Ipoplasia cistica del polmone. Ipoplasia cistica dei polmoni. Diagnosi di ipoplasia polmonare cistica

Ipoplasia cistica(malattia policistica, malattia cistica, cisti bronchiectasie congenite, polmone a nido d'ape congenito, degenerazione vescicolare del polmone, ecc.) - una malformazione del polmone o di parte di esso, causata dal sottosviluppo prenatale del parenchima polmonare, dei bronchi e dei vasi e dalla formazione delle cavità cistiche ai vari livelli dell’albero bronchiale. L'ipoplasia cistica è la malformazione più comune e rappresenta fino al 60-80% di tutte le anomalie polmonari.

L'esame istopatologico di solito rivela una serie di segni caratteristici che indicano la natura congenita del processo patologico. La parte alterata del polmone sembra essere costituita da molteplici cavità a pareti sottili rivestite dall'interno con epitelio bronchiale. Gli spazi tra le cavità sono occupati da un parenchima polmonare sottosviluppato, costituito da alveoli che si avvicinano al normale o all'enfisematoso.

Caratteristiche morfologiche l'infiammazione nelle pareti delle cavità e dei setti interalveolari è debolmente espressa o completamente assente. Solo relativamente raramente si riscontrano piccole aree di atelettasia o distelettasia nella circonferenza della cisti, che non possono spiegare la significativa diminuzione complessiva del volume del lobo alterato o dell'intero polmone.

Molto caratteristico è il sottosviluppo di alcuni elementi strutturali della parete bronchiale e, innanzitutto, delle placche cartilaginee, nonché l'assenza di piccoli rami dei bronchi in generale (interlobulari, intralobulari). L'assenza di placche cartilaginee nei bronchi sottosegmentali, e ancor più in quelli segmentali, indica indubbiamente una malformazione prenatale, poiché gli elementi cartilaginei delle pareti dei grandi bronchi si formano già nell'ottava - nona settimana di embriogenesi.

Clinica e decorso della malattia con ipoplasia cistica del polmone, sono spesso caratterizzati da relativa benignità, a volte asintomatica per molti anni, ma con l'aggiunta dell'infezione si rivelano manifestazioni cliniche. A volte i primi sintomi della malattia possono comparire nella prima infanzia, ma più spesso i pazienti vengono a conoscenza della loro malattia solo nell'adolescenza e spesso in età adulta.

I pazienti lamentano tosse con espettorato mucoso, mucopurulento o purulento. Durante una riacutizzazione, la quantità di espettorato aumenta, la temperatura corporea aumenta e compaiono segni di intossicazione. In molti casi, nonostante l’apparente benignità e mitezza delle manifestazioni cliniche, la malattia tende a progredire. Caratteristico è l'addizione di segni di bronchite deformante e bronchiectasie secondarie in segmenti localizzati nelle vicinanze, soprattutto al di sotto della zona interessata da ipoplasia cistica. In molti casi, sono colpiti i segmenti basali del polmone opposto e spesso si verifica una bronchite cronica diffusa secondaria con componente ostruttiva. L'insufficienza respiratoria si sviluppa impercettibilmente e progredisce gradualmente.

Diagnostica. Nelle radiografie convenzionali nell'area interessata si nota la deformazione e talvolta un'intensificazione del modello polmonare, che nei casi tipici acquisisce un carattere cellulare. Cavità multiple a pareti sottili di 1-5 cm di diametro sono chiaramente visibili non solo sui tomogrammi, ma anche sulle radiografie semplici. Il volume della parte interessata del polmone si riduce, le strutture anatomiche delle parti invariate e degli organi mediastinici vengono spostate verso l'area ipoplastica. Ciò è particolarmente evidente con l'ipoplasia di un polmone.

La chiarezza nella diagnosi è portata dall'esame broncografico, che consente di determinare con maggiore precisione la natura e l'entità dei cambiamenti. Tuttavia, in alcuni casi, le cisti potrebbero non essere riempite con un mezzo di contrasto e pertanto è consigliabile eseguire una broncografia selettiva dopo la sanificazione dell'albero tracheobronchiale.

Importanti informazioni diagnostiche possono essere fornite da uno studio angiopolmografico, che rivela il sottosviluppo dei vasi della circolazione polmonare nel polmone o nel lobo interessato. Le arterie e le vene sottosegmentali, prelobulari e globulari sono generalmente uniformemente assottigliate e si piegano attorno alle cavità aeree, come se enfatizzassero i loro confini.

L'esame broncoscopico rivela un'endobronchite catarrale o purulenta nell'area interessata. In molti casi, i cambiamenti infiammatori nell'albero bronchiale sono significativamente più diffusi rispetto all'area dell'anomalia congenita.

L'esame della respirazione esterna di solito rivela disturbi ventilatori misti e la gravità dell'ostruzione di solito indica un'inferiorità funzionale congenita dell'intero albero bronchiale.

Trattamento dell'ipoplasia cistica del polmone, di regola, operativo. Il trattamento conservativo (igiene endobronchiale, drenaggio posturale, inalazioni, ecc.) può in qualche modo ritardare e alleviare il decorso dell'infiammazione secondaria non specifica.

L'intervento chirurgico per l'ipoplasia cistica non è indicato: in completa assenza di sintomi di un processo infiammatorio secondario nei polmoni; con ipoplasia diffusa bilaterale, che rende la resezione poco promettente; quando l'ipoplasia è complicata da bronchite cronica diffusa, che causa ostruzione persistente e insufficienza respiratoria; negli anziani con sintomi lievi; in presenza di controindicazioni generali agli interventi associati alla toracotomia e all'anestesia generale.

L’intervento chirurgico per l’ipoplasia cistica comporta la rimozione di un polmone o di un lobo. Se si verificano cambiamenti secondari irreversibili nei bronchi dei lobi adiacenti, che possono essere osservati durante un processo suppurativo, è necessario eseguire una pneumonectomia. Quest'ultimo presenta talvolta alcune difficoltà in caso di ipoplasia polmonare totale. Tuttavia, il deterioramento funzionale dopo l'intervento chirurgico è meno pronunciato rispetto ad altre malattie, poiché i pazienti quasi non perdono il parenchima polmonare funzionante. I risultati del trattamento chirurgico sono buoni nella maggior parte dei casi. La mortalità operatoria non supera l'1-3%.

Un collegamento importante nel sistema di visita medica dei pazienti con ipoplasia cistica è l'esame medico e del travaglio. Tra le persone disabili con BPCO, il loro numero relativo è dell'1,7% e tra i pazienti con difetti polmonari - 58,3%.

L'ipoplasia “semplice” è un'anomalia congenita nella quale il volume del polmone sottosviluppato è uniformemente ridotto, i suoi bronchi e vasi sono assottigliati, il numero di generazioni bronchiali si riduce da 18-24 normalmente a 10-12, e la parte respiratoria del polmone è anche sottosviluppato. In alcuni casi, nei bronchi ristretti e strutturalmente sottosviluppati si sviluppa un processo infettivo secondario, che è la causa delle corrispondenti manifestazioni cliniche.

La malattia può essere asintomatica. In presenza di un processo infettivo secondario, si osserva una tosse con una moderata quantità di espettorato mucoso o mucopurulento. Durante le riacutizzazioni appare la febbre e aumenta la quantità di espettorato. La radiografia mostra un restringimento significativo di uno dei campi polmonari dovuto allo spostamento dell'ombra mediastinica verso il lato "malato", all'elevata posizione del diaframma e al restringimento degli spazi intercostali. Il modello vascolare in un polmone sottosviluppato è indebolito. Dopo ripetute esacerbazioni del processo infettivo può manifestarsi un forte aumento dello schema interstiziale. La broncografia rivela il restringimento e la convergenza dei grandi rami bronchiali. I bronchi piccoli a volte non si riempiono (l'immagine di un "albero bruciato"), oppure da bronchi relativamente grandi si estendono rami bronchiali molto sottili, quasi filiformi, con un piccolo numero di rami. L'angiopneumografia rivela un forte assottigliamento dei vasi del polmone sottosviluppato.

La diagnosi differenziale con alterazioni acquisite in uno dei polmoni presenta difficoltà significative. In particolare, un quadro clinico e radiologico molto simile può essere dato dalla bronchiolite obliterante (stenosi) unilaterale successiva ad una grave infezione virale o virale-batterica subita nella prima infanzia, detta anche enfisema unilaterale, “polmone supertrasparente”, o sindrome di McLeod.

Questo tipo di patologia acquisita, a differenza dell'ipoplasia “semplice”, è caratterizzata da una grave infezione respiratoria (polmonite) nella prima infanzia, il lume dei grandi rami bronchiali si avvicina alla normalità, nonché l'assenza di anomalie concomitanti di altre localizzazioni.

Con l'ipoplasia “semplice” asintomatica, il trattamento non è richiesto. Con lo sviluppo di un processo infettivo cronico, periodicamente esacerbante, il polmone sottosviluppato e praticamente non funzionante viene rimosso.

Ipoplasia cistica del polmone

Ipoplasia cistica del polmone (sinonimi: "polmone policistico", "cisti broncogeniche multiple", "malattia polmonare cistica", "polmone a nido d'ape", "bronchioctasie cistiche congenite", ecc.), secondo molti autori (Yu.N. Levashev , M.I. Perelman, G.L. Feofilov, ecc.), è la malformazione più comune dei polmoni e rappresenta fino al 60-80% di tutti i casi di anomalie di questo organo. Allo stesso tempo, alcuni specialisti molto autorevoli che hanno studiato a fondo questo problema (A.P. Kolesov, V.R. Ermolaev, ecc.) hanno fornito molti argomenti a favore del fatto che i cambiamenti nei polmoni, considerati caratteristici dell'ipoplasia cistica, si sviluppano sempre o spesso dopo la nascita, cioè, non sono un difetto dello sviluppo. In un ampio studio condotto dal Centro statale di ricerca di pneumologia negli anni '70, è stato dimostrato che in molti casi dopo una polmonite nella prima infanzia si verificano molteplici cambiamenti cistici nei polmoni e dovrebbero essere classificati come bronchiectasie cistiche acquisite. Sono stati identificati numerosi segni clinici e morfologici, secondo i quali si è ritenuto possibile differenziare i cambiamenti policistici congeniti e acquisiti e identificare l'ipoplasia polmonare cistica come una malformazione prenatale (Yu.N. Levashev, A.G. Bobkov). Questi segni verranno forniti di seguito.

Negli ultimi decenni, la prevalenza delle bronchiectasie acquisite in tutto il mondo è diminuita drasticamente, il che è associato al miglioramento della qualità del trattamento della polmonite nella prima infanzia e alla vaccinazione precoce contro le infezioni infantili che causano complicanze polmonari. Allo stesso tempo, la prevalenza dell'ipoplasia cistica dei polmoni è inaspettatamente diminuita, sebbene altre malformazioni abbiano continuato a verificarsi con la stessa frequenza. Non esiste in letteratura un’analisi seria di questi dati, ma essi suggeriscono che l’ipoplasia cistica come difetto dello sviluppo è molto meno comune di quanto si pensasse. Resta aperta la questione delle dilatazioni congenite e acquisite dei bronchi, simili a cisti.

Il quadro morfologico dell'ipoplasia cistica del polmone è molto caratteristico. I cambiamenti sono più spesso localizzati nel lobo superiore destro. L'anomalia del lato sinistro è meno comune, essendo abbastanza tipico il coinvolgimento dell'intero polmone sinistro. Il lobo interessato o l’intero polmone sono generalmente di dimensioni ridotte. Le aderenze pleuriche sono allentate o del tutto assenti. La superficie del polmone appare grumosa e non contiene pigmento di carbonio. Nella sezione, il lobo interessato (polmone) è quasi interamente costituito da grandi cavità, fino a 3-4 cm di diametro, a pareti lisce, tra le quali si trovano piccoli strati di parenchima polmonare. Dall'esame istologico le cavità risultano rivestite da epitelio bronchiale; la loro parete non contiene tessuto cartilagineo. I segni di infiammazione sono lievi.

Le manifestazioni cliniche dell'ipoplasia cistica sono raramente gravi. Nel 10-15% dei casi non si manifestano sintomi; i restanti pazienti sono caratterizzati da tosse con espettorato scarso. Durante i periodi di rare esacerbazioni, la quantità di espettorato aumenta, può diventare di natura purulenta e la temperatura corporea sale a livelli subfebrilari. Nel corso degli anni, il decorso può diventare più grave e talvolta si formano bronchiectasie acquisite secondarie nelle parti sottostanti, principalmente non interessate, dei polmoni, offuscando la prospettiva del trattamento chirurgico.

La radiografia mostra una diminuzione del volume della parte interessata del polmone con un corrispondente spostamento dell'ombra mediastinica e del diaframma, particolarmente pronunciato in caso di ipoplasia totale del polmone sinistro. Il pattern polmonare nelle aree colpite ha una struttura cellulare caratteristica. La broncografia rivela molteplici cavità che si avvicinano sferiche, toccandosi o quasi toccandosi tra loro, corrispondenti in livello ai bronchi del 4°-5° ordine. I bronchi distali non vengono quasi mai contrastati. Con l'antipneumografia si osserva un pronunciato restringimento dei rami dell'arteria polmonare nell'area interessata e con l'angiografia bronchiale, al contrario, si osserva un'espansione compensatoria e una tortuosità dei vasi corrispondenti.

La diagnosi differenziale tra l'ipoplasia cistica come difetto dello sviluppo e le bronchiectasie cistiche acquisite è difficile. I segni caratteristici del difetto dello sviluppo sono l'assenza di gravi infezioni polmonari nella prima infanzia, l'esordio tardivo e la bassa intensità delle manifestazioni cliniche del processo suppurativo cronico e la presenza di concomitanti anomalie congenite. Dopo l'intervento chirurgico, la diagnosi viene confermata morfologicamente e l'ipoplasia è caratterizzata dall'assenza di cartilagine bronchiale nelle pareti delle cavità cistiche e dal sottosviluppo (carattere embrionale) del parenchima polmonare (Yu. N. Levashev, A. G. Bobkov). Tuttavia, la diagnosi differenziale in questo caso è di interesse accademico piuttosto che pratico.

L'indicazione al trattamento chirurgico è il quadro clinico di un processo cronico suppurativo e una chiara limitazione delle alterazioni cistiche nel tessuto polmonare. Molto spesso viene eseguita una lobectomia superiore destra o una pneumoectomia sinistra. Durante l'intervento a volte è possibile notare la struttura insolita delle parti rimosse del tessuto polmonare, dei loro elementi bronchiali e vascolari, che indica indirettamente la natura congenita dei cambiamenti esistenti. Di norma, durante l'intervento vengono rimosse parti cistiche dei polmoni praticamente non funzionanti, per cui le perdite funzionali sono minime e i risultati a lungo termine sono abbastanza soddisfacenti.

Ipoplasia cistica dei polmoni chiamata un'anomalia nello sviluppo del sistema broncopolmonare. Questa malattia è caratterizzata da un'espansione dei rami bronchiali cistici, da un parenchima polmonare difettoso con una rete vascolare. La diagnosi richiede TC, FVD, angiopolmonografia, radiografia, broncografia, broncoscopia e verifica morfologica.

L'ipoplasia polmonare cistica appare nei seguenti casi:

— Se la struttura broncoalveolare con vasi polmonari si è formata nell'utero con disturbi;

— In caso di sviluppo cisti dall'estremità ispessita del rene broncopolmonare;

— Quando la struttura broncopolmonare ha smesso di svilupparsi nella fase iniziale dell'embriogenesi.

Sintomi

Pazienti che hanno Ipoplasia pustolosa dei polmoni caratterizzato dalla presenza di malnutrizione, deformità toracica a forma di cuneo e sottosviluppo fisico. Le manifestazioni dei sintomi sono la comparsa di tosse con espettorato purulento, meno spesso con emottisi. Nel corso della malattia tende a cronicizzarsi. Durante una riacutizzazione compaiono un aumento del volume dell'espettorato, un moderato dolore toracico e uno stato di malessere. Può comparire cianosi nasolabiale, le falangi ungueali si ispessiscono, il lato sano del torace si gonfia e il lato interessato affonda.

Con un decorso lieve della malattia, i reclami sorgono nelle fasi successive. Se il caso della malattia è moderato, le esacerbazioni si verificano fino a due volte l'anno. La progressione della malattia aumenta nel tempo e si sviluppa la bronchite deformante.

Se la forma della malattia è grave, le remissioni sono a breve termine o assenti. Caratterizzato da costante mancanza di respiro ed espettorato purulento.

Trattamento

Metodi come l'inalazione, il drenaggio posturale e il lavaggio broncoalveolare forniranno un sollievo temporaneo. Il più efficace e semplice Il metodo per fermare l’infiammazione è prescrivere una terapia antibiotica. In caso di recidive, quando si verifica la remissione, si consiglia il trattamento chirurgico con segmentectomia, oppure resezione combinata o lobectomia. Il risultato dopo il trattamento chirurgico è generalmente buono.

L'ipoplasia cistica è l'anomalia congenita più comune e più pratica del polmone o di parte di esso. L'ipoplasia cistica è una malformazione del polmone o di parte di esso, causata dal sottosviluppo prenatale del parenchima polmonare, dei vasi sanguigni e dell'albero bronchiale e dalla formazione di cavità distali ai bronchi sottosegmentali. Allo stesso tempo, si ritiene che non sia necessario distinguere tra i concetti di "ipoplasia cistica" e "malattia policistica", poiché entrambi i termini esprimono essenzialmente disturbi dello sviluppo inequivocabili delle strutture bronchiali e alveolari del polmone.

La malattia policistica si verifica a causa di uno sviluppo polmonare compromesso nel 2-3o mese di embriogenesi. In questo caso si tratta di una violazione dello sviluppo dei piccoli bronchi, che corrisponde al IV grado di sottosviluppo polmonare secondo la classificazione proposta da Monaldi.

La malattia polmonare policistica (ipoplasia cistica) rappresenta il 60-80% di tutti i difetti dello sviluppo. La genesi congenita della malattia policistica è supportata dalla sua frequente combinazione con altri difetti dello sviluppo, molto spesso ernia diaframmatica, malformazioni del sistema scheletrico, degli organi genito-urinari, del cuore, del sistema nervoso centrale e del tratto digestivo.

Morfologicamente, la malattia polmonare policistica è caratterizzata da segni di arresto dello sviluppo dell'apparato broncopolmonare con la formazione di cisti multiple, la cui dimensione (fino a 10-20 volte) supera significativamente il diametro dei bronchi invariati di generazioni simili. Nelle pareti delle cisti si trovano elementi indifferenziati di tessuto cartilagineo, muscolare e connettivo. Il volume della parte respiratoria del polmone è ridotto, il tessuto polmonare presenta vari gradi di differenziazione.

È stato proposto di distinguere tra due forme principali di ipoplasia polmonare: semplice e cistica. Le caratteristiche del primo, più raro, sono riportate sopra. Con l'ipoplasia cistica, insieme a una diminuzione del volume polmonare, sono state riscontrate dilatazioni cistiche sottosviluppate dei bronchi e dei vasi polmonari (il termine "malattia policistica" era ampiamente utilizzato).

Una prova convincente dell'origine congenita dei cambiamenti cistici nel tessuto polmonare è l'individuazione di cambiamenti corrispondenti nei feti nati morti e nei bambini morti subito dopo la nascita.

Morfogenesi. Le formazioni cistiche intrapolmonari si formano dalle estremità ispessite dei reni broncopolmonari a causa dell'arresto del loro ulteriore sviluppo. Con lo sviluppo del polmone cadono le generazioni intermedie tra i bronchi grandi e quelli piccoli, questi ultimi si trasformano in cisti che comunicano direttamente con i bronchi grandi.

Molto spesso, si osservano cambiamenti cistici nel lobo superiore del polmone destro o colpiscono l'intero polmone sinistro. Il lobo o il polmone alterato è solitamente ridotto e fermo al tatto. Le aderenze pleuriche sulla parte alterata del polmone sono assenti o lievi nella maggior parte dei casi. Sulle sezioni, sullo sfondo del tessuto polmonare a volte normale, a volte senz'aria, sono macroscopicamente visibili molteplici cavità a pareti sottili con un diametro da 0,5 a 2 cm, con una superficie interna biancastra liscia.

Manifestazioni cliniche. I primi segni di un'anomalia congenita possono comparire sia subito dopo la nascita che negli anni successivi di vita. In circa il 10% dei pazienti la malattia rimane asintomatica per lungo tempo. Il quadro clinico della malattia polmonare policistica è dovuto alla stratificazione dell'infezione. L'infezione delle cisti porta alla formazione di un processo infiammatorio cronico nel sistema broncopolmonare.

I primi segni clinici della malattia compaiono solitamente durante l'infanzia. Più spesso la malattia è registrata nei ragazzi.

Nei bambini, la malattia polmonare policistica infetta si verifica, di regola, con frequenti epidemie del processo infiammatorio e spesso si osserva un decorso infiammatorio continuamente recidivante. I bambini affetti da ipoplasia polmonare cistica di solito restano indietro nello sviluppo fisico. L'ispessimento delle falangi ungueali delle dita si osserva con grande consistenza. Molti pazienti presentano deformità toraciche. Molto spesso si osserva un rigonfiamento nella zona dello sterno e una retrazione sul lato in cui è localizzato il difetto.

Durata storia medica al momento della diagnosi sono trascorsi 5-10 anni, ma le condizioni dei pazienti rimangono relativamente soddisfacenti. I pazienti o i loro genitori spesso associano l'esordio della malattia alla polmonite o ad altre infezioni respiratorie acute. In alcuni pazienti, l'esordio della malattia sembra essere scomparso, alcuni sintomi compaiono e aumentano gradualmente.

Denunce, contestazioni. Uno dei sintomi principali e costanti della malattia polmonare policistica infetta è la tosse grassa. L'espettorato, solitamente purulento, viene scaricato in quantità significative. A volte si osserva emottisi. La quantità di espettorato aumenta durante i periodi di esacerbazione, quando si notano anche malessere generale e una reazione termica, solitamente di basso grado. Nelle lesioni complicate da bronchiectasie secondarie viene rilasciato abbondante espettorato con un odore sgradevole. Inizialmente la malattia viene considerata dai medici come una polmonite prolungata e in altri casi come bronchiectasie, ascessi polmonari cronici. A volte si sospetta la tubercolosi.

Il decorso clinico dell'ipoplasia cistica è significativamente influenzato dall'attività dell'infezione secondaria che si sviluppa nei bronchi cistici. La mancanza di respiro nelle fasi iniziali si osserva solo nelle forme bilaterali comuni di ipoplasia cistica o con un lungo decorso della malattia, accompagnato dalla diffusione di un processo infettivo cronico. Nella metà dei pazienti durante un'attività fisica significativa e molto raramente a riposo.

Esistono quattro forme di ipoplasia cistica: asintomatica, lieve, moderata e grave.

Forme asintomatiche solitamente rilevato per caso durante lo screening fluorografico o l'esame a raggi X. Nella storia dei cosiddetti pazienti asintomatici è talvolta possibile identificare una tosse irragionevole nel periodo autunno-inverno, alla quale non attribuiscono importanza, nonché una moderata diminuzione della tolleranza all'attività fisica.

Corso lieve solitamente caratterizzata da insorgenza tardiva dei disturbi e dal rilascio di piccole quantità (fino a 50 ml al giorno) di espettorato mucoso o mucopurulento. Le esacerbazioni del processo infettivo sono rare, lievi e di breve durata, mentre le remissioni, al contrario, sono a lungo termine e praticamente asintomatiche. Le condizioni dei pazienti rimangono stabili per molti anni.

Moderare - la quantità giornaliera di espettorato può variare da 50 a 150 ml. Le riacutizzazioni si verificano una volta ogni 6-12 mesi. durano diverse settimane e sono accompagnati da una temporanea perdita della capacità lavorativa. C'è mancanza di respiro durante lo sforzo. Durante i periodi di remissione permangono i sintomi cancellati del processo infiammatorio aspecifico dei polmoni. La malattia tende a progredire gradualmente.

Forma severa. Il processo suppurativo è quasi costante, le remissioni sono assenti o più brevi delle riacutizzazioni. La quantità di espettorato aumenta a 200 ml al giorno o più. L'espettorato è purulento, talvolta putrefattivo, con un odore sgradevole associato all'aggiunta di microflora anaerobica non clostridica. La mancanza di respiro si nota con uno sforzo fisico minore o anche a riposo.

A seconda dei cambiamenti secondari nelle aree precedentemente sane del polmone andrebbe distinto due gruppi pazienti:

1° - ad eccezione delle formazioni cistiche associate all'ipoplasia, non si rilevano altri cambiamenti nei bronchi (le cosiddette forme pure);

2o - con bronchite deformante grave o bronchiectasie secondarie in altri segmenti del polmone.

Nel primo gruppo si osserva un decorso asintomatico dell'ipoplasia cistica. Il decorso grave e moderato della malattia si verifica nei pazienti con cambiamenti secondari in segmenti precedentemente sani. Nel primo gruppo, l'insufficienza respiratoria si verifica in meno di 1/3 dei pazienti: grado I (meno spesso grado II). Nei pazienti con alterazioni secondarie, l'insufficienza respiratoria si osserva due volte più spesso, raggiungendo solitamente i gradi II-III.

I sintomi oggettivi dell'ipoplasia polmonare cistica sono nella maggior parte dei casi insoliti. Nei casi più gravi della malattia si osservano pallore o carnagione giallo-giallastra, cianosi delle labbra e delle mucose, perdita di peso corporeo, ispessimento caratteristico delle falangi ungueali con deformazione delle unghie (sintomo della bacchetta del tamburo, sintomo del vetro dell'orologio). Con l'ipoplasia dell'intero polmone, che si sviluppa più spesso a sinistra, si riscontra una diminuzione della metà corrispondente del torace e il suo ritardo durante le escursioni respiratorie.

Dati fisici. L'esame del torace fornisce relativamente poche prove per la diagnosi. Nell'area dei cambiamenti cistici, a volte si nota l'ottusità del suono della percussione.

La malattia polmonare policistica è caratterizzata da ricchi sintomi auscultatori. In presenza di cavità di grandi dimensioni, la respirazione è di natura anforica. Si sentono molti rantoli sonori umidi di varie dimensioni, che vengono descritti come "rulli di tamburi". Con un'esacerbazione del processo infiammatorio, viene determinato il crepitio orale. Il respiro sibilante di varie dimensioni, sia umido che secco, viene rilevato principalmente durante i periodi di esacerbazione. Nel caso dell'aggiunta di un processo suppurativo secondario nei bronchi dei lobi inferiori, i risultati fisici nello studio di queste sezioni sono simili a quelli delle bronchiectasie.

Diagnostica a raggi X. Gioca un ruolo di primo piano. raggi X segni l'ipoplasia cistica può essere divisa in tre gruppi:

1. indicando l'esistenza di molteplici formazioni di cavità nei polmoni;
2. che riflette una diminuzione del volume di un organo o parte di esso;
3. indicando la presenza di un processo infiammatorio cronico nelle aree sottostanti dell'albero bronchiale.

Al primo gruppo si applica la segnaletica Disponibilità nell'area dell'anomalia caratteristica modello cellulare polmonare , che è il riflesso di molteplici cavità d'aria a pareti sottili. Molto spesso, un modello cellulare nell'ipoplasia cistica si osserva nel lobo superiore del polmone destro o occupa l'intero polmone sinistro.

Sulla riduzione del volume della parte sottosviluppata del polmone può essere giudicata dallo spostamento del bordo interlobare (in caso di ipoplasia lobare) del mediastino verso la lesione, che è più tipico dell'ipoplasia polmonare, sebbene si possa osservare anche quando è interessato il lobo.

Segni del terzo gruppo (pneumosclerosi nell'area della lesione principale o nelle parti vicine dei polmoni, infiltrazione infiammatoria nella circonferenza delle cisti, aderenze pleuriche, alterazioni peribronchiali e perivascolari) si osservano in una parte relativamente piccola dei pazienti più gravemente malati con processo suppurativo a lungo termine e sfavorevole e sono più caratteristici di una patologia acquisita che dell'ipoplasia cistica dei polmoni.

In quasi tutti i pazienti con ipoplasia polmonare cistica si osserva un pattern cellulare. Pertanto, sulla base delle radiografie semplici, si può solo sospettare la presenza di ipoplasia cistica del polmone, principalmente in presenza di un pattern polmonare cellulare, ovviamente tenendo conto dei dati clinici rilevanti.

Tomografico lo studio ci permette di avere un quadro più chiaro della presenza di molteplici cavità a pareti sottili nel polmone. Il valore diagnostico differenziale di questo metodo è limitato.

Broncografia. Per chiarire la diagnosi, a tutti i pazienti viene mostrata una broncografia bilaterale. Il quadro broncografico dell'ipoplasia cistica è caratteristico. I grandi bronchi nell'area del modello cellulare polmonare determinato dalle radiografie fino ai rami subsegmentali nella maggior parte dei casi hanno un aspetto normale, ma di solito sono piuttosto vicini tra loro. Distalmente ad essi nell'area interessata si trovano molteplici cavità sovrapposte a pareti sottili di vario diametro, parzialmente o completamente riempite con un mezzo di contrasto.

In un paziente su tre, le cisti vengono contrastate in modo non uniforme e non nell'intera area del modello cellulare polmonare. Le cisti nelle parti inferiori acquisiscono forma sferica; nei lobi superiori si riscontrano distinte dilatazioni dei bronchi. Tuttavia, al successivo esame del polmone asportato durante l'intervento chirurgico, si riscontrano alterazioni cistiche identiche in tutte le sue parti. Quando tutte le cavità sono ben riempite, l'albero bronchiale del polmone colpito assomiglia ad un albero di Natale decorato con palline.

Angiopolmonografia. I segni angiografici comuni dell'ipoplasia cistica comprendono l'assottigliamento dei rami dell'arteria polmonare, che si osserva in quasi tutti i pazienti. L'assottigliamento uniforme delle vene polmonari dovrebbe essere considerato un segno caratteristico dell'ipoplasia polmonare cistica.

B roncoscopia. Si rileva una maggiore mobilità respiratoria della parte membranosa dei bronchi e un collasso espiratorio più o meno pronunciato, nonché segni di endobronchite catarrale, meno spesso purulenta, più significativa nell'area della parte interessata del polmone.

Funzione respiratoria esterna. La capacità vitale dei polmoni e gli indicatori della pervietà bronchiale (volume espiratorio forzato, ventilazione massima dei polmoni e il loro rapporto con la capacità vitale dei polmoni) sono ridotti e, inoltre, in misura maggiore rispetto alle bronchiectasie acquisite. La pervietà bronchiale è maggiormente compromessa quando studiata utilizzando la pletismografia di tutto il corpo.

Numerosi dati indicano che anche nei pazienti con un piccolo volume di lesioni e cambiamenti minimi nell'albero bronchiale, i disturbi ostruttivi erano molto significativi. Ciò suggerisce che la base della sindrome ostruttiva nell'ipoplasia cistica è lo sviluppo inferiore dell'intero albero bronchiale, manifestato dalla discinesia ipotonica e che porta al collasso espiratorio dei bronchi. La capacità di diffusione dei polmoni è compromessa in misura minore nell'ipoplasia cistica rispetto ai pazienti con malattie polmonari croniche suppurative acquisite (bronchiectasie).

Diagnosi differenziale L'ipoplasia cistica dei polmoni deve essere eseguita con bronchiectasie sacculari acquisite (racemose).

Il rilevamento accidentale di alterazioni cistiche asintomatiche nei polmoni durante l'esame radiografico indica quasi sempre un'ipoplasia cistica.

In generale, un decorso favorevole del processo infettivo-suppurativo, remissioni a lungo termine ed esacerbazioni relativamente benigne in presenza di pronunciati cambiamenti cavitari nel polmone sono più tipici dell'ipoplasia cistica che di un processo cronico suppurativo di natura acquisita.

Affidabile connessione l'esordio della malattia con l'una o l'altra causa specifica (ad esempio polmonite infantile, tubercolosi, aspirazione di corpo estraneo, ecc.) indica sempre una malattia acquisita.

Molteplici rilevabili radiologicamente cistica a parete sottile dilatazione dei bronchi, soprattutto quando li localizziamo nei lobi superiori , sono più spesso una manifestazione di ipoplasia cistica.

Argomenti essenziali in favore ipoplasia cistica polmone sono una combinazione di molteplici alterazioni cistiche nel polmone con ramificazione insolita dell'albero bronchiale o dei vasi polmonari, assottigliamento di questi ultimi, determinato angiograficamente, nonché presenza di anomalie congenite di altri organi e sistemi nel paziente.

La valutazione cumulativa ci consente di giudicare la vera natura del processo. Verifica finale la diagnosi in molti casi è possibile solo dopo un approfondito esame patomorfologico tessuto polmonare rimosso durante l'intervento chirurgico.

Importanti segni morfologici della natura congenita della malattia sono le dilatazioni cistiche a parete sottile dei bronchi, la loro presenza su varie generazioni dell'albero bronchiale, la completa assenza di placche cartilaginee nelle pareti delle formazioni cistiche, alterazioni del mosaico, caratterizzate dalla presenza, insieme ai cambiamenti cistici, di rami bronchiali normalmente sviluppati, assenza o debole gravità di cambiamenti infiammatori e pneumosclerotici nella sezione respiratoria preservata del tessuto polmonare.

Diagnosi differenziale ipoplasia cistica e la cosiddetta polmone cellulare , che rappresenta lo stadio finale di sviluppo di alcuni processi diffusi. Il polmone a nido d'ape, a differenza dell'ipoplasia cistica, è caratterizzato dall'assenza di una manifestazione clinica di un processo cronico suppurativo nei polmoni, dalla progressione costante del processo con lo sviluppo di grave insufficienza respiratoria, dalla diffusione di cambiamenti trattabili e focali nel tessuto polmonare con una deformazione cellulare del pattern polmonare (soprattutto nelle sezioni inferiori), l'assenza di deformazioni cellulari sulle radiografie effettuate prima o all'inizio della malattia, la gravità dei disturbi respiratori restrittivi in ​​assenza o con debole gravità di quelli ostruttivi.

Formazioni di cavità multiple nel polmone con enfisema bolloso di solito non mostrano uno schema cellulare chiaramente definito sulle radiografie e si manifestano più spesso con un aumento della trasparenza del tessuto polmonare in una o nell'altra parte del polmone, un indebolimento dello schema polmonare. Tipicamente, l'enfisema bolloso è una conseguenza dell'enfisema polmonare diffuso ed è accompagnato da un aumento generale del volume polmonare, da una posizione bassa del diaframma e da altri segni radiologici e funzionali che sono del tutto insoliti per l'ipoplasia (aumento della capacità polmonare residua dovuta ad un aumento della capacità polmonare residua). volume polmonare, ecc.).

Diagnosi differenziale dell'ipoplasia cistica e tubercolosi , E ascesso cronico il polmone nella maggior parte dei casi non causa difficoltà.

Trattamento. L'indicazione principale per il trattamento chirurgico dell'ipoplasia polmonare cistica è un processo suppurativo cronico che si sviluppa nelle cavità. La terapia conservativa dei pazienti che non sono sottoposti a trattamento chirurgico per la gravità o l'entità del processo consente la stabilizzazione in circa 1/3 dei casi, mentre negli altri casi si assiste ad un graduale peggioramento della condizione, fino alla morte.

La classificazione più dettagliata del BPD sviluppata da N.V. Putov et al. (1980) come classificazione che riflette più pienamente la diversità di questa complessa patologia.

Difetti dello sviluppo (displasia) dei polmoni.

1. Difetti associati al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali e tissutali.

§ Agenesia polmonare.

§ Aplasia polmonare.

§ Ipoplasia polmonare semplice.

§ Ipoplasia cistica del polmone (policistica).

§ Sindrome della membrana ialina (sindrome da distress respiratorio dei neonati).

§ Tracheo – discinesia bronchiale (stenosi espiratoria).

§ Sindrome di Williams-Campbell.

§ Enfisema lobare congenito del neonato.

§ Tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn).

§ Enfisema congenito unilaterale (sindrome di McLeod).

2. Difetti associati alla presenza di formazioni disembriogenetiche in eccesso (aggiuntive).

§ Polmone accessorio (lobo) con normale apporto di sangue.

§ Polmone accessorio (lobo) con apporto sanguigno anomalo (sequestro extralobare).

§ Cisti polmonare.

§ Cisti polmonare con afflusso sanguigno anomalo (sequestro intralobare).

§ Amartomi e altre formazioni simil-tumorali congenite.

3. Posizione insolita delle strutture anatomiche del polmone, che ha significato clinico.

§ Lobo della vena azygos.

§ Polmone “specchio”.

§ Posizione inversa dei polmoni.

§ Bronco tracheale.

4. Anomalie strutturali localizzate della trachea e dei bronchi.

§ Diverticoli della trachea e dei bronchi.

§ Stenosi della trachea e dei bronchi.

§ Fistole tracheo-(bronco) esofagee.

§ Combinazioni delle lesioni elencate.

5. Anomalie dei vasi sanguigni e linfatici dei polmoni.

§ Aneurismi dell'arteria polmonare e dei suoi rami.

§ Fistole artero-venose (aneurismi) localizzate.

§ Fistole artero-venose multiple senza chiara localizzazione (con sindrome di Randu-Osler).

§ Vene varicose polmonari.

§ Stenosi dell'arteria polmonare e dei suoi rami.

§ Linfangectasie e altre anomalie del sistema linfatico dei polmoni.

L'efficacia del trattamento dei pazienti con difetti dello sviluppo polmonare dipende in gran parte dalla diagnosi precoce di queste malattie, da un'attenta analisi dei risultati di metodi di ricerca speciali e dall'uso tempestivo dell'intero arsenale di misure terapeutiche, compreso il trattamento chirurgico.

4.4.2 Difetti associati al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali e tissutali.

Agenesia polmonare(assenza congenita) è una delle malformazioni più rare dell'apparato respiratorio. Da un punto di vista embriologico l'agenesia si spiega con l'assenza di un rene bronchiale primario. Con questa malformazione mancano tutte le unità strutturali del polmone: bronchi, vasi, parenchima (Fig. 17)

Riso. 17 Agenesia del polmone sinistro. Radiografia di rilievo. L'ombra mediana viene spostata a sinistra. Gli spazi intercostali sono ristretti. La cupola del diaframma è sollevata.

L'agenesia polmonare unilaterale è compatibile con la vita, ma è spesso combinata con gravi difetti congeniti di altri organi: cuore, vasi sanguigni, esofago e scheletro.

Diagnostica clinica. I bambini con agenesia bilaterale non sono vitali e muoiono immediatamente dopo la nascita.

Con l'agenesia unilaterale e l'assenza di un processo infiammatorio in un singolo polmone, le manifestazioni cliniche sono scarse. Non ci sono segni evidenti di insufficienza respiratoria. A ispezione L'asimmetria del torace si manifesta con appiattimento e ritardo nella respirazione sul lato interessato. Gli organi mediastinici vengono spostati verso il polmone malformato. In questa condizione, il cuore viene solitamente ruotato attorno ad un asse verticale. Un polmone sano si espande, penetra nell'altra metà del torace e forma la cosiddetta ernia mediastinica. I suoni respiratori si sentono sopra l'ernia mediastinica nelle parti superiore e mediale del torace sul lato del polmone malformato.

A radiografia si notano i seguenti segnali:

1) intenso oscuramento del campo polmonare dal lato dell'agenesia;

2) l'ombra della cupola del diaframma non è sagomata;

3) forte spostamento dell'ombra mediastinica;

5) esposizione e cifoscoliosi della colonna vertebrale;

6) ernia mediastinica dal lato affetto;

7) rafforzamento del pattern radicale e polmonare del singolo polmone grazie al completo ricircolo.

A tracheobroncoscopia vengono determinate la deviazione della trachea, l'assenza della carena e della parte membranosa nelle parti inferiori della trachea con anelli cartilaginei chiusi. La trachea passa direttamente nel bronco principale del singolo polmone.

Il valore più grande nella diagnosi dell'agenesia polmonare è tracheobroncografia, in cui viene rilevato lo spostamento e l'allungamento della trachea, che passa nei bronchi dell'unico polmone. Manca il moncone del bronco principale lato agenesia.

A angiopolmonografia c'è uno spostamento dell'ombra del cuore, del tronco polmonare e l'assenza dell'arteria polmonare sul lato affetto.

La diagnosi differenziale si effettua con atelettasia polmonare, aplasia o ipoplasia e corpo estraneo del bronco principale. In alcuni casi, il quadro dell'agenesia polmonare può assomigliare al fibrinotorace dopo una polmonite distruttiva purulenta acuta.

Nonostante l'eccezionale rarità dell'agenesia polmonare, la funzione della respirazione esterna e l'emodinamica della circolazione polmonare in questa patologia sono state studiate in modo sufficientemente dettagliato. Una parte significativa delle osservazioni pubblicate sull'agenesia presentano i risultati dello studio della ventilazione, dello scambio di gas e dell'emodinamica, che indicano l'assenza di deviazioni significative dalla norma nella maggior parte dei pazienti.

In assenza di patologie congenite da altri organi e sistemi, nonché di malattie dell'unico polmone, i pazienti con agenesia sono praticamente sani. Pertanto, Emery (1970) osservò una paziente che conviveva con agenesia polmonare fino all'età di 81 anni.

Trattamento. In caso di processo infiammatorio in un singolo polmone è indicata una terapia antibatterica massiccia. In altri casi - trattamento sintomatico. Il trattamento chirurgico non viene eseguito.

Aplasia polmonare.

L'aplasia polmonare differisce dall'agenesia per la presenza di un bronco rudimentale, che termina ciecamente o presenta rudimenti di bronchi lobari, e talvolta un'arteria corrispondente. Il difetto dello sviluppo è estremamente raro. I sintomi clinici non sono praticamente diversi dall'agenesia polmonare. A volte, quando si controlla il processo infiammatorio nel bronco che termina alla cieca, si osserva una tosse con scarso espettorato mucoso-purulento.

È possibile l'aplasia di uno o due lobi. L'assenza dei lobi superiori e medi a destra è più comune.

La radiografia mostra uno spostamento del mediastino verso la lesione. La broncoscopia rivela il moncone del bronco corrispondente. La broncopolmonografia e l'angiopolmonografia sono di decisiva importanza nella diagnosi.

Il trattamento chirurgico per questo difetto non è richiesto.

Ipoplasia polmonare.

L'ipoplasia polmonare è il sottosviluppo di tutte le unità strutturali del polmone, a seconda dello stadio di sviluppo del rudimento faringeo-tracheale in cui è terminato. A seconda di ciò, l'ipoplasia polmonare presenta diverse manifestazioni cliniche e radiologiche.

È generalmente accettato (I.K. Esipova) che la base dell'ipoplasia non è tanto un arresto, ma una perversione dello sviluppo di tutte le strutture polmonari e delle strutture del tessuto polmonare, che si sono fermati nello sviluppo in uno degli stadi dell'embriogenesi , non può essere assolutamente stabilizzato. La disgenesia delle strutture tissutali (il termine è stato proposto da Roche e Chemin nel 1962) è la base su cui si formano varie manifestazioni anatomiche e istomorfologiche del difetto, a seconda dello stadio dell'embriogenesi e delle condizioni di sviluppo, e si manifesta con il sottosviluppo anatomico e funzionale del tutti gli elementi del polmone.

Quando lo sviluppo si interrompe prima della divisione in bronchi segmentali, la sezione respiratoria è praticamente indifferenziata e il polmone ha dimensioni notevolmente ridotte sotto forma di una massa di tessuto polmonare. Se lo sviluppo del polmone viene interrotto a livello della divisione dei bronchi segmentali, questi ultimi si deformano e terminano alla cieca senza generazioni successive. La violazione dello sviluppo polmonare a livello di divisione dei bronchi segmentali e subsegmentali si manifesta broncograficamente sotto forma di bronchi subsegmentali cistici, che terminano ciecamente. L'arresto dello sviluppo dei bronchi intralobulari è accompagnato dalla formazione di numerose piccole cisti (malattia micropolicistica).

La maggior parte dei medici descrive le due forme più comuni di ipoplasia polmonare: semplice Ecistico .

Ipoplasia semplice - questo difetto di sviluppo consiste in una riduzione uniforme del polmone senza alterazioni significative della struttura dell'organo con una netta riduzione dell'albero bronchiale a 10–14 generazioni invece delle 18–24 generazioni normalmente.

Anatomicamente il polmone o i suoi lobi con ipoplasia semplice sono ridotti di volume, hanno consistenza “carnosa”, privi di pigmento, senza segni esterni di divisione in lobi e segmenti. Quando si seziona l'albero bronchiale, in tutti i casi viene rilevata una diminuzione del numero di bronchi segmentali e dei loro rami. I bronchi subsegmentali stretti continuano fino alle sezioni subpleuriche, dove sono disposti sotto forma di spirali e si sbriciolano in piccoli steli, formando una forma a “nappa”.

Clinica e diagnostica. L'ipoplasia semplice è spesso combinata con altre anomalie polmonari - agenesia del lobo, sequestro, ecc., Così come con la schisi dello sterno, anomalia della confluenza delle vene polmonari, ecc.

Il quadro clinico è determinato da un processo suppurativo secondario: disturbi di tosse grassa, meno spesso secca, con espettorato mucopurulento, ripetute esacerbazioni del processo broncopolmonare, mancanza di respiro durante lo sforzo. In tenera età, i bambini sono sottosviluppati e restano indietro rispetto ai loro coetanei nello sviluppo fisico. Con danni estesi si esprimono sintomi di intossicazione purulenta e ipossia cronica. Durante l'auscultazione nella fase di remissione si sentono rantoli secchi sparsi o localizzati. Va notato che in alcuni casi questa malformazione può essere asintomatica.

Quando si esaminano i pazienti, si attira l'attenzione sull'asimmetria del torace, dovuta alla retrazione e all'appiattimento di una metà di esso, che è accompagnata da un restringimento degli spazi intercostali e dallo spostamento degli organi mediastinici verso il lato interessato. Con il volume ridotto e la metà appiattita del torace, il suono della percussione si accorcia, la respirazione è nettamente indebolita.

A radiografia si rileva una diminuzione dell'emitorace, un restringimento degli spazi intercostali, uno spostamento dell'ombra mediastinica verso il lato interessato e una posizione elevata della cupola del diaframma sul lato del polmone interessato. La broncoscopia rivela un'endobronchite catarrale, una localizzazione atipica delle bocche dei bronchi segmentali e lobari, spesso ristrette. SU broncogrammi nei pazienti con ipoplasia semplice, solo i bronchi del 3° - 6° ordine si contrappongono sotto forma di “legno bruciato” oppure si osserva un modello di salto di generazioni, quando rami bronchiali molto piccoli si estendono direttamente dai bronchi grandi (Fig. 18)

Riso. 18 Ipoplasia semplice. Broncogramma. Sottosviluppo dei bronchi dei lobi medi e inferiori del polmone destro.

In alcuni casi i bronchi hanno una ramificazione ad albero o a “fascio” (normalmente dicotomici). Angiopolmogramma provvede al contrasto dei tronchi arteriosi uniformemente ristretti con un ritardo nelle fasi di riempimento dei capillari e delle vene. Metodi radiologici consentono di determinare il grado di compromissione funzionale (ventilazione e flusso sanguigno) nelle aree corrispondenti alla localizzazione del difetto.

Trattamento chirurgica, mentre la chirurgia tempestiva nei bambini consente di evitare il coinvolgimento di parti intatte dello stesso polmone nel processo. Negli adulti, la diagnosi differenziale dell'ipoplasia semplice, complicata da suppurazione e patologia cronica acquisita, è difficile, ma questa circostanza non ha grande importanza pratica, poiché la tattica del trattamento chirurgico in entrambi i casi è la stessa, cioè in entrambi i casi, la rimozione di un lobo o l'intero polmone

Ipoplasia cistica – una delle malformazioni polmonari più comuni (fino al 60–80%), caratterizzata dalla trasformazione cistica del polmone a livello delle ramificazioni bronchiali segmentali e subsegmentali. La varietà delle manifestazioni cliniche e anatomiche è la ragione dei numerosi termini utilizzati in letteratura per designare questa patologia (malattia policistica, bronchiectasie cistiche, polmone a nido d'ape, cisti multiple, fibrosi cistica, fibrosi muscolare polmonare, ecc.). E.V. Ryzhkov ha raccolto in letteratura circa 40 nomi di ipoplasia cistica. Ciò è spiegato anche dalla mancanza di idee uniformi sull'essenza delle forme cistiche di difetti e dalla difficoltà della diagnosi differenziale di questa patologia con le cisti polmonari acquisite.

Clinica e diagnostica. Poiché nella stragrande maggioranza dei casi l'ipoplasia polmonare cistica è complicata dall'infezione, questa circostanza determina il quadro clinico della malattia. I pazienti lamentano una tosse grassa costante con muco o (più spesso) con espettorato mucopurulento, frequenti esacerbazioni ripetute del processo broncopolmonare, segni di grave intossicazione purulenta.

Le prime manifestazioni del processo broncopolmonare cronico si osservano nella prima infanzia, meno spesso nell'adolescenza e nell'età adulta. Successivamente, la malattia acquisisce immediatamente il carattere di un processo infiammatorio cronico e in costante progressione, che si verifica sullo sfondo di sintomi abbastanza cancellati con scarse manifestazioni cliniche. L'identificazione precoce dei pazienti con ipoplasia cistica è fondamentale, poiché un intervento chirurgico tempestivo può prevenire la diffusione del processo infiammatorio che coinvolge aree intatte del polmone interessato e spesso il polmone opposto.

In uno stato di remissione, i pazienti lamentano mancanza di respiro, prima con lo sforzo fisico, poi con uno sforzo fisico minore, nonché una tosse costantemente inquietante con espettorato scarso.

A ispezione torace c'è una partecipazione irregolare all'atto della respirazione, con un ritardo e un ritardo nell'inspirazione della metà in cui il processo è più pronunciato. Percussione al di sopra della lesione si nota un accorciamento del suono, uno spostamento degli organi mediastinici verso il processo cronico nel polmone. A auscultazione si rilevano rantoli secchi localizzati (costanti) o sparsi e rantoli umidi di dimensioni variabili.

Fondamentali per stabilire una diagnosi sono Radiografia e broncologia metodi di ricerca. Le radiografie rivelano una deformazione e un rafforzamento del pattern polmonare, una diminuzione del campo polmonare dal lato del lobo alterato e uno spostamento degli organi mediastinici verso la lesione. Da notare anche la diversa trasparenza dei campi polmonari nella zona interessata, nelle zone intatte del polmone e nel polmone opposto a causa della disomogeneità del disegno polmonare, che nella zona interessata assume carattere cellulare.

A broncoscopia la mucosa dei bronchi è iperemica, gonfia, sanguina facilmente, nel lume dei bronchi è presente secrezione mucopurulenta o purulenta in grandi quantità; le bocche dei bronchi lobari e segmentali sono deformate, gli speroni sono levigati e la mobilità respiratoria è ridotta.

Broncografico il quadro è spesso complesso per l'aggiunta di deformazioni bronchiali secondarie all'ipoplasia congenita. Nella zona dell'ipoplasia cistica si nota una diminuzione volumetrica del lobo, si contrastano formazioni di cavità a forma di “grappolo d'uva” o distinte espansioni di bronchi segmentali e subsegmentali (Fig. 18).

Riso. 18. Ipoplasia cistica. Broncogramma. Sottosviluppo dei bronchi del lobo inferiore del polmone sinistro con espansione cistica.

Questi cambiamenti possono essere combinati e, in alcuni casi, integrati da cambiamenti secondari nelle aree intatte del polmone interessato e nel polmone opposto a causa di una grave sindrome ostruttiva, quindi è spesso necessaria una ripetizione della broncografia dopo un ciclo di broncoscopia sanitaria.

Facilita notevolmente il compito di determinare con precisione i confini della lesione gamma di perfusione – scintigrafia, i cui risultati indicano chiaramente cambiamenti nelle strutture arteriolo-capillari dell'area interessata del polmone sotto forma di mancanza di contrasto negli scintipneumogrammi e ridistribuzione del flusso sanguigno al polmone opposto con conteggio separato degli impulsi.

Angiopolmonografia rivela il sottosviluppo dei vasi sanguigni nel polmone o nel lobo interessato. In questo caso si determina un forte depauperamento della rete vascolare in fase arteriosa, le arterie si assottigliano e si piegano attorno alle cavità aeree, si osserva un forte ritardo nelle fasi capillari e venose di contrasto.

Trattamento. In caso di ipoplasia cistica del lobo senza coinvolgimento delle aree vicine e del polmone opposto, il trattamento deve essere tempestivo, prevenendo la diffusione diffusa dell'infiammazione cronica alle aree vicine. Il trattamento conservativo in questi casi (igiene endobronchiale, inalazioni, procedure fisioterapeutiche, uso di fattori sanatori, ecc.) può solo ritardare temporaneamente il decorso dell'infiammazione secondaria non specifica e limitare l'espansione del processo. Questo metodo ha un significato indipendente nei casi in cui la prevalenza del processo patologico supera il volume di 10-11 segmenti ed è accompagnata dalla presenza di grave insufficienza respiratoria e ipertensione nella circolazione polmonare.

I risultati del trattamento chirurgico sono soddisfacenti nella maggior parte dei casi. I disturbi funzionali in questi pazienti dopo l'intervento chirurgico sono meno pronunciati, poiché non perdono un grande volume di parenchima polmonare funzionante e hanno già meccanismi compensatori sufficientemente sviluppati prima dell'intervento.

Sindrome della membrana ialina(sindrome da distress respiratorio del neonato; displasia alveolare congenita). Si manifesta fin dalle prime ore di vita con progressiva mancanza di respiro, attacchi di asfissia e cianosi. La malattia è associata allo sviluppo insufficiente nei neonati prematuri del fattore antiatelettasico – tensioattivo e alla formazione di membrane ialine costituite da fibrina, emoglobina, sostanze nucleo- e monoproteiche. Tutto ciò porta a una brusca interruzione della ventilazione periferica, dello scambio di gas e dell'ipossiemia.

La diagnosi della sindrome della membrana ialina si basa sugli studi radiologici, in cui viene inizialmente determinata una deformazione a rete del modello polmonare con atelettasie segmentali multiple, quindi una disseminazione focale e lo sviluppo di un oscuramento totale (polmone bianco).

Trattamento. Vengono prescritti farmaci patogenetici e sintomatici (correzione dell'acidosi, ventilazione meccanica, terapia ormonale, glicosidi cardiaci).

La prognosi è sfavorevole nella maggior parte dei casi.

Enfisema lobare congenito del neonato(sinonimi: enfisema lobare, enfisema ostruttivo, enfisema ipertrofico, enfisema tensivo del neonato, ecc.). Questa malformazione è caratterizzata dallo stiramento di una parte del polmone (solitamente un lobo). Le vere cause del difetto rimangono poco chiare. Tuttavia, alcuni autori associano la sua comparsa all'aplasia degli elementi cartilaginei dei bronchi, all'ipoplasia delle fibre elastiche, all'ipoplasia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e respiratori e ad altri disturbi nelle unità strutturali del tessuto polmonare. Questi fattori creano i presupposti per l'emergere di un meccanismo valvolare che contribuisce all'inflazione eccessiva della parte corrispondente del polmone e allo sviluppo di disturbi respiratori. Sono colpiti più spesso i lobi superiori, meno spesso i lobi medi. Una forte iperestensione del lobo porta alla compressione delle restanti parti del polmone, spesso spostandosi verso il polmone controlaterale, formando un'ernia mediastinica.

Yu. F. Isakov, E. A. Stepanov et al. (1978) sulla base di studi patomorfologici, si distinguono tre tipi di difetti che portano all'enfisema localizzato:

1) ipoplasia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e respiratori con ipertrofia del rivestimento epiteliale;

2) agenesia dell'intera regione respiratoria con assenza di bronchioli respiratori e tessuto alveolare. In questo caso si riscontrano numerose cavità macroscopiche atipiche, formate dai bronchi interlobulari, che creano l'immagine di un lobo d'aria allargato;

3) assenza di generazioni intermedie di bronchi. Ciò comporta una forte espansione dei lumi dei bronchi intralobulari e l'assenza di generazioni di bronchioli terminali e respiratori; il parenchima enfisematoso è una continuazione diretta dei bronchi intralobulari.

In tutti i casi, la patogenesi della sindrome da tensione negli alveoli è giocata dal meccanismo della valvola, che si verifica a causa di una formazione impropria delle sezioni respiratorie e di disturbi della ventilazione.

Clinica e diagnostica. I sintomi prevalenti nella maggior parte dei pazienti sono mancanza di respiro, difficoltà respiratorie, attacchi di cianosi e tosse. Ciò è dovuto al fatto che un lobo enfisematoso gonfio fa collassare aree sane del polmone, escludendole parzialmente dalla respirazione, provoca uno spostamento degli organi mediastinici, complicando l'afflusso di sangue al cuore e il suo deflusso. La compressione e il galleggiamento del mediastino possono essere espressi a vari livelli; si intensificano con ansia, urla, pianto e portano a un periodico deterioramento delle condizioni del bambino, accompagnato da attacchi di tosse e cianosi.

Nel corso della malattia è consuetudine distinguere tre stadi:

1) Acuto (o scompensato) - si manifesta fin dai primi giorni o settimane di vita. Il paziente sviluppa un quadro di insufficienza respiratoria e cardiovascolare acuta. La condizione dei pazienti con forma scompensata è estremamente grave, mentre i bambini sono adinamici, il torace dal lato affetto è rigonfio, le escursioni respiratorie sono ridotte o assenti. Si nota un suono di percussione della scatola, la respirazione non viene auscultata. Quando è interessato il polmone sinistro, la percussione e l'auscultazione indicano un brusco spostamento del cuore verso destra. La malattia progredisce rapidamente e, se non adeguatamente trattata, termina con la morte;

2) Sottocompensato – caratterizzato da attacchi episodici di soffocamento, insufficienza respiratoria, accompagnati da cianosi locale, tosse e autolimitante. La mancanza di respiro è un sintomo costante. Il periodo critico della vita di un bambino sono i primi sei mesi, dopo di che inizia un periodo di relativo equilibrio, ma i bambini sono soggetti a frequenti malattie infiammatorie polmonari, mentre le loro condizioni peggiorano bruscamente e compaiono rapidamente segni di scompenso. I dati di percussione e auscultazione sono simili allo stadio scompensato, ma sono meno pronunciati.

3) Compensato – un decorso calmo della malattia senza attacchi di soffocamento o grave mancanza di respiro. Più spesso i sintomi compaiono verso la fine del primo anno di vita; spesso la malformazione viene diagnosticata quando si associano patologie infiammatorie. Non si osserva la progressione della malattia con l'età, ma i bambini, di regola, sono in ritardo nello sviluppo fisico, a volte sviluppano deformità secondarie del torace e curvatura della colonna vertebrale.

Nella diagnosi dell'enfisema localizzato congenito l'esame radiografico è decisivo. Già sulle radiografie semplici si rivelano i seguenti segni caratteristici: maggiore trasparenza del campo polmonare sul lato interessato, spostamento pronunciato del mediastino sul lato opposto. Il diaframma è appiattito, gli spazi intercostali sono espansi. Nella parte inferomediale del campo polmonare viene determinata l'ombra della parte spostata del polmone (Fig. 19).

Riso. 19. Enfisema lobare congenito del lobo superiore del polmone destro. Radiografia di rilievo. Si osserva una maggiore trasparenza del campo polmonare a destra, spostamento degli organi mediastinici a sinistra con la formazione di una “ernia mediastinica”. Grave sindrome da “tensione” nell’emitorace destro.

Broncografia indicato solo nella forma compensata della malattia per la diagnosi topica. I broncogrammi evidenziano deformazione o restringimento del bronco lobare e rottura dei bronchi periferici con spostamento verso il basso dei tratti compressi. I bronchi dei lobi collassati sono ben contrastati, accostati e raccolti a “nappa” (Fig. 20).

Riso. 20. Enfisema lobare congenito del lobo superiore del polmone destro. Broncogramma. I bronchi dei lobi inferiori collassati del polmone destro sono ben contrastati, ravvicinati e raccolti a “nappa”.

Broncoscopia, di regola, non rivela la malattia; a volte vengono rilevati restringimento dei bronchi, ipertrofia della mucosa e altri cambiamenti.

Gamma di perfusione – scintigrafia rivela una quasi totale assenza di accumulo del radiofarmaco nell'area del lobo alterato e una significativa diminuzione diffusa del suo accumulo nei segmenti broncopolmonari confinanti con quelli colpiti.

Durante l'esame angiopolmografico vengono stabiliti la localizzazione della lesione e il grado di compenso emodinamico nella circolazione polmonare. L'angiografia rivela un depauperamento del pattern vascolare del lobo enfisematoso con assottigliamento e nudità dei rami arteriosi; la rete vascolare è a forma di ventaglio. I vasi delle sezioni sane adiacenti vengono avvicinati, gli angoli di ramificazione sono ridotti.

La diagnosi differenziale si effettua con l'enfisema causato da un corpo estraneo ventrale, con l'enfisema compensatorio con polmonite, atelettasia o ipoplasia del lobo inferiore del polmone, con pneumotorace tensivo, cisti polmonari, ernia diaframmatica, sindrome di McLeod (enfisema unilaterale congenito).

Trattamento. L'intervento radicale può essere solo la rimozione delle aree interessate del polmone. L’urgenza dell’intervento è determinata dalla forma della lesione. L'intervento chirurgico d'urgenza è indicato per l'enfisema scompensato. Con l'enfisema subcompensato, l'intervento chirurgico può essere posticipato per un po' di tempo per un esame e una preparazione più approfonditi del paziente. Nella forma compensata, viene eseguita un'operazione pianificata.