Aspettativa di vita dei bambini con spina bifida. La spina bifida è un'anomalia congenita. È possibile curare completamente un’ernia del disco senza intervento chirurgico?
La spina bifida nei neonati viene diagnosticata nel 60% dei casi di tutte le patologie congenite dell'apparato muscolo-scheletrico. Questa è una malattia complessa che non può essere completamente eliminata e tutte le misure terapeutiche e chirurgiche durante la gravidanza mirano a preservare il bambino e a creare le condizioni per una vita normale con possibilità di cura di sé.
La spina bifida congenita termina con la disabilità in un terzo dei pazienti, ma le moderne tecniche diagnostiche neonatali consentono di identificare il processo patologico in tempo per prendere una decisione sul trattamento fin dal momento della nascita.
Non si sa ancora esattamente perché si sviluppi un’ernia del midollo spinale, ma ci sono prove che l’anomalia nel feto è associata a una carenza di minerali e vitamine. Questa patologia è spesso associata ad altre malformazioni congenite, tra cui idropisia, piede torto, malattie del tratto gastrointestinale e degli organi pelvici.
Più spesso il difetto è localizzato nella colonna lombare e può essere aperto o chiuso.
Perché si verifica la spina bifida?
L’eziologia della spina bifida nei neonati non è ben compresa. La probabilità di sviluppare un'anomalia è influenzata da diversi fattori che possono essere combinati. Nelle prime 8 settimane di sviluppo fetale si forma il tubo neurale. Fattori sfavorevoli durante questo periodo possono portare alla fusione incompleta del canale spinale, che porterà alla separazione di diverse vertebre. Attraverso lo spazio formato emergono i gusci duri del midollo spinale, il liquido cerebrale stesso e, meno comunemente, le radici nervose.
La spina bifida nei bambini è associata all'influenza dei seguenti fattori:
Le ernie spinali e craniche hanno forme diverse, a seconda della localizzazione e della gravità. Alcuni tipi di patologie si manifestano con una lieve deformazione della colonna vertebrale con sintomi lievi, quindi la prognosi per il trattamento è favorevole. I difetti gravi sono sempre accompagnati da un pronunciato complesso di manifestazioni neurologiche e dal rilascio di liquido cerebrospinale e membrane del midollo spinale oltre la pelle.
Le forme più pericolose della malattia sono caratterizzate dalla fuoriuscita del midollo spinale e delle radici nervose.
Un'ernia congenita può essere diagnosticata in qualsiasi parte della colonna vertebrale:
- Nella cervicale. Un raro tipo di patologia, il difetto si trova nella parte superiore del midollo spinale, che è responsabile delle corde vocali, dei muscoli del viso e del collo. La patologia influisce sulla possibilità di una normale attività motoria e può influenzare la funzione del sistema cardiovascolare e degli organi respiratori.
- Nel petto. Si verifica più spesso, colpisce la funzione dei muscoli facciali e della laringe, i sistemi respiratorio e cardiovascolare sono colpiti contemporaneamente e hanno meno probabilità di essere colpiti il fegato, lo stomaco, l'intestino e la milza.
- Nella zona lombare. Un tipo comune di patologia, colpisce la funzione motoria degli arti inferiori, interrompe il funzionamento del tratto gastrointestinale e porta a disturbi del sistema genito-urinario negli adulti.
In base al grado di sporgenza degli elementi del midollo spinale, si distinguono 4 forme di malattia:
- Forma lieve - meningocele. Solo la membrana spinale penetra nel difetto spinale, il cervello stesso conserva la sua normale struttura e funzione, i sintomi sono lievi.
- Gravità moderata: meningomielocele . La sostanza del midollo spinale si estende anche oltre la colonna vertebrale del bambino; il tubo neurale non è danneggiato; si osservano manifestazioni neurologiche.
- Forma grave: meningoradiculocele. Dalla zona del difetto emergono diversi elementi: il midollo spinale, la membrana, i nervi e le radici, il tubo neurale è preservato.
- Grado estremamente grave: mielocistocele . La struttura del midollo spinale è completamente danneggiata, la prognosi per il recupero è sfavorevole.
Oltre alle forme patologiche elencate, si verifica una condizione ancora più grave quando la spina bifida è combinata con un tumore. Può essere una neoplasia benigna, un fibroma o un lipoma. Le misure terapeutiche mirano a rimuovere la protrusione contemporaneamente al tumore. Senza intervento chirurgico, esiste il rischio che il cancro benigno degeneri in maligno, portando alla morte.
Manifestazioni cliniche
La patologia può essere nascosta, quindi i segni esterni possono solo determinare una piccola tacca nella colonna vertebrale e la sua deformazione. Più spesso si osservano sintomi vividi della malattia, che combinano manifestazioni di diversi disturbi contemporaneamente, a seconda della parte interessata della colonna vertebrale.
Sintomi della spina bifida congenita in un bambino:
- compromissione o completa assenza di dolore e sensibilità tattile;
- disturbi circolatori negli arti inferiori e superiori;
- paresi e paralisi;
- deviazione della funzione degli organi pelvici;
- disfunzione del sistema respiratorio e del cuore.
Tali condizioni portano all'aggiunta di un complesso di sintomi secondari.
Il paziente sviluppa contratture e presenta una mobilità articolare compromessa, che diventa irreversibile senza un trattamento adeguato. Il bambino può sviluppare atrofia muscolare e problemi di termoregolazione. Meno comunemente si possono osservare disturbi come ulcere trofiche, piaghe da decubito, incontinenza fecale e minzione involontaria.
Esami per l'ernia in un bambino
Quando un bambino presenta sintomi di spina bifida fin dalla nascita, vengono effettuati una serie di studi per identificare tutti i disturbi associati e selezionare il trattamento.
La diagnostica comprende le seguenti attività:
- consultazione con un neurologo - esame del bambino da parte di un medico, valutazione dell'attività motoria del bambino, tono muscolare, determinazione della posizione dell'ernia e della sua gravità;
- risonanza magnetica o TAC per studiare le immagini strato per strato e chiarire tutti i processi patologici nel midollo spinale, la risonanza magnetica può essere eseguita più volte; questo è uno studio sicuro per un neonato;
- esame del bambino da parte di un neurochirurgo valutare la fattibilità del trattamento chirurgico e prevedere il recupero postoperatorio;
- Mielografia a contrasto - studio della struttura dell'area danneggiata del midollo spinale, la sostanza viene iniettata per via endovenosa e si accumula in alcune aree del focus patologico, evidenziando le aree malate;
- transilluminazione - scansione leggera per valutare il contenuto dell'ernia.
Metodi di trattamento
Il trattamento chirurgico per la spina bifida può essere eseguito durante il periodo perinatale e dopo la nascita del bambino. La chirurgia all'interno dell'utero è considerata un metodo più efficace e l'operazione viene eseguita tra la 19a e la 26a settimana di gravidanza. L’obiettivo del trattamento chirurgico sarà quello di colmare il divario nella colonna vertebrale per riportare il midollo spinale al suo posto e prevenirne la sporgenza con conseguenti danni.
Il parto viene effettuato solo con taglio cesareo. Dopo l'intervento perinatale, la prognosi è favorevole, le conseguenze dell'intervento chirurgico sono minori e il regime corretto dopo la nascita può eliminarle completamente. Un'attenzione speciale per il bambino è garantire la normale funzione digestiva, polmonare e cardiaca. Il bambino è costantemente monitorato da uno specialista.
Le operazioni perinatali vengono eseguite solo in alcune cliniche russe; questa tecnica è stata appena introdotta, quindi più spesso il bambino viene operato dopo la nascita.
L'intervento chirurgico dopo il parto è indicato nei primi giorni di vita, dopodiché il trattamento chirurgico non sarà più efficace e la prognosi peggiora. L'assistenza ritardata porta alla disabilità. Oltre all'operazione principale, al bambino può essere prescritto uno shunt per ridurre la pressione intracranica dovuta all'idrocefalo.
Riabilitazione
L'assistenza postoperatoria del bambino comprende una serie di misure per prevenire le ricadute e mantenere la normale funzione degli organi interni. Il recupero del bambino avviene in un centro specializzato, dove viene fornita l’intera gamma delle tecniche terapeutiche necessarie (terapia fisica, massaggio, fisioterapia). Dopo l'operazione, di solito viene prescritto un trattamento sanatorio in riva al mare, dove il chirurgo continua a monitorare il bambino. L’obiettivo della riabilitazione sarà anche quello di eliminare i sintomi residui che disturbano e influiscono sulla qualità della vita del bambino.
Il recupero postoperatorio comprende le seguenti procedure:
- Terapia fisica- La terapia fisica con il bambino viene eseguita da istruttori; sono necessarie lezioni di esercizio fisico per ripristinare la normale mobilità della colonna vertebrale, nonché per rafforzare il corsetto muscolare, che prolungherà il periodo di remissione. I primi esercizi dopo l’intervento vengono solitamente eseguiti sott’acqua per evitare lesioni accidentali e movimenti improvvisi. La terapia fisica è una fase obbligatoria della riabilitazione e l'educazione fisica dovrebbe diventare parte della vita di un bambino, adolescente e adulto in futuro.
- Massoterapia. In caso di ernia congenita, il massaggio aiuta a migliorare la circolazione sanguigna nelle zone interessate della colonna vertebrale, delle gambe e delle braccia. Viene eseguito solo da uno specialista, perché molti movimenti possono danneggiare lo scheletro indebolito del bambino.
La terapia fisica e il massaggio sono combinati con l'uso di una benda postoperatoria, il rispetto di una dieta e un'attività moderata per il pieno sviluppo del bambino. Questa malattia congenita può influenzare in modo significativo la vita di una persona, ma un approccio adeguato al trattamento elimina molti problemi.
La spina bifida è un'anomalia congenita. L'insorgenza della patologia è spiegata dal fatto che durante lo sviluppo intrauterino alcune vertebre non si sono chiuse.
Il midollo spinale insieme alle membrane cadde nello spazio risultante.
Informazioni totali
Nella maggior parte dei casi, la spina bifida si verifica nella parte inferiore della colonna vertebrale. Questa condizione è considerata una delle patologie più pericolose. La gravità della malattia dipende dalle dimensioni del tessuto nervoso non protetto.
Oggi, un tumore patologico in un bambino può essere rilevato anche durante la gravidanza della madre. La presenza di un'ernia può essere determinata mediante un'ecografia.
Sfortunatamente, la spina bifida non rilevata in tempo può causare disabilità in un adulto. Il paziente, incapace di muovere le gambe, sperimenta difficoltà legate all'igiene e non può fare a meno di un aiuto esterno. In alcuni casi, la patologia provoca la formazione di infiammazioni nelle membrane del cervello.
Forme di patologia
I medici moderni distinguono le seguenti forme di malattia:
- Mieloneningocele.
- Lilomeningocele.
- Meningocele.
Mieloneningocele
Il contenuto di questa spina bifida sono gli “ingredienti” del tessuto nervoso. La spina bifida è caratterizzata da disturbi neurologici ed è accompagnata da cambiamenti patologici nel sistema nervoso centrale.
Questa forma di spina bifida è accompagnata da patologie dello sviluppo delle gambe come:
- artropatia;
- dislocazione;
- piede equino;
- numero anomalo di dita.
Meningocele
Il sacco erniario in questo caso esclude la presenza di elementi del midollo spinale. Nella maggior parte dei casi, la spina bifida è un difetto estetico. Data la corretta formazione del midollo spinale, con il meningocele non si verificano disturbi neurologici.
Lilomeningocele
Questa è la patologia più rara. Il sacco erniario contiene un tumore benigno formato dal tessuto adiposo.
Tipi di patologia
Esistono anche due tipi di spina bifida:
- Nascosto.
- Ernia.
Scollatura nascosta
Con questo tipo di patologia si verifica una violazione della struttura di una sola vertebra. In questo caso non ci sono sintomi caratteristici e solo una piccola depressione nell'area problematica indica la presenza della malattia.
Fessura erniaria
Questo tipo di spina bifida è caratterizzato dalla presenza di un evidente difetto osseo. Nei casi più gravi della malattia si nota una caratteristica protrusione e il paziente sperimenta seri problemi durante l'attività fisica.
Sintomi
La spina bifida è caratterizzata dai seguenti sintomi:
- Posizione errata delle gambe e presenza di difetti specifici.
- Segni di idrocefalo.
- Paralisi delle gambe (completa o parziale), con perdita di sensibilità.
- Sensazioni dolorose durante i movimenti intestinali e la minzione.
- Incontinenza di feci e urina.
Diagnostica
Se un paziente sospetta di avere un'ernia, è necessario visitare un medico esperto il prima possibile. Dopo un colloquio dettagliato e un esame approfondito del paziente, il medico prescrive quanto segue:
- Mielografia con contrasto (prescritta per valutare l'entità del danno al midollo spinale).
- Terapia di risonanza magnetica.
- Tomografia computerizzata (consente di determinare la posizione e il contenuto dell'ernia).
- Transilluminazione (consente di determinare il contenuto dell'ernia).
Una volta stabilita una diagnosi accurata, viene prescritto un trattamento appropriato.
Assistenza medica
Sfortunatamente, la spina bifida nella maggior parte dei casi richiede un trattamento chirurgico parziale.
Chirurgia
L'operazione viene eseguita solo da un medico esperto e altamente qualificato. Prima di eseguire il trattamento chirurgico, il medico valuta attentamente il sacco erniario. il tessuto incapace di vita viene eliminato e il difetto viene rimosso ripristinando il canale spinale.
Terapia adiuvante
Il trattamento con metodi ausiliari comporta:
- Esercizio terapeutico.
- Terapia vitaminica.
- Trattamento con farmaci potenti (nootropi o neurotrofici).
- Fisioterapia (il trattamento viene effettuato mediante magnetoterapia o laserterapia), che aiuta a migliorare la nutrizione delle gambe (tessuti molli).
Sfortunatamente, il trattamento con metodi terapeutici ausiliari non elimina completamente la pericolosa patologia. Ma con la cura adeguata, le condizioni del paziente migliorano notevolmente.
La spina bifida nei neonati richiede un trattamento tempestivo delle patologie associate. Ciò dovrebbe accadere immediatamente dopo la riparazione dell'ernia.
Riabilitazione
I pazienti con sintomi pronunciati di paresi delle gambe richiedono un lungo processo di riabilitazione. Il trattamento include:
- sessioni di massaggi;
- esercizi ginnici;
- sedute di fisioterapia.
È importante prestare attenzione allo sviluppo tempestivo dei riflessi della minzione e della defecazione nel bambino.
Prevenzione
Sfortunatamente, un'ernia provoca spesso gravi conseguenze che non possono essere eliminate nelle condizioni attuali. Le possibilità di sopravvivenza del bambino si riducono se la patologia è estesa.
Grazie all'esame ecografico l'ernia diventa ben visibile nella foto già alla ventesima settimana di gestazione. In alcuni casi, alle madri viene offerto di interrompere la gravidanza.
Secondo gli esperti medici, la tragedia può essere evitata se si assume l'acido folico molto prima della gravidanza sotto la supervisione di un medico esperto.
Conclusione
Una prognosi favorevole dipende non solo dalla tempestività delle misure adottate, ma anche dalla forma della patologia e dalla sua localizzazione.
Un paziente affetto da spina bifida deve seguire una dieta speciale, che prevede il consumo di cibi ricchi di fibre vegetali. È strettamente necessario un controllo medico costante.
La spina bifida è un'anomalia dello sviluppo intrauterino, che è accompagnata dalla mancata fusione di una o più vertebre nell'area dei processi spinosi, dal prolasso del midollo spinale e delle radici nervose nel difetto risultante.
Le cause della malattia non sono state ancora studiate, ma recenti dati di ricerca medica indicano un ruolo significativo nello sviluppo del processo patologico della mancanza di vitamine, principalmente acido folico.
La gravità della malattia e le sue conseguenze dipendono dal grado di danno alla colonna vertebrale e dal volume del tessuto spinale che forma il sacco erniario. La capacità di diagnosticare la patologia nella fase di sviluppo intrauterino del feto consente di interrompere la gravidanza nelle fasi iniziali o di prescrivere un trattamento radicale dopo la nascita del bambino per eliminare lo sviluppo di gravi disabilità.
Classificazione
La prognosi della malattia per il recupero e una vita piena dipende dal tipo di processo patologico nelle vertebre e nel midollo spinale, che determina la tattica di gestione del paziente.
A seconda del grado dell'anomalia, il bambino può ricevere vari gradi di disabilità o potrebbe non differire nel pieno sviluppo dai suoi coetanei.
La malattia si sviluppa a causa di una malformazione del tubo neurale fetale, che successivamente va a formare la colonna vertebrale e il midollo spinale nei primi mesi di gravidanza. Quanto prima inizia l’influenza di fattori sfavorevoli sull’organogenesi (la formazione dei futuri organi del bambino), tanto più gravi sono le conseguenze del difetto sull’attività fisica e mentale.
La classificazione della spina bifida si basa sulla localizzazione della patologia e sulla natura dei cambiamenti nell'area interessata.
Le ernie vengono classificate in base alla localizzazione della malattia:
- colonna cervicale;
- colonna vertebrale toracica;
- colonna lombosacrale (si verifica nel 70% dei casi).
Secondo i cambiamenti strutturali nell'area della patologia:
- spina bifida nascosta - accompagnata dalla mancata fusione di una vertebra senza la formazione di un sacco erniario, di solito non interrompe il normale sviluppo del bambino;
- la spina bifida con la formazione di un'ernia è una forma grave della malattia, accompagnata da danni al midollo spinale e al cervello, che portano a compromissione dell'attività motoria, delle funzioni pelviche e dello sviluppo mentale.
La forma erniaria della malattia è divisa in tipi a seconda del contenuto del sacco erniario:
- meningocele: l'ernia contiene le membrane del midollo spinale, che di solito non portano a disturbi neurologici;
- mielomeningocele: un'ernia comprende le membrane e la sostanza del midollo spinale, causando gravi cambiamenti neurologici di natura periferica (paresi, paralisi) e centrale (idropisia del cervello);
- meningoradiculocele - il sacco erniario comprende le radici spinali, che porta alla patologia delle funzioni pelviche (incontinenza fecale e urinaria);
- lipomeningocele: l'ernia comprende un tumore benigno, un lipoma (a volte un fibroma), sintomi neurologici possono comparire man mano che il bambino cresce.
Nella stragrande maggioranza dei casi, un'anomalia della colonna vertebrale con formazione di un'ernia del midollo spinale compare a livello lombare
Le forme della malattia accompagnate dalla formazione di un sacco erniario, contenente soprattutto il tronco del midollo spinale e le sue radici, richiedono un trattamento chirurgico nei primi giorni dopo la nascita del bambino.
Manifestazioni cliniche
La spina bifida latente nella maggior parte dei casi non causa sintomi specifici nel neonato e può manifestarsi in età adulta con un'intensa attività fisica. Spesso durante un esame diagnostico viene scoperto un difetto congenito a seguito di lamentele di mal di schiena in pazienti adulti. La formazione del sacco erniario viene solitamente rilevata subito dopo la nascita; in assenza di cure mediche, i sintomi neurologici aumentano durante i primi anni di vita.
La spina bifida è caratterizzata dalle seguenti manifestazioni cliniche:
- una sporgenza nella zona spinale di forma arrotondata con consistenza morbida, ricoperta da una pelle sottile e lucida di colore rosso o bluastro;
- debolezza muscolare degli arti superiori o inferiori, paresi e paralisi, formazione di contratture in flessione (l'attività motoria è ridotta, gambe e braccia sono in posizione piegata);
- violazione di tutti i tipi di sensibilità (dolore, temperatura, tattile);
- diminuzione dei riflessi degli arti fino alla completa estinzione (plantare, prensile, ginocchio);
- atrofia dei muscoli delle gambe e delle braccia;
- disturbi trofici (pelle secca, gonfiore, estremità fredde, ulcere non cicatrizzate);
- cambiamenti nelle funzioni pelviche (ritenzione o incontinenza di feci e urina);
- difetti delle gambe (posizione impropria dei piedi, dei fianchi);
- idrocefalo (acqua nel cervello) a causa del flusso eccessivo di liquido cerebrospinale nei seni cerebrali;
- crisi epilettiche, disturbi della vista, ritardo mentale.
Rappresentazione schematica di un'ernia del midollo spinale
I pazienti con sintomi neurologici gravi necessitano di cure costanti a domicilio, monitoraggio regolare da parte del personale medico e trattamento di supporto. Tali pazienti sono suscettibili alle malattie infiammatorie degli organi interni. Se la minzione è compromessa, si sviluppa pielonefrite, che causa la formazione di grave insufficienza renale. La ritenzione di liquidi nel cervello aumenta la pressione intracranica, che porta all'atrofia (morte) delle aree del tessuto nervoso e allo sviluppo di un processo infiammatorio (meningite, encefalite). Con il riposo a letto prolungato, compare la polmonite congestizia, che causa insufficienza cardiaca polmonare.
Diagnostica
La medicina moderna diagnostica l'ernia del midollo spinale nei primi mesi di gestazione. Se una donna si registra in modo tempestivo e segue tutte le istruzioni del medico, l'identificazione di una grave anomalia nelle prime fasi della gravidanza può impedire la nascita di un bambino malato. Se sono presenti difetti significativi della colonna vertebrale e del midollo spinale, alla donna viene offerto di interrompere la gravidanza. Se vengono rilevate anomalie con prognosi favorevole per il pieno sviluppo del feto, l'intervento chirurgico per rimuovere l'ernia viene eseguito dopo la nascita del bambino o anche nel periodo prenatale, sebbene questa pratica non abbia ancora trovato un uso diffuso.
I metodi diagnostici includono:
- raccolta dell'anamnesi della malattia - chiarimento dei reclami, studio della documentazione medica con risultati degli esami e cartelle cliniche specialistiche;
- esame neurologico - comprende un esame visivo della sporgenza della colonna vertebrale, il controllo del tono muscolare e della forza degli arti, la determinazione dell'intensità dei riflessi delle braccia e delle gambe;
- transilluminazione - transilluminazione dell'ernia per rivelare la natura del contenuto all'interno della protrusione sacculare;
- tomografia computerizzata (CT) e risonanza magnetica (MRI): consente uno studio strato per strato del midollo spinale nel sito della patologia, identificando il danno concomitante al tessuto cerebrale;
- mielografia: identificazione del grado di danno al tessuto nervoso nel sacco erniario introducendo un agente di contrasto in una vena periferica e il suo accumulo nel sito della patologia.
L'ecografia nelle prime fasi della gestazione consente di diagnosticare un'ernia del midollo spinale
Durante il periodo intrauterino dello sviluppo fetale, i seguenti esami possono rivelare un'anomalia:
- ecografia prenatale (ecografia), che viene eseguita secondo il piano nelle diverse fasi della gravidanza;
- esame del sangue della futura mamma per il contenuto di alfa-fetoproteina (una proteina che entra nel sangue durante la distruzione del tessuto nervoso);
- amniocentesi (esame del liquido amniotico) mediante perforazione delle membrane.
La decisione sulla tattica e sull'interruzione della gravidanza viene presa da un consiglio di medici, in base alla gravità della patologia e al consenso della donna incinta.
Tattiche di trattamento e misure preventive
È necessario trattare le ernie del midollo spinale utilizzando un metodo radicale: rimozione chirurgica della formazione congenita nella colonna vertebrale. A tale scopo viene ricostruito il difetto nella colonna vertebrale e il foro aperto nel tessuto osseo viene chiuso. Il sacco erniario viene ispezionato per verificare la presenza di tessuto non vitale, che viene rimosso, e le strutture sane del midollo spinale vengono posizionate nel canale spinale. La malattia è spesso accompagnata da idrocefalo, che col tempo provoca cambiamenti irreversibili nel cervello. Per prevenire gli effetti dannosi dell'eccessiva pressione intracranica, si forma uno shunt che drena il liquido cerebrospinale nel dotto linfatico toracico.
Il trattamento conservativo della malattia viene effettuato per mantenere le condizioni generali e prevenire la progressione della patologia.
- Farmaci che normalizzano il funzionamento del tessuto nervoso (nootropi, neurotrofi).
- Vitamine B, C, E, A, che migliorano i processi metabolici nelle aree interessate del midollo spinale.
- Metodiche fisioterapeutiche mirate al ripristino del trofismo tissutale e dell'attività motoria (magnete, laser).
- Terapia fisica per sviluppare connessioni neuromuscolari nelle aree colpite del corpo.
- Alimento dietetico che include una grande quantità di fibre grossolane (verdure, cereali) per normalizzare la motilità intestinale.
Per prevenire la comparsa di malformazioni del midollo spinale e della colonna vertebrale, a una donna viene prescritto quotidianamente acido folico diversi mesi prima del concepimento e nel primo trimestre di gravidanza.
L'ernia del midollo spinale è una grave malformazione dello sviluppo intrauterino e può causare disabilità permanente, scarso adattamento sociale e complicazioni incompatibili con la vita. La malattia deve essere trattata chirurgicamente, ma anche un'operazione tempestiva non garantisce il normale sviluppo delle capacità fisiche e mentali. Per prevenire la comparsa di un'anomalia, è necessario prepararsi adeguatamente al concepimento e sottoporsi agli esami necessari sotto la supervisione di un medico durante la gravidanza.
10. Malformazioni del sistema nervoso centrale. Spina bifida nei bambini. Classificazione. Clinica. Diagnostica. Complicazioni. Tattiche mediche e chirurgiche.
Spina bifida
La spina bifida è una grave malformazione caratterizzata dalla mancata chiusura congenita della parete posteriore del canale spinale con contemporanea protrusione erniaria della dura madre, ricoperta di pelle e contenente liquido cerebrospinale o midollo spinale e/o sue radici. Il complesso dei disturbi anatomici e funzionali che si verificano con la spina bifida è convenzionalmente associato al termine “mielodisplasia”.
La mielodisplasia è un concetto collettivo che unisce un ampio gruppo di malformazioni del midollo spinale con una localizzazione tipica (sindrome da regressione caudale) e un'ampia gamma di manifestazioni, dalla rachischisi ai cambiamenti nascosti, puramente tissutali. La mielodisplasia si divide in due forme: organo (spina bifida) e tessuto (i marcatori ossei di quest'ultimo includono spina bifida, agenesia del sacro e del coccige, diastematomielia, ecc.). Segni indiretti della forma tissutale della mielodisplasia: aree di pigmentazione cutanea o depigmentazione nella regione lombosacrale, focolai di intensa crescita dei peli, seno dermico nella parte superiore della piega interglutea.
La frequenza di nascita di bambini affetti da spina bifida è di 1 caso ogni 1.000-3.000 nati. Malformazioni a livello del rachide cervicale si riscontrano nel 3,2% dei casi, toraciche nel 18%, lombosacrali nel 56%. Circa il 40% è la forma radicolare ( meningoradiculocele ).
Molto spesso, questa patologia è combinata con altre anomalie congenite: idrocefalo, diastematomielia, sindromi di Arnold-Chiari e Klippel-Feil, craniostenosi, labbro leporino, cardiopatia, malformazioni delle basse vie urinarie, atresia anale.
In caso di malformazioni congenite della colonna lombosacrale (spina bifida, agenesia del sacro e del coccige, vari tipi di displasia dell'articolazione lombosacrale, diastematomielia, ecc.) sullo sfondo di varie manifestazioni neurologiche (incontinenza urinaria e fecale, diminuzione del tono pelvico muscoli del pavimento, paralisi flaccida inferiore e paresi, ulcere trofiche del perineo e degli arti inferiori) si riscontrano spesso varianti di dismorfismi tissutali regionali sotto forma di emangiomi, lipomi, lipofibromi e linfangiomi ("sindrome del disrafismo spinale").
L'insorgenza della spina bifida si basa su una malformazione del midollo spinale, che appare come risultato di un ritardo nella formazione e chiusura della placca midollare nel tubo midollare. Viene interrotto il processo di sviluppo e chiusura degli archi vertebrali che normalmente, insieme ai tessuti molli e alle membrane formate dall'ectoderma, che originano dal mesoderma, chiude il canale spinale. Come risultato della presenza di un difetto osseo nella parete posteriore del canale spinale, sotto l'influenza dell'aumentata pressione del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo, il midollo spinale con radici e membrane sporge, formando una formazione volumetrica, parzialmente o completamente coperta con la pelle.
L'eziologia di questo difetto dello sviluppo non è ben compresa. Un gran numero di fattori fisici, chimici e biologici, che agiscono sul corpo del feto durante la formazione della colonna vertebrale, possono causare questa malformazione congenita. Varianti della disembriogenesi caudale sono presentate in Fig. 3-19.
Classificazione
A seconda del grado di sottosviluppo e della partecipazione dei singoli elementi del midollo spinale e della colonna vertebrale al processo patologico, si distinguono diverse forme anatomiche (Fig. 3-20).
Meningocele
Con questa forma di difetto viene rilevata la non fusione degli archi vertebrali. Solo le membrane del midollo spinale sporgono dal difetto. Il contenuto del sacco erniario è liquido cerebrospinale senza elementi di tessuto nervoso. Il midollo spinale è solitamente intatto e localizzato
Giusto. Nello stato neurologico sono possibili diverse varianti di disfunzione degli organi pelvici, fenomeni distali th paraparesi, deformità del piede paretico.
Meningoradiculocele
L'ernia comprende le radici del midollo spinale, alcune delle quali sono fuse con la parete interna del sacco erniario. Con questa forma di difetto dello sviluppo, si osservano spesso ulteriori formazioni intramidollari sotto forma di lipomi (lipomeningocele), cisti aracnoidee congenite, ecc. Il midollo spinale ha una posizione anatomica normale. La gravità dei sintomi neurologici dipende dal livello del danno. Quanto più alta è la localizzazione del difetto spinale, tanto più pronunciate saranno le “perdite” neurologiche degli organi pelvici e degli arti inferiori.
Meningomielocele
In questa forma, oltre alle membrane e alle radici del midollo spinale, il midollo spinale è direttamente coinvolto nel contenuto erniario. Tipicamente, il midollo spinale, uscendo dal canale spinale, passa nel sacco erniario e termina al suo centro sotto forma di una placca midollare germinale che non è chiusa in un tubo. La materia grigia e bianca di questa parte del midollo spinale non è formata correttamente. Con questa forma di difetto dello sviluppo, i difetti neurologici sono significativamente pronunciati: ai bambini viene solitamente diagnosticata l'incontinenza urinaria e fecale totale, paraparesi flaccida o spastica e deformazione paretica degli arti inferiori.
Mielocistocele
Il mielocistocele è la forma più grave di ernia. Con esso, il midollo spinale soffre in modo particolarmente grave, sporgendo insieme alle membrane attraverso il difetto spinale. Il midollo spinale assottigliato è allungato dal liquido cerebrospinale che si accumula nel canale centrale brutalmente dilatato; spesso il cervello è adiacente alla parete interna del sacco erniario o fuso con esso. Questa forma è caratterizzata da disturbi neurologici gialli con disfunzione bacino organi e paresi degli arti inferiori. Mielocistocele mo può essere localizzato a livello cervicale, toracico e toracolombare dipartimenti
colonna vertebrale. Le perdite neurologiche più gravi e irreversibili si registrano proprio con questa forma di difetto dello sviluppo.
Rachishisi
Con questa patologia si verifica la completa scissione dei tessuti molli, della colonna vertebrale, delle membrane e del midollo spinale. Il midollo spinale, non chiuso in un tubo, si presenta sotto forma di una massa rossa e vellutata, costituita da vasi dilatati ed elementi di tessuto cerebrale. La rachischisi posteriore è spesso combinata con la rachischisi anteriore (quando non solo le arcate, ma anche i corpi vertebrali sono divisi) e gravi deformità del cervello e di altri organi. Molto spesso, la rachischisi si verifica nella regione lombare. I bambini con questa forma di difetto di sviluppo non sono vitali.
spina bifida occulta
spina bifida occulta - difetto nascosto degli archi vertebrali quando non c'è protrusione erniaria. La localizzazione più comune di questa forma è la colonna sacrale e lombare. A livello di mancata fusione degli archi vertebrali si possono osservare varie formazioni patologiche sotto forma di corde fibrose dense, cartilagine e tessuto adiposo, lipomi, fibromi, ecc. Le radiografie rivelano la mancata fusione degli archi e talvolta dei corpi vertebrali. La mancata fusione degli archi vertebrali, complicata da un tumore (ad esempio lipoma, fibroma), è nota come spina bifida complicata . Il tessuto lipomatoso si trova sotto la pelle, riempie il difetto negli archi vertebrali e può non solo fondersi con le membrane del midollo spinale, ma anche penetrare nello spazio subaracnoideo, dove spesso cresce intimamente con le radici e il midollo spinale situati sotto la pelle. livello normale (crescita intraradicolare).
Diastematomielia
La diastematomielia è un'anomalia spinale caratterizzata dalla presenza di una colonna vertebrale ossea (in alcuni pazienti, inversione del processo spinoso), che comprime e separa il midollo spinale in due metà. Tipicamente, l'anomalia presenta molti ulteriori segni disrafici sotto forma di iperpigmentazione cutanea e ipertricosi sull'area interessata, filum terminale corto, scoliosi, ecc.
Lungo la linea mediana della colonna vertebrale, solitamente nella zona lombareDipartimento, si determina un tumore (la dimensione è variabile), ricoperto da una pelle spesso assottigliata al centro e cicatrizzata. Con diradamento improvviso
il tumore della pelle è visibile. Alla sua base c'è un insegnamento
drenaggio eccessivo dei capelli o macchia vascolare. Alla base
i tumori vengono palpati da archi vertebrali non fusi (Fig. 3-21).
Disturbi della sensibilità nei difetti spinali congeniti
Il cervello è costituito da segmentale, conduttivo e radicale
di violazioni. Possono manifestarsi come anestesia, ipoestesia e, meno comunemente, iperestesia. Si distinguono le seguenti opzioni neurologiche:
Prolasso ical: anestesia del perineo e degli arti inferiori, assenza dei riflessi bulbocavernoso, anale, achilleo, del ginocchio, plantare e cremasterico, che indica una lesione di tipo combinato del corno anteriore e posteriore, nonché la prevalenza del processo mielodisplastico. Gravi disturbi trofici sotto forma di ulcere trofiche del perineo e inferiori
gli arti si verificano in un terzo dei pazienti.
Caratterizzato da uno sviluppo ritardato di uno degli arti inferiori (o di entrambi), che si esprime nel suo accorciamento, diminuzione delle dimensioni del piede, atrofia muscolare, sudorazione eccessiva o pelle secca, cianosi, pallore e variazioni della temperatura cutanea. Inoltre, nella patologia bilaterale, questi sintomi sono espressi in modo diverso a destra e a sinistra.
I disturbi pelvici si uniscono ai disturbi neurologici motori e sensoriali esistenti. Tuttavia, va tenuto presente che la disfunzione degli organi pelvici (stitichezza cronica o debolezza dell'apparato di chiusura rettale con incontinenza fecale, incontinenza urinaria totale, mancanza di voglia di urinare) può manifestarsi molto prima dello sviluppo di sintomi neurologici pronunciati.
L'idrocefalo si verifica nel 30% dei pazienti con spina bifida. La neurosonografia tempestiva del cervello consente di verificare chiaramente la diagnosi e, in presenza di una crescente ipertensione intracranica, di eseguire uno shunt ventricoloperitoneale dei ventricoli cerebrali e quindi di fermare l'aumento della sindrome da ipertensione idrocefalica (Fig. 3-22).
L'incontinenza urinaria è il sintomo principale nel quadro clinico della mielodisplasia e si verifica nel 90% dei casi. Le manifestazioni di questo sintomo sono varie e si manifestano sotto forma di pollachiuria (con una frequenza di minzione fino a 40-60 volte al giorno), incontinenza urinaria da urgenza (la voglia di urinare, di regola, è assente o si manifesta come un equivalente doloroso), enuresi.
La vescica neurogena con mielodisplasia ha le sue caratteristiche. Sono associati ad almeno due circostanze. Il primo è la localizzazione del difetto e la sua relazione con il complesso sistema di innervazione della vescica. Il sottosviluppo del midollo spinale a livello dei segmenti Lj-S 3, dove sono prevalentemente localizzati i centri della minzione, determina possibili varianti di disfunzione vescicale. In secondo luogo, un bambino nasce con un'innervazione compromessa della vescica, quindi viene eliminato lo stadio naturale di formazione del riflesso della minzione.
Le disfunzioni motorie della vescica sono aggravate da disturbi secondari progressivi dell'afflusso di sangue al detrusore, intrapu- ipertensione grave e infiammazione cronica. A momento appelli paziente al medico nel sistema urinario, a volte estremamente sfavorevole Questa situazione si manifesta con leucocituria totale, batteriuria, bo dolore allo stomaco, intossicazione, incontinenza urinaria, ecc. A causa di ciò Non-è necessario utilizzare un ampio e diversificato complesso di metodi di ricerca clinica, radiologica, urodinamica ed elettrofisiologica.
Un problema serio nel trattamento dei pazienti con mielodisplasia è una vescica disinibita (non adattata, instabile) - una forma di disregolazione della minzione caratteristica di questa malattia. La vescica dovrebbe essere definita instabile se tra due atti di minzione, ad es. durante la fase di accumulo, il detrusore provoca un aumento della pressione intravescicale quando esposto a eventuali sostanze irritanti. Secondo un punto di vista, il centro parasimpatico sacrale della vescica è in uno stato iperattivo e riceve influenze inibitorie dalle parti sovrastanti del midollo spinale. In caso di sviluppo ritardato dei centri sopraspinali o di malformazioni dei conduttori spinali, lo stato iperattivo del centro spinale provoca contrazioni caotiche e disinibite del detrusore durante la fase di riempimento, cioè porta allo sviluppo di una vescica disinibita.
L'attività disinibita della vescica e i disturbi urodinamici come l'ipertensione intermittente sono causati da una forte eccitazione di tutti gli elementi della parte efferente del sistema nervoso parasimpatico, compreso il centro sacrale, i nervi pelvici, i recettori M-colinergici, il che è confermato dall'efficacia del blocco o dell'intersezione delle radici sacrali (risidiotomia). La corretta interpretazione di questo fatto è di grande importanza per la scelta di un'adeguata tattica di trattamento chirurgico.
Un ritardo nello sviluppo dei centri sopraspinali in presenza di patologie congenite delle parti caudali del midollo spinale porta ad una mancanza di subordinazione dello sfintere uretrale esterno al controllo volitivo. Normalmente, il rilassamento riflesso del detrusore è accompagnato da uno spasmo riflesso degli sfinteri e, con la dissinergia detrusore-sfintere, la contrazione involontaria del detrusore è accompagnata dalla contrazione degli sfinteri. Tale ostruzione uretrale provoca un aumento acuto della pressione intravescicale superiore alla pressione minzionale. Clinicamente questa condizione si manifesta con pollachiuria, impulsi imperativi (con l'arco riflesso intatto), incontinenza urinaria, dolore non localizzato, ecc. L'esame radiografico di tali pazienti spesso rivela un reflusso vescico-ureterale, fino al megauretere.
L'incontinenza fecale è uno dei principali segni clinici della mielodisplasia; si osserva nel 70% dei pazienti. La vera incontinenza fecale in questi bambini praticamente non si verifica a causa dei fenomeni di coprostasi cronica e l'incontinenza consiste in una costante spalmatura delle feci.
Nel 60% dei pazienti si notano pronunciati cambiamenti di denervazione degli arti inferiori sotto forma di paraparesi flaccida e piede torto paretico. Inoltre, il grado e la prevalenza della paresi possono variare; quanto più caudalmente è localizzato il difetto del canale spinale, tanto meno pronunciato è.
Nei casi più gravi, la spina bifida è accompagnata da paraparesi inferiore e disfunzione degli organi pelvici. Il bambino è costantemente bagnato, poiché le feci e l'urina vengono costantemente escrete.
ma, provocando la macerazione della pelle. Non c'è tono nello sfintere anale esterno e l'ano spesso rimane aperto. Gli arti inferiori sono piegati alle articolazioni dell'anca e posizionati ad angolo retto rispetto al corpo. Tutti questi sintomi indicano disturbi di innervazione profonda e grave sottosviluppo del midollo spinale.
Diagnostica
Negli ultimi anni si è diffusa la diagnosi prenatale intrauterina mediante ecografia. Se vengono rilevate forme gravi di spina bifida, così come altre gravi malformazioni del cranio, della colonna vertebrale, del cervello e del midollo spinale, è indicata l'interruzione della gravidanza.
Tutte le varianti della spina bifida possono essere combinate con malformazioni del cervello o del midollo spinale ad un altro livello, quindi tali pazienti dovrebbero essere sottoposti a radiografia dell'intera colonna vertebrale. Insieme a questo, si dovrebbero eseguire ecografia, TC e RM per identificare diastematomielia, siringomielia, formazioni occupanti spazio come lipomi, fibromi, teratomi, cisti liquorali, la presenza di un seno dermico, che in linea di principio cambia la tattica terapeutica (Fig. 3 -23, 3-24, 3-25 e 3-26).
La diagnosi differenziale viene effettuata principalmente con i teratomi della regione sacrococcigea, che sono caratterizzati da una struttura lobulata, dalla presenza di inclusioni dense e da una localizzazione asimmetrica del tumore. Un esame radiografico aiuta a fare una diagnosi corretta, rivelando la spina bifida.
Trattamento
L'unico metodo terapeutico corretto e radicale è il trattamento chirurgico. È indicato immediatamente dopo la diagnosi. Nelle piccole ernie con buona pelle, se non sono presenti disfunzioni degli organi pelvici e degli arti inferiori, la questione dell'intervento chirurgico deve essere affrontata con molta attenzione, poiché a seguito della traumatizzazione degli elementi del midollo spinale intimamente saldati al sacco erniario, si verificano disturbi neurologici di natura iatrogena possono svilupparsi dopo l'intervento chirurgico.
il campanello
Secchezzal’intervento chirurgico consiste nella rimozione di un’erniaborsa e posto difetto di tic degli archi vertebrali. Durante il periodo neonatale, le indicazioni all'intervento chirurgico per il meningoradiculoma sono la rottura delle membrane erniarie e la possibilità di infezione con sviluppo di meningite. Se non esiste una minaccia così immediata, il trattamento chirurgico deve essere posticipato a una data successiva (1 - 1,5 anni) ed effettuato in un ospedale specializzato utilizzando apparecchiature microchirurgiche di precisione. Se un bambino è stato operato in tenera età e presenta disturbi neurologici persistenti resistenti al trattamento conservativo, è necessario un esame approfondito e completo per risolvere il problema della possibile ricostruzione dell'apparato di conduzione del midollo spinale.
Uno studio sui risultati del trattamento chirurgico delle anomalie del midollo spinale indica che in alcuni pazienti il ripristino delle sue funzioni temporaneamente perse avviene dopo la rimozione della compressione del midollo spinale, ad es. dopo aver eliminato l'impatto di sostanze irritanti permanenti come osteofiti ossei, aderenze e cisti aracnoidee, cicatrici epidurali, lipomi, lipofibromi, ecc. Sulla base di ciò, la compressione del midollo spinale (cioè la presenza di un focolaio di irritazione patologica impulsi), disponibile in un numero malato con anomalie congenite della colonna vertebrale e del midollo spinale devono essere corretti chirurgicamente. La correttezza di questa posizione fondamentale è confermata dai risultati immediati e a lungo termine del trattamento chirurgico.
Le basi del trattamento chirurgico della meningoradicolite ( o le conseguenze di un'asportazione di ernia precedentemente eseguita) e altre malattie benigne della colonna vertebrale caudale e del midollo spinale si basano sui seguenti principi.
Eliminazione del focus degli impulsi patologici efferenti.
Ripristino dei rapporti anatomici e topografici degli elementi della cauda equina e tentativo di reinnervazione dei segmenti sottostanti.
Migliorare l'emodinamica nell'area interessata e ripristinare il normale flusso del liquido cerebrospinale.
Un effetto simile può essere ottenuto mediante radicololisi microchirurgica con escissione precisa di tutte le aderenze cicatriziali, cisti del liquido cerebrospinale e altre formazioni intraradicolari patologiche.
La complessità delle tattiche chirurgiche sta nel fatto che con l'eliminazione della spina bifida, il trattamento chirurgico non finisce nella maggior parte dei bambini. L'effetto richiesto può essere ottenuto solo con un trattamento complesso in più fasi che coinvolge specialisti di diversi settori: un urologo (trattamento delle anomalie combinate del sistema urinario e delle disfunzioni della vescica), un neurochirurgo e un microchirurgo (per lo sviluppo dell'idrocefalo e per la reinnervazione dell'apparato urinario organi pelvici), un ortopedico (per ripristinare la funzione di sostegno degli arti).
Nel determinare la gamma di misure terapeutiche, è necessario prendere in considerazione letteralmente tutte le parti dell'omeostasi del corpo di un bambino affetto da mielodisplasia, perché solo questo approccio può fornire un certo livello di effetto clinico e adattamento sociale del bambino.
11. Enterocolite necrotizzante dei neonati. Eziologia. Classificazione. Manifestazioni cliniche e diagnosi di perforazione gastrointestinale. Fornire assistenza chirurgica d'urgenza (laparocentesi, laparotomia). Complicazioni. Trattamento postoperatorio.
Palcoscenico
Sintomi
Sintomi gastrointestinali
Roentgenolo
gico
segni
Trattamento
IA - sospetto YANEK
Cambiamenti della temperatura corporea, apnea, bradicardia, letargia
Svuotamento gastrico ritardato, leggero gonfiore, vomito
Paresi normale o moderata
Sospendere la nutrizione enterale e gli antibiotici per 3 giorni
IB - sospetta YANEK
Sangue rosso vivo dal retto
Installazione IA- { indulgente I JANEK, forma mite
Lo stesso + mancanza di motilità intestinale, +/ _ dolore alla palpazione dell'addome
Dilatazione delle anse intestinali, paresi gastrointestinale, pneumatosi intestinale
Sospendere la nutrizione enterale, gli antibiotici per 7-10 giorni, se i test risultano normali per 24-48 ore
IIB - JNEK stabilito, forma moderata
Lo stesso + acidosi metabolica, trombocitopenia
Lo stesso + mancanza di motilità intestinale, forte dolore alla palpazione, segni di flemmone della parete addominale anteriore
Lo stesso + gas nella vena porta +/- ascite
Sospendere nutrizione enterale, antibiotici per 14 giorni, NaHCO, per acidosi
IIIA - JNEK pesante, senza perforazione
Lo stesso + ipotensione arteriosa, bradicardia, apnea grave, acidosi respiratoria e metabolica, sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, neutropia
Lo stesso + peritonite, forte dolore e tensione nella parete addominale anteriore
Lo stesso + ascite pronunciata
Sospendere la nutrizione enterale e gli antibiotici per 14 giorni. NaHC0 3 con acidosi+
200 ml/kg al giorno di liquidi, agenti inotropi, terapia ventilatoria, paracentesi
III nel-
Uguale a
Uguale all'IIIA
Uguale a
Stesso + ope
pesante
IIIB + pneumatico
Ricetrasmittente
YANEK, con
moperitoneo
perforazione
zione ki
cerebrale
Epidemiologia. L'incidenza dell'enterocolite ulcerosa necrotizzante è del 4-28% di tutti i neonati ricoverati in unità di terapia intensiva. Negli Stati Uniti d'America (USA), durante circa 4 milioni di nascite ogni anno, tra 1.200 e 9.600 neonati sviluppano un'enterocolite ulcerosa necrotizzante. La prevalenza più bassa della JNEC si registra in Giappone e nei paesi scandinavi, dove è 10-20 volte inferiore a quella degli Stati Uniti.
Fattori di rischio per JNEC.
Definizione. Enterocolite ulcerosa necrotizzante (YANEC) condizione patologica prolungata intrauterina dell'intestino causata da danno ipossico-ischemico, persistente nel periodo postnatale con lo sviluppo del processo ischemico-riperfusionale locale, necrosi e formazione di ulcere.
Fattori di rischio prenatale:
insufficienza fetoplacentare cronica;
ipossia fetale intrauterina cronica;
ritardo della crescita intrauterina.
Fattori di rischio postnatale:
peso alla nascita inferiore a 1500 g;
età gestazionale inferiore a 32 settimane;
alimentazione enterale con formule a base di latte;
la necessità di ventilazione artificiale;
Sindrome da stress respiratorio.
La probabilità del rischio di sviluppare la malattia a causa dell'interazione di fattori come l'ipossia intrauterina cronica, l'età gestazionale inferiore a 32 settimane e l'alimentazione enterale con formule a base di latte è 12,3 volte superiore rispetto ai neonati che non sono stati esposti a questi fattori di rischio.
Patogenesi.
Insufficienza placentare e ipossia fetale cronica sono accompagnati da un aumento della resistenza vascolare del flusso sanguigno nei sistemi circolatori uteroplacentare e fetoplacentare, che indica
sulla vasocostrizione e sulla diminuzione dell'afflusso di sangue al viscerale
organi, compreso l'intestino. La combinazione di ipossia fetale intrauterina prolungata e riduzione intestinale
il flusso sanguigno provoca danni ipossico-ischemici all'intestino anche prima della nascita. Questa circostanza può causare immaturità morfofunzionale dell'intestino dopo la nascita.
Alimentazione enterale con latte artificiale porta a cambiamenti di fase nell'emodinamica dell'ileo: vaso-
costrizione nei primi 20 minuti e vasodilatazione dopo 30 minuti
nutrendosi a malapena. Vasocostrizione seguita da vasodilatazione
nell'ileo, simili ai meccanismi fisiopatologici
nismi di ischemia e riperfusione non occlusiva
danni nell'intestino con il rilascio di radicali liberi
ossigeno, citochine proinfiammatorie, con un effetto significativo
interruzione della produzione di NO, che svolge un ruolo importante a livello fisiologico
gie intestinali. Danni alla mucosa intestinale quando
condizioni ischemiche e di riperfusione sono dovute anche alla formazione di eicosanoidi, neutrofili e ad un aumento del livello dei fattori di attivazione piastrinica plasmatica e intestinale che possono aumentare la permeabilità della mucosa intestinale. I cambiamenti nella permeabilità della mucosa intestinale in combinazione con la sua ipoperfusione facilitano la traslocazione batterica, l'interazione dei microrganismi con l'epitelio della mucosa, che porta all'infiammazione locale con il rilascio di mediatori proinfiammatori.
La combinazione dei disturbi circolatori intestinali prenatali e postnatali, la loro interazione con le esigenze metaboliche della nutrizione enterale e la capacità di provocare danni ischemici e da riperfusione all'ileo hanno un effetto patologico sull'ossigenazione dei tessuti e, in combinazione con l'immaturità morfofunzionale dell'intestino, portare allo sviluppo di YANEC(Tavolo 21.1).
Classificazione YNEK (Walsh M. S. et al.. 1986)
Fase I include i neonati con sospetta malattia. Questi bambini presentano lievi disturbi sistemici e gastrointestinali. L'esame radiografico rivela una moderata dilatazione delle anse intestinali, ma la maggior parte dei pazienti presenta reperti radiografici normali. Si osservano malnutrizione e rifiuto di mangiare, soprattutto nei neonati con basso peso corporeo.
Nella fase II La diagnosi di JNEC è confermata dalla presenza di pneumatosi intestinale durante un esame radiografico dell'addome. Il dolore moderato alla palpazione della parete addominale anteriore nello stadio IIA diventa più pronunciato nello stadio I B. Le condizioni dei bambini peggiorano, compaiono segni di acidosi metabolica e negli esami del sangue di laboratorio - trombocitopenia. La comparsa di edema della parete addominale anteriore, il rafforzamento della rete venosa sottocutanea nell'area ombelicale e lungo la vena ombelicale indicano lo sviluppo di peritonite.
La malattia più grave o progressiva è classificata come fase III, che è caratterizzata da instabilità clinica con progressivo deterioramento della funzione degli organi vitali, insufficienza respiratoria, coagulazione intravascolare disseminata (DIC) e shock. Nello stadio IIIA l'intestino è intatto, mentre nello stadio IIIB si ha perforazione intestinale.
Diagnostica. L'esame radiografico è parte integrante di un esame completo di un neonato affetto da JNEC.
Distensione intestinale e il gonfiore della sua parete si manifesta sotto forma di molteplici anse intestinali piene di gas e sovraccariche con livelli di fluido.
Pneumatosi intestinaleè definito come un processo patologico caratterizzato dal rigonfiamento della parete intestinale dovuto alla formazione di bolle di gas al suo interno.
La presenza di gas nella vena porta è un accumulo di gas nella direzione della vena porta sotto forma di formazioni lineari, che si diffonde dall'intestino attraverso le vene mesenteriche.
Pneumoperitoneo: il gas libero nella cavità addominale indica una perforazione intestinale.
Anse intestinali fisse e dilatate in qualsiasi parte della cavità addominale su una serie di radiografie nell'arco di 24-36 ore sono un segno di sviluppo di necrosi intestinale.
Trattamento.
Trattamento conservativo. Se si sospetta una JNEC o è nelle fasi iniziali della sua manifestazione, il regime terapeutico può essere presentato come segue:
annullamento della nutrizione enterale;
decompressione del tratto gastrointestinale;
Terapia infusionale e nutrizione parenterale;
Terapia antibiotica razionale;
decontaminazione intestinale selettiva;
Terapia immunostimolante;
terapia desensibilizzante.
Chirurgia. Indicazioni per l'intervento chirurgico:
il deterioramento clinico delle condizioni del bambino determina:
a causa dell’instabilità delle funzioni vitali e forse circa
essere ipotensione arteriosa sistemica, oliguria. letargia e adinamia, arresti respiratori, crescente acidosi metabolica. Disponibilità dell'elenco sintomi, nonostante la terapia intensiva, è un'indicazione per ih trattamento chirurgico;
iperemia ed edema parete addominale anteriore, forte permanente dolore alla palpazione dell'addome sono segni peritonite e un'indicazione assoluta al trattamento chirurgico;
pneumoperitoneo- criterio classico, definendo indicazioni per laparotomia o laparocentesi;
il segno radiologico della presenza di gas nel sistema venoso portale ha elevata specificità e valore predittivo positivo per la necrosi intestinale;
un ridotto riempimento di gas nell'intestino e la presenza di liquido nella cavità addominale sono considerati segni di perforazione intestinale nascosta e sviluppo di peritonite;
anse dilatate stazionarie dell'intestino, definenti sottoposto ad una serie di esami radiografici durante giorni, solo il 57% dei pazienti lo ha fatto indicazione all'intervento chirurgico. Pazienti clinicamente stabili con il segno indicato Voi migliorare con la terapia intensiva;
risultato positivo della laparocentesi valutata dalla presenza di liquido infiammatorio libero nell'addome polo ità e serve come prova di necrosi intestinale. La sensibilità diagnostica del test è stata la più alta (87%) rispetto ai criteri precedentemente elencati;
esami del sangue di laboratorio, Compreso valutazione il numero di leucociti, piastrine, determinazione del rapporto tra il numero di giovani granulociti neutrofili e il totale co numero di leucociti segmentati, hanno una sensibilità diagnostica piuttosto elevata (64%) e spezie fisicità (100%) e, quindi, può determinare Ciao* conoscenza del trattamento chirurgico. Il valore diagnostico dei criteri elencati aumenta quando lo sono combinazioni. I test sono considerati positivi quando il numero di leucociti è inferiore a 9000 mm 3, piastrine inferiore a 200.000 mm 3, quando indicatore rapporto tra metamielociti e numero totale nuclei segmentati più di 5 leucociti.
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