Malattia emolitica dei neonati. Malattia emolitica dei neonati: trattamento, cause, sintomi, segni
Malattia emolitica del feto e del neonato
Malattia emolitica del neonato- una malattia causata dall'incompatibilità tra il sangue della madre e del feto per vari antigeni presenti nel sangue del neonato (ereditati dal padre) e che sono assenti nel sangue della madre.
Molto spesso si sviluppa se il sangue della madre e del feto è incompatibile con l'antigene Rh (1 caso su 200-250 nascite). I corpi Rhesus secondo Wiener hanno diversi tipi: Rh0, Rh", Rh". Secondo la proposta di Fischer-Reiss, i tipi di antigene Rh iniziarono ad essere designati rispettivamente con le lettere D, E e C. Tipicamente, un conflitto Rh si sviluppa con incompatibilità per Rh0, cioè antigene (D), e meno spesso per altri tipi. La causa della malattia emolitica può anche essere l'incompatibilità con gli antigeni del sistema ABO.
Gli anticorpi anti-Rh si formano nel 3-5% delle donne con sangue Rh negativo durante la gravidanza con un feto con sangue Rh +.
Durante la prima gravidanza i bambini con conflitto Rhesus nascono meno spesso, questo è più frequente durante la seconda o la terza. Se l'ABO è incompatibile, la malattia può svilupparsi durante la prima gravidanza.
La malattia emolitica dei neonati può manifestarsi nei seguenti modi:
1. il bambino muore durante lo sviluppo intrauterino (a 20-30 settimane);
2. nato con edema universale;
3. sotto forma di ittero grave a esordio precoce o
4. grave anemia.
Cambiamenti nel corpo fetale durante l'HMB
L'iperbilirubinemia non ha molto effetto sulle condizioni del feto perché il fegato della madre funziona per neutralizzare la bilirubina che si forma. L'iperbilirubinemia è pericolosa per il neonato.
Un feto con malattia non molitica presenta idropisia con gonfiore addominale, edema sottocutaneo, anemia con predominanza di forme immature di globuli rossi, ascite, ingrossamento del fegato e della milza, cavità cardiache dilatate, idrotoracmo, pletora polmonare, eritropoiesi nei polmoni. reni e policitemia nel midollo osseo. La placenta è edematosa, ingrossata, spesso fino al 50% delle dimensioni del feto, di colore giallo a causa dei pigmenti secreti dai reni fetali.
La malattia emolitica si sviluppa spesso nel neonato– durante il processo di nascita, gli anticorpi materni entrano nel flusso sanguigno prima che il cordone ombelicale venga attraversato.
Dopo la nascita, le sostanze tossiche indirette si accumulano nei tessuti del neonato. Nelle cellule del sistema nervoso, i processi di respirazione cellulare vengono interrotti.
Sono possibili le seguenti opzioni per la penetrazione degli anticorpi attraverso la placenta:
1. durante la gravidanza, che porta a forme congenite di HDN
2. durante il parto, che porta allo sviluppo della forma itterica postpartum;
Per diagnosticare il GMB in un neonato, immediatamente dopo la nascita, vengono eseguiti test per determinare il gruppo sanguigno del bambino, il fattore Rh, l’emoglobina, il contenuto di bilirubina e la conta dei globuli rossi. Normalmente, l'emoglobina è 38,4 g/l, la bilirubina è 11,97-47,88 μmol/l, i globuli rossi sono 6,0 10|2/l
Forme di malattia emolitica del neonato
Anemia emolitica- la forma più semplice. Il livello di emoglobina del neonato è ridotto, così come il numero di globuli rossi. La pelle è pallida, il fegato e la milza sono leggermente ingrossati. Il contenuto di emoglobina e bilirubina è al limite inferiore della norma. La forma anemica del GMB appare a causa dell'effetto di una piccola quantità di anticorpi Rh su un feto a termine o quasi a termine. L'isoimmunizzazione del feto avviene più spesso durante il parto. Il sintomo principale di una lesione lieve è l'anemia.
Anemia emolitica in combinazione con ittero– si manifesta più frequentemente e si caratterizza come una forma più grave della malattia.
Caratterizzata da anemia iper- o normocromica, ittero ed epatosplenomegalia. Il liquido amniotico è ittero, così come la vernice caseosa, il cordone ombelicale, le membrane e il cordone ombelicale. Il contenuto di bilirubina indiretta è 10-20 µmol/l superiore al limite superiore della norma. Le condizioni del neonato sono gravi e in peggioramento. Se l'aumento orario della bilirubina è 5-10 volte, si sviluppa il "kernittero", che indica un danno al sistema nervoso centrale. In questi casi possono verificarsi cecità, sordità e disabilità mentale. Il contenuto di emoglobina è inferiore al normale. La forma itterica si verifica se gli anticorpi agiscono su un feto maturo per un breve periodo. Spesso si associano complicazioni infettive: polmonite, sindrome da distress respiratorio, onfalite. Dopo 7 giorni di vita, l'effetto patogeno degli anticorpi che entrano nel sangue fetale cessa.
Anemia emolitica in combinazione con ittero e idropisia– la forma più grave della malattia. I neonati nascono morti o muoiono nel primo periodo neonatale. I sintomi della malattia sono: anemia, ittero ed edema generale (ascite, anasarca), grave splenomegalia. Può svilupparsi la sindrome emorragica. La penetrazione degli anticorpi materni attraverso la placenta non avviene sempre, la gravità del danno al feto non sempre corrisponde al titolo (concentrazione) degli anticorpi Rh nel sangue di una donna incinta.
Trattamento del GMB fetale
Le trasfusioni di sangue intrauterino vengono eseguite sotto controllo ecografico dopo la 18a settimana di gravidanza. La trasfusione di sangue intrauterina dà la possibilità di gravidanza.
In base alla tecnica utilizzata, la trasfusione di sangue si divide in:
Intra-addominale– effettuate fino alla 22a settimana di gravidanza,
o se la trasfusione intravascolare non è possibile. Vengono perforati la cavità addominale, la parete dell'utero e la cavità addominale del feto. Vengono somministrati globuli rossi a gruppo singolo e Rh negativi. Dopo l'assorbimento da parte del sistema linfatico raggiunge il sistema vascolare fetale. Prelevano anche campioni per determinare il gruppo sanguigno, il fattore Rh, il cariotipo fetale e l'emoglobina.
Intravascolare- viene eseguita la cordocentesi. Si fora la vena del cordone ombelicale in prossimità dell'ingresso della placenta, si preleva il sangue per gli esami (viene determinato il numero ematocrito del feto), si somministrano i globuli rossi e si preleva nuovamente il sangue per gli esami e per valutare la terapia effettuata. I componenti vengono trasfusi direttamente nel sangue del feto, cosa che gli salva la vita se l'esito è favorevole.
l Trattamento della malattia emolitica del neonato
I seguenti metodi sono i più efficaci:
1. scambio trasfusionale al neonato, a seguito della quale vengono escreti anticorpi Rh e bilirubina. Un aumento del titolo anticorpale nella madre durante la gravidanza fino a 1:16 o superiore dovrebbe allertare il neonatologo riguardo al GMB nel neonato. È particolarmente sfavorevole quando gli anticorpi diminuiscono prima della nascita, indicando che sono stati trasferiti al feto. Una forma grave di malattia emolitica può essere ipotizzata in presenza di colorazione itterica della pelle, lubrificante simile al formaggio, placenta, liquido amniotico, gonfiore e ingrossamento del fegato fetale.
I fattori di rischio per l’encefalopatia da bilirubina includono:
o basso peso del neonato – inferiore a 1500 g.
o Basso contenuto proteico totale inferiore a 50 g/l - - ipoproteinemia
o Basso livello di glucosio – inferiore a 2,2 mmol/l - ipoglicemia
o Basso contenuto di emoglobina – inferiore a 140 g/l - anemia
o Infezione intrauterina del feto, comparsa di ittero il primo giorno
Indicazioni per la trasfusione di sangue sostitutivo:
o comparsa di ittero subito dopo la nascita o nelle prime ore di vita;
o rapido aumento orario della bilirubina nelle prime ore di vita 6,8 mmol/l
o livello di emoglobina inferiore a 30 g/l.
Per la trasfusione di sangue sostitutiva, vengono utilizzati globuli rossi e plasma Rh negativi a gruppo singolo o gruppo 0 (1) [gruppo singolo o AB (IV)].
In caso di conflitto secondo il sistema AB0, la massa dei globuli rossi deve essere del gruppo 0(1), sospesa nel plasma del gruppo AB(IV). In caso di incompatibilità del sangue dovuta a fattori rari, viene effettuata la selezione individuale dei donatori.
Dal neonato vengono prelevati 40-50 ml di sangue e viene iniettata la stessa quantità di globuli rossi. Quando si ripetono le trasfusioni sostitutive, la dose viene ridotta di 2 volte. Il volume totale dei globuli rossi è di 70 ml per 1 kg di peso corporeo del bambino.
La trasfusione di sangue sostitutivo è efficace per rimuovere i prodotti tossici dell'emolisi, la bilirubina indiretta, gli anticorpi e i prodotti metabolici sottoossidati dal corpo del neonato. Possibili complicanze: insufficienza cardiaca, embolia gassosa, infezione, anemia, sindrome emorragica.
2. Fototerapia- irradiazione del neonato mediante lampada fluorescente La fototerapia favorisce la conversione della bilirubina libera presente nella pelle e nei capillari in metaboliti non tossici (biliverdina), che vengono escreti nelle urine e nella bile del feto. In questo caso le albumine perdono la capacità di legarsi alla bilirubina. La luce penetra nella pelle del neonato fino a una profondità di 2 cm.
Indicazioni per la fototerapia:
o ittero da coniugazione (nei neonati a termine) con bilirubina indiretta nel siero fino a 170-188 µmol/l
o malattia emolitica del neonato dovuta a fattore Rh e incompatibilità di gruppo;
o condizione dopo trasfusione sostitutiva in forma grave di malattia emolitica;
o prevenzione nei neonati a rischio di sviluppo di iperbilirubinemia (ipossia perinatale, neonati immaturi e prematuri, alterazione della termoregolazione).
I neonati possono sviluppare effetti tossici: eritema, dispensazione, ustioni, ipoidratazione. Si arresta quando i valori di bilirubina diretta superano 85 µmol/l.
3. Terapia con immunoglobuline endovenose. Le immunoglobuline ad alte dosi bloccano i recettori Fc, che sono coinvolti nella reazione citotossica antigene-anticorpo e quindi riducono l'iperbilirubinemia.
Ai neonati vengono somministrate per via endovenosa ImBio-immunoglobuline alla dose di 800 mg/kg al giorno per 3 giorni. Combinato con fototerapia.
ATerapia complessa per l'HMB neonato- trasfusione di sangue sostitutiva, fototerapia e somministrazione endovenosa di immunoglobuline - riduce la frequenza e la gravità della patologia, migliora la prognosi dello sviluppo dei bambini.
Si ritiene che dopo la prima gravidanza con un feto Rh positivo, la sensibilizzazione si verifichi nel 10% delle donne Rh negative. Ad ogni gravidanza successiva, il 10% viene immunizzato con un feto Rh positivo.
Su 1000 persone che partoriscono, 170 avranno sangue Rh negativo. Di queste, 100 donne avranno un figlio Rh positivo.
Con la rigorosa attuazione del metodo di prevenzione specifica della sensibilizzazione Rh, il problema della gravidanza con conflitto Rh può essere praticamente risolto.
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La malattia emolitica del neonato (HDN) è una malattia associata all'incompatibilità del sangue fetale con il sangue materno. Le cause di questa condizione, la diagnosi e il trattamento della patologia saranno discussi in questo articolo.
Cause
L'incompatibilità tra sangue materno e sangue fetale può essere associata al fattore Rh e all'incompatibilità di gruppo. È noto che esistono 4 diversi gruppi sanguigni: 0 (I), A (II), B (III) e AB (IV). L'85% degli europei ha il fattore Rh nel sangue e il 15% della popolazione europea è Rh negativo.
L'HDN nel 3-6% dei casi si sviluppa con incompatibilità Rh, quando una madre Rh negativa sviluppa un feto Rh positivo: si verifica un conflitto Rh. L'incompatibilità con gli antigeni di gruppo (conflitto ABO) si sviluppa quando il feto ha A (II) gr. sangue (2/3 casi) o B (III) (circa 1/3 casi) e 0 (I) gr. a casa della madre. Con l'incompatibilità di gruppo, l'HDN è più semplice che con il conflitto Rh.
In tutti questi casi, i globuli rossi del feto hanno qualità antigeniche diverse. Se tali globuli rossi attraversano la barriera placentare ed entrano nel sangue della madre, il corpo della madre inizia a produrre anticorpi contro questi globuli rossi.
Quando questi anticorpi specifici entrano nel corpo del feto, può iniziare il processo di distruzione dei globuli rossi (emolisi), che porterà allo sviluppo non solo di anemia, ma anche di ittero, pericoloso per il feto.
La sensibilizzazione materna (acquisizione di una maggiore sensibilità a un determinato antigene) si verifica non solo durante la gravidanza: in misura molto maggiore, i globuli rossi fetali entrano nel corpo materno durante il parto. Pertanto, il rischio di sviluppare TTH per il primo figlio è inferiore (gli anticorpi non sono ancora stati sviluppati nel corpo della madre) rispetto ai figli successivi.
Va tenuto presente che la sensibilizzazione può verificarsi anche durante l'interruzione della gravidanza (aborto spontaneo o aborto farmacologico indotto), poiché il fattore Rh si forma nel feto già a partire dalla 5a settimana di gravidanza. La sensibilizzazione può verificarsi quando a una donna viene trasfuso sangue Rh incompatibile (anche se la trasfusione è stata effettuata nella prima infanzia).
Non sempre, quando i coniugi hanno un'incompatibilità del sangue Rh, nel figlio si sviluppa l'HDN. Un bambino può ereditare o meno il fattore Rh da uno dei suoi genitori.
Pertanto, l'HDN dovuta all'incompatibilità Rh si sviluppa nello 0,5% dei neonati, mentre l'incompatibilità Rh nei coniugi è 20 volte più comune. Inoltre, a tassi di natalità bassi, non tutte le madri sviluppano una sensibilizzazione così grave da far sviluppare nel feto un TTH grave. Anche il grado di permeabilità della placenta è importante per lo sviluppo della malattia.
Quando il TTH si verifica nel sistema ABO, il numero di gravidanze precedenti non ha importanza, poiché molti fattori possono contribuire alla sensibilizzazione.
Il meccanismo di sviluppo dell'HDN
La distruzione dei globuli rossi porta non solo all'anemia del feto o del neonato, ma anche ad un aumento significativo del livello di bilirubina nel sangue. Normalmente, la bilirubina indiretta si lega all'albumina (un tipo di proteina del sangue) e si trasforma in bilirubina diretta. Ma troppa bilirubina indiretta rilasciata dai globuli rossi distrutti non ha il tempo di legarsi all’albumina e continua a circolare e ad accumularsi nel sangue.
La bilirubina indiretta è tossica per il sistema nervoso. Quando i livelli superano i 340 μmol/L nei neonati a termine e i 200 μmol/L nei neonati prematuri, è in grado di penetrare la barriera ematoencefalica e colpire il cervello (principalmente la corteccia e i nuclei sottocorticali). Di conseguenza, si sviluppa l'encefalopatia da bilirubina, o kernittero.
La bilirubina indiretta è pericolosa non solo per il sistema nervoso: è un veleno tissutale che provoca alterazioni degenerative in molti organi, inclusa la morte cellulare. Quando il fegato è danneggiato, aumenta anche il livello di bilirubina diretta nel sangue, si sviluppa un ispessimento della bile, il suo ristagno nei dotti biliari e l'epatite reattiva.
Come risultato della distruzione dei globuli rossi, il bambino sviluppa anemia, in risposta alla quale compaiono focolai atipici di emopoiesi. I prodotti di degradazione dei globuli rossi si depositano negli organi interni. Si sviluppa una carenza di microelementi (rame, ferro, ecc.).
Sintomi
L'ittero è uno dei segni dell'HDN. Esistono le seguenti forme cliniche di HDN:
- Edema (la forma più grave, che si sviluppa nel 2% dei casi), si verifica in utero e può portare ad aborto spontaneo e alla nascita di un feto morto. In caso di progressione, porta a ipossia, grave deterioramento, diminuzione dei livelli di proteine nel sangue ed edema dei tessuti. Questa forma è talvolta chiamata “idrope fetale generale”.
Il feto muore nell'utero, oppure il bambino nasce in condizioni molto gravi, con grave edema.
La pelle è pallida, con una tinta itterica. Il bambino è letargico, il tono muscolare è nettamente ridotto, la milza è significativamente ridotta, i sintomi polmonari sono pronunciati. Il livello di emoglobina è inferiore a 100 g/l. Con questa forma, i neonati muoiono entro 1-2 giorni dalla nascita.
- Forma di ittero si sviluppa più spesso, nell'88% dei casi. Questa è una forma clinica moderata della malattia. Le sue principali manifestazioni sono: sviluppo rapido e precoce (nel primo giorno di vita, raramente nel secondo) ittero della pelle, anemia, ingrossamento del fegato e della milza. Una sfumatura arancione di giallo è caratteristica. Cresce letteralmente di ora in ora. Quanto prima compare l'ittero, tanto più grave è la malattia.
All'aumentare del livello di bilirubina, il bambino diventa più sonnolento e letargico, si osserva una diminuzione del tono muscolare e appare un pianto monotono. Quando la concentrazione di bilirubina indiretta aumenta a livelli critici (di solito il 3-4o giorno), compaiono segni di kernicterus: convulsioni fastidiose, rigonfiamento della grande fontanella, tensione nei muscoli della parte posteriore della testa, pianto monotono, il sintomo appare il “sole al tramonto” (una piccola parte dell'iride è visibile sopra la palpebra inferiore).
Indicatore critico del livello di bilirubina:
Per il 10% dei neonati a termine affetti da TTH, il livello supera 340 µmol/l;
Per il 30% dei bambini – oltre 430 µmol/l;
Per il 70% dei neonati – oltre 520 µmol/l.
In rari casi, anche un livello di bilirubina indiretta così elevato come 650 µmol/l non porta allo sviluppo dell'ittero nucleare.
Se non trattato, il bambino può morire tra il 3° e il 6° giorno di vita. Con il kernicterus, i bambini sopravvissuti possono sperimentare un'intelligenza ridotta, persino idiozia, e uno sviluppo fisico compromesso.
Entro 7-8 giorni di vita, durante la terapia, si sviluppa un ristagno biliare: il bambino sviluppa una tinta verdastra sulla pelle, urine scure e feci scolorite e aumenta la bilirubina diretta nel sangue. Un esame del sangue rivela anemia, che può persistere fino a 2-3 mesi. Anche il giallo della pelle persiste a lungo. In assenza di danni al sistema nervoso, il recupero, anche se lungo, è comunque completo.
- Forma anemica si verifica nel 10% dei casi di HDN. Ha un decorso benigno. Le manifestazioni della malattia compaiono immediatamente dopo la nascita o nella prima settimana di vita. In alcuni casi, il caratteristico pallore della pelle non viene rilevato immediatamente - a 2-3 settimane, già in grave anemia.
Le condizioni generali del bambino soffrono poco. All'esame viene rivelato un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. La concentrazione di bilirubina indiretta a volte aumenta leggermente. La prognosi è solitamente favorevole.
L'HDN, che deriva da un conflitto nel gruppo sanguigno ABO, si presenta molto spesso in forma lieve, ma se diagnosticata prematura può portare all'encefalopatia da bilirubina.
Con una combinazione di incompatibilità Rh e incompatibilità ABO, cioè con doppia incompatibilità, l'HDN si verifica più facilmente che con un conflitto Rh isolato.
Diagnostica
Esistono diagnosi prenatali (prenatali) e postnatali (postpartum) della probabilità di cefalea di tipo tensivo.
La prenatale viene effettuata in caso di incompatibilità Rh del sangue dei coniugi e tenendo conto della storia ostetrica e ginecologica della donna (aborti, aborti, nati morti, trasfusioni di sangue). Determina la possibilità di un conflitto immunitario.
La diagnosi prenatale comprende:
- Durante la gravidanza, il sangue di una donna Rh negativa viene esaminato almeno 3 volte per verificare la presenza di anticorpi anti-Rh. Ciò che è più importante non è l’entità del titolo anticorpale, ma la natura dei cambiamenti nel titolo, in particolare le sue forti fluttuazioni.
- Se viene identificato il rischio di un conflitto immunitario, viene esaminato il liquido amniotico per determinare il livello di proteine, oligoelementi (rame, ferro), glucosio e immunoglobuline.
- L'ecografia consente di confermare lo sviluppo dell'HDN fetale: ciò è evidenziato dall'ispessimento della placenta e dalla sua rapida crescita (a causa dell'edema), polidramnios, aumento delle dimensioni del fegato e della milza fetali.
La diagnosi postnatale di HDN viene effettuata tenendo conto:
- sintomi clinici della malattia al primo esame dopo la nascita del bambino e nel tempo (ittero, ingrossamento della milza e del fegato, anemia);
- test di laboratorio: aumento del livello indiretto e suo aumento, rilevamento di giovani cellule del sangue immature - eritroblasti, aumento del numero di reticolociti nel sangue, diminuzione della dinamica del numero di eritrociti, diminuzione del livello di emoglobina, risultato positivo del test di Coombs (rilevamento degli anticorpi anti-Rhesus e anti-eritrociti mediante esame sierologico del sangue) . Gli studi di laboratorio sono condotti in dinamica.
Trattamento
Quando si trattano forme gravi di HDN, è indicata una trasfusione sostitutiva di sangue fresco di donatore (non più vecchio di 3 giorni) per prevenire un aumento dei livelli di bilirubina a una concentrazione pericolosa per la vita (20 mg%). Le trasfusioni di sangue vengono effettuate secondo rigorose indicazioni.
Se esiste il rischio di sviluppare HDN, viene eseguito un esame del sangue cordonale. Se il livello di bilirubina è superiore a 3 mg% e il test di Coombs è positivo, è necessario eseguire immediatamente una trasfusione.
Se non viene effettuato l’esame del sangue cordonale e vi è il sospetto di HDN, viene eseguito un test di Coombs e viene determinato il livello di bilirubina nel sangue del bambino.
Attraverso un catetere, il sangue Rh negativo viene iniettato nella vena ombelicale in ragione di 180-200 ml/kg di peso corporeo del neonato (sostituendo così il 95% del sangue del bambino). Dopo l'infusione di ogni 100 ml di sangue, vengono iniettati 1-2 ml di gluconato di calcio. Per prevenire l'infezione della vena ombelicale, al bambino viene prescritto un ciclo di antibiotici di 3 giorni.
Dopo 96 ore di vita del bambino, viene eseguita una trasfusione di sangue a seconda delle condizioni generali del bambino. Se il livello di bilirubina è pari a 20 mg%, anemia grave e risultato positivo del test di Coombs, viene eseguita una trasfusione. Se il test è negativo, viene monitorato l'ulteriore contenuto di bilirubina nel sangue.
Dopo la trasfusione di sangue, i livelli di bilirubina vengono monitorati ogni 6 ore. Se viene rilevata un'emolisi in corso, la trasfusione può essere ripetuta.
In caso di incompatibilità ABO, viene somministrato il sangue del donatore del gruppo O (I), che non contiene anticorpi A e B. Nel caso di un livello elevato (superiore a 20 mg%) di bilirubina nel sangue di un neonato, viene eseguita una trasfusione di sangue dello stesso gruppo, anche in assenza di incompatibilità di sangue nei genitori.
La malattia emolitica del neonato (HDN) è una patologia che si manifesta durante lo sviluppo fetale o durante le prime ore dopo la nascita. La causa di questa patologia è l’incompatibilità tra il sangue del feto e quello della madre, quando la donna inizia a produrre anticorpi contro i globuli rossi del bambino (conflitto immunologico). Lo sviluppo della malattia si verifica a causa del fatto che gli anticorpi del corpo femminile entrano nel corpo del bambino. In questo modo si verifica la distruzione attiva dei globuli rossi del bambino... inoltre, l'HDN è quasi il primo nell'elenco dei motivi che causano l'ittero nucleare nei bambini e l'anemia.
Vale la pena notare che negli ultimi anni i casi di malattia emolitica sono aumentati in modo significativo: circa un caso ogni 250-300 nascite. Di norma, questa patologia si verifica a causa del conflitto Rh tra una donna e un bambino. Se parliamo di incompatibilità del gruppo sanguigno, ci sono molte volte meno casi simili. L'incompatibilità con altri antigeni eritrocitari è generalmente considerata rara, poiché tali casi sono isolati.
Se la malattia emolitica si sviluppa secondo il fattore Rh, nel 3-6% dei casi procede in modo abbastanza lieve, ma allo stesso tempo è molto difficile da diagnosticare. Ci sono casi in cui una malattia emolitica di questo tipo è stata scoperta in un neonato già in uno stadio avanzato, quando il trattamento non porta risultati evidenti.
Quando un neonato inizia a sviluppare emolisi o distruzione dei globuli rossi, il livello di bilirubina nel sangue aumenta molto rapidamente e provoca lo sviluppo di anemia. Quando il livello di bilirubina è troppo alto e supera il livello critico, inizia a rilasciare tossine che colpiscono il cervello e molti altri organi del bambino. Inoltre, l’anemia comincia a progredire molto rapidamente e il corpo comincia a fare tutto il possibile per compensare la mancanza di ossigeno. Pertanto, il fegato inizia ad aumentare di dimensioni, seguito dalla milza.
Forme cliniche di anemia emolitica nel neonato
Oggi i medici distinguono le seguenti forme cliniche di anemia emolitica:- Forma edematosa di HDN. Questa forma è la più grave e inizia a svilupparsi nell'utero. Come risultato della distruzione dei globuli rossi, il bambino sviluppa una grave forma di anemia, il metabolismo viene interrotto, i tessuti si gonfiano e i livelli proteici diminuiscono. Se l'HDN inizia a svilupparsi all'inizio della gravidanza, può finire con un aborto spontaneo. Se il bambino sopravvive, nascerà molto pallido, con un gonfiore pronunciato.
- Forma di ittero di HDN. Questo modulo può essere trovato più spesso. I sintomi principali sono lo sviluppo precoce di ittero, anemia e un significativo ingrossamento del fegato e della milza. L'ittero può comparire immediatamente dopo la nascita o dopo circa 1-2 giorni, il che non è tipico dell'ittero fisiologico. Quanto prima appare, tanto più grave sarà l'HDN. I segni della malattia includono il colore della pelle verdastra, l'urina scura e le feci incolori.
- Forma anemica di HDN. Questa forma è la più delicata e semplice. Appare entro sette giorni dalla nascita del bambino. Non sempre è possibile notare immediatamente la comparsa di pelle pallida, e quindi l'HDN può essere diagnosticata a 2-3 settimane di vita del bambino. Esternamente, il bambino rimane lo stesso, ma il fegato e la milza iniziano ad aumentare di dimensioni. I livelli di bilirubina saranno elevati, ma solo leggermente. Questa forma della malattia può essere facilmente curata senza conseguenze dannose per la salute del bambino.
Diagnosi e trattamento della malattia emolitica del neonato
Oggi la medicina è più sviluppata ed è possibile diagnosticare in anticipo la presenza della malattia emolitica, nonché iniziare a curarla in tempo. Dopotutto, il rilevamento e il trattamento tempestivi sono la chiave per una rapida guarigione di un bambino. Vale la pena notare che oggi esistono due tipi di diagnosi di cefalea di tipo tensivo: diagnosi prenatale e postnatale.La diagnosi prenatale viene effettuata durante la gravidanza nelle donne a rischio. Se una donna è Rh negativa, deve essere testata tre volte per la presenza di anticorpi nel sangue durante la gravidanza. È molto importante tenere conto dei risultati nel tempo, perché possono mostrare un alto rischio di malattia per il bambino. Per accertarsi finalmente della diagnosi, è necessario esaminare il liquido amniotico per la presenza di livelli di bilirubina, ferro, glucosio e proteine. Inoltre, i cambiamenti nello sviluppo fetale, che possono essere rilevati dagli ultrasuoni, possono destare sospetti.
La diagnosi postnatale viene effettuata dopo la nascita del bambino e consiste interamente nello studio dei sintomi clinici della malattia nel bambino. In questo caso è necessario studiare assolutamente tutti i dati, sia in complesso che in dinamica.
Come trattare la malattia emolitica in un neonato
Se viene rilevata una forma grave di malattia emolitica in un bambino, i medici ricorrono a misure terapeutiche estreme: trasfusione di sangue sostitutiva, emoassorbimento o plasmaforesi. Grazie alla trasfusione di sangue, la bilirubina in eccesso può essere rimossa dal corpo, così come i globuli rossi e l'emoglobina possono essere reintegrati. Oggi i medici hanno smesso di trasfondere sangue intero e per la trasfusione utilizzano globuli rossi e plasma fresco congelato.Indicazioni per la trasfusione di sangue se il bambino è prematuro
- Il livello di bilirubina indiretta supera il valore critico;
- Il livello di bilirubina aumenta ogni ora di circa 6-10 µmol/l;
- si osserva una grave forma di anemia.
Inoltre, le vitamine B2, B6, C, carbone attivo, prednisone, cocarbossilasi o fenobarbital possono essere utilizzati per trattare la malattia emolitica. Vale la pena notare che in precedenza si credeva che se un bambino avesse una malattia più emolitica, non avrebbe dovuto essere allattato al seno. Oggi è stato dimostrato che gli anticorpi presenti nel latte femminile non entrano nel sangue del bambino e vengono completamente distrutti sotto l'influenza dell'acido cloridrico nello stomaco del bambino. Pertanto, non devi aver paura di nulla e metti il tuo bambino al seno il più spesso possibile. Questo lo aiuterà a diventare più forte più velocemente e ad iniziare a combattere la malattia da solo.
Prevenzione della malattia emolitica in un neonato
Innanzitutto le donne che hanno Rh negativo devono preoccuparsi della prevenzione. Come misura preventiva, la somministrazione di anti-rhesus viene utilizzata durante i primi giorni dopo la nascita di un bambino sano o dopo aborti e aborti spontanei. Ciò blocca la produzione di anticorpi da parte del corpo materno. Vale anche la pena ricordare una prevenzione così specifica come la prevenzione degli aborti o la trasfusione di sangue solo di un gruppo e di rhesus.– conflitto immunologico intrauterino causato dall’incompatibilità del sangue del feto e della madre per un numero di antigeni, che porta all’emolisi dei globuli rossi del bambino sotto l’influenza degli anticorpi materni che superano la barriera placentare. La malattia emolitica del feto può manifestarsi in forma edematosa, itterica, anemica e persino portare alla morte intrauterina del feto. La diagnosi prevede l'esame del liquido amniotico (amniocentesi), del sangue del cordone ombelicale, della bilirubina e dell'emoglobina nel neonato. Il trattamento della malattia emolitica del feto richiede la fototerapia, l'infusione endovenosa di soluzioni e la trasfusione di sangue sostitutivo.
Diagnosi della malattia emolitica del feto
Considerando che la malattia emolitica è spesso accompagnata da ipossia, viene eseguita una cardiotocografia per valutare l'attività cardiaca fetale. Se si ottiene la prova della malattia emolitica del feto, sono necessari studi invasivi: cordocentesi e amniocentesi sotto guida ecografica. Alla nascita di un bambino, vengono immediatamente determinati il suo Rh e l'appartenenza al gruppo e viene esaminato il contenuto di Hb e bilirubina nel sangue del cordone ombelicale.
Trattamento della malattia emolitica del feto
Gli obiettivi terapeutici della malattia emolitica del feto sono la rapida rimozione dei fattori tossici dell'emolisi dal sangue del bambino - bilirubina indiretta e anticorpi, nonché l'aumento delle funzioni dei sistemi e degli organi sofferenti. La scelta del metodo di parto per le donne con isoimmunizzazione è determinata dalle condizioni del feto, dall'età gestazionale e dalla preparazione del canale del parto. In assenza di dati per una forma grave di malattia emolitica del feto, ad un'età gestazionale superiore a 36 settimane, il parto naturale è possibile alla maturità cervicale. Se il feto è in gravi condizioni, è preferibile un taglio cesareo 2-3 settimane prima della data prevista per il parto.
Nei neonati con malattia emolitica del feto, i livelli di Hb, Ht e bilirubina vengono monitorati quotidianamente. Se necessario, vengono eseguite la correzione dell'anemia con globuli rossi e la terapia disintossicante per infusione. Una componente importante del trattamento della malattia emolitica del feto è la fototerapia, che promuove la distruzione della bilirubina indiretta nella pelle del bambino. La fototerapia viene effettuata in modalità pulsata o continua utilizzando lampade fluorescenti o a luce blu.
Per le manifestazioni più gravi della malattia emolitica del feto, sono indicate la somministrazione di liquido intragastrico a goccia e la trasfusione di sangue sostitutivo. In caso di malattia emolitica del feto causata da un conflitto Rh, per la trasfusione di scambio viene utilizzato sangue del singolo gruppo Rh (-). In caso di incompatibilità ABO, i globuli rossi del gruppo 0(I) vengono trasfusi secondo l'affiliazione Rh del neonato e il plasma dello stesso gruppo. Lo sviluppo di edema polmonare e grave insufficienza respiratoria richiede ventilazione meccanica; la presenza di ascite impone la necessità di eseguire laparocentesi sotto guida ecografica.
Prevenzione della malattia emolitica del feto
Consiste nel prevenire l'immunizzazione Rh delle donne - un'attenta trasfusione di sangue che tenga conto dello stato Rh. Alle donne con sangue Rh(-) è categoricamente sconsigliato interrompere una gravidanza avvenuta per la prima volta. Un metodo di prevenzione specifica del conflitto Rh nelle donne con sangue Rh(-) è la somministrazione di immunoglobulina umana anti-Rhesus Rho dopo un aborto, la nascita di un feto Rh(+), una gravidanza ectopica e dopo la diagnosi prenatale invasiva - corionica Biopsia dei villi, amniocentesi, cordocentesi.
La malattia emolitica dei neonati (HDN) appare sullo sfondo dell'incompatibilità del sangue della madre con il sangue del feto in gestazione a causa di una serie di condizioni.
Il malessere con la malattia emolitica dei neonati secondo il gruppo sanguigno (HDN) è estremamente grave, perché spesso si forma durante periodo intrauterino e ha la capacità di assumere forme diverse.
Il risultato della condizione trascurata è lo stesso: la distruzione dei globuli rossi e la morte del bambino.
L'emolisi lo è distruzione della membrana dei globuli rossi con il rilascio di emoglobina nel plasma. Questo processo è normale, perché dopo 120 giorni termina il periodo di vita dei globuli rossi. Tuttavia, se la distruzione patologica avviene nelle condizioni stabilite, l'intero meccanismo del sistema circolatorio viene interrotto. Se rilasciata in grandi quantità, l'emoglobina sarà velenosa quando entra nel plasma, perché sovraccarica il corpo con una grande quantità di bilirubina, ecc. Inoltre, porta alla formazione di anemia.
Rimozione della bilirubina dal corpo
Se molta bilirubina viene rilasciata in forma tossica, soffrono gli organi direttamente coinvolti nella sua ricostruzione ed escrezione. La bilirubina dal sangue entra nel fegato, dove avviene la sua coniugazione, cioè la distruzione. Tuttavia, se ce n'è molto, il fegato semplicemente non ha il tempo di elaborare l'enorme quantità. Di conseguenza, la forma neurotossica di questo particolare pigmento migra da un organo all'altro, inibendo i processi ossidativi e avviando cambiamenti distruttivi nei tessuti e negli organi a livello cellulare, fino alla loro distruzione.
Ad una concentrazione superiore a 340 μmol/L, la bilirubina attraversa una speciale barriera ematoencefalica, modificando la struttura del cervello. Per i bambini prematuri è sufficiente solo una concentrazione di 200 µmol/l. Così si forma l'encefalopatia da bilirubina, che avvelena il cervello e porta a ulteriori disabilità. La malattia è anche caratterizzata dalla cosiddetta emopoiesi extramidollare - movimenti in cui il sangue non si forma nei tessuti del midollo osseo, ma in altri organi. Per questo motivo, si verifica un ingrossamento degli organi, contemporaneamente alla mancanza di microelementi importanti come zinco, ferro e rame. Gli elementi di distruzione degli eritrociti “si depositano” nelle cellule del pancreas, dei reni e di altri organi.
Ragioni per la formazione dell'HDN
La causa del progresso della malattia emolitica, di regola, è la mancata corrispondenza tra il sangue della madre e il Rh del bambino. . Tuttavia, anche con geni così formati o a causa di combinazioni di conflitti ABO (esamineremo a fondo l'essenza del problema oggi), la distruzione dei globuli rossi avviene in non più di 6 casi su 100. Ciò significa che ha senso lottare per l'esistenza del bambino, e ci sono cure efficaci. Parliamo più in dettaglio delle comuni incompatibilità del sangue.
Conflitti ABO
Come stabilito, secondo il sistema ABO esistono 4 combinazioni che compongono 4 gruppi sanguigni. Quindi, se la madre ha il gruppo I e il bambino ha il gruppo II o il gruppo III, è probabile un immunoconflitto. Sebbene sia generalmente accettato che l '"ostilità" secondo il sistema ABO si verifichi più spesso del conflitto Rhesus, la malattia dei neonati in questo caso è molto più semplice. A volte è appena visibile, quindi non sempre può essere diagnosticato.
Conflitto di Rhesus
Il fattore Rh può essere positivo o negativo e viene indicato rispettivamente come Rh+ e Rh-. L'esistenza o la mancanza di questa condizione (antigene D sulla superficie dei globuli rossi) non influisce in alcun modo sulla condizione la salute del suo proprietario e la vita stessa. Ma ad eccezione di una situazione: se non parliamo di una madre Rh negativa che vuole avere figli da un padre Rh positivo. In questo caso aumenta il rischio di una gravidanza complicata. Il conflitto Rh si esprime se una donna ha sangue negativo, e il suo bambino è Rh positivo.
Da dove viene tale ostilità? Durante il periodo in cui il sangue positivo del feto entra nella direzione del sangue della madre con Rh negativo, l'immunità della donna dà un allarme sulla penetrazione di "estranei", poiché il corpo non ha familiarità con la proteina Rh. Si formano anticorpi volti ad eliminare il “nemico”, che sarà il sangue del tuo bambino! La prima gravidanza, di regola, procede senza difficoltà, perché il sistema immunitario materno non è ancora sensibilizzato e gli anticorpi si formano in piccole quantità.
Tuttavia, ci sono condizioni in cui il rischio di conflitto è elevato. Questi includono:
- seconde e successive nascite;
- gravidanza extrauterina;
- 1 gravidanza terminata con aborto spontaneo o aborto;
- trasfusione di sangue precedentemente positivo, inoltre, i termini di prescrizione non hanno importanza.
Ci sono condizioni in cui madre e bambino diventano “nemici”. La consolazione in questo caso è che l’85% delle persone con la pelle chiara sono Rh positivi.
La natura e i sintomi della malattia nei neonati
Esistono diverse forme di malattia emolitica:
Diagnosi della malattia
Quando si registra una donna incinta, prima di tutto vengono determinati il suo gruppo sanguigno e Rh. Le future mamme con Rh negativo sono sotto l'attenzione degli ostetrici. Il futuro papà si sottopone a uno studio simile. Alla donna viene chiesto delle sue precedenti gravidanze, come sono andate, se ci sono stati aborti o meno, interruzioni di gravidanza, ecc.
Una donna incinta ha sicuramente bisogno di essere controllata in modo tempestivo e di sottoporsi ai test richiesti. Per le madri Rh negative, il sangue viene prelevato almeno 3 volte durante la gravidanza per controllare il titolo degli anticorpi anti-Rhes. Se si teme che vi sia un conflitto immunologico, viene eseguita un'amniocentesi speciale. Questo è un metodo per studiare il liquido amniotico, grazie al quale si ottengono informazioni sulla densità della bilirubina nel feto e sulla concentrazione di altri elementi. A volte ricorrono alla cordocentesi.
Quando si esegue un esame ecografico, viene prestata particolare attenzione all'ispessimento della placenta, alla velocità del suo aumento, alla presenza di polidramnios, ascite, ingrossamento dei confini del fegato e della milza. Tutti insieme possono indicare gonfiore della placenta e formazione di malattia emolitica. La cardiotocografia consente di valutare l'attività cardiaca e rilevare l'eventuale ipossia. Dopo la nascita, la diagnosi della malattia si basa su manifestazioni evidenti (ittero, anemia) e questi risultati si manifestano nel tempo. Ad esempio, vengono valutati il contenuto di bilirubina, l'emoglobina nel sangue del cordone ombelicale e la presenza o l'assenza di eritroblasti.
Trattamento dei neonati
L'obiettivo principale in caso di manifestazioni della malattia sarà la terapia antitossica, in questo caso c'è la rimozione delle sostanze tossiche dal corpo del bambino, vale a dire la bilirubina. La fototerapia è estremamente efficace. Il metodo si basa sulle osservazioni, secondo il quale, sotto l'influenza della luce del giorno, l'ittero (un segno di iperbilirubinemia) si riduce significativamente a causa della distruzione e dell'escrezione della bilirubina non coniugata.
Per eseguire la procedura vengono utilizzate lampade fluorescenti con luce blu, bianca e blu. Nel determinare le sessioni di fototerapia, tengono conto non solo del livello di bilirubina, ma anche del peso corporeo e, inoltre, dell'età del neonato. Durante la sessione, il bambino rimane in un letto speciale o in un'incubatrice. Sono finite tutte le 12 ore prelievo di sangue per monitorare la bilirubina.
Dopo l'uso diffuso della fototerapia, la necessità di trasfusioni di sangue è diminuita di quasi il 40%, il tempo di cammino dei bambini con ittero è stato ridotto e sicuramente si sono verificate meno complicazioni. Il trattamento, inoltre, prevede la normalizzazione dell'attività epatica attraverso l'introduzione di vitamine B, E, C e cocarbossilasi. Migliorano i movimenti del metabolismo. Gli agenti coleretici possono aiutare a combattere l'ispessimento della bile, mentre i clisteri purificanti e l'uso di carbone attivo inibiscono l'assorbimento della bilirubina nel tratto intestinale. È in corso una terapia di disintossicazione unificata.
La fototerapia è estremamente un modo efficace per combattere l'ittero. Nei momenti difficili (formazione di anemia), la terapia viene effettuata rapidamente, con il supporto della trasfusione di sangue o dei suoi elementi, ad esempio i globuli rossi. In questo caso viene fornita l'appartenenza Rh del feto.
È possibile allattare i bambini?
In precedenza, allattavano i bambini in presenza di conflitti o esisteva una malattia emolitica vietato, in seguito è stato permesso di allattare il bambino solo 2 settimane dopo la nascita.
Si credeva che gli anticorpi anti-Rh nel latte fossero pronti a danneggiare il bambino. È stato ora confermato che, penetrando nel tratto digestivo, vengono distrutti sotto l'influenza dell'acido cloridrico e degli enzimi, quindi non possono entrare nel flusso sanguigno e, quindi, causare danni.
Previsioni per il futuro
È difficile dire come le manifestazioni della malattia influenzeranno il bambino in futuro, tutto dipende dalla difficoltà di sviluppare la malattia. Nei casi più sfavorevoli si osserva un ulteriore ritardo nello sviluppo, la paralisi cerebrale. In situazioni, il sistema epatobiliare soffre più facilmente a causa del suo elevato sovraccarico, il bambino è soggetto ad allergie, interazioni particolari con le vaccinazioni, può verificarsi la formazione di strabismo e difficoltà di udito.
Prevenzione della condizione
La prevenzione può essere divisa in 2 fasi.
Quando la madre non è sensibilizzata
Cioè, il suo sangue negativo non aveva precedentemente incontrato antigeni positivi. Una madre del genere dovrebbe avvicinarsi alla sua prima gravidanza con trepidazione, poiché ha le maggiori possibilità di un risultato positivo. È fortemente sconsigliata ad aborti e trasfusioni di sangue. Nel 3o trimestre, viene eseguita più volte un'analisi per rilevare gli anticorpi.
Quando la madre è sensibilizzata
Entro 24 ore dal parto e dalla nascita di un bambino Rh positivo, si attiverà l'immunoglobulina, il cui compito è prevenire la formazione di anticorpi nel sangue materno. Questa procedura viene eseguita anche dopo:
- gravidanza extrauterina;
- aborto;
- trasfusione di sangue Rh positivo;
- una sorta di diagnostica nel feto.
Un'altra opzione per prevenire la malattia emolitica dei neonati è una sorta di iposensibilizzazione. La sua essenza è la seguente: un pezzo di pelle del marito (Rh +) viene trapiantato nella moglie (con Rh -) e in questo caso gli anticorpi “spostano” la loro attenzione sull'innesto, riducendo così l'emolisi dei globuli rossi .
conclusioni
Come puoi vedere, questa malattia ha gravi conseguenze. Per questo motivo è molto importante che le madri con sangue Rh negativo ricordino il proprio stato Rh e prendano sul serio i problemi della maternità e della gravidanza. Se l'ostetrico-ginecologo dichiara che è necessario sottoporsi a test ausiliari, è meglio farlo in modo che la situazione non sfugga al controllo. Altrettanto importante è il trattamento tempestivo. In questo caso, il rischio di emolisi dei globuli rossi con tutte le conseguenze che ne conseguono sarà infine ridotto al minimo.
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