Le persone muoiono a causa del morbo di Addison e come sopravvivere. Morbo di Addison o malattia del bronzo Quali manifestazioni sono caratteristiche della malattia di Addison

La malattia di Addison è una malattia rara del sistema endocrino, che comporta la perdita della capacità delle ghiandole surrenali di produrre abbastanza ormoni per il corpo.

Innanzitutto diminuisce la quantità di cortisolo prodotta. La malattia di Addison è anche conosciuta come malattia del bronzo.

Questo nome deriva dall'iperpigmentazione delle zone del corpo esposte alla luce solare.

Che tipo di malattia è questa e perché Addison? La malattia di Addison è una malattia provocata da bassi livelli di una certa secrezione prodotta dalla ghiandola surrenale.

Tale carenza può essere primaria o secondaria.

Carenza di tipo primario

L'insufficienza surrenalica primaria è stata definita come una malattia separata. Il disturbo descritto prende il nome dalla persona che ha iniziato la sua ricerca: la malattia di Addison.

Questa forma si forma a causa del fatto che la corteccia surrenale è danneggiata. Dopo danni e cambiamenti nella struttura della ghiandola surrenale, questa non è più in grado di produrre cortisolo (composto F 17-idrocortisone) e, spesso, aldesterone, in quantità normali.

Carenza di tipo secondario

L'insufficienza surrenalica secondaria si verifica quando si verifica una violazione della quantità di secrezione di adrenocorticotropina prodotta.

L'ACTH è prodotto dalla ghiandola pituitaria ed è responsabile della stimolazione della funzione di produzione del cortisolo delle ghiandole surrenali.

Quando l’adrenocorticotropina viene sintetizzata troppo lentamente, l’emocromo diminuisce rapidamente.

In assenza a lungo termine della regolazione dell’ACHT, le ghiandole possono perdere completamente la capacità di produrre secrezioni.

Il deficit secondario è un disturbo della secrezione ormonale più comune rispetto alla malattia di Addison.

Cambiamenti che si verificano nel corpo

La malattia di Addison è caratterizzata da una disfunzione non dell'intero volume del tessuto ghiandolare, ma soprattutto da disturbi della corteccia surrenale.

I cambiamenti influenzano anche funzioni come i mineralcorticoidi e i glucocorticoidi. Le prime manifestazioni della malattia di Addison compaiono solo nei casi in cui i disturbi si verificano in più del 90% del tessuto surrenale su entrambi i lati.

Caratteristiche della malattia di Addison

Secondo dati internazionali, la malattia di Addison ha un tasso di incidenza di 1 persona su 100.000 per ciascuna fascia di età.

Il numero di casi clinici segnalati tra donne e uomini è approssimativamente uguale.

Pertanto, ha senso parlare di qualcosa che non è chiaramente definito dal genere. Inoltre, non è stata riscontrata alcuna dipendenza in base alla razza dei pazienti.

Esiste una cosiddetta forma idiopatica della malattia, che non ha una causa apparente.

Questa sindrome si verifica spesso nei bambini e nelle donne. La fascia di età della forma idiopatica della sindrome negli adulti va dai 30 ai 50 anni.

I motivi principali per cui la sindrome è fatale sono:

1. Diagnosi ritardata o effettuata in modo errato.
2. Calcolo errato del dosaggio richiesto di ormoni mineralcorticoidi e glucocorticoidi.
3. Crisi addisoniana acuta, che non è stata fermata in modo tempestivo.
4. Decorso nascosto della malattia e sviluppo improvviso di sintomi potenzialmente letali.

Anche se la diagnosi è vera e stabilita in modo tempestivo, con una terapia adeguata, i rischi di morte sono due volte più alti della media.

Anche le malattie del sistema cardiovascolare, le neoplasie maligne e le malattie virali possono aumentare il rischio di morte.

Come progredisce esattamente la malattia?

I pazienti che hanno la malattia descritta possono manifestare varie manifestazioni. L'insufficienza surrenalica primaria dipende dalla durata del decorso e dalla sua gravità.

Nella fase iniziale, quando la malattia di Addison non è ancora avanzata, i sintomi non sembrano minacciosi.
L'inizio della progressione della patologia e la sua manifestazione nella maggior parte dei casi clinici registrati sono provocati da fattori di stress:

• malattia virale;
• infortuni;
• interventi medici di natura chirurgica;
• overdose di steroidi.

I primi sintomi della malattia di Addison, che in questa fase giustifica pienamente uno dei suoi nomi - "malattia del bronzo", sono i seguenti:

1. Iperpigmentazione del corpo: la pelle e le mucose cambiano tonalità in bronzo. Il colore della pelle cambia prima che si manifestino ulteriori sintomi, il cosiddetto “melasma di Addison”.
2. A volte l'iperpigmentazione non è chiaramente definita ed è spiegata da un disturbo tempestivamente identificato e da una terapia correttamente prescritta.
3. Insieme all'iperpigmentazione e in combinazione con essa, possono essere presenti manifestazioni di vitiligine - una completa assenza di pigmento della pelle. Molto spesso si manifesta nella forma idiopatica della malattia.
4. Quasi tutti i pazienti sperimentano un aumento del livello di affaticamento, vertigini, debolezza generale progressiva, dolore alle articolazioni e ai muscoli, diminuzione dell'appetito sullo sfondo di una forte diminuzione del peso corporeo.
5. Le principali manifestazioni gastroenterologiche sono attacchi di nausea, vomito e diarrea.
6. Negli uomini la libido diminuisce e compaiono segni di impotenza. Le donne sperimentano interruzioni delle mestruazioni.

Occasionalmente, l'insufficienza surrenalica si manifesta in modo estremamente acuto: la crisi di Addison.

L'esordio acuto della patologia è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• confusione;
• collasso vascolare, dilatazione rapida dei vasi sanguigni e abbassamento della pressione sanguigna;
• la temperatura corporea raggiunge improvvisamente i 40°C e oltre;
• possono essere provocati stati comatosi;
• dolore tagliente nella zona addominale.

Quando l'esordio acuto è accompagnato da un'emorragia iniziale nelle ghiandole surrenali, si provoca il collasso: forte nausea senza aumento della temperatura corporea e dolore acuto al fianco e all'addome.

Le cause profonde di questa malattia endocrina

Circa l'80% dei casi clinici sono provocati dalla progressiva degradazione della corteccia surrenale, che è il rivestimento esterno delle ghiandole surrenali.

La distruzione avviene a causa dell'influenza degli anticorpi del sistema immunitario del corpo. Nelle malattie autoimmuni, gli anticorpi del corpo iniziano un attacco sistematico alle cellule e ai tessuti, distruggendoli inevitabilmente.

A volte il danno colpisce non solo le ghiandole surrenali, ma anche altre ghiandole. Con un tale sviluppo, si verifica e progredisce la carenza di poliferro.

Carenza di poliferro

La carenza di poliferro, altrimenti nota come carenza di poliferro, è divisa in due tipi.

Il primo tipo si riferisce alle malattie ereditarie che insorgono a causa di disturbi genetici di uno dei genitori.
Oltre all'insufficienza surrenalica, possono comparire i seguenti sintomi:

• lentezza del processo di sviluppo sessuale;
• anemia grave e perniciosa;
• inattività delle ghiandole che producono gli ormoni che regolano il metabolismo del fosforo (e del calcio);
• candidosi cronica o altre infezioni fungine;
• patologie epatiche, spesso epatite.

Il secondo tipo è talvolta chiamato sindrome di Schmidt e si manifesta principalmente nei giovani.
Sono caratterizzati dal seguente elenco di manifestazioni sintomatiche:

1. Passività della ghiandola tiroidea, responsabile della produzione di secrezioni che regolano i processi metabolici del corpo.
2. Lo sviluppo sessuale è lento, come nel primo tipo.
3. Possono essere presenti sintomi del diabete o del diabete stesso.
4. La pelle in alcune aree è completamente priva di pigmento: vitiligine.

Gli scienziati sono propensi a credere che anche il secondo tipo sia ereditario, poiché molto spesso ne soffrono diversi parenti di sangue.

Tubercolosi e altri fattori

Circa il 20% dei casi clinici della malattia di Addison sono provocati dalla tubercolosi, poiché il micobatterio tubercolosi distrugge l'integrità delle ghiandole surrenali.

Quando la malattia fu descritta nel 1849 dal dottor Thomas Addison, la tubercolosi era la principale causa di insufficienza surrenalica negli esseri umani.

Dopo che furono sviluppati metodi per combattere efficacemente le infezioni micobatteriche, la tubercolosi non fu più considerata la principale fonte di insufficienza surrenalica primaria.

Altre cause che potrebbero potenzialmente provocare la malattia di Addison sono i seguenti fattori scatenanti:

• malattie virali croniche, spesso fungine;
• processi di malignità e formazione di cellule tumorali;
• riproduzione eccessiva delle proteine ​​da parte dell'organismo – amiloidosi;
• interventi chirurgici volti all'escissione delle ghiandole surrenali;
• anomalie genetiche, che includono anomalie nella formazione delle ghiandole surrenali;
• immunità all'ACHT prodotto;
• emorragia nelle ghiandole surrenali;
• secrezione di ormoni inattivi.

Queste cause rappresentano un numero estremamente limitato di casi di malattia di Addison. Pertanto è estremamente difficile.

Tattiche utilizzate nella diagnosi

La malattia di Addison, diagnosticata nelle fasi iniziali, è estremamente difficile da identificare.

Un esame eccezionalmente accurato e completo da parte di un medico specialista della storia del paziente e dei sintomi da lui descritti può contribuire al sospetto del medico della malattia di Addison.

Come nella sindrome da insufficienza surrenalica, nel morbo di Addison una diagnosi preliminare e la sua verità possono essere confermate solo dopo una serie di test e un certo numero di studi.

Lo scopo dei test è determinare la carenza di livelli di cortisolo. La prossima cosa più importante è trovare la vera causa principale.

Il metodo più efficace per chiarire la diagnosi è considerato un esame radiologico della regione pituitaria e delle ghiandole surrenali.

Diagnosi d'urgenza

Se vi è il sospetto di insufficienza surrenalica durante la crisi di Addison, i medici sono tenuti a somministrare glucosio per via endovenosa e soluzioni saline miscelate con ormoni glucocorticoidi.

Se è impossibile stabilire una diagnosi, viene prelevato un campione di sangue per verificare i livelli di cortisolo e ACTH prima di somministrare glucocorticoidi. La crisi viene determinata in base alla seguente risposta di laboratorio:

• bassi livelli di sodio;
• livelli ridotti di glucosio;
• livelli elevati di potassio.

Una volta che le condizioni del paziente si sono stabilizzate, viene eseguito un test ACTH.

Altri studi

Una volta determinata la diagnosi, è necessario un esame ecografico e radiologico del peritoneo. I principali fattori in presenza della malattia di Addison sono la struttura invariata delle ghiandole surrenali e i depositi di calcio.

Le calcificazioni possono verificarsi dopo emorragie o con la tubercolosi surrenale.

Vengono effettuate ulteriori ricerche:

• test cutaneo alla tubercolina;
• verificare la presenza di anticorpi autoimmuni nel sangue.

Come misure diagnostiche per l'insufficienza surrenalica secondaria, vengono utilizzate tecniche complete di analisi dell'hardware per analizzare i parametri e la struttura dell'organo danneggiato.

Principali postulati del trattamento

L'insufficienza surrenalica viene trattata con una terapia che compensa la mancanza di ormoni.

Il cortisolo viene sostituito da un analogo sintetizzato: glucocorticoide. I farmaci glucocorticoidi più comunemente usati sono:

• Desametasone;
• Idrocortisone;
• Prednisolone.

Questi farmaci vengono utilizzati più volte durante la giornata. Allo stesso tempo, oltre alla terapia farmacologica, si consiglia ai pazienti di aderire ad una determinata dieta.

La dieta terapeutica si basa sulla preparazione di una dieta quotidiana che contenga tutti i nutrienti e le sostanze benefiche necessarie per l’organismo del paziente.

I principi fondamentali della formazione del menu sono la presenza dei seguenti componenti:

1. Contenuto di grassi, carboidrati, proteine, vitamine(C, B – in particolare) dovrebbe essere ottimale. Si consiglia il consumo di ribes nero e decotto di rosa canina.
2. Consumo di sale da cucina e dovrebbe essere estremamente alto: la norma giornaliera è di 20 grammi.
3. Dieta giornaliera dovrebbe contenere la minor quantità possibile di legumi, patate, prodotti contenenti caffeina e funghi.
4. Consumo di prodotti a base di carne, pesce e verdure sono ammessi solo bolliti o al forno.
5. I pasti sono frazionari, e prima di andare a letto bisogna astenersi dal consumare cibi solidi. Il prodotto preferito prima di andare a letto è il latte.

Con una terapia adeguata, la prognosi per la malattia di Addison è favorevole.

L'aspettativa di vita dei pazienti con insufficienza surrenalica non è praticamente diversa dalla norma ed è vicina a quella delle persone sane.

La malattia di Addison è una patologia endocrina caratterizzata da insufficienza della corteccia surrenale, che col tempo perde la sua funzione. Popolarmente, questa malattia è spesso chiamata malattia del bronzo.

Questa malattia si forma a causa del fatto che le ghiandole surrenali non producono l'ormone cortisolo e l'ormone aldosterone nelle quantità richieste.

La malattia viene diagnosticata sia negli uomini che nelle donne di tutte le fasce di età. Di norma, la patologia tende a svilupparsi rapidamente e ad acquisire una forma acuta.

Tuttavia, questa condizione passa rapidamente e il decorso della malattia diventa un processo cronico. In rari casi, la malattia di Addison può essere pericolosa per la vita perché può svilupparsi una crisi surrenalica.

Cause e fattori di rischio

La causa principale della malattia del bronzo è considerata una disfunzione delle ghiandole surrenali, che porta allo sviluppo di una carenza ormonale.

Questa condizione è influenzata dai seguenti motivi e fattori:

Sintomi della malattia

Poiché gli ormoni surrenali influenzano molti processi nel corpo, i sintomi clinici della malattia di Addison sono piuttosto vari, molto spesso:

1. I cambiamenti si verificano nella pelle. La pelle diventa pallida, secca, assottigliata, compaiono macchie di pigmento nelle aree aperte e nelle pieghe della pelle.
2. Il ritmo cardiaco è disturbato, si osserva una diminuzione della pressione sanguigna.
3. Oltretutto, c'è un fallimento della funzione sessuale. Nel gentil sesso, il ciclo mestruale viene interrotto, negli uomini ci sono problemi di potenza e la libido diminuisce.
4. Anche la mancanza di ormoni porta a funzionamento improprio del tratto gastrointestinale. Gastrite, ulcera peptica, diarrea, ecc. possono progredire.

Oltre ai sintomi elencati, l'insufficienza della corteccia surrenale può provocare gravi disturbi del sistema nervoso, deterioramento del processo circolatorio e varie malattie infettive, poiché il sistema immunitario si indebolisce.

Crisi surrenali

La manifestazione più grave della malattia del bronzo è considerata la crisi surrenale.

Si basa sull'insufficienza acuta degli ormoni surrenali.

Una situazione così critica può manifestarsi sullo sfondo di grave stress, emorragia nelle ghiandole surrenali, trombosi delle vene surrenali o con completa rimozione delle ghiandole surrenali.

Le crisi surrenali si manifestano come una condizione estremamente grave del paziente, molto spesso bassa pressione sanguigna, perdita di coscienza, forti mal di testa e vomito e possibile dolore all'addome.

Questa condizione è pericolosa per la vita e richiede cure mediche immediate.

Diagnostica e test prescritti

Il ruolo principale nella diagnosi della malattia di Addison è dato dai test di laboratorio e si basa sui reclami del paziente.

Sulla base di un esame del sangue generale e biochimico, viene determinato il livello degli ormoni surrenali.

Inoltre, in alcuni casi, è richiesto un esame strumentale. Questo vale e la diagnostica aggiuntiva aiuta a determinare con precisione la natura della malattia e l'entità della sua diffusione.

Per identificare le malattie concomitanti, vengono spesso prescritti un elettrocardiogramma e una radiografia delle ossa del cranio se la causa dei disturbi si trova nella ghiandola pituitaria del cervello.

Metodi di terapia

Il compito principale dei medici nel trattamento della malattia di Addison è ripristinare la funzione surrenale e stabilizzare la circolazione sanguigna generale.

Di norma, gli specialisti prescrivono la terapia ormonale, inclusi glucocorticoidi o mineralcorticoidi.

È molto importante seguire il dosaggio corretto quando si utilizzano tali farmaci, poiché questi farmaci sono considerati i più controversi.

A questo proposito, le dosi sono prescritte rigorosamente per ciascun paziente. Inoltre, l'assunzione inizia con piccole dosi, aumentandole gradualmente.

Nei casi più gravi, con la progressione delle crisi surrenaliche, è necessario il ricovero urgente.

Molti esperti ritengono che sia abbastanza difficile ottenere un recupero completo, ma è del tutto possibile normalizzare le condizioni del paziente con l'aiuto dei farmaci.

Inoltre, è anche necessario trattare i disturbi associati. Ad esempio, quando la malattia è causata dalla tubercolosi, vengono prescritti farmaci e varie procedure fisiche per combattere questa infezione.

Una dieta rigorosa è una necessità

Durante la terapia, per ottenere un rapido recupero e non provocare lo sviluppo della malattia, è necessario seguire una dieta speciale.

Supporta in modo significativo il corpo durante la malattia, rafforza il sistema immunitario e aiuta a evitare complicazioni.

Una corretta alimentazione per la malattia del bronzo dovrebbe consistere in alimenti contenenti grandi quantità di proteine, grassi vegetali e carboidrati facilmente digeribili.

Per mantenere il metabolismo e rafforzare il sistema immunitario, la dieta deve includere frutta e verdura contenenti vari tipi di vitamine, in particolare vitamina C e B.

Pertanto, è necessario includere nella dieta cavoli, mele, carote, fagioli, decotto di rosa canina, ribes nero, ecc.

Carne, pesce e verdure si consumano preferibilmente bolliti o in umido.

Dovresti evitare cibi ricchi di potassio, soprattutto patate, piselli, cacao, funghi e cioccolato.

Il sale da cucina può essere consumato, ma questo va fatto con estrema cautela, a questo proposito è meglio consultare un medico;

È necessario escludere tutte le bevande alcoliche, il tè forte e il caffè. Prima di andare a letto non mangiare troppo, bevi solo un bicchiere di latte o kefir.

Possibili complicazioni

Se la malattia di Addison non viene trattata, può portare a gravi complicazioni.

La manifestazione più grave è la crisi addisoniana, quando si sviluppa rapidamente un'insufficienza surrenalica, che può portare anche alla morte.

Le condizioni di questo paziente richiedono cure mediche urgenti.

Misure preventive

Innanzitutto la prevenzione per la malattia di Addison mirato alla diagnosi precoce della malattia, prevenendola così

La foto mostra le mani di una persona affetta dal morbo di Addison

comparsa di insufficienza surrenalica.

Molti medici raccomandano di mantenere una dieta equilibrata, evitando lo stress psico-emotivo e il lavoro fisico pesante. Si consiglia di evitare il lavoro associato a sovraccarico nervoso, questo può portare all'esaurimento delle ghiandole surrenali.

Dovresti anche proteggerti dall'esposizione a infezioni virali e batteriche, abbandonare le cattive abitudini e condurre uno stile di vita sano. Per il rafforzamento generale del corpo, puoi prendere la tintura di eleuterococco e propoli.

Se trovi il minimo segno di malattia, consulta immediatamente un medico, perché solo uno specialista può fare la diagnosi corretta.

Con un trattamento adeguato, la prognosi per questa condizione è abbastanza favorevole.

Seguendo le misure terapeutiche necessarie, una dieta speciale e conducendo uno stile di vita sano, puoi provare a sconfiggere la malattia e ad eliminare completamente i sintomi della malattia.

I sintomi clinici della malattia di Addison dipendono dalla gravità della malattia, che a sua volta è determinata dal grado di insufficienza ormonale della corteccia surrenale, dalle caratteristiche del corpo legate all'età, dalla presenza di malattie concomitanti e, in una certa misura, la sua eziologia (principalmente intossicazione da tubercolosi). Con processi autoimmuni primari, ipoplastici, atrofia della corteccia surrenale, la malattia spesso si sviluppa gradualmente senza una chiara connessione anamnestica con malattie precedenti.

Uno dei sintomi caratteristici della malattia di Addison è l'aumento dell'affaticamento e della debolezza muscolare. Inizialmente, la debolezza muscolare si manifesta verso la fine della giornata. Le persone anziane di solito lo associano al superlavoro sul lavoro, all’aumento dello stress fisico o mentale e all’età. Nel tempo, la debolezza muscolare aumenta e si verifica non solo alla fine della giornata, ma anche prima. L'astenia generale è caratteristica. Il sonno non porta vigore, si notano costantemente letargia fisica e mentale generale, grave debolezza muscolare, che rende difficile muoversi, soprattutto salire le scale, nei casi più gravi anche parlare e mangiare cibo in modo indipendente. In altre parole, la debolezza muscolare assume il carattere di adinamia, che è uno dei sintomi classici della malattia di Addison. La gravità dell'astenia e della debolezza muscolare può servire come uno dei criteri per la gravità della malattia.

Un segno precoce di ipocortisolismo cronico è una perdita di peso corporeo gradualmente progressiva (100% dei casi), associata non solo a disidratazione, diminuzione dei processi anabolici, ma anche diminuzione dell'appetito (70-90% dei casi), nonché come intossicazione da tubercolosi. La perdita di peso corporeo può variare da insignificante - 3-5 kg, a grave - 25-30 kg o più e svilupparsi in modo relativamente rapido (nell'arco di 2-3 mesi) o lentamente (nell'arco di molti mesi e anni).

All'inizio della malattia, l'appetito per qualsiasi cibo, ad eccezione del cibo salato, diminuisce e in seguito scompare completamente. Sullo sfondo di una diminuzione dell'appetito, alcuni pazienti a volte avvertono una sensazione di fame, accompagnata da mal di testa, vertigini, crescente debolezza generale e talvolta tremore, che indica fenomeni di ipoglicemia associati a relativo iperinsulinismo. La natura ipoglicemica dei disturbi elencati è indicata dalla loro riduzione o eliminazione dopo aver mangiato, soprattutto dolci, un bicchiere di tè, un pezzo di zucchero o caramelle.

Con gravi sintomi di ipocortisolismo, i pazienti lamentano anche nausea, dolore addominale, vomito, che non apportano un sollievo significativo. Le feci sono spesso irregolari e c'è tendenza alla diarrea. Il dolore addominale di varia intensità e localizzazione di solito indica un decorso grave della malattia, il suo scompenso; Quando vengono prescritte dosi sufficienti di ormoni, di solito diminuisce rapidamente.

Una delle prime lamentele dei pazienti sono le vertigini quando si cambia rapidamente la posizione del corpo, soprattutto quando si alza dal letto, il rumore alla testa, fino al punto di svenire. Ciò è dovuto al tono vascolare compromesso, all'ipotensione arteriosa a causa di un profondo disturbo dell'acqua-elettroliti, principalmente del sodio, del metabolismo - iponatriemia. Nei casi più gravi della malattia e nello sviluppo della crisi addisoniana, l'ipotensione arteriosa raggiunge un grado estremo: collasso. Tipicamente, la pressione arteriosa sistolica è inferiore a 13,3 kPa (100 mm Hg), raggiungendo nei casi più gravi 9,3-8 kPa (70-60 mm Hg), diastolica - 8-4 kPa (60-30 mm Hg), solitamente 8-5,7 kPa (60-50 mmHg). Il livello della pressione sanguigna dipende dal grado di carenza di corticosteroidi, tuttavia, una pressione sanguigna normale non esclude un'insufficienza cronica della corteccia surrenale, che può essere dovuta a ipertensione concomitante in tali pazienti o a ipertensione arteriosa sintomatica secondaria, spesso renale.

L’ipocorticismo aiuta a ridurre la pressione sanguigna, talvolta a livelli normali, cioè si verifica una relativa ipotensione arteriosa. È importante ricordarlo, poiché il punto di riferimento nella diagnosi della malattia di Addison, la presenza obbligatoria di ipotensione arteriosa, può portare a gravi conseguenze, inclusa la morte dei pazienti per mancanza di un'adeguata terapia ormonale sostitutiva. È molto importante in questi casi misurare la pressione sanguigna non solo in posizione orizzontale (può essere normale o addirittura elevata), ma anche in posizione verticale.

Uno dei sintomi della malattia di Addison sono i disturbi neuropsichici (affaticamento mentale, perdita di memoria, irritabilità, disturbi del sonno, depressione), che si verificano nel 55-70% dei casi. La soglia per la percezione degli stimoli gustativi, olfattivi, visivi e uditivi è ridotta, che si normalizza solo dopo la terapia sostitutiva con glucocorticoidi. Uno dei primi segni della malattia di Addison negli uomini è una diminuzione della potenza e della libido, nelle donne - oligo e opsomenorrea e, nei casi più gravi, amenorrea.

Degno di nota è il cambiamento nel colore della pelle - iperpigmentazione, che appare qualche tempo dopo la comparsa dei primi segni della malattia (debolezza, aumento dell'affaticamento) o contemporaneamente ad altre manifestazioni della malattia. All'inizio della malattia, parti del corpo esposte all'insolazione (viso, collo, dorso delle mani), luoghi di attrito degli indumenti, influenza meccanica di vari fattori (area in cui si indossa una cintura, pelle anteriore e posteriore -pieghe muscolari che circondano la regione ascellare, gomiti, superficie anteriore delle articolazioni del ginocchio) si colorano, i luoghi di deposizione fisiologica del pigmento (capezzoli mammari, pelle dello scroto, pene, labbra, apertura anale) si colorano più intensamente.

È caratteristica la pigmentazione delle cicatrici cutanee (cicatrici postoperatorie, sedi di ex foruncoli e altre malattie cutanee purulento-infiammatorie). La pigmentazione della pelle è bronzo, marrone dorato o, meno spesso, marrone sporco terroso. A poco a poco, la pigmentazione si diffonde su tutta la superficie della pelle, rimanendo più pronunciata nelle zone indicate. Molto caratteristica è la pigmentazione accentuata del dorso delle mani e soprattutto della superficie dorsale delle articolazioni interfalangee: le superfici palmari e plantari rimangono chiare mentre è preservata la pigmentazione delle pieghe palmari. Nel 40-60% dei casi, insieme alla pigmentazione della pelle, si riscontra la pigmentazione locale delle mucose (superfici interne delle guance nella zona della chiusura dei denti, gengive, labbra, palato duro e molle, parete posteriore del faringe, mucosa vaginale, retto). Il colore delle mucose è grigio-bluastro o grigio-bluastro. Sulla membrana congiuntivale si può trovare una pigmentazione bruno-bluastra e sul fondo si trovano spesso macchie marroni.

In alcuni pazienti, sullo sfondo della pelle pigmentata, compaiono macchie depigmentate di varie dimensioni e forme (vitiligine e leucoderma), notate per la prima volta da Addison. Non esiste una chiara relazione tra la gravità della malattia e la gravità della pigmentazione, sebbene forme più gravi di ipocortisolismo siano spesso accompagnate da una pigmentazione più intensa. In alcuni pazienti, la pigmentazione cutanea precede la comparsa di altri sintomi della malattia, che sono associati ad un aumento della secrezione di corticotropina (basato sul principio del feedback). Successivamente, a causa dell'esaurimento della capacità di riserva della corteccia surrenale, si verifica un deficit ormonale assoluto, che si manifesta nella clinica corrispondente. Molto meno spesso, di regola, con l'ipocortisolismo secondario (adenopituitario), l'iperpigmentazione è assente nonostante la presenza di sintomi pronunciati della malattia (adinamia, anoressia, perdita di peso, ipotensione arteriosa).

Insieme all'iperpigmentazione, la malattia di Addison spesso (nel 25% dei casi) provoca lo scurimento dei capelli e la caduta dei capelli (sul pube, sotto l'ascella). L'assenza di iperpigmentazione in questi casi causa alcune difficoltà nella diagnosi non solo precoce, ma anche delle forme gravi della malattia.

Sinonimi: Morbo di Addison, "malattia del bronzo", insufficienza surrenalica cronica, insufficienza surrenalica.

Redattore scientifico: Volkova A.A., endocrinologa, esperienza pratica dal 2015.
Settembre 2018.

La malattia di Addison è una patologia endocrina associata ad un'insufficiente produzione di ormoni vitali da parte delle ghiandole surrenali. È una conseguenza del malfunzionamento di uno degli anelli del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene.

La malattia di Addison si verifica quando è interessato più del 90% del tessuto surrenale. Si stima che la patologia si manifesti in 1 paziente su 20mila. Nella stragrande maggioranza dei casi la causa della malattia è un processo autoimmune (un attacco del proprio sistema immunitario), seguito frequentemente dalla tubercolosi.

Come sindrome, l’insufficienza surrenalica cronica è presente in una varietà di malattie ereditarie.

Cause

• danno autoimmune alla corteccia surrenale (attacco del proprio sistema immunitario)
• tubercolosi surrenale
• rimozione della ghiandola surrenale
• conseguenze della terapia ormonale a lungo termine
• malattie fungine (istoplasmosi, blastomicosi, coccidioidomicosi)
• emorragie nelle ghiandole surrenali
• tumori
• sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS)
• anomalie nel codice genetico
• adrenoleucodistrofia.

Sintomi della malattia di Addison

La malattia di Addison è accompagnata da un aumento del livello dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH), insieme all'ormone stimolante gli alfa-melanociti, che causa l'oscuramento della pelle e delle mucose - una caratteristica della malattia di Addison, per cui è anche chiamata "bronzo ”.

L'insufficienza secondaria della corteccia surrenale è causata dall'insufficienza della ghiandola cerebrale - la ghiandola pituitaria; a differenza di quella primaria, non è mai accompagnata da scurimento della pelle.

Le manifestazioni della malattia di Addison consistono in segni di insufficiente secrezione di ormoni da parte delle ghiandole surrenali. La predominanza di alcune manifestazioni è determinata dalla durata della malattia.

• L'oscuramento della pelle e delle mucose (con fallimento primario) spesso precede altre manifestazioni di mesi o anni. L'oscuramento della pelle è dovuto alla costante stimolazione dei corticotrofi. La contemporanea presenza di vitiligine (schiarimento della pelle in zone caotiche) è possibile a causa della distruzione autoimmune dei melanociti, le cellule responsabili della colorazione della pelle.
• Grave debolezza (principalmente muscolare), affaticamento, perdita di peso, scarso appetito.
• Bassa pressione sanguigna (ipotensione), accompagnata da vertigini. Inoltre, a causa della bassa pressione sanguigna, i pazienti notano una scarsa tolleranza al freddo.
• Segni di danno gastrointestinale: nausea, vomito, diarrea episodica.
• Possibili disturbi mentali (depressione, psicosi).
• Aumento della sensibilità gustativa, olfattiva e uditiva; Potrebbe apparire un desiderio irresistibile di cibo salato.

Crisi surrenaliche (surrenali).

La crisi surrenale è una condizione in via di sviluppo acuto che minaccia la salute e la vita del paziente, accompagnata da una forte diminuzione del livello degli ormoni surrenali nel sangue o da un improvviso aumento del loro fabbisogno, a condizione che la funzione degli organi sia compromessa.

Cause della crisi surrenale:

• Stress: malattie infettive acute, traumi, interventi chirurgici, stress emotivo e altri effetti stressanti. Le crisi surrenaliche in queste situazioni sono provocate dalla mancanza di un adeguato aumento delle dosi della terapia ormonale sostitutiva.
• Emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali.
• Embolia bilaterale dell'arteria surrenale o trombosi della vena surrenale (ad esempio, durante studi con radiocontrasto).
• Rimozione delle ghiandole surrenali senza un'adeguata terapia sostitutiva.

Manifestazioni di crisi surrenale:

• abbassare la pressione sanguigna,
• mal di stomaco,
• vomito
• disturbi della coscienza.

Diagnostica

La diagnosi viene effettuata da un endocrinologo e si riduce all'identificazione delle capacità funzionali insufficienti della corteccia surrenale (aumenta la sintesi dell'ormone cortisolo in risposta a influenze stimolanti).

Innanzitutto si consiglia di valutare i livelli di cortisolo al mattino. Se il livello di cortisolo sierico alle 8.00 è inferiore a 3 mg/dl si parla di insufficienza surrenalica.

Un esame del sangue biochimico può rivelare iponatriemia e ipokaliemia. Se esiste una predisposizione alla malattia di Addison, si raccomanda di monitorare annualmente il livello di ACTH nel sangue. Si verifica un aumento graduale dei livelli ormonali fino ai limiti superiori della norma (50 pg/ml).

Trattamento della malattia di Addison

Terapia

Terapia sostitutiva dell'ormone surrenale. Vengono utilizzati idrocortisone e fludrocortisone.

• Idrocortisone 10 mg al mattino e 5 mg per via orale al giorno dopo pranzo (adulti fino a 20-30 mg/giorno). Un'alternativa all'idrocortisone è il prednisolone, assunto una volta al giorno.
• Fludrocortisone 0,1-0,2 mg per via orale 1 volta al giorno.

Se la pressione sanguigna aumenta, la dose deve essere ridotta. In caso di malattia acuta (ad esempio raffreddore) o dopo un lieve infortunio, la dose di ormoni viene raddoppiata finché non ci si sente meglio.

Durante il trattamento chirurgico, la dose degli ormoni viene aggiustata prima e (se necessario) dopo l'intervento. In caso di malattie del fegato, così come nei pazienti anziani, la dose dei farmaci deve essere ridotta.

Alle donne viene prescritta la terapia sostitutiva degli androgeni. Gli uomini non hanno bisogno di questo integratore perché producono quantità sufficienti di androgeni nei testicoli.

Dieta per la malattia di Addison:

• Una quantità sufficiente di proteine, grassi, carboidrati e vitamine, soprattutto C e B (si consigliano decotto di rosa canina, ribes nero, lievito di birra).
• Il sale da cucina viene consumato in quantità maggiori (20 g/giorno).
• La dieta riduce il contenuto di patate, piselli, fagioli, fagioli, frutta secca, caffè, cacao, cioccolato, noci e funghi.
• Verdure, carne e pesce devono essere consumati bolliti.
• La dieta è suddivisa; si consiglia una cena leggera (un bicchiere di latte) prima di coricarsi.

Fonti:

• G.A. Melnichenko, E.A. Troshina, M.Yukina, N.M. Platonova, D.G. Raccomandazioni cliniche dell'Associazione Russa degli Endocrinologi per la diagnosi e il trattamento dell'insufficienza surrenalica primaria nei pazienti adulti (bozza). -Consilium Medicum. 2017; 4:8-19

La malattia di Addison ha un altro nome: malattia del bronzo. Ciò significa una violazione del funzionamento delle ghiandole surrenali. A sua volta, ciò sconvolge l’equilibrio ormonale, determinando una diminuzione o la completa scomparsa della sintesi dei glucocorticoidi.

La malattia di Addison-Biermer presenta un gran numero di sintomi, che derivano principalmente dal coinvolgimento della maggior parte della crosta. La causa di questa malattia può essere diversa. In 8 casi su 10, la malattia di Addison-Birmer si sviluppa a causa di un processo autoimmune nel corpo.

Ma a volte la malattia può essere accompagnata dalla tubercolosi, che colpisce le ghiandole surrenali. La patologia può essere congenita ed ereditaria. Il tipo autoimmune della malattia è più comune nella metà femminile della popolazione.

I sintomi più comuni della malattia di Addison sono dolore, disturbi nel funzionamento del tratto gastrointestinale e ipotensione. La patologia può portare a disturbi metabolici. Questa malattia può anche essere trattata con l'aiuto della medicina tradizionale, che rafforzerà il funzionamento delle ghiandole surrenali e aiuterà anche nella lotta contro i microbi e l'infiammazione.

Caratteristiche generali della malattia

La malattia di Addison, la cui foto mostra chiaramente l'area interessata, può verificarsi sia con fallimento primario che secondario. Come molti sanno, la patologia colpisce le ghiandole endocrine, responsabili della produzione di alcuni degli ormoni più importanti nel corpo umano. Questi organi hanno 2 zone:

• Crosta;
• materia cerebrale.

Ciascuna zona è responsabile della sintesi di diversi tipi di ormoni. Il midollo produce norepinefrina e adrenalina. Sono particolarmente necessari per una persona in una situazione stressante, questi ormoni aiuteranno a utilizzare tutte le riserve del corpo.

Nella corteccia vengono sintetizzati anche altri ormoni.

• Corticosterone. È necessario per l'equilibrio del metabolismo dell'acqua e del sale nel corpo ed è anche responsabile della regolazione degli elettroliti nelle cellule del sangue.
• Desossicorticosterone. La sua sintesi è necessaria anche per il metabolismo del sale marino e influisce anche sull'efficienza e sulla durata dell'uso muscolare.
• Il cortisolo è responsabile della regolazione del metabolismo del carbonio e della produzione di risorse energetiche.

La ghiandola pituitaria ha una grande influenza sulla corteccia surrenale; è una ghiandola che si trova nella zona del cervello; La ghiandola pituitaria produce un ormone speciale che stimola le ghiandole surrenali.

Come accennato in precedenza, la malattia di Addison-Biermer ha due tipi. La malattia stessa è primaria quando il funzionamento delle ghiandole surrenali viene completamente interrotto a causa di fattori negativi. Il secondario comporta una diminuzione della quantità di ACTH sintetizzato, che, a sua volta, compromette il funzionamento delle ghiandole endocrine. In una situazione in cui la ghiandola pituitaria produce una quantità insufficiente di ormoni per un lungo periodo, possono iniziare a svilupparsi processi degenerativi nella corteccia surrenale.

Cause della malattia

La forma primaria della malattia di Addison-Biermer è piuttosto rara. Può essere riscontrato con uguale probabilità sia negli uomini che nelle donne. Nella maggior parte dei casi la diagnosi viene posta a persone di età compresa tra i 30 e i 50 anni.

Esiste anche una forma cronica della malattia. Tale sviluppo della patologia è possibile a causa di vari processi negativi. In quasi tutti i casi, vale a dire nell'80%, la causa della malattia di Addison-Biermer è una condizione autoimmune del corpo. In 1 caso su 10, la causa della patologia è il danno alla corteccia surrenale causato da una malattia infettiva, ad esempio la tubercolosi.

Per il restante 10% dei pazienti, le cause possono variare:

• questo può essere influenzato dall'uso a lungo termine di farmaci, in particolare glucocorticoidi;
• tipi di infezione fungina;
• lesioni alle ghiandole endocrine;
• amiloidosi;
• tumori di natura sia benigna che maligna;
• infezioni batteriche con un sistema immunitario umano indebolito;
• disfunzione ipofisaria;
• predisposizione genetica alla malattia.

La malattia di Addison può anche causare altre sindromi, come la crisi surrenale, che si verifica quando la concentrazione degli ormoni surrenali è troppo bassa.

Le cause più probabili della crisi sono:

• grave condizione di stress;
• violazioni del dosaggio durante la preparazione di un ciclo di trattamento con farmaci ormonali;
• l'infezione della corteccia surrenale può aggravare la malattia;
• lesione della ghiandola surrenale;
• problemi circolatori, come coaguli di sangue.

Sintomi della malattia

I sintomi della malattia di Addison dipendono direttamente dall'interruzione della sintesi di alcuni tipi di ormoni. Le manifestazioni cliniche della malattia possono variare. I fattori determinanti sono la forma della patologia e la sua durata.

Le manifestazioni cliniche più comuni della patologia sono le seguenti:

• La patologia di Addison ha il nome di malattia del bronzo per un motivo. Il segno più evidente di questa malattia è il disturbo della pigmentazione. La pelle cambia colore. L'ombra delle mucose cambia. È tutta una questione di troppa pigmentazione. Con una mancanza di ormoni surrenali, viene prodotto molto più ACTH, ciò è spiegato dalla necessità di stimolare il funzionamento delle ghiandole endocrine.
• Una delle manifestazioni cliniche più comuni della malattia è l'ipotensione cronica. Ciò può portare a vertigini e svenimenti e ad una maggiore sensibilità alle basse temperature.
• Se le ghiandole endocrine non funzionano a sufficienza, l'intero corpo si indebolisce. Se soffri di stanchezza o affaticamento costanti, dovresti consultare un medico specialista.
• Con questa patologia si verificano spesso disturbi nel funzionamento del tratto gastrointestinale che possono manifestarsi sotto forma di vomito, nausea costante e diarrea;

• La malattia può influenzare la componente emotiva. La depressione è una delle manifestazioni cliniche della malattia di Addison.
• I pazienti hanno notato una maggiore sensibilità agli irritanti. Il senso dell'olfatto e dell'udito migliora e una persona sente meglio il gusto del cibo. Nella maggior parte dei casi, i pazienti preferiscono mangiare cibi salati.
• Sensazioni dolorose nel tessuto muscolare possono anche essere un sintomo della patologia di Addison. Ciò è spiegato da un aumento della concentrazione di potassio nei vasi sanguigni.
• Come accennato in precedenza, una delle manifestazioni cliniche della malattia è la crisi surrenale, che si verifica a seguito di una forte diminuzione del livello degli ormoni delle ghiandole endocrine. I sintomi più comuni di una crisi sono dolore addominale, pressione bassa e squilibrio del sale.

Diagnosi della malattia

Prima di tutto, i pazienti prestano attenzione ai cambiamenti nella tonalità della pelle. Questo fenomeno segnala un'attività insufficiente degli ormoni surrenalici. Quando si contatta un medico specialista in questa situazione, determina la capacità delle ghiandole surrenali di aumentare la sintesi degli ormoni.

La diagnosi della malattia di Addison avviene somministrando ACTH e misurando il contenuto di cortisolo nei vasi sanguigni prima della somministrazione del farmaco e 30 minuti dopo la vaccinazione. Se un potenziale paziente non ha problemi con la funzione surrenale, i livelli di cortisolo aumenteranno. Se la concentrazione della sostanza in esame non è cambiata, la persona presenta disturbi nel funzionamento delle ghiandole endocrine. In alcuni casi, per una diagnosi più accurata, viene misurato il contenuto ormonale nell'urea.

Trattamento della patologia

Nel corso del trattamento è necessario prestare particolare attenzione alla dieta. Deve essere vario, deve contenere la quantità necessaria di proteine, grassi e carboidrati per fornire all'organismo. Vale soprattutto la pena prestare attenzione alle vitamine B e C. Possono essere trovate nella crusca, nel grano, nella frutta e nella verdura. Inoltre, si consiglia al paziente di bere più decotti a base di rosa canina o ribes nero.

Con la malattia di Addison il contenuto di sodio nell'organismo diminuisce, per questo motivo si consiglia di privilegiare i cibi salati. Inoltre, la patologia è caratterizzata da un'aumentata concentrazione di potassio nei vasi sanguigni, si consiglia di non includere nella dieta alimenti ricchi di potassio; Questi includono patate e noci. Si consiglia ai pazienti di mangiare il più spesso possibile. Prima di andare a letto, gli esperti medici consigliano di cenare per ridurre il rischio di ipoglicemia al mattino.

Quasi tutte le ricette popolari mirano a stimolare la corteccia surrenale. La medicina tradizionale ha un effetto lieve, praticamente non ci sono effetti collaterali. L'uso di ricette popolari non solo migliorerà il funzionamento delle ghiandole surrenali, ma avrà anche un effetto positivo sulla condizione dell'intero corpo nel suo insieme. Utilizzando questo approccio è possibile normalizzare il funzionamento del tratto gastrointestinale e contrastare i processi infiammatori cronici. Si consiglia di utilizzare più ricette a turno, questo eviterà che il corpo diventi dipendente.

Prevenzione e prognosi

Se la terapia viene iniziata tempestivamente e vengono seguite tutte le raccomandazioni del medico specialista, l’esito della malattia sarà favorevole. La malattia non influenzerà in alcun modo l’aspettativa di vita. In alcuni casi, la malattia di Addison è accompagnata da una complicazione: la crisi surrenale. In una situazione del genere, dovresti chiedere immediatamente consiglio a un medico specialista. Una crisi può essere fatale. La malattia di Addison è accompagnata da affaticamento, perdita di peso e perdita di appetito.

I cambiamenti nell'ombra della pelle non si verificano in tutti i casi; il deterioramento del funzionamento delle ghiandole endocrine avviene gradualmente, quindi è difficile per una persona rilevarlo da sola. In una situazione del genere, una condizione critica si sviluppa in modo improvviso e inaspettato per il paziente. Molto spesso, il motivo è un fattore negativo, come stress, infezioni o lesioni.

Poiché la malattia di Addison è spesso di natura autoimmune, non esistono praticamente misure preventive. Dovresti monitorare il tuo sistema immunitario, evitare di bere bevande alcoliche e fumare. Gli esperti medici raccomandano di prestare attenzione tempestivamente alle manifestazioni di malattie infettive, in particolare la tubercolosi.