Атрезия клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Опасный врожденный порок: атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

МКБ 10: Q22.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 год (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР47

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Комментарии: для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

3. Лечение

3.1.Консервативное лечение

• Консервативное лечение неоперированных больных является индивидуальным и рекомендуется проводить опытному кардиологу.

• Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атак.

• Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия.

• Рекомендуется для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки.

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Радикальная коррекция

Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику .

1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:

а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л

б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%

2. Анатомические критерии операбельности порока:

А. Удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250

Б. Отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2)

В. Фракция выброса желудочков более 50%

Г. Отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий

д) наличие истинных легочных артерий во всех бронхолегочных сегментах

3. Гемодинамические критерии:

а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65

б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55

Комментарии : Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики .

• Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%
• Уровень гемоглобина более 190 г/л
• Сопутствующая патология
• врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень, почки);
• инфекционные осложнения;
• острое нарушение мозгового кровообращения.

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

• Рекомендуется при АЛА с ДМЖП выполнение следующих типов паллиативных операций:

1. Создание системно-легочных анастомозов
2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП
3. Создание центрального анастомоза (уровень доказательности С).
4. Стентирование ОАП, ветвей ЛА

3.2.2 Многоэтапное хирургическое лечение больных

• Рекомендуется выполнять многоэтапное хирургическое лечение при:

1. Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%
2. Уровени гемоглобина более 190 г/л
3. Множественных БАЛКА
4. Гипоплазии системы ЛА (индекс Наката менее 150–200, индекс McGoon менее 1,0)

Комментарии: Целью этапного хирургического лечения порока является пластика ДМЖП, создание адекватного сообщения между ПЖ и системой ЛА, ликвидация внесердечных источников кровотока в легких при помощи методов эмболизации либо прямой перевязки БАЛКА, восстановление истинного легочного кровотока по максимальному количеству бронхолегочных сегментов с использованием методов унифокализации .

Первым этапом обычно выполняется операция реконструкции путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП. Дозированно иссекаются все компоненты многоуровневого стеноза, выполняется пластика выводного тракта ПЖ и ствола ЛА заплатой. При II типе порока имплантируется искусственный ствол ЛА. Наибольший рост легочных артерий происходит впервые 6 мес. после операции. Все последующие хирургические процедуры должны быть направлены на полное устранение многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановление наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватное увеличение недостаточно развитых сегментов или восполнение недостающих сегментов центральных легочных артерий и создание единственного источника легочного кровотока из правого желудочка .

Хирургические вмешательства у больных с АЛА III типа и ДМЖП :

• Рекомендуется проводить радикальную коррекцию порока при соответствии больного критериям операбельности
• Рекомендуется проводить паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз или реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) при несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям
• Рекомендуется выполнять унифокализацию легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией при наличии крупных коллатеральных артерий предпочтительно этапное хирургическое лечение

• Не рекомендуется одномоментная радикальная коррекция у больных с БАЛКА и гипоплазией системы ЛА, т.к. операция сопровождается довольно высокой летальностью и поэтому менее предпочтительна

Комментарии: При АЛА III типа по классификации J. Somerville (1970 г.) анатомия порока характеризуется не только отсутствием сообщения между ПЖ и системой ЛА, но и отсутствием ствола ЛА и одной из ее ветвей. Ранее выполнялись исключительно различные виды системно-легочных анастомозов, в настоящее время проводится унифокализация легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией. Данное вмешательство до сих пор сопровождается достаточно высокой летальностью, многочисленными послеоперационными осложнениями, необходимостью повторных операций .

Хирургические вмешательства у больных с АЛА IV типа и ДМЖП:

• Рекомендуется выполнение многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции.

Комментарии : Эти паллиативные процедуры в основном выполняются с использованием лоскута синтетического протеза (Gore-Tex) или ксеноперикарда для создания центральных ветвей ЛА . При этом каждая процедура дополняется формированием системно-легочного анастомоза при помощи протеза Gore-Tex.

• Рекомендуется пластика места сужения заплатой из ксеноперикарда;

• Рекомендуется выполнение анастомоза между коллатеральной и подключичной артериями при помощи синтетического протеза.

Комментарии: У больных с многочисленными стенозированными коллатеральными артериями диаметром 2–3 мм невозможно создать центральные легочные артерии из-за малого диаметра сосудов, поэтому таким пациентам выполняются процедуры, направленные на устранение или «обход» стенозов. Обе эти процедуры направлены на улучшение соматического состояния больного, то есть на увеличение уровня легочного кровотока и, соответственно, насыщения крови кислородом.

• Рекомендуется радикальная коррекция порока после завершения процедур унифокализации

• Рекомендуется ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий

Комментарий : У некоторых пациентов в качестве паллиативной процедуры выполняются При этом производится баллонная ангиопластика области стеноза БАЛКА или имплантация Palmaz-стента в коллатеральную артерию, кровоснабжающую большой участок левого легкого. После процедуры насыщение крови кислородом увеличивается .

• Рекомендуется выполнять эндоваскулярные вмешательства у больных с АЛА IV типа с ДМЖП при:
  • Тяжелом состоянии больных, гипоксемии, уровене гемоглобина более 180 г/л
  • Невозможности выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких; предшествующие вмешательства в плевральных полостях; морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии
  • Отсутствии противопоказаний для антикоагулянтной терапии
  • Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого
  • Среднее давление в коллатеральном сосуде дистальнее стеноза менее 15 мм рт. ст.
  • При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии
  • Отсутствии выраженных периферических стенозов БАЛКА
  • Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно

4. Реабилитация

• Рекомендуется пациентам после радикальной коррекции ежегодно обследоваться у кардиолога, который является экспертом по ВПС.

Комментарии: В зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование рекомендуется проводить чаще. ЭКГ должна выполняться с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. Холтеровское мониторирование рекомендуется проводить, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Обследование после операции

• Рекомендовано всем пациентам после радикальной коррекции регулярное клиническое обследование.

Комментарии : Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже 1 раза в год.

• Рекомендуется проведение аускультации.

Комментарии: Выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент II тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум. После успешной коррекции порока пациенты полностью избавляются от жалоб, практически нормализуется физическая. Хорошие и удовлетворительные функциональные результаты коррекции, по данным ряда авторов, составляют 88–94% .

• Не рекомендуется большинству пациентов регулярное лечение при отсутствии остаточных гемодинамических проблем.

• Рекомендуется медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ.

• Рекомендуется проведение электрокардиографии.

Комментарии: При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% – ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической оси сердца вправо, уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ, правого предсердия, блокады правой ножки пучка Гиса выявляется.

• Рекомендуется рентгенография грудной клетки

Комментраии: У всех больных увеличивается кровоснабжение легких, что проявляется увеличением теней их корней, исчезает коллатеральный характер легочного рисунка, тени корней легких становятся более структурными. У всех пациентов отмечается изменение конфигурации сердечной тени: в переднезадней проекции исчезает западение дуги ЛА и появляется выбухание в области проекции 2–3-й дуг по левому контуру сердца. В 66% случаев отмечается появление увеличенной тени правого предсердия. Увеличиваются левые отделы сердца и только у 11% больных – остаются без изменений.

• Рекомендуется ЭхоКГ

Комментарии: Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

• Не рекомендуется катетеризация сердца и ангиокардиография у пациентов, которым выполнена радикальная операция, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении.

• Рекомендуется магнитно-резонансная томография

Комментарий : быть полезнымй для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты .

• Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке

Комментарии: Исследование необходимо для объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

• Осложнения у пациентов после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП
• Расширение сердца на рентгенограммах грудной клетки должно способствовать поиску причин расстройств гемодинамики.
• Развитие аритмий (предсердных или желудочковых) должно вызвать поиск гемодинамических причин.
• При артериальной гипоксемии целесообразно проводить поиск открытого овального окна или ДМПП с праволевым шунтом.
• Рекомендуется проведение эхокардиографии

Комментарии: Расширение или дисфункция требует поиска остаточных расстройств гемодинамики ПЖ; обычно выявляются значимая легочная регургитация и недостаточность трикуспидального клапана. Некоторые пациенты могут иметь дисфункцию ЛЖ. Она может быть следствием длительного искусственного кровообращения и недостаточной защиты миокарда, травмы коронарной артерии во время операции, вторичной при выраженной дисфункции ПЖ.

Выполнение зондирования и ангиокардиографии у больных после радикальной коррекции порока:

• Рекомендуется зондирование и АКГ у больных после коррекции АЛА с ДМЖП выполнить в региональных центрах лечения больных с ВПС

• Рекомендуется плановое исследование анатомии коронарных артерий выполнятьперед любым вмешательством на выводном тракте ПЖ

• Рекомендуется после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ выполнять для определения причин дисфункции ЛЖ или ПЖ, задержки жидкости, болей в грудной клетке, цианоза

• Рекомендуется после радикальной коррекции АЛА и ДМЖП зондирование и АКГ выполнять перед возможным устранением остаточных стенозов ЛА или системно-легочных анастомозов либо БАЛКА

Транскатетерные вмешательства:

• Рекомендуется устранение остаточных ДМЖП или аортолегочных коллатеральных артерий

• Рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика или стентирование стенозов ЛА

Критерии оценки качества медицинской помощи

	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств
Этап постановки диагноза
	Уточнение характера порока и оценка гемодинамики при помощи ангиокардиографии с зондированием полостей сердца
	Консультации пациента врачами смежных специальностей с целью исключения дополнительных некардиальных факторов рисков
	Наблюдение кардиолога специализированного центра не реже 1 раза в 12 месяцев
	Наблюдение кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в 6 месяцев
Этап консервативного и радикального хирургического лечения
	Исход лечения – выздоровление
Этап паллиативного лечения
	Операция выполнена при соблюдении показаний
	Выполнена реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки
	Стентирование открытого артериального протока, ветвей легочной артерии
	Исход лечения – улучшение
Этап многоэтапного хирургического лечения
	Операция выполнена при соблюдении показаний
	Во время операции устранены все дефекты
	Восстановлена нормальная сегментарная последовательность сердца
	Геометрия выводных трактов желудочков сердца после операции соответствует или близка к нормальной
	Исход лечения – выздоровление
Этап хирургического лечения больных с АЛА III типа
	Операция выполнена при соблюдении показаний
	Выполнено наложение системно-легочного анастомоза
	Выполнена радикальная коррекция порока
	Исход лечения – улучшение
Этап хирургического лечения больных с АЛА IVтипа
	Операция выполнена при соблюдении показаний
	Выполнена унифокализация легочного кровотока
	Выполнено наложение системно-легочного анастомоза
	Выполнена ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий
	Исход лечения – улучшение
Этап послеоперационного контроля
	При первичном обследовании пациента выполнены рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ
	Уточнение характера остаточных пороков и оценка гемодинамики проводится при помощи ангиокардиографии с зондированием полостей сердца, КТ/МРТ
	Осложнения после радикальной коррекции порока ликвидированы с помощью открытой операции или эндоваскулярного вмешательства

Список литературы

1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. //Сердечно-сосудистая хирургия // М., 1996
2. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. детская кардиохирургия // М., 1996.
3. Somerville J. Management of pulmonary atresia. Brit. Heart J. 1970; 32: 641–51.
4. Kirklin J.W., Bargeron L.M.J., Pacifico A.D. et al. Management of the tetralogy of Fallot with large aorto-pulmonary collateral arteries. In: Godman M.J. (ed.). Pediatric cardiology. Edinburg: Churchill Livingstone. 1981; 4: 483–91.
5. Подзолков В.П., Кокшенев И.В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2008.
6. Подзолков В.П., Кокшенев И.В., Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2003.
7. Hoffman JI, Kaplan S. //The incidence of congenital heart disease. //J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
8. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4rd ed. N.Y.; 2013.
9. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. N.Y:: Churchill Livingstone; 2013.
10. Mavroudis C. Pediatric cardiac surgery. Mosby; 2012.
11. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Кокшенев И.В., Чебан В.Н. Повторные операции после коррекции врожденных пороков сердца. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2013.
12. Maсartney F.J., Scott O., Deveral P.B. Hemodinamic and anatomical characteristics of pulmonary atresia with ventricular septal defect – including a case of persistent fifth aortic arch. Br. Heart J. 1974; 36: 1049.
13. Puga F.J., Leoni F.E., Julsrud P.R. et al. Complete repair of pulmonary atresia, ven- tricular septal defect and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1989; 98: 1018–29.
14. Barbero-Marcial M., Atik A., Baucia J. et al. Reconstruction of stenotic or nonconfluent pulmonary arteries simultaneously with a Blalock–Taussig shunt. J. Thorac.Cardiovasc. Surg. 1988; 95: 82–9.
15. Zahn E.M., Lima V.C., Benson L.N., Freedom R.M. Use of endovascular stents to increase pulmonary blood flow in pulmonary atresia with ventricular septal defect. Am. J. Cardiol. 1992; 70 (1): 411–2.
16. Van Straten A., Vliegen H.W., Hazekamp M.G., de Roos A. Right ventricular function late after total repair of tetralogy of Fallot. Eur. Radiol. 2005; 15: 702–7.

Приложение А1. Состав рабочей группы

д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А.Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

• Врач сердечно-сосудистый хирург
• Врач торакальный хирург
• Врач ультразвуковой диагностики
• Врач рентгенолог

Таблица П1 - Уровни убедительности рекомендаций

	Состояния, для которых существуют доказательства и/или общепринятое мнение, что данная процедура или лечение полезны и эффективны.
	Состояния, для которых существуют противоречивые данные и/или расхождение мнений о полезности/эффективности процедуры или лечения. Показания определяются конкретной ситуацией, состоянием данного пациента. Результат вмешательства не ясен и/или есть расхождения во мнениях относительно полезности и эффективности.
	Больше доказательств и/или мнений в пользу целесообразности/эффективности.
	Целесообразность/эффективность менее убедительны (то есть не так хорошо подтверждены доказательствами, мнениями).
	Противопоказание. Вмешательство не полезно, а в некоторых случаях может быть и вредным.

Таблица П2 - Уровни достоверности доказательности

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Б. Алгоритм обследования больного после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП.

Приложение В. Информация для пациентов

• После выписки из специализированного центра рекомендуется строго соблюдать предписания, указанные в выписных документах (выписной эпикриз).
• Наблюдение у кардиолога по месту жительства рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес, строго соблюдая его предписания и назначения.
• Рекомендуется наблюдение кардиолога в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес.
• При любых инвазивных манипуляциях (стоматологические, косметологические, прочие процедуры, предполагающие или несущие риск нарушения целостности кожных покровов и слизистых) рекомендуется обязательно проводить антибактериальное прикрытие для профилактики возникновения инфекционного эндокардита.
• Случаи предполагаемых инвазивных манипуляций рекомендуется обязательно согласовывать с кардиологом, ведущим наблюдение за пациентом по месту жительства.
• Изменение доз и схем тех или иных лекарственных препаратов, а также назначение дополнительных или альтернативных лекарственных препаратов осуществляет только лечащий врач.
• При возникновении побочных эффектов от приема лекарственных препаратов рекомендуется в максимально быстрые сроки обсудить это с лечащим врачом.
• Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок.
• При возникновении или резком прогрессировании следующих симптомов в максимально короткие сроки рекомендуется внеочередная консультация кардиолога: утомляемость, одышка, цианоз, отеки, увеличение объема живота, аритмии, потери сознания, неврологический дефицит (потеря зрения, слуха, речи, онемение конечности, парезы и параличи, в т.ч. кратковременные), острые респираторные заболевания, лихорадка неясного генеза.

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии. является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии: причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии - примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболевание
составляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна. По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается. Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана. В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности. Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный: примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные - в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

• нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
• затрудненное учащенное дыхание;
• одышка;
• быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

• электрокардиография - позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
• рентгенография грудной клетки - помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
• эхокардиограмма - исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
• фонокардиография - регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
• катетеризация полостей сердца - данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
• ангиокардиография - рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки - трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

Анатомия и физиология

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется отсутствием сообщения между правым желудочком и легочной артерией вследствие полного заращения ее клапана. Заболевание составляет 0,8-1,0% от числа всех ВПС. У всех больных имеются сообщения на уровне предсердий в виде открытого овального окна и открытый артериальный проток. В 90% случаев наблюдается гипоплазия правого желудочка различной степени выраженности, у 10-15% - полость правого желудочка нормальных размеров. Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию.

Кровь, поступающая в правый желудочек из правого предсердия, покидает его полость через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие и через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие. Таким образом, наличие сообщения между предсердиями является жизнеобеспечивающим. Поэтому характер клинического течения заболевания и сама жизнь больного зависят от размеров этого сообщения. Такой же коммуникацией, обеспечивающей жизнеспособность больного, является открытый артериальный проток, единственный источник, осуществляющий легочное кровообращение, и закрытие одного из этих сообщений приводит к незамедлительной смерти пациента.

Клиника и диагностика

Наиболее характерными признаками порока являются интенсивный цианоз и выраженная сердечная недостаточность. Аускультативная картина над областью сердца не имеет характерных признаков. В ряде случаев наличие систол о-диастол ического шума свидетельствует об открытом артериальном протоке. На ЭКГ у большинства больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При ЭхоКГ возможно оценить степень гипоплазии правого желудочка, наличие и размеры открытого артериального протока и межпредсердного сообщения. В ряде случаев качественное эхокардиографическое обследование может снять необходимость в проведении рентгенохирургических исследований, являющихся, несомненно, опасными у этих больных, и при наличии показаний позволит выполнить только закрытую атриосептостомию для адекватного увеличения межпредсердного сообщения.

Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает:
1. Катетеризацию правых отделов сердца.
2. Катетеризацию левого желудочка через межпредсердное сообщение.
3. Правую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.
4. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях.

При катетеризации полостей сердца определяется повышение среднего давления в правом предсердии и систолического давления в правом желудочке. При небольшом размере межпредсердного сообщения имеется градиент среднего давления между правым и левым предсердиями, свидетельствующий о неадекватности этой коммуникации. Правая вентрикулография позволяет точно установить диагноз и объективно оценить такой важный для последующего хирургического лечения признак порока, как степень гипоплазии правого желудочка.

Для лучшей визуализации величины открытого артериального протока, ствола легочной артерии и ее ветвей, которые также имеют принципиальное значение для хирургического лечения, выполняется левая вентрикулография. Этот метод контрастирования левых отделов сердца, по сравнению с аортографией, наименее травматичный, так как в большинстве случаев катетер свободно, без особых усилий, проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. В этом случае отпадает необходимость в длительных манипуляциях катетером в полости сердца для прохождения в аорту или ее ретроградном контрастировании.

Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек. Видна гипоплазия правого желудочка с выраженными синусоидами и окклюзией выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочного ствола. При интактной межжелудочковой перегородке и недостаточности правого атриовентрикулярного отверстия контрастированная кровь поступает из правого желудочка в значительно расширенную полость правого предсердия

Хирургическое лечение новорожденных с Атр.ЛА и ИМЖП направлено на устранение обструкции правого желудочка и восстановление эффективного легочного кровотока. В первом случае это достигается вальвулотомией, но она сопровождается очень высокой летальностью (50-60%), так как гипоплазированный правый желудочек не обеспечивает достаточного сердечного выброса. Для нормализации легочного кровотока выполняются различные виды системно-легочных анастомозов. Однако после этих операций увеличение притока крови в левое предсердие и значительное повышение давления в нем, особенно при небольшом межпредсердном сообщении, может стать причиной значительного уменьшения сброса крови справа налево на уровне предсердий или полного прекращения его, а это приведет к немедленной смерти.

Исходя из вышеизложенного, тактика хирургического лечения новорожденных с тяжелыми анатомическими вариантами Атр.ЛА с ИМЖП, находящихся в критическом состоянии, выглядит так: после подтверждения диагноза и определения показаний наименее травматичным путем выполняется закрытая атриосептостомия для увеличения межпредсердного сообщения. После этого больной немедленно переводится в операционную для наложения системно-легочного анастомоза или выполнения легочной вальвулотомии.

Атрезия правого атриовентикулярного отверстия

Анатомия и физиология

Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия - это врожденный порок сердца, основной анатомической характеристикой которого является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка. Частым, но не постоянным элементом порока является дефект межжелудочковой перегородки. При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется за счет открытого артериального протока или системных коллатеральных артерий. Порок встречается в 1,5-3,0% случаев от всех ВПС.

Многообразие анатомических вариантов АПАВО и сопутствующих ей аномалий обусловливает различие гемодинамических нарушений и клинических проявлений порока. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь из правого предсердия, минуя правый желудочек, поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью последнего. Далее смешанная кровь поступает в левый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и в магистральные сосуды.

Клиника и диагностика

У новорожденных и детей раннего возраста клиническая картина порока зависит в основном от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. Большинство детей с АПАВО умирают в течение первого года жизни, так как заращение овального окна или открытого артериального протока делает их нежизнеспособными. При ЭКГ-исследовании определяется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия.

Рентгенологическое обследование выявляет ту или иную степень увеличения сердца за счет гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз: отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локация небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка.

Программа рентгенохирургических исследований включает:
1. Катетеризацию правого предсердия.
2 Катетеризацию левого предсердия и левого желудочка (через межпредсердное сообщение).
3. Правую атриографию.
4. Левую вентрикулографию.

Одним из патогномоничных признаков катетеризации сердца при данной патологии является невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек. Катетер легко проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. При регистрации кривых давления определяется повышение максимального и среднего значения давления в правом предсердии, наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения.

Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии и выраженную артериальную гипоксемию. Левая вентрикулография имеет важное значение для выбора метода хирургического лечения. Она позволяет оценить величину дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипоплазии правого желудочка, размеры открытого артериального протока, состояние коллатерального кровообращения и характер поражения системы легочной артерии. Правая атриография позволяет оценить характер межпредсердного сообщения.

При данном исследовании размеры этого сообщения определяются в боковой проекции или в проекции "4 камер" по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое. Немаловажно отметить, что при правой атриографии выявляется патогномоничный признак порока в переднезадней проекции: неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный на месте приточной части правого желудочка между контрастированными правым предсердием и левым желудочком. Показания к паллиативным операциям определяются размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока.

Ангиокардиограмма больного с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия. Правая атриограмма в переднезадней проекции. Контрастированная кровь, минуя правый желудочек, поступает в левое предсердие, далее в левый желудочек и аорту. В проекции гипоплазированного правого желудочка определяется неконтрастированный треугольник

У новорожденных и детей раннего возраста с АПАВО и неадекватным межпредсердным сообщением, находящихся в критическом состоянии, во избежание системной венозной недостаточности показана срочная декомпрессия правого предсердия, которая успешно достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью закрытой атриосептостомии. После удачного проведения этой процедуры в зависимости от состояния легочного кровотока выполняется один из вариантов гемодинамических операций. При увеличенном легочном кровотоке производят операцию сужения легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока выполняется один из видов системно-легочного анастомоза.

Анестезиологическое обеспечение

Рентгенохирургические исследования с последующей атриосептостомией у этого тяжелого контингента больных проводятся под интубационным наркозом или на фоне глубокой премедикации. Выбор метода анестезии зависит от состояния больного и необходимости экстренного хирургического вмешательства непосредственно после диагностического исследования и закрытой атриосептостомии.

В настоящее время у больных, находящихся в критическом состоянии, в большинстве случаев используется интубационный наркоз по методике, разработанной в ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР:
1. Внутримышечно вводят 10 мг/кг кетамина, 0,1 мг/кг седуксена и 0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата.
2. После интубации трахеи через нос осуществляют искусственную вентиляцию легких смесью кислорода и закиси азота в соотношении 1:1, при выраженной гипоксемии искусственная вентиляция легких проводится 100% кислородом.

В тех случаях, когда исследования проводятся на фоне глубокой премедикации и местного обезболивания 0,5% раствором новокаина, за 30 мин до исследования больным внутримышечно вводят седуксен 0,3-0,5 мг/кг и подкожно 0,05-0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. В рентгенооперационной непосредственно перед исследованием вводят внутримышечно 8-10 мг/кг кетамина. Как правило, эти дозировки достаточны для проведения исследования. В ряде случаев при беспокойстве пациента дополнительно вводят 4 мг/кг кетамина или 0,25 мг/кг седуксена через диагностический катетер или катетер, установленный в периферической вене для капельного вливания.

Независимо от методики наркоза адекватное анестезиологическое обеспечение включает ряд необходимых мероприятий:
1. Внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия из расчета 1/3 BE x массу тела больного для коррекции метаболических нарушений.
2. Внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция, 10% раствора хлористого кальция, гормональных и антигистаминных препаратов в возрастной дозировке - в качестве комплекса мероприятий по защите организма от токсического воздействия контрастного вещества.
3. Своевременное возмещение малейшей кровопотери.
4. Применение грелок или обогревательных матрасов для предупреждения спонтанной гипотермии.

В.А. Гарибян, Б.Г. Алекян

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом в результате полного врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетании с ДМЖП эта патология нередко освещается в литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или «ложный» общий артериальный ствол [Литмман И., Фоно Р., 1954; Йонаш В., 1963 ].

Историческая справка.

В связи с тем что от сердца отходит один магистральный сосуд, длительное время атрезию легочной артерии с ДМЖП рассматривали как одну из форм ОАС. Однако выполненные на высоком методическом уровне работы А. В. Иваницкого (1977), J. Somerville (1970) убедительно показали, что IV тип общего артериального ствола, по классификации R. Collett и J. Edwards (1949),−это не что иное, как атрезия легочного ствола, сочетающаяся с пороками типа тетрады Фалло, а также с одной из форм ТМС. Следовательно, данная группа пороков представляет собой самостоятельную нозологическую единицу.

Частота.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП выявляется в 1−3% случаев от числа всех ВПС .

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г. Для соединения правого желудочка с легочными артериями хирург использовал сделанную на операционном столе трубку из аутоперикарда . В нашей стране при атрезии легочного ствола с гипоплазией легочных артерий первая удачная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Подзолковым в 1984 г.

Этиология и патогенез.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Легочно-артериальное русло состоит из 3 основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение: 1) легочный ствол образуется в результате деления общего артериального ствола; 2) правая и левая легочные артерии образуются из 6−й пары аортальных дуг и 3) внутрилегоч-ные артериальные сосуды-из зачатков легких. Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов объясняет многообразие анатомических вариантов порока. В связи с нарушением развития артериального конуса не происходит слияния артериальной и межжелудочковой перегородок, что ведет к образованию ДМЖП.

Классификация.

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации. Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока: 1) атрезию легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии); 2) атрезию легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой); 3) атрезию легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия); 4) атрезию легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии: 1) атрезию выходного тракта правого желудочка; 2) атрезию легочного клапана; 3) атрезию проксимальной части легочного ствола; 4) диффузную атрезию легочного ствола; 5) атрезию проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Патологическая анатомия.

Анатомические критерии порока включают в себя 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артериальным руслом; 2) окклюзи-рованный выходной отдел правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может быть на уровне выходного отдела правого желудочка, легочного клапана, проксимального отдела легочного ствола или же захватывать весь легочный ствол

(который в таких случаях выглядит как узкий тяж) и прокси-мальные отделы правой и левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выходной отдел правого желудочка и единый клапан только для устья аорты.

ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже над-желудочкового гребня, в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло . Реже ДМЖП располагается выше над-желудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта при общем артериальном стволе .

Во всех случаях можно отметить декстропозицию аорты. Аорта всегда значительно расширена. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже, две-четыре. Коронарные артерии в большинстве случаев распределяются нормально. К редким наблюдениям относится сообщение левой коронарной артерии с легочным стволом, что при атрезии легочной артерии расценивается как вариант коллатерального легочного кровоснабжения . Во всех случаях атрезии легочной артерии отмечается гипертрофия правого желудочка и приблизительно в 40% случаев-умеренная гипоплазия левого желудочка .

Среди источников кровоснабжения легких у больных с ат-резией легочной артерии и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии; 2) открытый артериальный проток; 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулы между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы .

Наибольшие трудности вызывают идентификация системных коллатеральных артерий и выявление закономерностей их соединения с легочно-артериальным руслом. М. Rabinovicht и соавт. (1981) при патологоанатомическом исследовании установили три наиболее часто встречающихся варианта системных коллатеральных артерий и три типа их соединения с легочно-артериальной системой. Авторы показали, что бронхиальные коллатеральные сосуды чаще всего образуют внутрилегочные анастомозы, когда большие коллатеральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего отдела аорты, соединяются с легочными артериями в корне легкого («прямые» аортальные артерии). Коллатеральные сосуды, отходящие от какой-либо артерии, являющейся ветвью аорты (например, подключичной артерии), образуют экстрапульмональные анастомозы («непрямые» аортальные артерии).

Наиболее частым источником легочного кровотока являются большие системные коллатеральные артерии, отходящие от грудной части аорты или дуги аорты. В 68% случаев коллатеральные артерии содержат локальные сужения, определяющиеся на участке отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или же при соединении их с легочной артерий .

При выраженной гипоплазии легочных артерий нередко в различных легочных сегментах одного или обоих легких можно встретить как истинные легочные артерии, так и большие аортолегочные коллатеральные артерии-так называемый мультифокальный тип кровоснабжения легких.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии-аорты, в которую через ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, поэтому в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному.

Поскольку в аорте смешиваются потоки артериальной и венозной крови, то в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется выраженная артериальная гипоксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока через коллатерали.

У большинства больных отмечается небольшой ОАП. Кровоток в легких резко обеднен. Сравнительно небольшой объем артериальной крови через легкие возвращается в левый желудочек и вновь поступает в аорту. При большом аортолегочном сообщении, например через ОАП или большие системные коллатеральные артерии, кровоток через легкие может быть вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипо-ксемии может быть умеренным или минимальным.

В редких случаях у больных с сопутствующим большим открытым артериальным протоком может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями в легочных сосудах .

В литературе описаны случаи с асимметричным легочным кровотоком, когда одно легкое имеет коллатеральный тип кровоснабжения, а источником кровоснабжения второго легкого является открытый артериальный проток. Следовательно, во втором легком кровоток увеличен [Бухарин В. И. и др., 1979].

Клиника, диагностика.

Клиническая картина легочной ат-резии с ДМЖП обычно довольно характерна. Преобладают признаки хронического кислородного голодания. Однако одышечно-цианотических приступов нет, что отличает этот порок от большинства форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения ребенка, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины бывает видна деформация грудной клетки в виде «сердечного горба». При аускультации определяется акцент II тона над основанием сердца и при удовлетворительно развитых коллатералях-систоло-диастоли-ческий шум во втором-третьем межреберье справа или слева от грудины. Шум хорошо проводится на спину.

Изменения на ЭКГ нехарактерны. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании видно обеднение легочного рисунка, корни легких очерчены плохо. При наличии развитых ветвей легочной артерии опытный исследователь видит их и на обзорной рентгенограмме.

Усиление легочного рисунка обычно связано с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. У некоторых больных может наблюдаться асимметрия легочного рисунка (симптом Януса), когда с одной стороны он усилен, а с другой-обеднен. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике, чаще нормальных размеров. В связи с тем что дуга легочной артерии западает, а верхушка сердца приподнята увеличенным правым желудочком, талия сердца подчеркнута и форма сердца аналогична встречаемой при тетраде Фалло, т. е. в виде деревянного башмачка. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров левого желудочка. Тень восходящей части аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена. Таким образом, уже на основании неинвазивных методов обследования больного можно с большой точностью поставить диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП.

На ЭХОКГ видна расширенная восходящая часть аорты и большой ДМЖП. При I типе порока можно увидеть резко гипоплазированный легочный ствол.

Катетеризация сердца выполняется по той же программе, что и у больных с тетрадой Фалло. Обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом, как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол можно лишь при наличии ОАП. При данном пороке сердца, как правило, возникает необходимость в катетеризации (из просвета аорты) коллатеральных сосудов, снабжающих кровью легкие, для выполнения селективной артериографии. Для этого катетер в аорту проводят антеградно из правого желудочка или ретроградно-через бедренную артерию.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. При этом контрастируется окклюзированный выходной отдел этого желудочка, что подтверждает отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом, и через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую часть аорты.

Таким образом, с помощью правой вентрикулографии устанавливают диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП и определяют тип желудочково-артериального соединения.

Ангиокардиографическое исследование является единственным методом, который позволяет установить источники снабжения кровью легких. В этих целях производится аортография с введением контрастного вещества в восходящую часть аорты, которая позволяет не только дифференцировать данный порок с ОАС, но и установить или исключить: а) большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий, и б) открытый артериальный проток. При отхождении больших коллатеральных артерий от нисходящей части аорты контрастное вещество вводят через катетер, кончик которого устанавливают на границе дуги и нисходящей части аорты. На этом этапе исследования определяют место отхождения большой коллатеральной артерии, чтобы на следующем этапе выполнить селективную артериографию. Этому исследованию придается большое значение, поскольку оно позволяет с большей точностью судить о путях коллатерального кровообращения в левом и правом легком, а также решить вопрос о существовании истинных легочных артерий и, следовательно, о показаниях к операции [Иваницкий А. В., 1977; Подзолков В. П. и др., 1981].

Контрастированные большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий или нисходящей части аорты, могут быть различного диаметра и длины. По данным М. de Leval (1983), они в 50% случаев имеют локальные сужения, которые особенно часто наблюдаются в месте их соединения с долевой или сегментарной легочной артерией. Это обусловливает довольно частую гипоплазию легочных артерий.

При наличии открытого артериального протока размеры легочных артерий находятся в прямой зависимости от диаметра протока.

В тех случаях, когда с помощью описанных выше методов исследования не удается получить контрастирования истинных легочных артерий, можно ввести контрастное вещество против тока крови в легочную вену с целью получения ретроградного контрастирования легочных артерий и их разветвлений [Иваницкий А. В., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Естественное течение и прогноз.

В первые дни и недели жизни больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП смертность связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением «больших» аортолегочных коллатеральных артерий. Смерть обычно наступает от нарастающей гипоксемии, обусловленной уменьшением или практически полным прекращением легочного кровообращения. Ухудшение состояния в детском возрасте нередко связывают с тем, что отсутствует увеличение размеров коллатеральных артерий соответственно росту больного .

Вместе с тем больные с большим открытым артериальным протоком и «большими» аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации.

Показания к операции.

Лечение только хирургическое. При данном типе порока выполняют 2 типа операций: паллиативную и радикальную. Необходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом вследствие закрывающегося открытого артериального протока и небольших размеров легочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной операции состоит в увеличении кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности-в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. Среди различных типов аортолегочных анастомозов предпочтение отдают подключично-легочному анастомозу Блелока-Тауссиг или соединению этих сосудов с помощью протеза фирмы «Гор-Текс».

Аортолегочные анастомозы нередко создают предпочтительный кровоток на стороне соединения с легочной артерией, а также приводят к деформации, сужению или кин-кингу последней. Поэтому в настоящее время для создания равномерного кровотока по обеим легочным артериям у больных с I типом порока (по классификации, разработанной J. Somerville, 1970) применяют два вида паллиативных операций. Первый вид-это центральный анастомоз, который создают посредством соединения гипоплазиро-ванного легочного ствола с левой боковой стенкой восходящей аорты. Второй вид операции, выполняемой в условиях ИК, состоит в реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством подшивания трансанулярной заплаты без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки [Подзолков В. П. и др., 1987 ]. Поскольку в раннем детском возрасте довольно часто наблюдается гипоплазия легочных артерий, таким больным выполнение паллиативных операций показано даже при умеренно выраженном цианозе.

Радикальная операция возможна лишь при нормальных размерах легочных артерий. Если при I типе порока во время коррекции можно воспользоваться трансанулярной заплатой (желательно с моностворкой) для расширения суженных отделов, то при II и III типах порока выполнение радикальной операции возможно только с использованием искусственных ствола и клапанов легочной артерии.

Хирургическое лечение.

В связи с частым выявлением больших аортолегочных коллатеральных артерий хирургическая тактика при атрезии легочной артерии с ДМЖП имеет свои особенности. С одной стороны, если коллатерали не перевязать, то увеличивается легочный кровоток. С другой стороны, перевязка коллатеральной артерии, соединяющейся с долевой легочной артерией, междолевые артерии которой не имеют связи с центральными легочными артериями, может привести к инфаркту легкого. Рациональная тактика хирургического лечения больных с данным пороком разработана Дж. Кирклиным и соавт. (1981).

Перед операцией обязательно полное ангиокардиографи-ческое обследование при первом же поступлении больного в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренно выраженном цианозе показаны выполнение анастомоза Блелока-Тауссиг и перевязка при необходимости больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Благоприятные условия для проведения операции создаются тогда, когда анастомоз выполняется на стороне расположения нисходящей части аорты.

Сразу же после операции больного переводят в кабинет ангиокардиографии, где в подключичную артерию вводят контрастное вещество, чтобы убедиться в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают.

В отдаленные сроки после операции (в возрасте 5−10 лет) проводится повторное полное ангиокардиографическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, то выполняют радикальную операцию. Причем предполагаемое, рассчитанное до коррекции соотношение величин давления в правом и левом желудочке не должно превышать 0,7. Если после наложения анастомоза не произошло достаточного развития легочных артерий и предполагаемый показатель после коррекции будет больше 0,7, то следует выполнить еще одну паллиативную операцию уже в условиях ИК-создание между правым желудочком и легочными артериями искусственного ствола с помощью бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствует развитию и расширению легочных артерий, то в дальнейшем следует еще одна операция-закрытие ДМЖП.

У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна первичная радикальная операция. Перед выполнением радикальной операции необходимо иметь полное представление о размерах легочных артерий, левого желудочка, характере коллатерального кровоснабжения легких. Необходимо точно представить, в какой степени и в каких участках легкого кровоснабжение осуществляется истинными легочными сосудами и какая роль принадлежит аортолегоч-ным коллатеральным артериям. Это обусловлено тем, что перевязка коллатеральных артерий возможна лишь тогда, когда легочные артерии имеют двойной путь кровоснабжения: через аортолегочные коллатеральные артерии и через истинные легочные артерии. Следовательно, после перевязки коллатеральной артерии должен сохраниться адекватный естественный путь для кровоснабжения легочных артерий .

Наиболее трудную для хирургического лечения группу представляют больные с гипоплазированными легочными артериями. Сложность патологии определяет необходимость многоэтапного хирургического подхода, который чаще всего состоит минимум из 3 этапов. Во время первого этапа выполняют операцию, направленную на увеличение легочного кровотока и, следовательно, расширение гипо-плазированных легочных артерий. Второй этап состоит в перевязке больших аортолегочных коллатеральных артерий или соединений их с истинными легочными артериями, которое получило название «унифокализация». Третий этап- радикальная коррекция: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и иногда имплантация искусственного ствола легочной артерии. Так, у одного из наблюдавшихся нами больных с I типом легочной атрезии многоэтапное лечение состояло из 5 операций.

Радикальная операция. Операцию выполняют через продольную стернотомию в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. Наличие множественных аортолегочных коллатеральных артерий вынуждает снизить объемные скорости перфузии и даже у некоторых больных прибегнуть к остановке кровообращения.

Одним из технически трудных этапов операции является выделение больших аортолегочных коллатералей и бронхиальных артерий. Этот этап можно выполнить из срединного доступа путем вскрытия переднего листка медиастинальной плевры или заднего листка перикарда между верхней полой веной и восходящей частью аорты. При левостороннем расположении нисходящей части аорты для выделения и подведения лигатур под коллатеральные сосуды и бронхиальные артерии нередко требуется дополнительная боковая торако-томия в четвертом межреберье. Срединную стернотомию выполняют лишь после ушивания этой раны и оставления дренажа. Вскрывают передний листок медиастинальной плевры и находят лигатуры, подведенные под коллатеральные артерии .

В начале ИК канюлю для декомпрессии вводят в левый желудочек, перевязывают при необходимости аортолегочные коллатеральные артерии. Если имеются ранее наложенные анастомозы Блелока-Тауссиг, Ватерстоуна-Кули и Поттса, то их устраняют по обычной методике во время ИК. В тех случаях, когда наблюдается большой возврат крови по легочным артериям, можно на время операции выделить и пережать их дистальные отделы или же после их вскрытия ввести катетер Фогарти и обтурировать просвет артерий.

На следующем этапе продольным разрезом вскрывают правый желудочек и заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока разрез правого желудочка продолжают через клапанное кольцо на легочный ствол и левую легочную артерию. Как и при тетраде Фалло, подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и легочными артериями. Однако 50−60% случаев атрезии легочной артерии (особенно при пороке II типа и в некоторых случаях-1 типа) сделать радикальную операцию можно, лишь создав искусственный ствол легочной артерии с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза. С этой целью поперечным разрезом вскрывают место соединения правой и левой легочных артерий и выполняют дистальный анастомоз, а затем и проксимальный с отверстием на правом желудочке.

Паллиативная операция-реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда , F. Alvarez-Diaz и соавт., F. Puga, G. Uretzky (1982) разработали метод соединения правого желудочка с легочным стволом без применения ИК. Операция заключается в подшивании к наружной поверхности правого желудочка и легочной артерии заплаты, под которой производится их вскрытие.

Послеоперационные осложнения.

Наиболее частым осложнением после радикальной операции является острая сердечная недостаточность, которая чаще всего обусловлена высоким давлением в правом желудочке в связи с гипоплазией легочных артерий. Дж. Кирклин и соавт. (1981), проведя анализ результатов хирургического лечения больных с данным пороком, пришли к заключению, что даже при успешно выполненной корригирующей операции соотношение величин давления между правым и левым желудочком у больных без больших коллатеральных артерий составило 0,58, а при их наличии 0,87. Данное различие авторы объясняют аномалиями легочных артерий и гипоплазией терминальных междолевых ветвей у больных последней группы.

Другое осложнение связано с ошибками оценки кровоснабжения легких при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии, идущей к долевой или сегментарной артерии, которые не имеют сообщения с центральными легочными артериями. Это приводит к инфаркту соответствующего отдела легкого с развитием дыхательной недостаточности .

Непосредственные и отдаленные результаты.

Наибольшим опытом хирургического лечения, по-видимому, располагают С. Olin и соавт. (1976), которые представили результаты радикальной операции, выполненной у 103 больных; послеоперационная летальность составила 9,7%. О. Alfiery и соавт. (1978) отметили 16% неблагоприятных исходов после 80 радикальных операций, причем среди 48 больных, которым потребовалось вшивание клапансодержащего протеза, послеоперационная летальность составила 23%, тогда как среди 32 оперированных больных без подшивания протеза-только 6,2%.

Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу, по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. В отдаленном периоде наиболее частыми причинами смерти были хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке, или повторная операция, которая потребовалась в связи со стенозированием клапансодержащего протеза.

Порок встречается у 1-3% детей с ВПС.

При этом пороке нет сообщения между стволом легочной артерии и ПЖ, поэтому пациент выживает только при наличии ОАП, ДМПП либо ДМЖП. Венозная кровь из большого круга кровообращения (т.е. системный возврат) через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока. В большинстве случаев ПЖ имеет небольшие размеры, но стенка его утолщена и значительно гипоплазированы трехстворчатый клапан и его фиброзное кольцо.

В зависимости от анатомических особенностей выделяют следующие типы атрезии легочной артерии.

I тип - гипоплазия клапана легочной артерии, при этом ствол и ветви хорошо развиты, легочный кровоток обеспечивается за счет артериального протока.

Истинные легочные артерии кровоснабжают все сегменты, и почти нет недоразвитых ветвей легочной артерии.

II тип - гипоплазия распространяется на ствол легочной артерии, ветви развиты хорошо.

IIIA тип - гипоплазия клапана, ствола и левой ветви легочной артерии. Хорошо развита лишь правая ветвь легочной артерии, и часто она напрямую соединяется с ОАП.

ШБ тип - гипоплазия клапана, ствола и правой ветви легочной артерии. Хорошо развита лишь левая ветвь легочной артерии, которая тоже часто прямо соединяется с артериальным протоком.

При III типе легочные артерии гипоплазированы и прикрепляются к различному числу сегментов. Основным источником кровоснабжения легких являются аортолегочные коллатерали.

IV тип - атрезия клапана, ствола и ветвей легочной артерии; нет истинных медиастинальных ветвей легочных артерий; все сегменты кровоснабжаются коллатералями, хотя остатки легочных артерий сохраняются в паренхиме легких.

Аортолегочные коллатерали приблизительно в 60% случаев стено-зированы, и большинство из них берет начало от нисходящей аорты в ее грудном отделе. Это предупреждает развитие обструктивного поражения истинных легочных артерий, однако недостаточный легочный кровоток ограничивает развитие как сосудов, так и самой паренхимы легких.

Морфология
Если наблюдается полная атрезия легочной артерии с отсутствием сообщения между ПЖ и легочным артериальным руслом, то у этих пациентов встречается также атрезия либо отсутствие центральных легочных артерий. Кровоснабжение легких обеспечивается экстракар-диальными сосудами, чаще - ОАП либо БАЛКА, которые соединяют сосуды легких с системными сосудами. Структура сердца очень напоминает тетраду Фалло. Перимембранозный межжелудочковый дефект очень большой и вызывает смещение перегородки. Переднее смещение инфундибулярной части МЖП выражено очень резко и сопровождается полной обструкцией соединения ПЖ с легочной артерией. Корень аорты расположен верхом над межжелудочковым дефектом, а у некоторых пациентов кажется расположенным прямо над правым желудочком. Оба желудочка соединяются с атриовентрикулярными клапанами, правильно сформированы и имеют относительно нормальный размер, хотя отмечаются гипертрофия и вторичная дилатация вследствие перегрузки давлением и объемом.

Признаками, отличающими этот порок от тетрады Фалло, являются: 1) отсутствие продолжения просвета ПЖ в легочную артерию и 2) обязательное наличие экстракардиальных источников кровоснабжения легких. В прошлом некоторых из этих пациентов относили к категории общего артериального ствола, обозначая морфологию порока как ОАС IV типа либо псевдо-ОАС. Однако структура вентрикулоартериального соединения и особенности межжелудочкового дефекта отличаются от таковых при ОАС. Атрезия легочной артерии с ДМЖП более близка к спектру разновидностей тетрады Фалло по морфологии и гемодинамическим расстройствам.

Морфология центральных легочных артерий при атрезии легочной артерии с ДМЖП чрезвычайно вариабельна. При данном пороке источник кровоснабжения легких находится вне сердца, и это может быть открытый артериальный проток, БАЛКА, хирургически созданный сосудистый шунт, бронхиальные артерии, коронарные фистулы в одну из центральных легочных артерий. Наиболее актуальны по частоте и объему кровотока коллатерали между ветвями системных артерий и интралегочными ветвями легочной артерии. Эти коллатерали происходят из эмбриональных аортальных дуг. Гистологически они напоминают артерии среднего диаметра мышечного типа и отличаются по строению от ветвей легочных артерий, которые являются производными желточного мешка и относятся к артериям мышечно-эластического типа.

Соединения между системными коллатеральными артериями и центральными легочными артериями вариабельны. Они называются ком-муникантными, если коллатерали открываются в центральные легочные артерии, и некоммуникантными, если нет признаков такого соединения - в этом случае БАЛКА являются самостоятельным источником кровотока для легочных сегментов. Поэтому у больных без центральных легочных артерий все БАЛКА являются некоммуникантными коллатеральными артериями. Чаще всего БАЛКА отходят от проксимального участка нисходящей аорты, но иногда берут начало от подключичных артерий и их ветвей, изредка - от абдоминального участка аорты, хотя морфология легочной артериальной циркуляции и ее источников очень разнообразна, существует ряд ее типичных образцов. Когда артериальный проток соединяется с одной из центральных легочных артерий, периферические артерии расположены нормально и в этой половине грудной клетки системных коллатералей нет. Таким образом, ОАП и большие аортолегочные коллатерали не сосуществуют одновременно в одном и том же легком. Правая верхняя доля и сегменты левой нижней доли часто кровоснабжаются единственной некоммуникантной БАЛКА, исходящей из подключичной артерии в ситуации с правой верхней долей, и из нисходящей аорты в случае с левой нижней долей.

Большие аортолегочные коллатерали соединяют системную циркуляцию с легочной и создают повышенное давление в сосудах легких.

Поэтому у части пациентов развиваются застойная сердечная недостаточность и обструктивное поражение легочных сосудов. БАЛКА не являются статичными структурами. Со временем в них возникают об-структивные стенозирующие изменения в результате развития неоинти-мальной пролиферации в участках бифуркации и соединений с истинными легочными артериями эластического типа.

Если это произошло, давление и кровоток в дистальных участках легочного артериального русла снижаются и развитие обструктивного поражения легочных сосудов прекращается. Этот протективный механизм создает возможность хирургического лечения пациентов даже за пределами младенческого и раннего детского возраста. При узких системных коллатеральных артериях либо их удлиненном извилистом ходе тоже есть условия для постепенного снижения уровня давления и протекции периферических участков легочных артерий от развития обструктивной болезни. Однако прогрессирующая интимальная пролиферация в конце концов может привести к полному закрытию просвета системных коллатералей с потерей источника кровоснабжения отдельных участков легких, что весьма опасно для пациента.

У некоторых больных есть дилатированные (в том числе аневризма-тически) бронхиальные артерии, которые следует отличать от БАЛКА. Бронхиальные артерии разветвляются на мелкие ветви, кровоснабжа-ющие бронхи. Эти артерии тесно связаны с бронхиальной стенкой, и давление в них высокое. Эти сосуды не соединяются напрямую с пре-ацинарными капиллярами и не принимают значимого участия в функции газообмена. Они обладают высокой резистентностью и поэтому не должны использоваться при хирургической реконструкции легочного артериального русла.

Паллиативное хирургическое лечение
Направлено на снижение степени гипоксемии, уменьшение симптомов застойной сердечной недостаточности, связанной с гиперволемией малого круга кровообращения, либо на коррекцию вторичных расстройств, возникших из-за нарушений гемодинамики при данном пороке. При низком легочном кровотоке показано создание межсистемного сосудистого шунта. Шунт должен быть центральным во избежание его смещения из-за узкого диаметра центральных легочных артерий. При отсутствии центральных легочных артерий можно расширить БАЛКА с помощью заплат, либо сделать шунтирование политетрафлюороэтиле-новыми графтами, либо выполнить процедуру унифокализации.

У некоторых младенцев с данным пороком возникает застойная сердечная недостаточность вследствие объемных соединений между системными коллатералями и легочными артериями. Если больной не является кандидатом на первичную интракардиальную коррекцию, паллиативное вмешательство может быть направлено на уменьшение объема легочного кровотока. С этой целью выполняют окклюзию системных коммуникантных коллатералей и процедуру унифокализации для создания источника кровоснабжения легких адекватного диаметра. Эта процедура может заключаться в наложении хирургически созданного шунта либо в соединении ПЖ с центральными легочными артериями (реконструкция выводного тракта ПЖ) без закрытия ДМЖП.

К дополнительным расстройствам при данном пороке относятся: недостаточность аортального клапана вследствие прогрессивной ди-латации клапанного кольца из-за ДМЖП, аневризматическая дилата-ция восходящей аорты, изредка - недостаточность трикуспидального клапана. Хирургическое лечение этих осложнений можно выполнять независимо от паллиативных либо реконструктивных вмешательств по основному пороку, либо в сочетании с ними. Такие расстройства обычно не выражены в младенческом возрасте, но могут прогрессивно развиваться у школьников, подростков и взрослых с данным пороком.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
Частота данного порока составляет не более 1% всех ВПС у детей.

Морфология
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой почти всегда встречается при situs solitus с конкордантными атриовентрикулярными и вентрикулоартериальными соотношениями. Строение ветвей легочной артерии и их ветвление в легких не нарушены, ствол легочной артерии хорошо развит и проксимально переходит в атрезированный легочный клапан. Хотя правые отделы, расположенные дистально от атрезированного клапана, развиты почти нормально, структуры правого сердца проксимальнее атрезированного легочного клапана резко изменены. Размеры сердца, как правило, увеличены за счет дилатации ПП.

При массивной трикуспидальной регургитации развивается кардиомегалия, как при тяжелой форме болезни Эбштейна. Структура легочного клапана вариабельна, но обычно он имеет вид диафрагмы, расположенной в позиции нормального клапана и образованной полным сращением створок между собой по комиссурам и в центре. Реже легочный клапан глубоко недоразвит и представляет собой лишь небольшую ямку на основании легочной артерии; в таких случаях почти всегда наблюдается атрезия либо резкая гипоплазия инфундибулярной части ПЖ.

Согласно A. Becker и соавт. (1975), если инфундибулярная часть проходима, то легочный клапан приобретает куполообразную форму, а при инфундибулярной атрезии клапанное кольцо легочной артерии гипоплазировано и на клапане резко выражены фиброзные гребни в местах комиссур. Размер клапанного кольца может варьировать от почти нормального до очень малого. Ствол легочной артерии обычно имеет нормальный либо близкий к норме диаметр, хотя при инфундибуляр-ной атрезии (что бывает очень редко) ствол и клапан легочной артерии отчетливо недоразвиты.

Правый желудочек у 90% больных гипертрофирован (стенки) и гипопластичен. Размер ПЖ варьирует от очень маленького до превышающего норму. В половине случаев полость ПЖ очень мала, а стенки значительно гипертрофированы. Реже ПЖ резко дилатирован и стенки его истончены. Кольцо трикуспидального клапана обычно гипоплази-ровано соответственно степени недоразвития ПЖ. Трикуспидальный клапан может иметь нормальные створки, но в 30% случаев межхор-дальные пространства облитерированы, что приводит к функциональному трикуспидальному стенозу. Изредка створки клапана содержат мышечную ткань, а иногда створки трикуспидального клапана вообще отсутствуют.

При данном пороке всегда есть большой межпредсердный дефект и аневризматическое выпячивание первичной части межпредсердной перегородки в полость ЛП. Коронарные аномалии встречаются у 10- 60% больных и могут быть врожденными либо приобретенными. Среди них наибольшую проблему представляет стеноз либо атрезия главных венечных артерий. Однако коронарные стенозы не встречаются при отсутствии фистул коронарных артерий, и обычно стенозы расположены вблизи от этих фистул. Эти коронарно-правожелудочковые фистулы могут определяться как у плода, так и у новорожденного с данным пороком. Участки коронарных артерий дистальнее области стеноза/атрезии легочной артерии обычно получают кровоснабжение из фистул между ПЖ и коронарным бассейном. Такие фистулы находят при аутопсии более чем у 60% больных с данным пороком.

Однако наличие правожелудочково-коронарных фистул необязательно означает наличие стеноза либо атрезии главных коронарных артерий. Согласно A. Castaneda и соавт. (1994), эти фистулы чаще наблюдаются у больных с гипоплазией фиброзного кольца трикуспидального клапана и очень маленьким ПЖ и в случаях, когда давление в ПЖ выше системного. Эмбриональное происхождение коронарных фистул неясно, но они могут возникать из персистирующих межтрабекулярных синусоидов, через которые миокард кровоснабжается внутриутробно до возникновения коронарных артерий.

Формирование легочного клапана (при делении общего артериального ствола на аорту и легочную артерию) проходит несколько стадий до появления коронарной циркуляции, однако в это время еще функционирует межжелудочковое сообщение, и поэтому вряд ли давление в ПЖ бывает повышено до развития венечных артерий. Более вероятно возникновение коронарных фистул и стенозов на более поздних стадиях развития сердца. Коронарные стенозы формируются из-за того, что интима венечных артерий повреждается турбулентным потоком крови из фистул в венечные артерии, а этот турбулентный поток, в свою очередь, возникает при поступлении крови из ПЖ под очень высоким давлением, что характерно для данного порока.

Типично для порока и серьезное повреждение миокарда ПЖ. Обычно он резко гипертрофирован при уменьшенном размере полости ПЖ. На аутопсии характерными гистологическими находками являются хаотичное расположение мышечных волокон, ишемические изменения, очаги инфаркта либо диффузный фиброз, а в наиболее тяжелых случаях - эндокардиальный фиброэластоз. При таких нарушениях обнаруживаются синусоиды и коронарные фистулы, тогда как при резко дилатированном ПЖ с истонченными стенками и тяжелой некомпетентностью трикуспидального клапана их не находят.

Гемодинамические расстройства
На уровне предсердий функционирует право-левый шунт, приводящий к цианозу. Новорожденный выживает в течение периода, когда функционирует артериальный проток, поскольку лишь он кровоснабжает легкие. Когда проток закрывается, неуклонно нарастают тяжелая гипоксемия и метаболический ацидоз; при рестриктивном межпредсердном дефекте происходит недостаточное наполнение ЛЖ, что ведет к гемодинамическому коллапсу и смерти, если не выполнена операция.

Однако обычно у больных есть большой нерестриктивный ДМПП, и сердечный выброс отчетливо увеличен, поскольку ЛЖ вынужден обе спечивать также легочный кровоток. Отношение объема легочного кровотока к системному колеблется от 2 до 4 в зависимости от резистентности сосудистого русла малого и большого круга кровообращения. Системная сатурация зависит от объема легочного кровотока и чаще равна 70-90%. Сатурация более 90% свидетельствует о гиперволемии малого круга кровообращения. При низкой резистентности легочного русла свободный отток крови в малый круг приводит к росту пульсового давления. Если нет серьезной трикуспидальной регургитации, то систолическое давление в гипоплазированном ПЖ равно системному либо немного ниже, и диастолическое давление в нем увеличено. Характерно превышение давления в ПЖ над системным; только при выраженной трикуспидальной регургитации уровень давления в ПЖ устойчиво ниже системного, а иногда он даже близок к норме.

Миокардиальная перфузия нарушена в сравнении с нормой, когда кровоснабжение миокарда происходит в основном в фазу диастолы и потребление миокардом О2 близко к максимальному. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой доставка О2 к миокарду страдает в первую очередь из-за гипоксемии. Тахикардия, обычно свойственная таким пациентам, сопровождается укорочением диастолы и поэтому ростом потребности миокарда в кислороде. Повышенное напряжение стенки ПЖ тоже увеличивает потребность миокарда в О2 и ограничивает перфузию из-за снижения градиента между аортальным диастолическим давлением и давлением в венечных сосудах стенки ПЖ. Эта ситуация может еще ухудшиться из-за дополнительного снижения диастолического давления в аорте при наличии ОАП. Коронарный резерв уменьшается также из-за коронарно-право-желудочковых фистул, характерных для данного порока.

Все эти причины иногда даже приводят к ретроградному коронарному кровотоку в аорту. Участки миокарда, снабжаемые коронарными артериями дистальнее от фистул либо стенозов, зависят от притока десатурированной венозной крови из ПЖ, который обеспечивается высоким систолическим давлением в этом желудочке. Несмотря на высокий уровень систолического давления в полости ПЖ, диастолическое давление в нем меньше, чем нормальное диастолическое давление в аорте. Поэтому, в отличие от нормы, перфузия стенки ПЖ кровью может происходить не только в фазе диастолы. Ввиду низкого коронарного резерва воздействие дополнительных причин (гиповолемия, декомпрессия ПЖ) может привести к катастрофическим осложнениям.

Умеренная либо серьезная трикуспидальная регургитация наблюдается при этом пороке в большинстве случаев из-за повышенного систолического давления в ПЖ и анатомических аномалий строения створок трикуспидального клапана, его хорд и папиллярных мышц. Если створки трикуспидального клапана гипоплазированы либо дополнительно есть аномалия Эбштейна, трикуспидальная регургитация становится наиболее массивной.

Срок появления симптомов
Первые часы либо дни жизни.

Симптомы
Большинство младенцев с атрезией легочной артерии рождаются доношенными. Вскоре после рождения появляются цианоз и систолический либо систоло-диастолический шум открытого артериального протока на основании сердца слева от грудины. Вдоль левого края грудины может выслушиваться варьирующий по интенсивности панси-столический шум трикуспидальной регургитации. При закрытии артериального протока цианоз становится резким, диффузным, без реакции на дотацию 02. Даже при проведении реанимационных мероприятий и начале внутривенной инфузии простагландина Е1 у больных сохраняются тахикардия и одышка.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки видны признаки обеднения легочного кровотока. Границы сердечной тени не расширены, если нет тяжелой трикуспидальной регургитации. Если она есть, тень сердца расширяется во все стороны, и особенно вправо, за счет дилатации ПП и ПЖ. Если начато введение PGE1, сосудистый рисунок легких может стать нормальным.

На электрокардиограмме нормальное положение электрической оси сердца (0-120?) и отсутствует правожелудочковая доминантность, характерная для новорожденных в норме. У некоторых больных определяется левожелудочковая доминантность, которая вообще не типична для новорожденных. Эти изменения резко отличаются от других ВПС с обструкцией выводного тракта ПЖ, таких как стеноз/атрезия легочной артерии с межжелудочковым дефектом (признаки гипертрофии ПЖ с высокими зубцами R в правых грудных отведениях) либо атрезия трику-спидального клапана (электрическая ось сердца менее 0-).

При допплерэхокардиографии - признаки атрезии выводного тракта ПЖ и изменения морфологии ПЖ и трикуспидального клапана; межпредсердный дефект со сбросом крови справа налево. При допплерогра-фии подтверждают отсутствие кровотока через легочный клапан, определяют степень трикуспидальной регургитации и повышение давления в ПЖ, а также функционирование артериального протока и наличие коронарно-правожелудочковых фистул.

Ангиокардиография обязательна при этом пороке для всех пациентов с целью получения информации о наличии коронарных аномалий и уточнения анатомических особенностей выводного тракта ПЖ и трикуспи-дального клапана. Выполняют катетеризацию правых отделов и аорто-графию, и если при этом не получают уверенных данных о коронарной анатомии, то следует провести также селективную коронарографию. В тех случаях, когда есть рестриктивный ДМПП, одновременно проводится баллонная дилатация для расширения этого дефекта.

Естественная эволюция порока
Если не предпринято медикаментозное и оперативное лечение, в первые дни или недели жизни погибают 50% пациентов, а к 6 мес - 85%. Выживание зависит от наличия источника кровоснабжения легких. В очень редких случаях дети доживают без операции до 3-й декады жизни при функционировании ОАП либо развитии аортолегочных кол-латералей.

Наблюдение до операции
После рождения требуется начать внутривенную инфузию про-стагландина Е (PGE) для поддержания проходимости артериального протока со стартовой дозы 0,05 мкг/кг в минуту. Часто требуется ИВЛ, поскольку введение PGE1 может вызывать апноэ. На фоне введения простагландина следует поддерживать уровень SpO2 в пределах 75- 85%, поскольку при этом метаболический ацидоз быстро купируется. Нередко дополнительно показано введение инотропных препаратов, если перфузия миокарда снижена. При серьезной гипоксемии и метаболическом ацидозе дополнительно требуется введение бикарбоната.

Сроки оперативного лечения
Операция по поводу атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой должна выполняться с момента постановки диагноза.

Виды оперативного лечения
Оперативное лечение может включать вальвулотомию легочного клапана либо трансанулярную пластику, системно-легочный шунт либо то и другое. Способы оперативного лечения при этом пороке нередко подбираются индивидуально в соответствии с морфологическими особенностями сердца у данного пациента.

Прежде всего для выживания требуется иной источник кровоснабжения легких, нежели артериальный проток, т.е. системно-легочный шунт. Обычно он необходим даже в тех случаях, когда устраняется обструкция выводного тракта ПЖ, поскольку маленький ПЖ с гипоплазированным трехстворчатым клапаном не в состоянии нагнетать в легкие достаточно крови, а способность ПЖ к растяжению (compliance) резко снижена.

Вторая цель оперативного лечения - декомпрессия ПЖ для обеспечения роста и развития его самого и трикуспидального клапана. Это достигается резекцией диспластичной ткани легочного клапана и трансанулярной пластикой. При близких к норме размерах клапанного кольца и тонких створках клапана можно выполнить вальвулотомию. Однако обычно есть серьезный подклапанный стеноз, и поэтому шанс ограничиться лишь изолированной вальвулотомией крайне мал.

На первом этапе корригирующей декомпрессии выводного тракта ПЖ дефект межпредсердной перегородки должен быть оставлен открытым, тем более что впоследствии, при развитии и росте ПЖ, межпред-сердный дефект может быть закрыт при ангиографии.

Конечной целью оперативных вмешательств может быть бивен-трикулярная коррекция, либо так называемая полуторажелудочковая коррекция, либо унивентрикулярная коррекция и иногда - трансплантация сердца.

Если обнаружены серьезные стенозы либо атрезия коронарных артерий, следует избегать операций, направленных на декомпрессию ПЖ. В этих случаях ограничиваются наложением системно-легочного шунта и позже выполняют операцию Фонтена. Существует мнение, что функционирование правожелудочково-коронарных фистул позже приводит к возникновению коронарных стенозов ввиду мощного давления, под которым кровь поступает из ПЖ в венечные артерии. Поэтому M. Freedom и D. Harrington (1974) считают необходимым закрытие этих фистул (перевязку) либо, если размер полости правого желудочка крайне мал, облитерацию его полости.

При массивной трикуспидальной регургитации и дилатации ПЖ (что встречается у сравнительно небольшого числа пациентов) в дальнейшем может потребоваться аннулопластика трикуспидального клапана.

Следует стремиться достичь разделения системного и легочного венозного возврата с закрытием ДМПП и добиться нормальной бивен-трикулярной циркуляции в первые 1-2 года жизни.

Результат оперативного лечения
Выживаемость через 1 год после операции составляет 70-80%, а через 4 года - 58%.

Послеоперационное наблюдение
Должно быть пожизненным, причем объем мероприятий определяется видом выполненной оперативной коррекции.