Caratteristiche delle distrofie parenchimali. Distrofie parenchimali. Il meccanismo di sviluppo della degenerazione grassa durante l'ipossia

La distrofia è un processo patologico conseguenza di disordini metabolici, che causano danni alle strutture cellulari e la comparsa di sostanze che normalmente non vengono rilevate nelle cellule e nei tessuti del corpo.

Le distrofie sono classificate:

1) secondo la scala del processo: locale (localizzato) e generale (generalizzato);

2) in base all'insorgenza: acquisita e congenita. Le distrofie congenite hanno una causa genetica della malattia.

Le distrofie ereditarie si sviluppano a causa di disturbi nel metabolismo di proteine, carboidrati, grassi, in questo caso è importante la carenza genetica dell'uno o dell'altro enzima coinvolto nel metabolismo delle proteine, dei grassi o dei carboidrati; Successivamente, nei tessuti si verificano prodotti convertiti in modo incompleto del metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei grassi. Questo processo può svilupparsi in vari tessuti del corpo, ma si verifica sempre un danno al tessuto del sistema nervoso centrale. Tali malattie sono chiamate malattie da accumulo. I bambini affetti da queste malattie muoiono nel 1° anno di vita. Maggiore è la carenza dell'enzima necessario, più velocemente si sviluppa la malattia e prima si verifica la morte.

Le distrofie si dividono in:

1) in base al tipo di metabolismo interrotto: proteine, carboidrati, grassi, minerali, acqua, ecc.;

2) secondo il punto di applicazione (secondo la localizzazione del processo): cellulare (parenchimale), non cellulare (mesenchimale), che si sviluppa nel tessuto connettivo, nonché misto (osservato sia nel parenchima che nel tessuto connettivo).

I meccanismi patogenetici sono quattro.

1. Trasformazione- questa è la capacità di alcune sostanze di trasformarsi in altre che hanno struttura e composizione simili. Ad esempio, i carboidrati hanno questa capacità quando si trasformano in grassi.

2. Infiltrazione- questa è la capacità delle cellule o dei tessuti di riempirsi con una quantità eccessiva di varie sostanze. Esistono due tipi di infiltrazione. L'infiltrazione del primo tipo è caratterizzata dal fatto che una cellula che partecipa alla vita normale riceve una quantità eccessiva di sostanza. Dopo un po' di tempo si arriva ad un limite in cui la cellula non riesce più ad elaborare ed assimilare questo eccesso. L'infiltrazione del secondo tipo è caratterizzata da una diminuzione del livello di attività vitale della cellula, di conseguenza non riesce a far fronte nemmeno alla normale quantità di sostanza che vi entra.

3. Decomposizione– caratterizzata dal collasso delle strutture intracellulari e interstiziali. Si verifica la rottura dei complessi proteici-lipidici che compongono le membrane degli organelli. Nella membrana proteine ​​e lipidi sono legati e quindi non visibili. Ma quando le membrane si disintegrano, si formano nelle cellule e diventano visibili al microscopio.

4. Sintesi perversa– nella cellula si formano sostanze estranee anomale che non si formano durante il normale funzionamento del corpo. Ad esempio, nella distrofia amiloide, nelle cellule viene sintetizzata una proteina anomala, da cui poi si forma l'amiloide. Nei pazienti con alcolismo cronico, la sintesi di proteine ​​estranee inizia a verificarsi nelle cellule del fegato (epatociti), da cui successivamente si forma la cosiddetta ialina alcolica.

Diversi tipi di distrofie sono caratterizzati dalla propria disfunzione dei tessuti. Nella distrofia il disturbo è duplice: quantitativo, con una diminuzione della funzione, e qualitativo, con una perversione della funzione, cioè compaiono caratteristiche insolite per una cellula normale. Un esempio di tale funzione perversa è la comparsa di proteine ​​nelle urine nelle malattie renali, quando si verificano cambiamenti degenerativi nel rene, o cambiamenti nei test del fegato che compaiono nelle malattie del fegato e nelle malattie cardiache - cambiamenti nel tono cardiaco.

Le distrofie parenchimali si dividono in proteine, grassi e carboidrati.

Distrofia proteicaè una distrofia in cui il metabolismo delle proteine ​​viene interrotto. Il processo di degenerazione si sviluppa all'interno della cellula. Tra le distrofie del parenchima proteico si distinguono la distrofia granulare, quella a goccia ialina e quella idropica.

Con la distrofia granulare, durante l'esame istologico, si possono vedere grani proteici nel citoplasma delle cellule. La distrofia granulare colpisce gli organi parenchimali: reni, fegato e cuore. Questa distrofia è chiamata gonfiore torbido o opaco. Ciò ha una connessione con caratteristiche macroscopiche. Con questa distrofia, gli organi si gonfiano leggermente e la superficie del taglio appare opaca, torbida, come se fosse "scottata dall'acqua bollente".

Diverse ragioni contribuiscono allo sviluppo della distrofia granulare, che può essere divisa in 2 gruppi: infezioni e intossicazioni. Un rene affetto da distrofia granulare aumenta di dimensioni, diventa flaccido e può essere determinato un test di Schorr positivo (quando i poli del rene vengono uniti, il tessuto renale viene lacerato). In una sezione, il tessuto è opaco, i confini del midollo e della corteccia sono sfumati o potrebbero non essere affatto distinguibili. Con questo tipo di distrofia viene colpito l'epitelio dei tubuli contorti del rene. Nei tubuli renali normali si osservano lumi lisci, ma nella distrofia granulare la sezione apicale del citoplasma viene distrutta e il lume diventa a forma di stella. Nel citoplasma dell'epitelio dei tubuli renali sono presenti numerosi granuli (rosa).

La distrofia granulare renale termina in due modi. Un risultato favorevole è possibile se la causa viene eliminata; l'epitelio tubulare in questo caso ritorna alla normalità. Un esito sfavorevole si verifica con l'esposizione continua a un fattore patologico: il processo diventa irreversibile, la distrofia si trasforma in necrosi (spesso osservata in caso di avvelenamento con veleni renali).

Anche il fegato nella distrofia granulare è leggermente ingrossato. Al taglio il tessuto assume il colore dell'argilla. Il segno istologico della distrofia epatica granulare è la presenza incoerente di granuli proteici. È necessario prestare attenzione se la struttura della trave è presente o distrutta. Con questa distrofia, le proteine ​​​​sono divise in gruppi localizzati separatamente o epatociti che giacciono separatamente, che è chiamata discomplessazione dei fasci epatici.

Distrofia granulare cardiaca: anche il cuore appare leggermente ingrossato, il miocardio diventa flaccido e al taglio ricorda la carne bollita. Macroscopicamente non si osservano granuli proteici.

Nell'esame istologico, il criterio per questa distrofia è la basofilia. Le fibre miocardiche percepiscono diversamente l’ematossilina e l’eosina. Alcune aree delle fibre sono intensamente colorate di lilla dall'ematossilina, mentre altre sono intensamente colorate di blu dall'eosina.

La distrofia delle goccioline ialine si sviluppa nei reni (è interessato l'epitelio dei tubuli contorti). Si verifica in malattie renali come la glomerulonefrite cronica, la pielonefrite cronica e l'avvelenamento. Nel citoplasma delle cellule si formano goccioline di una sostanza simile alla ialina. Questa distrofia è caratterizzata da una significativa compromissione della filtrazione renale.

La distrofia idropica può verificarsi nelle cellule del fegato con epatite virale. In questo caso, negli epatociti si formano grandi gocce luminose, che spesso riempiono la cellula.

Degenerazione grassa. Esistono 2 tipi di grassi. La quantità di grassi mobili (labili) cambia nel corso della vita di una persona: sono localizzati nei depositi di grasso; I grassi stabili (immobili) sono inclusi nella composizione di strutture cellulari, membrane.

I grassi svolgono un'ampia varietà di funzioni: di supporto, protettive, ecc.

I grassi vengono determinati utilizzando coloranti speciali:

1) Sudan-III ha la capacità di colorare il grasso rosso-arancione;

2) colori scarlatti rosso;

3) Sudan-IV (acido osmico) diventa nero grasso;

4) Il blu Nilo ha metacromasia: colora di rosso i grassi neutri e tutti gli altri grassi sotto la sua influenza diventano blu o azzurri.

Immediatamente prima della tintura, il materiale di partenza viene lavorato utilizzando due metodi: il primo è il cablaggio con alcool, il secondo è il congelamento. Per determinare i grassi si utilizzano sezioni di tessuto congelate, poiché i grassi si dissolvono negli alcoli.

I disturbi del metabolismo dei grassi rappresentano tre patologie:

1) degenerazione grassa stessa (cellulare, parenchimale);

2) obesità generale o obesità;

3) obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni (aorta e suoi rami).

La stessa degenerazione grassa è alla base dell'aterosclerosi. Le cause della degenerazione grassa possono essere suddivise in due gruppi principali: infezioni e intossicazioni. Al giorno d'oggi, il principale tipo di intossicazione cronica è l'intossicazione da alcol. Spesso si possono osservare intossicazioni da farmaci ed intossicazioni endocrine, che si sviluppano nel diabete mellito.

Un esempio di infezione che provoca degenerazione grassa è la difterite, poiché la tossina difterica può causare la degenerazione grassa del miocardio. La degenerazione grassa si osserva negli stessi organi della degenerazione proteica: nel fegato, nei reni e nel miocardio.

Con la degenerazione grassa, il fegato aumenta di dimensioni, diventa denso e al taglio risulta opaco e di colore giallo brillante. Questo tipo di fegato è figurato chiamato "fegato d'oca".

Manifestazioni microscopiche: nel citoplasma degli epatociti compaiono goccioline di grasso di piccole, medie e grandi dimensioni. Di regola, si trovano al centro del lobulo epatico, ma possono occuparlo tutto.

Ci sono diverse fasi nel processo di obesità:

1) obesità semplice, quando la goccia occupa l'intero epatocita, ma quando cessa l'influenza del fattore patologico (quando il paziente smette di bere alcolici), dopo 2 settimane il fegato ritorna a livelli normali;

2) necrosi: l'infiltrazione di leucociti avviene attorno al fuoco della necrosi come risposta al danno; il processo in questa fase è reversibile;

3) fibrosi – cicatrici; il processo entra in uno stadio cirrotico irreversibile.

Il cuore si allarga, il muscolo diventa flaccido, opaco e se si esamina attentamente l'endocardio, si può osservare una striatura trasversale sotto l'endocardio dei muscoli papillari, chiamata "cuore della tigre".

Caratteristiche microscopiche: il grasso è presente nel citoplasma dei cardiomiociti. Il processo è di natura a mosaico: la lesione patologica si diffonde ai cardiomiociti situati lungo piccole vene. L'esito può essere favorevole quando si verifica un ritorno alla normalità (se la causa viene eliminata) e se la causa continua ad agire, si verifica la morte cellulare e al suo posto si forma una cicatrice.

Nei reni il grasso è localizzato nell'epitelio del tubulo contorto. Tale distrofia si verifica nelle malattie renali croniche (nefrite, amiloidosi), nell'avvelenamento e nell'obesità generale.

Nell'obesità, il metabolismo dei grassi labili neutri, che si formano in eccesso nei depositi di grasso, viene interrotto; il peso corporeo aumenta in modo significativo a causa dell'accumulo di grasso nel tessuto adiposo sottocutaneo, nell'omento, nel mesentere, nel tessuto perinefrico, retroperitoneale e nel tessuto che ricopre il cuore. Con l'obesità, il cuore si intasa con una spessa massa grassa, e quindi il grasso penetra nello spessore del miocardio, provocandone la degenerazione grassa. Le fibre muscolari subiscono la pressione dello stroma obeso e dell'atrofia, che porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Molto spesso, viene interessato lo spessore del ventricolo destro, a seguito del quale si sviluppa una congestione nella circolazione sistemica. Inoltre, l’obesità del cuore può provocare la rottura del miocardio. Nelle fonti letterarie, un cuore così grasso è caratterizzato dalla sindrome di Pickwick.

In un fegato obeso, il grasso può formarsi all’interno delle cellule. Il fegato assume l'aspetto di un “fegato d'oca”, come nella distrofia. È possibile differenziare il grasso formato nelle cellule del fegato mediante colorazione: il blu Nilo ha la capacità di colorare il grasso neutro in rosso in caso di obesità e in blu in caso di distrofia sviluppata.

Obesità della sostanza interstiziale delle pareti dei vasi sanguigni (ovvero scambio di colesterolo): durante l'infiltrazione dal plasma sanguigno in una parete vascolare già preparata, entra il colesterolo, che si deposita poi sulla parete vascolare. Una parte viene lavata indietro e una parte viene elaborata dai macrofagi. I macrofagi carichi di grasso sono chiamati cellule di xantoma. Sopra i depositi di grasso cresce il tessuto connettivo, che sporge nel lume della nave, formando così una placca aterosclerotica.

Cause dell'obesità:

1) geneticamente determinato;

2) endocrino (diabete, malattia di Itsenko-Cushing);

3) inattività fisica;

4) eccesso di cibo.

Distrofia dei carboidrati può essere associato ad un alterato metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine. Una violazione del contenuto di glicogeno si manifesta con una diminuzione o un aumento della sua quantità nei tessuti e con la sua comparsa in luoghi dove solitamente non viene rilevato. Questi disturbi sono espressi nel diabete mellito, così come nelle distrofie ereditarie dei carboidrati - glicogenosi.

Nel diabete mellito si verifica un consumo insufficiente di glucosio da parte dei tessuti, un aumento della sua quantità nel sangue (iperglicemia) e l'escrezione nelle urine (glicosuria). Le riserve di glicogeno tissutale diminuiscono drasticamente. Nel fegato, la sintesi del glicogeno viene interrotta, il che porta alla sua infiltrazione con grassi: si verifica la degenerazione del fegato grasso. Allo stesso tempo, nei nuclei degli epatociti compaiono inclusioni di glicogeno, che diventano leggeri (nuclei “buchi” e “vuoti”). Con la glicosuria compaiono cambiamenti nei reni, manifestati nell'infiltrazione di glicogeno nell'epitelio tubulare. L'epitelio diventa alto, con citoplasma leggermente schiumoso; granuli di glicogeno si trovano anche nel lume dei tubuli. I tubuli renali diventano più permeabili alle proteine ​​plasmatiche e agli zuccheri. Si sviluppa una delle manifestazioni della microangiopatia diabetica: la glomerulosclerosi intercapillare (diabetica). La glicogenosi è causata dall'assenza o dalla carenza di un enzima coinvolto nella degradazione del glicogeno immagazzinato e si riferisce alle enzimopatie ereditarie (malattie da accumulo).

Nelle distrofie dei carboidrati associate ad un alterato metabolismo delle glicoproteine, si verifica un accumulo di mucine e mucoidi, chiamate anche sostanze mucose e simili al muco (distrofia delle mucose). Le ragioni variano, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione delle mucose. La distrofia sistemica è alla base della malattia sistemica ereditaria: la fibrosi cistica. Sono colpiti l'apparato endocrino del pancreas, le ghiandole dell'albero bronchiale, il tratto digestivo e urinario, i dotti biliari, le ghiandole riproduttive e le mucose. Il risultato è diverso: in alcuni casi si verifica la rigenerazione dell'epitelio e il completo ripristino della mucosa, mentre in altri si atrofizza, si sclerosi e la funzione dell'organo viene interrotta.

La distrofia stroma-vascolare è un disturbo metabolico nel tessuto connettivo, principalmente nella sua sostanza intercellulare, accumulo di prodotti metabolici. A seconda del tipo di metabolismo compromesso, le distrofie mesenchimali si dividono in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati. Tra le disproteinosi si distinguono gonfiore mucoide, gonfiore fibrinoso, ialinosi e amiloidosi. I primi tre sono associati ad una ridotta permeabilità della parete vascolare.

1. Gonfiore mucoideè un processo reversibile. Si verificano cambiamenti superficiali e superficiali nella struttura del tessuto connettivo. A causa dell'azione di un fattore patologico, nella sostanza principale si verificano processi di decomposizione, cioè i legami delle proteine ​​​​e degli aminoglicani si disintegrano. Gli aminoglicani sono allo stato libero e si trovano nel tessuto connettivo. A causa loro, il tessuto connettivo è colorato in modo basofilo. Si verifica il fenomeno della metacromasia (la capacità del tessuto di cambiare il colore della tintura). Pertanto, il blu di toluidina è normalmente blu, ma in caso di rigonfiamento mucoide è rosa o lilla. La mucina (muco) è costituita da proteine ​​e quindi è colorata in un modo unico. I glicosoamminoglicani assorbono bene il fluido che fuoriesce dal letto vascolare e le fibre si gonfiano ma non collassano. Il quadro macroscopico non è cambiato. I fattori che causano il gonfiore del mucoide includono: ipossia (ipertensione, aterosclerosi), disturbi immunitari (malattie reumatiche, disturbi endocrini, malattie infettive).

2. Gonfiore fibrinoideè una disorganizzazione profonda e irreversibile del tessuto connettivo, che si basa sulla distruzione della sostanza principale del tessuto e delle fibre, accompagnata da un forte aumento della permeabilità vascolare e dalla formazione di fibrinoidi. Può essere una conseguenza del gonfiore del muco. Le fibre vengono distrutte, il processo è irreversibile. La proprietà della metacromasia scompare. Il quadro macroscopico è invariato. Microscopicamente si osservano fibre di collagene, impregnate di proteine ​​plasmatiche, colorate di giallo con pirofucsina.

L'esito del gonfiore fibrinoide può essere necrosi, ialinosi, sclerosi. I macrofagi si accumulano attorno all'area del gonfiore fibrinoide, sotto l'influenza della quale le cellule vengono distrutte e si verifica la necrosi. I macrofagi sono in grado di produrre monochine, che promuovono la proliferazione dei fibroblasti. Pertanto, la zona di necrosi viene sostituita dal tessuto connettivo: si verifica la sclerosi.

3. Distrofia ialina (ialinosi). Nel tessuto connettivo si formano masse dense omogenee trasparenti di ialina (proteina fibrillare), resistenti agli alcali, agli acidi, agli enzimi, sono PAS-positive, accettano facilmente coloranti acidi (eosina, fucsina acida) e sono colorate di giallo o rosso dalla pirofucsina.

La ialinosi è il risultato di vari processi: infiammazione, sclerosi, gonfiore dei fibrinoidi, necrosi, impregnazione del plasma. Viene fatta una distinzione tra ialinosi dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo stesso. Ciascuno può essere diffuso (sistemico) e locale.

Nella ialinosi vascolare vengono colpite prevalentemente le piccole arterie e le arteriole. Microscopicamente, la ialina si trova nello spazio subendoteliale, distruggendo la lamina elastica, la nave si trasforma in un tubo vetroso ispessito con un lume molto ristretto o completamente chiuso.

La ialinosi dei piccoli vasi è di natura sistemica, ma è espressa in modo significativo nei reni, nel cervello, nella retina e nel pancreas. Caratteristico dell'ipertensione, della microangiopatia diabetica e delle malattie con compromissione dell'immunità.

Esistono tre tipi di ialine vascolari:

1) semplice, derivante dall'assorbimento di componenti invariati o leggermente modificati del plasma sanguigno (con ipertensione, aterosclerosi);

2) lipoialina, contenente lipidi e β-lipoproteine ​​(per il diabete mellito);

3) complesso ialino, costituito da complessi immunitari, strutture collassanti della parete vascolare, fibrina (caratteristica delle malattie con disturbi immunopatologici - ad esempio malattie reumatiche).

La ialinosi del tessuto connettivo stesso si sviluppa a causa del gonfiore dei fibrinoidi, che porta alla distruzione del collagene e alla saturazione del tessuto con proteine ​​​​plasmatiche e polisaccaridi. L'aspetto dell'organo cambia, si verifica la sua atrofia, si verificano deformazioni e rughe. Il tessuto connettivo diventa denso, biancastro e traslucido. Microscopicamente, il tessuto connettivo perde la sua fibrillarità e si fonde in una massa omogenea, densa, simile alla cartilagine; gli elementi cellulari vengono compressi e vanno incontro ad atrofia.

Con la ialinosi locale l'esito sono cicatrici, aderenze fibrose di cavità sierose, sclerosi vascolare, ecc. L'esito nella maggior parte dei casi è sfavorevole, ma è anche possibile il riassorbimento delle masse ialine.

4. Amiloidosi– un tipo di distrofia proteica, che è una complicazione di varie malattie (di natura infettiva, infiammatoria o tumorale). In questo caso si parla di amiloidosi acquisita (secondaria). Quando l’amiloidosi è una conseguenza di un’eziologia sconosciuta, si parla di amiloidosi primaria. La malattia fu descritta da K. Rakitansky e fu chiamata "malattia grassa", poiché il segno microscopico dell'amiloidosi è una lucentezza grassa dell'organo. L'amiloide è una sostanza complessa - una glicoproteina, in cui le proteine ​​globulari e fibrillari hanno una stretta relazione con i mucopolisaccaridi. Mentre le proteine ​​hanno all'incirca la stessa composizione, i polisaccaridi hanno sempre una composizione diversa. Di conseguenza, l’amiloide non ha mai una composizione chimica costante. La percentuale di proteine ​​costituisce il 96-98% della massa totale di amiloide. Esistono due frazioni di carboidrati: polisaccaridi acidi e neutri. Le proprietà fisiche dell'amiloide sono rappresentate dall'anisotropia (la capacità di subire birifrangenza, che si manifesta nella luce polarizzata, l'amiloide produce un bagliore giallo, che differisce dal collagene e dall'elastina); Reazioni colorate per la determinazione dell'amiloide: la colorazione selettiva “Rosso Congo” colora l'amiloide con un colore rosso mattone, dovuto alla presenza di fibrille nella composizione amiloide, che hanno la capacità di legare e trattenere saldamente la vernice.

Reazioni metacromatiche: verde iodio, viola di metile, viola di genziana colorano rosso amiloide su fondo verde o blu. La colorazione avviene a causa dei glicosaminoglicani. La tecnica più sensibile è il trattamento con fluorocromo (tioflavina S, F). Questo metodo può rilevare depositi minimi di amiloide. Si può osservare amiloide acromatica ed è completamente priva di colorazione; in questo caso viene utilizzata la microscopia elettronica. Al microscopio elettronico diventano visibili 2 componenti: la componente F - fibrille e la componente P - bastoncelli periodici. Le fibrille sono due fili paralleli; i bastoncini periodici sono costituiti da formazioni pentagonali.

Si distingue il quarto anello della morfogenesi.

I. Trasformazione cellulare del sistema reticoloendoteliale, che precede la formazione di cloni cellulari - amiloidoblasti.

II Sintesi da parte degli amiloidoblasti del componente principale della proteina amiloide-fibrillare.

III Aggregazione di fibrille tra loro per formare una struttura amiloide.

IV. La combinazione di fibrille aggregate con proteine ​​del plasma sanguigno e con glicosaminoglicani dei tessuti, che porta alla perdita di una sostanza anormale nei tessuti: l'amiloide.

Nella prima fase avviene la formazione di plasmacellule negli organi del sistema reticoloendoteliale (plasmatizzazione del midollo osseo, milza, linfonodi, fegato). La plasmatizzazione si osserva anche nello stroma degli organi. Le plasmacellule si trasformano in cellule amiloidoblastiche. La sintesi delle proteine ​​fibrillari avviene sempre nelle cellule di origine mesenchimale. Questi sono linfociti, plasmacellule, fibroblasti, cellule reticolari (i fibroblasti si trovano più spesso nell'amiloidosi familiare), plasmacellule - nell'amiloidosi primaria (causata da un tumore), cellule reticolari - nell'amiloidosi secondaria. Inoltre, le cellule di Kupffer del fegato, le cellule endoteliali stellate e le cellule mesangiali (nel rene) possono agire come amiloidoblasti. Quando si accumula una quantità sufficiente di proteine, si forma una struttura.

La proteina fibrillare è considerata estranea e anormale. In risposta alla sua formazione appare un ulteriore gruppo di cellule che inizia a tentare di lisare l'amiloide. Queste cellule sono chiamate amiloidoclasti. La funzione di tali cellule può essere eseguita da macrofagi liberi e fissi. Per molto tempo si svolge una lotta alla pari tra le cellule che formano e risolvono l'amiloide, ma finisce sempre con la vittoria degli amiloidoblasti, poiché nei tessuti si verifica una tolleranza immunologica alla proteina della fibrilla amiloide. La precipitazione di proteine ​​e polisaccaridi avviene sullo scheletro fibrillare.

L'amiloide si forma sempre all'esterno delle cellule ed ha sempre una stretta connessione con le fibre del tessuto connettivo: reticolare e collagene. Se la perdita di amiloide si verifica lungo le fibre reticolari nelle membrane dei vasi sanguigni o delle ghiandole, allora si chiama amiloide perireticolare (parenchimale) e si osserva nella milza, nel fegato, nei reni, nelle ghiandole surrenali e nell'intestino. Se la formazione e la perdita di amiloide avviene sulle fibre di collagene, allora viene chiamata pericollagena o mesenchimale. In questo caso sono colpiti l'avventizia dei grandi vasi, lo stroma miocardico, i muscoli striati e lisci, i nervi e la pelle.

Esistono 3 vecchie teorie e 1 nuova teoria moderna che combina tutte e tre le teorie sulla patogenesi dell'amiloidosi.

1. Teoria della disproteinosi. Secondo questa teoria, la disproteinemia si sviluppa con l'accumulo di frazioni proteiche grossolane e proteine ​​​​anomale - paraproteine ​​- nel plasma sanguigno. Appaiono a causa del metabolismo proteico compromesso. Quindi vanno oltre il letto vascolare e interagiscono con i mucopolisaccaridi tissutali. Questa teoria è semplice e non spiega la comparsa della disproteinemia.

2. Teoria immunologica. In varie malattie, nel sangue si accumulano anche prodotti di decomposizione di tessuti e leucociti: tutte queste sostanze hanno proprietà antigeniche e portano alla formazione di anticorpi contro se stesse; Una reazione immunitaria di combinazione di antigeni con anticorpi si sviluppa in quei luoghi in cui si è verificata la produzione di anticorpi, cioè negli organi del sistema reticoloendoteliale. Questa teoria spiega solo una parte della distrofia amiloide, cioè la parte in cui è presente suppurazione cronica, e non spiega le forme genetiche dell'amiloidosi.

3. Teoria della sintesi cellulare-locale. Questa teoria studia l'amiloide come secrezione di cellule mesenchimali.

4. Teoria universale– mutazionale. I fattori mutageni influenzano le cellule, provocando mutazioni e si avvia un meccanismo che porta alla formazione di cellule amiloidoblastiche.

Esistono forme secondarie, o acquisite, e idiopatiche (primarie), ereditarie (familiari, senili, tumorali). La forma secondaria è una complicazione di una varietà di infezioni. Le cause dell’amiloidosi primaria sono sconosciute.

Le amiloidosi secondarie sono localizzate a livello perireticolare e hanno un effetto distruttivo sugli organi parenchimali. Gli amiloidi secondari cadono lungo le fibre di collagene. Molto spesso, gli organi di origine mesenchimale sono danneggiati. Nella forma idiopatica sono colpiti il ​​cuore, i nervi e l’intestino. Con l'amiloidosi ereditaria o familiare, c'è un effetto sui gangli nervosi simpatici e sugli organi parenchimali: i reni. Caratteristica è la cosiddetta malattia periodica, che si osserva nelle persone delle nazionalità più antiche, ad esempio ebrei, arabi, armeni. Nella forma senile sono colpiti il ​​cuore e le vescicole seminali.

L'amiloidosi tumorale è così chiamata perché i depositi di amiloide che si formano assomigliano a un tumore. Colpisce le vie respiratorie, la trachea, la vescica, la pelle, la congiuntiva.

Le cause eziologiche dell’amiloidosi secondaria includono:

1) malattie polmonari croniche aspecifiche, come bronchite cronica con bronchiectasie, ascessi polmonari cronici, bronchiectasie;

2) tubercolosi in forma cavernosa;

3) poliartrite reumatoide (circa il 25%).

Caratteristiche macroscopiche: gli organi sono ingranditi, densi, fragili, facilmente rotbili, il bordo del taglio è affilato, poiché l'amiloide si deposita sotto la membrana dei vasi, causandone il restringimento, si sviluppa l'ischemia e l'organo diventa pallido. L'amiloide conferisce all'organo la sua caratteristica lucentezza untuosa.

Durante l'autopsia, sugli organi viene utilizzato un test macroscopico di Virchow per l'amiloide. Il test viene eseguito su organi freschi e non fissati: una piastra viene prelevata dall'organo, lavata con acqua per eliminare il sangue e annaffiata con la soluzione di Lugol, e dopo 30 minuti l'organo viene annaffiato con acido solforico al 10%. Se appare una macchia sulla bottiglia sporca, il test è positivo.

La milza è colpita nello stadio II. Nella prima fase, l'amiloide si accumula nei follicoli della milza, nella polpa bianca, e ha l'aspetto di granelli bianchi. Sembrano grani di sago e una tale milza è chiamata milza di sago. Nella seconda fase, l’amiloide si diffonde in tutto l’organo. La milza aumenta notevolmente di dimensioni, ha una consistenza densa e in una sezione è rosso-brunastra con una lucentezza untuosa. Si chiama milza sebacea (prosciutto).

Nel rene, l'amiloide appare sotto la membrana dei capillari dei glomeruli, sotto la membrana dei vasi del midollo e della corteccia, sotto le membrane dei tubuli contorti e diritti, nonché nello stroma del rene lungo le fibre reticolari . Questo processo è costante: il primo stadio: l'amiloide nascosta (latente) inizia a formarsi nelle piramidi, nei vasi sanguigni glomerulari; il secondo stadio è caratterizzato da proteinuria. Una grande quantità di proteine ​​viene rilevata nelle urine. Nello stroma si osservano fenomeni di sclerosi dovuti allo sviluppo di ischemia. L'epitelio mostra segni di degenerazione grassa e delle goccioline ialine.

Il terzo stadio è nefrotico. I cambiamenti macroscopici corrispondono a un grande rene sebaceo: l'organo è notevolmente aumentato di dimensioni, uno strato corticale spesso e piuttosto pallido con una lucentezza untuosa e piramidi viola-bluastre gonfie. L'immagine al microscopio mostra che tutti i glomeruli contengono amiloide diffusamente localizzata. L'ultimo stadio finale è uremico. In questa fase si sviluppano le rughe dei reni. L'insufficienza renale porta alla morte.

Nel fegato la deposizione di amiloide inizia nei sinusoidi tra le cellule di Kupffer, lungo lo stroma reticolare dei lobuli le cellule del fegato vengono compresse e muoiono per atrofia; Nelle ghiandole surrenali, l'amiloide si deposita solo nello strato corticale lungo i capillari, il che porta all'insufficienza surrenalica, quindi qualsiasi lesione o stress può portare alla morte del paziente.

Nell'intestino, l'intestino tenue è più spesso colpito. L'amiloide si deposita lungo lo stroma reticolare della mucosa, sotto la membrana dei piccoli vasi, che successivamente porta all'atrofia e all'ulcerazione della mucosa. Si verifica malassorbimento e si sviluppa esaurimento a causa della diarrea.

Con la lipidosi si verifica un disturbo nel metabolismo dei grassi neutri, del colesterolo o dei suoi esteri. L'obesità o l'obesità è un aumento della quantità di grassi neutri nei depositi di grasso. Si esprime in un'abbondante deposizione di grassi nel tessuto sottocutaneo, nell'omento, nel mesentere, nel mediastino e nell'epicardio.

Il tessuto adiposo appare dove solitamente è assente. L'obesità sviluppata del cuore è di grande importanza clinica. Il tessuto adiposo cresce sotto l'epicardio, avvolge il cuore, cresce nello stroma miocardico e porta all'atrofia delle cellule muscolari. Potrebbe verificarsi la rottura del cuore.

L’obesità si divide in:

1) per eziologia – in primaria (idiopatica) e secondaria (nutrizionale, cerebrale, endocrina ed ereditaria);

2) in base alle manifestazioni esterne - nei tipi di obesità simmetrica, superiore, media e inferiore;

3) per eccesso di peso corporeo - I grado (BMI 20–29%), II grado (30–49%), III grado (50–99%), IV grado (fino al 100% o più).

Il metabolismo alterato del colesterolo e dei suoi esteri è alla base dell’aterosclerosi. Allo stesso tempo, nell'intima delle arterie si verifica un accumulo non solo di colesterolo e dei suoi esteri, ma anche di lipoproteine ​​β a bassa densità e proteine ​​del plasma sanguigno, facilitato dall'aumento della permeabilità vascolare.

L'accumulo di sostanze ad alto peso molecolare porta alla distruzione dell'intima, alla disintegrazione e alla saponificazione. Di conseguenza, nell'intima si formano detriti proteici grassi, il tessuto connettivo cresce e si forma una placca fibrosa, restringendo il lume del vaso.

Nelle distrofie vascolari stromali da carboidrati, l’equilibrio delle glicoproteine ​​e dei glicosaminoglicani è disturbato. Le fibre di collagene vengono sostituite da una massa simile al muco. Le cause sono la disfunzione delle ghiandole endocrine e l'esaurimento. Il processo può essere reversibile, ma la sua progressione porta alla colliquazione e alla necrosi dei tessuti con formazione di cavità piene di muco.

Distrofie miste. Si parla di distrofie miste nei casi in cui le manifestazioni morfologiche del metabolismo alterato si accumulano sia nel parenchima che nello stroma, la parete dei vasi sanguigni e dei tessuti. Si verificano quando si verifica un'interruzione del metabolismo di proteine ​​complesse: cromoproteine, nucleoproteine ​​e lipoproteine, nonché minerali.

1. Disturbi del metabolismo delle cromoproteine ​​(pigmenti endogeni). I pigmenti endogeni nel corpo svolgono un ruolo specifico:

a) l'emoglobina svolge il trasporto dell'ossigeno - funzione respiratoria;

b) la melanina protegge dai raggi UV;

c) la bilirubina è coinvolta nella digestione;

d) la lipofuscina fornisce energia alla cellula in condizioni ipossiche.

Tutti i pigmenti, a seconda della fonte di formazione, sono suddivisi in emoglobinogenici, proteogenici e lipidogenici. I pigmenti dell'emoglobina sono costituiti da ferritina, emosiderina e bilirubina.

L'emosiderina è un pigmento che si forma in piccole quantità in condizioni normali durante il naturale invecchiamento dei globuli rossi e la loro degradazione.

I prodotti di degradazione dei globuli rossi vengono catturati dalle cellule del sistema reticoloendoteliale del fegato, della milza, del midollo osseo e dei linfonodi, dove si presentano sotto forma di granuli marroni di emosiderina. Si formano nei sideroblasti, che contengono siderosomi. La base della formazione è la ferritina (proteina del ferro), che si forma quando combinata con le mucoproteine ​​cellulari. I sideroblasti possono trattenerlo, ma quando la sua concentrazione è elevata, le cellule vengono distrutte e il pigmento entra nello stroma. La ferritina viene rilevata dalla reazione Perls (il sale giallo del sangue in combinazione con l'acido cloridrico acquisisce un colore blu o blu-verdastro). Questo è l'unico pigmento contenente ferro. La sintesi di questo pigmento avviene in una cellula vivente e funzionante. Una violazione di questo pigmento è indicata quando la sua quantità aumenta bruscamente.

Esistono emosiderosi generali e locali. L'emosiderosi generale si verifica con l'emolisi intravascolare dei globuli rossi. Le ragioni sono varie infezioni (sepsi, malaria, ecc.), Intossicazione (sali di metalli pesanti, fluoro, arsenico) e malattie del sangue (anemia, leucemia, trasfusione di sangue incompatibile con il gruppo o fattore Rh). In questo caso gli organi vengono ingranditi di volume, compattati e una volta tagliati risultano di colore marrone o ruggine.

Durante la microscopia del fegato, l'emosiderina si trova nelle cellule del sistema reticoloendoteliale nei raggi lungo i seni, così come negli epatociti, cioè nel parenchima. Se il processo è minore, è possibile il completo recupero strutturale e funzionale e, se il processo è significativo, è possibile la sclerosi e, come stadio finale, la cirrosi. L'emosiderosi locale si sviluppa con la rottura dei globuli rossi al di fuori del letto vascolare, cioè nelle aree di emorragia. Due localizzazioni dell'emosiderosi sono di massima importanza: nella sostanza del cervello e dei polmoni.

Esistono 2 tipi di emorragie:

1) piccolo, di natura diapedetica; il tessuto cerebrale viene preservato e non distrutto, quindi l'emosiderina si formerà sia al centro che alla periferia dell'emorragia; nella sostanza cerebrale sono presenti microglia e un piccolo numero di leucociti;

2) tipo di ematoma - quando le pareti dei vasi sanguigni si rompono e sono accompagnate dalla distruzione della sostanza cerebrale; successivamente si forma una cavità (cisti) con pareti brune (arrugginite); con tali emorragie, l'emosiderina si forma solo alla periferia della parete della cisti.

L'emosiderina compare nel sito dell'emorragia solo alla fine del 2° – inizio del 3° giorno. Un'emorragia in cui non è presente si chiama fresca, mentre dove è presente si chiama vecchia. Emosiderosi dei polmoni o indurimento marrone dei polmoni, poiché l'emosiderosi e la sclerosi sono combinate nel polmone.

Con la congestione venosa cronica, l'ipossia si verifica nella circolazione polmonare, portando alla diapedesi delle emorragie nel tessuto polmonare. Il pigmento si trova negli alveoli e nel setto interalveolare e l'ipossia provoca un aumento della produzione di collagene. Il setto interalveolare si ispessisce e diventa più denso. Lo scambio di gas e la ventilazione dei polmoni sono interrotti.

L'ematoidina si forma il 10-12 ° giorno in focolai di emorragia molto grandi e vecchi, che sono accompagnati dalla distruzione dei tessuti. Si trova sempre al centro del focolare. Quadro morfologico: cristalli o strutture a forma di diamante di colore giallo o rosa.

La bilirubina è contenuta sotto forma indiretta, cioè associata all'albumina, o non coniugata. La bilirubina viene assorbita dagli epatociti del fegato, dove viene coniugata con l'acido glucuronico, e questa bilirubina diretta entra nell'intestino. Una violazione è indicata quando la sua quantità nel siero del sangue aumenta, seguita da una colorazione gialla della pelle e delle mucose.

Il meccanismo di sviluppo differisce:

1) ittero emolitico o sovraepatico, le cui cause sono infezioni, malattie del sangue, intossicazione, trasfusione di sangue incompatibile;

2) ittero parenchimale o epatico - si verifica a causa di una malattia del fegato; gli epatociti non possono catturare completamente la bilirubina indiretta e coniugarla;

3) ittero meccanico o subepatico; cause - blocco del dotto comune o epatico, papilla di Vater; tumore della testa del pancreas, ecc.

A causa di una violazione del deflusso della bile, si verifica la colestasi, che è accompagnata dall'espansione dei capillari nei lobuli, dall'ispessimento della bile e dalla formazione di coaguli biliari. Gli epatociti iniziano a infiltrarsi con pigmenti biliari e vengono distrutti e il contenuto inizia a entrare nei vasi sanguigni. Pertanto, la bilirubina diretta entra nel sangue e si verificano intossicazione e decolorazione itterica. Inoltre, gli acidi biliari entrano nel sangue, provocando prurito alla pelle e piccole emorragie puntiformi, associate ad un'elevata permeabilità vascolare. Esiti: colangite (infiammazione dei capillari e dei dotti biliari) e sclerosi, e poi cirrosi epatica.

L'emomelanina, o pigmento malarico, si presenta solo durante la malaria, poiché è prodotta dal falciparum plasmodium. Penetra nei globuli rossi e viene poi assorbito dalle cellule del sistema reticoloendoteliale. Il pigmento ha l'aspetto di grani neri. Gli organi sono ingranditi, densi e una volta tagliati sono di colore grigio-nero o ardesia. Con un eccesso di pigmento, si verifica l'aggregazione di questi grani: stasi malarica. La conseguenza della stasi colpisce il sistema nervoso centrale, compaiono aree di ischemia, seguite da necrosi ed emorragie minori. Inoltre, c'è un'emosiderosi generale e lo sviluppo dell'ittero emolitico.

La melanina è sintetizzata dai melanociti. La sintesi richiede gli enzimi tirosina e tirosinasi. La sintesi è regolata dal sistema vegetativo, endocrino e dagli stessi raggi UV. Il sistema autonomo (simpatico) aumenta la produzione e il sistema parasimpatico la diminuisce. Sistema endocrino: l'ormone adrenocorticotropo stimola e la melatonina inibisce. Il pigmento si trova nello strato basale dell'epidermide. Il rapporto tra melanociti e tutte le cellule dello strato basale è 1: 15. Il disturbo segue il percorso di iperproduzione e ipoproduzione.

L'ipermelanosi, o malattia del bronzo (morbo di Addison), è una malattia acquisita in cui si verificano aumento della colorazione diffusa della pelle, ipotensione, adinamia e debolezza muscolare. La malattia è causata da danni alle ghiandole surrenali (tubercolosi, amiloidosi, processi oncologici). In queste condizioni, l’ACTH viene sintetizzato intensamente.

Lo xeroderma pigmentoso è una malattia congenita. La pelle è secca, itterica, iperemica, iperpigmentata e squamosa. Si verifica a causa della mancanza dell'enzima endonucleasi, che è coinvolto nell'utilizzo della melanina. Le ipermelanosi locali includono voglie. Questa è una malformazione congenita della pelle, caratterizzata dal fatto che durante l'embriogenesi, lo spostamento dei melanoblasti dal tubo neuroectodermico avviene non solo nell'epidermide, ma anche nel derma. A volte una voglia può trasformarsi in un tumore maligno (melanoma).

L'ipomelanosi comprende l'albinismo, la veitiligine e il leucoderma.

L'albinismo è una patologia congenita geneticamente determinata associata all'assenza o alla produzione insufficiente dell'enzima tirotinasi. Queste persone hanno pelle e capelli bianchi, occhi rossi, termoregolazione e funzione di barriera cutanea compromesse. L’aspettativa di vita è breve.

La veitiligine è un'area depigmentata di forma irregolare. Questa patologia è geneticamente determinata e di natura ereditaria.

Il leucoderma è un'area arrotondata di depigmentazione cutanea che si verifica a seguito dell'esposizione a fattori patogeni sulla pelle. Presente in pazienti con sifilide e lebbra. Con questa patologia si nota un danno alla pelle con la distruzione dei corpi Fatero-Pacino (recettori). Innanzitutto, la depigmentazione appare sulla pelle del collo e ricorda la collana di Venere. La depigmentazione può verificarsi in seguito a ustioni, sostanze sintetiche, ecc.

La lipofuscina è un pigmento che ha l'aspetto di granuli gialli ed è localizzato all'interno o in prossimità dei mitocondri. Normalmente è contenuto negli epatociti, nei cardiociti e nelle cellule gangliari, depositando ossigeno; in condizioni ipossiche – fornisce ossigeno alla cellula. In condizioni patologiche, vale a dire durante le infezioni croniche (ad esempio la tubercolosi) e durante i processi oncologici, nelle cellule del fegato, del cuore e del sistema nervoso centrale, la quantità di questo pigmento aumenta notevolmente ed è localizzata nei lisosomi. La funzione di immagazzinare e fornire ossigeno alle cellule non viene eseguita. Il fegato e il cuore diminuiscono di dimensioni, diventano molto densi e il colore diventa grigio-brunastro (marrone).

A volte nella pratica clinica si verifica un fenomeno come la distrofia parenchimale. L'anatomia patologica li classifica come disordini metabolici nelle cellule. In termini semplici, il processo di nutrizione e accumulo di nutrienti nell'organo viene interrotto, il che porta a cambiamenti morfologici (visivi). Questa patologia può essere individuata durante una seduta o dopo una serie di esami altamente specifici. Le distrofie vascolari parenchimali e stromali sono alla base di molte malattie letali.

Definizione

Le distrofie parenchimali sono processi patologici che portano a cambiamenti nella struttura delle cellule degli organi. Tra i meccanismi di sviluppo della malattia vi sono disturbi dell'autoregolazione cellulare con carenza di energia, fermentopatia, disturbi circolatori (sangue, linfa, interstizio, liquido intercellulare), distrofie endocrine e cerebrali.

Esistono diversi meccanismi di distrofia:

Infiltrazione, cioè trasporto eccessivo di prodotti metabolici dal sangue nella cellula o nello spazio intercellulare, causato da un malfunzionamento dei sistemi enzimatici dell’organismo;

La decomposizione, o fanerosi, è la rottura delle strutture intracellulari, che porta a disordini metabolici e all'accumulo di prodotti metabolici sottoossidati;

Sintesi perversa di sostanze che normalmente la cellula non riproduce;

Trasformazione dei nutrienti che entrano nella cellula per costruire un tipo di prodotto finale (proteine, grassi o carboidrati).

Classificazione

I patomorfologi distinguono i seguenti tipi di distrofie parenchimali:

1. A seconda dei cambiamenti morfologici:

Puramente parenchimatoso;

Stromale-vascolare;

Misto.

2. Per tipo di sostanze accumulate:

Proteine ​​o disproteinosi;

Grassi o lipidosi;

Carboidrati;

Minerale.

3. Secondo la prevalenza del processo:

Sistema;

Locale.

4. Per momento della comparsa:

Acquisita;

Congenito.

L'anatomia patologica determina alcune distrofie parenchimali non solo dall'agente dannoso, ma anche dalla specificità delle cellule colpite. La transizione da una distrofia all'altra è teoricamente possibile, ma in pratica è possibile solo una patologia combinata. Le distrofie parenchimali sono l'essenza del processo che si verifica nella cellula, ma solo una parte della sindrome clinica, che copre il fallimento morfologico e funzionale di un particolare organo.

Disproteinosi

Il corpo umano è costituito principalmente da proteine ​​e acqua. Le molecole proteiche sono componenti delle pareti cellulari, delle membrane mitocondriali e di altri organelli, inoltre si trovano allo stato libero nel citoplasma; Di norma, questi sono enzimi.

La disproteinosi è un altro nome per una patologia come la distrofia proteica parenchimale. E la sua essenza è che le proteine ​​cellulari cambiano le loro proprietà e subiscono anche cambiamenti strutturali, come la denaturazione o il colliquamento. Le distrofie del parenchima proteico comprendono le distrofie delle goccioline ialine, quelle idropica, quelle cornee e quelle granulari. I primi tre saranno scritti in modo più dettagliato, ma l'ultimo, granulare, è caratterizzato dal fatto che i granelli di proteine ​​si accumulano nelle cellule, motivo per cui le cellule si allungano e l'organo si allarga, diventa allentato, opaco. Ecco perché la distrofia granulare è anche chiamata gonfiore opaco. Ma gli scienziati dubitano che si tratti di distrofia parenchimale. L'anatomia patologica di questo processo è tale che le strutture cellulari ingrossate compensatorie possono essere confuse con i cereali, come risposta allo stress funzionale.

Distrofia delle goccioline ialine

la malattia di McArdle;

La sua malattia;

malattia di Forbes-Cori;

La malattia di Andersen.

La loro diagnosi differenziale è possibile dopo una biopsia epatica e l'uso dell'analisi istoenzimatica.

Disturbo del metabolismo delle glicoproteine

Si tratta di distrofie parenchimali causate dall'accumulo di mucine o mucoidi nei tessuti. Altrimenti queste distrofie vengono anche dette mucose o mucosiformi, per la caratteristica consistenza delle inclusioni. A volte si accumulano vere mucine, ma solo sostanze simili a loro che possono diventare più dense. In questo caso stiamo parlando di distrofia colloidale.

La microscopia tissutale consente di determinare non solo la presenza di muco, ma anche le sue proprietà. A causa del fatto che i detriti cellulari, così come le secrezioni viscose, impediscono il normale deflusso del fluido dalle ghiandole, si formano cisti e il loro contenuto tende a infiammarsi.

Le cause di questo tipo di distrofia possono essere molto diverse, ma molto spesso si tratta di un'infiammazione catarrale delle mucose. Inoltre, se esiste una malattia ereditaria, il cui quadro patogenetico si adatta bene alla definizione di distrofia mucosa. Questa è la fibrosi cistica. Sono colpiti il ​​pancreas, il tubo intestinale, il tratto urinario, i dotti biliari, il sudore e le ghiandole salivari.

La risoluzione di questo tipo di malattia dipende dalla quantità di muco e dalla durata della sua secrezione. Meno tempo è passato dall'inizio del processo patologico, più è probabile che la mucosa si riprenda completamente. Ma in alcuni casi si osservano desquamazione dell'epitelio, sclerosi e disfunzione dell'organo interessato.

DISTROFIA A GOCCE IALINE

Nella distrofia delle goccioline ialine, nel citoplasma compaiono grandi grumi e goccioline proteiche simili a ialine, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare. La base di questa distrofia è la coagulazione delle proteine ​​citoplasmatiche con pronunciata distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula - necrosi coagulativa focale.

Questo tipo di disproteinosi si verifica spesso nei reni, meno spesso nel fegato e molto raramente nel miocardio.

L'aspetto degli organi con questa distrofia non ha caratteristiche caratteristiche. I cambiamenti macroscopici sono caratteristici di quelle malattie in cui si verificano le goccioline ialine.

Nei reni, all'esame microscopico, si trova l'accumulo di grandi grani di proteine ​​rosa brillante - gocce ialine - nei nefrociti. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico e dell'orletto a spazzola. La base della distrofia delle goccioline ialine dei nefrociti è l'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli contorti prossimali e distali, che normalmente riassorbe le proteine. Pertanto, questo tipo di distrofia nefrocitaria è molto comune nella sindrome nefrosica e riflette il riassorbimento delle proteine ​​nei tubuli contorti. Questa sindrome è una delle manifestazioni di molte malattie renali in cui è colpito principalmente il filtro glomerulare (glomerulonefrite renale, paraproteinemica, ecc.)

Nel fegato, all'esame microscopico, negli epatociti si trovano grumi e gocce di natura proteica: si tratta di ialina alcolica, che a livello ultrastrutturale è costituita da aggregati irregolari di microfibrille e inclusioni ialine di forma irregolare (corpi di Mallory). La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione proteico-sintetica perversa dell'epatocita e viene costantemente rilevata durante il consumo di alcol.

L'esito della distrofia delle goccioline ialine è sfavorevole: termina con un processo irreversibile che porta alla necrosi coagulativa totale della cellula.

Il significato funzionale di questa distrofia è molto grande: c'è una forte diminuzione della funzione degli organi. La distrofia delle goccioline ialine dell'epitelio tubulare renale è associata alla comparsa di proteine ​​(proteinuria) e cilindri (cilindruria) nelle urine, perdita di proteine ​​plasmatiche (ipoproteinemia) e disturbi dell'equilibrio elettrolitico. Gli epatociti a goccia ialina rappresentano spesso la base morfologica di disturbi di molte funzioni epatiche.

DISTROFIA IDROPICA O VACUOLICA

Idropico, o vacuolare, è caratterizzato dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Il liquido si accumula nelle cisterne del reticolo endoplasmatico e nei mitocondri, meno spesso nel nucleo cellulare. Il meccanismo di sviluppo della distrofia idropica è complesso e riflette disturbi nel metabolismo degli elettroliti e delle proteine, che portano a cambiamenti nella pressione colloido-osmotica nella cellula. Un ruolo importante è giocato dalla rottura della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione. Ciò porta all'attivazione degli enzimi idrolitici lisosomiali, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua. Essenzialmente, tali cambiamenti cellulari sono espressione di necrosi focale da liquefazione.

L'idropico si osserva nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

Le ragioni per lo sviluppo della distrofia idropica in diversi organi sono ambigue. Nei reni si tratta di un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite), che porta all'iperfiltrazione e all'insufficienza del sistema enzimatico dei nefrociti, che normalmente garantisce il riassorbimento dell'acqua; avvelenamento da glicole, ipokaliemia. Nel fegato, l'idropico si verifica durante malattie virali e tossiche. Le cause dell'epidermide idropica possono essere infezioni e allergie.

L'aspetto degli organi e dei tessuti cambia poco con la distrofia idropica.

Quadro microscopico: le cellule parenchimali sono aumentate di volume, il loro citoplasma è pieno di vacuoli contenenti liquido limpido. Il nucleo si sposta verso la periferia, talvolta vacuola o si restringe. Un aumento dell'idropia porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e al trabocco della cellula con acqua, alla comparsa di palloncini pieni di liquido, pertanto tali cambiamenti sono chiamati distrofia del palloncino.

L'esito della distrofia idropica è solitamente sfavorevole; termina con la necrosi totale del colliquamento della cellula. Pertanto, la funzione degli organi e dei tessuti nella distrofia idropica è drasticamente ridotta.

DISTROFIA CORNA

La cheratinizzazione cornea o patologica è caratterizzata dalla formazione eccessiva di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi) o dalla formazione di sostanza cornea dove normalmente non esiste - cheratinizzazione patologica sulle mucose, ad esempio nella cavità orale (leucoplachia ), esofago, cervice . Il corneo può essere locale o generale, congenito o acquisito.

Le cause della distrofia cornea sono molteplici: infiammazione cronica associata ad agenti infettivi, azione di fattori fisici e chimici, carenze vitaminiche, disturbi congeniti dello sviluppo cutaneo, ecc.

L’esito può essere duplice: l’eliminazione della causa causale all’inizio del processo può portare al ripristino dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

Il significato della distrofia cornea è determinato dal suo grado, prevalenza e durata. La cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un nuovo tumore. Il grado grave congenito, di regola, è incompatibile con la vita.

DISTROFIA GRASSA PARANCHIMATA (LIPIDOSI)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi complessi grasso-proteici labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi, insieme alle proteine, sono parte integrante delle ultrastrutture cellulari. Nel citoplasma, oltre alle lipoproteine, si trovano piccole quantità di grassi liberi.

Il grasso parenchimale è una manifestazione strutturale di un disturbo del metabolismo dei lipidi citoplasmatici, che può esprimersi nell'accumulo di grasso allo stato libero in cellule dove non si trova normalmente.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

• carenza di ossigeno (ipossia tissutale), motivo per cui il tessuto adiposo è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, nelle malattie polmonari croniche, x, e cronica, ecc. In condizioni di ipossia, le parti dell'organo che sono sotto tensione funzionale sono principalmente ricercato;
• infezioni gravi o a lungo termine (difterite, tubercolosi);
• intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che porta a disordini metabolici;
• carenze vitaminiche e nutrizione unilaterale (proteine ​​insufficienti), accompagnate da una carenza di enzimi e fattori lipotropici, necessari per il normale metabolismo dei grassi della cellula.

Il tessuto adiposo parenchimale è caratterizzato principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione delle proteine ​​​​con i lipidi viene interrotta - decomposizione, che avviene sotto l'influenza di infezioni, intossicazioni, prodotti di perossidazione lipidica - si verifica la distruzione delle strutture della membrana della cellula e nel citoplasma compaiono lipidi liberi, che sono il substrato morfologico del parenchima degenerazione grassa. Si osserva più spesso nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio, ed è considerata una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Il normale metabolismo epatico dei trigliceridi svolge un ruolo centrale nel metabolismo dei grassi. Gli acidi grassi liberi vengono trasportati dal flusso sanguigno al fegato, dove vengono convertiti in trigliceridi, fosfolipidi ed esteri del colesterolo. Dopo che questi lipidi formano complessi con proteine ​​sintetizzate anche nelle cellule del fegato, vengono secreti nel plasma come lipoproteine. Con un metabolismo normale, la quantità di trigliceridi nelle cellule epatiche è piccola e non può essere rilevata durante gli esami microscopici di routine.

Segni microscopici di degenerazione grassa: qualsiasi grasso presente nei tessuti si dissolve nei solventi utilizzati per colorare i campioni di tessuto per l'esame microscopico. Pertanto, con il cablaggio convenzionale e la colorazione dei tessuti (colorazione con ematossilina ed eosina), le cellule nei primi stadi della degenerazione grassa presentano un citoplasma pallido e schiumoso. Quando le inclusioni grasse aumentano, nel citoplasma compaiono piccoli vacuoli.

La colorazione specifica del grasso richiede l'uso di sezioni congelate ottenute da tessuto fresco. Nelle sezioni congelate, il grasso rimane nel citoplasma, dopodiché le sezioni vengono colorate con coloranti speciali. Dal punto di vista istochimico, i grassi vengono rilevati utilizzando diversi metodi: Sudan IV, grasso rosso O e bocca di sharlah li colorano di rosso, Sudan III - arancione, Sudan nero B e acido osmico - nero, solfato blu del Nilo colora gli acidi grassi di blu scuro e neutro grassi - in rosso. Utilizzando un microscopio polarizzatore è possibile distinguere tra lipidi isotropi e anisotropi. I lipidi anisotropi come il colesterolo e i suoi esteri mostrano una caratteristica birifrangenza.

Il fegato grasso si manifesta con un forte aumento del contenuto e un cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. Nelle cellule del fegato compaiono prima i granuli lipidici (simili a polvere), poi piccole gocce (gocce piccole), che successivamente si fondono in gocce grandi (gocce grandi) o in un vacuolo di grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo alla periferia. Le cellule del fegato modificate in questo modo assomigliano alle cellule adipose. Più spesso, la deposizione di grasso nel fegato inizia alla periferia, meno spesso - al centro dei lobuli; con una degenerazione significativamente pronunciata delle cellule epatiche, è di natura diffusa.

Macroscopicamente il fegato in degenerazione grassa si presenta ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, di colore giallo o giallo ocra, con aspetto untuoso al taglio. Durante il taglio è visibile uno strato di grasso sulla lama del coltello e sulla superficie tagliata.

Cause del fegato grasso (Fig. 1): l'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule epatiche si verifica a causa di disturbi metabolici nelle seguenti condizioni:

1. quando aumenta la mobilitazione dei grassi nel tessuto adiposo, il che porta ad un aumento della quantità di acidi grassi che raggiungono il fegato, ad esempio durante il digiuno e il consumo di zuccheri;
2. quando la velocità di conversione degli acidi grassi in trigliceridi nella cellula epatica aumenta a causa della maggiore attività dei corrispondenti sistemi enzimatici. Questo è il principale meccanismo d'azione dell'alcol, che è un potente stimolante enzimatico.
3. quando l'ossidazione dei trigliceridi in acetil-CoA e corpi chetonici negli organi è ridotta, ad esempio durante l'ipossia, e il grasso trasportato dal sangue e dalla linfa non viene ossidato - infiltrazione grassa;
4. quando la sintesi delle proteine ​​accettrici dei grassi è insufficiente. In questo modo, il fegato grasso si verifica durante la carenza di proteine ​​e durante l'avvelenamento con alcune epatotossine, ad esempio il tetracloruro di carbonio e il fosforo.

Fig. 1. Metabolismo dei grassi nella cellula epatica

I disturbi che causano degenerazione grassa sono indicati da numeri; vedere la descrizione nel testo.

Tipi di fegato grasso:

1. Il fegato grasso acuto è una condizione rara ma grave associata a danno epatico acuto. Nel fegato grasso acuto, i trigliceridi si accumulano nel citoplasma sotto forma di piccoli vacuoli legati alla membrana (piccolo fegato grasso).
2. Il fegato grasso cronico può verificarsi in caso di alimentazione cronica, malnutrizione e avvelenamento da alcune epatotossine. Le goccioline di grasso nel citoplasma si uniscono per formare grandi vacuoli (fegato grasso a goccioline grandi). La localizzazione dei cambiamenti grassi nel lobulo epatico dipende dalle ragioni che li hanno causati. Anche nel fegato grasso cronico grave, raramente vi è evidenza clinica di disfunzione epatica.

Il miocardio grasso è caratterizzato dall'accumulo di trigliceridi nel miocardio.

Cause della degenerazione grassa del miocardio:

• condizioni ipossiche croniche, soprattutto con anemia grave. Nella degenerazione grassa cronica, le strisce gialle si alternano ad aree rosso-marroni (“cuore di tigre”). I segni clinici di solito non sono molto pronunciati.
• il danno tossico, ad esempio difterico, provoca una degenerazione grassa acuta. Macroscopicamente il cuore è flaccido, è presente una colorazione gialla diffusa, il cuore appare ingrandito di volume, le sue camere sono distese; il quadro clinico mostra segni di insufficienza cardiaca acuta.

Il miocardio grasso è considerato l'equivalente morfologico del suo scompenso. La maggior parte dei mitocondri si disintegrano e le striature trasversali delle fibre scompaiono. Lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio è spesso associato non alla distruzione dei complessi della membrana cellulare, ma alla distruzione dei mitocondri, che porta all'interruzione dell'ossidazione degli acidi grassi nella cellula. Nel miocardio, il grasso è caratterizzato dalla comparsa di minuscole goccioline di grasso nelle cellule muscolari (polverizzate). Man mano che i cambiamenti aumentano, queste goccioline (piccole goccioline) sostituiscono completamente il citoplasma. Il processo è di natura focale e si osserva in gruppi di cellule muscolari situati lungo il ginocchio venoso dei capillari e delle piccole vene, il più delle volte subendo- e subepicardiche.

Nei reni, con la degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimali e distali. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio tubulare,

ma anche nello stroma. I grassi neutri nell'epitelio del segmento stretto e nei dotti collettori si verificano come fenomeno fisiologico.

Aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (se combinati con OM, densi), la corteccia è gonfia, grigia con macchioline gialle, evidenti sulla superficie e sulla sezione.

Il meccanismo di sviluppo della degenerazione renale grassa è associato all'infiltrazione di grasso nell'epitelio dei tubuli renali durante la lipemia e l'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave disgregazione delle strutture cellulari, di norma risulta reversibile. Una profonda interruzione del metabolismo lipidico cellulare nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare.

Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi viene bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe. Alcuni autori hanno espresso l'idea che il grasso compaia nelle cellule durante il periodo di convalescenza e l'inizio della riparazione. Ciò è coerente con le idee biochimiche sul ruolo della via del pentoso fosfato per l’utilizzo del glucosio nei processi anabolici, che è anche accompagnato dalla sintesi dei grassi.

DISTROFIE DA CARBOIDRATI PARANCHIMATE

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono suddivisi in polisaccaridi, di cui nei tessuti animali vengono rilevati solo glicogeno, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e glicoproteine. Tra i glicosaminoglicani ci sono quelli neutri, strettamente legati alle proteine, e quelli acidi, che comprendono l'acido ialuronico, l'acido condroitinsolforico e l'eparina. I glicosaminoglicani acidi, come biopolimeri, sono in grado di formare composti deboli con un numero di metaboliti e di trasportarli. I principali rappresentanti delle glicoproteine ​​​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e le ghiandole mucoidi fanno parte di molti tessuti;

Metodi istochimici per l'identificazione dei carboidrati. Polisaccaridi, glicosaminoglicani e glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PAS. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido periodico (o reazione con periodato di potassio), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata dal controllo enzimatico - trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è colorato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono determinati utilizzando diversi metodi, di cui i più comunemente utilizzati sono le colorazioni con blu di toluidina o blu di metilene. Queste colorazioni permettono di identificare le sostanze cromotropiche che danno origine alla reazione di metacromasia. Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batterica, testicolare) seguito dalla colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare diversi glicosaminoglicani; ciò è possibile anche modificando il pH del colorante.

I carboidrati parenchimali possono essere associati ad un alterato metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Disturbo del metabolismo del glicogeno

Le principali riserve di glicogeno si trovano nel fegato e nei muscoli scheletrici. Il glicogeno epatico e muscolare viene consumato in base al fabbisogno dell'organismo (glicogeno labile). Il glicogeno nelle cellule nervose, nel sistema di conduzione del cuore, nell'aorta, nell'endotelio, nei tegumenti epiteliali, nella mucosa uterina, nel tessuto connettivo, nei tessuti embrionali, nella cartilagine è un componente essenziale delle cellule e il suo contenuto non subisce fluttuazioni evidenti (glicogeno stabile). Tuttavia, la divisione del glicogeno in labile e stabile è arbitraria.

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Informazioni generali sulle distrofie.

Distrofiaè un processo patologico basato su disordini metabolici che portano a cambiamenti strutturali negli organi e nei tessuti.

Le distrofie, insieme alla necrosi, sono una manifestazione del processo di alterazione: danno a cellule, organi e tessuti in un organismo vivente.

La moderna classificazione delle distrofie aderisce ai seguenti principi:

IO. Secondo la localizzazione del processo patologico, si distinguono:

1) parenchimale (intracellulare)

2) mesenchimale (stromale - vascolare)

3) misto

II. Per disturbo metabolico predominante:

1) Proteine ​​(disproteinosi)

2) Grassi (lipidosi)

3) Carboidrati

4) Minerale

III. Secondo l'influenza dei fattori genetici:

1) Ereditario

2)Acquistato

IV. Secondo la prevalenza del processo:

1) locale

2) generale (sistema)

Meccanismi morfogenetici di sviluppo delle distrofie:

1) Infiltrazione-impregnazione o accumulo di sostanze in cellule, organi e tessuti. Ad esempio, nell'aterosclerosi, proteine ​​e lipidi si accumulano nelle pareti dei vasi sanguigni.

2) Sintesi perversaè la sintesi di sostanze patologiche, anormali, non presenti normalmente. Ad esempio, la sintesi del pigmento emoglobinogenico patologico emomelanina, la proteina amiloide patologica.

3) Trasformazione- sintesi di sostanze di una classe da prodotti di partenza comuni di sostanze di altre classi. Ad esempio, con un consumo eccessivo di carboidrati, aumenta la sintesi dei lipidi neutri.

4) Decomposizione (fanerosi)- Questa è la scomposizione di sostanze biochimiche complesse nei loro componenti costitutivi. Ad esempio, la scomposizione delle lipoproteine ​​che compongono le membrane cellulari in lipidi e proteine.

Le distrofie parenchimali sono distrofie in cui il processo patologico è localizzato nel parenchima degli organi, cioè all'interno delle cellule.

Questo tipo di distrofia si sviluppa principalmente negli organi parenchimali: fegato, reni, miocardio, polmoni, pancreas.

Il parenchima è una raccolta di cellule di organi e tessuti che svolgono la funzione principale.

Classificazione delle distrofie parenchimali:

1) Proteine ​​(disproteinosi)

a) granulare

b) gocciolina ialina,

c) vacuolo (idropico o idropico),

d) corneo.

2) Grassi (lipidosi)

3) Carboidrati

a) associato ad alterato metabolismo del glicogeno,

b) associato ad alterato metabolismo delle glicoproteine.

Disproteinosi parenchimali associato all’interruzione del metabolismo prevalentemente proteico. Le cause dello sviluppo di questo processo patologico sono malattie accompagnate da intossicazione e febbre. Ciò porta all'accelerazione dei processi metabolici, alla denaturazione e alla coagulazione delle proteine ​​nel citoplasma delle cellule e alla disintegrazione delle membrane biologiche.

Distrofia granulare- caratterizzato dall'accumulo di proteine ​​all'interno delle cellule sotto forma di granuli. Si trova più spesso nei reni, nel fegato e nel miocardio. Le proteine, accumulandosi all'interno delle cellule, portano ad un aumento del volume cellulare, cioè l'organo aumenta di dimensioni e, una volta tagliato, il tessuto dell'organo diventa opaco (gonfiore torbido). Recentemente, molti patologi ritengono che con la distrofia granulare, nelle cellule si verificano iperplasia e ipertrofia degli organelli, che assomigliano a inclusioni proteiche granulari.

Risultati:

a) ripristino della struttura della membrana e normalizzazione degli organi, poiché la distrofia granulare è caratterizzata da una denaturazione proteica superficiale e reversibile;

b) ulteriore progressione del processo patologico con lo sviluppo della distrofia delle goccioline ialine;

c) in alcuni casi, con gravi malattie infettive (miocardite difterica), è possibile la necrosi cellulare.

Distrofia delle goccioline ialine- caratterizzato dall'accumulo di proteine ​​all'interno delle cellule sotto forma di goccioline di tipo ialino. Più spesso si sviluppa nei reni con glomerulonefrite, amiloidosi, sindrome nefrosica, nel fegato con epatite alcolica e virale, cirrosi.

L'immagine macroscopica esterna dell'organo è determinata dalla causa di questo processo patologico. Poiché la distrofia delle goccioline ialine si basa sulla denaturazione profonda e irreversibile delle proteine, il risultato è una necrosi coagulativa focale (parziale) della cellula o una transizione alla distrofia vacuolare (idropica).

Distrofia vacuolare- caratterizzato dall'accumulo di vacuoli pieni di liquido all'interno delle cellule. Si trova nelle cellule epiteliali della pelle durante l'edema, il vaiolo, nell'epitelio dei tubuli contorti dei reni durante la sindrome nefrosica, negli epatociti durante l'epatite virale e alcolica, nelle cellule della corteccia surrenale durante la sepsi e nelle cellule di alcuni tumori. Man mano che il processo procede, i vacuoli aumentano di dimensioni, il che porta alla distruzione degli organelli e dei nuclei cellulari. Il grado estremo di distrofia vacuolare è la distrofia del palloncino, in cui le cellule si trasformano in “palloncini” pieni di liquido, mentre tutti gli organelli cellulari subiscono un decadimento. L'esito di questa forma di distrofia è sempre sfavorevole: necrosi cellulare umida e liquefatta.

Distrofia corneaè un processo patologico autonomo, caratterizzato da un eccessivo accumulo di sostanza cornea nei tessuti dove normalmente viene sintetizzata (epitelio tegumentario), o dalla sintesi di sostanza cornea in quegli organi e tessuti dove normalmente è assente (epitelio squamoso stratificato non cheratinizzante ). Nell'epitelio superficiale ciò può manifestarsi come ipercheratosi e ittiosi.

Ipercheratosi si tratta di un'eccessiva cheratinizzazione acquisita dell'epitelio tegumentario di varia eziologia (formazione di callo, ipercheratosi senile, ipercheratosi da ipovitaminosi e varie malattie della pelle).

Ittiosi– una malattia ereditaria caratterizzata da un disturbo diffuso della cheratinizzazione, come l’ipercheratosi (pelle a forma di squame di pesce), in alcune forme (ittiosi fetale), alle manifestazioni cutanee della malattia si uniscono molteplici malformazioni (deformazione degli arti, contratture , difetti degli organi interni).

La sintesi della sostanza cornea può svilupparsi sulle mucose rivestite da epitelio squamoso stratificato non cheratinizzante (cavità orale, esofago, parte vaginale della cervice, cornea dell'occhio).

Macroscopicamente, i fuochi della cheratinizzazione hanno un colore biancastro, quindi viene chiamata questa patologia – leucoplachia. Se l'esito è favorevole, il processo termina con il ripristino dell'epitelio normale. Con focolai di leucoplachia di lunga durata, è possibile la malignità (malignità), con lo sviluppo del carcinoma a cellule squamose. A questo proposito, la leucoplachia ha un importante significato funzionale ed è considerata un tumore precanceroso opzionale.

Degenerazioni grasse parenchimali – lipidosi- caratterizzato da un disturbo predominante del metabolismo lipidico e dall'accumulo di grassi neutri nelle cellule degli organi parenchimali. Molto spesso si sviluppano nei reni, nel fegato e nel miocardio.

Le cause dello sviluppo delle lipidosi parenchimali sono:

1) malattie e processi patologici accompagnati da una diminuzione dell'attività dei processi redox o dell'ipossia tissutale. Questi includono l'alcolismo cronico, la tubercolosi, l'insufficienza polmonare cronica e l'insufficienza cardiaca.

2) gravi malattie infettive accompagnate da febbre, intossicazione prolungata, massiccia rottura dei complessi lipoproteici: difterite, tifo e febbre tifoide, sepsi e condizioni settiche, ecc.

3) avvelenamento cronico con alcune sostanze tossiche: fosforo, arsenico, cloroformio.

4) anemia di varia origine.

La degenerazione grassa del miocardio si sviluppa nella miocardite cronica e nei difetti cardiaci, accompagnati da insufficienza cardiovascolare cronica. Microscopicamente il processo è caratterizzato dall'accumulo di lipidi all'interno dei cardiomiociti sotto forma di minuscole goccioline (obesità polverizzata). L'accumulo di lipidi si osserva principalmente nei gruppi di cellule muscolari che si trovano lungo il letto venoso. Macroscopicamente, l’aspetto del cuore dipende dal grado di degenerazione grassa. Con una forma pronunciata, il cuore è ingrandito, di dimensioni, il miocardio ha una consistenza flaccida, in una sezione è opaco, giallo argilla, le cavità del cuore sono espanse. Dal lato dell'endocardio è visibile una striatura giallo-bianca (il cosiddetto “cuore di tigre”). Il risultato dipende dalla gravità del processo.

La degenerazione del fegato grasso si sviluppa con intossicazione cronica da veleni epatotropici. Microscopicamente, i lipidi possono accumularsi all'interno degli epatociti sotto forma di piccoli granuli (obesità polverizzata), piccole goccioline, che successivamente si fondono in grandi (obesità da piccole-grandi-gocce). Più spesso il processo inizia dalla periferia dei lobuli. Macroscopicamente il fegato ha un aspetto caratteristico: è ingrossato, flaccido, il bordo è arrotondato. Il colore del fegato è giallo-marrone con una sfumatura argillosa.

La malattia del rene grasso è caratterizzata dall'accumulo di lipidi nelle cellule epiteliali dei tubuli contorti. Si sviluppa principalmente con nefrosi lipidica, con obesità generale del corpo. Microscopicamente si osserva un accumulo di lipidi nelle parti basali dell'epitelio tubolare. Macroscopicamente i reni appaiono ingrossati e flaccidi. In una sezione, la corteccia è gonfia, grigia con punti gialli.

Distrofie parenchimali dei carboidrati caratterizzato da alterato metabolismo del glicogeno e delle glicoproteine.

Le distrofie dei carboidrati associate a un alterato metabolismo del glicogeno si manifestano più chiaramente nel diabete mellito e nelle distrofie ereditarie dei carboidrati - glicogenosi. Il diabete mellito è una malattia associata alla patologia delle cellule β delle isole pancreatiche. Si manifesta con i seguenti sintomi clinici e morfologici: iperglicemia, glicosuria, riduzione e completa scomparsa dei granuli di glicogeno negli epatociti con sviluppo di fegato grasso. Nell'epitelio del tubulo contorto si nota un accumulo di glicogeno.

Il diabete mellito è caratterizzato da micro e macroangiopatia. La glomerulosclerosi diabetica si sviluppa nei reni. Le placche aterosclerotiche compaiono nelle arterie elastiche e muscolari elastiche.

La glicogenosi è causata dall'insufficienza o dall'assenza di enzimi coinvolti nel metabolismo del glicogeno.

Le distrofie dei carboidrati associate ad un alterato metabolismo delle glicoproteine ​​si manifestano con un eccessivo accumulo di mucine e mucoidi. A questo proposito, questo tipo di distrofia è chiamata “distrofia della mucosa”.

La distrofia mucosa si sviluppa in una serie di malattie e processi patologici:

Infiammazione catarrale - caratterizzata dall'accumulo di essudato catarrale, che comprende cellule epiteliali desquamate, microrganismi, leucociti e una grande quantità di muco. Microscopicamente si osserva l'iperfunzione delle cellule caliciformi, manifestata dall'accumulo di muco in eccesso nel citoplasma delle cellule, seguito dalla sua secrezione. Di grande importanza clinica è l'infiammazione catarrale delle mucose delle vie respiratorie (cavità nasale, trachea, bronchi), in particolare la bronchite mucopurulenta ostruttiva cronica.

Gozzo colloidale: si sviluppa con iperfunzione della ghiandola tiroidea. Microscopicamente si manifesta con l'accumulo di colloide nelle cellule dell'epitelio follicolare e nel lume dei follicoli.

Tumori colloidali (mucosi): in questo caso, le cellule tumorali sono in grado di sintetizzare il muco. Microscopicamente, la formazione del cosiddetto cellule “a forma di anello”, il cui citoplasma è pieno di muco e il nucleo viene spinto verso la periferia. I tumori delle mucose si trovano spesso nei polmoni, nello stomaco e nell’intestino.

L'esito della distrofia mucosa è determinato dalla causa della malattia.

Distrofie parenchimali

Distrofie parenchimali- disturbi metabolici nel parenchima degli organi.

Parenchima degli organi- un insieme di cellule che forniscono le sue funzioni principali (ad esempio, cardiomiociti - gli elementi parenchimali del cuore, epatociti - fegato, neuroni - cervello e midollo spinale). Parenchima degli organi deve essere distinto da organo parenchimale(così venivano chiamati gli organi non cavitari nell'anatomia descrittiva).

Classificazione

A seconda del tipo di sostanze il cui metabolismo è interrotto, si distinguono tre gruppi di distrofie parenchimali:

1. (disturbi del metabolismo proteico)
2. (disturbi del metabolismo lipidico)
3. .

Disproteinosi parenchimali includere (1) granuloso, (2) idropico, (3) goccia ialina e (4) corneo distrofia, nonché (5) aminoacidopatia(disturbi del metabolismo degli aminoacidi).

Lipodistrofie parenchimali

La lipodistrofia nell'anatomia patologica viene spesso definita come lipidosi. Tra le lipodistrofie parenchimali si distinguono le varianti ereditarie e acquisite:

I. Lipodistrofie parenchimali ereditarie(soprattutto sfingolipidosi).

II. Lipodistrofie parenchimali acquisite

1. Fegato grasso (steatosi epatica, malattia del fegato grasso)
2. Degenerazione grassa del miocardio
3. Degenerazione del rene grasso.

Istochimica dei grassi

Per diagnosticare le lipodistrofie viene spesso utilizzato un metodo istochimico per identificare i lipidi in una sezione di tessuto. Si basa sulla capacità di alcuni coloranti di concentrarsi nei grassi. I reagenti più comunemente utilizzati sono:

• sudanese(III, nero) - colore grasso arancione (Sudan III) o nero (Sudan nero B)
• Scarla rossa (sharlah-bocca) - colora i lipidi di rosso
• Rosso petrolio O- colora di rosso anche le sostanze grasse
• Acido osmico (tetrossido di osmio) - si dissolve nei lipidi, conferendo loro un colore nero, ma a causa dell'elevata tossicità non viene utilizzato nel normale lavoro di un patologo viene utilizzato per colorare sezioni ultrasottili destinate alla microscopia elettronica;
• Blu Nilo- metodo espresso per la colorazione differenziale dei lipidi (gli acilgliceroli sono colorati in rosso, colesterolo e colesterolo - viola, fosfolipidi - blu, acidi grassi liberi e loro sali - blu scuro); Il colorante è instabile, quindi lo studio viene effettuato non appena il farmaco è pronto, dopo poche ore i toni rossi scompaiono.

Sfingolipidi

Sfingolipidi- disturbi del metabolismo degli sfingolipidi. Esistono tre classi di sfingolipidi (sfingomieline, gangliosidi, cerebrosidi) e, di conseguenza, tre gruppi di sfingolipidosi: sfingomielinosi, gangliosidosi E cerebrosidosi. Una variante dei cerebrosidi sono i solfatidi. Le sfingolipidosi sono classificate come thesaurismosi (malattie da conservazione) - malattie ereditarie in cui l'accumulo di una sostanza avviene a causa dell'assenza o del difetto dell'enzima che la metabolizza.

I. Sfingomielinosi (malattia di Niemann-Pick).

II. Gangliosidosi

1. malattia di Tay-Sachs
2. Malattia di Sandhoff-Norman-Landing
3. Gangliosidosi giovanile.

III. Cerebrosidi

1. Glucocerebrosidosi (Malattia di Gaucher)
2. Galattocerebrosidosi (Malattia di Krabbe)
3. Malattia di Fabry- violazione dello scambio di di- e triesosecerebrosidi
4. Sulfatidosi (Malattia di Greenfield-Scholz)
5. La malattia di Austin- disturbo combinato del metabolismo dei solfatidi e dei mucopolisaccaridi.

I principali cambiamenti in queste malattie sono lesioni del (1) sistema nervoso, (2) del fegato e (3) della milza.

Sfingomielinosi

Sfingomielinosi (Malattia di Niemann-Pick) è causato da un'attività ridotta sfingomielinasi, che scompone la sfingomielina. Queste sostanze si accumulano nei neuroni del cervello e nei macrofagi degli organi interni, determinandone lo sviluppo cerebrale E viscerale sindromi. Nella stragrande maggioranza dei casi si verifica sfingomielinosi (85% dei casi). tipo neuroviscerale infantile acuto malattia, caratteristica soprattutto delle famiglie ebree. Di norma, la malattia si manifesta durante i primi sei mesi di vita di un bambino, ma sono noti anche casi congeniti. Un importante segno diagnostico è macchia rosso ciliegia sul fondo (riscontrato nella metà dei pazienti). I bambini di solito muoiono nel secondo anno di vita.

Sullo sfondo di esaurimento generale e disidratazione pelle acquisisce una tinta giallo-brunastra, principalmente sulle aree esposte del corpo. Milza notevolmente ingrandito, denso, di colore rosso mattone, variegato in sezione per l'alternanza di zone rosso mattone e giallastre. Fegato anch'esso notevolmente ingrossato, compatto, di colore da giallo-ocra a giallo-brunastro al taglio, il suo tessuto ha aspetto argilloso; Linfonodi ingrandita, in sezione il colore del tuorlo d'uovo. Ghiandole surrenali ingrandito, più leggero del normale. IN polmoni- piccole lesioni che ricordano tubercoli miliari o infiltrazioni a rete giallastre. Reni moderatamente ingrandita, la corteccia è di colore grigio chiaro. Cervello esteriormente può non essere modificato; in alcuni casi si riscontrano atrofia dovuta alla sostanza grigia e aree di demielinizzazione.

A studio micromorfologico si trova nel tessuto cerebrale e in vari organi interni, principalmente nel fegato e nella milza Scegli le celle- cellule il cui citoplasma contiene numerose inclusioni lipidiche, e quindi assume l'aspetto di “schiuma di sapone” ( cellule di schiuma). Le cellule pick diventano principalmente neuroni e macrofagi, ma alcune cellule epiteliali sono anche in grado di accumulare sfingomieline. Il maggior numero di cellule Pick si osserva nel fegato e i cambiamenti più gravi vengono rilevati nel cervello: i neuroni sono nettamente ingranditi, ricordando le cellule in uno stato di degenerazione del palloncino. SU modelli di diffrazione degli elettroni le inclusioni lipidiche nel citoplasma sembrano vacuoli con corpi simili alla mielina (biomembrane arrotolate).

Gangliosidosi

Gangliosidosi svilupparsi a causa della ridotta attività degli enzimi lisosomiali esosaminidasi scissione dei gangliosidi. Esosaminidasi A- enzima dei neuroni, esosaminidasi B- macrofagi e alcune altre cellule. Le gangliosidosi comprendono la malattia di Tay-Sachs, la malattia di Sandhoff-Norman-Landing e la gangliosidosi giovanile. La gangliosidosi è caratterizzata da sindrome dell'idiozia amaurotica (amaurosi- cecità completa, idiozia- forma grave di oligofrenia). Oltre alla gangliosidosi, si sviluppa l'idiozia amaurotica con lipofuscinosi neuronali primarie.

1. malattia di Tay-Sachs (Idiozia amaurotica infantile) è caratterizzato da una completa assenza di attività esosaminidasi A(in questo caso i gangliosidi si accumulano nei neuroni). Le manifestazioni cliniche generalmente si sviluppano entro 6 mesi. vita. La morte di solito avviene all'età di 2-5 anni con completa cecità, immobilità e grave esaurimento. Il cervello inizialmente viene ingrandito, poi diventa più piccolo. Sostanza bianca di densità di gomma. Il confine tra la materia bianca e quella grigia viene cancellato. Tutti i neuroni del cervello e le cellule gangliari della retina sono notevolmente ingranditi a causa dell'accumulo di gangliosidi (il citoplasma e i processi sono gonfi, il nucleo viene spinto alla periferia). I neuroni muoiono gradualmente e al loro posto crescono le neuroglia ( gliosi). Per la diagnosi intravitale della malattia, viene eseguita una biopsia rettale. Nella retina dell'occhio, al posto della macchia gialla, si trova una macchia rossa.

2. Malattia di Sandhoff-Normann-Landing. A differenza della malattia di Tay-Sachs, i gangliosidi si accumulano non solo nei neuroni, ma anche nei macrofagi degli organi interni e nelle cellule tubulari renali. La malattia si basa sulla completa assenza di attività dell'esosaminidasi A e B.

3. Gangliosidosi giovanile. La malattia è caratterizzata da un difetto parziale dell'esosaminidasi A. Il quadro morfologico è simile alla malattia di Tay-Sachs, ma si sviluppa all'età di 2-6 anni. I pazienti di solito muoiono tra i 6 e i 15 anni.

Cerebrosidi

I cerebrosidi comprendono le malattie di Gaucher, Krabbe, Fabry e Greenfield-Scholz. Questo gruppo include spesso la malattia di Austin, una combinazione della malattia di Greenfield-Scholz e della mucopolisaccaridosi.

1. Malattia di Gaucher (glucocerebrosidosi). [Filippo Gaucher- Dermatologo francese.] Con la malattia di Gaucher, accumulo di glucocerebrosidi. Esistono tre tipi di malattia di Gaucher: (1) infantile, (2) giovanile, (3) adulto. Tipo infantile compare nel primo anno di vita. Dopo 1-2 anni, i bambini muoiono. I principali cambiamenti vengono rilevati nel cervello sotto forma di morte neuronale progressiva. I cerebrosidi si accumulano nel citoplasma dei macrofagi, che vengono chiamati Cellule di Gaucher. Il fegato e la milza sono notevolmente ingranditi. Le cellule di Gaucher si trovano anche nel cervello. Tipo giovanile si manifesta dopo un anno di vita. Nel cervello non ci sono cellule di Gaucher. Tipici cambiamenti scheletrici sono la cifoscoliosi toracica, i femori a forma di fiasco e i corpi vertebrali a forma di cuneo o piatti. La morte avviene tra i 5 e i 15 anni. Tipo adulto La malattia si manifesta durante l'infanzia e progredisce molto lentamente. Di norma, i pazienti vivono fino a 20-25 anni. I cambiamenti più pronunciati si riscontrano nella milza. Oltre alla splenomegalia, c'è ipersplenismo- aumento della distruzione delle cellule del sangue nella polpa rossa della milza. L'ipersplenismo provoca lo sviluppo di anemia, leucopenia (sullo sfondo del quale sorgono complicazioni infettive, inclusa la sepsi) e trombocitopenia. A volte formato panmieloftisi(deplezione del midollo osseo rosso).

2. Galattocerebrosidosi (Leucodistrofia a cellule globoidi di Krabbe). [Knud Haraldsen Krabbe(-) - Neurologo danese.] La malattia si basa sulla carenza di enzimi β-galattosidasi, che scinde il galattosio dalla molecola del cerebroside. Di solito subito dopo la nascita o nei primi 6 mesi. il danno cerebrale si manifesta nella vita. Caratterizzato da una rigidità muscolare in rapido aumento, in particolare i muscoli degli arti inferiori, e da un'irrequietezza motoria generale (ipercinesia extrapiramidale). Vari irritanti causano attacchi di convulsioni toniche, spesso con perdita di coscienza. L’atrofia del nervo ottico porta ad un indebolimento della vista. Nella fase terminale della malattia si sviluppa un quadro rigidità decerebrata(danno al mesencefalo caudale ai nuclei rossi, manifestato da una netta predominanza del tono dei muscoli estensori): testa gettata all'indietro e arti raddrizzati. I bambini muoiono per malattie intercorrenti o per paralisi bulbare. L’aspettativa di vita media è di un anno. Una diagnosi morfologica intravitale è possibile sulla base di una biopsia del nervo periferico. L'esame macromorfologico rivela atrofia del cervello e del midollo spinale, espansione dei ventricoli cerebrali. I focolai di compattazione sono localizzati diffusamente nella sostanza bianca, mentre i focolai di rammollimento gelatinosi si trovano nella sostanza grigia. I galattocerebrosidi si accumulano nei gliociti e nell'avventizia dei vasi del cervello e del midollo spinale, negli epatociti e nell'epitelio dei tubuli renali. Nella sostanza del cervello, attorno a piccole vene sotto forma di accoppiamenti, si trovano cellule giganti multinucleate, simili alle cellule di Langhans, con una localizzazione periferica dei nuclei vicino alla superficie interna del citolemma. Sono specifici della malattia di Krabbe e vengono chiamati cellule globoidi. Le cellule globoidi insieme alle cellule linfoidi formano granulomi perivascolari. Esistono tipici granulomi linfocitici senza cellule globoidi.

3. Angiocheratoma diffuso del tronco di Fabry. [Giovanni Fabry(-) - Dermatologo tedesco.] La malattia si sviluppa a causa di un difetto nell'enzima lisosomiale α-galattosidasi, con conseguente accumulo di cerebrosidi di- e triesoso. Diesoso-cerebrosidi si accumulano principalmente nei reni e nel pancreas; vengono escreti dal corpo nelle urine. Depositato principalmente in altri organi triesoso-cerebrosidi. Sono colpiti quasi esclusivamente gli uomini ( androtropismo). La malattia inizia all'età di 7-10 anni. La morte di solito avviene all'età di 40 anni per insufficienza renale o cardiovascolare. La malattia è generalizzata con danni a vari organi e tessuti. Danni centrali e periferici sistema nervoso clinicamente si manifesta con parestesie, soprattutto degli arti superiori, con artralgia reumatica, mal di testa e diminuzione dell'intelligenza. La visceropatia si presenta nella forma sindrome cardiovasorenale. In questo caso, l'insufficienza renale si sviluppa con isostenuria costante e attacchi di azotemia transitoria, edema soprattutto negli arti inferiori, espansione dei bordi del cuore e ipertensione arteriosa. I cambiamenti nell'organo della vista includono annebbiamento della cornea, tortuosità delle arterie e delle vene del fondo. Piccoli noduli bluastri, rosso scuro o nerastri compaiono sulla pelle e sulle mucose visibili ( angiocheratomi). Il maggior numero di angiocheratomi si rileva sulla pelle della parete addominale anteriore in regione paraombelicale, nelle cavità ascellari, sullo scroto, sulla pelle delle cosce, delle guance e delle falangi terminali delle dita, sulla mucosa delle cavità orale, la congiuntiva dell'occhio e il bordo rosso delle labbra.

4. Leucodistrofia metacromatica di Greenfield-Scholz. Questa malattia, come la malattia di Fabry, appartiene a malattie lisosomiali, poiché la malattia si basa su una carenza dell'enzima lisosomiale arilsolfatasi A, che scinde il solfato dalla molecola solfatide (cerebroside solfato). I solfatidi si colorano metacromaticamente viola cresilo di colore marrone. Evidenzia (1) infantile, (2) giovanile e (3) adulto forme della malattia. Il più severo forma infantile, i cui sintomi compaiono nel 2-3o anno di vita (disturbi del sonno, graduale perdita della parola, amaurosi e sordità, ritardo mentale, paresi spastica e paralisi, trasformandosi in rigidità decerebrata). La morte avviene entro 1-3 anni. Ai fini della diagnosi morfologica intravitale, viene utilizzata una biopsia (del nervo rettale o periferico). In questo caso, la metacromasia viene rilevata nel citoplasma dei macrofagi e dei lemmociti. L'esame macromorfologico rivela atrofia cerebrale e ispessimento della sua sostanza. L'accumulo di solfatidi avviene nei gliociti, principalmente nelle cellule oligodendrogliali e, in misura minore, nei neuroni. I modelli di diffrazione elettronica rivelano lisosomi ingranditi con strutture stratificate.

Lipodistrofie parenchimali acquisite

Le lipodistrofie parenchimali acquisite sono associate a disturbi metabolici acilgliceroli (grassi neutri) nel parenchima degli organi e molto spesso si sviluppano nel fegato, nel miocardio e nei reni.

Degenerazione del fegato grasso parenchimale

I cambiamenti nel fegato sono designati dai termini steatosi O epatosi grassa. Le cause dell'epatosi grassa sono vari processi patologici (infezioni, alcolismo, diabete mellito, ipossia cronica, mancanza di proteine ​​​​nel cibo). Macromorfologicamente il fegato è ingrossato, il suo tessuto è flaccido, il colore dipende dalla gravità della steatosi (marrone chiaro con steatosi moderata, giallo con steatosi grave e biancastro con processo pronunciato). Il fegato con epatosi grassa ha un colore biancastro e si chiama “ oca", Perché Questo tipo di organo è comune negli uccelli acquatici. L'esame microscopico rivela gocce di acilgliceroli nel citoplasma degli epatociti, colorati con opportuni reagenti istochimici. Esistono tre gradi di gravità del processo: (1) polveroso, (2) gocciolina fine e (3) goccia grande“obesità” degli epatociti. La diagnosi di steatosi sulla base del materiale bioptico epatico è possibile solo se è presente almeno la metà delle cellule parenchimali modificate.

Degenerazione grassa parenchimale del miocardio

La lipodistrofia parenchimale acquisita del miocardio si sviluppa con scompenso dell'attività cardiaca (in un cuore “logorato”). L'organo è tipicamente chiamato " cuore di tigre" È ingrandito per la dilatazione delle cavità, le sue pareti sono più sottili rispetto allo stato compensato, il miocardio è flaccido, di colore giallo argilla, e dall'endocardio sono visibili piccole macchie e strisce giallastre (zone di massima concentrazione di acilgliceroli nel citoplasma dei cardiomiociti). Tuttavia, le strisce gialle si formano molto raramente; è più comune un'immagine di piccole macchie giallastre sparse casualmente nell'endocardio del ventricolo sinistro. L'esame microscopico rivela gocce di grasso neutro nel citoplasma dei cardiomiociti. Trovato negli elementi parenchimali del cuore (1) polveroso e 2) gocciolina fine"obesità". Di solito in queste cellule non si formano grandi goccioline di grasso.

Degenerazione renale grassa parenchimale

La lipodistrofia parenchimale acquisita nei reni si nota quando Sindrome nevrotica, così come la degenerazione delle goccioline ialine dei nefrociti tubulari. Si verifica a causa del riassorbimento delle particelle lipoproteiche, che in questa sindrome sono ricche di urina primaria. Se non ci sono cambiamenti evidenti nel rene (ad esempio, con amiloidosi o nefrite), l'organo con segni di lipodistrofia parenchimale è leggermente ingrandito, il suo tessuto è flaccido, la corteccia è espansa, di colore grigio-giallastro. L'esame microscopico rivela gocce di grasso neutro nel citoplasma delle cellule nefroepiteliali tubulari, insieme a goccioline proteiche (ialinosi intracellulare). Come negli epatociti, ci sono (1) polveroso, (2) gocciolina fine e (3) goccia grande"obesità".

Distrofie parenchimali dei carboidrati

Distrofie parenchimali dei carboidrati accompagnato da disturbi metabolici (1) glicoproteine e 2) glicogeno (glicogenopatie).

Le glicoproteine ​​sono molte proteine ​​presenti nel corpo. Nell'anatomia patologica, i principali sono sostanze mucose (mucine) E sostanze simili al muco (mucoide, pseudomucine). Viene chiamato l'accumulo di mucine e mucoidi distrofia mucosa. Considerata una variante della distrofia mucosa distrofia colloide- accumulo di sostanze simili al muco nel tessuto con successiva compattazione sotto forma di colloide.

I. Disturbi del metabolismo del glicogeno (glicogenopatia)

1. Forme ereditarie (glicogenosi)
2. Moduli acquistati[ad esempio, nel diabete mellito].

II. Distrofia della mucosa

1. Forme ereditarie[ad esempio, fibrosi cistica]
2. Moduli acquistati.

Tra i thesaurismi c'è un gruppo glicoproteinosi, che include malattie come sialidosi, fucosidosi, Mannosidosi E aspartilglucosaminuria.

Istochimica dei carboidrati

Molto spesso nella pratica patologica vengono utilizzati tre metodi istochimici per rilevare i carboidrati: la reazione PAS, la colorazione del carminio Besta e i metodi metacromatici per la determinazione dell'acido ialuronico libero.

1. Il rilevamento totale del glicogeno e delle glicoproteine ​​in una sezione di tessuto viene solitamente effettuato utilizzando Reazioni PAS, che nella letteratura russa è spesso chiamato “ Reazione CHIC"(dal nome del reagente - Schiff dell'acido periodico). Parte Reattivo di Schiff include colorante rosso magenta di base, grazie ad esso il glicogeno e le glicoproteine ​​diventano rossi. Se necessario, le sezioni vengono trattate con l'enzima amilasi (diastasi) per distinguere il glicogeno dalle glicoproteine ​​( Reazione PASD).

2. Il glicogeno può essere rilevato mediante colorazione carminio Di Il metodo di Best. I granuli di glicogeno sono colorati di rosso scuro.

3. Viene utilizzato un colorante per rilevare l'acido ialuronico libero nel tessuto con edema mucoide. blu di toluidina, che colora le aree di rosso ialuronato libero (la capacità del tessuto di macchiarsi di un colore diverso da quello della tintura è chiamata metacromasia).

Glicogenosi

Glicogenosi- thesaurismosi, in cui non c'è glicogenolisi a causa di una carenza di enzimi che scompongono il glicogeno. Allo stesso tempo, il glicogeno si accumula nelle cellule di numerosi organi. Il tipo di glicogenosi, oltre all'eponimo, è designato da un numero romano: glicogenosi tipo I - La malattia di Gierke,II- Malattia di Pompe,III- Malattia di Forbes-Cori,IV- La malattia di Andersen, V- Malattia di McArdle,VI- La malattia di Era,VII- La malattia di Thomson, VIII- Malattia di Tarui,IX- Malattia di Haga eccetera. I primi sei tipi di glicogenosi sono stati studiati in modo più dettagliato.

Classificazione

La glicogenosi viene classificata in base alla localizzazione predominante della lesione e alle caratteristiche chimiche del glicogeno.

I. Localizzazione predominante della lesione

1. Glicogenosi epatica(I, III, IV, VI)
2. Glicogenosi muscolare(V)
3. Glicogenosi generalizzate(II).

II. Caratteristiche chimiche del glicogeno

1. Glicogenosi con presenza di glicogeno invariato(I, II, V, VI)
2. Glicogenosi con presenza di glicogeno anomalo(III, IV).

Tipi anormali di glicogeno nella glicogenosi:

• Limite destrina (limitare la destrinosi- III tipo)
• Amilopectina (amilopectinosi- IV tipo).

Forme epatiche caratterizzato da fegato ingrossato. Glicogenosi muscolare solitamente accompagnato dallo sviluppo di debolezza dei muscoli scheletrici dovuta all'accumulo di ioni glicogeno nel sarcoplasma. A glicogenosi generalizzata Sono colpiti diversi organi, ma i più importanti sono i danni cardiaci (cardiomegalia) e lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

A Malattia di Forbes-Morbillo il glicogeno ha catene laterali corte (normalmente lunghe) e si chiama limitedestrina, e la malattia è limitare la destrinosi. A La malattia di Andersen il glicogeno non forma rami laterali ed è una molecola lineare, così si chiama amilopectina(per una sfortunata analogia con l'amilopectina dell'amido) e la malattia - amilopectinosi. In questo caso, l'amilopectina danneggia gli epatociti, nel sito di necrosi di cui cresce il tessuto fibroso e si forma la cirrosi epatica nei primi anni di vita del bambino.

Test macroscopico del glicogeno

Nell'anatomia patologica è stato sviluppato un metodo per la diagnosi rapida della glicogenosi (diagnosi “al tavolo anatomopatologico”). Un test macroscopico per il glicogeno determina la sua presenza nell'organo solo in grandi quantità, tipico della glicogenosi. La normale quantità di glicogeno non può essere rilevata in questo modo. La ragione della conservazione del glicogeno nelle cellule durante la glicogenosi è l'assenza di glicogenolisi post mortem.

Il test si svolge in tre fasi:

• Fase 1- i tessuti vengono immersi in una soluzione acquosa di formaldeide (il liquido diventa torbido, biancastro, come il latte diluito)
• Fase 2- Se esposte all'etanolo, da questa soluzione cadono masse gelatinose
• Fase 3- sotto l'influenza di reagenti contenenti iodio (ad esempio la soluzione di Lugol), il precipitato acquisisce un ricco colore marrone.

Glicogenosi epatica

Include la glicogenosi epatica La malattia di Gierke(tipo I), Malattia di Forbes-Cori(III tipo), La malattia di Andersen(tipo IV) e La malattia di Era(tipo VI). La glicogenosi di tipo VI si divide in due varianti: Malattia dell'era I E Malattia di Era II.

1. La malattia di Gierke. [Edgar Otto Conrad von Gierke(-) - Patologo tedesco.] La malattia di Gierke si basa su una carenza glucosio-6-fosfatasi. Il fegato è colpito principalmente; è notevolmente ingrandito e il colore del suo tessuto quando viene tagliato è rosa. La milza è di dimensioni normali. I boccioli si ingrossano perché la corteccia diventa di colore rosa-giallastro. Poiché il glicogeno è “bloccato” negli epatociti, i pazienti sviluppano ipoglicemia, quindi i pazienti spesso mangiano molto, il che porta all’obesità (obesità ereditaria nutrizionale). Il grasso si deposita principalmente sul viso. Caratterizzato da bassa statura ( infantilismo epatico). L'intestino e il cuore possono essere colpiti. I leucociti sovraccarichi di glicogeno (principalmente granulociti neutrofili) sono funzionalmente inattivi, a seguito dei quali si sviluppano vari processi infettivi, inclusa la sepsi. L'esame microscopico del tessuto epatico rivela epatociti nettamente ingranditi con citoplasma leggero (otticamente vuoto). Tali epatociti assomigliano alle cellule vegetali. Il fenomeno del citoplasma leggero in presenza di una grande quantità di glicogeno al suo interno è spiegato dalla lisciviazione di questa sostanza con soluzioni acquose di vari reagenti. Tuttavia la reazione di Best è positiva anche dopo aver fissato il materiale in formaldeide.

2. Malattia di Forbes-Cori (limitare la destrinosi). [Gilbert Burnett Forbes- Pediatra americano.] In questa malattia si forma glicogeno con catene laterali corte ( limitedestrina). Il fegato è colpito principalmente sotto forma di epatomegalia moderata. La malattia progredisce favorevolmente.

3. La malattia di Andersen (amilopectinosi). La malattia è stata descritta da un americano Dorothy Ganzina Andersen. La causa della malattia è un difetto enzima ramificato, che assicura la sintesi delle catene laterali del glicogeno. Nei pazienti con amilopectinosi, le molecole di glicogeno acquisiscono una forma filiforme senza rami laterali. Tale glicogeno non solo si decompone con difficoltà, ma danneggia anche la cellula, provocandone la morte. Già alla fine del primo - inizio del secondo anno di vita, il bambino sviluppa la cirrosi epatica. Altre manifestazioni della malattia (ascite, ittero, sanguinamento, splenomegalia) sono causate dalla cirrosi. I bambini di solito muoiono nei primi cinque anni di vita. La malattia di Andersen è spesso associata alla fibrosi cistica.

4. Malattia dell'era I. [H. G. Il suo- Biochimico francese.] La base della malattia è una carenza fosforilasi epatica, quindi, il fegato viene colpito principalmente sotto forma di epatomegalia. I pazienti sono caratterizzati da bassa statura ed eccessivo accumulo di grasso sui glutei.

5. Malattia di Era IIè un difetto combinato muscolare E fosforilasi epatica. La malattia si manifesta con i segni delle malattie di McArdle e dell'Era-I: danni al miocardio, ai muscoli scheletrici ed epatosplenomegalia.

Glicogenosi muscolare

Il tipo più comune di glicogenosi muscolare è La malattia di McArdle(glicogenosi di tipo V). [ B. McArdle- Pediatra inglese.] È causato da un difetto fosforilasi muscolare. I primi sintomi compaiono all'età di 10-15 anni (dolori muscolari durante l'attività fisica). La debolezza muscolare si sviluppa gradualmente. Con questo tipo di glicogenosi sono colpiti solo i muscoli scheletrici. Durante l'attività fisica si verifica la rottura delle fibre muscolari. La mioglobina rilasciata durante questo processo colora l'urina.

Glicogenosi generalizzate

Una tipica glicogenosi generalizzata è Malattia di Pompe(glicogenosi di tipo II). [ J.C.Pompe- Patologo olandese.] Questa malattia è causata da una carenza dell'enzima lisosomiale maltasi acida, quindi il glicogeno si accumula nei lisosomi. Il danno più pronunciato ai muscoli e al tessuto nervoso. Il decorso della malattia è molto sfavorevole: i bambini muoiono nel primo anno di vita. Gli organi muscolari sono ingranditi, soprattutto il cuore e la lingua ( cardiomegalia E macroglossia). L'esame microscopico del miocardio rivela cardiomiociti ingrossati con citoplasma chiaro.

Glicogenopatie acquisite

Le forme acquisite di disturbi del metabolismo del glicogeno sono diffuse e si verificano in varie malattie. Il disturbo più comune del metabolismo del glicogeno è diabete mellito. La quantità di glicogeno nei tessuti corporei affetti da questa malattia, ad eccezione dei reni, diminuisce.

Negli epatociti si osserva una sorta di processo compensatorio: parte del glicogeno si sposta dal citoplasma al nucleo, quindi i nuclei di tali cellule nelle normali micropreparazioni appaiono leggeri e otticamente vuoti (“ perforato» noccioli). Nei nuclei degli epatociti la glicogenolisi avviene meno intensamente che nel citoplasma e le cellule riescono a trattenere il glicogeno per i propri bisogni.

Nei reni, al contrario, la sintesi del glicogeno da parte delle cellule epiteliali tubulari è notevolmente potenziata. Ciò è dovuto alla presenza di grandi quantità di glucosio nelle urine primarie ( glicosuria). Riassorbindo il glucosio, le cellule epiteliali dei tubuli renali, principalmente l'ansa di Henle e i segmenti distali, sintetizzano da esso glicogeno, quindi l'epitelio tubulare è ricco di questo polisaccaride ( infiltrazione di glicogeno nei tubuli renali). Allo stesso tempo, le cellule si allargano, il loro citoplasma diventa leggero. Nel lume dei tubuli vengono rilevati anche granuli di glicogeno.

Forme ereditarie di distrofia mucosa

Un tipico esempio di distrofia ereditaria della mucosa è fibrosi cistica.

Fibrosi cistica (fibrosi cistica) è una malattia a trasmissione autosomica recessiva, in cui si verifica un ispessimento delle secrezioni mucose delle ghiandole esocrine. I polmoni e l’intestino sono spesso coinvolti nel processo ( polmonare, intestinale E enteropolmonare forme della malattia), meno spesso - pancreas, vie biliari, ghiandole salivari, lacrimali e sudoripare. La principale manifestazione morfologica della fibrosi cistica è la formazione di multipli cisti da ritenzione ghiandole esocrine. Cisti da ritenzioneè chiamato dotto escretore della ghiandola fortemente espanso a causa dell'accumulo di secrezioni in esso (dal lat. ritenzione- ritardo). Nella fibrosi cistica, la ritenzione della secrezione è causata dal suo ispessimento, con conseguente blocco della parte distale del dotto escretore. Le cisti allargandosi comprimono il parenchima dell'organo provocandone nel tempo l'atrofia e, di conseguenza, il fallimento funzionale. Il tessuto fibroso cresce attorno alle cisti, motivo per cui viene anche chiamata fibrosi cistica fibrosi cistica. I cambiamenti più gravi si verificano nei polmoni, nell’intestino e nel fegato. IN polmoni Il muco denso ostruisce i bronchi, causando atelettasia e contribuendo allo sviluppo di complicanze infettive. IN intestini Il meconio denso porta all’ostruzione del piccolo intestino da meconio ( ileo da meconio). Il meconio denso, comprimendo a lungo la parete intestinale, può portare a una ridotta circolazione sanguigna al suo interno e alla perforazione con successiva formazione peritonite da meconio. IN fegato l'ispessimento della bile è accompagnato da colestasi, che termina cirrosi biliare.

Esiste un punto di vista ragionato secondo il quale la fibrosi cistica è considerata una malattia acquisita e non ereditaria. È causato principalmente da una carenza di un certo numero di microelementi Selena, nel periodo prenatale.

Forme acquisite di distrofia delle mucose

Le forme acquisite di distrofia mucosa includono (1) complicanze dell'infiammazione catarrale dovute all'eccessiva secrezione di muco e (2) manifestazioni distrofia colloide.

L'infiammazione catarrale acuta (o esacerbazione dell'infiammazione cronica) può essere accompagnata da un'iperproduzione di muco, che ostruisce i dotti escretori delle ghiandole o dei bronchi. L'ostruzione del deflusso del muco attraverso il condotto in alcuni casi porta allo sviluppo cisti da ritenzione Processi di adattamento e compensazione

Letteratura

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Wikipedia

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