell'attività fisica e la pubertà può causare disturbi funzionali del sistema ipotalamo-ipofisi (vedi). I disturbi si verificano particolarmente spesso in famiglie con ereditarietà sfavorevole in relazione all'obesità, così come in individui con regolazione ipotalamica imperfetta.
D.p.-yu. osservato allo stesso modo in persone di entrambi i sessi, principalmente tra i 15 e i 18 anni.
Eziologia
Tra i fattori associati all'insorgenza della malattia vanno evidenziate le infezioni, la tonsillectomia), il trauma cranico, l'inizio dell'attività sessuale, una forte diminuzione dell'attività fisica. carichi, cessazione delle attività sportive sistematiche. Hron, tonsillite e tonsillite ripetuta spesso accompagnano la sindrome D. p.-ju.
Quadro clinico
Il decorso del dispituitarismo è generalmente benigno. Le lamentele dei pazienti riguardano principalmente l'eccesso di peso (spesso fin dall'infanzia), il mal di testa e l'attività fisica rapida. e stanchezza mentale, aumento dell'appetito e della sete, comparsa di numerose piccole strisce rosa e rosse sulla pelle del busto e degli arti (striae distensae), ghiandole mammarie ingrossate (nei ragazzi) e irregolarità mestruali (nelle ragazze). Le domande rivelano un consumo eccessivo di cibo abituale da molti anni e una predisposizione familiare all'obesità. Si osserva spesso un'ipertensione transitoria, più spesso nei giovani. Le ragazze hanno tratti caratteristici dell'aspetto: tipo di obesità “inferiore”, buon sviluppo dei caratteri sessuali secondari, irsutismo moderato (vedi); nei giovani - obesità, bacino largo, “femminile”, fisico eunucoide con sviluppo sessuale normale o addirittura accelerato; alcuni giovani presentano sottosviluppo degli organi genitali, crescita insufficiente dei capelli e alta statura.
Lo sviluppo sessuale nelle ragazze è normale o accelerato con il menarca precoce (fino a 12 anni). Tuttavia, le mestruazioni, regolari da diversi anni, possono perdere la loro ciclicità, provocando amenorrea. La funzione della ghiandola tiroidea è normale, meno spesso è ridotta e alcuni pazienti presentano sintomi di tireotossicosi. Quando il rentgenolo, lo studio rivela sintomi di ipertensione intracranica, aree di calcificazione nella dura madre. I cambiamenti nell'EEG indicano la disfunzione delle strutture non specifiche del mesencefalo e delle strutture diencefaliche. Studi di laboratorio rivelano un aumento del contenuto dell'ormone della crescita nelle prime fasi dello sviluppo sessuale, una tendenza ad una maggiore escrezione di aldosterone (aldosterone secondario) e un bilancio idrico positivo; le ragazze con irsutismo hanno un eccesso di androgeni e i ragazzi con ginecomastia hanno un eccesso di estrogeni. Molti pazienti presentano alcuni disturbi del metabolismo dei carboidrati.
Diagnosi
Significato pratico per la sindrome D. p.-ju. ha una valutazione della funzione della corteccia surrenale e una diagnosi differenziale con la malattia di Itsenko-Cushing (vedi malattia di Itsenko-Cushing) a causa dell'identità del cuneo, dei sintomi (obesità, smagliature, ipertensione, disturbi gonadotropici, ecc.). Tuttavia, a differenza della malattia di Itsenko-Cushing con D. i.-ju. il tasso di secrezione di cortisolo e il contenuto di corticosteroidi nelle urine e nel sangue sono normali o leggermente aumentati e il test al desametasone (vedi test al desametasone) indica normali connessioni ipofisi-surrene; assenza di osteoporosi, ritardo della crescita o sintomi di distrofia muscolare; la differenziazione delle ossa scheletriche non rallenta, ma accelera e spesso prima dell'età reale; La pneumosuprarenorografia rivela ombre normali delle ghiandole surrenali.
Trattamento
In alcuni casi, i sintomi di D. p.-ju. sparire spontaneamente.
In caso di obesità grave, è meglio iniziare il trattamento in ambiente ospedaliero. Si consiglia una dieta ipocalorica (tabella n. 86), contenente 80-90 g di proteine, 70-80 g di grassi, 80-120 g di carboidrati; il numero totale di kilocalorie è 1200-1500. Allo stesso tempo vengono prescritti tre giorni di digiuno a settimana (500-800 kcal ciascuno).
Per i farmaci a breve termine, si consigliano farmaci anoressici (desapimon, fepranon), diuretici 1-3 volte a settimana, mentre vengono prescritti acetato di potassio o veroshpiron (100-200 mg al giorno per 10-15 giorni). La perdita di peso è favorita dagli ormoni tiroidei e i pazienti tollerano dosi significative di triiodotironina (30-50 mcg), il che è coerente con l’idea di una carenza di ormoni tiroidei nei tessuti periferici nell’obesità.
Ai pazienti più obesi viene prescritto anche il farmaco mobilizzatore di grasso adiposina, 50-100 unità al giorno per 20 giorni. Per i giovani, anche con lievi sintomi di insufficienza sessuale, la coriogonina è indicata alla dose di 1500 unità 2-3 volte a settimana, tenendo conto non solo della sua azione specifica, ma anche del suo effetto di mobilizzazione dei grassi. Se ci sono indicazioni speciali, vengono utilizzati antibiotici, biochinolo, acido glutammico, coleretico e sedativi e il rinofaringe viene disinfettato.
Usando il lech. esercizio fisico, dieta ipocalorica e farmaci anoressici in ambiente ospedaliero per 25-35 giorni, è possibile ridurre il peso (in media di 10 kg), instillare nei pazienti la fiducia nella possibilità di un trattamento di successo e sviluppare un atteggiamento attivo , atteggiamento volitivo nei confronti della dieta. Insieme alla perdita di peso, il mal di testa di solito diminuisce, le smagliature diventano pallide e si restringono, la pressione sanguigna si normalizza e in alcune ragazze vengono ripristinate le mestruazioni regolari.
Previsione favorevole per la vita, tuttavia, la maggior parte dei pazienti richiede un'osservazione sistematica e un trattamento diretto dal cap. arr. eliminare il sintomo principale e dominante: l'obesità.
Bibliografia: Baranov V.G., Podolskaya I.Yu. e Ugoleva S.V. Comunanza e differenza tra alcune forme di obesità e la sindrome di Itsenko-Cushing, Klin, med., v. 47, n. 8, p. 9, 1969, bibliogr.; Guida all'endocrinologia clinica, ed. V. G. Baranova, L., 1977; Starkova H. T. Fondamenti di andrologia clinica, p. 175, M., 1973; Shur yg in D. Ya., V i z i ts-kiyP. O. e Sidorov K. A. Obesità, L., 1975; Egart F. M. e Aleksandrov K. A. Domande sulla clinica e sul trattamento del dispituitarismo puberale-giovanile, Klin, Med., T. 51, No. 8, p. 117, 1973, bibliogr.; G g i e s F. A., B e r s h-told P. u. Berger M. Adipositas,
Lezione pratica.
Il significato dell'argomento è educativo.
Attualmente in clinica si registra un aumento di questa patologia neuroendocrina con una predominanza di disturbi generativi. Ciò richiede che i medici siano in grado di formulare una diagnosi tempestiva ed eseguire un trattamento completo, il che è particolarmente importante per prevenire complicazioni come la degenerazione dell’ovaio policistico, la ginecomastia, la distrofia miocardica e l’ipertensione arteriosa.
Generale: conoscere l'eziologia, il quadro clinico, la diagnosi, il trattamento e la prevenzione della PUD.
Specifica:
1. Studio delle cause che portano allo sviluppo della PJD e della sua patogenesi.
2. Familiarizzazione con la classificazione del PYUD.
3. Studio delle manifestazioni cliniche della PUD.
4. Acquisizione di competenze nella diagnosi della PJD (conoscenza dell'esame minimo richiesto).
5. La capacità di effettuare diagnosi differenziali della PJD da BIC, SIC, obesità, sindrome di Stein-Leventhal.
6. Studio dei moderni metodi di trattamento e prevenzione della PUD.
Piano di studio dell'argomento.
1. Controllo programmato.
2. Studio indipendente di un sussidio didattico per gli studenti sull'argomento.
3. La storia dell'insegnante.
4. Analisi del paziente sull'argomento.
5. Risolvere problemi situazionali.
6. Conclusione dell'insegnante.
Domande dalle discipline di base necessarie per padroneggiare l'argomento:
1. Anatomia dell'ipotalamo e dell'ipofisi
2. Fisiologia dell'ipotalamo e dell'ipofisi, regolazione della loro attività.
3. Effetto biologico degli ormoni ipofisari.
4. Fisiopatologia dell'ipofisi.
Domande per prepararsi alla lezione.
1. Ormoni ipofisari, loro meccanismo d'azione e regolazione della secrezione.
2. Classificazione dell'ipercortisolismo.
3. Eziologia e patogenesi della PJD.
4. Classificazione del PYUD.
5. Clinica della PUD, la gravità delle manifestazioni cliniche dipende dalla gravità.
6. Metodi di esame utilizzati per la PJD, minimo diagnostico.
7. Diagnosi differenziale della PJD dalla malattia di Itsenko-Cushing, sindrome di Itsenko-Cushing, obesità, sindrome di Stein-Leventhal.
8. Principi di terapia e prevenzione della PUD.
9. Possibili esiti della PJD, complicanze derivanti dalla PJD e loro trattamento.
Compiti per il controllo programmato.
1. Selezionare le manifestazioni cliniche caratteristiche dei gradi di gravità lieve, moderata e grave della PJD.
1.1. Reclami: a) mal di testa, obesità; b) no; c) diversificato.
1.2. Obesità: a) 3-4 cucchiai. ; b) 1-3 cucchiai. ; c) 0-1 cucchiaio.
1.3. Ipertensione endocranica: a) no; b) rilevato radiologicamente e clinicamente, c) rilevato radiologicamente.
1.4. Sviluppo sessuale: a) moderatamente o gravemente compromesso; b) corrisponde alla norma; c) moderatamente compromesso.
1.5. Ipertensione arteriosa: a) ipertensione transitoria; b) pressione sanguigna normale; c) La pressione sanguigna è costantemente elevata.
1.6. Disturbi trofici: a) strie; b) cianosi; c) follicolite; d) calvizie; d) pigmentazione.
2. Selezionare le manifestazioni cliniche riscontrate: a) con PJD e BIC; b) solo con PUD; c) solo con BIC.
2.1. Strie, follicoliti, cianosi.
2.2. Osteoporosi.
2.3 Obesità.
2.4. Ipertensione arteriosa.
2.5. Amiotrofia.
2.6. Labilità emotiva, compromissione della memoria.
2.7. Disfunzione sessuale.
2.8. Altezza alta o normale.
2.9. Bassa statura.
2.10. Il test notturno e il piccolo test classico di Liddle sono negativi.
2.11. Il test notturno e il piccolo test Liddle classico sono positivi.
2.12. Micro e macroadenomi dell'ipofisi.
3. Selezionare i farmaci utilizzati per la terapia della disidratazione della PUD.
a) tiosolfato di sodio; b) nifedipina; c) solfato di magnesio; d) enalapril; e) mannitolo; f) veroshpiron; g) triampur; h) glicerina.
4. Selezionare i farmaci utilizzati per la terapia di riassorbimento della PJD.
a) reopoliglucina; b) sospensione della placenta; c) mannitolo; d) splenina; e) lidasi; f) tiosolfato di sodio; g) biochinolo; h) desametasone.
Il dispituitarismo puberale-adolescente (PJD) è una malattia dell'adolescenza e della giovinezza, il cui fattore obbligatorio nella patogenesi è il danno al cervello interstiziale e la disregolazione ipotalamo-ipofisi-endocrina (ipercortisolismo, iperaldosteronismo, fluttuazioni nella secrezione dell'ormone della crescita, TSH , iperinsulinismo, iperprolattinemia, disturbi nella produzione di gonadotropine).
Classificazione del dispituitarismo puberale-adolescente.
1. Per eziologia:
A. PJD primaria, dovuta a lesione cerebrale traumatica, neuroinfezione.
B. PJD secondaria, dovuta a obesità esogena costituzionale
B. Eziologia mista.
2. Secondo la variante clinica:
con una predominanza di obesità;
con una predominanza di ipercortisolismo;
con una predominanza di disturbi neurocircolatori;
con una predominanza di disturbi germinali;
a) con pubertà ritardata;
b) con accelerazione della pubertà;
opzione mista.
3. Per gravità: lieve, moderata, grave.
4. Secondo l'andamento del processo: progressivo, stabile, regressivo, ricorrente (fase di esacerbazione o remissione)
5. Complicanze: degenerazione dell'ovaio policistico, distrofia miocardica, ginecomastia, ipertensione arteriosa.
Principali gradi di gravità della PJD.
| Sintomi | Arte facile. | Media st. | Arte pesante. |
||
| Denunce, contestazioni | NO | Mal di testa, obesità. | Diverso. | ||
| Obesità | 0-1 | 1-3 | 3-4 | ||
| Ipertensione endocranica. | NO | Rilevato dai raggi X. | Viene rilevato radiograficamente e clinicamente. | ||
| Sviluppo sessuale. | Conforme alla norma. | Moderatamente accelerato o rallentato. | Moderatamente accelerato o rallentato, gravemente compromesso (ovaie policistiche, ginecomastia) | ||
| INFERNO. | Normale o occasionalmente elevato. | Ipertensione transitoria. | Costantemente aumentato. | ||
| Disturbi trofici. | Strie. | Strie, cianosi, follicolite. | Strie, cianosi, follicolite, calvizie, pigmentazione. | ||
| Violazioni orizzontali. | Iperinsulinismo, ipercortisolismo. | Iperinsulinismo, ipercortisolismo, iperaldosteronismo, iperprolattinemia | Iperinsulinismo, ipercortisolismo, iperaldosteronismo, iperprolattinemia. Dispituitarismo pronunciato. | ||
Clinica PUD.
I pazienti affetti da PJD sembrano più vecchi della loro età, sono alti, la pubertà inizia puntualmente ma termina presto, le “zone di crescita” si chiudono 2,5-7 anni prima, l’obesità di tipo 1-2 può essere ginoide o androide e più spesso c’è una distribuzione uniforme di grasso.
Le seguenti sindromi si distinguono con PUD:
1) Sindrome da lesioni cutanee (smagliature rosa e sottili, pallore in remissione, marmorizzazione nelle cosce, glutei, spalle, addome, seborrea, follicolite, ipertricosi, alopecia, iperpigmentazione nei punti di sfregamento degli indumenti).
2) Sindrome da ipertensione arteriosa. La pressione sanguigna è labile, asimmetrica, aumenta sia la pressione sistolica che quella diastolica, fluttua da valori bassi a elevati ed è associata a sintomi di distonia vegetativa-vascolare.
3) Disturbi mentali (labilità emotiva, irritabilità o letargia, apatia, diminuzione dell'intelligenza e della memoria).
4) I disturbi neurologici (debolezza della convergenza, anisocoria, nistagmo orizzontale, asimmetria delle rime palpebrali, riflessi) sono debolmente espressi o assenti, i sintomi non si sommano ad alcuna sindrome definita.
5) Disfunzione sessuale (pubertà accelerata: crescita dei capelli, sviluppo delle ghiandole mammarie, menarhe 1-2 anni prima rispetto ai coetanei; irregolarità mestruali si osservano 3-5 anni dopo il menarhe, manifestate da sindrome ipomestruale, sanguinamento uterino disfunzionale, algodismenorrea).
Diagnosi differenziale della PJD.
Malattia e sindrome di Itsenko-Cushing.
Segni generali: obesità, iperemia facciale, eruzioni cutanee simili all'acne, smagliature, ipertensione arteriosa, irregolarità mestruali Negli esami, aumento del colesterolo, 17 ok., 17 ks.
Differenze: BIC e SIC di solito si sviluppano in età avanzata, si osservano obesità di tipo androide e bassa statura. Atrofia muscolare progressiva, osteoporosi, segni di aumentata fragilità capillare. Nei test, il test notturno e il piccolo test Liddle sono negativi.
Obesità costituzionale esogena.
Segni generali: aumento dell'appetito, eccesso di peso corporeo, ipertensione arteriosa.
Differenze: con l'obesità esogeno-costituzionale, l'obesità è stata osservata fin dall'infanzia, la distribuzione uniforme dello strato di grasso sottocutaneo, l'assenza di pigmentazione ed eruzioni cutanee, il ciclo mestruale non viene interrotto.
Trattamento del PUD.
L'obiettivo della terapia PJD è normalizzare la funzione del sistema ipotalamo-ipofisi-ghiandole endocrine periferiche.
I principi del trattamento complesso dei pazienti con PJD sono i seguenti:
1. Terapia etiotropica: le possibilità di terapia eziologica della PJD sono limitate, poiché intercorrono periodi diversi tra l'impatto della causa e lo sviluppo della malattia. È necessario identificare ed eliminare i focolai di infezione, in particolare per disinfettare il rinofaringe e la cavità orale.
2. Terapia patogenetica:
terapia di disidratazione per eliminare l'ipertensione intracranica evidente e nascosta;
terapia di riassorbimento;
miglioramento dei processi trofici del sistema nervoso centrale, eliminazione dell'ipossia cerebrale.
3. Trattamento di sindromi e complicanze:
trattamento dell'obesità;
correzione dei disturbi ormonali;
eliminazione di condizioni simili a nevrosi e disturbi vegetativi;
trattamento dell’ipertensione arteriosa.
Compiti situazionali.
Una paziente di 14 anni lamenta obesità, mal di testa, labilità emotiva, irregolarità mestruali (ritardo fino a 4 mesi). Questi reclami sono apparsi circa 1 anno fa e il loro aumento è stato notato nell'ultimo periodo.
All'esame: altezza 170 cm, peso 100 kg. La pelle è assottigliata, presenta strie rosa sull'addome e sull'interno delle cosce. Pressione sanguigna 140/90.
Esami aggiuntivi: colesterolo 7 mmol/l, -lipoproteine 60 unità, TSH a digiuno 6,5 mmol/l, dopo 2 ore 8 mmol/l, 17 ox.-58 µmol/l, 17 ox.-23 µmol/l.
2. Da quali malattie dovrebbe essere differenziata questa condizione?
3. Ulteriori metodi di ricerca necessari per il differenziale. diagnosi.
Il paziente ha 13 anni. Reclami di irregolarità mestruali (ritardo fino a 6 mesi), aumento della crescita dei peli del viso. Storia di lesione cerebrale traumatica.
All'esame: altezza 168 cm, peso 80 kg. La pelle ha un colore fisiologico, strie pallide sulle cosce. Aumento della crescita dei peli sul viso (labbro superiore, mento). Non ci sono cambiamenti nel sistema respiratorio e cardiovascolare, la pressione sanguigna è 110/70.
Ulteriori studi: glicemia 5,0 mmol/l, colesterolo 6,0 mmol/l, β-lipoproteine 55 unità, test epatici entro limiti normali. 17-ok. 25 µmol/l, 17 ks. 60 µmol/l. Il test notturno è positivo. Secondo gli ultrasuoni, la dimensione delle ovaie non è cambiata, non sono state trovate ulteriori formazioni nella zona ovarica.
1. Valutare i dati di laboratorio.
2. Quali dati ci permettono di escludere l'ipercorticismo patologico.
3.Quali dati ci permettono di escludere la sindrome di Stein-Leventhal.
4. Effettuare una diagnosi preliminare.
Un paziente di 15 anni lamenta obesità, forti mal di testa e vertigini. Queste denunce sono apparse 2 anni fa. Nell’ultimo periodo si sono intensificati. Storia di tonsillite cronica.
All'esame: altezza 168 cm, peso 95 kg. Sono presenti smagliature rosa sui lati dell'addome, sull'interno delle cosce e sulla regione lombare. Follicolite. Obesità di tipo Android. La pressione sanguigna è 150/100, accentuata da 2 toni sopra l'aorta.
Esami aggiuntivi: TSH a digiuno 6,0 mmol/l, dopo 2 ore 8,2 mmol/l, 17 x 22 µmol/l, 17 x 60 µmol/l. Il piccolo test Liddle è positivo. Colesterolo 6,5 mmol/l. Il craniogramma mostra segni di ipertensione endocranica, la sella turcica è invariata.
Forma, non selettiva - per l'ipertensione. Adattogeni: eleuterococco, ginseng, zamanikha, citronella cinese. Per la pressione bassa: pantocrina 1 ml IM n. 10, fetanolo. ––––«»–«»–––– L'ipertensione sintomatica è quella ipertensione che ha una causa accertata. I. Ipertensione renale (12-15%): anomalie congenite dei reni e dei loro vasi; malattie acquisite dei reni e delle vie urinarie; ...
logica, patogenesi. Infezioni, infortuni, obesità fin dalla prima infanzia, riduzione dell'attività fisica, cessazione dell'attività sportiva sistematica. In questo contesto, l'attivazione fisiologica del sistema neuroendocrino legata all'età porta alla sua disfunzione. Sintomi, ovviamente. Si osserva allo stesso modo nei ragazzi e nelle ragazze di età compresa tra 12 e 23 anni, principalmente tra 15 e 18 anni. Caratterizzato da alta statura...
Il bacino è più grande di quello degli uomini. A causa del fatto che il sistema neuroendocrino svolge un ruolo decisivo nella regolazione della crescita e nella formazione del tipo corporeo, numerose malattie delle ghiandole endocrine sono caratterizzate da tipici cambiamenti nei dati antropometrici, che spesso consentono di fare una diagnosi "a prima vista." Il disturbo della crescita è uno dei sintomi clinici importanti della patologia ipotalamica...
PEDIATRIA - EURODOCTOR.ru -2005
Sindrome ipotalamica della pubertàè un complesso di disturbi della regolazione ipotalamo-ipofisaria che si verificano durante la pubertà.
Cause del dispituitarismo puberale rimanere poco chiaro. Durante la pubertà si verificano disturbi metabolici ormonali, il più delle volte manifestati da un aumento della produzione dell'ormone adrenocorticotropo e da una violazione della secrezione di ormoni che regolano le funzioni delle gonadi. È possibile aumentare la secrezione di tireotropina, somatoliberina e prolattina. Il ritmo quotidiano della secrezione degli ormoni tropici della ghiandola pituitaria cambia. Tutto ciò nel suo insieme porta all'interruzione del metabolismo di proteine, grassi e carboidrati durante la pubertà.
Fattori predisponenti sindrome ipotalamica della pubertà può servire:
- focolai di infezione cronica
- frequenti mal di gola
- lesioni alla nascita
- intossicazione da alcol e altre sostanze.
La malattia si sviluppa durante la pubertà, tra i 12 e i 14 anni, più spesso nelle ragazze.
Prime manifestazioni dispituitarismo puberale può essere:
- aumento dell'appetito
- fame a volte insaziabile
- aumento di peso significativo
- crescita talvolta molto rapida.
I pazienti lamentano:
- mal di testa
- vertigini
- assetato
- debolezza
- fatica
- compromissione della memoria.
L'obesità è solitamente uniforme, con una certa predominanza di depositi di grasso sulla parte bassa della schiena, sui glutei, sulle cosce, sulle ghiandole mammarie e sul cingolo scapolare. A volte l'aumento della deposizione di grasso è accompagnato dalla comparsa di smagliature sui fianchi e sulla parte bassa della schiena.
Potrebbe esserci un rossore sul viso. La pelle dei pazienti può avere una tinta bluastra marmorizzata e solitamente è fredda al tatto. L'acne si manifesta sul viso, sulla schiena e sul petto. Sul collo possono verificarsi aree di iperpigmentazione nella zona del colletto.
Nelle ragazze, il ciclo mestruale viene interrotto, ma i caratteri sessuali secondari si sviluppano prematuramente. Nei ragazzi, la crescita dei peli di tipo maschile rallenta, la pubertà è ritardata e le ghiandole mammarie spesso si ingrandiscono ().
Molti pazienti sperimentano un aumento o una diminuzione della pressione sanguigna. Quasi sempre ci sono cambiamenti nella sfera psico-emotiva:
- aumento della fatica
- calo del rendimento scolastico
- lacrime
- permalosità
- umore depresso
- aggressività
- depressione.
Trattamento della sindrome puberale ipotalamica.
Trattamento sindrome diencefalica della pubertà e dell'adolescenza iniziare con una dieta con un apporto ridotto di calorie, pochi grassi e carboidrati facilmente digeribili.
Sono necessari la terapia fisica, l'aumento dell'attività fisica e il trattamento fisioterapico:
- bagni di ossigeno
- bagni iodio-bromo
- bagnoschiuma
- doccia circolare
- La doccia di Charcot.
I focolai di infezione cronica vengono riabilitati. A volte viene prescritto un trattamento farmacologico (veroshpiron, Cavinton, aminalon, nootropil, ecc.).
La prognosi per questa malattia è favorevole, quasi tutti i pazienti guariscono completamente entro la fine della pubertà.
Dispituitarismo puberale-adolescente(Greco dis- + lat. pituitaria ghiandola pituitaria; lat. pubertas, pubertatis maturità, pubertà; sinonimo: sindrome ipotalamica della pubertà, obesità con smagliature rosa, basofilia peripubertale, ipercortisolismo giovanile) - una sindrome neuroendocrina manifestata da un aumento anormale del corpo peso, aumento della fatica fisica e mentale, ginecomastia nei ragazzi e irregolarità mestruali nelle ragazze. Si sviluppa sullo sfondo dell'attivazione fisiologica legata all'età del sistema ipotalamo-ipofisi-ghiandole endocrine periferiche.Nella maggior parte dei casi, si osserva dispituitarismo puberale-adolescente con obesità esogena costituzionale, il più delle volte determinata geneticamente. I fattori che contribuiscono allo sviluppo del dispituitarismo puberale-adolescente comprendono le malattie infettive, incl. neuroinfezioni, traumi fisici e mentali, inizio dell'attività sessuale, una forte diminuzione dell'attività fisica abituale (ad esempio, cessazione degli sport sistematici).
Il dispituitarismo nella pubertà e nell'adolescenza è spesso accompagnato da tonsillite cronica e tonsillite ricorrente. Tuttavia, in una percentuale significativa di pazienti, la causa diretta dello sviluppo del dispituitarismo puberale-adolescente non può essere rilevata.
Manca ancora una comprensione unificata dell'essenza della patogenesi del dispituitarismo puberale-adolescente, nonostante la sua prevalenza. Si presume che il collegamento principale nella patogenesi di questa sindrome sia l'obesità, mentre altri ricercatori sono propensi a credere che le lesioni primarie dei centri ipotalamici svolgano il ruolo principale nello sviluppo del dispituitarismo puberale-adolescente. Il dispituitarismo puberale-adolescente geneticamente determinato in tali pazienti si realizza attraverso meccanismi ipotalamici che regolano il metabolismo dei grassi e determinano il tipo di cellule adipose (lipociti o adipociti). È noto che nella prima infanzia e durante la pubertà le cellule adipose proliferano; questa proliferazione avviene particolarmente intensamente in condizioni di eccesso di nutrizione, che, con una predisposizione ereditaria, contribuisce all'obesità.
L'obesità durante la pubertà e la maturazione fisica crea uno sfondo sfavorevole per l'attivazione del sistema ipotalamo-ipofisario, interrompendo l'equilibrio tra la formazione di neuroormoni ipotalamici e gli ormoni tripli ipofisari. Il rilascio compromesso di ormoni gonadotropici altera la normale steroidogenesi nelle gonadi. Le ragazze possono sviluppare ovaie policistiche con ridotta sintesi di estrogeni, progesterone e aumento della formazione di androgeni, che interferisce con l'instaurazione di un ciclo mestruale corretto ed è la causa dell'irsutismo puberale-adolescente, che si riscontra spesso nel dispituitarismo.
Nei giovani, al contrario, aumenta la sintesi degli estrogeni, compaiono segni di femminilizzazione patologica e ginecomastia. Un aumento del peso corporeo e della sua superficie, un’elevata intensità del metabolismo del cortisolo e l’iperinsulinismo nell’obesità stimolano la funzione della corteccia surrenale, ma il meccanismo di feedback negativo tra l’ipofisi e la corteccia surrenale rimane intatto. L'ipercortisolismo nel dispituitarismo della pubertà e dell'adolescenza è accompagnato da un aumento transitorio della sintesi di corticosteroidi - gluco- e mineralcorticoidi - cortisolo e aldosterone, ma questo aumento è temporaneo e dopo alcuni anni, anche nell'obesità stabile, la sintesi dei corticosteroidi si normalizza .
Un aumento della concentrazione di vasopressina nel sangue, insieme all'ipercortisolismo, porta alla comparsa dell'ipertensione arteriosa. La sintesi dell'ormone stimolante la tiroide durante il dispituitarismo puberale-adolescente di solito non è compromessa, ma lo scambio e la rimozione degli ormoni tiroidei dal flusso sanguigno sono accelerati, a seguito della quale si sviluppa la loro relativa carenza nei tessuti. L'aumentata formazione dell'ormone somatotropo (soprattutto nelle fasi iniziali della malattia) è la causa dell'alta statura nei pazienti con dispituitarismo puberale-adolescente. La predominanza dei processi anabolici porta ad un eccessivo sviluppo del tessuto linfoide nell'area delle tonsille palatine.
Clinicamente, il dispituitarismo puberale-adolescente si manifesta con eccesso di peso corporeo, aumento dell'appetito fino alla bulimia, sete, frequenti mal di testa, affaticamento (fisico e mentale), ginecomastia nei ragazzi e irregolarità mestruali nelle ragazze. Un aumento del peso corporeo è il primo sintomo dello sviluppo di dispituitarismo nella pubertà e nell'adolescenza.
Tuttavia, i pazienti e i loro genitori di solito considerano l'inizio della malattia come un nuovo salto di "peso" e la comparsa di strisce rosa brillante (strie) sulla pelle dell'addome e delle cosce. L'aspetto dei pazienti è caratteristico: le ragazze hanno spesso un tipo di obesità “inferiore”, caratteristiche sessuali secondarie ben sviluppate e spesso un irsutismo moderato; nei giovani hanno corporatura di tipo femminile (bacino largo, “femminile”), lineamenti eunucoidi, ginecomastia falsa o vera. Si nota spesso un'alta statura, che in alcuni pazienti raggiunge il grado di subgigantismo (i cosiddetti giganti adiposi). Periodicamente, durante l'aumento del peso corporeo, si osserva l'ipertensione arteriosa (più spesso nei giovani). La pubertà nel dispituitarismo puberale-adolescente si verifica al solito orario o è leggermente accelerata.
La diagnosi viene stabilita sulla base di un quadro clinico caratteristico in combinazione con ipertensione arteriosa transitoria, irregolarità mestruali nelle ragazze e ginecomastia nei ragazzi. Il dispituitarismo puberale-adolescente si differenzia dagli adenomi ipofisari (in cui le dimensioni e la forma della sella turcica sono modificate), dalla malattia e dalla sindrome di Itsenko-Cushing (nel dispituitarismo puberale-adolescente non vi è ritardo della crescita e lenta differenziazione scheletrica, osteoporosi, pelle e distrofia muscolare).
L'esame ecografico o la pneumopelvigrafia spesso rivelano una malattia policistica di una o entrambe le ovaie (malattia policistica secondaria). L’età ossea è leggermente superiore a quella del passaporto. I dati di laboratorio indicano un moderato aumento del contenuto di cortisolo e 17-chetosteroidi nelle urine. C'è la tendenza ad aumentare la concentrazione di aldosterone nelle urine (iperaldosteronismo secondario) e la ritenzione di liquidi nel corpo. Nelle prime fasi del dispituitarismo puberale-adolescente, si nota un aumento del livello dell'ormone somatotropo nel sangue dei pazienti con dispituitarismo puberale-adolescente. Una percentuale significativa di pazienti presenta una ridotta tolleranza al glucosio o un appiattimento delle curve glicemiche; talvolta si rileva un aumento della concentrazione di glucosio nel sangue a digiuno. Per la diagnosi differenziale si utilizza il test con desametasone (test di Liddle piccolo), che risulta positivo per il dispituitarismo puberale-adolescente e negativo per la malattia di Itsenko-Cushing e i tumori surrenalici.
I sintomi lievi e anche moderatamente gravi del dispituitarismo puberale-adolescente scompaiono gradualmente anche senza una terapia speciale: le smagliature diventano pallide e scompaiono, con un'alimentazione moderata e un'attività fisica sufficiente, il peso corporeo si normalizza. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti affetti da dispituitarismo puberale-adolescente necessitano di un trattamento mirato principalmente alla riduzione del peso corporeo. Con D. p.-yu. è indicata una dieta ipocalorica - 1200-1500 kcal (80-100 g di proteine, 70-80 g di grassi, 80-120 g di carboidrati); I giorni di digiuno (kefir-cagliata, frutta, carne o pesce con verdure) con un contenuto calorico di 500-800 kcal vengono prescritti 2-3 volte a settimana, il regime di consumo è gratuito, l'attività fisica viene aumentata grazie alla fisioterapia. I farmaci anoressigeni (soppressori dell'appetito) sono raccomandati in dosaggi moderati: desopimon 25-75 mg al giorno o fepranon 50-75 mg al giorno (la dose dipende dal peso corporeo e dall'età del paziente). Allo stesso tempo, i diuretici vengono prescritti 2-3 volte a settimana in combinazione con acetato di potassio o veroshpiron (la sua dose è di 100-200 mg al giorno per 10-15 giorni). Il decorso dell'obesità richiede particolare attenzione nei casi di dispituitarismo nella pubertà e nell'adolescenza, perché le sue conseguenze possono essere diabete mellito, ipertensione, disfunzione ovarica e infertilità. Indipendentemente dalla presenza o dall'assenza di sintomi di insufficienza tiroidea, ai pazienti può essere raccomandata la tiroidina 0,1-0,2 g al giorno e la triiodotironina 10-30 mcg al giorno. Con una diminuzione e, soprattutto, con la normalizzazione del peso corporeo, la tolleranza al glucosio viene ripristinata in modo indipendente. Per i giovani, secondo le indicazioni (sintomi di insufficienza sessuale), gonadotropina corionica 1500 unità 2-3 volte a settimana (corso 3-4 settimane), clostilbegit, che mobilita le proprie gonadotropine (50-100 mg, cicli 10-20 giorni al mese) possono essere prescritti due o tre corsi). La terapia ormonale mirata ad eliminare le irregolarità mestruali deve essere eseguita solo se il ciclo non si riprende da solo a causa di una diminuzione stabile del peso corporeo. I farmaci antinfiammatori e quelli che presentano un effetto risolutivo (antibiotici, biochinolo) vengono prescritti solo se esistono chiare indicazioni (effetti residui dopo neuroinfezione, processo infiammatorio in corso). Esistono prove di un effetto positivo dell'induttometria bitemporale puberale-adolescente sul decorso del dispituitarismo. Una tonsillectomia ingiustificatamente estesa dovrebbe essere evitata nei pazienti con dispituitarismo nella pubertà e nell'adolescenza, poiché questo intervento chirurgico spesso provoca un'obesità progressiva.
In caso di dispituitarismo puberale-adolescente con obesità moderata, la prognosi è favorevole, è possibile il completo recupero. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti, il peso corporeo in eccesso rimane e spesso aumenta. La condizione di tali pazienti è aggravata da disturbi vascolari, metabolici, autonomici e ormonali.
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Una forma di obesità adolescenziale è la sindrome del dispituitarismo puberale-adolescente o sindrome ipotalamica della pubertà negli adolescenti obesi. Il periodo della pubertà è caratterizzato da instabilità fisiologica e maggiore sensibilità del corpo all'influenza di vari fattori interni ed esterni, che crea condizioni favorevoli per lo sviluppo di varie anomalie. C'è un brusco cambiamento nell'attività sia del sistema nervoso centrale che del sistema endocrino (la secrezione di ACTH aumenta, portando ad un aumento del tasso di produzione di corticosteroidi da parte delle ghiandole surrenali), la formazione della funzione gonadotropica, che causa un aumento della produzione di ormoni sessuali; l'attività del sistema ipofisi-tiroide cambia.
Ciò porta ad un aumento del peso corporeo, dell’altezza e della maturazione dei singoli organi e sistemi. Negli ultimi decenni, a causa dell’utilizzo di diverse miscele nutrizionali e della diminuzione dell’attività fisica, è aumentata l’incidenza dell’obesità tra i bambini e gli adolescenti. Sullo sfondo dell'obesità nutrizionale-costituzionale durante la pubertà, sotto l'influenza di vari effetti avversi (infezioni, intossicazioni, traumi), l'attività del sistema ipotalamo-ipofisario può essere interrotta, il che porta alla comparsa della sindrome dell'adolescenza puberale dispituitarismo.
Il sintomo più comune e precoce della malattia è l'obesità di varia gravità e con l'inizio della pubertà si osserva solitamente un forte aumento del peso corporeo. La distribuzione del grasso sottocutaneo è, di regola, uniforme; in alcuni casi, il grasso si deposita principalmente nella parte inferiore del corpo (cosce, glutei), che nei giovani provoca una certa femminilizzazione dell'aspetto. Durante il periodo di maggiore aumento di peso corporeo, compaiono numerose smagliature rosa o rosse, generalmente sottili e superficiali, sulla pelle del torace, delle spalle, dell'addome e delle cosce.
Si notano anche assottigliamento della pelle, acne e follicolite. Insieme all'obesità si verifica un'accelerazione della crescita, dello sviluppo sessuale e fisico. Gli adolescenti di solito sembrano più vecchi della loro età. Ciò si verifica all'età di 11-13 anni e all'età di 13-14 anni la maggior parte di loro ha un'altezza che supera le norme di età media e alcuni corrispondono all'altezza media degli adulti. All'età di 14-15 anni, la crescita si arresta a causa della chiusura delle zone di crescita, causata da un cambiamento nel rapporto tra androgeni ed estrogeni verso un aumento di questi ultimi. Questa accelerazione della crescita è dovuta all'aumento della secrezione dell'ormone della crescita, che dopo 5-6 anni dall'esordio della malattia ritorna normale o può diminuire al di sotto della norma.
L’ipersecrezione dell’ormone della crescita favorisce anche la proliferazione delle cellule adipose e l’aumento di peso. Lo sviluppo sessuale degli adolescenti può essere normale, accelerato e meno spesso con chiari segni di ritardo. Nelle ragazze, il menarca si verifica prima rispetto alle adolescenti con peso corporeo normale, ma sono frequenti cicli anovulatori, disfunzioni mestruali come opso e oligomenorrea o sanguinamenti uterini disfunzionali.
Spesso si sviluppa la sindrome dell'ovaio policistico. A causa dell'aumentata secrezione di androgeni da parte delle ghiandole surrenali, le ragazze possono sviluppare irsutismo di varia gravità. Per i giovani con dispituitarismo puberale-adolescente, la cosa più caratteristica è l'accelerazione dello sviluppo sessuale con la formazione precoce dei caratteri sessuali secondari. Si sviluppa la ginecomastia, spesso falsa. In un piccolo numero di adolescenti, la pubertà può rallentare, ma solitamente accelera e si normalizza alla fine della pubertà.
A causa dell'obesità grave, spesso si può sospettare l'ipogenitalismo, ma un attento esame e la palpazione degli organi genitali possono escluderlo. Quando si studia la secrezione degli ormoni gonadotropici della ghiandola pituitaria, si possono rilevare sia l'aumento che la diminuzione dei livelli di LH; spesso nelle ragazze c'è l'assenza dei suoi picchi ovulatori.
Uno dei sintomi più comuni della malattia è l'ipertensione transitoria, che si osserva più spesso nei ragazzi che nelle ragazze. Nella sua patogenesi, di particolare importanza sono l'aumento dell'attività delle strutture ipotalamiche, lo stato funzionale del sistema ipofisi-surrene e l'iperinsulinemia. In circa il 50% dei casi si sviluppa successivamente ipertensione.
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