E cambiamenti interstiziali nei polmoni. Malattie polmonari interstiziali. Cause, sintomi, diagnosi e trattamento. Sintomi delle malattie polmonari interstiziali
Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un ampio gruppo di malattie polmonari caratterizzate da un processo infiammatorio diffuso che colpisce gli alveoli, i bronchioli e i capillari polmonari, provocando fibrosi.
Tra il numero totale di pazienti polmonari, i pazienti con ILD costituiscono il 10-15%. Molto spesso, queste patologie vengono diagnosticate negli uomini fumatori di età compresa tra 40 e 70 anni.
Cause e fattori di rischio
Ad oggi, le cause esatte dello sviluppo delle malattie polmonari interstiziali sono sconosciute, ma sono stati identificati numerosi fattori predisponenti:
- fumare;
- esposizione a radiazioni ionizzanti;
- terapia con farmaci tossici (bleomicina, penicillamina, ciclofosfamide);
- inalazione regolare di vapori di mercurio, polvere organica o sostanze inorganiche;
- tubercolosi respiratoria;
- polmonite virale, fungina e batterica ricorrente;
- cancro broncoalveolare;
- Sindrome da stress respiratorio;
- predisposizione ereditaria;
- malattie del sangue (leucemia linfocitica cronica, porpora trombocitopenica, anemia emolitica);
- collagenosi.
Forme della malattia
Le malattie polmonari interstiziali comprendono oltre 130 malattie diverse. Nel 2002, la European Respiratory Society e l’American Thoracic Society hanno sviluppato un sistema di classificazione per queste malattie. In conformità con esso, sono suddivisi nelle seguenti forme:
- Malattie polmonari interstiziali ad eziologia accertata.
- Polmonite interstiziale idiopatica (criptogenica, linfoide, acuta, desquamativa, aspecifica).
- ILD granulomatosa (si sviluppa sullo sfondo di alveolite esogena allergica, emosiderosi polmonare, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi).
- ILD associata ad altre malattie (tumori maligni, neurofibromatosi, insufficienza renale cronica, morbo di Crohn, colite ulcerosa, cirrosi biliare, epatite cronica).
- Altro IZL. Questi includono forme della malattia che si sviluppano sullo sfondo dell'amiloidosi polmonare primaria, della proteinosi polmonare, della linfangioleiomiomatosi, dell'istiocitosi X.
Le malattie polmonari interstiziali ad eziologia accertata si dividono, a loro volta, nei seguenti gruppi:
- tossico, radioattivo e medicinale;
- pneumomicosi associata a infezione da HIV;
- ILD derivanti da collagenosi (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, dermatomiosite, sclerodermia) o pneumoconiosi (berilliosi, silicosi, asbestosi);
- ILD che si è sviluppato sullo sfondo di processi infettivi a lungo termine (polmonite da Pneumocystis, tubercolosi respiratoria, polmonite atipica);
- ILD da alveolite esogena allergica.
Fasi della malattia
Nel quadro clinico delle malattie polmonari interstiziali si distinguono tre stadi successivi:
- Speziato. Il processo infiammatorio colpisce l'epitelio alveolare e la rete capillare dei polmoni. Si osserva lo sviluppo di edema intraalveolare.
- Cronico. Si verifica un’ampia sostituzione del tessuto interstiziale dei polmoni con tessuto fibroso (fibrosi estesa).
- Terminale. Il tessuto fibroso sostituisce quasi completamente i capillari e gli alveoli, per cui il polmone assume l'aspetto di un nido d'ape (presenza di molteplici cavità dilatate nel tessuto).
La prognosi della malattia polmonare interstiziale è determinata dalla forma della malattia. Ad esempio, i pazienti con bronchiolite respiratoria vivono più di 10 anni e con la sindrome di Hamman-Rich non più di un anno.
Sintomi
Il decorso clinico di tutte le forme di malattie polmonari interstiziali è caratterizzato da sintomi respiratori e generali. Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia gradualmente.
I sintomi generali dell’ILD sono vaghi e non specifici. Include:
- aumento della fatica;
- malessere generale;
- febbre lieve (aumento della temperatura corporea fino a 37,9 °C);
- perdita di peso corporeo.
Il primo sintomo respiratorio della malattia polmonare interstiziale è la mancanza di respiro. All'inizio si verifica solo sotto l'influenza dell'attività fisica e scompare durante il riposo, ma col tempo diventa permanente. La dispnea è di natura inspiratoria (è difficile inalare) ed è spesso associata a respiro sibilante.
Un po' più tardi, la mancanza di respiro è accompagnata da una tosse secca o improduttiva con scarso espettorato mucoso. Con l'aumentare dell'insufficienza respiratoria, appare e aumenta la cianosi nei pazienti. Le dita si deformano gradualmente come le dita di Ippocrate (sintomi di bacchette e vetri di orologio). In alcuni casi si verifica una deformazione del torace.
Nella fase terminale della malattia, i sintomi dell'insufficienza polmonare cronica e dell'insufficienza cardiaca aumentano rapidamente nei pazienti.
Diagnostica
Con questa patologia, i cambiamenti fisici nei polmoni non corrispondono alla gravità della tachipnea e alla mancanza di respiro. Durante l'auscultazione si notano i seguenti cambiamenti:
- tachicardia;
- suoni cardiaci ovattati;
- crepitio durante l'inspirazione.
Se si sospettano malattie polmonari interstiziali, viene eseguito un esame di laboratorio e strumentale, tra cui:
- analisi del sangue generale;
- analisi della composizione gassosa e acido-base del sangue;
- radiografia del torace;
- tomografia computerizzata del torace;
- elettrocardiografia;
- broncoscopia diagnostica;
- biopsia transbronchiale, transtoracica o polmonare aperta.
Tra il numero totale di pazienti polmonari, i pazienti con ILD costituiscono il 10-15%.
Trattamento
La terapia delle malattie polmonari interstiziali inizia con l'esclusione di ulteriori contatti del paziente con fattori provocatori (con la cessazione del fumo, la sospensione dei farmaci tossici, la cessazione dell'interazione con fattori di produzione dannosi).
Per ridurre l'attività del processo infiammatorio, i corticosteroidi vengono prescritti a dosi elevate. Man mano che la condizione migliora, il dosaggio viene gradualmente ridotto al mantenimento. Se la terapia con corticosteroidi non porta ad un effetto terapeutico duraturo, vengono prescritti citostatici.
Inoltre, il regime di trattamento per le malattie polmonari interstiziali solitamente comprende:
- broncodilatatori;
- anticoagulanti;
- glicosidi cardiaci;
- ossigenoterapia.
Nelle fasi terminali della malattia, l'unico metodo per salvare la vita del paziente è il trapianto di polmone.
Possibili complicazioni e conseguenze
Le principali complicanze delle malattie polmonari interstiziali:
- insufficienza cardiaca polmonare cronica;
- ipertensione polmonare;
- cachessia.
Molto spesso, l’ILD viene diagnosticata negli uomini che fumano di età compresa tra 40 e 70 anni.
Previsione
La prognosi della malattia polmonare interstiziale è determinata dalla forma della malattia. Ad esempio, i pazienti con bronchiolite respiratoria vivono più di 10 anni e l'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome di Hamman-Rich non supera un anno.
Prevenzione
La prevenzione delle malattie polmonari interstiziali è la seguente:
- trattamento tempestivo e adeguato delle infezioni virali;
- smettere di fumare;
- rispetto delle norme sulla sicurezza del lavoro per ridurre il contatto con i rischi professionali.
Descrizione:
La malattia polmonare interstiziale è il nome generale di un intero gruppo di malattie polmonari. Ciò che accomuna le malattie di questa categoria è che tutte colpiscono l’interstizio, parte della struttura anatomica dei polmoni.
L'interstizio, o tessuto interstiziale, è il tessuto connettivo dei polmoni. L'interstizio fornisce supporto agli alveoli, le microscopiche sacche d'aria dei polmoni. Piccoli vasi sanguigni passano attraverso l'interstizio e funzionano come scambio di gas tra il sangue e l'aria nei polmoni. Il tessuto interstiziale è così sottile che di solito non è visibile alla radiografia del torace o alla TC, sebbene con questi test sia possibile rilevare la malattia interstiziale.
Qualsiasi danno al tessuto polmonare provoca un ispessimento dell'interstizio. L'ispessimento può verificarsi a causa di infiammazione, cicatrici o accumulo di liquidi in eccesso (edema). Alcune forme di danno al tessuto polmonare si risolvono presto, mentre altre sono croniche e incurabili.
Cause delle malattie polmonari interstiziali:
Le cause del danno al tessuto polmonare possono essere diverse. Pertanto, la polmonite interstiziale può essere causata da batteri, virus o funghi. Altre malattie interstiziali possono essere associate all'inalazione regolare di sostanze irritanti: amianto, polvere di quarzo, talco, polvere di carbone e metalli, polvere di grano. In rari casi, le malattie polmonari di questo gruppo possono svilupparsi a causa dell'esposizione a determinati farmaci.
La particolarità delle malattie polmonari interstiziali è che i fattori di cui sopra, infatti, causano solo alcune delle malattie. Nella maggior parte dei casi, la causa esatta della malattia polmonare rimane sconosciuta.
Sintomi delle malattie polmonari interstiziali:
Il sintomo più comune di tutte le forme di malattia è che può peggiorare nel tempo. Nella maggior parte delle malattie, la mancanza di respiro si sviluppa piuttosto lentamente, nell’arco di circa un mese. Nel caso della polmonite interstiziale o della polmonite interstiziale acuta, i sintomi possono svilupparsi molto rapidamente, nel giro di pochi giorni o addirittura ore.
Altri sintomi della malattia possono includere: generalmente secca e improduttiva;
Perdita di peso;
Respiro affannoso.
Esempi di malattie polmonari interstiziali includono: Interstiziale, che si verifica a causa dell'esposizione a batteri, virus o funghi.
Fibrosi polmonare idiopatica. Questa è una malattia cronica in cui si verifica la fibrosi (cicatrice) dell'interstizio. Le cause della fibrosi polmonare idiopatica non sono ancora conosciute con precisione.
Non specifica - malattia polmonare interstiziale, che è spesso associata a malattie autoimmuni come quelle reumatoidi o.
La polmonite allergica è una malattia polmonare interstiziale causata dall'inalazione di polvere, muffe o altre sostanze irritanti.
La polmonite organizzata criptogenica è una malattia polmonare interstiziale simile alla polmonite, ma senza vera e propria infezione.
Polmonite interstiziale acuta, una malattia polmonare interstiziale grave e improvvisa che spesso richiede l'uso di dispositivi di supporto vitale.
La polmonite interstiziale desquamativa è una malattia polmonare parzialmente causata dal fumo. - una condizione che causa una malattia polmonare interstiziale insieme a linfonodi ingrossati e talvolta accompagnata da danni al cuore, alla pelle, ai nervi e agli organi visivi. – una malattia causata dall’esposizione all’amianto nei polmoni.
Fibrosante.
Sindrome di Hamman-Rich e altre malattie.
Diagnostica:
In genere, le persone con malattie polmonari interstiziali si rivolgono a uno pneumologo per un consulto con lamentele di mancanza di respiro o tosse. Per fare una diagnosi, il medico di solito utilizza metodi speciali di esame dei polmoni: radiografia del torace. Questo test viene solitamente eseguito prima per valutare la salute generale dei polmoni. Le lesioni interstiziali possono apparire all'imaging come linee sottili nei polmoni.
Tomografia computerizzata (CT). La tomografia consente di creare un'immagine dettagliata dei polmoni e delle strutture adiacenti. Le malattie polmonari interstiziali sono tipicamente visibili nelle scansioni TC.
TAC ad alta risoluzione. Impostazioni speciali del tomografo per sospetta malattia interstiziale aumentano l'efficienza diagnostica.
Valutazione della funzione respiratoria esterna mediante test polmonari speciali, tra cui la pletismografia corporea, la spirometria e alcuni altri.
Biopsia polmonare ed esame dei campioni risultanti al microscopio. Questo è spesso l'unico modo per determinare quale tipo di danno al tessuto polmonare ha un paziente. I campioni di tessuto per la biopsia possono essere prelevati mediante chirurgia toracoscopica videoassistita o biopsia polmonare a cielo aperto (toractomia).
Trattamento delle malattie polmonari interstiziali:
Per il trattamento è prescritto:
Il regime di trattamento per le malattie polmonari interstiziali viene selezionato da un pneumologo in base al tipo di danno al tessuto polmonare e alle sue cause. In generale, il trattamento può essere effettuato con antibiotici (sono particolarmente efficaci per la maggior parte dei tipi di polmonite interstiziale batterica). Di solito scompare da solo e non viene trattato con antibiotici. La polmonite fungina, che è estremamente rara, viene trattata con speciali farmaci antifungini.
Un altro tipo di farmaci sono i corticosteroidi, che riducono l’infiammazione nei polmoni e in altre parti del corpo. Altri farmaci possono, ad esempio, rallentare il danno polmonare e diminuire o sopprimere il sistema immunitario per ridurre l’infiammazione nella risposta del corpo alla malattia.
Per le persone con bassi livelli di ossigeno nel sangue a causa di una malattia polmonare interstiziale, l'inalazione di ossigeno attraverso macchine speciali può migliorare la salute e anche ricostituire il bisogno di ossigeno del cuore.
In alcuni casi, in caso di malattia polmonare grave, il trapianto di polmone può rappresentare il trattamento più efficace per la malattia.
Cosa sono le malattie interstiziali?Il trattamento di tali malattie, i loro sintomi e la classificazione saranno descritti di seguito.
informazioni di base
I polmoni sono un intero complesso di malattie croniche del tessuto polmonare, che si manifestano con l'infiammazione, nonché con la rottura della struttura dell'endotelio capillare, delle pareti perivasali alveolari e dei tessuti perilinfatici. Un segno caratteristico di questa condizione patologica è la mancanza di respiro. Questo sintomo è un riflesso dell'insufficienza polmonare.
I polmoni spesso portano alla fibrosi polmonare. Nella pratica medica moderna, questo termine non è usato come sinonimo di ILD, ma talvolta è ancora usato con questo significato.
Classificazione
Su quali basi si distinguono le malattie polmonari interstiziali? Queste malattie sono classificate in base alla loro eziologia:
- Reazione ai farmaci, o più precisamente agli antibiotici e ai farmaci chemioterapici.
- Inalazione di alcune sostanze provenienti dall'ambiente (sostanze inorganiche e organiche, silicosi, berilliosi, asbestosi, alveolite esogena allergica o polmonite da ipersensibilità).
- Malattie sistemiche del tessuto connettivo (artrite reumatoide, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite).
- Sarcoidosi idiopatica, proteinosi alveolare, fibrosi polmonare idiopatica, alveolite interstiziale idiopatica, inclusa alveolite interstiziale acuta).
- Infezioni (polmonite da Pneumocystis, polmonite atipica, tubercolosi).
- Malattia polmonare interstiziale associata (con malattie epatiche: cirrosi biliare primaria, epatite cronica attiva; con vasculite polmonare: granulomatosi linfomatoide, granulomatosi di Wegener, vasculite da ipersensibilità, vasculite sistemica necrotizzante; con malattia del trapianto contro l'ospite).
- Tumori maligni (carcinosi linfangitica).
Cos'è l'ILD?
Come accennato in precedenza, la malattia polmonare interstiziale è il nome generale di un gruppo di malattie del tratto respiratorio. Ciò che hanno in comune è che colpiscono tutti l’interstizio, cioè parte dei polmoni.
Il tessuto interstiziale è il tessuto connettivo dei polmoni. Fornisce supporto alle microscopiche sacche d'aria e agli alveoli dei polmoni.
I vasi sanguigni che attraversano l'interstizio svolgono la funzione di scambio gassoso tra l'aria delle vie respiratorie e il sangue. Il tessuto interstiziale è così sottile che non è visibile ai raggi X o alle scansioni TC. Ma nonostante ciò, la sua malattia può ancora essere rilevata durante questi studi.
Qualsiasi malattia del tessuto polmonare ne provoca l'ispessimento. Questa condizione patologica può verificarsi a causa di infiammazioni, gonfiori o cicatrici. Alcuni tipi di danni ai tessuti interstiziali si risolvono rapidamente, mentre altri sono incurabili o cronici.
Cause dello sviluppo della malattia
Perché si verificano le malattie polmonari interstiziali (le raccomandazioni terapeutiche degli specialisti saranno presentate di seguito)? Esistono molte ragioni diverse per lo sviluppo di lesioni del tessuto polmonare. Ad esempio, la polmonite interstiziale è causata da virus, batteri o funghi. Lo sviluppo di altre malattie può essere associato all'inalazione regolare di sostanze irritanti come amianto, talco, polvere di quarzo, polvere metallica, carbone o grano. Molto raramente, le malattie polmonari di questo gruppo si formano a causa dell'esposizione a componenti narcotici.
La particolarità dell'ILD è che tutti questi fattori concorrono allo sviluppo solo di alcune malattie. Nella maggior parte dei casi, le loro cause rimangono sconosciute.
Sintomi della malattia
Le malattie polmonari interstiziali diffuse sono caratterizzate dall'infiammazione del tessuto polmonare e dal conseguente danno. Tali condizioni patologiche sono accompagnate da mancanza di respiro. Questo è il sintomo principale dell’ILD. All'inizio, la mancanza di respiro non è molto evidente, ma non appena il paziente fa sport o semplicemente sale le scale, si fa subito sentire.
Va inoltre notato che l'ILD è caratterizzata da una tosse secca. I pazienti perdono anche notevolmente peso. Provano dolori articolari e muscolari e affaticamento. Nei casi avanzati, le unghie di una persona diventano anormalmente larghe e le labbra e la pelle diventano blu. Questo fenomeno patologico è associato a bassi livelli di ossigeno nel sangue.
Diagnosi delle malattie polmonari interstiziali
Come vengono identificate le malattie in questione? In genere, le persone affette da ILD si lamentano con uno pneumologo di tosse e mancanza di respiro. Per fare una diagnosi corretta, il medico utilizza solitamente i seguenti metodi di esame dei polmoni:
- Tomografia computerizzata. Grazie a questo metodo è possibile creare un'immagine completa dei polmoni e di tutte le strutture adiacenti. L'ILD è abbastanza facilmente diagnosticabile alla TC.
- Raggi X. Questo esame del torace viene solitamente eseguito per valutare le condizioni generali del sistema polmonare. L'interstizio interessato appare come linee sottili sulle immagini.
- TAC ad alta risoluzione. Le corrette impostazioni del tomografo, così come l'esperienza dello specialista, aumentano significativamente l'efficienza della diagnosi di ILD.
- e studiare i campioni al microscopio. Molto spesso questo è l'unico modo possibile per determinare il tipo di danno al tessuto polmonare. I campioni possono essere prelevati mediante chirurgia toracoscopica videoassistita, broncoscopia o toracectomia.
Va inoltre notato che per valutare la funzione della respirazione esterna, alcuni specialisti conducono test speciali, tra cui la spirometria, la pletismografia corporea e altri.
Le malattie polmonari interstiziali sono patologie piuttosto gravi che richiedono un trattamento immediato. Il regime di trattamento per tali malattie dovrebbe essere selezionato solo da un pneumologo, a seconda delle cause del loro sviluppo e del tipo di danno tissutale.
Il trattamento più comune per l’ILD sono gli antibiotici. Tali agenti sono efficaci per molti tipi di polmonite interstiziale di origine batterica.
Per quanto riguarda la polmonite virale, di solito scompare da sola. Non ha bisogno di essere trattato con antibiotici. Va anche notato che la polmonite fungina può essere eliminata solo con l'aiuto di speciali farmaci antifungini.
Un altro tipo di farmaci usati per trattare l’ILD sono i corticosteroidi. Tali farmaci eliminano il processo infiammatorio non solo nei polmoni, ma anche in altre parti del corpo. A proposito, altri farmaci usati per trattare la malattia in questione possono solo rallentare il danno ai polmoni e il processo di deterioramento della loro funzione. Spesso sopprimono anche il sistema immunitario umano per ridurre l’infiammazione, che porta ad altri problemi di salute.
Gli esperti consigliano alle persone con un basso contenuto di ossigeno nel sangue di inalare ossigeno attraverso dispositivi speciali. Tali procedure contribuiranno a migliorare le condizioni generali del paziente, oltre a ricostituire il fabbisogno di O 2 del muscolo cardiaco.
Va inoltre notato che in alcuni casi i medici consigliano ai propri pazienti di sottoporsi a un trattamento, che spesso rappresenta il metodo più efficace per combattere la malattia, soprattutto nei casi gravi e avanzati.
Previsione
Alcuni pazienti affetti da ILD sviluppano insufficienza cardiaca e ipertensione nei vasi polmonari. Le possibilità che il paziente guarisca o peggiori il decorso della malattia dipendono dalle cause del suo sviluppo, dalla gravità e dal momento della diagnosi. Va notato che ha una prognosi piuttosto sfavorevole.
Il contenuto dell'articolo
Le malattie polmonari interstiziali (sinonimi: fibrosi polmonare interstiziale diffusa, malattie polmonari infiltrative diffuse, polmonite interstiziale, polmonite cronica) sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da infiammazione e alterazioni diffuse nel tessuto interstiziale dei polmoni con il successivo sviluppo di fibrosi diffusa.Eziologia e patogenesi delle malattie polmonari interstiziali
L'interstizio polmonare è la matrice del tessuto connettivo della parete alveolare, costituita principalmente da collagene di tipo I e circondata da membrane basali epiteliali ed endoteliali. Il tessuto interstiziale svolge principalmente una funzione meccanica, sostenendo l'architettura degli alveoli; inoltre, svolge un ruolo nei meccanismi di protezione polmonare.
I cambiamenti nel tessuto interstiziale dei polmoni possono essere causati dai seguenti motivi:
1) infiammazione di origine immunitaria e non immune;
2) danni diretti da sostanze tossiche;
3) deposizione di materiale patologico, come l'amiloide;
4) infiltrazione di cellule tumorali durante metastasi linfogene o ematogene.
La principale caratteristica morfologica della maggior parte delle malattie polmonari interstiziali è la presenza di un processo infiammatorio cronico negli alveoli, caratterizzato dall'infiltrazione del tessuto interstiziale da parte di varie cellule (linfociti, neutrofili, macrofagi alveolari, eosinofili). Tipicamente, la causa dell'infiammazione è l'esposizione a polveri organiche e inorganiche, radiazioni ionizzanti, farmaci, agenti infettivi, alcuni dei quali hanno anche un effetto dannoso diretto sul tessuto polmonare. A volte non è possibile stabilire l'eziologia del danno polmonare. La natura dell'infiltrato cellulare nelle varie malattie polmonari interstiziali è diversa: l'alveolite fibrosante idiopatica e l'asbestosi sono caratterizzate da alveolite neutrofila, mentre nella sarcoidosi e nell'alveolite allergica esogena predominano nell'infiltrato i linfociti T e i macrofagi alveolari (alveolite linfocitica). Le cellule infiltrate secernono varie sostanze che svolgono un ruolo nella patogenesi del danno polmonare. In particolare, i neutrofili secernono radicali liberi dell'ossigeno tossici e proteinasi, mentre i macrofagi alveolari attivati secernono enzimi che destabilizzano il collagene, l'elastina, secernono fibronectina e fattore di crescita, stimolando la proliferazione dei fibroblasti e la loro sintesi di collagene. In alcuni casi, l’infiltrazione infiammatoria coinvolge arteriole, venule e capillari polmonari, mentre i cambiamenti nel parenchima polmonare possono essere secondari. La reversibilità dei cambiamenti infiammatori dipende principalmente dalla loro gravità. Come conseguenza di qualsiasi malattia polmonare interstiziale si sviluppa una fibrosi interstiziale diffusa. Vari gas, farmaci, ecc. hanno un effetto dannoso diretto sulle cellule della membrana basale e sulla matrice stessa. In alcuni casi, la causa del danno al tessuto interstiziale non si tratta di infiltrazione infiammatoria, ma di deposizione di materiale patologico (amiloidosi, proteinosi alveolare, emosiderosi, ecc.). proliferazione di cellule mesenchimali (leiomiomatosi) o infiltrazione di cellule tumorali (carcinosi linfogena, carcinoma a cellule alveolari).
Il danno al tessuto interstiziale dei polmoni è accompagnato da una diminuzione della distensibilità degli alveoli e da una ridotta diffusione dell'ossigeno attraverso la loro parete. Di conseguenza, si verificano disturbi di ventilazione-perfusione che portano allo sviluppo di insufficienza respiratoria restrittiva e ipossiemia. Si osserva spesso ipertensione polmonare, che può essere causata sia dal danno al parenchima polmonare sia dalla presenza di vasculite polmonare.
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