Cancro del sistema nervoso. Tumori del sistema nervoso centrale: cause, sintomi, diagnosi e trattamento. Tumore del sistema nervoso centrale (tumore del SNC) Lesioni e tumori del sistema nervoso

I tumori del sistema nervoso centrale (SNC) sono neoplasie del cervello e del midollo spinale, delle loro membrane, dei vasi sanguigni e dei nervi. Possono essere benigni e maligni, cerebrali o focali.

Cause

Le cause esatte dei tumori sono sconosciute, ma esistono numerosi fattori che possono innescarne lo sviluppo.

Questi fattori includono:

• predisposizione ereditaria - se i tumori del sistema nervoso centrale sono stati diagnosticati in parenti stretti, ciò aumenta la probabilità di sviluppare neoplasie nei loro discendenti;
• razza: i tumori del sistema nervoso centrale si verificano più spesso nella razza caucasica;
• esposizione a lungo termine alle radiazioni ionizzanti sul corpo del paziente;
• età: più una persona è anziana, maggiore è la probabilità di sviluppare neoplasie;
• disturbi circolatori nel sistema nervoso centrale;
• alcune malattie infettive (encefalite, meningite).

Sintomi di un tumore del sistema nervoso centrale

Tutti i segni clinici di questa patologia sono divisi in tre grandi gruppi:

1. Segni cerebrali generali. Si verificano a causa dell'aumento della pressione intracranica. Questi includono:

• disturbo della coscienza;
• mal di testa;
• violazione dell'orientamento nello spazio.

2. Sintomi a lungo termine. Di solito si verificano nelle forme avanzate della malattia e sono associati allo spostamento del cervello. Questi includono vari tipi di paresi e paralisi, compromissione della funzione respiratoria e della coscienza, così come una serie di altri.

3. Segnaletica locale. Si presentano come risultato della compressione dei nervi o della materia cerebrale da parte del tumore. Questi includono vari disturbi sensoriali, convulsioni, disturbi del linguaggio e una serie di altri.

Diagnostica

Il principale metodo diagnostico è la risonanza magnetica utilizzando un agente di contrasto. In assenza di una macchina per la risonanza magnetica, è consentita una TAC con un mezzo di contrasto, che viene somministrato al paziente per via endovenosa.

Inoltre, la TC è indicata se il paziente presenta controindicazioni alla risonanza magnetica (ad esempio, presenza di pacemaker, impianti).

Se la malattia è atipica e la diagnosi è difficile, per chiarire la diagnosi viene eseguita una biopsia del tumore, seguita dall'esame del biomateriale prelevato al microscopio. Utilizzando questa tecnica, viene determinato con precisione il tipo di tumore, necessario per sviluppare un regime di trattamento ottimale.

Se la natura maligna del tumore viene confermata, al paziente possono essere prescritti ulteriori esami (TC del bacino, dell'addome, del torace), necessari per comprendere l'entità del cancro e determinare la presenza o l'assenza di metastasi.

Trattamento

La scelta del metodo di trattamento viene effettuata dal medico, a seconda del tipo di tumore, delle sue dimensioni, posizione e condizioni generali del paziente. Molto spesso, i seguenti metodi vengono utilizzati per trattare i tumori del sistema nervoso centrale:

• Intervento chirurgico;
• chemioterapia e radioterapia;
• trattamento palliativo.

Il metodo principale è la chirurgia. Se la neoplasia è maligna, dopo l'intervento chirurgico al paziente vengono prescritte radioterapia e chemioterapia per prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se il paziente ha un cancro in stadio avanzato e ha già metastatizzato a organi distanti, l’intervento chirurgico di solito non viene eseguito. Il trattamento palliativo ha lo scopo di alleviare la sofferenza del paziente.

Tumori del sistema nervoso centrale

Cosa sono i tumori del sistema nervoso centrale -

presentarsi tumori del sistema nervoso centrale (SNC) più spesso nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Il fattore età influenza anche la natura istologica dei tumori del SNC e la loro localizzazione. Nei bambini si verificano prevalentemente gliomi e tumori congeniti. Negli adulti, oltre ai tumori elencati, sono presenti meningiomi e tumori metastatici. Nei bambini, i tumori si trovano più spesso sotto il tentorio cerebellare, negli adulti - sopra il tentorio cerebellare.

Cosa provoca / Cause dei tumori del sistema nervoso centrale:

L’eziologia e la patogenesi della maggior parte dei tumori del sistema nervoso centrale non sono chiare. Secondo la teoria polietiologica della crescita tumorale, oltre ai fattori disontogenetici, giocano un ruolo importante anche gli influssi ambientali esterni e fattori come l'iperplasia e la dedifferenziazione dei tessuti, l'anaplasia, nonché il sesso, l'età, gli influssi ormonali ed ereditari. I tumori ereditari e familiari del sistema nervoso comprendono la neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen), l'angioreticolomatosi cerebrale, la glioblastomatosi diffusa, ecc. I fattori eziologici in letteratura comprendono traumi, malattie virali, cambiamenti ormonali e radiazioni ionizzanti.

Non esistono dati statistici chiari sulla dipendenza dello sviluppo dei tumori cerebrali dalle condizioni geografiche o dalle caratteristiche regionali.

Sintomi dei tumori del sistema nervoso centrale:

Non esiste una classificazione univoca dei tumori del sistema nervoso. Attualmente ce ne sono diversi in uso e in passato ce n'erano molti di più. Questa situazione ha creato difficoltà nell'analisi dei dati della letteratura, perché, da un lato, esistono spesso un numero significativo di sinonimi e, dall'altro, con lo stesso termine alcuni autori talvolta intendono tumori completamente diversi. Nel nostro Paese la classificazione più comune attualmente proposta è quella proposta da B. S. Khominsky.

I tumori del sistema nervoso centrale, secondo l'istogenesi, sono suddivisi nei seguenti gruppi:
1) tumori neuroectodermici,
2) tumori da derivati ​​mesenchimali,
3) adenomi ipofisari,
4) tumori dai resti del tratto pituitario,
5) tumori eterotopici di origine ectodermica,
6) teratomi e tumori teratoidi,
7) tumori metastatici.

Tumori neuroectodermici. Questo è il gruppo più numeroso (circa la metà di tutti i tumori). Si distingue:

Astrocitomi- tumori che originano dagli astrociti; il tipo più benigno di glioma. Spesso negli astrocitomi si formano cisti piccole e grandi. Crescono sotto forma di un nodo vagamente delimitato, meno spesso in modo diffuso. Si trovano in varie parti del cervello: negli adulti, più spesso negli emisferi cerebrali, nei bambini, più spesso nel cervelletto.

Astrocitomi con atipie cellulari(più maligni) sono chiamati astrocitomi dedifferenziati, di cui gli astrocitomi a grandi cellule sono una variante.

Oligodendroglioma (oligodendrocitoma)- un tumore originato dalle cellule oligodendrogliali viene rilevato principalmente nelle persone di mezza età, rappresentano l'1,3 - 3,4% dei pazienti. Localizzato più spesso negli emisferi cerebrali e nei gangli sottocorticali; ha una struttura omogenea, talvolta contiene cisti; spesso vi si deposita la calce. Cresce lentamente ed è un tipo di tumore relativamente benigno, sebbene siano presenti anche oligodendrogliomi dedifferenziati. Nella loro struttura, sono costituiti da cellule isomorfe piccole e densamente localizzate.

Ependimoma provengono da cellule ependimali o cellule della zona subependimale (Opalsky). Il tasso di rilevamento è compreso tra 1,2 e 4,6%. Si sviluppa principalmente nelle persone durante l'infanzia e l'adolescenza. Sono presenti ependimomi del IV, III ventricolo laterale, paraventricolare, degli emisferi cerebrali e del midollo spinale.

Secondo la struttura, esistono 3 varianti: ependimoma cellulare, epiteliale e capillare. Crescono lentamente con una zona di infiltrazione stretta. Esistono ependimomi dedifferenziati e maligni.

Glioblastoma (spongioblastoma multiforme)- un tumore maligno che origina dagli astrociti, meno comunemente cellule oligodendrogliali o ependimali; del numero totale di tumori intracranici è del 10-16%; è localizzato principalmente negli emisferi cerebrali e nei gangli sottocorticali, spesso cresce attraverso il corpo calloso nell'altro emisfero ed è più comune negli uomini. Macroscopicamente, i glioblastomi hanno un aspetto eterogeneo a causa della presenza di focolai di necrosi, cisti ed emorragie, ma di solito crescono sotto forma di un nodo chiaro, con infiltrazione del midollo circostante. Esistono glioblastomi a cellule polimorfe, glioblastomi con polimorfismo cellulare moderato e glioblastomi a cellule isomorfe.

Medulloblastomi- tumori maligni disgenetici che originano da “medulloblasti” embrionali o da cellule dello strato granulare esterno embrionale del cervelletto. Si riscontrano prevalentemente nei bambini (rappresentano quasi il 20% dei tumori intracranici), soprattutto nei ragazzi, e sono localizzati principalmente nel verme cerebellare; avere l'aspetto di un nodo sciolto di colore grigio-rosato; sono costituiti da cellule indifferenziate densamente localizzate; capace di metastatizzare attraverso lo spazio subaracnoideo, il più delle volte al midollo spinale, ma talvolta agli emisferi cerebrali. Il tumore è sensibile all’esposizione alle radiazioni.

Pinealoma (adenoma pineale) ha origine da cellule specifiche della ghiandola pineale. Si verifica principalmente nei bambini (ragazzi); localizzato nella ghiandola pineale, provoca il precoce sviluppo sessuale e la formazione di un grosso idrocefalo interno. La variante maligna del tumore è il pineoblastoma.

Papilloma della coroide(papilloma del plesso coroideo, plessopapilloma) si sviluppa dall'epitelio dei plessi coroidei dei ventricoli del cervello. Si trovano più spesso nel quarto ventricolo del cervello; sono generalmente privi di capsula e hanno un delicato aspetto granulare, di forma ovoidale; si sviluppano prevalentemente nell’infanzia o nell’adolescenza. La variante maligna del tumore è il carcinoma della coroide (plessocarcinoma).

Tumori delle cellule gangliari- un gruppo di tumori disontogenetici. Questi includono: gangliocitomi - tumori costituiti prevalentemente da cellule nervose; ganglioneuromi - da cellule nervose e fibre nervose; gangliogliomi - da cellule nervose e gliali; neuroblastomi - dai neuroblasti. I tumori originano dai gangli simpatici o dalla midollare del surrene. Sono rari.

Neuroma (schwannoma) proviene dalle cellule di Schwann delle radici dei nervi cranici o spinali. Un tumore benigno ricoperto da una capsula di tessuto connettivo è più comune nelle donne. I neuromi rappresentano l'8-9% di tutti i tumori intracranici e circa il 20% dei tumori del midollo spinale. Nella cavità cranica, i neuromi si sviluppano molto spesso da elementi delle radici dei nervi uditivi. Sono frequenti i neuromi multipli. A volte i neuromi del midollo spinale si presentano come un doppio nodo a forma di “clessidra”, con un nodo solitamente situato sotto la dura madre e l’altro epidurale o addirittura all’esterno del canale spinale. I neuromi hanno una struttura fascicolare o reticolare.

Tumori neuroectodermici di composizione complessa: 1) costituito da 2 tipi di oligodendroastrocitoma, ependimoastrocitoma; 2) gliale-mesenchimale.

Tumori da derivati ​​mesenchimali. Il meningioma (aracnoidendotelioma) si sviluppa dall'endotelio delle meningi. I meningiomi rappresentano il 13-19% di tutti i tumori intracranici e il 40% dei tumori del midollo spinale. Questi tumori benigni crescono come noduli extracerebrali sulla superficie convessitale o basale, raramente nel ventricolo cerebrale o nel canale spinale. La struttura istologica può essere diversa: meningoteliale, a strutture concentriche, psamomatosa, fibroblastica, angiomatosa, xantomatosa, ossificante, mesenchimale.

Sarcoma meningeo(meningioma maligno) proviene dalle membrane del cervello o del midollo spinale.

Sarcoma cerebrale(intracerebrale). I sarcomi cerebrali primari rappresentano dallo 0,6 all'1,9% di tutti i tumori intracranici. Di solito crescono sotto forma di nodi intracerebrali. Si sviluppano da elementi del tessuto connettivo del cervello.

Angioreticoloma(emangioreticuloma, angioblastoma, emangioblastoma) - un tumore benigno di origine vascolare con cellule tumorali dell'avventizia vascolare; rappresenta il 5-7% di tutti i tumori cerebrali. Nella maggior parte dei casi è localizzato nel cervelletto e spesso contiene grandi cisti; chiaramente delimitato dai tessuti circostanti.

Nel sistema nervoso centrale si trovano anche fibromi, neurofibromi, lipomi, angiomi, emangioendoteliomi e microgliomi.

Tumori pigmentati. I melanomi o melanoblastomi derivano da cellule pigmentate che normalmente si trovano nelle meningi, principalmente alla base del cervello. Le metastasi del melanoma al cervello sono più comuni.

Adenomi ipofisari. Esistono adenomi ipofisari cromofobi, eosinofili, basofili e misti. Costituiscono circa l'8% dei tumori intracranici. Si sviluppano nella cavità della sella turcica dal lobo ghiandolare anteriore dell'ipofisi; spesso crescono oltre la sella, comprimendo i nervi ottici e il loro chiasma; i seni cavernosi possono germogliare; sono spesso cistici. Con la sua crescita provoca solitamente un aumento delle dimensioni della sella turcica.

Craniofaringiomi. Tumore del tratto ipofisario, cisti della tasca di Rathke, adamantinoma ipofisario, cisti soprasellare. Si tratta di tumori epiteliali disontogenetici benigni che originano da rudimenti embrionali staccati del tratto ipofisario; costituiscono dall'1,7 al 7% di tutti i tumori intracranici e spesso si verificano nell'adolescenza. Si sviluppano nella zona della sella turcica. Può calcificarsi e contenere cisti di varie dimensioni.

Tumori ectodermici eterotopici. L'epidermoide (colesteatoma) si verifica dai rudimenti dell'epidermide, spostati nella cavità cranica o nel canale spinale; può essere localizzato in tutte le parti del sistema nervoso centrale, essendo prevalentemente associato alle membrane; cresce molto lentamente.

Dermoide (cisti dermoide)È meno comune degli epidermoidi ed è anche associato alle membrane.

I teratomi del sistema nervoso centrale sono rari.

Tumori metastatici. Costituiscono il 5-12% di tutti i tumori intracranici. Metastatizza prevalentemente da cancro al polmone e al seno e, meno comunemente, da ipernefroma, melanoblastoma e corionepitelioma uterino. Le metastasi intracraniche possono essere multiple o singole. La struttura istologica delle metastasi di solito coincide con i tumori tumorali primari. Crescono per infiltrazione con una zona perifocale di rammollimento del midollo, che ne determina la facile rimozione, ma non impedisce la continua crescita.

Tumori che crescono nella cavità cranica e nel canale spinale. Mieloma (plasmcitoma), osteoblastoclastoma (tumore a cellule giganti), condroma, cordoma: sono tutti relativamente rari.

IN quadro clinico dei tumori cerebrali si distinguono segni di lesioni cerebrali e focali generali. Lesione cerebrale a causa dell'influenza di un fattore patologico sulla funzione dell'intero cervello nel suo insieme. È associato, prima di tutto, ad un aumento della pressione intracranica e all'effetto tossico del tumore sul corpo. Un aumento della pressione intracranica si verifica sia a seguito di un aumento del volume del tumore e dell'edema cerebrale, sia come conseguenza dello sviluppo di fenomeni occlusivi-idrocefalici quando il deflusso del liquido cerebrospinale dalle parti sovrastanti del sistema del liquido cerebrospinale è interrotto.

Il verificarsi di sintomi focaliè associato sia all'effetto distruttivo o irritante diretto del tumore sugli elementi tissutali del cervello o sui nervi cranici, sia alla compressione meccanica e allo spostamento del cervello, al suo gonfiore, ai disturbi circolatori in alcune aree del cervello e alle conseguenti conseguenze strutturali e cambiamenti neurodinamici. La natura dei sintomi focali dipende innanzitutto dalla localizzazione del tumore, ma anche dalle sue qualità istobiologiche, dalla gravità del danno cerebrale e dall'età del paziente.

Da sintomi di ipertensione il più comune (fino al 90%) è mal di testa, seguito da vomito, che di solito si verifica al culmine di un attacco di mal di testa, nervi ottici congestizi, alterazioni ipertensive delle ossa del cranio (porosi della parte posteriore della sella turcica, approfondimento delle dita impressioni e altro), cambiamenti mentali, in particolare natura di stordimento, vertigini, bradicardia, crisi epilettiche generali, cambiamenti nella respirazione.

Sintomi focali si dividono in focali primarie, causate dall'impatto diretto del tumore, e focali secondarie, suddivise a loro volta in lussazioni e sintomi vicini o distanti.

Diagnosi dei tumori del sistema nervoso centrale:

Il ruolo principale appartiene ai segni clinici della malattia, alla natura della relazione tra reazioni cerebrali generali e focali nella dinamica del loro sviluppo. Il decorso della malattia può variare; gradualmente crescente, remittente, simile ad un ictus. Ulteriori metodi di ricerca sono importanti nelle costruzioni diagnostiche.

Radiografia del cranio oltre ai cambiamenti ipertensivi, può rivelare cambiamenti focali distruttivi nel punto in cui il tumore aderisce al cranio e la sua crescita o, al contrario, compattazione in questo luogo con la formazione di iperostosi - a volte sporgenza locale dell'osso, aumento del modello vascolare. Con i tumori dell'angolo cerebellopontino, viene rilevata un'espansione del canale uditivo interno e talvolta la distruzione dell'apice della piramide ossea temporale. Con i tumori del nervo ottico si osserva l'espansione del canale ottico; per tumori delle ali dell'osso principale - allargamento della fessura orbitaria superiore. Spesso le radiografie rivelano depositi di calcare nel tessuto tumorale; dalla natura di questo deposito e dalla sua posizione si possono spesso giudicare le proprietà strutturali e biologiche del tumore (craniofaringioma, oligodendroglioma, ecc.).

Tomografia assiale computerizzata a raggi X consente di determinare la posizione e spesso le proprietà strutturali di un tumore intracranico senza l'uso di agenti radiopachi.

Pneumoencefalografia- metodo di ricerca radiologica a contrasto. Le immagini a raggi X vengono scattate dopo aver riempito con aria (ossigeno, protossido di azoto) gli spazi contenenti il ​​liquido cerebrospinale della cavità cranica. Dalla natura della deformazione e dello spostamento dei ventricoli del cervello e delle cisterne del liquor, viene giudicata la presenza e la posizione del tumore. I tumori del lobo frontale spostano e deformano il corno anteriore del ventricolo cerebrale, il lobo parietale - il suo corpo, il lobo temporale - il corno inferiore, l'occipitale - il corno posteriore. I tumori del corpo calloso espandono i ventricoli laterali; i tumori del ventricolo cerebrale provocano l'espansione di quest'ultimo e sono caratterizzati dalla presenza di un difetto nel suo riempimento; con tumori dell'angolo cerebellopontino - un difetto nel suo riempimento, con un tumore dell'emisfero cerebellare - uno spostamento verso il quarto ventricolo. I tumori soprasellare di solito causano la deformazione e lo spostamento delle cisterne basali.

Nella diagnosi dei tumori al cervello, è importante ecoencefalografia, con l'aiuto del quale vengono rapidamente determinati il ​​lato della posizione del tumore e il grado di spostamento del cervello da parte sua; spesso viene rilevata la cosiddetta eco tumorale e viene creata un'idea dello stato dei ventricoli cerebrali.

Elettroencefalografia crea un'idea del grado di cambiamenti cerebrali generali e spesso rivela un focus di attività patologica, che di solito corrisponde alla posizione del tumore nell'emisfero cerebrale.

Encefalografia isotopica Sulla base della differenza nell'accumulo di isotopi radioattivi nel tumore e nel cervello, nonché nei tumori di diverse aree strutturali e biologiche, è possibile identificare con un sufficiente grado di certezza non solo la localizzazione del tumore, ma anche per giudicarne le proprietà.

Esame del liquido cerebrospinale con punture lombari o ventricolari consente di giudicare innanzitutto la quantità di proteine ​​e di elementi cellulari. Durante la perforazione degli spazi contenenti il ​​liquido viene studiata anche l'altezza della pressione del liquido. Nei tumori cerebrali, la pressione del liquido cerebrospinale è spesso elevata (oltre 200 mm di colonna d'acqua con una posizione rigorosamente orizzontale del paziente).

Trattamento dei tumori del sistema nervoso centrale:

Il trattamento dei tumori cerebrali dipende dal tipo di tumore, dalla sua posizione e dal grado di sviluppo.

A quali medici rivolgersi se si soffre di tumori del sistema nervoso centrale:

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Altre malattie del gruppo Malattie oncologiche:

F. Hochberg, E. Pruitt

Negli Stati Uniti, i tumori del cervello, delle sue membrane e del midollo spinale causano 90.000 decessi ogni anno. Inoltre, 1/4 di questi casi sono metastasi che si verificano in pazienti dopo il trattamento per malattie maligne. I tumori primari degli elementi cellulari delle membrane o del parenchima del cervello, così come del midollo spinale, si verificano in persone di qualsiasi età. Un tumore al cervello richiede molte spese: letti ospedalieri, attrezzature per test diagnostici e altre risorse mediche. Ogni anno vengono spesi 4 milioni di dollari per il trattamento dei pazienti affetti da tumori del sistema nervoso centrale (SNC), pari a L dei fondi spesi per il trattamento di tutti i pazienti con lesioni tumorali.

Sebbene l’assistenza specialistica per questi pazienti sia tipicamente fornita da neurochirurghi, radioterapisti e neuro-oncologi, con l’avvento di nuove tecniche di imaging, gli internisti hanno iniziato a svolgere un ruolo più attivo nel fare la diagnosi iniziale. Nelle fasi successive della malattia, questi pazienti possono nuovamente chiedere aiuto ai medici di medicina generale. Nel trattamento di pazienti con tumori primitivi e metastatici del sistema nervoso centrale, i compiti del medico includono: I) differenziare il tumore da lesioni neurologiche di altre eziologie, comprese infezioni, disordini metabolici, pseudotumor cerebri ed ematoma subdurale; 2) utilizzare correttamente tecniche diagnostiche sofisticate come la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica nucleare (NMR), nonché tecniche invasive come l'arteriografia; 3) iniziare una terapia precoce per controllare l'edema cerebrale e l'attività epilettica; 4) escludere la neoplasia sistemica prima di sottoporre il paziente a una biopsia; 5) riconoscere le complicanze del tumore e la terapia antitumorale.

Esame di pazienti con tumori del sistema nervoso centrale

Classificazione dei tumori

Esistono tumori primari che originano dal cervello e dal midollo spinale e tumori metastatici che si diffondono da neoplasie che colpiscono gli organi di un particolare sistema. Sia i tumori primari benigni che quelli maligni del sistema nervoso centrale possono causare disturbi neurologici. I tumori primari si sviluppano da cellule gliali (astrocitoma, oligodendroglioma, glioblastoma), cellule ependimali (ependimoma) e tessuti che supportano il supporto vitale del cervello (meningioma, schwannoma, papilloma del plesso coroideo). Nell'infanzia i tumori originano da cellule meno differenziate (medulloblastoma, neuroblastoma, cordoma). L'astrocitoma maligno o il glioblastoma sono i tipi più comuni di tumori primari tra gli adulti di età superiore ai 20 anni. La classificazione dei tumori intracranici è riportata nella tabella. 345-1.

Tabella 345-1. Classificazione dei tumori intracranici

Manifestazioni cliniche del tumore intracranico

I tumori intracranici sono localizzati all'interno del cervello (intraassiale) o nei tessuti strettamente adiacenti al cervello (extraassiale). In quest'ultimo caso compaiono sintomi di compressione o infiltrazione del cervello. Molti sintomi causati dalle masse intracraniche riflettono un allargamento del tumore in un volume confinato alle ossa del cranio, normalmente occupato dal cervello, dal sangue e dal liquido cerebrospinale (CSF). La natura e la gravità di questi sintomi sono determinate dalla posizione del tumore e dalla velocità della sua crescita. Sebbene il tessuto cerebrale possa adattarsi a un tumore a crescita lenta, le masse con un diametro superiore a 3 cm comprimono il cervello, i suoi vasi e gli spazi del liquido cerebrospinale. La compressione aumenta a causa del gonfiore che circonda il tumore (edema cerebrale vasogenico). Con l’intensificarsi dell’infiltrazione o l’aumento dello spostamento delle normali strutture cerebrali, i sintomi neurologici aumentano e con la crescita del tumore si formano aree di emorragia, necrosi e cisti. Se il tumore blocca il normale flusso del liquido cerebrospinale, può verificarsi idrocefalo.

Gonfiore o congestione nell'area della testa del nervo ottico si verificano quando il deflusso venoso e il flusso dell'assoplasma lungo il nervo ottico vengono interrotti. L'aumento della pressione intracranica causata da una massa in un emisfero può portare allo spostamento del lobo temporale mediale (uncus) attraverso l'incisura del tentorio. Quando l'uncino sporge dal tentorio del cervelletto (ernia dell'uncino), il mesencefalo viene spostato e il terzo nervo cranico viene compresso. I segni clinici di paralisi unilaterale del terzo nervo - una pupilla fissa e ampia, seguita a breve da depressione della coscienza, dilatazione dell'altra pupilla ed emiparesi sul lato opposto - suggeriscono l'ernia dell'uncino. Un processo che occupa spazio e che è localizzato più centralmente a livello sopratentoriale produce un modello meno specifico chiamato ernia centrale. In una situazione del genere, quando il diencefalo e le parti superiori del mesencefalo vengono compresse, il paziente sviluppa depressione della coscienza. Si verificano disturbi del ritmo respiratorio di tipo Cheyne-Stokes, ma le reazioni pupillari persistono a lungo, nonostante l'ulteriore peggioramento delle condizioni del paziente.

Se i processi volumetrici sono localizzati nel cervelletto, si verifica l'ernia delle tonsille cerebellari nel forame magno. Quando le tonsille vengono spostate verso il basso, il midollo allungato e parte del midollo spinale cervicale sono soggetti a compressione e infarto. Si verificano disturbi della regolazione cardiovascolare. Bradicardia e ipertensione sono seguite da respiro irregolare e poi da arresto respiratorio. Piccole lesioni nella fossa posteriore possono portare all'idrocefalo precoce a causa del blocco del deflusso del liquido cerebrospinale a livello del quarto ventricolo o acquedotto di Silvio.

I sintomi di un tumore intracranico possono comparire in un paziente con cancro sistemico precedentemente diagnosticato o in assenza di evidenza di malattia maligna. I pazienti con un tumore intracranico solitamente presentano uno o più sintomi: 1) cefalea con o senza segni di aumento della pressione intracranica; 2) deterioramento progressivo generalizzato delle funzioni cognitive o disturbi di specifiche funzioni neurologiche della parola e del linguaggio, della memoria, dell'andatura; 3) crisi epilettiche ad esordio in età adulta o aumento della frequenza e della gravità dell'attività epilettica precedentemente osservata; 4) sintomi neurologici focali che riflettono una specifica localizzazione anatomica del tumore, ad esempio, con schwannoma (neuroma) del nervo uditivo nell'angolo cerebellopontino o meningioma della fossa olfattiva delle regioni sellare e parasellare.

Il mal di testa è il primo sintomo nel 50% dei pazienti con tumori al cervello. La tensione della dura madre, dei vasi sanguigni e dei nervi cranici è il risultato della compressione locale, dell'aumento della pressione intracranica, dell'edema e dell'idrocefalo. Nella maggior parte dei pazienti con tumori sopratentoriali, il dolore si riflette verso la massa tumorale e i pazienti con tumori nella fossa posteriore avvertono dolore nelle regioni retroorbitarie, retroauricolari e occipitali. Il vomito, spesso senza precedente nausea, indica un aumento della pressione intracranica ed è particolarmente comune nei pazienti con processi occupanti spazio di localizzazione sottotentoriale.

I tumori dei lobi frontali possono già raggiungere dimensioni significative quando compaiono i primi sintomi neurologici. Spesso questi sintomi non sono specifici. Compaiono sottili disturbi progressivi del pensiero, l'intelligenza rallenta, le qualità aziendali e professionali diminuiscono, si osservano disturbi della memoria o apatia, letargia e sonnolenza. Si perde la spontaneità del pensiero e dell’azione. Compaiono incontinenza urinaria e instabilità dell'andatura. Lo sviluppo della vera disfasia e debolezza degli arti indica un aumento del tumore e dell'edema circostante e la loro diffusione alla corteccia motoria e al centro del linguaggio nella regione frontoparietale.

Il processo tumorale, localizzato nel lobo temporale, è accompagnato da cambiamenti di personalità che possono essere simili ai disturbi psicotici. Varie allucinazioni uditive, improvvisi cambiamenti dell'umore, disturbi del sonno, dell'appetito e della funzione sessuale iniziano ad alternarsi con crisi epilettiche parziali complesse e possono essere accompagnate da difetti nei quadranti superiori del campo visivo sul lato opposto alla localizzazione del tumore. .

I processi tumorali nella localizzazione parieto-occipitale sono caratterizzati da disturbi delle funzioni corticali superiori e della visione. Con i tumori del lobo parietale sinistro si osserva afasia sensoriale con emianopsia controlaterale e con i tumori del lobo parietale destro si osserva disorientamento spaziale, aprassia costruttiva ed emianopsia omonima del lato sinistro.

I tumori del diencefalo spesso si presentano con mancanza di risposta pupillare alla luce, incapacità di guardare in alto e disturbi neuroendocrini. L'idrocefalo, causato da un'ostruzione dei passaggi del liquido cerebrospinale a livello del terzo ventricolo, provoca mal di testa. Le sindromi dei tumori del diencefalo e della fossa cranica posteriore sono discusse più in dettaglio nella sezione di questo capitolo dedicata alle neoplasie di queste localizzazioni.

Con lesioni del cervelletto e del tronco encefalico si verificano paralisi dei nervi cranici, incoordinazione degli arti e dell'andatura e talvolta sintomi di idrocefalo (vedere il capitolo 352 per una descrizione dei sintomi del danno ai nervi cranici).

Crisi epilettiche come sintomo iniziale si osservano nel 20% dei pazienti con tumori cerebrali. I pazienti con epilessia comparsa per la prima volta dopo i 35 anni dovrebbero essere esaminati per la presenza di un tumore al cervello.

Altri gruppi di pazienti con sindrome epilettica di nuova diagnosi che sono ad alto rischio di neoplasie cerebrali includono pazienti con cancro sistemico precedentemente diagnosticato, malattie neurologiche di lunga data (comprese lesioni neuroectodermiche come la malattia di Recklinghausen e la sclerosi tuberosa) e disturbi psichiatrici acuti e atipici. Un’anamnesi attenta può aiutare a individuare crisi epilettiche “complesse parziali” (lobo temporale) e cambiamenti di personalità che precedono la diagnosi di diversi anni. A volte l'esordio della malattia ricorda un attacco ischemico transitorio senza sintomi residui, non accompagnato da convulsioni, ma, di regola, le caratteristiche cliniche di una crisi forniscono informazioni sufficienti per determinare la localizzazione del processo patologico. Pertanto, la "marcia jacksoniana" delle crisi tonico-cloniche indica la localizzazione del tumore nella corteccia del lobo frontale, la marcia sensoriale - nella corteccia della zona sensoriale del lobo parietale. Per i tumori metastatici che occupano la regione di transizione della sostanza grigia verso la sostanza bianca, rispetto ai tumori primari, è più comune l'insorgenza di sintomi acuti, che si manifestano entro diversi giorni o settimane. Uno sviluppo ancora più rapido dei sintomi neurologici può essere dovuto all'emorragia durante le metastasi da tumori dei polmoni, dei reni, della tiroide, del melanoma e del coriocarcinoma. Al contrario, l’emorragia è rara nei tumori cerebrali primari, ad eccezione dell’astrocitoma maligno.

Esame obiettivo di un paziente con sospetto tumore del sistema nervoso centrale

Quando un medico esamina un paziente con un tumore al cervello a cui non è stata precedentemente diagnosticata una malattia maligna, l’esame generale dovrebbe includere:

1) esame della pelle per ricercare stimmate di sindromi neurocutanee e melanoma; 2) ricerca di linfonodi ingrossati; 3) esame dell'addome per rilevare un ingrossamento del fegato e della milza; 4) esame del retto con esame delle feci per sangue occulto; 5) esame delle ghiandole mammarie nelle donne; 6) esame delle funzioni dei sistemi cardiovascolare e respiratorio.

L'esame neurologico di un paziente con sospetto tumore al cervello dovrebbe includere innanzitutto una valutazione dello stato mentale. Il medico cerca segni di disturbi specifici delle funzioni corticali superiori, indicando la localizzazione del processo patologico, tra cui disfasia, disprassia, disturbi della memoria, nonché eventuali cambiamenti di personalità osservati nel paziente. Richiama l'attenzione sui sintomi caratteristici dell'aumento della pressione intracranica (gonfiore del disco ottico e paresi del nervo VI) e segni di danno ad altri nervi, asimmetria della forza muscolare, sensibilità, campi visivi e riflessi. Scopre se l'insieme dei sintomi esistenti è patognomonico per lesioni localizzate sopratentorialmente, nel diencefalo, fossa cranica posteriore (vedi sopra). La combinazione di lesioni dei nervi cranici, dei tratti corticospinali e delle radici del midollo spinale lombosacrale può far sorgere il sospetto di metastasi alla pia madre (vedi sotto).

Esame di un paziente con un tumore intracranico

I progressi in neuroradiologia hanno dato un grande contributo al miglioramento dei metodi di diagnosi e trattamento dei pazienti con tumori del sistema nervoso centrale. Il piano dell'esame diagnostico, basato sui risultati della TC e della NMR primaria, è presentato nella tabella. 345-2. Il linguaggio della neuro-oncologia è diverso da quello dell’oncologia generale, e i termini “benigno”, “maligno” e “metastatizzante” assumono un significato diverso quando si parla di tumore del sistema nervoso centrale e non sono tumori maligni distinto nella tabella. 345-2 a causa dell'identità degli approcci clinici iniziali. Sebbene molti tumori primari del sistema nervoso centrale, caratterizzati da una chiara differenziazione istologica e da una crescita lenta, possano essere classificati come “benigni”, sono tuttavia classificati come incurabili. La prognosi per tumori con identico quadro istologico è diversa ed è determinata dalla sede e dalla disponibilità della resezione. I tumori secondari del sistema nervoso centrale sono, in senso convenzionale, maligni perché sono metastasi e invadono il tessuto normale. Sia i tumori benigni che quelli maligni possono portare a danni neurologici gravi e irreversibili. I tumori cerebrali primitivi, salvo rare eccezioni, non metastatizzano oltre il sistema nervoso centrale; tuttavia, quasi tutti i tumori cerebrali primari sono capaci di disseminazione diffusa della pia madre. Pertanto, l'approccio a tutti i tumori intracranici, riassunto nella Tabella. 345-2, si basa su dati clinici e anamnestici, sui risultati dell'esame e dell'esame mediante TC e NMR.

Tabella 345-2. Esame di un paziente con sospetto tumore del sistema nervoso centrale dopo TC e RMN

1 Processo volumetrico nella fossa cranica posteriore con idrocefalo. 2 Un paziente con cancro e sintomi neurologici.

Esami di laboratorio per tumori intracranici La TC con mezzo di contrasto e la RMN stanno ora in gran parte sostituendo un esame completo costituito da radiografia cranica, elettroencefalografia, scansione cerebrale con radionuclidi e arteriografia, che in precedenza erano i principali metodi di esame dei pazienti con sospetti tumori cerebrali. È improbabile che l'uso universale della TC e della RMN subisca cambiamenti significativi con l'introduzione di altri metodi nella pratica clinica, ad esempio l'EEG con analisi computerizzata, l'angiografia venosa e arteriosa con sottrazione digitale e la scansione cerebrale utilizzando anticorpi monoclonali marcati contro specifici tipi di tumori .

Tomografia computerizzata (CT). La TC con mezzo di contrasto può visualizzare lesioni intracraniche con un diametro di almeno 0,5 cm. Alcuni tumori che sono più densi del normale parenchima cerebrale, inclusi meningioma, melanoma e linfoma primario, nonché tumori accompagnati da emorragia spontanea, possono essere rilevati senza mezzo di contrasto. . La ricostruzione sui piani coronale e sagittale con un aumento delle singole zone ci consente di diagnosticare il 95% delle formazioni occupanti spazio intracraniche e identificare i tumori entro 1 cm dai loro confini istologici.

I tumori hanno solitamente l'aspetto di una massa omogenea o contrastante a forma di anello con edema perifocale di varia gravità. Sebbene la TC non sostituisca la diagnosi bioptica, spesso consente di prevedere correttamente l'istologia del tumore (Fig. 345-1).

Gli studi TC iniziali potrebbero non rilevare cambiamenti nei casi di carcinomatosi meningea, piccole metastasi, linfoma cerebrale primario e alcuni tumori gliali; Una scansione TC ripetuta 4-6 settimane dopo, arricchita con una o due dosi di contrasto, di solito è in grado di rilevare il tumore. Tuttavia, il medico deve fare attenzione a non classificare tutte le immagini TC delle lesioni di massa come tumori. Pertanto, l'aumento a forma di anello può essere osservato in caso di ascessi, infarti cerebrali recenti, placche di sclerosi multipla e singole malformazioni vascolari, accompagnate o meno da emorragia. Spesso, quando si esamina un paziente per un processo occupante spazio intracranico, vengono scoperti accidentalmente meningiomi e aneurismi asintomatici.

Utilizzando la TC in combinazione con l'iniezione di metrizamide nello spazio subaracnoideo, è possibile rilevare tumori del tronco cerebrale, del cervelletto e del midollo spinale. A causa dell’aumento del rischio di attacchi epilettici dopo la somministrazione di metrizamide a scopo profilattico, ai pazienti deve essere somministrato fenobarbital. ,

Risonanza magnetica nucleare (NMR). La scansione NMR fornisce immagini della maggior parte dei tumori metastatici e primari e dell'area dell'edema perifocale (vedere Capitolo 341). Questo metodo costituisce un importante complemento alla TC, soprattutto nella diagnosi delle lesioni localizzate vicino alle ossa della base del cranio.

Riso. 345-1. La TC con mezzo di contrasto mostra tre tumori cerebrali metastatici. Degno di nota è il rigonfiamento attorno alla lesione del lobo frontale destro con concomitante ernia transfalciforme.

Vengono visualizzati i tumori del tronco cerebrale e del midollo spinale e i nuovi progressi tecnologici consentiranno l'uso della mielografia con contrasto. Attualmente, la NMR non consente di distinguere la necrosi da radiazioni di un tumore o un edema ricorrente durante la chemioterapia dall'edema dovuto alla crescita del tumore. Tuttavia, quando si utilizza l'agente di contrasto paramagnetico acido dietilenetriaminopentaacetico (DPTA) somministrato per via endovenosa, la NMR cerebrale rivela difetti in modo simile a come fanno gli ioduri organici nella TC. L'uso combinato di questa sostanza paramagnetica e di impianti ad alta energia consente di distinguere più chiaramente tra tessuto tumorale e non tumorale.

Angiografia. L'arteriografia transfemorale fornisce la visualizzazione selettiva delle arterie carotidi interne e vertebrali e dei loro rami. I vasi dei tumori maligni sono caratterizzati da “iperemia” angiografica con vene dilatate e rapidamente drenanti. Questi segni non si osservano in caso di emorragie intracerebrali, attacchi cardiaci o ascessi. La conoscenza dell'anatomia vascolare spesso aiuta la pianificazione neurochirurgica preoperatoria. A volte i dettagli necessari vengono rivelati dopo la somministrazione endovenosa di un mezzo di contrasto e un'angiografia digitale a sottrazione.

Trattamento di pazienti con tumori intracranici

Intervento chirurgico: biopsia e resezione. L'esplorazione chirurgica consente di identificare tumori in pazienti con lesioni intracraniche sia singole che multiple. Potrebbe essere necessario al momento della diagnosi nei pazienti con lesioni cerebrali multiple che sono stati sottoposti a una valutazione approfondita comprendente emogramma, test di funzionalità epatica, test dell'antigene carcinoembrionale, radiografia del torace, citologia dell'espettorato, scintigrafie ossee e epatiche con radionuclidi ed eventualmente pielografia endovenosa. non ha dato i risultati sperati. Tra i pazienti con focolai metastatici multipli nel sistema nervoso centrale, il 20% non presenta segni di neoplasia maligna primitiva.

La biopsia del tumore viene eseguita mediante craniotomia aperta o utilizzando tecniche stereotassiche sotto guida TC. Stabilire una diagnosi è importante per determinare la prognosi e il trattamento. La resezione eseguita è curativa per alcuni tumori primitivi, come il meningioma. ependimoma, oligodendroglioma e astrocitoma scarsamente differenziato (vedi sotto), localizzati nell'emisfero non dominante, nelle regioni frontale, temporale anteriore e occipitale o nel sistema ventricolare. Dopo la resezione parziale, la gravità dei sintomi diminuisce leggermente, compreso un migliore controllo delle crisi epilettiche; man mano che diminuisce l'edema cerebrale, diminuisce la dipendenza dai corticosteroidi. Sebbene ci sia poco beneficio dalla resezione in un paziente con lesioni intracraniche multiple, può essere utile nei casi di metastasi solitarie. La resezione di un tumore solitario in pazienti con una malattia maligna nota può essere prescritta se: 1) non vi sono segni residui di una malattia maligna per più di 2 anni; 2) è necessario alleviare sintomi specifici, come l'idrocefalo; 3) è noto che il tumore è radioresistente, come nel caso del melanoma, del sarcoma, dei carcinomi del rene e del colon; 4) il tumore sintomatico recidiva dopo l'irradiazione; 5) la malattia maligna del paziente è adeguatamente controllata e la presenza di un tumore al cervello è un fattore limitante per quanto riguarda la qualità della sopravvivenza. Per alcuni pazienti, questo approccio consente loro di vivere senza subire alcun danno neurologico per più di un anno.

Trattamento d'urgenza dei tumori intracranici. Con la manifestazione clinica di un deterioramento delle condizioni generali del paziente, compreso stupore, sintomi neurologici focali, segni di ernia transtentoriale, è richiesto un trattamento attivo. Dovrebbe mirare a ridurre l'edema cerebrale, ridurre la pressione intracranica e il rischio di crisi epilettiche. Con l'assunzione giornaliera di desametasone alla dose di 30-80 mg o di metilprednisolone alla dose di 120-200 mg, suddivisi in 4-6 iniezioni, si riduce l'edema cerebrale e la concomitante disabilità chirurgica. I corticosteroidi potrebbero non controllare i sintomi dovuti all'ostruzione ventricolare e potrebbe essere necessario un drenaggio ventricolare di emergenza. Gli anticonvulsivanti vengono solitamente prescritti ai pazienti con crisi epilettiche, ma molti medici li raccomandano come misura preventiva per i pazienti con tumori intracranici.

Malattie maligne e sistema nervoso centrale

Metastasi cerebrali

I tumori del sistema nervoso centrale più comuni sono metastatici. Questa sezione discute la gestione dei pazienti che hanno un tumore del sistema nervoso centrale quando si sospetta una malattia maligna sistemica.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Metastasi cerebrali si osservano nel 25% dei pazienti con malattie maligne. La diffusione delle metastasi nel cranio, nel parenchima cerebrale e nello spazio subaracnoideo avviene attraverso diversi meccanismi. Gli emboli tumorali ematogeni degli organi intermedi, come i polmoni e il fegato, sono i meccanismi più comuni di diffusione dei tumori solitari della mammella e dei polmoni, così come del melanoma. Nei tumori dell'utero, del colon e della prostata, le metastasi si diffondono nel canale spinale attraverso il sistema venoso perivertebrale. La diffusione diretta dei tumori localizzati sulla testa e sul collo può avvenire attraverso la base del cranio. L'infiltrazione paraspinale diretta può essere osservata nel linfoma, nella prostata e nel cancro al seno. La penetrazione del tumore nel bulbo oculare attraverso il plesso coroideo del cervello e lo spazio subaracnoideo si verifica nel linfoma e nella leucemia.

Manifestazioni cliniche. Circa il 60% delle metastasi cerebrali si osserva nei casi in cui è già stata diagnosticata una malattia maligna. La maggior parte dei casi è causata dal cancro ai polmoni negli uomini e dal cancro al seno nelle donne, ma il melanoma ha la tendenza più pronunciata a diffondersi in tutto il sistema nervoso centrale. Tra i pazienti con metastasi cerebrali (il più delle volte originate dai polmoni), il 20% sviluppa sintomi neurologici prima del rilevamento del tumore primario. Ad un certo punto dopo la diagnosi di una malattia maligna, il 25% dei pazienti con cancro del polmone, il 6-20% dei pazienti con cancro al seno e circa il 50% dei pazienti con melanoma (quando quest'ultimo tumore ha già metastatizzato al di fuori del sistema nervoso centrale) sviluppano tumori nel cervello e nel midollo spinale. I pazienti con sarcoma ovarico ricorrente o cancro del colon-retto che sopravvivono più di 3 anni dopo la diagnosi iniziale corrono un rischio maggiore di danno neurologico. In passato, questi tumori raramente metastatizzavano al cervello. Nella maggior parte dei pazienti, le metastasi cerebrali compaiono durante la recidiva sistemica (Tabella 345-3). Fanno eccezione i pazienti con cancro ai polmoni, nei quali la lesione raramente è la manifestazione o il primo segno rilevato di recidiva di una malattia maligna, il cui decorso è altrimenti ben controllato. Poiché la sopravvivenza dei malati di cancro continua a migliorare con il trattamento sistemico, è prevedibile che l’incidenza del coinvolgimento del sistema nervoso centrale aumenti praticamente in tutti i tipi di tumore.

Tabella 345-3. Il tempo che intercorre tra la diagnosi del cancro e la comparsa delle sue metastasi nel cervello

Fonte: Weiss et al., Deutsch et al.

Diagnosi di metastasi cerebrali. Più spesso dei tumori cerebrali primari, le metastasi cerebrali sono accompagnate da attività epilettica, peggioramento del mal di testa e debolezza degli arti. Questi sintomi spesso si sviluppano nell’arco di diversi giorni o settimane. La TC con mezzo di contrasto è la modalità di scelta per valutare i pazienti con neoplasie note e nuovi sintomi neurologici (vedere Tabella 345-2). I tumori vengono rilevati sotto forma di lesioni multiple con zone di potenziamento a forma di anello o singole formazioni volumetriche di densità uniforme. I pazienti dei tre gruppi che non presentano sintomi neurologici vengono inizialmente diagnosticati mediante TC. Il gruppo 1 comprende i pazienti con cancro ai polmoni; in preparazione alla lobectomia polmonare, dovrebbero sottoporsi ad un esame TC nel periodo preoperatorio, poiché metastasi cerebrali clinicamente “silenti” si riscontrano nel 5% di questi pazienti. Nei pazienti del gruppo 2, l'irradiazione profilattica del cervello per il carcinoma polmonare a piccole cellule deve essere preceduta da TC. Il gruppo 3 comprende pazienti con diffusione diffusa del cancro da tumori delle ghiandole mammarie e dei testicoli, sarcoma o melanoma, che dovrebbero essere sottoposti a chemioterapia sistemica; devono sottoporsi ad un esame TC per determinare lo stadio della malattia.

Il 10% dei pazienti affetti da cancro sviluppa disturbi neurologici, sebbene le scansioni TC non possano rilevare una lesione di massa intracranica. Sintomi focali di disturbi del movimento e lesioni dei nervi cranici, cefalea e ritardo mentale possono essere il risultato di lesioni vascolari associate a malattie maligne, crisi epilettiche non diagnosticate, carcinosi meningea, sindromi paraneoplastiche e complicanze del trattamento dei tumori (Tabella 345-4).

I pazienti con neoplasie maligne sviluppano lesioni cerebrovascolari di diversi tipi (vedi Graus et al.). Infarti cerebrali multipli si osservano più spesso in pazienti con tumori singoli; il linfoma e la leucemia sono accompagnati da encefalopatia diffusa causata dalla coagulazione intravascolare disseminata o da emorragia dovuta a disturbi del sistema di coagulazione del sangue o da trombocitopenia.

Un deficit focale in un paziente con risultati TC negativi può essere dovuto a crisi epilettiche con lesione metastatica non identificata o alla manifestazione di carcinosi meningea o sindromi paraneoplastiche (vedi Capitolo 304). Una scansione TC ripetuta dopo 4-6 settimane spesso rivela un tumore. Per escludere l'infezione e cercare la leptomeningea

Tabella 345-4. Complicazioni osservate con la chemioterapia

Fonte: Young, modificato.

1 Oto- e vestibolotossici.

2 Può verificarsi anche neuropatia autonomica.

Nota. Metodi di somministrazione: VA - intraarteriosa, VM - intramuscolare, PO - orale, VT - intratracheale, IVVD - alte dosi endovenose.

Per tali pazienti è indicata una puntura con esame citologico del liquido cerebrospinale (vedi sotto). Nei disturbi paraneoplastici si possono riscontrare pleocitosi del liquido cerebrospinale e un leggero aumento del contenuto proteico.

Trattamento. La convinzione diffusa che le metastasi cerebrali siano caratterizzate da un decorso clinico uniforme è infondata. Le raccomandazioni terapeutiche dovrebbero basarsi sul tipo, dimensione e radiosensibilità del tumore primario, sulla disabilità che provoca e sul numero e posizione delle metastasi.

Per i pazienti con lesioni singole con attività maligna debole o assente è indicato l'intervento chirurgico. Con lesioni maligne diffuse, i pazienti necessitano di riposo. Possono essere prescritti steroidi per ottimizzare la funzione del sistema nervoso e ridurre il mal di testa ( Trattamento di emergenza dei tumori intracranici).

Radioterapia. Dopo il sollievo dei sintomi acuti, la maggior parte dei pazienti con metastasi cerebrali multiple o lesioni solitarie che non possono essere resecate ricevono radioterapia. L'approccio generalmente accettato è l'irradiazione palliativa dell'intero cervello con una dose totale di 30 Gy (3000 rad), divisa in 10-15 frazioni uguali. Nel 75% dei pazienti si nota un miglioramento delle condizioni generali e dei dati della tomografia computerizzata. A più del 50% dei pazienti può essere consentito di interrompere temporaneamente l’assunzione di steroidi. Tuttavia, solo il 30% dei pazienti che completano un ciclo di radioterapia sopravvive per 6 mesi e meno del 20% sopravvive fino a 1 anno. Circa il 60% di questi ultimi pazienti muore per recidiva del tumore e non per danno cerebrale. Il trattamento è meno efficace per i pazienti anziani, quelli con cancro avanzato e i pazienti con tumori radioresistenti (come il melanoma) del tratto gastrointestinale e dei polmoni. Se si ripresenta un progressivo aumento dei disturbi neurologici, la prescrizione di corticosteroidi può essere ripetuta.

Chemioterapia. La chemioterapia sistemica (endovenosa o intraarteriosa) è stata utilizzata con un certo successo per le metastasi cerebrali del polmone (carcinoma a piccole cellule), della mammella e dei testicoli. Sono stati segnalati casi curiosi di metastasi cerebrali da tumori primari delle ghiandole mammarie dopo il trattamento con tamoxifene e altri farmaci chemioterapici.

Metastasi alla pia madre

Patogenesi e alterazioni patologiche. Nell'8% dei pazienti affetti da cancro si sviluppa un'infiltrazione diffusa delle meningi. Sono spesso colpite le radici dei nervi cranici e spinali. Le malattie maligne caratterizzate dal coinvolgimento delle membrane comprendono il linfoma non Hodgkin, la leucemia, il melanoma e l'adenocarcinoma del polmone, della mammella e del tratto gastrointestinale.

Manifestazioni cliniche. I sintomi più comuni osservati nei pazienti sono mal di testa, disturbi del pensiero, danni ai nervi cranici e radicolopatia lombosacrale, nonché crisi epilettiche (a volte). I risultati della TC sono generalmente normali, ma possono essere rilevati una dilatazione dei ventricoli e un diffuso intensificazione delle membrane sotto gli emisferi cerebrali e alla base del cervello.

Per fare una diagnosi è necessaria una puntura lombare. Nel liquido cerebrospinale del 75% dei pazienti viene rilevata una pleiocitosi mononucleare molto lieve, da 5 a 100 cellule. A volte è possibile rilevare un aumento dei livelli di proteine ​​e una diminuzione dei livelli di glucosio. ma per confermare la diagnosi è necessario trovare cellule maligne. Per monitorare la dinamica positiva del quadro del liquido cerebrospinale, possono essere necessarie punture lombari ripetute. A causa del mal di schiena e dei sintomi radicolari, questi pazienti vengono spesso sottoposti a mielografia. Può essere utilizzato per rilevare più piccoli noduli sulle radici nervose. Se vengono rilevate lesioni più grandi, viene eseguita la radioterapia.

Trattamento. Per la carcinomatosi meningea è indicato l'uso combinato di irradiazione cranica e somministrazione intratecale di chemioterapia. Vengono introdotti anche nello spazio subaracnoideo a livello lombare o (cosa più efficace) nella vasca comunicante con il ventricolo laterale. Il metotrexato, la trietilene tiofosfamide (TEP) e la citosina arabinoside sono spesso usati da soli o in combinazione.

Circa il 5% delle pazienti con carcinoma mammario risponde inizialmente a questo trattamento, ma la sopravvivenza media è di soli 7 mesi. La prognosi è particolarmente sfavorevole per la carcinomatosi meningea causata da melanoma o tumore polmonare. Solo pochi pazienti rispondono al trattamento. La prognosi è più favorevole per i pazienti affetti da linfoma o leucemia, nei quali la malattia può spesso essere controllata per 2 anni o più. L'inefficacia del trattamento indica la resistenza ai farmaci del tumore, la scarsa circolazione del farmaco nello spazio subaracnoideo e lo sviluppo di complicanze che si verificano durante la chemioterapia e la radioterapia (vedi Tabella 345-4).

Effetti tossici nel trattamento dei pazienti oncologici

Chemioterapia. Il trattamento a lungo termine con corticosteroidi può causare diabete mellito insulino-dipendente, miopatia, necrosi avascolare della testa del femore e predisposizione alla tromboflebite. Con una graduale riduzione delle dosi di farmaci steroidei e una terapia fisica intensiva, i cambiamenti muscolari nelle fasi iniziali sono reversibili. L'assunzione di anticonvulsivanti è accompagnata da reazioni allergiche cutanee. Potrebbero essere necessari aggiustamenti del dosaggio degli anticonvulsivanti nei pazienti che ricevono corticosteroidi. L'allergia agli anticonvulsivanti può essere mascherata se il paziente sta assumendo corticosteroidi e comparire più tardi quando la dose di steroidi viene gradualmente ridotta. Nella tabella 345-4 mostra gli effetti tossici sul sistema nervoso dei farmaci chemioterapici attualmente utilizzati.

Radioterapia. La radioterapia è accompagnata da effetti tossici sul sistema nervoso centrale. Entro 1-2 settimane dalla sua insorgenza, possono verificarsi cambiamenti acuti nello stato mentale del paziente o possono peggiorare disturbi precedentemente osservati. Questi effetti sono dovuti ad un aumento dell'edema cerebrale e si consiglia a tali pazienti di aumentare la dose di corticosteroidi. I cambiamenti subacuti che si verificano tra 3 e 8 mesi dopo il trattamento sono dovuti alla demielinizzazione indotta dalle radiazioni e non rispondono agli steroidi. Questi cambiamenti includono la ricomparsa di anomalie neurologiche precedentemente notate e la comparsa alla TC di una lesione massiva indistinguibile da un tumore ricorrente. Nei pazienti dopo l'irradiazione del midollo spinale, si può osservare il fenomeno di Lhermitte: una fitta alla schiena e agli arti inferiori quando il collo è piegato.

Tra i 18 ed i 60 mesi dopo l'irradiazione cominciano a manifestarsi altri cambiamenti meno reversibili; Si tratta di un rallentamento della crescita e di un ritardo mentale nei bambini che hanno ricevuto più di 30 Gy (3000 rad) durante l'irradiazione dell'intero cervello. Gli adulti che ricevono più di 50 Gy (5000 rad) possono manifestare atrofia corticale, idrocefalo interconnesso e disfunzione ipotalamica con aumento dei livelli di prolattina nel sangue e amenorrea o impotenza. L'esordio della demenza è irreversibile; nel caso dell'idrocefalo, lo shunt ventricolare solitamente non porta alcun miglioramento.

La radioterapia colpisce anche il sistema nervoso periferico. Dopo dosi di radiazioni superiori a 40 Gy (4000 rad), si può osservare una disfunzione locale dei plessi brachiale o lombare. Inoltre, questi cambiamenti di solito compaiono più di 1 anno dopo il trattamento (vedi Capitolo 255). A differenza della disfunzione del nervo periferico causata dalla diffusione di un tumore ad esso, la plessopatia da radiazioni di solito non è accompagnata da dolore. Potrebbero essere necessari ulteriori metodi di esame, inclusa la TC, per distinguere tra tumore e danno da radiazioni tossiche. Il trattamento con corticosteroidi può avere qualche beneficio.

Tumori cerebrali primitivi

Questa sezione discute i tumori cerebrali primitivi più comuni negli adulti, diversi per tipi istologici. Altri tumori che hanno una posizione tipica e sintomi clinici che riflettono la loro posizione piuttosto che l'istologia specifica vengono descritti in base alla loro posizione. Questi ultimi includono tumori del diencefalo: terzo ventricolo, fossa cranica posteriore e base del cranio.

Astrocitoma maligno (glioblastoma)

Definizione. Gli astrocitomi maligni, o glioblastomi (noti anche come gliomi maligni, o astrocitomi di stadio III e IV), e gli astrocitomi anaplastici meno maligni, rappresentano il 25% dei 5000 casi di gliomi intracranici diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti; Il 75% dei gliomi che si verificano negli adulti rientrano in questa categoria. Questi tumori rappresentano una quota maggiore dei costi associati al trattamento di pazienti con lesioni maligne della testa rispetto a qualsiasi altro tumore. La malattia solitamente inizia nella quinta decade di vita. Il paziente è ripetutamente sottoposto a ricoveri e interventi chirurgici; sperimenta complicazioni di crescente gravità che accompagnano un trattamento relativamente inefficace.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Alcuni tumori compaiono in pazienti con crisi epilettiche croniche e disturbi della personalità con disfunzione del lobo temporale, sul tessuto cicatriziale dopo una lesione cerebrale traumatica, il che in alcuni casi suggerisce lo sviluppo di cellule maligne da un focolaio più benigno di proliferazione gliale. Esistono rari esempi di casi familiari di tumori maligni, che indicano una predisposizione genetica ad essi. Almeno quattro oncogeni virali umani (sis, myc, src, n-myc) sono stati identificati in linee cellulari derivate da tumori cerebrali primari. Piccoli cluster tumorali compaiono quando esposti a determinati fattori di produzione, soprattutto nell'industria della raffinazione del petrolio. In una fase iniziale, il tumore assomiglia alle neoplasie causate da vari virus negli animali infetti. Se esaminato ad occhio nudo, è chiaro che il cervello normale è alterato e permeato da tessuto tumorale giallo contenente aree di necrosi, emorragia e cisti. L'esame microscopico rivela una struttura altamente cellulare con cellule gliali eterogenee, astrociti allungati o rotondi, i cui processi sono caratterizzati da colorazione positiva per la proteina acida fibrillare gliale. Si possono osservare cellule gliali, mitosi e proliferazione di piccoli capillari.

Manifestazioni cliniche. I pazienti tipicamente presentano deficit neurologici progressivi subacuti, manifestati da sintomi focali e cambiamenti della personalità. Disturbi mentali e crisi epilettiche o sintomi secondari acuti durante l'emorragia nel tumore possono manifestarsi nel paziente molto tempo prima della diagnosi del tumore (da diversi mesi a un anno). La TC rivela un quadro di intensificazione eterogenea del focolaio tumorale, punteggiato da focolai a bassa densità, probabilmente corrispondenti a necrosi tumorale ed edema. I tumori multipli sono rari. La RMN rivela spesso una formazione tumorale più massiccia di quanto venga visualizzata dalla TC (Fig. 345-2).

Oltre alla localizzazione più tipica nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali, l'astrocitoma maligno può essere localizzato nel tronco cerebrale, nel cervelletto e nel midollo spinale. Ma sfortunatamente, indipendentemente dalla localizzazione del tumore, la prognosi non è cambiata in modo significativo negli ultimi 20 anni. Dopo il trattamento, la maggior parte dei pazienti sperimenta un miglioramento funzionale a breve termine, circa un mese, dopo il quale aumentano i sintomi che indicano una recidiva del tumore. Nell'80% dei pazienti la morte avviene entro 6-8 mesi a causa della recidiva del tumore. Come risultato dell'aumento dei disturbi neurologici, si sviluppano stupore e coma. Nei pazienti che sopravvivono più di 1 anno (solitamente giovani), la diffusione del tumore è possibile sulle meningi e sull'ependima. Le metastasi oltre il sistema nervoso centrale sono estremamente rare.

Trattamento. Nella maggior parte dei pazienti, la natura istologica del tumore deve essere confermata mediante biopsia. Si raccomanda la rimozione parziale del tumore nei casi in cui si trova in una posizione accessibile a una resezione estesa.

I metodi terapeutici sono inefficaci. L'aspettativa di vita media di 17 settimane per i pazienti non trattati può essere aumentata a 47 settimane con la radioterapia esterna postoperatoria e a 62 settimane con una combinazione di radioterapia e chemioterapia. Nel sottogruppo dei pazienti sotto i 50 anni l’aspettativa di vita è leggermente più alta. Circa il 20% dei pazienti di questo gruppo è sopravvissuto fino a 2 anni dopo l'irradiazione cranica con una dose di 55-60 Gy (5500-6000 rad) in combinazione con chemioterapia aggiuntiva con carmustina nitrosourea (CNM) o lomustina nitrosourea (LNI).

Si sta tentando di migliorare la prognosi di questo tumore impiantando sorgenti di radiazioni (brachiterapia). Gli attuali trattamenti chemioterapici in fase di sperimentazione includono infusioni arteriose locali di carmustina o cisplatino prima della radioterapia o quando il tumore si ripresenta. Gli esperimenti stanno studiando l'efficacia dell'interferone e degli anticorpi monoclonali.

Astrocitoma

Definizione. Gli astrocitomi scarsamente differenziati possono essere localizzati in tutte le parti del cervello e del midollo spinale. Nei pazienti adulti, si trovano più spesso nella sostanza bianca sottocorticale. Nei bambini e nei giovani

Riso. 345-2. Immagine NMR del glioblastoma multiforme. È visibile una vasta lesione che interessa il polo anteriore del lobo temporale sinistro e la regione opercolare con una zona centrale con tempi di rilassamento significativamente prolungati (scuro sulle sezioni dello studio IR inversion recovery, in alto, chiaro sulle sezioni dello studio SE spin echo , metter il fondo a). Quest'area è circondata da un sottile bordo di tessuto con T1 (grigio) e T2 moderatamente allungati (più luminoso nell'eco precedente, riga centrale, e meno luminoso nell'eco successivo, riga inferiore). Si ritiene, anche se non dimostrato da studi istologici, che la zona centrale sia una massa tumorale con T2 nettamente alterata, circondata da un sottile bordo di tessuto cerebrale edematoso o compresso (tempi di rilassamento moderatamente prolungati). Riga superiore: studio IR-TR=1500, TI-450, TE=45 ms. Riga centrale: studio SE-TR=2000, TE=60 ms. Riga inferiore: studio SE-TR=2000, TE=120 ms.

Gli astrocitomi si sviluppano nei nervi ottici, nel cervelletto (astrocitoma cistico, giovanile, pilocitico) e nel tronco cerebrale (glioma pontino). Inoltre, questi tumori sono associati alla neurofibromatosi e alla sclerosi tuberosa e si riscontrano anche nel 20% dei pazienti sottoposti a lobectomia temporale per controllare i disturbi epilettici cronici.

Patogenesi e alterazioni patologiche. I tumori non hanno vasi, né focolai di necrosi e contengono popolazioni omogenee di astrociti ben differenziati. Con localizzazione cerebellare e, meno comunemente, sopratentoriale, il tumore può consistere in un piccolo nodo astrocitario combinato con una cisti molto più grande. La calcificazione è raramente combinata.

Manifestazioni cliniche. Il tumore cresce lentamente nel corso di diversi anni e provoca sintomi dovuti allo spostamento del tessuto cerebrale normale o alla crescita di percorsi contenenti materia bianca. I gliomi del nervo ottico portano a progressivi difetti del campo visivo unilaterali o bilaterali, che in alcuni casi portano alla cecità e talvolta alla proptosi. La compressione dell’ipotalamo può causare disturbi endocrini. L'idrocefalo si nota raramente. Nel tronco cerebrale, questi tumori coinvolgono tipicamente più nervi cranici (spesso i nervi abducente, facciale e trigemino) e successivamente le fibre corticospinali, il lemnisco mediale e i tratti spinotalamici. Questi sintomi dovrebbero essere differenziati da manifestazioni simili di sclerosi multipla, malformazioni artero-venose, cisti nella cisticercosi e nell'echinococcosi, tumori extramidollari come schwannomi e meningiomi. Gli astrocitomi cerebellari comportano una crescente incoordinazione dei movimenti e atassia dell'andatura, accompagnati da disturbi oculomotori. I tumori con localizzazione sopratentoriale spesso causano crisi epilettiche prima della comparsa di eventuali disturbi focali rilevati dall'esame clinico e dall'esame TC.

Una tipica immagine TC è un fuoco volumetrico indistinto di densità ridotta (rispetto al tessuto cerebrale circostante), che fornisce un debole miglioramento del contrasto o è caratterizzato da né miglioramento né segni di edema. La RMN spesso rivela cambiamenti nella sostanza bianca in quei pazienti in cui non sono stati rilevati cambiamenti alla TC. Pertanto, la NMR è un metodo più affidabile per la diagnosi precoce e il successivo monitoraggio del paziente. Spesso la malattia è caratterizzata da un decorso clinico stabile e ripetuti studi radiologici rivelano solo cambiamenti minori. Nei casi più gravi, un processo di lenta infiltrazione della sostanza bianca, chiamato gliomatosi cerebrale, provoca un'infiltrazione generalizzata della materia cerebrale da parte di astrociti atipici isolati senza evidenza di un tumore localizzato. La degenerazione maligna dell'astrocitoma è accompagnata da una rapida progressione dei sintomi, lo sviluppo di edema perifocale. La TC rivela la crescita del tumore e l'aumento del contrasto;

Trattamento. L'escissione chirurgica è efficace per alcuni astrocitomi cerebellari, del nervo ottico e lobari. In molti casi è possibile il drenaggio delle cisti con resezione parziale. Una biopsia dovrebbe essere eseguita per i tumori sopratentoriali e molto meno spesso per i gliomi del tronco cerebrale e del midollo spinale. Fanno eccezione per questi ultimi i tumori che presentano una componente cistica o extraassiale. Se non tutto il tumore viene rimosso, si raccomanda la radioterapia postoperatoria. L’opportunità dell’irradiazione dopo la rimozione del tumore è meno chiara. La tempistica della radioterapia deve essere attentamente valutata a causa della lunga storia naturale degli astrocitomi, soprattutto quando sono sopratentoriali. La radioterapia è raccomandata se i sintomi aumentano e le dimensioni del tumore aumentano secondo la TC o la RMN. Con la rimozione quasi completa del tumore (confermata da TC e NMR), la radioterapia può essere posticipata per diversi anni. Un uso giudizioso dei corticosteroidi durante la radioterapia o se i sintomi si ripresentano può migliorare la funzionalità. L'aspettativa di vita media è di 67 mesi per i tumori sopratentoriali e di 89 mesi per i tumori cerebrali. Esistono prove di un tasso di sopravvivenza medio di 15 mesi per i pazienti con tumori del tronco encefalico. Tuttavia, la sopravvivenza a 5 anni è stata osservata solo nel 30% dei casi. La chemioterapia attualmente in studio per i tumori a localizzazione staminale prolunga la vita dei pazienti per qualche tempo.

Oligodendroglioma

Definizione. Questo tumore è di origine oligodendrogliale e può originare da uno o più tipi di cellule gliali. Si verifica raramente, solo nel 10% dei pazienti con gliomi.

Cambiamenti patologici. L'esame microscopico rivela cellule rotonde contenenti nuclei scuri con citoplasma leggermente colorato. Questi tumori sono soggetti a emorragia spontanea.

Manifestazioni cliniche. Questi tumori sono più spesso localizzati nei lobi frontali o all'interno dei ventricoli e diventano clinicamente evidenti nella terza o quarta decade di vita. La TC rivela una massa radiografica ben delimitata e a bassa attenuazione con prominenti depositi di calcio e piccole cisti.

Trattamento. Sebbene l’oligodendroglioma sia istologicamente “benigno”, la resezione è curativa solo in rari casi. Non è stata stabilita l'opportunità della radioterapia postoperatoria; è raccomandato solo per tumori non resecabili e tumori con segni di malignità, come aumento del contrasto o crescita tumorale confermata radiologicamente. Sono stati condotti studi prospettici sull’esposizione postoperatoria alle radiazioni. La chemioterapia è inefficace. Circa 1/3 dei pazienti sopravvive 5 anni dopo la diagnosi.

Meningioma

Definizione. I meningiomi rappresentano il 20% dei tumori cerebrali. Possono svilupparsi sia nella cavità cranica che nel canale spinale. Sono spesso asintomatici e rilevati solo durante l'esame post mortem. Clinicamente, i meningiomi compaiono nella quinta o sesta decade di vita. Le donne si ammalano più spesso.

Patogenesi e alterazioni patologiche. I meningiomi si sviluppano dalle cellule delle membrane molli e aracnoidee. La localizzazione caratteristica è la linea mediana lungo la falce cerebrale e la superficie laterale del cervello, la striscia olfattiva e la cresta dell'osso sfenoide, il tubercolo della sella turcica, il forame magno e il tentorio del cervelletto. A volte i meningiomi si trovano all'interno dei ventricoli, dove all'esame radiologico sono difficili da distinguere dal papilloma del plesso coroidale. I meningiomi possono verificarsi insieme agli schwannomi nei pazienti con la forma centrale di neurofibromatosi. Si riscontrano più spesso nelle donne con cancro al seno; Alcuni meningiomi contengono recettori per gli estrogeni e il progesterone.

In base alle caratteristiche microscopiche, i meningiomi sono suddivisi in 7 categorie: sinciziali, transitori, fibroblastici, microcistici, psammomatosi, angioblastici e maligni. Le mitosi vengono rilevate nei tumori maligni; crescono nel cervello, talvolta dando metastasi al sistema nervoso centrale e oltre. Le forme angioblastiche e maligne hanno maggiori probabilità di recidivare rispetto ad altri tipi di meningioma.

Manifestazioni cliniche. Le manifestazioni cliniche riflettono la lenta diffusione del tumore con varianti caratteristiche della sua localizzazione all'interno del cranio e della colonna vertebrale; i deficit neurologici si sviluppano nel corso di molti anni. I tumori parasellare colpiscono il 2°, 3°, 4°, 5° e 6° nervo cranico. I tumori cerebellopontino possono portare alla formazione di una sindrome simile a quella degli schwannomi del nervo uditivo (vedi sotto “Tumori della fossa cranica posteriore”). La perdita precoce dell’udito non è un sintomo tipico del meningioma. I tumori con localizzazione parasagittale e frontale possono causare attacchi epilettici o essere completamente asintomatici, raggiungendo spesso dimensioni enormi quando vengono rilevati. Lesioni parasagittali che raggiungono dimensioni sufficienti possono causare paraparesi spastica e incontinenza urinaria. Nella diagnosi differenziale dei disturbi dell'andatura nelle persone di mezza età e negli anziani, è necessario tenere conto della possibilità di meningiomi della falce. I meningiomi di qualsiasi localizzazione devono essere differenziati dalle metastasi alla dura madre delle ghiandole mammarie, della prostata e dei polmoni, che presentano sintomi simili.

Trattamento. L'esito della malattia dipende principalmente dalle dimensioni del tumore e non dalla sua struttura istologica. I tumori intraventricolari e parasagittali sono generalmente resecabili e raramente recidivano. Nei meningiomi della striscia olfattiva, della cresta sfenoidale e della localizzazione parasellare, la rimozione completa del tumore è difficile ed è possibile la sua recidiva. I tumori del forame magno possono essere completamente rimossi utilizzando tecniche microchirurgiche (vedere Tumori spinali di seguito). La radioterapia è indicata per meningiomi maligni e tumori non completamente rimossi di altri sottotipi istologici accompagnati da disturbi neurologici.

Papilloma del plesso coroideo

Definizione. Le neoplasie che si sviluppano dall'epitelio del plesso coroideale rappresentano solo lo 0,5% del numero totale di tumori intracranici.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Nei bambini, la maggior parte di questi tumori sono localizzati nei ventricoli laterali, mentre negli adulti più spesso nel quarto ventricolo. La struttura istologica somiglia a quella del plesso corioideo; è presente un nucleo di tessuto connettivo ricoperto da epitelio cuboidale a strato singolo.

Manifestazioni cliniche. Sono stati descritti esempi molto rari di trasformazione maligna. Possibili metastasi alle meningi molli. Il tessuto tumorale può secernere quantità eccessive di liquido cerebrospinale, che porta all'idrocefalo comunicante.

Trattamento. La chirurgia è il trattamento di scelta e solitamente è molto efficace.

Il lipoma può svilupparsi in qualsiasi parte del cervello o del midollo spinale, ma è particolarmente comune nel corpo calloso. La combinazione dei lipomi con agenesia parziale o completa del corpo calloso e con altre anomalie displastiche o amartomatose, come ectopia, cisti colloidali ed epidermoidi, suggerisce che essi siano il risultato di disturbi dello sviluppo. I lipomi intraspinali si trovano più spesso nella regione toracica e in 1/3 dei casi sono combinati con la spina biflida. Tutti i lipomi possono essere facilmente visualizzati utilizzando la NMR. I lipomi intracranici e spinali che causano sintomi neurologici devono essere rimossi.

Tumori dermoidi ed epidermoidi

Definizione. È abbastanza difficile distinguere tra tumori dermoidi ed epidermoidi (veri colesteatomi). La comparsa di entrambi è dovuta all'inclusione di tessuto ectodermico durante la chiusura del solco neurale o poco dopo.

Cambiamenti patologici e patogenesi. I colesteatomi sono tumori a crescita lenta che colpiscono più spesso i giovani e di solito sono localizzati lateralmente o lungo la linea mediana della cavità cranica, ad esempio nell'angolo cerebellopontino, nella regione soprasellare, nel quarto ventricolo, nella regione pineale e sopra gli emisferi . Non è stata stabilita una chiara relazione tra colesteatoma dell’angolo cerebellopontino e infezione dell’orecchio medio. I tumori dermoidi, spesso di natura cistica, si localizzano principalmente nella fossa posteriore e nella regione lombosacrale. A volte si possono trovare nelle regioni soprasellare e pineale.

Manifestazioni cliniche. I sintomi dipendono dalla localizzazione del tumore, ma una caratteristica comune è il lento sviluppo di disturbi neurologici causati dal danno ad alcune aree del cervello. Quando la corteccia cerebrale è coinvolta nel processo tumorale, compaiono crisi epilettiche.

Trattamento. Il trattamento per il colesteatoma consiste nella rimozione chirurgica del tumore insieme alla capsula. Anche i tumori dermoidi sono curabili se è possibile l'estirpazione completa.

Linfoma primitivo del sistema nervoso centrale

Definizione. Attualmente, i tumori primari del sistema nervoso centrale sono abbastanza comuni. Prima del 1972, in un periodo di 50 anni, in un ospedale generale del Massachusetts venivano diagnosticati meno di 25 casi. Dal 1977 sono stati rilevati 10 casi all'anno. Il linfoma primario deve essere differenziato dal più comune coinvolgimento meningeo secondario osservato nei pazienti con linfomi non Hodgkin scarsamente differenziati.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Il tumore è raro nei pazienti che non presentano disturbi immunitari. Di solito si riscontra in pazienti con immunodeficienza mista umorale e cellulare. Esistono tre forme di tali disturbi: disturbi immunitari congeniti, come la malattia da immunodeficienza combinata; deficit selettivo di IgM o anomalie selettive di IgA osservate nell'atassia-telangectasia e nella sindrome di Wiskott-Aldrich; sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS); immunosoppressione terapeutica dopo trapianto d'organo e trattamento di malattie autoimmuni. Il rilevamento del virus Epstein-Barr DNA (EBV) nel linfoma primario e titoli elevati di anticorpi anti-EBV aumentano la possibilità che questo patogeno svolga un ruolo nella patogenesi di questa malattia.

Il tumore può essere focale o multicentrico e localizzato nella sostanza bianca sottocorticale, nelle pareti ventricolari e nello spazio subaracnoideo. Le cellule tumorali si trovano costantemente nello spazio perivascolare. Alla biopsia, le cellule tumorali sono spesso difficili da distinguere dai linfociti normali, portando a una diagnosi errata precoce di encefalite o di infiammazione perivascolare aspecifica. Utilizzando anticorpi monoclonali contro le proteine ​​di superficie delle immunoglobuline, queste cellule possono essere caratterizzate come maligne. I tumori contengono cellule classificate istologicamente come linfociti istiocitici diffusi o scarsamente differenziati secondo il sistema Rappoport o come cellule del centro follicolare e piccole cellule frantumate secondo il sistema Lukes-Collins (vedi Capitoli 293 e 294). I linfomi di tipo Burkitt sono rari.

Manifestazioni cliniche. Se, nel giro di poche settimane, un paziente immunosoppressore sviluppa cambiamenti di personalità, sintomi focali e crisi epilettiche, il medico deve sospettare un linfoma cerebrale. Tuttavia, il primo passo è escludere l’infezione. La TC di solito rivela masse periventricolari multiple caratterizzate da intensificazione del contrasto (Fig. 345-3). Una caratteristica tipica, raramente osservata in altri tipi di tumori intracranici, è la significativa riduzione o scomparsa delle lesioni diverse settimane dopo l'inizio della terapia con corticosteroidi ad alte dosi (6-10 mg di desametasone 4 volte al giorno). Dopo la risoluzione dei sintomi clinici e la normalizzazione delle alterazioni CT come risultato della somministrazione di corticosteroidi, spesso si verificano remissioni che durano fino a diversi mesi e la dose di steroidi può essere gradualmente ridotta. Sono possibili remissioni spontanee anche senza trattamento con corticosteroidi. Nel caso di un decorso clinico normale, dopo 4-6 mesi si verifica una ricaduta e i pazienti non rispondono più agli steroidi. Nel 25% dei pazienti si osserva la semina tumorale delle meningi. Il linfoma sistemico viene rilevato in meno del 10% dei pazienti e si sviluppa nelle fasi successive della malattia. Nel frattempo, già nel momento in cui il paziente consulta un medico o nelle fasi iniziali della malattia, possono verificarsi uveiti o danni al corpo vitreo, la loro presenza aiuta a stabilire la diagnosi primaria;

Trattamento. Dopo la biopsia e la diagnosi mediante citologia del liquido cerebrospinale, si raccomandano corticosteroidi e radioterapia. In media, tali pazienti sopravvivono non più di 17 mesi. La chemioterapia viene utilizzata attivamente prima della radioterapia e in caso di recidiva del tumore. È stato dimostrato che la somministrazione parenterale di alte dosi di metotrexato (3,5 mg/m2) seguita da una somministrazione aggiuntiva di acido folinico consente di raggiungere livelli terapeutici del farmaco nel parenchima cerebrale e, soprattutto, nel liquido cerebrospinale. Quando il metotrexato viene utilizzato prima della radioterapia, il rischio di danni alla sostanza bianca indotti dalle radiazioni è ridotto.

Riso. 345-3. TAC con miglioramento del contrasto. Linfoma primitivo del sistema nervoso centrale in un giovane uomo. Da notare l'assenza di gonfiore.

Tumori del terzo ventricolo cerebrale e della regione pineale

Tumori di diverse varietà sono localizzati vicino al diencefalo, all'ipotalamo e al terzo ventricolo. Si tratta di adenoma ipofisario, craniofaringioma, neoplasie delle cellule germinali, tumori pineali, nonché tumori gliali, meningei e metastatici.

Adenomi ipofisari. Descritto nel cap. 321.

Craniofaringiomi. Questi tumori si sviluppano dai rudimenti della sacca di Rathke. Di solito hanno una localizzazione soprasellare e causano disturbi neuroendocrini e disturbi visivi.

Tumori a cellule germinali. Definizione. I tumori a cellule germinali, che rappresentano la metà del numero totale di neoplasie della regione pineale, si verificano prevalentemente nei bambini e negli adolescenti. Questi tumori includono il germinoma, il teratoma, il carcinoma embrionale, il tumore del seno endodermico e il coriocarcinoma.

Manifestazioni cliniche. Il tumore a cellule germinali più comune è il germinoma. Può essere localizzato nella regione pineale o alla base dell'ipotalamo. Si trova più spesso negli uomini. I pazienti presentano segni di diabete insipido e altri disturbi neuroendocrini, difetti bitemporali del campo visivo, paralisi dello sguardo verso l'alto (vedere Capitolo 13) e talvolta idrocefalo. Le caratteristiche tipiche dei tumori pineali si osservano più spesso nei tumori a cellule germinali non germinali. Le manifestazioni cliniche comprendono la sindrome di Parinaud: paresi dello sguardo rivolto verso l'alto e pupille dilatate con una debole reazione alla luce. Talvolta si osservano anche nistagmo del retrattore e sintomi di lesioni del tronco cerebrale dovute alla sua compressione. La diagnosi può essere confermata rilevando livelli elevati di alfa-fetoproteina (AFP) nel siero e nel liquido cerebrospinale, nonché gonadotropine corioniche umane (hCG) nei germinomi.

Trattamento. I germinomi sono sensibili alla radioterapia; fino all’80% dei pazienti risponde a dosi ben tollerate. La prognosi per altri sottotipi istologici è meno favorevole; spesso si osservano recidive, solitamente accompagnate dalla semina dei nervi cranici e delle meningi; In caso di recidiva del tumore, i pazienti talvolta rispondono alla terapia con etoposide, cisplatino e doxorubicina, che sono efficaci per i tumori testicolari con struttura istologica simile.

Pineoblastoma e pineocitoma. Questi tumori rappresentano il 20% dei casi di tumori pineale.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Il pineoblastoma e il pineocitoma originano dalle cellule della ghiandola pineale. Il pineoblastoma è un tumore di basso grado che si verifica nei bambini e nei giovani. È difficile distinguerlo dai tumori neuroectomali immaturi che si sviluppano in tutte le parti del sistema nervoso centrale. Il tumore può contenere elementi astrocitici e neuronali. La recidiva del tumore è inevitabile. La diffusione avviene spesso attraverso il sistema ventricolare e lo spazio subaracnoideo.

Trattamento. Si raccomanda l'irradiazione del cervello, del tronco encefalico e del midollo spinale. La chemioterapia con i farmaci sopra menzionati usati per trattare i tumori a cellule germinali è efficace nel fornire la remissione in alcuni pazienti. Il pineocitoma è un tumore a crescita più lenta. Di solito è ben delimitato e ricorda nella struttura la normale ghiandola pineale. Sebbene questo tumore sia istologicamente benigno, recidiva, probabilmente a causa di una rimozione incompleta. Il tumore è resistente alle radiazioni.

Cisti colloidali. Patogenesi e alterazioni patologiche. Le cisti colloidali originano nella parte anteriore del terzo ventricolo. Si ritiene che si sviluppino dal rudimento della parafisi, una componente del terzo ventricolo, e forse dall'ependima stesso. Le cisti sono ben incapsulate e costituite da uno strato di tessuto connettivo ricoperto da cellule ciliate cilindriche. La cisti è piena di materiale glicoproteico, colorato con colorante PAS.

Manifestazioni cliniche. I sintomi compaiono solitamente nei pazienti adulti e sono caratterizzati da mal di testa, debolezza degli arti e perdita di coscienza. Sono causate da idrocefalo acuto intermittente associato al blocco del forame di Monroe da parte di una cisti mobile. È abbastanza difficile fare una diagnosi prima che il trattamento chirurgico si limiti alla rimozione della cisti.

Tumori della fossa posteriore

I tumori della fossa posteriore rappresentano un particolare problema clinico. I tumori a crescita rapida possono portare a idrocefalo ostruttivo e anche piccole lesioni di massa nella fossa posteriore causano vomito, letargia, mal di testa e papilledema. I tumori a crescita lenta sono accompagnati da sintomi progressivi. Con i tumori dell'angolo cerebellopontino, si notano aumento della perdita dell'udito unilaterale, debolezza dei muscoli facciali, dolore o intorpidimento del viso e paresi unilaterale del nervo VI. Nell'emangioblastoma, nel medulloblastoma e nell'astrocitoma cerebellare cistico si osservano atassia dell'andatura e sintomi di lesioni cerebellari unilaterali. Con glioma del tronco encefalico, si sviluppano sintomi di danno ai nervi cranici che aumentano la visione doppia con sintomi piramidali incrociati e cambiamenti nei riflessi. In tutti i tumori della fossa cranica posteriore, il dolore appare nella parte posteriore della testa e nella parte posteriore del collo. Segni di danno al tratto piramidale si osservano con ulteriore crescita del tumore e la sua crescita nelle strutture staminali.

Schwannoma del nervo uditivo. Definizione. Lo schwannoma del nervo acustico (neuroma acustico) è costituito da cellule di Schwann che formano mielina e che rivestono le fibre del nervo uditivo. Normalmente, le cellule di Schwann sostituiscono l'oligodendroglia non appena il nervo lascia il tronco cerebrale ed entra nel canale uditivo interno.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Gli schwannomi sono tumori bilaterali a crescita lenta che principalmente comprimono piuttosto che invadere il tessuto normale. Rappresentano una forma ereditaria di schwannomi, patognomonici della neurofibromatosi “centrale”. Alla neurofibromatosi di Reckliighausen sono associati anche altri tumori del sistema nervoso centrale: si tratta di schwannomi dei nervi spinali e di altri nervi cranici, meningiomi intracranici e spinali, gliomi ed ependimomi (vedi capitolo 351).

Manifestazioni cliniche e trattamento. È necessario identificare gli schwannomi del nervo uditivo il più presto possibile, prima che si verifichi una significativa perdita dell'udito e non vi siano disturbi dei muscoli facciali. Eseguendo un intervento microneurochirurgico mentre il tumore è ancora limitato al canale, è possibile preservare l'udito. L'uso dei potenziali evocati uditivi, degli studi TC e NMR e della cisternografia con metrizamide ha ampliato significativamente le possibilità di diagnosticare questi tumori nelle prime fasi del loro sviluppo.

Emangioblastoma. Definizione. L'emangioblastoma cerebellare è un tumore abbastanza raro. Può essere non solo solitario, ma anche multiplo. Nei casi in cui si osservano tumori multipli, questi sono considerati manifestazioni della malattia di Hippel-Lindau. Questa sindrome si verifica spesso in casi familiari e comprende emangioblastomi della retina, del cervelletto, del midollo spinale e lesioni degli organi interni, principalmente tumori o cisti dei reni e/o del pancreas. Può verificarsi policitemia.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Gli emangioblastomi sono ben circoscritti e spesso contengono cisti. Il tumore può apparire come un piccolo nodo attaccato alla parete di una grande cisti. Il tumore è solitamente ben vascolarizzato e può essere confuso con una malformazione artero-venosa. L'esame microscopico mostra che uno dei tanti vasi capillari è separato da strati di cellule leggere con un numero eccessivo di vacuoli all'interno del citoplasma. I tumori probabilmente originano dalle cellule endoteliali capillari.

Manifestazioni cliniche. I segni caratteristici dell'emangioblastoma cerebellare comprendono vertigini, andatura e atassia degli arti, nonché sintomi di aumento della pressione intracranica. Il verificarsi di sanguinamento spontaneo da tumori porta alla comparsa improvvisa di mal di testa e sintomi neurologici focali.

Trattamento. È indicata la craniotomia con apertura della cisti cerebellare e rimozione del tumore parietale. Sebbene il tumore sia istologicamente benigno, le recidive postoperatorie e la comparsa di lesioni spinali meno accessibili all'intervento chirurgico peggiorano la prognosi. Per i pazienti affetti da sindrome di Hippel-Lindau si consigliano esami oftalmologici periodici per individuare angiomi retinici e un esame generale nel tempo per la diagnosi precoce dei tumori renali.

Ependimoma. Patogenesi e alterazioni patologiche. Questi tumori gliali si verificano soprattutto nei bambini e nei giovani e sono localizzati nel quarto ventricolo. Il tumore è costituito da cellule ependimali uniformi che circondano il lume centrale. Gli ependimomi spinali più comunemente osservati si formano all'interno della dura fino al livello della colonna lombare e rappresentano più della metà dei gliomi intramidollari. Per questa localizzazione del tumore, la prognosi è favorevole.

Trattamento. Dopo la resezione e l'irradiazione della sede del tumore, oltre l'80% dei pazienti con tumori del midollo spinale e il 30-50% dei pazienti con tumori della fossa cranica posteriore sopravvivono per 5 anni. Non è stato stabilito il ruolo della chemioterapia nelle recidive locali e nella diffusione allo spazio subaracnoideo.

Tumori neuroectodermici scarsamente differenziati (LNET)

I tumori neuroectodermici di basso grado (LNET) si sviluppano in tumori di diversi tipi istologici. Contengono cellule che hanno la capacità di differenziarsi in medulloblasti, astrociti, oligodendrociti, ependima, cellule gangliari e muscolari scheletriche. Alcuni tumori contengono più tipi cellulari, ma tutti i NET sono soggetti a invasione locale, diffusione attraverso lo spazio subaracnoideo e metastasi extraneurali. L'esame iniziale dovrebbe includere TC, mielografia e analisi citologica del liquido cerebrospinale.

Medulloblastoma. Definizione. Il medulloblastoma è il tipo più comune di NET. Rappresenta il 25% dei tumori riscontrati nei bambini. Nel frattempo, 1/4 dei medulloblastomi si sviluppa in pazienti di età superiore ai 20 anni.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Il tumore è localizzato sulla linea mediana, nella parte inferiore del verme cerebellare. È costituito da piccole cellule strettamente adiacenti l'una all'altra, che provocano un'intensa reazione gliale. Caratterizzato dalla germinazione nelle membrane, nei ventricoli del cervello e nello spazio subaracnoideo.

Manifestazioni cliniche. I pazienti avvertono mal di testa nella regione occipitale, vomito e atassia del tronco. Si osserva spesso idrocefalo. Man mano che il tumore cresce, compaiono altri sintomi di compressione del tronco cerebrale.

Trattamento. È indicata la rimozione del tumore seguita dall'irradiazione della fossa cranica posteriore con dosi di 45-50 Gy (4500-5000 rad) in combinazione con l'irradiazione dell'intero cervello con una dose di 35-40 Gy (3500-4000 rad). L'uso precoce della chemioterapia è inefficace, ma per i tumori ricorrenti questo metodo dà alcuni risultati positivi. Si consiglia di prescrivere nitrosourea, procarbazina e vincristina in combinazione con prednisone e metotrexato (quest'ultimo viene somministrato per via intratecale). Rapporti recenti suggeriscono che dopo il trattamento, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è di circa il 75%. I bambini di età inferiore a 3 anni con tumori massicci che si estendono allo spazio subaracnoideo hanno una prognosi sfavorevole. Sono possibili metastasi ai polmoni, al fegato, alle vertebre e alle ossa pelviche. Alcuni medulloblastomi possono avere caratteristiche simili al neuroblastoma.

Neuroblastoma. Definizione. Il neuroblastoma, un tumore relativamente comune della ghiandola surrenale, può talvolta insorgere come tumore primario del sistema nervoso centrale. Nell'80% dei pazienti ciò avviene nella prima decade di vita.

Patogenesi e alterazioni patologiche. Secondo l'esame microscopico, il neuroblastoma assomiglia al medulloblastoma per la presenza di piccole cellule dense. Il quadro patologico è variabile. Alcuni tumori si differenziano in cellule gangliari, ma la prognosi non migliora. Il tumore può comparire in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale, ma più spesso è localizzato nella fossa cranica posteriore. Nel decorso clinico, assomiglia ai tumori gliali immaturi e al medulloblastoma, si diffonde lungo la parte assiale del sistema nervoso centrale (tronco e midollo spinale) e talvolta dà metastasi extraneurali. La TC rivela un processo volumetrico a bassa densità, caratterizzato da un intenso intensificazione costante dopo l'introduzione di un mezzo di contrasto, nonché in presenza di emorragie di varia intensità e calcificazioni.

Trattamento. Il trattamento del neuroblastoma consiste nell'estirpazione radicale con irradiazione postoperatoria, ma non esistono prove convincenti che l'irradiazione prolunghi la vita del paziente. A causa delle frequenti recidive locali e delle metastasi lungo le vie del liquido cerebrospinale, può essere giustificata l'irradiazione profilattica del midollo spinale. I farmaci chemioterapici sono stati testati su un piccolo numero di pazienti utilizzando diversi regimi di somministrazione. I dati di follow-up a lungo termine sono scarsi, ma si osserva una sopravvivenza a 5 anni in più del 30% dei pazienti, la prognosi può essere più favorevole rispetto ad altri tumori scarsamente differenziati del sistema nervoso centrale;

Tumori della base del cranio

I tumori di questo gruppo sono caratterizzati da manifestazioni cliniche che rendono difficile la diagnosi anche utilizzando i moderni metodi neurofisiologici. Meningiomi, tumori ossei (compresi tumori epidermoidi e dermoidi e osteomi); cordomi, schwannomi (neurofibromi) dei nervi cranici, carcinoma nasofaringeo - tutti questi tumori possono manifestarsi come dolore nella parte inferiore del viso, nell'orecchio e nella parte posteriore della testa e, quando sono coinvolti uno o più nervi cranici, possono " penetrare” dalla cavità cranica verso l'esterno. Le metastasi di solito si sviluppano nei polmoni, nelle ghiandole mammarie, nel rinofaringe, nei testicoli e nella prostata. Il mieloma multiplo e talvolta il linfoma possono essere localizzati anche alla base del cranio. Il tumore può essere palpabile e visualizzato mediante politomografia, TC o NMR, ma anche l'uso combinato di tutti e tre i metodi di ricerca talvolta dà risultati negativi. Questi metodi di solito consentono una chiara differenziazione di altri processi erosivi alla base del cranio, tra cui la displasia fibrosa, il morbo di Paget, la xantomatosi e l'osteite fibrocistica. L'allargamento dei forami specifici dei nervi cranici può essere il primo segno di schwannomi o tumori del glomo delle cellule cromaffini del bulbo giugulare. Questi ultimi tumori invadono le ossa temporali e occipitali e causano danni all'udito e danni ai nervi cranici inferiori.

I cordomi si sviluppano dai rudimenti della corda dorsale. Di essi circa il 60% è localizzato nella regione del clivus, il 30% nella regione sacrale e il restante 10% lungo la lunghezza della colonna vertebrale e alla base del cranio. Sono altamente invasivi, si diffondono lungo la base del cranio e causano una compressione consistente dei nervi cranici, estendendosi talvolta nel rinofaringe. Fino al 30% dei tumori sono capaci di metastasi nello spazio subaracnoideo. Con i tumori sacrali si sviluppa la sindrome della cauda equina (vedi "Tumori del midollo spinale"). I tumori clivali sono difficili da visualizzare adeguatamente alla TC ma possono essere chiaramente identificati utilizzando la NMR. Raramente è possibile la rimozione completa del tumore, pertanto si raccomanda la radioterapia postoperatoria.

Per le metastasi alla base del cranio, ai pazienti viene prescritta la radioterapia. Se sono presenti segni caratteristici di dolore e coinvolgimento dei nervi cranici, la radioterapia può essere raccomandata come opzione di trattamento per i pazienti con sospette metastasi da tumori sistemici noti, anche se i risultati radiografici non sono conclusivi.

Tumori del midollo spinale

Patogenesi e alterazioni patologiche. I tumori del canale spinale e del midollo spinale rappresentano solo il 25% di tutti i tumori intracranici. I tumori del midollo spinale si sviluppano dagli stessi tipi di cellule dei tumori cerebrali. A seconda della loro localizzazione, si classificano in intramidollari (situati all'interno della sostanza del midollo spinale), extramidollari (o intradurali) ed extradurali. Alcuni tumori, come gli schwannomi, possono essere sia extra che intradurali. Soprattutto spesso, le neoplasie del midollo spinale di tutti i tipi sono localizzate nel midollo spinale toracico. Questi tumori si sviluppano dagli elementi cellulari del midollo spinale, delle radici, delle membrane, dei vasi e della colonna vertebrale. I tumori del parenchima del midollo spinale sono relativamente rari rispetto alle neoplasie che insorgono all'esterno della sostanza del midollo spinale. Secondo alcuni dati, i tumori che originano dalle guaine nervose (schwannomi) rappresentano il 29% del numero totale dei tumori spinali, i meningiomi il 25,5%, i gliomi il 22% e i sarcomi il 12%. Le lesioni metastatiche rappresentano il 13%, ma rispetto ai tumori intracranici queste cifre riflettono le statistiche del servizio neurochirurgico, in cui i casi di metastasi sono sottorappresentati.

Manifestazioni cliniche. Qualsiasi lesione che porta ad un restringimento del canale del midollo spinale e colpisce il midollo spinale è accompagnata dallo sviluppo di sintomi neurologici. Questi disturbi sono causati dalla compressione diretta del midollo spinale e delle sue radici, ma sono anche mediati da disturbi emodinamici. La rapida crescita delle lesioni metastatiche nell'arco di giorni o settimane provoca sintomi di compromissione motoria e sensoriale, mentre negli astrocitomi e negli ependimomi a crescita lenta questi sintomi compaiono nell'arco di mesi e anni.

Con tumori extramidollari (sia intradurali che epidurali), compaiono sintomi di compressione del midollo spinale e delle sue radici. I primi sintomi sono solitamente mal di schiena locale e parestesie. Poi c'è una perdita di sensibilità al di sotto del livello del dolore, disfunzione degli organi pelvici. Le lesioni intramidollari di solito coinvolgono diversi segmenti del midollo spinale e i loro sintomi variano in modo più significativo rispetto alle manifestazioni dei tumori extramidollari. Una caratteristica comune è la natura dissociata della perdita di sensibilità: la sensibilità al dolore e alla temperatura dei segmenti in cui è localizzato il tumore è compromessa, mentre è preservata la funzione sensoriale delle colonne posteriori del midollo spinale. Successivamente, man mano che il tumore cresce perifericamente, il tratto spinotalamico viene coinvolto nel processo. Se il tumore è localizzato nelle regioni toracica o cervicale, la sensibilità superficiale nei segmenti sacrali può essere preservata, poiché i corrispondenti conduttori del dolore e della sensibilità alla temperatura nelle parti sovrastanti del midollo spinale si trovano più superficialmente. L'atrofia muscolare, causata dal coinvolgimento dei motoneuroni nelle corna anteriori del midollo spinale, può essere associata a sintomi di danno al tratto piramidale.

Le manifestazioni cliniche descritte non sono patognomoniche per i tumori del midollo spinale. La mielite trasversa nella sclerosi multipla e in altre condizioni patologiche può portare a una rapida disfunzione del midollo spinale, accompagnata da dolore, parestesie e debolezza degli arti (vedi Capitolo 353). Una sindrome simile può essere osservata nel processo paraneoplastico causato dalla mielopatia necrotizzante (vedi capitolo 304). La siringomielia può causare una sindrome cronica indistinguibile dal complesso sintomatologico causato da neoplasie intramidollari. Altre malattie che possono portare alla sindrome da lesione progressiva del midollo spinale comprendono la degenerazione sistemica combinata dovuta a carenza di vitamina B12, la sclerosi laterale amiotrofica, la spondilosi cervicale, l'aracnoidite, le anomalie vascolari, la carcinomatosi delle meningi del midollo spinale e la stenosi spinale dovuta a lesioni degenerative dei dischi intervertebrali. con associata ipertrofia del legamento giallo (vedi Capitolo 353).

Con due varianti di localizzazione del tumore nel canale spinale, si osservano sindromi cliniche uniche. Un tumore situato nella regione del forame magno può diffondersi verso il midollo spinale cervicale o rostralmente nella fossa posteriore. Provoca sintomi di danno ai nervi cranici sottostanti, perdita di sensibilità nel secondo segmento cervicale, dolore alla parte posteriore della testa e disturbi motori e sensoriali asimmetrici alle estremità. Molto spesso, un tale tumore risulta essere un meningioma. I tumori del cono del midollo spinale o della cauda equina sono caratterizzati da dolore alla schiena, al retto e/o agli arti inferiori e possono simulare il modello di danno del disco intervertebrale nella regione lombosacrale. Man mano che i tumori crescono, causano atrofia dei muscoli delle gambe, cambiamenti nei riflessi e disfunzione dello sfintere. Questi sintomi indicano chiaramente la posizione della lesione.

Diagnosi dei tumori del midollo spinale. I tumori spinali metastatici extradurali nell'80% dei casi modificano il quadro radiografico nell'area interessata. Molto spesso vengono rilevate lesioni litiche distruttive. Nei linfomi, i cambiamenti ossei vengono rilevati meno frequentemente. Utilizzando la radiografia, è possibile diagnosticare solo il 15% dei tumori primari del midollo spinale con localizzazione sia intradurale che intramidollare. I risultati includono cambiamenti nei contorni, divergenza delle gambe, allargamento dei fori di uscita dei nervi negli schwannomi; deformazione dei tessuti paraspinali da parte di masse tumorali che crescono nel canale spinale da aree extraneurali. La TC e la risonanza magnetica della colonna vertebrale possono rilevare il tessuto tumorale molle nel canale spinale e visualizzare le strutture ossee. A volte è necessaria la somministrazione di metrizamide per individuare deformità del canale spinale dovute a un tumore situato al suo interno. Quando il mezzo di contrasto penetra nel midollo spinale, può essere diagnosticata la siringomielia.

La risonanza magnetica nucleare (NMR) è attualmente in fase di rapido miglioramento ed è uno dei metodi affidabili per diagnosticare i tumori del midollo spinale. Con il suo aiuto, vengono diagnosticate chiaramente sia le neoplasie intra ed extramidollari, sia le neoplasie in aree scarsamente visualizzate utilizzando altri metodi diagnostici, come l'area della giunzione cervicomidollare. La risonanza magnetica può essere utilizzata per diagnosticare la carcinomatosi meningea.

La mielografia è uno dei metodi per determinare la posizione, il livello e l'estensione della lesione. Utilizzando una piccola quantità di mezzo di contrasto iniettata all'inizio della procedura è possibile rilevare la presenza di un blocco completo dello spazio subaracnoideo. Una puntura cervicale laterale con una grande dose di mezzo di contrasto può rivelare i bordi rostrali del tumore. Le lesioni extramidollari deformano la colonna del mezzo di contrasto lungo la sua superficie esterna, mentre le lesioni intramidollari, che estendono il midollo spinale, spostano lateralmente il materiale di contrasto (vedi Capitolo 353).

Il liquido cerebrospinale estratto durante la mielografia deve essere inviato per l'analisi per la conta cellulare, la concentrazione proteica e l'esame citologico. Sono necessari l'analisi del campione colorato con Wright e l'esame delle cellule dopo la centrifugazione. Nei tumori spinali, il numero di cellule rimane solitamente normale, a meno che non si tratti di un tumore meningeo, ma la concentrazione proteica aumenta in quasi tutti i casi di blocco grave. I livelli di glucosio nel liquido cerebrospinale sono generalmente normali, a meno che non vi sia un'invasione tumorale meningea.

Trattamento. Il trattamento inizia immediatamente dopo la diagnosi di tumore spinale. Per le neoplasie extramidollari primarie sono indicate le metodiche microneurochirurgiche, il cui utilizzo garantisce la completa rimozione del tumore. I tumori intramidollari più comuni, gli ependimomi e gli astrocitomi, sono solitamente suscettibili solo di resezione parziale e sono soggetti a recidiva. Il valore della radioterapia per i tumori a crescita lenta di questa classe non è stato completamente determinato; Per gli astrocitomi di grandi dimensioni si raccomanda un ciclo di radioterapia postoperatoria. L'uso di corticosteroidi può essere accompagnato da un temporaneo miglioramento delle funzioni compromesse. Il ruolo della chemioterapia nei tumori del midollo spinale non è stato stabilito.

Cancro epidurale: paziente oncologico con mal di schiena

Il cancro epidurale spinale deve essere sospettato nei pazienti con dolore alla schiena se hanno una malattia maligna nota e l'assenza di sintomi neurologici. Con un intervento precoce si può evitare l'aumento della paraparesi con disfunzione vescicale e lo sviluppo di disturbi sensoriali. Vengono immediatamente prescritte alte dosi di steroidi (fino a 100 mg di desametasone al giorno) e, di norma, la radioterapia. I risultati del trattamento di un ampio gruppo di pazienti con cancro epidurale pubblicati da Gilbert indicano che la radioterapia è efficace nella correzione dei disturbi neurologici quanto il trattamento chirurgico. Il fattore prognostico più accurato è la condizione clinica del paziente al momento della diagnosi; solo il 3% dei pazienti che presentavano paraplegia al momento del trattamento riacquistano la capacità di muoversi autonomamente. È inoltre in fase di revisione la valutazione della decompressione chirurgica come principale metodo di trattamento della paraparesi incipiente in pazienti con tumori maligni radioresistenti come melanoma, cancro del polmone, della prostata e del colon.

Pseudotumore: ipertensione endocranica benigna

Sintomi di aumento della pressione intracranica possono essere osservati in assenza di immagini disponibili del tumore parenchimale o leptomeningeo, nonché dell'idrocefalo. Tuttavia, le manifestazioni cliniche di un vero tumore e di uno pseudotumore differiscono leggermente, poiché in quest'ultimo caso si osservano mal di testa, gonfiore delle papille ottiche, visione offuscata con allargamento della macchia cieca, diplopia, nausea e vomito. Lo pseudotumore viene solitamente diagnosticato nei giovani, spesso nelle donne, che di solito non presentano una malattia maligna e sintomi neurologici focali. Un aumento significativo della pressione intracranica può riflettere disturbi del deflusso venoso dal cervello o dalla cavità cranica e accompagnare i cambiamenti ormonali durante la gravidanza, l’uso di contraccettivi orali e l’obesità. Meno comunemente, l'ipo e l'ipertiroidismo, l'insufficienza surrenalica e l'eccesso endogeno ed esogeno di adrenocorticosteroidi predispongono all'insorgenza della malattia. Il fattore causale può essere l'uso di alcuni farmaci, tra cui vitamina A, tetraciclina, acido nalidixico, nitrofurani e sulfamidici. La diagnosi viene confermata escludendo un processo occupante spazio intracranico e lesioni cancerose delle meningi. Se una TAC rivela un sistema ventricolare normale o ridotto, l'esecuzione di una puntura lombare è associata al rischio di sviluppare un'ernia cerebrale. I pazienti in genere hanno una pressione elevata del liquido cerebrospinale, che altrimenti è normale.

Il trattamento ha lo scopo di prevenire il deficit visivo e i sintomi persistenti riducendo il volume del liquido cerebrospinale attraverso ripetute punture lombari. La sospensione del farmaco che influisce negativamente o l'eliminazione dei disturbi metabolici porta alla regressione dei sintomi entro una settimana. Per i pazienti che non traggono beneficio da queste misure, sono indicati acetazolamide, furosemide o un breve ciclo di corticosteroidi. Per i pazienti con deficit visivo progressivo in assenza di risultati positivi dopo la terapia farmacologica, possono essere raccomandati lo shunt lomboperitoneale e la decompressione chirurgica. La prognosi per la maggior parte dei pazienti è favorevole: l'80% risponde alla terapia conservativa, ma circa il 10% continua ad avere un deficit visivo permanente o ricorrente.

Tumori del sistema nervoso centrale- varie neoplasie del midollo spinale e del cervello, delle loro membrane, dei dotti liquorali e dei vasi sanguigni. I sintomi di un tumore del sistema nervoso centrale sono molto variabili e si dividono in manifestazioni focali (deficit neurologico), cerebrali, vicine e distanti. Nella diagnosi, oltre a un esame neurologico, vengono utilizzati metodi radiologici, elettrofisiologici, ecografici e puntura del liquido cerebrospinale. Tuttavia, una verifica più accurata della diagnosi si ottiene utilizzando i dati MRI o TC e l'analisi istologica del tumore. Per i tumori del sistema nervoso centrale, il trattamento chirurgico è più efficace. È possibile utilizzare la chemioterapia e la radioterapia come trattamento aggiuntivo o palliativo.

Secondo vari dati, i tumori del sistema nervoso centrale si verificano con una frequenza di 2-6 casi ogni 100mila persone. Di questi, circa l'88% sono tumori cerebrali e solo il 12% sono tumori spinali. I giovani sono i più suscettibili alla malattia. Nella struttura dell'oncologia pediatrica, i tumori del sistema nervoso centrale occupano il 20% e il 95% di essi sono tumori al cervello. Gli ultimi anni sono stati caratterizzati da una tendenza all’aumento della morbilità tra le persone anziane.

Le neoplasie del sistema nervoso centrale non rientrano del tutto nell'interpretazione generalmente accettata del concetto di tumori benigni. Lo spazio limitato del canale spinale e della cavità cranica determina l'effetto compressivo dei tumori di questa localizzazione, indipendentemente dal loro grado di malignità, sul midollo spinale e sul cervello. Pertanto, man mano che crescono, anche i tumori benigni portano allo sviluppo di gravi deficit neurologici e alla morte del paziente.

Cause

Ad oggi, i fattori che avviano la trasformazione tumorale delle cellule rimangono oggetto di studio. È noto l'effetto oncogeno delle radiazioni radioattive, di alcuni agenti infettivi (virus dell'herpes, HPV, alcuni tipi di adenovirus) e dei composti chimici. È in fase di studio l'influenza degli aspetti disontogenetici sull'insorgenza del tumore. La presenza di sindromi ereditarie da lesioni tumorali del sistema nervoso centrale indica un determinante genetico. Ad esempio, la neurofibromatosi di Recklinghausen, la sclerosi tuberosa, la malattia di Hippel-Lindau, la sindrome di Gorlin-Goltz, la sindrome di Turcot.

I fattori che provocano o accelerano la crescita del tumore sono considerati lesioni cerebrali traumatiche, lesioni del midollo spinale, infezioni virali, rischi professionali e cambiamenti ormonali. Numerosi studi hanno confermato che le normali onde elettromagnetiche, comprese quelle provenienti da computer e telefoni cellulari, non appartengono ai fattori scatenanti sopra menzionati. È stata notata un'aumentata incidenza di tumori del sistema nervoso centrale nei bambini con immunodeficienza congenita, sindrome di Louis-Bar.

Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale

Secondo l'istiogenesi, in neurologia e neurooncologia si distinguono 7 gruppi di tumori. I più estesi sono i tumori neuroectodermici: gliomi (astrocitomi benigni e dedifferenziati, oligodendrogliomi, ependimomi, glioblastomi), medulloblastomi, pinealomi e pineoblastomi, papillomi della coroide, neuromi, tumori delle cellule gangliari (gangliocitomi, ganglioneuromi, gangliogliomi, anglioneuroblastoma). I tumori mesenchimali del sistema nervoso centrale comprendono: meningioma, sarcoma meningiale, sarcoma intracerebrale, emangioblastoma, neurofibroma, angioma, lipoma.

Un tipo separato di tumori del sistema nervoso centrale sono gli adenomi ipofisari. Il quarto gruppo è costituito da tumori dei rudimenti del tratto ipofisario: craniofaringiomi. Quinto: neoplasie ectodermiche eterotopiche (colesteatomi, cisti dermoidi). Il sesto gruppo, i teratomi del sistema nervoso centrale, è estremamente raro. L'ultimo gruppo è rappresentato dai tumori metastatici del sistema nervoso centrale. Cancro al polmone, carcinoma corionico, cancro al seno, cancro delle cellule renali, ipernefroma, carcinoma epatocellulare, cancro allo stomaco, melanoma, cancro alla tiroide, tumori maligni delle ghiandole surrenali, ecc. possono metastatizzare al sistema nervoso centrale.

Secondo la classificazione dell'OMS, esistono 4 gradi di malignità dei tumori del sistema nervoso centrale. Il grado I corrisponde a tumori benigni. I gradi I-II appartengono alla bassa classe di malignità (basso grado), i gradi III-IV - a quello alto (alto grado).

Sintomi di un tumore del sistema nervoso centrale

È generalmente accettato dividere i sintomi di un processo tumorale del sistema nervoso centrale in sintomi cerebrali generali, focali, distanti e sintomi vicini.

Le manifestazioni cerebrali generali sono caratteristiche dei tumori cerebrali e craniospinali. Sono causati da alterata circolazione del liquido cerebrospinale e idrocefalo, gonfiore del tessuto cerebrale, disturbi vascolari derivanti dalla compressione delle arterie e delle vene e un disturbo delle connessioni cortico-sottocorticali. Il principale sintomo cerebrale è la cefalgia (mal di testa). Ha un carattere prorompente, prima periodico, poi permanente. Spesso accompagnato da nausea. Al culmine della cefalalgia si verifica spesso il vomito. Un disturbo dell'attività nervosa superiore si manifesta con distrazione, letargia e dimenticanza. L'irritazione delle meningi può portare a sintomi tipici dell'infiammazione: la meningite. Possono verificarsi convulsioni.

I sintomi focali sono associati al danno al tessuto cerebrale nel sito del tumore. Sulla base di essi si può presumibilmente giudicare la posizione del tumore del sistema nervoso centrale. I sintomi focali sono un cosiddetto “deficit neurologico”, cioè una diminuzione o l’assenza di una determinata funzione motoria o sensoriale in una specifica area del corpo. Questi includono paresi e paralisi, disturbi pelvici, ipoestesia, disturbi del tono muscolare, disturbi nella statica e nella dinamica dell'atto motorio, segni di disfunzione dei nervi cranici, disartria, disturbi visivi e uditivi non associati alla patologia dell'analizzatore periferico.

I sintomi nelle vicinanze compaiono quando il tumore comprime i tessuti vicini. Un esempio è la sindrome radicolare, che si verifica con tumori meningei o intramidollari del midollo spinale.

I sintomi a lungo termine insorgono a causa dello spostamento delle strutture cerebrali e della compressione di aree del cervello distanti dal sito del tumore.

Informazioni più dettagliate sui sintomi dei tumori del sistema nervoso centrale di varie localizzazioni possono essere trovate negli articoli "Tumori intracerebrali degli emisferi cerebrali", "Tumori cerebellari", "Tumore della ghiandola pineale", "Tumori del tronco encefalico", “Tumori del midollo spinale”.

Decorso dei tumori del sistema nervoso centrale

L'esordio delle manifestazioni cliniche dei tumori del sistema nervoso centrale e lo sviluppo dei sintomi nel tempo possono variare in modo significativo. Tuttavia, ci sono diversi tipi principali del loro corso. Pertanto, con l'insorgenza graduale e lo sviluppo dei sintomi focali, parlano di un decorso tumorale e con la manifestazione di un tumore da un attacco epilettico, parlano di un decorso epilettiforme. Un esordio acuto simile a un ictus cerebrale o spinale, si riferisce al tipo vascolare della progressione del tumore e si verifica con emorragia nel tessuto tumorale. Il decorso infiammatorio è caratterizzato da uno sviluppo graduale di sintomi come mielopatia infiammatoria o meningoencefalite. In alcuni casi si osserva ipertensione intracranica isolata.

Il decorso dei tumori del SNC è suddiviso in diverse fasi. La prima - la fase di compensazione - è accompagnata solo da astenia e disturbi emotivi (irritabilità, labilità). I sintomi cerebrali focali e generali non sono praticamente definiti. Nella fase di subcompensazione compaiono manifestazioni cerebrali generali, principalmente sotto forma di mal di testa moderati, sintomi di irritazione - crisi epilettiche, iperpatia, parestesia, fenomeni allucinatori. La capacità di lavorare è parzialmente compromessa. I deficit neurologici sono lievi e sono spesso definiti come una certa asimmetria della forza muscolare, dei riflessi e della sensibilità rispetto al lato opposto. L'oftalmoscopia può rivelare i primi segni di papilla ottica congestizia. La diagnosi di un tumore del sistema nervoso centrale in questa fase è considerata tempestiva.

La fase di scompenso moderato è caratterizzata da una condizione moderatamente grave del paziente con grave disabilità e ridotto adattamento alla vita quotidiana. Si osserva un aumento dei sintomi e una predominanza del deficit neurologico sui sintomi di irritazione. Nella fase di grave scompenso, i pazienti non lasciano il letto. Sono presenti un profondo deficit neurologico, disturbi della coscienza, dell'attività cardiaca e respiratoria e sintomi a lungo termine. La diagnosi in questa fase è tardiva. La fase terminale rappresenta disturbi irreversibili nel funzionamento dei principali sistemi del corpo. Si osservano disturbi della coscienza fino al coma. Possibile edema cerebrale, sindrome da lussazione, emorragia nel tumore. La morte può verificarsi ore o giorni dopo.

Diagnosi di un tumore del sistema nervoso centrale

Un esame approfondito da parte di un neurologo e l'anamnesi possono suggerire la presenza di una lesione occupante spazio nel sistema nervoso centrale. Se si sospetta una patologia cerebrale, il paziente viene indirizzato a un oftalmologo, dove viene sottoposto a un esame completo della funzione visiva: oftalmoscopia, perimetria, determinazione dell'acuità visiva. Vengono eseguiti esami clinici generali di laboratorio; se si sospetta un adenoma ipofisario, viene determinato il livello degli ormoni ipofisari. La prova indiretta della presenza di un tumore al cervello o al midollo spinale può essere ottenuta rispettivamente come risultato dell'EEG, dell'Eco-EG e della radiografia della colonna vertebrale. La puntura lombare consente di giudicare lo stato della liquorodinamica. Quando si esamina il liquido cerebrospinale, un tumore è indicato da cellule tumorali pronunciate con iperalbuminosi;

La diffusa introduzione dei metodi di neuroimaging nella neurologia pratica ha aperto opportunità significativamente maggiori per la diagnosi dei tumori del sistema nervoso centrale di qualsiasi sede. Va tenuto presente che le strutture dei tessuti molli del canale spinale sono meglio visualizzate con la risonanza magnetica della colonna vertebrale che con la TC della colonna vertebrale. Per diagnosticare i tumori del sistema nervoso centrale con localizzazione cerebrale, è preferibile la risonanza magnetica del cervello con contrasto. Se prescritto da un neurochirurgo, è possibile eseguire un'ulteriore angiografia spinale o cerebrale o un'angio-RM.

La ricerca diagnostica di un tumore del SNC comprende anche un esame approfondito del paziente per identificare metastasi a distanza o il tumore primitivo. A questo scopo è possibile eseguire MSCT degli organi addominali, TC delle ghiandole surrenali, ecografia della tiroide, ecografia ginecologica, mammografia, radiografia polmonare, scintigrafia scheletrica, ecc.

La biopsia stereotassica di un tumore cerebrale e la biopsia puntura di un tumore spinale vengono eseguite solo in casi di estrema necessità quando è impossibile diagnosticare con precisione il tumore sulla base di studi di neuroimaging. Nella maggior parte dei casi, la biopsia del tumore del sistema nervoso centrale e la sua analisi istologica vengono eseguite durante l'intervento.

Trattamento del tumore del sistema nervoso centrale

Il principale metodo di trattamento per i tumori del sistema nervoso centrale è la chirurgia. Gli interventi chirurgici per i tumori cerebrali possono essere eseguiti mediante craniotomia o per via transnasale. Esiste anche un metodo di radiochirurgia stereotassica dei tumori cerebrali. Gli interventi chirurgici per i tumori spinali comprendono: rimozione del meningioma, rimozione del neuroma, rimozione degli ependimomi. La rimozione dei tumori intramidollari del midollo spinale e dei tumori cerebrali localizzati in strutture vitali (ad esempio nel tronco cerebrale) nella maggior parte dei casi non è possibile a causa del danno alla sostanza cerebrale associato all'operazione. Gli interventi palliativi vengono eseguiti secondo le indicazioni: resezione parziale del tumore del sistema nervoso centrale, drenaggio ventricolare esterno, decompressione del canale spinale.

L'esposizione alle radiazioni e la chemioterapia possono essere utilizzate sia come palliativo che come trattamento preoperatorio e adiuvante. A seconda del tipo di neoplasia, della sua prevalenza e localizzazione, vengono selezionate la combinazione, la dose, la durata del ciclo e la frequenza del trattamento. Parallelamente, viene eseguita la terapia sintomatica.

Prognosi dei tumori del sistema nervoso centrale

La prognosi di un tumore del sistema nervoso centrale dipende in gran parte dal grado di malignità, dalle dimensioni, dal modello di crescita, dalla prevalenza, dalla localizzazione e dalla fase clinica in cui è stata fatta la diagnosi. A causa delle loro caratteristiche, qualsiasi tumore del sistema nervoso centrale porta prima o poi a una condizione grave e pericolosa per la vita del paziente. I tumori benigni possono crescere lentamente, in modo subclinico, per più di un decennio. Le neoplasie maligne spesso portano a un rapido scompenso e alla morte del paziente entro 1-2 anni.

I tumori del sistema nervoso centrale (SNC) sono neoplasie del cervello e del midollo spinale, delle loro membrane, dei vasi sanguigni e dei nervi. Possono essere benigni e maligni, cerebrali o focali.

Cause

Le cause esatte dei tumori sono sconosciute, ma esistono numerosi fattori che possono innescarne lo sviluppo.

Questi fattori includono:

• predisposizione ereditaria - se i tumori del sistema nervoso centrale sono stati diagnosticati in parenti stretti, ciò aumenta la probabilità di sviluppare neoplasie nei loro discendenti;
• razza: i tumori del sistema nervoso centrale si verificano più spesso nella razza caucasica;
• esposizione a lungo termine alle radiazioni ionizzanti sul corpo del paziente;
• età: più una persona è anziana, maggiore è la probabilità di sviluppare neoplasie;
• disturbi circolatori nel sistema nervoso centrale;
• alcune malattie infettive (encefalite, meningite).

Sintomi di un tumore del sistema nervoso centrale

Tutti i segni clinici di questa patologia sono divisi in tre grandi gruppi:

1. Segni cerebrali generali. Si verificano a causa dell'aumento della pressione intracranica. Questi includono:

• disturbo della coscienza;
• mal di testa;
• violazione dell'orientamento nello spazio.

2. Sintomi a lungo termine. Di solito si verificano nelle forme avanzate della malattia e sono associati allo spostamento del cervello. Questi includono vari tipi di paresi e paralisi, compromissione della funzione respiratoria e della coscienza, così come una serie di altri.

3. Segnaletica locale. Si presentano come risultato della compressione dei nervi o della materia cerebrale da parte del tumore. Questi includono vari disturbi sensoriali, convulsioni, disturbi del linguaggio e una serie di altri.

Diagnostica

Il principale metodo diagnostico è la risonanza magnetica utilizzando un agente di contrasto. In assenza di una macchina per la risonanza magnetica, è consentita una TAC con un mezzo di contrasto, che viene somministrato al paziente per via endovenosa.

Inoltre, la TC è indicata se il paziente presenta controindicazioni alla risonanza magnetica (ad esempio, presenza di pacemaker, impianti).

Se la malattia è atipica e la diagnosi è difficile, per chiarire la diagnosi viene eseguita una biopsia del tumore, seguita dall'esame del biomateriale prelevato al microscopio. Utilizzando questa tecnica, viene determinato con precisione il tipo di tumore, necessario per sviluppare un regime di trattamento ottimale.

Se la natura maligna del tumore viene confermata, al paziente possono essere prescritti ulteriori esami (TC del bacino, dell'addome, del torace), necessari per comprendere l'entità del cancro e determinare la presenza o l'assenza di metastasi.

Trattamento

La scelta del metodo di trattamento viene effettuata dal medico, a seconda del tipo di tumore, delle sue dimensioni, posizione e condizioni generali del paziente. Molto spesso, i seguenti metodi vengono utilizzati per trattare i tumori del sistema nervoso centrale:

• Intervento chirurgico;
• chemioterapia e radioterapia;
• trattamento palliativo.

Il metodo principale è la chirurgia. Se la neoplasia è maligna, dopo l'intervento chirurgico al paziente vengono prescritte radioterapia e chemioterapia per prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se il paziente ha un cancro in stadio avanzato e ha già metastatizzato a organi distanti, l’intervento chirurgico di solito non viene eseguito. Il trattamento palliativo ha lo scopo di alleviare la sofferenza del paziente.