Malattie reumatiche. reumatismi. Reumatismi - grande enciclopedia medica Anatomia patologica dei reumatismi

Cardiogenesi:: Malattie reumatiche: reumatismi, artrite reumatoide…

Attualmente vengono chiamate malattie sistemiche del tessuto connettivo malattie reumatiche. Fino a poco tempo fa venivano chiamati collagene, che non rifletteva la loro essenza. Nelle malattie reumatiche viene colpito l'intero sistema del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni disturbo dell’omeostasi immunologica(malattie del tessuto connettivo con disturbi immunitari). Il gruppo di queste malattie comprende i reumatismi, l'artrite reumatoide.

Il danno al tessuto connettivo nelle malattie reumatiche si manifesta come disorganizzazione sistemica progressiva e si compone di 4 fasi:

• gonfiore mucoso,
• cambiamenti fibrinoidi,
• reazioni cellulari infiammatorie e
• sclerosi.

Tuttavia, ciascuna delle malattie ha le proprie caratteristiche cliniche e morfologiche dovute alla localizzazione predominante dei cambiamenti in determinati organi e tessuti. Fluire cronico E ondulato.

Eziologia le malattie reumatiche non sono state sufficientemente studiate. La massima importanza è attribuita all'infezione (virus), ai fattori genetici che determinano disturbi dell'omeostasi immunologica, all'influenza di una serie di fattori fisici (raffreddamento, insolazione) e farmaci (intolleranza ai farmaci).

Al centro patogenesi mentono le malattie reumatiche reazioni immunopatologiche- Reazioni di ipersensibilità sia di tipo immediato che ritardato.

REUMATISMI

I reumatismi (malattia di Sokolsky-Buyo) sono una malattia infettiva-allergica con danni predominanti al cuore e ai vasi sanguigni, un decorso ondulato, periodi di esacerbazione (attacco) e remissione (remissione). L'alternanza di attacchi e remissioni può continuare per molti mesi e persino anni; a volte i reumatismi seguono un decorso nascosto.

Eziologia. Il ruolo di Streptococco β-emolitico gruppo A, così come la sensibilizzazione del corpo da parte dello streptococco (recidive di tonsillite). Viene data importanza ai fattori genetici e legati all'età (i reumatismi sono una malattia ereditaria poligenicamente).

Patogenesi. Con i reumatismi si verifica una risposta immunitaria complessa e diversificata (reazioni di ipersensibilità immediate e ritardate) a numerosi antigeni streptococcici. L'importanza principale è data agli anticorpi che reagiscono in modo crociato con antigeni streptococcici e antigeni del tessuto cardiaco, nonché reazioni immunitarie cellulari. Alcuni enzimi streptococcici hanno un effetto proteolitico sul tessuto connettivo e promuovono la rottura dei complessi glicosaminoglicani con le proteine ​​nella sostanza fondamentale del tessuto connettivo. Come risultato della risposta immunitaria ai componenti dello streptococco e ai prodotti di decadimento dei loro stessi tessuti, nel sangue dei pazienti appare una vasta gamma di anticorpi e complessi immunitari, creando i prerequisiti per lo sviluppo di processi autoimmuni. I reumatismi assumono il carattere di una malattia recidivante continua con caratteristiche di autoaggressione.

Morfogenesi. La base strutturale dei reumatismi è la progressiva disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo, il danno vascolare, in particolare il microcircolo, e i processi immunopatologici. Nella massima misura, tutti questi processi sono espressi in tessuto connettivo del cuore(la sostanza principale della valvola e dell'endocardio parietale e, in misura minore, degli strati della membrana cardiaca), dove si possono rintracciare tutte le fasi della sua disorganizzazione: gonfiore del muco, alterazioni fibrinoidi, reazioni cellulari infiammatorie e sclerosi.

Gonfiore mucoideè una fase superficiale e reversibile di disorganizzazione del tessuto connettivo ed è caratterizzata da un aumento della reazione metacromatica ai glicosaminoglicani (principalmente acido ialuronico), nonché dall'idratazione della sostanza principale.

Cambiamenti fibrinoidi(gonfiore e necrosi) rappresentano una fase di disorganizzazione profonda ed irreversibile: stratificati sul rigonfiamento mucoide, si accompagnano all'omogeneizzazione delle fibre collagene e alla loro saturazione con le proteine ​​plasmatiche, compresa la fibrina.

Risposte infiammatorie cellulari espressa principalmente dall’istruzione granuloma reumatico specifico. La formazione del granuloma inizia dal momento dei cambiamenti fibrinoidi ed è inizialmente caratterizzata dall'accumulo nella lesione del tessuto connettivo danneggiato dei macrofagi, che si trasformano in grandi cellule con nuclei ipercromici. Queste cellule iniziano quindi ad orientarsi attorno alle masse fibrinoidi. Nel citoplasma delle cellule aumenta il contenuto di RNA e granuli di glicogeno. Successivamente si forma un tipico granuloma reumatico con la caratteristica disposizione delle cellule a palizzata oa ventaglio attorno a masse fibrinoidi situate centralmente (Fig. 167). I macrofagi partecipano attivamente al riassorbimento dei fibrinoidi e hanno un'elevata capacità fagocitica. Possono fissare le immunoglobuline. I granulomi reumatici costituiti da macrofagi così grandi sono chiamati "fioriti" o granulomi maturi(vedi Fig. 167). Successivamente, le cellule del granuloma iniziano ad allungarsi, tra di esse compaiono i fibroblasti, le masse fibrinoidi diventano più piccole - a granuloma sbiadito. Di conseguenza, i fibroblasti spostano le cellule del granuloma, in esso compaiono fibre argirofile e quindi di collagene, il fibrinoide viene completamente assorbito; il granuloma assume il carattere cicatrici. Il ciclo di sviluppo del granuloma è di 3-4 mesi.

Reumatismi acuti. Cuore, pancardite. Nel miocardio, i corpi di Aschoff patognomonici sono un ammasso di istiociti pleomorfi con grandi nuclei basofili, in ciascun nucleo è presente un nucleolo (il cosiddetto “occhio di gufo”). Alcune cellule sono binucleate. Il citoplasma è leggermente basofilo. Il tessuto di collagene necrotico si trova spesso al centro dei corpi di Aschoff. HE×580.

In tutte le fasi dello sviluppo, i granulomi reumatici sono circondati da linfociti e singole plasmacellule. È probabile che le linfochine secrete dai linfociti attivino i fibroblasti, favorendo la fibroplasia del granuloma. Il processo di morfogenesi di un nodulo reumatico fu descritto da Aschoff (1904) e successivamente più dettagliatamente da V. T. Talalaev (1921), pertanto il nodulo reumatico viene chiamato Granuloma di Aschoff-talalaev.

I granulomi reumatici si formano nel tessuto connettivo sia della valvola che dell'endocardio parietale, del miocardio, dell'epicardio e dell'avventizia vascolare. In forma ridotta si trovano nel tessuto connettivo peritonsillare, periarticolare e intermuscolare.

Oltre ai granulomi, nei reumatismi si osservano reazioni cellulari non specifiche di natura diffusa o focale. Sono rappresentati da infiltrati linfoistiocitici interstiziali negli organi. Le reazioni tissutali aspecifiche includono anche la vasculite nel sistema microcircolatorio. La sclerosi è la fase finale della disorganizzazione del tessuto connettivo. È di natura sistemica, ma è più pronunciato nelle membrane del cuore, nelle pareti dei vasi sanguigni e nelle membrane sierose. Molto spesso, la sclerosi nei reumatismi si sviluppa a causa della proliferazione cellulare e dei granulomi (sclerosi secondaria), in casi più rari - a causa di cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo (ialinosi, "sclerosi primaria").

Reumatismi acuti. Endocardite, valvola mitrale. Con la febbre reumatica, l’endocardio nella zona in cui si chiudono i lembi della valvola si infiamma e si formano coaguli di sangue. Queste "vegetazioni" (escrescenze) sono composte da piastrine e fibrina. Sul lato sinistro del campione, vegetazioni eosinofile sono strettamente associate all'endocardio. Il lembo valvolare è ispessito, infiltrato da macrofagi, linfociti e plasmacellule lungo i microvasi (indicati da una freccia). HE×235.

Anatomia patologica. I cambiamenti più caratteristici dei reumatismi si sviluppano nel cuore e nei vasi sanguigni.

Cambiamenti distrofici e infiammatori pronunciati nel cuore si sviluppano nel tessuto connettivo di tutti i suoi strati, così come nel miocardio contrattile. Determinano principalmente il quadro clinico e morfologico della malattia.

Endocardite- L'infiammazione dell'endocardio è una delle manifestazioni più evidenti dei reumatismi. L'endocardite è classificata in base alla sede valvola, cordale E parietale. I cambiamenti più pronunciati si sviluppano nei lembi delle valvole mitrale o aortica. Il danno isolato alle valvole del cuore destro si osserva molto raramente in presenza di endocardite delle valvole del cuore sinistro.

Nell'endocardite reumatica si notano alterazioni distrofiche e necrobiotiche nell'endotelio, gonfiore mucoide, fibrinoide e necrosi della base connettiva dell'endocardio, proliferazione cellulare (granulomatosi) nello spessore dell'endocardio e formazione di trombi sulla sua superficie. La combinazione di questi processi può essere diversa, il che ci consente di distinguere diversi tipi di endocardite. Esistono 4 tipi di endocardite valvolare reumatica [Abrikosov A. I., 1947]:

1. diffusa o valvulite;
2. verrucoso acuto;
3. fibroplastico;
4. verrucose ricorrenti.

Riso. 168. Endocardite verrucosa acuta.
Riso. 169. Endocardite verrucosa ricorrente.

Endocardite diffusa, o valvulite [secondo V. T. Talalaev], è caratterizzata da un danno diffuso ai lembi valvolari, ma senza alterazioni dell'endotelio e dei depositi trombotici. Endocardite verrucosa acutaè accompagnato da danno all'endotelio e dalla formazione di depositi trombotici sotto forma di verruche lungo il bordo di chiusura delle valvole (nelle aree di danno all'endotelio) (Fig. 168). Endocardite fibroplastica si sviluppa come conseguenza delle due precedenti forme di endocardite con una particolare tendenza del processo alla fibrosi e alla cicatrizzazione. Endocardite verrucosa ricorrente caratterizzato da ripetuta disorganizzazione del tessuto connettivo delle valvole, cambiamenti nel loro endotelio e coperture trombotiche sullo sfondo della sclerosi e ispessimento dei lembi valvolari (Fig. 169). Come risultato dell'endocardite, si sviluppano la sclerosi e la ialinosi dell'endocardio, che porta al suo ispessimento e alla deformazione dei lembi valvolari, cioè allo sviluppo di malattie cardiache ().

Miocardite- infiammazione del miocardio, costantemente osservata nei reumatismi. Esistono 3 forme:

1) produttivo nodulare (granulomatoso);

2) essudativo interstiziale diffuso;

3) essudativo interstiziale focale.

Miocardite nodulare produttiva (granulomatosa). caratterizzato dalla formazione di granulomi reumatici nel tessuto connettivo perivascolare del miocardio (miocardite reumatica specifica - vedi Fig. 167). I granulomi, riconoscibili solo all'esame microscopico, sono sparsi in tutto il miocardio, il maggior numero di essi si trova nell'auricola sinistra, nel setto interventricolare e nella parete posteriore del ventricolo sinistro. I granulomi sono in varie fasi di sviluppo. I granulomi “fioriti” (“maturi”) si osservano durante l'attacco di reumatismi, “sbiadimento” o “cicatrici” - durante il periodo di remissione. Come risultato della miocardite nodulare, si sviluppa la sclerosi perivascolare, che si intensifica con il progredire dei reumatismi e può portare a grave cardiosclerosi.

Miocardite interstiziale essudativa diffusa, descritto da M.A. Skvortsov, è caratterizzato da edema, congestione dell'interstizio miocardico e significativa infiltrazione dello stesso con linfociti, istiociti, neutrofili ed eosinofili. I granulomi reumatici sono estremamente rari e quindi parlano di miocardite diffusa aspecifica. Il cuore diventa molto flaccido, le sue cavità si espandono e la contrattilità del miocardio è fortemente compromessa a causa dei cambiamenti degenerativi che si sviluppano in esso. Questa forma di miocardite reumatica si manifesta durante l'infanzia e può provocare rapidamente scompenso e morte del paziente. Con un esito favorevole, la cardiosclerosi diffusa si sviluppa nel miocardio.

Miocardite interstiziale focale essudativa caratterizzata da lieve infiltrazione focale del miocardio da parte di linfociti, istiociti e neutrofili. I granulomi si formano raramente. Questa forma di miocardite si osserva durante il decorso latente dei reumatismi.

In tutte le forme di miocardite sono presenti focolai di danno e necrobiosi delle cellule muscolari del cuore. Tali cambiamenti nel miocardio contrattile possono causare scompenso anche in casi con attività minima del processo reumatico.

Pericardite ha il carattere di sieroso, sieroso-fibrinoso o fibrinoso e spesso termina con la formazione di aderenze. Possibile obliterazione della cavità della membrana cardiaca e calcificazione del tessuto connettivo formato in essa ( cuore di conchiglia).

Quando si combinano endo e miocardite, si parla di cardite reumatica, e con una combinazione di endo-, mio- e pericardite - o Pancardite reumatica.

Vasi di diverse dimensioni, in particolare il sistema microvascolare, sono costantemente coinvolti nel processo patologico. Si verifica vasculite reumatica: arterite, arteriolite e capillarite. Nelle arterie e nelle arteriole si verificano alterazioni fibrinoidi nelle pareti e talvolta trombosi. I capillari sono circondati da manicotti di cellule avventizie proliferanti. La proliferazione più pronunciata delle cellule endoteliali, che vengono desquamate. Questo quadro dell'endoteliosi reumatica è caratteristico della fase attiva della malattia. La permeabilità capillare aumenta notevolmente. La vasculite nei reumatismi è di natura sistemica, cioè può essere osservata in tutti gli organi e tessuti (Fig. 170). Come risultato della vasculite reumatica, si sviluppa sclerosi vascolare(arteriosclerosi, arteriolosclerosi, capillarosclerosi).

Danno articolare - poliartrite- è considerata una delle manifestazioni permanenti dei reumatismi. Attualmente si verifica nel 10-15% dei pazienti. Nella cavità articolare appare un versamento sieroso-fibrinoso. La membrana sinoviale è a sangue pieno; nella fase acuta si osserva gonfiore del muco, vasculite e proliferazione dei sinoviociti. La cartilagine articolare è solitamente preservata. Le deformazioni di solito non si sviluppano. Nei tessuti periarticolari, lungo i tendini, il tessuto connettivo può andare incontro a disorganizzazione con reazione cellulare granulomatosa. Appaiono nodi grandi, cosa tipica di forma nodosa (nodulare) di reumatismi. I nodi sono costituiti da un focolaio di necrosi fibrinoide, circondato da un fusto di grandi cellule di tipo macrofagico. Nel tempo, tali nodi si dissolvono e le cicatrici rimangono al loro posto.

Sconfitta sistema nervoso si sviluppa in connessione con la vasculite reumatica (vedi Fig. 170) e può essere espresso da cambiamenti distrofici nelle cellule nervose, focolai di distruzione del tessuto cerebrale ed emorragie. Tali cambiamenti possono dominare il quadro clinico, che è più comune nei bambini: la forma cerebrale dei reumatismi ( corea).

Durante un attacco reumatico si osservano alterazioni infiammatorie nelle membrane sierose (poliserosite reumatica), nei reni (glomerulonefrite reumatica focale o diffusa), nei polmoni con danni ai vasi sanguigni e all'interstizio (polmonite reumatica), nei muscoli scheletrici (reumatismi muscolari), nella pelle forma di edema, infiltrazione cellulare (eritema nodoso) ), ghiandole endocrine, dove si sviluppano cambiamenti distrofici e atrofici.

Negli organi del sistema immunitario si riscontra l'iperplasia del tessuto linfoide e la trasformazione delle plasmacellule, che riflette lo stato di immunità tesa e perversa (autoimmunizzazione) nei reumatismi.

Forme cliniche e anatomiche. In base alla predominanza delle manifestazioni cliniche e morfologiche della malattia si distinguono (in una certa misura arbitrariamente): quelle sopra descritte forme di reumatismi:

1. cardiovascolare;
2. poliartritico;
3. nodoso (nodulare);
4. cerebrale.

Complicazioni I reumatismi sono più spesso associati a danni cardiaci e, a causa dell'endocardite, si verificano difetti cardiaci. L'endocardite verrucosa può diventare una fonte di tromboembolia dei vasi della circolazione sistemica, causando infarti nei reni, nella milza, nella retina, punti deboli nel cervello, cancrena delle estremità, ecc. La disorganizzazione reumatica del tessuto connettivo porta alla sclerosi, in particolare pronunciato nel cuore. Una complicazione dei reumatismi possono essere le aderenze nelle cavità (obliterazione della cavità pleurica, del pericardio, ecc.).

Morte dai reumatismi può verificarsi durante un attacco da complicazioni tromboemboliche, ma più spesso i pazienti muoiono per scompenso.

ARTRITE REUMATOIDE

L'artrite reumatoide (sinonimi: poliartrite infettiva, artrite infettiva) è una malattia reumatica cronica, la cui base è la progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo delle membrane e della cartilagine delle articolazioni, che porta alla loro deformazione.

Eziologia e patogenesi. I batteri (streptococco β-emolitico gruppo B), i virus e il micoplasma possono svolgere un ruolo nell’insorgenza della malattia. Grande importanza è attribuita ai fattori genetici. È noto che l'artrite reumatoide viene colpita prevalentemente da donne portatrici degli antigeni di istocompatibilità HLA/B27 e D/DR4. Nella genesi del danno tissutale – sia locale che sistemico – nell’artrite reumatoide, un ruolo importante spetta ai farmaci ad alto peso molecolare complessi immunitari. Questi complessi contengono come antigene IgG e come anticorpi - immunoglobuline di varie classi (IgM, IgG, IgA), chiamate fattore reumatoide.

, valvola aortica. Un nodulo reumatoide nella valvola aortica, il centro contiene materiale necrotico amorfo (sotto), circondato da una parete di istiociti allungati disposti a palizzata da un lato all'altro. Al di fuori della zona degli istiociti si trovano macrofagi rotondi e linfociti. HE×360.

Il fattore reumatoide è prodotto sia nella sinovia (si trova nel liquido sinoviale, nei sinoviociti e nelle cellule che infiltrano il tessuto articolare) che nei linfonodi (fattore reumatoide degli immunocomplessi circolanti nel sangue). I cambiamenti nel tessuto articolare sono in gran parte associati al fattore reumatoide, che è prevalentemente IgG, sintetizzato localmente nella sinovia. Si lega al frammento Fc dell'antigene immunoglobulinico, che porta alla formazione di complessi immuni che attivano il complemento e la chemiotassi dei neutrofili. Questi stessi complessi reagiscono con monociti e macrofagi, attivano la sintesi di prostaglandine e interleuchina I, che stimolano il rilascio delle cellule della membrana sinoviale collagenasi, aumentando il danno tissutale.

Gli immunocomplessi contenenti il ​​fattore reumatoide e circolanti nel sangue, depositati sulle membrane basali dei vasi sanguigni, nelle cellule e nei tessuti, fissano il complemento attivato e provocano l'infiammazione. Riguarda principalmente i vasi della microcircolazione (). Nell'artrite reumatoide, oltre alle reazioni immunitarie umorali, sono importanti anche le reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato, che si manifestano più chiaramente nella membrana sinoviale.

Riso. 171. Nodo reumatoide. a - necrosi fibrinoide nel tessuto periarticolare con reazione cellulare nella periferia; b - nodulo reumatoide formato nel polmone con necrosi e carie al centro.

Anatomia patologica. I cambiamenti si verificano nei tessuti delle articolazioni e nel tessuto connettivo di altri organi.

Nelle articolazioni, i processi di disorganizzazione del tessuto connettivo si determinano nel tessuto periarticolare e nella capsula delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi, interessando solitamente in modo simmetrico sia gli arti superiori che quelli inferiori. La deformazione si verifica prima nelle articolazioni piccole e poi in quelle grandi, solitamente del ginocchio.

Nel tessuto connettivo periarticolare si osservano inizialmente gonfiore del muco, arteriolite e arterite. Poi arriva la necrosi fibrinoide, attorno ai fuochi della necrosi fibrinoide compaiono reazioni cellulari: accumuli di grandi istiociti, macrofagi, cellule di riassorbimento giganti. Di conseguenza, nel sito di disorganizzazione del tessuto connettivo, si sviluppa tessuto connettivo fibroso maturo con vasi a pareti spesse. Con un'esacerbazione della malattia, gli stessi cambiamenti si verificano nei focolai della sclerosi. I focolai descritti di necrosi fibrinoide sono chiamati linfonodi reumatoidi(Fig. 171). Di solito compaiono vicino a grandi articolazioni sotto forma di formazioni dense delle dimensioni di una nocciola. L'intero ciclo del loro sviluppo dall'inizio del gonfiore del muco alla formazione di una cicatrice dura 3-5 mesi.

Nella membrana sinoviale, l'infiammazione appare nelle prime fasi della malattia. Si verifica la sinovite (Fig. 172) - la manifestazione morfologica più importante della malattia, il cui sviluppo è diviso in tre fasi.

Riso. 172. Sinovite nell'artrite reumatoide. a - corpi di riso; b - sinovite; c - plasmacellule dell'infiltrato; d-fissazione delle IgG nella parete delle arteriole.

Nella prima fase della sinovite un liquido torbido si accumula nella cavità articolare; la membrana sinoviale si gonfia, diventa congestionata, opaca. La cartilagine articolare è preservata, anche se in essa possono comparire campi privi di cellule e piccole crepe. I villi sono edematosi, nel loro stroma sono presenti aree di rigonfiamento mucoide e fibrinoide, fino alla necrosi di alcuni villi. Tali villi sono separati nella cavità articolare e da essi si formano densi calchi, i cosiddetti corpi di riso. I vasi del sistema microvascolare sono pieni di sangue, circondati da macrofagi, linfociti, neutrofili e plasmacellule; le emorragie compaiono in alcuni punti. Le immunoglobuline si trovano nella parete delle arteriole modificate dai fibrinoidi. In un certo numero di villi viene rilevata la proliferazione dei sinoviociti. Il fattore reumatoide si trova nel citoplasma delle plasmacellule. Il contenuto dei neutrofili aumenta nel liquido sinoviale e nel citoplasma di alcuni di essi si trova anche il fattore reumatoide. Questi neutrofili sono chiamati ragciti(dal greco ragos - grappolo d'uva). La loro formazione è accompagnata dall'attivazione degli enzimi lisosomiali, che rilasciano mediatori dell'infiammazione e quindi contribuiscono alla sua progressione. Il primo stadio della sinovite a volte dura diversi anni.

Riso. 173. Sinovite nell'artrite reumatoide. Formazione di follicoli linfoidi nello spessore dei villi.
Riso. 174. Artrite reumatoide. Il tessuto di granulazione (a) “si insinua” sulla cartilagine articolare (b).

Nella seconda fase della sinovite c'è crescita di villi e distruzione di cartilagine. Lungo i bordi delle estremità articolari delle ossa compaiono gradualmente isole di tessuto di granulazione, che sotto forma di strato - pannusa(dal latino pannus - lembo) si insinua sulla membrana sinoviale e sulla cartilagine articolare. Questo processo è particolarmente pronunciato nelle piccole articolazioni delle mani e dei piedi. Le articolazioni interfalangee e metacarpo-digitali sono facilmente soggette a lussazione o sublussazione con una tipica deviazione delle dita verso il lato esterno (ulnare), che conferisce alle mani l'aspetto di pinne di tricheco. Cambiamenti simili si osservano nelle articolazioni e nelle ossa delle dita degli arti inferiori. Nelle grandi articolazioni in questa fase si notano mobilità limitata, restringimento dello spazio articolare e osteoporosi delle epifisi delle ossa. C'è un ispessimento della capsula delle piccole articolazioni, la sua superficie interna è irregolare, non uniformemente piena, la superficie cartilaginea è opaca, nella cartilagine sono visibili abrasioni e crepe. Nelle grandi articolazioni si osserva la fusione delle superfici di contatto della membrana sinoviale.

L'esame microscopico rivela fibrosi della membrana sinoviale in alcuni punti e focolai di fibrinoide in altri. Alcuni villi vengono preservati e crescono, il loro stroma è penetrato da linfociti e plasmacellule. In alcuni punti, nei villi ispessiti si formano accumuli linfoidi focali sotto forma di follicoli con centri germinali (Fig. 173) - la membrana sinoviale diventa un organo di immunogenesi. Il fattore reumatoide viene rilevato nelle plasmacellule dei follicoli. Tra i villi sono presenti campi di tessuto di granulazione, ricchi di vasi sanguigni e costituiti da neutrofili, plasmacellule, linfociti e macrofagi. Il tessuto di granulazione distrugge e sostituisce i villi, cresce sulla superficie della cartilagine e penetra nel suo spessore attraverso piccole fessure (Fig. 174). La cartilagine ialina, sotto l'influenza della granulazione, diventa gradualmente più sottile e si scioglie; la superficie ossea dell'epifisi è esposta. Le pareti dei vasi della membrana sinoviale sono ispessite e ialinizzate.

Artrite reumatoide, aorta. L'intima (a sinistra) è ispessita e fibrosa. Un infiltrato di cellule infiammatorie croniche (mostrato da una freccia) nella media circonda i vasa vasorum. La distruzione della placca muscolo-elastica eosinofila dei vasi infiammati è pronunciata. HE×150

Artrite reumatoide, aorta. Reazione infiammatoria attorno ai vasa vasorum (periarterite) nella media a maggiore ingrandimento. La reazione è granulomatosa, cellule mononucleate di vario tipo, inclusi istiociti, linfociti e alcune plasmacellule. Il vaso al centro di questa reazione è difficile da distinguere a causa della sua sezione trasversale e dell'occlusione del lume dovuta all'endarterite. Sono visibili frammenti di tessuto elastico della placca centrale distrutta (indicati dalle frecce). HE×360

Artrite reumatoide, aorta. Nei ⅔ esterni della parete sono visibili fibre elastiche (nere) e fibre di collagene (rosso-lilla). Tutte le placche elastiche vengono distrutte in piccoli frammenti, gli spazi vuoti vengono riempiti con tessuto di collagene. Elastico-van Gieson ×150.

Il terzo stadio della sinovite reumatoide, che talvolta si sviluppa a 20-30 anni dall'esordio della malattia, è caratterizzata dalla comparsa di anchilosi fibro-ossea. La presenza di varie fasi di maturazione del tessuto di granulazione nella cavità articolare (da fresco a cicatrizzato) e di masse fibrinoidi indica che in qualsiasi stadio della malattia, a volte anche dopo molti anni di decorso, il processo rimane attivo e progredisce costantemente, il che porta alla grave disabilità del paziente.

Le manifestazioni viscerali dell'artrite reumatoide sono generalmente lievi. Si manifestano con cambiamenti nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni della microvascolarizzazione delle membrane sierose, del cuore, dei polmoni, del sistema immunocompetente e di altri organi. Vasculite e polisierosite, danno renale sotto forma di glomerulonefrite, pielonefrite e amiloidosi si verificano abbastanza spesso. I linfonodi reumatoidi e le aree sclerotiche nel miocardio e nei polmoni sono meno comuni.

I cambiamenti nel sistema immunocompetente sono caratterizzati da iperplasia dei linfonodi, della milza e del midollo osseo; viene rilevata la trasformazione delle plasmacellule del tessuto linfoide e esiste una relazione diretta tra la gravità dell'iperplasia delle plasmacellule e il grado di attività del processo infiammatorio.

Complicazioni. Le complicanze dell'artrite reumatoide comprendono sublussazioni e lussazioni delle piccole articolazioni, mobilità limitata, anchilosi fibrosa e ossea e osteoporosi. La complicanza più grave e comune è amiloidosi nefropatica.

Morte Nei pazienti con artrite reumatoide, si verifica spesso a causa di insufficienza renale dovuta all'amiloidosi o a una serie di malattie concomitanti: polmonite, tubercolosi, ecc.

Strukov A. I., Serov V. V. Anatomia patologica: Manuale. - 4a ed., stereotipato. - M.: Medicina, 1995. - 688 p.; malato. [ci sono lezioni audio]
Malattie del sistema cardiovascolare:
pp.262-268;
pp.268-277;
pp.277-284;
pp.284-290;
pp.290-294;
pp.294-300;
p.300-316; .

Definizione Eziologia e patogenesi Morfogenesi Endocardite Miocardite Pericardite Pataritrite Difetti cardiaci

Malattie sistemiche del tessuto connettivo sono oggi comunemente chiamate malattie reumatiche. Nelle malattie reumatiche, l'intero sistema del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni è interessato a causa di una violazione dell'omeostasi immunologica. Il gruppo di queste malattie comprende: reumatismi, artrite reumatoide, spondilite anchilosante, lupus eritematoso sistemico, dermatoide, ecc. Il danno ai tessuti connettivi nelle malattie reumatiche si manifesta sotto forma di disorganizzazione progressiva sistemica e consiste in quattro fasi: gonfiore dei munoidi, alterazioni dei fibrinoidi, reazioni cellulari infiammatorie e sclerosi. Tuttavia, ciascuna delle malattie aveva le proprie caratteristiche cliniche e morfologiche dovute alla localizzazione predominante dei cambiamenti in essa o in altri organi e tessuti. Il decorso è cronico e ondulato.

Eziologia le malattie reumatiche non sono state sufficientemente studiate. La massima importanza è attribuita all'infezione (virus), ai fattori genetici, all'influenza di una serie di fattori fisici (raffreddamento, insolazione) e ai farmaci (intolleranza ai farmaci).

La patogenesi delle malattie reumatiche si basa su reazioni immunopatologiche - reazioni di ipersensibilità sia di tipo immediato che ritardato.

Reumatismi(Malattia di Sokolsky-Vuyo) è una malattia infettiva-allergica con danni predominanti al cuore e ai vasi sanguigni, decorso ondulato, periodi di esacerbazione (attacco) e remissione.

Eziologia. Il ruolo dello streptococco emolitico di gruppo A, così come la sensibilizzazione del corpo da parte dello streptococco, è stato dimostrato nell'insorgenza e nello sviluppo della malattia.

Patogenesi. Con i reumatismi si verifica una risposta immunitaria complessa e diversificata (reazioni di ipersensibilità immediate e ritardate) agli antigeni streptococcici. L'importanza è attribuita agli anticorpi che reagiscono in modo crociato con antigeni streptococcici e antigeni del tessuto cardiaco, nonché alle reazioni immunitarie cellulari.

Morfogenesi. La base strutturale dei reumatismi è costituita dalla progressiva disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo, dal danno vascolare, in particolare del microcircolo, e dai processi immunopatologici. Nella maggior parte dei casi, tutti questi processi sono espressi nel tessuto connettivo del cuore (la sostanza principale della valvola e dell'endocardio parietale), dove si possono rintracciare tutte le fasi della sua disorganizzazione: gonfiore del muco, alterazioni fibrinoidi, reazioni cellulari infiammatorie e sclerosi .

Il rigonfiamento della mucosa è una fase superficiale reversibile della disorganizzazione del tessuto connettivo ed è caratterizzata da un'aumentata reazione metacromatica ai glicosaminoglicani (principalmente acido ialuronico), nonché dall'idratazione della sostanza fondamentale.

Le alterazioni fibrinoidi (gonfiore e necrosi) rappresentano una fase di disorganizzazione profonda e irreversibile: stratificate sul rigonfiamento mucoide, sono accompagnate dalla ganogenizzazione delle fibre collagene e dalla loro saturazione con proteine ​​plasmatiche, compresa la fibrina.

Le reazioni infiammatorie cellulari sono espresse dalla formazione di uno specifico granuloma reumatico, la cui formazione inizia dal momento dei cambiamenti fibrinoidi ed è inizialmente caratterizzata dall'accumulo nel fuoco del danno al tessuto connettivo

tessuti macrofonici che si trasformano in grandi cellule con nuclei ipercromici. Nel citoplasma delle cellule si osserva un aumento del contenuto di RNA e granuli di glicogeno. Successivamente si forma un granuloma reumatico con una caratteristica disposizione delle cellule attorno a masse fibrinoidi localizzate centralmente. I granulomi reumatici, costituiti da grandi motrofagi, sono detti “fioriti” o maturi. Successivamente, le cellule del granuloma iniziano a sporgere, tra loro compaiono fibroblasti, le masse fibrinoidi diventano più piccole - si forma un granuloma “sbiadente”. Di conseguenza, i fibroblasti spostano le cellule del granuloma, in esso compaiono fibre argirofile e quindi callagene, il fibrinotide viene completamente assorbito; Il granuloma acquisisce un carattere cicatriziale. Il ciclo di sviluppo del granuloma è di 3-4 mesi.

In tutte le fasi dello sviluppo, i granulomi reumatici sono circondati da linfociti e plasmacellule. Il processo di morfogenesi di un nodulo reumatico fu descritto da Atodor (1904) e successivamente più dettagliatamente da V.G. Talalaev (1921), quindi il nodulo reumatico è chiamato granuloma di Amofor-Talalaev. I granulomi reumatici si formano nel tessuto connettivo sia della valvola che dell'endocardio parietale, del miocardio, dell'epicardio e dell'avventizia vascolare. Oltre al granuloma, nei reumatismi si osservano reazioni cellulari non specifiche di natura diffusa o focale. Le reazioni tissutali aspecifiche includono vasculanti nel sistema microcircolatorio. La sclerosi è la fase finale della disorganizzazione del tessuto connettivo. È di natura sistemica, ma è più pronunciato nel tessuto del cuore: le pareti dei vasi sanguigni e le membrane sierose.

Anatomia patologica. I cambiamenti più caratteristici dei reumatismi si sviluppano nel cuore e nei vasi sanguigni.

Endocardite- L'infiammazione dell'endocardio è una delle manifestazioni più evidenti dei reumatismi. In base alla localizzazione l'endocardite si distingue tra valvolare e cordoli. parietale. I cambiamenti più pronunciati si sviluppano nei lembi delle valvole mitrale o arteriose. Nell'endocardite reumatica si notano alterazioni distrofiche e necrobiotiche nell'endotenio, gonfiore mucoide, fibrinoide e necrosi della base connettiva dell'endocardio, granulomatosi (proliferazione cellulare) nello spessore dell'endocardio e formazione di trombi sulla sua superficie. Combinazione

Questi processi sono diversi, il che ci consente di distinguere quattro tipi di endocardite valvolare reumatica (Abrikosov A.I., 1947):

• diffusa o valvulite;
• verrucoso acuto;
• fibroplastico;
• verrucose ricorrenti.

Endocardite diffusa, o valvulite, è caratterizzata da un danno diffuso ai lembi valvolari, ma senza alterazioni dell'endotelio e dei depositi trombotici. L'endocardite verrucosa acuta è accompagnata da danni all'endotenio e dalla formazione di depositi tromboentici sotto forma di verruche lungo il bordo d'uscita dei lembi. L'endocardite fibriplastica si sviluppa come conseguenza delle due forme precedenti di endocardite con una particolare tendenza del processo alla fibrosi e alla cicatrizzazione.

Endocardite verrucosa ricorrente caratterizzato da ripetuta disorganizzazione del tessuto connettivo delle valvole, cambiamenti nel loro endotenio e sovrapposizioni trombotiche sullo sfondo della sclerosi e ispessimento dei lembi valvolari. Come risultato dell'endocardite, si sviluppano la sclerosi e la talinosi dell'endocardio, che porta al suo ispessimento e alla deformazione dei lembi valvolari, cioè allo sviluppo di malattie cardiache.

Miocardite- infiammazione del miocardio, costantemente osservata nei reumatismi. Ci sono tre forme:

• produttivo nodulare (granulomatoso);
• essudativo interstiziale diffuso;
• essudativo interstiziale focale.

Miocardite nodulare produttiva caratterizzato dalla formazione di granulomi nel tessuto connettivo perivascolare del miocardio, riconoscibili solo all'esame microscopico - sono sparsi in tutto il miocardio, principalmente nel muscolo dell'atrio sinistro, nel setto interventricolare e nella parete posteriore del ventricolo sinistro. I granulomi si trovano in diverse fasi di sviluppo. Come risultato della miocardite nodulare, si sviluppa la sclerosi perivascolare che, con il progredire dei reumatismi, può portare alla cardiosclerosi.

Miocardite interstiziale essudativa diffusa caratterizzato da edema, pletora di intersintesi miocardica e significativa infiltrazione della stessa da linfociti, istasociti, neutrofili ed esinofili.I granulomi sono rari. Il cuore diventa flaccido, le sue cavità si espandono, la contrattilità miocardica è dovuta a cambiamenti distrofici

viene violato, il che successivamente lo scompenso può portare alla morte del paziente. Con un esito favorevole, la cardiosclerosi diffusa si sviluppa nel miocardio.

Miocardite focale caratterizzata da infiltrazione focale del miocardio con linfociti e neutrofili. I granulomi si formano raramente.

Pericardite ha il carattere di sieroso, sieroso-fibrinoso

o fibrinoso e spesso termina con la formazione di aderenze. Sono possibili l'obliterazione della cavità della membrana cardiaca e la calcificazione del tessuto connettivo formato in essa (cuore corazzato).

Vasi di diverse dimensioni, in particolare il sistema microvascolare, sono costantemente coinvolti nel processo patologico. Si verifica vasculite reumatica: alterazioni fibrinoidi nelle pareti e talvolta trombosi nelle arterie. Come risultato della vasculite, si sviluppa la sclerosi vascolare.

danno articolare- patriarcato- è considerata una delle manifestazioni permanenti dei reumatismi. Nella cavità articolare appare un versamento sieroso-fibrinoso. La membrana sinoviale è piena di sangue, nella fase acuta si osservano rigonfiamenti mucoidi e vascolari. La cartilagine articolare è preservata e le deformità solitamente non si sviluppano.

Le complicazioni dei reumatismi sono spesso associate a danni cardiaci. Come risultato dell'endocardite, si verificano difetti cardiaci.

Difetti cardiaci- anomalie persistenti nella struttura del cuore che ne compromettono la funzione. Esistono difetti cardiaci acquisiti e congeniti.

I difetti acquisiti sono caratterizzati da danni all'apparato valvolare del cuore e ai grandi vasi e insorgono a seguito di malattie cardiache dopo la nascita.

Anatomia patologica. La deformazione sclerotica dell'apparato valvolare porta all'insufficienza valvolare, o al restringimento (stenosi) degli orifizi atrioventricolari, o alla contusione dei grandi vasi.

Valvola mitrale si verifica più spesso con i reumatismi. Il restringimento dell'apertura della valvola mitrale si sviluppa molto spesso a livello dell'anello fibroso e l'apertura appare come una stretta fessura. Per la stenosi

C'è una difficoltà nel flusso sanguigno nella circolazione polmonare, l'atrio sinistro si espande, la sua parete si ispessisce, l'endocardio diventa sclerotico e diventa biancastro, le pareti del ventricolo destro si ipertrofizzano a causa dell'ipertensione polmonare e la cavità ventricolare si espande.

A malattia della valvola aortica a causa dei reumatismi, la sclerosi delle pareti semilunari e il difetto si sviluppano in connessione con gli stessi processi che formano il difetto mitralico. Le valvole crescono insieme, si ispessiscono e nelle valvole sclerotiche si deposita il calcare, che porta in alcuni casi alla predominanza dell'insufficienza valvolare e in altri alla stenosi. Il cuore subisce ipertrofia a causa del ventricolo sinistro.

Vizio acquisito può essere compensato e decompensato.

Compensato- procede senza disturbi circolatori, è causata dall'ipertrofia delle parti del cuore, su cui ricade il carico a causa del difetto. Tuttavia, l'ipertrofia ha i suoi limiti e, ad un certo stadio del suo sviluppo, nel miocardio compaiono cambiamenti sintrofici.

Difetto scompensato caratterizzata da disfunzione cardiaca che porta ad insufficienza cardiovascolare. Il cuore diventa flaccido, le sue cavità si espandono e si formano coaguli di sangue nelle orecchie. Viene rivelata la degenerazione proteica e grassa delle fibre muscolari e nello stroma si trovano focolai di infiltrazione infiammatoria. La congestione venosa si verifica negli organi, compaiono cianosi, edema e idropisia delle cavità.

Anatomia patologica particolare: una guida agli esercizi pratici per le facoltà di odontoiatria: libro di testo / a cura di. ed. O. V. Zairatyantsa. - 2a ed., rivista. e aggiuntivi - 2013. - 240 pag. : malato.

Argomento 4. Malattie reumatiche (reumatismi, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia sistemica, dermato(poli)miosite, periarterite nodosa, malattia di Sjogren). Vasculite. Difetti cardiaci

Argomento 4. Malattie reumatiche (reumatismi, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia sistemica, dermato(poli)miosite, periarterite nodosa, malattia di Sjogren). Vasculite. Difetti cardiaci

Attrezzatura per la lezione

Macropreparazioni

1. Endocardite verrucosa acuta con reumatismi - descrivere.

2. Endocardite verrucosa ricorrente con reumatismi - dimostrazione.

3. Difetto cardiaco - descrivere.

4. Pericardite fibrinosa (“cuore peloso”) - dimostrazione.

5. Indurimento marrone dei polmoni - dimostrazione.

6. “Fegato alla noce moscata” - dimostrazione.

7. Infarto del rene (o della milza) - dimostrazione.

Microslide e pattern di diffrazione elettronica

1. Rigonfiamento mucoide dell'endocardio nei reumatismi (colorato con blu di toluidina) - dimostrazione.

2. Endocardite verrucosa nei reumatismi (colorazione con ematossilina ed eosina) - colore.

3. Sclerosi e ialinosi della valvola cardiaca (colorazione con ematossilina ed eosina) - dimostrazione.

4. Miocardite reumatica (granulomatosa) (colorazione con ematossilina ed eosina) - colore.

5. Cardiosclerosi miocardica reumatica (colorazione con ematossilina ed eosina, colorazione con picrofucsina di van Gieson) - dimostrazione.

6. Sindrome di Sjögren (malattia) - dimostrazione.

7. Schema di diffrazione elettronica. Cambiamenti fibrinoidi nell'endocardio nei reumatismi - dimostrazione.

Breve riassunto dell'argomento

Malattie reumaticheè un gruppo di malattie caratterizzate da danni sistemici al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni causati da disturbi immunitari.

Classificazione: reumatismi (febbre reumatica), artrite reumatoide (AR), lupus eritematoso sistemico (LES), sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica progressiva), periarterite nodosa, dermatomiosite (o polimiosite) e sindrome di Sjögren ("sindrome sicca").

In relazione all'artrite reumatoide, al LES, alla sclerodermia sistemica, alla periarterite nodosa e alla dermatomiosite, il termine “malattie diffuse del tessuto connettivo (con vasculite e disturbi immunitari).”

Patogenesi: La predisposizione ereditaria è importante e il fattore scatenante è solitamente un'infezione (streptococcica, virale, micoplasma). L'anello principale nella patogenesi è una violazione dell'omeostasi immunitaria con lo sviluppo di reazioni HNT e HRT, autoimmunizzazione con formazione di autoanticorpi, complessi immunitari tossici (reazione HNT) e linfociti T sensibilizzati (reazione HRT), vasculite e progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo .

Decorso delle malattie reumatiche- cronico, ondulato con periodi alternati di esacerbazione e remissione.

Sono tre consecutivi fasi di disorganizzazione del tessuto connettivo: gonfiore mucoso; alterazioni fibrinoidi (gonfiore e necrosi); sclerosi (e ialinosi), questi processi sono accompagnati da una reazione cellulare infiammatoria. In caso di lesioni multiorgano, le caratteristiche cliniche e morfologiche di ciascuna delle malattie reumatiche sono causate da cambiamenti predominanti nell'uno o nell'altro organo (organo bersaglio).

Reumatismi(febbre reumatica, malattia di Sokolsky-Buyo) è una malattia infettiva-allergica caratterizzata da disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo con danno predominante al sistema cardiovascolare, che si sviluppa in soggetti sensibilizzati allo streptococco β-emolitico di gruppo A. Attualmente, il termine precedentemente utilizzato “ reumatismi, fase acuta” Si raccomanda di sostituire "febbre reumatica (acuta)".

Nella patogenesi della febbre reumatica, un ruolo importante è assegnato al meccanismo di reazione crociata degli antigeni e degli anticorpi. Ad esempio, gli anticorpi antistreptococco possono reagire con gli antigeni del cuore (principalmente glicoproteine ​​delle valvole cardiache) e di altri tessuti a causa della comunanza di alcuni dei loro antigeni. Il processo di autoimmunizzazione avviene con lo sviluppo della disorganizzazione del tessuto connettivo. Pertanto, la febbre reumatica è considerata non solo una malattia infettiva-allergica, ma anche una malattia autoimmune.

Forme cliniche e morfologiche dei reumatismi: cardiovascolare, poliartritico, cerebrale e nodoso. Il danno cardiaco si verifica sempre anche in assenza di sintomi clinici. Inoltre, a differenza dei cambiamenti nelle articolazioni con un quadro clinico chiaro, anche il danno cardiaco asintomatico porta spesso allo sviluppo di malattie cardiache, cardiosclerosi, obliterazione della cavità pericardica e i cambiamenti nelle articolazioni possono passare senza lasciare traccia.

Forma cardiovascolare. Il più caratteristico è endocardite reumatica. Si parla di danni combinati all'endocardio, al miocardio e al pericardio pancardite reumatica, con danno all'endo e al miocardio - o cardite reumatica (cardite reumatica).

Classificazione dell'endocardite: per localizzazione: valvolare, cordale, parietale; per morfologia - diffusa (valvulite); verrucoso acuto (tromboendocardite); verrucose ricorrenti. Predominano le lesioni delle valvole mitrale e aortica. Una complicanza tipica dell'endocardite è il tromboembolismo dei vasi nella circolazione sistemica. Come risultato dell'endocardite, si forma un difetto cardiaco. Durante gli interventi di cardiopatia reumatica, l'attività del processo reumatico può essere determinata mediante biopsia dell'auricola sinistra.

Tipi di miocardite: produttivo (interstiziale, interstiziale), granulomatoso con formazione di granulomi di Ashoff-Talalaev. Come risultato della miocardite, si forma una cardiosclerosi diffusa (miofibrosi).

Tipi di pericardite- sieroso, fibrinoso, sieroso-fibrinoso (“cuore peloso”). Come risultato della pericardite si formano aderenze o obliterazioni della cavità pericardica, seguite da calcificazione (“cuore a conchiglia”).

Forma poliartritica di reumatismi caratterizzata da danni alle grandi articolazioni (infiammazione sieroso-fibrinosa con proliferazione dei sinoviociti e gonfiore del tessuto connettivo). Non si osserva alcuna deformazione delle articolazioni, perché la cartilagine articolare non è coinvolta nel processo.

Forma nodose di reumatismi manifestata da noduli sottocutanei (necrosi fibrinoide con noduli di Aschoff) ed eritema reumatico.

Forma cerebrale di reumatismi si verifica, di regola, nei bambini ed è causata da vasculite reumatica (corea minore).

Cause di morte: sindrome tromboembolica, insufficienza cardiaca acuta o cronica.

Lupus eritematoso sistemico(LES, malattia di Libman-Sachs)

Malattia sistemica autoimmune acuta o più spesso cronica caratterizzata da danni primari ai reni, ai vasi sanguigni, alla pelle e alle membrane sierose. I processi di autoimmunizzazione sono accompagnati dalla comparsa di autoanticorpi contro il DNA e altri autoanticorpi antinucleari, nonché contro le cellule del sangue, ecc., Con la formazione di complessi immunitari tossici circolanti. L'infiammazione immunitaria si sviluppa con vasculite sistemica e danno multiorgano (clinicamente, il danno ai reni e al cuore è dominante).

Il LES si manifesta con alterazioni distruttive-proliferative nei vasi del sistema microvascolare e nei grandi vasi

Elastolisi ed elastofibrosi. La vasculite porta allo sviluppo di alterazioni distrofiche e necrotiche secondarie negli organi. Un segno diagnostico del LES è il rilevamento di piccoli frammenti ("frammenti") di nuclei cellulari nelle pareti dei vasi sanguigni, nei focolai di alterazioni fibrinoidi nel tessuto connettivo - corpi di ematossilina, che conferisce una pronunciata basofilia a tali fuochi.

Il danno renale è della massima importanza per la prognosi del LES. Sviluppando nefrite da lupus- i glomeruli sono caratterizzati da depositi subendoteliali e mesangiali di complessi immunitari, che conferiscono ai capillari l'aspetto di “anse di filo”, focolai di necrosi fibrinoide con detriti nucleari (corpi ematossilici), trombi ialini, nonché nefrite vascolare tubulo-interstiziale. La glomerulonefrite subacuta o cronica senza segni caratteristici del LES è meno comune.

Nella milza, strati concentrici di fibre di collagene compaiono attorno alle arterie centrali e alle arteriole (diagnosticamente significative "sclerosi bulbosa" arterie centrali).

Il cuore dei pazienti affetti da LES si sviluppa endocardite verrucosa abatterica (Libman-Sachs).

Nei polmoni - polmonite (alveolite fibrosante) con progressione della fibrosi interstiziale diffusa.

Il LES si manifesta nella regione orofacciale principalmente come dermatite eritematosa a farfalla del viso. Circa un terzo dei pazienti presenta una combinazione di LES e sindrome di Sjögren (“sindrome secca”). Nella mucosa della bocca nella zona del palato, guance e gengive, bordo rosso delle labbra - ulcere superficiali indolori, eritema, gonfiore e petecchie, macchie bianche e placche. Istologicamente: ipercheratosi, aree alternate di atrofia e ispessimento dello strato spinoso, degenerazione idropica delle cellule dello strato basale. Nelle sezioni subepiteliali e più profonde sono presenti infiltrati linfoistiocitici, prevalentemente perivascolari.

Per lesioni cutanee isolate senza coinvolgimento degli organi interni, forme discoidali e disseminate di lupus eritematoso. Sono caratterizzati da lesioni ricorrenti del cuoio capelluto e del collo, spesso del bordo rosso delle labbra. Nella zona della pelle del viso sono presenti placche squamose eritematose a forma di farfalla. Nella mucosa orale sono presenti zone atrofizzate ulcerate o eritematose circondate da sottili strisce radiose bianche causate dall'ipercheratosi.

Viene chiamata esacerbazione del LES con lo sviluppo di insufficienza funzionale acuta dei reni, del cuore o di altri organi bersaglio crisi del lupus.

Test immunologici diagnostici per il LES: nel 70% dei pazienti viene determinato il siero del sangue cellule del lupus(LE - Lupus Eritematoso - leucociti neutrofili o macrofagi che fagocitano i nuclei cellulari); test positivo per il fattore lupus (anticorpi antinucleari); aumento dei livelli di complessi immuni circolanti e diminuzione dei livelli del complemento.

Con metodo immunomorfologico caratteristici depositi lineari di immunocomplessi vengono rilevati nelle biopsie cutanee e renali lungo la membrana basale al confine tra epidermide e derma.

Complicazioni del LES: insufficienza renale acuta o cronica, sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, insufficienza cardiaca cronica e complicanze iatrogene dopo il trattamento con glucocorticosteroidi

farmaci roidei e citostatici: complicanze purulento-settiche, tubercolosi steroidea, diabete steroideo, insufficienza surrenalica, emocitopenia.

Artrite reumatoide(RA, poliartrite reumatoide) è una malattia cronica di natura autoimmune, la cui base è determinata dalla progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo delle membrane sinoviali e della cartilagine delle articolazioni, portando alla loro deformazione. La vasculite sistemica porta a danni a vari organi bersaglio (cuore, polmoni, reni). Il fattore scatenante della malattia è considerato il contatto di un organismo immunologicamente sensibile con un agente microbico o virus (Epstein-Barr, parvovirus). Le malattie autoimmuni sono rappresentate dalla comparsa del siero fattore reumatoide- immunoglobuline (principalmente IgM), dirette contro le proprie immunoglobuline IgG.

Le manifestazioni morfologiche comprendono cambiamenti articolari ed extra-articolari. sinovite- lesioni multiple, solitamente simmetriche, delle piccole articolazioni delle mani e dei piedi, delle articolazioni del ginocchio. Stadi della sinovite: 1) gonfiore, pletora e disorganizzazione del tessuto connettivo della membrana sinoviale, nella cavità articolare - essudato sieroso misto a leucociti contenenti fattore reumatoide. Alcuni villi con necrosi fibrinoide formano cilindri densi (“corpi di riso”). Successivamente, intorno ai vasi vengono rilevati infiltrati infiammatori costituiti da linfociti, plasmacellule e macrofagi; 2) pronunciata proliferazione, ipertrofia e iperplasia delle cellule sinoviali, proliferazione dei villi e formazione di tessuto di granulazione, che sotto forma di strato ("pannusa") si insinua sulla cartilagine ialina e sull'osso subcondrale, causando danni alle superfici articolari. Si formano erosioni periarticolari, cisti subcondrali e focolai di osteoporosi e la riparazione del tessuto osseo porta all'anchilosi; 3) anchilosi fibro-ossea.

Per via sottocutanea nel tessuto connettivo periarticolare si può formare linfonodi reumatoidi(focolai di necrosi fibrinoide circondati da istiociti, macrofagi, cellule giganti multinucleate), che possono avere le dimensioni di una nocciola.

Lesioni extra-articolari- polisierosite, vasculite, raramente - glomerulonefrite, miocardite, endocardite, polmonite. I noduli reumatoidi si formano negli organi interni. Si verifica frequentemente amiloidosi secondaria (amiloide AL), con danno renale predominante e che è associato a insufficienza renale cronica - la causa di morte più comune nei pazienti con poliartrite reumatoide.

Sindrome e malattia di Sjögren- malattia reumatica con danno predominante alle ghiandole salivari e lacrimali, sviluppo xerostomia(bocca secca) e xeroftalmia(secchezza della congiuntiva e della cornea). Le manifestazioni cliniche della xerostomia e della xeroftalmia sono chiamate sindrome sicca (“sindrome secca”). La sindrome di Sjogren può essere combinata con l'artrite reumatoide, il LES, la sclerodermia sistemica, la dermatomiosite o la cirrosi biliare primitiva.

Eziologia sconosciuto, si sta discutendo il possibile ruolo dei virus Epstein-Barr e dei retrovirus. Nella maggior parte dei pazienti vengono rilevati il ​​fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleari, in particolare due anticorpi antinucleari specifici: anti-SS-A (anti-Ro) e anti-SS-B (anti-La).

Nel parenchima delle ghiandole salivari e lacrimali è presente un'infiltrazione focale di linfociti e plasmacellule. Possono essere rilevati follicoli linfoidi. Tali lesioni sono adiacenti ad acini e dotti relativamente intatti. Nelle fasi successive si osserva un'atrofia progressiva del parenchima delle ghiandole, la loro sostituzione con infiltrato linfoide, con conseguente sclerosi. È possibile la proliferazione focale delle cellule epiteliali e mioepiteliali con lo sviluppo della loro metaplasia (isole epimioepiteliali); aumenta il rischio di sialoadenite batterica, nonché lo sviluppo di cancro o linfoma non Hodgkin delle ghiandole salivari. In bocca a causa della xerostomia - atrofia delle papille e piegamento della lingua, iperemia della mucosa, candidosi, cheilite angolare, carie.

Complicazioni ed esiti: insufficienza renale cronica causata da nefrite interstiziale, polmonite, neoplasie maligne.

Vasculite (angioite)- malattie infiammatorie dei vasi sanguigni, spesso accompagnate da necrosi delle loro pareti, disturbi circolatori e che portano all'ischemia di organi e tessuti.Sono chiamate malattie con predominante infiammazione generalizzata delle pareti dei vasi sanguigni vasculite sistemica.

Classificazione: Non esiste un metodo generalmente accettato; si distinguono primari e secondari (per infezioni, tumori, ecc.). Classificazione morfologica:

♦ per tipo di reazione infiammatoria: necrotica (distruttiva), distruttiva-produttiva, produttiva (incluso granulomatoso);

♦ dalla profondità del danno alla parete vascolare (endo-, meso-, peri- e panvasculite);

♦ a seconda della localizzazione anatomica e del calibro del vaso interessato: aortite (aorta e grandi arterie), arterite (arterie di tipo muscolare ed elasto-muscolare), arterioliti e capillariti (piccole arterie e vasi microvascolari), flebiti (vene).

Quando sono colpite prevalentemente l’aorta e i suoi grandi rami, si verifica aortoarterite aspecifica (malattia di Takayasu) E arterite temporale (malattia di Horton); con predominanza di cambiamenti nelle arterie di medio e piccolo calibro con una reazione distruttiva e produttiva - periarterite nodosa, granulomatosi di Wegener, arterite a cellule giganti, vasculite sistemica necrotizzante; con interessamento predominante delle arterie di piccolo calibro (vasi e vene del microcircolo) - tromboangioite obliterante (morbo di Buerger). Molte vasculiti sono malattie infettive-allergiche o autoimmuni. La vasculite sistemica è caratterizzata da un decorso cronico ondulatorio dell'infiammazione immunitaria delle pareti vascolari con reazioni alternate di HNT e HRT.

Cause di morte: insufficienza d'organo (cuore, polmoni, reni), complicanze trombotiche e tromboemboliche e conseguenti infarti degli organi interni, rotture della parete vascolare con successive emorragie.

Nella regione orofacciale le malattie reumatiche possono manifestarsi come danni al tessuto parodontale, principalmente al tessuto parodontale con maggiore mobilità dei denti. Dovrebbe essere preso in considerazione il ruolo dell'igiene orale nella prevenzione delle esacerbazioni del processo reumatico. Le articolazioni, inclusa l'articolazione temporo-mandibolare, sono spesso colpite, ma l'artrite (solitamente sierosa) termina senza conseguenze (senza deformità articolari).

Difetti cardiaci- cambiamenti strutturali nel cuore che interrompono la circolazione intracardiaca e/o sistemica. Esistono difetti cardiaci acquisiti e congeniti.

Difetti cardiaci acquisiti- lesioni intravitali persistenti dell'apparato valvolare del cuore e/o delle bocche dei grandi vasi. Un difetto cardiaco acquisito estremamente raro può essere un difetto nei setti delle camere del cuore (dopo un infortunio, infarto del miocardio).

Difetti cardiaci congeniti- un concetto di gruppo, anomalie strutturali delle valvole, delle aperture o dei setti delle camere del cuore e/o delle bocche dei grandi vasi che si estendono da esso, identificate alla nascita.

La diagnosi di cardiopatia valvolare dovrebbe includere: nome della valvola o delle valvole, combinazione o combinazione della loro lesione (se presente), caratteristiche anatomiche della lesione (stenosi, insufficienza o lesione combinata), insufficienza valvolare assoluta o relativa. È necessario riflettere lo stato funzionale del sistema cardiovascolare: insufficienza circolatoria con le sue caratteristiche, presenza di complicanze. Il termine cardiopatia valvolare combinata dovrebbe essere usato per indicare un danno simultaneo a diverse valvole (ad esempio, cardiopatia mitrale-aortica combinata) e combinato - quando la stessa valvola è danneggiata (sua stenosi e insufficienza).

Eziologia e patogenesi dei difetti valvolari acquisiti non reumatici: endocardite infettiva (settica), calcificazioni primarie (degenerative), endocardite di Leffler. Danni alle valvole cardiache come manifestazione di altre malattie, spesso sistemiche, si verificano nelle sindromi di displasia del tessuto connettivo, malattie reumatiche, aterosclerosi, amiloidosi, sifilide, sindromi paraneoplastiche, ecc., nonché come conseguenza di lesioni, radiazioni o danni da farmaci .

I difetti cardiaci possono essere compensati o scompensati. La compensazione del difetto è il risultato dell'ipertrofia delle parti del cuore soggette a maggiore stress (ipertrofia miocardica concentrica). Tuttavia, successivamente si sviluppa lo scompenso del cuore ipertrofico, il cui marcatore morfologico è la degenerazione grassa dei cardiomiociti. Quando il cuore si scompone, le cavità si espandono (ipertrofia eccentrica) e l’insufficienza cardiovascolare cronica progredisce. L'espansione (dilatazione) delle cavità (camere) del cuore è inizialmente tonogenica (a causa dell'aumento della pressione sanguigna intracardiaca in una o nell'altra delle sue camere), e quindi di natura miogenica a causa della diminuzione della contrattilità miocardica.

Complicazioni: insufficienza cardiaca cronica (con scompenso del cuore ipertrofico), disturbi del ritmo cardiaco (fibrillazione atriale), trombosi nelle cavità del cuore (orecchio destro, atrio sinistro) con sviluppo della sindrome tromboembolica.

Descrizione di macropreparati, microcampioni e pattern di diffrazione elettronica

Riso. 4-1. Microcampione “Gonfiore mucoide dell'endocardio nei reumatismi”. La parte inalterata della valvola è dipinta di blu-bluastro (1), il focus del gonfiore mucoide dell'endocardio e delle aree più profonde del tessuto valvolare è viola (2) (il fenomeno della metacromasia). Colorazione con blu di toluidina, X 400.

Riso. 4-2. Elettronogramma “Modificazioni fibrinoidi nell’endocardio nei reumatismi”. Distruzione delle fibre di collagene (1). Da: “Atlante di anatomia patologica”, Paltsev M.A., Ponomarev A.B., Berestova A.V., 2003.

Riso. 4-3. Macrofarmaco “Endocardite verrucosa acuta della valvola mitrale nei reumatismi”. Le dimensioni e il peso del cuore non sono cambiati, i lembi della valvola mitrale sono moderatamente ispessiti, edematosi, con piccoli depositi trombotici (2-3 mm), rosso scuro, friabili, opachi, facilmente staccabili (sotto forma di verruche) lungo il cuore bordo libero dei lembi (nelle aree dei lembi valvolari con danno endocardico).

Riso.4-4. Macrofarmaco “Endocardite verrucosa ricorrente della valvola mitrale nei reumatismi”. Le dimensioni e il peso del cuore aumentano (ipertrofia miocardica). Piccoli depositi trombotici rossi (sotto forma di verruche) lungo il bordo libero dei lembi della valvola mitrale sclerotica, deformata, parzialmente fusa e pietrificata (nelle aree di danno all'endocardio dei lembi valvolari). Le corde sono ispessite, fuse, accorciate (cardiopatia reumatica)

Riso.4-5. Microcampione “Endocardite verrucosa ricorrente nei reumatismi”. Il lembo valvolare è sclerosato, ialinizzato, vascolarizzato, con focolai di rigonfiamento mucoide e necrosi fibrinoide, con lieve infiltrazione linfomacrofagica(1). Nelle aree di danno endocardico, distruzione endoteliale, si attacca un trombo misto(2). X 100

Riso. 4-6. Macropreparato “Infarto della milza”. Il focolaio di necrosi è di consistenza densa, di colore bianco-giallastro, di forma cuneiforme (su una sezione - triangolare), con la base del cuneo rivolta verso la capsula dell'organo e l'apice - verso la sua porta, delimitata dal tessuto circostante da un bordo emorragico - una zona di demarcazione dell'infiammazione (tipo di infarto - bianco con corolla emorragica) (preparazione di N.O. Kryukov).

Riso. 4-7, a, b. Macropreparati “Cardiopatia reumatica”. Il cuore aumenta di dimensioni e peso (le caratteristiche dell'ipertrofia delle sue parti dipendono dalla posizione del difetto e dal grado della sua compensazione), ad esempio, ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo destro - "configurazione mitralica del cuore" con malattia mitralica. Sclerosi, ialinosi, focolai di calcificazione, deformazione, fusione delle cuspidi delle valvole mitrale (a) e aortica (b). Fusione, ispessimento e accorciamento delle corde della valvola mitrale. Prevalenza di insufficienza (b) e stenosi (a) delle valvole. Con la stenosi mitralica reumatica, l'apertura della valvola mitrale ricorda un cappio o una bocca di pesce (b - preparazione di I.N. Shestakova).

Riso. 4-8. Microcampione “Sclerosi e ialinosi della valvola cardiaca”. Il lembo della valvola mitrale è irregolarmente sclerotico, ialinizzato e vascolarizzato. X 100

Riso.4-9. Microcampione “Miocardite reumatica produttiva (granulomatosa)”. Granulomi di Aschoff-Talalaev nello stroma miocardico (perivascolare) con grandi macrofagi ipercromici, linfociti, con necrosi fibrinoide(1), X 200.

Riso.4-10. Microcampione “Cardiosclerosi miocardica reumatica”. Focolai di sclerosi e miofibrosi di varie dimensioni; quando colorato con picrofucsina, il tessuto connettivo si colora di rosso(1), cardiomiociti (ipertrofici) - gialli(2). Colorazione con picrofucsina di Van Gieson X 200. .

Riso4-11. Macrofarmaco “Pericardite fibrinosa (“cuore peloso”)”. Infiammazione fibrosa e fibrosa delle membrane sierose dell'epicardio e del pericardio - facilmente staccabili (senza formazione di difetti nella membrana sierosa) depositi di fibrina sotto forma di fili e pellicole sottili di colore grigio (marrone - con leggera colorazione di sangue) su l'epicardio e il pericardio (preparazione di I.N. Shestakova).

Con il rigonfiamento mucoide (fase I della disorganizzazione reumatica del tessuto connettivo), l'accumulo e la ridistribuzione dei mucopolisaccaridi e delle glucoproteine ​​si verificano nella sostanza interstiziale del tessuto connettivo o nelle pareti dei vasi sanguigni. Innanzitutto si accumula acido ialuronico, quindi compaiono mucopolisaccaridi solfati e glucoproteine. Al centro del gonfiore mucoide si accumulano le proteine ​​plasmatiche, in particolare le gamma globuline, il cui contenuto nel plasma sanguigno aumenta durante i reumatismi.

La questione dei cambiamenti nelle strutture fibrose del tessuto connettivo nella fase iniziale dei reumatismi rimane controversa. Alcuni autori ritengono che con il rigonfiamento mucoide le strutture fibrose (collagene, elastiche, reticolari) non cambino; secondo altri, le fibre, soprattutto il collagene, si gonfiano e cambiano leggermente la loro struttura.

Cambiamenti fibrinoidi o fibrinoidi (fase II). Il fibrinoide è una sostanza chimicamente eterogenea (G.V. Orlovskaya), nella cui formazione prendono parte tutti gli elementi costitutivi del tessuto connettivo e delle proteine ​​del plasma sanguigno, principalmente il fibrinogeno. Le condizioni per la comparsa del fibrinoide sono: aumento della permeabilità tissutale-vascolare; cambiamenti nella sostanza interstiziale associati alla depolimerizzazione e ridistribuzione dei polisaccaridi e all'accumulo di proteine ​​plasmatiche; disintegrazione del complesso delle fibre di collagene che, a seconda della profondità del danno, acquisiscono varie proprietà tintoriali (eosinofilia, pironinofilia, picrinofilia, reazione positiva alla fibrina, argirofilia, ecc.). Esistono fibrinoidi senza fibrina, fibrinoidi con fibrina e necrosi fibrinoide (vedi Trasformazioni fibrinoidi).

Le fasi di rigonfiamento mucoide e alterazioni fibrinoidi caratterizzano il primo stadio alterativo-essudativo della patologia del tessuto connettivo nei reumatismi, secondo F. Klinge e V. T. Talalaev. Con il gonfiore mucoide non stiamo parlando solo dei cambiamenti più precoci, ma anche reversibili; il fibrinoide rappresenta una disorganizzazione più profonda e irreversibile del tessuto connettivo (A.I. Strukov).

La granulomatosi (fase III) è una reazione delle cellule del tessuto connettivo in aree di disorganizzazione. Gli istiociti formano noduli reumatici, o granulomi (Fig. 2), descritti per la prima volta da L. Aschoff e studiati in dettaglio da V.T. Talalaev (granulomi di Ashoff-Talalaev). Il granuloma, oltre agli istiociti, comprende cellule linfoidi, leucociti e istiociti cardiaci (miociti di Anichkov). Le cellule del granuloma hanno una forma diversa, un nucleo grande, un citoplasma basofilo e spesso si trovano perivascolari sotto forma di rosetta attorno al fuoco della disorganizzazione del tessuto connettivo. Le cellule del granuloma sono ricche di glicogeno, acido ribonucleico e proteine; l'attività di un numero di enzimi redox in essi è significativamente più elevata rispetto ad altre cellule mesenchimali. Questi dati suggeriscono che le cellule del granuloma reumatico, ricche di materia plastica e sostanze energetiche, svolgono un ruolo importante nei processi di riassorbimento e metabolismo dei prodotti di disorganizzazione del tessuto connettivo (fagocitosi, cicatrici). D'altra parte, il granuloma riflette una reazione immunitaria dei tessuti, come evidenziato dalla fissazione del complemento nel nodulo reumatico [G. Geiler, P. Stiel].

La localizzazione più comune del granuloma reumatico è il tessuto connettivo perivascolare del miocardio. Oltre al miocardio, i classici noduli di Aschoff-Talalaev si trovano spesso nell'endocardio valvolare e parietale, nelle corde tendinee. I granulomi si trovano anche al di fuori del cuore: nella sinovia e nelle capsule articolari, nel tessuto periarticolare e peritonsillare, nella pelle, nel tessuto connettivo intermuscolare, ecc. I granulomi di localizzazione extracardiaca differiscono sia nel grado di cambiamenti distruttivi-essudativi sia nella morfologia delle cellule, che sono generalmente di piccole dimensioni, forma allungata e debole basofilia del citoplasma. I granulomi reumatici non si trovano nel tessuto connettivo del fegato, dei reni, delle ghiandole salivari e di alcuni altri organi.

I noduli reumatici subiscono una trasformazione fibroplastica. Il suo ciclo è di 3-4 mesi. (V.T. Talalaev). Pertanto, nelle diverse fasi della malattia, la morfologia del granuloma reumatico è diversa. Esistono granulomi freschi, fioriti o “irrequieti”, nei quali, insieme alla proliferazione cellulare, è chiaramente espressa una componente alternativo-essudativa; granulomi “silenziosi”, caratterizzati dal completo riassorbimento dei prodotti della disorganizzazione del tessuto connettivo; granulomi cicatriziali in cui le fibre di collagene compaiono tra le cellule allungate. Non esiste corrispondenza tra la presenza o l'assenza di granulomi e le manifestazioni cliniche dei reumatismi (M. A. Skvortsov). Per giudicare la dinamica dei reumatismi è più importante il grado di disorganizzazione del tessuto connettivo che il fatto della presenza di un granuloma.

La sclerosi e la ialinosi (fase IV della disorganizzazione del tessuto connettivo) sono, di regola, di natura sistemica, ma sono più pronunciate nel cuore, nelle pareti vascolari e nelle membrane sierose. Esistono due tipi di sclerosi reumatica: primaria (acellulare), che si sviluppa a seguito di alterazioni fibrinoidi, meno spesso gonfiore mucoide, e secondaria (cellulare), derivante dalla maturazione e trasformazione fibroplastica degli infiltrati cellulari, in particolare dei granulomi reumatici. Nelle aree di sclerosi si verifica la deposizione casuale di procollagene sulla collastromina alterata, che ha perso la sua struttura corretta, e la formazione di nuove combinazioni patologiche di proteine ​​e polisaccaridi, che si esprime nella comparsa di fasci fibrosi atipici e strutture patologiche. In questo caso non si formano forti legami tra procollagene e collastromina e si notano aree di perdita di procollagene. Pertanto, nella sclerosi reumatica si forma una cicatrice inferiore.

Con un nuovo attacco reumatico, le lesioni tissutali ricompaiono nell'area di vecchie cicatrici sotto forma di gonfiore mucoide, fibrinoide e reazioni cellulari con lo stesso esito della sclerosi. La sclerosi in questi casi assume una natura progressiva (sclerosi progressiva).

In ciascuna delle quattro fasi della disorganizzazione reumatica del tessuto connettivo possono verificarsi reazioni cellulari non specifiche (M. A. Skvortsov). Hanno una natura essudativa pronunciata, più spesso si sviluppano nel pericardio, nelle articolazioni, meno spesso nella pleura, nel peritoneo, nel miocardio, nell'endocardio, ecc. Le manifestazioni aspecifiche includono anche vasculite (capillarite, arterite, flebite, aortite), che sono di natura sistemica e hanno un enorme impatto clinico. In ogni singolo caso può verificarsi la perdita dell'una o dell'altra fase, ad esempio la seconda e la terza o solo la terza (V. T. Talalaev). Si osserva naturalmente la combinazione simultanea di tutte e quattro le fasi del processo reumatico, il che ci permette di parlare della sua continuità (A. I. Strukov).

A seconda della lesione predominante dell'uno o dell'altro sistema, si distinguono le seguenti forme cliniche e morfologiche di reumatismi: cardiovascolare (viscerale), poliartritico, nodulare (nodose) e nervoso.

Nella forma cardiovascolare, le manifestazioni morfologiche dei reumatismi sono presentate più chiaramente. È generalmente accettato che i reumatismi siano sempre accompagnati da endocardite (vedi), che di solito colpisce le valvole, più spesso la mitrale e l'aortica (endocardite valvolare), meno spesso l'endocardio parietale (endocardite parietale). Morfologicamente si distinguono l'endocardite diffusa (iniziale) (valvulite di Talalayev), l'endocardite verrucosa (tromboendocardite), l'endocardite verrucosa ricorrente e l'endocardite fibrosa (fibroplastica). L'esito di tutti i tipi di endocardite reumatica sono i difetti cardiaci (vedi). La miocardite nei reumatismi viene spesso rilevata come l'endocardite. Può essere granulomatoso produttivo o essudativo diffuso (Fig. 3); quest'ultimo si verifica principalmente nei bambini in combinazione con danno vascolare (M. A. Skvortsov). Come risultato della miocardite reumatica, si sviluppa cardiosclerosi focale (vedi) o miofibrosi diffusa. L'infiammazione sierosa, sieroso-fibrinosa e fibrinosa (pericardite) si sviluppa solitamente nel pericardio, ma possono formarsi anche granulomi. La conseguenza della pericardite sono le sinechie e l'obliterazione della cavità del sacco cardiaco.

Molto spesso, con i reumatismi, si osserva una combinazione di endo e miocardite (cardite reumatica); in alcuni casi, tutti i rivestimenti del cuore sono coinvolti nel processo (pancardite reumatica).

Nell'aorta si osservano lesioni come mesaortite o periaortite. Nelle arterie grandi e piccole, il gonfiore mucoide o le alterazioni fibrinoidi nell'intima si combinano con la granulomatosi e l'infiltrazione istiolinfocitaria. L'arterite reumatica di questa natura è più pronunciata nei vasi del cuore (coronarite - Fig. 4). Nelle vene si osservano infiammazioni, trombosi (tromboflebiti) ed è possibile la formazione di escrescenze verrucose nell'area delle valvole (endoflebite verrucosa). I cambiamenti nei capillari sotto forma di plasmorragia, proliferazione dell'endotelio (endoteliosi reumatica) e dei periciti sono di natura sistemica e possono essere osservati in tutti gli organi e tessuti (Fig. 5). Nei polmoni, la capillarite può essere combinata con infiltrati cellulari diffusi o nodulari nei setti interalveolari, con membrane proteiche e accumulo di elementi mononucleari negli alveoli (N. A. Kraevskij). La glomerulonefrite si sviluppa spesso nei reni, che spesso è diffusa a livello focale, meno spesso diffusa. Come risultato della vasculite reumatica, si verifica la sclerosi vascolare (sclerosi aortica, arteriosclerosi, arteriolosclerosi, flebosclerosi).

Nella forma poliartritica, durante un attacco reumatico, nella cavità articolare si ritrova essudato sieroso o sieroso-fibrinoso. Nella membrana sinoviale si trovano focolai di edema mixomatoso, iperemia vascolare, proliferazione del loro endotelio e accoppiamenti perivascolari linfocitici. Nel tessuto fibroso dell'articolazione, dei tendini e del tessuto connettivo periarticolare compaiono focolai di gonfiore mucoide, meno spesso i fibrinoidi cambiano con lo sviluppo di una reazione cellulare attorno a loro; Raramente si formano granulomi reumatici. Come risultato del danno articolare reumatico, di solito non si formano deformità sclerotiche.

Con forma nodulare e (nodose) nel tessuto connettivo in prossimità delle aponeurosi nell'area delle articolazioni delle estremità, nelle aponeurosi delle regioni occipitale e parietale, nel tessuto adiposo sottocutaneo, grandi focolai di tessuto connettivo possono apparire danni sotto forma di nodi di varie dimensioni. La formazione dei nodi inizia con essudazione sieroso-fibrinosa, gonfiore mucoide e alterazioni fibrinoidi, a cui si unisce la proliferazione di grandi cellule. Successivamente avviene la trasformazione fibrosa di questi focolai con la deposizione di calce talvolta al centro.

Il più grande significato clinico nella forma nervosa dei reumatismi sono i cambiamenti nel sistema nervoso centrale, specialmente nei bambini; si manifestano sotto forma della cosiddetta corea (vedi). Cambiamenti pronunciati di natura distrofica e atrofica si osservano nelle cellule gangliari dello striato, nello strato granulare della corteccia, nello strato molecolare del cervelletto, nelle cellule dei nuclei subtalamici e nella substantia nigra; questi cambiamenti sono completati dalla reazione vascolare-gliale. Negli adulti, la vasculite proliferativa e la trombovasculite diventano di grande importanza, a seguito delle quali possono verificarsi cambiamenti focali nel cervello. Gli stessi cambiamenti vascolari si verificano nelle membrane del cervello.

L'espressione morfologica dell'intensa immunogenesi nei reumatismi è la plasmatizzazione del tessuto linfoide delle tonsille, dei linfonodi e della milza [Vorlaender (K. O. Vorlaender)].

Riso. 2. Granuloma reumatico.
Riso. 3. Miocardite essudativa diffusa.
Riso. 4. Coronarite nei reumatismi.
Riso. 5. Arteriolite e capillarite nel miocardio durante i reumatismi.

L'infiammazione reumatica del tessuto connettivo nel suo sviluppo attraversa diverse fasi regolari.

Lo stadio 1 - degenerazione mucoide (gonfiore) del tessuto connettivo - è caratterizzato dalla distruzione degli strati superficiali delle fibre di collagene e dall'accumulo di mucopolisaccaridi acidi idrofili nel sito dell'infiammazione. Si sviluppa edema mucoide del tessuto connettivo. Questo è uno stadio completamente reversibile dell'infiammazione reumatica.

Lo stadio 2 - degenerazione fibrinoide (gonfiore) del tessuto connettivo - è caratterizzato dalla distruzione degli strati profondi delle fibre di collagene con lo sviluppo della necrosi fibrinoide delle fibre di collagene. Nel sito dell'infiammazione si accumula il fibrinogeno che si trasforma in fibrina. Questa è una fase irreversibile dell'infiammazione reumatica.

Stadio 3: infiammazione interstiziale aspecifica con infiltrazione linfocitaria e granulocitaria del tessuto connettivo. La gravità della componente essudativa aspecifica dell'infiammazione determina l'attività e la gravità dell'attacco reumatico.

Stadio 4 - infiammazione granulomatosa specifica con formazione di granulomi reumatici di Aschoff-Talalaev. I granulomi di Aschoff-Talalaev si formano solo nel cuore e sono un marcatore morfologico specifico della cardite reumatica. I granulomi reumatici sono più spesso localizzati nel tessuto connettivo perivascolare o nell'interstizio del miocardio ventricolare sinistro, meno spesso nel setto interventricolare o nel ventricolo destro. A volte si formano granulomi nell’endocardio o nell’epicardio.

Il ciclo di sviluppo e cicatrizzazione del granuloma di Aschoff-Talalaev è in media di 3-4 mesi. Attualmente, l'esame istologico dei granulomi reumatici è raro, associato alla patomorfosi dei reumatismi.

Il danno cardiaco dovuto ai reumatismi - cardite reumatica - è caratterizzato dallo sviluppo di endocardite e miocardite, che nella maggior parte dei casi sono combinati con l'endomiocardite reumatica. È possibile sviluppare pericardite fibrinosa o sieroso-fibrinosa, che è sempre associata ad endocardite e miocardite-pancardite. L'esito dell'infiammazione reumatica del cuore è lo sviluppo di tessuto fibroso, cardiosclerosi, cicatrizzazione delle valvole cardiache e formazione di difetti cardiaci.

L'endocardite reumatica per localizzazione può essere valvolare (valvulite), sottovalvolare (endocardite cordale) e parietale (endocardite parietale). I reumatismi sono caratterizzati da tromboendocardite verrucosa. La coagulazione delle masse proteico-trombotiche avviene sulle cuspidi infiammate delle valvole cardiache e si formano depositi trombotici sull'endocardio danneggiato.

L'esito dell'endocardite reumatica è la sclerosi dell'endocardio, cicatrici, deformazioni, increspature delle valvole cardiache, delle strutture sottovalvolari e degli anelli fibrosi delle aperture cardiache. I lembi delle valvole cardiache sono fusi insieme lungo le commissure, il che porta alla formazione di stenosi degli orifizi del cuore caratteristici dei reumatismi (stenosi mitralica, stenosi aortica, stenosi tricuspide).

Caratteristico è il deposito di sali di calcio nei lembi delle valvole cardiache, meno spesso negli anelli fibrosi degli orifizi del cuore con sviluppo di calcificazione delle valvole danneggiate.

La lesione più comune è la valvola mitrale (valvulite mitrale) con formazione di cardiopatia mitralica, un po' meno spesso è colpita la valvola aortica (valvulite aortica) con formazione di cardiopatia aortica, e ancor meno spesso è colpita la valvola tricuspide ( valvulite tricuspide) con formazione di cardiopatia tricuspide.

I reumatismi sono molto caratterizzati dalla formazione di difetti cardiaci combinati e combinati: malattia mitralica combinata (stenosi mitralica + insufficienza mitralica), malattia aortica combinata (stenosi aortica + insufficienza aortica).

La cardiopatia reumatica classica è la malattia mitralica combinata. Nei bambini, a seguito di attacchi reumatici, si sviluppa spesso un'insufficienza mitralica, nel periodo della pubertà si unisce ad essa la stenosi mitralica. La stenosi mitralica isolata si verifica raramente nei bambini e negli adolescenti. L'insufficienza mitralica isolata di eziologia reumatica si verifica solo durante l'infanzia, meno spesso nell'adolescenza. Negli adulti, il rigurgito mitralico isolato è raro e nella maggior parte dei casi è di origine non reumatica.

La cardiopatia aortica di eziologia reumatica è spesso combinata e nella maggior parte dei casi è associata alla malattia mitralica. I difetti cardiaci isolati dell'aorta o della tricuspide (senza concomitante malattia della valvola mitrale) sono solitamente di origine non reumatica.

Lesioni extracardiache nei reumatismi. La sinovite essudativa acuta si sviluppa nelle articolazioni con disorganizzazione del tessuto connettivo. Una caratteristica dell'infiammazione articolare reumatica è la sua completa reversibilità nella fase non solo del gonfiore mucoide, ma anche dei cambiamenti fibrinoidi. La granulomatosi reumatica e i processi fibrosclerotici non si sviluppano nelle lesioni extracardiache.
L'infiammazione reumatica dei nuclei sottocorticali del cervello, che formano lo striato, è il substrato morfologico della corea minore. Il danno alla pelle e al tessuto sottocutaneo nei reumatismi è caratterizzato dallo sviluppo di vasculite con comparsa di eritema a forma di anello e noduli sottocutanei.

Altre manifestazioni extracardiache di reumatismi sono ormai molto rare. Nei bambini e negli adolescenti con un attacco acuto di reumatismi ad alta attività, si può sviluppare sierosite reumatica fibrinosa o sieroso-fibrinosa (