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Iperbilirubinemia. Iperbilirubinemia benigna, trattamento, sintomi, cause Elenco obbligatorio degli esami per l'iperbilirubinemia maligna

L'iperbilirubinemia è una malattia durante la quale si verificano numerosi cambiamenti patologici nel sangue umano. Una caratteristica è un aumento delle concentrazioni di bilirubina. Questo è uno dei principali pigmenti biliari di una tonalità giallo-rossa ed è un prodotto formato a seguito della degradazione attiva dell'emoglobina.

A sua volta, la presenza di una sostanza biliare colorante nel corpo può essere divisa in due frazioni:

  • la bilirubina indiretta (non legata, detta anche libera) è una forma dannosa e tossica che può penetrare nelle cellule del sangue, causando processi patologici in esse e interferendo con il normale funzionamento del sistema sanguigno;
  • La bilirubina diretta (legata, detta anche coniugata) è meno tossica e viene escreta dal corpo umano con la bile.

Tipi

Convenzionalmente, si possono distinguere diversi modi di comparsa di questa malattia:

  • iperbilirubinemia postepatite - una forma di malattia acquisita durante la vita;
  • iperbilirubinemia funzionale - una forma congenita provocata da un gruppo di malattie ereditarie causate dalla genetica;
  • L'iperbilirubinemia benigna è una malattia indipendente che non ha un effetto negativo sulle caratteristiche strutturali e sulla componente funzionale del fegato.

Vengono classificate tre forme di iperbilirubinemia:

  • sovraepatico, a causa dell'aumento della bilirubina nel sangue;
  • epatico - causato da un danno al tessuto epatico;
  • subepatico, che si verifica a causa dell'ostruzione del deflusso della bile o del suo blocco.

Cause

L'iperbilirubinemia della malattia provoca il suo sviluppo:

  • emolisi intensa;
  • uso di farmaci per un periodo di tempo significativo;
  • intossicazione.

Possibili ragioni per l'aumento della bilirubina diretta della forma legata sono l'avvelenamento del corpo con sostanze nocive, alcune malattie renali, ma molto spesso questa forma viene diagnosticata nei bambini nei primi giorni di vita. L’iperbilirubinemia nei neonati è chiamata “ittero fisiologico”.

Cause più gravi sono un aumento della forma indiretta e non legata della bilirubina. L'iperbilirubinemia non coniugata può verificarsi a causa di un'interruzione nel processo di rimozione della sostanza dal corpo. Le cause della malattia possono essere i virus dell'epatite (le sue varie forme), la colelitiasi e la cirrosi epatica. Anche l’uso a lungo termine di steroidi e terapia ormonale, comprese le pillole anticoncezionali, può causare un aumento della bilirubina non coniugata.

Principali sintomi

L'iperbilirubinemia è spesso asintomatica. Le principali manifestazioni, a seconda della forma della malattia, possono sovrapporsi e presentare sintomi diversi. Molto spesso puoi trovare lievi segni di accompagnamento che indicano la presenza di iperbilirubinemia nel corpo.

Nella forma sovraepatica:

  • Come risultato di un aumento della bilirubina nel sangue di oltre due volte, può comparire un leggero ingiallimento della pelle, delle mucose e dei bulbi oculari di varia intensità. Con un decorso prolungato della malattia, la pelle può cambiare tonalità più vicina al verde;
  • pallore delle mucose rispetto alla pelle;
  • feci marrone scuro, urina scura;
  • perdita di allegria, uno stato più vicino all'apatia;
  • perdita temporanea di coscienza; un evento più raro è la presenza di disturbi neurologici (deterioramento della vista, problemi di pronuncia, aumento della sonnolenza).

Per il tipo di fegato:

  • quando i livelli di bilirubina aumentano più del doppio, la pelle, il bianco degli occhi e le mucose acquisiscono un colore giallo scuro, più vicino al rosso (ittero rosso);
  • debolezza generale del corpo, letargia;
  • presenza di sapore amaro in bocca;
  • prurito periodico, non pronunciato della pelle senza una posizione specifica;
  • la presenza di dolore e disagio nell'ipocondrio destro;
  • vomito singolo o prolungato (meno frequente), sensazione di nausea;
  • sensazione di bruciore (bruciore di stomaco) dopo aver mangiato;
  • significativo oscuramento delle urine.

Per l'iperbilirubinemia di tipo subepatico:

  • in presenza di livelli di bilirubina nel sangue che aumentano più del doppio, si nota la pigmentazione gialla della pelle, delle mucose della bocca e della faringe e del bianco degli occhi;
  • forte prurito della pelle in tutto il corpo, causando disagio;
  • dolore nell'ipocondrio destro;
  • la comparsa di segni evidenti della presenza di elementi grassi nelle feci, le feci diventano scolorite o diventano bianche;
  • amarezza in bocca;
  • perdita di peso senza causa;
  • ipovitaminosi.

L'iperbilirubinemia benigna è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • sensazione di pesantezza e disagio nell'ipocondrio destro;
  • meno spesso manifestazioni dispeptiche come nausea, perdita di appetito, flatulenza, disturbi delle feci;
  • depressione, stanchezza, letargia.

Sintomi nei bambini

L'iperbilirubinemia nei neonati e nei bambini piccoli può manifestarsi in varie manifestazioni:

  • coniugazione: un tipo di malattia causata da deboli capacità leganti del fegato;
  • emolitico - caratterizzato da una maggiore degradazione dei globuli rossi, emolisi;
  • il parenchima si sviluppa sullo sfondo di una diminuzione della capacità delle cellule epatiche di legare la bilirubina, con intossicazione generale e danno epatico di natura infettiva;
  • ostruttiva si verifica a causa di grave disfunzione del deflusso della bile, in presenza di ostruzione delle vie biliari.

L'iperbilirubinemia nei neonati è un fenomeno comune che non richiede l'intervento farmacologico. Segni evidenti sono una tinta giallastra sulla pelle, sul bianco degli occhi e sulle mucose. I seguenti sintomi dovrebbero avvisarti ed essere motivo di preoccupazione:

  • il giallo non solo non diminuisce, ma si intensifica anche qualche tempo dopo la nascita del bambino;
  • quando il tegumento e le mucose non vengono pulite dopo il primo mese di vita;
  • all'esame visivo e alla palpazione viene diagnosticato un ingrossamento di organi come il fegato, la milza e può essere presente anche un ingrossamento dei linfonodi periferici;
  • un calo dei livelli di emoglobina nel sangue (anemia);
  • cambiamenti negli indicatori di colore delle urine e delle feci.

Diagnostica

La diagnostica comprende diverse fasi principali:

  • raccolta anamnestica. Scoprire il quadro completo della progressione della malattia dai primi sintomi alla storia familiare. In questa fase il medico chiarisce le questioni legate all'alimentazione, all'uso della terapia farmacologica, alle malattie pregresse e agli interventi chirurgici;
  • ispezione visuale. Esame della pelle e delle mucose per individuare l'ingiallimento. Condurre la palpazione degli organi interni (fegato, milza, pancreas);
  • gli esami e gli studi di laboratorio consistono nel prelievo di sangue per analisi cliniche e biochimiche, compresi i virus dell'epatite. Coagulogramma del sistema sanguigno. Analisi delle urine per rilevare la presenza di concentrazione di bilirubina. Coprogramma e analisi delle feci per oviverme;
  • studi strumentali. Per formare un quadro della malattia, escludere processi patologici gravi e valutare adeguatamente le condizioni degli organi interni, il paziente deve sottoporsi ad un esame completo. Le manipolazioni comprendono anche la diagnostica ecografica degli organi addominali e del sistema urinario. Se necessario, per una maggiore precisione nel confermare o confutare determinati fatti, viene prescritto un esame moderno utilizzando un tomografo computerizzato.

L'esofagogastroduodenoscopia viene utilizzata come metodo diagnostico per identificare la patologia del sistema venoso dell'esofago e la presenza di danni alla mucosa, nonché per determinare le condizioni generali del tratto gastrointestinale utilizzando un endoscopio.

L'elastografia viene eseguita quando si sospetta la presenza di formazioni fibrose nel fegato e per determinarne l'entità.

Se nel corpo è presente una forma benigna di iperbilirubinemia, si consiglia di eseguire una biopsia del fegato per confermare la correttezza della diagnosi ed escludere patologie gravi come l'epatite di tutte le forme, la cirrosi e il cancro.

L'iperbilirubinemia nei bambini di tutte le fasce d'età viene diagnosticata allo stesso modo degli adulti.

Trattamento dell'iperbilirubinemia

La prescrizione del trattamento per l'iperbilirubinemia nei pazienti è determinata dalla forma della malattia e dalle ragioni che hanno provocato questa sindrome.

L'iperbilirubinemia nei bambini e negli adulti può essere trattata efficacemente, a condizione che le cause che scatenano lo sviluppo della malattia siano identificate in modo tempestivo.

La terapia farmacologica comprende:

  • farmaci antibatterici e antivirali;
  • epatoprotettori per preservare la funzionalità delle cellule epatiche;
  • mezzi per effetto coleretico;
  • immunomodulatori;
  • antinfiammatorio;
  • antiossidanti ed enterosorbenti;
  • barbiturici e fitoterapici per normalizzare i livelli di bilirubina;
  • complessi vitaminici in corsi completi secondo uno schema della durata di diversi mesi;
  • preparati enzimatici senza contenuto di bile.

Il trattamento dell'iperbilirubinemia nelle donne durante la gravidanza viene effettuato sotto la stretta supervisione del medico curante e del ginecologo.

Il trattamento della malattia nei neonati viene effettuato principalmente in ambito ospedaliero.

Dieta per l'iperbilirubinemia

Con l'iperbilirubinemia, ai pazienti vengono mostrate alcune restrizioni dietetiche. La raccomandazione principale è seguire la tabella dietetica n. 5. Pasti piccoli e frequenti da cinque a sei volte al giorno, con un completo rifiuto di cibi piccanti, nocivi, nonché eccessivamente grassi e salati. Esclusione delle bevande alcoliche.

Quale medico devo contattare?

Il trattamento e la diagnosi dell'iperbilirubinemia vengono effettuati da specialisti come:

  • gastroenterologo;
  • epatologo;
  • terapista;
  • medico infettivologo.

Per qualsiasi decorso e forma di iperbilirubinemia, la ricerca tempestiva di un aiuto qualificato è la chiave per un futuro sano e un recupero di successo.

Il trattamento dell'iperbilirubinemia dipende principalmente dalla sua variante patogenetica e dai sintomi e dovrebbe essere mirato a trattare la malattia di base che ha causato i sintomi dell'iperbilirubinemia. I pazienti con sintomi di iperbilirubinemia vengono immediatamente ricoverati in ospedale per chiarire definitivamente la diagnosi ed effettuare un trattamento attivo. Un'eccezione a questa regola sono i pazienti con sindrome di Gilbert con iperbilirubinemia, nei quali non è necessario ridurre specificamente l'iperbilirubinemia. In questi pazienti, l’obiettivo principale è prevenire i sintomi della malattia epatica, nonché ridurre lo stress fisico e neuropsichico. Per il trattamento dell'iperbilirubinemia, si consiglia di consumare 4 pasti completi al giorno e 1-2 volte l'anno cicli mensili di trattamento con tè coleretico.

A tutti gli altri pazienti con iperbilirubinemia viene prescritta la dieta n. 5, che limita i grassi ma contiene carboidrati, proteine ​​e vitamine in quantità sufficienti. Bere molta acqua è benefico, soprattutto acque minerali (“Borjomi”, “Essentuki” n. 4, n. 17, ecc.). Il cibo deve essere assunto almeno 5-6 volte al giorno durante il trattamento dell'iperbilirubinemia.

Iperbilirubinemia - trattamento in clinica

Il regime dei pazienti con iperbilirubinemia dovrebbe essere a letto o semi-letto. L'effetto tossico di alte concentrazioni di bilirubina durante l'iperbilirubinemia può essere ridotto includendo farmaci antiossidanti (tocoferolo, ascorbato, cistamina, ionolo, ecc.) Nel complesso del trattamento farmacologico dei sintomi dell'iperbilirubinemia. Nelle forme gravi di iperbilirubinemia, per trattare i sintomi si raccomanda la somministrazione di glucosio per via endovenosa, talvolta in combinazione con iniezioni di insulina sottocutanea; emodesi.

Per prevenire e trattare i sintomi della sindrome emorragica, vengono somministrati vitamina K, vikasol, acido ascorbico, vitamine del gruppo B e cloruro di calcio. Per i sintomi di iperbilirubinemia parenchimale e intraepatica causati da un processo immunoinfiammatorio, viene somministrato un ciclo relativamente breve di trattamento con glucocorticosteroidi (12-30 giorni) a piccole dosi (30 mg/die).

In assenza di sintomi di iperbilirubinemia meccanica, possono essere prescritti agenti coleretici (holosas, ecc.) Per il trattamento e, in presenza di infezione delle vie biliari, possono essere prescritti antibiotici per trattare l'iperbilirubinemia. La secrezione biliare può essere migliorata con l’intubazione duodenale. Un sintomo come il prurito cutaneo doloroso e persistente nei pazienti con ittero colestatico è alleviato dal trattamento con bagni caldi con l'aggiunta di aceto, soda, acido carbolico; sfregamento con una soluzione debole di acido fenico o alcool di canfora. Allo stesso scopo possono essere prescritti internamente preparati a base di bromo, atropina e pilocarpina.

Si può tentare di ridurre la concentrazione degli acidi biliari nel sangue con sintomi di iperbilirubinemia influenzando il meccanismo della loro circolazione epatico-intestinale. Per questo, ai pazienti vengono prescritti farmaci che legano gli acidi biliari nell'intestino: colestiramina 12-16 g al giorno, bilignina 5-10 g (1-2 cucchiaini) 3 volte al giorno 30-40 minuti prima dei pasti, lavati con acqua. Il trattamento dei pazienti con ittero ostruttivo è solitamente chirurgico.

La sindrome di Gilbert nel trattamento dei sintomi dell'iperbilirubinemia

Tra le iperbilirubinemie enzimatiche, le più comuni sono la sindrome di Gilbert (malattia) e l'adiacente sindrome di Calque (variante post-epatite della sindrome di Gilbert). Questa sindrome (malattia) con sintomi di iperbilirubinemia si verifica più spesso negli uomini nella seconda e terza decade di vita. È caratterizzata da sintomi: un aumento periodico del contenuto di bilirubina plasmatica non coniugata fino a 85 - 140 µmol/l e nella maggior parte dei casi compare per la prima volta in malattie acute di varia natura (epatite virale acuta, mononucleosi infettiva, danno epatico tossico di varie eziologie, malaria, ecc.), nonché dopo un notevole stress fisico o emotivo, ipotermia, lesioni, interventi chirurgici, ecc.

I sintomi dell'iperbilirubinemia dovuti a danno epatocellulare infiammatorio (epatite, cirrosi) o tossico (avvelenamento chimico, intolleranza ai farmaci, ecc.) sono chiamati epatici (epatocellulari) o parenchimali. Gli epatociti danneggiati non sono in grado di catturare completamente la bilirubina dal sangue, legarsi all'acido glucuronico e rilasciarlo nei dotti biliari e richiedono un trattamento.

Di conseguenza, senza trattamento, il contenuto di bilirubina non coniugata (indiretta) aumenta nel siero del sangue. Inoltre, con i sintomi della distrofia delle cellule epatiche, si osserva la diffusione inversa della bilirubina coniugata (diretta) dai canalicoli biliari nei capillari sanguigni. Questo meccanismo patologico provoca un aumento del livello di bilirubina coniugata (diretta) nel siero del sangue, nonché sintomi di iperbilirubinuria e una diminuzione dell'escrezione di stercobilina nelle feci.

In totale, quando le cellule del parenchima epatico sono danneggiate, il contenuto di bilirubina coniugata e non coniugata nel siero del sangue può aumentare di 4-10 volte o più. Con lesioni parenchimali del fegato, la capacità delle cellule epatiche di catturare gli acidi biliari dal sangue diminuisce drasticamente, a seguito della quale si accumulano nel sangue e vengono escreti nelle urine.


Iperbilirubinemia - sintomi della malattia

Sviluppo di sintomi di iperbilirubinemia

I sintomi dell'iperbilirubinemia si verificano quando aumenta la formazione di bilirubina, così come quando il suo trasporto nelle cellule epatiche e l'escrezione da parte di queste cellule sono compromessi, o quando i processi di legame della bilirubina libera sono compromessi (glucuronidazione, solforazione, ecc.). La bilirubina libera (non coniugata) nell'iperbilirubinemia è scarsamente solubile e tossica; viene neutralizzato nel fegato mediante la formazione di diglucuronide solubile, un composto accoppiato di bilirubina con acido glucuronico (bilirubina coniugata o diretta).

Alte concentrazioni di bilirubina con sintomi di iperbilirubinemia inibiscono i processi di fosforilazione ossidativa e riducono il consumo di ossigeno, con conseguente danno tissutale e necessità di trattamento. L'effetto tossico di alte concentrazioni di bilirubina si manifesta con sintomi di danno al sistema nervoso centrale, comparsa di focolai di necrosi negli organi parenchimali, soppressione della risposta immunitaria cellulare, sviluppo di anemia dovuta all'emolisi dei globuli rossi, ecc. .

I sintomi di iperbilirubinemia dovuti all'aumentata formazione di bilirubina si osservano con emolisi eccessiva (ad esempio, con anemia emolitica durante una crisi emolitica, emorragie estese, attacchi cardiaci, polmonite lobare). Questa forma di iperbilirubinemia è chiamata iperbilirubinemia sovraepatica o emolitica. Se provoca sintomi di ittero, quest'ultimo ha nomi simili.

Varianti patogenetiche dell'ittero

Colorazione della pelle

Pelle pruriginosa

Bilirubina nel sangue

Urina di urobilina

Bilirubina urinaria

Stercobilina

coniugato

non coniugato

1. Sopraepatico (emolitico)

Giallo paglierino con sfumature limone

Assente

2. Costituzionale (enzimatico)

Assente

3. Epatocellulare (parenchimale)

Arancione, giallo brillante

Instabile, leggero

4. Colestatico

4.1 Intraepatico (parenchimale con sindrome colestasi)

Rosso-verdastro

Costantemente tortuoso

4.2. Subepatico (meccanico, ostruttivo)

Grigio scuro-verdastro (terroso) che sfuma nel nero

Costantemente tortuoso

Stadi dell'emolisi dell'iperbilirubinemia

Nella fase iniziale dell'emolisi possono non verificarsi sintomi di iperbilirubinemia, poiché il fegato è in grado di metabolizzare e secernere la bilirubina nella bile in una quantità da 3 a 4 volte superiore alla sua produzione in condizioni fisiologiche. L’iperbilirubinemia sovraepatica (emolitica) si sviluppa quando la capacità di riserva del fegato è esaurita. Con emolisi moderata, i sintomi dell'iperbilirubinemia sono causati principalmente dalla bilirubina non coniugata e con emolisi massiccia - dalla bilirubina non coniugata e coniugata. Quest'ultimo può causare sintomi di iperbilirubinuria. La bilirubina non coniugata non passa attraverso il filtro renale sano e non appare nelle urine.

L'iperbilirubinemia causata da difetti genetici negli enzimi epatici coinvolti nell'eliminazione dal plasma e nella glucuronidazione della bilirubina libera è detta enzimatica (costituzionale). Di solito si manifestano senza sintomi di danno epatico ed emolisi, non sono accompagnati da perdita della capacità lavorativa e non portano alla morte con un trattamento adeguato.

L'iperbilirubinemia è una condizione patologica quando aumenta il livello di bilirubina nel sangue. Lo sviluppo della malattia è provocato da varie malattie degli organi interni. Questi sono insufficienza epatica e malattia dei calcoli biliari. Se il processo di iperbilirubinemia è nella prima fase di sviluppo, non viene eseguita una terapia specifica. In alcuni casi, la cistifellea inizia a infiammarsi.

La maggior parte dei medici non considera questa condizione una patologia indipendente. Nonostante abbia il proprio codice ICD-10, è classificato come un sintomo di un certo processo patologico. Tuttavia, l'uno o l'altro segno indica lo sviluppo di una deviazione nel corpo.

Eziologia

Le cause dell’iperbilirubinemia sono le seguenti:

  • predisposizione genetica;
  • alcol o droghe;
  • malattie infettive;
  • trasfusione di sangue erroneamente errata quando il gruppo e il fattore Rh non corrispondono;
  • Malattie autoimmuni;
  • forma cronica;
  • processo infiammatorio del tessuto epatico;
  • leucemia;
  • neoplasie di vario tipo;
  • emorragie nella cavità addominale dopo l'infortunio;
  • uso di steroidi;
  • l'uso di agenti antipiretici e antibatterici.

La sindrome identificata di sviluppo di iperbilirubinemia influisce negativamente sul sistema nervoso. Può anche causare avvelenamento del corpo.

Se l’aumento della bilirubina aumenta parallelamente a malattie come la cirrosi, ciò indica che le condizioni del paziente sono estremamente gravi. Ciò può accadere soprattutto dopo la colecistectomia.

Se questa condizione si verifica durante la gravidanza, significa che si è verificato un ristagno della bile a causa degli estrogeni. Anche se ciò avviene raramente, è comunque necessario consultare un medico che prescriverà una visita, evitando così lo sviluppo di patologie gravi.

Ogni forma e varietà della malattia ha il proprio codice ICD-10.

Classificazione

Questa patologia ha una sua classificazione:

  • Disturbi funzionali diagnosticati negli adulti. Codice ICD-10: E80 è un codice generale, ma esiste anche un codice ICD-10 per le varietà (sindromi). Ad esempio: codice ICD-10 ‒ E80.4 - , codice ICD-10 ‒ E80.5 - Sindrome di Crigler, codice ICD-10 ‒ E80.6 - Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor. Esiste anche un codice secondo l'ICD-10 - E80.7 - disturbo del metabolismo della bilirubina, non specificato.
  • Iperbilirubinemia ereditaria - codice ICD-10 - D55 - D58.
  • nei neonati - codice ICD-10 - P50 - P61.

Più nello specifico questa patologia si suddivide nelle seguenti tipologie:

  • Iperbilirubinemia benigna. Nella maggior parte dei casi è cronica, molto raramente è intermittente. Si ritiene che si tratti di iperbilirubinemia ereditaria. Il nome benigno ha un carattere collettivo. Si riferisce a disturbi nei processi metabolici associati al livello di bilirubina. Il sintomo principale di questa malattia è il colore giallo della pelle e della sclera degli occhi. Questa condizione può verificarsi dopo aver subito un forte stress, dopo un intervento chirurgico o una malattia infettiva o durante la gravidanza.
  • Iperbilirubinemia non coniugata o iperbilirubinemia diretta. È caratterizzato da un aumento della bilirubina indiretta. Molto spesso ciò accade con l'emolisi. Tale iperbilirubinemia si verifica nei neonati a cui è stata diagnosticata, così come nei pazienti con una forma ereditaria di anemia emolitica, quando i globuli rossi sono stati danneggiati. Nella maggior parte dei casi, ciò si verifica quando il corpo viene avvelenato, durante la fase acuta o acuta. Una complicazione di tale epatite è l'iperbilirubinemia postepatite.
  • L'iperbilirubinemia coniugativa in via di sviluppo è un aumento del livello di bilirubina diretta, in altre parole, ittero fisiologico. Viene diagnosticata principalmente nei neonati prematuri perché il loro sistema enzimatico epatico non è ancora sviluppato. Tale iperbilirubinemia nei neonati prematuri mostra i primi sintomi solo il terzo giorno. Progredisce nel corso di una settimana e poi si attenua. Nei bambini nati prematuri, passerà in tre settimane e nei bambini piccoli in due settimane.
  • L'iperbilirubinemia transitoria viene diagnosticata nel 70% dei neonati. Si verifica a causa di una debole riduzione dei pigmenti biliari. Si manifesta pienamente il terzo giorno dopo la nascita. Il colore delle urine e delle feci rimane invariato. In alcuni bambini, ciò si manifesta con sonnolenza costante, scarso appetito e, in rari casi, vomito occasionale. I sintomi compaiono entro una settimana, a volte di più. In una situazione del genere, un pediatra aiuterà e prescriverà un trattamento efficace. Questa forma di patologia non causa quasi mai complicazioni.

Recentemente è stato sempre più diagnosticato.

Sintomi

In ogni caso, l'iperbilirubinemia manifesta i sintomi in modo abbastanza chiaro. Il più caratteristico è il colore giallo della pelle, della sclera degli occhi e della bocca.

Inoltre, compaiono i seguenti sintomi:

  • sensazione di dolore nell'ipocondrio destro;
  • nausea e vomito occasionale;
  • , sensazione di amarezza in bocca;
  • debolezza generale, rifiuto di mangiare;
  • sbalzi d'umore improvvisi;
  • sonnolenza;
  • svenimento raro e di breve durata;
  • disordini neurologici;
  • l'urina diventa di colore scuro;
  • c'è prurito alla pelle;
  • una forte diminuzione del peso corporeo.

Se tale patologia si verifica durante la gravidanza, il quadro clinico può essere integrato da sintomi della seguente natura:

  • costante sensazione di stanchezza, sonnolenza;
  • malessere generale e debolezza;
  • perdita di appetito;
  • Se ci sono malattie croniche, la loro esacerbazione è possibile.

I pazienti con diagnosi di iperbilirubinemia funzionale lieve non avvertono alcun disagio alla palpazione del fegato e l'organo non aumenta di dimensioni.

Negli stadi moderati e gravi di una malattia come l'iperbilirubinemia a sviluppo indiretto, il fegato è ingrossato e doloroso. Una variante di questa forma di processo patologico è la sindrome di Gilbert.

Se il colore giallo della pelle è l'unico segno clinico e non vengono stabiliti ulteriori sintomi di problemi di salute nemmeno attraverso la diagnosi, viene fatta una diagnosi preliminare di iperbilirubinemia benigna o di iperbilirubinemia congenita in via di sviluppo.

Diagnostica

La visita iniziale viene effettuata da un medico di medicina generale:

  • prima effettua un'ispezione visiva;
  • raccoglie la storia medica del paziente.

Ulteriori esami diagnostici possono includere i seguenti esami:

  • esame del sangue biochimico clinico generale e dettagliato;
  • analisi generale delle urine e delle feci;
  • Ultrasuoni della cavità addominale;
  • Ultrasuoni del fegato;
  • test del fegato.

In questo caso, potrebbe essere necessario consultare uno specialista in malattie infettive, un ematologo, un immunologo o un nefrologo. Sulla base dei risultati dell'esame, viene identificata la patologia e viene prescritto un trattamento appropriato.

Trattamento

Se viene diagnosticata l'iperbilirubinemia, il trattamento deve essere solo completo. Se si scopre che il paziente ha un ematologo, è necessaria la consultazione con un ematologo, soprattutto se questa patologia viene diagnosticata in una donna incinta.

La terapia farmacologica comprende:

  • farmaci antibatterici e antivirali;
  • assumere immunomodulatori;
  • farmaci antinfiammatori;
  • antiossidanti (se necessario), ad esempio Enterosgel;
  • preparati di acido ursodesossicolico, ad esempio Ursosan;
  • Fenobarbital per abbassare i livelli di bilirubina;
  • trattamento fitoterapeutico.

Prevenzione

Come misure preventive, è necessario attenersi alle seguenti raccomandazioni:

  • seguire una certa dieta con cibi nocivi limitati;
  • abbandonare le cattive abitudini, in particolare bere alcolici;
  • Non sovraccaricare il corpo con l'attività fisica;
  • dovrebbe essere evitato .

Se la patologia viene diagnosticata tempestivamente e viene avviato un trattamento efficace, la prognosi sarà favorevole. Ma la prognosi dipende ancora dal grado di sviluppo della malattia e dai processi patologici che l'accompagnano.

Tutto quello che c'è scritto nell'articolo è corretto dal punto di vista medico?

Rispondi solo se hai comprovate conoscenze mediche

Iperbilirubinemia: che cos'è? L'iperbilirubinemia è una malattia in cui aumenta il livello di bilirubina nel sangue. La malattia provoca spesso malattie degli organi interni (insufficienza epatica e colelitiasi) e in alcuni casi può portare anche a gravi infiammazioni della cistifellea. Tuttavia, non è necessario un trattamento specifico per gli stadi lievi della malattia.

A proposito, molti esperti non considerano l'iperbilirubinemia una malattia indipendente. Collegano questo concetto piuttosto ai sintomi di una malattia, ad esempio simili a un mal di testa o ad un aumento della temperatura corporea di una persona in risposta alla causa della malattia. Tuttavia, ogni sintomo è strettamente correlato a un cambiamento patologico nel corpo. Ma con quale? La risposta a questa domanda può essere data solo da uno specialista dopo un esame approfondito delle condizioni del paziente e dopo gli esami necessari.

Esiste un gruppo di malattie in cui la pelle è caratterizzata da una tinta giallastra, ma il funzionamento del fegato e di altri organi interni rimane entro limiti normali.

In questi casi, qualsiasi cambiamento morfologico nel fegato è completamente assente. Quando si verificano tali sindromi, i medici parlano della presenza di iperbilirubinemia congenita (funzionale) o benigna.

  • L'iperbilirubinemia benigna si manifesta spesso come ittero cronico. Raramente può avere il carattere di ittero intermittente. Se parliamo delle cause di una tale malattia, allora questo è spesso un fattore ereditario (familiare).Il termine medico "iperbilirubinemia benigna" è un concetto di una certa natura collettiva, che parla di varie patologie dei processi metabolici associati alla produzione di bilirubina e un aumento del suo livello di 1111. Nelle persone con una storia di tale malattia, i segni distintivi della patologia sono lo scolorimento itterico della pelle, la sclera dell'occhio e un alto livello di bilirubina. Questo tipo di ittero può comparire in un contesto di grave stress mentale, dopo un intervento chirurgico o dopo un'infezione durante la gravidanza. È subito necessario chiarire che l'iperbilirubinemia di questo tipo durante la gravidanza non rappresenta alcun pericolo per la vita e non costituisce una raccomandazione per l'interruzione della gravidanza. In questi casi non è prescritto un trattamento speciale.
  • L'iperbilirubinemia non coniugata è una malattia in cui aumenta il contenuto della cosiddetta bilirubina indiretta nel sangue. Ciò avviene principalmente durante l'emolisi ed è strettamente correlato alla sua intensificazione. Questa malattia può essere spesso osservata nei neonati con diagnosi di malattia emolitica, con una forma ereditaria di anemia emolitica e anche a causa del danno (impatto meccanico) dei globuli rossi. Ciò accade spesso quando il corpo è avvelenato da sostanze tossiche e metalli pesanti.Un aumento del livello di bilirubina indiretta nel sangue è associato ai processi di glucuronidazione (la reazione principale del metabolismo di fase II del sistema linfatico). Si verifica con cirrosi epatica, epatite cronica e acuta.

  • Se parliamo di un'aumentata concentrazione di bilirubina diretta, allora questa malattia è chiamata iperbilirubinemia coniugativa, che in linea di principio è un concetto come l'ittero fisiologico. La malattia è più comune nei bambini nati prematuri (prematuri), perché il sistema degli enzimi epatici in questi bambini è ancora immaturo. L'iperbilirubinemia nei neonati di questo tipo, di regola, non appare immediatamente, ma solo il 3o giorno, progredisce per una settimana e poi diminuisce gradualmente. All'età di due settimane nei neonati a termine e di tre settimane o poco più nei neonati prematuri, la forma coniugativa dell'ittero scompare completamente.
  • L'iperbilirubinemia transitoria si registra nella maggior parte dei neonati nei primissimi giorni di vita (60-70%). In tali bambini si osserva un ittero transitorio, causato dai processi di emolisi dei globuli rossi dovuti all'immaturità delle funzioni degli organi interni, principalmente a causa di una debole riduzione dei pigmenti biliari. Questa forma della malattia si manifesta nei giorni 2-3, il colore delle feci non cambia e nemmeno l'urina cambia colore. È vero che si possono osservare aumento della sonnolenza, suzione inattiva e vomito occasionale. I segni della malattia persistono per una settimana, a volte anche un po' di più, e il trattamento in questi casi è prescritto dal pediatra. La prognosi della malattia è sempre favorevole e generalmente non ci sono conseguenze. In rari casi, l'ittero transitorio può trasformarsi in patologia. Ciò si verifica quando si verifica un malfunzionamento nel corpo sullo sfondo di un aumento della concentrazione di bilirubina, chiamata non coniugata.

Ragioni per l'aumento dei livelli di bilirubina (diretto e indiretto):

  • anemia (anemia emolitica congenita e acquisita);
  • fattore ereditario (la struttura dei globuli rossi è compromessa);
  • avvelenamento con droghe e alcol (intossicazione del corpo);
  • infezioni di varia origine (virus, sepsi);
  • trasfusione di sangue, quando a un paziente viene erroneamente somministrato sangue incompatibile con il suo gruppo e il fattore Rh;
  • malattie di natura autoimmune (nei pazienti, il sistema immunitario nativo considera le cellule native come estranee e inizia a rifiutarle);
  • forma cronica di lupus eritematoso;
  • infiammazione del tessuto epatico;
  • leucemia;
  • tumori;
  • emorragie nel peritoneo, ad esempio, dopo un grave trauma;
  • farmaci (steroidi anabolizzanti), che vengono spesso utilizzati quando si pratica sport per migliorare i propri record;
  • farmaci con effetti antibatterici e antipiretici.

L'iperbilirubinemia può avere un effetto negativo significativo sul sistema nervoso centrale e causare intossicazione del corpo.

Le cause descritte (epatite, cirrosi), nonché un rapido aumento del livello di bilirubina diretta nel sangue, indicano che le condizioni del paziente sono patologicamente gravi.

Le ragioni degli alti livelli di bilirubina diretta durante la gravidanza sono il ristagno della bile causato dall'influenza degli estrogeni. Di norma, questa patologia è molto rara e si sviluppa nel terzo trimestre di gravidanza. Se una tale malattia viene rilevata in una donna durante la gravidanza, è necessario sottoporsi a tutti gli esami necessari per escludere la presenza di disturbi gravi e altre malattie pericolose. Tutte le misure terapeutiche in questo caso dovrebbero mirare a combattere la malattia di base.

Sintomi della malattia

Molti parametri biochimici del sangue non possono essere determinati visivamente, ma l'iperbilirubinemia può essere determinata anche ad occhio nudo, perché i sintomi della malattia sono troppo evidenti.

I sintomi caratteristici sono il colore giallastro (limone) della pelle, della mucosa orale, del bianco degli occhi, delle urine scure (che ricordano la birra), nonché un prurito lieve ma persistente su tutto il corpo.

Lo scolorimento dell'ittero tende a peggiorare sotto stress. L'ittero evidente appare solo quando il livello di bilirubina aumenta più volte (2 volte o più).

I pazienti possono spesso manifestare altri sintomi:

  • fastidio sotto la costola destra;
  • nausea, vomito (abbondante o scarso, singolo, meno spesso ripetuto);
  • bruciore di stomaco, sapore amaro in bocca (aumenta dopo aver mangiato);
  • debolezza, apatia, perdita di appetito;
  • sbalzi d'umore;
  • sonnolenza (soprattutto durante la gravidanza);
  • le feci diventano untuose, incolori, simili all'argilla bianca (a volte possono diventare marrone scuro);
  • perdita di coscienza a breve termine (rara);
  • disturbi del sistema neurologico (difficoltà a parlare, forte deterioramento della vista);
  • perdita di peso improvvisa.

Durante la gravidanza, una donna con diagnosi di iperbilirubinemia si stanca rapidamente, vuole dormire tutto il tempo e diventa leggermente letargica.

Si consiglia alle donne in una "situazione interessante" di seguire una dieta composta da cibi delicati e di non mangiare molti cibi grassi e salati. Naturalmente non si tratta di alcuna attività fisica, soprattutto smisurata, durante la gravidanza. Ogni donna stessa dovrebbe essere responsabile della propria salute e di quella del suo bambino, non trascurare queste raccomandazioni e, se necessario, sottoporsi al trattamento prescritto da un terapista.

Nei pazienti con una forma lieve della malattia non si osservano ingrossamento del fegato e dolore alla pressione. Ma negli stadi moderati e gravi, alla palpazione il medico rileva un ingrossamento dell'organo. Se, insieme al dolore, ci sono numerosi sintomi, ritardare il trattamento è estremamente irresponsabile.

Trattamento

Quando a una persona vengono diagnosticati livelli elevati di bilirubina, ha bisogno di visitare un medico. Dopo che il medico ha parlato con il paziente e ha effettuato un esame approfondito, fornirà un rinvio per l'esame, inclusa un'ecografia. Sulla base dei dati del test, il medico sarà in grado di determinare le cause della malattia e prescrivere il trattamento necessario.

Se il paziente sospetta un'anemia emolitica, dovrà contattare un ematologo. La consultazione con un medico di questo tipo durante la gravidanza è particolarmente importante, perché è in gioco non solo la salute della futura mamma, ma anche quella del bambino.

Durante la gravidanza, il trattamento viene prescritto solo dopo un esame approfondito e tutti gli studi necessari. I farmaci vengono prescritti in base al beneficio per la madre e al minimo rischio per il feto.

  1. Se si scopre che la causa principale della malattia è di natura batterica o virale, il terapeuta, di norma, prescrive un trattamento con farmaci antivirali e antibatterici. Inoltre, al paziente verrà consigliato di assumere farmaci che stimolano la secrezione biliare.
  2. Ma per rafforzare l’immunità si possono prescrivere farmaci chiamati immunomodulatori.
  3. I farmaci antinfiammatori dovrebbero essere inclusi nel trattamento complesso se c'è un processo infiammatorio nel fegato.
  4. Potrebbe essere necessario seguire un ciclo di antiossidanti per purificare il corpo (soprattutto l'intestino) dalle tossine.
  5. Oltre alla terapia farmacologica, viene prescritta la fototerapia, che consiste in procedure di irradiazione con luce blu proveniente da lampade speciali (un tale flusso di raggi può distruggere anche la bilirubina persistente).

Ogni paziente, su raccomandazione del medico, deve riorganizzare la propria dieta, ovvero rimuovere dalla tavola tutti gli alimenti che non apportano benefici all'organismo e aggravano il decorso della malattia.

L'iperbilirubinemia è uno degli effetti collaterali della rapida degradazione dell'emoglobina nel sangue. Con l'iperbilirubinemia si osserva un cambiamento patologico nella struttura del siero del sangue, a causa del quale appare una grande quantità di bilirubina.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

Le ragioni sono legate alla forma della malattia.

L'iperbilirubinemia preepatica si sviluppa quando i globuli rossi e l'emoglobina in essi contenuta iniziano a degradarsi attivamente nel sangue. Ciò può accadere per i seguenti motivi:

  1. 1. Anemia o anemia. Questa è una condizione patologica in cui non c'è abbastanza emoglobina nel sangue. Molto spesso, l'anemia non esiste da sola: è una patologia congenita o un segno di un'altra malattia. L'anemia può verificarsi a causa della mancanza di vitamina B17, che si osserva in alcune malattie del tratto gastrointestinale. L'anemia può anche essere causata da una violazione della struttura proteica dei globuli rossi o dalla loro distruzione patologica.
  2. 2. Ereditarietà. È possibile ereditare non solo la tendenza all'anemia, ma anche la predisposizione alla rottura della struttura dei globuli rossi.
  3. 3. Avvelenamento con veleni sintetici o naturali, inclusa anche l'intossicazione da alcol.
  4. 4. Grave infezione virale o complicanza in cui si verifica la sepsi.
  5. 5. Errore durante la trasfusione di sangue. Se a un paziente viene trasfuso sangue di un gruppo sanguigno diverso da quello a cui appartiene, i globuli rossi possono essere rapidamente distrutti.
  6. 6. Malattie autoimmuni, compreso il lupus eritematoso, l'epatite autoimmune e l'anemia autoimmune.
  7. 7. Leucemia.
  8. 8. Grave emorragia interna che si verifica durante una malattia grave o dopo una lesione addominale.

L’iperibilirubinemia epatica comporta danni principalmente al tessuto epatico. Possono essere causati dai seguenti motivi:

  1. 1. Complicanze da epatite virale di quasi ogni tipo.
  2. 2. Complicazioni dell'epatite, che si verificano a causa dell'uso a lungo termine di alcuni tipi di steroidi e farmaci.
  3. 3. Tumori benigni e maligni del tessuto epatico.
  4. 4. Lo stadio finale della cirrosi epatica, a causa della quale il tessuto dell'organo inizia a essere sostituito da tessuto cicatriziale.
  5. 5. Sindrome di Gilbert. Questo è uno dei tipi di patologia in cui si osserva la bilirubinemia benigna. Una persona praticamente non avverte alcun sintomo negativo, ad eccezione dell'ingiallimento della pelle e degli occhi. In rari casi compaiono disturbi dolorosi nella zona del fegato.
  6. 6. Sindrome di Dubin-Johnson. Le sue manifestazioni sono simili al sintomo precedente. L'unica differenza è che, oltre all'ittero, il paziente lamenta dolore nell'ipocondrio destro, deterioramento della salute e dell'appetito e amarezza in bocca.

Iperbilirubinemia subepatica. Questo tipo di patologia appare se il flusso di bilirubina coniugata nell'intestino viene interrotto. Non è tossico o pericoloso per l'organismo. La difficoltà nel suo deflusso può essere associata a processi infiammatori nella cistifellea, alla presenza di polipi nelle vie biliari, calcoli in questo organo e tumori cancerosi.

Sintomi di patologia dello sviluppo

Con una malattia come l'iperbilirubinemia, i sintomi non compaiono in tutti i casi. Ciò può compromettere significativamente la diagnosi della patologia. La maggior parte dei sintomi caratteristici della presenza di grandi quantità di bilirubina possono essere confusi con i segni di un'altra malattia.

Con una maggiore quantità di bilirubina non coniugata nel sangue, si osserva un ingiallimento forte e luminoso della pelle, fino al colore del limone. Non solo la pelle è macchiata, ma anche tutte le mucose e i bulbi oculari. Ma tale colorazione può apparire solo se il contenuto della sostanza è elevato.

A causa della disgregazione dei globuli rossi e della diminuzione dei livelli di emoglobina nel sangue, i pazienti manifestano i sintomi tipici dell'anemia:

  • le prestazioni diminuiscono drasticamente;
  • compaiono debolezza e sindrome da stanchezza cronica;
  • i casi di mal di testa e vertigini diventano più frequenti;
  • la vista può oscurarsi e possono verificarsi svenimenti;
  • le feci acquisiscono un caratteristico colore ramato scuro;
  • in rari casi possono verificarsi disturbi neurologici, caratterizzati da disturbi della parola e della vista.

Se il tessuto epatico viene danneggiato durante l'iperbilirubinemia, la pelle presenta una differenza significativa: non diventa giallo brillante, ma arancione-marrone e persino rossastra; con lo sviluppo della malattia appare una caratteristica tinta verdastra. Ciò accade solo quando la quantità di bilirubina tossica inizia a superare la norma di oltre 2 volte. In questo caso, una persona soffre spesso di bruciore di stomaco e sensazione di amarezza in bocca. A causa delle manifestazioni della malattia, una persona avverte un lieve prurito. I sintomi più pronunciati provengono dal tratto gastrointestinale: una persona ha una sensazione di nausea e spesso si verificano attacchi di vomito. Anche l'urina cambia colore: diventa il colore della birra scura.

Se i dotti biliari sono danneggiati, la pelle acquisisce una tinta giallastra opaca. Il paziente può soffrire di dolori e disturbi periodici al fegato e alla cistifellea. L'aspetto delle feci cambia in modo significativo: sono molto più leggere e contengono un gran numero di inclusioni di grasso. Con l'iperbilirubinemia subepatica, i pazienti soffrono di prurito costante in tutto il corpo, si osservano perdita di peso e carenza vitaminica.

Misure diagnostiche

La diagnosi di iperbilirubinemia comprende l'anamnesi, i test di laboratorio e gli esami dell'hardware.

Durante la prima visita, il medico conduce un sondaggio dettagliato sul benessere del paziente e sulle malattie precedenti. Quando si diagnostica l'iperbilirubinemia, è importante informare il medico del proprio stile di vita, del consumo di alcol e della possibile esposizione ai veleni. Anche la storia familiare è importante, poiché l’iperbilirubinemia può essere ereditaria.

I test di laboratorio includono:

  • esame del sangue generale: con il suo aiuto puoi scoprire il numero totale di globuli rossi sani, il livello di emoglobina e rilevare segni di anemia;
  • esame del sangue biochimico: mostra quanto sono depresse le funzioni del fegato e della cistifellea;
  • analisi delle urine: viene valutata non solo la quantità di bilirubina nelle urine, ma anche il suo colore: questo è ciò che aiuta a stabilire la forma della malattia;
  • analisi delle feci: mostra quanto la malattia ha influenzato il funzionamento del tratto gastrointestinale - con iperbilirubinemia, ci sono molte fibre non digerite e frammenti di grasso nelle feci.

Puoi capire la causa della malattia con l'aiuto dell'esame strumentale. La diagnostica ecografica aiuta a "visualizzare" le condizioni del fegato e dei dotti biliari, a determinare la presenza di calcoli e tessuto cicatriziale. Per un esame più dettagliato, vengono utilizzati metodi di tomografia computerizzata. Se si sospetta una malattia epatica, può essere eseguita l'elastografia. Questo metodo diagnostico consente di studiare in dettaglio il tessuto epatico, la sua struttura, la quantità di tessuto connettivo, ecc. L’elastografia è un’alternativa sicura alla biopsia epatica.

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