Varianti radiografiche della sarcoidosi. Diagnosi differenziale della sarcoidosi polmonare, trattamento. Danni a organi e sistemi nella sarcoidosi

Metodi di ricerca sulle radiazioni nella diagnosi differenziale della sarcoidosi polmonare e delle malattie accompagnate da sindrome da disseminazione polmonare bilaterale.

Dubrova S.E. Istituto clinico di ricerca regionale di Mosca dal nome. MF Vladimirskij.

1.1. ASPETTI SELEZIONATI DI EPIDEMIOLOGIA, EZIOLOGIA E PATOGENESI DELLA SARCOIDOSI DEGLI ORGANI RESPIRATORI

La sarcoidosi è una malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di un'infiammazione produttiva con formazione di granulomi a cellule epitelioidi senza caseosi, con tendenza a risolversi o sfociare in fibrosi.

La prima menzione della sarcoidosi come malattia della pelle (psoriasi papillare) fu descritta nel 1869 da J. Hutchinson, poi nel 1889 da E. Besnier. Nel 1899 C. Boeck usò per la prima volta il termine “sarcoidosi della pelle”, basato sulla somiglianza esterna dei cambiamenti della pelle con il sarcoma. Nel 1917, J. Schaumann stabilì una lesione dei linfonodi intratoracici caratteristica della sarcoidosi e combinò tutti i casi della malattia precedentemente descritti con il termine "linfogranuloma benigno". Nel 1934, al congresso internazionale dei dermatologi a Strasburgo, la malattia fu chiamata “Beignet-Beck-Schaumann”. Dal 1948, su raccomandazione della Conferenza Internazionale (Washington, USA), il concetto di “sarcoidosi” è stato utilizzato nella classificazione internazionale delle malattie. Attualmente la sarcoidosi è classificata nella classe III “Malattie del sangue, degli organi emopoietici e alcuni disturbi che coinvolgono il meccanismo immunitario”.

Negli ultimi anni si è registrato un aumento costante dell’incidenza della sarcoidosi, con un aumento annuo del numero di pazienti dell’1,9%. Ciò si spiega sia con il reale aumento della sua frequenza, dell'attività di rilevazione, sia con la perfezione della diagnosi.

Secondo statistiche generalizzate, la prevalenza della sarcoidosi nel mondo è in media di 20 ogni 100.000 abitanti (negli Stati Uniti e in Europa da 10 a 40) e in Russia - 12,6 ogni 100.000 abitanti. La più alta prevalenza di sarcoidosi nel mondo si osserva in Svezia, per la quale questa cifra è di 64.

L'incidenza della sarcoidosi (il numero di pazienti di nuova diagnosi durante l'anno per 100.000 abitanti) varia da 1-2 a 17 per 100.000 persone, in Russia queste cifre sono 0,2-3,2 per 100.000 abitanti, mentre l'incidenza della popolazione urbana supera quella totale 1,3-1,5 volte.

I dati epidemiologici indicano che la più alta prevalenza di sarcoidosi si registra nei paesi con climi temperati e freddi.

Numerosi studi indicano che nelle persone di razza nera la sarcoidosi si verifica 10-17 volte più spesso ed è più grave, mentre nei bianchi la malattia nella maggior parte dei casi è asintomatica. I casi di sarcoidosi sono estremamente rari tra indiani, eschimesi e neozelandesi.

Il significato sociale della sarcoidosi è determinato dal fatto che nell'80% dei casi sono colpite persone in età lavorativa, dai 20 ai 50 anni. È noto che la malattia può svilupparsi a qualsiasi età. Casi della malattia sono stati descritti nei bambini e negli anziani. La sarcoidosi dell'apparato respiratorio si manifesta in entrambi i sessi, ma le donne sono più spesso colpite (52-85%).

Ognuna delle dieci osservazioni è caratterizzata dalla progressione del processo. La mortalità per sarcoidosi raggiunge l'1-4% a causa di insufficienza respiratoria, coinvolgimento del cuore e del sistema nervoso centrale.

Eziologia la sarcoidosi rimane sconosciuta. Attualmente, la maggior parte dei ricercatori ritiene che la malattia abbia una natura polietiologica.

Per molto tempo la letteratura russa è stata dominata dall’idea della sarcoidosi come forma speciale di tubercolosi. Questo aspetto non ha avuto solo un significato teorico, ma anche applicativo, poiché nel nostro Paese i pazienti affetti da sarcoidosi polmonare sono stati per diversi anni sotto osservazione negli ospedali antitubercolari. L'opinione che la sarcoidosi sia eziologicamente indipendente dalla tubercolosi è stata formulata da J. Crofton e A. Douglas nel 1974. Allo stesso tempo, non è possibile escludere completamente l'insorgenza o la progressione della sarcoidosi a causa dell'esposizione al Mycobacterium tuberculosis.

Attualmente, si ritiene che la predisposizione genetica alla sarcoidosi non solo svolga un ruolo nella sua insorgenza, ma determini anche le caratteristiche del decorso, il che è confermato dall'identificazione di alcuni antigeni HLA nei pazienti di questa categoria. Sono stati descritti casi di sarcoidosi familiare (nei gemelli), nelle coppie marito-moglie, nonché in persone non legate da legami familiari, ma che vivono in contatto diretto in una società chiusa.

Pertanto, non è stato ancora trovato un agente specifico che causa la sarcoidosi. Tuttavia, secondo concetti recenti, lo sviluppo di granulomi di tipo immunitario nella sarcoidosi suggerisce che la sarcoidosi sia il risultato di uno stato immunitario principalmente alterato o si sviluppi a causa dell'influenza di una serie di fattori ereditari ed esogeni che portano all'interruzione dei meccanismi immunitari. . Questa situazione è particolarmente rilevante a causa del forte aumento di varie condizioni di immunodeficienza e della diminuzione dello stato immunitario.

Le basi della patogenesi La sarcoidosi del sistema respiratorio risiede nelle complesse interazioni dei linfociti attivati ​​e dei macrofagi alveolari, che portano alla formazione di granulomi negli organi e nei tessuti colpiti, seguita dalla trasformazione dei granulomi delle cellule epitelioidi in fibrosi interstiziale. L'implementazione di questo processo a livello di organo può essere rappresentata schematicamente sotto forma di tre fasi correlate (ma non obbligatorie in un particolare paziente): infiltrazione linfocitaria (alveolite), granuloma delle cellule epitelioidi (granulomatosi) e fibrosi interstiziale.

La morfologia della sarcoidosi è stata descritta da molti autori [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. et al.1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Cristo R. 1980]. I.Scadding (1967) distingue 3 fasi di sviluppo della sarcoidosi: pregranulomatosa (alveolite), granulomatosa e fibrosa.

Le fasi di sviluppo del granuloma sarcoideo dipendono dallo stato immunologico del corpo, la loro morfologia determina la natura del decorso della malattia. Quindi Makarova O.V. e altri (2001) distinguono due tipi di reazioni tissutali: con fibrosi minima e grave. Questi stadi possono essere rintracciati quando la sarcoidosi colpisce tutti gli organi e i tessuti, ma vengono sicuramente rilevati nei linfonodi e nei polmoni.

La principale unità morfologica della sarcoidosi è un granuloma stampato, la cui parte centrale è costituita da cellule giganti epitelioidi e multinucleate del tipo Pirogov-Langhans. La periferia del granuloma è formata principalmente da linfociti, macrofagi, fibroblasti e plasmacellule, nonché da fibre di collagene.

I granulomi sono caratterizzati dall'assenza di necrosi caseosa, dall'assenza di tendenza a fondersi e dalla possibilità di uno sviluppo inverso completo.

Le lesioni granulomatose del sistema respiratorio iniziano molto spesso con lesioni dei linfonodi ilari (HTLL). Nei polmoni sono coinvolti nel processo l'interstizio, le pareti dei bronchi, dei vasi sanguigni e, in misura minore, la pleura.

Pertanto, con la sarcoidosi, si sviluppano numerosi cambiamenti morfologici sotto forma di alveolite, bronchiolite, vasculite, granulomatosi e fibrosi, che formano un certo modello di radiazione.

I cambiamenti anatomici, morfologici e radiologici descritti hanno costituito la base per varie classificazioni della sarcoidosi. La diffusa classificazione di K.Wurn, proposta nel 1958, si basa solo su segni radiologici e distingue tre stadi della malattia: 1 - danno isolato ai linfonodi intratoracici, 2 - una combinazione di danno ai linfonodi intratoracici e ai polmoni, 3 - danno combinato ai linfonodi intratoracici e ai polmoni con alterazioni fibrotiche diffuse e pronunciate. Con l'accumulo di esperienza, ha smesso di soddisfare medici e radiologi. Nel 1982, A.G. Khomenko e A.V. Alexandrova proposero una classificazione più conveniente, che identificava 5 varianti cliniche e radiologiche della malattia: sarcoidosi dei linfonodi intratoracici; sarcoidosi dei linfonodi e dei polmoni intratoracici; sarcoidosi polmonare; sarcoidosi degli organi respiratori, combinata con una singola lesione extrapolmonare, sarcoidosi generalizzata (organi respiratori e lesioni multiple di altri organi). Le fasi di sviluppo della malattia (attiva, regressione, stabilizzazione), la natura del decorso (regressione spontanea, favorevole, ricorrente, progressiva), le complicanze (stenosi bronchiale, atelettasia, insufficienza cardiaca respiratoria e polmonare) e i cambiamenti residui (pneumosclerosi, enfisema polmonare , pleurite adesiva).

Le manifestazioni cliniche della sarcoidosi sono state studiate in modo sufficientemente dettagliato. Tutti i sintomi sono solitamente divisi in due gruppi: 1) causati da danni al sistema respiratorio e 2) altri organi nelle forme extrapolmonari.

L'esordio asintomatico della malattia si verifica in circa il 10% dei pazienti, graduale nel 70-75% e acuta nel 20-25%. A seconda delle caratteristiche del decorso, si distinguono le forme croniche acute e primarie della malattia.

La forma acuta della sarcoidosi è caratterizzata dalla sindrome di Löfgren: febbre, linfoadenopatia del mediastino e delle radici dei polmoni, artralgia ed eritema nodoso. Nel 70-85% dei casi la forma acuta è caratterizzata da una regressione spontanea della malattia.

Nell'80-90% dei casi, il decorso della sarcoidosi è primario cronico (forma latente). In 23 pazienti la malattia può rimanere asintomatica per un lungo periodo. In questo caso, la caratteristica più caratteristica della sarcoidosi è la discrepanza tra le condizioni relativamente soddisfacenti del paziente e i cambiamenti morfologici pronunciati nei polmoni e in altri organi. In termini prognostici, questa forma è la più sfavorevole e, di regola, si osserva un decorso cronico recidivante.

Nella sarcoidosi dell'apparato respiratorio il danno ai linfonodi intratoracici è al primo posto e rappresenta il 50-80% dei casi. Il danno polmonare si verifica nel 25-50%.

Riassumendo i dati della letteratura ottenuti, la sarcoidosi del sistema respiratorio occupa uno dei posti principali tra le lesioni polmonari diffuse e ha un importante significato sociale. Tuttavia, la natura sistemica della lesione, l'assenza di chiari sintomi patognomonici e di criteri diagnostici differenziali porta ad un gran numero di errori diagnostici (fino al 50,5%), lunghi termini di diagnosi (da 6 mesi a 2,5 anni).

Pertanto, solo il miglioramento della diagnosi della sarcoidosi, con l'identificazione di questa malattia il più precocemente possibile, può portare a migliori risultati del trattamento, alla prevenzione dello sviluppo della fibrosi e, di conseguenza, alla riabilitazione funzionale e sociale dei pazienti.

1.2. METODI DI BASE PER LA DIAGNOSI DELLA SARCOIDOSI DEGLI ORGANI RESPIRATORI AL MOMENTO ATTUALE

Non sono presenti alterazioni dell'emogramma tipiche della sarcoidosi.

Un importante metodo diagnostico è l'esame citologico del liquido di lavaggio bronchioloalveolare (BALF). Pertanto, con un processo attivo, è tipico un aumento significativo dei linfociti (fino al 35-40%) nel citogramma BALF, che indica la presenza di alveolite linfocitaria. Con la regressione del processo diminuisce anche la percentuale di linfociti. I macrofagi alveolari sono caratterizzati dalla dinamica opposta. Linfocitosi elevata e di lunga durata e neutrofilia crescente nel BALF sono indicatori di un decorso sfavorevole della sarcoidosi.

Allo stesso tempo, A. Venet et al. (1985) forniscono dati che non era presente linfocitosi nel BALF nel 32% dei pazienti con sarcoidosi, mentre una linfocitosi superiore al 15% della composizione cellulare è stata osservata nel 29% dei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica, nel 52% con malattie diffuse del tessuto connettivo e 10 % di pneumoconiosi, nel 20% dei casi di cancro ai polmoni, nel 43% di tubercolosi polmonare e nel 60% di AIDS.

La presenza e la gravità della disfunzione respiratoria nei pazienti con sarcoidosi polmonare dipendono dallo stadio della malattia. Un'analisi delle osservazioni effettuate nel dipartimento di diagnostica differenziale del Centro statale di ricerca di pneumologia ha permesso di stabilire che nel 90% dei pazienti con sarcoidosi polmonare di stadio I, con assenza quasi completa di alterazioni radiologiche nel tessuto polmonare, ventilazione polmonare si verificano disturbi nelle parti superiori dei polmoni e un leggero aumento della funzione ventilatoria nelle parti medie e inferiori. Con il progredire del processo patologico prevalgono i disturbi restrittivi con una diminuzione della capacità vitale e della capacità di diffusione dei polmoni. Disturbi dell'ostruzione bronchiale a livello delle vie respiratorie periferiche vengono rilevati nel 10-13% dei pazienti.

Uno dei posti principali nella diagnosi della sarcoidosi polmonare appartiene ai metodi di radioterapia per l'esame degli organi del torace. Attualmente, l'esame radiografico nel riconoscere la sarcoidosi polmonare consiste in due fasi: identificare i cambiamenti patologici sospetti per la sarcoidosi e chiarire la diagnosi.

I moderni metodi di diagnosi radiologica della sarcoidosi respiratoria includono: fluorografia standard e digitale o radiografia poliposizionale classica e digitale, tomografia computerizzata.

Il metodo principale per identificare i pazienti con sarcoidosi polmonare è la fluorografia. Secondo vari autori, la proporzione della fluorografia tra gli altri metodi per rilevare la sarcoidosi varia dall'11% all'80-84,6%. I cambiamenti negli organi del torace vengono rilevati in 13 casi quando la malattia è asintomatica e in 23 casi quando si visita un medico per altre malattie. Tuttavia, l'esame fluorografico è solo un metodo per identificare i cambiamenti nei polmoni sospetti per la sarcoidosi e non può essere considerato un metodo di diagnosi raffinata.

L'uso di tecniche standard di radiografia del torace consente di suggerire una diagnosi nel 70% dei casi, fornire informazioni oggettive sulla condizione del tessuto polmonare e dei linfonodi intratoracici e valutare la dinamica dello sviluppo della malattia. Cambiamenti nelle radiografie sono presenti nel 90-95% dei pazienti con sarcoidosi. L'uso della radiografia digitale riduce l'esposizione alle radiazioni e aumenta le capacità dell'esame radiologico classico grazie all'ampiezza della gamma dinamica dell'immagine digitale.

Tuttavia, con una gravità minima del processo patologico nel tessuto polmonare, né la fluorografia né la radiografia possono fornire informazioni sufficienti.

I metodi diagnostici chiarificatori sono la tomo e la zonografia, che consentono di ottenere informazioni sulla condizione dei linfonodi intratoracici, dell'albero bronchiale e delle strutture di fondo polmonari. Attualmente, nei pazienti con cambiamenti identificati nel torace, se è possibile condurre una tomografia computerizzata, le tecniche di tomo e zonografia stanno perdendo il loro significato.

Sono stati i dati dettagliati dei raggi X a servire come base per dividere la sarcoidosi respiratoria in stadi. Nel 1999, il Comitato della European Respiratory Society e l'Organizzazione mondiale per la sarcoidosi e altre malattie granulomatose hanno proposto una classificazione radiologica della sarcoidosi, comprendente 5 stadi:

Stadio 0: nessun cambiamento alla radiografia del torace.

Stadio I. Linfoadenopatia ilare. Il parenchima polmonare non è cambiato.

Fase II. Linfoadenopatia delle radici dei polmoni e del mediastino. Patologico

cambiamenti nel parenchima polmonare.

Fase III. Patologia del parenchima polmonare senza linfoadenopatia.

Fase IV. Fibrosi polmonare irreversibile.

La maggior parte dei ricercatori concorda con il concetto degli stadi di sviluppo della sarcoidosi dal danno isolato ai linfonodi intratoracici ai profondi cambiamenti nei polmoni. Mentre altri autori aderiscono ad un punto di vista diverso: i cambiamenti radiologici non riflettono le fasi successive dello sviluppo del processo, ma forme diverse e abbastanza stabili della malattia.

Sulla base di questa disposizione, a seconda della natura predominante dei cambiamenti radiologici nel mediastino e nel parenchima polmonare, sono state identificate le quattro principali varianti radioattive della sarcoidosi respiratoria: mediastinica, disseminata, parenchimale e interstiziale.

Immagine a raggi Xvariante mediastinica La sarcoidosi è caratterizzata, di regola, dall'espansione simmetrica bilaterale delle radici dei polmoni dovuta all'ingrossamento dei linfonodi dei gruppi broncopolmonari. Le radici perdono la loro struttura e i loro contorni esterni diventano grumosi. In circa il 5-8% dei casi si osserva un ingrossamento unilaterale dei linfonodi, che spesso porta ad errori diagnostici. Questo fatto è in parte spiegato dal fatto che la radice sinistra è parzialmente coperta dall'ombra del cuore e quindi un leggero aumento dei linfonodi di questa localizzazione può passare inosservato.

Con un aumento significativo dei linfonodi, i tomogrammi possono rivelare un restringimento dei lumi dei grandi bronchi.

Il danno isolato ai linfonodi intratoracici nella sarcoidosi molto spesso deve essere differenziato dalle malattie linfoproliferative, dalla tubercolosi dei linfonodi intratoracici. Allo stesso tempo, Joseph P. Lynch, III, M.D. Il 2003 fornisce dati secondo cui la causa più comune di linfoadenopatia bilaterale, in assenza di sintomi specifici, è la sarcoidosi - in 74 pazienti su 100.

Complesso di sintomi radiografici di disseminazione nella sarcoidosi caratterizzato dalla presenza di focolai multipli sparsi nel tessuto polmonare, di dimensioni variabili da 2 mm a 1 cm, che vengono rilevati nell'80% dei pazienti con sarcoidosi. Le lesioni occupano principalmente l'area delle parti medie e superiori dei polmoni. La deformazione a rete cellulare e ad anello del pattern polmonare è causata dall'infiltrazione delle strutture interstiziali. I linfonodi risultano ingranditi nel 10-60% dei pazienti.

Variante radiologica parenchimale della sarcoidosi per la presenza di aree di infiltrazione e ipoventilazione del tessuto polmonare. In questo caso viene alla ribalta la componente infiltrativa, che si determina nel 25-50% dei pazienti affetti da sarcoidosi. Gli infiltrati hanno spesso una localizzazione simmetrica bilaterale, si trovano nelle parti centrali dei lobi superiori dei polmoni (segmenti posteriori e apicali), possono fondersi con la regione delle radici dei polmoni e sovrapporsi parzialmente o completamente al pattern polmonare. I dati letterari sulla dimensione dei linfonodi in questa variante sono ambigui: alcuni autori indicano un leggero aumento delle loro dimensioni, mentre altri notano un aumento significativo e persistente.

Cambiamenti di tipo prevalentemente interstiziale nella sarcoidosi caratterizzata dalla comparsa, insieme ad una fine deformazione a rete del pattern polmonare, di pesanti ombre di compattazioni peribroncovascolari e settali. Sia la trasformazione fibrosa diffusa della pleura che del tessuto polmonare si sviluppa con una diminuzione del suo volume, compaiono cambiamenti parenchimali-interstiziali di natura distrofica con la formazione di cisti nelle regioni subpleuriche e bronchiectasie da trazione. Tutto ciò porta alla deformazione e all'interruzione della topografia delle radici dei polmoni.

Secondo Sokolina I.A. 2005 - le varianti del quadro radioattivo hanno un decorso diverso della malattia: la variante mediastinica ha un decorso favorevole (nell'86,7%), disseminata - un decorso ondulatorio relativamente favorevole (regressione nel 73,4% dei pazienti), la variante parenchimale - un decorso cronico ricorrente con sviluppo di fibrosi parenchimale-interstiziale ed enfisema in tutti i pazienti; nella variante interstiziale – stabilità, con graduale aumento dei segni di “polmone a nido d'ape” e di ipertensione polmonare.

Inoltre, sono state descritte manifestazioni atipiche della sarcoidosi, che sono più comuni nei pazienti di età superiore ai 50 anni e non rientrano nelle caratteristiche di nessuna delle opzioni radiologiche elencate: 1) danno unilaterale ai linfonodi, al tessuto polmonare, 2) alterazioni pleuriche, che si verificano nell'1-4% dei pazienti e si manifestano come pneumotorace spontaneo, calcificazioni della pleura, 3) presenza di liquido nelle cavità pleuriche nell'1,1% dei pazienti (a causa del coinvolgimento dei linfonodi mediastinici e del dotto linfatico nel processo), 4) formazione di distruzione dell'infiltrato della cavità centrale per necrosi asettica (secondo Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 – in otto pazienti su 1254), 5) broncocostrizione, con danno predominante al lobo medio del polmone destro (a causa alle sue caratteristiche anatomiche), che si verifica nel 2-26% dei pazienti con sarcoidosi, 6) sviluppo di micetomi nelle cavità, che complicano il decorso della sarcoidosi nell'1-3% dei casi, 7) presenza di singoli grandi focolai con evidenti contorni, simili a metastasi ematogene.

La radiografia di indagine rimane la tecnologia più comune, disponibile al pubblico ed economica per valutare le condizioni del tessuto polmonare, tuttavia presenta una serie di svantaggi: bassa risoluzione di contrasto, presenza di un effetto di somma.

Un altro metodo altrettanto importante per identificare i cambiamenti nella sarcoidosi è l'esame endoscopico, in cui il 20% dei pazienti presenta eruzioni tubercolari sulla mucosa bronchiale e la presenza di endobronchite nel 36,6%. Nel 30% dei pazienti, i tubercoli sarcoidi possono causare l'ostruzione dei piccoli bronchi, ma l'atelettasia dovuta alla broncocostrizione è rara. È possibile che il lume dei bronchi grandi si restringa a causa della compressione esterna da parte dei linfonodi ingrossati.

Il metodo più informativo nella diagnosi della sarcoidosi rimane la verifica istologica. Innanzitutto, il materiale per la biopsia viene prelevato dai luoghi più accessibili al ricercatore (aree interessate della pelle, linfonodi periferici ingrossati). Per ottenere materiale dal tessuto polmonare e dai linfonodi, vengono eseguite la biopsia transbronchiale, la videotoracoscopia, la mediastinoscopia e la biopsia polmonare a cielo aperto.

Il metodo della biopsia polmonare transbronchiale è considerato uno dei più semplici e relativamente altamente efficace (64-92%). Alcuni autori includono come svantaggi il piccolo volume del materiale bioptico e la deformazione del materiale durante la sua preparazione. Inoltre, le capacità diagnostiche di questo metodo dipendono dall'esperienza dello specialista e dalla qualità dell'attrezzatura utilizzata.

La toraco e la mediastinoscopia sono indicate nei casi in cui vi è un ingrossamento dei linfonodi intratoracici e i metodi broncologici non sono informativi. L'efficacia di questo metodo è molto elevata e, secondo numerosi autori, è prossima al 100%.

La biopsia polmonare aperta attualmente non viene eseguita spesso in pazienti con sarcoidosi, in presenza di diffuse alterazioni focali bilaterali e in assenza di linfonodi broncopolmonari ingranditi. Consente di selezionare le aree più modificate del tessuto polmonare e di prelevare materiale sufficiente per l'esame istologico. Allo stesso tempo, numerosi autori si oppongono all'uso diffuso di questo metodo e ritengono che la biopsia polmonare aperta debba essere eseguita solo dopo aver ricevuto risultati negativi da altri metodi di verifica istologica. La sua informatività diagnostica è del 60-80%.

Negli ultimi anni c'è stata una chiara tendenza a combinare metodi radiologici, endoscopia e biopsia puntura in un unico complesso diagnostico. Una combinazione razionale di diverse tecniche diagnostiche consente di ottenere informazioni estese, nell'80% dei casi per confermare la diagnosi sospetta di sarcoidosi polmonare e per ridurre i tempi di esame dei pazienti.

I metodi di scintigrafia polmonare con MAA Tc-99m e Ga-67 citrato consentono di chiarire la localizzazione e la prevalenza dei cambiamenti infiammatori nella sarcoidosi e il grado di attività del processo patologico. Allo stesso tempo, questo metodo non ha specificità nosologica e dà risultati negativi in ​​​​caso di remissione del processo e grave fibrosi polmonare.

La risonanza magnetica (MRI) nei pazienti con sarcoidosi ha capacità diagnostiche simili all'RCT nell'identificazione dei linfonodi intratoracici, ma non fornisce una valutazione obiettiva della condizione del parenchima polmonare e pertanto non ha valore diagnostico indipendente.

La tecnica non invasiva più promettente attualmente è la tomografia computerizzata a raggi X (XCT). L'introduzione dell'RCT nella pratica clinica, grazie alla sua alta risoluzione, ha aumentato significativamente le capacità della radiodiagnosi nel riconoscere i cambiamenti negli organi del torace nella sarcoidosi. Questa tecnologia consente di valutare in dettaglio la localizzazione e l'entità del danno tissutale polmonare a livello del lobulo polmonare secondario, di delimitare zone di infiltrazione con lesioni multiple di piccole dimensioni e di valutare lo stato dell'albero bronchiale.

Nonostante ciò, J. Mana et al (2001) e A. Wells (1998), sulla base di un'analisi comparativa di RCT e radiografia in pazienti con forme cliniche e radiologiche tipiche di sarcoidosi, sono giunti alla conclusione che l'RCT non influenza in modo significativo la diagnosi di sarcoidosi respiratoria, ma fornisce solo piccole informazioni aggiuntive, che a loro volta non aiutano nella scelta delle tattiche terapeutiche. Allo stesso tempo, numerosi autori riferiscono che l'RCT ha un grande potenziale nell'identificare i linfonodi ingrossati e nell'ottenere sintomi che non sono determinati dall'esame radiografico classico, come il sintomo del "vetro smerigliato", piccoli cambiamenti focali, ecc. Secondo Yudin A.L. (1992) - il confronto dei dati della radiografia classica e della tomografia computerizzata ci consente di concludere che quest'ultima è superiore nel determinare lo stato funzionale del tessuto polmonare. Quindi, con un leggero restringimento del lume del bronco, l'ipoventilazione può essere rilevata utilizzando un test funzionale: scansione durante l'inspirazione e l'espirazione (allo stesso livello). L'uso di questa tecnica consente di identificare i primi segni di ipoventilazione, un sintomo di "intrappolamento d'aria", che si verifica nell'89%-95% dei pazienti con sarcoidosi.

La TC a raggi X consente di rilevare non solo la disseminazione a piccolo fuoco (focolai con un diametro di 1 mm), la cui dimensione è il limite della risoluzione dell'esame radiografico classico, ma anche di stabilire la loro peribronchiale e perivascolare localizzazione tipica della sarcoidosi.

Insieme ai cambiamenti focali, solo con RCT si può osservare una diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare come tipo “vetro smerigliato”. Numerosi autori considerano questo sintomo come alveolite. Allo stesso tempo, Muller N.L. (1993), sulla base di uno studio su 25 pazienti affetti da sarcoidosi sottoposti a biopsia con ago sottile, spiega e conferma questo sintomo con accumuli multipli di granulomi localizzati nelle pareti degli alveoli e attorno ai piccoli vasi. Tuttavia, nonostante l’alta risoluzione, l’RCT durante lo studio iniziale non fornisce una chiara caratteristica morfologica del sintomo del “vetro smerigliato”, che può essere una manifestazione di fibrosi diffusa o la fase attiva del processo.

L'RCT ha un grande potenziale nell'identificazione dei linfonodi intratoracici ingranditi. Tuttavia, secondo alcuni autori, è impossibile stabilire la causa della linfoadenopatia solo dai risultati degli RCT. Mentre altri descrivono la posizione specifica e i cambiamenti nei linfonodi caratteristici della sarcoidosi.

Quindi Patil S.N., Levin D.L. (1999) indicano che insieme ai cambiamenti nei linfonodi broncopolmonari, di regola, c'è un aumento dei nodi paratracheali e tracheobronchiali, ma in misura minore. Joseph P. Lynch, III, MD (2003) ritengono che, a differenza dei linfonodi ingrossati nei linfomi maligni, i linfonodi nella sarcoidosi non tendono a fondersi. Fraser R.G. (1999) e altri e Webb W. e altri (1996) forniscono dati secondo cui le calcificazioni nei linfonodi si verificano nel 5% dei casi, più spesso in soggetti sottoposti a terapia con corticosteroidi. La presenza di calcificazioni è solitamente dovuta al decorso cronico a lungo termine della malattia. Tuttavia, le calcificazioni nella sarcoidosi, a differenza della tubercolosi, di regola, non sono mai adiacenti alla parete bronchiale e non creano un'immagine di “gelso”.

L'uso della tomografia computerizzata utilizzando un programma ad alta risoluzione (HRCT) consente di distinguere tra cambiamenti fibrosi e focali, per identificare bronco e bronchiolectasie, piccoli ispessimenti peribronchiali e pleurici e cambiamenti cavitari bollosi-distrofici nei polmoni. Allo stesso tempo, la HRCT non è molto istruttiva nei pazienti con un'immagine radiografica della disseminazione miliare, poiché i fuochi più piccoli in questa modalità vengono livellati sullo sfondo delle strutture del tessuto polmonare.

Attualmente non esiste un unico protocollo generalmente accettato per la HRCT dei polmoni nella sarcoidosi. Alcuni suggeriscono di eseguire prima un RCT convenzionale (sequenziale o a spirale) della cavità toracica, che viene poi integrato con il numero richiesto di tomogrammi in condizioni di alta risoluzione. Il vantaggio di questo approccio è che fa risparmiare tempo e riduce l’esposizione del paziente alle radiazioni. Allo stesso tempo, se l’area di studio è limitata, i cambiamenti patologici potrebbero non essere rilevati. Per evitare ciò, altri ricercatori raccomandano di eseguire una serie completa di tomogrammi ad alta risoluzione come primo e unico studio. Tuttavia, lo svantaggio di questa opzione è la scarsa visualizzazione dei linfonodi intratoracici e l’elevata esposizione alle radiazioni.

Nonostante numerosi studi, attualmente non esiste un’opinione chiara sulle capacità degli RCT nel valutare l’attività della sarcoidosi. Secondo alcuni autori i segni possono essere: iperplasia dei linfonodi superiori, disseminazione interstiziale focale e aree di infiltrazione nel tessuto polmonare. Altri autori considerano il più significativo: il sintomo del “vetro smerigliato”, la presenza di compattazioni focali e lineari. Per valutare adeguatamente l'attività della sarcoidosi, è necessario confrontare i dati radiologici con il decorso clinico della malattia e uno studio sulla capacità di ventilazione dei polmoni.

L'RCT è estremamente importante per determinare le indicazioni e scegliere un metodo per la verifica morfologica dei cambiamenti nel tessuto polmonare e nei linfonodi. L'uso dell'RCT aiuta anche a selezionare le aree del polmone più adatte per la biopsia, poiché con la sarcoidosi, lo stesso polmone può contenere sia cambiamenti fibrotici significativi per la biopsia - segni attivi della malattia - sia non informativi -.

Pertanto, si possono distinguere due varianti dell'immagine radiografica della sarcoidosi: tipica, in cui la diagnosi può essere fatta con una precisione sufficientemente elevata, e atipica, nella migliore delle ipotesi speculativa. Quindi, secondo un'analisi di 98 pazienti con sarcoidosi confermata istologicamente, la diagnosi corretta è stata fatta per la prima volta nel 70% basandosi solo sulla radiografia classica e nel 78% utilizzando RCT. È possibile ottenere una maggiore accuratezza diagnostica combinando i dati degli esami clinici, radiologici e radiologici in un unico algoritmo diagnostico. Pertanto, secondo Grenier et al., su 121 pazienti affetti da sarcoidosi, una diagnosi accurata è stata fatta solo sulla base dei dati clinici in 34 (28%), utilizzando radiografie aggiuntive in 60 (50%) e in 85 (71 %) utilizzando RKT.

1.3. METODI DI RADIAZIONE NELLA DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI DEGLI ORGANI RESPIRATORI CON ALTRE MALATTIE ACCOMPAGNATE DA SINDROME DA DISSEMINAZIONE POLMONARE BILATERALE

Considerando la diversità delle manifestazioni radiologiche della sarcoidosi, la sua diagnosi differenziale presenta notevoli difficoltà ed è un importante compito pratico della medicina moderna.

Attualmente, ci sono pochi lavori dedicati al problema dell'analisi approfondita dei segni diagnostici differenziali della sarcoidosi polmonare con malattie ad essa simili nel quadro clinico e radiologico (alveolite allergica esogena, alveolite fibrosante idiopatica, forme disseminate di tubercolosi polmonare, pneumoconiosi, malattia cronica processi infiammatori e metastatici, cancro bronchioloalveolare, ecc.)

Esistono lavori sulla radiodiagnostica della sarcoidosi con una variante nosologica selettiva, le più comuni delle quali sono: tubercolosi e alveolite fibrosante idiopatica.

Solo nel lavoro di Bottaro L. et al. (2004) la diagnosi differenziale della sarcoidosi si basa sulla natura predominante delle alterazioni radiologiche: estese zone di infiltrazione sono differenziate dal cancro bronchioloalveolare; piccoli infiltrati nei lobi superiori - con silicosi; Sintomo del “vetro smerigliato” - con edema polmonare, alveolite allergica esogena subacuta, polmonite interstiziale, danno polmonare dovuto al linfoma; combinazione di infiltrati con piccoli cambiamenti focali - con cancro bronchioloalveolare, tubercolosi, granulomatosi di Wegener.

Recentemente sono apparse molte pubblicazioni sulle malattie polmonari diffuse, in cui, nella serie diagnostica differenziale, si presta brevemente attenzione alle manifestazioni tipiche della sarcoidosi.

Il ruolo più importante nella diagnosi differenziale della sarcoidosi è dato ai piccoli cambiamenti focali: la loro dimensione e posizione. Meno importanza viene invece data ai focolai estesi e alle aree di infiltrazione alveolare più difficili in termini diagnostici differenziali.

L'opinione riguardo alle alterazioni fibrotiche del tessuto polmonare è ambigua: numerosi autori ritengono che sia possibile differenziare la sarcoidosi solo negli stadi iniziali della malattia, poiché quando si forma l'immagine del "polmone a nido d'ape", l'immagine radiografica perde la sua rilevanza. caratteristiche patognomoniche. Altri autori ritengono che anche i cambiamenti fibrotici in questa malattia possano avere caratteristiche diagnostiche differenziali proprie.

I problemi relativi alla diagnosi dei primi segni di danno al tessuto polmonare nella sarcoidosi non sono praticamente coperti.

In letteratura ci sono lavori dedicati alla diagnosi differenziale dei singoli componenti del quadro radiografico della sarcoidosi, come linfonodi ingrossati, cambiamenti nel tessuto polmonare, senza una valutazione completa di questi sintomi correlati come manifestazioni di un unico processo.

Esistono pochi lavori generalizzatori dedicati alla diagnosi radiologica della sarcoidosi degli organi respiratori e sono principalmente di natura descrittiva delle varianti tipiche della malattia. E nei lavori dedicati alle forme atipiche di sarcoidosi polmonare, non è stato utilizzato l'intero arsenale dei moderni metodi diagnostici con radiazioni.

Sfortunatamente, la maggior parte dei lavori sulla diagnosi differenziale della sarcoidosi sono dedicati esclusivamente alla radiologia classica o alla tomografia computerizzata e alla HRCT, che è particolarmente rilevante al momento. Esistono anche pochi lavori che consentono, sulla base di un'analisi comparativa delle capacità della radiografia, della TC a raggi X e della HRCT, di trovare separatamente la posizione ottimale per ciascuna tecnica di radiazione e di combinare le informazioni ottenute in un complesso diagnostico ottimale.

Come si può vedere dall'analisi della letteratura, la diagnosi differenziale della sarcoidosi dell'apparato respiratorio rimane un problema urgente della moderna pneumologia e presenta una serie di questioni irrisolte e controverse, una delle quali è l'assenza di un algoritmo diagnostico differenziale definitivo per data.

Così, uno studio approfondito dei dati combinati della radiografia classica, della TC a raggi X e della HRCT nella diagnosi differenziale della sarcoidosi sembra appropriato e rilevante a causa dell'orientamento della moderna pneumologia verso l'identificazione e il trattamento tempestivo delle prime manifestazioni di questa malattia .

Sarcoidosi

Sarcoidosi (malattia di Besnier-Beck-Schaumann)– una malattia sistemica benigna ad eziologia sconosciuta, che si basa sulla formazione di granulomi di cellule epitelioidi senza caseosi, in assenza di Mycobacterium tuberculosis. Nella sarcoidosi, i linfonodi (periferici, intratoracici, mesenterici) sono colpiti nel 95-100%, i polmoni nell'80-86, milza e fegato nel 65, la pelle in 40, i muscoli in 30, occhi e cuore nel 20, 19% – ossa, reni e altri organi (sistema nervoso, ghiandole salivari). L’eziologia della sarcoidosi rimane ad oggi sconosciuta. La maggior parte dei ricercatori considera la sarcoidosi una malattia polietiologica.

Classificazione della sarcoidosi respiratoria

In conformità con gli accordi internazionali, gli stadi della malattia sono determinati sulla base dei dati della radiografia del torace:

Fase 0: non ci sono cambiamenti sulle radiografie;

1a fase: linfoadenopatia ilare bilaterale;

2a fase: linfoadenopatia ilare bilaterale e alterazioni del parenchima polmonare;

3a fase: alterazioni del parenchima polmonare senza linfoadenopatia ilare bilaterale;

4a fase: cambiamenti fibrotici nel tessuto polmonare, inclusa la formazione di un polmone a “nido d’ape”.

Lo stadio 0 comprende i pazienti che non presentano alterazioni alle radiografie del torace, ma presentano manifestazioni extratoraciche di sarcoidosi.

Il primo stadio è chiamato mediastinico o sarcoidosi dei linfonodi ilari (HTNL). È caratterizzata da un ingrossamento simmetrico bilaterale dei linfonodi broncopolmonari; i linfonodi tracheobronchiali e paratracheali sono meno comunemente colpiti.

Il secondo stadio è mediastinico-polmonare o sarcoidosi dei linfonodi superiori e dei polmoni. Sullo sfondo di una diminuzione o persistenza di cambiamenti nel tessuto polmonare superiore, nel tessuto polmonare compaiono: focolai di dimensioni 6-10 mm, aree di infiltrazione lungo i vasi e i bronchi, principalmente attorno alle radici, al centro e zone inferiori dei polmoni, lasciando liberi gli apici.

Il terzo e il quarto stadio (sarcoidosi polmonare) sono caratterizzati da un ulteriore aumento del danno al tessuto polmonare in assenza di cambiamenti pronunciati nel tessuto polmonare superiore. È possibile sviluppare una disseminazione densa a piccolo fuoco, decrescente in direzione apico-caudale, cambiamenti focali e conglomerati di varie forme e dimensioni con la formazione graduale di un polmone "a nido d'ape", un aumento della pneumofibrosi e cambiamenti cirrotici principalmente nel mezzo e regioni ilari dei polmoni su entrambi i lati.

Quadro clinico

La malattia si manifesta prevalentemente (80%) nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni; le donne sono colpite 2 volte più spesso degli uomini. La sarcoidosi del sistema respiratorio può verificarsi in acuto O cronico modulo. A forma cronica l'esordio della malattia è spesso asintomatico (35-40% dei pazienti) - la patologia viene rilevata durante un esame fluorografico preventivo. È anche possibile un'esordio asintomatico della malattia, in cui i pazienti possono lamentare debolezza, affaticamento, sudorazione, che si sviluppa gradualmente, febbre lieve e dolore "volante" alle articolazioni. C'è una tosse secca e disagio dietro lo sterno. Man mano che la malattia progredisce, appare mancanza di respiro.

Per forma acuta La sarcoidosi, insieme alla linfoadenopatia mediastinica, è caratterizzata da: aumento della temperatura fino a 38–39 °C per un breve periodo di tempo (5–7 giorni), dolori articolari, comparsa di eritema nodoso sulle gambe, occasionalmente sulle braccia , linfonodi periferici ingrossati, dolore toracico, tosse secca, perdita di peso. L'esordio acuto è sempre accompagnato da un aumento della VES fino a 40–50 mm/h.

Il complesso dei sintomi, che comprende linfoadenopatia mediastinica, febbre, eritema nodoso, artralgia e aumento della VES, è chiamato La sindrome di Löfgren(Lofgren) dal nome dello scienziato che la descrisse in pazienti affetti da sarcoidosi nel 1946. La sindrome di Löfgren si manifesta principalmente nelle donne di età inferiore ai 30 anni.

Nel 10-12% dei casi, l'esordio acuto della sarcoidosi è caratterizzato dalla comparsa di sarcoidosi Sindrome di Heerfordt(Heerfordt, 1909) sotto forma di uveite subacuta o cronica, ingrossamento della parotide e di altri gruppi di ghiandole salivari, paresi dei nervi cranici, principalmente n. facciale.

L'esordio acuto e subacuto della malattia può essere caratterizzato da Sindrome di Mikulicz– danno sarcoideo alle ghiandole lacrimali e salivari, che porta ad una diminuzione della lacrimazione e della salivazione e alla comparsa di secchezza delle fauci.

Osservato relativamente raramente Sindrome di Morozov-Jungling, in cui si sviluppa un'osteite cistica multipla con danno alle falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi, dove si formano piccole cisti.

A esame fisico Nei pazienti con sarcoidosi, i dati sono scarsi. La condizione dei pazienti di solito non soffre. Alcuni di loro tendono ad essere in sovrappeso. L'eritema nodoso si verifica sulla pelle. I linfonodi periferici sono ingrossati, più spesso nei gruppi sopraclavicolare, cervicale, ascellare e meno spesso nel gomito e nei gruppi inguinali. I linfonodi non sono fusi tra loro e con i tessuti circostanti, hanno una consistenza densa ed elastica, sono indolori alla palpazione e non hanno tendenza a disintegrarsi e a formare fistole (a differenza della tubercolosi). La percussione può indicare un accorciamento del suono nello spazio interscapolare e parasternale. Il quadro auscultatorio dei polmoni negli stadi iniziali della sarcoidosi di solito non differisce dalla norma. Si può sentire una respirazione ridotta. Nella fase di formazione del polmone "a nido d'ape", appare il crepitio.

A sarcoidosi generalizzata Insieme al quadro della diffusione nei polmoni, spesso vengono alla ribalta i sintomi causati dalle localizzazioni extrapolmonari del processo. Particolarmente gravi sono la sarcoidosi del fegato e della milza, dei reni, del sistema nervoso centrale e del cuore.

In un esame del sangue clinico, i pazienti con sarcoidosi sono maggiormente caratterizzati dalla presenza di leucopenia e linfopenia. I cambiamenti biochimici comprendono l’ipergammaglobulinemia, una diminuzione del rapporto albumina-globulina e un aumento dei livelli di calcio nel sangue e nelle urine. Il Mycobacterium tuberculosis è assente nel materiale studiato, la sensibilità alla tubercolina è bassa e negativa, così come le reazioni sierologiche alla presenza di anticorpi antitubercolosi.

raggi X A sarcoidosi VGLU C'è un'espansione dell'ombra del mediastino e delle radici dei polmoni. La lesione è solitamente bilaterale. In 2/3 dei pazienti si verifica la compattazione della pleura interlobare. Sui tomogrammi del mediastino, i linfonodi appaiono sotto forma di grandi conglomerati, i loro contorni sono chiari, i linfonodi hanno una forma rotonda o ovale.

Immagine a raggi X sarcoidosi polmonare e VHL caratterizzato da cambiamenti nel modello polmonare di natura reticolare e dalla formazione di ombre focali causate dalla formazione di granulomi. Le alterazioni hanno localizzazione bilaterale con distribuzione predominante nelle parti medio-basse dei polmoni.

Semiotica dei raggi X con sarcoidosi polmonare senza aumento visibile di VLN caratterizzato dalla presenza di ombre focali e compattazioni interstiziali nei polmoni, più spesso nelle parti medio-superiori dei polmoni e più densamente nelle parti corticali dei polmoni. Con lo sviluppo di una grave pneumosclerosi, si forma l'immagine di un polmone a "nido d'ape" ed è possibile la formazione di grandi bolle, che ricordano le cavità tubercolari.

A broncoscopia rilevare: gonfiore diffuso della mucosa e sua iperemia, ipervascolarizzazione, eruzioni tubercolari sulla mucosa, piccole stenosi bronchiali causate da lesioni infiltrative o proliferative della mucosa; segni indiretti di aumento del VGLU (espansione della biforcazione tracheale, rigonfiamento delle pareti dei bronchi).

Lavaggio broncoalveolare ci permette di identificare le caratteristiche del citogramma del lavaggio broncoalveolare (BAF). Un citogramma normale è caratterizzato dalla seguente composizione cellulare: macrofagi alveolari – 85–87%, linfociti – 7–10, neutrofili – 2–5%. Con la sarcoidosi attiva, indipendentemente dalla posizione, si osserva un'elevata linfocitosi - fino all'80% e la comparsa fino al 10% di neutrofili.

Il test di Kveim consiste nell'iniezione intradermica di antigene sarcoideo ottenuto da organi affetti da sarcoidosi (omogenati di milza asportata o VSLU). La reazione è considerata positiva se, 3-4 settimane dopo l'iniezione intradermica di 0,1 ml di antigene Kveim, nell'avambraccio o nella coscia si forma una papula costituita da granulomi sarcoidi, la cui presenza è confermata dall'esame istologico.

Diagnosi istologica. Il metodo più semplice e accessibile è la biopsia transbronchiale della mucosa, della parete sottomucosa del bronco, del linfonodo adiacente e persino del polmone durante la broncoscopia a fibre ottiche. È inoltre possibile eseguire una biopsia della pelle, dei linfonodi periferici e, se necessario, del fegato, della milza e della tiroide. Il principale substrato patomorfologico della sarcoidosi è granuloma epitelioide, costituito quasi esclusivamente da cellule epitelioidi e singole cellule giganti di Pirogov-Langhans, con uno stretto bordo di cellule linfoidi lungo la periferia, senza focolai di necrosi formaggiosa al centro, senza MBT, ma talvolta con presenza di necrosi asettica.

La sarcoidosi è una malattia sistemica benigna ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di reazioni tissutali di tipo produttivo con formazione di granulomi epiteliali unicellulari senza caseificazione, con conseguente fibrosi interstiziale. Secondo le sue caratteristiche morfologiche, la sarcoidosi appartiene al gruppo delle granuomatosi.

Le malattie granulomatose sono un gruppo eterogeneo (più di 70) di processi patologici di varie eziologie, manifestati da una varietà di sindromi cliniche e tipi di alterazioni tissutali, sensibilità eterogenea alla terapia e predominanza di una caratteristica istologica dominante comune: la presenza di granulomi, che determinano l'essenza clinica e radiologica di ciascuna malattia granulomatosa. Una caratteristica comune di queste malattie dovrebbe essere considerata la violazione dell'omeostasi immunologica, la tendenza a un decorso cronico, a volte con ricadute multiple, nonché il danno sistemico ai vasi sanguigni sotto forma di vasculite.

L'infiammazione granulomatosa è una forma speciale di infiammazione cronica che si verifica in risposta a una sostanza irritante persistente. Morfologicamente, questa forma di infiammazione si manifesta con la formazione di accumuli cellulari - noduli di macrofagi e loro derivati. L'infiammazione granulomatosa si presenta come una reazione ciclica.

Sono possibili i seguenti esiti dell'infiammazione granulomatosa: 1) riassorbimento; 2) necrosi secca (caseosa) o umida con formazione di un difetto tissutale; 3) suppurazione nel granuloma con formazione di un ascesso; 4) trasformazione fibrosa del granuloma con formazione di un nodulo fibroso o cicatrice; 5) crescita del granuloma talvolta con formazione di uno pseudotumore.

L'infiammazione granulomatosa non deve necessariamente essere osservata in tutti gli stadi e in tutte le forme delle malattie granulomatose, ma è la base strutturale degli stadi più tipici e morfologicamente importanti, soprattutto malattie come la lebbra, la sifilide, la tubercolosi, la sarcoidosi.

La sarcoidosi cutanea (la cosiddetta psoriasi capillare) fu descritta per la prima volta da J. Hutchinson nel 1869, poi da E. Begnier nel 1889 e da C. Boeck nel 1899. Sulla base della somiglianza dei cambiamenti istologici propose il termine “sarcoide” per la pelle con sarcoma. La natura sistemica della malattia è stata notata da Besnier. Nel 1917, J. Schaumann unì tutti i casi descritti come "linfogranuloma benigno" - malattia di Besnier-Beck-Schaumann. Nel 1948, la Conferenza Internazionale (Washington, USA) raccomandò il concetto di “sarcoidosi”. Da allora, nella classificazione internazionale delle malattie, al posto del nome “malattia di Besnier-Beck-Schaumann”, diffuso nella letteratura medica classica tedesca e francese, è stato utilizzato il termine “sarcoidosi”.

Secondo i dati statistici generali, la prevalenza della sarcoidosi nel mondo è di 20 per 100.000 abitanti, in Europa da 20 a 40. La malattia colpisce persone di entrambi i sessi e quasi tutte le età, ma le donne sono colpite un po’ più spesso (53%) , prevalentemente (fino all'80%) sono persone colpite di età compresa tra 20 e 40 anni.

L’eziologia della sarcoidosi è sconosciuta. La somiglianza della struttura istologica dei granulomi sarcoidei e tubercolari, così come il rilevamento di forme ultra-piccole di micobatteri nell'espettorato, nel sangue e nella SLA di pazienti con sarcoidosi nel 43% dei casi, dà motivo di supporre che il Mycobacterium tuberculosis alterato sia una delle cause della malattia. Viene discusso il ruolo eziologico di virus, funghi e di un agente patogeno ancora sconosciuto. L'ipotesi più comune riguarda la natura polietiologica della malattia.

Sono state proposte varie classificazioni della sarcoidosi. La classificazione diffusa di K. Wurm (1948) si basa solo su segni radiologici e identifica stadi della malattia che passano sequenzialmente dall'uno all'altro. Con l'accumulo di esperienza e di follow-up clinico e radiologico dei pazienti affetti da sarcoidosi, ha cessato di soddisfare le esigenze di medici e radiologi. E lo stesso K. Wurm lo sottopose a revisione. Ci sono stati tentativi di creare una classificazione clinica e radiologica con l'identificazione di forme cliniche, indicando l'attività del processo, lo sviluppo di complicanze, la formazione di cambiamenti residui e la prognosi della remissione spontanea.

Tutti questi requisiti sono attualmente soddisfatti dalla classificazione di A. G. Khomenko, A. V. Alexandrova, utilizzata in Russia e nei paesi della CSI, e DeRemee, utilizzata dai ricercatori occidentali.

Le classificazioni della sarcoidosi di A. G. Khomenko, A. V. Alexandrova e DeRemee in un aspetto comparativo sono riportate in tabella n. 1.

Tabella n. 1.

Classificazione della sarcoidosi polmonare.

Secondo AG Khomenko, A. V. Alexandrova.	Secondo DeRemee (cambiamenti funzionali ai raggi X e indicazioni dell'attività della malattia).
UN. Forme cliniche e radiologiche di base 1. Sarcoidosi dei linfonodi ilari (HTLU). 2. Sarcoidosi polmonare e VHL. 3. Sarcoidosi polmonare. 4. Sarcoidosi del sistema respiratorio, combinata con danno (singolo) ad altri organi. 5. Sarcoidosi generalizzata con danno al sistema respiratorio.	Fasi: 0 – nessun cambiamento radiologico nei polmoni. I – ingrossamento dei linfonodi intratoracici senza cambiamenti nei polmoni. II – ingrossamento dei linfonodi intratoracici e cambiamenti nei polmoni. III – cambiamenti nei polmoni senza danno ai linfonodi intratoracici. IV – fibrosi (stadio finale)
B. Caratteristiche del decorso della malattia 1. Fasi di sviluppo della malattia a) attivo; b) fase di regressione; c) fase di stabilizzazione 2. Natura della malattia a) abortivo; b) lento; c) progressivo; d) cronico 3. Complicazioni a) stenosi bronchiale; b) ipopneumatosi, atelettasia; c) insufficienza respiratoria, ecc.	Caratteristiche dell'attività della malattia N – la funzione polmonare non è cambiata R – disturbi restrittivi della funzione respiratoria (in % rispetto ai valori corretti) D – capacità di diffusione (in % rispetto ai valori richiesti) O – disturbi ventilatori ostruttivi (in % dei valori richiesti) B – BAL espresso come % linfociti G – accumulo di 67 Ga A – conversione dell’angiotensina sierica e della serotonina in unità/ml
IN. Cambiamenti residui a) pneumosclerosi; b) enfisema diffuso e bolloso; c) pleurite adesiva; d) fibrosi delle radici dei polmoni (con calcificazione, senza calcificazione).

Come segue da tabella n. 1, entrambe le classificazioni sono comparabili. Forniscono le caratteristiche cliniche e radiologiche della sarcoidosi nel suo sviluppo e, nonostante l'uso del principio degli stadi nell'aspetto terminologico, la classificazione DeRemee distingue anche le varianti cliniche e radiologiche della malattia.

Le forme cliniche di sarcoidosi si verificano nel seguente rapporto: sarcoidosi dei linfonodi intratoracici (HILN) è osservata nel 25-30%, sarcoidosi polmonare e IHLN - nel 65%, sarcoidosi polmonare - nel 5%, sarcoidosi degli organi respiratori con danno combinato ad altri organi - nel 18-19%. Nei pazienti con sarcoidosi ricorrente si riscontrano anche localizzazioni extrapolmonari nel 30% dei casi. In sostanza, la sarcoidosi con localizzazioni extrapolmonari è sempre un processo generalizzato e determina il carattere recidivante della malattia.

Le manifestazioni cliniche della sarcoidosi e il grado della loro gravità sono varie e sono caratterizzate da sintomi e manifestazioni generali causati dal danno predominante all'uno o all'altro organo. Spesso c'è una discrepanza tra la condizione soddisfacente e l'entità della lesione, soprattutto nei linfonodi e nel tessuto polmonare.

L'esordio acuto della malattia (in 1/4 dei pazienti) è accompagnato da un aumento della temperatura, artralgia, eritema nodoso e cambiamenti nel tessuto polmonare nei linfonodi superiori. Questa è la cosiddetta sindrome di Löfgren (Lőfgren, 1961). Combinazioni di danni alle ghiandole salivari, agli occhi (uveite, iridociclite), al nervo facciale con cambiamenti nei polmoni caratterizzano la sindrome di Heerfordt. In 2/3 dei pazienti il ​​decorso della malattia è asintomatico.

I dati oggettivi per la sarcoilosi respiratoria sono scarsi. La linfopenia è spesso osservata nel sangue. I test della tubercolina sono negativi nella maggior parte dei pazienti.

I modi principali per identificare i pazienti con sarcoidosi sono: esami fluorografici preventivi per malattie asintomatiche (in 1/3 dei casi) e visite dal medico, spesso per altre malattie (in 2/3 dei casi).

I compiti principali della diagnosi della sarcoidosi sono l'identificazione di un caratteristico complesso di sintomi clinici e radiografici, la verifica istologica o citologica della diagnosi e la determinazione dell'attività del processo.

Un ruolo importante nella diagnosi della sarcoidosi del sistema respiratorio appartiene al metodo a raggi X. È questo metodo che, senza interventi invasivi, fornisce informazioni oggettive sui cambiamenti nelle fasi iniziali e consente di valutare la dinamica dello sviluppo della malattia.

La semiotica a raggi X dei cambiamenti formati negli organi respiratori nella sarcoidosi è ben sviluppata. Tuttavia, la sua diagnosi è ancora difficile, il che si spiega con l'ampio polimorfismo dei cambiamenti morfologici dei raggi X causati dalla forma, dalla fase della malattia e dalla natura delle reazioni tissutali primarie.

Per analizzare i cambiamenti nel sistema respiratorio rilevati nella sarcoidosi, vengono solitamente utilizzati metodi tradizionali di esame a raggi X: radiografia semplice e tomo o zonografia del mediastino in proiezione diretta. Questo volume è sufficiente per ottenere informazioni affidabili sui cambiamenti nelle strutture polmonari e sullo stato del mediastino. Solo in alcuni casi è possibile utilizzare altri metodi e tipi di radiodiagnostica, inclusa la tomografia degli strati intermedi dei polmoni nella posizione verticale del paziente, in proiezioni laterali e oblique con un angolo di 55. In alcuni casi, lo studio può essere integrato da CT. Permette di chiarire la topografia e il grado di coinvolgimento nel processo, nonché l'entità del danno ai gruppi di linfonodi interessati. La TC fornisce anche una migliore visualizzazione dei cambiamenti nel parenchima polmonare.

A seconda della predominanza della natura dei primi cambiamenti radiologici nel mediastino e nel parenchima polmonare, le principali varianti dei complessi di sintomi radiologici osservati in varie forme cliniche e radiologiche di sarcoidosi (secondo la classificazione di A.G. Khomenko, A.V. Aleksandrova) sono state identificato.

Varianti dei complessi di sintomi radiologici per la sarcoidosi:

1-adenopatia intratoracica;

2-diffuso;

3-polmonari; 4-interstiziali.

QUADRO CLINICO

I sintomi clinici e la gravità delle manifestazioni della sarcoidosi sono molto diversi. È caratteristico che la maggior parte dei pazienti possa notare una condizione generale completamente soddisfacente, nonostante la linfoadenopatia mediastinica e un danno polmonare piuttosto esteso.

MMIlkovich (1998), A.G. Khomenko (1990), I.E. Stepanyan, L.V. Ozerova (1998) descrivono tre varianti dell'insorgenza della malattia: asintomatico, graduale, acuto.

L'esordio asintomatico della sarcoidosi si osserva nel 10-15% (e secondo alcuni dati nel 40%) dei pazienti ed è caratterizzato dall'assenza di sintomi clinici. La sarcoidosi viene rilevata accidentalmente, di solito durante un esame preventivo e una radiografia del torace.

L'esordio graduale della malattia si osserva in circa il 50-60% dei pazienti. In questo caso, i pazienti lamentano debolezza generale, aumento dell'affaticamento, diminuzione delle prestazioni della forma acuta di sarcoidosi, sono caratteristiche le seguenti manifestazioni principali: forte sudorazione, soprattutto notturna. Molto spesso la tosse è secca o con una piccola quantità di espettorato mucoso. A volte i pazienti notano dolore al petto, principalmente nella regione interscapolare. Man mano che la malattia progredisce, si manifesta mancanza di respiro durante l'esercizio, anche moderato.

Quando si esamina il paziente, non vengono rilevate manifestazioni caratteristiche della malattia. Se hai il fiato corto, potresti notare una leggera cianosi delle labbra. Con la percussione dei polmoni si può rilevare un aumento delle radici dei polmoni se è presente linfoadenopatia mediastinica. Sulle restanti parti dei polmoni, dopo la percussione, viene determinato un chiaro suono polmonare. Le alterazioni auscultative nei polmoni sono generalmente assenti, ma in alcuni pazienti si può avvertire una respirazione vescicolare aspra e rantoli secchi.

L'esordio acuto della sarcoidosi (forma acuta) si osserva nel 10-20% dei pazienti. Per

aumento a breve termine della temperatura corporea (entro 4-6 giorni);

dolore alle articolazioni (principalmente quelle grandi, molto spesso alle caviglie) di natura migrante;

• dolore al petto;

  tosse secca (nel 40-45% dei pazienti);

  perdita di peso;

  ingrossamento dei linfonodi periferici (nella metà dei pazienti) e i linfonodi sono indolori e non fusi con la pelle;

  linfoadenopatia mediastinica (solitamente bilaterale);

  eritema nodoso (secondo M. M. Ilkovich - nel 66% dei pazienti).

L'eritema nodoso è una vasculite allergica. È localizzato principalmente nella zona delle gambe, delle cosce e delle superfici estensori degli avambracci, ma può comparire in qualunque parte del corpo;

La sindrome di Löfgren è un complesso di sintomi che comprende linfoadenopatia mediastinica, aumento della temperatura corporea, eritema nodoso, artralgia e aumento della VES. La sindrome di Löfgren si manifesta prevalentemente nelle donne di età inferiore ai 30 anni;

Sindrome di Heerfordt-Waldenström - un complesso di sintomi che comprende linfoadenopatia mediastinica, febbre, parotite, uveite anteriore, paresi del nervo facciale;

respiro sibilante secco durante l'auscultazione dei polmoni (a causa del danno ai bronchi dovuto al processo di sarcoidosi). Nel 70-80% dei casi, la forma acuta di sarcoidosi termina con uno sviluppo inverso dei sintomi della malattia, cioè praticamente avviene il recupero.

L'esordio subacuto della sarcoidosi presenta sostanzialmente gli stessi segni dell'esordio acuto, ma i sintomi della malattia sono meno pronunciati e i tempi di insorgenza dei sintomi sono più prolungati nel tempo.

Eppure, la caratteristica più caratteristica della sarcoidosi polmonare è il decorso cronico primario (nell'80-90% dei casi). Questa forma può essere asintomatica per qualche tempo, nascosta o manifestata solo con una lieve tosse. Con il passare del tempo compare mancanza di respiro. (con diffusione del processo polmonare e danno ai bronchi ), nonché manifestazioni extrapolmonari di sarcoidosi.

Quando si auscultano i polmoni, si sentono sibili secchi e sparsi e respiro affannoso. Tuttavia, con questo decorso della malattia, in 1/2 dei pazienti è possibile uno sviluppo inverso dei sintomi e praticamente la guarigione.

La prognosi più sfavorevole è la forma cronica secondaria della sarcoidosi respiratoria, che si sviluppa a seguito della trasformazione del decorso acuto della malattia. La forma cronica secondaria della sarcoidosi è caratterizzata da sintomi estesi: manifestazioni polmonari ed extrapolmonari, sviluppo di insufficienza respiratoria e complicanze.

DANNI LINFONODALI

Il primo posto in termini di frequenza è occupato dal danno ai linfonodi intratoracici - linfoadenopatia mediastinica - nell'80-100% dei casi. Sono prevalentemente ingranditi i linfonodi ilari, broncopolmonari, tracheali, tracheobronchiali superiori e inferiori. Meno comune è un aumento dei linfonodi anteriori e posteriori del mediastino.

Nei pazienti con sarcoidosi, anche i linfonodi periferici sono ingranditi (25% dei casi) - cervicali, succlavi e, meno spesso, ascellari, gomiti e inguinali. I linfonodi ingrossati sono indolori, non fusi tra loro o con i tessuti sottostanti, hanno una consistenza densa ed elastica, non si ulcerano mai, non suppurano, non si disintegrano e non formano fistole.

In rari casi, il danno ai linfonodi periferici è accompagnato da danni alle tonsille, al palato duro e alla lingua: compaiono noduli densi con iperemia lungo la periferia. È possibile sviluppare gengivite sarcoidosi con granulomi multipli sulle gengive.

DANNI AL SISTEMA BRONCOPOLMONARE

I polmoni sono spesso coinvolti nel processo patologico della sarcoidosi. Nelle fasi iniziali della malattia, i cambiamenti nei polmoni iniziano con gli alveoli: si sviluppa l'alveolite, i macrofagi alveolari e i linfociti si accumulano nel lume degli alveoli e i setti interalveolari vengono infiltrati. Successivamente si formano granulomi nel parenchima polmonare e nella fase cronica si osserva uno sviluppo pronunciato di tessuto fibroso.

Clinicamente, le fasi iniziali del danno polmonare potrebbero non manifestarsi in nulla. Con il progredire del processo patologico compaiono tosse (secca o con poca produzione di muco), dolore toracico e mancanza di respiro. La mancanza di respiro diventa particolarmente pronunciata con lo sviluppo della fibrosi polmonare e dell'enfisema, accompagnato da un significativo indebolimento della respirazione vescicolare.

I bronchi sono colpiti anche nella sarcoidosi, i granulomi sarcoidi si trovano sottoepiteliali. Il coinvolgimento dei bronchi si manifesta con una tosse con rilascio di una piccola quantità di espettorato, sparso secco e, meno spesso, un respiro sibilante.

Il danno alla pleura si manifesta nella clinica della pleurite secca o essudativa. Non è raro che la pleurite sia interlobare, parietale e rilevabile solo mediante esame radiografico. In molti pazienti, la pleurite non si manifesta clinicamente e solo con le radiografie dei polmoni è possibile rilevare l'ispessimento locale della pleura (strati pleurici), le aderenze pleuriche e le corde interlobari - una conseguenza della precedente pleurite. Il versamento pleurico di solito contiene molti linfociti.

DANNI ALL'ORGANO DIGERENTE

Si osserva spesso il coinvolgimento del fegato nel processo patologico della sarcoidosi (secondo varie fonti, nel 50-90% dei pazienti). In questo caso i pazienti sono disturbati da sensazioni di pesantezza e pienezza nell'ipocondrio destro, secchezza e amarezza in bocca. Di solito non c'è ittero. Alla palpazione dell'addome si determina un fegato ingrossato, la sua consistenza può essere densa, la superficie è liscia. La capacità funzionale del fegato, di regola, non è compromessa. La diagnosi è confermata da una biopsia puntura del fegato.

Il coinvolgimento di altri organi digestivi è considerato una manifestazione molto rara di sarcoidosi. Esistono indicazioni in letteratura circa la possibilità di danni allo stomaco, al duodeno, all'intestino tenue ileocecale e al colon sigmoideo. I sintomi clinici del danno a questi organi non presentano segni specifici ed è possibile riconoscere con sicurezza la sarcoidosi in queste parti dell'apparato digerente solo sulla base di un esame completo e di un esame istologico di campioni bioptici.

Una manifestazione tipica della sarcoidosi è il danno alla ghiandola parotide, che si esprime nel suo ingrossamento e dolore.

DANNI ALLA MILZA

Il coinvolgimento della milza nel processo patologico della sarcoidosi è osservato abbastanza spesso (nel 50-70% dei pazienti). Tuttavia, nella maggior parte dei casi, non vi è alcun ingrandimento significativo della milza. Spesso l'ingrossamento della milza può essere rilevato mediante ultrasuoni; talvolta la milza è palpabile. Un significativo ingrossamento della milza è accompagnato da leucopenia, trombocitopenia e anemia emolitica.

Danni al cuore

Le principali manifestazioni cliniche del danno cardiaco nella sarcoidosi sono:

mancanza di respiro e dolore nella zona del cuore con attività fisica moderata;

sensazione di palpitazioni e irregolarità nella zona del cuore;

polso frequente, aritmico, diminuzione del riempimento del polso;

espansione del confine del cuore a sinistra;

ottusità dei suoni cardiaci, spesso aritmia, molto spesso extrasistole, soffio sistolico all'apice del cuore;

la comparsa di acrocianosi, gonfiore alle gambe, ingrossamento e dolorabilità del fegato con sviluppo di insufficienza circolatoria (con grave danno miocardico diffuso);

sono stati descritti cambiamenti nell'ECG sotto forma di diminuzione dell'onda T in molte derivazioni, varie aritmie, molto spesso extrasistoli, casi di fibrillazione e flutter atriale, vari gradi di disturbi della conduzione atrioventricolare e blocco di branca; in alcuni casi vengono rilevati segni ECG di infarto miocardico.

Per diagnosticare il danno cardiaco nella sarcoidosi si utilizzano l'ECG, l'ecocardiografia, la scintigrafia cardiaca con elio o tallio radioattivo e, in rare situazioni, anche la biopsia endomiocardica intravitale. La biopsia miocardica intravitale rivela granulomi a cellule epitelioidi. Sono stati descritti casi di rilevamento di estese aree cicatriziali nel miocardio durante l'esame sezionale nella sarcoidosi con danno cardiaco.

I danni cardiaci possono causare la morte (gravi aritmie cardiache, asistolia, insufficienza circolatoria).

DANNO AI RENI

Il coinvolgimento dei reni nel processo patologico è una situazione rara. Sono stati descritti solo rari casi di sviluppo della glomerulonefrite sarcoide.

CAMBIAMENTI DEL MIDOLLO OSSEO

Questa patologia nella sarcoidosi è stata completamente insufficientemente studiata. Ci sono indicazioni che le lesioni del midollo osseo nella sarcoidosi si osservano in circa il 20% dei casi. Un riflesso del coinvolgimento del midollo osseo nel processo patologico della sarcoidosi sono i cambiamenti nel sangue periferico: anemia, leucopenia, trombocitopenia.

Cambiamenti nel sistema osteoarticolare

Il coinvolgimento osseo si verifica in circa il 5% dei pazienti con sarcoidosi. Clinicamente questo si manifesta con un intenso dolore alle ossa; molto spesso non vi è alcun sintomo clinico. Molto più spesso, le lesioni ossee vengono rilevate mediante radiografia sotto forma di focolai multipli di rarefazione del tessuto osseo, principalmente nelle falangi delle mani e dei piedi, meno spesso nelle ossa del cranio, delle vertebre e delle ossa tubolari lunghe.

Il danno articolare è osservato nel 20-50% dei pazienti. Il processo patologico coinvolge principalmente le grandi articolazioni (artralgia, artrite asettica). È estremamente raro che si sviluppi una deformazione articolare. Se appare un tale segno, l'artrite reumatoide dovrebbe prima essere esclusa.

DANNO MUSCOLARE SCHELETRICO

Il coinvolgimento dei muscoli nel processo patologico è raro e si manifesta principalmente come dolore. Di solito non si notano cambiamenti oggettivi nei muscoli scheletrici e una significativa diminuzione del tono e della forza muscolare. Molto raramente si osserva una grave miopatia, che ricorda clinicamente la polimiosite.

DANNI AL SISTEMA NERVOSO

La neuropatia periferica più comunemente osservata si manifesta con una diminuzione della sensibilità nella zona dei piedi e delle gambe, una diminuzione dei riflessi tendinei, una sensazione di parestesia e una diminuzione della forza muscolare. Può verificarsi anche mononeurite di singoli nervi.

Una complicanza rara ma grave della sarcoidosi è il danno al sistema nervoso centrale. Si osserva meningite sarcoide, manifestata da mal di testa, rigidità dei muscoli del collo e un segno di Kernig positivo. La diagnosi di meningite è confermata dall'esame del liquido cerebrospinale: è tipico un aumento del contenuto di proteine, glucosio e linfociti. Va ricordato che in molti pazienti la meningite sarcoidotica non ha quasi manifestazioni cliniche e la diagnosi è possibile solo analizzando il liquido cerebrospinale.

In alcuni casi, si osserva un danno al midollo spinale con lo sviluppo della paresi dei muscoli motori. Sono stati descritti anche danni ai nervi ottici con diminuzione dell'acuità visiva e campi visivi limitati.

Cari colleghi. Oggi sul nostro sito web è stato pubblicato un frammento di una radiografia con la firma sarcoidosi. Ho già scritto la mia opinione nel commento. Il tema della sarcoidosi è molto interessante e, per quanto ne so, pochi radiologi lo conoscono bene. Propongo di analizzare questa patologia in modo più dettagliato e di discutere i criteri per la diagnosi radiologica. Sarò felice di rispondere alle tue domande. Nei file allegati ho postato un classico esempio di sarcoidosi. Il materiale presentato contiene quasi tutti i segni radiologici della sarcoidosi, vogliamo discuterne?

Sarcoidosi.

Sì, l'argomento è piuttosto interessante! Nella mia pratica mi occupo spesso di questa malattia. Ho notato che più spesso si tratta di donne, solitamente inclini all'obesità (linfatici per costituzione), con danni ai linfonodi broncopolmonari, paratracheali inferiori e ai nodi polmonari della biforcazione. Ogni nodo è, di regola, abbastanza chiaro (a differenza della linfoadenopatia tumorale, quando i nodi si fondono in un'unica massa). Non è raro avere calcificazioni lungo la periferia. È più difficile diagnosticare la forma polmonare-mediastinica, quando non vi è un evidente ingrossamento dei linfonodi. Caratterizzato da danni all'interstizio centrale (accoppiamenti peribroncovascolari), focolai perilinfatici lungo la pleura interlobare e costale, che sono compattati. Spesso si sviluppano campi fibrosi e bronchiectasie da trazione. Ho osservato più volte il sintomo del vetro smerigliato nella fase acuta della malattia. Purtroppo per noi la verifica istologica è tardiva. Spesso questi pazienti vengono erroneamente trattati per la tubercolosi.

Broncoscopia: un'immagine della rete vascolare su uno sfondo chiaro (ragnatele). Le opzioni combinate (pelle, ecc.) sono piuttosto rare, è possibile diagnosticare e trattare più velocemente?

Sarcoidosi.

Descrizione radiologica quasi completa della sarcoidosi. In termini di conferma della diagnosi; a volte è sufficiente un'immagine radiologica TC; A volte eseguiamo la mediastinoscopia con raccolta dei linfonodi per la biopsia. Eseguiamo estremamente raramente una biopsia del parenchima polmonare; in 5 anni si è verificato solo 1 caso.

Natalya, grazie per

Natalya, grazie per l'eccellente descrizione dell'immagine radiografica della sarcoidosi. Vorrei aggiungere che la lesione è bilaterale, a differenza della tubercolosi. Interessante il riferimento agli accoppiamenti peribroncovascolari. Penso che non siano visibili durante l'esame radiografico di routine. Questa è la prerogativa della TC. Lo stesso vale per l'infiltrazione interstiziale.

La nostra verifica è più semplice. È possibile eseguire sia la biopsia transbronchiale che la mediastinoscopia con prelievo di materiale per la biopsia. Forse è per questo che i "miei" pazienti (raramente rilevo la sarcoidosi, anche se non ho mai commesso errori con la diagnosi)))) vengono curati in un centro specializzato.

Sarcoidosi

Panacea ha scritto che nella sarcoidosi “la lesione è bilaterale, a differenza della tuberulosi”. Faccio notare che questo è vero solo in parte, perché primo: nella sarcoidosi può esserci una lesione unilaterale, in particolare nella sarcoidosi dei linfonodi intratoracici (descritta nella Libro in 2 volumi di L.S. Rozenshtrauch “Diagnosi differenziale delle malattie dei polmoni e del mediastino”); in secondo luogo: con la tubercolosi, ovviamente, può esserci una lesione su 2 lati. Ho una domanda per te, cosa intendevi quando hai detto , che i pazienti affetti da sarcoidosi vengono curati in un ospedale specializzato? Cos'è questo centro per il trattamento della sarcoidosi?

sarcoidosi

Pubblicato da besliu alle 8

Se analizzi l'immagine presentata, quindi con la sarcoidosi dei polmoni e dei nodi intrapolmonari, i cambiamenti nel tessuto polmonare sono localizzati nelle sezioni medio-basse e, nel nostro caso, nelle sezioni medio-alte, ciò che accade con la sarcoidosi dei polmoni (raramente riscontrati) in forma isolata?

Hai provato a comunicare in russo terrestre???

"Una descrizione radiologica praticamente completa della sarcoidosi."

Rosenstrauch e Winner si stanno rivoltando nella tomba.

Leggere sulla sarcoidosi:

1.4. SARCOIDOSI
Gravi cambiamenti di natura diffusa sotto forma di intensificazione
e ridondanza del pattern polmonare a seconda del tipo infiammatorio in
combinazione con adenopatia bilaterale dei linfonodi intratoracici
i nodi sono osservati nello stadio 2A della sarcoidosi e differenziale
miglioramento fusibile del modello di tipo sclerotico - in III,
o polmonare, stadio di questa malattia.
Manifestazioni cliniche della sarcoidosi in 2A o mediastite
stadio anale-polmonare, così come in I, mediastinico,
gli stadi in circa la metà dei pazienti sono caratterizzati da caratteristiche sconosciute
cambiamento significativo nelle condizioni generali. Nel 60% dei casi
la malattia viene rilevata mediante fluorografia. Esordio subacuto
la malattia si osserva nel 20-30% dei pazienti e in una sub-
temperatura corporea febbrile, tosse secca, debolezza.
Esordio acuto con temperatura corporea elevata, artralgia,
eritema lovava è osservato nel 10-15% dei pazienti (sindrome
Lefgren). Si possono notare localizzazioni extrapolmonari: sar-
coidosi degli occhi, della pelle, dei linfonodi periferici, piccoli
delle ossa tubolari delle mani e dei piedi, parotide salivare
ferro Il 40% dei pazienti presenta leucopenia lieve
aumento della VES, raramente leucocitosi, più spesso linfocitosi assoluta
canto, monocitosi ed eosinofilia.
L'immagine radiografica assomiglia a quella dei media
stadio stinale della sarcoidosi. Molto spesso - con la tomografia
viene rilevato un ingrossamento bilaterale dei linfonodi
gruppi broncopolmonari, poi broncopolmonari e
tracheobronchiale e ancor meno spesso paratracheale (Fig. 1.1).
Cambiamenti nel modello polmonare sotto forma di ridondanza e potenziamento
determinato nelle zone radicali e corticali del medio e
campi polmonari inferiori. È generalmente accettato che in questa fase
non ci sono ancora cambiamenti granulomatosi polmonari e un aumento della ri-
il sacco è apparentemente causato da linfostasi [Kostina Z.I.
Riso. 1.1. Varianti dell'immagine radiografica per la sarcoidosi dello stadio PA
(schema). Varie lesioni dei linfonodi intratoracici.
9
et al., 1975; Khomenko A.G., Schweiger O., 1982]. M. L. Shulutko
et al. (1984) sulla base dei risultati dei media estesi
stinoscopia con biopsia della pleura, del polmone e dei linfonodi -
la pesca nei pazienti di questa categoria lo ha dimostrato in tutti i casi
Allo stadio PA era presente una lesione tubercolare della pleura
e polmoni con la struttura caratteristica di un granuloma sarcoideo.
Di conseguenza, a causa delle dimensioni ridotte e del numero ridotto di essi
nei noduli polmonari non ricevono una "immagine" corrispondente
sulle radiografie. Inoltre, anche con un aumento significativo
trattamento dei sintomi dei linfonodi dovuti alla compressione bronchiale
non visibile.
La broncoscopia rivela segni indiretti di iper-
plasia dei linfonodi sotto forma di allargamento degli angoli di divisione
bronchi, l'aspetto della rete vascolare della mucosa bronchiale
Come. Nel 10-15% dei casi è presente una lesione tubercolare del legamento
membrana gustosa. Biopsia mucosale e transbronchiale
la puntura dei linfonodi consente la verifica
diagnosi nel 70-80% e in combinazione con mediastinoscozia o
biopsia aperta - nel 100% dei casi. Fase descritta
la sarcoidosi ha un aspetto radiografico molto caratteristico
un quadro che, combinato con la scarsa evidenza clinica,
fenomeni o in combinazione con la sindrome di Löfgren produce
È possibile stabilire la diagnosi di sarcoidosi senza una biopsia.
Dinamica radiografica positiva con favorevole
decorso piacevole della malattia nell'80-88% dei casi,
regressione completa dell'adenopatia e normalizzazione della funzionalità polmonare
disegno per 4-8 mesi [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz
W., 1976], La guarigione spontanea si ottiene entro un periodo di
Da 6 mesi a 3 anni. Allo stesso tempo, si osservano ricadute 3 volte
più spesso che nei pazienti trattati [Kostina Z.I., 1984].
Allo stadio III, o polmonare, della sarcoidosi, la malattia è
è visto come un processo cronico, che è una conseguenza
la progressione della precedente lesione mediastinica
stadio esatto. In circa il 25% dei casi la malattia è
è asintomatico. Nello stesso numero di pazienti al principale
al processo si unisce rapidamente un'infezione secondaria
Riso. 1.2. Immagine a raggi X dello stadio polmonare della sarcoidosi.
a — pneumofibrosi a forma di farfalla; b — mielite diffusa.
10
Riso. 1.3. Radiografia di rilievo. Sarcoidosi stadio III, pneumopatia diffusa
sclerosi, enfisema bolloso. Biopsia polmonare e cutanea.
zione, e poi sviluppa bronchite cronica e polmonare
cuore. Nello stadio III, tutti i pazienti hanno, in un modo o nell'altro,
è colpita l'insufficienza respiratoria: mancanza di respiro durante le attività fisiche
carico, e poi a riposo, tosse, a volte febbre lieve
temperatura corporea, soprattutto" nel caso dell'aggiunta di sostanze non speciali
infezione fisica del tratto bronchiale.
L'immagine radiografica di questa fase appare in vi-
de due opzioni principali: fibrosi polmonare a forma di figura
farfalle e fibrosi polmonare diffusa (Fig. 1.2). Con pneumo-
è sufficiente una fibrosi a forma di farfalla nelle zone centrali
ad esempio, un oscuramento disomogeneo viene determinato simmetricamente
pentito fino alla radice. Si può vedere che il volume del tessuto polmonare è ridotto,
poiché i bronchi sono vicini tra loro. In altri dipartimenti ci sono de-
formazione di pattern polmonare, gonfiori bollosi ed enfisema
nelle zone basali anteriori, che è chiaramente determinato durante l'uso
seguente in proiezione laterale.
Con danno polmonare diffuso e più uniforme
il disegno in tutti i campi è fortemente deformato e disorganizzato,
Sono presenti aree enfisematose isolate. Durante la ricerca
Nella proiezione laterale si può anche notare che il massimo
le sezioni anteriore e basale sono enfisematose. Qui definiamo
le ombre ruvide e pesanti sono divise (Fig. 1.3). Diagnostica e
La diagnosi radiografica della sarcoidosi allo stadio III, contrariamente alla misurazione
II
la sua fase diastin-polmonare è molto più difficile, poiché
come con un singolo esame senza dati sull'involuzione
malattie dallo stadio II allo stadio III descritte da “pneumoscleroti-
i cambiamenti “ciali” e fibrosi sono difficili da valutare poiché
coidosi. A questo proposito, nella maggior parte dei casi, soprattutto
con forma diffusa 1 della lesione, diagnosi accurata senza
La biopsia polmonare è quasi impossibile. Broncoscopica
il quadro è anche meno informativo: in alcuni pazienti
appare la bronchite atrofica e vengono rivelati cambiamenti tubercolari
raramente discutono. Se è necessaria una verifica
diagnosi, i migliori risultati si ottengono con la biopsia a cielo aperto
questi polmoni.

Le radiografie del torace mostrano cambiamenti caratteristici in quasi il 90% dei casi, anche in casi asintomatici. Pertanto, la radiografia dei polmoni per la sarcoidosi rimane il metodo principale di esame radiologico primario ed è ampiamente utilizzata per la diagnosi e la stadiazione della malattia.

La radiografia è un metodo abbastanza accessibile e sicuro. Il suo svantaggio è la bassa risoluzione e contrasto, nonché l'effetto della stratificazione delle immagini (somma). Oltre ai raggi X dei polmoni, vengono utilizzati esami ecografici, tomografia a emissione di positroni, tomografia computerizzata a raggi X ad alta risoluzione, scansione isotopica e risonanza magnetica.

Identificazione degli stadi della sarcoidosi polmonare dalle foto

L'immagine osservata con la sarcoidosi polmonare nella foto varia in modo significativo a seconda di (5 stadi o varianti dei complessi di sintomi).

• Fase 0: radiografia normale (osservata nel 5-10% dei pazienti).
• Fase 1: linfonodi ingrossati nel torace (45-65% dei pazienti). Per questo motivo, le ombre del mediastino e delle radici dei polmoni nella foto risultano espanse e allungate. Come risultato dell'ingrossamento dei linfonodi, i bronchi vengono compressi. I linfonodi non si uniscono, come nella tubercolosi, ma rimangono separati gli uni dagli altri. I linfonodi ingrossati si osservano spesso solo su un lato (di solito il destro).
• Fase 2: linfonodi ingrossati, danni ai polmoni stessi (25-30% dei pazienti). La radiografia mostra noduli multipli sparsi (fino a 5-7 mm) nel tessuto polmonare. Inoltre, a differenza del quadro della tubercolosi, i campi polmonari superiori non sono interessati dalla lesione. La struttura dei polmoni è eccessiva e talvolta deformata. Un effetto “vetro smerigliato” si nota quando la trasparenza del tessuto polmonare diminuisce.
• Fase 3: danno polmonare (15% dei pazienti). La radiografia è caratterizzata da un aumento dei noduli, dalla loro fusione e dalla formazione di grappoli.
• Fase 4: fibrosi polmonare (5-15% dei pazienti).

Foto di una radiografia dei polmoni nella sarcoidosi allo stadio 2

Foto di una radiografia dei polmoni nel 3o stadio della sarcoidosi

Foto di una radiografia dei polmoni nella sarcoidosi allo stadio 4

Adeguatezza del riflesso dello stadio della sarcoidosi dalla foto

Con la sarcoidosi, la foto di solito riflette adeguatamente le condizioni del paziente, sebbene spesso le manifestazioni della malattia siano più pronunciate del danno funzionale del paziente. È stato addirittura suggerito che la dinamica della malattia nel tempo non corrisponda agli stadi radiografici tradizionali. Pertanto, spesso non parlano degli stadi della malattia in base a complessi di segni radiologici, ma dei suoi tipi di radiazioni.