Sintomi della malattia di Kawasaki negli adulti. Patologia autoimmune nell'infanzia - Sindrome di Kawasaki nei bambini. Cause dello sviluppo della sindrome di Kawasaki
La malattia di Kawasaki è una vasculite generalizzata ad eziologia sconosciuta, chiamata anche sindrome dei linfonodi mucocutanei o periarterite nodosa dell'infanzia. Nei paesi sviluppati, la malattia di Kawasaki ha superato la febbre reumatica acuta come causa più comune di malattia cardiaca acquisita.
I fattori ereditari svolgono un ruolo nell'insorgenza della malattia; si presume la natura infettiva della malattia.
La prevalenza stimata negli Stati Uniti è di 10 su 100.000 bambini sotto i 5 anni di età (non asiatici) e di 44 su 100.000 (asiatici). Il tasso di mortalità è di circa l’1%. Senza trattamento, gli aneurismi dell’arteria coronaria si sviluppano nel 25% dei bambini. Se trattato con gammaglobuline e iniziato prima del 10° giorno, l'incidenza degli aneurismi dell'arteria coronaria si riduce al 5-10%. L’80% dei pazienti con diagnosi di malattia di Kawasaki sono bambini sotto i 4 anni di età. Fino a 3 anni di età, la malattia si sviluppa raramente.
Patogenesi
Il ruolo centrale nella genesi di questa vasculite è attribuito agli anticorpi contro le cellule endoteliali e i virus. Nei vasi colpiti si sviluppa un'infiammazione dei media con necrosi delle cellule muscolari lisce. Gli aneurismi arteriosi possono formarsi a causa della dissezione dello strato elastico. Dopo 4-8 settimane si sviluppa fibrosi della parete vasale, proliferazione e ispessimento dell'intima; Si sviluppano sintomi generali acuti della malattia. Nei vasi interessati si sviluppa una stenosi e sono possibili trombosi e occlusione. Pertanto, la malattia di Kawasaki può svilupparsi a causa di trombosi o rottura di un aneurisma dell'arteria coronaria. Sono colpite le arterie di medio diametro: renale, periovarica, splancnica, ascellare, ecc., nonché vene, capillari, arteriole e arterie di grosso calibro.
Clinica
Nei bambini piccoli, dopo una prima fase di 3-4 settimane con una temperatura di 38-40°C, si formano microaneurismi nelle arterie coronarie. La febbre solitamente superiore a 39,9°C dura almeno 5 giorni ed è intermittente. Senza trattamento, può persistere per 1-2 settimane, potrebbe non rispondere agli antipiretici, ma scomparire 1-2 giorni dopo l'inizio del trattamento con gammaglobuline per via endovenosa. Insieme a questo compaiono esantema cutaneo aspecifico, segni generali gravi della malattia, congiuntivite, labbra screpolate, lingua cremisi e gonfiore doloroso dei linfonodi. Caratteristico è l'eritema plantare e palmare, accompagnato da edema e successiva desquamazione (vedi tabella).
Diagnostica
| Diagnosi della sindrome di Kawasaki (secondo i criteri dell'American College of Rheumatology 1990) |
|---|
| Febbre da almeno 5 giorni (o più) (nessuna altra causa di febbre), accompagnata da almeno quattro dei seguenti criteri: |
| Cambiamenti nell'area delle estremità, come eritema palmare |
| Gonfiore delle mani e dei piedi (paresi acuta) |
| Desquamazione periungueale (osservata durante il periodo di recupero, 2 settimane dopo l'esordio della malattia) |
| Eruzione eritematosa: eruzione eritematosa maculopapulare aspecifica, piccole pustole sulle superfici estensorie delle estremità, assenza di vescicole |
| Cambiamenti nella mucosa, labbra: secche, rosse, screpolate, sanguinano facilmente; faringe infiammata, lingua cremisi con papille pronunciate. Non c'è essudazione, ulcerazione o macchie di Koplik. |
| Iniezione della congiuntiva su entrambi i lati |
| Linfoadenopatia cervicale acuta non purulenta (almeno 1 linfonodo ≥ 1,5 cm) nel 50-75% dei pazienti |
| Altri segni possono includere: artralgia, mal di testa e rigidità del collo, mastite, vulvite, rigurgito mitralico acuto, insufficienza cardiaca congestizia, otite media, ittero, diarrea, dolore toracico, raramente cancrena |
Le analisi mostrano leucocitosi dovuta a granulocitosi; possono esserci anemia e trombocitosi a 2-3 settimane (fino a 700*10 9 /l). Aumento della VES, della proteina C-reattiva e dell'α1-antitripsina. Il complemento rimane normale. Le transaminasi possono essere leggermente elevate (40% dei pazienti).
In un esame generale delle urine si possono notare piuria e proteinutria.
L'infarto miocardico viene diagnosticato mediante enzimi cardiaci specifici e ECG. L'ECG può anche mostrare segni di miocardite e infarto.
La cardiomegalia può essere rilevata dalla radiografia del torace. La condizione cardiaca viene monitorata mediante ecocardiografia. È possibile eseguire l'angio-TC e l'angio-RM del cuore.
La sindrome di Kawasaki è spesso una diagnosi di esclusione; la diagnosi differenziale viene effettuata con scarlattina, sindrome cutanea da stafilococco, sindrome di Stephen-Jones, reazione ai farmaci, JRA, morbillo, avvelenamento da mercurio, esantemi virali.
Trattamento
L'obiettivo principale della terapia per la malattia di Kawasaki è prevenire lo sviluppo di aneurismi dell'arteria coronaria, che ridurranno la mortalità. La base della terapia sono le gammaglobuline per via endovenosa (IVIG) alla dose completa di 2 g/kg nell'arco di 10-12 ore. Inoltre, di solito vengono prescritti l’aspirina ed eventualmente gli ormoni corticosteroidi.
Tradizionalmente, l’aspirina è stata utilizzata per trattare la malattia di Kawasaki. Tuttavia, secondo alcuni studi, l'aspirina a dosi alte e medie (fino a 100 mg/kg al giorno in 2-4 dosi per il periodo di febbre, dopo che la temperatura è scesa - 3-5 mg/kg/giorno per 3 mesi) anche con una terapia ad esordio precoce l’efficacia delle gammaglobuline per via endovenosa non è aumentata, ad es. non ha influenzato la durata della febbre e l’incidenza degli aneurismi dell’arteria coronaria. Pertanto, l’opportunità di prescrivere salicilati per la malattia di Kawasaki rimane controversa.
Anche l’uso dei glucocorticosteroidi non è sufficientemente studiato. Secondo uno studio giapponese randomizzato, i corticosteroidi in aggiunta alle immunoglobuline per via endovenosa non hanno ridotto l’incidenza degli aneurismi dell’arteria coronaria né hanno avuto un effetto significativo sulla durata della febbre o sui livelli di proteina C-reattiva. Secondo un altro studio randomizzato condotto negli Stati Uniti, una singola dose di metilprednisolone (30 mg/kg) in aggiunta alla terapia tradizionale ha portato ad una significativa diminuzione della VES una settimana dopo l’inizio del trattamento, ma non ha influenzato l’incidenza di disturbi coronarici. anomalie delle arterie.
Durante il trattamento è importante condurre un monitoraggio cardiaco dinamico (vedi sopra). Una volta che la febbre si risolve, è improbabile che si sviluppi un danno cardiaco. È importante ripetere l'ecoscopia cardiaca circa un mese dopo la comparsa della febbre. Una complicanza abbastanza rara è l'endocardite con danno alla valvola mitrale, che richiede la sostituzione della valvola. Ai pazienti con aneurismi dell'arteria coronaria di grandi dimensioni viene successivamente prescritta una terapia antipiastrinica (solitamente aspirina). La frequenza delle recidive della malattia varia dall'1 al 3%.
Malattia di Kawasakiè una sindrome vasculitica febbrile acuta nei bambini piccoli che, sebbene abbia una buona prognosi con il trattamento, può portare alla morte per aneurisma dell'arteria coronaria in una percentuale molto piccola di pazienti.
La malattia di Kawasaki fu descritta per la prima volta nel 1967 dal Dr. Kawasaki. Ha descritto 50 bambini con i tratti caratteristici della malattia presso il Centro medico della Croce Rossa di Tokyo. Tutti i bambini presentavano febbre, eruzioni cutanee, congiuntivite, linfoadenite cervicale, infiammazione delle labbra e della bocca, eritema e gonfiore delle braccia/gambe.
Inizialmente la malattia era considerata benigna e autolimitante. Tuttavia, studi successivi hanno dimostrato che per quasi il 2% dei pazienti la malattia di Kawasaki si è conclusa con la morte. L'età media dei bambini deceduti era di 2 anni. Questi bambini morirono dopo un periodo di miglioramento. Gli studi post-mortem hanno mostrato la completa occlusione trombotica degli aneurismi dell'arteria coronaria con infarto miocardico come causa immediata di morte.
Malattia di Kawasaki. Fisiopatologia
Nonostante i notevoli cambiamenti nel rivestimento dei vasi sanguigni che definiscono la malattia, la malattia di Kawasaki è meglio pensata come una vasculite generalizzata che colpisce le arterie di piccolo e medio calibro. Sebbene l’infiammazione vascolare sia più pronunciata nei vasi coronarici, la vasculite può verificarsi anche nelle vene, nei capillari, nelle piccole arteriole e nelle grandi arterie.
Nelle prime fasi della malattia, le cellule endoteliali si gonfiano, ma lo strato elastico interno rimane invariato. Quindi, circa 7-9 giorni dopo la comparsa della febbre, si verifica un afflusso di neutrofili seguito da una rapida espansione di linfociti citotossici CD8+ e plasmacellule produttrici di immunoglobulina A.
Le cellule infiammatorie secernono varie citochine (ad esempio, fattore di necrosi tumorale, fattore di crescita dell'endotelio vascolare, chemiotassi dei monociti e fattori di attivazione), interleuchine (IL-1, IL-4, IL-6) e metalloproteinasi della matrice (principalmente MMP3 e MMP9), che colpiscono le cellule endoteliali. Tutti questi fattori portano ad una cascata di eventi che portano alla frammentazione dello strato elastico interno dei vasi sanguigni e al danneggiamento dei vasi stessi. Nei vasi gravemente danneggiati, l'infiammazione si sviluppa con necrosi delle cellule muscolari lisce. Successivamente, gli strati interno ed esterno dei vasi iniziano a separarsi, il che porta ad un aneurisma.
Nelle settimane o nei mesi successivi, le cellule infiammatorie attive vengono sostituite da fibroblasti e monociti, con conseguente formazione di tessuto connettivo fibroso nella parete vascolare. Questi strati aumenteranno e si addenseranno. Le pareti dei vasi eventualmente si restringono o si occludono a causa di stenosi o trombosi. In definitiva, una persona può avere un infarto miocardico secondario alla trombosi di un aneurisma coronarico o alla rottura di un grande aneurisma coronarico.
Malattia di Kawasaki. Cause
Le cause della malattia di Kawasaki rimangono sconosciute. Attualmente, la maggior parte delle prove epidemiologiche e immunologiche indicano che la causa di questa malattia è (probabilmente) un agente infettivo. Tuttavia, come possibili fattori eziologici sono state proposte anche reazioni autoimmuni e predisposizione genetica. Nel corso degli anni, i ricercatori hanno identificato diversi agenti infettivi. Tuttavia (ad oggi) nessun singolo agente è emerso come la causa predominante di questa malattia. Cause infettive sospette:
- Parvovirus B19
- Setticemia meningococcica
- Micoplasmi
- Klebsiella
- Adenovirus
- Citomegalovirus
- Virus parainfluenzale di tipo 3
- Infezione da rotavirus
- Virus Epstein-Barr
- Infezione virale linfotropica umana
- Batteri associati alle zecche
- Malattie trasmesse dalle zecche
Una causa infettiva è supportata anche dal fatto che le epidemie della malattia di Kawasaki si verificano a fine inverno e in primavera, ad intervalli di 2-3 anni.
Malattia di Kawasaki. Foto
Malattia di Kawasaki. Sintomi e manifestazioni
La presentazione clinica della malattia di Kawasaki varia nel tempo. Il decorso clinico può essere suddiviso in 3 fasi: acuta, subacuta e convalescente. Alcuni ricercatori aggiungono una quarta fase cronica.
Stadio 1: stadio acuto della febbre
La fase acuta inizia con la comparsa improvvisa della febbre, che dura circa 7-14 giorni. La febbre è tipicamente variabile, con picchi di 39-40°C o superiori. Questa febbre non risponde agli antibiotici o ai riduttori di febbre e può persistere fino a 3-4 settimane se non trattata. Con una terapia adeguata, ad esempio aspirina ad alte dosi e immunoglobuline per via endovenosa, la febbre solitamente inizia a diminuire entro 48 ore. Oltre alla febbre, i segni e i sintomi di questa fase possono includere:
- Irritabilità
- Congiuntivite bilaterale non essudativa (90%)
- Uveite anteriore (70%)
- Eritema perianale (70%)
- Eritema e gonfiore su braccia/gambe
- La comparsa di brufoli sulla lingua e screpolature sulle labbra
- Disfunzione del fegato, dei reni, del tratto gastrointestinale
- Miocardite e pericardite
- Linfonodi ingrossati
Stadio 2: stadio subacuto
La fase subacuta inizia quando la febbre diminuisce e dura 4-6 settimane. Le caratteristiche di questo stadio comprendono la desquamazione della pelle delle dita, la trombocitosi (la conta piastrinica può superare 1 milione/μL) e gli aneurismi coronarici. In questa fase il rischio di morte improvvisa è massimo. Altre caratteristiche della fase subacuta includono irritabilità persistente, mancanza di appetito e congiuntivite. La comparsa di febbre a 2-3 settimane dalla seconda fase può essere un segno di ricaduta della malattia di Kawasaki. Se la febbre persiste, la prognosi per i pazienti sarà meno favorevole, a causa di un maggior rischio di sviluppare complicanze cardiache.
Fase 3: Fase di recupero
Questa fase è caratterizzata dal completo miglioramento di tutti i segni clinici della malattia. Questa fase inizia con il ritorno alle anomalie cliniche della fase acuta (velocità di eritrosedimentazione, livelli di proteina C-reattiva). In questa fase, la maggior parte delle caratteristiche cliniche si sono risolte; tuttavia, alcuni individui possono sviluppare profondi solchi trasversali sulle unghie. I piccoli aneurismi dell'arteria coronaria di solito si risolvono da soli (60% dei casi), ma gli aneurismi di grandi dimensioni possono espandersi, provocando un infarto del miocardio.
Fase cronica
Questo stadio ha significato clinico solo in quei pazienti che hanno sviluppato complicanze cardiache. La sua durata è solitamente permanente, poiché un aneurisma che compare durante l'infanzia può rompersi in linea di principio a qualsiasi età.
Malattia di Kawasaki. Diagnostica
La diagnosi della malattia di Kawasaki viene posta in base alla presenza di segni clinici caratteristici nel paziente. Questi criteri diagnostici sono stati compilati dall'American Heart Association: febbre che dura più di 5 giorni (la febbre è il criterio più importante e obbligatorio) e 4 dei 5 seguenti segni clinici:
- Cambiamenti alle estremità: arrossamento o gonfiore dei palmi delle mani e delle piante dei piedi, seguito da desquamazione della pelle delle dita delle mani e dei piedi o solchi trasversali sulle unghie.
- Eruzione polimorfa: solitamente generalizzata, ma può essere limitata all'inguine o agli arti inferiori.
- Alterazioni orofaringee: eritema, screpolature e croste sulle labbra, brufoli sulla lingua.
- Congiuntivite bulbare bilaterale, non essudativa, indolore.
- Linfoadenopatia cervicale acuta. Il diametro dei linfonodi è superiore a 1,5 cm.
Se il paziente presenta 4 o più criteri principali, la diagnosi di malattia di Kawasaki può essere fatta già al 4° giorno di febbre. Medici esperti che hanno riscontrato ripetutamente la malattia di Kawasaki possono formulare una diagnosi in un massimo di 4 giorni.
L’ecocardiografia è un buon metodo per valutare gli aneurismi dell’arteria coronaria. L'ecocardiografia deve essere eseguita più volte:
- Al momento della diagnosi della malattia di Kawasaki
- Tra 2 settimane
- 6-8 settimane dopo l'inizio della malattia
Non vengono eseguiti test di laboratorio per diagnosticare la malattia di Kawasaki. Inizialmente, quasi tutti i pazienti nella fase acuta presentano livelli elevati di quanto segue:
- Velocità di eritrosedimentazione (VES)
- Livelli di proteina C-reattiva
- Livelli elevati di alfa1-antitripsina
Malattia di Kawasaki. Trattamento
L'obiettivo principale del trattamento per la malattia di Kawasaki è prevenire la malattia coronarica e alleviare i sintomi del paziente. La somministrazione endovenosa di dosi complete di immunoglobuline è il trattamento principale per questa malattia. Tutti i pazienti devono rimanere in ospedale finché non vengono somministrati tutti i farmaci necessari e la febbre non diminuisce. I medici dovrebbero monitorare attentamente la funzione cardiovascolare. Una volta che la febbre si è risolta, è improbabile che si verifichi un’insufficienza cardiaca clinicamente significativa o una disfunzione miocardica.
Anche l'aspirina è stata tradizionalmente parte del trattamento standard per questo disturbo. Sebbene alcuni ricercatori affermino che l’aspirina non è più necessaria, la maggior parte degli esperti continua a utilizzare l’aspirina ad alte dosi durante periodi intermittenti di malattia per ottenere effetti antipiastrinici. L'aspirina viene utilizzata anche nei pazienti con piccoli aneurismi delle arterie coronarie.
Le opzioni terapeutiche per i pazienti che non rispondono alle immunoglobuline per via endovenosa rimangono poco chiare. Nei pazienti per i quali il trattamento standard con immunoglobuline (circa il 10-15%) ha fallito e la cui febbre non diminuisce entro 36 ore dalla dose iniziale, si raccomanda un secondo ciclo della stessa terapia.
Nei casi più gravi, i pazienti possono trarre beneficio dai corticosteroidi per via endovenosa o dall’infliximab. Altri trattamenti alternativi per i casi resistenti includono l’uso della ciclofosfamide con e senza metotrexato. Tuttavia, l’efficacia di queste ultime procedure è ancora incerta perché sono state utilizzate solo in un numero limitato di casi.
Malattia di Kawasaki. Previsione
Con un trattamento tempestivo, la prognosi sarà buona. I dati sulla mortalità sono molto limitati, ma negli Stati Uniti la morte si verifica in circa l’1% dei bambini affetti dalla malattia. Nei bambini di età inferiore a 1 anno, la mortalità può superare il 4%. Nei pazienti di età pari o superiore a 1 anno, il tasso di mortalità è probabilmente inferiore all'1%. Il tasso di mortalità medio in Giappone è dello 0,1-0,3%. Il picco più alto di mortalità si verifica 15-45 giorni dopo la comparsa della febbre. Principali cause di morte:
- Insufficienza cardiaca clinicamente significativa o disfunzione miocardica
- Infarto miocardico
- Rottura di aneurisma dell'arteria coronaria
Più della metà di tutti gli aneurismi si risolvono da soli entro due anni. Tuttavia, quando si esegue l'ecografia endovascolare, i medici spesso notano che anche quando gli aneurismi scompaiono, in alcuni pazienti può rimanere un ispessimento delle pareti dei vasi. In tali pazienti, il lume vascolare può essere anormale. Queste persone possono avere un rischio maggiore di sviluppare una malattia coronarica prematura.
Il danno arterioso raramente diagnosticato nei bambini piccoli si verifica a causa della deposizione di complessi immunitari. Questa condizione è chiamata malattia di Kawasaki. Si manifesta con febbre, eruzioni cutanee, danni alle mucose della bocca, agli occhi, arrossamento dei palmi delle mani e dei piedi e ingrossamento dei linfonodi cervicali.
Le complicanze possono includere aneurismi vascolari, miocardite, infarto miocardico e meningite. Per il trattamento, l'immunoglobulina viene prescritta mediante iniezione endovenosa e uso a lungo termine di aspirina.
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Cause dello sviluppo della sindrome di Kawasaki
Non esiste una conclusione chiara sull’origine della malattia. La teoria più probabile è la predisposizione genetica. Infezioni causate da:
- batteri - streptococchi e stafilococchi;
- rickettsia;
- virus dell'herpes, Epstein-Barr, retrovirus.
I giapponesi sono più spesso colpiti, hanno geni speciali che causano la formazione di un processo autoimmune quando i microbi entrano nel corpo.
Sintomi nei bambini
La sindrome di solito si manifesta tra uno e due anni di età e viene rilevata meno comunemente dopo i 5 anni di età. La malattia progredisce per fasi. Ciò è dovuto al fatto che nella fase acuta è attivo un processo infiammatorio con temperatura, formazione di aneurismi vascolari e coaguli di sangue. Dura circa 2 settimane, poi, anche senza trattamento, entra in una fase subacuta che dura circa un mese.
Il risultato dell'infiammazione è la sostituzione del tessuto del rivestimento dei vasi sanguigni con fibre di tessuto connettivo e il loro intasamento con coaguli di sangue.
Una malattia non trattata o non diagnosticata porta a danni ingenti alle arterie coronarie, che terminano con aneurismi con la loro rottura.
Principali manifestazioni cliniche:
- temperatura fino a 38,5 - 39 gradi da 1 a 2 settimane;
- eruzioni cutanee finemente chiazzate, vescicole, elementi scarlatti sul busto, sugli arti;
- gonfiore dei palmi delle mani e dei piedi, arrossamento della pelle seguito da desquamazione;
- congiuntivite e;
- secchezza delle fauci, lingua cremisi, labbra screpolate, tonsille dilatate;
- linfonodi duri e grandi nel collo;
- dolore alle articolazioni delle mani, dei piedi, delle gambe.
Per fare una diagnosi si tiene conto della febbre prolungata e della presenza di almeno 4 dei criteri sopra indicati. L'insidiosità della malattia è che questi segni non sono specifici, non sono sempre presenti nel paziente e non si manifestano contemporaneamente. Pertanto, la sindrome di Kawasaki spesso rimane inosservata, il che porta a complicazioni.
Qual è il pericolo della malattia
Il danno alle arterie coronarie è il più grave. La vasculite non trattata provoca le seguenti conseguenze:
- insufficienza circolatoria acuta,
Aneurisma vascolare dovuto alla sindrome di Kawasaki Altre condizioni che possono essere accompagnate dalla malattia di Kawasaki sono: meningite, infiammazione degli organi ORL, indigestione, diarrea, cancrena delle dita delle mani o dei piedi e uretrite. Inoltre, gli aneurismi si verificano non solo nelle arterie coronarie, ma anche nei vasi delle estremità e nella cavità addominale. Nella maggior parte dei casi, le rotture provocano una massiccia emorragia interna con esito fatale.
Guarda il video sulla malattia di Kawasaki e le raccomandazioni per i pazienti:
Metodi diagnostici
Non esiste un unico metodo in grado di determinare in modo affidabile la sindrome di Kawasaki, quindi è necessario concentrarsi su un lungo periodo di febbre e sulla presenza di diversi criteri caratteristici della patologia.
Ulteriori metodi di ricerca hanno un valore ausiliario e vengono utilizzati più spesso per la diagnosi differenziale.
I dati del sondaggio sono spesso i seguenti:
- esame del sangue: bassi livelli di globuli rossi ed emoglobina, globuli bianchi sopra la norma, VES accelerata;
- biochimica del sangue – alte immunoglobuline e sieromucoidi, aumento del titolo degli anticorpi circolanti nella fase acuta;
- analisi delle urine - proteine e leucociti;
- ECG – segni di ischemia;
- angiografia – disturbo del flusso sanguigno coronarico.
Nonostante la natura autoimmune della malattia, la terapia ormonale con corticosteroidi è controindicata perché aumenta il processo di formazione di trombi nelle arterie coronarie del cuore.
Viene prescritta l'immunoglobulina per via endovenosa. La flebo viene posizionata solo in ambiente ospedaliero sotto la supervisione di un medico. La sua durata è di circa 10 ore.
Questa terapia è più efficace nelle prime due settimane di malattia. Se dopo la prima infusione la temperatura non è scesa o gli indicatori del processo infiammatorio nel sangue non sono diminuiti, viene prescritto un uso ripetuto. Un corso può richiedere da 3 a 5 flaconi del farmaco.
Molti personaggi famosi hanno avuto la sindrome di Marfan, i cui sintomi sono pronunciati. Le ragioni risiedono nello sviluppo improprio del tessuto connettivo. La diagnosi negli adulti e nei bambini non è diversa. Qual è il trattamento e la prognosi?
La malattia di Kawasaki (o sindrome di Kawasaki) è una malattia vascolare pericolosa e fa parte del gruppo delle vasculiti sistemiche. Con questa patologia, si verificano danni anomali alle pareti dei vasi sanguigni da parte delle cellule del sistema immunitario. Per lo più questa malattia si verifica nei bambini nei primi anni di vita. La malattia è accompagnata da danni alle arterie e alle vene di medio e piccolo calibro e anche le arterie coronarie sono danneggiate. Di conseguenza, anche un bambino piccolo può sviluppare gravi patologie cardiovascolari: emopericardio, valvulite, mitrale, aortica, ecc. Alcuni di essi possono causare la morte di un bambino.
In questo articolo ti presenteremo le cause sospette, le manifestazioni, i metodi per identificare e trattare la malattia di Kawasaki nei bambini. Queste informazioni ti aiuteranno a comprendere l'essenza della malattia, sarai in grado di notare i suoi primi segni e prendere la decisione giusta sulla necessità di consultare un medico.
Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1961 dal pediatra giapponese T. Kawasaki. Ha identificato sintomi simili in 50 bambini: febbre prolungata, caratteristica eruzione cutanea simile al morbillo, desquamazione della pelle, gonfiore eritematoso delle palme e dei piedi, linfonodi ingrossati, labbra screpolate e congiuntivite. La malattia era difficile da curare e molti bambini morivano per l'insorgenza di patologie cardiache. Alcuni anni dopo fu descritta la malattia di Kawasaki e il mondo intero ne venne a conoscenza. In Russia, tale diagnosi è stata fatta per la prima volta nel 1980.
Secondo le statistiche, questa malattia si sviluppa decine di volte più spesso nelle persone di razza gialla (principalmente giapponesi). Di solito, la malattia di Kawasaki viene rilevata nei bambini sotto i 5 anni, il picco di incidenza si osserva all'età di 1-2 anni (secondo alcune fonti a 9-11 mesi, secondo altri a 1,5-2 anni). I ragazzi sono più suscettibili a questa malattia. Nella fase successiva e nell'età adulta, la malattia si sviluppa raramente.
Cause
La malattia di Kawasaki è un processo autoimmune. Per una serie di ragioni, il corpo inizia a produrre anticorpi che attaccano le cellule dei vasi sanguigni.Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare le cause esatte della malattia di Kawasaki. Si presume che fattori ereditari o batteri e virus che causano reazioni autoimmuni possano provocare la malattia.
È noto che la malattia di Kawasaki si basa su un processo autoimmune che si sviluppa nei bambini fin dai primi anni di vita e porta all'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Di solito inizia all'improvviso. In risposta alla presenza di microrganismi - stafilococchi, streptococchi, rickettsia, virus dell'herpes simplex, retro o parvovirus - il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi che attaccano le pareti dei vasi sanguigni. Di conseguenza, si sviluppa un processo infiammatorio che successivamente porta alla necrosi.
Le persone a rischio di sviluppare la malattia di Kawasaki includono:
- bambini di età compresa tra 1 e 5 anni (soprattutto nel secondo anno di vita);
- ragazzi;
- bambini con immunodeficienza;
- bambini nella cui famiglia si sono già verificati casi di questa malattia;
- rappresentanti della razza gialla (soprattutto i giapponesi).
In rari casi, la malattia si sviluppa nei bambini di età superiore ai 5 anni e negli adulti.
Sintomi
Il primo segno della malattia di Kawasaki è un forte aumento della temperatura fino a 38-40 °C. La febbre non può essere controllata con gli antipiretici convenzionali e dura circa 5 giorni. Se non trattata, la febbre persiste per 14 giorni e un aumento della durata del periodo febbrile è considerato un sintomo prognostico sfavorevole.
Dopo alcuni giorni, il bambino comincia a mostrare altri segni della malattia di Kawasaki.
Pelle e mucose
Occhi
La maggior parte dei bambini appare nei primi 7 giorni. Di solito non è accompagnata dalla secrezione oculare caratteristica di questa malattia e in alcuni casi è accompagnata da uveite anteriore.
Vie aeree
Il bambino sviluppa secchezza della bocca e screpolature sanguinanti sulle labbra. La lingua diventa gonfia e cremisi, la faringe diventa rossa e le tonsille si ingrossano. Inoltre, si verifica il gonfiore della mucosa nasale, manifestato dalla congestione nasale.
Pelle
Uno dei segni caratteristici di questa patologia è un'eruzione cutanea localizzata sul busto, sugli arti inferiori e sull'inguine. Nelle prime 5 settimane dopo l'esordio della malattia si verificano varie lesioni polimorfiche e diffuse della pelle:
- eruzione cutanea sotto forma di macchie rosse di diverse dimensioni;
- vesciche;
- eruzione cutanea simile al morbillo o scarlatta.
La localizzazione dell'eruzione cutanea è solitamente tipica, i suoi elementi si trovano su:
- torso;
- parti inferiori delle braccia e delle gambe;
- area inguinale.
Dopo un certo periodo di tempo, il bambino sviluppa alterazioni eritematose e aree ispessite sulle piante dei piedi e sui palmi delle mani. Interferiscono con il normale movimento delle dita e dopo un po' cominciano a staccarsi.
Nella malattia di Kawasaki, lo sviluppo inverso dell'eruzione inizia 7 giorni dopo la sua comparsa e le macchie eritematose persistono per 2-3 settimane.
I linfonodi
In circa la metà dei bambini, la malattia di Kawasaki è accompagnata da un ingrossamento dei linfonodi del collo. Di regola, è unilaterale.
Apparato digerente
Nel periodo iniziale della malattia possono comparire movimenti intestinali anomali (sotto forma di diarrea acquosa), dolore addominale e vomito. Alcuni bambini possono sviluppare intussuscezione nella fase acuta.
Per 2 settimane, un bambino affetto dalla malattia di Kawasaki può presentare sintomi di una forma speciale, accompagnati da vomito, diarrea, dolore addominale (anche colica epatica). In alcuni casi, la malattia provoca lo sviluppo di pancreatite.
Sistema nervoso
Segni di danno al sistema nervoso in questa malattia si osservano solitamente nei bambini di età inferiore a un anno. Possono presentarsi con sintomi di sindrome sierosa o di Guillain-Barré. Di norma, si verificano nel periodo acuto sullo sfondo della febbre e possono manifestarsi come paralisi isolata, disturbi dell'udito e svenimenti.
Con un'elevata attività della malattia, i bambini possono sviluppare malattie neuromuscolari: miopatie, danni ai muscoli del diaframma.
Giunti
In circa il 35% dei casi, la malattia di Kawasaki è accompagnata da danni articolari: artralgia e artrite. La sindrome articolare spesso dura non più di un mese. Di solito vengono colpite le ginocchia, le caviglie e le piccole articolazioni dei piedi e delle mani.
Sistema urinario
A volte la malattia di Kawasaki porta allo sviluppo di uretrite o cistite bollosa.
Cuore e vasi sanguigni
I danni al sistema cardiovascolare nella malattia di Kawasaki si manifestano sotto forma di miocardite, causando dolore al cuore, aumento della frequenza cardiaca e aritmie. Spesso i processi patologici causano lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta.
Circa 1,5-2 mesi dopo l'esordio della malattia, il paziente può sviluppare aneurismi dei vasi coronarici, provocando un infarto miocardico. A volte si formano ingrossamenti aneurismatici sulle pareti di altre arterie: succlavia, ulnare, femorale.
Queste manifestazioni della malattia di Kawasaki sono le più pericolose per la vita e la salute. Di norma, lo sviluppo inverso degli aneurismi avviene entro un mese, ma l'alto rischio di morte per trombosi e infarto miocardico persiste per 3 mesi.
In casi più rari, la malattia di Kawasaki provoca lo sviluppo di altre patologie cardiovascolari:
- cardiomegalia;
- emopericardio;
- valvulite;
- O ;
- pericardite.
Stato generale
Sullo sfondo di tutti i sintomi sopra descritti, i bambini con la malattia di Kawasaki diventano irrequieti, eccessivamente irritabili o letargici.
Fasi della malattia
Ci sono diversi periodi nel corso della malattia di Kawasaki:
- acuto – dura circa 2 settimane, manifestato da febbre, miocardite, intossicazione generale e sindrome da astenia;
- subacuto – dura da 2 a 3 settimane, manifestato da un aumento del livello delle piastrine nel sangue e sintomi di patologie cardiovascolari;
- recupero: avviene entro il secondo mese di malattia, ma può richiedere diversi mesi o 1-2 anni.
Diagnostica
Gli esami del sangue generali e biochimici aiuteranno a confermare la diagnosi, in cui verranno rilevati cambiamenti caratteristici. Per identificare questa malattia, ci sono i seguenti criteri-sintomi diagnostici che accompagnano la febbre di 5 giorni:
- congiuntivite bilaterale;
- lesioni della mucosa orale;
- eruzione polimorfica;
- eritema e durezza delle palme e dei piedi;
- linfonodi cervicali ingrossati.
Per fare una diagnosi, è sufficiente identificare almeno 4 segni e con l'ulteriore rilevamento di un aneurisma coronarico - 3.
Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti i seguenti esami del sangue di laboratorio:
- – aumento della VES, segni di anemia e leucocitosi con spostamento a sinistra;
- test biochimici e sierologici: aumento dei livelli di transaminasi, immunoglobuline e sieromucoidi, rilevamento di CEC.
Gli esami delle urine possono mostrare leucocitosi e presenza di proteine.
Per escludere una diagnosi errata, la diagnosi differenziale della malattia di Kawasaki viene effettuata con le seguenti malattie:
- infezioni infantili: scarlattina, rosolia;
- sindrome di Stevens-Johnson;
- artrite reumatoide giovanile;
- polmonite da micoplasma;
- influenza;
Per ottenere dati sulla natura dei cambiamenti nei vasi sanguigni, nel cuore, nel sistema nervoso e in altri organi, vengono eseguiti i seguenti studi:
- radiografia del torace;
- ECG (normale e Holter);
- angiografia coronarica;
- TC e RM;
- Ultrasuoni di vari organi;
- puntura lombare seguita dall'analisi del liquido cerebrospinale.
Trattamento
Dopo che la sindrome di Kawasaki viene rilevata, il bambino viene ricoverato in ospedale per cure ospedaliere. Nella prima fase, la terapia mira ad eliminare la febbre, a stabilizzare le reazioni immunitarie e a prevenire possibili complicazioni del sistema cardiovascolare, che possono essere provocate da una maggiore tendenza alla formazione di trombi.
Il piano di terapia farmacologica comprende i seguenti farmaci:
- le immunoglobuline vengono somministrate per via endovenosa per 8-12 giorni per eliminare i processi infiammatori nelle pareti dei vasi sanguigni e nella febbre (se dopo la prima somministrazione la temperatura non diminuisce, tali farmaci vengono riutilizzati);
- L'aspirina viene utilizzata per prevenire la formazione di coaguli di sangue e come agente antinfiammatorio (la malattia di Kawasaki è l'unica eccezione per il rifiuto dell'uso dell'acido acetilsalicilico nei bambini piccoli e dopo aver raggiunto l'effetto terapeutico richiesto, il dosaggio del farmaco viene ridotto a profilassi).
Oltre a questi farmaci, si consiglia di assumere i bambini con aneurismi identificati (Clopidogrel, Warfarin, ecc.).
In precedenza, per trattare questa malattia venivano usati glucocorticosteroidi. Tuttavia, l'opportunità del loro utilizzo è stata confutata, poiché l'assunzione di tali farmaci aumenta il rischio di trombosi coronarica. Anche l’uso degli antibiotici si è rivelato inefficace.
Ricordare! La terapia per la malattia di Kawasaki deve essere effettuata solo sotto controllo medico e con regolari studi di laboratorio e strumentali in grado di identificarne le possibili complicanze e consentire aggiustamenti nell'uso di alcuni farmaci. L'automedicazione in questi casi può portare allo sviluppo di infarto miocardico e altre gravi conseguenze di questa pericolosa malattia (inclusa la morte).
Dopo aver eliminato le manifestazioni acute della malattia, al paziente viene prescritta l'aspirina profilattica e si raccomanda il follow-up con un cardiologo.
Se si verifica una grave stenosi dei vasi coronarici, viene eseguita la chirurgia cardiaca per bypassare e cateterizzare o l'ablazione rotazionale.
Previsioni
Con la diagnosi moderna e il trattamento adeguato, la malattia di Kawasaki può essere curata con successo nella maggior parte dei casi. Gli aneurismi compaiono più spesso nei bambini di età inferiore a un anno.
Anche con una prognosi favorevole per questa malattia, il rischio di morte è presente nello 0,8-3% dei pazienti. Le cause più comuni di morte infantile sono la trombosi dell’arteria coronaria e l’infarto del miocardio. In casi più rari, la morte avviene a causa di una grave miocardite, che porta a una grave insufficienza cardiaca acuta. Inoltre, il rischio di morte infantile aumenta significativamente in assenza di una diagnosi tempestiva e di un trattamento adeguato.
Dopo una malattia, circa il 20% dei bambini sperimenta cambiamenti nelle pareti delle arterie coronarie. In futuro, potrebbero causare aterosclerosi precoce e calcificazione dei vasi coronarici, portando alla malattia coronarica. Successivamente aumenta anche il rischio di infarto miocardico in tali pazienti. A causa delle conseguenze a lungo termine della malattia di Kawasaki, le persone che hanno avuto questa malattia dovrebbero essere registrate presso un cardiologo e sottoporsi ad un esame cardiaco completo almeno una volta ogni 3-5 anni (con ecocardiografia obbligatoria).
La sindrome di Kawasaki è una malattia del sistema immunitario che colpisce le arterie. Un altro nome per la patologia è la sindrome linfatica mucocutanea.
I bambini sotto i 4 anni di età sono suscettibili alla malattia. Molto spesso, la sindrome di Kawasaki colpisce i ragazzi (1,5 volte più delle ragazze).
I segni tipici includono dolore cardiaco, cambiamenti nel colore della pelle e sviluppo di congiuntivite. Cosa è importante sapere sulla malattia? Le cause e il trattamento della malattia saranno discussi nell'articolo.
Questa patologia fu scoperta da un pediatra giapponese nel 1961 (la sindrome porta il suo nome). La malattia è causata da un virus che entra e si sviluppa facilmente nel corpo informe di un neonato o di un bambino in età prescolare. L'infezione colpisce la mucosa, il derma, il sangue e la linfa.
Le ragioni esatte per lo sviluppo della patologia non sono state ancora chiarite. Si ritiene che la sindrome di Kawasaki possa essere causata da un fattore ereditario o da batteri nocivi che causano risposte autoimmuni. Il meccanismo di sviluppo della malattia è un improvviso processo autoimmune che provoca l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni.
Mani di un bambino affetto dalla malattia di Kawasaki – foto
Quali sono i prerequisiti per lo sviluppo della patologia?
- La presenza di un'infezione di origine batterica o virale nel corpo del bambino. Può essere un virus dell'herpes, stafilococco e streptococco. Gli agenti causali possono anche essere candida, spirocheta.
- Eredità. La malattia si osserva nel 10-12% dei bambini i cui parenti stretti soffrivano di questa sindrome.
- Immunità debole.
- Predisposizione in base alla razza (razza asiatica, mongoloide). Pertanto, nei bambini giapponesi, la patologia si verifica 10 volte più spesso.
Il gruppo a rischio di sviluppare la malattia di Kawasaki comprende i bambini piccoli (dalla nascita ai cinque anni, soprattutto maschi) e i bambini con immunodeficienza. In rari casi, la patologia si sviluppa nei bambini in età scolare e negli adulti.
Elenco dei sintomi caratteristici
La sindrome di Kawasaki ha tre periodi di sviluppo. Si tratta di una fase acuta (durata totale fino a 10 giorni), subacuta (20 giorni) e di recupero completo (la fase più lunga, che dura fino a due anni). I pediatri identificano diversi gruppi di sintomi caratteristici della patologia.
Segni generali
Il primo sintomo della patologia è un improvviso aumento della temperatura corporea fino a 39-40 gradi.
La febbre non viene eliminata con l’aiuto degli antipiretici convenzionali e persiste fino a cinque giorni, o fino a 14 giorni in assenza di trattamento.
Nella metà dei pazienti piccoli, la sindrome di Kawasaki è accompagnata da un ingrossamento dei linfonodi cervicali (di solito è unilaterale). La condizione generale del bambino è caratterizzata da apatia, letargia e debolezza. Con la rapida progressione della patologia, tutti i sistemi e gli organi sono colpiti.
Notiamo cambiamenti nella pelle
I cambiamenti della pelle si verificano entro un mese.
Sullo strato superiore del derma si formano elementi diffusi polimorfici, che sono espressi da piccole macchie piatte e vesciche con essudato.
La manifestazione esterna dell'eruzione cutanea è simile all'eruzione cutanea associata alla scarlattina o al morbillo.
L'eruzione cutanea associata alla sindrome di Kawasaki è chiamata maculare. Molto spesso, compaiono segni caratteristici sulla pelle dell'inguine e degli arti.
Man mano che la malattia progredisce, si sviluppa un eritema (arrossamento anomalo), si formano grumi e diventa difficile per il bambino muovere le braccia e le gambe. Le macchie rosse durano fino a tre settimane, quindi al loro posto rimangono squame e forte prurito.
Danni alla cavità orale e alle mucose degli occhi
Durante la prima settimana dopo l'infezione, si sviluppa la congiuntivite di entrambi gli occhi senza secrezione. Può svilupparsi anche uveite, un’infiammazione della coroide oculare. Appaiono delle crepe sulle labbra del bambino, che sanguinano costantemente. La lingua assume un colore cremisi e le tonsille si ingrossano. La mucosa orale diventa rossa e appare secca.
Problemi con i vasi sanguigni e il cuore
I sintomi caratteristici della malattia di Kawasaki ricordano quelli della miocardite.
Il bambino ha i seguenti problemi:
- dolore nella zona del cuore;
- aritmia e sviluppo di insufficienza cardiaca;
- dilatazione dei vasi coronarici.
L'elenco delle complicazioni pericolose comprende infarto, insufficienza mitralica o aortica, pericardite. Con il rapido sviluppo della malattia, il bambino può sviluppare un aneurisma nelle grandi arterie.
L'elenco degli altri sintomi caratteristici comprende la sindrome articolare (artrite e artralgia delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi). A volte, parallelamente, si verificano malfunzionamenti nel tratto gastrointestinale. In casi più rari, la patologia è accompagnata da meningite e uretrite.
Come viene effettuata la diagnosi?
Per stabilire una diagnosi accurata è necessario un esame approfondito da parte di un pediatra, un dermatologo, uno specialista in malattie infettive e un cardiologo. Per confermare la diagnosi, è necessario donare il sangue per analisi generali e biochimiche e sottoporsi a una radiografia del torace.
Come diagnosi aggiuntiva, il medico prescrive:
- ECG ed ecografia del cuore;
- puntura (analisi del liquido cerebrospinale);
- analisi generale delle urine;
- angiografia e coronografia delle arterie e dei vasi (studio della condizione);
- ecocardiogramma.
Procedura di elettrocardiografia
La diagnosi differenziale è necessaria per distinguere la sindrome di Kawasaki da infezioni infantili simili (morbillo, rosolia), sindrome di Steven-Johnson, influenza, polmonite e infezione da adenovirus.
La diagnosi corretta è la chiave per un trattamento efficace e di alta qualità.
Tutti i metodi di trattamento
Una volta stabilita la diagnosi, il bambino viene ricoverato in un reparto di degenza.
La prima fase della terapia è l'eliminazione dei segni di febbre, la stabilizzazione delle reazioni immunitarie e la prevenzione delle complicanze nel sistema cardiovascolare (eliminazione del rischio di aumento della trombosi).
Ricorda che quanto prima viene rilevata la patologia, tanto più rapido sarà il trattamento e tanto minore sarà il rischio di complicanze.
Immunoglobulina
Questo è il farmaco principale che viene somministrato per via endovenosa per 7-14 giorni (ogni 9-11 ore). Lo scopo di utilizzo è alleviare l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni e ridurre la gravità della febbre. Se non si verifica alcun effetto terapeutico, il farmaco viene prescritto nuovamente.
Aspirina
Nei primi cinque giorni è indicato un dosaggio elevato del farmaco per prevenire la formazione di coaguli di sangue.
L’aspirina è anche un efficace farmaco antinfiammatorio.
La sostanza fluidifica il sangue, riduce il livello di infiammazione e abbassa la temperatura.
Nei prossimi 2-3 mesi il farmaco viene prescritto a scopo preventivo.
Il naso che cola è una tipica manifestazione di un raffreddore. - non è un buon segno, poiché questo colore dell'espettorato può indicare un'infezione microbica o purulenta.
Puoi leggere l'opportunità di usare Terzhinan durante l'allattamento al seno.
Anticoagulanti
Questi sono farmaci indicati nei bambini per un'ulteriore prevenzione della formazione di coaguli di sangue.
Per il trattamento vengono solitamente utilizzati clopidogrel o warfarin.
I corticosteroidi non vengono prescritti ai bambini piccoli perché gli ormoni aumentano il rischio di formazione di aneurismi.
Dopo aver eliminato la forma acuta, al piccolo paziente viene prescritta un'aspirina preventiva e controlli regolari dal cardiologo.
Il trattamento della malattia di Kawasaki deve avvenire solo sotto controllo medico in ambiente ospedaliero.
L'automedicazione minaccia lo sviluppo di un infarto e altre complicazioni pericolose (inclusa la morte).
Pertanto, la sindrome di Kawasaki nei bambini è una malattia pericolosa di natura autoimmune che richiede rilevamento e trattamento tempestivi. Un trattamento adeguato aumenta le possibilità di un recupero completo e riduce la probabilità di possibili complicanze. Non trascurate la salute del vostro bambino e ai primi cambiamenti nel comportamento abituale del vostro bambino, rivolgetevi al pediatra.
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