Ацидоз почечных канальцев. Нереспираторный (метаболический) ацидоз. Диета и правильное питание при ацидозе

Характеризуются болезнями организма человека, причиной которых являются дисфункции эндокринных желез. Эти дисфункции выражаются в гиперактивности этих желез или, наоборот, в недостаточной интенсивности их работы (гипофункциональности).
Можно по-другому охарактеризовать эндокринные заболевания. Это такие болезни, которые возникают в результате нарушения гормонального фона человека. За функциональность организма отвечают биологически активные вещества - гормоны. Именно они "отвечают" за состояние организма, его рост, развитие, за обмен веществ организма, и.т.д. И когда происходит нарушение работы эндокринной системы, происходит нарушение гормонального фона, что, конечно же, сказывается на нормальной функциональности нашего организма и это проявляется в виде различных эндокринных заболеваний.

Эндокринные заболевания: классификация

На данный момент насчитывается более 50-ти различных заболеваний эндокринной системы, и все их тут перечислять мы не будем (они описаны на других страницах этого сайта), но классификацию этих патологий мы рассмотрим.

1. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Самыми "яркими представителями" данной группы патологий являются: акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, несахарный диабет...
2. Заболевания щитовидной железы. Это самая распространенная группа заболеваний эндокринной системы. Это, в первую очередь, гипотериоз, гипертериоз, аутоиммунный тиреоидит , рак щитовидной железы , диффузный токсический зоб...
3. Заболевания островкового аппарата поджелудочной железы. Одно из самых известных и распространенных заболеваний в мире - сахарный диабет , из этой категории патологий.
4. Заболевания надпочечников. Это и опухоли надпочечников, и их недостаточность, а так же первичный гиперальдостеронизм...
5. Болезни женских половых желез. Тоже достаточно распространенный вид эндокринных заболеваний, это, в первую очередь: предменструальный синдром (ПМС), синдром Штейна-Левинтала, разного рода нарушения менструальной функции.

Заболевания эндокринной системы: причины

Любое заболевание эндокринной системы проявляется в результате следующих причин:
1. Дефицит в организме какого-либо гормона.
2. Избыток в организме того или иного гормона.
3. Невосприимчивость органа или системы к воздействию какого-либо гормона.
4. Синтез "деффектных" гормонов.
5. Нарушения эндокринных коммуникационных "линий" и метаболизма.
6. Одновременная дисфункция нескольких гормональных систем.

Теперь рассмотрим все эти причины заболеваний эндокринной системы подробней.
Причины недостатка того или иного гормона могут быть следующими:
- врожденный фактор, который характеризуется недоразвитием этих желез (гипотериоз врожденный);
- инфекционные заболевания желез;
- различные воспалительные процессы (панкреатит, сахарный диабет);
- дефицит различных биоактивных соединений и полезных веществ, которые необходимы для синтеза тех или иных гормонов (к примеру, гипотериоз возникает вследствие нехватки йода);
- аутоиммунные процессы , происходящие в организме (аутоиммунный тиреоидит);
- токсикоз желез внутренней секреции и их облучение.

Причинами избыточной концентрации гормонов в организме бывают:
- чрезмерная стимуляция функциональности эндокринных желез;
- производство гормонов из его предшественников - "полуфабрикатов", которые присутствуют в крови, периферическими тканями (к примеру, при заболеваниях печени , избыток андростендиона, поступая в жировую ткань, синтезируется в эстроген).

Невосприимчивость органов к гормонам, как правило, имеет наследственные причины, с которыми наши ученые еще до конца не разобрались. Так же заболевания эндокринной системы по этой причине могут возникнуть вследствие каких-либо нарушений гормональных рецепторов из-за чего тот или иной гормон не может попасть в нужные клетки или ткани и выполнить там свои функции.

Синтез "деффектных" гормонов встречается довольно редко и причиной этого бывает мутация какого-нибудь одного гена.

Наличие различных патологий печени чаще всего вызывают эндокринные заболевания человека, вызванные нарушением метаболизма и "транспортировки" гормонов, но в то же время такой причиной может стать и беременность.

При аутоиммунных процессах, иммунная система воспринимает ткани желез внутренней секреции за чужеродные и начинает их атаковать, что нарушает их нормальную функциональность и вызывает эндокринные заболевания.

В последнее время ученые все чаще приходят к одному выводу: практически все эндокринные заболевания человека начинаются из-за сбоев в функциональности его иммунной системы , которая контролирует все клетки и органы человека.

Эндокринные заболевания: симптомы

Невозможно сказать какие органы не могут пострадать вследствие заболеваний эндокринной системы и поэтому симптомы этих патологий могут просто поражать воображение своим разнообразием:
- ожирение или, наоборот, сильное похудение;
- аритмия сердца ;
- лихорадка и ощущение сильного жара;
- повышенное артериальное давление и сильные головные боли на этом фоне;
- повышенная потливость;
- поносы;
- возбудимость сверх нормы;
- сильная слабость и сонливость;
- ухудшение работы головного мозга , что выражается в ухудшении памяти и потере концентрации внимания;
- сильная жажда (сахарный диабет);
- повышенное мочеиспускание (несахарный диабет)...

Конечно же, симптомы эндокринных заболеваний зависят от их вида и природы и это необходимо хорошо знать, чтобы поставить своевременный и правильный диагноз.

Эндокринные заболевания: диагностика

Сахарный диабет у детей имеет, как правило, наследственную природу и проявляется головными болями, рвотой, слабостью, вялостью, частыми простудными заболеваниями и лечение заключается, в первую очередь, в восстановлении нормальной функциональности иммунной системы.

У детей встречаются во всем "спектре", что и у взрослых, только заниматься их лечением необходимо с учетом того, что в этот момент все еще идет формирование организма ребенка, в т.ч. его трех основных систем: иммунной, нервной и эндокринной и поэтому "мягкая" комплексная терапия и профилактические мероприятия здесь выходят на первый план.

Заболеваний эндокринной системы достаточно много и каждое имеет свою методику лечения, которая зависит от многих факторов: характера болезни, ее стадии, локальности, иммунного статуса пациента, индивидуальных особенностей его организма. Цель лечения любого эндокринного заболевания: коррекция гормональных нарушений, достижение стойкой и как можно более продолжительной ремиссии этих патологий и в перспективе их полное исчезновение.

Сразу скажем, что самое эффективное лечение эндокринных заболеваний - это комплексная терапия двух систем: иммунной и эндокринной. Как мы уже сказали, вилочковая железа - это "общий орган" этих систем, который занимается "обучением" (дифференциацией) иммунных клеток организма, которые, в свою очередь, контролируют и обеспечивают нормальное его развитие и функционирование. Это очень важное данное! Сбои в работе вилочковой железы отражаются на сбоях в функциональности иммунной и эндокринной систем, что проявляется в т.ч. и в эндокринных заболеваниях.

В настоящее время имеется иммунный препарат, который с большим успехом заменяет
функции вилочковой железы - это Трансфер фактор . Основу этого иммуномодулятора составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система " для профилактики эндокринных заболеваний. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Эндокринные расстройства, которые встречаются у детей, в целом схожи с теми, от которых страдают и взрослые, но отдельные признаки и симптомы могут значительно отличаться. Эндокринная система представляет собой несколько различных желез, которые производят целый ряд гормонов. Последние являются в некотором роде командами организму и процессам, происходящим в нем. Гормоны переносятся кровеносной системой. Эндокринная система контролирует все, без исключения, процессы в организме, начиная от роста клеток и заканчивая поведением и настроением.

Основные функции эндокринной системы - это регулировка обмена веществ, управление ростом и развитием организма, а также влияние на настроение, поведение, репродуктивные процессы. Главные железы в организме любого человека - гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечники, гипоталамус. Именно эти железы выделяют гормоны, регулирующие работу организма.

Эндокринные расстройства называют также гормональными нарушениями. Причина гормональных нарушений - избыточная или недостаточная выработка того или иного гормона. Проблемы, которые могут быть результатом эндокринных нарушений, очень разнообразны - они могут проявляться как различные заболевания, включая аутоиммунные, как например, сахарный диабет 1 типа.

Диабет является проблемой не только взрослых, но и детей. В подавляющем большинстве случае у детей наблюдается диабет 1-го типа, в подростков может встречаться диабет 2-го типа. Диабет связан с нарушением работы щитовидной железы и прекращением или значительным сокращением выработки инсулина. В настоящее время это заболевание неизлечимо, но современный уровень развития медицины позволяет детям, страдающим сахарным диабетом, вести полноценную жизнь. К сожалению, они постоянно должны принимать либо лекарства, либо гормон инсулин и придерживаться строгой диеты.

Нарушения роста возникают в тех случаях, когда нарушается выработка гормона роста. За его производство отвечает особая железа - гипофиз. Усиленная выработка гормона роста приводит к гигантизму, ускоренному росту, а его нехватка - к карликовости. К тому же, дефицит гормона роста может вызывать снижение сахара в крови.

Нарушения работы щитовидной железы обычно проявляются в двух формах - гипотиреоз и гипертиреоз. При гиперфункции и повышенном уровне тиреотропного гормона наблюдается увеличение размера щитовидной железы, повышенная потливость и другие симптомы, в то время как пониженный уровень вызывает повышенную утомляемость, сухость кожи и т.д.

В обоих случаях необходима коррекция уровня гормонов, постоянное наблюдение у специалистов, возможно даже хирургическое вмешательство.

Диагноз преждевременное половое созревание ставят в тех случаях, если признаки полового созревания наблюдаются в возрасте до 10 лет у девочек и до 12 лет у мальчиков. Вариантом нормы может считаться диапазон в 1-2 года, но если половое созревание у девочек начинается в возрасте до 8 лет, то оно считается преждевременным. Среди признаков полового созревания отмечают: для девочек - установление менструального цикла, развитие груди, появление лобковых волос; для мальчиков - огрубение голоса, увеличение размеров полового члена и т.д. Подобные отклонения связаны с нарушением функционирования гипоталамуса.

Синдром Кушинга вызывается высоким уровнем кортизола в крови. Кортизол вырабатывается надпочечниками, а его повышенная выработка обычно связана с применением лекарств вроде кортикостероидов или в случае возникновения опухоли в гипофизе. Характерными признаками этого заболевания является мышечная слабость, ожирение по особому типу, повышение артериального давления и т.д.

Все эндокринные заболевания являются одними из самых сложных в лечении и требуют постоянного контроля со стороны специалиста. Если родители подозревают эндокринные нарушения у своего ребенка, то они должны в самые короткие сроки обратиться к специалисту за консультацией. К сожалению, к настоящему моменту многие из гормональных отклонений не могут быть излечены полностью, но возможна коррекция, позволяющая минимизировать последствия нарушений, восстановить и поддерживать гормональный баланс в организме.

Детский эндокринолог занимается наблюдением за развитием эндокринных желез и лечением вероятных аномалий, которые могут возникнуть в детстве или в юности из-за неправильного функционирования желез.

Гормоны, вырабатываемые железами внутренней секреции, играют большую роль в процессе роста и развития ребенка. Поэтому консультация детского эндокринолога должна быть неотъемлемой частью как общего профилактического осмотра, так и случаев отклонений в росте, развитии и половом созревании детей. Врач эндокринолог должен располагать обширными познаниями в области химии и биохимии, чтобы лучше понимать происходящие в организме биохимические процессы и правильно интерпретировать результаты анализов.

Дети, страдающие эндокринными заболеваниями, должны находиться под постоянным наблюдением детского эндокринолога, и зачастую такие хронические заболевания требуют крайне длительного лечения.

Эндокринологические заболевания у детей

К основным патологиям, связанным с нарушениями эндокринной системы у детей, относятся следующие.

Нарушения роста и полового созревания, в частности, задержка роста или слишком интенсивный рост, задержки пубертатной зрелости или слишком раннее половое созревание.

Болезни, связанные с питанием: ожирение и дислипидимия (нарушение холестеринового и липидного обмена). Детские эндокринологи при лечении таких заболеваний тесно сотрудничают с диетологами и детскими психотерапевтами.

Синдром Прадера-Вилли. Это врожденное заболевание, при котором дети страдают ожирением, маленьким ростом, гиперфагией (повышенным аппетитом), задержками моторного развития.

Болезни обмена веществ: сахарный диабет. Эндокринологи лечат таких детей совместно с педиатром-диабетологом, диетологом, психологом. Дети, страдающие сахарным диабетом, часто вынуждены постоянно получать инъекции инсулина.

Врожденные и приобретенные заболевания щитовидной железы.

Заболевания надпочечников и сексуальные нарушения (лечение проводится в сотрудничестве с детским урологом-андрологом).

Эндокринные осложнения после лечения опухолевых заболеваний (лечение проводится в сотрудничестве с детскими онкологами и детскими неврологами).

Патологии усвоения кальция и фосфора, в частности, определенные формы наследственного рахита (лечение проводится в сотрудничестве с детскими нефрологами).

Гипогликемия (дефицит глюкозы в организме). Часто является наследственным заболеванием. Также является следствием неправильного обмена веществ, неправильного питания (избыточное количество жиров в питании). Может возникать при длительном плаче ребенка или долгом голодании.

Заболевания гипофиза, в частности, гипофизарный нанизм (отставание в росте, обусловленное недостаточной функцией гипофиза).

Комментарии (0)

Болезни эндокринной системы и расстройства питания

Причины заболеваний эндокринной системы.

В основе любых заболеваний этой системы есть одна или несколько основных причин:

1) недостаточность того или иного гормона; 2) избыток какого-либо гормона; 3) производство железой ненормального (аномального) гормона; 4) устойчивость к действию гормона; 5) нарушение доставки, метаболизма или ритма его секреции; 6) одномоментное нарушение ряда гормональных систем.

А из-за чего это происходит в большей части случаев не всегда известно. В остальных же случаях это может происходить по следующим причинам.

Причины дефицита гормонов (врожденного или приобретенного) в большинстве случаев известны. К ним относятся

• инфекционные поражения желез внутренней секреции (низкий уровень кортизола при туберкулёзе надпочечников),
• врожденное недоразвитие (гипоплазия) этих желёз (врожденный гипотиреоз),
• кровоизлияния в железу или недостаточное кровоснабжение (послеродовой гипопитуитаризм),
• воспалительные процессы (сахарный диабет из-за панкреатита),
• аутоиммунные поражения (аутоиммунный тиреоидит, завершающийся гипотиреозом), опухоли (аденомы гипофиза),
• недостаточное поступление в организм веществ, необходимых для производства гормонов (гипотиреоз из-за дефицита йода),
• влияние различных токсических и веществ и излучения на железы внутренней секреции,
• ятрогенные причины (удаление околощитовидных желез при лечении болезни Грейвса).

Причинами избыточного производства гормонов чаще всего бывают

• избыточная стимуляция эндокринной железы факторами физиологической или патологической природы, в результате чего увеличивается производство гормона (гиперкортицизм при болезни Иценко – Кушинга),
• продукция гормона тканями, которые в норме не вырабатывают их (синдром Иценко – Кушинга),
• усиленное образование гормона в периферических тканях из имеющихся в крови предшественников (при поражении печени, где разрушается андростендион, избыточное его количество поступает в жировую ткань и там превращается в эстроген),
• ятрогенные причины (при лечении каких-либо заболеваний гормонами).

Причинами нарушения транспорта и метаболизма гормонов чаще всего является наличие патологии печени, но также может быть при некоторых физиологических состояниях, например, при беременности.

Продукция аномальных гормонов встречается довольно редко, причинами её может быть мутация одиночного гена (измененная молекула инсулина).

Резистентность к гормонам нередко имеет наследственное происхождение, но наиболее часто возникает из-за патологии гормональных рецепторов, в результате чего гормон не попадает в нужные ткани и клетки и не выполняет соответствующей функции (гипотиреоз вследствие образования аутоантител, блокирующих рецептор тиреотропного гормона).

Множественные нарушения эндокринных функций, известно, что в регуляции физиологических процессов участвуют гормоны многих эндокринных желез, а также, что эндокринные железы сами являются объектом гормональных воздействий, поэтому при любой эндокринной патологии может изменяться активность ряда других желез, и, соответственно меняется уровень и других гормонов. Например, пангипопитуитаризм (патология гипофиза), нарушается функция щитовидной железы, надпочечников и ряда других желез.

Симптомы эндокринных заболеваний.

Жалобы больных, страдающих эндокринными заболеваниями, могут быть весьма разнообразными. К их числу относятся, например, похудение или, наоборот, набор веса, жалобы на учащенное сердцебиение и перебои в работе сердца, лихорадку, чувство жара, повышенную потливость, повышенную возбудимость, поносы (при диффузном токсическом зобе), головные боли, связанные с повышением артериального давления (при гиперкортицизме, феохромоцитоме), выраженную слабость и мышечную адинамию (при хронической надпочечниковой недостаточности), снижение внимания, сонливость, ухудшение памяти (при гипотиреозе), повышенную жажду (при сахарном диабете), стойкое увеличение мочеиспускания (при несахарном диабете) и многие другие.

Одним словом, трудно назвать органы и системы, нарушения функций которых не встречались бы при заболеваниях эндокринной системы. Также здесь очень важно выявить врачом перенесенные заболевания, которые в последующем способны привести к заболеваниям желез внутренней секреции. Например, хроническая надпочечниковая недостаточность нередко является следствием перенесенного туберкулёза. Гипотиреоз может развиться после операции субтотальной резекции щитовидной железы по поводу диффузного токсического зоба. Острое воспаление щитовидной железы (тиреоидит) может развиться из-за пневмонии, острого тонзиллита или синусита.

Большое значение имеет выяснение семейного анамнеза. Наследственная предрасположенность играет важную роль в возникновении таких заболеваний как сахарный диабет, диффузный токсический зоб, ожирение, несахарный диабет, аутоиммунных заболеваний желез.

В некоторых случаях может влиять на здоровье место проживания пациента. Так, к развитию эндемического зоба приводит низкое содержание йода в окружающей среде.

При осмотре пациента выявляются различные симптомы, позволяющие сразу заподозрить то или иное заболевание. При поражении щитовидной железы обнаруживаются изменений выражения лица: испуганный или сердитый взгляд в сочетании с рядом глазных симптомов (повышенный блеск глаз, расширение глазной щели, редкое мигание, ослабление конвергенции, гиперпигментация кожи век) типичны для больных с диффузным токсическим зобом, а маскообразное и амимичное лицо бывает у больных гипотиреозом. Увеличение размеров носа, губ, ушей встречаются при акромегалии. При осмотре шеи можно выявить изменений её конфигурации, что свойственно выраженному увеличению щитовидной железы.

Также при некоторых заболеваниях имеются некоторые особенности телосложения больных. Так, при гипофизарном нанизме, отмечается очень низкий рост (мужчины ниже 130 см, женщины ниже 120 см) с сохранением пропорций тела, свойственных детскому возрасту. При гигантизме, напротив, очень высокий рост – мужчины выше 200 см, женщины выше 190 см.

Часто при эндокринной патологии страдают кожные покровы. Например, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек с повышенным отложением меланина в области ладонных линий, окружности сосков наблюдается при хронической надпочечниковой недостаточности. Широкие стрии красно-фиолетового цвета на животе и бедрах обнаруживаются у пациентов с синдромом Иценко – Кушинга. Бледная и холодная кожа характерна для больных с гипотиреозом, горячая и с высокой эластичностью при диффузном токсическом зобе. Склонность к гнойничковым и грибковым поражениям кожи бывает при сахарном диабете. Сухость кожи, ломкость и выпадение волос встречается при гипотиреозе.

При ряде заболеваний отмечается и изменений нормального оволосения, так женский тип встречается у мужчин при евнухоидизме, напротив мужской тип у женщин проявляется при синдроме Иценко – Кушинга.

Ещё при некоторых заболеваниях часто обнаруживаются изменения распределения подкожного жирового слоя. Например, при синдроме Иценко – Кушинга наблюдается избыточное отложение жира в области шеи, туловища, живота и лица. Похудание пациентов наблюдается при гипертиреозе, аутоиммунном тиреоидите, сахарном диабете. Набор веса быстро происходит при гипотиреозе.

Также меняется и костная система, могут быть боли в костях и патологические переломы при гиперпаратиреозе.

Пальпация является ценным методом, помогающим в диагностике заболеваний щитовидной железы. В норме она обычно не пальпируется. При перкуссии можно выявить загрудинный зоб. А при аускультации щитовидной железы – диффузный токсический зоб.

Лабораторные и инструментальные методы исследования при эндокринных заболеваниях.

Методы определения гормонов позволяют определить количество того или иного гормона, и на основании этого делать уже соответствующие выводы, к ним относятся радиоиммунологический метод с использованием радиоактивного материала (тритий и йод 125), неизотопные методы иммуноферментный метод, флуоресцентный иммуноанализ, метод усиленной люминесценции, электрохимический метод иммуноанализа, иммуноанализ методом подсчета частиц, определение содержания йода, связанного с белками сыворотки крови, определение показателей основного обмена.

Исследование крови на сахар служит для определения сахарного диабета.

Радиоизотопные методы исследование с использованием йода 131, и по поглощению этого йода определяют ту или иную патологию. Сканирование, позволяет не только определять наличие узлов в щитовидной железе, но и оценить их активность. При подозрении на злокачественное поражение щитовидной железы сканирование можно комбинировать с термографией.

Рентгенологическое исследование, можно обнаружить изменение формы турецкого седла (при опухолях гипофиза), утолщение костей свода черепа, кистей и стоп (при акромегалии), остеопороз трубчатых костей и позвонков (при гиперпаратиреозе, синдроме Иценко - Кушинга).

Также широко исследуют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию в диагностике заболеваний желез внутренней секреции.

Ультразвуковое исследование с успехом применяется для выявления узловых форм зоба и кист щитовидной железы, диагностике заболеваний надпочечников. Под контролем ультразвукового исследования проводится и пункционная биопсия щитовидной железы (её узлов) с последующим гистологическим изучением полученного материала.

Профилактика заболеваний желез внутренней секреции.

Своевременное лечение инфекционных и заболеваний другой природы, которые в дальнейшем могут оказать негативное воздействие на эндокринную систему, снижение воздействия вредных факторов окружающей среды (различные химические соединения, излучение), сбалансированное питание, чтобы предупредить избыток или недостаток поступления каких-либо веществ, которые необходимы для производства тех или иных гормонов.

Здесь же необходимо сказать и о своевременном обращении к врачу (эндокринологу) при появлении симптомов, характерных для заболеваний эндокринной системы, чтобы не запустить болезнь и “дождаться” осложнений. При возникновении заболевания четко придерживаться инструкции врача в лечении для скорейшего выздоровления или, если заболевание пожизненное (сахарный диабет), для улучшения качества жизни и профилактики осложнений, которые могут возникнуть при данном заболевании.

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:

Болезни щитовидной железы Сахарный диабет Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы Нарушения других эндокринных желез Недостаточность питания Другие виды недостаточности питания Ожирение и другие виды избыточности питания Нарушения обмена веществ

Для чего нужен детский эндокринолог и что он лечит

Обследование у детского эндокринолога начинается с резонного вопроса «На что жалуетесь?» Несмотря на свою простоту, многих он ставит в тупик. Часто симптомы нарушения работы эндокринной системы связывают с чертами характера, наследственной предрасположенностью или неправильным воспитанием детей – избалованностью. Что же лечит детский эндокринолог, и о каких жалобах ему нужно рассказать?

Зачем нужен детский эндокринолог

Эндокринология – это наука изучающая работу органов, которые вырабатывают гормоны внутренней секреции, регулирующие все процессы обмена в организме:

Работа эндокринолога для взрослых - распознать нарушение работы желез на фоне сопутствующих заболеваний. Специфика же детского эндокринолога состоит в наблюдении за правильным формированием растущего организма. Имеет это направление свои тонкости, потому и было обособленно. Врач лечит детей в возрасте до 14 лет.

Паращитовидные железы

Отвечают за распределение кальция в организме. Он необходим для формирования костей, сокращения мышц, работы сердца и передачи нервных импульсов. Как недостаток, так и избыток ведет к серьезным последствиям. Обращаться к врачу нужно если наблюдаются:

• Мышечные судороги;
• Покалывания в конечностях или спазмы;
• Перелом кости от несильного падения;
• Плохое состояние зубов, выпадение волос, расслоение ногтей;
• Частое мочеиспускание;
• Слабость и быстрая утомляемость.

Длительная нехватка гормонов у детей приводит к задержке развития как физического, так и умственного. Ребенок плохо запоминает выученное, раздражителен, склонен к апатии, жалуется на головную боль, повышенную потливость.

Щитовидная железа

Вырабатывает гормоны, отвечающие за обмен веществ в клетках организма. Нарушение ее работы оказывает влияние на все системы органов. Врачу нужно знать если:

• Есть явные признаки ожирения или сильной худобы;
• Набор веса даже при небольшом количестве употребляемой пищи (и наоборот);
• Ребенок отказывается одевать одежду с высоким горлом, жалуясь на ощущение давления;
• Отечность век, выпученность глаз;
• Частое покашливание и появление припухлости в области зоба;
• Гиперактивность сменяется сильной усталостью;
• Сонливость, слабость.

Длительное течение болезней приводит к развитию слабоумия (кретинизма) или нарушению работы сердца.

Надпочечники

Вырабатывают три вида гормонов. Первые отвечают за водно-солевой баланс в организме, вторые – за обмен жиров, белков и углеводов, третьи – за формирование и работу мышц. Обратится к врачу необходимо если:

• Тяга к соленым продуктам;
• Плохой аппетит сопровождается потерей веса;
• Частые тошнота, рвота, боли в животе;
• Низкое кровяное давление;
• Пульс ниже нормы;
• Жалобы на головокружения, предобморочные состояния;
• Кожа ребенка имеет золотисто-коричневую окраску, особенно в местах, которые почти всегда белые (сгибы локтей, коленного сустава, на мошонке и половом члене, вокруг сосков).

Поджелудочная железа

Является важным органом, отвечающим в основном за пищеварительные процессы. Также регулирует углеводный обмен с помощью инсулина. Заболевания этого органа называются панкреатит и сахарный диабет. Признаки острого воспаления поджелудочной железы и причины для вызова скорой помощи:

• Резкая боль в животе (иногда опоясывающая);
• Приступ длится несколько часов;
• Рвота;
• В положении сидя и наклонившись вперед, боль утихает.

Распознать начало сахарного диабета и посетить врача нужно когда:

• Постоянная жажда у ребенка;
• Часто хочет кушать, но при этом за короткое время он сильно потерял в весе;
• Появилось недержание мочи во время сна;
• Ребенок часто раздражается и стал плохо учиться;
• Поражения кожи (фурункулы, ячмени, сильные опрелости) часто возникающие и долго не проходящие.

Вилочковая железа

Это очень важный орган иммунной системы, защищающей организм от инфекций различной этиологии. Если ребенок часто болеет, посетите детского эндокринолога, возможно причина – увеличение вилочковой железы.

Врач назначит поддерживающую терапию и частоту заболеваний можно будет снизить.

Яички и яичники

Это железы вырабатывающие половые гормоны соответственно полу ребенка. Они отвечают за формирование половых органов и появление вторичных признаков. Необходимо посетить врача если наблюдается:

• Отсутствие яичек (даже одного) в мошонке в любом возрасте;
• Появление вторичных половых признаков ранее 8 лет и их отсутствие к 13 годам;
• По истечении года менструальный цикл так и не наладился;
• Рост волос у девочек на лице, грудной клетке, на средней линии живота и их отсутствие у мальчиков;
• У мальчика набухают молочные железы, не меняется голос;
• Обилие угревой сыпи.

Нарушение работы этих органов ведет к бесплодию.

Гипоталамо-гипофизарная система

Эта система регулирует секрецию всех желез в организме, потому сбой в ее работе может иметь любые вышеперечисленные симптомы. Но помимо этого гипофиз вырабатывает гормон, отвечающий за рост. Необходимо обратиться к врачу если:

• Рост ребенка значительно ниже или выше чем у сверстников;
• Поздняя смена молочных зубов;
• Дети до 4 лет не вырастают более чем на 5 см, после 4 лет – более чем на 3см в год;
• У детей старше 9 лет происходит резкий скачок увеличения роста, дальнейшее увеличение сопровождается болями в костях и суставах.

При невысоком росте нужно тщательно наблюдать его динамику, и посетить эндокринолога, если все родственники выше среднего роста. Дефицит гормона в раннем возрасте приводит к карликовости, избыток – к гигантизму. Работа эндокринных желез очень тесно связанна, и появление патологий у одной приводит к неправильной работе другой или нескольких. Потому важно вовремя распознать заболевания связанные с эндокринной системой особенно у детей. Неправильное функционирование желез будет оказывать влияние на формирование организма, которое может иметь необратимые последствия при запоздалом лечении. При отсутствии у детей симптомов в посещении врача эндокринолога нет необходимости.

Детская эндокринология

Гормональные нарушения встречаются довольно часто, как у взрослых, так и у детей. Диагностикой и лечением данных патологий у маленьких пациентов занимается детский врач-эндокринолог. Многие родители пугаются, когда педиатр выписывает направление на консультацию к этому специалисту. Однако в большинстве случаев такие страхи беспочвенны. Рассмотрим, что собой представляет детская эндокринология и когда необходим прием детского эндокринолога.

Что такое детская эндокринология?

Эндокринология – это медицинская наука, которая изучает строение и работу эндокринных желез, а также заболевания, которые вызваны нарушением их функционирования. Детская эндокринология, как отдельная специальность, появилась совсем недавно. Ее возникновение связано с некоторыми особенностями развития эндокринных болезней у детей и подростков. Специалисты отмечают, что, например, сахарный диабет у детей часто симптомами напоминает грипп, детские инфекции и синдром острого живота.

Эндокринная система человека представлена железами внутренней секреции, отвечающими за продуцирование и высвобождение в кровь гормонов. С помощью гормонов регулируется работа организма, они напрямую влияют на рост и развитие ребенка. К органам эндокринной системы относятся: гипоталамо-гипофизарная система, щитовидная железа, поджелудочная железа, надпочечники и половые железы (гонады).

Отдельно стоит упомянуть о детском гинекологе-эндокринологе. Врач данной специальности занимается лечением и профилактикой заболеваний половых органов у девочек, которые связаны с эндокринными нарушениями.

Что лечит эндокринолог?

Согласно отзывам, к детскому эндокринологу ребенка обычно направляет педиатр. Специалист определяет заболевание и, при его наличии, подбирает наиболее подходящую схему терапии и способы предотвращения осложнений.

Какие же болезни диагностирует и лечит детский врач-эндокринолог? К таким патологиям относятся:

• Заболевания щитовидной железы: гипо- и гипертиреоз, узловой зоб, диффузно-токсический зоб, тиреоидиты, йоддефицитные патологии;
• Сахарный диабет;
• Дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы: диэнцефальный синдром, акромегалии, болезнь Иценко-Кушинга;
• Дисфункции надпочечников;
• Нарушения полового созревания.

К специализации детского гинеколога-эндокринолога относится диагностика и терапия следующих заболеваний у девочек:

• Врожденные пороки развития органов половой системы;
• Нарушения полового развития.

На приеме доктор собирает историю болезни (анамнез), проводит осмотр ребенка, знакомится с жалобами, при их наличии. Хороший детский эндокринолог назначит маленькому пациенту дополнительные обследования. Чаще всего это бывают: УЗИ, КТ или МРТ, биохимический анализ крови, исследование крови на сахар и гормоны.

Если никакой патологии у ребенка нет, но есть предпосылки к ее развитию, доктор может назначить ему профилактическую терапию.

Обычно родители ведут ребенка на консультацию к доктору по направлению педиатра. Однако существуют некоторые симптомы, которые могут указывать на развитие эндокринных заболеваний. Заметив у ребенка следующие проявления, необходимо показать его хорошему детскому эндокринологу:

• Сонливость, вялость, быстрая утомляемость, раздражительность, легкая возбудимость;
• Приступы учащенного сердцебиения;
• Избыточный вес, растяжки на коже;
• Резкая потеря веса;
• Постоянная жажда и частое мочеиспускание;
• Повышение артериального давления в течение длительного времени;
• Отставание в росте от сверстников либо резкое опережение их роста;
• Сонливость днем и бессонница ночью;
• Отеки и сухость кожи;
• Дискомфорт или болезненные ощущения в передней части шеи;
• Если симптомы полового созревания (увеличение молочных желез, рост волос на лобке и под мышками) появились до 8 лет или отсутствуют после 13 лет.

Родители должны знать, что чем раньше у ребенка диагностируют эндокринное заболевание, тем эффективнее будет его лечение. Поэтому при появлении подозрительных симптомов следует показать малыша детскому врачу-эндокринологу. Для этого необходимо обратиться в детскую поликлинику по месту жительства либо в частный медицинский центр.

Текст: Галина Гончарук

По каким вопросам можно обращаться к эндокринологу взрослым и детям

Эндокринология изучает строение и функционирование желез внутренней секреции, выработку гормонов, их влияние на организм человека. При нарушении работы продуцирующих органов развиваются различные заболевания, которые лечит эндокринолог. Врач следит за развитием подростков в период полового созревания, назначает необходимое лечение при выявлении патологий у взрослых и детей, помогает восстановить обмен веществ, функции репродуктивной системы и устранить другие сопутствующие симптомы.

Какие недуги лечит эндокринолог

Кто такой эндокринолог, что лечит этот врач и с какими симптомами к нему обращаются? Сфера деятельности доктора касается щитовидной, поджелудочной железы, гипофиза и гипоталамуса головного мозга, коры надпочечников, яичников у женщин и яичек у мужчин, шишковидного тела. Эти органы вырабатывают важные гормоны, которые отвечают за слаженную работу организма.

Какие заболевания лечит эндокринолог?

• Болезни щитовидной железы: гипотиреоз, тиреотоксикоз, диффузный токсический, узловой, эндемический зоб, тиреоидит, тиреотоксическая аденома, раковые опухоли.
• Болезни поджелудочной железы: сахарный диабет 1 и 2 типа, метаболический синдром.
• Заболевания репродуктивной системы: поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия, бесплодие из-за гормонального дисбаланса, нарушение менструального цикла, отставание полового созревания, предменструальный синдром.
• Врожденные патологии эндокринных органов: аплазия или гипоплазия гипофиза, надпочечников, матки, яичников. Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез (эктопия, гипоплазия).
• Гиперандрогения – это такое заболевание, при котором повышается секреция мужских гормонов.

• Акромегалия.
• Болезнь Иценко-Кушинга.
• Эндокринная неоплазия.
• Несахарный диабет.
• Гормонпродуцирующие опухоли гипофиза, коры надпочечников, яичников, предстательной железы у мужчин.
• Гиперальдостеронизм.
• Болезнь Аддисона.

Так как эндокринные нарушения затрагивают не только железы внутренней секреции, но и многие жизненно важные системы, то дополнительно требуется консультация онколога, педиатра, гинеколога, уролога, гастроэнтеролога, кардиолога.

С какими симптомами нужно обращаться к эндокринологу

Кто это эндокринолог и что лечит врач, с какими жалобами обращаются к этому специалисту? Посетить доктора необходимо, если появились следующие симптомы:

• общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость;
• сильное выпадение волос на голове;
• прыщи на лице и теле, которые не поддаются лечению;
• нарушение менструального цикла;
• бесплодие у женщин;
• ослабление полового влечения, эректильная дисфункция у мужчин;

• ожирение или стремительное похудение;
• у женщин появление волос на лице и теле по мужскому типу;
• сильное чувство жажды;
• плохое состояние волос и ногтей;
• учащенное мочеиспускание;
• сухость кожи, появление пигментных пятен, длительное заживление ран;
• мышечная слабость, тремор конечностей;
• отсутствие аппетита или, наоборот, постоянное желание есть;
• вирилизм у женщин: изменение фигуры по мужскому типу, интенсивный рост волос, осиплость голоса, атрофия молочных желез, увеличение размеров клитора, повышенное половое влечение;
• гинекомастия у мужчин;
• выпучивание глаз, увеличение шеи, тахикардия;
• задержка роста, полового созревания в подростковом возрасте.

Осмотр у врача

Как проходит осмотр у эндокринолога, что проверяет врач на приеме? Доктор проводит опрос пациента, выслушивает жалобы, выясняет, есть ли в роду наследственные заболевания эндокринной системы. Важно, были ли задержки в развитии, половом созревании.

Осмотр эндокринолога включает пальпацию щитовидной железы, регионарных лимфоузлов. Врач выявляет характерные внешние признаки заболеваний:

• выпадение волос;
• наличие прыщей;
• пучеглазие;
• заторможенность;
• ухудшение двигательных рефлексов;
• снижение чувствительности тканей.

Больному измеряют артериальное давление, пульс.

После осмотра врач назначает сдачу лабораторных анализов крови на уровень гормонов, глюкозы, возможно, понадобится сделать УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфию или другие инструментальные исследования органов.

Для выявления нарушения сердечного ритма проводят электрокардиограмму. При подозрении на онкологические заболевания берут биопсию тканей на гистологическое исследование. По результатам диагностики и осмотра назначается необходимое лечение.

Кабинет врача

Как проходит у эндокринолога прием, каким должен быть стандарт оснащения кабинета? Эндокринологический кабинет должен иметь необходимое оборудование для проведения осмотра пациента.

Перечень необходимых инструментов, которые должны быть у врача:

• весы;
• ростомер;
• сантиметровая лента;
• тонометр;
• глюкометр и тест-полоски для определения уровня глюкозы в крови;
• неврологический набор для проверки сухожильных рефлексов, чувствительности тканей: молоточек, монофиламент, градуированный камертон;
• тест-полоски для выявления микроальбуминурии и кетоновых тел в моче.

В кабинете эндокринолога проводится обучение больных сахарным диабетом, доктор объясняет основные правила и особенности питания, поведения, приема лекарственных средств. Учит самостоятельно делать инъекции инсулина. В кабинете у хорошего врача эндокринолога должны быть отдельные помещения для проведения осмотра и лечебно-диагностических процедур.

Детский эндокринолог

Что лечит детский эндокринолог, что смотрит врач и когда нужно к нему обращаться? Специалист проводит профилактические осмотры, следит за развитием ребенка. В период полового созревания в организме подростка происходит гормональная перестройка, что может послужить причиной развития многих патологических заболеваний врожденной, приобретенной этиологии, аутоиммунного характера.

Детский эндокринолог проводит профилактический осмотр ребенка в 2–3 года перед оформлением в детский сад, в 6–7 лет перед поступлением в школу. Ежегодно осматривает эндокринолог подростков 10–16 лет, чтобы оценить рост, вес, размеры щитовидной железы, половое развитие.

Если в семье присутствуют генетические заболевания, то ребенок проходит тщательное обследование сразу после рождения, затем показан ежегодный прием врача, что помогает вовремя обнаружить нарушения в работе эндокринных органов.

Какие болезни лечит эндокринолог у детей? Чаще всего диагностируется сахарный диабет 1 типа, нарушения менструального цикла у девочек. Перенесенные в детстве вирусные, инфекционные заболевания могут послужить провоцирующим фактором для развития аутоиммунных процессов. При этом поражается щитовидная, поджелудочная железа.

Детский гинеколог-эндокринолог лечит расстройства менструального цикла, заболевания яичников, придатков, гормонпродуцирующие опухоли и врожденные патологии.

Кто такой онколог-эндокринолог

Чем занимается эндокринолог-онколог, какие болезни лечит? Это врач, изучающий доброкачественные и злокачественные опухоли эндокринной системы, метастазы и негативное влияние патологии на организм. Рак щитовидной, поджелудочной железы: эпителиальные, папиллярные цистоаденомы, аденокарциномы, лимфосаркомы, мелкоклеточные новообразования.

Врач назначает диагностические исследования, анализ на онкомаркеры, биопсию. При необходимости проводится операция с удалением пораженного участка железы. После этого показана химиотерапия, заместительная гормональная терапия.

Чем занимается гинеколог-эндокринолог

Что за врач эндокринолог-гинеколог, что он лечит? Это доктор, проверяющий работу и строение органов репродуктивной системы у женщин. Прием эндокринолога проводится путем опроса пациента, осмотра на гинекологическом кресле. Дополнительно назначаются анализы, УЗИ, лапароскопические исследования.

Врач лечит поликистоз яичников, бесплодие, эндометриоз, фиброзно-кистозную мастопатию, гиперандрогению, нарушения менструального цикла (дисменорея, аменорея). Смотрит эндокринолог за состоянием беременных девушек с нарушением гормонального фона, женщин в период менопаузы.

Детский гинеколог-эндокринолог лечит:

• вульвовагиниты, вульвиты, которые часто развиваются после перенесенных вирусных заболеваний;
• цистит;
• молочницу;
• ювенильные кровотечения;
• аменорею;
• эндометриоз;
• воспаление придатков матки;
• опухоли репродуктивной системы.

Детский гинеколог-эндокринолог наблюдает за девочками в период полового созревания, так как нередко начало менархе вызывает развитие опухолевых процессов, формирование кист. Нарушения менструального цикла вызывает сбой секреции половых гормонов. Детский гинеколог-эндокринолог назначает лечение для стабилизации гормонального фона.

Как выбрать хорошего врача

Нередко пациенты, получив направление, просят: посоветуйте хорошего эндокринолога. При выборе клиники следует обратить внимание на:

• лицензирование медицинской деятельности клиники;
• опыт врача, который принимает пациентов;

Одним из клинически значимых видов тубулопатий является группа транспортных дефектов в реабсорбции бикарбоната, экскреции ионов водорода или обоих этих факторов, определяемых как почечный тубулярный ацидоз (ПТА). Распространенность таких дефектов не известна, но, очевидно, значительно выше, чем их выявление. Более подробно рассмотрим в этой статье симптомы, причины и способы лечения заболевания у маленьких детей.

Причины почечного тубулярного ацидоза

Клинические варианты нарушения кислото-регулирующей функции почек – в большинстве случаев врожденный дефект (наследственные или спорадические случаи). ПТА у мальчиков и девочек первых месяцев жизни может быть проявлением функциональной незрелости почек. Костные деформации, возникающие из-за компенсаторного вымывания кальция из костной ткани в ответ на хронический метаболический ацидоз, как правило, расцениваются как проявления витамин Д-дефицитного рахита и не распознаются. Обычно в возрасте 12-14 мес происходит созревание ферментных систем, отвечающих за кислоторегулирующую функцию почек и младенческая форма ПТА самопроизвольно излечивается. При ряде заболеваний и отравлений возможно развитие вторичных форм ПТА.

Почечный тубулярный ацидоз – это гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальными значениями ПАД (плазменного анионного дефицита). Формула ПАД исходит из представления об электронейтральности плазмы. Она выводится из упрощенной диаграммы Гэмбла и дает представление о концентрации остаточных, то есть неопределяемых анионов в плазме. Они включают сульфаты, фосфаты, лактат, анионы органических кислот. Нормальные значения ПАД колеблются в пределах 12,0±4,0 ммоль/л. Почечный тубулярный ацидоз предполагают, когда метаболический ацидоз сопровождается гиперхлоремией и нормальными значениями ПАД. Метаболический ацидоз с повышенным уровнем ПАД связан с избыточным образованием или недостаточным выведением анионов, а не с тубулярным дефектом ацидофикации. Такой вариант встречается при кетоацидозе на фоне сахарного диабета, при голодании, при уремии, при интоксикации метанолом, толуолом, этиленгликолем, при развитии лактат-ацидотического состояния из-за гипоксии и шока.

Каких типов бывает почечный тубулярный ацидоз?

По клиническим и патофизиологическим признакам выделяют типы ПТА:

1. тип – дистальный,
2. тип – проксимальный,
3. тип представляет собой комбинацию I и II типа или вариант I типа и сейчас не выделяется в отдельную форму,
4. тип – гиперкалиемический – встречается редко и почти исключительно у взрослых.

Наиболее простое ориентировочное деление ПТА на проксимальный и дистальный варианты может быть выполнено при оценке экскреции ионов аммония. Проксимальный вариант сопровождается нормальным или повышенным уровнем суточной экскреции NH 4 , дистальный – ее снижением.

Проксимальный ПТА (II тип) – нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах и снижение почечного порога для экскреции бикарбонатов. Изолированные формы первичного проксимального ПТА встречаются довольно редко. Клинические описания ПТА II типа в литературе весьма разнообразны. Очевидно, почечный тубулярный ацидоз II типа в подавляющем большинстве сочетается с другими проксимальными тубулярными дефектами. Наиболее заметный симптом – отставание в росте. У пациентов не бывает нефрокальциноза и уролитиаза, редко отмечаются рахитоподобные деформации. Возможны мышечная слабость и патология глаз и глазодвигательных мышц.

Дистальный ПТА (I тип) – наиболее частая форма ПТА. Дефект заключается в нарушении дистальной ацидификации, в неспособности почки понижать рН мочи ниже 5,5 при нагрузке хлоридом аммония.

Цитохимически различают 4 варианта нарушений почечного тубулярного ацидоза:

1. Классический, или секреторный, отсутствие фермента Н-АТФазы во вставочных клетках А собирательных трубочек. Фермент отвечает за секрецию протона.
2. Градиент-дефицитный проявляется неспособностью создать градиент концентрации Н между люминальной мембраной и внутриклеточной средой в связи с повышенным противотоком уже секретированного протона. Почка сохраняет способность увеличивать парциальное давление СО 2 мочи при максимальной ее алкализации и нормально подкислять мочу в ответ на нагрузку фурасемидом. Этот вариант почечного тубулярного ацидоза иногда рассматривают как вторичный дефект вследствие внутриклеточного ацидоза эпителия проксимальных канальцев, вызывающий первоначально усиленную экскрецию аммония, что приводит к повреждению дистальных структур и развитию градиент-дефицитного варианта ПТА. Таким образом, проксимальный и дистальный ПТА можно рассматривать как раннюю и позднюю стадии одного процесса.
3. Пропорция-зависимый вариант проявляется в неспособности поддерживать трансэпителиальную разность потенциалов. Этот вариант проявляется постоянным, но незначительным метаболическим ацидозом, после нагрузки бикарбонатом градиент парциального давления СО 2 кровь-моча очень мал.
4. Вольтаж-зависимый вариант, при котором имеет место гиперкалиемия из-за нарушения секреции калия. Для диагностики этого варианта у взрослых применяют нагрузку амилоридом для ингибирования и буметамилом – для стимуляции вольтаж-зависимой секреции ионов калия и водорода.

Какими признаками проявляется почечный тубулярный ацидоз?

Наиболее типичные клинические признаки ПТА I типа:

• значительное отставание в росте,
• деформация скелета резко прогрессирует в предпубертатном периоде,
• характерна полиурия,
• гипокалиемия с периодически увеличивающейся мышечной слабостью,
• постоянная гиперкальциурия,
• нефрокальциноз и нефролитиаз приводят к развитию хронической почечной недостаточности.

Морфологически у молодых взрослых определяется хронический тубуло-интерстициальный нефрит с исходом в склероз. Возможна нейросенсорная тугоухость. При всех случаях ПТА программа обследования обязательно включает аудиограмму. Считается, что у детей ПТА дистального типа – почти всегда дефект первичный, генетически обусловленный. Возможны как семейные, так и спорадические случаи. Предполагается, что передача дефекта происходит по аутосомно-доминантному типу, но развернутая клиника имеет место только у гомозигот.

Как лечить почечный тубулярный ацидоз?

Лечение ПТА ограничивается купированием хронического ацидоза назначением цитратных смесей и щелочного питья и осторожным назначением витамина D в индивидуальной дозировке для подавления вторичного гиперпаратиреоидизма.

Буферные и физиологические механизмы в норме обеспечивают поддержание постоянного значения рН крови. Дисбаланс между образованием и (или) удалением ионов водорода, когда вышеуказанные механизмы стабилизации его концентрации не в полной мере справляются с ситуационной нагрузкой, приводит к снижению или повышению рН. В первом случае (при снижении рН) состояние называется ацидозом. Во втором - (при повышении рН) состояние называется алкалозом. И ацидоз, и алкалоз могут иметь метаболическую или респираторную природу (рис. 20.11).

Метаболический ацидоз

Метаболический ацидоз характеризуется нарушениями обмена веществ, которые приводят к нескомпенсированному или частично скомпенсированному снижению рН крови.

Метаболический ацидоз наступает вследствие:

1. Избыточного введения или образования стойких кислот (массивные трансфузии крови, образование большого количества кетокислот при голодании и диабете, повышенное образование молочной кислоты при шоке, повышенное образование серной кислоты при усиленном катаболизме, интоксикациях и др.).
2. Избыточной потери гидрокарбоната (диарея, язвенный колит, фистулы тонкого кишечника, двенадцатиперстной кишки, поражение проксимального отдела почечных канальцев при острых и хронических воспалительных заболеваниях почек).
3. Недостаточного удаления стойких кислот (уменьшение гломерулярной фильтрации при хронической почечной недостаточности, при поражении почечного эпителия и др.).
4. Избыточной концентрации внеклеточного калия, который активно поглощается внутриклеточным пространством в обмен на ионы водорода.

Ряд вариантов метаболического ацидоза сопровождается нарушениями нормального соотношения между основными внеклеточными ионами - натрием, хлором и бикарбонатом, которое сказывается на величине показателя электронейтральности крови - анионного промежутка.

Анионный промежуток, изменение его значений при различных видах метаболического ацидоза

Натрий, хлор и бикарбонат являются основными неорганическими электролитами внеклеточной жидкости. При сбалансированном метаболизме концентрация натрия превышает сумму концентраций хлоридов и бикарбоната на 9-13 ммоль/л. При значении рН 7,4 белки плазмы крови имеют преимущественно отрицательный заряд, что и обеспечивает разрыв между катионными и анионными зарядами - натрием и суммой хлорида и бикарбонатов, соответственно, на 9-13 ммоль/л. Этот разрыв называют анионным промежутком. Причины метаболического ацидоза, перечисленные выше, могут быть разделены на увеличивающие и не увеличивающие анионный промежуток (табл. 20.2 [показать] ).

Таблица 20.2. Характер изменения значения анионного промежутка при различных вариантах метаболического ацидоза
Причина	Анионный промежуток
I. Избыточное введение и (или) образование стойких кислот:
1. Кетоацидоз
2. Лактатный ацидоз
3. Интоксикации:
салицилатами
этиленгликолем
метанолом
паральдегидом
хлористым аммонием	N
II. Избыточная потеря НСО 3 -
1. Гастроинтестинальная:
диарея и фистулы	N
холестирамин	N
уретеросигмоидостомия	N
2. Почечная:
почечная недостаточность	N
почечный тубулярный ацидоз (проксимальным)	N
III. Недостаточное выведение эндогенного Н +
1. Уменьшенное образование NH 3: почечная недостаточность	или N
2. Сниженная секреция Н + :
почечный канальцевый ацидоз (дистальный)	N
гипоальдостеронизм	N
- анионный промежуток возрастает; N - анионный промежуток не изменяется.

Определение значения анионного промежутка может быть проведено в качестве первого этапа дифференциального диагноза метаболического ацидоза.

Потери бикарбоната натрия через желудочно-кишечный тракт или почки приводят к замещению внеклеточных бикарбонатов хлоридами (эквивалент на эквивалент), задерживаемого почками наряду с натрием или поступающими из внутриклеточного пространства. Этот тип ацидоза, приводящий к повышению концентрации хлоридов в плазме, называется гиперхлоремическим ацидозом. Напротив, если Н + накапливаются с любым ионом, кроме хлоридов, внеклеточные бикарбонаты будут замещаться на неизмеряемые анионы (А -):

НА + NаНСО 3 --> NаА + Н 2 СО 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

В результате произойдет уменьшение суммарной концентрации хлоридов и бикарбонатных ионов благодаря нарастанию анионного промежутка за счет накопления неизмеряемых анионов.

При ацидозе с увеличенным анионным промежутком специфический патологический процесс часто обнаруживается при определении концентрации в сыворотке азота мочевины, креатинина, глюкозы, лактата и пирувата и исследовании сыворотки на наличие кетонов к токсических соединений (салицилатов, иногда метанола или этиленгликоля). Аналогично изменению значения анионного промежутка отмечается увеличение величины осмотического промежутка, о чем более подробно сказано в разделе, посвященном осмометрии.

Увеличение анионного промежутка иногда наблюдается при респираторном алкалозе, когда повышено образование молочной кислоты. Ниже будут проанализированы патобиохимические механизмы изменения значений анионного промежутка в сочетании с вариацией других показателей при различных вариантах нарушений кислотно-основного состояния.

Избыточное введение и (или) образование стойких кислот

Увеличение концентрации ионов водорода может быть обусловлено широким спектром причин, среди которых наиболее часто встречаются нарушения баланса между продукцией и утилизацией кетоновых тел, молочной кислоты, при отравлении различными техническими жидкостями, фaрмпрепаратами, алкоголем. Патобиохимическис закономерности развития ацидоза в каждом конкретном случае имеют ряд принципиальных особенностей, которые рассмотрены далее.

• Кетоацидоз [показать]

  Кетоацидоз развивается при сахарном диабете и голодании, которые приводят к повышенному образованию кетоновых тел - β-оксимасляной и ацетоуксусной кислот и ацетона.

  Образование кетокислот осуществляется в клетках печени и зависит от:

  

  Рис.20.12. Образование, утилизация и выведение кетоновых тел. Главный путь показан непрерывными стрелками

  1. ускоренного липолиза, увеличивающего поступление в кровь свободных жирных кислот;
  2. преимущественного превращения свободных жирных кислот в кетокислоты вследствие дефицита инсулина.

  В нормальных условиях инсулин является мощным ингибитором кетонообразования, снижая как активность липолиза, так и активность ацилкарнитинтрансферазы (АКТФ) - фермента, который облегчает поступление свободных жирных кислот в митохондрии гепатоцитов, что в итоге через комплекс ферментативных реакций обеспечивает наработку кетоновых тел (рис.20.12).

  При диабете или голодании липолиз и активность АКТФ возрастают, что приводит к накоплению кетокислот во внеклеточной жидкости и метаболическому ацидозу. Глюкагон способен непосредственно усиливать синтез кетонов, ускоряя липолиз и повышая активность АКТФ. В сочетании с недостаточностью инсулина эндогенная гиперсекреция глюкагона и катехоламинов может способствовать развитию гипергликемии и кетоацидоза при неконтролируемом сахарном диабете. Сахарный диабет является наиболее частой причиной кетоацидоза.

  Голодание может также вызвать незначительный исчезающий без лечения кетоз, так как при этом снижаются содержание сахара в крови и секреция инсулина. При продолжающемся голодании кетоны заменяют глюкозу в качестве основного метаболического источника энергии. Реже кетоацидоз развивается при отравлении алкоголем и неправильном питании.

  Чтобы возникло такое клиническое состояние, необходимо сниженное поступление углеводов и ингибирование глюконеогенеза алкоголем. Алкоголь также стимулирует липолиз.

  Диагноз кетоацидоза требует обнаружения кетонов в крови, которые в настоящее время рекомендуется выявлять в экспресс-реакции с нитропруссидом. Однако нитропруссид реагирует с ацетоуксусной кислотой и ацетоном, но не с β-оксимасляной кислотой. Поскольку на β-оксимасляную кислоту приходится 75% циркулирующих кетонов при диабетическом кетоацидозе и 90% кетонов при сопутствующем лактатном ацидозе или алкогольном кетоацидозe, нитропруссидный тест является нечувствительным и не определяет тяжесть кетоацидоза.

• Лактатный ацидоз [показать]

  Молочная кислота образуется в нормальных клетках при анаэробном разложении глюкозы в реакциях гликолиза (рис. 20.13). В трансформированных клетках скорость гликолиза высока и в аэробных условиях.

  
  

  Обмен глюкозы и, в меньшей степени, аминокислот, по гликолитическому пути приводит к образованию пировиноградной кислоты. В норме она метаболизируется в цикле Кребса. Равновесие между пировиноградной и молочной кислотами регулируется отношением NАDН:NАD, увеличивающимся в анаэробных условиях, что способствует образованию молочной кислоты под действием лактатдегидрогеназы. При выходе из клеток молочная кислота сразу же диссоциирует и нейтрализуется буферным воздействием бикарбонатов внеклеточной жидкости. Лактат поглощается печенью и утилизируется по тем же этапам в обратном направлении, 80% его превращается в СO 2 и воду и 20% - в глюкозу.

  Однако, если образование молочной кислоты увеличивается, перекрывая возможность печени по ее утилизации, то развивается лактатный ацидоз. В плазме (сыворотке) крови концентрация лактата в норме составляет 0,44-1,8 ммоль/л, пирувата - 70-114 мкмоль/л. Любое состояние, увеличивающее интенсивность гликолиза, повышает образование пирувата и лактата. Соотношение лактат/пируват в этом случае остается нормальным (10:1). Такой ацидоз не представляет значительной проблемы, поскольку большая часть пирувата превращается в СO 2 и воду.

  При нарушениях, сопровождающихся лактатным ацидозом, гиперпродукция лактата приводит к увеличению соотношения лактат/пируват, что и отличает лактатный ацидоз от нормального состояния.

  Наиболее частой причиной развития лактатного ацидоза является шок. Шок может вызываться сепсисом, кровотечением, отеком легких или сердечной недостаточностью. Общим в этих состояниях является снижение поступления кислорода в ткани, что способствует анаэробному образованию лактата из пирувата.

  Острый панкреатит, сахарный диабет, лейкемия и другие нарушения также могут сочетаться с повышенным образованием молочной кислоты. Иногда бывает невозможно установить основную причину лактатного ацидоза, и тогда лактатный ацидоз называют идиопатическим. При этом наблюдается резкое увеличение образования лактата и, несмотря на лечение массивными дозами гидрокарбоната, смертность остается довольно высокой. Первичным дефект данного нарушения неизвестен.

  Легкая форма лактатпого ацидоза наблюдается при хроническом алкоголизме. Образование лактата при этом может быть нормальным, однако утилизация его снижена. В результате не происходит восстановления бикарбонатов, потраченных на первичное забуфериванпе молочной кислоты.

  Диагноз лактатного ацидоза может быть с уверенностью поставлен только при обнаружении повышенного содержания лактата в плазме крови и соотношения лактат/пируват, превышающего 10/1. У больных с тяжелым метаболическим ацидозом, большим анионным промежутком и шоком или с другими нарушениями, которые приводят к развитию лактатного ацидоза, этот диагноз может быть заподозрен.

• Ацидоз при отравлениях салицилатами [показать]

  Аспирин (ацетилсалициловая кислота) - широко используемое анальгетическое средство. В организме он распадается с образованием салициловой кислоты. Влияние салициловой кислоты на кислотно-основное состояние складывается из:

  • непосредственного действия салициловой кислоты на концентрацию Н + ;
  • стимуляции накопления органических кислот, образующихся в реакциях углеводного обмена;
  • стимуляции дыхательного центра, приводящей к увеличению вентиляции и снижению Р СO 2

  Стимуляция дыхательного центра и сопровождающая ее гипервентиляция приводят к респираторному алкалозу, однако могут возникнуть и метаболический ацидоз, и/или сочетание метаболического ацидоза с респираторным алкалозом. Часто респираторный алкалоз предшествует развитию тяжелого метаболического ацидоза при приеме внутрь больших количеств препарата. Точный диагноз может быть поставлен после определения концентрации салицилатов в плазме. Наличие тяжелого метаболического ацидоза с большим анионным промежутком и анамнестические данные о приеме внутрь препарата подтверждают диагноз.

  Токсическое действие салицилатов наблюдается при приеме внутрь 10-30 г взрослыми и всего лишь 3 г детьми. Абсолютной корреляции между уровнем салицилатов в плазме и выраженностью интоксикации нет. Однако у большинства больных признаки интоксикации наблюдаются при содержании салицилатов в плазме более 40-50 мг/дл. Терапевтический диапазон содержания салицилатов в плазме при таких состояниях, как артрит, составляет 20-35 мг/дл.

  Признаки ранней интоксикации салицилатами включают шум в ушах, головокружение, тошноту, рвоту и понос. Позже появляются психические нарушения, прогрессирующие до галлюцинаций, и наступает смеpть.

• Ацидоз при отравлениях этиленгликолем, метанолом и другими химическими соединениями [показать]

  Веществом, также вызывающим метаболический ацидоз, является этнленгликоль, который относят к группе технических жидкостей. Его могут принимать с целью самоубийства или по неосторожности. Этилснгликоль может быть добавлен в дешевые вина с целью их фальсификации под дорогие вина большой выдержки. Летальная доза этиленгликоля составляет 50 мл. В организме он превращается в щавелевую кислоту, которая выпадает в виде кристаллов в почечных канальцах, нарушая в числе прочих и функциональную активность почек по регуляции КОС.

  Метаболический ацидоз вызывает и метанол, метаболизирующийся в организме до формальдегида и муравьиной кислоты. Летальная доза его составляет 70-100 мл. Поступление внутрь небольших количеств опасно не столько формированием метаболического ацидоза, сколько поражением зрительного нерва и последующей постоянной слепотой.

  Довольно редкими причинами метаболического ацидоза является прием внутрь паральдегида и хлорида аммония.

Избыточная потеря бикарбоната НСО 3 - через желудочно-кишечный тракт

Секреты кишечника, включая панкреатический и билиарный, имеют щелочную среду. Щелочную реакцию секретов кишечника обеспечивает бикарбонат (НСО 3 -), образующийся вследствие реакции между водой и углекислым газом в клетках кишечного эпителия (рис.20.14).

Удаление панкреатического, билиарного или кишечного секретов через фистулу кишечника или при диарее приводит к потере бикарбоната, компенсаторной его наработке в клетках кишечного эпителия, что, соответственно, сопровождается секрецией в кровь ионов водорода и может привести к метаболическому ацидозу.

Одним из методов лечения больных с потерей функции мочевого пузыря является имплантация мочеточника в сигмовидную или подвздошную кишку. В этой ситуации может наблюдаться гиперхлоремический ацидоз, если время контакта между мочой и кишечником достаточно для всасывания хлоридов мочи в обмен на ионы бикарбоната. Дополнительными факторами при метаболическом ацидозе в этих условиях являются всасывание NН 4 + слизистой кишечника и бактериальный метаболизм мочевины в ободочной кишке с образованием абсорбируемого Н + . Имплантация мочеточников в короткую петлю подвздошной кишки делает развитие метаболического ацидоза менее частым за счет уменьшения времени контакта между слизистой оболочкой кишечника и мочой.

Недостаточное выведение эндогенного Н + почками

Недостаточное выведение эндогенного Н + почками имеет место при заболеваниях (поражениях) почек, которые сопровождаются либо уменьшением количества функционально активных нефронов при хронической почечной недостаточности (ХПН), либо поражением канальцевого аппарата нефрона. С учетом особенностей заболевания почек рассмотрим механизмы развития метаболического ацидоза при ХПН и поражении канальцевого аппарата.

Метаболический ацидоз при хронической почечной недостаточности

Метаболический ацидоз часто диагностируется у больных в поздних стадиях хронической почечной недостаточности. У таких больных можно выделить три клинически различных типа метаболического ацидоза:

• ацидоз с увеличенным анионным промежутком [показать]

  Ацидоз с увеличенным анионным промежутком

  Снижение сумарной экскреции иона водорода (Н +) при ХПН происходит в основном из-за уменьшения выделения аммония (NН 4 +), развивающегося вследствие нарушения процесса аммониогенеза. Экскреция титруемых кислот и реабсорбция бикарбоната являются более сохранными функциями при хронической почечной недостаточности, чем экскреция NН 4 + .

  Снижение количества функционирующих почечных клубочков приводит к увеличению интенсивности образования аммиака функционально активными почечными клубочками. Так, при хронической почечной недостаточности отмечается увеличение количества экскретируемого аммиака, однако оно ниже уровня, необходимого для выведения суточной эндогенной продукции Н + . О степени недостаточности продукции аммиака почками можно судить по значению аммонийного коэффициента, характеризующего интенсивность аммониогенеза. Он вычисляется как отношение Е NН 4 + /Е H + или Е NН 4 + /Е ТК (Е NН 4 + - суточная экскреция ионов аммония, Е Н + и Е ТК - суточная суммарная экскреция ионов водорода и титруемых кислот, соответственно). При сбалансированном метаболизме у здоровых лиц в среднем Е NН 4 + /Е H + = 0,645, Е NН 4 + /Е ТК = 1,0-2,5. По мере прогрессирования почечных заболеваний снижение интенсивности образования аммиака в клетках эпителия канальцев опережает скорость падения экскреции ионов водорода, что приводит к уменьшению величины аммонийного коэффициента. Увеличение отношения Е NН 4 + /Е H + > 0,645 наблюдается на фоне кортикостероидной терапии и сопровождается снижением экскреции титруемых кислот.

  Вследствие неспособности клеток канальцевого эпителия патологически измененных почек адекватно увеличивать образование NН 3 определенное количество образующихся ежедневно органических кислот должно подвергаться буферному действию иным способом, в частности, за счет кислот, экскретируемых в нейтральной форме ("титруемые" кислоты).

  Титруемая кислотность при хронической почечной недостаточности поддерживается на величинах, близких к нормальным, до тех пор, пока не ограничивается поступление фосфатов с пищей. В условиях снижения количества фильтруемых в канальцевую жидкость фосфатов экскреция титруемых кислот уменьшается. В норме снижение экскреции титруемых кислот должно возмещаться повышением синтеза NН 4 + , и поэтому суммарная экскреция иона водорода не изменяется. При ХПН биосинтез NН 4 + повышен незначительно, и снижение экскреции титруемых кислот приводит к уменьшению суммарного выделения иона водорода.

  При хронической почечной недостаточности отмечается снижение способности пораженного нефрона не только секретировать ионы водорода, но и реабсорбировать бикарбонат. Так, при нормальном уровне бикарбоната в плазме у больных с ХПН реакция мочи щелочная, что указывает на неполную рсабсорбцию НСО 3 - . Уровень бикарбоната плазмы, наблюдаемый при ацидозе (обычно 12-20 ммоль/л), соответствует реабсорбционной способности нефрона. О практически полной реабсорбции НСО 3 из канальцевой жидкости в этих условиях свидетельствует кислая реакция мочи.

  Ацидоз при ХПН развивается обычно на поздних стадиях болезни (скорость клубочковой фильтрации равна 25 мл/мин).

  В этих условиях задержка анионов неорганических кислот, таких как фосфаты и сульфаты, способствует увеличению анионного промежутка. Ацидоз при хронической почечной недостаточности чаше характеризуется повышенным анионным промежутком.

• гиперхлоремический ацидоз с нормокалиемией [показать]

  Гиперхлоремический ацидоз с нормокалиемией

  При хронической почечной недостаточности вследствие болезней, поражающих почечный интерстиций, таких как гиперкальциемия, медуллярная кистозная болезнь или интерстициальный нефрит, ацидоз развивается преимущественно за счет снижения образования NН 3 на более ранней стадии заболевания (при более высокой скорости клубочковой фильтрации), чем при других формах ХПН. Это, по-видимому, происходит вследствие преобладающего нарушения канальцевых функций, в то время как скорость клубочковой фильтрации более сохранна. В такой ситуации скорость клубочковой фильтрации достаточно велика для того, чтобы воспрепятствовать значительному накоплению анионов различных кислот. Секреция калия почкой страдает незначительно вследствие сохраняющейся активности механизма ацидогенеза. В данном случае развивается гиперхлоремический ацидоз с нормокалиемией.

• гиперхлоремический ацидоз с гиперкалиемией [показать]

  Гиперхлоремический ацидоз с гиперкалиемией

  Гиперхлоремический метаболический ацидоз при хронической почечной недостаточности может развиваться на фоне гиперкалиемии, если ее причина заключается в снижении секреции калия пораженной почкой. У этой группы больных часто наблюдается гипоренинемия, гипоальдостеронизм и (или) снижение сродства клеток эпителия канальцев к альдостерону. Нарушения метаболизма альдостерона и (или) реакции на него приводят к снижению секреции калия почками и гиперкалиемии. Гиперкалиемия еще больше нарушает экскрецию кислот вследствие ингибирования образования аммония из глутамина. Гипоальдостеронизм может также снизить секрецию Н + и способствовать развитию метаболического ацидоза. Какой фактор является преобладающим в патогенезе метаболического ацидоза у этих больных, гипоальдостеронизм или снижение образования NН 3 вследствие поражения эпителия канальцев, не ясно. Однако рН мочи у них обычно уменьшается до 5,5 или ниже, указывая на то, что патогенез ацидоза в данном случае характеризуется снижением способности секретировать Н + , но сохранением способности подкислять мочу.

  Необходимость лечения ацидоза при хронической почечной недостаточности появляется тогда, когда он становится тяжелым (рН < 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Метаболический ацидоз при поражении почечных канальцев

Функциональная специализация клеток в различных отделах почечных канальцев обеспечивает развитие реакций аммониогенеза в проксимальной части канальцев, ацидогенеза и обмена калия в дисталыюй их части, определяет особенности патогенеза нарушений кислотно-основного состояния при различных повреждениях (заболеваниях) канальцевого аппарата. По характеру изменения значении показателей кислотно-основного состояния и концентрации калия в плазме крови различают следующие варианты почечного канальцевого ацидоза (ПКА):

• почечный канальцевый ацидоз вследствие нарушения всасывания бикарбоната из канальцевой жидкости (проксимальный ПКА) [показать]

  Проксимальный почечный канальцевый ацидоз (проксимальный ПКА)

  Проксимальный почечный канальцевый ацидоз развивается вследствие недостаточной реабсорбции из канальцевой жидкости фильтруемого бикарбоната без нарушения механизма ацидификации мочи. Подобное состояние развивается при преимущественном поражении (заболевании) проксимального отдела канальцевого аппарата, где при нормальной функции почек из канальцевой жидкости реабсорбируется около 85% фильтруемого количества бикарбоната, если его концентрация в клубочковом фильтрате не превышает 26 ммоль/л (из этого количества канальцевый аппарат в целом обеспечивает реабсорбцию более 99% НСО 3 -). Если содержание бикарбоната в плазме превышает этот уровень, он начинает появляться в моче.

  У больных с проксимальным ПКА имеется снижение реабсорбции бикарбоната в проксимальном отделе почечных канальцев, что приводит к его повышенному поступлению в дистальную часть канальцев, где реабсорбция НСО 3 - весьма незначительна. Вследствие этого нереабсорбированный бикарбонат выводится с мочой. Недостаточная реабсорбция бикарбоната, соответственно его уменьшенный возврат в кровь, приводит к снижению соотношения бикарбонат/угольная кислотa (НСО 3 - /Н 2 СО 3) в плазме крови. При нормальном значении рН крови соотношение НСО 3 - /Н 2 СО 3 составляет 20:1. Увеличение доли кислотной компоненты в бикарбонатной буферной системе крови приводит к тому, что НСО 3 - /Н 2 СО 3 становится менее 20:1, что характерно для более низкого значения рН. Применительно к кислотно-основному состоянию это означает проявление метаболического ацидоза.

  Падение реабсорбционных возможностей относительно бикарбоната в проксималыюм отделе почечных канальцев приводит к тому, что максимальная реабсорбциопная способность понижается от нормального значения 26 ммоль/л до нового, более низкого уровня. Если же снижение концентрации бикарбоната в плазме крови не сказывается на соотношении НСО 3 - /Н 2 СО 3 благодаря компенсаторным реакциям со стороны дыхательной системы и внутриклеточного пространства, то следствием снижения количества реабсорбируемого бикарбоната будет снижение буферной емкости бикарбонатной буферной системы крови.

  Следующие условные расчеты позволяют проиллюстрировать новый уровень устанавливающегося равновесия в бикарбонатной буферной системе. Допустим, что порог канальцевой реабсорбции бикарбоната снизился с 26 до 13 ммоль/л клубочкового фильтрата. В этих условиях бикарбонат будет теряться с мочой до тех пор, пока концентрация его в плазме не снизится до 13 ммоль/л, что приведет к новому устойчивому состоянию, когда весь профильтровавшийся бикарбонат будет реабсорбирован из канальцевой жидкости. Если соотношение НСО 3 - /Н 2 СО 3 в бикарбонатной буферной системе крови установится 20:1, то бикарбонатная буферная система будет стабилизировать рН на значении 7,4, однако ее буферные возможности будут снижены в 2 раза.

  Таким образом, проксимальный ПКА представляет собой патологию, при которой концентрация бикарбоната плазмы крови устанавливается на значениях ниже нормы. При новом уровне бикарбоната в плазме крови его реабсорбция будет полной. Иными словами, почечные механизмы способны восстанавливать бикарбонат, потраченный на титрование ежедневно образующихся органических кислот, и реакция мочи будет кислой.

  Если больным с проксимальным ПКА вводить бикарбонат, создавая концентрацию в плазме крови выше установившегося порога реабсорбции в почках, то реакция мочи станет щелочной. Коррекция метаболического ацидоза у больных с проксимальным ПКА имеет ту особенность, что требует больших, по сравнению с другими видами метаболического ацидоза, количеств бикарбоната, необходимых для формирования его достаточной концентрации з плазме крови.

  Помимо дефекта реабсорбции бикарбоната, у больных с проксимальным ПКА часто наблюдаются другие нарушения функций проксимальных канальцев. Так, у больных с проксимальным ПКА часто сочетаются дефекты реабсорбции фосфатов, мочевой кислоты, аминокислот и глюкозы. Как указано ниже, проксимальный ПКА может вызываться целым рядом нарушений. При многих состояниях, особенно, токсического или обменного генеза, капальцевый дефект может получить обратное развитие при лечении основного заболевания. Причина канальцевой дисфункции в этих случаях не установлена.

  Причины проксималыюго ПКА:

  1. Первичный - наследственный или спорадический
  2. Цистиноз
  3. Болезнь Вильсона
  4. Гиперпаратиреоз
  5. Нарушения белкового метаболизма вследствие нефротического синдрома, множественной миеломы, синдрома Шегрена, амилоидоза
  6. Медуллярная кистозная болезнь
  7. Трансплантация почек
  8. Прием диакарба
• дистальный почечный канальцевый ацидоз (дистальный ПКА) [показать]

  Дистальный почечный канальцевый ацидоз (дистальный ПКА)

  Развитие дистального почечного канальцевого ацидоза связано с преимущественным снижением секреции Н + в дистальном отделе канальцевого аппарата почек. Реабсорбция бикарбоната при дистальном ПКА находится в пределах нормы.

  Снижение секреции Н + в дистальном нефроне может быть обусловлено рядом причин, среди которых наболее часто выявляются:

  • низкая секреция Н + в дистальном нефроне;
  • повышение проницаемости клеток эпителия дистального нефрона для Н + и, как следствие, его активное обратное поступление по градиенту концентрации из просвета канальца в клетки или внеклеточное пространство (существование концентрационного градиента обусловлено секрецией Н + в канальцевую жидкость, что обеспечивает в ней избыток ионов водорода по отношению к жидкости клеточного и внеклеточного пространств).

  Снижение концентрации ионов водорода в канальцевой жидкости приводит к падению эффективности процесса восстановления НСО 3 - и уменьшению количества реабсорбируемого бикарбоната и увеличению его количества, выделяемого с мочой. Нормальная фильтрация бикарбоната и его сниженное поступление из канальцевой жидкости в дистальной части нефрона проявляется неспособностью канальцевого аппарата уменьшать рН мочи менее 5,3 (минимальные значения рН нормальной мочи 4,5-5,0).

  Избыточное выделение бикарбоната с мочой и, напротив, недостаточная ацидификация мочи, снижают вклад почечных механизмов стабилизации рН крови в компенсаторные реакции организма всякий раз, когда в плазме увеличивается содержание нелетучих кислот.

  Избыток ионов водорода в крови может быть нейтрализован введением бикарбоната натрия (NаНСО 3). Доза необходимого для этого бикарбоната эквивалентна неэкскретированной за сутки нагрузке нелетучими кислотами. Это количество НСО 3 - , как правило, меньше того, которое требуется для коррекции метаболического ацидоза при поражении (заболевании) проксимального отдела канальцев.

  Дистальный ПКЛ часто приводит к развитию нефролитиаза, иефрокальциноза, почечной недостаточности вследствие преципитации солей фосфата кальция в медуллярном отделе почек. Патогенез развития нефрокальциноза двоякий. Во-первых, вследствие устойчивого высокого рН мочи (5,5 и более) почечная экскреция цитратов снижена. Цитрат является основным ингибитором преципитации кальция в моче, поскольку он хелатирует ионы кальция при молярном соотношении 4:1. Во-вторых, вследствие ежедневного общего положительного баланса Н + у больных с дисталыюй формой ПКЛ карбонаты кости используются в качестве основного буфера для нейтрализации суточной нагрузки органическими кислотами, что приводит к гиперкальциурии и еще большему усугублению нефрокальциноза.

  Дистальный ПКЛ следует предполагать у любого больного с метаболическим ацидозом и устойчивым рН мочи выше 5,5. В дифференциально-диагностическом плане следует исключить поражение мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину на защелачивающие мочу продукты, и проксимальный ПКЛ, при котором фильтруемое количество бикарбоната из плазмы превышает способность канальцев к его реабсорбции.

• почечный канальцевый ацидоз вследствие нарушения ацидификации мочи в сочетании с гипокалиемией

Проксимальный и дистальный ПКЛ могут быть отдифференцированы по характеру изменения рН мочи на нагрузку бикарбонатом. У больного с проксимальным ПКА при введении бикарбоната рН мочи увеличивается, а у больного с дистальным ПКА этого не происходит.

В случае ацидоза легкой степени может быть проведен тест с хлоридом аммония (NН 4 Сl), который применяется из расчета 0,1 г/кг. В течение 4-6 ч концентрация бикарбоната в плазме крови снижается на 4-5 ммоль/л. рН мочи у больных с дистальным ПКЛ останется выше 5,5, несмотря на снижение содержания бикарбоната плазмы. Однако при проксимальном ПКА (и у здоровых людей) рН мочи снижается до значений менее 5,5, а обычно - ниже 5,0.

Дефект ацидификации при дистальном ПКА не всегда приводит к метаболическому ацидозу. У больных с дефектом ацидификации мочи вследствие нарушении функций дистального канальца, но с нормальной концентрацией бикарбоната плазмы имеется так называемый неполный дистальный ПКА. У них рН мочи постоянно повышен, но метаболического ацидоза нет. Подобное состояние поддерживается посредством увеличения образования аммиака в клетках канальцевого эпителия, что приводит к увеличению связывания и удаления ионов водорода в составе иона аммония, несмотря на повышенный рН мочи. Почему у таких больных может увеличиваться образование NН 3 в противоположность больным с полной формой дистального ПКЛ, не вполне ясно.

Сопутствующая патология у больных с неполной формой дистaльного ПКЛ аналогична таковой при дистальном ПКЛ - гиперкальциурия, нефрокальциноз, нефролитиаз и низкая зкскреция цитратов с мочой.

Натрийурия, калийурия и часто гипокалиемия выявляются как при дистальном, так и проксимальном ПКА. Однако механизмы этих нарушений имеют свои особенности при каждом виде ПКА. Так, анализ изменений в выделении натрия, калия и альдостерона при щелочной коррекции рН у больных с дистальным ПКА позволил выявить снижение их почечной экскреции. Эти результаты позволили предположить, что почечное натриевое и калиевое изнурение у больных с дистальным ПКА развивается вследствие снижения общей скорости обмена Nа + Н + в дистальной части канальцев, что ограничивает достижение градиента концентраций Н + между просветом канальца и перитубулярным пространством. Снижение скорости обмена Nа + Н + приводит к компенсаторному увеличению скорости обмена Nа + К + . Однако компенсаторные возможности натрий/калиевого насоса ограничены, и происходит потеря как натрия, так и калия. Падение содержания натрия в плазме крови приводит к выбросу альдостерона, который в свою очередь повышает интенсивность обмена Nа + К + между канальцевой жидкостью и клетками эпителия канальцев. Альдостерон, увеличивая реабсорбцию натрия через систему калиевого транспортера, тем не менее не восстанавливает ее до уровня, сопоставимого с функционально полноценным механизмом Nа + Н + обмена. Предложенные механизмы объясняют причину натрийурии, калийурии, гипокалиемии и гиперальдостеронизма при дистальном ПКА.

Щелочная коррекция рН при дистальном ПКА увеличивает количество фильтруемого бикарбоната, что, возможно, увеличивает суммарный отрицательный заряд в канальцевой жидкости. При повышенной проницаемости клеток эпителия дистального нефрона для Н + , избыточный отрицательный заряд, создаваемый фильтруемым бикарбонатом, препятствует активному обратному поступлению ионов водорода по градиенту концентрации из просвета канальца в клетки или внеклеточное пространство, что снимает ограничения обмена Nа + Н + в дистальной части канальца, и, соответственно, количество экскретируемого с мочой натрия снижается.

Снижение потери натрия с мочой снимает стимулы секреции альдостерона, стимулированного им обмена Nа + K + и, как следствие, почечной экскреции калия. Однако нормализация содержания калия и альдостерона в плазме крови, количества экскретируемых натрия и калия с мочой носит временный характер и возвращается к значениям, которые имели место до коррекции ацидоза.

Щелочная коррекция рН при проксимальном ПКA усиливает калиевое изнурение. Это явление можно объяснить избыточным поступлением бикарбоната натрия в дистальный отдел канальцев и его индуцирующим влиянием на механизм реабсорбции натрия, то есть обмен Nа + К + . Не исключено, что натрийурез и калийурез при проксимальном ПКА связаны со снижением способности секретировать Н + при нормальной проницаемости клеток эпителия для ионов водорода.

• почечный канальцевый ацидоз с нарушениями всасывания бикарбоната из канальцевой жидкости и ацидификации мочи в сочетании с гиперкалиемией [показать]

  Почечный канальцевый ацидоз, сопровождающийся гиперкалиемией

  Почечный канальцевый ацидоз (ПКА), сопровождающийся гиперкалиемией, может развиваться при хронической почечной недостаточности в сочетании с недостаточной секрецией альдостерона (гипоальдостеронизм) и (или) снижением к нему чувствительности клеток эпителия дистального отдела почечных канальцев. Развитие метаболического ацидоза в сочетании с гиперкалиемией при гипоальдостеронизме возможно и при отсутствии хронической почечной недостаточности. Действие альдостерона на клетки мишени канальцевого эпителия в дистальной части нефрона увеличивает секрецию К + и Н + в канальцевую жидкость в обмен на Nа + . При сбалансированном метаболизме за сутки секрeтируется 100-200 мкг альдостерона. Дефицит альдостерона приводит к снижению секреции Н + в дистальном нефроне и нарушению ацидификации мочи.

  В ситуации, когда гипоальдостеронизм сочетается с нормальным объемом клубочковой фильтрации, у больных обнаруживаются повышенный рН мочи и нарушенная реакция на хлорид аммония, как и при дистальном ПКA. При сочетании хронической почечной недостаточности с гипоальдостеронизмом у большинства больных определяется кислая (рН 5,0) реакция мочи. В патогенезе развития у них метаболического ацидоза ключевую роль играет недостаточное удаление калия с мочой и, как следствие, поглощение избытка калия внутриклеточным пространством в обмен на ионы водорода, поступающие в кровь.

  Больные с ПКА и гиперкалиемией реагируют на возмещение минералокортикоидов сначала коррекцией гиперкалиемии (наиболее важный фактор) и более медленно устранением метаболического ацидоза.

Динамика изменения значений параметров кислотно-основного состояния при метаболическом ацидозе непочечного и почечного происхождения представлена в табл. 20.3 [показать] .

Таблица 20.3 Лабораторные данные при различных этиологических формах метаболического ацидоза (по Mengele, 1969)
Этиологические формы	Плазма крови									Моча
	рН	Общее содержание СO 2	Р СO 2	Бикарбонаты	Буферные основания	Анионы	K	Сl	P	рН	K
С нормальной функцией почек
Диабетический ацидоз						(кетоновые тела)	~		N
Ацидоз при голодании, лихорадке, тиреотоксикозе, клеточной гипоксии						(кетоновые тела)	N~	~	N		N
Ацидоз при введении хлористого аммония, хлорида кальция, аргинин- и лизин-хлорида						N	~		N		N~
Ацидоз при отравлении метиловым спиртом						(муравьиная кислота)	~		N		N~
Ацидоз при потере щелочном жидкости						N	~	N~	N		N~
С нарушением функции почек
Почечный канальцевый ацидоз						N			N
При лечении ингибиторами карбоангидразы						N			N
Заболевания почек без большого ограничения клубочковой фильтрации						N	N~		N
Ацидоз при острой почечной недостаточности								~	~	Олигоурия
Гиперхлоремический ацидоз						N	N~		N		N~
Ацидоз с задержкой азотистых шлаков при хронической почечной недостаточности						N~	N~				N~
Обозначения: N - норма; - уменьшение; - увеличение; ~ - тенденция к увеличению или уменьшению.

Компенсаторные реакции организма при метаболическом ацидозе

Комплекс компенсаторных изменений в организме при метаболическом ацидозе, направленный на восстановление физиологического оптимума рН, складывается из:

• действия внеклеточных и внутриклеточных буферов [показать]

  Действие внеклеточных и внутриклеточных буферов

  Взаимодействие избытка ионов водорода с основными компонентами буферных систем является наиболее быстрой компенсаторной реакцией при метаболическом ацидозе. Результаты измерений рН и определения уровня компонент в буферных системах свидетельствуют о ведущей роли бикарбонатного буфера, в котором каждое снижение НСО 3 - на 1 ммоль/л приводит к уменьшению Р СO 2 на 1.2 мм рт. ст.. Выше мы рассматривали пример буферной компенсации бикарбонатом при одномоментном введении на каждый литр крови 12 ммоль Н + . При исходном значении Р СO 2 40 мм рт. ст. рН крови составит 7,1. Последующая нормализация рН обусловлена тем, что избыток ионов водорода поглощается внутриклеточным пространством, где они связываются с белками и различными молекулярными формами фосфатов (дигbдрофосфат, пирофосфат и др.).

  В костной ткани нейтрализация ионов водорода осуществляется солями угольной кислоты.

  Способность Н + проникать в клетку оказывает важное воздействие на концентрацию калия (К +) в плазме. Удаление внутриклеточным пространством ионов водорода сопровождается противоположным изменением концентрации К + в плазме приблизительно на 0,6 ммоль/л на каждые 0,1 рН. В анализируемом варианте метаболического ацидоза, где рН снижается с 7,4 до 7,1, следует ожидать увеличения концентрации К + в плазме на 1,8 ммоль/л.

  Гиперкалиемпя имеет место даже при дефиците общего К + организма. Если же у больного с метаболическим ацидозом обнаруживается нормокалиемия или гипокалиемия, то это свидетельствует о выраженном дефиците калия.

  Терапия метаболического ацидоза у больных с гипокалиемией должна предусматривать обязательное восполнение дефицита калия. При устойчивой избыточной метаболической нагрузке ионами водорода компенсаторные возможности буферных систем потенцируются компенсаторной реакцией дыхательной системы.

• реакции дыхательной системы [показать]

  Компенсаторная реакция дыхательной системы

  При значениях рН ниже физиологического оптимума имеет место прямая стимуляция ионами водорода хеморецепторов дыхательного центра и увеличение альвеолярной вентиляции. При падении величины рН крови с 7,4 до 7,1 объем альвеолярной вентиляции может возрасти с 5 л/мни в норме до 30 л/мин и более. Повышение альвеолярной вентиляции осуществляется за счет увеличения дыхательного объема, а не частоты дыхания. Тяжелую степень гипервентиляции называют дыханием Куссмауля. Если дыхание Куссмауля обнаруживается при осмотре больного, то это указывает на наличие метаболического ацидоза.

  В результате гппервентпляции в крови снижается Р СO 2 соотношение [НСО 3 - / H 2 CO 3 ] возвращается к величине 20:1, соответствующей нормальному значению рН. Следствием нового уровня равновесия НСО 3 - и H 2 CO 3 является снижение кислотонейтрализуюшей емкости бикарбонатного буфера = Р СO 2 · 0,03 (0,03 - коэффициент растворимости Р СO 2 - ммоль/мм рт. ст.)]. Результаты клинических наблюдений за соотношением НСО 3 - и Р СO 2 свидетельствуют, что в случае самостоятельного варианта расстройств КОС в форме метаболического ацидоза:

  Р СO 2 = 40 - 1,2 · [НСО 3 - ],

  
  где [НСО 3 - ] - значение, соответствующее количеству недостающего до нормальной величины бикарбоната, которое рассчитывается по формуле;
  24 - определенная величина [НСО 3 - ],
  1,2 - коэффицент пересчета количества Р СO 2

  В анализируемом примере при самостоятельном варианте метаболического ацидоза измеренное значение Р СO 2 должно быть равно 26 мм рт. ст. или же близко к этому значению.

  Если Р СO 2 < 40-1,2 · [НСО 3 - ], то возможен вариант смешанного нарушения КОС. Например, при отравлении салицилатами Р СO 2 < 40 - 1,2 · [НСО 3 - ]. В анализируемом примере падение НСО 3 - составило 12 ммоль/л, а измеренное значение Р СO 2 составило 10 мм рт. ст., что на 16 мм рт. ст. ниже расчетного значения, характерного для варианта нарушения КОС в форме метаболического ацидоза.

  Подобное несоответствие расчетного и измеренного показателей указывает на сочетание метаболического ацидоза с респираторным алкалозом.

  Если Р СO 2 > 40 - 1,2 · [НСО 3 - ], то это также указывает на смешанное нарушение. В анализируемом примере падение НСО 3 - составило 12 ммоль/л, а измеренное значение Р СO 2 - 46 мм рт. ст., что на 20 мм рт. ст. больше значения, характерного для варианта нарушения КОС в форме метаболического ацидоза. Подобное несоответствие расчетного и измеренного показателей указывает на сочетание метаболического и респираторного ацидозов.

  Компенсаторную реакцию дыхательной системы по нормализации значения рН дополняют почечные механизмы стабилизации физиологически оптимальной концентрации ионов водоpода.

• почечных процессов экскреции избытка водородных ионов и синтеза бикарбоната, израсходованного на нейтрализацию Н + [показать]

  Почечные компенсаторные реакции

  При метаболическом ацидозе направлены на:

  • удаление избыточных количеств ионов водорода;
  • максимальную реабсорбцию фильтруемого в клубочках бикарбоната;
  • создание резерва бикарбоната посредством синтеза НСО 3 - в реакциях ацидо- и аммониогенеза.

  В ответ на повышенную нагрузку ионами водорода в почечных клетках возрастает активность глутаминазы и увеличивается образование NН 3 , который поступает в канальцевую жидкость вместе с секретируемым избытком Н + . В канальцевой жидкости происходит связывание ионов водорода с NН 3 и образование NН 4 . Параллельно происходит нейтрализации Н + буферами канальцeвой жидкости и последующая экскреция всех этих форм с мочой. Каждый экскретируемый ион аммония обеспечивает поступление в щелочной резерв крови одного иона бикарбоната.

• Единицы СИ в медицине: Пер. с англ. / Отв. ред. Меньшиков В. В.- М.: Медицина, 1979.- 85 с.
• Зеленин К. Н. Химия.- СПб: Спец. литература, 1997.- С. 152-179.
• Основы физиологии человека: Учебник / Под ред. Б.И.Ткаченко - СПб., 1994.- Т. 1.- С. 493-528.
• Почки и гомеостаз в норме и при патологии. / Под ред. С.Клара - М.: Медицина, 1987,- 448 с.
• Рут Г. Кислотно-щелочное состояние и электролитный баланс.- М.: Медицина 1978.- 170 с.
• Рябов С. И., Наточин Ю. В. Функциональная нефрология.- СПб.: Лань, 1997.- 304 с.
• Хартиг Г. Современная инфузионная терапия. Парэнтеральное питание.- М.: Медицина, 1982.- С. 38-140.
• Шанин В.Ю. Типовые патологические процессы.- СПб.: Спец. литература, 1996 - 278 с.
• Шейман Д. А. Патофизиология почки: Пер. с англ.- М.: Восточная Книжная Компания, 1997.- 224 с.
• Kaplan A. Clinical chemistry.- London, 1995.- 568 p.
• Siggard-Andersen 0. The acid-base status of the blood. Copengagen, 1974.- 287 p.
• Siggard-Andersen O. Hidrogen ions and. blood gases - In: Chemical diagnosis of disease. Amsterdam, 1979.- 40 p.

Источник : Медицинская лабораторная диагностика, программы и алгоритмы. Под ред. проф. Карпищенко А.И., СПб, Интермедика, 2001