Pronto soccorso in pediatria - condizioni emolitiche acute. Porpora trombocitopenica autoimmune Sintomi di crisi emolitica

Anemia emolitica

Anemia emolitica- si tratta di malattie/condizioni patologiche il cui sviluppo si basa su una riduzione della durata della circolazione dei globuli rossi nel sangue attraverso la loro distruzione (emolisi) o immunofagocitosi.

L'anemia emolitica può avere molte cause (Tabella 7.1).

Clinicamente si manifesta l'anemia emolitica sindromi - anemico ed emolitico, e talvolta - il cosiddetto crisi emolitiche (vedi "Pronto soccorso").

Motivo microsferocitosi ereditaria(Malattia di Minkowski-Choffard) è un difetto della membrana eritrocitaria - una mancanza di proteine (spettrina, anchirina, ecc.). Ciò porta alla perdita di sezioni della membrana e ad una diminuzione del rapporto tra la superficie dell'eritrocito eritrociti al suo volume, conferendo alle cellule una forma sferica. I microsferociti non sono in grado di modificare la loro forma nel sistema microvascolare, quindi traumi minimi o cambiamenti nell'ambiente portano alla loro lisi e ad una riduzione della durata della circolazione nel sangue a 8-15 giorni (la norma è 100-120 giorni). I microsferociti vengono distrutti principalmente nella milza.

La malattia viene ereditata con modalità autosomica dominante e viene solitamente diagnosticata durante l'infanzia o l'adolescenza. È caratterizzato da un decorso ondulato: periodi di relativa stabilità si alternano a crisi emolitiche, che spesso si verificano sullo sfondo di fattori provocatori (infezioni, ipotermia, stress fisico, ecc.). L'anemia è di natura micro o normocitica e iperrigenerativa (iperplasia della linea eritrocitaria del midollo osseo e reticolocitosi) ed è accompagnata da ittero (aumento dei livelli di bilirubina indiretta), splenomegalia e talvolta epatomegalia.

La resistenza osmotica minima e massima degli eritrociti è ridotta: l'emolisi inizia allo 0,7-0,6% e termina con una soluzione di NaCl allo 0,4-0,35% (normale: l'inizio dell'emolisi è allo 0,5-0,45%, emolisi completa - allo 0,32-0,28%). soluzione NaCl).

Quando si esaminano i pazienti, si dovrebbe valutare la presenza di stigmate di disembriogenesi (dentatura irregolare, palato alto, occhi a mandorla, tipo di viso mongoloide), nonché le condizioni delle vie biliari, poiché hanno un alto rischio di sviluppare colelitiasi.

Nel caso di una forma lieve della malattia, quando la qualità della vita dei pazienti non è praticamente influenzata, il trattamento non viene effettuato. In caso di crisi emolitiche con sviluppo di anemia grave, vengono prescritte terapia sostitutiva (trasfusione di globuli rossi concentrati o conservati) e terapia disintossicante.

Il decorso grave della malattia è caratterizzato da frequenti crisi emolitiche, grave splenomegalia, infarti splenici e grave soppressione dell'ematopoiesi dovuta all'emolisi ("crisi rigenerativa"), che costituisce un'indicazione alla splenectomia.

L'anemia immunitaria è causata dall'eccessiva distruzione dei globuli rossi da parte di anticorpi o linfociti sensibilizzati.

A seconda della natura degli antigeni e degli anticorpi, si distinguono diversi gruppi di anemie emolitiche immunitarie.

Aloimunni (isoimmune) - associato ad anticorpi contro antigeni di gruppo degli eritrociti (reazioni immunitarie post-trasfusionali, malattia emolitica dei neonati).

■ Transimuni- a causa dell'ingresso transplacentare di anticorpi contro antigeni comuni dalla madre nel corpo del bambino.

■ Eteroimmuni (apteni)- causata da emolisi mediata dal complemento causata dal legame di antigeni fissati sugli eritrociti dall'esterno (farmaci, antigeni di microrganismi).

■ Autoimmune- associato all'azione degli anticorpi contro gli antigeni eritrociti propri dei pazienti (non di gruppo).

La distruzione dei globuli rossi può avvenire nel flusso sanguigno (da parte degli anticorpi IDM attraverso il complemento) ed extravascolare - sequestro nella milza (con la partecipazione degli anticorpi IgG, mediante fagocitosi).

Le anemie emolitiche autoimmuni possono essere primarie (idiopatiche) o secondarie (sintomatiche) e sono causate da anticorpi caldi o freddi (Tabella 7.8). Questi ultimi (10-30%) manifestano il loro effetto solo a temperature inferiori a 37°C (solitamente<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Le anemie emolitiche autoimmuni secondarie si verificano 3 volte più spesso di quelle primarie e possono essere una delle manifestazioni

Tabella 7.8. Sistematizzazione clinica e immunologica delle anemie emolitiche autoimmuni

Autoaglutinine indotte dal calore (IgG)

Primario(idiopatico)

Secondario(sintomatico)

Malattie linfoproliferative (LLC, hCG, plasmocitoma e altre)

Malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide) Causate da farmaci (penicilline, cefalosporine, aspirina, isoniazide, metildopa e altri)

Causato da anticorpi del raffreddore (Ig M)

primario

Sindrome primaria da anticorpi freddi (emoglobinuria parossistica fredda)

Secondario(sintomatico)

malattie linfoproliferative

Infezioni (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella).

Causato dagli anticorpi bifasici Donath-Landsteiner (IgG).

molte malattie (epatite, infezione da citomegalovirus, mononucleosi infettiva, immunodeficienza, linfoproliferativa e altre malattie). Pertanto, per scoprire la causa del loro verificarsi, è necessario raccogliere attentamente l'anamnesi e condurre un esame completo.

I pazienti con anemia emolitica vengono sottoposti al test di Coombs. Utilizzando il test diretto di Coombs (globuli rossi del paziente con anticorpi + siero antiglobulina = agglutinazione dei globuli rossi) rilevano gli anticorpi (principalmente IgG) o il complemento (C5) fissati sulla superficie dei globuli rossi. Il test indiretto di Coombs rileva gli anticorpi non fissati contro i globuli rossi nel plasma sanguigno ( plasma del paziente con anticorpi + globuli rossi di pecora + siero antiglobulina = agglutinazione dei globuli rossi).È inoltre necessario esaminare le proteine del sangue (proteinogramma), le immunoglobuline, gli immunocomplessi circolanti e la presenza di anticorpi del raffreddore (crioglobuline).

Il trattamento dovrebbe includere l'eliminazione della causa principale dell'emolisi immunitaria (trattamento della malattia di base, sospensione dei farmaci che provocano l'emolisi), nonché la terapia immunosoppressiva (glucocorticoidi, immunoglobuline per via endovenosa).

Nei casi più gravi viene eseguita la plasmaferesi. Se i glucocorticoidi sono inefficaci, si raccomanda la splenectomia (è efficace in 2/3 dei pazienti). La trasfusione di globuli rossi (selezionati secondo Coombs) viene effettuata in caso di anemia grave.

Ai pazienti resistenti a tale trattamento viene prescritta una terapia immunosoppressiva con farmaci citostatici (ciclofosfamide, azatioprina, 6-mercaptopurina, ecc.).

Crisi emolitica

Crisi emolitica- si tratta di una massiccia distruzione acuta dei globuli rossi nel sangue con lo sviluppo di anemia, ittero e una violazione delle condizioni generali dei pazienti.

Richiede cure mediche di emergenza.

Il trattamento di una crisi emolitica comporta l'eliminazione della causa dell'emolisi, cioè il trattamento della malattia che l'ha provocata e/o l'eliminazione della patogenesi della sua insorgenza. Viene effettuata un'adeguata terapia sostitutiva (trasfusione di globuli rossi conservati), disintossicazione e terapia sintomatica.

Se l'emolisi acuta è causata da anticorpi caldi, vengono prescritti glucocorticoidi (prednisolone 1-2 mg/die), gamma globuline per via endovenosa e, in caso di anticorpi freddi, calore e plasmaferesi.

Aspetti dentali dell'anemia emolitica

Tutte le anemie emolitiche sono controindicazioni all'uso dell'anestesia. Il più problematico è il trattamento dei pazienti affetti da anemia falciforme. L'aspirina, che può provocare una crisi emolitica, dovrebbe essere evitata. Anche le benzodiazepine dovrebbero essere evitate. La chirurgia elettiva deve essere eseguita in ambiente ospedaliero. Prima dell'intervento è necessario correggere l'anemia a un livello di 100 g/l. Alcuni pazienti possono essere sottoposti a trasfusioni di sangue, che possono causare alloimmunizzazione fino al 20%. Il sangue deve essere preparato per la trasfusione. In una crisi, al paziente devono essere somministrati ossigeno e un'infusione di bicarbonato. Se il livello di emoglobina scende al di sotto del 50%, è necessaria una trasfusione di sangue. Le procedure chirurgiche devono essere protette con antibiotici (vancomicina o clindamicina).

L’anemia falciforme può essere accompagnata da un forte dolore alla mandibola che imita il mal di denti o l’osteomielite. I sintomi della pulpite si verificano senza un processo infettivo, ma a volte si sviluppa una necrosi asettica della polpa. Le radiografie rivelano lesioni dense nelle mascelle e nelle ossa zigomatiche. Queste lesioni sono molto dolorose durante le crisi e richiedono analgesici. Il dolore è controllato con paracetamolo e codeina. Le crisi sono talvolta accompagnate da osteomielite. Possono svilupparsi iperpigmentazione e ipomineralizzazione dello smalto.

Anemia da malattia cronica

L’anemia da malattia cronica è anche conosciuta come anemia da infiammazione cronica. Può verificarsi nei seguenti casi:

■ processi infettivi a lungo termine (osteomielite, tubercolosi, endocardite infettiva, empiema)

■ malattie sistemiche del tessuto connettivo (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico);

■ malattie maligne;

■ malattie metaboliche (diabete mellito);

■ insufficienza circolatoria cronica

■ cirrosi epatica e altre malattie e condizioni.

Questa anemia è una conseguenza delle influenze immunitarie in cui le citochine (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) e le proteine della fase acuta causano disturbi:

■ metabolismo del ferro

■ sintesi dell'erotropoietina e sensibilità cellulare ad essa;

■ proliferazione delle cellule progenitrici eritroidi;

■ aspettativa di vita dei globuli rossi.

Sotto l'influenza delle citochine proinfiammatorie, i macrofagi vengono eccessivamente attivati (eritrofagocitosi) e l'emosiderina si deposita nel loro citoplasma. Inoltre, il fegato produce epcidina, che causa ipoferemia a causa del ridotto assorbimento del ferro nel duodeno e del blocco del rilascio di ferro dai fagociti mononucleati.

L'anemia da malattia cronica si sviluppa lentamente e prevalgono i disturbi dei pazienti legati alla malattia di base. Di solito si tratta di anemia lieve o moderata, normocitica, normocromica e, nel caso di un decorso lungo, microcitica e ipocromica. Non ci sono praticamente cambiamenti nel midollo osseo all'inizio della malattia.

I pazienti con anemia da malattia cronica hanno spesso un metabolismo del ferro anomalo, come evidenziato dalla diminuzione delle concentrazioni sieriche di ferro e dalla saturazione della transferrina con il ferro. Ma il contenuto di ferritina è per lo più normale o addirittura elevato, quindi il trattamento con integratori di ferro è solitamente inefficace.

Nel trattamento, la terapia della malattia di base è di fondamentale importanza. L'anemia viene trattata nei casi in cui riduce la qualità della vita dei pazienti o potenzia il decorso della malattia di base. Viene utilizzata eritropoietina umana ricombinante (100-150 UI/kg).

Lo sviluppo di una crisi inizia con brividi, nausea, vomito, debolezza, dolori crampi nella parte bassa della schiena e nell'addome, aumento della mancanza di respiro, aumento della temperatura corporea, tachicardia, ecc. In una crisi grave, la pressione sanguigna di solito può scendere bruscamente, possono svilupparsi anuria e collasso. Si osserva spesso un ingrossamento della milza e talvolta del fegato.

Una crisi emolitica è caratterizzata da: anemia a rapido sviluppo, leucocitosi neutrofila, reticolocitosi, aumento della bilirubina libera, test di Coombs positivo nell'anemia emolitica autoimmune, urobilina nelle urine ed emoglobina libera nell'emolisi intravascolare) deriva dall'emolisi (si tratta della rapida distruzione di un gran numero di globuli rossi, o globuli rossi), globuli rossi, con rilascio di emoglobina nell'ambiente.Normalmente, l'emolisi completa il ciclo vitale dei globuli rossi in circa 125 giorni, verificandosi continuamente nel corpo dell'uomo e degli animali .

L'emolisi patologica si verifica sotto l'influenza del freddo, dei veleni emolitici o di alcuni farmaci e altri fattori nelle persone sensibili ad essi. L'emolisi è caratteristica delle anemie emolitiche. In base alla localizzazione del processo, si distinguono i tipi di emolisi: intracellulare e intravascolare). La distruzione avviene molto più velocemente di quanto il corpo possa produrre nuove cellule del sangue.

La crisi emolitica provoca anemia acuta (e spesso grave) (sindromi cliniche ed ematologiche, il cui fenomeno generale è una diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue, più spesso con una diminuzione simultanea del numero o del volume totale di emoglobina rossa globuli rossi (questo concetto non definisce una malattia specifica senza dettagli, cioè l'anemia deve essere considerata uno dei sintomi di varie patologie), perché con l'anemia il corpo non può produrre abbastanza globuli rossi per sostituire quelli che sono stati distrutti. Successivamente alcuni globuli rossi che trasportano l’ossigeno (emoglobina) vengono rilasciati nel flusso sanguigno, provocando danni ai reni.

Cause comuni di crisi emolitica

Mancanza di alcuni enzimi all'interno dei globuli rossi;

Difetti nelle molecole di emoglobina all'interno dei globuli rossi;

Difetti nelle proteine che compongono la struttura interna dei globuli rossi;

Effetti collaterali dei farmaci;

Reazione alla trasfusione di sangue.

Diagnosi e trattamento della crisi emolitica

Il paziente deve consultare un medico se presenta uno dei seguenti sintomi:

Diminuzione della quantità di urina;

affaticamento, pallore o altri sintomi di anemia, soprattutto se questi sintomi peggiorano;

L'urina appare rossa, ruggine o marrone (il colore del tè nero).

Il paziente potrebbe aver bisogno di cure di emergenza. Ciò può includere: ricoveri ospedalieri, ossigeno, trasfusioni di sangue e altre procedure.

Quando le condizioni del paziente sono stabili, il medico eseguirà un esame diagnostico e porrà domande al paziente, come ad esempio:

Quando il paziente notò per la prima volta i sintomi di una crisi emolitica;

Quali sintomi ha notato il paziente?

Il paziente ha una storia di anemia emolitica, deficit di G6PD o disturbi renali;

Qualcuno nella famiglia del paziente ha una storia di anemia emolitica o di emoglobina anormale.

Gli esami diagnostici possono talvolta evidenziare un gonfiore della milza (splenomegalia).

I test per il paziente possono includere:

Analisi del sangue chimica;

Analisi del sangue generale;

Il test di Coombs (o reazione di Coombs è un test dell'antiglobulina per la determinazione degli anticorpi anti-eritrociti incompleti. Questo test viene utilizzato per rilevare gli anticorpi contro il fattore Rh nelle donne in gravidanza e per determinare l'anemia emolitica nei neonati con incompatibilità Rh, che porta alla distruzione dei rossi del sangue cellule);

TAC dei reni o dell'intera cavità addominale;

Ultrasuoni dei reni o dell'intera cavità addominale;

Analisi dell'emoglobina libera nel siero, ecc.

Crisi emolitica

Diminuzione della resistenza degli eritrociti

Le osservazioni mostrano che l'anemia raggiunge un grado particolarmente grave nel caso in cui la crisi emolitica non è accompagnata da un'onda reticolocitaria di risposta, e nella punta sternale, invece dell'eritroblastosi, si riscontra un quadro di eritroblastopenia acuta - la cosiddetta aplastica (Gasser ), o meglio, una crisi rigenerativa (A. G. Alekseev). La differenza tra lo stato rigenerativo e la vera aplasia del midollo osseo (eritroblastoftisi) è la sua natura fondamentalmente reversibile.

Lo "scompenso" del processo emolitico, espresso nello sviluppo dell'anemia, si verifica a causa dell'aumento della disgregazione del sangue e dell'effetto inibitorio della milza sul midollo osseo (ipersplenismo secondario). Questa ipotesi è supportata dal fatto che, parallelamente allo sviluppo dell'anemia, diminuisce il numero dei leucociti e delle piastrine.

L'esame istologico della milza rivela un forte riempimento sanguigno della polpa, mentre i seni venosi sono poveri di sangue. La base della polpa, i cosiddetti cordoni di Billroth, è letteralmente piena di globuli rossi, che vengono catturati dai macrofagi splenici. Come risultato dell'aumento dell'emolisi, viene rilasciata una grande quantità di pigmento contenente ferro, l'emosiderina, che si deposita nei tessuti (principalmente nella stessa polpa splenica). Allo stesso tempo si formano prodotti di degradazione dell'emoglobina privi di ferro; attraverso i seni venosi e la vena splenica entrano nel fegato sotto forma di bilirubina dinamica (cioè associata alle globuline), che dà una reazione indiretta di van den Berg.

Manifestazioni simili, sebbene meno pronunciate, di eritrofagocitosi ed eritrolisi con formazione di emosiderina e bilirubina si riscontrano anche nelle cellule di Kupffer del fegato, del midollo osseo e dei linfonodi.

Tavolo 26 a. Immagine del sangue nella forma microsferocitaria della malattia emolitica. Predominano i microsferociti. Reticolociti del sangue periferico in gran numero.

Patogenesi. Il principale fattore patogenetico della malattia emolitica microsferocitica congenita è l'aumento della degradazione dei globuli rossi anormali, a seguito della quale l'equilibrio fisiologico tra eritropoiesi ed eritrolisi viene interrotto. Allo stato attuale, non vi è dubbio che l'emolisi in questi casi non sia intravascolare, ma intracellulare: si verifica negli organi del sistema reticolo-istiocitario, principalmente nella milza e in misura minore nelle cellule di Kupffer del fegato, del midollo osseo e linfonodi.

Secondo le nostre osservazioni (1949-1952), gli eritrociti nel sangue della vena splenica (ottenuti durante la splenectomia) in pazienti con anemia emolitica sferocitica hanno una resistenza osmotica maggiore rispetto agli eritrociti del sangue periferico. Questo fatto conferma il ruolo “schermatore” del filtro splenico, che consiste nel fatto che nella milza si disintegrano gli sferociti osmoticamente instabili preparati per l'emolisi.

La maggiore distruzione degli sferociti nella milza è dovuta alle caratteristiche fisiche di questi ultimi: la loro ridotta resistenza osmotica e meccanica. I globuli rossi spessi e gonfi si agglutinano e passano attraverso le bocche strette dei sinusoidi venosi con grande difficoltà. Vengono trattenuti nella polpa splenica, dove sono esposti all'emolisina splenica - lisolecitina e vengono catturati dai macrofagi splenici. Quest'ultimo è dimostrato da esperimenti con perfusione sanguigna attraverso la milza estirpata subito dopo l'intervento chirurgico: nella polpa splenica c'erano molti più sferociti che nel sangue periferico.

L'inferiorità degli eritrociti nella malattia emolitica congenita è dimostrata dai dati secondo i quali il contenuto di colloidi idrofili, sali di potassio e fosforo lipoide (lecitina) è ridotto negli sferociti. Secondo Young et al., il principale difetto genetico degli eritrociti nella sferocitosi ereditaria è una violazione della risintesi dell'acido adenosina trifosforico (ATP) e (o) altri composti del fosforo necessari per mantenere la normale forma biconcava degli eritrociti. Secondo Dacie, la base dell'inferiorità congenita degli eritrociti è una carenza enzimatica poco studiata, che porta a un disturbo nel metabolismo intracellulare dei carboidrati e dei lipidi. È possibile che la ridotta stabilità osmotica degli eritrociti, che ne provoca la sferulazione prematura con successiva lisi, sia associata ad un maggior grado di perdita di lipidi da parte degli eritrociti in maturazione.

Come hanno dimostrato ricercatori giapponesi (Nakao et al.), esiste uno stretto legame tra il metabolismo energetico dei globuli rossi e la loro forma, che viene influenzata dall'ATP.

In presenza del 50% della quantità iniziale di ATP, i globuli rossi mantengono la loro forma a disco; Quando i livelli di ATP scendono al di sotto del 10% del normale, i globuli rossi perdono ioni potassio e diventano sferici.

Si presume che una diminuzione del livello di ATP avvenga a causa della sua disgregazione accelerata dovuta all'aumentata attività dell'adenosina trifosfatasi (ATPasi), un enzima che garantisce la permeabilità della membrana eritrocitaria agli ioni potassio.

Secondo gli autori moderni, la membrana degli eritrociti contiene proteine simili all'actomiosina che hanno funzione contrattile e attività ATPasi. Sulla base di ciò, si suggerisce che il trasporto alterato dei cationi nella sferocitosi ereditaria sia associato a una proteina mutante e che la forma sferica degli eritrociti sia il risultato di proprietà contrattili alterate di questa proteina.

La sferocitosi e la ridotta resistenza osmotica dei globuli rossi nella malattia emolitica persistono anche dopo la rimozione chirurgica della milza. Questo fatto, da noi notato (1949) e ripetutamente confermato da altri autori, confuta la dottrina dell'ipersplenismo come causa primaria dell'emolisi.

La durata della permanenza dei globuli rossi nel sangue circolante durante la malattia emolitica è drasticamente ridotta. Il tempo medio di permanenza dei globuli rossi nel flusso sanguigno può essere di soli 12-14 giorni (invece dei normali 120-125 giorni). Di conseguenza, per mantenere la normale composizione del sangue con una disgregazione così intensa, il midollo osseo deve rinnovare l'intera composizione cellulare del sangue in un tempo estremamente breve - entro 2 settimane. In rari casi di malattia emolitica, l'aumento della funzione eritropoietica del midollo osseo supera la degradazione dei globuli rossi tanto che si sviluppa anche la poliglobulia. Quando la maggiore rigenerazione degli elementi del sangue nel midollo osseo non è in grado di compensare la massiccia distruzione dei globuli rossi nella milza, si sviluppa l'anemia.

Quindi, il ruolo principale nella patogenesi della malattia emolitica familiare appartiene all'inferiorità congenita, resp. ridotta resistenza osmotica dei globuli rossi, che porta attraverso lo stadio di sferocitosi alla loro distruzione accelerata nella milza. Questa posizione, in particolare, è dimostrata dagli esperimenti crossover di Dacie e Mollison, che hanno dimostrato che i globuli rossi di un donatore sano trasfusi a un paziente con sferocitosi mantengono un'aspettativa di vita normale (120 giorni). Al contrario, gli eritrociti-sferociti di pazienti con malattia emolitica congenita, compresi i pazienti in remissione clinica dopo splenectomia, trasfusi in un ricevente sano, subiscono rapidamente, entro 14-20 giorni, la completa distruzione. Gli stessi eritrociti-sferociti, trasfusi ad una persona sana a cui era stata asportata la milza a causa di una lesione, si ritrovano in grandi quantità nel sangue del ricevente 32 giorni dopo (Schrumpf). Pertanto, a causa delle nuove condizioni ambientali create nel corpo dopo la splenectomia, il periodo di residenza degli sferociti a bassa resistenza nel flusso sanguigno aumenta significativamente, avvicinandosi al loro normale periodo di residenza nel sangue periferico. Pertanto, nonostante anche qualche aumento indiretto della funzione distruttiva del sangue di altri organi del sistema reticolo-istiocitario dopo splenectomia, i fenomeni di ittero emolitico e di anemia diminuiscono drasticamente e si verifica un recupero pratico.

Diagnosi. La diagnosi di malattia emolitica congenita presenta talvolta alcune difficoltà. Le manifestazioni più tipiche dell'emolisi - il giallo della sclera e del tegumento - non sono sempre chiaramente espresse e potrebbero non essere notate dal medico, soprattutto se il paziente viene esaminato sotto la luce artificiale. Per riconoscere l'ittero la sera, si consiglia di esaminare il paziente alla luce di una lampada blu. È ancora meglio utilizzare una lampada fluorescente quando si visitano i pazienti.

Il decorso della malattia è ciclico; è caratterizzato dall'alternanza di riacutizzazioni (crisi) e remissioni.

Previsione. La prognosi per la vita è generalmente favorevole. I casi di morte per esacerbazione del processo emolitico durante il periodo di crisi rigenerativa sono relativamente rari. La morte nella malattia emolitica può verificarsi per colangite (dovuta alla colecistite calcolitica) o per infezioni intercorrenti. La splenectomia tempestiva ha ridotto drasticamente la mortalità.

Trattamento. L'unica misura terapeutica efficace per la forma congenita della malattia emolitica è la splenectomia. In linea di principio si dovrebbe concordare con la posizione espressa da Cazal secondo cui ogni caso di malattia emolitica congenita è indicato per l'intervento chirurgico (dal punto di vista della prevenzione di possibili complicanze). In pratica, tuttavia, il decorso benigno della malattia e, sebbene rari, i decessi dovuti a interventi chirurgici limitano le indicazioni all'intervento chirurgico. La splenectomia è certamente indicata nelle anemie gravi e nelle crisi frequenti, negli infarti splenici e negli attacchi di coliche epatiche.

La splenectomia è indicata urgentemente nella crisi emolitica acuta causata da emolisi intracellulare (splenica); Quanto più il paziente è anemico, tanto più urgente è l’operazione. Quest'ultima deve essere effettuata sotto la protezione di una trasfusione di sangue.

L'effetto della splenectomia è immediato, poche ore dopo l'asportazione della milza; già sul tavolo operatorio, il numero di globuli rossi nel sangue circolante aumenta di o più, il che si spiega con l'ingresso del sangue depositato nella milza nel flusso sanguigno generale. La risultante “autotrasfusione” non elimina la necessità di ulteriori trasfusioni di sangue dopo l’intervento chirurgico.

La splenectomia porta alla rapida scomparsa dei sintomi della malattia: ittero e anemia.

Secondo P. A. Herzen, “i risultati ottenuti con l’ittero emolitico possono essere definiti un trionfo della splenectomia”.

Dopo la splenectomia, i siderociti compaiono nel sangue e questo sintomo dura tutta la vita; altri cambiamenti del sangue che si verificano dopo la splenectomia: - iperleucocitosi e soprattutto ipertrombocitosi - sono temporanei.

Nei pazienti con anemia emolitica microsferocitica sottoposti a splenectomia, di norma si verifica un completo recupero clinico (scomparsa dell'ittero e dell'anemia), sebbene i globuli rossi mantengano qualità patologiche per tutta la vita. In alcuni pazienti, per alcuni anni dopo la splenectomia, i globuli rossi risultano ancora meno stabili e più sferici rispetto a prima dell'intervento (nostre osservazioni, Fig. 52, Tabella 27).

Il fatto che l'aumento dell'emolisi nel corpo cessi dopo la splenectomia è spiegato dalla rimozione di un organo che svolge un ruolo importante nei processi di degradazione del sangue.

La disattivazione del filtro splenico (a seguito della splenectomia) aiuta a preservare nel sangue le forme meno stabili di eritrociti, gli sferociti, che prima dell'intervento venivano trattenuti nella milza e, subendo il decadimento, “entravano in circolazione”.

A volte si osservano recidive della malattia, ma in misura minore rispetto a prima della splenectomia, perché gli elementi reticolo-istiocitici conservati in altri organi non sono in grado di compensare la perduta funzione emolitica della milza. La patogenesi delle recidive è solitamente spiegata dall'iperplasia indiretta delle milze accessorie sopravvissute.

La trasfusione di sangue (massa eritrocitaria) per anemia emolitica congenita è da considerarsi indicata in caso di grave crisi emolitica, nella preparazione del paziente all'intervento chirurgico (quando il paziente è gravemente anemico) e nel periodo postoperatorio. Le trasfusioni di sangue devono essere effettuate tenendo conto della compatibilità Rh.

In caso di coliche epatiche persistenti è indicata la splenectomia (non la colecistectomia!), poiché grazie alla normalizzazione dell'aumento dell'emolisi, la formazione di calcoli pigmentati si arresta e i sintomi della pseudocolelitiasi scompaiono. In caso di indicazione alla colecistectomia, dettata dalla complicazione di vera colelitiasi o colecistite, l'intervento di asportazione della colecisti viene abbinato alla splenectomia.

Dopo l'operazione è indicato il trattamento sanatorio-resort con acque minerali (Zheleznovodsk).

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Come riconoscere una crisi emolitica

La crisi emolitica è una malattia che si verifica a causa della distruzione di un gran numero di globuli rossi (emolisi) nel sangue. La loro distruzione avviene più velocemente di quanto il corpo umano possa produrre le stesse nuove cellule del sangue.

Come si verifica una crisi emolitica?

Una crisi emolitica acuta può essere causata da una predisposizione ereditaria dei globuli rossi, nonché dall'insorgenza di anemia emolitica immunitaria, quando gli anticorpi distruggono i globuli rossi.

Inoltre, può verificarsi una crisi in caso di trasfusione di sangue incompatibile con il donatore o se il materiale è contaminato da batteri. I globuli rossi possono anche essere distrutti quando si verificano numerose malattie del sangue.

Anche l'assunzione di alcuni farmaci (chinidina, sulfamidici, ecc.) può causare una crisi emolitica se il paziente presenta anemia emolitica ereditaria. Inoltre, le persone suscettibili alla malattia includono coloro che sono esposti ad un'attività fisica intensa, praticano il paracadutismo, il parapendio e l'alpinismo. Cioè, quegli sport in cui il corpo umano sperimenta un brusco cambiamento nella pressione atmosferica.

Crisi emolitica: sintomi

La crisi emolitica può essere diagnosticata da una combinazione di diversi sintomi caratteristici:

la persona impallidisce;
sta tremando;
la temperatura corporea aumenta bruscamente;
il dolore crampiforme si verifica nell'addome e nella parte bassa della schiena;
le mucose diventano gialle.

Si verificano anche fenomeni cerebrali come una forte diminuzione della vista, vertigini e persino perdita di coscienza. La concentrazione dei reticolociti nel sangue aumenta, la bilirubina e l'emoglobina libera aumentano nel plasma.

Il plasma sanguigno può apparire giallo o rosa. Il contenuto di urea e di emoglobina libera aumenta. Si può sviluppare un'insufficienza renale acuta, che può progredire fino all'anuria completa e, in alcuni casi, anche all'uremia.

Crisi emolitica: cure d'urgenza

Per fornire il primo soccorso, è necessario riscaldare il corpo umano, per questo è possibile utilizzare una piastra elettrica. Molto efficace è l’uso di farmaci come l’eparina, il metipred o il prednisone. Vengono somministrati per via endovenosa.

È necessario effettuare la terapia con farmaci ormonali e antistaminici. Questi includono:

La base per un esito favorevole dopo una crisi emolitica è la rapidità con cui il paziente viene trasportato all'ospedale ematologico più vicino, dove potrà ricevere cure d'urgenza.

Durante l'esame iniziale del paziente in ospedale, la diagnosi viene chiarita. Nei casi più gravi viene eseguita una trasfusione di sangue, per la quale viene selezionato il sangue del donatore, i cui globuli rossi devono essere completamente compatibili con il sangue del paziente.

Per fare ciò, utilizzare una sospensione eritrocitaria lavata, che deve essere preparata 5-6 giorni prima della procedura. Se si scopre che il paziente è avvelenato da veleni emolitici, la procedura più efficace è la plasmaferesi terapeutica. Ti consente di purificare molto rapidamente il sangue dall'agente che ha causato l'emolisi, nonché dai complessi immunitari e dagli anticorpi. La terapia trasfusionale può essere effettuata solo dopo un esame completo del paziente, in modo da non provocare un aumento dell'emolisi.

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Ematologia-Crisi emolitica

veleni emolitici, nonché dopo l'assunzione di numerosi farmaci (sulfamidici, chinidina, gruppo nitrofurano, amidopyrcca, resokhin, ecc.).

Lo sviluppo di una crisi inizia con la comparsa di brividi, debolezza, nausea, vomito, dolori crampi all'addome e alla parte bassa della schiena, aumento della mancanza di respiro, aumento della temperatura corporea, ittero delle mucose e della pelle e tachicardia.

Durante una crisi grave, la pressione sanguigna scende bruscamente, si sviluppa collasso e anuria. Si osserva spesso un ingrossamento della milza e talvolta del fegato.

Caratteristiche: anemia grave in rapido sviluppo, reticolocitosi (raggiungimento), leucocitosi neutrofila, aumento dei livelli di bilirubina indiretta (libera), test di Coombs spesso positivi (con anemia emolitica autoimmune), presenza di urobilina ed emoglobina libera nelle urine (con emolisi intravascolare) .

La diagnosi differenziale viene effettuata tra le malattie che portano allo sviluppo dell'emolisi (anemia emolitica congenita e acquisita), nonché l'emolisi post-trasfusione, l'emolisi dovuta all'azione di veleni emolitici e alcuni farmaci.

Con l'anemia emolitica congenita si determinano ingrossamento della milza, reticolocitosi, microsferocitosi, diminuzione della resistenza osmotica dei globuli rossi e un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue.

Nella diagnosi di anemia emolitica autoimmune, sono importanti i dati dell'anamnesi (durata della malattia, presenza di una malattia simile in parenti stretti), nonché i test di Coombs positivi e i parametri dell'eritrogramma acido.

La diagnosi di crisi emolitica dovuta a trasfusione di sangue incompatibile si basa sull'anamnesi, sulla determinazione del gruppo sanguigno del donatore e del ricevente, nonché su un test di compatibilità individuale.

Una storia di contatto con sostanze tossiche o assunzione di farmaci che possono causare emolisi, così come l'assenza nei pazienti di anticorpi eritrocitari, microsferocitosi e una diminuzione del livello di glucosio-6-fosfato deigenasi, danno motivo di credere che una crisi emolitica sia avvenuta sviluppato a causa dell'azione dei veleni emolitici o degli effetti tossici dei farmaci.

Una serie di misure urgenti

Terapia con antistaminici e farmaci ormonali: iniettare per via endovenosa 10 ml di una soluzione al 10% di cloruro di calcio o gluconato di calcio, iniettare per via sottocutanea 1-2 ml di una soluzione all'1% di difenidramina, 1 ml di una soluzione al 2% di promedolo e prednisolone per via endovenosa.

Somministrazione di farmaci vasocostrittori e glicosidi cardiaci: flebo endovenosa di 1 ml di soluzione allo 0,06% di corglyakon per 500 ml di soluzione di glucosio al 5% o soluzione isotonica di cloruro di sodio; s/c o per via endovenosa 1-2 ml di soluzione di mezatone.

Per la prevenzione dell'insufficienza renale acuta è indicata la somministrazione endovenosa di una soluzione di bicarbonato di sodio al 4-5%; se si sviluppa, vengono adottate misure volte a migliorare la funzionalità renale (vedi p. 104).

In caso di emolisi post-trasfusionale, prescrivere un blocco perirenale e somministrare mannitolo per via endovenosa in ragione di 1 g per 1 kg di peso corporeo.

In caso di crisi emolitiche ripetute che si verificano con predominante emolisi intracellulare, è indicata la splenectomia.

Ambito delle attività mediche nelle unità e nelle istituzioni mediche militari

Nell'MPP (ospedale militare). Misure diagnostiche: esame del sangue generale, esame delle urine.

Misure terapeutiche: somministrazione endovenosa di cloruro di calcio o gluconato di calcio; somministrazione sottocutanea di promedolo con difenidramina e cordiamina. In caso di crollo è indicata la somministrazione. ezatone e caffeina. Evacuazione del paziente al centro medico e all'ospedale in ambulanza su una barella, accompagnato da un medico (paramedico).

Nel centro medico o in ospedale. Misure diagnostiche: consultazione urgente con un terapista e un chirurgo, analisi cliniche del sangue e delle urine, esame dell'emoglobina libera nelle urine, determinazione della bilirubina diretta e indiretta nel sangue; eritrogramma, reazioni immunologiche (test di Coombs).

Misure terapeutiche: effettuare terapia mirata al compenso dell'insufficienza cardiovascolare, cor glicone, mesatone, norepinefrina; prescrivere antibiotici ad ampio spettro; somministrare pre-nisolone per via endovenosa; se la terapia è inefficace, viene eseguita la splenectomia. Se si sviluppa un'insufficienza renale acuta, attuare una serie di misure indicate nella sezione sul trattamento dell'insufficienza renale acuta.

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Crisi emolitica. Diagnostica e pronto soccorso;

L'emolisi acuta è una grave condizione patologica caratterizzata dalla massiccia distruzione dei globuli rossi, dalla rapida comparsa di anemia iperrigenerativa normocromica, sindromi itteriche, ipercoagulazione, con conseguente grave ipossia, sindromi da intossicazione, trombosi, insufficienza renale acuta, che rappresentano una minaccia per la salute del paziente. vita.

Trattamento della crisi emolitica nell'eritropatia enzimatica

(sintomatico tenendo conto dell'eziopatogenesi):

Prednisolone - 2-3 mg/kg/giorno - prima per via endovenosa, poi per via orale fino alla normalizzazione della conta dei reticolociti

Trasfusione di globuli rossi lavati con un contenuto di emoglobina inferiore a 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (la trasfusione di globuli rossi senza selezionare un singolo donatore è pericolosa)

Prevenzione dell'ipotermia in presenza di autoAT freddo

Splenectomia nei casi cronici (se la terapia con corticosteroidi è inefficace per 6 mesi)

1. Eliminazione dell'azione del fattore eziologico

2. Disintossicazione, disaggregazione, misure anti-shock, lotta all'insufficienza renale acuta

3. Soppressione della formazione di anticorpi (durante l'immunogenesi).

4. Terapia trasfusionale sostitutiva.

5. Metodi di chirurgia a gravità

Primo soccorso

Riposa, riscaldando il paziente, bevanda calda e dolce

Per insufficienza cardiovascolare: dopamina, adrenalina, inalazione di ossigeno

Per il dolore grave, analgesici IV.

In caso di HA autoimmune, trasfusioni di sangue incompatibile con gruppo sanguigno e fattore Rh, è consigliabile somministrare farmaci

In caso di immunogenesi dell'emolisi (inclusa post-trasfusione) - prednisolone 90-200 mg EV in bolo

e cure mediche specialistiche

Terapia disintossicante: reopoliglucina, glucosio al 5%, soluzione salina comprendente soluzioni di acesolo, disolo, trisolo fino a 1 l/die per via endovenosa in flebo riscaldata (fino a 35°); bicarbonato di sodio 4% 150 - 200,0 ml flebo endovenosa; enterodesi per via orale 5 g in 100 ml di acqua bollita 3 volte al giorno

Mantenere una diuresi di almeno 100 ml/h con la somministrazione di liquidi per via endovenosa e diuretici

L’escrezione dell’emoglobina libera può essere aumentata alcalinizzando l’urina. Per fare ciò, ai liquidi EV viene aggiunto bicarbonato di sodio, che aumenta il pH delle urine a > 7,5

Correzione dei disturbi del microcircolo e dell'emoreologia: eparina 10-20 mila unità/giorno, reopoliglucina 200-400,0 ml flebo IV, Trental 5 ml flebo IV in glucosio al 5%, carillon 2 ml IM

Antiipoxanti - sodio idrossibutirrato 20% 10 -20 ml flebo endovenosa

Antiossidanti (specialmente durante una crisi di emoglobinuria parossistica notturna, malattia emolitica dei neonati) - tocoferolo acetato 5, 10, soluzione al 30% in olio, 1 ml IM (da caldo a temperatura corporea), aevit 1,0 ml IM o per via orale 0,2 ml 2 -3 volte al giorno

Prevenzione e trattamento dell'emosiderosi - desferal IM o flebo IV 500-1000 mg/die

Somministrazione di eparina per la prevenzione della sindrome emolitico-uremica nell'anemia emolitica causata da neuraminidasi, nonché trasfusione di globuli rossi lavati (esenti da anti-T-Ag)

In condizioni gravi, diminuzione dell'emoglobina inferiore a 80 g/l ed Er inferiore a 3X1012 g/l - trasfusione di globuli rossi lavati (1, 3, 5, 7 volte) o massa rossa con selezione mediante test di Coombs

Nell'emolisi immunitaria acuta - prednisolone 120-60-30 mg/die - secondo un regime decrescente

Citostatici: azatioprina (125 mg/giorno) o ciclofosfamide (100 mg/giorno) in combinazione con prednisone quando altre terapie non aiutano. A volte - vincristina o il farmaco androgeno danazolo

Immunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/die EV per 5 giorni

Plasmaferesi, emosorbimento (rimozione di complessi immunitari, microcoaguli, tossine, metaboliti patologici)

Splenectomia per microsferocitosi, GA autoimmune cronica, numerose enzimopatie

Trattamento della sindrome DIC, insufficienza renale acuta completa

Crisi emolitica

La crisi emolitica si verifica a causa della rapida distruzione di un gran numero di globuli rossi (emolisi). La distruzione avviene molto più velocemente di quanto il corpo possa produrre nuovi globuli rossi. La crisi emolitica provoca anemia acuta (e spesso grave) perché l’organismo non riesce a produrre abbastanza globuli rossi per sostituire quelli distrutti. Alcuni globuli rossi che trasportano l’ossigeno vengono rilasciati nel sangue, il che può causare danni ai reni.

Esistono molte cause di emolisi, tra cui:

Mancanza di alcuni enzimi all'interno dei globuli rossi
Malattie autoimmuni
Alcune infezioni
Difetti nelle molecole di emoglobina nei globuli rossi
Difetti proteici
Effetti collaterali del trattamento
Reazioni alla trasfusione di sangue

Molte di queste condizioni possono portare a una crisi emolitica. Se avverti uno qualsiasi dei seguenti sintomi, contatta il tuo medico:

Diminuzione della produzione di urina
Affaticamento, pallore o altri sintomi di anemia, soprattutto se questi sintomi peggiorano
Urina che appare rossa, rosso-marrone o marrone (colore del tè)

Potrebbe essere necessario un aiuto di emergenza. Ciò può includere una degenza ospedaliera, ossigeno, trasfusioni di sangue e altre procedure. L’esame obiettivo può talvolta evidenziare un gonfiore della milza (splenomegalia).

I test possono includere:

Analisi del sangue generale
Prova di Coombs
TC renale o addominale
Ecografia addominale
Emoglobina libera nel siero

Anemia emolitica

Le anemie emolitiche sono malattie/condizioni patologiche il cui sviluppo si basa su una riduzione della durata della circolazione dei globuli rossi nel sangue attraverso la loro distruzione (emolisi) o fagocitosi immunitaria.

L'anemia emolitica può avere molte cause (Tabella 7.1).

Clinicamente si manifesta l'anemia emolitica sindromi - anemico ed emolitico, e talvolta - il cosiddetto crisi emolitiche (vedi “Pronto Soccorso”).

La causa della microsferocitosi ereditaria (malattia di Minkowski-Choffard) è un difetto della membrana eritrocitaria - una mancanza di proteine (spettrina, anchirina, ecc.) Ciò porta alla perdita di sezioni della membrana e ad una diminuzione del rapporto tra superficie dell'eritrocito al suo volume, conferendo alle cellule una forma sferica. I microsferociti non sono in grado di modificare la loro forma nel sistema microvascolare, quindi traumi minimi o cambiamenti nell'ambiente portano alla loro lisi e ad una riduzione della durata della circolazione nel sangue a 8-15 giorni (giorni normali). I microsferociti vengono distrutti principalmente nella milza.

L'anemia immunitaria è causata dall'eccessiva distruzione dei globuli rossi da parte di anticorpi o linfociti sensibilizzati.

A seconda della natura degli antigeni e degli anticorpi, si distinguono diversi gruppi di anemie emolitiche immunitarie.

Aloimunni (isoimmune)- associato ad anticorpi contro antigeni di gruppo degli eritrociti (reazioni immunitarie post-trasfusionali, malattia emolitica dei neonati).

■ Transimmunità - dovuta all'ingresso transplacentare di anticorpi contro antigeni comuni dalla madre nel corpo del bambino.

■ Eteroimmunità (apteni) - causata dall'emolisi mediata dal complemento causata dal legame di antigeni fissati sugli eritrociti dall'esterno (farmaci, antigeni di microrganismi).

■ Autoimmune - associato all'azione degli anticorpi contro gli antigeni eritrociti propri dei pazienti (non di gruppo).

Le anemie emolitiche autoimmuni secondarie si verificano 3 volte più spesso di quelle primarie e possono essere una delle manifestazioni

Tabella 7.8. Sistematizzazione clinica e immunologica delle anemie emolitiche autoimmuni

Autoaglutinine indotte dal calore (IgG)

Malattie linfoproliferative (LLC, hCG, plasmocitoma e altre)

Malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide) Causate da farmaci (penicilline, cefalosporine, aspirina, isoniazide, metildopa e altri)

Causato da anticorpi del raffreddore (Ig M)

Sindrome primaria da anticorpi freddi (emoglobinuria parossistica fredda)

Infezioni (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella).

Causato dagli anticorpi bifasici Donath-Landsteiner (IgG).

Ai pazienti resistenti a tale trattamento viene prescritta una terapia immunosoppressiva con farmaci citostatici (ciclofosfamide, azatioprina, 6-mercaptopurina, ecc.).

Crisi emolitica

La crisi emolitica è una distruzione massiva acuta di globuli rossi nel sangue con sviluppo di anemia, ittero e disturbi delle condizioni generali dei pazienti.

Richiede cure mediche di emergenza.

Aspetti dentali dell'anemia emolitica

Anemia da malattia cronica

L’anemia da malattia cronica è anche conosciuta come anemia da infiammazione cronica. Può verificarsi nei seguenti casi:

■ processi infettivi a lungo termine (osteomielite, tubercolosi, endocardite infettiva, empiema)

■ malattie sistemiche del tessuto connettivo (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico);

■ malattie metaboliche (diabete mellito);

■ insufficienza circolatoria cronica

■ cirrosi epatica e altre malattie e condizioni.

Questa anemia è una conseguenza delle influenze immunitarie in cui le citochine (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) e le proteine della fase acuta causano disturbi:

■ sintesi dell'erotropoietina e sensibilità cellulare ad essa;

■ proliferazione delle cellule progenitrici eritroidi;

■ aspettativa di vita dei globuli rossi.

Sintomi della crisi emolitica

CRISI (francese) crisi frattura, attacco) è un termine usato per designare cambiamenti improvvisi nel corpo, che sono caratterizzati da una comparsa parossistica o da un'intensificazione dei sintomi della malattia e sono di natura transitoria. La sistematizzazione di K. è estremamente complessa, perché questo termine si riferisce a fenomeni che spesso differiscono nella patogenesi e nelle manifestazioni a cuneo. Pertanto, i termini "crisi blastica", "crisi dei reticolociti" sono usati in ematologia per designare cambiamenti acuti nella composizione del sangue nella leucemia, nell'anemia perniciosa; in oftalmologia per il glaucoma si usano spesso i termini “crisi glaucomatosa” e “crisi glaucomociclica”; in chirurgia - “crisi di rigetto” durante il trapianto di organi o tessuti; in neurologia - “miastenico. crisi" con miastenia grave, "crisi tabetica" con tabe dorsale, "crisi solare" con solarite; in gastroenterologia - "stomaco, crisi intestinale". I K. elencati si riferiscono alle manifestazioni naturali di determinate patologie, condizioni o malattie. Insieme a loro c'è un altro gruppo di K., che funge da cuneo guida, segno della malattia. Questo gruppo comprende K. cerebrale, K. ipertensivo, tireotossico, addisonico, catecolaminico, ipercalcemico, emolitico, eritremico e alcuni altri.

Crisi cerebrali

Le crisi cerebrali possono essere suddivise in primarie e secondarie. K. cerebrale primario si sviluppa con danno funzionale o organico al cervello, cap. arr. a causa di un disturbo dei centri che regolano le funzioni autonome, compreso il tono vascolare, e le funzioni di un certo numero di organi interni. Pertanto, nella loro essenza, sono più spesso K. vegetativi cerebrali. Tuttavia, le manifestazioni a cuneo della K. cerebrale primaria possono essere una conseguenza della disfunzione di altre parti del cervello. A seconda della posizione della lesione o della disfunzione cerebrale, le cellule del sangue possono essere temporali, ipotalamiche (diencefaliche) o del tronco cerebrale. K. cerebrale secondario (K. viscerale-cerebrale) sono caratterizzati da neuroli, disturbi causati da malattie somatiche.

Un posto speciale è occupato dai K. vascolari cerebrali, che si manifestano come disturbi instabili della funzione cerebrale a seguito di un incidente cerebrovascolare transitorio e possono essere primari o secondari.

A seconda del volume e della localizzazione dei cambiamenti vascolari nel cervello, si distinguono K. cerebrale generalizzato e regionale (che copre un bacino vascolare separato).

La patogenesi della K. cerebrale primaria è complessa. Nella loro origine, l'interruzione delle funzioni e dello stato del sistema limbico-reticolare, così come delle ghiandole endocrine, è di grande importanza. Questi disturbi si manifestano con crisi autonomiche cerebrali, mono o polisintomatiche. In questo caso, si perde la regolazione reciproca riflessa tra le funzioni individuali, che è alla base della fornitura di tutte le funzioni omeostatiche e adattative di una persona (vedi Adattamento, Omeostasi).

Quando il processo è localizzato nelle parti superiori del tronco cerebrale, nell'area dei nuclei vestibolari e dei nuclei del nervo vago, che sono strettamente interconnessi, c'è una predominanza della direzione parasimpatica del K cerebrale. K simile. può verificarsi anche con danni alle parti anteriori dell'ipotalamo. Il danno alle parti posteriori della regione ipotalamica, in cui sono maggiormente rappresentate le strutture adrenergiche, aventi una connessione speciale con l'apparato di adattamento, porta allo sviluppo del simpatico-surrene K.

K. vascolare cerebrale si basa sul meccanismo dell'insufficienza vascolare cerebrale, o sulla microembolia, o sui fenomeni angiodistonici con un cambiamento nella permeabilità della parete vascolare. K. cerebrale vascolare, che si verifica attraverso il meccanismo dell'insufficienza cerebrovascolare, è spesso causato dall'influenza di fattori extracerebrali (cambiamenti della pressione sanguigna, calo dell'attività cardiaca, perdita di sangue, ecc.), che, in presenza di stenosi di uno dei vasi che riforniscono il cervello, causano lo sviluppo di ischemia cerebrale a causa di una diminuzione del flusso sanguigno nel bacino di questo vaso. Questo meccanismo si verifica particolarmente spesso nell'aterosclerosi.

Lo sviluppo dei vasi sanguigni vascolari può essere facilitato anche da disturbi nella regolazione nervosa della circolazione cerebrale. Nella K. cerebrale, l'ischemia cerebrale è solitamente superficiale e di breve durata, e pertanto i sintomi cerebrali focali scompaiono dopo il ripristino del flusso sanguigno cerebrale. I microembolie che sono alla base di alcuni K. vascolari cerebrali nell'aterosclerosi, nei reumatismi e nelle vasculiti di varie eziologie sono cardiogeni (da cardiosclerosi, difetti cardiaci, infarto miocardico) e arteriogenici (dall'arco aortico e dalle arterie principali della testa). La fonte degli emboli sono piccoli pezzi di trombi parietali, cristalli di colesterolo e masse ateromatose derivanti dalla disintegrazione delle placche aterosclerotiche, nonché aggregati piastrinici. Il blocco di un piccolo vaso da parte di un embolo, accompagnato da edema perifocale, porta alla comparsa di sintomi focali che scompaiono dopo la disintegrazione o la lisi dell'embolo e la riduzione dell'edema o dopo l'instaurazione di una circolazione collaterale completa. In alcuni casi, sintomi cerebrali transitori che si sviluppano senza fluttuazioni pronunciate della pressione sanguigna sono causati da cambiamenti nelle condizioni fisiche e chimiche. proprietà del sangue: aumento della sua viscosità, aumento del numero di elementi formati, diminuzione del contenuto di ossigeno, ipoglicemia, ecc. Questi fattori, in condizioni di diminuzione dell'afflusso di sangue al cervello, possono portare a un calo al di sotto il livello critico delle quantità di ossigeno e glucosio erogate al tessuto cerebrale, ad un ritardo nella rimozione dei prodotti finali del metabolismo, soprattutto nell'area del vaso interessato, che porta alla comparsa di sintomi focali. Secondo E. V. Schmidt (1963), i K. vascolari cerebrali sono spesso osservati sullo sfondo di un processo stenotico aterosclerotico nelle parti extracraniche delle arterie vertebrali e carotidi; a volte K. si manifesta in pazienti con patol, tortuosità e attorcigliamenti di questi vasi, a seguito dei quali, in determinate posizioni della testa, può verificarsi un'interruzione del flusso sanguigno cerebrale. L'osteocondrosi del rachide cervicale in combinazione con l'aterosclerosi delle principali arterie della testa provoca spesso la comparsa di K. vascolare regionale, causata dal fatto che gli osteofiti nell'area delle articolazioni non vertebrali, durante le rotazioni forzate della testa, comprimono l'arteria vertebrale che passa nelle vicinanze.

La base della patogenesi della K. cerebrale nei difetti cardiaci congeniti sono disturbi dell'emodinamica generale, hron, ipossiemia causata da insufficienza circolatoria nel circolo sistemico, anomalie nello sviluppo dei vasi cerebrali. K. nei pazienti con difetti cardiaci acquisiti sono causati da un'insufficienza transitoria di afflusso di sangue al cervello a causa dell'indebolimento dell'attività cardiaca e delle fluttuazioni della pressione sanguigna che portano all'ipossia cerebrale. In caso di malattia coronarica, i K. cerebrali si presentano come risultato di patol, impulsi afferenti, che promuovono il coinvolgimento delle parti periferiche e centrali del sangue nel processo. N. Con. Vari K. cerebrali, derivanti da aritmie cardiache, sono causati da insufficienza circolatoria cerebrale acuta, causando ipossia cerebrale.

K. vascolare cerebrale nelle malattie del tratto gastrointestinale. tratto sono causati da patol, impulsi dalle zone riflessogene dell'organo interessato ai centri autonomici spinali segmentali con la successiva diffusione dell'irritazione alle formazioni autonomiche centrali (sistema limbico-reticolare), che causa disturbi angiodistonici cerebrali secondari. Nella patogenesi della K. cerebrale nell'insufficienza epatica sono importanti i disturbi di vari tipi di metabolismo, dove l'intossicazione gioca un ruolo di primo piano. La base della patogenesi della K. cerebrale nell'insufficienza renale acuta e cronica sono i disordini metabolici, lo sviluppo di azotemia, l'acidosi.

Patomorfolo, i cambiamenti sono descritti solo nel K vascolare cerebrale. Questi dati sono stati ottenuti sulla base di uno studio del cervello di pazienti morti durante K., complicato da edema cerebrale, ventricolo sinistro acuto o insufficienza renale, o (molto meno spesso) sviluppo acuto di ulcere perforate dello stomaco e dell'intestino. Morfol, i cambiamenti nel cervello con K. vascolare cerebrale possono consistere nell'impregnazione delle pareti vascolari con masse proteiche e sangue, accompagnate dalla loro necrobiosi focale, a volte con trombosi parietale (vedi), nello sviluppo di aneurismi miliari (vedi), in piccole emorragie perivascolari (vedi) e plasmorragia (vedi), comparsa di focolai di fusione perivascolare (encefalolisi), talvolta in edema focale o diffuso (vedi), perdita focale di cellule nervose, proliferazione di astrociti (diffusa o focale). Ogni K. vascolare, non importa quanto sia lieve, di solito lascia dei cambiamenti.

Wedge, l'immagine del cerebrale K. è polimorfica. Il K. cerebrale, causato da nevrosi (vedi), si manifesta con una predominanza di disturbi cardiovascolari. Con danni organici alle strutture temporali (principalmente l'emisfero destro), i K. cerebrali sono caratterizzati da psicopatici complessi, fenomeni che includono allucinazioni olfattive e uditive (vedi), stati di depersonalizzazione (vedi) e derealizzazione (vedi). In questo caso, i disturbi vegetativo-viscerali sono solitamente pronunciati con una tendenza verso una direzione parasimpatica.

I K. ipotalamici sono molto diversi nel cuneo, nelle manifestazioni (vedi sindrome ipotalamica). A volte K. ipotalamico si presenta sotto forma di sindrome di Gowers: attacchi di dolore nella regione epigastrica che durano ca. 30 minuti, accompagnato da pallore della pelle, ritmo respiratorio irregolare, sudore freddo, paura della morte e talvolta termina con vomito e poliuria. Con le lesioni del cuneo del tronco encefalico, il quadro di K. è vario, ma più spesso, soprattutto con la localizzazione caudale del processo, si verifica K. vagoinsulare.

I K. vascolari cerebrali nella letteratura nazionale sono solitamente chiamati incidenti cerebrovascolari transitori (TCI), nella letteratura straniera - attacchi ischemici transitori. Sono transitori quei casi di disturbi della circolazione cerebrale in cui i sintomi del cuneo persistono non più di 24 ore.

K. vascolare cerebrale nell'aterosclerosi (vedi) spesso si manifesta senza sintomi cerebrali o questi ultimi sono lievemente espressi, così come quelli vegetativi, ma si osservano spesso pallore del viso e aumento della sudorazione; La pressione sanguigna nella maggior parte dei casi è normale, meno spesso bassa o moderatamente alta. Il più caratteristico è lo sviluppo improvviso di sintomi cerebrali focali transitori. Lo sviluppo di K. è spesso provocato da sovraccarico fisico e mentale, sovraccarico emotivo, attacchi dolorosi, surriscaldamento, cambiamenti neuroendocrini che si verificano durante la menopausa e meteorolemia improvvisa. i cambiamenti.

Se la K. vascolare cerebrale è causata da disturbi circolatori nell'arteria carotide interna, che fornisce la maggior parte dell'emisfero cerebrale, i sintomi focali si manifestano spesso come parestesia sotto forma di intorpidimento, a volte con una sensazione di formicolio nella pelle del viso o arti sul lato opposto; spesso le parestesie compaiono contemporaneamente nella metà del labbro superiore, nella lingua, sulla superficie interna dell'avambraccio e nella mano. Possono verificarsi paralisi o paresi dei muscoli del viso e della lingua sul lato opposto, nonché disturbi del linguaggio sotto forma di afasia motoria o sensoriale (vedi), disturbi pratici, perdita del campo visivo opposto (vedi emianopsia), disturbi del diagramma corporeo, ecc. La sindrome ottica-piramidale incrociata transitoria (visione ridotta o cecità completa in un occhio e paresi degli arti opposti) è considerata patognomonica per stenosi o occlusione dell'arteria carotide interna nel collo (vedi Sindromi alternanti) . Il disturbo visivo transitorio sul lato dell'arteria carotide non sufficientemente funzionante e la parestesia sulla metà opposta del corpo nell'ipertensione sono descritti come crisi di Petzl.

La K. vascolare cerebrale, causata dalla circolazione nel bacino delle arterie vertebrali e basilari, è caratterizzata da sintomi staminali: vertigini di natura sistemica, coordinazione compromessa, deglutizione, visione doppia, nistagmo, disartria, patol bilaterale, riflessi. Spesso compaiono anche diversi disturbi visivi e ottico-vestibolari, perdita di memoria a breve termine e disturbi dell'orientamento associati alla circolazione nel bacino dell'arteria cerebrale posteriore (vedi Circolazione cerebrale).

Cuneo, le manifestazioni di K. cerebrale vascolare nella vasculite, diabete mellito e malattie del sangue sono simili alla K. cerebrale aterosclerotica, pertanto, si dovrebbero tenere in considerazione le caratteristiche della malattia somatica in cui si verifica K..

Cuneo, il quadro della K. vascolare cerebrale nell'ipertensione o ipertensione arteriosa sintomatica è caratterizzato da un aumento rapido e significativo della pressione sanguigna, sintomi cerebrali e autonomici pronunciati.

K. vascolare cerebrale con ipotensione si sviluppa sullo sfondo di bassa pressione sanguigna e è caratterizzato da pallore della pelle, indebolimento del polso, aumento della sudorazione, debolezza generale, vertigini e sensazione di visione offuscata (vedere Ipotensione arteriosa).

K. viscerocerebrale si manifesta spesso con varie malattie cardiache, secondo il cuneo, le loro manifestazioni sono polimorfiche (vedi sindromi cardiocerebrali). Pertanto, con difetti cardiaci congeniti, sono possibili K. cefalgico, sincope (vedi svenimento), epilettiforme, cianotico-dispnoico K. La comparsa di attacchi di perdita di coscienza nei pazienti con difetti cardiaci "blu" è un sintomo formidabile. K. cefalgico e sincopale si verificano anche in pazienti con difetti cardiaci acquisiti. Nella malattia coronarica, i K. cardiocerebrali si esprimono nella comparsa di sintomi cerebrali focali transitori, nonché in una varietà di sintomi vegetativi. Wedge, le manifestazioni di K. cerebrale che si verificano con aritmie cardiache comprendono perdita di coscienza, cefalalgia e vertigini. Pertanto, con la sindrome di Morgagni-Adams-Stokes si notano tipi di svenimento semplici o convulsi; con tachicardia parossistica (vedi) e fibrillazione atriale, possono verificarsi svenimenti, pallore, vertigini e altri sintomi transitori. Una varietà di K. cerebrale (emicrania e meniere, svenimento) si verifica con ulcere peptiche dello stomaco e del duodeno, nonché con malattie del fegato e delle vie biliari. Nei pazienti con insufficienza pancreatica, K. si manifesta sotto forma di disturbi vascolari cerebrali, condizioni ipoglicemiche. Vari K. cerebrali possono essere osservati anche nell'insufficienza renale acuta e cronica.

La durata del K. vascolare cerebrale varia da alcuni minuti a giorni. L'esito nella maggior parte dei casi è favorevole, tuttavia, l'ipertensione cerebrale K. può talvolta essere seguita da edema cerebrale o grave insufficienza ventricolare sinistra, edema polmonare e provocare la morte. Il decorso e gli esiti della K. cerebrale con lesioni focali del cervello sono generalmente determinati dalla natura del processo organico contro il quale si manifesta K.. Il decorso della K. viscerocerebrale dipende anche principalmente dalla natura e dalla gravità della malattia dell'interno gli organi che hanno causato K. K. viscerocerebrale si presentano più spesso nel periodo di esacerbazione della malattia somatica; la regressione dei disturbi cerebrali avviene anche con il miglioramento della funzione degli organi interni.

Trattamento

La terapia del K. cerebrale primario viene effettuata tenendo conto della malattia di base, del tema del danno al sistema nervoso e del tono iniziale del sistema nervoso autonomo nel periodo interictale. Se nel cervello primario K. predomina il tono simpatico, vengono utilizzate sostanze adrenolitiche (aminazina, propazina, pirrossano, ergo- e diidroergotamina), antispastici, vasodilatatori e farmaci ipotensivi - reserpina, papaverina, dibazolo, acido nicotinico, xantinolo nicotinato (comlamina, xavina ) , cinnarizina (stugeron). Si raccomanda inoltre di somministrare miscele litiche e, occasionalmente, agenti bloccanti i gangli. Aumento del tono del dipartimento parasimpatico c. N. Con. in caso di K. cerebrale primaria, è necessario prescrivere farmaci anticolinergici ad azione centrale internamente: ciclodolo a (Artane, Parkinsan), amizil a, ecc. I preparati di calcio vengono somministrati per via endovenosa. Se questi K. sono accompagnati da sintomi allergici, vengono utilizzati antistaminici (difenidramina, pipolfen, suprastin, tavegil). Con disfunzione di entrambi i reparti c. N. Con. vengono utilizzati agenti che hanno effetti adrenergici e anticolinergici: belloide, bellataminale, bellaspon. In caso di K. grave è necessario somministrare farmaci cardiovascolari (cordiamina, canfora, adrenalina, mesaton).

Nel trattamento del K. vascolare cerebrale di origine aterosclerotica, è necessario prestare attenzione al mantenimento della pressione sanguigna a un livello normale, al miglioramento dell'attività cardiaca e all'uso di vasodilatatori. Per l'insufficienza cardiaca, 0,25-1 ml di soluzione di corglicone allo 0,06% o soluzione di strofantina allo 0,05% in 10-20 ml di soluzione di glucosio al 20% vengono somministrati per via endovenosa, così come cordiamina, olio di canfora per via sottocutanea. In caso di forte calo della pressione sanguigna, la soluzione di mezaton all'1% viene prescritta per via sottocutanea (0,3-1 ml) o per via endovenosa (0,1-0,3-0,5 ml di soluzione all'1% in 40 ml di soluzione al 5-20-40% -ra glucosio), caffeina ed efedrina per via sottocutanea. Per migliorare il flusso sanguigno cerebrale, viene prescritta la somministrazione endovenosa o intramuscolare di aminofillina. In alcuni casi è possibile utilizzare anticoagulanti sotto il controllo del sistema di coagulazione del sangue. Esistono dati che indicano le prospettive dell'uso di agenti antipiastrinici per ripetuti K. vascolari cerebrali di origine aterosclerotica - farmaci che prevengono la formazione di aggregati piastrinici, in particolare acido acetilsalicilico, prodectina.

Per K. ipotonico, vengono prescritti caffeina 0,1 g per via orale, efedrina 0,025 g per via orale, mesaton 1 ml di soluzione all'1% o cortina - 1 ml per via sottocutanea e sedativi.

Il K. viscerocerebrale richiede un trattamento complesso, che viene effettuato in base al nozol, alla forma della malattia somatica e anche alla natura del K.

Crisi ipertensive

Crisi ipertensive si osservano in pazienti affetti da ipertensione (vedi) o ipertensione arteriosa (vedi Ipertensione arteriosa).

L'insorgenza della pressione arteriosa ipertensiva è caratterizzata da un carattere ciclico, i fattori che contribuiscono alla loro insorgenza possono essere lo stress psico-emotivo, i cambiamenti ormonali nelle donne (ciclo mestruale, menopausa), il meteorolo. influenze, ecc.

I meccanismi patogenetici della K. ipertesa non sono completamente divulgati; Più spesso, l'ipertensione arteriosa si verifica in risposta allo stress emotivo, accompagnato dalla formazione di focolai di eccitazione nelle strutture del c. N. Con.

Le formazioni ipotalamoreticolari sono più strettamente correlate all'insorgenza di reazioni ipertensive vascolari. In condizioni normali, l'effetto pressorio è contrastato da potenti barocettori depressori e influenze umorali (prostaglandine, chinine, ecc.), che agiscono secondo il principio di autoregolazione.

L'ipertensione K. è accompagnata da cambiamenti nel sistema ipofisi-surrene, che si manifesta con una maggiore secrezione di ACTH, vasopressina, glucocorticoidi e aldosterone. Durante K. aumenta il contenuto di catecolamine nel sangue e la loro escrezione nelle urine. L'effetto di questi agenti pressori sulla reattività e sulla contrazione tonica delle arteriole si realizza in larga misura attraverso la loro influenza sul trasporto attivo degli ioni (aumento del contenuto intracellulare di sodio e calcio).

L'eccitazione delle strutture ipotalamoreticolari del cervello può portare a disturbi dell'emodinamica intrarenale: una diminuzione persistente del flusso sanguigno nella corteccia renale e un aumento transitorio del flusso sanguigno nel midollo. A seguito dell'ischemia della corteccia renale, la produzione di renina aumenta e l'aumento del flusso sanguigno nella midollare renale favorisce una maggiore formazione di prostaglandine e chinine renali, che contrastano la risposta ipertensiva. La capacità dei reni di produrre sostanze umorali con effetti pressori e depressori dipende dal grado e dalla durata dei disturbi dell'emodinamica intrarenale. L’aumento della produzione di renina porta ad un aumento della formazione di angiotensina, che a sua volta stimola la produzione di aldosterone.

L'insorgenza della pressione arteriosa ipertensiva, la sua gravità e le conseguenze sono in gran parte determinate dallo stato dei meccanismi di autoregolazione del flusso sanguigno cerebrale. Studi sperimentali sui conigli hanno dimostrato che quando cambia la reattività dei centri sottocorticali, il consueto riflesso depressivo adattivo dei barocettori del seno carotideo si indebolisce, si trasforma in un riflesso pressorio e può causare la comparsa di K ipertensivo.

La pressione sanguigna ipertensiva è accompagnata da un aumento della pressione sanguigna. Di solito c'è un forte mal di testa, spesso di natura scoppiata, dolore ai bulbi oculari - spontaneo e aggravato dal movimento degli occhi, nausea, a volte vomito, rumore e ronzio nelle orecchie, vertigini non sistemiche. I pazienti provano sentimenti di ansia e tensione; qualche volta c'è agitazione psicomotoria o, al contrario, sonnolenza e stupore. Tra i sintomi vegetativi, i più comuni sono sensazione di calore al viso, iperemia o pallore, tachicardia, brividi, parestesia agli arti e alla schiena, poliuria. Nei casi più gravi si possono osservare sintomi meningei. La puntura lombare rivela un aumento della pressione del liquido cerebrospinale. Si verificano anche sintomi neurologici focali, spesso lievemente espressi; a volte si osservano crisi epilettiche focali o generali; nel fondo - gonfiore dei dischi (capezzoli) dei nervi ottici, emorragie puntuali.

Secondo i parametri cuneo, decorso ed emodinamico, si distinguono due tipi di crisi ipertensive. K. del primo tipo (ipercinetico) si sviluppano rapidamente, procedono con relativa facilità e sono accompagnati da gravi disturbi vegetativo-vascolari (mal di testa, agitazione, tremori, tachicardia). Al momento di K., aumenta prevalentemente la pressione sistolica e del polso; il volume minuto del sangue, la pressione venosa e la velocità del flusso sanguigno aumentano in modo significativo, ma la resistenza periferica totale al flusso sanguigno non aumenta e può addirittura diminuire. K. di solito termina dopo 1-3 ore e talvolta si verifica una minzione abbondante. Tale K. si verifica nel cap. arr. in pazienti con stadi iniziali di ipertensione (I o II A).

I K. ipertesi del secondo tipo sono molto più gravi. In clinica, i sintomi principali sono sintomi cerebrali: forte mal di testa, vertigini, sonnolenza, nausea e vomito. Spesso questi K. sono accompagnati da disturbi visivi transitori, altri sintomi neurologici focali. Con tale K., aumenta non solo la pressione sistolica, ma soprattutto quella diastolica. Il volume minuto del sangue e la pressione venosa spesso non cambiano, ma la resistenza periferica totale al flusso sanguigno aumenta in modo significativo. Questo è il cosiddetto variante eucinetica della K ipertensiva. In presenza di malattia coronarica, la K di tipo 2 può manifestarsi con una ridotta gittata cardiaca, ma una resistenza periferica generale al flusso sanguigno significativamente aumentata (variante ipocinetica). Le crisi del secondo tipo si verificano solitamente in pazienti con ipertensione di stadio II B e III, durano 3-5 giorni e possono essere complicate da insufficienza coronarica acuta, insufficienza ventricolare sinistra e accidenti cerebrovascolari focali. In alcuni casi, durante K. viene rilevata una maggiore quantità di patol ed elementi nel sedimento urinario.

Ci sono anche K. ipertesi cardiaci, in cui nel cuneo il quadro è dominato da un disturbo dell'attività cardiaca. Secondo il cuneo, le manifestazioni distinguono tre varianti di K cardiaco ipertensivo. 1) asmatico, 2) anginoso con infarto miocardico, 3) aritmico.

Nella prima opzione, un forte aumento della pressione sanguigna è accompagnato da insufficienza ventricolare sinistra acuta con attacchi di asma cardiaco (vedi) e nei casi più gravi con edema polmonare (vedi). Nella seconda opzione, sullo sfondo di un forte aumento della pressione sanguigna, oltre all'asma cardiaco, si osservano attacchi di angina pectoris e lo sviluppo di infarto miocardico. La terza variante di K. cardiaco ipertensivo è accompagnata da un'improvvisa tachicardia acuta, che può essere causata da tachicardia parossistica o parossismo della fibrillazione atriale.

Trattamento

Per alleviare la pressione sanguigna ipertensiva, vengono utilizzati farmaci antipertensivi.

In caso di pressione arteriosa ipertensiva del primo tipo, le condizioni del paziente consentono l'uso di farmaci che abbassano la pressione sanguigna 1,5-2 ore dopo la loro somministrazione. Il farmaco di scelta può essere la reserpina (rausedil). Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare alla dose di 1,0-2,5 mg. Se necessario, il farmaco viene somministrato nuovamente dopo 4-6 ore. La dose totale giornaliera non deve superare i 5 mg. Una combinazione di reserpina con furosemide alla dose di 80 mg per via orale o etacrina alla dose di 100 mg per via orale è più efficace. È indicata anche la somministrazione intramuscolare o endovenosa di una soluzione di dibazolo allo 0,5% in una dose di 6-12 ml. Il solfato di magnesio per il sollievo dell'ipertensione K. di tipo 1 viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa (lentamente) in una dose di 10-20 ml di soluzione al 25%.

I K. ipertesi del secondo tipo richiedono una rapida, entro 10-15 minuti, una riduzione della pressione sanguigna e l'eliminazione dell'ipervolemia e dell'edema cerebrale. A questo scopo, la clonidina (emitone, catapressan, clonidina) viene somministrata per via endovenosa o intramuscolare alla dose di 0,15-0,30 mg. L'effetto si verifica entro 10-15 minuti. Se necessario, viene prescritta una seconda iniezione dopo 1-4 ore. La clonidina inibisce il rilascio di norepinefrina nel midollo allungato; il suo effetto è per molti aspetti simile a quello dei bloccanti gangliari. Una rapida e forte diminuzione del tono vascolare nella circolazione sistemica e polmonare si ottiene somministrando bloccanti gangliari - benzoesonio e pentamina (sotto controllo della pressione sanguigna). La non timina viene iniettata lentamente in vena in una dose di 0,2-0,5-0,75 ml di soluzione al 5%, diluita in 20 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio. Per l'iniezione intramuscolare, utilizzare 0,3-0,5-1 ml di soluzione di pentamina al 5%. L'effetto ipotensivo della pentamina somministrata per via intramuscolare può essere potenziato dal droperidolo (1-3 ml di soluzione allo 0,25% per via intramuscolare). I ganglibloccanti sono particolarmente indicati durante lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare sinistra durante K. Arfonad (trimetafano, camsilato) è un bloccante gangliare utilizzato per abbassare urgentemente la pressione sanguigna in caso di ipertensione arteriosa intrattabile ed edema cerebrale. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa (500 mg di arfonade per 500 ml di soluzione di glucosio al 5%), iniziando da 30-50 gocce al minuto e aumentando gradualmente fino a 120 gocce al minuto fino ad ottenere l'effetto desiderato.

I diuretici (furosemide, diclotiazide, ipotiazide) possono essere di grande aiuto per eliminare l'ipervolemia e l'edema cerebrale. Sono prescritti per via parenterale in combinazione con i farmaci di cui sopra.

Crisi delle catecolamine

Le crisi di catecolamine sono tipiche del feocromocitoma (vedi). Sono caratterizzati da un improvviso aumento significativo della pressione sanguigna e da una varietà di disturbi autonomici e metabolici. Si basano sull'iperproduzione di catecolamine (vedi), in particolare adrenalina e norepinefrina. L'ipertensione arteriosa è causata non solo dall'effetto vasocostrittore delle catecolamine, ma è anche associata all'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone.

La catecolamina K. nel feocromocitoma può essere provocata dall'attività fisica. sovraccarico, impatto neuro-emotivo, pressione sul tumore, ma spesso la causa immediata rimane poco chiara. La crisi si sta sviluppando rapidamente. Il paziente è pallido, coperto di sudore, molto eccitato, tremante e prova un sentimento di paura. Lamenta forti mal di testa e vertigini, dolore al petto. La pressione sistolica aumenta bruscamente (fino a 250-300 mm Hg), la pressione diastolica può rimanere allo stesso livello o anche aumentare (fino a 150-170 mm Hg). Sono presenti tachicardia e aritmia cardiaca sotto forma di extrasistole o fibrillazione atriale. Sono caratteristici la leucocitosi con eosinofilia nel sangue periferico, bassa glicemia e glicosuria. Un'enorme quantità di catecolamine viene determinata nelle urine, molto più che nella K ipertesa. La catecolamina K. dura da alcuni minuti a diverse ore e termina improvvisamente. A volte durante il periodo di uscita da K. si verifica un forte calo della pressione sanguigna, fino al collasso.

Trattamento

Il trattamento della catecolamina K. prevede l'uso di adrepolit e ches ai loro agenti, che bloccano l'azione delle catecolamine a livello effettore e quindi riducono la pressione sanguigna. I farmaci più comunemente usati sono la fentolamina (Regitina) e il tropafene. La fentolamina viene somministrata per via intramuscolare in 1 ml di soluzione allo 0,5%. Tropafen viene prescritto per via endovenosa 1 ml di soluzione al 2%.

Crisi tireotossiche

Le crisi tireotossiche sono una grave complicanza della tireotossicosi (vedi). Una crisi può essere innescata da qualsiasi significativo fattore irritante esterno (fattore di stress), infezione, fisico. o traumi mentali, surriscaldamento, strumectomia con preparazione preoperatoria insufficiente (cosiddetta K. postoperatoria). In alcuni casi, la causa immediata di K. rimane poco chiara. La patogenesi della K. tireotossica è causata dall'ingresso nel sangue di grandi quantità di ormoni tiroidei, che portano a improvvisi cambiamenti nella funzione del fegato, delle ghiandole surrenali e del cuore.

Tireotossico K. è caratterizzato da un esordio acuto e da un decorso fulmineo. Clinicamente, K. tireotossico si manifesta con grave agitazione mentale, spesso con delirio e allucinazioni, forte tremore degli arti, tachicardia acuta (fino a 150-200 pulsazioni al minuto), talvolta con parossismi di fibrillazione atriale, forte sudorazione, vomito incontrollabile, diarrea; si sviluppa la febbre. Nelle urine viene rilevata una grande quantità di acetone. Caratterizzato da una diminuzione della funzione della corteccia surrenale, fino all'insufficienza surrenalica acuta. A volte appare l'ittero, che può essere combinato con la degenerazione grassa acuta del fegato. La durata di K. varia da 2 a 4 giorni. Nei casi più gravi si sviluppa un coma (vedi Coma) con esito fatale. La causa della morte può essere l'insufficienza cardiaca, il fegato grasso acuto o l'insufficienza della corteccia surrenale.

Trattamento

Il trattamento della K. tireotossico consiste nell'eliminare la disidratazione e l'intossicazione e nel combattere i fenomeni di insufficienza acuta della corteccia surrenale. Si somministrano per via endovenosa al giorno 2-3 litri di soluzione isotonica di cloruro di sodio con soluzione di glucosio al 5%, 150-300 mg di idrocortisone o dosi equivalenti di prednisolone. Vengono prescritti sedativi, reserpina e glicosidi cardiaci. Per sopprimere la secrezione degli ormoni tiroidei, si raccomanda di prescrivere tireostatici (Mercazolil); A volte la somministrazione endovenosa della soluzione di Lugol all'1%, preparata con ioduro di sodio anziché potassio, viene effettuata nella quantità di 100-250 gocce in 1 litro di soluzione di glucosio al 5%. Nella terapia di K., l'anaprilina (Inderal) può essere utilizzata alla dose di 0,04-0,06 g al giorno. Nelle forme estremamente gravi viene utilizzata l'ipotermia locale.

Crisi ipercalcemiche

Le crisi ipercalcemiche sono il più delle volte una complicazione dell'iperparatiroidismo primario (vedi), causato da adenoma o iperplasia delle ghiandole paratiroidi. Il principale fattore patogenetico è l'ipercalcemia (vedi). Lo sviluppo di calcio è associato all'intossicazione da calcio quando la sua concentrazione nel sangue supera un livello critico (14-17 mg%).

K. ipercalcemico si sviluppa improvvisamente a causa dell'azione di alcuni fattori provocatori: palpazione approssimativa dell'area delle ghiandole paratiroidi, prescrizione di una dieta a base di latte ricca di calcio o di farmaci antiacidi a un paziente con iperparatiroidismo. Il segno iniziale di K. è spesso il dolore addominale localizzato all'epigastrio. La nausea appare o si intensifica, fino a trasformarsi in vomito incontrollabile, accompagnato da sete e la temperatura aumenta. Si notano forti dolori articolari, mialgia, debolezza muscolare e crampi. L'ECG mostra tachicardia sinusale e accorciamento dell'intervallo Q-T.Si sviluppano rapidamente letargia, confusione e quindi coma (sullo sfondo del collasso vascolare e dell'azotemia). Il coma di solito si verifica con un'ipercalcemia che raggiunge il 20 mg%. K. può provocare la morte del paziente.

A volte K. ipercalcemico è accompagnato da calcificazione polmonare metastatica acuta, insufficienza renale acuta e pancreatite acuta.

Trattamento

In caso di K. ipercalcemico è importante creare una diuresi forzata utilizzando furosemide, prescritta alla dose di 100 mg/ora con soluzione isotonica di cloruro di sodio per via endovenosa, e il ricorso all'emodialisi con dializzato privo di calcio. La chirurgia urgente per rimuovere l'adenoma paratiroideo o le ghiandole paratiroidi iperplastiche è il trattamento di scelta nei casi di iperparatiroidismo primario che causa ipercalcemia K.

Crisi ipocalcemiche

Le crisi ipocalcemiche sono una condizione opposta alla K. ipercalcemica, cioè si sviluppa una tetania acuta (vedi).

Molto spesso, K. ipocalcemico si presenta come una complicazione delle operazioni sulla ghiandola tiroidea. Altre cause possono includere ipoparatiroidismo idiopatico con insensibilità all'ormone paratiroideo; danno alle ghiandole paratiroidi da parte di un processo tumorale metastatico o infiltrativo: una forte carenza nel corpo di vitamina D o ioni magnesio; ipocalcemia con la somministrazione di grandi dosi di calcitonina, glucagone, mitromicina, sali di fosforo e uso a lungo termine di fenobarbital. Il principale meccanismo patogenetico della K. ipocalcemica è una grave carenza di calcio nel corpo. K. si sviluppa quando il calcio totale diminuisce a 7,5 mg% e inferiore e il calcio ionizzato a 4,3 mg% e inferiore.

K. è caratterizzato da spasmi muscolari, convulsioni, difficoltà respiratorie e sull'ECG l'intervallo Q-T è allungato.Durante la grave K., può verificarsi asfissia a causa dello spasmo dei muscoli della laringe.

Trattamento

Per K. ipocalcemico è indicata la somministrazione endovenosa di 10-20 ml di gluconato al 10% o cloruro di calcio.

Crisi Addisoniane

Le crisi addisoniane si sviluppano in pazienti con insufficienza surrenalica cronica (vedi malattia di Addison) con trattamento inadeguato, aggiunta di infezioni e intossicazioni intercorrenti, nonché a seguito di interventi chirurgici per malattie concomitanti. Il meccanismo di insorgenza di K. nella malattia di Addison è dovuto ad un rapido e forte aumento della carenza di mineralocorticoidi e glucocorticoidi.

K. si sviluppa, di regola, in modo acuto entro poche ore. L'esordio di K. si manifesta con un rapido aumento dei sintomi della malattia di Addison. La condizione generale peggiora bruscamente, aumenta la debolezza generale, l'appetito diminuisce bruscamente, appare nausea, quindi vomito incontrollabile e diarrea. L'adinamia si intensifica, la disidratazione aumenta. Nel sangue, la concentrazione di sodio e cloruri diminuisce drasticamente e il livello di potassio aumenta, il contenuto di azoto residuo aumenta, si osserva spesso una grave ipoglicemia, aumenta la leucocitosi e il ROE accelera. Il rilascio giornaliero di 17-corticosteroidi, 17-idrossicorticosteroidi e aldosterone è ridotto. Se viene utilizzato un trattamento prematuro e irrazionale, il coma può svilupparsi con esito fatale.

Trattamento

Il trattamento dell'Addisonian K. consiste nella terapia ormonale sostitutiva, combattendo la disidratazione e lo squilibrio elettrolitico. 2-3 litri di soluzione di glucosio al 5% preparata in soluzione isotonica di cloruro di sodio vengono somministrati per via endovenosa al giorno insieme a idrocortisone in una dose di 200-500 mg o prednisolone in una quantità di 50-150 mg. In combinazione con il trattamento di cui sopra, viene somministrata una soluzione oleosa di desossicorticosterone alla dose di 20-40 mg al giorno per via intramuscolare ad intervalli di 6 ore. In caso di vomito indomabile, la soluzione di cloruro di sodio al 10% viene somministrata per via endovenosa in una quantità di 10-20 ml. Se necessario, vengono prescritti mezaton e norepinefrina idrotartrato.

Crisi emolitiche

Le crisi emolitiche sono caratterizzate dallo sviluppo improvviso e rapido di anemia emolitica (vedi). K. può essere una conseguenza di processi autoimmuni nel corpo del paziente; può verificarsi a seguito di avvelenamento con veleni emolitici o trasfusione di sangue incompatibile (per fattore o gruppo Rh); può essere scatenato da vari fattori indifferenti nei soggetti affetti da enzimopatia (carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi negli eritrociti). La K. emolitica è caratterizzata da brividi acuti e febbre, forte mal di testa, colorazione giallo oliva della pelle e grave mancanza di respiro. A volte si verifica dolore addominale, che ricorda un addome acuto. Il vomito incontrollabile si sviluppa con enormi masse di bile, spesso feci liquide. L'urina ha il colore della birra nera o una soluzione forte di permanganato di potassio. Nei casi più gravi, K. può essere complicato da insufficienza renale acuta.

L'emolisi si sviluppa rapidamente, l'ittero inizia 2-3 ore dopo l'inizio della malattia e raggiunge il massimo dopo 15-20 ore. Durante le prime 24 ore compare una grave anemia normocromica. Se il decorso è favorevole, l'emolisi termina entro 2-4 settimane. si verifica un miglioramento significativo o un recupero completo. Nei casi più gravi è possibile la morte per coma anemico o uremia (vedi).

Trattamento

Per la K. emolitica autoimmune, il trattamento di scelta sono gli ormoni glucocorticoidi, prescritti in dosi elevate (prednisolone 50-100 mg al giorno per via orale). In caso di K. emolitica tossica acuta, con enzimopatie ed emoglobinuria parossistica, sono indicate trasfusioni ripetute di sangue di 250-500 ml, per un totale fino a 1 - 2 litri al giorno (in assenza di segni di insufficienza renale); somministrazione endovenosa di liquidi (soluzione di glucosio al 40%; poliglucina) fino a 400-500 ml al giorno; prescrivendo dosi medie di glucocorticoidi (25-40 mg di prednisolone al giorno). Un metodo efficace per combattere l'uremia acuta è l'emodialisi (vedi). Nella K. emolitica acuta causata da emolisi intracellulare (in pazienti con malattia di Minkowski-Choffard), la splenectomia è indicata sotto la protezione di una trasfusione di sangue.

Crisi eritremiche

Le crisi eritremiche si verificano con la policitemia (vedi) sullo sfondo di un forte aumento del numero di globuli rossi. Sono caratterizzati da grave debolezza, sonnolenza, mal di testa, vomito, vertigini, acufene (cuneo, l'immagine può assomigliare alla sindrome di Meniere). I pazienti avvertono un brivido alla testa e una sensazione di calore. Le K. eritremiche appartengono essenzialmente alla K cerebrale. Si basano su una violazione dell'emodinamica cerebrale dovuta all'eritremia, un forte ispessimento del sangue.

Trattamento

Con K. eritremico sono indicati salassi ripetuti, l'uso di sanguisughe, la somministrazione di anticoagulanti e farmaci sintomatici.

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D.K. Lunev, E. A. Nemchinov, M. L. Fedorova.

Come si verifica una crisi emolitica?

Crisi emolitica: sintomi

La crisi emolitica può essere diagnosticata da una combinazione di diversi sintomi caratteristici:

la persona impallidisce;
sta tremando;
la temperatura corporea aumenta bruscamente;
il dolore crampiforme si verifica nell'addome e nella parte bassa della schiena;
le mucose diventano gialle.

Crisi emolitica: cure d'urgenza

È necessario effettuare la terapia con farmaci ormonali e antistaminici. Questi includono:

gluconato;

La base per un esito favorevole dopo una crisi emolitica è la rapidità con cui il paziente viene trasportato all'ospedale ematologico più vicino, dove potrà ricevere cure d'urgenza.

L'emolisi (emolisi, emo + lisi - decadimento, distruzione), o eritrocitolisi, si riferisce alla distruzione dei globuli rossi con il rilascio di emoglobina nell'ambiente che circonda i globuli rossi. A seconda della sede in cui si manifesta, si distingue l'emolisi intra-apparato, intracellulare (intracellularis), intravascolare (intravascolare) e post-epatite (postepatitica). Con l'emolisi intrahardware, la localizzazione della lesione è nella macchina cuore-polmone durante la perfusione, con emolisi intracellulare - all'interno delle cellule del sistema reticoloendoteliale, principalmente nella milza, con emolisi intravascolare - nel sangue circolante, con post- epatite - nel sangue circolante a causa della comparsa di autoanticorpi contro gli eritrociti (emolisina) nel sangue ). Le crisi emolitiche si verificano con l'anemia emolitica, che si basa su una maggiore capacità di distruzione dei globuli rossi e su una diminuzione della loro aspettativa di vita. Le anemie emolitiche si dividono in ereditarie e acquisite (Tabella 30). Clinica. I sintomi dell'anemia emolitica sono patogeneticamente associati all'intensa distruzione dei globuli rossi, che è più pronunciata durante il periodo di crisi emolitica. Una crisi, di regola, si verifica improvvisamente sotto l'influenza di surriscaldamento, ipotermia, affaticamento, lesioni, malattie infettive e altri fattori. I pazienti lamentano debolezza generale, vertigini, dolore alle ossa, ai muscoli e all'addome. Si osserva un aumento della temperatura, Tabella 30. Anemia emolitica, accompagnata da crisi emolitica, mancanza di respiro, tachicardia. Quando un gran numero di globuli rossi viene distrutto, le condizioni generali dei pazienti possono essere molto gravi, accompagnate da disturbi della coscienza fino alla prostrazione e allo sviluppo di shock. L'emolisi dei globuli rossi provoca un aumento del contenuto di bilirubina indiretta nel sangue e lo sviluppo dell'ittero. Nell'intestino si forma una grande quantità di urobilirubinogeno e stercobilirubinogeno, che porta ad un'intensa colorazione delle feci. A causa dell'intenso assorbimento dello stercobilirubinogeno nell'intestino, aumenta il contenuto di urobilirubinogeno e urobilina nelle urine, a seguito del quale l'urina assume l'aspetto di birra o tè forte. La reazione alla bilirubina nelle urine è negativa, poiché la bilirubina indiretta dal sangue non entra nelle urine. Il numero di globuli rossi e di emoglobina nelle urine diminuisce in modo significativo, si notano elevata reticolocitosi, anisocitosi, poichilocitosi, policromatofilia e si può rilevare iperleucocitosi. La puntura del midollo osseo rivela l'iperplasia degli elementi eritroidi. Con l'emolisi intravascolare si osserva emoglobinemia. In questo caso l'emoglobina non può essere completamente catturata dall'aptoglobina e l'emoglobina libera entra nelle urine; Si verifica emoglobinuria, a seguito della quale l'urina diventa nera o marrone. Possibile blocco dei tubuli renali con emoglobina e detriti di globuli rossi con sviluppo di insufficienza renale acuta. Oltre alle manifestazioni cliniche causate dall'emolisi, alcune forme di anemia emolitica presentano alcune caratteristiche. Pertanto, nella malattia di Minkowski-Choffard si possono osservare altre anomalie dello sviluppo (cranio a torre, naso a sella, palato duro alto), ingrossamento del fegato e della milza, reticolosi elevata, microsferocitosi (il diametro medio di un globulo rosso è ridotto a 5-6 micron), uno spostamento del Price - Jones a sinistra, diminuzione della resistenza osmotica dei globuli rossi. A causa del fatto che la malattia ha un decorso cronico ed è caratterizzata da un contenuto costantemente aumentato di bilirubina, nella bile si creano le condizioni per la formazione di calcoli di bilirubina e lo sviluppo di colelitiasi, accompagnata da coliche epatiche con possibilità di ittero ostruttivo . La talassemia è anche caratterizzata da anomalie dello sviluppo, ingrossamento del fegato e della milza. I pazienti affetti da talassemia presentano osteonosi delle ossa tubolari con assottigliamento dello strato corticale ed espansione della cavità midollare, periostosi “angolare” delle ossa del cranio, che alla radiografia assume l'aspetto di un “pennello” o “riccio”. Anemia di natura ipocromica, i globuli rossi hanno un aspetto particolare (globuli rossi a forma di bersaglio) a causa della posizione dell'emoglobina al centro, la loro resistenza osmotica è elevata. Le crisi emolitiche si verificano già nella prima infanzia. L'anemia falciforme è caratterizzata dal fenomeno dei globuli rossi falciformi e dei globuli rossi pallidi. La resistenza osmotica non viene modificata. Le crisi emolitiche nell'anemia falciforme si verificano nei bambini piccoli. L'anemia emolitica ereditaria, causata da un deficit dell'attività dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-FDG), è caratterizzata dallo sviluppo di emolisi, più spesso durante l'assunzione di farmaci (sulfamidici e farmaci antitubercolari, farmaci acetilsalicilici acido, ecc.) Uno studio speciale stabilisce una diminuzione dell'attività del G-6-FDG. La carenza di G-6-FDG negli eritrociti causa l'interruzione del ciclo del pentoso fosfato (via aerobica dell'ossidazione del glucosio); di conseguenza non viene prodotto idrogeno attivo, necessario per la riduzione del glutatione, che protegge l'emoglobina e la membrana eritrocitaria dagli agenti ossidanti, che possono essere farmaci. Pertanto il globulo rosso, non protetto dal glutatione, viene emolizzato. La resistenza osmotica può essere ridotta o normale. L'anemia emolitica autoimmune è caratterizzata dalla presenza di anticorpi anti-eritrociti (i test di Coombs diretti e indiretti sono positivi). La resistenza osmotica degli eritrociti è normale. La malattia di Marchiafava-Miceli (anemia emolitica cronica con emoglobinuria parossistica) è caratterizzata dall'emolisi degli eritrociti principalmente nei vasi renali, dal rilascio di emoglobina ed emosiderina nelle urine. La tendenza all'emolisi dei globuli rossi in questa malattia è associata a una carenza dell'enzima acetilcolinesterasi. L'emolisi può essere causata da normali componenti del sangue, come la trombina, il complemento, la correttedina, ecc. Inoltre, i globuli rossi sono molto sensibili allo spostamento del pH del sangue verso il lato acido, che si nota durante il sonno. Pertanto, la crisi emolitica si verifica solitamente durante la notte e l'urina mattutina diventa di colore scuro a causa della presenza di emoglobina ed emosiderina. Durante una crisi, i pazienti hanno febbre e dolore nella regione lombare. Può verificarsi trombosi dei vasi mesenterici e di altri vasi periferici. La trombosi è causata dalla comparsa durante l'emolisi di grandi molecole di emoglobina-aptoglobina, che possono contenere elementi formati del sangue. Quando si esamina il sangue periferico nei pazienti, vengono rivelate anemia, reticolocitosi, trombocitopenia, leucocitopenia e granulocitopenia con relativa linfocitosi. Per confermare la diagnosi vengono eseguiti esami ematologici speciali: test di Hem e test del saccarosio. Trattamento e cure d'emergenza. Durante una crisi emolitica si forma una grande quantità di sostanze tossiche. Pertanto, è necessario, prima di tutto, attuare misure volte a neutralizzare e rimuovere i prodotti tossici dal corpo. A questo scopo vengono effettuate terapie infusionali e disintossicanti. Una soluzione di glucosio al 5%, una soluzione di Ringer o una soluzione isotonica di cloruro di sodio viene somministrata per via endovenosa. Per garantire l'effetto disintossicante vengono prescritti hemodez e una soluzione di albumina al 10% (lega la bilirubina indiretta). La normalizzazione della circolazione capillare è assicurata dalla somministrazione di reopoliglucina. Per prevenire il blocco renale, che si sviluppa a causa della formazione di ematina cloridrato nei tubuli renali, una soluzione di bicarbonato di sodio al 4% viene somministrata per via endovenosa alla velocità di: Se non viene determinata la carenza di basi, viene somministrata per via endovenosa una soluzione di bicarbonato di sodio al 4% a una velocità di 3-8 mmol/(kg-giorno). 100 ml di una soluzione al 4% contengono circa 44 mmol di bicarbonato di sodio. Il bicarbonato di sodio viene somministrato fino alla comparsa della reazione urinaria principale (pH = 7,5 -8). Sullo sfondo della terapia infusionale è indicata la prescrizione di farmaci che stimolano la diuresi: soluzione di aminofillina al 2,4%, soluzione di Lasix all'1%. Se non ci sono effetti, è indicata l'emodialisi. L'anemia grave richiede la trasfusione di globuli rossi, globuli rossi lavati e scongelati (5 ml/kg di peso corporeo), selezionati individualmente in base ai risultati del test di Coombs indiretto. Se si sviluppa la sindrome da ipercoagulazione, l'eparina viene prescritta secondo lo schema (vedere trattamento della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata). Ai pazienti con anemia acquisita, soprattutto di origine immunitaria, vengono prescritti glucocorticoidi alla dose di 1,5-5 mg/kg di peso corporeo (prednisolone), che vengono somministrati per via parenterale. Per la malattia di Marchiafava-Micheli vengono prescritti ormoni anabolizzanti. Il metandrostenolone (dianobol, nerobol) viene utilizzato in una dose giornaliera di 0,2-0,4 mg/kg 1-2 volte al giorno prima dei pasti. Retabolil viene somministrato per via intramuscolare una volta alla settimana alla dose di 0,5-1 mg/kg per 1,5-2 mesi, quindi viene somministrata una dose ridotta (di mantenimento) per 1,5-3 mesi - da 2,5 a 0,5 mg/kg. Vengono prescritti anche antiossidanti. Il tocoferolo acetato (vitamina E) è prodotto in fiale da 1 ml contenenti soluzione in olio al 5%, 10% e 30%. 1 goccia di queste soluzioni contiene rispettivamente 1, 2 e 6 mg di tocoferolo acetato e 1 ml - 50, 100 e 300 mg di vitamina, rispettivamente. Il tocoferolo acetato viene prodotto anche in capsule contenenti 0,1 o 0,2 ml di una soluzione al 50% in olio. Il tocoferolo acetato ha un pronunciato effetto antiossidante, inibisce e limita le reazioni dei radicali liberi e quindi protegge gli acidi grassi insaturi nei linidi dalla psossidazione, cioè protegge le membrane cellulari e subcellulari dai danni. Inoltre, il tocoferolo acetato stimola la sintesi della sostanza e, grazie a ciò, la sintesi degli enzimi contenenti eme (emoglobina, mioglobina, citocromi, chetalasi, perossidasi). V. A. Rusel, I. V. Markova (1989) raccomandano di prescrivere il tocoferolo acetato in condizioni fisiologiche dosi: neonati - 5-10 mg al giorno, bambini più grandi - 10-15 mg al giorno. A tali dosi il farmaco può essere prescritto per 1-2 mesi. Dopo una pausa di 3-6 mesi, il trattamento può essere ripetuto. in situazioni che richiedono un effetto rapido, si somministrano dosi più elevate per via intramuscolare, ma per 5-7 giorni, per poi passare all'assunzione di dosi fisiologiche. Per l'anemia emolitica, anche nei neonati, vengono prescritti 10-15 mg/kg al giorno per una settimana. Per lo scleredema e lo scleema, 30-100 mg al giorno vengono somministrati per via intramuscolare per una settimana. Il rifornimento dei globuli rossi viene effettuato mediante somministrazione endovenosa di globuli rossi con una durata di conservazione di 7-9 giorni (durante questo periodo la correttadina viene inattivata e il rischio di aumento dell'emolisi viene ridotto) o globuli rossi lavati tre volte con isotonico soluzione di cloruro di sodio. Il lavaggio rimuove la correttadina e la trombina, i leucociti e le piastrine che hanno proprietà antigeniche. Per le complicanze trombotiche vengono prescritti anticoagulanti. Per prevenire lo sviluppo di emosiderosi derivante dall'emolisi e da trasfusioni frequenti, la deferoxamina (desferolo) viene somministrata per via intramuscolare. Il desferolo è un antidoto contro l'intossicazione da ferro; forma un composto complesso con quest'ultimo e aiuta ad eliminarlo dall'organismo. Il desferolo viene prescritto per via orale alla dose di 5-10 ge per via intramuscolare o endovenosa alla dose di 60-80 mg/kg al giorno. Al posto del desferolo si può utilizzare la tetacina-calcio, che viene somministrata per via endovenosa alla dose di 30-75 mg/kg al giorno. La dose giornaliera viene suddivisa in due trasfusioni effettuate con un intervallo di 4-8 ore.Il complessone calcio-tetacina forma composti scarsamente dissocianti con piombo, ferro, zinco, rame, manganese, vanadio, cromo, uranio, ittrio, cesio. Utilizzato principalmente per l'avvelenamento cronico da piombo. Per la malattia di Minkowski-Choffard e l'anemia emolitica autoimmune, la splenectomia ha un buon effetto.

La crisi emolitica si verifica a causa della grave emolisi dei globuli rossi. Osservato nell'anemia emolitica congenita e acquisita, nelle malattie del sangue sistemiche, nella trasfusione di sangue incompatibile, nell'azione di vari
veleni emolitici, nonché dopo l'assunzione di numerosi farmaci (sulfamidici, chinidina, gruppo nitrofurano, amidopyrcca, resokhin, ecc.).
Quadro clinico
Lo sviluppo di una crisi inizia con la comparsa di brividi, debolezza, nausea, vomito, dolori crampi all'addome e alla parte bassa della schiena, aumento della mancanza di respiro, aumento della temperatura corporea, ittero delle mucose e della pelle e tachicardia.
Durante una crisi grave, la pressione sanguigna scende bruscamente, si sviluppa collasso e anuria. Si osserva spesso un ingrossamento della milza e talvolta del fegato.
Caratteristico: anemia grave in rapido sviluppo, reticolocitosi (che raggiunge il 20-40%), leucocitosi neutrofila, aumento dei livelli di bilirubina indiretta (libera), test di Coombs spesso positivi (con anemia emolitica autoimmune), presenza di urobilina ed emoglobina libera nelle urine ( con emolisi intravascolare).
La diagnosi differenziale viene effettuata tra le malattie che portano allo sviluppo dell'emolisi (anemia emolitica congenita e acquisita), nonché l'emolisi post-trasfusione, l'emolisi dovuta all'azione di veleni emolitici e alcuni farmaci.
Con l'anemia emolitica congenita si determinano ingrossamento della milza, reticolocitosi, microsferocitosi, diminuzione della resistenza osmotica dei globuli rossi e un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue.
Nella diagnosi di anemia emolitica autoimmune, sono importanti i dati dell'anamnesi (durata della malattia, presenza di una malattia simile in parenti stretti), nonché i test di Coombs positivi e i parametri dell'eritrogramma acido.
La diagnosi di crisi emolitica dovuta a trasfusione di sangue incompatibile si basa sui dati dell'anamnesi, sulla determinazione del gruppo sanguigno del donatore e del ricevente, nonché su un test di compatibilità individuale.
Una storia di contatto con sostanze tossiche o assunzione di farmaci che possono causare emolisi, così come l'assenza nei pazienti di anticorpi eritrocitari, microsferocitosi e una diminuzione del livello di glucosio-6-fosfato deigenasi, danno motivo di credere che una crisi emolitica sia avvenuta sviluppato a causa dell'azione dei veleni emolitici o degli effetti tossici dei farmaci.

Una serie di misure urgenti
Terapia con antistaminici e farmaci ormonali: iniettare per via endovenosa 10 ml di una soluzione al 10% di cloruro di calcio o gluconato di calcio, iniettare per via sottocutanea 1-2 ml di una soluzione all'1% di difenidramina, 1 ml di una soluzione al 2% di promedolo e per via intramuscolare 60- 90 mg di pre-nisolone.
Somministrazione di farmaci vasocostrittori e glicosidi cardiaci: flebo endovenosa di 1 ml di soluzione allo 0,06% di corglyakon per 500 ml di soluzione di glucosio al 5% o soluzione isotonica di cloruro di sodio; s/c o per via endovenosa 1-2 ml di soluzione di mezatone.
Per la prevenzione dell'insufficienza renale acuta è indicata la somministrazione per via endovenosa di 400-600 ml di soluzione di bicarbonato di sodio al 4-5%; se si sviluppa, vengono adottate misure volte a migliorare la funzionalità renale (vedi p. 104).
In caso di emolisi post-trasfusionale, prescrivere un blocco perirenale e somministrare mannitolo per via endovenosa in ragione di 1 g per 1 kg di peso corporeo.
In caso di crisi emolitiche ripetute che si verificano con predominante emolisi intracellulare, è indicata la splenectomia.
Ambito delle attività mediche nelle unità e nelle istituzioni mediche militari
Nell'MPP (ospedale militare). Misure diagnostiche: esame del sangue generale, esame delle urine.
Misure terapeutiche: somministrazione endovenosa di cloruro di calcio o gluconato di calcio; somministrazione sottocutanea di promedolo con difenidramina e cordiamina. In caso di collasso è indicata la somministrazione di ?.:ezathone e caffeina. Evacuazione del paziente al centro medico e all'ospedale in ambulanza su una barella, accompagnato da un medico (paramedico).
Nel centro medico o in ospedale. Misure diagnostiche: consultazione urgente con un terapista e un chirurgo, analisi cliniche del sangue e delle urine, esame dell'emoglobina libera nelle urine, determinazione della bilirubina diretta e indiretta nel sangue; eritrogramma, reazioni immunologiche (test di Coombs).
Misure terapeutiche: effettuare terapia mirata al compenso dell'insufficienza cardiovascolare, cor glicone, mesatone, norepinefrina; prescrivere antibiotici ad ampio spettro; somministrare 60-90 mg di pre-nisolone per via intramuscolare; se la terapia è inefficace, viene eseguita la splenectomia. Se si sviluppa un'insufficienza renale acuta, attuare una serie di misure indicate nella sezione sul trattamento dell'insufficienza renale acuta.

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