Мр картина низкого расположения правой миндалины мозжечка. Аномалия арнольда-киари. Причины по которым миндалевидные тела опущены

(мальформация Арнольда-Киари) - заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией .

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия , при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией - скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле - врожденной спинномозговой грыжей.

Отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм , мозжечковая атаксия .

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита , системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ , повторяющимися кратковременными потерями сознания , ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани , сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии , исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани , нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ , Эхо-ЭГ , РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника , особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия . Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций , направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Понятие миндалины, их местонахождение и функции

Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга. Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:

• смена периода сна на бодрствование;
• чувство страха;
• некоторые формы эмоций;
• поступление в кровь разного рода гормонов;
• процессы сохранения информации, т.е. память.

Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.

Патологии мозжечковых миндалин

Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:

• Новообразования . Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
• Абсцессы . Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
• Наследственные болезни . Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
• Алкогольная мозжечковая дегенерация . Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
• Рассеянный склероз . Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;

• Нарушения мозгового кровообращения (инсульт) . Протекают по типу ишемии или геморрагии;
• Травмы черепа и головного мозга . Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
• Врожденные и приобретенные недостатки развития . Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Причины эктопии миндалин

Точная информация о механизмах возникновения данного порока наукой пока не раскрыта. Отмечено, что частота случаев аномалии коррелирует со следующими воздействиями на организм беременной женщины:

• неправильное назначение или самостоятельный прием лекарственных препаратов в процессе беременности;
• табакокурение, употребление алкоголя;
• частые случаи вирусных простудных заболеваний, коревая краснуха.

Вероятные причины эктопии миндалин делят на врожденные и приобретенные:

Врожденные:

• изменения в процессе формирования скелета черепной коробки;
• уменьшение объема задней ямки черепа;
• расширение затылочного отверстия.

Приобретенные:

• травмы головного мозга при рождении;
• гидродинамический удар спинномозговой жидкости при затруднении её прохождения между полостями нервной системы.

Симптомы заболевания

Опущение миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие иногда не проявляется клинически и регистрируется случайным образом в процессе томографии. Чаще манифестация болезни возникает в детстве. Клиника аномалии характеризуется постепенным нарастанием симптомов, их выраженность находится в непосредственной зависимости от степени эктопии миндалин. Больные с краниовертебральными нарушениями обладают дизрафическим статусом: укороченная шея, сниженная линия волосяного покрова на затылке, асимметричное лицо и грудная клетка, «готическое» нёбо, искривление позвоночника, воронковидная грудь, плоскостопие и др.

По классификации медиков, исходя из присутствия тех или иных симптомокомплексов выделяют следующие синдромы:

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
• Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
• Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
• Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Методы диагностики

При подозрении на низкое расположение миндалин невролог обращает внимание на следующие клинические симптомы болезни:

• При неврологическом осмотре: нарушения походки, нистагм (частые неконтролируемые движения глаз), нарушения чувствительности, глотательного рефлекса;
• В процессе уточнения анамнеза болезни и жизни:

1. давность возникновения болевого синдрома, парестезии, нарушения чувствительности – с момента рождения, детского возраста или позднее;
2. перенесенные черепно-мозговые травмы и повреждения в области затылка.

Решающее значение в установлении диагноза имеют следующие методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография. Определяется увеличенный объем желудочков мозга, IV желудочек смещен книзу. Мезэнцефалон удлинен и внедрен в мозжечок.
• Определенную диагностическую значимость для узких специалистов имеют ориентировочные рентгенометрические показатели (линия Чемберлена, Мак-Грегора, Мак-Рея и т.д.).
• УЗИ. Используется ультразвуковое обследование головного мозга, при котором можно рассмотреть уменьшение или визуальное отсутствие большой цистерны мозга, деформация и смещение мозжечка.

Терапевтические мероприятия

В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.

Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.

Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.

Дистопия — это опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и спинномозговой канал. Также эту аномалию называют мальформацией Киари I степени.

Обычно данный диагноз не вызывает каких-либо значительных нарушений и беспокойства пациента. Чаще проявляется в возрасте 30 – 40 лет. При исследованиях является случайной «находкой».

Причины:

В большинстве случаев – это врожденная патология, проявляющаяся несоответствием размеров головного мозга и затылочного отверстия. Дистопия мозжечка может быть и вторичной – при частых и травматичных люмбальных пункциях.

Симптомы:

Симптом дистопии редко проявляется клинически. Однако возможно появление и неврологических признаков – боли в шее при натуживании, кашле. Она носит «стреляющий» и приступообразный характер. Возникают головные боли, головокружение. Чем больше явление дистопии (варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров), тем сильнее выражаются расстройства. При сильном опущении может возникнуть сирингомиелия (расширение канала спинного мозга и образование полостей вокруг него).

Лечение и меры при выявлении симптома:

При отрицательных неврологических симптомах лечение обычно не требуется. Пациентов с минимальной или отсутствующей симптоматикой все равно оставляют под наблюдением врача-невролога, для мониторинга развития заболевания.

Если неврологическая симптоматика все же есть, но в незначительных проявлениях – возможно консервативное лечение. Купирование болей сосудистыми препаратами и нестероидными противовоспалительными лекарствами, миорелаксантами. Так же необходимы рекомендации по образу жизни и режиму.

Хирургическое вмешательство – единственное эффективный вид лечения для больных с обширными расстройствами.

Хирургическое лечение подразумевает расширение черепной ямки и пластики твердой мозговой оболочки.

Показания для операции:

• Мучительные головные боли, не снимаемые препаратами.
• Нарастание общемозговых и очаговых проявлений, которые могут привести к инвалидизации.

Основной методикой для диагностики является магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография и рентгеновское исследование не дадут четкой картины заболевания.

Если у вас при МРТ обнаружили дистопию миндалин мозжечка, не стоит переживать по данному поводу. В большинстве случаев аномалия происходит бессимптомно и не требует лечения.

… некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте .

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга , проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Сущность данной аномалии заключается в гетеротопическом расположении мозжечка и продолговатого мозга в расширенном интраспинальном канале. Эта аномалия (мальформация) приводит к развитию сложных краниоспинальных синдромов, которые часто расцениваются неврологами как атипичная форма сирингомиелии и сирингобульбии, рассеянного склероза, а также опухолей задней черепной ямки или спинного мозга. Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса А. Арнольда (который описал в 1984 году данное заболевание) и австрийского патолога Ханса Киари (который также в 1895 году описал данную аномалию). Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения. Наиболее распространены аномалии Арнольда-Киари I и II типа; аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью:

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия ( читать подробнее об аномалии Киари I типа);
аномалия Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия;
аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки;
аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

По данным Н.Н. Яхно и Д.Р. Штульмана (руководство для врачей «Болезни нервной системы» Москва, «Медицина» , 2001) : «… мальформация Киари представляет собой дисгенезию мозжечка в сочетании с широким кругом аномалий ромбовидного, среднео и промежуточного мозга . Выделяют несколько типов мальформации Киари.

Мальформация Киари I (взрослый тип) наиболее частая форма аномалий мозжечка. Этот симптомокомплекс представляет собой одно- или двустороннее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (миндалины - это нижняя часть мозжечка; в норме они расположены выше большого затылочного отверстия). Этому может способствовать каудальное смещение продолговатого мозга. нередко эктопия миндалин мозжечка сочетается с сирингомиелией и аномалиями краниовертебрального перехода. Важнейшим обстоятельством является тот факт, что клинические проявления возникают только на 3-4-м десятилетии жизни. не менее важно, что клинически асимптомная эктопия миндалин мозжечка не требует лечения, являясь случайной находкой на МРТ.

Частота симптомов при аномалии Киари I (по Paul и Jye, 1983 с изменениями) : головная боль – 34%, боль в шее – 13%, опоясывающие боли в руках и/или ногах – 11%, слабость (как минимум в одной из конечностей) – 56%, онемение (как минимум в одной из конечностей) – 52%, потеря болевой и температурной чувствительности – 40%, пошатывание – 40%, горизонтальный и/или вертикальный нистагм – 30%, диплопия – 13%, дисфагия – 8%, рвота – 5%, дизартрия – 4%, головокружение – 3%, глухота – 3%, обмороки – 2%, онемение лица – 3%.

Как и при других процессах, поражающих цервико-медуллярный переход, при аномалии Киари I нередко наблюдается «нистагм, бьющий вниз». Наличие нарастающих очаговых симптомов (мозжечковых, стволовых, спинальных), а также гидроцефалии – повод к обсуждению показаний субокципитальной декомпрессии. В подобной ситуации необходим сугубо индивидуальный подход, чтобы избежать как неоправданного вторжения, так и промеделния с хирургической коррекцией. Операция приводит к выздоровлению или улучшению у 2/3 больных. Благоприятным прогностическим признаком служит наличие только мозжечковых симптомов и дислокация мозжечка не ниже СI позвонка. Возможны рецидивы болезни на протяжении 3 лет после операции.

Мальформация Киари II (детский тип) складывается и смещения мозжечка, ствола и IV желудочка через большое затылочное отверстие. Характернейший признак – сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области. Неврологические дефекты проявляются на фоне аномалий затылочной кости и шейного отдела позвоночника. Всегда имеется гидроцефалия, часто – стеноз водопровода мозга. Неврологические симптомы имеются уже при рождении. Менингомиелоцеле требует операции в первые дни жизни. Последующая субокципитальная декомпрессия может привести к значительному улучшению. Большинство больных нуждаются в шунтирующей операции, особенно если имеется стеноз водопровода мозга.

Мальформация Киари III. Менингоэнцефалоцеле в нижней затылочной или верхней шейной области в сочетании с пороками развития нижней части ствола мозга, основания черепа и верхних шейных позвонков. Мозговая грыжа включает мозжечок и в половине случаев – затылочную долю. Очень редкий симптомокомплекс с плохим прогнозом даже при своевременном хирургическом вмешательстве.

Мальформация Киари IV. аномалия представлена изолированной гипоплазией мозжечка и не является симптомокомплексом Киари в современном понимании.»

Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии : I - проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II - вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III - изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи. I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР. По данным аутопсии у детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда-Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев.

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен . По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: (1) первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, (2) второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, (3) третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

При этой врожденной аномалии миндалины мозжечка имеют вид пленок, покрывающих дорсальные отделы продолговатого и спинного мозга. Дистальные отделы продолговатого мозга опускаются вниз и располагаются в позвоночном канале на уровне верхних шейных позвонков. В связи с опущением продолговатого мозга опускаются и нижние отделы IV желудочка. Следовательно, отверстие Мажанди при этом оказывается на уровне большого затылочного отверстия или еще ниже, а корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга в различной степени вытягиваются, что обуславливает компрессию каудального отдела продолговатого мозга, миндалин мозжечка и краниальных отделов спинного мозга.

Помимо непосредственно компрессионного фактора при аномалии Арнольда-Киари имеет значение нарушение ликвородинамики . В норме спинномозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как «пробка затыкает бутылочное горлышко». В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Клинические симптомы постепенно и медленно прогрессируют в течение 3-6 лет и характеризуются вовлечением в процесс верхнешейного отдела спинного мозга и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением функции каудальной группы черепно-мозговых нервов, а также мозжечка.

Исходя из вышеизложенного, различают три неврологических синдрома :

(1 ) При церебеллобульбарном синдроме клинически устанавливается нарушение тройничного (V), лицевого (VII) и вестибулокохлеарного (VIII) нервов, нервов вагусной системы и подъязычного нерва (IX-XII), спонтанный нистагм, бьющий вниз, вестибулокохлеарные нарушения, головокружения, нарушения дыхания, носовой оттенок речи, поперхивания, нарушения глотания, односторонний парез мягкого неба, снижение глоточного рефлекса, охриплый голос, статическая и динамическая атаксия, нарушение координации, парез ног (спастического характера).

Рентгенологически и при МРТ на боковом снимке черепа имеется расширение сагиттального размера позвоночного канала на уровне СI и СII, при каротидной ангиографии огибание снизу миндалины мозжечка задненижней мозжечковой артерией.

(2 ) При сирингомиелитическом синдроме клинически отмечаются охриплость голоса, нарушение акта глотании, нистагм, атрофия мышц языка, анестезия в некоторых зонах лица, слабость в конечностях с повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса по спастическому типу, сегментарно диссоциированные расстройства чувствительности на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга.

Рентгенологически на боковом снимке визуализируется гипоплазия задней дужки атланта, гипоплазия эпистрофея, деформация и сужение большого затылочного отверстия, неравномерное развитие или недоразвитие боковых масс атланта, расширение интраспинального канала на уровне СI и СII. В этих случаях показана МРТ или инвазивные рентгенологические методы исследования.

(3 ) При пирамидном синдроме клинически отмечается легкий спастический тетрапарез со снижением мышечной силы в руках и ногах. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях повышены, брюшные рефлексы снижены или не вызываются.

Рентгенологически определяются сопутствующие признаки нарушения развития костных элементов краниовертебральной зоны такие, как гипоплазия атланта, недоразвитие зубовидного отростка аксиса, укорочение атланто-затылочного промежутка. Верхушка зуба распологается выше линии Мак Грегора, увеличен сагиттальный размер большого затылочного отверстия и интраспинального канала на уровне СI и СII.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами : боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании, снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях, снижение мышечной силы в верхних конечностях, спастичность верхних и нижних конечностей, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Любопытным клиническим феноменом у этих больных является провокация симптомов (боли в шее, в затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием, пробами Вальсальвы, Нери, Дежерина, что обусловлено динамическим усилением компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления с ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии.

Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари подчас у взрослых и даже пожилых людей постоянно дает повод к диагностике опухоли задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга. Правильному распознаванию способствуют иногда имеющиеся у больных внешние признаки дизрафии (короткая шея, низкая линия оволосения на шее), а также обнаружение на рентгенограммax (а также на КТ/МРТ) кранио-спинальных признаков костных аномалий.

В настоящий момент методом выбора при диагностике аномалии Арнольда-Киари является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Возможна уьтразвуковая диагностика аномалии Арнольда-Киари у плода . На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию, а также типичную форму мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана». Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари. Для решения этой проблемы показано использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования (фронтальной, сагиттальной), что позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга, убедительно показала преимущества сагиттальной плоскости сканирования мозга для диагностики основного макроскопического признака порока Арнольда-Киари - вклинения частей мозжечка в большое затылочное отверстие. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности не является сложной технической задачей. В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга является одной из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности.

Обнаружение признаков аномалии Арнольда-Киари у плода может явиться показанием к исключению дефектов развития позвоночника (включая инвазивные), при этом даже полное отсутствие ультразвуковой информации о состоянии позвоночника указывает на наличие Spina bifida более чем в 95% случаев.

Лечение . При «асимптомном варианте» - динамическое наблюдение с ежегодным проведением обследования. Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. Периодически проводят дегидратационную терапию. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции (ламинэктомия, расширение затылочного отверстия и др.). В части случаев во время хирургической ревизии и устанавливается окончательный диагноз. Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

Мозжечковая миндалина – это специфическая часть мозга, визуально напоминающая по форме обычную миндалину. Ее дислокация находится в глубине височной доли головного мозга, на латыни “доля” носит название Lobus temporalis. Каждое полушарие головного мозга обладает своей миндалиной. Значение этих миндалин сложно переоценить, ведь они участвуют в формировании эмоций, являются составным элементом лимбической структуры.

У людей и многих видов животных именно данная часть головного мозга ответственна за вырабатывание позитивных и негативных эмоций – удовольствие, страх, гнев и другие. Размер мозжечковой миндалины обладает прямой зависимостью относительно агрессивных действий. Данная часть мозга сексуально-диморфна. К примеру, если мужчин был подвержен кастрации, то мозжечковые на 30%.

Медиками было доказано, что многие психические заболевания связаны именно с нарушением нормальной функции мозжечковых миндалин. В частности, такие заболевания:

• повышенная тревожность;
• аутизм;
• шизофрения;
• биполярное расстройство;
• различные фобии.

Анатомия миндалевидных тел

На самом деле миндалинами называют некоторое количество отдельно действующих ядер. Врачи их объединяют из-за того, что эти ядра находятся близко один к одному. Основными ядрами считаются:

• базально латеральные ядра;
• медиально центральный комплекс;
• медиально корковый комплекс.

Базально латеральные ядра необходимы для формирования рефлекса опасения. Сигналы на ядра поступают от сенсорных структур. А вот медиально центральный комплекс является выходом базально латеральных ядер и необходим для формирования эмоционального возбуждения.

Патологические состояния

Еще недавно, врачи были уверены, что при заболевании Урбаха-Вите, у пациента отсутствует такая эмоция как страх. Известно, что у больных данной болезнью, миндалины мозжечка разрушены. Но более современные исследования и опыты доказали, что таких пациентов все же можно напугать. Это возможно при помощи воздействия воздуха и большого количества углекислого газа, посредством ингаляции. Однако соотношение газа к воздуху должно быть не менее 35%.

Какие функции выполняют миндалины?

Данное миндалевидное тело отвечает за большое число различных обязанностей, к примеру:

Миндалина отвечает за мотивацию, т.е. побуждение к действию.

• просыпание;
• страх и его эмоциональные проявления;
• различные виды эмоций;
• выделения гормонального характера;
• память.

Благодаря мозжечковым телам, человек способен быстро и надолго запоминать эмоциональные реакции на разного рода события. А так как миндалевидное тело является частью лимбической структуры, человек обладает возможностью бессознательного обучения. Данной особенностью отличаются некоторые типы животных.

Головной мозг имеет особое строение, по этой причине происшествия, значимые в плане выживания, фиксируются при помощи сильной эмоции. Ведь основная работа мозга – это забота о выживании. Соответственно, такая эмоция активизирует внутренней механизм, необходимый для того, чтоб человек не забыл данное событие. Данная информация занимает расположение в долговременной памяти.

Бессознательное обучение может управлять формированием условных рефлексов. Данное обучение выполняется автоматически и на бессознательном уровне. Так как человеческие рефлексы располагаются в мозговых частях, которые не зависят от мышления, их сложно рационализировать. При исполнении своих обязанностей, миндалевидное тело взаимодействует с гиппокампом и базальными ганглиями. Вследствие этого взаимодействия, поступающие данные усваиваются на более высоком уровне.

Дистопия (эктопия) миндалин мозжечка

Дистопия миндалин мозжечка – это специфическое опущение мозжечкового миндалевидного тела в крупное затылочное отверстие. Данную патологию могут именовать мальформацией Киари, происходит когда имеет место каудальная дислокация миндалевидного тела правой либо левой части головного мозга. Для болезни характерно пониженное стояние миндалевидного тела.

Подобное стояние миндалин никоим образом не отражается на жизнедеятельности больного и не вызывает беспокойств. У ребенка данную болезнь находят крайне редко, ей больше подвержены взрослые в промежутке от 30 до 40 лет. Диагностируется случайно, при плановых обследованиях либо лечении других проблем.

Причины по которым миндалевидные тела опущены

Подобное состояние возникает из-за врожденных отклонений, когда не совпадают объемы затылочного отверстия и мозга. Эктопия миндалин может иметь другое объяснение и быть вторичной. Такая ситуация вероятна при большом числе травм либо при неправильно взятых люмбальных пункциях.

Признаки патологии

Если беспокоит боль в шее, это сигнал обратиться к врачу.

Симптомы эктопии миндалин мозжечка сложно определить клиническим методом. Но порой вероятно проявления неврологического характера – болевые ощущения в области шеи во время нагрузок либо мышечного напряжения. Боль возникает в виде приступов. Параллельно возможны болевые ощущения в голове, иногда беспокоят головокружения. Чем больше опущение миндалин мозжечка, тем болезненнее и заметнее признаки. Если миндалевидные тела опустились и заняли слишком низкое положение, возможно появление сирингомиелии.