Sindrome di Kawasaki: cause, sintomi e manifestazioni, perché è pericolosa, terapia. Sintomi della malattia di Kawasaki

La sindrome di Kawasaki prende il nome da un pediatra giapponese che scoprì la malattia nel 1961. Ora è considerata una causa comune di patologia del sistema cardiovascolare. Il gruppo a rischio comprende bambini provenienti dai paesi dell'Est (Giappone, Corea, Cina, Tailandia, ecc.). Pertanto, in Giappone questa malattia si verifica 10 volte più spesso che nei paesi europei. Lo sviluppo della sindrome è provocato da un virus che penetra facilmente nel corpo di un neonato o di un bambino in età prescolare. L'infezione colpisce le mucose, il sistema circolatorio e linfatico e la pelle. Di norma, i ragazzi si ammalano 2 volte più spesso delle ragazze. Questa malattia non è una condanna a morte. Se il trattamento viene avviato in modo tempestivo, può essere trattato in modo efficace, quindi è molto importante cercare tempestivamente l'aiuto di un pediatra, reumatologo, cardiochirurgo, specialista in malattie infettive e in futuro sottoporsi regolarmente a esami preventivi con specialisti specializzati.

Cause

Le cause esatte della sindrome non sono state ancora studiate, ma esistono numerosi fattori che provocano lo sviluppo della malattia.

Prerequisiti per lo sviluppo dinamico della malattia:

• penetrazione nel corpo di infezioni batteriche e virali (stafilococco, candida, rickettsim, streptococco, spirochete, virus dell'herpes, Epstein-Barr, retro o parvovirus, ecc.);
• razza (asiatica, tipo mongoloide);
• predisposizione ereditaria (la malattia si sviluppa nel 9-10% delle persone i cui discendenti hanno sofferto in passato della sindrome);
• immunità indebolita.

Classificazione

La malattia è caratterizzata da tre periodi: acuto (dura circa 7-10 giorni), subacuto (entro 14-21 giorni) e un periodo di remissione (da diversi mesi a due anni).

Esiste la sindrome di Kawasaki completa e incompleta.

La sindrome di Kawasaki completa è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• febbre per 4-5 giorni;
• temperatura elevata;
• eritema delle piante dei piedi e dei palmi;
• eruzione cutanea;

La sindrome di Kawasaki incompleta è accompagnata dalle seguenti manifestazioni:

• segni di danno cardiaco;
• febbre;
• temperatura che non scende nell'arco di 4-5 giorni;
• eruzione cutanea su tutto il corpo;
• anemia;
• formazione di aneurismi coronarici.

Sintomi

Questa malattia è caratterizzata da:

• aumento della temperatura corporea (fino a 38-39,5 C);
• febbre per 3 o più giorni;
• gonfiore persistente e arrossamento delle estremità;
• la formazione di piccole macchie piatte di colore rosso;
• cavità biancastre oblunghe sulle unghie;
• eruzione cutanea sui palmi, inguine, piedi;
• colore della pelle viola sui palmi e sulle piante dei piedi;
• vescicole scarlatte sulla pelle;
• sigilli cutanei sui palmi e sulle piante dei piedi;
• desquamazione della pelle;
• congiuntivite;
• arrossamento della sclera;
• uveite anteriore (infiammazione dell'uvea dell'occhio);
• crepe sulle labbra con sanguinamento;
• tonsille ingrossate;
• gonfiore, colore: scarlatto brillante;
• cardiopalmo;
• dolore nella zona del cuore;
• dolore alle articolazioni;
• indurimento articolare;
• dolore addominale, nausea, vomito, stitichezza;
• infiammazione del cervello;
• prostrazione;
• insonnia, ecc.

I bambini (fino a un anno di età) sperimentano maggiore eccitabilità, disturbi del sonno e prurito a causa di abbondanti eruzioni cutanee sul corpo. A causa del gonfiore e del dolore, potrebbero rifiutarsi di mangiare. Possono verificarsi anche disturbi gastrointestinali sotto forma di diarrea e vomito.

Diagnostica

Per confermare la diagnosi, dovrai sottoporti a un esame da parte di un pediatra, terapista, dermatologo, specialista in malattie infettive, cardiologo, reumatologo, eseguire un esame del sangue generale e clinico e una radiografia del torace. Inoltre, il medico prescriverà sicuramente un ECG, un'antiografia delle arterie e un'ecografia del cuore. Potrebbe anche essere necessaria una diagnosi del liquido cerebrospinale, una puntura lombare o lombare, un ecocardiogramma e un esame generale delle urine.

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Kawasaki viene solitamente effettuato utilizzando metodi conservativi; gravi conseguenze per il cuore e i vasi sanguigni vengono eliminate chirurgicamente. Il paziente viene ricoverato in ospedale, dove le manipolazioni vengono eseguite sotto la supervisione di un medico. Quanto prima viene identificata la sindrome e adottate le misure, tanto maggiore è la probabilità che non si verifichino complicazioni e che il trattamento rapido della malattia.

Il trattamento per la sindrome di Kawasaki comprende:

• somministrazione endovenosa di immunoglobina (i migliori risultati dalla somministrazione di questo medicinale nei primi 10 giorni di malattia);
• terapia antinfiammatoria (assunzione di aspirina per 5-10 giorni);
• assumere farmaci per fluidificare il sangue;
• somministrazione di anticoagulanti ();
• terapia con corticosteroidi.

I medicinali devono essere prescritti solo da un medico esperto. Se la sindrome di Kawasaki non viene trattata, la malattia si sviluppa entro 12-14 giorni, ma le conseguenze di solito compaiono più tardi. In un quarto dei casi le patologie compaiono 2-4 mesi dopo la sindrome.

Per le complicanze della sindrome di Kawasaki, la malattia viene trattata con tecniche chirurgiche, tra cui l'impianto di bypass dell'arteria coronaria, la chirurgia plastica e lo stent vascolare.

Un'assistenza adeguata nel trattamento della sindrome può essere fornita solo da un terapista esperto, un cardiologo, un reumatologo o un cardiochirurgo.

Prevenzione

Per prevenire la sindrome di Kawasaki, vengono adottate le seguenti misure:

• terapia vitaminica;
• corso di trattamento preventivo delle infezioni virali e batteriche del tratto respiratorio superiore; rispetto della dieta corretta e della qualità della nutrizione.

Previsione

Come dimostra la pratica medica, se l'aiuto viene fornito in modo tempestivo, il recupero avviene nel 98% dei casi. Per il restante 2% dei pazienti esiste un alto rischio di morte per insufficienza cardiaca acuta, infarto miocardico o rottura di un aneurisma dell'arteria coronaria. In alcuni casi, la morte rapida si verifica a causa di una grave insufficienza cardiaca.

La sindrome di Kawasaki è pericolosa perché in futuro i pazienti potrebbero avere problemi al sistema cardiovascolare. Pertanto, nei pazienti che hanno sofferto della malattia nella prima infanzia, malattie come la calcificazione, la calcificazione, possono comparire in età scolare. .

Lo sviluppo dinamico precoce delle malattie di cui sopra è facilitato dal fumo, da un aumento persistente della pressione sanguigna e da livelli elevati di lipidi o lipoproteine ​​().

Al fine di prevenire lo sviluppo di complicanze dopo la sindrome di Kawasaki, è necessario essere costantemente monitorati da un cardiologo, reumatologo e regolarmente (una volta ogni 2-3 anni) sottoporsi ad un esame completo del cuore e alla diagnostica generale del sistema vascolare.

Trovato un errore? Selezionalo e premi Ctrl + Invio

Esistono molte malattie in cui si verificano cambiamenti infiammatori nei vasi sanguigni e si sviluppa una vasculite emorragica. Hanno un decorso abbastanza grave e vengono diagnosticati abbastanza tardi.

Cause

Questa sindrome è stata diagnosticata per la prima volta in Giappone negli anni '60 del XX secolo. Il nome della malattia è stato dato dal medico giapponese Kawasaki. Ha osservato e curato a lungo i bambini che presentavano gli stessi sintomi. A quel tempo, il nome di questa malattia non era ancora stato stabilito.

Dopo aver presentato i risultati della sua ricerca a una conferenza medico-scientifica, questa malattia ha acquisito il suo nome: malattia di Kawasaki.

Secondo le statistiche, i ragazzi soffrono di più di questa malattia. Si ammalano principalmente 1,5-2 volte più spesso delle ragazze.

Si notano anche le differenze demografiche. Nei residenti dei paesi asiatici, il tasso di incidenza è molte volte superiore a quello dell'Europa. Gli scienziati non hanno ancora trovato una base scientifica per questo fatto.

Il picco di incidenza si verifica nella prima infanzia. In genere, la malattia di Kawasaki viene segnalata più spesso nei bambini di età inferiore a 6-7 anni.

Ci sono anche casi isolati di malattia in età avanzata. In Giappone e in America esistono dati sull'individuazione di questa malattia a 25-30 anni di età. In alcuni casi, la malattia si riscontra anche nei neonati e nei neonati.

Non è stato possibile stabilire un’unica causa della malattia. Attualmente sono in corso numerosi studi a livello mondiale volti a stabilire l’origine della malattia nei bambini.

La maggior parte degli scienziati concorda sul fatto che la malattia è causata da vari virus. I più probabili includono: virus dell'herpes, retro e parvovirus, adeno e citomegalovirus e altre cause.

Numerosi studi evidenziano che anche diverse infezioni batteriche possono portare allo sviluppo della malattia di Kawasaki. Gli scienziati hanno scoperto che dopo le infezioni da streptococco, stafilococco e meningococco, i bambini sviluppano questa malattia molte volte più spesso.

In numerosi paesi sono stati segnalati casi di malattia di Kawasaki comparsi dopo la puntura di varie zecche.

Questa malattia è caratterizzata dalla stagionalità. Il maggior numero di casi di esacerbazioni della malattia si registrano in marzo-aprile e alla fine dell'anno-dicembre. Questa stagionalità ha spinto gli esperti a credere che la malattia sia di natura infettiva.

Come si sta sviluppando?

Lo sviluppo della malattia è caratterizzato dalla formazione di un gran numero di linfociti T. Normalmente, queste cellule immunitarie aiutano ad eliminare vari agenti patogeni di malattie infettive dal corpo.

Quando i microbi entrano, viene innescata una forte cascata immunitaria di reazioni. Durante questo processo si formano un gran numero di citochine diverse. Queste sostanze hanno un effetto infiammatorio.

Quando le citochine proinfiammatorie penetrano nelle pareti interne dei vasi sanguigni, causano una grave infiammazione. Man mano che si sviluppa il processo infiammatorio, tutti gli strati delle arterie e delle vene vengono danneggiati strato dopo strato.

Come risultato di tale danno, le pareti dei vasi sanguigni iniziano a delaminarsi e diventano più sottili. Alla fine, questo porta alla comparsa di espansioni patologiche: aneurismi.

Il pericolo di questi tumori è che sono molto fragili e possono rompersi facilmente. Qualsiasi calo della pressione sanguigna può causare la rottura dell’aneurisma e portare a un’emorragia interna.

I vasi coronarici sono i più suscettibili a questa malattia. Sono creati dalla natura per fornire sangue al muscolo cardiaco. Con qualsiasi danno ai vasi coronarici, può verificarsi la morte del tessuto cardiaco: necrosi, che porta ad un infarto.

Dopo qualche tempo, i fibroblasti iniziano a penetrare nelle pareti dei vasi infiammati. Queste cellule sono in grado di innescare la formazione di tessuto connettivo nel corpo.

Quando sono in eccesso contribuiscono alla formazione di vasi troppo densi che non riescono a contrarsi ed espandersi completamente.

Sintomi

La malattia di Kawasaki è caratterizzata da diversi sintomi specifici. La diagnosi della malattia si basa principalmente sul rilevamento di questi segni clinici.

La comparsa di un solo sintomo non è diagnosticamente significativa. Per stabilire una diagnosi, sarà necessario il rilevamento di almeno 4 segni.

I sintomi più specifici includono:

• La comparsa di elementi eruzionistici sul corpo. Quasi tutto il corpo, compresi gli arti e persino la zona inguinale, è coperto da un'eruzione cutanea. Assomiglia al morbillo in apparenza. Gli elementi possono essere così numerosi che la pelle acquisisce un colore rosso uniforme, “fiammeggiante”. In alcuni casi, l'eruzione cutanea appare solo sulle gambe.

• Arrossamento dei palmi e dei piedi. Diventano cremisi brillante. Man mano che la malattia progredisce, la pelle inizia a staccarsi e staccarsi. Sulle unghie si possono vedere numerosi solchi e solchi.

• Cambiamenti nell'orofaringe e nella faringe. La cavità orale diventa di colore rosso vivo o addirittura cremisi. Sulla lingua possono formarsi brufoli e infiammazioni varie. Le labbra si screpolano. Sul bordo rosso della bocca e delle mucose compaiono croste.
• Sviluppo di congiuntivite. La sclera viene iniettata. Aumento della lacrimazione e fotofobia. Gli occhi diventano molto rossi. In alcuni casi appare gonfiore delle palpebre. I bambini spesso cercano di stare in stanze poco illuminate perché questo porta loro un netto miglioramento nel loro benessere.

• Linfonodi cervicali ingrossati. Si compattano e si fondono con la pelle. Tipicamente i linfonodi aumentano da 1,5 a 2 cm e nei casi più gravi diventano visibili anche lateralmente.

L'intero decorso della malattia attraversa diverse fasi successive nel suo sviluppo:

• Febbre acuta. Di solito si sviluppa nei primi 7-10 giorni dall'esordio della malattia. Accompagnato dalla comparsa di febbre alta - più di 39-40 gradi. È difficile da ridurre, anche nonostante l’uso di antipiretici. Entro la fine di questo periodo compaiono la congiuntivite e cambiamenti specifici nella cavità orale e sulla pelle.

• Periodo subacuto. Dura circa 6 settimane. È caratterizzato dalla normalizzazione della temperatura corporea e dalla comparsa dei primi aneurismi nei vasi sanguigni. Accompagnato da manifestazioni cutanee persistenti. Se durante questo periodo la temperatura corporea aumenta nuovamente bruscamente, questo può essere un presagio molto spiacevole di una nuova ricaduta della malattia.
• Periodo di recupero. Tutti i sintomi sfavorevoli scompaiono gradualmente. I cambiamenti visibili più recenti sono solo strisce trasversali sulle unghie. Gli aneurismi dei vasi sanguigni risultanti scompaiono gradualmente. Ciò si verifica solo con la terapia con interferone tempestivamente prescritta.
• Se la malattia è stata rilevata abbastanza tardi, il che ha portato allo sviluppo di complicazioni nel bambino, in questo caso si parla di cronicizzazione della malattia. È accompagnato dallo sviluppo di conseguenze avverse a lungo termine. Questi bambini richiedono un monitoraggio costante da parte di uno specialista in malattie infettive e di un cardiologo.

Diagnostica

Poiché con la malattia di Kawasaki possono verificarsi complicazioni potenzialmente letali, i medici sono giunti alla conclusione che la diagnosi dovrebbe essere il più semplice e rapida possibile.

La via d'uscita dalla situazione è stata la classificazione americana, che consente di sospettare la malattia in una fase iniziale. Ciò non richiede test o analisi speciali.

La presenza di quattro sintomi clinici su cinque della malattia sullo sfondo di un aumento della temperatura, osservato entro 5 giorni, funge da base per stabilire una diagnosi presuntiva di questa malattia. Questo metodo rapido permette di stabilire una diagnosi entro i primi giorni dall'esordio della malattia e dalla comparsa della febbre.

I metodi diagnostici di laboratorio e strumentali in questo caso sono di natura ausiliaria. Fondamentalmente, sono necessari per rilevare tempestivamente complicazioni pericolose.

Per confermare la diagnosi della malattia di Kawasaki e identificare le complicanze, i medici prescrivono:

• Analisi del sangue generale. Un aumento multiplo della VES indica la presenza di infiammazione autoimmune. I cambiamenti nella conta dei globuli bianchi possono indicare la presenza di un’infezione virale o batterica nel corpo.

• Ricerca biochimica. Un eccesso di proteina C-reattiva indica lo sviluppo di un'infiammazione immunitaria sistemica. Durante il periodo acuto della malattia, questo indicatore supera significativamente la norma. Aumenta anche il livello di alfa1-antitripsina.
• Ecocardiografia del cuore. Viene effettuato più volte: al momento della prima diagnosi, 14 giorni dopo l'esordio della malattia e dopo due mesi. Questa sequenza consente ai medici di non perdere l'insorgenza delle complicanze della malattia.

• ECG. Rileva i disturbi nascosti del ritmo cardiaco. Con la malattia di Kawasaki si possono sviluppare varie aritmie o tachicardia. È molto facile rilevare questi cambiamenti utilizzando un ECG. I bambini che hanno avuto questa malattia vengono sottoposti regolarmente a esami cardiaci.
• Radiografia degli organi del torace. Fornisce una descrizione della struttura anatomica del cuore e dei grandi vasi. Consente di identificare gli aneurismi che si sono verificati nei grandi vasi sanguigni. Questo metodo viene utilizzato anche per identificare le conseguenze nascoste e a lungo termine della malattia.

Possibili complicazioni

La malattia ha solitamente una prognosi molto buona. La maggior parte dei bambini malati guarisce completamente.

Le conseguenze negative della malattia si verificano solo nei bambini troppo deboli o con gravi immunodeficienze.

Le conseguenze più sfavorevoli della malattia includono: lo sviluppo di aneurismi di grandi vasi sanguigni, infarto miocardico e comparsa di vari disturbi del ritmo cardiaco.

In genere, questi effetti avversi vengono registrati diversi anni dopo la malattia. Per eliminarli, è necessario consultare un cardiologo e prescrivere un trattamento complesso, che in alcuni casi dura tutta la vita.

Trattamento

Per eliminare l'infiammazione autoimmune, viene somministrata immunoglobulina per via endovenosa. Questo farmaco riduce la formazione di aneurismi dei vasi sanguigni. Con la terapia intensiva, la temperatura corporea si normalizza. Anche i linfonodi infiammati diminuiscono di dimensioni.

Alcuni studi scientifici hanno confermato la possibilità di utilizzare glucocorticosteroidi ormonali. Gli scienziati affermano che questi farmaci aiuteranno a ridurre le manifestazioni di infiammazione sistemica e a migliorare l'afflusso di sangue al muscolo cardiaco.

Previsione

Oltre il 90% delle persone affette dalla malattia di Kawasaki guarisce. La malattia cessa completamente dopo pochi mesi.

Solo l'1% dei pazienti sperimenta complicazioni pericolose incompatibili con la vita. Di solito portano a una grave necrosi del muscolo cardiaco e allo sviluppo di un infarto.

In alcuni casi si sviluppa la rottura di un aneurisma di un grande vaso. Anche la mancata fornitura tempestiva di cure mediche di emergenza può portare alla morte.

I medici considerano le prime 2-3 settimane dopo l'insorgenza della febbre alta il periodo più sfavorevole nello sviluppo della malattia. È durante questo periodo che il bambino necessita del monitoraggio e dell'osservazione medica più accurati.

Di seguito puoi guardare un video sulla sindrome di Kawasaki nei bambini.

La sindrome di Kawasaki nei bambini è una malattia molto rara e grave caratterizzata da un processo infiammatorio che colpisce le coronarie e altre arterie. Si sviluppa nei bambini, il più delle volte sotto i cinque anni, ma sono noti casi di malattia negli adulti - tra i 20 ei 30 anni. Questa malattia si verifica più spesso nei ragazzi e le ragazze sviluppano la sindrome di Kawasaki (nella foto) molto meno frequentemente.

Descrizione della sindrome

Questa malattia è anche chiamata periarterite nodosa, così come vasculite generalizzata o sindrome dei linfonodi mucocutanei. La malattia di Kawasaki è pericolosa perché provoca complicazioni molto negative, che possono manifestarsi sotto forma di formazione di aneurismi e loro rotture, insorgenza di malattie gravi come miocardite, meningite asettica, artrite, ecc. Questa patologia nei paesi europei ha superato l'incidenza della febbre reumatica e causa nella maggior parte dei casi difetti cardiaci complessi. Il trattamento della sindrome di Kawasaki nei bambini dovrebbe essere tempestivo.

Meccanismo di sviluppo della malattia di Kawasaki

Questa malattia si sviluppa come segue: il corpo del bambino inizia a formare anticorpi che attaccano le proprie cellule endoteliali, che sono le principali nella struttura delle pareti dei vasi sanguigni. Per quali ragioni ciò accade, la scienza è ancora sconosciuta. Tuttavia, come risultato di tali reazioni immunitarie, nel corpo del bambino iniziano i seguenti processi patologici:

• La parete media della parete vascolare, chiamata media, inizia a infiammarsi e le sue cellule muoiono gradualmente.
• La struttura delle membrane esterne ed interne dei vasi viene distrutta, il che porta alla comparsa di espansioni nelle pareti, che sono aneurismi.

Se la sindrome di Kawasaki non viene trattata, entro due mesi il bambino inizia a sviluppare fibrosi delle pareti vascolari, a seguito della quale il lume delle arterie inizia a restringersi gradualmente e talvolta a chiudersi completamente.

Una prognosi favorevole per la malattia di Kawasaki si verifica solo nei casi in cui le misure terapeutiche per eliminare questa malattia sono state avviate in modo tempestivo. Tuttavia, il rischio di morte è molto elevato e la causa più comune è la trombosi arteriosa o l’infarto miocardico acuto. Il 3% di tutti i casi di malattia termina con la morte del paziente.

La sindrome di Kawasaki è considerata reumatologica, quindi un reumatologo tratta questa malattia. A seconda delle complicazioni che la malattia ha acquisito, nel trattamento possono essere coinvolti specialisti come un cardiochirurgo e un cardiologo. Diamo un'occhiata alle cause della sindrome di Kawasaki nei bambini.

Cause della malattia di Kawasaki

Nel campo della medicina che si occupa del trattamento di questa malattia, non esistono ancora informazioni attendibili sulle ragioni dell'inizio del processo infiammatorio delle pareti vascolari. Tuttavia, ci sono diverse ipotesi a riguardo. Il più comune di questi è il sospetto che esista una certa predisposizione ereditaria nel corpo, che è aggravata da influenze esterne: l'ingresso di microrganismi di eziologia batterica o virale nel corpo umano. Questi possono includere il virus Epstein-Barr, la rickettsia, il parvovirus, la spirocheta, lo streptococco, il virus dell'herpes simplex, il retrovirus, lo stafilococco, ecc. Studi medici scientifici hanno dimostrato che anche il 10% delle persone i cui antenati soffrivano della sindrome di Kawasaki sviluppano la sindrome.

Prerequisiti

I prerequisiti per lo sviluppo di questa sindrome sono:

Sintomi della malattia di Kawasaki

La malattia di solito si sviluppa in tre periodi:

1. La fase acuta, che dura solitamente circa 7-10 giorni.
2. Periodo subacuto, che dura circa 2-3 settimane.
3. La fase di convalescenza (il periodo di recupero del corpo), che può durare diversi mesi, ma non più di due anni.

La sindrome di Kawasaki nei bambini (foto sotto) di solito si sviluppa in modo molto brusco. La temperatura del bambino può salire ai livelli superiori e persistere per i primi 6-7 giorni di malattia. Se il trattamento necessario non viene iniziato immediatamente, la febbre alta può persistere per 14 giorni. Quanto più dura questo periodo febbrile, tanto peggiore è la prognosi per la guarigione del piccolo paziente.

Linfonodi ingrossati

Se un bambino ha una lieve febbre durante la malattia, i sintomi della malattia di Kawasaki possono includere linfonodi ingrossati, più spesso nella zona del collo. Ciò è accompagnato da sintomi di grave intossicazione del corpo: debolezza, dolore addominale, indigestione, tachicardia. Il bambino si comporterà in modo molto irrequieto, potrebbe piangere spesso, avere disturbi del sonno e mancanza di appetito.

Durante le prime 4-5 settimane dall'esordio della malattia, i sintomi cutanei possono manifestarsi sotto forma di piccole vescicole sparse, nonché di un'eruzione cutanea simile a quella che si verifica con la scarlattina e il morbillo. Gli elementi dell'eruzione cutanea si trovano solitamente all'inguine e alle estremità. La pelle dei piedi e dei palmi comincia ad ispessirsi in alcune zone e tra le dita comincia a far male e a screpolarsi. Il bambino può avvertire un forte gonfiore nella zona dei piedi. Queste manifestazioni cutanee scompaiono nei giorni 6-7, ma l'eritema può persistere fino a 2-3 settimane, dopo le quali si osserva una grave desquamazione della pelle.

Congiuntivite

I sintomi della sindrome di Kawasaki nei bambini possono includere congiuntivite acuta e infiammazione degli elementi vascolari in entrambi gli occhi. La mucosa orale diventa secca, le tonsille si ingrossano e il colore della lingua diventa rosso vivo.

Nei casi in cui la malattia colpisce il cuore, il bambino può manifestare aritmia, tachicardia e grave mancanza di respiro, causata da insufficienza cardiaca acuta. A volte si verifica un'infiammazione del pericardio - il sacco pericardico, a seguito della quale inizia il processo di sviluppo dell'insufficienza mitralica e aortica. I vasi coronarici si dilatano e possono comparire anche aneurismi delle arterie ulnare, succlavia e femorale. Nel 40% dei pazienti affetti dalla sindrome può iniziare l'infiammazione delle articolazioni. Le cause e il trattamento della sindrome di Kawasaki nei bambini sono correlati.

Diagnosi della malattia

La malattia può essere confermata dalla presenza di febbre di 5-7 giorni e i criteri diagnostici clinici obbligatori includono:

1. Congiuntivite di entrambi gli occhi.
2. Danni alla mucosa della bocca e della gola.
3. Adenopatia (locale).
4. Ispessimento e arrossamento della pelle dei palmi delle mani e dei piedi, accompagnati da un forte gonfiore.
5. Desquamazione della pelle sulla punta delle dita a 3 settimane di malattia.

Nei casi in cui vengono rilevati aneurismi dell'arteria coronaria durante l'esame di un bambino, sono necessari tre ulteriori segni della malattia di cui sopra per stabilire una diagnosi accurata.

Ricerca di laboratorio

I test di laboratorio richiesti per questo includono:

• chimica del sangue;
• esami generali del sangue e delle urine;
• esame del liquido cerebrospinale.

I metodi strumentali per identificare la malattia di Kawasaki includono:

• radiografia del torace;
• Ultrasuoni del cuore;
• angiografia dei vasi coronarici.

Trattamento della sindrome di Kawasaki

Questa malattia è altamente curabile, ma è importante iniziare le misure terapeutiche in una fase precoce. Non si possono escludere casi di morte, poiché la probabilità di sviluppare complicazioni gravi è elevata.

Droghe

Poiché le cause di questa malattia sono sconosciute, il trattamento non consiste nell'eliminarle, ma nel prevenirne le conseguenze e alleviare i sintomi. A questo scopo vengono utilizzati i seguenti farmaci:

1. "Immunoglobulina", che è la principale nel trattamento della malattia di Kawasaki. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa per 10-12 ore ogni giorno. Se inizi il trattamento con questo farmaco nei primi giorni della malattia, l'effetto sarà più favorevole. La sua azione riduce i processi infiammatori nelle pareti dei vasi sanguigni.
2. "Acido acetilsalicilico". Questo farmaco viene prescritto in dosi elevate nei primi giorni, seguite da una successiva riduzione del dosaggio. Il medicinale fluidifica il sangue, riduce il rischio di coaguli di sangue e ferma i processi infiammatori.
3. Anticoagulanti. Questi farmaci possono includere Warfarin o Clopidogrel. Possono essere raccomandati ai bambini malati a cui sono stati diagnosticati aneurismi. Prescritto per la prevenzione della trombosi.

La prescrizione di farmaci corticosteroidi per l’insorgenza della sindrome di Kawasaki nei bambini è discutibile. Tuttavia, è noto che i farmaci ormonali aumentano i fattori di rischio per la formazione di aneurismi e di trombosi coronarica.

Conclusione

I bambini dovrebbero essere vaccinati contro malattie come il morbillo, la varicella e l'influenza, poiché un trattamento troppo lungo con l'aspirina durante l'infezione da queste infezioni provoca insufficienza epatica acuta ed encefalopatia, la cosiddetta sindrome di Reye.

Nonostante il rischio di complicanze della malattia sia estremamente elevato, la prognosi per il trattamento è favorevole.

La malattia di Kawasaki (o sindrome di Kawasaki) è una malattia vascolare pericolosa e fa parte del gruppo delle vasculiti sistemiche. Con questa patologia, si verificano danni anomali alle pareti dei vasi sanguigni da parte delle cellule del sistema immunitario. Per lo più questa malattia si verifica nei bambini nei primi anni di vita. La malattia è accompagnata da danni alle arterie e alle vene di medio e piccolo calibro e anche le arterie coronarie sono danneggiate. Di conseguenza, anche un bambino piccolo può sviluppare gravi patologie cardiovascolari: emopericardio, valvulite, mitrale, aortica, ecc. Alcuni di essi possono causare la morte di un bambino.

In questo articolo ti presenteremo le cause sospette, le manifestazioni, i metodi per identificare e trattare la malattia di Kawasaki nei bambini. Queste informazioni ti aiuteranno a comprendere l'essenza della malattia, sarai in grado di notare i suoi primi segni e prendere la decisione giusta sulla necessità di consultare un medico.

Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1961 dal pediatra giapponese T. Kawasaki. Ha riscontrato sintomi simili in 50 bambini: febbre prolungata, caratteristica eruzione cutanea simile al morbillo, desquamazione della pelle, gonfiore eritematoso delle palme e dei piedi, linfonodi ingrossati, labbra screpolate e congiuntivite. La malattia era difficile da curare e molti bambini morivano per l'insorgenza di patologie cardiache. Alcuni anni dopo fu descritta la malattia di Kawasaki e il mondo intero ne venne a conoscenza. In Russia, tale diagnosi è stata fatta per la prima volta nel 1980.

Secondo le statistiche, questa malattia si sviluppa decine di volte più spesso nelle persone di razza gialla (principalmente giapponesi). Di solito, la malattia di Kawasaki viene rilevata nei bambini sotto i 5 anni, il picco di incidenza si osserva all'età di 1-2 anni (secondo alcune fonti a 9-11 mesi, secondo altri a 1,5-2 anni). I ragazzi sono più suscettibili a questa malattia. Nella fase successiva e nell'età adulta, la malattia si sviluppa raramente.

Cause

La malattia di Kawasaki è un processo autoimmune. Per una serie di ragioni, il corpo inizia a produrre anticorpi che attaccano le cellule dei vasi sanguigni.

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare le cause esatte della malattia di Kawasaki. Si presume che fattori ereditari o batteri e virus che causano reazioni autoimmuni possano provocare la malattia.

È noto che la malattia di Kawasaki si basa su un processo autoimmune che si sviluppa nei bambini fin dai primi anni di vita e porta all'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Di solito inizia all'improvviso. In risposta alla presenza di microrganismi - stafilococchi, streptococchi, rickettsia, virus dell'herpes simplex, retro o parvovirus - il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi che attaccano le pareti dei vasi sanguigni. Di conseguenza, si sviluppa un processo infiammatorio che successivamente porta alla necrosi.

Le persone a rischio di sviluppare la malattia di Kawasaki includono:

• bambini di età compresa tra 1 e 5 anni (soprattutto nel secondo anno di vita);
• ragazzi;
• bambini con immunodeficienza;
• bambini nella cui famiglia si sono già verificati casi di questa malattia;
• rappresentanti della razza gialla (soprattutto i giapponesi).

In rari casi, la malattia si sviluppa nei bambini di età superiore ai 5 anni e negli adulti.

Sintomi

Il primo segno della malattia di Kawasaki è un forte aumento della temperatura fino a 38-40 °C. La febbre non può essere controllata con gli antipiretici convenzionali e dura circa 5 giorni. Se non trattata, la febbre persiste per 14 giorni e un aumento della durata del periodo febbrile è considerato un sintomo prognostico sfavorevole.

Dopo alcuni giorni, il bambino comincia a mostrare altri segni della malattia di Kawasaki.

Pelle e mucose

Occhi

La maggior parte dei bambini appare nei primi 7 giorni. Di solito non è accompagnata dalla secrezione oculare caratteristica di questa malattia e in alcuni casi è accompagnata da uveite anteriore.

Vie aeree

Il bambino sviluppa secchezza della bocca e screpolature sanguinanti sulle labbra. La lingua diventa gonfia e cremisi, la faringe diventa rossa e le tonsille si ingrossano. Inoltre, si verifica il gonfiore della mucosa nasale, manifestato dalla congestione nasale.

Pelle

Uno dei segni caratteristici di questa patologia è un'eruzione cutanea localizzata sul busto, sugli arti inferiori e sull'inguine.

Nelle prime 5 settimane dopo l'esordio della malattia si verificano varie lesioni polimorfiche e diffuse della pelle:

• eruzione cutanea sotto forma di macchie rosse di diverse dimensioni;
• vesciche;
• eruzione cutanea simile al morbillo o scarlatta.

La localizzazione dell'eruzione cutanea è solitamente tipica, i suoi elementi si trovano su:

• torso;
• parti inferiori delle braccia e delle gambe;
• area inguinale.

Dopo un certo periodo di tempo, il bambino sviluppa alterazioni eritematose e aree ispessite sulle piante dei piedi e sui palmi delle mani. Interferiscono con il normale movimento delle dita e dopo un po' cominciano a staccarsi.

Nella malattia di Kawasaki, lo sviluppo inverso dell'eruzione inizia 7 giorni dopo la sua comparsa e le macchie eritematose persistono per 2-3 settimane.

I linfonodi

In circa la metà dei bambini, la malattia di Kawasaki è accompagnata da un ingrossamento dei linfonodi del collo. Di regola, è unilaterale.

Apparato digerente

Nel periodo iniziale della malattia possono comparire movimenti intestinali anomali (sotto forma di diarrea acquosa), dolore addominale e vomito. Alcuni bambini possono sviluppare intussuscezione nella fase acuta.

Per 2 settimane, un bambino affetto dalla malattia di Kawasaki può presentare sintomi di una forma speciale, accompagnati da vomito, diarrea, dolore addominale (anche colica epatica). In alcuni casi, la malattia provoca lo sviluppo di pancreatite.

Sistema nervoso

Segni di danno al sistema nervoso in questa malattia si osservano solitamente nei bambini di età inferiore a un anno. Possono presentarsi con sintomi di sindrome sierosa o di Guillain-Barré. Di norma, si verificano nel periodo acuto sullo sfondo della febbre e possono manifestarsi come paralisi isolata, disturbi dell'udito e svenimenti.

Con un'elevata attività della malattia, i bambini possono sviluppare malattie neuromuscolari: miopatie, danni ai muscoli del diaframma.

Giunti

In circa il 35% dei casi, la malattia di Kawasaki è accompagnata da danni articolari: artralgia e artrite. La sindrome articolare spesso dura non più di un mese. Di solito vengono colpite le ginocchia, le caviglie e le piccole articolazioni dei piedi e delle mani.

Sistema urinario

A volte la malattia di Kawasaki porta allo sviluppo di uretrite o cistite bollosa.

Cuore e vasi sanguigni

I danni al sistema cardiovascolare nella malattia di Kawasaki si manifestano sotto forma di miocardite, causando dolore al cuore, aumento della frequenza cardiaca e aritmie. Spesso i processi patologici causano lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta.

Circa 1,5-2 mesi dopo l'esordio della malattia, il paziente può sviluppare aneurismi dei vasi coronarici, provocando un infarto miocardico. A volte si formano ingrossamenti aneurismatici sulle pareti di altre arterie: succlavia, ulnare, femorale.

Queste manifestazioni della malattia di Kawasaki sono le più pericolose per la vita e la salute. Di norma, lo sviluppo inverso degli aneurismi avviene entro un mese, ma l'alto rischio di morte per trombosi e infarto miocardico persiste per 3 mesi.

In casi più rari, la malattia di Kawasaki provoca lo sviluppo di altre patologie cardiovascolari:

• cardiomegalia;
• emopericardio;
• valvulite;
• O ;
• pericardite.

Stato generale

Sullo sfondo di tutti i sintomi sopra descritti, i bambini con la malattia di Kawasaki diventano irrequieti, eccessivamente irritabili o letargici.

Fasi della malattia

Ci sono diversi periodi nel corso della malattia di Kawasaki:

• acuto – dura circa 2 settimane, manifestato da febbre, miocardite, intossicazione generale e sindrome da astenia;
• subacuto – dura da 2 a 3 settimane, manifestato da un aumento del livello delle piastrine nel sangue e sintomi di patologie cardiovascolari;
• recupero: avviene entro il secondo mese di malattia, ma può richiedere diversi mesi o 1-2 anni.

Diagnostica

Gli esami del sangue generali e biochimici aiuteranno a confermare la diagnosi, in cui verranno rilevati cambiamenti caratteristici.

Per identificare questa malattia, ci sono i seguenti criteri-sintomi diagnostici che accompagnano la febbre di 5 giorni:

• congiuntivite bilaterale;
• lesioni della mucosa orale;
• eruzione polimorfica;
• eritema e durezza delle palme e dei piedi;
• linfonodi cervicali ingrossati.

Per fare una diagnosi, è sufficiente identificare almeno 4 segni e con l'ulteriore rilevamento di un aneurisma coronarico - 3.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti i seguenti esami del sangue di laboratorio:

• – aumento della VES, segni di anemia e leucocitosi con spostamento a sinistra;
• test biochimici e sierologici: aumento dei livelli di transaminasi, immunoglobuline e sieromucoidi, rilevamento di CEC.

Gli esami delle urine possono mostrare leucocitosi e presenza di proteine.

Per escludere una diagnosi errata, la diagnosi differenziale della malattia di Kawasaki viene effettuata con le seguenti malattie:

• infezioni infantili: scarlattina, rosolia;
• sindrome di Stevens-Johnson;
• artrite reumatoide giovanile;
• polmonite da micoplasma;
• influenza;

Per ottenere dati sulla natura dei cambiamenti nei vasi sanguigni, nel cuore, nel sistema nervoso e in altri organi, vengono eseguiti i seguenti studi:

• radiografia del torace;
• ECG (normale e Holter);
• angiografia coronarica;
• TC e RM;
• Ultrasuoni di vari organi;
• puntura lombare seguita dall'analisi del liquido cerebrospinale.

Trattamento

Dopo che la sindrome di Kawasaki viene rilevata, il bambino viene ricoverato in ospedale per cure ospedaliere. Nella prima fase, la terapia mira ad eliminare la febbre, a stabilizzare le reazioni immunitarie e a prevenire possibili complicazioni del sistema cardiovascolare, che possono essere provocate da una maggiore tendenza alla formazione di trombi.

Il piano di terapia farmacologica comprende i seguenti farmaci:

• le immunoglobuline vengono somministrate per via endovenosa per 8-12 giorni per eliminare i processi infiammatori nelle pareti dei vasi sanguigni e nella febbre (se dopo la prima somministrazione la temperatura non diminuisce, tali farmaci vengono riutilizzati);
• L'aspirina viene utilizzata per prevenire la formazione di coaguli di sangue e come agente antinfiammatorio (la malattia di Kawasaki è l'unica eccezione per il rifiuto dell'uso dell'acido acetilsalicilico nei bambini piccoli e dopo aver raggiunto l'effetto terapeutico richiesto, il dosaggio del farmaco viene ridotto a profilassi).

Oltre a questi farmaci, si consiglia di assumere i bambini con aneurismi identificati (Clopidogrel, Warfarin, ecc.).

In precedenza, per trattare questa malattia venivano usati glucocorticosteroidi. Tuttavia, l'opportunità del loro utilizzo è stata confutata, poiché l'assunzione di tali farmaci aumenta il rischio di trombosi coronarica. Anche l’uso degli antibiotici si è rivelato inefficace.

Ricordare! La terapia per la malattia di Kawasaki deve essere effettuata solo sotto controllo medico e con regolari studi di laboratorio e strumentali in grado di identificarne le possibili complicanze e consentire aggiustamenti nell'uso di alcuni farmaci. L'automedicazione in questi casi può portare allo sviluppo di infarto miocardico e altre gravi conseguenze di questa pericolosa malattia (inclusa la morte).

Dopo aver eliminato le manifestazioni acute della malattia, al paziente viene prescritta l'aspirina profilattica e si raccomanda il follow-up con un cardiologo.

Se si verifica una grave stenosi dei vasi coronarici, viene eseguita la chirurgia cardiaca per bypassare e cateterizzare o l'ablazione rotazionale.

Previsioni

Con la diagnosi moderna e il trattamento adeguato, la malattia di Kawasaki può essere curata con successo nella maggior parte dei casi. Gli aneurismi compaiono più spesso nei bambini di età inferiore a un anno.

Anche con una prognosi favorevole per questa malattia, il rischio di morte è presente nello 0,8-3% dei pazienti. Le cause più comuni di morte infantile sono la trombosi dell’arteria coronaria e l’infarto del miocardio. In casi più rari, la morte avviene a causa di una grave miocardite, che porta a una grave insufficienza cardiaca acuta. Inoltre, il rischio di morte infantile aumenta significativamente in assenza di una diagnosi tempestiva e di un trattamento adeguato.

Dopo una malattia, circa il 20% dei bambini sperimenta cambiamenti nelle pareti delle arterie coronarie. In futuro, potrebbero causare aterosclerosi precoce e calcificazione dei vasi coronarici, portando alla malattia coronarica. Successivamente aumenta anche il rischio di infarto miocardico in tali pazienti. A causa delle conseguenze a lungo termine della malattia di Kawasaki, le persone che hanno avuto questa malattia dovrebbero essere registrate presso un cardiologo e sottoporsi ad un esame cardiaco completo almeno una volta ogni 3-5 anni (con ecocardiografia obbligatoria).

Le complicanze cardiache rappresentano l’aspetto più importante della malattia di Kawasaki. È la principale causa di malattie cardiovascolari ad esordio infantile negli Stati Uniti e in Giappone. Nei paesi sviluppati, viene sostituita dalla febbre reumatica acuta come causa più comune di malattie cardiovascolari acquisite nell’infanzia. Gli aneurismi dell'arteria coronaria si verificano come complicanza della vasculite nel 20-25% dei bambini non trattati. 20) Vengono rilevati per la prima volta dopo una media di 10 giorni di malattia e il picco di incidenza di dilatazione dell'arteria coronaria o di aneurismi si verifica entro quattro settimane dall'esordio della malattia. Gli aneurismi sono classificati in piccoli (diametro interno della parete vascolare<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8 millimetri). Gli aneurismi sacculari e fusiformi si sviluppano solitamente tra 18 e 25 giorni dopo l'esordio. Anche quando trattati con IVIG ad alte dosi durante i primi 10 giorni di malattia, il 5% dei bambini con malattia di Kawasaki sviluppa almeno una dilatazione temporanea delle arterie coronarie e l'1% sviluppa grandi aneurismi.

L'esito finale può verificarsi a causa di un infarto miocardico dovuto alla formazione di coaguli di sangue in un aneurisma dell'arteria coronaria o a causa della rottura di un grande aneurisma dell'arteria coronaria. La morte viene osservata più spesso dalla seconda alla dodicesima settimana dopo l'esordio della malattia. Molti fattori di rischio possono essere identificati come precursori degli aneurismi dell'arteria coronaria, tra cui febbre persistente dopo la terapia IVIG, bassa concentrazione di emoglobina, bassa concentrazione di albumina, elevata conta di globuli bianchi, elevata conta di neutrofili a banda, elevata concentrazione di proteina C-reattiva, sesso maschile e età più giovane, un anno. 21) Il danno all'arteria coronaria dovuto alla malattia di Kawasaki cambia dinamicamente nel tempo. Il riassorbimento da una a due settimane dopo l'esordio della malattia si osserva nella metà dei vasi affetti da aneurismi. Il restringimento dell'arteria coronaria, che si verifica a seguito del processo di guarigione della parete del vaso, spesso porta a un'ostruzione significativa del vaso sanguigno e fa sì che il cuore non riceva abbastanza sangue e ossigeno. Ciò può infine portare alla morte del tessuto muscolare cardiaco (infarto del miocardio). 22) L'infarto del miocardio causato da occlusione trombotica in un'arteria coronaria aneurismatica, stenotica o aneurismatica e stenotica è la principale causa di morte per malattia di Kawasaki.
e il rischio più elevato di infarto miocardico si verifica nel primo anno di malattia. L'infarto miocardico nei bambini si presenta con sintomi diversi da quelli degli adulti. I sintomi principali sono shock, ansia, vomito e dolore addominale; Il dolore toracico è comune nei bambini più grandi. Nella maggior parte di questi bambini, le riacutizzazioni si verificano durante il sonno o il riposo e circa un terzo delle riacutizzazioni sono asintomatiche. L'insufficienza valvolare, in particolare la valvola mitrale o tricuspide, si osserva spesso nella fase acuta della malattia di Kawasaki a causa dell'infiammazione della valvola cardiaca o della disfunzione miocardica causata dall'infiammazione del muscolo cardiaco, indipendentemente dal coinvolgimento delle arterie coronarie. Queste lesioni nella maggior parte dei casi scompaiono con la cessazione della fase acuta della malattia, ma un piccolo gruppo di lesioni persiste e progredisce. È stata osservata anche insufficienza aortica o mitralica a esordio tardivo, causata dall'assottigliamento o dalla deformazione delle valvole fibrose, con un intervallo di tempo che varia da diversi mesi ad anni dopo l'esordio della malattia di Kawasaki. Alcuni di questi danni richiedono la sostituzione della valvola.

Cos'è?

La sindrome di Kawasaki è una malattia febbrile acuta dell'infanzia, caratterizzata da danni alle coronarie e ad altri vasi con possibile formazione di aneurismi, trombosi e rotture della parete vascolare.

Cause

Attualmente la reumatologia non dispone di dati chiari sulle cause della malattia di Kawasaki.

La teoria più riconosciuta è l'ipotesi che la malattia di Kawasaki si sviluppi sullo sfondo di una predisposizione ereditaria sotto l'influenza di agenti infettivi di natura batterica (streptococco, stafilococco, rickettsia) o virale (virus Epstein-Barr, herpes simplex, parvovirus, retrovirus). .

Una predisposizione ereditaria alla malattia di Kawasaki è supportata dal collegamento della malattia con la razza, dalla sua diffusione in altri paesi soprattutto tra gli emigranti giapponesi e dallo sviluppo della malattia nell'8-9% dei discendenti di coloro che sono guariti dalla malattia.

Sintomi della malattia di Kawasaki

Il sintomo più evidente della sindrome della malattia di Kawasaki nei bambini (vedi foto) è la febbre che dura più di 5 giorni. Osservato anche con KS:

• aumento delle dimensioni del linfonodo cervicale;
• gonfiore della lingua;
• acquisizione di una tonalità scarlatta da parte della lingua;
• arrossamento delle labbra;
• crepe sulle labbra;
• eruzione cutanea di natura polimorfica, localizzata su qualsiasi parte del corpo;

Circa 2 settimane dopo l'inizio della febbre, il bambino potrebbe sviluppare noduli con pelle squamosa sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi.

Durante la patologia si distinguono tre fasi, che si sostituiscono ciclicamente l'una con l'altra:

1. La fase acuta dura due settimane e si manifesta con febbre, sintomi di astenia e intossicazione. Nel miocardio si sviluppa un processo infiammatorio, si indebolisce e cessa di funzionare.
2. Lo stadio subacuto si manifesta con trombocitosi nel sangue e sintomi di disturbi cardiaci: soffio sistolico, suoni cardiaci ovattati, aritmia.
3. Il recupero avviene entro la fine del secondo mese di malattia: tutti i sintomi della patologia scompaiono e gli indicatori generali degli esami del sangue si normalizzano.

La sindrome di Kawasaki negli adulti è caratterizzata dall'infiammazione dei vasi coronarici, che cessano di essere elastici e si gonfiano in alcune aree. La malattia porta ad aterosclerosi precoce, calcificazione, formazione di trombi, distrofia miocardica e infarto. Nei giovani, gli aneurismi diventano più piccoli nel tempo e possono scomparire in modo permanente.

I pazienti lamentano dolore cardiaco, tachicardia, artralgia, vomito e diarrea. In casi più rari si notano sintomi di meningite, colecistite e uretrite, cardiomegalia ed epatomegalia.

Diagnostica

Per fare una diagnosi di sindrome di Kawasaki, la febbre deve essere presente per più di 5 giorni e devono essere presenti almeno 4 dei seguenti criteri:

1. Eritema delle palme o delle piante dei piedi;
2. Gonfiore denso delle mani o dei piedi al 3-5° giorno di malattia;
3. Peeling sulla punta delle dita nella 2-3a settimana di malattia;
4. Iniezione congiuntivale bilaterale;
5. Cambiamenti sulle labbra o nel cavo orale: lingua “a fragola”, eritema o screpolature sulle labbra, infezione della mucosa orale e della faringe;
6. Qualsiasi dei cambiamenti elencati, localizzati sulle estremità;
7. Esantema polimorfo sul corpo senza vescicole o croste;
8. Linfoadenopatia cervicale acuta non purulenta (diametro di un linfonodo > 1,5 cm).

Se 2-3 dei 4 segni obbligatori della malattia sono assenti, viene fatta una diagnosi di quadro clinico incompleto della malattia.

Complicazioni

La malattia di Kawasaki ha un decorso molto grave ed è spesso complicata dallo sviluppo di disturbi gravi:

1. Miocardite,
2. Insufficienza aortica e mitralica acquisita,
3. Emopericardio,
4. Otite media,
5. Infarto miocardico,
6. Rottura dell'aneurisma
7. Pericardite,
8. valvulite,
9. Insufficienza cardiaca acuta e cronica.

La diagnosi tempestiva e il trattamento della sindrome di Kawasaki hanno ridotto drasticamente la morbilità e la mortalità infantile.

Trattamento della malattia di Kawasaki

L’obiettivo principale della terapia farmacologica è proteggere il sistema cardiovascolare dai danni.

I seguenti farmaci hanno un buon effetto sulla malattia di Kawasaki:

Con lo sviluppo di complicanze del sistema cardiovascolare (stenosi, aneurismi, infarto miocardico), ai bambini che hanno subito gli stadi acuti e subacuti della malattia di Kawasaki può essere prescritta un'angioplastica, un bypass coronarico o uno stent.

Previsione

Di solito, entro 2-3 mesi dal decorso della malattia, i sintomi scompaiono completamente. 4-8 settimane dopo, sulle lamine ungueali possono formarsi solchi trasversali bianchi. Se la malattia non viene trattata, la rottura dell'aneurisma si sviluppa nel 25% dei casi.

Al momento i decessi ammontano allo 0,1-0,5%, il che suggerisce una prognosi positiva. In rari casi, in circa il 3%, la malattia può recidivare entro un anno dal trattamento.

Cos'è?

La malattia fu scoperta nel 1961. Pediatra giapponese Kawasaki, da cui prende il nome la malattia.

Ha identificato patologie del cuore e delle arterie coronarie, combinate in una malattia complessa: la sindrome di Kawasaki.

Si tratta di una malattia immunitaria la cui etimologia non è stata ancora identificata. Come risultato della malattia si verificano danni vasculitici alle arterie e ai vasi coronarici piccoli e grandi, nonché la formazione di aneurismi, coaguli di sangue e rotture.

Fattore provocatorio c'è un aumento del livello dei linfociti T dovuto alla presenza di antigeni su streptococchi e stafilococchi, ma questa è solo un'ipotesi non ancora scientificamente confermata.

La malattia si sviluppa più spesso in tenera età (1-5 anni) ed è 30 volte più probabile nei rappresentanti della razza mongoloide. Secondo le statistiche, l'80% dei pazienti sono bambini sotto i 3 anni.

La malattia di Kawasaki è osservata 1,5 volte più spesso nei ragazzi che nelle ragazze. Nella pratica medica, ci sono casi di questa malattia negli adulti di età superiore ai 30 anni.

Cause e patogenesi

Non esiste una spiegazione specifica per la comparsa della malattia. Tuttavia, alcune regolarità sono state identificate e comparsa ciclica di epidemie della sindrome di Kawasaki, ad esempio, la stagionalità, che indica la possibile natura infettiva della malattia.

Inoltre, gli esami di pazienti malati hanno mostrato la presenza di resti di microrganismi sconosciuti nel sangue, che ricordano i virus.

I principali possibili agenti patogeni sono considerati:

• spirocheta;
• stafilococchi;
• parvovirus;
• streptococchi;
• rickettsia;
• herpes;
• virus Epstein-Bar;
• retrovirus.

Secondo un'altra teoria, la ragione sta nel Sistema immunitario e fattori ereditari, cioè i geni, poiché gli asiatici hanno maggiori probabilità di soffrire della malattia rispetto ad altri.

Una possibile ragione in questo caso è considerata la reazione del corpo a una tossina o un'infezione, che innesca il meccanismo di un intero complesso di patologie.

Quadro clinico

I pazienti con la sindrome di Kawasaki passano attraverso 3 fasi:

1. Febbre acuta – da 7 a 10 giorni.
2. Subacuto – dalla 2a alla 3a settimana.
3. Il periodo di recupero varia da un mese a diversi anni.

Sintomi della malattia di Kawasaki nei bambini - foto:

Innanzitutto al paziente la temperatura corporea aumenta, come con un normale ARVI e comincia la febbre. Se non trattata, la febbre dura fino a 2 settimane. Più a lungo dura questo periodo, minori sono le possibilità di recupero.

Poi sorgono problemi con la pelle: macchie rosse, gonfiore della pelle, vesciche, eruzioni cutanee, ecc. La pelle sulla pianta dei piedi e sui palmi delle mani può diventare più spessa, il che riduce la mobilità delle dita. Questi sintomi persistono per circa 2-3 settimane, poi la pelle si stacca.

I danni si verificano anche alla mucosa della bocca e degli occhi. Nella prima settimana, i pazienti si sviluppano congiuntivite di entrambi gli occhi nessuno scarico.

La mucosa soffre di secchezza e sanguinamento, ad esempio dalle gengive, le labbra scoppiano e si spezzano, la lingua assume una tinta cremisi e le tonsille aumentano di dimensioni. Nella metà dei casi si osserva un aumento significativo delle dimensioni dei linfonodi cervicali.

Dal cuore e dal sistema coronarico compaiono i seguenti sintomi:

• miocardite;
• insufficienza cardiaca;
• aritmia;
• tachicardia;
• dolore al petto;
• aneurismi vascolari;
• infarto miocardico;
• pericardite;
• insufficienza mitralica.

In un caso su tre della malattia, i pazienti soffrono di danni alle articolazioni della caviglia, delle ginocchia e delle mani.

Diarrea, dolore addominale, nausea, vomito e talvolta meningite o uretrite.

Diagnostica

Se il paziente ha aneurismi coronarici, allora Sono sufficienti 3 segnali.

I test di laboratorio forniscono poche informazioni. Il paziente ha livelli elevati di globuli bianchi e piastrine. L'esame biochimico del sangue mostra quantità eccessive di immunoglobuline, transaminasi e sieromucoidi. Nelle urine si osservano leucocituria e proteinuria.

Come diagnostica aggiuntiva, vengono eseguiti un ECG del cuore, una radiografia del torace, un'ecografia del cuore e un'angiografia delle arterie coronarie. In alcuni casi è obbligatorio eseguire una puntura lombare.

Per differenziare la sindrome di Kawasaki, possono essere eseguiti altri test per distinguere questa malattia dal morbillo, dalla rosolia, dalla scarlattina e da altri disturbi con sintomi simili.

Conseguenze e complicazioni

Le complicazioni della malattia di Kawasaki sono rare e provocano sistema immunitario indebolito o trattamento errato. Ciò porta alle seguenti conseguenze:

• miocardite;
• artrite;
• aneurismi coronarici;
• cancrena;
• idrocele della colecisti;
• valvulite;
• otite;
• meningite asettica;
• diarrea.

Come puoi sapere se tuo figlio è allergico allo zucchero? Scoprilo dal nostro articolo.

Metodi di trattamento

Non esistono metodi radicali per trattare la malattia.

Malattia non curabile con steroidi o antibiotici.

L'unico modo efficace sono le iniezioni endovenose di immunoglobulina e acido acetilsalicilico contemporaneamente.

Immunoglobulina arresta patologie e processi infiammatori che si verificano nei vasi sanguigni, prevenendo così la formazione di aneurismi.

L'acido acetilsalicilico riduce il rischio di coaguli di sangue e ha un effetto antinfiammatorio. Inoltre, entrambi i farmaci riducono la temperatura corporea, eliminano la febbre e alleviano le condizioni del paziente.

Inoltre, possono essere prescritti anticoagulanti su prescrizione del medico per prevenire la formazione di trombosi. Questo di solito è Warfarin E Clopidogrel.

La terapia con corticosteroidi in questo caso è pericolosa, poiché aumenta il rischio di trombosi coronarica.

Prognosi per il recupero

Nella stragrande maggioranza dei casi la prognosi è positiva. Il corso generale del trattamento dura in media 3 mesi. Mortalità per malattia di Kawasakiè circa l'1-3%, principalmente dovuto a trombosi vascolare e alla loro successiva rottura o infarto del miocardio.

Circa il 20% dei pazienti che hanno sofferto della malattia acquisiscono cambiamenti irreversibili nelle pareti dei vasi coronarici, che in futuro diventano causa di aterosclerosi, ischemia cardiaca e aumento del rischio di infarto miocardico.

Questo contribuiscono al fumo e all’ipertensione. Tutti i pazienti devono essere sotto costante supervisione di un cardiologo per tutta la vita e sottoporsi ad un esame completo del cuore e del sistema coronarico almeno una volta ogni 5 anni.

È possibile correggere l'asimmetria facciale in un bambino? Scopri subito la risposta.

Le vere cause della malattia sono ancora sconosciute, quindi non esistono raccomandazioni specifiche.

È solo necessario trattare tempestivamente qualsiasi malattia infettiva e Per qualsiasi sintomo allarmante, consultare un medico.

La malattia di Kawasaki è una malattia rara e poco conosciuta. È quasi impossibile proteggerne un bambino. È importante solo studiare attentamente questa malattia per poterla identificare in tempo e consultare un medico.

Questo è importante perché nelle prime fasi della malattia trattati con successo con un rischio minimo per la salute. Se il trattamento viene ritardato, esiste il rischio che si formino coaguli di sangue e aneurismi, che possono essere fatali.

Guarda un film sulla sindrome di Kawasaki nei bambini:

Vi chiediamo gentilmente di non automedicare. Prendi un appuntamento con un medico!