Trattamento della linfogranulomatosi nell'ultimo stadio. Linfogranulomatosi: cause, sintomi e trattamento, fasi della malattia. Quadro clinico della malattia

Linfogranulomatosi (il secondo nome è linfoma di Hodgkin) - si riferisce a una serie di malattie oncologiche ed è caratterizzata come una malattia del sistema linfatico, durante la quale le cellule Berezovsky-Sternberg-Reed (gli scienziati che hanno scoperto questa malattia) possono essere rilevate nel sistema linfatico tessuto.

La malattia viene diagnosticata nei bambini e negli adulti. La linfogranulomatosi è più comune nei bambini adolescenti e si verifica anche negli adulti di età compresa tra 20 e 50 anni.

Cos'è?

Il linfoma di Hodgkin (sinonimi: linfogranulomatosi, malattia di Hodgkin, granuloma maligno) è una malattia maligna del tessuto linfoide, una caratteristica della quale è la presenza di cellule giganti di Reed-Berezovsky-Sternberg (inglese) russo, rilevate mediante esame microscopico della linfa interessata nodi.

Cause

Fino al recente passato la linfogranulomatosi era considerata una malattia di origine infettiva. Si credeva che il suo agente causale potesse essere il bacillo della tubercolosi. Meno comunemente, questo ruolo è stato assegnato allo streptococco, all'Escherichia coli, alla spirochete pallidum e al bacillo della difterite. Sono stati anche suggeriti l'eziologia virale della linfogranulomatosi, ma anche questo non è stato confermato.

È stato ormai stabilito che le neoplasie tumorali (ematosarcomi e leucemie) sono considerate una certa patologia del sistema ematopoietico e le cellule maligne di Berezovsky-Sternberg sono la causa dello sviluppo della linfogranulomatosi.

Inoltre, alcuni fattori vitali che possono contribuire all’insorgenza della malattia non sono del tutto chiari. Questi includono lo stile di vita, le cattive abitudini, la dieta e i rischi professionali. Alcuni studi forniscono dati sul possibile rischio di linfogranulomatosi in persone che hanno avuto la mononucleosi infettiva o malattie della pelle, che lavorano nell'industria dell'abbigliamento o della lavorazione del legno, in agricoltura, nonché tra chimici e medici.

Sono stati segnalati casi di linfogranulomatosi tra diversi membri di una famiglia o di una squadra. Ciò suggerisce l'esistenza di un ruolo per un'infezione debolmente virulenta di eziologia virale e predisposizione genetica del corpo, tuttavia, non esiste ancora prova definitiva per questo. Pertanto, non sono state ancora trovate cause specifiche ed esatte della linfogranulomatosi.

Anatomia patologica

Il rilevamento delle cellule giganti di Reed-Berezovsky-Sternberg e dei loro precursori mononucleari, le cellule di Hodgkin, in un campione bioptico è un criterio obbligatorio per la diagnosi di linfogranulomatosi. Secondo molti autori, solo queste cellule sono cellule tumorali.

Tutte le altre cellule e la fibrosi riflettono la risposta immunitaria del corpo alla crescita del tumore. Le cellule principali del tessuto linfogranulomatoso, di regola, saranno piccoli linfociti T maturi del fenotipo CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 con un numero variabile di linfociti B. Istiociti, eosinofili, neutrofili, plasmacellule e fibrosi sono presenti a vari livelli.

Di conseguenza, ci sono 4 tipi istologici principali:

1. La variante con sclerosi nodulare è la forma più comune, rappresentando il 40-50% dei casi. Di solito si verifica nelle donne giovani, è spesso localizzato nei linfonodi mediastinici e ha una buona prognosi. È caratterizzato da cordoni fibrosi che dividono il tessuto linfoide in “nodi”. Ha due caratteristiche principali: cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg e cellule lacunari. Le cellule lacunari sono di grandi dimensioni, hanno molti nuclei o un nucleo multilobato, il loro citoplasma è ampio, leggero, schiumoso.
2. La variante linfoistiocitica rappresenta circa il 15% dei casi di linfoma di Hodgkin. Gli uomini sotto i 35 anni sono più spesso colpiti, viene diagnosticata nelle fasi iniziali e ha una buona prognosi. Predominano i linfociti maturi, le cellule Reed-Berezovsky-Sternberg sono rare. Variante di basso grado.
3. La variante con soppressione del tessuto linfoide è la più rara, meno del 5% dei casi. Clinicamente corrisponde allo stadio IV della malattia. Più comune nei pazienti anziani. Assenza completa di linfociti nel campione bioptico; predominano le cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg sotto forma di strati o cordoni fibrosi o una combinazione di essi.
4. La variante a cellule miste rappresenta circa il 30% dei casi di linfoma di Hodgkin. La variante più comune nei paesi in via di sviluppo, nei bambini e negli anziani. Sono più spesso colpiti gli uomini; clinicamente corrisponde agli stadi II-III della malattia con sintomi generali tipici e tendenza a generalizzare il processo. Il quadro microscopico è caratterizzato da un grande polimorfismo con molte cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg, linfociti, plasmacellule, eosinofili, fibroblasti.

L'incidenza della malattia è di circa 1/25.000 persone/anno, ovvero circa l'1% del tasso di tutte le neoplasie maligne nel mondo e circa il 30% di tutti i linfomi maligni.

Sintomi

I primi sintomi che una persona nota sono i linfonodi ingrossati. L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di formazioni dense allargate sotto la pelle. Sono indolori al tatto e occasionalmente possono diminuire di dimensioni, per poi aumentare nuovamente. Dopo aver bevuto alcolici si osserva un significativo ingrossamento e dolore nell'area dei linfonodi.

In alcuni casi è possibile l'ingrandimento di diversi gruppi di linfonodi regionali:

• Cervicale e sopraclavicolare – 60-80% dei casi;
• Linfonodi mediastinici – 50%.

Insieme ai sintomi locali, il paziente è seriamente preoccupato per le manifestazioni generali (sintomi del gruppo B):

• Sudorazione eccessiva notturna (vedi cause di sudorazione eccessiva nelle donne e negli uomini);
• Perdita di peso incontrollata (più del 10% del peso corporeo entro 6 mesi);
• Febbre che persiste per più di una settimana.

La clinica “B” caratterizza un decorso più grave della malattia e consente di determinare la necessità di terapia intensiva.

Altri sintomi caratteristici della linfogranulomatosi includono:

• Prurito cutaneo;
• Ascite;
• Debolezza, perdita di forza, perdita di appetito;
• Dolore osseo;
• Tosse, dolore toracico, difficoltà a respirare;
• Dolore addominale, indigestione.

In alcuni casi, l'unico sintomo della linfogranulomatosi per lungo tempo è solo una costante sensazione di affaticamento.

I problemi respiratori si verificano quando i linfonodi intratoracici si ingrossano. Man mano che i linfonodi crescono, comprimono gradualmente la trachea e causano tosse costante e altri problemi respiratori. Questi sintomi peggiorano quando si è sdraiati. In alcuni casi, i pazienti notano dolore dietro lo sterno.

Stadi della malattia con linfogranulomatosi

Le manifestazioni cliniche della granulomatosi aumentano gradualmente e passano in 4 fasi (a seconda della prevalenza del processo e della gravità dei sintomi).

Stadio 1: il tumore si trova nei linfonodi di un'area (I) o in un organo al di fuori dei linfonodi.

Stadio 2 - danno ai linfonodi in due o più aree su un lato del diaframma (superiore, inferiore) (II) o ad un organo e ai linfonodi su un lato del diaframma (IIE).

Stadio 3 - danno ai linfonodi su entrambi i lati del diaframma (III), accompagnato o meno da danno d'organo (IIIE), o danno alla milza (IIIS), o tutti insieme.

• Stadio III(1) - il processo tumorale è localizzato nella parte superiore della cavità addominale.
• Stadio III(2) - danno ai linfonodi situati nella cavità pelvica e lungo l'aorta.

Stadio 4: la malattia si diffonde oltre ai linfonodi agli organi interni: fegato, reni, intestino, midollo osseo, ecc. Con il loro danno diffuso

Per chiarire la posizione, utilizzare le lettere E, S e X, il loro significato è riportato di seguito. Ciascuna fase è divisa nelle categorie A e B secondo quanto segue.

Lettera A: il paziente non ha sintomi della malattia

Lettera B - la presenza di uno o più dei seguenti elementi:

• perdita inspiegabile di peso corporeo superiore al 10% del peso iniziale negli ultimi 6 mesi,
• febbre inspiegabile (t > 38 °C),
• sudori inzuppati.

Lettera E: il tumore si diffonde agli organi e ai tessuti situati accanto ai gruppi interessati di grandi linfonodi.

La lettera S è una lesione della milza.

La lettera X è una grande formazione volumetrica.

Diagnostica

Per identificare il granuloma maligno, oggi vengono utilizzati i metodi più moderni di laboratorio e esame strumentale. Fondato:

• su esami del sangue dettagliati;
• test di monitoraggio altamente specifici del livello dei marcatori tumorali;
• studi PET;
• Esame MRI degli organi del peritoneo, del torace e del collo;
• radiografia;
• Esame ecografico dei linfonodi del peritoneo e della regione pelvica.

Lo stato morfologico del tumore è determinato dalla punteggiatura dei linfonodi o dal metodo di rimozione completa del nodo per identificare le grandi cellule binucleate (Reed-Berezovsky-Sternberg). Utilizzando l'esame del midollo osseo (dopo una biopsia), viene effettuata una diagnosi differenziata, escludendo altre neoplasie maligne.

È possibile prescrivere test citogenetici e genetici molecolari.

Come trattare la linfogranulomatosi?

Il metodo principale per trattare i pazienti affetti da linfogranulomatosi è la chemioradioterapia combinata, la cui intensità varia a seconda del volume della massa tumorale, cioè del numero totale di cellule tumorali in tutti gli organi colpiti.

Inoltre, i seguenti fattori influenzano la prognosi:

• lesione massiccia del mediastino;
• infiltrazione diffusa e ingrossamento della milza o presenza di più di 5 focolai in essa;
• danno tissutale al di fuori dei linfonodi;
• danno ai linfonodi in tre o più aree;
• un aumento della VES superiore a 50 mm/h nello stadio A e superiore a 30 mm/h nello stadio B.

Per trattare i pazienti con una prognosi inizialmente favorevole, vengono utilizzati da 2 a 4 cicli di chemioterapia in combinazione con l'irradiazione dei soli linfonodi interessati. Nel gruppo con prognosi intermedia vengono utilizzati 4-6 cicli di polichemioterapia e irradiazione delle aree interessate dei linfonodi. Nei pazienti con prognosi sfavorevole della malattia vengono eseguiti 8 cicli di polichemioterapia e irradiazione di aree con una vasta gamma di linfonodi interessati.

Previsione

Lo stadio della malattia è di grande importanza nella prognosi della linfogranulomatosi. I pazienti con malattia allo stadio 4 hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 75%, mentre i pazienti agli stadi 1-2 hanno un tasso di sopravvivenza del 95%. La prognosi per i segni di intossicazione è sfavorevole. I primi segni di un decorso sfavorevole della malattia sono indicatori “biologici” di attività.

Gli indicatori biologici di attività includono:

• alfa-2-globulina superiore a 10 g/l,
• aptoglobina superiore a 1,5 mg%,
• un aumento della VES nell'esame del sangue generale superiore a 30 mm/h,
• aumento della concentrazione di fibrinogeno superiore a 5 g/l,
• cerruloplasmina più di 0,4 unità di estinzione.

Se almeno 2 di questi 5 indicatori superano i livelli specificati, viene determinata l'attività biologica del processo.

Prevenzione

Sfortunatamente, ad oggi, non è stata sviluppata una prevenzione efficace di questa malattia. Maggiore attenzione viene prestata alla prevenzione delle ricadute, ciò richiede una stretta aderenza al programma di trattamento prescritto per la linfogranulomatosi e l'attuazione del regime e del ritmo necessari della vita quotidiana.

Tra i motivi più comuni per la recidiva della malattia ci sono l'insolazione e la gravidanza. Dopo aver sofferto di questa malattia, la possibilità di una gravidanza è possibile due anni dopo la remissione.

Ogni anno aumenta il rischio di cancro. La ragione di questo fenomeno è la scarsa ecologia dovuta alla presenza di produzioni pericolose, all'aumento dei livelli di radiazioni e così via. Molti sistemi e organi possono essere colpiti dalla formazione di tumori maligni. In questo caso, il sistema linfatico e gli organi responsabili dell'ematopoiesi non fanno eccezione. Tali neoplasie sono considerate le più pericolose, poiché sono di natura globale e colpiscono l'intero sistema linfatico. In medicina, questa patologia è chiamata linfogranulomatosi. Lo stesso si può dire di malattie del sangue simili: la leucemia. La linfogranulomatosi nei bambini appare con la stessa frequenza degli adulti.

Cos'è la linfogranulomatosi

La linfogranulomatosi è una grave malattia maligna accompagnata da iperplasia dei tessuti. Il decorso della malattia è caratterizzato dalla formazione di linfoorganulomi nei linfonodi e in altri organi interni.

Il processo inizia con un danno a un certo gruppo di linfonodi: il collo, o la zona inguinale, o le sezioni centrali del torace - il mediastino. Di norma, il processo si sviluppa ulteriormente, durante il quale vengono catturati i seguenti gruppi e organi interni, che includono il tessuto linfoide. Questi includono:

• milza;
• organi gastrointestinali;
• fegato

Questa malattia viene classificata in base alle zone colpite, quindi si presentano le seguenti forme:

• periferica;
• mediastinico;
• addominale;
• polmonare;
• che colpisce il tratto gastrointestinale;
• inerte;
• cutaneo;
• nervoso.

Oltre a questo, si verifica la linfogranulomatosi:

• speziato
• cronico

La malattia, caratterizzata da un decorso acuto, dura fino a sei mesi. Ma un processo cronico può durare diversi anni, accompagnato da esacerbazioni e remissioni.

Questa malattia maligna colpisce tutte le persone, indipendentemente dall'età e dal sesso. Vale la pena notare che la linfogranulomatosi nei bambini non è rara. Tali manifestazioni hanno le loro caratteristiche. La loro frequenza tra le popolazioni maschili e femminili, la cui fascia di età varia dai 15 ai 30 anni, è approssimativamente la stessa. Inoltre, la clinica nella maggior parte dei casi è benigna.

Un decorso più complicato della morbilità si verifica nella categoria delle persone che hanno superato la soglia dei cinquant'anni. A questa età, gli uomini hanno maggiori probabilità di ammalarsi.

Cause della linfogranulomatosi

Come ogni altra malattia oncologica, l'insorgenza della linfogranulomatosi è determinata da una serie di fattori causali. Questa malattia è uno dei dieci tumori maligni più comuni.

Quanto alle ragioni, purtroppo, non sono state ancora chiarite con precisione. Tuttavia, secondo l'ipotesi della maggior parte degli scienziati, una serie di fattori contribuiscono alla comparsa del cancro, dove la linfogranulomatosi non fa eccezione. È assolutamente noto che le persone che vivono in grandi città con centri industriali sono più suscettibili a questa patologia. Cattive condizioni ambientali, maggiori livelli di radiazioni e fattori ambientali negativi influiscono in un modo o nell’altro sulla salute delle persone.

Inoltre, l'insorgenza del cancro è associata alla predisposizione ereditaria e alla mononucleosi infettiva sofferta durante l'infanzia. Di conseguenza, il corpo acquisisce la capacità di resistere, mentre l'infezione potrebbe non scomparire e la clinica tende a non manifestarsi. Ciò è dovuto allo sviluppo di un'immunità stabile. È possibile che la mononucleosi possa svilupparsi in cancro attraverso mutazioni genetiche.

Sintomi della linfogranulomatosi

La linfogranulomatosi ha una serie di segni caratteristici. I sintomi della malattia sono espressi come manifestazioni locali e generali.

L'inizio del processo patologico è caratterizzato dallo sviluppo del dolore nei linfonodi, che successivamente si diffonde agli organi interni, accompagnato da una serie di manifestazioni cliniche:

• intossicazione del corpo;
• debolezza;
• letargia, letargia, malessere generale;
• mal di testa ricorrenti

Il decorso della malattia stessa e il quadro clinico complessivo dipendono da quale organo è colpito dal cancro.

Per quanto riguarda i segni esterni, la presenza della malattia è indicata dall'ingrossamento dei linfonodi. Il processo inizia molto spesso con quelli che si trovano nel collo e nella zona sopra la clavicola, principalmente sul lato destro. Questa patologia inizialmente non ha un impatto significativo sulle condizioni generali del corpo umano.

I linfonodi infiammati sono caratterizzati da mobilità e mancanza di adesione alla pelle. Il dolore si verifica in casi estremamente rari. Nella maggior parte dei pazienti, la loro comparsa si nota principalmente dopo aver bevuto bevande contenenti alcol.

In alcuni pazienti, la linfogranulomatosi può iniziare dai linfonodi mediastinici. Il rilevamento della patologia nelle fasi iniziali viene riprodotto mediante fluorografia. Nel caso in cui il processo si sia sviluppato, i nodi aumentano in modo significativo e i sintomi sono accompagnati da tosse, difficoltà di respirazione e dolore al petto.

Molto raramente, l'area iniziale di coinvolgimento sono i linfonodi periaortici. La principale lamentela di questi pazienti è il dolore nella regione lombare, che si manifesta principalmente di notte.

In alcuni casi, l'insorgenza della malattia è indicata da:

• febbre;
• debolezza notturna, accompagnata da sudorazione profusa;
• perdita di peso intensa e irragionevole.

In questa situazione, i linfonodi iniziano ad ingrandirsi più tardi.
Una delle forme più comuni di linfogranulomatosi è una patologia che si sviluppa nei polmoni. Durante l'esame in questi casi, nella pleura si accumula del liquido, che non si manifesta in alcun modo durante il normale esame visivo del paziente.

La pleura è colpita in quella categoria di pazienti in cui la linfogranulomatosi è concentrata nei polmoni, con possibile passaggio al muscolo cardiaco, alla trachea e all'esofago.
In alcuni casi, il tessuto osseo è interessato. Tra le aree più comuni ci sono alcune aree della colonna vertebrale, dello sterno, delle ossa pelviche e delle costole.
Il danno al tratto gastrointestinale si manifesta molto spesso come segni secondari dopo la germinazione dei tumori dai linfonodi. Lo stomaco e l'intestino tenue soffrono un po' meno frequentemente e non si formano manifestazioni ulcerative. A volte il processo colpisce anche il sistema nervoso centrale, come evidenziato dai disturbi neurologici.
I sintomi esterni della linfogranulomatosi sono espressi come segue:

• manifestazioni allergiche sulla pelle;
• essiccazione dello strato superiore dell'epidermide;
• aumento della sudorazione;
• attacchi di febbre.

Per quanto riguarda il prurito, può variare per intensità e localizzazione, spaziando da manifestazioni in singole aree a eruzioni cutanee su tutto il corpo. Tale prurito causa molti problemi ai pazienti ed è spesso accompagnato da insonnia, disturbi mentali e improvvisa perdita di peso.
Uno dei sintomi più comuni comprende alterazioni del sangue caratterizzate dallo sviluppo di anemia, monocitosi e leucemia.

Diagnostica

Come ogni altra malattia grave, la linfogranulomatosi richiede una diagnosi di alta qualità. Oltre alle manifestazioni esterne, caratterizzate da un quadro clinico pronunciato, è possibile chiarire la diagnosi solo attraverso l'uso di metodi istologici e morfologici, con i quali è possibile rilevare le cellule di Berezovsky-Sternberg.
Tali test ci consentono di chiarire in modo affidabile la diagnosi. Se è necessario esaminare un paziente con linfonodi ingrossati esclusivamente nel mediastino, questo viene riprodotto aprendo il torace.
In tutti gli altri casi, dove il processo coinvolge non solo il torace, ma anche i polmoni e il tessuto osseo, vengono eseguiti esami radiografici e viene utilizzata la tomografia computerizzata.

Determinare la forma e lo stadio della malattia comporta la seguente procedura:

1. condurre un esame dettagliato del paziente;
2. Raggi X di luce;
3. esame del midollo osseo - biopsia;
4. scansione degli organi interni;
5. angiografia.

Per diagnosticare una malattia che ha causato l'ingrossamento solo dei linfonodi mediastinici, viene utilizzata un'autopsia diagnostica della cavità toracica.
La localizzazione della linfogranulomatosi solo nei linfonodi retroperitoneali è estremamente rara. In tali casi è necessaria la conferma istologica della diagnosi, ovvero è indicata un'autopsia diagnostica della cavità addominale.

La linfogranulomatosi nei bambini presenta gli stessi segni e sintomi degli adulti, ma la diagnosi è alquanto difficile a causa dell'insufficiente gravità dei sintomi. Una delle forme più comuni di sviluppo di questa patologia tra i bambini è considerata il danno alla milza. Tuttavia, anche in questo caso, in rari casi è possibile determinare la malattia mediante palpazione. Più spesso, i medici fanno affidamento su manifestazioni quali aumento della temperatura corporea, febbre ondulante e aumento della sudorazione.

In molti casi, il decorso della malattia è accompagnato da prurito alla pelle. Tra le lamentele frequenti dei pazienti giovani ci sono:

• mal di testa;
• rigidità muscolare;
• battito cardiaco accelerato;
• debolezza;
• diminuzione dell'appetito;
• anemia.

Inoltre, i bambini sperimentano una diminuzione dell'immunità dovuta all'aggiunta di un'infezione batterica ai sintomi principali.

Trattamento e prevenzione della linfogranulomatosi

L'esito del trattamento per la linfogranulomatosi dipende dalla gravità della malattia, nonché dalle aree di localizzazione della lesione. Nel caso in cui la malattia si trovi in ​​due stadi iniziali, può essere trattata mediante radioterapia seguita da chemioterapia. Vale la pena notare che con diagnosi e trattamento tempestivi, la prognosi è generalmente positiva.
Secondo le statistiche, quando si utilizza la radioterapia, il 90% del numero totale di pazienti guarisce. Ci sono ovviamente delle eccezioni. Questo vale per i pazienti con la malattia sia al primo che al secondo stadio, che presentano un intenso ingrossamento dei linfonodi. Come trattamento aggiuntivo, viene immediatamente prescritta la chemioterapia.
Il regime di trattamento per la linfogranulomatosi viene sviluppato individualmente dopo un esame dettagliato.
Entrambi i metodi, sia la chemioterapia che la radioterapia, sono tossici e difficili da tollerare per la maggior parte dei pazienti. Inoltre, il trattamento è irto dello sviluppo di effetti collaterali, tra cui:

• nausea accompagnata da vomito;
• lesioni del midollo osseo;
• leucemia;
• problemi con la ghiandola tiroidea - ipotiroidismo;
• sviluppo dell'infertilità.

Inoltre, durante il trattamento possono essere utilizzati farmaci citostatici, tra cui natulan, bleomicina, prednisolone e i loro analoghi sono popolari.

Il trattamento della linfogranulomatosi viene effettuato tenendo conto di possibili ricadute ed esacerbazioni. Pertanto, è possibile ripetere il piatto principale.
In questa situazione avviene anche un metodo chirurgico, ma viene utilizzato abbastanza raramente, solo in caso di danno isolato ai linfonodi.
Dopo il trattamento, i pazienti vengono registrati presso un dispensario, che richiede l'osservazione obbligatoria da parte di un ematologo. Effettuare tale prevenzione è necessario per rilevare tempestivamente la recidiva della malattia in caso di recidiva. Sono necessarie visite periodiche dal medico per 2 anni. Allo stesso scopo, l'impatto dei farmaci chimici dannosi e delle radiazioni sul corpo umano è ridotto al minimo. Per ulteriori ricerche, ai pazienti può essere prescritta la fluorografia.

I sintomi della linfogranulomatosi sono determinati da un esame del sangue molto rapidamente, tenendo conto della non specificità dei sintomi della malattia, è questo tipo di diagnosi che consente di sospettare tempestivamente cambiamenti patologici nel sistema sanguigno del paziente. Durante il processo di ricerca, il personale di laboratorio studia la composizione del sangue e valuta anche le dimensioni e la forma di ciascun tipo di cellula presente nel plasma. Confrontando le loro percentuali, il medico può trarre conclusioni sulla presenza della malattia e sulle complicanze.

La malattia linfogranulomatosi, che un esame del sangue mostra nelle fasi iniziali, si sviluppa abbastanza rapidamente. È noto che nel corpo del paziente ci sono cellule speciali: i leucociti, costituiti da un numero di enzimi. I linfociti proteggono il corpo dagli agenti estranei e formano l'immunità. Sotto l'influenza di alcuni fattori, la cellula inizia a mutare senza completare l'intero ciclo del suo sviluppo.

Va notato che nel corpo di ogni persona si formano ogni giorno migliaia di mutazioni a causa dell'interazione di molecole di DNA e nucleosidi, ma in uno stato sano il corpo innesca immediatamente un meccanismo di autodistruzione e le cellule atipiche non possono riprodursi - loro morire di conseguenza. Il secondo sistema di difesa è l’immunità. Se questi meccanismi vengono interrotti, la persona non ha la forza di resistere alle cellule atipiche e iniziano a dividersi in massa, formando migliaia di copie di se stesse, creando una neoplasia tumorale.

Queste cellule atipiche, che sono maturate dai linfociti B, sono solitamente chiamate Hodgkin, in onore dello scienziato che le ha studiate. I granuli di queste cellule iniziano ad apparire inizialmente in uno dei linfonodi umani, ma col tempo altre cellule, neutrofili ed eosinofili, migrano nel sito del tumore. Alla fine, attorno ai linfociti mutati si forma una densa cicatrice fibrosa. A causa della presenza di reazioni infiammatorie, il linfonodo aumenta notevolmente di dimensioni e sviluppa il cosiddetto granuloma.

I segni della malattia possono comparire anche in altri linfonodi e tessuti vicini; ciò accade quando il granuloma ha raggiunto dimensioni impressionanti e non ha ricevuto un trattamento adeguato. Ad oggi, le cause della malattia non sono state completamente studiate, ma si presume che lo sviluppo della patologia possa essere influenzato dalla disfunzione del sistema sanguigno, che è ereditaria, nonché da uno dei tipi di infezioni erpetiche che è mutato.

Sintomi della malattia

Una caratteristica della condizione patologica è che per lungo tempo può manifestarsi senza alcun sintomo, quindi i medici riescono a diagnosticarla nelle fasi successive o per caso, nelle fasi iniziali durante il processo di analisi biochimica. I primi segni di patologia sono i linfonodi sottomandibolari e cervicali ingrossati nella zona della gola. Con il progredire della malattia, vengono colpiti i linfonodi del torace, dell'addome, degli organi pelvici e delle estremità. In questo contesto, si verifica anche un peggioramento delle condizioni generali del paziente, perché i linfonodi possono ingrandirsi così tanto da iniziare a esercitare pressione sugli organi e sui tessuti vicini.

Gli indicatori dello sviluppo della malattia possono assomigliare a questo:

• tosse - si manifesta quando i bronchi sono compressi; di norma è secca e dolorosa e non può essere alleviata con farmaci antitosse;
• mancanza di respiro - si sviluppa quando il tessuto polmonare viene compresso;
• edema: si forma quando la vena cava, che scorre nel cuore, viene compressa;
• si osserva un'interruzione dei processi digestivi in ​​caso di compressione dell'intestino. Questa condizione è spesso accompagnata da diarrea, gonfiore e stitichezza;
• la rottura del sistema nervoso è rara, ma può essere causata dalla compressione di parti del midollo spinale. Il paziente perde la sensibilità in alcune parti delle braccia, delle gambe o del collo;
• se il processo patologico coinvolge i linfonodi della cintura dorsale, si verifica un'interruzione dei reni;
• Ci sono anche sintomi generali, che si manifestano con una forte diminuzione di peso, pallore della pelle, debolezza e diminuzione delle prestazioni.

Come ogni formazione tumorale maligna, un granuloma può, ad esempio, metastatizzare dalla gola e interrompere il funzionamento di interi sistemi. Fegato ingrossato: un granuloma in crescita sposta le cellule epatiche sane, provocandone la graduale distruzione. Un aumento delle dimensioni della milza si verifica nel 30% dei casi e, di norma, è indolore per il paziente. Il danno osseo è caratterizzato da compromissione dell'integrità e della densità ossea, fratture frequenti e compromissione della funzione motoria. Interruzione dei processi ematopoietici: il numero di tutte le cellule del sangue diminuisce, si sviluppa l'anemia aplastica. Prurito cutaneo: quando i globuli bianchi vengono distrutti, viene rilasciata istamina, che provoca prurito e desquamazione della pelle. Il danno polmonare è caratterizzato da tosse e mancanza di respiro.

Sulla base dei sintomi di cui sopra, che possono comparire nella gola e in altre parti del corpo, si distinguono diversi stadi della patologia. La prima fase del processo patologico è caratterizzata da processi patologici che si sviluppano all'interno di un organo, ad esempio solo nella milza, nei polmoni o nel fegato. In questa fase, una persona non avverte alcun sintomo; se viene rilevata la malattia, si tratta di un incidente.

Il secondo stadio è caratterizzato da due gruppi di linfonodi colpiti, che si trovano sopra o sotto il diaframma. Nella terza fase si nota un danno ai linfonodi, che può essere localizzato sulla parete posteriore del diaframma, sopra o sotto di esso. Di norma, il terzo stadio colpisce i linfonodi della gola, della milza, del midollo osseo e del fegato. Nella quarta fase si verifica un aumento delle secrezioni linfatiche tale da portare alla necrotizzazione dell'organo in cui si sviluppa.

Diagnosi della condizione patologica dei linfonodi

Un esame del sangue consente di determinare i sintomi della linfogranulomatosi, ma, di norma, vengono prescritti anche numerosi studi strumentali. Il prelievo di sangue per le analisi deve essere effettuato a stomaco vuoto, al mattino. Sia il sangue capillare che quello venoso sono adatti per la diagnostica di laboratorio.

Durante l'esame, il medico applica una piccola quantità di sangue su un vetrino e lo colora con sostanze speciali. Successivamente, il sangue viene esaminato al microscopio e vengono valutati il ​​numero e la dimensione degli enzimi.

L'esame microscopico di uno striscio di sangue rivela molto raramente cellule atipiche nel materiale, ma può rilevare differenze significative rispetto alla norma:

• Il numero normale di globuli rossi è 4,0 – 5,0 x 1012/l negli uomini e 3,5 – 4,7 x 1012/l nelle donne. Con questa malattia può diminuire;
• diminuirà anche il livello di emoglobina, perché dipende dal numero di globuli rossi;
• la velocità di sedimentazione degli eritrociti viene interrotta: nel sangue di una persona sana, i globuli rossi si respingono a vicenda; in presenza di linfogranulomatosi, aumenta la quantità di enzima nel sangue, che li incolla insieme;
• la percentuale di linfociti diminuisce a causa del funzionamento compromesso del midollo osseo;
• i monociti prendono parte attiva alla formazione del granuloma, quindi il loro aumento significativo si nota nel sangue;
• il numero di neutrofili aumenta solo nelle fasi successive della malattia, negli stadi 1-2 gli indicatori sono normali;
• gli eosinofili prendono parte attiva nella lotta contro i tumori, pertanto l'aumento percentuale di questi enzimi nel sangue è direttamente proporzionale alla dimensione del tumore;
• le piastrine, come altri enzimi del sangue, si formano nel midollo osseo, pertanto, nelle fasi successive, quando avviene un processo distruttivo, la loro composizione quantitativa nel sangue viene interrotta e diminuisce.

Per quanto riguarda l'esame del sangue biochimico, il primo segno dello sviluppo della linfogranulomatosi è la determinazione delle proteine ​​​​della fase acuta nel sangue. Tenendo conto del fatto che il processo infiammatorio può formarsi in più focolai contemporaneamente, il numero di proteine ​​​​della fase acuta può aumentare centinaia di volte. Non è raro eseguire esami del fegato per confermare la diagnosi di linfogranulomatosi. Durante l'analisi è possibile determinare il grado di distruzione del fegato e la presenza di altri processi patologici nel corpo del paziente.

Un ematologo può fare una diagnosi confrontando i sintomi presenti nel paziente con i risultati di studi di laboratorio e strumentali. Oggi la linfogranulomatosi è considerata una malattia curabile, ma lo stadio della neoplasia patologica e l'età del paziente giocano un ruolo enorme. È noto che le persone anziane hanno una minore resistenza agli agenti esterni a causa dei cambiamenti legati all’età. Grazie alla radioterapia, alla chemioterapia e ai metodi di trattamento conservativo, la vita dei pazienti può essere prolungata di 5-10 anni, anche nell'ultima fase.

La linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin) è un processo patologico caratterizzato dalla formazione di una formazione maligna di tessuto linfoide. Questa neoplasia ha una struttura istologica specifica. La linfogranulomatosi si riscontra più spesso nei bambini e nei pazienti di età compresa tra 20 e 50 anni.

Cosa influenza la formazione della malattia?

Le ragioni esatte che contribuiscono allo sviluppo della malattia sono sconosciute. Sebbene il linfoma di Hodgkin divenne noto alle persone nel 1832. Secondo molti esperti le cause della malattia potrebbero nascondersi nel virus Epstein-Barr. L'agente eziologico del virus si trova spesso nelle cellule neoplastiche. Gli scienziati ritengono che siano proprio questi motivi a contribuire alla formazione di mutazioni linfoidi, a seguito delle quali il loro numero aumenta rapidamente. Spesso le cause del linfoma di Hodgkin risiedono in un fattore ereditario.

Fasi

La malattia di Hodgkin può avere quattro stadi:

1. Il primo stadio (locale) – è interessata una zona dei linfonodi.
2. La seconda fase: nel processo possono essere coinvolte anche diverse aree dei linfonodi. Inoltre, il secondo stadio è accompagnato da un danno simultaneo a un tessuto extralinfatico situato sullo stesso lato del diaframma.
3. Il terzo stadio (generalizzato): la malattia di Hodgkin colpisce le zone linfonodali al singolare o al plurale su entrambi i lati del diaframma.
4. Quarto stadio (disseminato): il processo patologico colpisce uno o più tessuti o organi extralinfatici con danno simultaneo ai linfonodi.

Come riconoscere la linfogranulomatosi acuta e subacuta?

Il linfoma di Hodgkin acuto può essere riconosciuto dai seguenti sintomi:

1. Un forte aumento della temperatura, che ha la forma di un'onda. Può aumentare bruscamente e poi diminuire. Questa condizione è accompagnata da sudori freddi.
2. Il linfoma di Hodgkin nella fase acuta provoca mal di testa e dolori ai muscoli e alle articolazioni.
3. Debolezza generale, scarso appetito, rapida perdita di peso.
4. Il linfoma di Hodgkin provoca l'ingrossamento di uno o più gruppi di linfonodi. I più colpiti sono i linfonodi cervicali e sottomandibolari. Sono caratterizzati da elasticità, densi al tatto e non provocano alcun dolore.
5. Milza e fegato ingrossati.

Ci sono casi in cui i sintomi della linfogranulomatosi iniziano a manifestarsi con febbre alta, debolezza generale, perdita di peso, ma l'ingrossamento dei linfonodi avviene successivamente. La malattia di Hodgkin progredisce rapidamente e diventa diffusa. Il risultato di questo processo può essere la morte a causa di varie complicazioni.

Le complicanze del linfoma di Hodgkin in forma acuta sono: insufficienza cardiaca polmonare, edema polmonare, insufficienza renale ed epatica. Per questo motivo è importante trattare tempestivamente il linfoma di Hodgkin.

Se c'è un decorso subacuto, la malattia di Hodgkin si manifesta in modo meno acuto e rapido, quindi le conseguenze si verificano in quantità ridotta.

Come riconoscere le malattie croniche?

Nel linfoma di Hodgkin cronico, i sintomi si sviluppano lentamente e inosservati. La malattia di Hodgkin può essere riconosciuta dai seguenti segni:

1. Un aumento delle dimensioni di un linfonodo (inguinale, cervicale, sottomandibolare). L'ingrossamento è piccolo, il linfonodo stesso è piccolo, denso e non provoca dolore. Dopo qualche tempo, potrebbe scomparire completamente e riapparire.
2. Le cellule tumorali del linfoma di Hodgkin sono concentrate nei linfonodi vicini. Di conseguenza, si allargano e assomigliano a sacchi di patate.
3. Stanchezza, sonno scarso e appetito.
4. Mal di testa.
5. Aumento della temperatura corporea.

Il decorso cronico del linfoma di Hodgkin può avvenire completamente inosservato. In questo caso, le condizioni generali del paziente non sono affatto disturbate ed egli può svolgere tutte le sue attività abituali.

Sintomi di linfogranulomatosi delle ossa

Se il linfoma di Hodgkin colpisce i linfonodi, anche le ossa situate accanto ad essi subiscono cambiamenti. Quando le vertebre sono colpite, si osserva la compressione delle radici nervose. Questo processo si manifesta con dolore locale o radiante. Se premi sulle aree interessate, il dolore non fa che intensificarsi. Se le costole e lo sterno sono coinvolti nel processo, la malattia di Hodgkin si manifesta sotto forma di dolore e formazione di tumori nell'area interessata. Il processo patologico che colpisce le ossa pelviche è accompagnato dalla germinazione dei tumori dai linfonodi iliaci pelvici. Raramente, il danno alle ossa pelviche è causato dal sangue.

Manifestazioni di linfogranulomatosi del tratto gastrointestinale

Se la malattia di Hodgkin colpisce il tratto gastrointestinale, il primo stadio della malattia non dà alcuna manifestazione. Quando si verificano determinati cambiamenti negli organi, il paziente inizia a sentire determinati sintomi. Quando il linfoma di Hodgkin si forma nello stomaco e nel duodeno, si verificano i sintomi caratteristici dell'ulcera peptica: flatulenza, coliche intestinali e diarrea.

La forma cronica del linfoma di Hodgkin può durare a lungo, dopodiché la sua attività diminuisce. Questa malattia non può essere trattata, a differenza dei tipi acuti e subacuti del decorso.

Classificazione della malattia

È possibile confermare la presenza del linfoma di Hodgkin solo dopo che il medico ha analizzato un campione di tessuto linfonodale durante una biopsia. Si distinguono i seguenti tipi di patologia:

1. Sclerosi nodulare.
2. Cella mista.
3. Deplezione linfoide.
4. Sclerosi nodulare con una pronunciata predominanza dei linfociti.

La sclerosi nodulare è la diagnosi più comune che i medici danno alle persone che sospettano linfogranulomatosi. La malattia colpisce più spesso le donne ed è accompagnata da danni ai linfonodi cervicali inferiori, sopraclaveari e mediastinici. La sclerosi nodulare può colpire i giovani e ha una buona prognosi. Tuttavia, la sclerosi nodulare può assumere una forma cronica che dura molti anni.

Linfogranulomatosi venerea

La linfogranulomatosi inguinale è una malattia infettiva cronica che si trasmette attraverso il contatto sessuale ed è accompagnata da danni ai tessuti molli dell'area urogenitale e ai linfonodi.

La durata del periodo di incubazione può variare notevolmente. Qui tutto dipende da fattori come la causa della malattia, il trattamento delle malattie concomitanti e il numero di agenti patogeni morti.

Spesso la linfogranulomatosi venerea dura 3-7 giorni, ma ci sono stati casi in cui la linfogranulomatosi inguinale ha infastidito il corpo umano per 12 settimane. Trascorso il periodo di incubazione, il paziente con diagnosi di linfogranulomatosi venerea lamenta malessere generale, debolezza, febbre e dolore alla testa.

La linfogranulomatosi inguinale può manifestarsi in tre fasi:

1. La prima fase è quando compaiono i primi sintomi sulla zona interessata.
2. Il secondo è che, sullo sfondo di una reazione generale del corpo, la linfogranulomatosi venerea colpisce i linfonodi periferici.
3. In terzo luogo, la linfogranulomatosi venerea è accompagnata da manifestazioni gravi. Nella zona anale, sulla mucosa del retto e degli organi genitali, si sono formati processi infiammatori, ulcerosi e ipertrofici.

Linfogranulomatosi da bambini

Il linfoma di Hodgkin colpisce più spesso i pazienti giovani in età prescolare. I ragazzi soffrono di questa malattia 2 volte più spesso delle ragazze. La linfogranulomatosi nei bambini è accompagnata dalle seguenti manifestazioni:

• linfonodi ingrossati;
• febbre;
• aumento della sudorazione notturna;
• affaticabilità rapida;
• perdita di peso;
• sonnolenza;
• scarso appetito;
• prurito della pelle.

Diagnostica

Per riconoscere la malattia di Hodgkin, che contribuisce all'ingrossamento dei linfonodi, è necessario coinvolgere nel processo i seguenti metodi diagnostici:

1. Apertura del torace e della cavità addominale.
2. Studi sui raggi X.
3. Metodo di scansione dei linfonodi retroperitoneali.

Per chiarire lo stadio della linfogranulomatosi - morbo di Hodgkin, è necessario condurre i seguenti studi:

• visita medica;
• radiografia del torace;
• biopsia percutanea del midollo osseo;
• scansioni del fegato, della milza e dei radionuclidi;
• Angiografia con contrasto.

Analisi del sangue

Un esame del sangue è un tipo di ricerca che consente di determinare in modo accurato e rapido i cambiamenti nella composizione del sangue periferico. Tali cambiamenti nell'esame del sangue confermano la presenza di un processo tumorale e le sue complicanze. Viene analizzata la composizione cellulare del sangue del paziente e vengono valutate la forma e le dimensioni di ciascun tipo di cellula.

I linfomi di Hodgkin non causano la formazione di cambiamenti specifici nel sangue, per cui la diagnosi della malattia può essere confermata. Per questo motivo viene prescritto un esame del sangue generale per determinare con precisione le condizioni di vari organi e sistemi del corpo.

Il prelievo del sangue viene effettuato al mattino a stomaco vuoto. Prima di fare un esame del sangue, è necessario astenersi da gravi complicazioni fisiche, terapia e consumo di alcol. Se possibile, anche la somministrazione intramuscolare dei farmaci dovrebbe essere posticipata. Un esame del sangue generale prevede la donazione di sangue capillare e venoso.

La malattia di Hodgkin può essere diagnosticata mediante un esame del sangue biochimico. La presenza di qualsiasi processo patologico è accompagnata da un aumento della concentrazione proteica. Pertanto, questa analisi permette di determinare le proteine ​​della fase acuta dell'infiammazione e gli esami epatici.

Terapia

Oggi, il trattamento della linfogranulomatosi viene effettuato con successo fino al completo recupero del paziente. I fattori determinanti per il successo del recupero dal linfoma di Hodgkin sono lo stadio della malattia e la tempestiva richiesta di aiuto medico.

Il trattamento della linfogranulomatosi nel primo e nel secondo stadio dà un risultato positivo al 100%, ma negli ultimi stadi la situazione non è così semplice. Il linfoma di Hodgkin e le sue manifestazioni possono essere eliminati utilizzando le seguenti misure terapeutiche:

1. Radioterapia.
2. Chemioterapia. Il medico può prescrivere tale trattamento quando il linfoma di Hodgkin si verifica al secondo e terzo stadio.
3. Chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo di midollo osseo.

Terapia nei bambini

La linfogranulomatosi nei bambini viene trattata in ambiente ospedaliero. Il numero delle misure terapeutiche è determinato dal quadro clinico generale della malattia. Oggi, l'effetto massimo si ottiene utilizzando una terapia complessa: l'uso combinato di radioterapia e vari regimi di polichemioterapia. Grazie a tali manipolazioni è possibile migliorare i risultati a lungo termine. Quando si tratta il linfoma di Hodgkin in questo modo è necessario tenere conto degli effetti collaterali. La radioterapia può causare danni alla pelle e agli organi interni.

Previsione

La prognosi della linfogranulomatosi è favorevole se la malattia procede senza recidive. Il linfoma di Hodgkin con localizzazione tumorale sopradiaframmatica lascia il corpo umano nel 90% dei casi con un trattamento complesso. Con il terzo stadio del linfoma di Hodgkin, il tasso di sopravvivenza è dell'80% e con il quarto del 45%.

Azioni preventive

La prevenzione efficace della malattia di Hodgkin - linfogranulomatosi - non è stata ancora sviluppata. Di norma, viene prestata particolare attenzione alle ricadute. In questo caso è indicato il rispetto del regime e del ritmo necessari della vita quotidiana. La malattia si ripresenta durante l'insolazione e la gravidanza. Una donna può rimanere incinta dopo aver sofferto di una malattia 2 anni dal momento in cui si verifica la remissione.

Il linfoma di Hodgkin è una malattia grave, la cui manifestazione principale è l'ingrossamento dei linfonodi. Questa patologia può verificarsi non solo negli adulti, ma anche nei bambini. Solo un approccio integrato al trattamento eliminerà tutte le sue manifestazioni e tornerà alla tua vita precedente.

22.06.2017

La linfogranulomatosi è una malattia maligna in cui si formano granulomi, cellule patologiche del tessuto linfoide.

La malattia inizia con il danneggiamento di alcuni linfonodi, quindi il processo tumorale si diffonde ad altri organi (fegato, milza, ecc.).

La malattia è molto rara e rappresenta circa l’1% del numero totale di casi di cancro. Il secondo nome della linfogranulomatosi è malattia di Hodgkin, dal nome del medico che per primo la descrisse. Il linfoma di Hodgkin si verifica in 2-5 casi per milione di persone all'anno. Il picco di incidenza si verifica nelle fasce di età: 20-30 anni e dopo i 50 anni. La malattia è comune nei paesi tropicali. Gli uomini si ammalano più spesso (1,5-2 volte) rispetto alle donne. È al secondo posto tra le emoblastosi in termini di frequenza.

A volte la malattia si manifesta in forma acuta con segni luminosi e dolorosi e questo decorso della malattia porta rapidamente alla morte di una persona. Più spesso (90%) si osserva un decorso cronico della linfogranulomatosi, con periodi di esacerbazione e remissione, ma la malattia colpisce rapidamente gli organi vitali e ha una prognosi deludente.

Cause

Tra le cause della malattia oggi ci sono:

• ereditarietà (predisposizione genetica);
• origine virale, malattie autoimmuni;
• disturbi immunitari (immunodeficienza).

Nell'immunodeficienza delle cellule T, il segno principale della linfogranulomatosi è la presenza di cellule giganti multinucleari (Berezovsky-Reed-Sternberg), così come i loro prestadi - cellule mononucleari (Hodgkin) nel tessuto linfatico. I tessuti patologici contengono eosinofili, plasmacellule e istiociti. Sebbene l'eziologia della malattia non sia stata completamente studiata dai medici.

Sono possibili anche altri fattori che provocano qualsiasi oncologia: radiazioni, lavoro in imprese pericolose (chimica, lavorazione del legno, agricola), alimentazione, cattive abitudini.

La degenerazione tumorale dei linfociti è provocata da virus, molto spesso dall'herpes (virus Epstein-Barr), che colpisce e porta alla rapida divisione e distruzione dei linfociti B. Nel 50% dei pazienti, questo virus è stato trovato nelle cellule tumorali.

Le persone con AIDS sono predisposte alla linfogranulomatosi. In uno stato immunodeficiente, la protezione antitumorale diminuisce e aumenta il rischio di sviluppare linfogranulomatosi.

I medici osservano una predisposizione genetica a questa malattia, ad esempio la patologia si riscontra spesso nei gemelli e nei membri della famiglia. Tuttavia, il gene specifico che aumenta il rischio di linfoma non è stato identificato.

Le persone che assumono farmaci dopo un trapianto di organi o durante il trattamento di altri tumori sono maggiormente a rischio di sviluppare il linfoma di Hodgkin, poiché questi farmaci abbassano il sistema immunitario.

Il 90% della popolazione ha il virus Epstein-Barr, ma solo lo 0,1% delle persone sviluppa la malattia.

Sintomi della linfogranulomatosi

La linfogranulomatosi è accompagnata dai seguenti sintomi:

• linfonodi ingrossati;
• sintomi degli organi colpiti dalla malattia;
• manifestazioni sistemiche della malattia.

I primi segni di linfogranulomatosi sono i linfonodi ingrossati (uno o più). Inizialmente, cervicale e sottomandibolare o ascellare e inguinale. I linfonodi sono ancora indolori, ma notevolmente ingranditi (a volte fino a dimensioni enormi), densamente elastici, non fusi ai tessuti e mobili (si muovono sotto la pelle). Nei linfonodi crescono densi cordoni cicatriziali e si forma un granuloma.

Nel 60-80% dei casi i primi ad essere colpiti sono i linfonodi cervicali (a volte succlavi), nel 50% dei casi i linfonodi mediastinici. Dalla sede primitiva, il tumore metastatizza ad organi importanti (polmoni, fegato, reni, tratto gastrointestinale, midollo osseo).

Sintomi generali che preoccupano il paziente: sudorazione eccessiva notturna, aumenti periodici della temperatura (fino a 30°C) e febbre, notevole perdita di peso, debolezza, prurito.

I sintomi espliciti e più tangibili “B”, caratteristici di una forma progressiva di linfogranulomatosi, richiedono un trattamento:

• perdita generale di forza, perdita di forza;
• dolore al petto, tosse;
• interruzione del tratto gastrointestinale, indigestione;
• mal di stomaco;
• ascite (accumulo di liquido nell'addome);
• dolori articolari.

La difficoltà di respirazione e la tosse, che peggiora quando si è sdraiati, sono causate dalla compressione della trachea da parte dell'ingrossamento dei linfonodi. Una costante sensazione di esaurimento, perdita di appetito e altri sintomi sopra elencati dovrebbero costringere una persona a consultare immediatamente un medico.

Diagnosi di linfogranulomatosi

Per determinare la linfogranulomatosi, la diagnostica verrà effettuata utilizzando test clinici generali, metodi strumentali e biochimici. I risultati dell'esame aiutano a valutare le condizioni del fegato e della milza e a determinare il grado di sviluppo della malattia. Per fare una diagnosi, vengono eseguite radiografie del torace, scansioni TC e risonanza magnetica per valutare l’entità del danno ad altri organi importanti.

Un esame del sangue può mostrare anemia, trombocitopenia, aumento della VES, a volte vengono rilevate cellule di Berezovsky-Sternberg e pancitopenia (una diminuzione di tutti gli elementi del sangue al di sotto del normale), che indica una malattia avanzata.

Un esame del sangue biochimico può mostrare un eccesso di bilirubina ed enzimi, che indica danni al fegato, alle globuline e ai sieromucoidi.

Una radiografia nella fase iniziale della malattia mostrerà il grado di ingrossamento dei linfonodi. Le scansioni TC mostrano la crescita dei linfonodi in tutti gli organi umani e consentono di chiarire lo stadio del processo. La risonanza magnetica fornisce risultati simili e consente di determinare la posizione del tumore e le sue dimensioni.

Quando viene fatta la diagnosi, viene prescritto un trattamento adeguato, necessario per un determinato paziente, a seconda dello stadio della malattia.

Trattamento della linfogranulomatosi

Negli stadi 1 e 2 è indicata la radioterapia. Può dare una remissione stabile, ma è associata a gravi complicazioni. Per evitare effetti negativi sui tessuti sani, i maggiori esperti sconsigliano la radioterapia estensiva. Ed effettuare radiazioni mirate sul tumore dopo un ciclo di chemioterapia.

La chemioterapia prevede l’assunzione di farmaci per uccidere le cellule tumorali. Questi farmaci citotossici colpiscono sia il tumore che l'intero corpo. I pazienti sottoposti a chemioterapia necessitano di controllo medico a lungo termine per monitorarne le conseguenze a lungo termine.

Vengono utilizzati 2 regimi chemioterapici standard:

1. ABVD (abbreviazione di 4 farmaci inclusi in esso) - adriamicina, bleomicina, inblastina, dacarbazina.
2. Stanford V (7 farmaci) - adriamicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, mecloretamina, prednisolone, etoposide.

I pazienti vengono sottoposti a 4-8 cicli a seconda dello stadio della malattia. Il secondo schema viene utilizzato quando esiste un alto rischio di sviluppo maligno del processo. La massima efficacia, i risultati positivi sono confermati nel 95% dei pazienti. Questo metodo è pericoloso a causa del rischio di tumori secondari, che possono essere una conseguenza della chemioterapia. In caso di recidiva vengono prescritti un secondo ciclo di chemioterapia e un trapianto di midollo osseo.

La linfogranulomatosi risponde bene al trattamento, soprattutto nelle prime fasi della malattia. E nelle fasi successive, il tasso di sopravvivenza è più elevato rispetto ad altri tipi di oncologia.

Linfogranuloma venereo

Un tipo di malattia: la linfogranulomatosi venerea (linfogranuloma venereo) viene trasmessa sessualmente e molto raramente attraverso il contatto domestico. Questo tipo di linfogranuloma è comune in Africa, Sud America, Africa e nelle città portuali ed è estremamente raro in Russia.

5-21 giorni (periodo di incubazione) dopo l'infezione, sui genitali appare un sigillo (tubercolo o vescicola) che scompare, spesso passando inosservato.

Poi i linfonodi si ispessiscono e si ingrossano: linfonodi inguinali negli uomini, nella zona pelvica nelle donne. I linfonodi presto si saldano insieme, diventano dolorosi, aumentano notevolmente di dimensioni e sfondano spontaneamente la pelle. Il pus viene rilasciato dalle ferite. Per fare una diagnosi di linfogranuloma venereo, viene effettuato uno studio: coltura, ELISA, RIF.

Trattamento

Come trattare la linfogranulomatosi venerea? Entrambi i partner sessuali dovrebbero essere trattati, anche se uno è malato, per prevenire la reinfezione.

Se esiste il rischio di infezione a scopo preventivo, è possibile sottoporsi a un trattamento durante il periodo di incubazione per prevenire una malattia che può portare a gravi complicazioni: comparsa di fistole (nell'ano, nella vagina, nello scroto), successivo restringimento del retto o dell'uretra ed elefantiasi (ingrossamento, gonfiore) dei genitali.

Linfogranulomatosi inguinale

La “quarta” malattia venerea si chiama linfogranuloma inguinale o linfogranulomatosi inguinale. È comune ai tropici e sono a rischio di infezione soprattutto i turisti che visitano paesi esotici asiatici, sudamericani e africani. Questa malattia è quindi chiamata anche “bubbone tropicale”. Fu descritto per la prima volta dai medici francesi nel XIX secolo.

L'agente eziologico è un sierotipo di Chlamydia trachomatis, una IST (infezione a trasmissione sessuale), lo stesso batterio che causa la clamidia. Il linfogranuloma clamidiale può essere infettato attraverso il contatto sessuale, nonché attraverso l'uso di oggetti domestici e intimi di un portatore di virus. I portatori del virus con un decorso asintomatico della malattia sono pericolosi in termini di infezione. La malattia può manifestarsi in forma acuta e cronica.

I batteri, penetrando nella mucosa degli organi intimi o della bocca, sulle dita, possono facilmente diffondersi ad altri organi. Il gruppo a rischio sono i giovani (20-40 anni), i sintomi compaiono più rapidamente negli uomini.

Il periodo di incubazione varia da diversi giorni a 4 mesi. In questo momento, la malattia non si manifesta in alcun modo. La linfogranulomatosi inguinale si manifesta in 3 fasi.

Durante la prima fase, nel sito dell'infezione appare una vescica che alla fine si trasforma in un'ulcera. I contorni dell'ulcera purulenta sono rotondi, misurano -1-3 cm A differenza della sifilide, l'ulcera è senza compattazione alla base, con bordo infiammato. Dopo una settimana, i linfonodi pelvici si ingrandiscono nelle donne e i linfonodi inguinali negli uomini.

Il secondo stadio (dopo 2 mesi) è caratterizzato da un aumento dell'infiammazione, un forte aumento dei linfonodi con la diffusione del processo infiammatorio ai tessuti vicini. Nel tumore compaiono fistole con secrezione purulenta. Le aderenze che appaiono interrompono il flusso linfatico, che è accompagnato da gonfiore degli organi genitali.

In questa fase vengono colpiti anche i linfonodi profondi, l'infezione penetra negli organi interni, nelle articolazioni e negli arti. Possono comparire manifestazioni cutanee (orticaria, eczema). Possono verificarsi cambiamenti necrotici nei linfonodi, che si rifletteranno chiaramente nei risultati degli esami del sangue.

I sintomi di danni al fegato, alla milza e alle malattie degli occhi sono accompagnati da febbre alta, febbre e dolori articolari.

Linfogranulomatosi inguinale nella terza fase, se il trattamento non viene effettuato, si osservano gravi conseguenze della malattia: il perineo, il retto e i tessuti circostanti si infiammano. In essi si localizzano ascessi, ulcere, fistole ed erosioni, da cui fuoriescono sangue e pus. Il paziente perde molto peso, soffre di mal di testa e poliartrite. Non ha appetito, debolezza generale e anemia.

Diagnostica

Utilizzando la laparotomia, viene prima esaminata la presenza di cellule patologiche nei linfonodi. Se lo stadio della malattia è complesso e possono essere colpiti altri organi, viene eseguito un ulteriore esame. Svolgere:

• esame del fegato, milza;
• radiografia del torace;
• Viene eseguita una biopsia del midollo osseo.

Di solito le fasi 1 e 2 sono accompagnate da sintomi tali che una persona è costretta a consultare un medico. La malattia non può essere portata al terzo stadio (grave), quando alcune conseguenze e complicazioni sono già irreversibili.

Trattamento della linfogranulomatosi inguinale

Durante il trattamento, gli antibiotici vengono utilizzati per distruggere l'agente eziologico della malattia e vengono adottate misure per evitare deformità cicatriziali. Gli immunomodulatori sono prescritti per rafforzare le difese dell'organismo.

Nessuna automedicazione o rimedio popolare aiuterà. L'infezione distrugge la salute penetrando in importanti sistemi del corpo. Il trattamento deve essere prescritto solo da un medico, tenendo conto delle condizioni del singolo paziente e dello stadio di sviluppo della malattia. Il corso del trattamento dura circa 3 settimane. Il paziente dovrebbe essere sotto la supervisione del medico curante per un po 'di tempo per assicurarsi finalmente che la malattia si sia attenuata.

Nei casi gravi e avanzati, a volte è necessario ricorrere all'aiuto dei chirurghi.

La medicina moderna dispone di metodi e farmaci abbastanza efficaci per sconfiggere con successo la malattia. Il linfogranuloma venereo è facilmente curabile con metodi di trattamento efficaci. Per un trattamento efficace e un recupero completo, sii attento alla tua salute e chiedi aiuto ai medici in modo tempestivo.

Prevenzione

Per evitare la diffusione delle malattie sessualmente trasmissibili, i medici non solo curano il malato, ma cercano di stabilire la cerchia dei suoi partner sessuali per prevenire la malattia o fornire un trattamento tempestivo.

È molto importante visitare un venereologo e sottoporsi al test se stai pianificando di avere un figlio, se sei tornato da un viaggio in paesi tropicali o se non sei sicuro di avere rapporti sessuali occasionali.

Evita la promiscuità, usa il preservativo durante i rapporti sessuali e non condividere i prodotti per l'igiene di altre persone per evitare malattie sessualmente trasmissibili.