Malattia cerebrale pericolosa: sindrome bulbare. Ictus bulbare

Paralisi bulbare (anat. obsoleto. bulbus medulla oblongata)

Il trattamento ha lo scopo di eliminare la malattia di base e compensare le funzioni vitali compromesse. Per migliorare la deglutizione vengono prescritti prozerina, galantamina, acido glutammico, ATP, farmaci nootropici e per aumentare la salivazione - atropina. Nutrono i malati. Se la respirazione è compromessa, è indicata la ventilazione polmonare artificiale; le misure di rianimazione vengono eseguite secondo le indicazioni.

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la lingua è deviata nella direzione della lesione">

Paziente con paralisi bulbare monolaterale: atrofia della metà destra della lingua, la lingua è deviata verso la lesione.

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La paralisi bulbare si sviluppa quando i nervi cranici sono danneggiati. Appare con danno bilaterale e, in misura minore, unilaterale ai gruppi caudali (IX, X e XII) situati nel midollo allungato, nonché alle loro radici e tronchi sia all'interno che all'esterno della cavità cranica. A causa della vicinanza della sede anatomica, le paralisi bulbari e pseudobulbari si verificano raramente.

Quadro clinico

Con la sindrome bulbare si notano disartria e disfagia. I pazienti, di regola, soffocano con il liquido, in alcuni casi non riescono a deglutire. In relazione a ciò, la saliva in questi pazienti spesso scorre dagli angoli della bocca.

Con la paralisi bulbare inizia l'atrofia dei muscoli della lingua e scompaiono i riflessi faringei e palatali. I pazienti gravemente malati, di regola, sviluppano disturbi del ritmo respiratorio e cardiaco, che spesso portano alla morte. Ciò è confermato dalla vicinanza dei centri del sistema respiratorio e cardiovascolare ai nuclei del gruppo caudale dei nervi cefalici, e quindi quest'ultimo può essere coinvolto nel processo patologico.

Cause

I fattori di questa malattia sono tutti i tipi di disturbi che portano a danni al tessuto cerebrale in quest'area:

• ischemia o emorragia nel midollo allungato;
• infiammazione di qualsiasi eziologia;
• polio;
• neoplasia del midollo allungato;
• sclerosi laterale amiotrofica;
• Sindrome di Guillain Barre.

In questo caso non si osserva l'innervazione dei muscoli del palato molle, della faringe e della laringe, il che spiega la formazione del complesso sintomatologico standard.

Sintomi

La paralisi bulbare e pseudobulbare presentano i seguenti sintomi:

• Disartria. Il linguaggio dei pazienti diventa noioso, confuso, confuso, nasale e talvolta si può osservare afonia (perdita della sonorità della voce).
• Disfagia. I pazienti non riescono sempre a eseguire movimenti di deglutizione, quindi mangiare il cibo è difficile. Inoltre, la saliva spesso fuoriesce dagli angoli della bocca. Nei casi avanzati, i riflessi della deglutizione e del palato possono scomparire completamente.

Miastenia grave

La miastenia grave si manifesta con i seguenti sintomi:

• affaticamento senza causa di vari gruppi muscolari;
• visione doppia;
• palpebra superiore cadente;
• debolezza dei muscoli facciali;
• diminuzione dell'acuità visiva.

Sindrome da aspirazione

La sindrome da aspirazione si manifesta:

• tosse inefficace;
• difficoltà respiratoria con coinvolgimento dei muscoli ausiliari e delle ali del naso nell'atto della respirazione;
• difficoltà a respirare durante l'inalazione;
• respiro sibilante durante l'espirazione.

Patologie respiratorie

Più spesso manifestato:

• dolore al petto;
• respirazione rapida e frequenza cardiaca;
• fiato corto;
• tosse;
• gonfiore delle vene del collo;
• colore blu della pelle;
• perdita di conoscenza;
• calo della pressione sanguigna.

La cardiomiopatia è accompagnata da mancanza di respiro durante uno sforzo fisico intenso, dolore toracico, gonfiore degli arti inferiori e vertigini.

La paralisi pseudobulbare, oltre alla disartria e alla disfagia, si manifesta con pianto violento e talvolta risate. I pazienti possono piangere quando scoprono i denti o senza motivo.

Differenza

Le differenze sono molto più piccole delle somiglianze. Innanzitutto, la differenza tra paralisi bulbare e pseudobulbare risiede nella causa principale del disturbo: la sindrome bulbare è causata da una lesione del midollo allungato e dei nuclei nervosi in esso situati. Pseudobulbare: insensibilità delle connessioni cortico-nucleari.

Da qui le differenze nei sintomi:

• la paralisi bulbare è molto più grave e rappresenta un pericolo maggiore per la vita (ictus, infezioni, botulismo);
• un indicatore affidabile della sindrome bulbare è il disturbo della respirazione e della frequenza cardiaca;
• con la paralisi pseudobulbare non vi è alcun processo di riduzione e ripristino muscolare;
• La pseudo-sindrome è indicata da movimenti specifici della bocca (labbra piegate a tubo, smorfie imprevedibili, fischi), linguaggio incomprensibile, diminuzione dell'attività e degrado dell'intelligenza.

Nonostante il fatto che altre conseguenze della malattia siano identiche o molto simili, si osservano differenze significative anche nei metodi di trattamento. Per la paralisi bulbare vengono utilizzate ventilazione, proserina e atropina e per la paralisi pseudobulbare viene prestata maggiore attenzione alla circolazione sanguigna nel cervello, al metabolismo dei lipidi e all'abbassamento dei livelli di colesterolo.

Diagnostica

La paralisi bulbare e pseudobulbare sono disturbi del sistema nervoso centrale. Sono molto simili nei sintomi, ma allo stesso tempo hanno eziologie di insorgenza completamente diverse.

La diagnosi principale di queste patologie si basa principalmente sull'analisi delle manifestazioni cliniche, concentrandosi sulle sfumature individuali (segni) nei sintomi che distinguono la paralisi bulbare dalla paralisi pseudobulbare. Questo è importante perché queste malattie portano a conseguenze diverse e diverse per il corpo.

Quindi, i sintomi comuni per entrambi i tipi di paralisi sono le seguenti manifestazioni: compromissione della funzione di deglutizione (disfagia), disfunzione vocale, disturbi e disturbi del linguaggio.

Questi sintomi simili hanno una differenza significativa, vale a dire:

• con la paralisi bulbare, questi sintomi sono una conseguenza dell'atrofia e della distruzione muscolare;
• con la paralisi pseudobulbare, gli stessi sintomi compaiono a causa della paresi dei muscoli facciali di natura spastica, mentre i riflessi non solo sono preservati, ma hanno anche una natura patologicamente esagerata (che si esprime in risate eccessive forzate, pianto, ci sono segni di automatismo orale).

Trattamento

Se alcune aree del cervello vengono danneggiate, il paziente può sperimentare processi patologici piuttosto gravi e pericolosi per la salute che riducono significativamente il tenore di vita e possono anche portare alla morte. La paralisi bulbare e pseudobulbare sono un tipo di disturbo del sistema nervoso i cui sintomi differiscono nell'eziologia, ma sono simili.

Il bulbare si sviluppa a causa del funzionamento improprio del midollo allungato, vale a dire dei nuclei dei nervi ipoglosso, vago e glossofaringeo situati in esso. La sindrome pseudobulbare si verifica a causa del funzionamento compromesso delle vie corticonucleari. Dopo aver identificato la paralisi pseudobulbare, è necessario inizialmente iniziare a trattare la malattia di base.

Pertanto, se il sintomo è causato dall'ipertensione, viene solitamente prescritta una terapia vascolare e antipertensiva. Per la vasculite tubercolare e sifilitica è necessario utilizzare antibiotici e agenti antimicrobici. Il trattamento in questo caso può essere effettuato da specialisti specializzati: un fisiatra o un dermatovenerologo.

Oltre alla terapia specializzata, al paziente vengono prescritti farmaci che aiutano a migliorare la microcircolazione nel cervello, a normalizzare il funzionamento delle cellule nervose e a migliorare la trasmissione degli impulsi nervosi ad essa. A questo scopo vengono prescritti farmaci anticolinesterasici, vari farmaci nootropici, metabolici e vascolari. L'obiettivo principale del trattamento per la sindrome bulbare è mantenere funzioni importanti per il corpo a un livello normale. Per il trattamento della paralisi bulbare progressiva è prescritto:

• mangiare usando un sondino;
• ventilazione artificiale;
• “Atropina” in caso di salivazione eccessiva;
• "Prozerin" per ripristinare il riflesso della deglutizione.

Dopo possibili misure di rianimazione, di solito viene prescritto un trattamento complesso che colpisce la malattia di base, primaria o secondaria. Ciò aiuta a garantire la conservazione e il miglioramento della qualità della vita, oltre ad alleviare significativamente le condizioni del paziente.

Non esiste un rimedio universale che possa curare efficacemente la sindrome pseudobulbare. In ogni caso, il medico deve selezionare un regime terapeutico complesso, per il quale vengano presi in considerazione tutti i disturbi esistenti. Inoltre, puoi utilizzare la fisioterapia, esercizi di respirazione secondo Strelnikova e esercizi per muscoli mal funzionanti.

Come dimostra la pratica, non è possibile curare completamente la paralisi pseudobulbare, poiché tali disturbi si sviluppano a seguito di gravi danni cerebrali, inoltre, bilaterali. Spesso possono essere accompagnati dalla distruzione delle terminazioni nervose e dalla morte di molti neuroni.

Il trattamento consente di compensare i disturbi del funzionamento del cervello e sessioni di riabilitazione regolari consentono al paziente di adattarsi a nuovi problemi. Quindi, non dovresti rifiutare le raccomandazioni del medico, poiché aiutano a rallentare la progressione della malattia e a mettere in ordine le cellule nervose. Alcuni esperti raccomandano di iniettare cellule staminali nel corpo per un trattamento efficace. Ma si tratta di una questione piuttosto discutibile: secondo i sostenitori, queste cellule aiutano a ripristinare la funzione neuronale e a sostituire fisicamente la micelina. Gli oppositori ritengono che l'efficacia di questo approccio non sia stata dimostrata e possa addirittura provocare la crescita di tumori cancerosi.

Con un sintomo pseudobulbare, la prognosi è generalmente grave e con un sintomo bulbare vengono prese in considerazione la causa e la gravità dello sviluppo della paralisi. Le sindromi bulbari e pseudobulbari sono gravi lesioni secondarie del sistema nervoso, il cui trattamento dovrebbe essere mirato a curare la malattia di base e sempre in modo completo.

Se trattata in modo errato e prematuro, la paralisi bulbare può causare arresto cardiaco e respiratorio. La prognosi dipende dal decorso della malattia di base o può addirittura rimanere poco chiara.

Conseguenze

Nonostante sintomi e manifestazioni simili, i disturbi bulbari e pseudobulbari hanno eziologie diverse e, di conseguenza, portano a conseguenze diverse per l’organismo. Nella paralisi bulbare, i sintomi si manifestano a causa dell'atrofia e della degenerazione muscolare, quindi se non vengono adottate misure di rianimazione urgenti, le conseguenze possono essere gravi. Inoltre, quando le lesioni colpiscono le aree respiratorie e cardiovascolari del cervello, possono svilupparsi distress respiratorio e insufficienza cardiaca che, a loro volta, possono essere fatali.

La paralisi pseudobulbare non presenta lesioni muscolari atrofiche ed è di natura antispasmodica. La localizzazione delle patologie si osserva sopra il midollo allungato, quindi non vi è alcuna minaccia di arresto respiratorio e disfunzione cardiaca, non vi è alcuna minaccia per la vita.

Le principali conseguenze negative della paralisi pseudobulbare includono:

• paralisi unilaterale dei muscoli del corpo;
• paresi degli arti.

Inoltre, a causa dell'indebolimento di alcune aree del cervello, il paziente può manifestare disturbi della memoria, demenza e funzioni motorie compromesse.

1. Malattie del motoneurone (sclerosi laterale amiotrofica, amiotrofia spinale Fazio-Londe, amiotrofia bulbospinale Kennedy).
2. Miopatie (oculofaringee, sindrome di Kearns-Sayre).
3. Miotonia distrofica.
4. Mioplegia parossistica.
5. Miastenia.
6. Polineuropatia (Guillain-Barré, post-vaccinazione, difterite, paraneoplastica, con ipertiroidismo, porfiria).
7. Polio.
8. Processi nel tronco cerebrale, nella fossa cranica posteriore e nella regione craniospinale (vascolari, tumori, siringobulbia, meningite, encefalite, malattie granulomatose, anomalie ossee).
9. Disfonia e disfagia psicogena.

Malattie dei motoneuroni

Lo stadio terminale di tutte le forme di sindrome laterale amiotrofica (SLA) o l'esordio della sua forma bulbare sono tipici esempi di disfunzione bulbare. Solitamente la malattia esordisce con un danno bilaterale al nucleo del XII nervo e le sue prime manifestazioni sono atrofia, fascicolazioni e paralisi della lingua. Nelle prime fasi può verificarsi disartria senza disfagia o disfagia senza disartria, ma abbastanza rapidamente si verifica un progressivo deterioramento di tutte le funzioni bulbari. All'inizio della malattia, la difficoltà a deglutire il cibo liquido si osserva più spesso rispetto al cibo solido, ma con il progredire della malattia, si sviluppa disfagia quando si mangia cibo solido. In questo caso, la debolezza della lingua è accompagnata da debolezza dei muscoli masticatori e poi facciali, il palato molle pende, la lingua nella cavità orale è immobile e atrofica. In esso sono visibili delle fascicolazioni. Anartria. Sbavare costantemente. Debolezza dei muscoli respiratori. Nella stessa area o in altre regioni del corpo si rilevano sintomi di coinvolgimento dei motoneuroni superiori.

Criteri per la diagnosi della sclerosi laterale amiotrofica

• la presenza di segni di danno al motoneurone inferiore (incluso EMG - conferma del processo del corno anteriore nei muscoli clinicamente intatti); sintomi clinici del danno del motoneurone superiore (sindrome piramidale); decorso progressivo.

La “paralisi bulbare progressiva” è oggi considerata una delle varianti della forma bulbare della sclerosi laterale amiotrofica (proprio come la “sclerosi laterale primaria” come un altro tipo di sclerosi laterale amiotrofica, che si manifesta senza segni clinici di danno alle corna anteriori del midollo spinale). corda).

L'aumento della paralisi bulbare può essere una manifestazione di amiotrofia spinale progressiva, in particolare dello stadio terminale dell'amiotrofia di Werdnig-Hoffmann e, nei bambini, dell'amiotrofia spinale di Fazio-Londe. Quest'ultima si riferisce ad amiotrofie spinali autosomiche recessive con esordio nella prima infanzia. Negli adulti è nota l'amiotrofia spinale bulbare legata all'X, che inizia all'età di 40 anni e oltre (malattia di Kennedy). Caratterizzato da debolezza e atrofia dei muscoli delle parti prossimali degli arti superiori, fascicolazioni spontanee, gamma limitata di movimenti attivi nelle braccia, diminuzione dei riflessi tendinei con i muscoli bicipiti e tricipiti della spalla. Con il progredire della malattia si sviluppano disturbi bulbari (solitamente lievi): soffocamento, atrofia della lingua, disartria. Successivamente vengono coinvolti i muscoli delle gambe. Segni caratteristici: ginecomastia e pseudoipertrofia dei muscoli del polpaccio.

Nelle amiotrofie spinali progressive, il processo è limitato al danno alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. A differenza della sclerosi laterale amiotrofica, il processo qui è sempre simmetrico, non è accompagnato da sintomi di coinvolgimento dei motoneuroni superiori e ha un decorso più favorevole.

Miopatie

Alcune forme di miopatie (oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre) possono manifestarsi con alterazioni delle funzioni bulbari. La miopatia oculofaringea (distrofia) è una malattia ereditaria (autosomica dominante), caratterizzata da un esordio tardivo (di solito dopo i 45 anni) e da debolezza muscolare, limitata ai muscoli facciali (ptosi bilaterale) e ai muscoli bulbari (disfagia). La ptosi, i disturbi della deglutizione e la disfonia progrediscono lentamente. La principale sindrome disadattiva è la disfagia. Il processo si estende agli arti solo in alcuni pazienti e nelle fasi successive della malattia.

Una delle forme di encefalomiopatia mitocondriale, vale a dire la sindrome di Kearns-Sayre ("oftalmoplegia plus"), si manifesta, oltre alla ptosi e all'oftalmoplegia, come un complesso di sintomi miopatici che si sviluppa più tardi dei sintomi oculari. Il coinvolgimento dei muscoli bulbari (laringe e faringe) di solito non è abbastanza grave, ma può portare a cambiamenti nella fonazione e nell’articolazione, e al soffocamento.

Segni obbligati della sindrome di Kearns-Sayre:

• oftalmoplegia esterna
• degenerazione pigmentaria retinica
• disturbi della conduzione cardiaca (bradicardia, blocco atrioventricolare, sincope, possibile morte improvvisa)
• aumento dei livelli di proteine ​​nel liquido cerebrospinale

Miotonia distrofica

La miotonia distrofica (o distorofia miotonica di Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) è ereditata con modalità autosomica dominante e colpisce gli uomini 3 volte più spesso delle donne. Il suo debutto avviene all'età di 16-20 anni. Il quadro clinico è costituito da sindromi miotoniche, miopatiche e disturbi extramuscolari (alterazioni distrofiche nel cristallino, nei testicoli e in altre ghiandole endocrine, nella pelle, nell'esofago, nel cuore e talvolta nel cervello). La sindrome miopatica è più pronunciata nei muscoli del viso (muscoli masticatori e temporali, che portano ad una caratteristica espressione facciale), del collo e, in alcuni pazienti, degli arti. Il danno ai muscoli bulbari porta a un tono della voce nasale, disfagia e soffocamento e talvolta a disturbi respiratori (inclusa l'apnea notturna).

Mioplegia parossistica (paralisi periodica)

La mioplegia parossistica è una malattia (forme ipokaliemica, iperkaliemica e normokalemica), che si manifesta con attacchi generalizzati o parziali di debolezza muscolare (senza perdita di coscienza) sotto forma di paresi o plegia (fino a tetraplegia) con diminuzione dei riflessi tendinei e ipotonia muscolare. La durata degli attacchi varia da 30 minuti a diversi giorni. Fattori provocatori: cibo ricco di carboidrati, abuso di sale da cucina, emozioni negative, attività fisica, sonno notturno. Solo in alcuni attacchi si riscontra un coinvolgimento dei muscoli cervicali e cranici. Raramente i muscoli respiratori sono coinvolti nel processo in un modo o nell'altro.

Diagnosi differenziale effettuato con forme secondarie di mioplegia, che si verificano in pazienti con tireotossicosi, con iperaldosteronismo primario, ipokaliemia in alcune malattie gastrointestinali e malattie renali. Sono state descritte varianti iatrogene della paralisi periodica quando vengono prescritti farmaci che promuovono la rimozione del potassio dall'organismo (diuretici, lassativi, liquirizia).

Miastenia grave

La sindrome bulbare è una delle manifestazioni pericolose della miastenia grave. La miastenia grave è una malattia la cui principale manifestazione clinica è l'affaticamento muscolare patologico, che diminuisce fino al completo recupero dopo l'assunzione di farmaci anticolinesterasici. I primi sintomi sono spesso disfunzioni dei muscoli extraoculari (ptosi, diplopia e limitata mobilità dei bulbi oculari) e dei muscoli facciali, nonché dei muscoli degli arti. In circa un terzo dei pazienti si osserva il coinvolgimento dei muscoli masticatori, dei muscoli della faringe, della laringe e della lingua. Esistono forme generalizzate e locali (principalmente oculari).

Diagnosi differenziale la miastenia grave viene effettuata con sindromi miasteniche (sindrome di Lambert-Eaton, sindrome miastenica con polineuropatie, complesso miastenia-polimiosite, sindrome miastenica con intossicazione botulinica).

Polineuropatia

La paralisi bulbare nelle polineuropati si osserva nel quadro di una sindrome polineuropatica generalizzata sullo sfondo di tetraparesi o tetraplegia con disturbi sensoriali caratteristici, che facilita la diagnosi della natura dei disturbi bulbari. Questi ultimi sono caratteristici di forme come la polineuropatia demielinizzante acuta Guillain-Barré, la polineuropatia post-infettiva e post-vaccinazione, la difterite e la polineuropatia paraneoplastica, nonché la polineuropatia nell'ipertiroidismo e nella porfiria.

Polio

La poliomielite acuta, come causa di paralisi bulbare, si riconosce dalla presenza di sintomi infettivi generali (preparalitici), dal rapido sviluppo della paralisi (di solito nei primi 5 giorni di malattia) con maggiori danni alle parti prossimali rispetto a quelle distali. È caratteristico un periodo di sviluppo inverso della paralisi subito dopo la sua comparsa. Esistono forme spinali, bulbari e bulbospinali. Gli arti inferiori sono più spesso colpiti (nell'80% dei casi), ma è possibile lo sviluppo di sindromi emitipiche o di tipo crociato. La paralisi è di natura lenta con perdita dei riflessi tendinei e rapido sviluppo di atrofia. La paralisi bulbare può essere osservata nella forma bulbare (10-15% dell'intera forma paralitica della malattia), in cui sono colpiti non solo i nuclei dei nervi IX, X (meno spesso XII), ma anche il nervo facciale. Il danno alle corna anteriori dei segmenti IV-V può causare paralisi respiratoria. Negli adulti, la forma bulbospinale si sviluppa più spesso. Il coinvolgimento della formazione reticolare del tronco encefalico può portare a disturbi cardiovascolari (ipotensione, ipertensione, aritmie cardiache), respiratori (“respirazione atattica”), disturbi della deglutizione e disturbi del livello di veglia.

Diagnosi differenziale effettuata con altre infezioni virali che possono colpire il motoneurone inferiore: rabbia e herpes zoster. Altre malattie che spesso richiedono una diagnosi differenziale dalla polio acuta includono la sindrome di Guillain-Barré, la porfiria acuta intermittente, il botulismo, le polineuropatie tossiche, la mielite trasversa e la compressione acuta del midollo spinale dovuta ad ascesso epidurale.

Processi nel tronco cerebrale, nella fossa posteriore e nella regione craniospinale

Alcune malattie coinvolgono talvolta facilmente entrambe le metà del midollo allungato, date le piccole dimensioni e la forma compatta della parte caudale del tronco encefalico: tumori di natura intramidollare (glioma o ependimoma) o extramidollare (neurofibromi, meningiomi, emangiomi, tumori metastatici); tubercoloma, sarcoidosi e altri processi granulomatosi possono assomigliare ai sintomi clinici di un tumore. I processi volumetrici sono prima o poi accompagnati da un aumento della pressione intracranica. Emorragie parenchimali e subaracnoidee, lesioni cerebrali traumatiche e altri processi accompagnati da ipertensione intracranica ed ernia del midollo allungato nel forame magno possono portare a ipertermia, disturbi respiratori, coma e morte del paziente per arresto respiratorio e cardiaco. Altre cause: siringobulbia, disturbi congeniti e anomalie della regione craniospinale (platibasia, morbo di Paget), processi tossici e degenerativi, meningite ed encefalite, che portano alla disfunzione delle parti caudali del tronco encefalico.

Disfonia e disfagia psicogena

I disturbi psicogeni delle funzioni bulbari talvolta richiedono una diagnosi differenziale con la vera paralisi bulbare. I disturbi psicogeni della deglutizione e della fonazione possono essere osservati sia nel quadro dei disturbi psicotici che come parte dei disturbi di conversione. Nel primo caso si osservano solitamente sullo sfondo di disturbi comportamentali clinicamente evidenti, nel secondo raramente sono una manifestazione monosintomatica della malattia e in questo caso il loro riconoscimento è facilitato dall'identificazione di disturbi dimostrativi polisindromici. È necessario utilizzare sia criteri positivi per diagnosticare i disturbi psicogeni sia escludere le malattie organiche utilizzando moderni metodi di esame paraclinico.

La disfunzione del midollo allungato causa la paralisi bulbare, chiamata anche sindrome bulbare. Questa malattia si esprime in violazione delle funzioni di deglutizione, masticazione e respirazione del corpo umano. Ciò si verifica a causa della paralisi di varie parti della cavità orale.

La causa dello sviluppo della paralisi bulbare è il danno ai nuclei dei nervi cranici, nonché alle loro radici e tronchi. Esistono lesioni unilaterali e bilaterali, nonché paralisi bulbare e pseudobulbare.

Parti principali del cervello

La differenza tra danno nucleare unilaterale e bilaterale è che i sintomi sono meno pronunciati nel primo caso e più pronunciati nel secondo.

Per quanto riguarda questo tipo di malattie, come la paralisi bulbare e la pseudobulbare, ci sono molte differenze tra questi disturbi.

Pertanto, nella forma pseudobulbare della malattia, non è il midollo allungato ad essere colpito, ma le sue altre parti, che influenzano i sintomi. Sulla base di ciò, il paziente non sperimenta manifestazioni come arresto respiratorio o aritmia cardiaca, ma si verificano pianti o risate incontrollabili.

Cause della malattia

Esistono diverse cause di paralisi bulbare, in particolare:

1. Genetico.
2. Degenerativo.
3. Infettivo.

Di norma, la paralisi bulbare e la paralisi pseudobulbare si sviluppano come risultato dell'una o dell'altra malattia e, a seconda di ciò, si verifica la divisione di cui sopra. Ad esempio, l'amiatrofia di Kennedy è una malattia genetica che provoca questa malattia.

Che aspetto ha una lingua contorta durante la paralisi?

A loro volta, malattie come la sindrome di Guyet Barre, la malattia di Lyme o la poliomielite agiscono come cause degenerative.

Inoltre, la paresi e la paralisi bulbare possono svilupparsi a causa della sclerosi laterale amiotrofica, del botulismo, della siringobulbia, della meningite e dell'encefalite.

Importante! Le persone che hanno dovuto affrontare un fenomeno come l'ictus ischemico (disturbo transitorio della circolazione cerebrale) corrono il rischio di contrarre la paralisi bulbare infettiva.

Sintomi

I sintomi della paralisi bulbare sono abbastanza specifici e, a differenza del tipo pseudobulbare, la malattia può portare ad arresto cardiaco o respiratorio.

Il sintomo principale di questa malattia è la difficoltà nel riflesso della deglutizione, che può portare ad un aumento della salivazione incontrollata nel paziente.

Inoltre, la malattia è caratterizzata da:

• violazione delle funzioni vocali;
• difficoltà a masticare il cibo;
• contrazione della lingua, in caso di paralisi;
• lingua sporgente situata nella gola nella direzione opposta alla paralisi;
• palato superiore cadente;
• disturbo della fonazione;

Fonazione: utilizzo della laringe per produrre suoni

• aritmia;
• violazione delle funzioni respiratorie e cardiache del corpo.

La paralisi bulbare infettiva è simile in molti sintomi alla paralisi pseudobulbare, tuttavia nel secondo tipo di malattia non si verifica alcun arresto dell'attività cardiaca e respiratoria. Inoltre, durante la paralisi della lingua non è stata notata alcuna contrazione della lingua.

La malattia nell'infanzia

Se con gli adulti tutto è più o meno chiaro, con i bambini piccoli non tutto è così chiaro come sembra.

Pertanto, nei bambini piccoli è difficile diagnosticare la malattia in base al sintomo principale: aumento della salivazione a causa di un difficile riflesso di deglutizione. Ogni 3 bambini sperimentano un tale sintomo, non perché ci sia una patologia, ma a causa delle caratteristiche del corpo del bambino.

Come riconoscere una malattia in un bambino? Per fare questo, devi esaminare la cavità orale del bambino e prestare attenzione alla posizione della lingua. Se viene spostato di lato in modo innaturale o si notano contrazioni, è opportuno contattare uno specialista per un'analisi approfondita.

Inoltre, questi bambini hanno problemi a deglutire il cibo, può cadere dalla bocca o entrare nel rinofaringe se è liquido.

Inoltre, un bambino malato può sperimentare una paralisi facciale parziale, che si manifesta in assenza di cambiamenti nelle espressioni facciali del bambino.

Come diagnosticare la malattia?

La diagnosi di questa malattia non include un numero enorme di test e metodi di trattamento strumentale. La base è un esame esterno del paziente da parte di uno specialista, nonché una procedura come l'elettromiografia.

L'elettromiografia è lo studio dei potenziali bioelettrici che si formano nei muscoli umani quando le fibre muscolari vengono eccitate.

Sulla base dei dati ottenuti, il medico trae una conclusione e prescrive un trattamento.

Trattamento

Di norma, il trattamento della paralisi bulbare viene effettuato in ospedale. Tuttavia, a una persona non viene in mente di fissare in anticipo un appuntamento con un chirurgo e l'ingresso in un istituto medico con sintomi caratteristici di questa malattia avviene già nelle fasi successive della malattia, il che comporta una minaccia per la vita del paziente.

Per questo motivo è importante eliminare la minaccia alla vita umana. In particolare:

Potrebbe essere necessario rimuovere il muco dalla gola per eseguire la ventilazione artificiale. Solo quando la vita del paziente non è più in pericolo è possibile trasportarlo in una struttura medica.

L'ospedale organizza cure volte ad eliminare i sintomi ed eliminare direttamente, in particolare:

Per ripristinare il riflesso della deglutizione, a una persona vengono prescritti proserina, adenosina trifosfato e un complesso vitaminico

Per eliminare la sbavatura incontrollabile, al paziente viene prescritta l'atropina

Per eliminare le manifestazioni sintomatiche, vengono prescritti farmaci specifici per un particolare sintomo (per ogni persona individualmente)

Sebbene la base del trattamento sia mirata ad eliminare la causa, questa sindrome è difficile da trattare e poiché di solito sono colpite le radici nervose profonde nel cervello, è improbabile un intervento chirurgico per eliminare il problema.

Tuttavia, grazie ai moderni metodi di trattamento, la paralisi bulbare non è una condanna a morte ed è possibile conviverci normalmente, previa terapia di supporto. Pertanto, se si verificano i sintomi primari, è meglio contattare nuovamente uno specialista e ricevere buone notizie piuttosto che ritardarlo e ascoltare una diagnosi spiacevole. Prenditi cura di te e dei tuoi cari e non automedicare.

Uno dei disturbi neurologici più pericolosi è la sindrome bulbare. Questo complesso di sintomi si verifica con un danno periferico combinato a diverse coppie di nervi cranici del gruppo caudale. La sindrome bulbare che appare rapidamente e aumenta di gravità è potenzialmente pericolosa per la vita. In questo caso è necessario il ricovero d'urgenza del paziente per monitorare le sue condizioni e fornire terapia intensiva.

A seconda dell'eziologia della malattia di base, si verifica un'interruzione della trasmissione sinaptica con relativa conservazione strutturale delle formazioni principali, distruzione dei nuclei o compressione pronunciata delle strutture nervose. In questo caso, non vi è alcuna interruzione della conduzione degli impulsi lungo i percorsi cortico-nucleari e danni ai motoneuroni centrali nella regione frontale del cervello, che distingue la sindrome bulbare dalla sindrome bulbare. Ciò è importante non solo per diagnosticare il livello di danno nel sistema nervoso centrale e determinare la causa della formazione dei sintomi principali, ma anche per valutare la prognosi della malattia.

La sindrome bulbare si sviluppa con danno simultaneo alle coppie IX, X e XII di nervi cranici. Il processo patologico può coinvolgere i nuclei motori del midollo allungato (precedentemente chiamato bulbo), le radici che si estendono fino alla base del cervello o i nervi già formati. Il danno ai nuclei è solitamente bilaterale o bilaterale; il mosaicismo non è tipico di questa sindrome.

La paralisi dei muscoli della lingua, del palato molle, della faringe, dell'epiglottide e della laringe che si sviluppa con la sindrome bulbare è classificata come periferica. Pertanto, sono accompagnati da una diminuzione o perdita del riflesso palatino e faringeo, ipotonicità e successiva atrofia dei muscoli paralizzati. È anche possibile che durante l'esame della lingua compaiano delle fascicolazioni. E il successivo coinvolgimento dei neuroni dei centri respiratori e vasomotori nel midollo allungato nel processo patologico e una violazione della regolazione parasimpatica diventano la causa dello sviluppo di condizioni potenzialmente letali.

Ragione principale

La causa della sindrome bulbare può essere:

• incidenti vascolari nella regione vertebrobasilare, che portano a danno ischemico o emorragico alla regione craniospinale;
• tumori primari e metastatici del tronco cerebrale e del midollo allungato, sarcomatosi, granulomatosi di varie eziologie;
• condizioni che danno un effetto massa positivo senza una formazione chiaramente definita nella fossa cranica posteriore e minacciano l'incuneamento del cervello nel forame magno (emorragie, gonfiore del tessuto nervoso nelle aree vicine o danno cerebrale acuto diffuso);
• portando alla compressione del midollo allungato;
• frattura della base del cranio;
• e varie eziologie;
• polineuropatia (paraneoplastica, difterite, Guillain-Barré, post-vaccinazione, endocrina), ;
• , così come l'amiotrofia spinale-bulbare Kennedy, geneticamente determinata, e l'amiotrofia bulbospinale dell'infanzia (malattia di Fazio-Londe);
• soppressione dell’attività dei motoneuroni cerebrali da parte della tossina botulinica.

Molti autori classificano anche i cambiamenti nei muscoli del palato molle, della faringe e della laringe come sindrome bulbare. In questo caso, la loro causa è una violazione della trasmissione neuromuscolare o un danno primario al tessuto muscolare nelle miopatie o nella miotonia distrofica. Il midollo allungato (bulbo) rimane intatto nelle malattie miopatiche, quindi si parla di una forma speciale di paralisi bulbare.

Quadro clinico

Un segno caratteristico della sindrome bulbare è la deviazione della lingua verso il lato affetto.

Il danno periferico combinato ai nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso porta alla paresi dei muscoli del palato, della faringe, della laringe e della lingua. Caratteristica è la combinazione della triade “disfonia-disartria-disfagia” con paresi di metà lingua, cedimento della cortina palatale e scomparsa dei riflessi faringei e palatali. I cambiamenti visibili nell'orofaringe sono spesso asimmetrici; la comparsa di sintomi bulbari bilaterali è un segno prognosticamente sfavorevole.

All'esame viene rivelata la deviazione (deviazione) della lingua verso la lesione. La sua metà paralizzata diventa ipotonica e inattiva e in essa possono apparire fascicolazioni. Con la paralisi bulbare bilaterale si osserva l'immobilità quasi completa dell'intera lingua, o glossoplegia. A causa della crescente atrofia dei muscoli paretici, la metà interessata della lingua diventa gradualmente più sottile e si piega patologicamente.

La paresi dei muscoli del palato molle porta all'immobilità delle arcate palatine, al cedimento e all'ipotensione della cortina palatina con deviazione dell'ugola verso il lato sano. Insieme alla perdita del riflesso faringeo, all'interruzione del funzionamento dei muscoli della faringe e dell'epiglottide, questo diventa la causa della disfagia. Si verificano difficoltà di deglutizione, soffocamento, reflusso di cibo e liquidi nella cavità nasale e nelle vie respiratorie. Pertanto, i pazienti con sindrome bulbare hanno un alto rischio di sviluppare polmonite da aspirazione e bronchite.

Quando la porzione parasimpatica del nervo ipoglosso è danneggiata, l’innervazione autonomica delle ghiandole salivari viene interrotta. Il conseguente aumento della produzione di saliva, insieme alla difficoltà di deglutizione, provoca la sbavatura. A volte è così pronunciato che i pazienti sono costretti a usare costantemente una sciarpa.

La disfonia nella sindrome bulbare si manifesta con nasalità, sordità e raucedine della voce dovute alla paralisi delle corde vocali e alla paresi del palato molle. Il tono nasale della parola è chiamato nasolalia; tale nasalizzazione della pronuncia del suono può apparire in assenza di evidenti disturbi della deglutizione e del soffocamento. La disfonia è combinata con la disartria, quando si verifica un linguaggio confuso a causa della ridotta mobilità della lingua e di altri muscoli coinvolti nell'articolazione. Il danno al midollo allungato porta spesso a una combinazione di sindrome bulbare e paresi del nervo facciale, che influisce anche sull'intelligibilità del parlato.

Con grave paralisi dei muscoli del palato, della faringe e della laringe, può verificarsi asfissia a causa del blocco meccanico del lume delle vie respiratorie. Con un danno bilaterale al nervo vago (o ai suoi nuclei nel midollo allungato), il lavoro del cuore e del sistema respiratorio viene inibito, a causa di una violazione della loro regolazione parasimpatica.

Trattamento

Non è la sindrome bulbare in sé a richiedere il trattamento, ma la malattia di base e le conseguenti condizioni potenzialmente letali. Se la gravità dei sintomi aumenta e compaiono segni di insufficienza cardiaca e respiratoria, il paziente deve essere trasferito nel reparto di terapia intensiva. Secondo le indicazioni, viene eseguita la ventilazione meccanica e viene installato un sondino nasogastrico.

Per correggere i disturbi, oltre alla terapia etiotropica, vengono prescritti farmaci di vari gruppi con effetti neurotrofici, neuroprotettivi, metabolici e vascolari. L'ipersalivazione può essere ridotta con l'atropina. Durante il periodo di recupero o in caso di malattie croniche, vengono prescritti massaggi, lezioni con un logopedista e kinesiterapia per migliorare la parola e la deglutizione.

La sindrome bulbare è un grave segno di danno al midollo allungato. Il suo aspetto richiede una visita obbligatoria dal medico per chiarire l'eziologia e decidere sulla necessità di ricovero in ospedale.

Petrov K. B., MD, professore, porta alla vostra attenzione una presentazione sulle varianti cliniche della sindrome bulbare e sui metodi non farmacologici per il trattamento di questa condizione: