Геморрагический васкулит. Геморрагический синдром симптомы, лечение, описание

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.

Геморрагические заболевания и синдромы

Признаки геморрагических заболеваний

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи ("резиновая кожа"), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Симптомы геморрагических заболеваний

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Формы геморрагических заболеваний и синдромов

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

• поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
• поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
• патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
• многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

Тромбоцитопении : перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии : состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них - тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

• наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

• приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания ("волчаночный" антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания - AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

• нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

• другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе - дефицит фактора X).

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Кровоточивость при геморрагических заболеваниях

Различают следующие типы кровоточивости:

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) - тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Диагностика геморрагических заболеваний

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:

Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов - повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лабораторные и инструментальные методы . Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.

Иными словами, это не что иное, как повышенная склонность организма к кровоточивости. Геморрагия бывает наследственного и приобретённого характера. Существует множество разновидностей этой аномалии в зависимости от того, на каком участке тела она проявляется.

Рассмотрим самые распространённые из них.

Геморрагии в месте инъекции

Это локальные кровотечения, которые происходят при внутримышечных и подкожных инъекциях. При внутривенных инъекциях они могут возникать в случае, если произошло сквозное прокалывание вены. Степень выраженности локальной геморрагии зависит от многих факторов: влияет вводимый препарат, ширина иглы, мастерство медика, проводящего процедуру.

Также оказывает влияние индивидуальное состояние организма и склонность тканей к регенерации. Внутримышечные инъекции дают более сильно выраженные геморрагии, чем подкожные, по причине большей васкуляризации мышечной ткани. Как правило, через некоторое время, образовавшееся кровяное пятно исчезает само, но в некоторых отдельных случаях может быть назначена заместительная терапия или же приём водорастворимых препаратов.

Геморрагии желудка

Характеризуются выделением крови в области желудка. Могут указывать на эрозивно-геморрагический гастрит и некоторые другие желудочные заболевания. Часто сопровождаются различными изменениями слизистой оболочки желудка как воспалительного, так и эрозивного свойства. Причины таких внутрислизистых геморрагий - самые различные. Из признаков - ощутимое сердцебиение, недомогание, кружение головы, тошнота; иногда - лихорадочные проявления, потеря аппетита. Очень характерный симптом - рвота, напоминающая кофейную гущу. В качестве лечения назначают адсорбенты, обволакивающие, обезболивающие медикаменты, антибиотики. Обязательно строгое соблюдение предписанной диеты.

Причиной бывает, как правило, сильное и продолжительное переутомление, вызванное напряжением глазных сосудов при выполнении мелкой кропотливой работы. Данное явление обычно безболезненно, но человеку кажется, будто перед ним маячат разноцветные или тёмные фигуры, переходящие друг в друга, сливающиеся, расходящиеся, постоянно меняющие форму и мешающие смотреть. В качестве профилактики врачи рекомендуют употреблять витамин С, способствующий размягчению стенок артерий. Не рекомендуется резко наклоняться; напротив, нужно стараться больше отдыхать. Существует много народных рецептов против кровоизлияний в глаз, и при не очень тяжёлых случаях они вполне эффективны. Если же глазные геморрагии носят регулярный и обширный характер, то необходимо проконсультироваться у специалиста - офтальмолога. Кроме этого, любая травма головы, которая привела к боли или кровотечению в области глаза, требует незамедлительного посещения врача.

Гемморагиии подногтевые и кожные

Подногтевые геморрагии существуют двух типов. Для первого характерно образование под ногтями пятен разного размера и различного цвета - от розового до ярко-красного. Иначе такое заболевание может называться синдромом масляных пятен. Второй вид характеризуется образованиями в виде полос бурого, красного или чёрного цветов; таким образом проявляется разрыв капилляров. В качестве лечения назначаются витаминные комплексы, антибактериальные мази, крема с содержанием кальция, лосьоны.

Геморрагии на коже получаются при кровоизлияниях под кожу либо при проникновении эритроцитов через сосудистые стенки в кожные ткани. Имеют вид пятен на коже или точечных геморрагий в виде россыпей. Могут менять цвет, сливаться друг с другом. Поначалу, как правило, они ярко-красного цвета, затем изменяют цвет на багровый, синий, зеленоватый, потом становятся буро-жёлтым. Изменения цвета определяются изменением гемоглобина. По сути, это гематома. Лечение обычно не требуется, пятна через некоторое время исчезают самостоятельно.

Экспульсивная геморрагия

Довольно редкое и тяжёлое осложнение, возникающее после операций на глазном яблоке при катаракте и других заболеваниях. Может начаться уже в момент операции, но обычно развивается на ранних стадиях послеоперационного периода. При этом виде геморрагии происходит повреждение задних цилиарных артерий. Считается, что гипертония, атеросклероз, глазная гипертензия являются предрасполагающими факторами к этому виду кровоизлияний. Поэтому во время подготовки больного к операции подобные данные должны учитываться. Сопровождается тошнотой, рвотой, сильной болью в глазу и голове. В особо тяжёлых случаях возможно выталкивание содержимого глаза кровяным напором из раны. В качестве противодействующих методов применяют эвакуацию крови через разрез склеры. Также необходимо как можно быстрее и плотнее зашить рану после операции.

Субарахноидальная геморрагия

Э то излияние крови в субарахноидальное пространство. Разрыв аневризмы - наиболее часто встречающаяся причина этого заболевания. Сопровождается внезапно наступившей острой головной болью, часто бывает при этом нарушение сознания либо его потеря. Нередко отмечаются явления менингизма, а также гидроцефалии. Диагностика производится на основе результатов КТ и ЦСЖ. Лечение заключается в нейрохирургическом вмешательстве и симптоматическом воздействии и проводится в специализированных клиниках.

Различные виды геморрагии на фото выглядят весьма устрашающе, в чём можно убедиться, просмотрев их в интернете. Не стоит думать, что это просто синяк, который сам пройдёт. Хотя некоторые виды геморрагий не требуют лечения, тем не менее, существуют и довольно опасные разновидности, которые, если их не лечить, могут привести к самым разнообразным проблемам со здоровьем в будущем.

Невылеченные геморрагии могут стать причиной разных внутренних воспалительных процессов, поспособствовать развитию очагов инфекций в организме и привести к самым непредсказуемым и тяжёлым последствиям. В числе всех прочих осложнений может также быть и бесплодие – один из самых печальных диагнозов для человека. Поэтому при геморрагиях лучше всего не пускать дело на самотёк, а обратиться к врачу за помощью.

Геморрагический синдром – это совокупность патологических состояний, сопровождающихся единым клиническим симптомокомплексом, проявляющимся в повышенной кровоточивости и отличающимся полиэтиологичностью возникновения. В плане клинико-лабораторной диагностики и прогноза в отношении здоровья пациента принципиальное отличие имеет хроническая и острая форма течения геморрагического синдрома. Клинические и лабораторные проявления геморрагического синдрома могут «стартовать» в любом возрасте, от периода новорожденности до пожилой возрастной категории.

Причины геморрагического синдрома

Все патогенетические формы геморрагического синдрома принято разделять на две большие категории (первичные или наследственные, и вторичные или приобретенные) в зависимости от превалирующего этиологического фактора, являющегося причиной развития патологической кровоточивости.

Наследственные формы геморрагического синдрома могут развиваться по нескольким патогенетическим механизмам, однако для всех этих состояний характерно наличие генетической детерминации (наличие дефектного гена). Генетическая детерминация может затронуть все звенья свертывающей системы, то есть развитие наследственного геморрагического синдрома может быть обусловлено патологией тромбоцитарных кровяных клеток, факторов свертывания или сосудистой стенки.

Вторичный или приобретенный геморрагический синдром чаще всего развивается в результате патологических изменений стенки сосудов различного калибра, возникающих в результате воспалительного, механического, аутоиммунного или токсического воздействия. Вторичная , как один из этиопатогенетических вариантов геморрагического синдрома, может провоцироваться длительным применением лекарственных средств определенных фармакологических групп (например, дезагрегантов), а также в результате дисметаболических нарушений в организме.

Пониженное содержание тромбоцитарных кровяных клеток также провоцирует развитие геморрагического синдрома и чаще всего развивается в результате нарушения процессов нормального кроветворения в красном костном мозге или повышенной их деструкции, что имеет место при , тромбоцитопенической пурпуре и системной .

Коагулопатии в виде гипокоагуляции проявляются развитием геморрагического синдрома и развиваются чаще всего как врожденная патология ( , ). Патогенетическими механизмами развития данной формы геморрагического синдрома является значительное снижение продукции плазменных факторов и повышение активности факторов фибринолитической системы.

Первичные вазопатии в основном провоцируют геморрагический синдром у детей в период полового созревания и в основу их развития положено патологическое повышение проницаемости стенки сосуда и формирование телеангиэктазий (ограниченных расширений сосудистой стенки).

Следует учитывать, что патологическая кровоточивость может проявляться не только на кожных покровах, но и слизистых оболочках, и в качестве примера служит геморрагический синдром матки, наблюдающийся при новообразованиях доброкачественной и злокачественной природы.

Симптомы геморрагического синдрома

Наиболее частым клиническим вариантом патологической кровоточивости является кожный геморрагический синдром, который может значительно отличаться по интенсивности и морфологическому типу кожных элементов. Так, самым тяжелым в отношении переносимости пациентом является гематомный вариант, который наблюдается при гемофилии и проявляется развитием массивного излития и скопления крови в межмышечных пространствах и суставных сумках, сопровождающихся выраженным болевым синдромом. Патогномоничным симптомом гематомного варианта геморрагического синдрома является длительное значительное ограничение подвижности одного или целой группы суставов.

Возникновение кровоизлияний происходит, как правило, после какого-либо травмирующего воздействия, а при тяжелой форме гемофилии гематомы и гемартрозы возникают спонтанно на фоне полного благополучия. Наиболее патогномоничным признаком гематомного варианта геморрагического синдрома является появление признаков внутрисуставных кровоизлияний, причем в большей степени страдают крупные группы суставов верхних и нижних конечностей. Клиническими критериями гемартроза при геморрагическом синдроме является резкий интенсивный болевой синдром, отечность периартикулярных мягких тканей и невозможность выполнения привычных двигательных движений. В ситуации, когда в суставной сумке скапливается большой объем свежей крови, может наблюдаться положительный симптом флюктуации. Последствиями таких изменений при геморрагическом синдроме гематомного типа является развитие хронического инфекционного поражения синовиальных оболочек и деструкция хрящевой ткани, что неизбежно приводит к развитию деформирующего артроза.

При патологическом изменении количества или формы тромбоцитарных клеток чаще всего развивается петехиально-пятнистый геморрагический синдром. При данном патологическом состоянии у пациента отмечается склонность к развитию поверхностных внутрикожных кровоизлияний даже при минимальном травматическом воздействии на кожные покровы (например, механическое сдавление кожи манжетой при измерении артериального давления). Петехиальное внутрикожное кровоизлияние, как правило, имеет небольшие размеры, не превышающие трех миллиметров интенсивной красной окраски, которое не исчезает при пальпации. Для данного варианта геморрагического синдрома характерно появление кровоизлияний в слизистых оболочках различной локализации, особенно в конъюнктиву глаза. При петехиально-пятнистом варианте геморрагического синдрома, наблюдающимся при , отмечается склонность к развитию упорных носовых кровотечений, провоцирующих анемизацию организма.

При смешанном синячно-гематомном варианте у пациента отмечается развитие как внутрикожных кровоизлияний, так и межмышечных гематом. Принципиальным отличием данной формы геморрагического синдрома от гематомного варианта является отсутствие внутрисуставных кровоизлияний.

При , как варианте геморрагического синдрома, отмечается развитие кожных геморрагий в форме пурпуры. Геморрагические элементы сыпи формируются на воспалительно-измененных участках кожных покровов, поэтому они всегда несколько возвышаются над поверхностью кожи и имеют четко очерченные пигментированные контуры. Принципиальным отличием геморрагической сыпи при васкулите является стойкая пигментация кожных покровов даже после нивелирования острых проявлений геморрагического синдрома.

Наиболее специфичным в отношении клинических проявлений является ангиоматозный геморрагический синдром, возникновение которого обусловлено анатомическим изменением сосудистой стенки. Для данной формы геморрагического синдрома характерно кровотечение определенной локализации, например из носовой полости при синдроме Рандю-Ослера. При ангиоматозном варианте геморрагического синдрома никогда не наблюдаются внутрикожные и подкожные кровоизлияния.

Так как приобретенный геморрагический синдром развивается на фоне каких либо заболеваний и патологических состояний, классическая картина может дополняться неспецифическими симптомами, характерными для фоновой патологии.

Качественная диагностика геморрагического синдрома предполагает оценку клинических, лабораторных и инструментальных данных. Основополагающим звеном в проведении диагностического поиска является тщательный сбор анамнестических данных и проведение внимательного осмотра пациента с определением локализации, характера кожных проявлений.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует учитывать, что у ребенка после рождения отмечается несовершенство практически всех органов и систем в организме, в том числе и механизмов кроветворения. У всех новорожденных детей отмечается склонность к повышению проницаемости сосудистой стенки капиллярной сети, а также незрелость процессов и факторов свертывания, которые носят исключительно функциональный характер и не провоцируют развитие классического геморрагического синдрома. В ситуации, когда у ребенка после рождения в краткие сроки развивается острый геморрагический синдром, следует в первую очередь предполагать генетическую природу данной патологии. Косвенными предрасполагающими факторами в развитии геморрагического синдрома является длительный прием лекарственных средств группы салицилатов матерью в период беременности, внутриутробная гипоксия плода и недоношенность.

В последнее десятилетие в неонатологической практике широко применяется профилактическое применение витамина К в минимальной дозировке 1 мг, позволяющее значительно снизить заболеваемость геморрагическим синдромом среди детей периода новорожденности. Примечательным фактом является то, что клиническая картина геморрагического синдрома развивается не сразу после родоразрешения, а после седьмых суток, когда ребенок уже выписан из роддома, поэтому главной задачей участкового педиатра, наблюдающего ребенка после рождения, является адекватно оценить тяжесть состояния ребенка и своевременно определить причину возникновения данного патологического состояния.

Классическими клиническими критериями развития геморрагического синдрома у новорожденного ребенка является появление примеси крови в испражнениях или влагалищного кровотечения, продолжительное заживление пупочной ранки и выделение крови из нее, изменение окраски мочи, которая становится буро-красная и выделение свежей крови из носовых ходов.

В отдаленном периоде (спустя несколько недель после рождения) геморрагический синдром может развиваться в результате тяжелого дисбактериоза и проявляться симптомами внутримозгового кровоизлияния, которое имеет крайне тяжелое течение.

Лечение геморрагического синдрома

Объем и методика лечения при каждой форме геморрагического синдрома может значительно отличаться, поэтому при определении тактики ведения пациента предопределяющим фактором является патогенетический вариант течения данной патологии.

Если рассматривать гемофилию, то следует учитывать, что единственным патогенетически обоснованным методом лечения является трансфузия компонентов крови, являющаяся вариантом заместительной терапии. В связи с тем, что большинство факторов свертывания являются очень лабильными и не сохраняют свои свойства при консервировании крови и изготовлении сухой плазмы, приоритетной является прямая гемотрансфузия больному от донора.

Фактор VIII имеет короткий период выведения, поэтому адекватной схемой заместительной терапии является трансфузия криопреципитата и плазмы не менее трех раз в сутки в разовой расчетной дозе 10 мл на 1 кг веса реципиента. Недопустимо смешивать антигемофильные средства с какими бы то ни было инфузионными растворами, причем вводить препарат необходимо исключительно внутривенно струйно, так как капельная инфузия не позволяет повысить уровень фактора VIII в плазме.

Если у пациента отмечается сочетание гемартроза с выраженным скоплением крови в межмышечных пространствах необходимо применять более интенсивную терапию антигемофильными средствами. При имеющихся наружных кровотечениях достаточно применения кровеостанавливающих препаратов местного действия (раствор Тромбопластина). Наличие признаков острого гемартроза является основанием для применения пункции суставной сумки и аспирации крови с последующим внутрисуставным введением Гидрокортизона. В период ремиссии обязательно необходимо выполнять упражнения лечебной физкультуры, действие которых направлено на восстановление двигательной функции сустава и предотвращение развитие атрофических изменений мышечного массива. Хирургическое вмешательство применяется только в качестве крайней меры при формировании анкилоза и крайней стадии остеоартроза. В этой ситуации применяются такие операционные пособия как синовэктомия и дистракция костной ткани).

При геморрагическом синдроме, протекающем по типу коагулопатии, основополагающим методом терапии является парентеральное введение Викасола в суточной дозе 30 мг. В ситуации, когда геморрагический синдром развивается на фоне длительного применения антикоагулянтов непрямого действия в высокой дозировке, обязательным условием является их отмена. При тяжелом течении коагулопатии применяется заместительная терапия свежезамороженной плазмой внутривенно струйно в расчетной дозе 20 мл на 1 кг веса пациента с Соматотропным гормоном в дозе 4 МЕ в сутки, действие которого направлено на улучшение синтеза факторов свертывания.

ДВС-синдром является самой тяжелой и трудно устраняемой формой геморрагического синдрома и уровень летальности в остром периоде ДВС-синдрома составляет более 60%. Препаратом выбора при геморрагическом синдроме, обусловленном ДВС-синдромом, является Гепарин в стадии гиперкоагуляции в начальной дозе 10 000 ЕД и последующим переходом на подкожное введение в разовой дозе 5000 ЕД. При массивном кровоизлиянии, наблюдающемся в гипокоагуляционной стадии пациентам показано введение высоких доз Контрикала внутривенно капельно до 10000 ЕД.

При тромбоцитопенической пурпуре патогенетически обоснованным является назначение препаратов глюкокортикостероидного ряда, а также хирургическое вмешательство в виде спленэктомии. При полном отсутствии положительного эффекта от применяемого лечения необходимым является назначение цитостатических препаратов иммуносупрессивного действия. Суточная доза Преднизолога составляет около 60 мг, а при условии продолжающегося геморрагического синдрома в виде появления новых , дозу Преднизолона следует увеличить в два раза. Продолжительность кортикостероидной терапии напрямую зависит от скорости купирования клинических проявлений геморрагического синдрома и степени нормализации количества тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда снижение дозировки Преднизолона провоцирует развитие рецидива геморрагического синдрома, необходимо снова увеличить дозу препарата.

Адекватная доза иммунодепрессантов составляет 5 мг на 1 кг веса пациента (Циклоспорин А). Абсолютным показанием для применения препаратов этой группы является продолжающееся течение геморрагического синдрома и прогрессирующая тромбоцитопения даже после спленэктомии.

При геморрагических телеангиэктазиях, как одном из вариантов геморрагического синдрома, применение общих терапевтических мероприятий не оказывает положительного эффекта. Однако применение Эстрогена или Тестостерона в некоторых ситуациях уменьшает кровоточивость. В последнее время широко применяются методики оперативной и лазерной коррекции данной патологии, имеющие хорошие отдаленные результаты и низкий процент рецидива.

Так как различные варианты геморрагического синдрома сопровождаются развитием анемизации организма в той или иной степени, в большинстве случаев пациентам, страдающим повышенной кровоточивостью следует дополнительно назначать железосодержащие препараты (Тардиферон в суточной дозе 600 мг).

Профилактика геморрагического синдрома

В качестве первоочередных и наиболее эффективных методов профилактики развития геморрагического синдрома среди детей новорожденного периода следует рассматривать плановое подкожное введение витамина К всем недоношенным младенцам, а также проведение раннего прикладывания ребенка к груди.

В отношении профилактических мероприятий направленных на предотвращение развития гемофилии, как самой тяжелой формы геморрагического синдрома, следует рассматривать медико-генетическое консультирование, позволяющее наиболее точно определить степень риска рождения ребенка с признаками гемофилии. Люди, страдающие геморрагическим синдромом, должны информировать всех лечащих специалистов о наличии у них данной патологии, так как даже банальная экстракция зуба у этой категории пациентов должна сопровождаться предварительной медикаментозной подготовкой.

В отношении профилактики развития повторных эпизодов геморрагического синдрома, особенно гематомного варианта, хорошим положительным эффектом обладают специальные упражнения лечебной физкультуры, при условии их регулярного выполнения. Кроме того, в период ремиссии пациентам, страдающим геморрагическим синдромом показано использование рассасывающих физиотерапевтических манипуляций (магнитотерапия, электрофорез).

Геморрагический синдром – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие геморрагического синдрома следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Геморрагии – это различные по степени тяжести кровопотери, которые могут возникнуть в любой части тела человека. Причиной такого явления могут быть различные заболевания. Чаще всего геморрагии характеризуются скоплением крови внутри тканей, хотя также бывают кровопотери внешнего характера (когда кровь выходит наружу).

Определение геморрагии и процесс ее развития

Геморрагия – кровотечение или кровоизлияние, связанное с повреждением сосудов или повышенной проницаемостью их стенок. В момент повреждения кровь вытекает сквозь просветы за пределы кровеносного сосуда. В случае высокой проницаемости кровь из сосудов просачивается через их стенки.

В зависимости от зоны, в области которой произошло повреждение, геморрагии условно разделяют на:

• внешние (кровотечение, выходящее наружу кожного покрова человека);
• внутренние (кровопотери, образовавшиеся во внутренних органах и тканях);
• венозные (умеренное кровотечение из отверстия в стенке сосуда, возникшее вследствие нарушения его целостности);
• артериальные (характеризуются обильной кровопотерей, причиной которой выступает повреждение артерии);
• капиллярные (вытекание крови из мелких сосудов);
• паренхиматозные (кровопотери из тканей, образующих органы).

Геморрагический синдром может иметь как временный, так и хронический характер. Хронические геморрагии обычно возникают в возрасте после 50 лет, так как сосуды в период старения организма становятся более слабыми.

Причины

Существует три вида этого патологического явления, которые различают по причинам образования:

• геморрагия, возникшая по причине нарушения целостности кровеносного сосуда путем механического повреждения;
• геморрагия, причиной образования которой является уменьшение толщины стенок сосуда;
• геморрагия, вызванная пробоем в стенке сосуда, причиной которого стало негативное воздействие некоторых химических веществ или инфекций.

К причинам, которые способны вызвать стремительное развитие геморрагического синдрома, следует отнести:

• ушибы, переломы, разрывы связок;
• оперативные вмешательства;
• повышенное артериальное давление;
• аневризмы;
• гипертонический криз;
• васкулиты;
• лейкемию.

Опасность патологии

Прогноз патологии напрямую зависит от пораженной площади и объема кровотечения. Хотя в большинстве случаев последствия незначительных травм постепенно исчезают самостоятельно, бывают случаи, когда очаг поражения нагнаивается, что впоследствии требует оперативного лечения.

Опасность геморрагии состоит в том, что кровопотери способны разрушать ткани. Это может вызвать и более тяжелые последствия, к примеру, кровоизлияние в мозг, легкие и сердце.

Симптомы различных видов геморрагий

Симптоматика геморрагий во многом зависит от их локализации и вида. Именно поэтому у каждого вида патологии своя клиническая картина.

При внутреннем кровотечении

При кровотечениях внутреннего характера симптомы напрямую зависят от поврежденного источника (артерия, вена, капилляра). Так как внутреннее кровотечение выявить довольно сложно, существует ряд основных симптомов, по которым его все же удастся определить. К основным можно отнести следующие:

• апатическое или сонливое состояние;
• цвет кожного покрова неестественного цвета (проявляется бледность);
• (интенсивное сердцебиение – более 90 ударов в минуту);
• потемнение в глазах;
• потеря ориентации в пространстве, головокружение;
• обморочное состояние;
• пониженное артериальное давление;
• общее недомогание;
• обезвоживание организма, жажда;
• резкое понижение гемоглобина и эритроцитов в крови (определяется клинически).

При паренхиматозной геморрагии

Паренхиматозное кровотечение на ранних стадиях проявляется в таких симптомах:

• ощущение слабости, усталость;
• сухость в ротовой полости, жажда;
• озноб, побледнение кожного покрова;
• проявление нитевидного пульса, снижение артериального давления;
• плохое самочувствие, .

Внешние симптомы геморрагии

Внешние признаки геморрагии просматриваются достаточно четко. Поскольку кровь проникает в подкожное пространство, то на отдельных участках тела возникают очаги покраснения разных размеров и форм. Если повреждение имеет масштабный характер, образуются гематомы синеватого цвета, прикосновение к которым доставляет сильную боль.

При кровоизлиянии в области глаз наблюдается покраснение склер. Кроме того, в этом случае снижается острота зрения.

Если у больного геморрагия желудка, то преобладают такие проявления, как присутствие крови в каловых массах и моче, тошнота.

Диагностика патологии

Распознать геморрагию (так же, как и выявить местонахождение очага поражения и причину развития) непросто. Для полноценного обследования необходимы такие процедуры, как:

• Забор крови для общего анализа. Данная процедура поможет определить число лейкоцитов в крови, что в свою очередь даст возможность проверить поврежденные ткани на наличие воспалительных процессов.
• МРТ. Манипуляция позволит определить место повреждения сосуда при любом из видов геморрагий.
• Рентгенографическое обследование. Данный вид диагностики визуализирует возможное скопление крови во внутренних органах и тканях.

Указанных процедур достаточно для определения вида и причины геморрагии в каждом конкретном случае.

Первая помощь при геморрагии

Так как геморрагия характеризуется кровотечением из поврежденной стенки сосуда, при небольших кровопотерях в первую очередь необходимо приложить что-то холодное к области очага поражения. Это поможет уменьшить интенсивность потери крови. Затем, в зависимости от вида кровотечения, должны проводиться дальнейшие меры помощи до полной остановки крови.

Кровотечение из вены несложно определить по цвету выходящей наружу крови: она имеет темно-красный цвет. Интенсивность кровотечения будет медленной, но непрерывной. Первое, что необходимо сделать в этом случае, – наложить жгут ниже раны (на 10-15 см) и плотную повязку. Важно записать время наложения жгута. При небольших ранах можно обойтись повязкой, так как вены имеют способность спадать самостоятельно.

В случае артериального кровотечения кровь имеет ярко-красный цвет и струится или же бьет фонтаном. При данном виде кровотечения следует незамедлительно наложить жгут. Если кровь не остановить в течение минуты, повышается вероятность летального исхода из-за обильных кровопотерь. В случае артериального кровотечения жгут следует накладывать выше пораженной области на 10-15 см. На рану обязательно накладывается повязка. Через 1-2 часа жгут послабляется на 3-5 минут, чтобы кровь восстановила циркуляцию в конечностях, так как застоявшаяся кровь может накопить токсичные вещества. В таком случае велика вероятность развития шока, что становится причиной смерти пострадавшего.

Капиллярные кровотечения не являются опасными (за исключением травм у лиц с плохой свертываемостью крови). В таких случаях область поражения обрабатывается и перевязывается. При остановке кровотечения данного вида также можно воспользоваться кровоостанавливающими препаратами (Гемостоп или Целокс). Данные порошкообразные средства способствуют свертываемости крови.

Кровотечения внутреннего характера относятся к наиболее тяжелым, поэтому при их обнаружении следует без промедлений обратиться в больницу или вызвать неотложную помощь. До приезда врачей больной должен как можно меньше двигаться, находиться в спокойном положении.

Лечение геморрагии

Процесс лечения должен начинаться после полного обследования больного. После определения диагноза врач назначает необходимые мероприятия, учитывая, что некоторые формы заболевания имеют склонность к осложнениям.

Исходя из самочувствия пациента, клинической формы геморрагии и уровня угрозы развития осложнений, врач определяет, уместны ли в том или ином случае медицинские препараты для лечения патологии. Например, при несильных подкожных кровотечениях лечение лекарственными средствами практически не используется. При образовании геморрагии кожного покрова с большой областью поражения рекомендовано применение различных мазей (троксевазиновой, гепариновой). Их следует наносить на пораженные участки.

Кроме того, при геморрагиях используют следующие препараты:

• нормализующие артериальное давление (Энап, Каптоприл);
• увеличивающие свертываемость крови (Пирацетам);
• противовоспалительные с обезболивающим эффектом (Ортофен);
• местного действия для рассасывания скопившейся крови (Индовазин, мазь бодяги).

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром , или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза . Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов , нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, а третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A , болезнь Виллебранда , гемофилия В, из сосудистых форм - телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром , дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит . Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы - невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена .

Клиническая характеристика

Различают 5 типов геморрагического синдрома.

• Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.

• Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).

• Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.

• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.

• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом , артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак	Изменения коагуляционного гемостаза	Изменения сосудисто- тромбоцитарного гемостаза
Петехии	Редки	Характерны
Расслаивающие гематомы	Характерны	Редки
Поверхностные экхимозы	Чаще большие одиночные	Обычно небольшие множественные
ГемартозГемартрозы	Характерны	Редки
Запаздывающая кровоточивость	Обычна	Редка
Кровотечение из порезов и царапин	Минимальное	Длительное, часто интенсивное
Пол пациентов	80-90 % у мужчин	Несколько чаще у женщин
Указание на семейный анамнез	Часто	Крайне редко

Начальным этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.

Литература

• «Руководство по внутренним болезням для врача общей практики» под ред. Ф. И. Комаров, 2007, ISBN 5-89481-367-0

Ссылки и источники

Wikimedia Foundation . 2010 .

• Гемолакрия
• Гемофобия

Смотреть что такое "Геморрагический синдром" в других словарях:

СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ - мед. Миелодиспластический синдром (МДС) группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение … Справочник по болезням