La causa dell'infertilità è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Sindrome antifosfolipidica: quadro clinico, diagnosi, trattamento L'APS durante la gravidanza è un compito difficile nella pratica ostetrica

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) o sindrome da anticorpi antifosfolipidi (SAFA) quattro decenni fa non era nota nemmeno ai medici non coinvolti in questo problema, per non parlare dei pazienti. Si cominciò a parlarne solo all'inizio degli anni '80 del secolo scorso, quando il complesso dei sintomi fu presentato in dettaglio dal medico londinese Graham Hughes, quindi l'APS può essere trovata anche sotto questo nome: sindrome di Hughes (alcuni autori la chiamano sindrome di Hughes, il che probabilmente è anche corretto).

Perché questa malattia spaventa i medici, i pazienti e, soprattutto, le donne che sognano la maternità? Riguarda l'azione degli anticorpi antifosfolipidi (APLA), che causano un aumento della formazione di trombi nei vasi venosi e arteriosi del sistema circolatorio, che complica il corso della gravidanza, provoca aborti spontanei e parto prematuro, dove spesso il feto muore. Inoltre, va notato che la stessa sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene rilevata più spesso nella metà femminile dell'umanità in età riproduttiva (20-40 anni). Gli uomini sono più fortunati in questo senso.

Base dello sviluppo della sindrome da anticorpi fosfolipidici

La ragione per la formazione di questo complesso di sintomi è la comparsa di anticorpi (AT), la cui azione è diretta ai fosfolipidi che popolano le membrane di varie cellule di molti tessuti di un organismo vivente (piastrine del sangue - piastrine, cellule nervose, cellule endoteliali cellule).

I fosfolipidi presenti sulle membrane cellulari e che agiscono come antigeni differiscono nella loro struttura e capacità di produrre una risposta immunitaria, e quindi sono divisi in tipi, ad esempio fosfolipidi neutri e anionici (caricati negativamente): queste due classi sono le più comuni.

Pertanto, se esistono diverse classi di fosfolipidi, gli anticorpi contro di essi rappresenteranno una comunità piuttosto diversificata. Gli anticorpi antifosfolipidi (APLA) devono avere direzioni diverse e avere la capacità di reagire con determinati determinanti (anionici o neutri). Le più famose, diffuse e di grande importanza clinica sono le immunoglobuline, che vengono utilizzate per diagnosticare l'APS:

• Anticoagulante lupico(immunoglobuline di classe G o M - IgG, IgM) - questa popolazione è stata scoperta per la prima volta in pazienti affetti da LES (lupus eritematoso sistemico) e molto inclini alla trombosi;
• Anticorpi contro l'antigene della cardiolipina, che è la componente principale del test per la sifilide, la cosiddetta reazione Wassermann. Di regola, questi anticorpi sono immunoglobuline delle classi A, G, M;
• AT che si manifestano nella miscela colesterolo, cardiolipina, fosfatidilcolina (risultato falso positivo della reazione di Wasserman);
• Anticorpi dipendenti dal cofattore beta-2-glicoproteina-1 contro i fosfolipidi(immunoglobuline totali delle classi A, G, M). Lo stesso β-2-GP-1 è un anticoagulante naturale, cioè una sostanza che impedisce la formazione non necessaria di coaguli di sangue. Naturalmente, la comparsa di immunoglobuline beta-2-GP-1 porta alla trombosi.

Lo studio degli anticorpi contro i fosfolipidi è molto importante nella diagnosi della sindrome, perché di per sé è associato ad alcune difficoltà.

Diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Naturalmente, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi può essere sospettata sulla base di una serie di sintomi clinici, ma la diagnosi finale deve essere stabilita sulla base di una combinazione di sintomi e di un esame immunologico del paziente, che implica un certo (e piuttosto ampio) elenco di test di laboratorio . Questi includono metodi tradizionali: un esame del sangue generale (con conta piastrinica) e biochimico, compreso un coagulogramma, e test specifici volti a identificare gli anticorpi contro i fosfolipidi.

Un esame insufficiente (ovvero la determinazione di uno, spesso il metodo più standardizzato e accessibile, che, ad esempio, è spesso considerato il test anticardiolipina), molto probabilmente porterà a una sovradiagnosi, poiché questa analisi dà un risultato positivo in altre condizioni patologiche.

Metodi diagnostici di laboratorio molto importanti oggi sono la determinazione di:

Con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono essere colpiti vari vasi: dai capillari ai grandi tronchi arteriosi situati in qualsiasi parte del corpo umano, quindi la gamma dei sintomi di questa patologia è estremamente ampia. Colpisce varie aree della medicina, attirando così molti specialisti: reumatologi, neurologi, cardiologi, ostetrici, dermatologi, ecc.

Trombosi nelle vene e nelle arterie

Molto spesso, i medici si trovano ad affrontare la trombosi, che è ricorrente e colpisce. I coaguli di sangue formati lì, staccandosi, vengono inviati ai vasi polmonari, bloccandoli e questo comporta il verificarsi di una condizione così pericolosa, e spesso fatale, Come . Qui tutto dipende dalla dimensione del coagulo di sangue in arrivo e dal calibro del vaso in cui è bloccato questo coagulo di sangue. Se il tronco principale dell'arteria polmonare (PA) è chiuso, non si può contare su un risultato favorevole: l'arresto cardiaco riflesso porta alla morte istantanea di una persona. I casi di blocco di piccoli rami dell'arteria polmonare offrono una possibilità di sopravvivenza, ma non escludono emorragie, ipertensione polmonare, infarto polmonare e lo sviluppo di insufficienza cardiaca, che non “dipinge” prospettive particolarmente rosee.

Al secondo posto in termini di frequenza può esserci la trombosi nei vasi dei reni e del fegato con la formazione di sindromi corrispondenti (nefrosica).

Anche se meno comune, si verifica la trombosi delle vene succlavie o dei vasi retinici, così come la trombosi localizzata nella vena centrale delle ghiandole surrenali, che, dopo emorragie e necrosi, forma nel paziente un'insufficienza surrenalica cronica.

In altre situazioni (a seconda della sede), la trombosi è tra i fattori scatenanti dell'insorgenza.

La trombosi arteriosa provoca ischemia con sviluppo di necrosi. Insomma, infarti, sindrome dell'arco aortico, cancrena, necrosi asettica della testa del femore sono tutte conseguenze della trombosi arteriosa.

L'APS durante la gravidanza è un compito difficile nella pratica ostetrica

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi in gravidanza rientra nella lista dei compiti particolarmente difficili affidati all'ostetricia, perché un terzo delle donne che anticipano la felicità della maternità ricevono invece lacrime e delusioni. In generale possiamo dirlo la patologia ostetrica ha assorbito le caratteristiche più caratteristiche, ma piuttosto pericolose della sindrome da anticorpi antifosfolipidi:

• Aborto spontaneo che diventa abituale;
• Aborti spontanei ricorrenti (1o trimestre), il cui rischio aumenta in proporzione all'aumento delle immunoglobuline di classe G verso l'antigene della cardiolipina;
• FPI (insufficienza fetoplacentare), che crea condizioni inadatte alla normale formazione di un nuovo organismo, con conseguente ritardo nel suo sviluppo, e spesso morte in grembo;
• con rischio di preeclampsia, eclampsia;
• Corea;
• Trombosi (sia nelle vene che nelle arterie), ricorrente ancora e ancora;
• Ipertensione in gravidanza;
• Esordio precoce e decorso grave della malattia;
• la sindrome di Hellp è una patologia pericolosa del 3o trimestre (35 settimane e oltre), una condizione di emergenza nella pratica ostetrica (rapido aumento dei sintomi: vomito, dolore epigastrico, mal di testa, gonfiore);
• Separazione precoce e prematura della placenta;
• Parto prima delle 34 settimane;
• Tentativi di fecondazione in vitro falliti.

Lo sviluppo di cambiamenti patologici durante la gravidanza, ovviamente, inizia con la trombosi vascolare, l'ischemia placentare e l'insufficienza placentare.

Importante: da non perdere!

Le donne con tale patologia durante la gestazione richiedono particolare attenzione e monitoraggio dinamico. Il medico che la cura sa a cosa può andare incontro la donna incinta e cosa rischia, quindi prescrive ulteriori esami:

1. a determinati intervalli per vedere sempre come si comporta il sistema di coagulazione del sangue;
2. Esame ecografico del feto con;
3. Diagnostica ecografica dei vasi sanguigni della testa e del collo, degli occhi, dei reni, degli arti inferiori;
4. per evitare cambiamenti indesiderati nelle valvole cardiache.

Queste misure sono adottate per prevenire lo sviluppo della porpora trombocitopenica, della sindrome emolitico-uremica e, naturalmente, di una complicanza così formidabile come. Oppure escluderli se il medico ha anche il minimo dubbio.

Naturalmente, non solo un ostetrico e un ginecologo sono coinvolti nel monitoraggio dello sviluppo della gravidanza nelle donne con sindrome antifosfolipidica. Tenendo conto del fatto che l'APS causa la sofferenza di molti organi, diversi specialisti possono essere coinvolti nel lavoro: un reumatologo - prima di tutto un cardiologo, un neurologo, ecc.

Alle donne con APS durante il periodo gestazionale si consiglia di assumere glucocorticosteroidi e agenti antipiastrinici (in piccole dosi prescritte dal medico!). Sono indicate anche le immunoglobuline e l'eparina, ma vengono utilizzate solo sotto controllo della coagulazione.

Ma per le ragazze e le donne che già conoscono la “loro APS” e stanno pianificando una gravidanza in futuro, ma ora pensano a “vivere per se stesse”, vorrei ricordare che i contraccettivi orali non sono adatti a loro, poiché possono fare un pessimo lavoro, quindi è meglio provare a trovare un altro metodo contraccettivo.

L'influenza dell'AFLA su organi e sistemi

È abbastanza difficile prevedere cosa ci si può aspettare dalla sindrome AFLA; può creare una situazione pericolosa in qualsiasi organo. Ad esempio, non rimane in disparte dagli eventi spiacevoli nel corpo cervello(GM). La trombosi dei suoi vasi arteriosi è la causa di malattie come quelle ricorrenti, che possono avere non solo i loro sintomi caratteristici (paresi e paralisi), ma anche essere accompagnate da:

• Sindrome convulsiva;
• Demenza, che progredisce costantemente e porta il cervello del paziente in uno stato “vegetativo”;
• Vari disturbi mentali (e spesso molto spiacevoli).

Inoltre, altri sintomi neurologici possono essere riscontrati con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi:

1. Mal di testa simili all'emicrania;
2. Movimenti involontari irregolari degli arti, caratteristici della corea;
3. Processi patologici nel midollo spinale, che portano a disturbi motori, sensoriali e pelvici, clinicamente coincidenti con la mielite trasversa.

Patologia cardiaca, causato dall'influenza degli anticorpi antifosfolipidi, può avere non solo sintomi gravi, ma anche una prognosi seria per quanto riguarda la conservazione della salute e della vita, perché è una condizione di emergenza infarto miocardico, è il risultato della trombosi delle arterie coronarie, tuttavia, se sono colpiti solo i rami più piccoli, all'inizio puoi cavartela ridotta contrattilità del muscolo cardiaco. L'APS “prende parte attiva” alla formazione dei difetti valvolari, in casi più rari contribuisce formazione di trombi intraatriali e indirizza erroneamente la diagnostica come i medici iniziano a sospettare mixoma cardiaco.

L’APS può causare molti problemi anche ad altri organi:

La varietà di sintomi che indicano un danno a un particolare organo spesso consente alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi di manifestarsi in diverse forme, come ad es pseudosindromi simulando un'altra patologia. Spesso si comporta come una vasculite, a volte si manifesta con l'insorgenza della sclerosi multipla, in alcuni casi i medici iniziano a sospettare un tumore al cuore, in altri – nefrite o epatite...

E un po' di cure...

L’obiettivo principale del trattamento è la prevenzione delle complicanze tromboemboliche. Innanzitutto, il paziente viene avvertito dell’importanza della compliance regime:

1. Non sollevare oggetti pesanti, l'attività fisica è fattibile, moderata;
2. Rimanere a lungo in una posizione stazionaria è inaccettabile;
3. Le attività sportive, anche con un rischio minimo di lesioni, sono estremamente indesiderabili;
4. Sono fortemente sconsigliati i viaggi in aereo per lunghi periodi; i viaggi brevi vanno concordati con il medico.

Il trattamento con farmaci comprende:

Il trattamento con agenti antipiastrinici e/o anticoagulanti accompagna il paziente per molto tempo e alcuni pazienti sono costretti a “sedersi” su di essi per il resto della vita.

La prognosi per l’APS non è così negativa se si seguono tutte le raccomandazioni dei medici. La diagnosi precoce, la prevenzione costante delle ricadute, il trattamento tempestivo (con la dovuta responsabilità da parte del paziente) danno risultati positivi e danno speranza per una vita lunga e di alta qualità senza esacerbazioni, nonché per un decorso favorevole della gravidanza e un decorso sicuro nascita.

Le difficoltà in termini prognostici sono presentate da fattori sfavorevoli come la combinazione ASP + LES, trombocitopenia, ipertensione arteriosa persistente e un rapido aumento dei titoli anticorpali contro l'antigene della cardiolipina. Qui non si può che sospirare pesantemente: «Le vie del Signore sono misteriose...». Ma questo non significa che il paziente abbia così poche possibilità...

Tutti i pazienti con una diagnosi specifica di "sindrome antifosfolipidica" sono registrati presso un reumatologo, che monitora il corso del processo, prescrive periodicamente test (marcatori sierologici), effettua la prevenzione e, se necessario, il trattamento.

Hai trovato corpi antifosfolipidi nelle analisi? Sul serio, ma niente panico...

Nel sangue di persone sane, la concentrazione di APLA di solito non mostra risultati elevati. Allo stesso tempo, non si può dire che non siano affatto rilevati in questa categoria di cittadini. Fino al 12% delle persone esaminate può avere anticorpi contro i fosfolipidi nel sangue, ma non si ammala comunque. A proposito, con l'età, molto probabilmente aumenterà la frequenza di rilevamento di queste immunoglobuline, il che è considerato un fenomeno del tutto naturale.

Inoltre, a volte ci sono casi che rendono alcune persone particolarmente impressionabili piuttosto preoccupate o addirittura scioccate. Ad esempio, una persona è stata sottoposta a una sorta di esame, che prevedeva numerosi test di laboratorio, inclusa un'analisi per la sifilide. E il test risulta positivo... Poi, ovviamente, ricontrolleranno tutto e spiegheranno che la reazione è stata un falso positivo e, forse, dovuta alla presenza di anticorpi antifosfolipidi nel siero del sangue. Tuttavia, se ciò accade, allora possiamo consigliarti di non farti prendere dal panico prematuramente, ma anche di non calmarti completamente, perché un giorno gli anticorpi antifosfolipidi potrebbero ricordarti se stessi.

Video: lezioni su APS

informazioni generali

Informazioni sulla diagnosi dell'APS

APS e altre trombofilie in ostetricia

Tra le cause di aborto ricorrente, particolare importanza è data all'influenza della formazione di anticorpi (reazioni autoimmuni) contro alcuni dei propri fosfolipidi sui processi di impianto, crescita, sviluppo dell'embrione e del feto, sul decorso della gravidanza e sulla esito del parto.

Il termine Sindrome da antifosfolipidi (APS) denota un gruppo di malattie autoimmuni caratterizzate da una quantità significativa di anticorpi contro i fosfolipidi contenuti nel plasma sanguigno (anticorpi antifosfolipidi), nonché contro le glicoproteine ​​associate a questi fosfolipidi (β2-glicoproteina-I, annessina V e/o protrombina).

L'APS si verifica fino al 5% dei casi. Tra i pazienti con aborto ricorrente, la frequenza di questa patologia aumenta al 27-42%. La rilevanza dell'APS risiede nel fatto che la principale complicanza di questa patologia è la trombosi. Il rischio di complicanze trombotiche durante la gravidanza e il periodo postpartum aumenta in modo significativo.

Fattori di rischio

Uno dei fattori che determinano l'insorgenza dell'APS è la predisposizione genetica a questa patologia. Pertanto, nei pazienti con APS, gli antigeni del sistema HLA si trovano più spesso che nella popolazione. Sono noti anche casi familiari di APS, che rappresentano fino al 2% dei casi. Un altro fattore importante è la presenza di un'infezione batterica e/o virale, che non esclude la possibilità di sviluppare complicanze trombotiche nell'ambito dell'APS.

Affinché si verifichi il processo patologico, è necessario avere nel corpo non solo anticorpi contro i fosfolipidi, ma anche i cosiddetti cofattori, dopo il legame con i quali si formano veri complessi antigene-anticorpo. Come risultato dell'azione di vari fattori ambientali esterni e interni (infezione virale, neoplasie maligne, effetto dei farmaci), l'APA interagisce con i cofattori, causando gravi disturbi nel sistema di coagulazione del sangue. In questo caso, prima di tutto, i processi di microcircolazione vengono interrotti e si verificano cambiamenti nella parete vascolare.

Dato che la sindrome da antifosfolipidi è uno dei tipi più comuni di patologia del sistema di coagulazione del sangue, il suo riconoscimento dovrebbe essere incluso nel processo diagnostico in tutti i casi di trombosi venosa e arteriosa precoce e, soprattutto, ricorrente, tromboembolia, trombosi cerebrovascolare dinamica incidenti e ictus ischemici , compresi quelli che si verificano con sindromi emicraniche, disturbi della memoria, paresi, disturbi della vista e altre manifestazioni, nonché aborti spontanei persistenti (morte fetale intrauterina, aborti spontanei).

Tipi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Esistono APS primari e secondari. La presenza di APS secondaria è causata da malattie autoimmuni (con lupus eritematoso sistemico, periarterite nodosa, ecc.), cancro, malattie infettive, nonché dall'esposizione a numerosi farmaci e sostanze tossiche. Di conseguenza, nell'APS primaria, le malattie e le condizioni elencate sono assenti.

In alcuni casi, viene isolata la cosiddetta APS catastrofica, caratterizzata da un'insufficienza multiorgano improvvisa e in rapido sviluppo, il più delle volte in risposta a fattori quali malattie infettive o interventi chirurgici. L'APS catastrofico si manifesta con sindrome da distress respiratorio acuto, alterata circolazione cerebrale e coronarica, stupore, disorientamento e possibile sviluppo di insufficienza renale e surrenale acuta, trombosi di grandi vasi.

Sintomi e complicanze della malattia

Una delle manifestazioni cliniche principali e più pericolose dell'APS è la trombosi ricorrente. Molto spesso si verifica una trombosi venosa, localizzata nelle vene profonde delle gambe, che è associata al rischio di sviluppare tromboembolia dei rami dell'arteria polmonare. Tuttavia, i casi di trombosi delle vene renali ed epatiche non sono rari. Possono verificarsi lesioni trombotiche del portale, della succlavia, della vena cava inferiore, dei vasi cerebrali, delle arterie e delle vene della retina, dei grandi vasi degli arti inferiori e di varie parti dell'aorta. Le manifestazioni cliniche della trombosi arteriosa sono la cancrena periferica, la sindrome dell'arco aortico, la cecità, gli accidenti cerebrovascolari, ecc. Il rischio di complicanze trombotiche aumenta con la gravidanza e il periodo postpartum.

È noto che l'APS porta al mancato sviluppo della gravidanza, al ritardo della crescita intrauterina e persino alla morte del feto nel secondo e terzo trimestre. Nel primo trimestre di gravidanza l'APA può avere un effetto dannoso diretto sull'ovulo fecondato, seguito dall'interruzione spontanea della gravidanza.

Fin dalle prime fasi della gravidanza, si osserva un aumento dell'attività funzionale delle piastrine e una diminuzione delle funzioni di sintesi proteica e ormonali della placenta. In assenza di un trattamento adeguato, si verifica un aumento dell'attività del sistema di coagulazione del sangue. In questo caso, si verifica trombosi nei vasi della placenta, si sviluppano insufficienza placentare, ipossia cronica e spesso morte fetale dovuta alla mancanza di ossigeno.

Diagnosi e trattamento

Per una diagnosi efficace della sindrome APS, è importante una valutazione completa dei dati anamnestici, clinici e di laboratorio, che consenta di valutare correttamente il rischio di complicanze e di prescrivere tempestivamente la terapia necessaria. Quando si gestiscono donne in gravidanza e dopo il parto affette da APS, è necessario un attento monitoraggio dell'attività del processo autoimmune, dello stato del sistema di coagulazione del sangue, della prevenzione, della diagnosi e del trattamento dei disturbi emergenti.

I criteri clinici per la diagnosi di APS sono indicazioni di episodi di trombosi venosa e arteriosa, confermati da studi di laboratorio o strumentali. Importanti sono anche i dati sul decorso patologico delle gravidanze precedenti: aborti spontanei prima delle 10 settimane di gravidanza per motivi sconosciuti, quando la morte dell'embrione (feto) è improbabile per ragioni genetiche; morte fetale dopo 10 settimane, parto prematuro per gestosi grave e insufficienza placentare.

Criteri di laboratorio per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi:

• La presenza di anticorpi anticardiolipina della classe IgG o IgM nel sangue a titolo medio o alto con un intervallo di 6 settimane.
• Rilevazione del lupus anticoagulante (LA) nel plasma sanguigno ad intervalli di 6-8 settimane con un aumento di almeno due volte.

Lo sviluppo di APS può essere ipotizzato in presenza di malattie autoimmuni, di aborti ricorrenti (non associati a cause endocrine, genetiche, di sviluppo anomalo degli organi genitali, di insufficienza istmico-cervicale organica o funzionale), con lo sviluppo precoce di gestosi, soprattutto della sua forme gravi, insufficienza placentare, malnutrizione fetale durante precedenti gravidanze, reazioni Wasserman false positive.

Per sopprimere il processo autoimmune, è consigliabile prescrivere la terapia con glucocorticoidi come preparazione alla gravidanza. Piccole dosi di prednisolone (5 mg) o metipred (4 mg al giorno) possono ridurre l'attività del processo autoimmune e prevenire lo sviluppo di disturbi del sistema di coagulazione del sangue. La terapia steroidea deve essere continuata per tutta la gravidanza e per 10-15 giorni dopo il parto, seguita da una sospensione graduale. Per prevenire la riattivazione di un'infezione virale durante l'assunzione di glucocorticoidi in pazienti con APS, la somministrazione endovenosa di immunoglobulina viene somministrata alla dose di 25 ml a giorni alterni (3 dosi). La somministrazione di dosi così piccole di immunoglobulina è consigliabile nel primo trimestre di gravidanza, alla 24a settimana e prima del parto.

Particolare attenzione è rivolta alla correzione dei disturbi nel sistema di coagulazione del sangue. Quando le piastrine vengono attivate vengono prescritti agenti antipiastrinici: curantil (75-150 mg al giorno), trental (300-600 mg) o teonicolo (0,045 mg al giorno). Il monitoraggio del sistema di coagulazione del sangue deve essere effettuato una volta ogni 2 settimane. Nei casi in cui l'attività piastrinica patologica è combinata con un aumento dell'attività plasmatica e la comparsa di segni di coagulazione intravascolare, è giustificato l'uso di piccole dosi di eparina (5.000 unità 2-3 volte al giorno per via sottocutanea). La durata della terapia con eparina è determinata dalla gravità dei disturbi emostasiologici. L'uso di piccole dosi di aspirina (80-100 mg al giorno) aiuta a potenziare l'effetto dell'eparina. Le eparine a basso peso molecolare sono ampiamente utilizzate per trattare l’APS. L'uso di questi farmaci a piccole dosi non richiede un monitoraggio rigoroso dello stato del sistema di coagulazione del sangue come quando si utilizza l'eparina convenzionale.

La plasmaferesi viene utilizzata come metodo di trattamento aggiuntivo per l'APS. L'uso di questo metodo consente di normalizzare le proprietà reologiche del sangue, ridurre l'eccessiva attivazione del sistema di coagulazione del sangue e ridurre la dose di farmaci corticosteroidi ed eparina, il che è particolarmente importante se sono scarsamente tollerati. I principali effetti terapeutici della plasmaferesi comprendono: disintossicazione, correzione delle proprietà reologiche del sangue, immunocorrezione, aumento della sensibilità alle sostanze endogene e ai farmaci. Di particolare importanza nel trattamento dei pazienti con APS è la rimozione degli autoanticorpi antifosfolipidi, degli immunocomplessi, delle proteine ​​plasmatiche immunogeniche e degli autoantigeni durante la procedura, che consente di ridurre l'attività del processo autoimmune. La plasmaferesi può essere utilizzata sia come preparazione alla gravidanza che durante la stessa ed è un metodo efficace per trattare i pazienti con APS.

L'esame e la preparazione farmacologica dei pazienti con APS dovrebbero iniziare prima della gravidanza. Allo stesso tempo, i reclami e la storia medica del paziente vengono analizzati attentamente per identificare possibili segni della malattia. Vengono eseguiti test di laboratorio per rilevare gli anticorpi contro la cardiolipina e il lupus anticoagulante. Se vengono rilevati, lo studio viene ripetuto dopo 6-8 settimane. Allo stesso tempo, viene effettuato un esame per identificare le malattie concomitanti e, se necessario, il loro trattamento. Se ci sono ripetuti test positivi per la presenza di anticorpi contro la cardiolipina e il lupus anticoagulante, il trattamento per l'APS viene avviato con la selezione individuale dei farmaci.

Quando si verifica una gravidanza, fin dalle sue fasi iniziali viene monitorata la natura della malattia mediante appositi esami di laboratorio e viene effettuato il trattamento necessario. Utilizzando gli ultrasuoni, il tasso di crescita fetale viene monitorato ad intervalli di 3-4 settimane e viene valutato anche lo stato funzionale del sistema fetoplacentare. Di particolare importanza diagnostica è l'ecografia Doppler, che viene eseguita a partire da 20 settimane con un intervallo di 3-4 settimane prima del parto. Le misurazioni Doppler consentono una diagnosi tempestiva della diminuzione del flusso sanguigno fetoplacentare e uteroplacentare e consentono la valutazione dell'efficacia della terapia. I dati cardiotocografici dopo la 32a settimana di gravidanza consentono anche di valutare lo stato funzionale del feto. Durante il parto, viene effettuato un attento monitoraggio cardiaco a causa della presenza di ipossia fetale cronica, nonché di un aumento del rischio di distacco di una placenta normalmente posizionata, dello sviluppo di ipossia fetale acuta sullo sfondo di quella cronica. Si consiglia di determinare lo stato del sistema di coagulazione del sangue immediatamente prima del parto e durante il parto.

Il monitoraggio della condizione delle donne dopo il parto è di particolare importanza, poiché è nel periodo postpartum che aumenta il rischio di sviluppare complicanze tromboemboliche. La terapia steroidea viene continuata per 2 settimane con sospensione graduale. Si consiglia di monitorare il sistema emostatico il 3° e il 5° giorno dopo la nascita. Con grave ipercoagulazione è necessario un breve ciclo di eparina di 10.000-15.000 unità al giorno per via sottocutanea. Per i pazienti a cui vengono prescritti anticoagulanti e antiaggreganti piastrinici, l'allattamento viene soppresso. I pazienti a cui è stata diagnosticata l'APS durante la gravidanza sono soggetti ad attenta osservazione e monitoraggio dello stato del sistema di coagulazione del sangue a causa del rischio di progressione della malattia.

Pertanto, la diagnosi tempestiva, la preparazione e la gestione razionale della gravidanza nelle pazienti con APS che utilizzano un trattamento adeguato riducono il rischio di complicanze durante la gravidanza e il periodo postpartum.

La sindrome antifosfolipidica è una malattia che comprende un intero complesso di sintomi legati a un disturbo del metabolismo dei fosfolipidi. L'essenza della patologia è che il corpo umano scambia i fosfolipidi per corpi estranei, contro i quali produce anticorpi specifici.

Quale fattore causi la formazione di una tale malattia nelle donne, negli uomini e nei bambini rimane sconosciuto oggi. Tuttavia, i medici identificano diverse fonti predisponenti, inclusi processi infettivi di natura virale o batterica.

La sindrome antifosfolipidica corrisponde a un gran numero di manifestazioni molto diverse, tra cui aumento del tono sanguigno, danni alla pelle, formazione di coaguli di sangue, ecc.

Per effettuare una diagnosi corretta sono necessari un'ampia gamma di esami di laboratorio, che devono essere integrati da procedure strumentali e da un esame approfondito da parte del medico.

Il trattamento della patologia si basa su metodi conservativi, ma se è grave può essere necessaria una procedura come la plasmaferesi.

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie, questa sindrome non ha un codice separato, ma appartiene alla categoria “altri disturbi della coagulazione”, motivo per cui il codice ICD-10 sarà D 68.0.

Eziologia

Le ragioni per cui si sviluppano le sindromi fosfolipidiche rimangono sconosciute, tuttavia, gli esperti nel campo dell'ematologia e della reumatologia notano la presenza di diversi fattori predisponenti.

Pertanto, uomini, donne e bambini sono suscettibili alla formazione di una malattia simile sullo sfondo di:

• predisposizione genetica: il rischio di sviluppare segni di una malattia simile aumenta significativamente quando una malattia simile viene diagnosticata in parenti stretti;
• e altre patologie reumatologiche;
• formazione di tumori oncologici, indipendentemente dalla loro posizione e dal numero di metastasi;
• il decorso di alcuni disturbi che colpiscono il sistema nervoso centrale;
• stafilococco, streptococco e un'ampia gamma di altri processi infettivi batterici;
• e altri processi autoimmuni;
• tipo C e B;
• patologie che provocano;
• e altre condizioni di immunodeficienza;
• uso incontrollato di alcuni gruppi di farmaci, in particolare interferoni, contraccettivi orali e sostanze psicotrope.

La sindrome antifosfolipidica è estremamente pericolosa per le donne incinte. È in questa categoria di pazienti che si osserva più spesso lo sviluppo di complicanze, non solo nel corso del periodo di gravidanza, ma anche nel funzionamento di alcuni organi interni.

Non è possibile stabilire l'esatto grado di insorgenza della patologia, ma è noto che nel 4% dei casi persone completamente sane sono esposte a sindromi antifosfolipidiche. È interessante notare che nelle femmine gli anticorpi contro i fosfolipidi vengono rilevati durante la diagnostica di laboratorio molte volte più spesso che nei maschi. Inoltre, i medici hanno scoperto che più una persona è anziana, più spesso viene rilevata tale deviazione, motivo per cui si sviluppa estremamente raramente in un bambino.

Classificazione

Esistono diversi tipi principali di questa malattia:

• sindrome antifosfolipidica primaria- caratterizzato dallo sviluppo in assenza di una particolare malattia. Le sue cause rimangono poco chiare, ma si ritiene che siano influenzate dalla storia familiare, da infezioni di basso grado e da overdose di farmaci;
• API secondaria- differisce in quanto si verifica a causa del verificarsi nel corpo umano di qualsiasi processo patologico di natura autoimmune, oncologica, reumatica, infettiva o medicinale.

A seconda delle manifestazioni cliniche, si distinguono le seguenti forme speciali della malattia:

• APS catastrofico- si esprime in modo rapido, lo sviluppo del fallimento di tutti i sistemi e degli organi interni, causato dalla formazione di coaguli di sangue sia grandi che piccoli;
• APS in combinazione con vasculite- in tali situazioni si verificano processi infiammatori nei vasi;
• sindrome da ipotrombinemia- con questa variante del decorso la quantità di trombina nel sangue è insufficiente. Questa sostanza partecipa al processo della sua coagulazione e alla formazione di un coagulo di sangue;
• sindromi microangiopatiche- a loro volta si dividono in sindrome emolitico-uremica, porpora trombotica o trombocitopenica e sindrome HELLP;
• coagulazione vascolare disseminata- oltre all'interruzione del sistema di coagulazione del sangue e alla comparsa di coaguli di sangue, si sviluppano emorragie.

I criteri clinici per la sindrome antifosfolipidica non sono i principali fattori che compongono la classificazione della patologia. Esiste anche un gruppo di criteri di laboratorio che divide l'API in:

• sieropositivo- i principali tipi di anticorpi anti-fosfolipidi vengono rilevati nel paziente attraverso un'ampia gamma di esami del sangue di laboratorio;
• sieronegativo- gli anticorpi non vengono rilevati nell'analisi del sangue del paziente.

Sintomi

Le sindromi antifosfolipidiche consistono in un'ampia varietà di manifestazioni cliniche, che differiscono a seconda del segmento interessato.

Il primo e più comune segno della malattia è la formazione di coaguli di sangue, che possono essere venosi (si verificano molte volte più spesso) e arteriosi. Le vene più spesso coinvolte nella patologia sono le vene delle gambe, del fegato, dei reni e della retina, nonché le arterie cerebrali.

Diagnostica

A causa del fatto che la malattia ha manifestazioni cliniche pronunciate e presenta anche anomalie di laboratorio specifiche, non ci sono problemi nello stabilire la diagnosi corretta. Tuttavia, per chiarirlo, sono necessari esami strumentali e una serie di manipolazioni eseguite direttamente da un ematologo.

Pertanto, le misure diagnostiche primarie includono:

• studiare la storia medica non solo del paziente, ma anche dei suoi parenti stretti - per identificare il fattore predisponente più appropriato per una determinata persona;
• raccolta e analisi della storia della vita: dovrebbero includere anche informazioni sul corso della gravidanza;
• un esame fisico approfondito, compresa la palpazione dell'addome, l'esame delle estremità, la valutazione dell'acuità visiva e delle condizioni della pelle, nonché l'ascolto del paziente utilizzando un fonendoscopio e la misurazione del tono del sangue;
• un sondaggio dettagliato del paziente - per determinare la gravità dei sintomi, che indicherà la variante della malattia.

La diagnostica di laboratorio include:

• esame del sangue clinico generale;
• coagulogramma: per valutare la coagulazione del sangue;
• Test di Coombs;
• analisi del sangue con dosaggio immunoenzimatico;
• test sierologici;
• biochimica del sangue.

La diagnosi strumentale della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è mirata a:

• Dopplerografia dei vasi sanguigni;
• Ecografia fetale;
• ECG ed EcoCG;
• Cardiografia;
• radiografia del peritoneo;
• Ecografia Doppler delle arterie e delle vene delle gambe, dei vasi dei reni, del fegato e della testa.

Inoltre, potrebbe essere necessaria la consultazione e l'esame con i seguenti specialisti:

• gastroenterologo;
• cardiologo;
• ostetrico ginecologo;
• nefrologo;
• pediatra;
• nefrologo;
• terapista;
• reumatologo.

Trattamento

Nonostante il fatto che il quadro clinico dell'APS abbia un impatto negativo su molti organi interni e sistemi del corpo umano, la terapia della malattia consiste nell'utilizzare tecniche conservative, che mirano anche a prevenire lo sviluppo di complicanze.

Il trattamento farmacologico prevede l'assunzione di:

• anticoagulanti diretti e indiretti;
• glucocorticoidi - in caso di APS catastrofica;
• agenti antipiastrinici;
• agenti antibatterici.

Nei casi di sindrome antifosfolipidica grave negli uomini, nelle donne e nei bambini, è indicato quanto segue:

• somministrazione endovenosa di immunoglobuline;
• eseguire la plasmaferesi;
• trasfusione di plasma fresco congelato.

Inoltre, il trattamento dovrebbe includere:

• svolgere attività fisica moderata;
• rifiuto di rimanere immobile per lunghi periodi di tempo e di praticare sport attivi;
• evitare i viaggi aerei;
• esclusione dell'uso di contraccettivi orali.

Altri metodi di terapia, in particolare la medicina tradizionale, non vengono utilizzati per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Possibili complicazioni

La diagnosi tardiva della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, l'ignoranza dei segni clinici e la terapia inadeguata portano alla formazione di un gran numero di complicanze, tra cui:

Per le donne incinte, la patologia è irta di:

• morte fetale intrauterina;
• aborti spontanei;
• nascita prematura;
• gravidanza non sviluppata;
• malattia emolitica del feto;
• ipossia fetale intrauterina.

Prevenzione e prognosi

Dato che le cause esatte della malattia rimangono sconosciute, le raccomandazioni cliniche preventive mirano a seguire le regole generali:

• mantenere uno stile di vita sano e moderatamente attivo;
• utilizzare solo i farmaci prescritti dal medico;
• trattamento tempestivo dei processi infettivi batterici e virali, nonché di altri disturbi che possono causare la comparsa di APS;
• Per le donne incinte sono indicate visite regolari a un ostetrico-ginecologo.

Inoltre, non dimenticare gli esami preventivi presso un istituto medico e gli esami del sangue almeno due volte l'anno.

La sindrome antifosfolipidica, abbreviata anche in APS, fu descritta per la prima volta solo circa quarant'anni fa dal medico londinese Graham Hughes. A volte l'APS è chiamata sindrome di Hughes (o Enorme, a seconda della traduzione del cognome).

La patologia è associata a processi autoimmuni, che non sempre possono essere adeguatamente regolati. Qual è il pericolo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi? Nell'aumentare la formazione di trombi nei vasi sanguigni (sia venosi che arteriosi). Comprendi i pericoli dei coaguli di sangue.

Un'altra caratteristica della sindrome è che le donne sono più spesso colpite da questa patologia. E questo vale soprattutto per l’età riproduttiva (20 – 40 anni). L'aumento della formazione di trombi influisce negativamente sul processo di gravidanza e può provocarne l'interruzione prematura con l'eventuale morte del feto.

La sindrome antifosfolipidica è un processo patologico autoimmune in cui si nota la sintesi di anticorpi contro i fosfolipidi. In questo caso, le reazioni autoimmuni portano ai seguenti fenomeni:

• Disturbo del sistema emostatico.
• Aggregazione (incollaggio) delle piastrine.
• Cambiamenti nelle pareti dei vasi sanguigni.
• Blocco dei vasi sanguigni di varie dimensioni.

Si ritiene che l'APS sia la principale causa di trombofilia immunitaria e la base di gravi patologie ostetriche.

L'obiettivo principale della sindrome da antifosfolipidi sono i fosfolipidi, uno dei componenti principali delle membrane delle cellule del sangue, dei vasi sanguigni e del tessuto nervoso. Sono anche responsabili del trasporto degli acidi grassi, dei grassi e del colesterolo.

Quei fosfolipidi localizzati nelle membrane cellulari occupano un posto importante nel processo di coagulazione del sangue. Tali fosfolipidi agiscono come antigeni. Sono diversi nella loro struttura e capacità di formare una risposta immunitaria, che li divide in due gruppi principali e più comuni:

• Neutro.
• Anionico (con carica negativa).

A tali componenti cellulari e tissutali, quando la risposta immunitaria fallisce, vengono prodotti anticorpi antifosfolipidi (APLA): questi sono marcatori sierologici della sindrome antifosfolipidica, che sono un gruppo eterogeneo di anticorpi che differiscono per specificità.

In base ai metodi di rilevamento, esistono due tipi principali di anticorpi:

• , che viene identificato mediante test di coagulazione fosfolipidi-dipendenti. Rappresentato dalle immunoglobuline G o M.
• Anticorpi prodotti per:
  • Cardiolipina – rappresentata dalle immunoglobuline delle classi G, M, A.
  • Fosfatidilserina.
  • Fosfatidilcolina.
  • Fosfatidiletanolamina.
  • Acido fosfatidilico.
  • Glicoproteina Beta-2 – 1.
  • Annessina V.
  • Protrombina.

Una diagnosi come APS e la sua identificazione sono caratterizzate da un graduale aumento tra la popolazione, che indica, nonostante i moderni metodi di trattamento, la gravità della patologia.

Quanto è comune?

Il vero APS non è comune. Non è possibile fornire dati accurati sull'epidemiologia di questa malattia, poiché i principali anticorpi - il lupus anticoagulante e gli anticorpi contro la cardiolipina - si trovano in popolazioni sane sotto l'influenza di varie cause.

È possibile stimare approssimativamente il numero di casi di sindrome antifosfolipidica utilizzando i seguenti indicatori:

• Gli anticorpi contro la cardiolipina nelle persone sane si trovano fino al 4% della popolazione.
• L'anticoagulante lupico può essere presente anche nel siero di una persona assolutamente sana.
• In situazioni come l'assunzione di farmaci psicotropi, contraccettivi orali, presenza di infezione da HIV, epatite, patologia oncologica, l'APLA può essere presente nel sangue, ma ciò non indica la presenza della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
• Tra tutti i pazienti con diagnosi di APS, fino al 50% dei casi è affetto da sindrome antifosfolipidica primaria.
• Nelle donne con patologia ostetrica, accompagnata da aborti spontanei, l'aborto APS viene diagnosticato fino al 42% dei casi.
• Con la sindrome antifosfolipidica accertata nelle donne in età riproduttiva, l'incidenza della patologia del concepimento, della gravidanza e della natimortalità raggiunge il 90%.
• Nelle donne sotto i 50 anni che hanno sviluppato un ictus, il 40% ha confermato una connessione con la presenza di anticorpi antifosfolipidi.
• In presenza di trombosi venosa gli anticorpi antifosfolipidi vengono rilevati nel 10% dei casi.

In generale, la sindrome da antifosfolipidi secondaria ha una probabilità fino a 9 volte maggiore di essere diagnosticata nelle donne, poiché sono più suscettibili a sviluppare malattie del tessuto connettivo.

Importante! Purtroppo gli ultimi dati epidemiologici non sono incoraggianti, poiché solo pochi anni fa, secondo stime approssimative, la frequenza dell'APS non superava il 5%. Ora questa cifra si avvicina con sicurezza al 10%.

Uno dei fattori di successo nel trattamento di questa malattia è la corretta classificazione della patologia riscontrata, che in futuro consentirà di selezionare le tattiche corrette per la gestione del paziente.

Classificazione

A causa del verificarsi di APS, accade:

• Sindrome antifosfolipidica primaria.
• Secondario, che si verifica nei seguenti casi:
  • Patologia autoimmune.
  • Malattie reumatiche.
  • Tumore maligno.
  • Fattori infettivi.
  • Altri motivi.

Tra le altre forme ci sono:

• Catastrofico – caratterizzato da un esordio improvviso, un rapido collasso di organi e sistemi a causa di una trombosi massiccia.
• Microangiopatie come trombocitopenia, porpora trombotica, sindrome emolitico-uremica (caratterizzata da tre segni principali: trombocitopenia, anemia emolitica, insufficienza renale acuta), sindrome HELLP (complicanza durante una gravidanza normale nel 2o e 3o trimestre con sviluppo di emolisi grave, danno, trombocitopenia, trombosi).
• Ipotrombinemia.
• DIC – sindrome.
• Combinazioni di sindrome da anticorpi antifosfolipidi con vasculite.
• La sindrome di Sneddon è una patologia vascolare di origine non infiammatoria, in cui si notano trombosi ricorrenti dei vasi della testa, Livedo reticularis e ipertensione arteriosa.

A seconda dei dati sierologici si distinguono i seguenti tipi di APS:

• Sieropositivo: gli anticorpi anticardiolipina vengono rilevati con/senza lupus anticoagulante.
• Sieronegativo:
  • Vengono determinati gli anticorpi contro i fosfolipidi che interagiscono con la fosfatidilcolina.
  • Anticorpi contro i fosfolipidi che interagiscono con la fosfatidiletanolamina.

Tutte le condizioni patologiche di cui sopra hanno le proprie cause, la cui identificazione è estremamente importante per comprendere la situazione che si è verificata e cosa dovrebbero fare successivamente il medico e il paziente.

Ragioni per lo sviluppo

I fattori eziologici dell’APS non sono ancora ben compresi. Le principali cause sospette dello sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono attualmente considerate:

• Processi autoimmuni.
• Infezioni batteriche.
• Agenti patogeni virali.
• Predisposizione genetica.
• Malattie oncologiche.
• Lesioni del sistema nervoso centrale.
• Trattamento a lungo termine con interferoni, farmaci come isoniazide, idralazina, contraccettivi orali e vari farmaci psicotropi.

Grazie

Il sito fornisce informazioni di riferimento solo a scopo informativo. La diagnosi e il trattamento delle malattie devono essere effettuati sotto la supervisione di uno specialista. Tutti i farmaci hanno controindicazioni. È necessaria la consultazione con uno specialista!

Sindrome da antifosfolipidi (APS), O sindrome da anticorpi antifosfolipidi (SAFA), è una sindrome clinica e di laboratorio, le cui principali manifestazioni sono la formazione di coaguli di sangue (trombosi) nelle vene e nelle arterie di vari organi e tessuti, nonché la patologia della gravidanza. Le manifestazioni cliniche specifiche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi dipendono da quale particolare vaso dell’organo è ostruito da coaguli di sangue. In un organo affetto da trombosi possono svilupparsi infarti, ictus, necrosi tissutale, cancrena, ecc. Sfortunatamente, oggi non esistono standard uniformi per la prevenzione e il trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi a causa del fatto che non esiste una chiara comprensione delle cause della malattia e non esistono segni clinici e di laboratorio che consentano di giudicare il rischio di recidiva. con un alto grado di affidabilità. Ecco perché l'attuale trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi mira a ridurre l'attività del sistema di coagulazione del sangue al fine di ridurre il rischio di trombosi ripetuta di organi e tessuti. Questo trattamento si basa sull'uso di farmaci anticoagulanti (eparine, warfarin) e agenti antipiastrinici (aspirina, ecc.), che aiutano a prevenire la trombosi ripetuta di vari organi e tessuti sullo sfondo della malattia. Gli anticoagulanti e gli antiaggreganti piastrinici vengono solitamente assunti per tutta la vita, poiché tale terapia previene solo la trombosi, ma non cura la malattia, consentendo così di prolungare la vita e mantenerne la qualità a un livello accettabile.

Sindrome antifosfolipidica: che cos'è?

Viene anche chiamata sindrome da antifosfolipidi (APS). La sindrome di Huge O sindrome da anticorpi anticardiolipina. Questa malattia è stata identificata e descritta per la prima volta nel 1986 in pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico. Attualmente, la sindrome da antifosfolipidi è classificata come trombofilie– un gruppo di malattie caratterizzate da un aumento della formazione di coaguli di sangue.

La sindrome da antifosfolipidi è malattia autoimmune non infiammatoria con una serie unica di segni clinici e di laboratorio, che si basa sulla formazione di anticorpi contro alcuni tipi di fosfolipidi, che sono componenti strutturali delle membrane delle piastrine, delle cellule dei vasi sanguigni e delle cellule nervose. Tali anticorpi sono chiamati anticorpi antifosfolipidi e sono prodotti dal sistema immunitario del corpo, che confonde le strutture del corpo con quelle estranee e cerca di distruggerle. Proprio perché la patogenesi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi si basa sulla produzione di anticorpi da parte del sistema immunitario contro le strutture delle cellule dell’organismo, la malattia appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni.

Il sistema immunitario può produrre anticorpi contro vari fosfolipidi, come fosfatidiletanolamina (PE), fosfatidilcolina (PC), fosfatidilserina (PS), fosfatidilinositolo (PI), cardiolipina (difosfatidilglicerolo), fosfatidilglicerolo, beta-2-glicoproteina 1, che sono contenuti in membrane delle piastrine, cellule del sistema nervoso e vasi sanguigni. Gli anticorpi antifosfolipidi “riconoscono” i fosfolipidi contro i quali sono stati prodotti e si attaccano ad essi formando grandi complessi sulle membrane cellulari che attivano il sistema di coagulazione del sangue. Gli anticorpi attaccati alle membrane cellulari agiscono come una sorta di irritante per il sistema di coagulazione, poiché imitano un disturbo nella parete vascolare o sulla superficie delle piastrine, che provoca l'attivazione del processo di coagulazione del sangue o delle piastrine, mentre il corpo cerca di eliminare il difetto nel vaso, per “aggiustarlo”. Questa attivazione del sistema di coagulazione o delle piastrine porta alla formazione di numerosi coaguli di sangue nei vasi di vari organi e sistemi. Ulteriori manifestazioni cliniche della sindrome da antifosfolipidi dipendono da quale particolare vaso dell’organo è ostruito da coaguli di sangue.

Gli anticorpi antifosfolipidi nella sindrome antifosfolipidica sono un segno di laboratorio della malattia e sono determinati, di conseguenza, mediante metodi di laboratorio nel siero del sangue. Alcuni anticorpi sono determinati qualitativamente (cioè stabiliscono solo il fatto se sono presenti o meno nel sangue), altri sono determinati quantitativamente (determinano la loro concentrazione nel sangue).

Gli anticorpi antifosfolipidi, rilevati mediante test di laboratorio nel siero del sangue, includono quanto segue:

• Anticoagulante lupico. Questo indicatore di laboratorio è quantitativo, ovvero viene determinata la concentrazione di lupus anticoagulante nel sangue. Normalmente, nelle persone sane, un lupus anticoagulante può essere presente nel sangue ad una concentrazione di 0,8 - 1,2 u.a. Incrementando l’indicatore sopra i 2,0 c.u. è un segno di sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Lo stesso lupus anticoagulante non è una sostanza separata, ma è una combinazione di anticorpi antifosfolipidi delle classi IgG e IgM contro vari fosfolipidi delle cellule vascolari.
• Anticorpi contro la cardiolipina (IgA, IgM, IgG). Questo indicatore è quantitativo. Nella sindrome da antifosfolipidi, il livello di anticorpi anti-cardiolipina nel siero è superiore a 12 U/ml e normalmente in una persona sana questi anticorpi possono essere presenti in una concentrazione inferiore a 12 U/ml.
• Anticorpi contro la beta-2-glicoproteina (IgA, IgM, IgG). Questo indicatore è quantitativo. Nella sindrome da antifosfolipidi, il livello degli anticorpi contro la beta-2-glicoproteina aumenta di oltre 10 U/ml e normalmente in una persona sana questi anticorpi possono essere presenti in una concentrazione inferiore a 10 U/ml.
• Anticorpi contro vari fosfolipidi(cardiolipina, colesterolo, fosfatidilcolina). Questo indicatore è qualitativo e viene determinato utilizzando la reazione di Wasserman. Se la reazione di Wasserman dà un risultato positivo in assenza di sifilide, allora questo è un segno diagnostico della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Gli anticorpi antifosfolipidi elencati causano danni alle membrane delle cellule della parete vascolare, a seguito delle quali viene attivato il sistema di coagulazione, si forma un gran numero di coaguli di sangue, con l'aiuto dei quali il corpo cerca di "rattoppare" i vasi vascolari. difetti. Inoltre, a causa dell'elevato numero di coaguli di sangue, si verifica la trombosi, cioè il lume dei vasi si intasa, per cui il sangue non può circolare liberamente attraverso di essi. Come risultato della trombosi, si verifica la fame delle cellule che non ricevono ossigeno e sostanze nutritive, con conseguente morte delle strutture cellulari di qualsiasi organo o tessuto. È la morte delle cellule o dei tessuti degli organi che dà origine alle manifestazioni cliniche caratteristiche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che possono variare a seconda dell'organo distrutto a causa della trombosi dei suoi vasi.

Tuttavia, nonostante l'ampia gamma di segni clinici della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, i medici identificano i sintomi principali della malattia, che sono sempre presenti in ogni persona affetta da questa patologia. I principali sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi includono venoso O trombosi arteriosa, patologia della gravidanza(aborto spontaneo, aborti ricorrenti, distacco della placenta, morte fetale intrauterina, ecc.) e trombocitopenia (basso livello di piastrine nel sangue). Tutte le altre manifestazioni della sindrome antifosfolipidica sono combinate in sindromi topiche (neurologiche, ematologiche, cutanee, cardiovascolari, ecc.) a seconda dell'organo interessato.

Gli sviluppi più comuni sono la trombosi venosa profonda della gamba, l'embolia polmonare, l'ictus (trombosi vascolare cerebrale) e l'infarto del miocardio (trombosi vascolare del muscolo cardiaco). La trombosi delle vene delle estremità si manifesta con dolore, gonfiore, arrossamento della pelle, ulcere sulla pelle e cancrena nell'area dei vasi ostruiti. L'embolia polmonare, l'infarto e l'ictus sono condizioni potenzialmente letali che si manifestano come un netto peggioramento delle condizioni.

Inoltre, la trombosi può svilupparsi in qualsiasi vena e arteria, per cui nelle persone affette da sindrome da antifosfolipidi, la pelle è spesso colpita (ulcere trofiche, eruzioni cutanee simili a eruzioni cutanee, nonché colorazione irregolare della pelle blu-viola). e la circolazione cerebrale è compromessa (la memoria si deteriora, compaiono mal di testa, si sviluppa la demenza). Se una donna affetta da sindrome antifosfolipidica rimane incinta, nel 90% dei casi viene interrotta a causa della trombosi dei vasi placentari. Con la sindrome antifosfolipidica si osservano le seguenti complicanze della gravidanza: aborto spontaneo, morte fetale intrauterina, distacco prematuro della placenta, parto prematuro, sindrome HELLP, preeclampsia ed eclampsia.

Esistono due tipi principali di sindrome da anticorpi antifosfolipidi: primaria e secondaria. La sindrome antifosfolipidica secondaria si sviluppa sempre sullo sfondo di altre malattie autoimmuni (ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerodermia), reumatiche (artrite reumatoide, ecc.), Oncologiche (tumori maligni di qualsiasi localizzazione) o malattie infettive (AIDS, sifilide, epatite C , ecc. .d.), o dopo aver assunto farmaci (contraccettivi orali, psicofarmaci, Isoniazide, ecc.). La sindrome antifosfolipidica primaria si sviluppa in assenza di altre malattie e le sue cause esatte sono attualmente sconosciute. Tuttavia, si presume che la predisposizione ereditaria, le infezioni croniche gravi a lungo termine (AIDS, epatite, ecc.) e l'uso di alcuni farmaci (fenitoina, idralazina, ecc.) svolgano un ruolo nello sviluppo della sindrome antifosfolipidica primaria.

Di conseguenza, la causa della sindrome antifosfolipidica secondaria è la malattia esistente di una persona, che ha provocato un aumento della concentrazione di anticorpi antifosfolipidi nel sangue con il successivo sviluppo della patologia. E le cause della sindrome antifosfolipidica primaria sono sconosciute.

Nonostante la mancanza di conoscenze sulle cause esatte della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, medici e scienziati hanno identificato una serie di fattori che possono essere attribuiti alla predisposizione allo sviluppo dell'APS. Cioè, condizionatamente, questi fattori predisponenti possono essere considerati le cause della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Attualmente, i fattori predisponenti per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi includono quanto segue:

• Predisposizione genetica;
• Infezioni batteriche o virali (infezioni da stafilococco e streptococco, tubercolosi, AIDS, infezione da citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, epatite B e C, mononucleosi infettiva, ecc.);
• Malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, periarterite nodosa, porpora trombocitopenica autoimmune, ecc.);
• Malattie reumatiche (artrite reumatoide, ecc.);
• Malattie oncologiche (tumori maligni di qualsiasi localizzazione);
• Alcune malattie del sistema nervoso centrale;
• Uso a lungo termine di alcuni farmaci (contraccettivi orali, farmaci psicotropi, interferoni, idralazina, isoniazide).

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi - segni (sintomi, clinica)

Esaminiamo separatamente i segni dell'APS catastrofica e di altre forme della malattia. Questo approccio sembra razionale, poiché le manifestazioni cliniche dei vari tipi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono le stesse e solo l'APS catastrofica presenta differenze.

Se la trombosi colpisce i piccoli vasi, ciò porta a una lieve interruzione del funzionamento dell'organo in cui si trovano le vene e le arterie ostruite. Ad esempio, quando i piccoli vasi del miocardio vengono bloccati, singole piccole aree del muscolo cardiaco perdono la capacità di contrarsi, il che provoca la loro distrofia, ma non provoca un infarto o altri gravi danni. Ma se la trombosi invade il lume dei principali tronchi dei vasi coronarici, si verificherà un infarto.

Con la trombosi dei piccoli vasi, i sintomi compaiono lentamente, ma il grado di disfunzione dell'organo interessato progredisce costantemente. In questo caso, i sintomi di solito ricordano alcune malattie croniche, ad esempio la cirrosi epatica, il morbo di Alzheimer, ecc. Questo è il decorso dei soliti tipi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Ma con la trombosi dei vasi di grandi dimensioni, si verifica una brusca interruzione del funzionamento dell'organo, che provoca un decorso catastrofico della sindrome antifosfolipidica con insufficienza multiorgano, sindrome della coagulazione intravascolare disseminata e altre gravi condizioni potenzialmente letali.

Poiché la trombosi può colpire i vasi di qualsiasi organo e tessuto, attualmente vengono descritte le manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi nel sistema nervoso centrale, nel sistema cardiovascolare, nel fegato, nei reni, nel tratto gastrointestinale, nella pelle, ecc .. La trombosi dei vasi placentari durante la gravidanza provoca patologia ostetrica ( aborti spontanei, parto prematuro, distacco della placenta, ecc.). Consideriamo i sintomi della sindrome da antifosfolipidi di vari organi.

Innanzitutto devi saperlo la trombosi nell'APS può essere venosa e arteriosa. Nella trombosi venosa i coaguli di sangue sono localizzati nelle vene e nella trombosi arteriosa nelle arterie. Una caratteristica della sindrome da antifosfolipidi è la trombosi ricorrente. Cioè, se il trattamento non viene effettuato, gli episodi di trombosi di vari organi verranno ripetuti ancora e ancora, fino a quando non si verifica il fallimento di qualsiasi organo, incompatibile con la vita. L'APS ha anche un'altra caratteristica: se la prima trombosi era venosa, anche tutti i successivi episodi di trombosi sono, di regola, venosi. Pertanto, se la prima trombosi è stata arteriosa, tutte le successive coinvolgeranno anche le arterie.

Molto spesso con l'APS si sviluppa trombosi venosa di vari organi. In questo caso, molto spesso i coaguli di sangue sono localizzati nelle vene profonde degli arti inferiori e, un po' meno spesso, nelle vene dei reni e del fegato. La trombosi venosa profonda delle gambe si manifesta con dolore, gonfiore, arrossamento, cancrena o ulcere sull'arto colpito. I coaguli di sangue dalle vene degli arti inferiori possono staccarsi dalle pareti dei vasi sanguigni e raggiungere l'arteria polmonare con il flusso sanguigno, causando complicazioni potenzialmente letali: embolia polmonare, ipertensione polmonare, emorragie nei polmoni. Con la trombosi della vena cava inferiore o superiore si sviluppa la sindrome della vena corrispondente. La trombosi della vena surrenale porta all'emorragia e alla necrosi del tessuto surrenale e allo sviluppo della successiva insufficienza.

La trombosi delle vene dei reni e del fegato porta allo sviluppo della sindrome nefrosica e della sindrome di Budd-Chiari. La sindrome nefrosica si manifesta con la presenza di proteine ​​nelle urine, edema e alterazione del metabolismo lipidico e proteico. La sindrome di Budd-Chiari si manifesta con la cancellazione di flebiti e tromboflebiti delle vene del fegato, nonché con un marcato aumento delle dimensioni del fegato e della milza, ascite, aumento dell'insufficienza epatocellulare nel tempo e talvolta ipokaliemia (bassi livelli di potassio nel sangue) e ipocolesterolemia (bassi livelli di colesterolo nel sangue).

Nell’APS, la trombosi colpisce non solo le vene, ma anche le arterie. Inoltre, la trombosi arteriosa si sviluppa circa due volte più spesso della trombosi venosa. Tali trombosi arteriose sono più gravi rispetto a quelle venose, poiché si manifestano come infarti o ipossia del cervello o del cuore, nonché disturbi del flusso sanguigno periferico (circolazione sanguigna nella pelle, negli arti). La più comune è la trombosi delle arterie intracerebrali, che provoca ictus, attacchi cardiaci, ipossia e altri danni al sistema nervoso centrale. La trombosi delle arterie delle estremità porta alla cancrena, necrosi asettica della testa del femore. La trombosi delle grandi arterie – aorta addominale, aorta ascendente, ecc. – si sviluppa relativamente raramente.

Danni al sistema nervosoè una delle manifestazioni più gravi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Causato dalla trombosi delle arterie cerebrali. Manifestato da attacchi ischemici transitori, ictus ischemici, encefalopatia ischemica, convulsioni, emicrania, corea, mielite trasversa, perdita dell'udito neurosensoriale e una serie di altri sintomi neurologici o psichiatrici. A volte i sintomi neurologici della trombosi dei vasi cerebrali nell'APS assomigliano al quadro clinico della sclerosi multipla. In alcuni casi, la trombosi cerebrale provoca cecità temporanea o neuropatia ottica.

Gli attacchi ischemici transitori si manifestano con perdita della vista, parestesie (sensazione di formicolio, intorpidimento), debolezza motoria, vertigini e amnesia generale. Spesso gli attacchi ischemici transitori precedono un ictus, comparendo diverse settimane o mesi prima. Frequenti attacchi ischemici portano allo sviluppo di demenza, perdita di memoria, deterioramento dell'attenzione e altri disturbi mentali simili al morbo di Alzheimer o danni cerebrali tossici.

I microictus ricorrenti nell'APS si verificano spesso senza sintomi chiari e evidenti e possono manifestarsi dopo un certo tempo come convulsioni e sviluppo di demenza.

Il mal di testa è anche una delle manifestazioni più comuni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi quando la trombosi è localizzata nelle arterie intracerebrali. In questo caso, il mal di testa può avere un carattere diverso, dall'emicrania al costante.

Inoltre, una variante del danno al sistema nervoso centrale nell'APS è la sindrome di Sneddon, che si manifesta con una combinazione di ipertensione arteriosa, Livedo reticularis (rete blu-viola sulla pelle) e trombosi vascolare cerebrale.

Danno cardiaco nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi si manifesta in un'ampia gamma di nosologie diverse, tra cui infarto, malattia valvolare, cardiomiopatia ischemica cronica, trombosi intracardiaca, ipertensione arteriosa e ipertensione polmonare. In rari casi, la trombosi nell'APS causa manifestazioni simili al mixoma (tumore cardiaco). L'infarto miocardico si sviluppa in circa il 5% dei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi e, di regola, negli uomini di età inferiore ai 50 anni. Molto spesso, con l'APS, si verificano danni alle valvole cardiache, la cui gravità varia da disturbi minimi (ispessimento dei lembi valvolari, riflusso di parte del sangue) a difetti (stenosi, insufficienza della valvola cardiaca).

Nonostante il fatto che il danno al sistema cardiovascolare nell'APS si sviluppi frequentemente, raramente porta a insufficienza cardiaca e gravi conseguenze che richiedono un intervento chirurgico.

Trombosi vascolare renale porta a vari disturbi del funzionamento di questo organo. Pertanto, il sintomo più comune dell'APS è la proteinuria (proteine ​​nelle urine), che non è accompagnata da altri sintomi. Inoltre, con l'APS è possibile lo sviluppo di insufficienza renale con ipertensione arteriosa. Eventuali disturbi della funzionalità renale nell'APS sono causati dalla microtrombosi dei vasi glomerulari, che provoca glomerulosclerosi (sostituzione del tessuto renale con cicatrice). La microtrombosi dei vasi glomerulari dei reni è designata con il termine “microangiopatia trombotica renale”.

Trombosi dei vasi epatici nell'APS porta allo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari, infarto epatico, ascite (versamento di liquido nella cavità addominale), aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue, nonché un aumento delle dimensioni del fegato a causa della sua iperplasia e portale ipertensione (aumento della pressione nel sistema della vena porta epatica).

Con APS, in circa il 20% dei casi, specifica lesione cutanea a causa di trombosi dei piccoli vasi e disturbi della circolazione periferica. Sulla pelle appare il livedo reticularis (una rete vascolare di colore blu-violetto, localizzata su gambe, piedi, mani, cosce e chiaramente visibile quando raffreddata), si sviluppano ulcere, cancrena delle dita delle mani e dei piedi, nonché emorragie multiple nella pelle. il letto ungueale, che in apparenza sembrano una “spina”. Inoltre, a volte appare un'eruzione cutanea sulla pelle sotto forma di emorragie puntiformi, che in apparenza ricorda la vasculite.

Un'altra manifestazione comune della sindrome da antifosfolipidi è patologia ostetrica, che si verifica nell'80% delle donne incinte affette da APS. Di norma, l'APS causa la perdita della gravidanza (aborto spontaneo, gravidanza congelata, parto prematuro), ritardo della crescita intrauterina, nonché gestosi, preeclampsia ed eclampsia.

Le manifestazioni di APS sono relativamente rare complicanze polmonari, come ipertensione polmonare trombotica (aumento della pressione sanguigna nei polmoni), emorragie polmonari e capillarite. La trombosi delle vene e delle arterie polmonari può portare allo “shock” polmonare, una condizione critica per la vita che richiede un intervento medico immediato.

Anche raramente con APS si sviluppano sanguinamento gastrointestinale, infarto splenico, trombosi dei vasi mesenterici dell'intestino e necrosi asettica della testa del femore.

Con l'APS si verifica quasi sempre trombocitopenia (il numero di piastrine nel sangue è inferiore al normale), in cui la conta piastrinica varia da 70 a 100 G/L. Questa trombocitopenia non richiede trattamento. In circa il 10% dei casi di APS si sviluppa anemia emolitica Coombs-positiva o sindrome di Evans (una combinazione di anemia emolitica e trombocitopenia).

Sintomi della sindrome catastrofica antifosfolipidica

La sindrome catastrofica antifosfolipidica è un tipo di malattia in cui si verifica un rapido e fatale aumento della disfunzione di vari organi a causa di ripetuti e frequenti episodi di trombosi massiccia. In questo caso, nel giro di pochi giorni o settimane, si sviluppano sindrome da distress respiratorio, disturbi circolatori cerebrali e cardiaci, stupore, disorientamento nel tempo e nello spazio, insufficienza renale, cardiaca, ipofisaria o surrenalica che, se non trattate, portano alla morte in 60 anni. % dei casi. Tipicamente, la sindrome antifosfolipidica catastrofica si sviluppa in risposta a un’infezione o a un intervento chirurgico.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi negli uomini, nelle donne e nei bambini

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può svilupparsi sia nei bambini che negli adulti. Nei bambini, questa malattia si manifesta meno frequentemente che negli adulti, ma è più grave. La sindrome da antifosfolipidi si verifica 5 volte più spesso nelle donne che negli uomini. Le manifestazioni cliniche e i principi di trattamento della malattia sono gli stessi negli uomini, nelle donne e nei bambini.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi e gravidanza

Quali sono le cause dell'APS durante la gravidanza?

La sindrome antifosfolipidica influisce negativamente sul decorso della gravidanza e del parto, poiché porta alla trombosi dei vasi placentari. A causa della trombosi dei vasi placentari si verificano varie complicazioni ostetriche, come la morte fetale intrauterina, l'insufficienza fetoplacentare, il ritardo dello sviluppo fetale, ecc. Inoltre, l'APS durante la gravidanza, oltre alle complicazioni ostetriche, può provocare trombosi in altri organi, cioè manifestarsi con sintomi caratteristici di questa malattia anche al di fuori del periodo di gestazione. Anche la trombosi di altri organi influisce negativamente sul corso della gravidanza, poiché il loro funzionamento viene interrotto.

È ormai dimostrato che la sindrome da anticorpi antifosfolipidi può causare le seguenti complicanze ostetriche:

• Infertilità di origine sconosciuta;
• fallimenti della fecondazione in vitro;
• Aborti all'inizio e alla fine della gravidanza;
• Gravidanza congelata;
• Morte fetale intrauterina;
• Nascita prematura;
• Nato morto;
• Malformazioni fetali;
• Ritardo della crescita fetale;
• Preeclampsia;
• Eclampsia e preeclampsia;
• distacco prematuro della placenta;
• Trombosi e tromboembolismo.

Le complicazioni della gravidanza che si verificano sullo sfondo della sindrome antifosfolipidica di una donna sono registrate in circa l'80% dei casi se l'APS non viene trattata. Molto spesso, l'APS porta alla perdita della gravidanza a causa di un mancato aborto, di un aborto spontaneo o di un parto prematuro. Inoltre, il rischio di aborto spontaneo è correlato al livello di anticorpi anticardiolipina nel sangue della donna. Cioè, maggiore è la concentrazione di anticorpi anticardiolipina, maggiore è il rischio di aborto spontaneo.

Dopo che si è verificata la gravidanza, il medico sceglie una delle tattiche raccomandate, in base alla concentrazione di anticorpi antifosfolipidi nel sangue e alla presenza di trombosi o complicazioni della gravidanza in passato. In generale, il gold standard per la gestione della gravidanza nelle donne con APS è l’uso di eparine a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin), nonché di aspirina a bassi dosaggi. Gli ormoni glucocorticoidi (Desametasone, Metipred) non sono attualmente raccomandati per l'uso nella gestione della gravidanza con APS, poiché hanno un effetto terapeutico minore, ma aumentano significativamente il rischio di complicanze sia per la donna che per il feto. Le uniche situazioni in cui l'uso degli ormoni glucocorticoidi è giustificato è la presenza di un'altra malattia autoimmune (ad esempio il lupus eritematoso sistemico), la cui attività deve essere costantemente soppressa.

• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue, ma non vi è stata alcuna storia di trombosi o episodi di interruzione precoce della gravidanza (ad esempio, aborti spontanei, gravidanze mancate prima delle 10-12 settimane). In questo caso, durante tutta la gravidanza (prima del parto), si consiglia di assumere solo Aspirina 75 mg al giorno.
• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue; non si sono verificate trombosi in passato, ma si sono verificati episodi di aborto spontaneo precoce (aborti fino a 10 - 12 settimane). In questo caso, durante tutta la gravidanza fino al parto, si consiglia di assumere Aspirina 75 mg al giorno, oppure una combinazione di Aspirina 75 mg al giorno + preparati di eparina a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin). Clexane viene somministrato per via sottocutanea a 5.000 - 7.000 UI ogni 12 ore e Fraxiparina e Fragmin - 0,4 mg una volta al giorno.
• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue; non si sono verificate trombosi in passato, ma si sono verificati episodi di aborto spontaneo precoce (aborti fino a 10 - 12 settimane) o feti intrauterini morte o parto prematuro dovuto a gestosi o insufficienza placentare. In questo caso, durante tutta la gravidanza, fino al parto, dovrebbero essere utilizzate basse dosi di Aspirina (75 mg al giorno) + preparazioni di eparina a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin). Clexane viene somministrato per via sottocutanea a 5.000–7.000 UI ogni 12 ore, mentre Fraxiparina e Fragmin a 7.500–10.000 UI ogni 12 ore nel primo trimestre (fino alla 12a settimana inclusa), quindi 10.000 UI ogni 8–12 ore durante il secondo e il secondo trimestre. terzi trimestri.
• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue e ha avuto trombosi ed episodi di aborto spontaneo in qualsiasi momento in passato. In questo caso, è necessario utilizzare basse dosi di aspirina (75 mg al giorno) + preparazioni di eparina a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin) per tutta la gravidanza fino al parto. Clexane viene somministrato per via sottocutanea a 5.000–7.000 UI ogni 12 ore e Fraxiparina e Fragmin a 7.500–10.000 UI ogni 8–12 ore.

La gestione della gravidanza viene effettuata da un medico che monitora le condizioni del feto, il flusso sanguigno uteroplacentare e la donna stessa. Se necessario, il medico aggiusta il dosaggio dei farmaci in base al valore degli indicatori della coagulazione del sangue. Questa terapia è obbligatoria per le donne con APS durante la gravidanza. Tuttavia, oltre a questi farmaci, il medico può prescrivere anche altri farmaci necessari per ciascuna donna specifica al momento (ad esempio integratori di ferro, Curantil, ecc.).

Pertanto, a tutte le donne con APS che ricevono eparina e aspirina durante la gravidanza si raccomanda di somministrare profilatticamente immunoglobuline per via endovenosa alla dose di 0,4 g per 1 kg di peso corporeo per cinque giorni all'inizio di ogni mese, fino al parto. L'immunoglobulina previene l'attivazione di infezioni croniche e l'aggiunta di nuove infezioni. Si raccomanda inoltre che le donne che ricevono eparina assumano integratori di calcio e vitamina D durante la gravidanza per prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi.

L'uso dell'aspirina viene interrotto alla 37a settimana di gravidanza e si somministrano eparine fino all'inizio del travaglio regolare se il parto è vaginale. Se è programmato un taglio cesareo programmato, l'aspirina viene annullata 10 giorni e l'eparina un giorno prima della data dell'intervento. Se l'eparina fosse utilizzata prima dell'inizio del travaglio, a queste donne non dovrebbe essere somministrata l'anestesia epidurale.

Dopo il parto, il trattamento effettuato durante la gravidanza viene continuato per altri 1 - 1,5 mesi. Inoltre, riprendono ad usare aspirina ed eparine 6-12 ore dopo la nascita. Inoltre, dopo il parto vengono adottate misure per prevenire la trombosi, per cui si consiglia di alzarsi dal letto il prima possibile e muoversi attivamente, nonché fasciare le gambe con bende elastiche o indossare calze compressive.

Dopo 6 settimane di utilizzo di eparina e aspirina dopo il parto, un ulteriore trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene effettuato da un reumatologo, la cui competenza è l'identificazione e il trattamento di questa malattia. Dopo 6 settimane dalla nascita, il reumatologo sospende l'uso di eparina e aspirina e prescrive le cure già necessarie per la vita futura.

In alcune regioni della Russia è diffusa la pratica di prescrivere Wobenzym alle donne incinte affette da APS.