Scheda ambulatoriale con diagnosi di iperaldosteronismo primario. Iperaldosteronismo primario: diagnosi, trattamento, cause, sintomi. Eziologia e patogenesi

La sindrome di Conn (Conn) è un complesso di sintomi causati dalla sovrapproduzione di aldosterone da parte della corteccia surrenale. La causa della patologia è un tumore o un'iperplasia della zona glomerulare della corteccia. Nei pazienti, la pressione sanguigna aumenta, la quantità di potassio diminuisce e la concentrazione di sodio nel sangue aumenta.

La sindrome ha diversi nomi equivalenti: iperaldosteronismo primario, aldosteroma. Questi termini medici combinano una serie di malattie simili nelle caratteristiche cliniche e biochimiche, ma diverse nella patogenesi. La sindrome di Conn è una patologia delle ghiandole endocrine, manifestata da una combinazione di miastenia grave, sete innaturalmente forte e inestinguibile, ipertensione e un aumento del volume di urina rilasciata al giorno.

L'aldosterone svolge funzioni vitali nel corpo umano. L'ormone promuove:

• assorbimento del sodio nel sangue,
• sviluppo di ipernatriemia,
• escrezione di potassio nelle urine,
• alcalinizzazione del sangue,
• ipoproduzione di renina.

Quando il livello di aldosterone nel sangue aumenta, il funzionamento dei sistemi circolatorio, urinario e neuromuscolare viene interrotto.

La sindrome è estremamente rara. Fu descritto per la prima volta dallo scienziato americano Conn nel 1955, da qui il suo nome. L'endocrinologo ha caratterizzato le principali manifestazioni cliniche della sindrome e ha dimostrato che il metodo più efficace per trattare la patologia è la chirurgia. Se i pazienti monitorano la loro salute e visitano regolarmente i medici, la malattia viene rilevata in tempo e risponde bene al trattamento. La rimozione di un adenoma surrenale porta al completo recupero dei pazienti.

La patologia è più comune nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Negli uomini, la sindrome si sviluppa 2 volte meno spesso. È estremamente raro che la malattia colpisca i bambini.

Eziologia e patogenesi

Fattori eziopatogenetici della sindrome di Conn:

1. La causa principale della sindrome di Conn è l'eccessiva secrezione dell'ormone aldosterone da parte delle ghiandole surrenali, causata dalla presenza di un tumore ormonalmente attivo nello strato corticale esterno - aldosteroma. Nel 95% dei casi questa neoplasia è benigna, non metastatizza, ha un decorso unilaterale, è caratterizzata solo da un aumento del livello di aldosterone nel sangue e provoca gravi disturbi nel metabolismo del sale marino nel corpo. L'adenoma ha un diametro inferiore a 2,5 cm e al taglio risulta di colore giallastro a causa dell'alto contenuto di colesterolo.
2. L'iperplasia bilaterale della corteccia surrenale porta allo sviluppo dell'iperaldosteronismo idiopatico. La causa dello sviluppo dell'iperplasia diffusa è una predisposizione ereditaria.
3. Meno comunemente, la causa può essere un tumore maligno - carcinoma surrenale, che sintetizza non solo l'aldosterone, ma anche altri corticosteroidi. Questo tumore è più grande, fino a 4,5 cm di diametro o più, ed è capace di crescita invasiva.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

• ipersecrezione di aldosterone,
• diminuzione dell'attività della renina e dell'angiotensina,
• escrezione tubulare di potassio,
• iperkaliuria, ipokaliemia, mancanza di potassio nel corpo,
• sviluppo di miastenia grave, parestesie, paralisi muscolare transitoria,
• migliore assorbimento di sodio, cloro e acqua,
• ritenzione di liquidi nel corpo,
• ipervolemia,
• gonfiore delle pareti e costrizione dei vasi sanguigni,
• aumento di OPS e BCC,
• aumento della pressione sanguigna,
• ipersensibilità vascolare agli influssi pressori,
• ipomagnesiemia,
• aumento dell’eccitabilità neuromuscolare,
• disturbo del metabolismo minerale,
• disfunzione degli organi interni,
• infiammazione interstiziale del tessuto renale con una componente immunitaria,
• nefrosclerosi,
• la comparsa di sintomi renali: poliuria, polidipsia, nicturia,
• sviluppo di insufficienza renale.

L'ipokaliemia persistente porta a disturbi strutturali e funzionali negli organi e nei tessuti: nei tubuli renali, nei muscoli lisci e scheletrici e nel sistema nervoso.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo della sindrome:

1. malattie del sistema cardiovascolare,
2. patologie croniche concomitanti,
3. riduzione delle risorse protettive dell'organismo.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche dell'iperaldosteronismo primario sono molto diverse. I pazienti semplicemente non prestano attenzione ad alcuni di essi, il che rende difficile la diagnosi precoce della patologia. Tali pazienti vengono dal medico con una forma avanzata della sindrome. Ciò costringe gli specialisti a limitarsi alle cure palliative.

Sintomi della sindrome di Conn:

• debolezza muscolare e affaticamento,
• tachicardia parossistica,
• convulsioni tonico-cloniche,
• mal di testa,
• sete continua,
• poliuria con bassa densità relativa delle urine,
• parestesie degli arti,
• laringospasmo, soffocamento,
• ipertensione arteriosa.

La sindrome di Conn è accompagnata da segni di danno al cuore e ai vasi sanguigni, ai reni e al tessuto muscolare. L'ipertensione arteriosa può essere maligna e resistente alla terapia antipertensiva, nonché moderata e lieve, rispondendo bene al trattamento. Può avere una crisi o un decorso stabile.

1. La pressione alta è solitamente difficile da normalizzare con i farmaci antipertensivi. Ciò porta alla comparsa di segni clinici caratteristici: vertigini, nausea e vomito, mancanza di respiro, cardialgia. In ogni secondo paziente, l'ipertensione ha un carattere di crisi.
2. Nei casi più gravi, si verificano attacchi di tetania o lo sviluppo di paralisi flaccida. La paralisi si verifica improvvisamente e può durare diverse ore. L'iporeflessia nei pazienti è combinata con deficit motori diffusi, che si manifestano con contrazioni miocloniche durante l'esame.
3. L'ipertensione persistente porta allo sviluppo di complicazioni a carico del cuore e del sistema nervoso. L'ipertrofia delle camere sinistre del cuore termina con una progressiva insufficienza coronarica.
4. L'ipertensione arteriosa interrompe il funzionamento dell'organo della vista: il fondo dell'occhio cambia, il disco ottico si gonfia, l'acuità visiva diminuisce, fino alla completa cecità.
5. La debolezza muscolare raggiunge una gravità estrema, impedendo ai pazienti di muoversi. Sentendo costantemente il peso del proprio corpo, non riescono nemmeno ad alzarsi dal letto.
6. Nei casi più gravi si può sviluppare diabete insipido nefrogenico.

Esistono tre varianti del decorso della malattia:

1. Sindrome di Conn con rapido sviluppo di sintomi: vertigini, aritmia, disturbi della coscienza.
2. Il decorso monosintomatico della malattia è un aumento della pressione sanguigna nei pazienti.
3. Iperaldosteronismo primario con lievi segni clinici - malessere, affaticamento. La sindrome viene scoperta casualmente durante una visita medica. Nel corso del tempo, i pazienti sviluppano un'infiammazione secondaria dei reni sullo sfondo dei disturbi elettrolitici esistenti.

Se compaiono segni della sindrome di Conn, dovresti visitare un medico. In assenza di una terapia corretta e tempestiva Si sviluppano complicazioni pericolose che rappresentano una vera minaccia per la vita del paziente. A causa dell'ipertensione prolungata, possono svilupparsi gravi malattie del sistema cardiovascolare, inclusi ictus e infarti. È possibile lo sviluppo di retinopatia ipertensiva, grave miastenia grave e tumore maligno.

Diagnostica

Le misure diagnostiche per la sospetta sindrome di Conn comprendono test di laboratorio, studi ormonali, test funzionali e diagnostica topica.

• Esame del sangue per indicatori biochimici: ipernatriemia, ipokaliemia, alcalinizzazione del sangue, ipocalcemia, iperglicemia.
• Esame ormonale: aumento dei livelli plasmatici di aldosterone.
• Analisi generale delle urine - determinazione della sua densità relativa, calcolo della diuresi giornaliera: iso- e ipostenuria, nicturia, reazione alcalina delle urine.
• Test specifici - determinazione del livello di renina nel sangue, rapporto tra aldosterone plasmatico e attività della renina, determinazione del livello di aldosterone in un campione di urina giornaliera.
• Per aumentare l'attività della renina nel plasma sanguigno, la stimolazione viene effettuata mediante lunghe camminate, una dieta iposodica e diuretici. Se l'attività della renina non cambia anche dopo la stimolazione, il paziente è affetto dalla sindrome di Conn.
• Per identificare la sindrome urinaria, viene eseguito un test con Veroshpiron. Il farmaco viene assunto 4 volte al giorno per tre giorni, limitando l'assunzione giornaliera di sale a sei grammi. Un aumento del livello di potassio nel sangue il 4° giorno è un segno di patologia.
• TC e risonanza magnetica della cavità addominale: identificazione dell'aldosteroma o dell'iperplasia bilaterale, tipo e dimensione, determinazione dell'entità dell'operazione.
• Scintigrafia: rilevamento di un tumore della ghiandola surrenale che secerne aldosterone.
• L'ossisuprenografia consente di determinare la posizione e le dimensioni di un tumore surrenale.
• L'ecografia surrenale con mappatura color Doppler ha un'elevata sensibilità, un basso costo e viene utilizzata per visualizzare l'aldosteroma.
• L'ECG mostra cambiamenti metabolici nel miocardio, segni di ipertensione e sovraccarico ventricolare sinistro.
• Analisi genetica molecolare - identificazione delle forme familiari di aldosteronismo.

I metodi topici - TC e MRI - rilevano i tumori nella ghiandola surrenale con grande precisione, ma non forniscono informazioni sulla sua attività funzionale. È necessario confrontare i cambiamenti rilevati sul tomogramma con i dati dei test ormonali. I risultati di un esame completo del paziente consentono agli specialisti di diagnosticare correttamente e prescrivere un trattamento competente.

Le persone con ipertensione arteriosa meritano un'attenzione speciale. Gli esperti prestano attenzione alla presenza di sintomi clinici della malattia: grave ipertensione, poliuria, polidipsia, debolezza muscolare.

Trattamento

Le misure terapeutiche per la sindrome di Conn mirano a correggere l'ipertensione e i disturbi metabolici, nonché a prevenire possibili complicazioni causate dall'ipertensione e da una forte diminuzione del potassio nel sangue. La terapia conservativa non è in grado di migliorare radicalmente le condizioni dei pazienti. Possono riprendersi completamente solo dopo la rimozione dell'aldosteroma.

surrenectomia

La chirurgia è indicata per i pazienti con aldosteroma surrenale. La surrenectomia unilaterale è un metodo radicale che consiste nella resezione parziale o completa della ghiandola surrenale interessata. La maggior parte dei pazienti è indicata per la chirurgia laparoscopica, il cui vantaggio è un lieve dolore e traumi tissutali, un breve periodo di recupero e piccole incisioni che lasciano piccole cicatrici. 2-3 mesi prima dell'intervento chirurgico, i pazienti dovrebbero iniziare ad assumere diuretici e farmaci antipertensivi di diversi gruppi farmacologici. Dopo il trattamento chirurgico, di solito non si osserva recidiva della sindrome di Conn. La forma idiopatica della sindrome non può essere trattata chirurgicamente, poiché anche la resezione totale delle ghiandole surrenali non aiuta a normalizzare la pressione sanguigna. Tali pazienti sono indicati per il trattamento permanente con antagonisti dell’aldosterone.

Se la causa della sindrome è l'iperplasia surrenale o una forma idiopatica della patologia, è indicata la terapia conservativa. Ai pazienti viene prescritto:

1. Diuretici risparmiatori di potassio - Spironolattone,
2. Glucocorticosteroidi – “Desametasone”,
3. Farmaci antipertensivi - Nifedipina, Metoprololo.

Per trattare l'iperaldosteronismo primario è necessario seguire una dieta e limitare il consumo di sale da cucina a 2 grammi al giorno. Un regime delicato, un'attività fisica moderata e il mantenimento del peso corporeo ottimale migliorano significativamente le condizioni dei pazienti.

Il rigoroso rispetto della dieta riduce la gravità dei segni clinici della sindrome e aumenta le possibilità di recupero dei pazienti. I pazienti devono mangiare cibo preparato in casa che non contenga esaltatori di sapidità, aromi o altri additivi. I medici non consigliano di mangiare troppo. È meglio mangiare piccole porzioni ogni 3 ore. La base della dieta dovrebbe essere frutta e verdura fresca, cereali, carne magra e prodotti contenenti potassio. Dovresti bere almeno 2 litri di acqua al giorno. La dieta esclude qualsiasi tipo di alcol, caffè forte, tè e alimenti che aumentano la pressione sanguigna. I pazienti devono consumare cibi con effetto diuretico: angurie e cetrioli, nonché decotti e tinture speciali.

• frequenti passeggiate all'aria aperta,
• gli sport,
• smettere di fumare e smettere di bere alcolici,
• rinunciare al fast food.

La prognosi per la sindrome di Conn diagnosticata è generalmente favorevole. Dipende dalle caratteristiche individuali del corpo del paziente e dalla professionalità del medico curante. È importante rivolgersi al medico in tempo, prima che si sviluppino nefropatia e ipertensione persistente. L’ipertensione arteriosa è un problema di salute serio e pericoloso associato all’iperaldosteronismo primario.

Video: aldosteroma – la causa della sindrome di Conn, programma “Live Healthy!”

L'iperaldosteronismo è una sindrome causata dall'ipersecrezione di aldosterone (ormone mineralcorticoide della corteccia surrenale), accompagnata da ipertensione arteriosa e gravi disturbi elettrolitici. È consuetudine distinguere primario e .

L'iperaldosteronismo primario è una conseguenza dell'eccessiva produzione primaria di aldosterone direttamente nello strato glomerulare della corteccia surrenale.

Nell'iperaldosteronismo secondario, la stimolazione della produzione di aldosterone in eccesso avviene a causa dell'influenza di fattori patologici situati all'esterno delle ghiandole surrenali. Inoltre, esiste un gruppo di malattie caratterizzate da sintomi simili che non sono accompagnati da un aumento dei livelli di aldosterone (sindromi che imitano l'iperaldosteronismo).

L’iperaldosteronismo primario, descritto per la prima volta da Conn nel 1956, è nella maggior parte dei casi il risultato di un adenoma surrenale autonomo, solitario, produttore di aldosterone. La sindrome di Conn), meno comunemente - iperplasia bilaterale macronodulare o micronodulare (iperaldosteronismo idiopatico) o cancro surrenale. Nella maggior parte dei casi, viene rilevato un adenoma surrenale unilaterale, solitamente di piccole dimensioni (fino a 3 cm di diametro), che si verifica con la stessa frequenza su entrambi i lati.

Eziologia e patogenesi

La malattia si manifesta più spesso nelle donne (2 volte più spesso che negli uomini), solitamente di età compresa tra 30 e 50 anni. Poiché il sintomo principale dell'iperaldosteronismo è l'ipertensione arteriosa, è di fondamentale importanza che l'iperaldosteronismo primario venga rilevato in circa l'1% della popolazione generale di pazienti con ipertensione arteriosa. La causa della malattia è sconosciuta. Va ricordato che l'iperaldosteronismo, causato dall'iperplasia della zona glomerulosa della corteccia surrenale, è caratterizzato dal mantenimento della sensibilità alla stimolazione dell'angiotensina II.

Inoltre si distingue l'iperaldosteronismo familiare, soppresso dai glucocorticoidi e con sensibilità preservata all'ACTH ipofisario (iperaldosteronismo familiare di tipo I), che si sviluppa a causa della formazione di un enzima difettoso durante il crossover dei geni 11-β-idrossilasi e aldosterone sintetasi localizzati sull'ottavo cromosoma. Come risultato di questa rottura, entrambi i geni diventano sensibili all'ACTH e la sintesi dell'aldosterone viene avviata non solo nella zona glomerulosa, ma anche nella zona fascicolata della corteccia surrenale, che è accompagnata da un aumento della produzione di aldosterone e 11- metaboliti del desossicorticortisolo (18-ossocortisolo e 18-idrossicortisolo).

La patogenesi dell'iperaldosteronismo primario è associata ad un eccessivo accumulo di sodio nel siero del sangue e ad un aumento dell'escrezione di potassio nelle urine. Di conseguenza, si osserva ipokaliemia intracellulare e sostituzione parziale degli ioni potassio nella cellula con ioni idrogeno dal fluido extracellulare, che è accompagnata dalla stimolazione dell'escrezione di cloro nelle urine e provoca lo sviluppo di alcalosi ipocloremica. L'ipokaliemia persistente porta a danni ai tubuli renali, che perdono la capacità di concentrare l'urina, e clinicamente questo è accompagnato da ipostenuria e polidipsia secondaria. Allo stesso tempo, l'ipokaliemia porta ad una diminuzione della sensibilità all'ADH (ormone antidiuretico - vasopressina), che aggrava la poliuria e la polidipsia.

Allo stesso tempo, l'ipernatriemia provoca ritenzione idrica con sviluppo di ipervolemia e ipertensione arteriosa. Il fatto importante è che, nonostante la ritenzione di sodio e liquidi, con l'iperaldosteronismo primario non si sviluppa edema (fenomeno di fuga), che si spiega con un aumento della gittata cardiaca, ipertensione arteriosa e diuresi ipertensiva.

La presenza a lungo termine di iperaldosteronismo è accompagnata da complicanze causate dall'ipertensione arteriosa (infarto miocardico, ictus) e dall'ipertrofia miocardica specifica. Come accennato in precedenza, la costante ipersecrezione di aldosterone porta ad una progressiva ipokaliemia, che determina lo sviluppo della miopatia ipokaliemica, che porta alla comparsa di alterazioni degenerative nei muscoli.

Sintomi

La maggior parte dei pazienti presenta ipertensione arteriosa diastolica, accompagnata da cefalea (sindrome da ipertensione arteriosa) e non trattabile con farmaci antipertensivi a dosi terapeutiche medie; le crisi ipertensive possono essere provocate da tiazidici o diuretici dell'ansa e accompagnate da sintomi cardiaci o cerebrali.

Un aumento della pressione sanguigna in combinazione con ipokaliemia provoca anomalie elettrocardiografiche: appare un appiattimento o un'inversione dell'onda T, una diminuzione del segmento S-T, l'intervallo Q-T si allunga, appare un'onda (onda) U pronunciata Aritmie cardiache ed extrasistole e segni di si registra l'ipertrofia ventricolare sinistra. Nell'iperaldosteronismo primario non è presente edema, mentre nell'iperaldosteronismo secondario la base patogenetica della malattia è la sindrome dell'edema.

L'ipokaliemia, sintomo caratteristico dell'iperaldosteronismo, predetermina lo sviluppo di debolezza muscolare (sindrome miopatica), affaticamento e calo delle prestazioni. La debolezza muscolare aumenta bruscamente con l'attività fisica o improvvisamente (senza motivo). Allo stesso tempo, la gravità della debolezza al momento dell'attacco limita le possibilità di movimento o il minimo lavoro fisico. Sono possibili parestesie e convulsioni locali.

Come risultato della ridotta capacità dei reni di concentrare l'urina, si sviluppa poliuria con ipostenuria, spesso accompagnata da polidipsia secondaria. Un sintomo caratteristico è la predominanza della diuresi notturna rispetto alla diuresi diurna.

A seconda del grado di manifestazione dei sintomi di cui sopra, sono possibili varie opzioni per il decorso della malattia prima che venga fatta la diagnosi:

• variante di crisi - accompagnata da crisi ipertensive con sintomi neuromuscolari pronunciati (adinamia, parestesia, convulsioni);
• una forma costante di ipertensione arteriosa con debolezza muscolare costante, il cui grado è inferiore alla forma di crisi;
• opzione senza ipertensione arteriosa significativa con predominanza di disturbi neuromuscolari transitori al momento della crisi.

Diagnostica

La diagnosi di iperaldosteronismo primario comprende due fasi obbligatorie: prova dell'iperaldosteronismo e diagnosi della forma nosologica della malattia.

I seguenti indicatori servono come prova dell'iperaldosteronismo primario:

1. livello di potassio sierico
2. il livello di renina è ridotto (attività della renina plasmatica);
3. i livelli di aldosterone nel sangue sono aumentati;
4. l'escrezione giornaliera dei metaboliti dell'aldosterone nelle urine (aldosterone-18-glucoronito) è aumentata.

Gli studi elencati possono essere utilizzati quando si esaminano pazienti con ipotensione arteriosa come tecniche di screening per identificare il gruppo target e condurre un esame speciale. In casi difficili, possono essere utilizzati test farmacodinamici:

1. test con soluzione isotonica di cloruro di sodio: al paziente in posizione orizzontale vengono iniettati lentamente (per almeno 4 ore) 2 litri di soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% e al termine del test viene determinato il livello di aldosterone, che non non diminuire con l'iperaldosteronismo primario;
2. test con spironolattone: per 3 giorni il paziente riceve 400 mg/die di spironolattone per via orale. Un aumento dei livelli di potassio superiore a 1 mmol/l conferma l'iperaldosteronismo;
3. test con furosemide: al paziente vengono prescritti 0,08 g di furosemide per via orale. Dopo 3 ore si osserva una diminuzione dell'attività della renina plasmatica e un aumento dei livelli di aldosterone con iperaldosteronismo;
4. test con 9α-fluorocortisolo: per 3 giorni il paziente riceve 400 mcg/die per via orale di 9α-fluorocortisolo (Cortinef) e viene esaminato il livello di aldosterone prima e dopo il test. Con l'iperplasia bilaterale dello strato glomerulare della corteccia surrenale, si osserva una diminuzione dei livelli di aldosterone e con l'aldosteroma non vi è alcuna diminuzione dei livelli di aldosterone:
5. test del desametasone: utilizzato per differenziare l'iperaldosteronismo soppresso dai glucocorticoidi, la somministrazione di 0,5 - 1,0 mg 2 volte al giorno per una settimana porta ad una diminuzione delle manifestazioni della malattia;
6. test ortostatico (permette di differenziare l'iperaldosteronismo primario dall'aldosteroma unilaterale e dall'iperplasia surrenalica bilaterale): dopo 3-4 ore di permanenza del paziente in posizione eretta (in piedi, camminando), vengono valutati il ​​livello di aldosterone e l'attività della renina plasmatica. Con l'aldosteroma autonomo, l'attività della renina plasmatica non cambia (rimane bassa) e i livelli di aldosterone diminuiscono o cambiano leggermente (normalmente, l'attività della renina plasmatica e l'aldosterone aumentano del 30% rispetto ai valori basali).

Segni indiretti di iperaldosteronismo:

• ipernatriemia;
• iperkaliuria, ipokaliemia;
• poliuria, iso- e ipostenuria;
• alcalosi metabolica e aumento dei livelli di bicarbonato nel siero del sangue (il risultato della perdita di ioni idrogeno nelle urine e di un ridotto riassorbimento del bicarbonato), nonché urina alcalina;
• con grave ipokaliemia, diminuisce anche il livello di magnesio nel siero del sangue.

I criteri per la diagnosi di iperaldosteronismo primario includono:

• ipertensione diastolica in assenza di edema;
• ridotta secrezione di renina (bassa attività della renina plasmatica) senza tendenza ad aumentare adeguatamente in condizioni di riduzione del volume (ortostasi, restrizione di sodio);
• ipersecrezione di aldosterone, che non viene sufficientemente ridotta in condizioni di aumento di volume (carico salino).

Come accennato in precedenza, la causa dell'iperaldosteronismo primario può essere stabilita eseguendo alcuni test funzionali (test ortostatico, test con 9α-fluorocortisolo). Inoltre, nell'iperaldosteronismo familiare, soppresso dai glucocorticoidi e con sensibilità preservata all'ACTH ipofisario (iperaldosteronismo familiare di tipo I) e nell'iperplasia surrenalica bilaterale, si osserva un aumento dei livelli del precursore della sintesi dell'aldosterone - 18-idrossicorticosterone > 50 - 100 ng /dl e aumento dell'escrezione urinaria di 18-idrossicortisolo > 60 mg/giorno e 18-idrossicortisolo > 15 mg/giorno. Questi cambiamenti sono più pronunciati nell'iperaldosteronismo familiare, soppresso dai glucocorticosteroidi.

Dopo l'accertamento dell'iperaldosteronismo si effettua un ulteriore esame volto a chiarire la forma nosologica dell'iperaldosteronismo primario e la diagnosi topica. Il primo passo è visualizzare l'area della ghiandola surrenale. I metodi preferiti sono CG, MRI e PET. La patologia simmetrica bilaterale rilevata o la formazione occupante spazio unilaterale nella ghiandola surrenale ci consente di stabilire la causa dell'iperaldosteronismo primario. Va ricordato che l'imaging delle ghiandole surrenali è rilevante solo in relazione alle anomalie metaboliche identificate.

Negli ultimi anni, l'elenco delle possibili prove di iperaldosteronismo primario è stato integrato dalla possibilità di prelievi di sangue isolato dalla schiuma cava inferiore e dalle vene surrenali con lo studio dei livelli di aldosterone nei campioni. Un aumento dei livelli di aldosterone di 3 volte è considerato caratteristico dell'aldosteroma, meno di 3 volte è un segno di iperplasia bilaterale della zona glomerulosa della corteccia surrenale.

La diagnosi differenziale viene effettuata con tutte le condizioni che accompagnano l'iperaldosteronismo. I principi della diagnosi differenziale si basano sull'esame e sull'esclusione di varie forme di iperaldosteronismo.

Le sindromi che mimano l'iperaldosteronismo primario comprendono una serie di malattie caratterizzate da ipertensione arteriosa e sindrome miopatica causata da alcalosi ipocloremica e bassi livelli di renina (pseudoiperaldosteronismo), sono rare e sono causate da varie enzimopatie. In questo caso si verifica una carenza di enzimi coinvolti nella sintesi dei glucocorticosteroidi (11-β-idrossilasi, 11-β-idrossisteroide deidrogenasi, 5α-reduttasi, P450c11, P450c17).

Nella maggior parte dei casi, le sindromi che mimano l'iperaldosteronismo primario compaiono durante l'infanzia e sono caratterizzate da ipertensione arteriosa persistente, così come altri segni di laboratorio di iperaldosteronismo.

Trattamento

Il trattamento dell'iperaldosteronismo primario viene effettuato tenendo conto della causa che lo ha causato.

Quando viene rilevato l'aldosteroma, l'unica opzione terapeutica è il trattamento chirurgico (surrenectomia). La preparazione preoperatoria viene effettuata per 4 - 8 settimane con spironolattone alla dose di 200 - 400 mg / die. Con la surrenectomia unilaterale, la terapia sostitutiva con glucocorticosteroidi non è indicata nella stragrande maggioranza dei casi. Dopo la rimozione dell'adenoma, si osserva la guarigione dell'ipertensione nel 55-60% dei pazienti. Tuttavia, l’ipertensione può persistere in circa il 30% dei pazienti operati.

Se si sospetta un'iperplasia surrenalica bilaterale, l'intervento chirurgico è indicato solo nei casi in cui l'ipokaliemia grave accompagnata da sintomi clinici non può essere controllata medicamente con lo spironolattone. La surrenectomia bilaterale, di regola, non migliora il decorso dell'ipertensione associata all'iperplasia idiopatica della zona glomerulosa delle ghiandole surrenali, pertanto, in tali casi, si raccomanda una terapia antipertensiva complessa con l'uso obbligatorio di dosi massime di spironolattone.

Per l'iperaldosteronismo familiare con soppressione dei glucocorticoidi, la terapia soppressiva con desametasone viene utilizzata alla dose di 0,5-1,0 mg/die.

L’iperaldosteronismo secondario è un aumento della produzione di aldosterone in risposta all’attivazione del sistema renina-aldosterone-angiotensina. L'intensità della produzione di aldosterone nei pazienti con iperaldosteronismo secondario nella maggior parte dei casi non è inferiore a quella dell'iperaldosteronismo e il livello di attività della renina è aumentato.

Eziologia e patogenesi

Le principali caratteristiche patogenetiche dell'iperaldosteronismo secondario comprendono il rapido sviluppo dell'ipertensione arteriosa, la sindrome dell'edema di varia origine, la patologia del fegato e dei reni con metabolismo alterato e l'escrezione di elettroliti e aldosterone.

Durante la gravidanza, l'iperaldosteronismo secondario si sviluppa in risposta alla normale risposta fisiologica dell'aumento dei livelli di renina nel sangue e dell'attività della renina plasmatica all'eccesso di estrogeni e all'effetto antialdosterone dei progestinici.

Nell'ipertensione arteriosa, l'aldosteronismo secondario si sviluppa come conseguenza dell'iperproduzione primaria di renina o della sua sovrapproduzione dovuta a una diminuzione del flusso sanguigno renale e della perfusione renale. L'ipersecrezione secondaria di renina può derivare dal restringimento di una o entrambe le arterie renali principali causato da aterosclerosi o iperplasia fibromuscolare.

L'iperaldosteronismo secondario può verificarsi anche con rari tumori producenti renina derivanti dalle cellule iuxtaglomerulari o dall'iperplasia del complesso iuxtaglomerulare (sindrome di Barter), che è accompagnata dall'assenza di alterazioni nei vasi renali e dalla verifica di un processo volumetrico nel rene con un aumento unilaterale (con genesi tumorale della malattia) dell'attività della renina nel sangue, prelevato selettivamente dalle vene renali. Per confermare la sindrome di Barter, viene eseguita una biopsia renale (viene rilevata l'iperplasia del complesso iuxtaglomerulare).

Un aumento del tasso di secrezione di aldosterone è tipico dei pazienti con edema di varia origine. Allo stesso tempo, si notano alcune differenze nella patogenesi dell'iperaldosteronismo secondario. Ad esempio, nell’insufficienza cardiaca congestizia, i segnali scatenanti per un’eccessiva secrezione di aldosterone sono l’ipovolemia arteriosa e/o una diminuzione della pressione sanguigna, e il grado di aumento della secrezione di aldosterone dipende dalla gravità dello scompenso circolatorio. L'assunzione di diuretici può aumentare l'iperaldosteronismo secondario riducendo il volume sanguigno circolante, che si manifesta con ipokaliemia e il successivo sviluppo di alcalosi.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche sono determinate dalla causa che ha causato questa patologia (ipertensione arteriosa renale, edema di varia origine). Esistono difficoltà nel correggere l’ipertensione arteriosa a causa della resistenza alla terapia standard. Le manifestazioni cliniche della sindrome di Barter comprendono la disidratazione e la sindrome miopatica grave, che si sviluppano durante l'infanzia. Possono verificarsi convulsioni a causa dell'alcalosi ipokaliemica e il bambino può ritardare nello sviluppo fisico. La pressione sanguigna non aumenta.

Diagnostica

La malattia è di natura familiare, quindi è necessaria un'anamnesi familiare approfondita.

La diagnosi si basa sull'identificazione della patologia che causa l'iperaldosteronismo secondario, una diminuzione dei livelli di potassio, un aumento dei livelli di aldosterone e un aumento dell'attività della renina plasmatica. Sono possibili alcalosi ipocloremica e ipomagnesemia. I test volti a verificare la secrezione autonoma di aldosterone sono negativi nell'iperaldosteronismo secondario.

Il complesso dell'esame comprende misure volte a confermare la causa dell'iperaldosteronismo secondario (angiografia renale, ecografia o tomografia computerizzata per visualizzare i reni, biopsia epatica, esame del sangue biochimico, ecc.).

La conferma della diagnosi della sindrome di Barter si basa sui risultati di una biopsia puntura e sul rilevamento dell'iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare del rene. Sono caratteristici anche il carattere familiare della malattia e l'assenza di grave ipertensione arteriosa.

Trattamento

Il trattamento comprende misure volte ad eliminare e minimizzare le manifestazioni della malattia di base. Inoltre, si raccomanda di limitare l'apporto di sodio nella dieta e di utilizzare lo spironolattone, antagonista dell'aldosterone. L'ipertensione e l'ipokaliemia possono essere controllate prescrivendo lo spironolattone in dosi di 25-100 mg ogni 8 ore.L'uso a lungo termine dello spironolattone negli uomini può portare allo sviluppo di ginecomastia, diminuzione della libido e impotenza. Se viene rilevato un tumore che produce renina, è indicato il trattamento chirurgico.

L'iperaldosteronismo è una patologia della corteccia surrenale, caratterizzata da un'eccessiva produzione dell'ormone mineralcorticoide - aldosterone. In precedenza, la malattia era considerata rara, ora si verifica in un paziente su dieci con ipertensione arteriosa.

Classificazione della malattia

L'iperaldosteronismo può essere primario o secondario. La Primaria, a sua volta, si divide in:

• Adenoma della corteccia surrenale;
• Carcinoma della corteccia surrenale;
• I glucocorticoidi hanno soppresso l'iperaldosteronismo;
• Iperplasia surrenalica primaria.

Ognuna di queste condizioni è caratterizzata da un aumento della produzione di aldosterone e, in alcuni casi, di diversi ormoni steroidei.

Iperaldosteronismo primario

La patogenesi e i sintomi dell'iperaldosteronismo primario e secondario sono diversi, pertanto esiste una separazione dei sintomi e delle cause.

Cause

Le cause più comuni di aldosteronismo sono:

• L'adenoma corticale surrenale è una neoplasia benigna che produce quantità eccessive di aldosterone. Nel 75% dei casi è l'adenoma a causare l'aldosteronismo primario.
• Nel 20% dei casi la malattia è causata da aldosteromi bilaterali.
• Solo nel 5% dei casi la malattia si sviluppa a causa del carcinoma della corteccia surrenale.

In medicina viene individuata anche una causa ereditaria, che porta ad una malattia familiare con eccessiva produzione di aldosterone. E se in un membro della famiglia la patologia può essere causata da una neoplasia di qualsiasi natura, nel resto viene semplicemente trasmessa sotto forma di sindrome. La trasmissione ereditaria avviene attraverso la trasmissione autosomica dominante.

Sintomi

I principali sintomi dell'iperaldosteronismo si manifestano nel sistema nervoso cardiovascolare e autonomo. Si tratta di ipertensione arteriosa cronica stabile, sovraccarico del miocardio ventricolare sinistro, a volte l'ipertensione raggiunge crisi.

Altri sintomi della malattia:

• Letargia, stanchezza;
• Debolezza muscolare;
• Convulsioni;
• Intorpidimento degli arti;

• Contrazioni muscolari;
• Mal di testa;
• Sete e poliuria;
• Sensazione di intorpidimento agli arti;
• Diminuzione della concentrazione visiva.

L'ipertensione arteriosa, che si sviluppa sullo sfondo della malattia, mostra anche i propri sintomi, espressi in emicrania, stress cardiaco e ipokaliemia. Un paziente su quattro sviluppa uno stato prediabetico. Possibile combinazione con l'osteoporosi.

La sindrome di Conn

I medici chiamano iperaldosteronismo primario sindrome di Conn nei casi in cui vengono prodotte concentrazioni eccessive di aldosterone da un adenoma surrenale.

Si tratta di una neoplasia benigna, che raggiunge un diametro massimo di 25 mm, piena di colesterolo e quindi di colore giallastro. C'è anche un alto contenuto di aldosterone sintetasi all'interno dell'adenoma.

Iperplasia idiopatica

L'iperaldosteronismo idiopatico bilaterale si verifica nella metà dei casi nei pazienti di età superiore ai 45 anni ed è più comune dell'adenoma surrenale.

Essenzialmente, l'iperplasia è un aumento delle cellule della corteccia surrenale, mentre aumenta il volume della corteccia. L'iperplasia, più di altri tipi di iperaldosteronismo primario, è una patologia ereditaria.

Il carcinoma è una formazione maligna che sintetizza non solo estrogeni, cortisolo e androgeni. Si nota grave ipokaliemia.

La neoplasia raggiunge i 45 mm di diametro e mostra segni di crescita. Quando vengono rilevate neoplasie ad eziologia sconosciuta, con un diametro superiore a 25 mm, è consuetudine considerare la condizione del paziente come una sindrome ad aumentato rischio di formazione di carcinoma.

Forma secondaria della malattia

L'iperaldosteronismo secondario è una diagnosi separata, sebbene si verifichi sullo sfondo di malattie esistenti dei sistemi di organi interni umani.

Ragioni per lo sviluppo

L'iperaldosteronismo secondario è associato alle seguenti patologie:

• Reattività, che si manifesta durante la gravidanza, con eccesso di potassio negli alimenti, con perdita di sodio dall'organismo durante le diete, diarrea, trattamento farmacologico a lungo termine con diuretici e consistenti perdite di sangue.
• Con tumori o stenosi vascolare si osserva iperaldosteronismo secondario organico.
• Violazione dei processi metabolici con la partecipazione dell'aldosterone, che si osserva nelle patologie croniche dei reni e delle ghiandole surrenali, insufficienza cardiaca.
• Trattamento a lungo termine con farmaci ormonali a base di estrogeni, così come durante la menopausa, accompagnata da squilibrio ormonale.

La differenza fondamentale rispetto all'iperaldosteronismo primario è che quello primario comporta uno squilibrio elettrolitico, mentre l'iperaldosteronismo secondario è una reazione naturale alla reattività del complesso renina-angiotensina-aldosterone.

Sintomi

L'iperaldosteronismo secondario non presenta sintomi propri, trattandosi di una patologia compensatoria. Pertanto, i suoi sintomi si manifestano proprio in quelle malattie o condizioni contro le quali si manifesta. A differenza della forma primaria, la forma secondaria non è accompagnata da disturbi dell'equilibrio salino, ipertensione e patologie cardiache.

L'unico sintomo che può essere associato ad una forma secondaria di aldosteronismo è il gonfiore. L'accumulo di sodio e l'accumulo di liquidi portano ad un'eccessiva secrezione di aldosterone, ma l'accumulo di sodio è causato da malattie concomitanti.

Metodi diagnostici

La diagnosi di iperaldosteronismo primario o secondario può essere effettuata solo mediante un esame del sangue biochimico. Quando viene identificato un eccesso di aldosterone, si passa alla diagnosi di malattie che accompagnano o causano un'eccessiva secrezione di aldosterone.

TC e risonanza magnetica

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica possono rilevare tumori a partire da cinque millimetri di diametro. Utilizzando la diagnostica computerizzata, è possibile diagnosticare le seguenti patologie:

• Un aumento delle dimensioni delle ghiandole surrenali indica un'iperplasia bilaterale o unilaterale se viene modificata la dimensione di una sola ghiandola surrenale.
• La presenza di nodi nella corteccia surrenale può essere considerata un'iperplasia macronodulare.
• Se vengono rilevati tumori più grandi di 30 mm, soprattutto nel corpo della ghiandola surrenale, si sospetta un carcinoma.
• Il rilevamento di un tumore ormonalmente inattivo può indicare ipertensione essenziale.

Dovrebbe essere chiaro che i metodi diagnostici computerizzati esaminano i cambiamenti morfologici, non quelli funzionali, pertanto sono sempre necessari metodi aggiuntivi che possano chiarire il sospetto diagnostico.

L'iperaldosteronismo è una condizione patologica del corpo, causata dall'elevata produzione dell'ormone mineralcorticoide della corteccia surrenale - aldosterone. Con l'iperaldosteronismo della forma primaria, si possono osservare ipertensione arteriosa, cardialgia, mal di testa, tutti i tipi di disturbi del ritmo cardiaco, debolezza muscolare, visione offuscata, convulsioni e parestesie. Nei casi di iperaldosteronismo secondario si sviluppano insufficienza renale, alterazioni del fondo oculare ed edema periferico.

La diagnosi di varie forme di iperaldosteronismo consiste nell'analisi biochimica delle urine e del sangue, ecografia, risonanza magnetica, test da sforzo funzionale, venografia selettiva, scintigrafia, studi sullo stato del fegato, del cuore, dei reni e delle arterie renali. Il trattamento chirurgico viene utilizzato nei casi di iperaldosteronismo con aldosteroma, reninoma renale e cancro surrenale. In tutti gli altri casi viene utilizzata esclusivamente la terapia farmacologica.

L'iperaldosteronismo è un intero complesso di sindromi associate alla produzione eccessiva dell'ormone aldosterone, diverse nei meccanismi di origine e sviluppo, ma abbastanza simili nelle manifestazioni cliniche. L'iperaldosteronismo può essere sia primario (che è causato da una condizione patologica delle stesse ghiandole surrenali) che secondario (che in altre malattie è causato dall'ipersecrezione di renina). Statisticamente, l’iperaldosteronismo primario viene diagnosticato in una percentuale pari a un paio di pazienti che presentano ipertensione sintomatica. Più della metà dei pazienti affetti da iperaldosteronismo primario sono donne di età compresa tra 30 e 50 anni. L’iperaldosteronismo è estremamente raro tra i bambini.

Cause dell'iperaldosteronismo

Forme e cause dell'iperaldosteronismo primario

Secondo la classificazione nosologica si distinguono, a seconda della loro eziologia, i seguenti tipi di iperaldosteronismo primario:

• Adenoma produttore di aldosterone: più della metà dei casi di iperaldosteronismo sono dovuti alla sindrome di Conn;
• L'iperaldosteronismo idiopatico si sviluppa in presenza di iperplasia della corteccia surrenale di tipo nodulare diffuso bilaterale;
• Iperplasia surrenalica unilaterale primaria;
• Carcinoma producente aldosterone;
• Iperaldosteronismo familiare di tipo 1 e 2;
• Sindrome aldosteronectopica, che si sviluppa con tumori produttori di aldosterone dell'ovaio, della tiroide e dell'intestino.

Forma familiare di iperaldosteronismo

Esiste anche una forma familiare piuttosto rara di iperaldosteronismo (a trasmissione autosomica dominante). Questa patologia è causata da un difetto in un enzima come la 18-idrossilasi, che va oltre il controllo del sistema renina-angiotensina. In questo caso, l'iperaldosteronismo viene corretto dai glucocorticoidi. Questa forma di patologia è tipica soprattutto dei giovani che hanno una storia familiare di frequenti episodi di ipertensione arteriosa. Inoltre, la causa dell'iperaldosteronismo primario può essere il cancro surrenale, che è in grado di produrre desossicorticosterone e aldosterone.

Cause e caratteristiche della forma secondaria di iperaldosteronismo

L'iperaldosteronismo della forma secondaria si manifesta come una complicazione dovuta ad alcune patologie del fegato e dei reni, nonché a malattie del sistema cardiovascolare. L'iperaldosteronismo secondario può essere osservato nell'ipertensione arteriosa, nella sindrome di Barter, nella cirrosi epatica, nella stenosi e displasia dell'arteria renale, nell'insufficienza renale, nel reninoma renale e nella sindrome nefrosica.

La perdita di sodio (p. es., dovuta a diarrea o dieta), l'uso a lungo termine di alcuni farmaci (p. es., lassativi e diuretici), l'assunzione eccessiva di potassio e la diminuzione del volume sanguigno dovuta a una significativa perdita di sangue e alla disidratazione portano a iperaldosteronismo secondario e aumento della secrezione di renina .

Se la risposta all'aldosterone nei tubuli renali distali è compromessa (quando, nonostante un alto livello dell'ormone nel siero del sangue, viene diagnosticata l'iperkaliemia), può svilupparsi pseudoiperaldosteronismo.

Iperaldosteronismo extra-surrenalico

In casi molto rari (processi patologici nelle ovaie, nell'intestino e nella tiroide), può verificarsi iperaldosteronismo extra-surrenale.

Patogenesi dell'iperaldosteronismo

L'iperaldosteronismo primario con bassi livelli di renina è solitamente caratterizzato da una combinazione di elevata secrezione di aldosterone insieme a ipokaliemia e ipertensione arteriosa. Ciò è dovuto a processi iperplastici o addirittura tumorali nella corteccia surrenale.

Sviluppo di iperaldosteronismo primario

La base della patogenesi dell'iperaldosteronismo primario è l'effetto dell'eccesso di aldosterone sull'equilibrio idrico-elettrolitico. In questo caso, aumenta il riassorbimento di acqua e ioni sodio nei tubuli renali, insieme ad una maggiore escrezione (rilascio) di ioni potassio nelle urine. Tutti questi fattori provocano lo sviluppo di ipervolemia e ritenzione di liquidi, nonché una diminuzione della produzione e dell'attività della renina nel plasma sanguigno, alcalosi metabolica. Di conseguenza, l'emodinamica del corpo viene interrotta e aumenta la sensibilità delle pareti dei vasi agli effetti dei fattori pressori endogeni e la resistenza al flusso sanguigno da parte dei vasi periferici. La sindrome ipokaliemica prolungata e grave nell'iperaldosteronismo primario provoca alterazioni distrofiche nei muscoli e nei tubuli renali.

Sviluppo di iperaldosteronismo secondario

In presenza di una serie di malattie del sistema cardiaco, del fegato e dei reni, a causa della diminuzione del volume del flusso sanguigno nei reni, l'iperaldosteronismo secondario ad alto ocrenico appare compensatorio. Questa forma di iperaldosteronismo si sviluppa a causa dell'attivazione del sistema renina-angiotensina, nonché a causa dell'aumentata produzione dell'enzima renina da parte delle cellule dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni, che stimola eccessivamente la corteccia surrenale. Nella forma secondaria di iperaldosteronismo non compaiono disturbi elettrolitici pronunciati caratteristici della forma primaria di iperaldosteronismo.

Sintomi di iperaldosteronismo

Sintomi di iperaldosteronismo primario

Il quadro clinico della patologia dell'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da disturbi dell'equilibrio idrico ed elettrolitico, causati dall'ipersecrezione dell'ormone aldosterone. Di conseguenza, la ritenzione di acqua e sodio nei pazienti con iperaldosteronismo primario provoca sintomi quali:

• mal di testa;
• ipertensione arteriosa grave o moderata;
• cardialgia;
• disturbi del ritmo cardiaco;
• cambiamenti patologici nel fondo dell'occhio, che portano al deterioramento della funzione visiva (angiosclerosi, retinopatia, angiopatia ipertensiva).

Vengono diagnosticati anche un rapido affaticamento del corpo, debolezza muscolare, convulsioni, parestesie, pseudoparalisi periodica dovuta a carenza di potassio. Nei casi più gravi, ciò può causare lo sviluppo di distrofia miocardica, diabete insipido nefrogenico e nefropatia kaliopenica. Poiché nell'iperaldosteronismo primario non è presente insufficienza cardiaca, l'edema periferico non viene rilevato.

Sintomi di iperaldosteronismo secondario

Con l'iperaldosteronismo della forma secondaria, di solito si può rilevare un livello abbastanza elevato di pressione sanguigna, che porta gradualmente all'ischemia dei tessuti e al danno alle pareti vascolari, nonché ai cambiamenti del fondo (neuroretinopatia, emorragie) e al deterioramento della funzionalità renale . Il sintomo più caratteristico dell'iperaldosteronismo secondario è l'edema. Talvolta (ad esempio, lo pseudoiperaldosteronismo nella sindrome di Barter), l'iperaldosteronismo della forma secondaria si verifica senza la presenza di ipertensione arteriosa.

Il decorso dell'iperaldosteronismo può essere asintomatico, ma in casi piuttosto rari.

Diagnosi di iperaldosteronismo

La diagnosi di iperaldosteronismo consiste nel differenziare le possibili forme di iperaldosteronismo e nel determinarne l'eziologia.

Il primo passo nella diagnosi iniziale di iperaldosteronismo è analizzare lo stato del sistema renina-angiotensina-aldosterone. A tale scopo, a riposo e durante l’attività fisica attiva, vengono determinati il ​​livello di renina e dell’ormone aldosterone nelle urine e nel sangue del paziente, nonché l’equilibrio potassio-sodio e l’ACTH, che regolano la secrezione dell’ormone aldosterone.

I seguenti sintomi sono caratteristici dell'iperaldosteronismo della forma primaria:

• aumento del livello dell'ormone aldosterone nel sangue;
• diminuzione dell'attività della renina plasmatica (PRA);
• elevato rapporto aldosterone/renina, ipernatriemia e ipokaliemia;
• densità delle urine relativamente bassa;
• un aumento significativo dell'escrezione giornaliera di aldosterone e potassio nelle urine.

Il criterio principale per diagnosticare l'iperaldosteronismo della forma secondaria è un alto tasso di ARP.

Inoltre, per una differenziazione più approfondita delle forme di iperaldosteronismo, vengono utilizzati un test con carico di ipotiazide, un test di “marcia” e un test con aldattone (spironolattone).

Per identificare l'iperaldosteronismo familiare, la tipizzazione genomica viene eseguita utilizzando la PCR. Per l'iperaldosteronismo, che viene corretto con glucocorticoidi, viene eseguito un trattamento diagnostico di prova con prednisolone (desametasone). Quindi, durante questo trattamento di prova, la pressione sanguigna ritorna normale e le manifestazioni tipiche della malattia vengono eliminate.

Per determinare la natura della lesione (ad esempio aldosteroma, cancro, iperplasia nodulare diffusa), vengono utilizzati vari metodi diagnostici topici, come:

• Ultrasuoni delle ghiandole surrenali;
• RM e TC delle ghiandole surrenali;
• venografia selettiva (insieme alla determinazione del livello di cortisolo e aldosterone nel sangue);
• scintigrafia;

Anche la diagnosi della malattia che ha causato lo sviluppo dell'iperaldosteronismo secondario gioca un ruolo importante. A tale scopo vengono effettuati studi sullo stato dei reni, delle arterie renali, del fegato e del cuore.

Trattamento dell'iperaldosteronismo

La tattica e il metodo di trattamento dell'iperaldosteronismo dipendono completamente da ciò che ha causato l'aumento della secrezione di aldosterone. Per fare ciò, il paziente deve sottoporsi ad un esame completo da parte di medici quali: nefrologo, cardiologo, endocrinologo, oculista.

Per varie forme di iperaldosteronismo iporeninemico la terapia farmacologica viene effettuata con diuretici risparmiatori di potassio (spirolattone e amiloride). Molto spesso questa terapia viene utilizzata come fase preparatoria prima dell'intervento chirurgico. Elimina l'ipokaliemia e normalizza la pressione sanguigna. Sono inoltre indicati un’integrazione di potassio e una dieta a basso contenuto di sale, insieme ad un aumento del consumo di cibi ricchi di potassio.

Il cancro del surrene e l’aldosteroma vengono trattati con un intervento chirurgico. Il trattamento prevede la normalizzazione preliminare del bilancio idrico ed elettrolitico e la successiva surrenectomia (rimozione della ghiandola surrenale interessata).

La terapia farmacologica conservativa viene solitamente effettuata per i pazienti che soffrono di iperplasia surrenalica bilaterale. A questo scopo vengono utilizzati i farmaci spironolattone o amiloride, in combinazione con calcioantagonisti e ACE inibitori. Se l'iperaldosteronismo è di forma iperplastica, la surrenectomia destra insieme alla resezione subtotale della ghiandola surrenale sinistra, nonché la surrenectomia bilaterale completa, sono inefficaci. Se viene eseguito uno di questi interventi chirurgici, l'ipokaliemia scompare, ma manca il necessario effetto ipotensivo (la pressione sanguigna ritorna normale solo nel 18% dei casi). Questa può essere una delle principali cause di insufficienza surrenalica acuta.

Per l'iperaldosteronismo, che è ben corretto dalla terapia con glucocorticoidi, viene prescritto desametasone o idrocortisone per normalizzare la pressione sanguigna ed eliminare i disturbi ormonali e metabolici.

In caso di iperaldosteronismo secondario, sullo sfondo della terapia patogenetica della malattia di base, viene effettuato un trattamento antipertensivo combinato con monitoraggio obbligatorio dei livelli di potassio nel plasma sanguigno e diagnostica ECG.

Se l'iperaldosteronismo secondario si verifica in conseguenza della stenosi dell'arteria renale, per riportare il livello della circolazione sanguigna generale e della funzione renale alla normalità, viene eseguita la dilatazione percutanea del palloncino endovascolare a raggi X, nonché lo stent dell'arteria renale interessata. Se viene rilevato un reninoma renale, è necessario l'intervento chirurgico.

Previsione e prevenzione dell'iperaldosteronismo

La prognosi di una patologia come l'iperaldosteronismo dipende interamente dalla gravità della malattia di base, dal grado di danno ai sistemi urinario e cardiovascolare. La terapia farmacologica competente e la chirurgia radicale forniscono una probabilità abbastanza elevata di recupero completo. Se è stato diagnosticato un cancro surrenale, la prognosi non è favorevole.

Per una prevenzione di alta qualità dell'iperaldosteronismo è necessario il monitoraggio costante dei pazienti con ipertensione arteriosa e malattie epatiche e renali. Un altro fattore importante è il rispetto delle raccomandazioni mediche relative ai farmaci o alla nutrizione.