Болезни сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Сердечно-сосудистая система у новорожденных. Нарушения сердечного ритма у новорожденных детей

Сердечно-сосудистая система . До рождения плод получает кислород и питательные вещества через плаценту. Поступление питательных ингредиентов в кровь плода из крови матери осуществляется не путем простой фильтрации, а активной деятельностью эпителиальных клеток межворсинчатых пространств и ворсинок плаценты. При патологических состояниях плаценты эпителий плацентарных ворсинок и указанные межворсинчатые пространства становятся проходимыми для микробов, токсинов и пр. Пупочная вена после ответвлений к паренхиме печени соединяется с воротной веной (как аранциев проток) и вливается в нижнюю полую вену. Кровь поступает в правое предсердие как окисленная плацентарная кровь вместе с венозной кровью из воротной вены и нижней полой вены. В предсердии к ней присоединяется венозная кровь из верхней полой вены и из коронарного синуса. Проходя через правый желудочек, кровь вливается в легочные артерии. Небольшая часть поступает в легкие, а большая часть в аорту через баталов проток.

Кровь, поступающая в левое предсердие через овальное отверстие, смешивается с венозной кровью, поступающей из легочных вен, направляется в левый желудочек и затем в аорту. Безымянная артерия, общая сонная артерия и левая подключичная артерия снабжают кровью верхние конечности и голову. Ниже подключичной артерии кровь вливается в аорту (через баталов проток), а кровь, идущая обходным путем через левую половину сердца, смешивается с кровью, поступающей непосредственно из правого сердца. Кровь возвращается в плаценту через пупочные артерии. Только в пупочной вене содержится чистая артериальная кровь. Кровь, движущаяся в артериальной системе, представляет собой смесь венозной и артериальной крови, окисленной в плаценте.

После рождения ребенка в сердечно-сосудистой системе наступают сложные изменения. Приток плацентарной крови прекращается. Начинается легочное дыхание. Ductus venosus Arantii, ductus arteriosus Botalli, foramen ovale, пупочные сосуды и пр. постепенно закрываются, а позднее облитерируются.

Переустройство кровообращения, как уже говорилось, тесно связано с началом дыхания. Обыкновенно с появлением дыхания сопротивление в сосудах легких падает, закрываются ductus Botalli и foramen ovale. Если в связи с перинатальными причинами появляются отклонения в нормальной дыхательной функции, давление в сосудах легких остается высоким, легкие в состоянии гипоперфузии, ductus Botalli не закрывается, создаются условия для право-левого шунта.

Появляются цианоз и полиглобулия, развивается гипоксия сердечной мышцы, наступает ее дилатация и инсуфициенция. При нарастающей гипоксии расщепляется гликоген сердечной мышцы, а связанное с гипоксией и ацидозом поражение еще больше снижает ее контрактильность. Облитерия пупочных сосудов происходит за счет разрастания субэндотелиальной соединительной ткани. Этот процесс продолжается около 6-8 недель. Сразу же после рождения кровотечение из пупочных артерий очень незначительно в связи с быстро наступающим сокращением мышечных волокон. Но кровотечение из пупочной вены может быть значительным, так как мышечные волокна в ее стенках слабо развиты.

Сердце новорожденного относительно больших размеров. Мышечные волокна нежные и короткие. Соединительная и эластическая ткань слабо развиты. Сердце расположено высоко и почти горизонтально. Сердечный удар определяется в четвертом межреберье на 0,5-1 см кнаружи от сосковой линии. Объем сердца около 18-20 мл. Стенки обоих желудочков одинаковой толщины - 5 мм. Просвет аорты и легочных артерий относительно широк. Резервная сила сердца велика. До конца первого месяца электрокардиографическое исследование указывает на известное превалирование правого желудочка, но это не значит, что и в анатомическом отношении правый желудочек превалирует над левым. Клиническое и рентгенологическое исследование сердца к 5-му дню жизни показывают уменьшение сердечных контуров и тени. Это говорит о том, что увеличение связано с расширением желудочка, а не с гипертрофией сердечной мышцы.

Относительная ширина кровеносных сосудов значительно облегчает работу сердца. Стенки сосудов тонкие, с небольшим содержанием мышечных и эластических волокон. Капиллярная сеть хорошо развита. Капилляры короткие и стенки их легко проницаемы.

Сердечная деятельность ускорена. Частота пульса от 120 до 140 ударов в мин. После первоначальной тахикардии (действие симпатического нерва) и гипоксии в некоторых случаях 2-3 дня наблюдается релятивная брадикардия. Она объясняется действием блуждающего нерва, низкой температурой тела в этом периоде и благоприятными условиями снабжения организма кислородом через легкие при пониженной потребности в кислороде и скудном питании. Постоянная тахикардия у новорожденных и грудных детей связана со сравнительно малым ударным объемом, который к концу первого года постепенно увеличивается в три раза. После первого дня иногда наблюдается респираторная аритмия. У основания сердца часто отсутствует акцент первого тона.

Усиленная сердечная деятельность объясняется доминирующей ролью симпатического нерва. Тонус блуждающего нерва повышается в течение второго года.

Скорость кровообращения почти в два раза больше, чем у взрослых (у новорожденных 12 с, у взрослых 22 с).

Кровяное давление - 6,0 кПа (45 мм рт. ст.). В последующие дни достигает 8,0-10,7 кПа (60-80 мм мм рт. ст.). Низкое кровяное давление объясняется широким просветом кровеносных сосудов. Разница между артериальным и венозным давлением невелика. Измерение артериального давления в первые дни, недели и даже месяцы жизни новорожденного считается технически трудно выполнимым (необходимо неподвижное состояние ребенка и пр.). Вопрос о более удобном методе остается спорным. Кроме того, артериальное давление очень лабильно. Разница между максимальным давлением на верхних и на нижних конечностях у новорожденного в течение первых нескольких суток большая, чем к 7-10-му дню (даже и позднее). Объясняется это тем, что иногда еще функционирует артериальный поток.

После рождения усовершенствуется регуляция кровоснабжения организма. Артериальное давление в нижних конечностях постепенно (после 6-9-го месяца) становится выше, чем в верхних. Связано это с тем, что ребенок начинает сидеть и ходить.

Еще более неточны методы измерения венозного давления у новорожденного. И все-таки, измерения указывают на сравнительно высокие показатели - почти такие, как и у детей более старшего возраста.

Скорость кровотока зависит от силы и частоты сердечных сокращений, ударного и минутного объема сердца (количества циркулирующей крови), сосудистого тонуса, кровяного давления, длины сосудов и пр. Считается, что у маленьких детей скорость тока крови выше, хотя исследований в этом отношении мало. Более высокая скорость тока крови обеспечивает органам и тканям за единицу времени приток большего количества крови, т. е. больше 02, больше питательных веществ и пр.

Изменения в сердечно-сосудистой системе продолжаются до конца жизни человека, но особенно значительны в пубертатном периоде.

Существует ряд особенностей, характерных для всей сердечно-сосудистой системы в периоде новорожденности. Миокард хорошо снабжается кровью, мышечные волокна растут главным образом в толщину. Увеличиваются мелкие кровеносные сосуды главным образом миокарда и левого желудочка. Соединительная ткань слабо развита. Нервная ткань в сердечно-сосудистой системе хорошо представлена.

Страница 3 - 3 из 7

Г.В. Яцык, Ю.С. Акоев, Т.А. Домарёва

Сердце начинает формироваться на 3-й неделе эмбриогенеза. Первые сокращения возни­кают к 22-24-му дню, а уже на 6-й неделе регистрируются ритмичные сокращения, которые в середине периода внутриутробного развития устанавливаются в пределах 140 ударов в ми­нуту.

К концу 2-го месяца начинается перемещение сердца из области шеи в грудную по­лость.

Кровообращение плода имеет ряд особенностей, поскольку доставка кислорода к плоду осуществляется путем трансплацентарного обмена, и при этом кровь плода и матери не смешивается. Артериальная кровь поступает к плоду из плаценты по непарной вене, кото­рая сливается с воротной веной через несколько ветвей, но большая часть артериальной крови по аранциеву (венозному) протоку попадает в нижнюю полую вену, смешиваясь с ве­нозной кровью из нижней части тела. Через нижнюю полую вену кровь поступает в правое предсердие и из него в аорту. Кроме этого, кровь через овальное окно попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек и далее в восходящую часть дуги аорты. Другим пу­тем - через правое предсердие и затем правый желудочек - кровь поступает в легочный ствол. Поскольку сопротивление сосудов малого круга достаточно велико, то основной ток крови через артериальный проток попадает в начало нисходящей части аорты. Таким обра­зом, как правый, так и левый желудочки нагнетают кровь в аорту, когда только около 10% крови протекает через малый круг кровообращения (МКК), что позволяет плавно окси­генировать организм плода.

После рождения ребенка, когда прекращается плацентарное кровообращение и появляет­ся самостоятельное дыхание, происходит принципиальная перестройка в функционировании сердечно-сосудистой системы. В связи с выключением кровотока через плаценту возраста­ет периферическое сопротивление сосудистого русла, что приводит к увеличению артериаль­ного давления (АД), при параллельном снижении сопротивления сосудов МКК. Это сопровож­дается увеличением объема циркулирующей крови через сосуды МКК и снижением давления в легочной артерии, правом желудочке и предсердии. За счет изменений гемодинамических параметров в результате перестройки функционирования кровообращения происходит за­крытие овального отверстия (у некоторых детей его полное заращение наступает к 5-7-му месяцам жизни), артериального (боталлова) и венозного (аранциева) протоков. Известно, что уже в первые 5 мин после рождения закрывается венозный проток, но полное его заращение наступает к 2-му месяцу жизни. По данным различных авторов, функциональное закрытие артериального протока происходит в течение 1-8 сут после рождения, однако анатомическое заращение у некоторых детей наступает на протяжении 2-5 мес жизни.

В процессе адаптационной перестройки кровообращения могут возникнуть патологиче­ские сдвиги, наибольшее значение из которых в неонатологической практике имеет синдром персистирующей легочной гипертензии, включающий в себя наличие шунта справа налево через овальное отверстие, боталлов проток либо сосуды легких, что приводит к развитию ги­поксии и легочной гипертензии. Тактика терапии этого состояния остается неразработанной, и подход к ней должен осуществляться по принципу «щадящей». Другим проявлением син­дрома дизадаптации может выступать функционирующий открытый артериальный проток (ОАП), через который происходит сброс крови слева направо. Это состояние довольно харак­терно для маловесных детей и может привести у них к патологическим сдвигам. При сохра­няющемся ОАП происходит перегрузка МКК с соответствующими клинической симптомати­кой («застойное» легкое, цианоз при нагрузке) и метаболическими сдвигами. По данным па­раклинического обследования, определяется перегрузка левых отделов сердца. Патогенети­ческая терапия ОАП заключается в применении ингибитора простагландина Е - индометацина. Подбор дозы и выбор времени начала терапии осуществляются индивидуально. При не­эффективности терапии индометацином (не менее 3 курсов) прибегают к хирургическому по­собию.

Сердце новорожденного имеет ряд особенностей: оно округлой формы, предсердия име­ют больший объем относительно желудочков, чем у детей старшего возраста. В среднем ча­стота сердечных сокращений у новорожденного составляет 140 ударов в минуту, хотя в 1 -е сутки может транзиторно снижаться до 110 ударов в минуту. Длительность систолы желу­дочков (0,24 с) несколько больше, чем диастолы (0,21 с). Несмотря на то что систолический объем крови сравнительно небольшой (3-4 мл), кровообращение у новорожденного доволь­но интенсивное, и больший минутный объем обеспечивается высокой частотой сердечных со­кращений (ЧСС).

Нарушения ритма сердца - довольно частое состояние в неонатальном периоде. Следует помнить, что сердечный ритм у новорожденного в большей степени зависит от экстракардиальных причин: при воздействии тепловых, звуковых и других раздражителей наблюдается увеличение ЧСС.

Тахиаритмии

Экстрасистолия - наиболее частый вид нарушения процесса возбудимости у ново­рожденных, в большей степени ей подвержены маловесные дети. Электрокардиография позволяет провести топическую диагностику. При сочетании с патологическими состояни­ями периода новорожденности течение благоприятное на фоне симптоматического лече­ния. В большинстве случаев экстрасистолия носит транзиторный характер (как отражение функционального состояния адаптационного периода) и, не требуя терапии, проходит к концу 1 -го месяца жизни.

Пароксизмальная тахикардия (ПТ) может носить как суправентрикулярный, так и вентри­кулярный характер. Наиболее грозное осложнение данного вида тахиаритмий - развитие сердечной недостаточности, приводящей впоследствии к кардиомиопатии. Приступ может начаться спонтанно: кожные покровы бледнеют, ребенок «застывает» либо становится бес­покойным, начинает плохо сосать; часто приступ сопровождается энтеральным синдромом, состояние может усугубиться угнетением ребенка, присоединяется одышка. При аускульта­ции отмечаются тахикардия и «слияние» сердечных тонов. В диагностике существенную по­мощь оказывает электрокардиография. При вентрикулярном генезе отмечаются предсердно-желудочковая диссоциация, изменение желудочкового комплекса и ретроградный зубец Р. Нарастание кратности и продолжительности приступов ПТ служит неблагоприятным прогно­стическим признаком. Терапия приступа суправентрикулярной ПТ заключается в использова­нии бета-адренолитиков (анаприлин, обзидан в дозе 0,1 мг/кг/сут в 3-4 приема). Препаратом выбора остается дигоксин (20 мг/кг/сут) с переводом на поддерживающую дигитализацию (10 мг/кг/сут в 2 приема). В случаях вентрикулярной ПТ дигоксин не применяют, поскольку зто может усугубить тахиаритмию. Предпочтение отдается внутривенному введению лидокаина (1 мг/кг, можно 3-кратно) с последующей поддержкой (1 мг/кг/ч).

Брадикардия

В неонатологии под брадикардией понимают урежение ЧСС у ребенка до 90-100 ударов в минуту. Наиболее часто встречается атриовентрикулярная блокада, в генезе которой могут играть роль такие экстракардиапьные причины, как токсическое действие сердечных гликозидов, гипокапьциемия, инфекционный процесс. При развитии недостаточности кровообра­щения в клинической картине наблюдаются приступы судорог, угнетение сознания. В лече­нии используют атропин, изадрин, проводят симптоматическую терапию по поводу причин аритмии (при интоксикации сердечными гликозидами назначают унитиол, препараты калия). В настоящее время применяют также электростимулирующую терапию.

Недостаточность кровообращения (НК)

Этот симптомокомплекс возникает при нарушении функции сердца и, несмотря на различ­ные этиологические факторы, включает в себя тахикардию, одышку и гепатомегалию. НК мо­жет быть вызвана как кардиальными (врожденный порок сердца, миокардиты, фиброзластоз и др.), так и экстракардиальными (инфекции, тяжелые анемии и т. д.) причинами. Особенно­стью развития НК в неонатальном периоде является ее быстрое прогрессирование при стер­той клинической симптоматике, что может стать причиной летального исхода.

Клиническая картина НК у новорожденного в периоде начальных проявлений стерта. Доволь­но часто отмечается появление одышки во время кормления или при плаче ребенка, аускульта­ция сердца позволяет выявить «фиксированную» тахикардию. Наличие шума с первых дней жизни у новорожденного, при отсутствии дополнительной симптоматики, не расценивается как патологическое состояние и связано, как правило, с постнатальной перестройкой кровообра­щения. Более серьезным симптомом является шум, интенсивность которого нарастает к концу 1-й недели жизни. Развитие НК связано с повышением давления в малом и застое в большом круге кровообращения, что приводит к появлению цианоза. Отмечаются акцентуация II тона над легочным стволом и систолический шум на верхушке сердца, размеры сердца увеличиваются. При прогрессировании застоя в большом круге кровообращения (БКК) компенсаторно увеличи­ваются размеры печени и впоследствии селезенки, появляется отек подкожной клетчатки. В лег­ких аускультативно отмечают наличие хрипов, тоны сердца становятся глухими.

На ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии желудочков, нередко выяв­ляется характер аритмии; рентгенологически отмечается кардиомегапия с признаками за­стоя или отека легких. Эхография позволяет провести топическую диагностику.

Лечение. Прежде всего, ребенку создают комфортные условия выхаживания (кровать-грелка, кувез), обеспечивают физическую разгрузку, включая перевод на зондовое кормле­ние с ограничением потребления жидкости и электролитов. Оксигенотерапию проводят под контролем газов крови. При развитии застоя в МКК или отеке легких назначают фуросемид (1-3 мг/кг в/в или per os) с мониторингом электролитов крови.

Инотропную поддержку в нео­натальном периоде проводят дигоксином, вводя дозу насыщения в течение 1-1,5 сут, с переводом на поддерживающую дозу - кратность ее введения 2 раза в сутки per os. При диги­тализации следует помнить об индивидуальной чувствительности к препарату, поэтому необ­ходимо вести контроль пульса, урежение которого служит показанием к увеличению длитель­ности интервала между дачей поддерживающей дозы дигоксина.

Следует отметить, что, как и любое патологическое состояние периода новорожденности, НК может быть купирована только при проведении комплексной коррекции гомеостаза (ион­ного, газового и др.).

Кардиомиопатии

Под этим термином в периоде новорожденности понимают состояния, при которых на­блюдается увеличение размеров сердца (кардиомегалия) и развитие сердечной недостаточ­ности различной степени тяжести. Причиной патологического состояния могут стать как ме­таболические нарушения, так и инфекционные агенты, болезни накопления и эндокринные нарушения.

Транзиторная миокардиальная ишемия встречается у большинства новорожденных, ко­торые родились в состоянии асфиксии либо были длительно подвержены влиянию гипоксии.

Клинически отмечается сочетание дыхательных нарушений и цианоза с проявлениями сердечной недостаточности в виде тахикардии, тахипноэ, гепатомегалии и ритма галопа уже в течение первых часов жизни. При выраженном течении последовательно развиваются по­нижение АД, сердечно-сосудистый коллапс и шок. Если не развивается кардиогенный шок, то прогноз благоприятный.

При рентгено- или эхо-исследовании отмечается увеличение размеров сердца и эхографи­чески - регургитация митрального клапана. На ЭКГ - характерное снижение вольтажа ST и персистирующая инверсия зубца Т.

Лечение прежде всего симптоматическое. Проводится дигитализация при параллельной коррекции метаболитных и других нарушений (например, гипогликемии). При развитии сер­дечно-сосудистого коллапса показана интропная поддержка допамином.

Фиброэластоз миокарда - диффузное разрастание фиброзных и эластических волокон, сопровождающееся значительным увеличением размеров сердца и дилатацией его полостей. Фиброэластоз может возникать как изолированное поражение эндокарда и миокарда, так и сочетаться с обструкцией крупных сосудов (аорты). До настоящего времени остается неясным вопрос о генезе заболевания, однако известно, что оно может индуцироваться как генетиче­скими и гипоксическими факторами, так и инфекционными. Некоторые авторы относят забо­левание к проявлениям коллагенозов (диффузных заболеваний соединительной ткани).

Уже с первых часов жизни у ребенка может определяться ритм галопа в сочетании с систо­лическим панапикальным шумом. В тяжелых случаях отмечается резкое нарастание сердеч­ной недостаточности в комбинации с угнетением ЦНС и симптоматикой начальных проявле­ний генерализованного процесса. Довольно часто отмечаются нарушения сердечного ритма.

При электрокардиографии - инверсия зубца Т в I и II отведениях, признаки гипертрофии левого желудочка и его дилатации, при уменьшении фазы изгнания. Диагностически ценны­ми являются ультразвуковое и рентгенографическое исследования.

Объем оказываемой терапии зависит от степени нарушений и носит симптоматический ха­рактер. Следует отметить, что дигитализация может быть сильно растянута по времени (бо­лее 1 года). Прогноз зависит от времени возникновения характерной клинической картины (чем раньше отмечаются проявления фиброэластоза, тем серьезнее прогноз).

Болезнь Помпе (болезнь накопления гликогена, кардиальный гликогеноз) носит генетиче­ский (аутосомно-рецессивный) характер и возникает вследствие дефицита лизосомальных глюкозидаз, в результате чего происходит избыточное накопление гликогена в тканях.

Клинически уже с рождения отмечается синдром угнетения ЦНС (угнетение акта сосания, мышечная гипотония, гиподинамия), дети плохо прибавляют в весе. При аускультации выслу­шивается систолический шум на верхушке, перкуторно - увеличение размеров печени. В ди­намике заболевания отмечается развитие сердечной недостаточности, которая часто служит непосредственной причиной смерти. Довольно характерный симптомокомплекс - одутлова­тое лицо, большой язык, что провоцирует затруднение дыхания.

При данном состоянии не происходит нарушений углеводного обмена, включая тестирование на толерантность к глюкозе. Информативна биопсия скелетных мышц. Рентгенографически

определяются увеличение размеров сердца за счет всех отделов, застойные явления в лег­ких. По данным УЗИ - уменьшение полостей сердца во время систолы. На ЭКГ отмечается изменение зубца Т с укорочением интервала PQ, изменение поляризации.

Лечение симптоматическое. Большинство детей погибает, не достигая 1 -го года жизни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей матерей с сахарным диабетом характе­ризуется асимметричным увеличением размеров сердца, часто сочетающимся с динамиче­скими изменениями в виде аортального стеноза. Уже с рождения у ребенка могут отмечать­ся дыхательные расстройства с приступами выраженного цианоза. В большинстве случаев выслушивается систолический шум различной интенсивности над аортой. В клинической картине отмечается симптоматика гипогликемии и электролитных нарушений. Эхокардиогра­фия и рентгенологическое исследование позволяют выявить увеличение размеров сердца. Изменения на ЭКГ не характерны, при развитии НК отмечается увеличение левых отделов сердца.

Лечение симптоматическое, направлено прежде всего на поддержание гомеостаза. Боль­шинство авторов с осторожностью относятся к использованию сердечных гликозидов. Прог­ноз благоприятный.

Миокардиты (МК)

В генезе МК у новорожденных большое значение придается вирусной инфекции Коксаки группы В. По времени возникновения различают антенатальные ранние и поздние МК, а так­же ранний (острый) постнатальный миокардит.

МК вирусной этиологии носят бурный характер, сопровождаясь развитием симптомов не­достаточности кровообращения уже к концу 1-й недели заболевания. Начало, как правило, острое, среди полного здоровья, приобретая характер менингоэнцефалита либо генерализо­ванного процесса с выраженными симптомами интоксикации, вегето-висцеральных расстройств в сочетании с невыраженным энтеральным синдромом. Электролитные нарушения не характерны. В динамике отмечается появление нарушений ритма сердца. Крайне небла­гоприятные прогностические признаки - развитие эмбриокардии и асистолии. Часто присое­диняется перикардит. Размеры сердца увеличиваются преимущественно за счет левого же­лудочка.

Электрографические показатели могут сильно не изменяться. Отмечается снижение Т-волны и вольтажа комплекса QRS. Довольно редко наблюдаются нарушения процессов возбуж­дения и проведения. Картина изменений показателей ЭКГ находится в прямой зависимости от тяжести заболевания. Эхокардиоскопическое и рентгенологическое исследования служат дополнительными методами в уточнении тяжести течения процесса.

Лечение направлено прежде всего на купирование проявлений нарушений кровообраще­ния (подбор доз сердечных гликозидов, диуретиков, антикоагулянтов). Необходимо проведе­ние противовоспалительной терапии. Остается спорным вопрос об эффективности использо­вания при МК гормональной терапии. Антибактериальная терапия направлена преимущест­венно на предупреждение развития бактериальной инфекции. Прогноз неблагоприятный: по данным различных авторов, смертность достигает 80%.

Фетальное кровообращение характеризуется право-левым сбросом крови через открытый артериальный проток (соединяющий легочную артерию с аортой) и овальное окно (соединяющее правое и левое предсердия) в обход неоксигенируемых легких. Сброс крови происходит благодаря высокому сопротивлению легочных артерий и относительно низкому сопротивлению току крови в системной (включая плацентарную) циркуляции. Приблизительно от 90 до 95 % крови из правых отделов сердца минует легкие и поступает непосредственно в системную циркуляцию. Фетальный артериальный проток остается открытым благодаря низкому системному Рао (около 25 мм рт.ст.), а также благодаря местной продукции простагландинов. Овальное отверстие остается открытым из-за разницы в предсердий: давление в левом предсердии относительно низкое из-за небольшого возврата крови из легких, в то же время давление в правом предсердии относительно высокое из-за большого объема крови, возвращающегося из плаценты.

Глубокие изменения в сердечно-сосудистой системе происходят после того, как ребенок совершает первые вдохи, в результате чего увеличивается кровоток через легкие и закрывается овальное окно. Легочное артериальное сопротивление резко снижается в результате вазодилатации, вызываемой расправлением легких, повышением Ра02 снижением Расо.

Переход от внутриутробной ко внеутробной жизни вызывает большое число изменений в физиологии и жизнедеятельности организма ребенка.

Билирубин. Состарившиеся или поврежденные фетальные эритроциты удаляются из циркуляции клетками ретикулоэндотелиальной системы, которые превращают гем в билирубин (из 1 г гемоглобина образуется 35 мг билирубина). Этот билирубин транспортируется в печень, где он поступает в гепатоциты. Затем фермент глюкуронилтрансфераза конъюгирует билирубин с уридиндифос-фоглюкуроновой кислотой (УДФГК), образуется билирубиндиглюкуронид (конъюгированный билирубин), который активно секретируется в желчные протоки. Билирубиндиглюкуронид поступает в ЖКТ (в меконий), но не выводится из организма, так как у плода нет нормального пассажа кишечного содержимого. Фермент бета-глюкуронидаза, который присутствует в щеточной каемке эпителия тонкого кишечника, высвобождается в просвет кишечника, где деконъюгирует билирубинглюкуронид; свободный (неконъюгированный) билирубин затем всасывается в кишечнике и снова поступает в фетальную циркуляцию. Фетальный билирубин выводится из циркуляции путем перехода через плаценту в плазму матери по градиенту концентрации. Печень матери затем конъюгирует и экскретирует фетальный билирубин.

После рождения плаценты уже нет, и, несмотря на то что печень новорожденного продолжает захватывать, конъюгировать и экскретировать билирубин в желчь так, что он может быть выведен со стулом, у новорожденного отмечается недостаточное количество кишечных бактерий, которые окисляют билирубин в уробилиноген в кишечнике; соответственно неизмененный билирубин остается в стуле, из-за чего тот приобретает типичный ярко-желтый цвет. В дополнение к этому ЖКТ новорожденного (так же как и плода) со ребер и стенки грудной клетки снижают интерстициальное давление в легких, что приводит к усилению тока крови через легочные капилляры.

Когда устанавливается легочный кровоток, увеличивается венозный возврат из легких, в результате чего повышается давление в левом предсердии. Вдыхание воздуха увеличивает Ра 2 что, в свою очередь, приводит к конструкции пупочных артерий. Уменьшается или полностью прекращается плацентарный кровоток, снижая венозный возврат в правое предсердие. Таким образом, снижается давление в правом предсердии, в то время как в левом предсердии давление увеличивается; в результате этого закрывается овальное окно.

Вскоре после рождения системное сопротивление становится выше, чем легочное, в противоположность соотношению их у плода. Следовательно, направление тока крови через артериальный проток изменяется, образуя сброс крови слева направо (так называемое транзиторное кровообращение). Это состояние длится с момента после рождения (когда легочный кровоток усиливается и происходит функциональное закрытие овального окна) до приблизительно 24-72 часов жизни ребенка, когда обычно закрывается артериальный проток. Кровь, поступающая в проток и его vasa vasorum из аорты, имеет высокое Р, что в сочетании с нарушением метаболизма простагландинов ведет к констрикции и закрытию артериального протока. С закрытием артериального протока начинается кровообращение взрослого типа. Теперь оба желудочка сокращаются последовательно, и нет большого сброса крови между легочной и системной циркуляцией.

В течение первых дней сразу после рождения новорожденный при стрессе может вернуться к фетальному типу кровообращения. Асфиксия с гипоксией и гиперкапния вызывают сужение легочных артерий и расширение артериального протока, обращая вышеописанные процессы в обратную сторону и приводя к право-левому шунту через открытый артериальный проток, вновь открытое овальное окно или то и другое. Вследствие этого новорожденный находится в тяжелой гипоксемии, в состоянии, которое называется персистирующая легочная гипертензия или персистирующее фетальное кровообращение (хотя пупочного кровообращения нет). Целью лечения является убрать условия, вызвавшие легочную вазоконстрикцию.

Эндокринная система. Плод полностью зависит от поступления глюкозы через плаценту от матери и сам не участвует в продукции глюкозы. Плод начинает формировать печеночный запас гликогена на ранних сроках гестации, накапливая большую часть во время второй половины III триместра беременности. Поступление к новорожденному глюкозы заканчивается при перерезке пуповины; одновременно уровень циркулирующего адреналина, норадреналина и глюкогона поднимаются, в то время как уровень инсулина снижается. Эти изменения стимулируют глюконеогенез и мобилизацию печеночных запасов гликогена. У здоровых доношенных новорожденных уровень глюкозы максимально снижается через 30-90 минут после рождения, после чего они обычно способны поддерживать нормальный гомеостаз глюкозы. К группе максимально высокого риска по развитию неонатальной гипогликемии относятся младенцы со сниженными запасами гликогена (маленькие к сроку гестации и недоношенные новорожденные), тяжелобольные младенцы с повышенным катаболизмом глюкозы, новорожденные от матерей с (вторично по отношению к временной фетальной гиперинсулинемии).

Гемоглобин. Внутриутробно образование эритроцитов контролируется исключительно фетальным эритропоэтином, который продуцируется в печени; материнский эритропоэтин не проходит через плаценту. Приблизительно от 55 до 90 % фетальных эритроцитов содержат фетальный гемоглобин, который имеет высокую аффинность к кислороду (О). Как результат, высокий концентрационный градиент О поддерживается по обе стороны плацентарного барьера, что приводит к значительному переносу О от матери к плоду. Такая повышенная аффинфилов и моноцитов, это связано со значительными нарушениями клеточного движения и адгезией. Эти функциональные нарушения более выражены у недоношенных новорожденных.

Приблизительно к 14-й неделе гестации функционирует и продуцирует лимфоциты тимус. Также к 14-й неделе Т-лимфоциты присутствуют в печени и селезенке плода, указывая на то, что к этому возрасту зрелые Т-лимфоциты присутствуют в органах периферической иммунной системы. Наибольшая активность тимуса отмечается во внутриутробном периоде, а также в раннем постнатальном. Тимус быстро растет у плода и легко может быть обнаружен при рентгенографии грудной клетки у здорового новорожденного, максимального размера достигает в возрасте 10 лет, а затем постепенно в течение многих лет происходит инволюция тимуса.

Количество Т-лимфоцитов , циркулирующих у плода, постепенно увеличивается в течение 2-го триместра беременности и практически достигает нормального уровня с 30-й по 32-ю недели гестации. При рождении у новорожденного по сравнению со взрослыми отмечается относительный Т-лимфоцитоз. В то же время неонатальные Т-лимфоциты не функционируют так же эффективно, как у взрослых. Например, неонатальные Т-лимфоциты могут не ответить соответствующим образом на антиген и могут не вырабатывать цитокины.

В-лимфоциты присутствуют в костном мозге, крови, печени и селезенке плода к 12-й неделе гестации. Следовые количества IgM и IgG могут быть обнаружены к 20-й неделе и IgA к 30-й неделе гестации; так как в норме плод не встречается с антигенами, только небольшие количества иммуноглобулинов (преимущественно IgM) продуцируются внутриутробно. Повышенный уровень сывороточного IgM в пуповинной крови указывает на внутриутробный контакт с антигеном, обычно при врожденной инфекции. Практически все IgG ребенок получает от матери через плаценту, после 22-й недели гестации увеличивается поступление IgG через плаценту, достигая материнского или данность к О менее полезна после рождения, так как фетальный гемоглобин с меньшей готовностью отдает О тканям, и это может быть вредно при тяжелых легочных или сердечных заболеваниях с гипоксемией. Переход от фетального ко взрослому гемоглобину начинается перед рождением; во время родов место продукции эритропоэтина изменяется с печени на почки (механизм этого неизвестен). Резкое увеличение Ро с около 25-30 мм рт.ст. у плода до 90-95 мм рт.ст. у новорожденного сразу после рождения вызывает снижение уровня сывороточного эритропоэтина, и продукция эритроцитов прекращается с рождения до приблизительно 6-8-й недели, что приводит к физиологической , а также имеет значение для развития анемии недоношенных.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Белорусская медицинская академия последипломного образования

Учебно-методическое пособие

Сердечно-сосудистая система у новорожденных

Л.Г. Кожарская

Г.Л. Качан

Введение

1. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у новорожденного ребенка

4. Врожденные пороки сердца

5. Болезни миокарда

6. Нарушения ритма сердца у новорожденного

7. Сердечная недостаточность

Литература

Приложения

Введение

Авторы: д.м.н. профессор каф. поликлинической педиатрии Белорусской медицинской академии последипломного образования Лариса Григорьевна Кожарская; к.м.н. доцент каф. поликлинической педиатрии Белорусской медицинской академии последипломного образования Галина Львовна Качан.

Рецензенты: д.м.н. профессор, зав.каф. детских болезней №1 Белорусского государственного медицинского университета А.В.Сукало; к.м.н. доцент зав. лабораторией клинической неонатологии, реабилитации новорожденных и детей первого года жизни ГУ РНПЦ «Мать и дитя» Т.В.Гнедько

Приводятся данные о физиологии кровообращения плода и новорожденного, особенностях ЭКГ у новорожденных детей. Рассматриваются дифференциально-диагностические подходы и принципы терапии патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей.

Предназначается для неонатологов, кардиологов, реаниматологов, педиатров.

1. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у плода и новорожденного

новорожденный сосудистый сердце миокард

Формирование сердца плода происходит со II по VIII неделю внутриутробного развития. Работа сердца во внутриутробном периоде направлена на обеспечение обменных процессов между кровью плода и матери, которые происходят в плаценте. Собственное кровообращение функционирует у плода с конца второго месяца. Оксигенированная кровь из плаценты распределяется через пупочную вену на два потока: один поток поступает в воротную вену, другой, продолжая пупочную вену в виде аранциева протока, впадает в нижнюю полую вену, где плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, оттекающей от органов таза, печени, кишечника и нижних конечностей. Основная масса крови, притекающей в правое предсердие из нижней полой вены, благодаря наличию клапанообразной складки в правом предсердии (евстахиевой заслонки), поступает через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся часть крови из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены поступает из правого предсердия в правый желудочек и в легочную артерию. Из легочной артерии через открытый артериальный проток эта кровь поступает в нисходящую часть аорты ниже места отхождения сосудов, доставляющих кровь к мозгу.

Таким образом, фетальное кровообращение характеризуется следующими особенностями:

плацента является активным метаболическим органом;

попадание крови в правый желудочек происходит через верхнюю полую вену и коронарный синус;

легочной кровоток практически отсутствует за счет высокой резистентности легочных сосудов;

ток крови через артериальный проток осуществляется справа налево и составляет примерно 60% от общего сердечного выброса;

давление в правом предсердии несколько выше давления в левом предсердии;

правый желудочек нагнетает примерно 2/3 крови от общего сердечного выброса.

После рождения ребенка и переходе на легочной тип дыхания происходит:

снижение резистентности легочных сосудов (за счет увеличения уровня PaO2), увеличение кровоток через них;

перестает функционировать овальное окно. Полная его облитерация наступает к 5-6 дню. У 50% детей овальное окно может оставаться открытым, но без гемодинамического функционирования;

закрывается артериальный проток (полная его облитерация происходит на 2-3 месяце жизни), мощным стимулятором закрытия протока является повышение парциального напряжения кислорода в крови (в связи с переходом на легочной тип дыхания);

запустевают плацентарные коммуникации;

каждый желудочек выбрасывает 50% от общего сердечного выброса;

вся кровь, выброшенная правым желудочком, проходит через легкие.

Первичная функциональная перестройка приводит к увеличению левожелудочкового выброса примерно на 25%. Системное артериальное давление и периферическая резистентность сосудов большого круга становятся выше, чем давление в легочной артерии и резистентность легочных сосудов.

Сердце новорожденного характеризуется овальной формой с преобладанием поперечных размеров. Сердечно-сосудистая система новорожденного ребенка имеет целый ряд особенностей:

Сердечная мышца представлена симпластом, состоящим из тонких, плохо разделенных миофибрилл. Отсутствует поперечная исчерченность, в клетках много ядер, мало митохондрий, снижена активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме жирных кислот, что приводит к недостаточности L-карнитина. В миофибриллах преобладает в-изомер миозина с низкой АТФ-азной активностью, недостаточной функцией кальциевых каналов. Соединительная ткань имеет мало эластических волокон.

Особенностью биохимических процессов в кардиомиоцитах является преобладание углеводного компонента и использование лактата для энергетических нужд.

Коронарное кровообращение характеризуется рассыпным типом сосудов и большим количеством анастомозов.

Особенностью нервной регуляции деятельности сердца является преобладание симпатических влияний.

Гемодинамика новорожденного ребенка характеризуется нестабильностью: любое отклонение в гомеостазе (изменение концентрации кислорода, электролитов, рН крови) может сопровождаться возвратом к фетальному типу кровообращения.

2. Патология сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей

Патология сердечно-сосудистой системы у новорожденных представлена:

структурными аномалиями в виде врожденных пороков (ВПС) и малых аномалий развития сердца (MAPС);

болезнями миокарда;

болезнями перикарда;

нарушениями сердечного ритма и проводимости.

В генезе формирования патологии сердца ведущую роль играют генетические факторы и вирусные инфекции. Доказана трансплацентарная передача абсолютного большинства вирусов, обнаруживаемых у новорожденных с патологией сердца. Установлена прямая зависимость тяжести поражения сердца от активности вирусной инфекции. Имеются данные о длительном персистировании кардиотропных вирусов, выявляемых у новорожденного ребенка - Коксаки В1-5, Коксаки А13.

Стандартный комплекс обследования новорожденного ребенка с поражением сердечно-сосудистой системы должен включать:

Клинический осмотр

Анализы крови общий и биохимический

Электрокардиограмму в покое (12 отведений)

Суточный холтеровский мониторинг ЭКГ

R-грамму грудной клетки

Допплер-эхокардиографию

При клиническом осмотре факторами диагностического внимания являются:

внутриутробная гипотрофия и отклонение динамики веса;

стигмы дизэмбриогенеза соединительной ткани, деформация грудной клетки и другие фенотипические особенности. Наличие их у ребенка с поражением сердца, внутриутробной гипотрофией является основанием для генетического консультирования и проведения цитогенетического обследования;

вялость, адинамия или резкое беспокойство;

бледность кожных покровов или цианоз, отеки;

расширение границ относительной сердечной тупости;

изменение звучности тонов, аритмии;

7) наличие систолического или систолодиастолического шума. Систолический шум у новорожденного может быть связан с пороками сердца, возникает при относительной недостаточности митрального и 3-х створчатого клапанов, у части детей шум может быть обусловлен хордальными, вальвулярными, папиллярными особенностями строения сердца (так называемые малые аномалии развития сердца), способными вызывать турбулентные и комбинационные шумы;

изменения пульса (отсутствие его на бедренной артерии, разная величина на лучевых артериях);

изменение АД - большая разница на верхних и нижних конечностях;

затруднения при кормлении, отказ от еды, быстрая утомляемость;

одышка, хрипы в легких;

увеличение печени.

При оценке общего анализа крови фактором диагностического внимания является высокое содержание Нb и эритроцитов.

При биохимическом исследовании особое внимание уделяется увеличению содержания кардиоспецифических ферментов: MB-креатинфосфокиназы и 1-лактатдегидрогеназы (табл. 1).

Таблица 1 Нормальные показатели содержания MB-креатинфосфокиназы и 1-лактатдегидрогеназы (1-ЛД) у здоровых новорожденных

При ЭКГ исследовании обращают внимание на тип ЭКГ, изменения величины и формы зубцов, продолжительности интервалов, уточняется характер нарушений ритма.

3. Особенности ЭКГ у здоровых новорожденных

Основной особенностью кровообращения перинатального периода является преобладание активности правого сердца, поэтому у плода в гестационном возрасте более 28 недель и у новорожденных регистрируется резко выраженный правый тип ЭКГ (угол б =+80+120°). Вольтаж ЭКГ снижен, особенно характерна низковольтная ЭКГ для недоношенных. ЧСС первые 2 дня от 120 до 160 уд/мин, к 10 дню ЧСС <146 уд/мин, на 16-30 день <140 уд/мин.

Зубец Р в стандартных отведениях высокий, у недоношенных заострен, зазубрен. РV1-V2 может быть отрицательным только у недоношенных. РV2 в течение первой недели может быть заостренным, PV5-V6 - сглажен. Зубец Q3 может быть > 1/3 R3. Зубец R может быть зазубрен. В правых позициях зубец R высокий; в левых позициях регистрируется глубокий S. Зубец S отсутствует в III отведении, имеется в aVR и aVL. Зубец Т в стандартных отведениях снижен, сглажен и даже отрицателен (до 7 дня). TV1- V2 может быть положительным в течение первых 4 дней, затем становится отрицательным. Т V3- V5 отрицателен. С 7-го дня TV5- V6 положителен.

Интервал PQ 0,1-0,12 сек, комплекс QRS 0,04-0,05 сек, продолжительность интервала QT 0,22-0,32 сек, QTc от 0,42 до 0,45 мс. QTc - корригированный интервал QT, рассчитывается как отношение продолжительности QT мсек к корню квадратному из предшествующего интервала RR. У недоношенных более продолжительная электрическая систола, нежели у доношенных.

Для диагностики патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных большое значение имеют электрокардиографические признаки гипертрофии и перегрузки различных отделов миокарда.

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсе р дия:

- зубец Р2, 3 > 3 мм;

- зубец PaVF высокий, заостренный;

- зубец PaVL отрицательный;

- зубец PV1-2 высокий.

Истинная гипертрофия правого предсердия в неонатальном периоде бывает редко, чаще встречается временная его перегрузка в связи с острыми гемодинамическими ситуациями. Для перегрузки характерны те же изменения зубца Р, что и при гипертрофии, но при перегрузке они быстро исчезают.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого предсердия:

- зубец P1, 2 уширен > 0, 08 ", расщеплен или двугорбый;

- зубец PaVL, aVR уширен и двугорбый;

- зубец PV3-V6 уширен и двугорбый;

- зубец PV1-2 двухфазный с преобладанием отрицательной фазы.

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка:

- правый тип ЭКГ (угол б > +180°);

- высокоамплитудный RV1-2;

- желудочковый комплекс в отведении Vl имеет форму qR;

- зубец SII > RII;

- увеличение времени активации правого желудочка в отведениях Vl-2 > 0,03";

- положительный зубец TV1 после 7-го дня.

Электрокардиографические признаки перегрузки правого желудочка:

А. Систолическая перегрузка:

- правый тип ЭКГ;

- зубец RV1> SV1;

- в отведении Vl желудочковый комплекс имеет форму R, qR;

- сегмент ST смещен вниз от изолинии во II, III, aVF, Vl-2 отведениях в сочетании с дискордантным смещением зубца Т в этих отведениях.

Б. Диастолическая перегрузка:

- правый тип ЭКГ;

- в отведениях V1-V2 признаки блокады правой ножки - форма комплекса rSr", rsR";

- изменения сегмента ST мало выражены.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка:

- тип ЭКГ левый (угол б < +30°);

- увеличение амплитуды зубца S в отведениях Vl-2 (SV1 > 21 мм у доношенных и > 26 мм у недоношенных);

- увеличение времени активации левого желудочка > 0,02 в отведениях V5-6;

- QV6 > 3 мм.

Электрокардиографические признаки перегрузки левого желудочка:

А. Систолическая:

- уменьшение отклонения электрической оси сердца вправо - угол б +80°+90°;

- увеличение амплитуды зубца RV5-6;

- смещение сегмента ST вниз от изолинии в I, II, aVL, V5-6 отведениях с дискордантным зубцом Т;

Б. Диастолическая:

- глубокий зубец Q в отведениях V5-6;

- высокий RV5-6;

- высокий, заостренный TV5-6.

По данным холтеровского мониторинга (Кравцова Л. А., 2002г.) у новорожденных выявляется значительная вариабельность ритма в дневное и ночное время (табл. 2).

Таблица 2 Данные суточного ритма сердца у новорожденных

Показатели ЭКГ	Значение
Q-T среднее
Q-Тмаксимальное
ЧСС среднее
ЧСС максимальное
ЧСС минимальное
Максимальные паузы режима	984 (764,2±74,3)
разница м/у ЧСС макс и ЧСС мин днем
разница м/у ЧСС макс и ЧСС мин ночью
ЧСС в период ночного сна
Циркадный индекс (соотношение ЧСС бодрствования/ ЧСС сна)

Снижение циркадного индекса (ЦИ) отражает ригидность ритма и характерно для органической патологии сердца. Повышение ЦИ связано с повышением чувствительности миокарда к катехоламинам, наблюдается при нарушении ритма, ассоциируется с усилением вагусных влияний на сердце.

Допплер-эхокардиография является единственным доступным неинвазивным методом изучения гемодинамики плода и новорожденного. Для обследования плода используют линейные и конвексные датчики 3-3, 7 МГц, для исследования сердца новорожденного секторальные датчики 7-5 МГц.

Основными параметрами систолической функции являются конечно-систолический и конечно-диастолический диаметры и объемы левого желудочка, фракция выброса и фракционное укорочение волокон миокарда левого желудочка. Размеры полостей и толщина стенок сердца определяются весом ребенка (Белозеров Ю. М., 1995г.) - приложение 1, 2, 3, 4, 5, 6. Фракция выброса у новорожденных составляет 65-75%, фракционное укорочение волокон миокарда 35-40%.

Основными показателями диастолической функции являются: максимальная скорость раннего диастолического наполнения желудочков (Е), скорость наполнения в фазу систолы предсердий (А), соотношение этих скоростей (Е/А), время изоволюметрического расслабления миокарда (ВИР) и время замедления кровотока раннего диастолического наполнения. У плода скорость диастолического наполнения через трикуспидальный клапан преобладает над скоростью кровотока через митральный. Скорость кровотока в фазу систолы предсердий преобладает над фазой раннего наполнения, соотношение Е/А < 1. У новорожденного кровоток раннего наполнения преобладает над систолой предсердий, Е/А > 1. О нарушении диастолического расслабления можно судить по сохранению Е/А < 1 и удлинению времени изоволюметрического наполнения левого желудочка. Задержка формирования диастолической функции миокарда в виде длительного сохранения высокой скорости кровотока в фазу систолы предсердий по сравнению с фазой раннего диастолического наполнения характерна для недоношенных детей и это является фактором риска быстрого развития у них декомпенсации сердечной деятельности.

УЗИ сердца является незаменимым методом для диагностики порочных сообщений между различными отделами сердца, стенозирования выводящих трактов, что позволяет с большей степенью достоверности диагностировать ВПС.

R-логическое обследование дает информацию о состоянии малого круга кровообращения, об изменении конфигурации тени сердца и сосудов, о наличии кардиомегалии. О размерах сердца судят по величине кардиоторакального индекса. В норме его величина составляет 0,55. Увеличение индекса до 0,59-0,61 считается небольшим, до 0,62-0,65 -умеренным, при индексе > 0,66 диагностируют кардиомегалию.

4. Врожденные пороки сердца

Среди первичных поражений сердца у новорожденных основной удельный вес составляют врожденные пороки. Врожденные пороки сердца составляют около 22% в структуре всех врожденных пороков развития. До настоящего времени остается высокой летальность от врожденных пороков сердца. Около 50% детей с ВПС умирает на первом году жизни, в том числе 50% - в периоде новорожденности (А.С. Шарыкин, 2000г.).

Таблица 3 Разделение врожденных пороков сердца в зависимости от возрастной хронологии первых симптомов

Пороки, манифестирующие только у новорожденных	Пороки, манифестирующие преимущественно у новорожденных	Пороки у новорожденных, чаще всего не сопровождающиеся нарушениями гемодинамики	Пороки, манифестирующие во всех возрастных группах
Атрезия клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой Поддиафрагмальный полный аномальный дренаж легочных вен Предродовое сужение или заращение овального окна	1. Полная транспозиция аорты и легочной артерии 2. Общий истинный артериальный ствол 3. Двухкамерное сердце	1. Дефект межпредсердной перегородки 2. Дефект межжелудочковой перегородки 3. Тетрада Фалло (кроме случаев с атрезией легочной артерии)	1. Открытый артериальный проток 2. Коарктация аорты 3. Стеноз аорты 4. Стеноз клапанов легочной артерии 5. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии 6. Атрезия трикуспидального клапана 7. Единственный 8. желудочек 9. Болезнь Эбштейна 10. Полный (наддиафрагмальный) аномальный дренаж легочных вен 11. Атриовентрикулярный клапан

Большинство ВПС имеет возрастную хронологию клинических проявлений, что может затруднять диагностику в периоде новорожденности. В первые дни жизни диагностируются пороки, при которых гемодинамика нарушается уже на ранних этапах плацентарного кровообращения - атрезия клапанных отверстий, недоразвитие отделов сердца, критический стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой. Другая категория аномалий наблюдается преимущественно у новорожденных, но может встретиться и в более старшем возрасте - полная транспозиция сосудов, общий артериальный ствол, двухкамерное сердце. Есть пороки, которые могут не проявить патологических симптомов у новорожденного, например, септальные дефекты. И, наконец, есть группа пороков, которые могут проявляться в любом возрасте (табл. 3).

Пороки, манифестирующие только в периоде новорожденности, относятся к редким порокам, но именно они определяют летальные исходы от ВПС в периоде новорожденности.

Синдром гипоплазии левого желудочка

Этот порок включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и митрального клапана (стеноз, атрезия, гипоплазия).

У новорожденных этот порок является одной из самых частых причин смерти от ВПС. Дети погибают сразу после рождения в роддоме или отделениях новорожденных, ВПС у них чаще всего не диагностируется. При этом могут быть экстракардиальные пороки развития многих органов. Порок чаще встречается у мальчиков. Нарушения гемодинамики обусловлены гипертензией малого круга, правый желудочек обеспечивает кровообращение по большому и малому кругу. Артериальная кровь из левого предсердия через открытое овальное окно поступает в правое сердце и в легочную артерию, через ОАП часть крови поступает в нисходящую аорту, небольшое количество - в восходящую и коронарные сосуды. В большом круге циркулирует смешанная кровь, что приводит к умеренной гипоксемии. Кровоток по большому кругу снижен (во многих внутренних органах возникают ишемические некрозы). Гипертрофия правого желудочка с расширением полости приводит к ранней декомпенсации. Первые признаки ВПС возникают вскоре после рождения - адинамия, бледно-серый цвет кожи, резко выраженная одышка до 100 дых/мин с втяжением уступчивых мест. Возможен дифференцированный цианоз - на ногах. Верхушечный толчок усилен, имеется эпигастральная пульсация, пульс на руках и ногах почти не прощупывается или более слабый на руках из-за гипоплазии дуги аорты. Границы сердца резко расширены, тоны приглушены, тахикардия, систолический шум может отсутствовать. Сердечная недостаточность может возникнуть в первые дни и прогрессировать. Если имеются сопутствующие пороки (стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов), сердечная недостаточность возникает позже.

На ЭКГ - низкий вольтаж, отклонение ЭОС вправо до + 130°, признаки гипертрофии обоих предсердий, больше правого, резкая гипертрофия правого желудочка. Отсутствуют зубцы Q в V5-6, здесь же регистрируются глубокие зубцы S.

При R-логическом исследовании выявляется усиление легочного рисунка - венозный застой. Кардиомегалия с 4-5 дня жизни. КТИ > 65%, конфигурации сердца ближе к шаровидной.

При УЗИ сердца - атрезия или гипоплазия устья выявляется из парастернального доступа, отсутствие эхосигнала от МК, или признаки его гипоплазии и стеноза, гипоплазия ЛЖ, резко расширены ПЖ и ПП. Сообщения между ЛП и ЛЖ отсутствует.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ - Q.262)

Порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или в венозные сосуды, ведущие к нему. Частичный АДЛВ может длительное время не проявлять себя клинически. Только в периоде новорожденности проявляет себя тотальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену, его называют поддиафрагмальным. Для этого варианта порока характерна с момента рождения артериальная гипоксемия, недостаточность кровообращения и дыхания. С первых дней жизни выявляется легочная гипертензия. Главные признаки - одышка, кашель, затруднение при кормлении, отставание в массе. Сердце не увеличено в размерах. В легких хрипы застойного характера.

ЭКГ - резкая правограмма, гипертрофия и перегрузка правых отделов.

При R-графии грудной клетки во фронтальной проекции - картина «снежной бабы».

Эхокардиографическое исследование малоинформативно - выявляются небольшие размеры левых отделов сердца, дополнительный эхо-сигнал кзади от левого предсердия.

Из пороков, встречающихся преимущественно у новорожденных, чаще всего диагностируется транспозиция магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Этот порок составляет от 12 до 20 % всех ВПС, его определяют как самую частую причину цианоза и сердечной недостаточности у грудных детей. При этом пороке аорта отходит из правого, а легочная артерия из левого желудочка. Чтобы этот порок был совместим хотя бы с самой непродолжительной жизнью, должно быть одно или несколько сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Это может быть открытое овальное окно, ДМЖП, ДМПП или ОАП. Среди сопутствующих пороков, не являющихся обязательным условием жизни, наиболее часто встречается стеноз легочной артерии. Наличие его облегчает состояние больных и обусловливает более благоприятный прогноз.

Для гемодинамики при ТМС характерно:

разобщение кругов кровообращения, при этом правый желудочек выполняет роль насоса для большого круга

газообмен осуществляется благодаря переменным сбросам крови через компенсирующие коммуникации, величина сброса определяет степень гипоксемии. Но даже при самых благоприятных обстоятельствах сброс оказывается недостаточным для насыщения артериальной крови кислородом

несмотря на большой минутный объем, развивается сердечная недостаточность.

У мальчиков порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Дети рождаются с нормальным весом. С самого первого дня появляется интенсивный общий цианоз. Оксигенотерапия не отражается на степени его выраженности. Цианоз может быть единственным признаком порока в течение первых 2-3 недель жизни. Начиная с 3-4 недели, появляется одышка, затруднения при кормлении, увеличивается печень, быстро увеличиваются размеры сердца, появляются отеки. При наличии стеноза легочной артерии выслушивается систолический шум. С первых дней жизни отмечаются выраженная полицитемия, рано развивается симптом "барабанных палочек".

ЭКГ - правограмма, гипертрофия правых отделов.

R- грамма - овальная, яйцеобразная форма сердца; сосудистый пучок узкий в переднезадней и расширен в боковой проекции.

УЗИ: косвенные признаки - дилатация и гипертрофия правого желудочка, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана; параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков.

Открытый артериальный проток (ОАП - Q.25.0)

ОАП считают врожденным пороком, если он продолжает функционировать спустя неделю после рождения у доношенных и две недели - у недоношенных детей. Клинически значимый ОАП встречается у 75% новорожденных с массой тела менее 1 кг, у 10-15% - с массой от 1,5 до 2 кг. Чем меньше гестационный возраст новорожденного и чем тяжелее его состояние, тем меньше вероятность самостоятельного закрытия артериального протока. Практически он никогда не закрывается у детей с РДС, что значительно утяжеляет течение основного заболевания и заставляет прибегать к срочному хирургическому вмешательству. Существуют дуктус-зависимые ВПС, при которых функционирующий проток играет основную компенсаторную роль в поддержании адекватной гемодинамики (ТМС, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и др.). Гемодинамика при этом пороке зависит от направления шунтирования крови через ОАП. Клинически значимый порок в периоде новорожденности проявляется симптомами сердечной недостаточности и отека легких. При аускультации обнаруживают систолический шум во П-Ш межреберье слева от грудины. Размеры сердца увеличены, легочной рисунок усилен.

На ЭКГ комбинированная гипертрофия обоих желудочков. Нормальное положение электрической оси сердца. Характерно изменение пульса - скорый и высокий, пульсовое давление выше 40 мм. рт. ст.

УЗИ - косвенные признаки: увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (> 1,2).

К экстракардиальным симптомам гемодинамически значимого открытого артериального протока относят:

пульмональные: отрицательная динамика или отсутствие положительной при проведении ИВЛ, Fi02 возрастает;

гастроинтестинальные - возникновение язвенно-некротического энтероколита;

почечные - олигурия, снижение клиренсов.

Атриовентрикулярные коммуникации (АВК)

АВК - атриовентрикулярные коммуникации составляют от 2 до 5% от всех пороков. Обуславливают тяжелейшие нарушения гемодинамики. Выделяют полную и неполную форму. При полной форме нарушено развитие клапанного аппарата, межжелудочковой и межпредсердной перегородок. При неполной форме дефект межпредсердной перегородки сочетается с нарушением развития створки митрального клапана. Гемодинамика определяется анатомической формой порока. При полной форме возникает обильный сброс крови из правых отделов сердца в левые с развитием митральной и трикуспидальной недостаточности. При неполной форме нарушения гемодинамики связаны с большим межпредсердным дефектом и митральной недостаточностью. Декомпенсация кровообращения сочетается с легочной гипертензией. При неполной форме сердце резко увеличено в размерах. При аускультации выслушиваются два шума - один над легочной артерией, другой на верхушке, на верхушке может выслушиваться и диастолический шум вследствие деформации створок митрального клапана и относительного стеноза. При полной форме к этой звуковой симптоматике присоединяется очень грубый шум ДМЖП. Тоны сердца глухие.

ЭКГ - выявляется перегрузка обоих желудочков и их гипертрофия. Ось сердца отклонена влево - при полной АВК угол б > - 90°, при неполной угол б до - 60°.

R-логически - кардиомегалия.

Данные УЗИ: признаки ДМПП, аномалии митрального клапана, признаки изменений трикуспидального клапана, объемной перегрузки правого желудочка.

Общий артериальный ствол (Q.20.0)

При этом пороке ствол легочной артерии отсутствует, ветви ее берут начало от общего трункуса. Ведущим признаком порока является одышка, цианоз, усиливающийся при крике. Тоны сердца громкие. Грубый систолический шум выслушивается в III- IV межреберье. Быстро возникает и неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки правых отделов.

R- логически увеличение сердца, иногда оно яйцевидной формы.

Эхокардиография - выявляется большой сосуд, сидящий на межжелудочковой перегородке, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло (Q.21.3)

Тетрада Фалло составляет 10-15% от всех ВПС. При этом пороке имеется сочетание большого дефекта межжелудочковой перегородки, расположенного у корня аорты с нарушениями в строении выводного тракта правого желудочка, обусловливающими равное давление в обоих желудочках сердца. Нарушения в выводном тракте могут быть представлены клапанным или инфундибулярным (иногда их сочетанием) стенозом или гипоплазией легочной артерии. Сердце имеет небольшие размеры, правое предсердие и желудочек гипертрофированы. Все нарушения гемодинамики возникают после рождения. При атрезии устья легочной артерии ее наполнение кровью осуществляется через ОАП, после его закрытия - через коллатерали. При стенозе легочной артерии регуляторами сброса крови является соотношение сопротивления легочной артерии и аорты. Чем выше сопротивление в легочной артерии, тем больше уровень гипоксемии. Клиника порока весьма разнообразна. При атрезии устья легочной артерии цианоз у ребенка появляется сразу с рождения, он умеренно выражен. Одышка отсутствует. Размеры сердца увеличены, в межлопаточном пространстве можно выслушать систоло-диастолический шум тока крови по коллатералям. При стенозе легочной артерии клинических проявлений в периоде новорожденности обычно нет, за исключением систолического шума, который появляется к концу 1 недели жизни. В период т.н. физиологической анемии у ребенка могут быть гипоксемические кризы - внезапно появляется одышка, крик, апноэ, судороги, кожные покровы становятся серыми. Кризов может быть 20-25 в сутки, они могут возникать при кормлении, пеленании, дефекации. Цианоза во время криза обычно нет.

При ЭКГ исследовании выявляется умеренная или выраженная гипертрофия правого желудочка.

R- логически легочной рисунок обеднен, сердечная тень увеличена в поперечнике, талия подчеркнута, восходящая аорта и ее дуга резко расширены.

УЗИ позволяет выявить смещение аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка.

Пороки с препятствием кровотоку

Наиболее часто представлены стенозом легочной артерии, аорты и коарктацией аорты.

Коарктация аорты (Q.25.1) составляет 10-15% от всех ВПС и может быть ведущей причиной недостаточности сердца у новорожденных. Различают инфантильный и взрослый тип коарктации аорты. При первом функционирует артериальный проток, устье которого может впадать в аорту ниже места ее сужения (преддуктальный вариант) и выше (постдуктальный). Чаще встречается преддуктальный. При взрослом типе проток закрыт, рано возникают коллатерали. Нарушения гемодинамики определяются степенью сужения аорты, его локализацией и наличием открытого артериального протока. При взрослом типе возможна перегрузка левых отделов. В верхний и нижней половине туловища возникают два разных режима кровообращения. Выше места сужения развивается выраженная артериальная гипертензия. При инфантильном типе гипертензии в большом круге может не быть, но имеется сброс крови; при предуктальном варианте сброс справа налево - из легочной артерии в аорту, при постдуктальном сброс слева направо, при этом легочный кровоток усилен. Оба варианта инфантильного типа осложняются недостаточностью кровообращения. Начальные симптомы могут возникнуть в течение первой недели или в периоде новорожденности: затруднение при кормлении, одышка, кашель, отставание в весе, приступы беспричинного плача, беспокойства, энергичного движения ног. Может быть серо-пепельное окрашивание кожных покровов. В диагностике важно обратить внимание на особенности пульса - ослабление или отсутствие его на ногах и разницу АД. При аускультации - ритм галопа на верхушке, систолический шум выслушивается очень редко.

ЭКГ - чаще регистрируется правый тип, перегрузка правых отделов, реже комбинированная гипертрофия.

R-логически легочной рисунок усилен, тень сердца увеличена в поперечнике, в косых проекциях увеличены правые и левые отделы.

УЗИ - допплерэхокардиография позволяет выявить турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза и определить градиент давления.

Коарктация аорты может сочетаться с субаортальным и митральным стенозом (полная аномалия Шона). Аномалия Шона может сочетаться с генетическими синдромами - врожденной дисфункцией коры надпочечников, синдромом Шерешевского-Тернера.

Стеноз легочной артерии (Q.25.6)

Составляет от 2 до 10% ВПС. Гемодинамика определяется степенью сужения артерии. Резкая степень сужения создает у новорожденного такое сопротивление кровотоку, что правый желудочек полностью не опорожняется, быстро дилатируется и наступает недостаточность кровообращения. Состояние больных усугубляется артериальной гипоксемией из-за сброса крови через овальное окно. Время возникновения первых симптомов определяется степенью сужения. Серьезные нарушения гемодинамики наступают, если площадь устья легочной артерии меньше 0,7см2 на 1м 2 поверхности тела. Первый симптом - умеренный цианоз, который появляется иногда в течение первых суток после рождения или возникает к концу периода новорожденности. Сердце прогрессивно увеличивается, появляется одышка, пульсация яремных вен, печени. При аускультации в конце периода новорожденности у половины больных выслушивается систолический шум во II-IV межреберье слева от грудины. Обычно он короткий, но может быть и непрерывным. В связи с гипоксемией развивается полицитемия.

ЭКГ - правограмма с гипертрофией и резкой перегрузкой правого желудочка - зубец RV1> 20 мм, отрицательный ТVl, 2 сочетается со смещением ST вниз от изолинии.

R-логически силуэт сердца имеет шаровидную форму, легочной рисунок обеднен.

УЗИ - в проекции короткой оси на уровне сосудов нарушенное открытие клапанов легочной артерии, допплерэхо - турбулентное течение крови в области клапана легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки (Q.21.0)

Это одна из самых распространенных аномалий развития сердца, составляет от 17 до 30% от числа всех ВПС. Дефект различной величины располагается под устьем аорты или ниже основания створки 3-х створчатого клапана. Нарушения гемодинамики проявляются после рождения и заключаются в сбросе крови из левого желудочка в правый. При этом в периоде новорожденности сброс обычно незначительный, т. к. в легких ребенка еще сохраняется высокое сосудистое сопротивление. Величина сброса может определяться размерами дефекта - при больших дефектах, диаметр которых превышает половину поперечника аорты, левый желудочек приобретает два равноценных выходных отверстия, одно из которых устье аорты, другое - септальный дефект. Большие дефекты сочетаются с выраженной легочной гипертензией, обусловленной гиперволемией. В этих случаях возникает дефицит минутного объема в большом круге и сердечная недостаточность. Дети рождаются с нормальным весом. Первым симптомом порока является систолический шум. При небольших дефектах он выслушивается с первой недели, при больших - в конце периода новорожденности. Максимум шума - III-IV межреберье слева от грудины. Быстро формируется сердечный горб. Сердце увеличено в размерах. Имеются признаки недостаточности I-II ст.

При ЭКГ-исследовании может быть нормальное положение электрической оси или отклонение влево, гипертрофия левых отделов или комбинированная перегрузка желудочков, нарушения проводимости.

R-логически увеличение левых отделов, выбухание легочной артерии, усиление легочного рисунка.

УЗИ позволяет определить размер и расположение дефекта.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Блайда-Уайта-Гарленда) (Q.24.5)

Кровь в левую коронарную артерию при этом пороке поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой КА. В связи с этим выживаемость этих больных определяет коллатеральный кровоток на момент рождения. Заболевание манифестирует в первые месяцы жизни. Первые признаки -вялость, бледность кожных покровов, потливость, рвота, одышка, тахикардия. Иногда первым признаком являются приступы резкого беспокойства после или во время кормления. Приступы могут сопровождаться повышением температуры тела (нарушение терморегуляции).

Основное диагностическое значение имеет ЭКГ - отклонение электрической оси сердца влево, блокада передней веточки левой ножки, глубокий Q1, aVL, V 5-6, подъем ST выше изолинии с уменьшением зубца R, что соответствует картине инфаркта миокарда.

Инфаркты миокарда являются редкой, но не казуистической патологией сердца у новорожденных. Причины инфаркта миокарда в периоде новорожденности могут быть разными. Чаще всего это ВПС - аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарленда). Из других ВПС может быть транспозиция магистральных сосудов, двойное отхождение сосудов от правого желудочка (аномалия Тауссиг-Бинга), стеноз легочной артерии. Реже причиной ИМ может быть тяжелая асфиксия новорожденного, катетеризация пупочной вены, идиопатический артериальный кальциноз.

Диагноз инфаркта миокарда устанавливается на основе характерных электрокардиографических признаков. Электрокардиографические признаки инфаркта миокарда у новорожденных (Towbin, 1992):

Широкий зубец Q (> 0, 035");

Подъем сегмента ST > 2 мм;

В отведениях V5-6 желудочковый комплекс имеет форму QR, зубец Т в этих отведениях отрицательный;

Интервал QT удлинен > 0, 44".

Дифференциальный диагноз врожденных пороков сердца у новорожденных представлен в таблице 4.

Таблица 4 Дифференциальный диагноз важнейших поражений сердца у новорожденных

	Время первых проявлений заболевания от рождения	Первый симптом					Увеличение сердца	Недостаточность кровообращения	Усиление легочного рисунка	Примечание
Гипоплазия левой половины сердца	48 часов - 7 дней	Внезапная одышка			Не пальпируется	Правограмма				Встречается у мальчиков в 2 раза чаще, 75% погибает в первую неделю жизни
Атрезия клапанов легочной артерии	С рождения					Перегрузка левых отделов
Поддиафрагмальный аномальный дренаж легочных вен	24 часа - 7 дней					Правограмма
Транспозиция сосудов	С рождения					Правограмма				Силуэт сердца в виде "яйца на боку". У мальчиков встречается в 2,5 раза чаще
Коарктация аорты					Усилен на руках	Правограмма
Атрезия трехстворчатого клапана	С рождения					Левограмма
Общий артериальный ствол	1-4 недели				Скорый, полный	Комбинированная типертрофия
Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии	1-4 недели					Правограмма
Открытый артериальный (боталлов) проток					Скорый, полный	Комбинированная перегрузка
Болезнь Эбштейна		Цианоз (при ООО)				См. примечание				Характерны низковольтные, расщепленные комплексы QRSvl-v6

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

топическая диагностика порока;

адекватная консервативная терапия;

своевременное хирургическое лечение.

Факторы диагностического внимания, позволяющие заподозрить наличие ВПС:

Бледность или цианоз кожных покровов;

Гипотрофия;

Плохая переносимость нагрузки (затруднения при кормлении, отказ от груди, появление одышки или цианоза при пеленании);

Увеличение сердца;

Изменение звучности тонов;

Систолический шум во II, III межреберье слева от грудины,

В межлопаточном пространстве, у нижнего угла левой лопатки, машинный систоло-диастолический шум на основании сердца;

Изменение пульса (разный пульс на лучевых артериях, отсутствие пульса на бедренной артерии);

Изменение артериального давления (значительная разница на верхушке и нижних конечностях);

Аритмии;

Патологические изменения ЭКГ (признаки перегрузки или гипертрофии);

Необычная тень сердца при R-логическом исследовании;

- (шаровидная, овоидная, в виде "голандского башмака");

Множественные стигмы дизэмбриогенеза соединительной ткани.

Топический диагноз порока уточняется при проведении ультразвукового исследования.

При проведении консервативного лечения больных с ВПС рекомендуется дифференцированный подход к инфузионной терапии и использованию кислорода, диуретических препаратов. Инфузионная терапия должна быть направлена на улучшение микроциркуляции и коррекцию метаболических нарушений, диуретические препараты рекомендуют использовать очень осторожно, предпочтение отдается антагонистам альдостерона.

Кислород считают противопоказанным при дуктусзависимых пороках (транспозиция магистральных сосудов, атрезия артерий с интактной межжелудочковой перегородкой). Для поддержания функционирования открытого артериального протока используют инфузии простагландина Е2 в дозе 0,02-0,1 мкг/кг/мин. Длительность инфузии от 30 минут до 8 часов. Возможные побочные эффекты: апное, гипотензия, гипертермия, бронхоспазм, брадикардия, судороги, тромбоцитопения.

При гемодинамически значимом ОАП с лево-правым шунтом рекомендуется ограничение объема жидкости от 60 мл/кг/сутки (у детей с массой тела более 1500г) до 100 мл/кг/сутки (у детей с массой тела менее 1000г). Возможно использование диуретиков (только при конгестивной сердечной недостаточности): гидрохлортиазид 2-4 мг/кг/сутки (фуросемид назначается в исключительных случаях - препятствует закрытию артериального протока). Оксигенация должна поддерживаться на достаточном уровне (гипоксия стимулирует синтез простогландинов, что поддерживает открытый артериальный проток), при необходимости - переливание эритроцитарной массы. При отсутствии эффекта в течение 24-48 часов назначается индометацин (ингибирует синтез простогландинов): 0,2 мг/кг внутривенно медленно каждые 8 часов - всего три введения. На первой неделе жизни введение индометацина проводят через 12 часов. При отсутствии эффекта цикл из 3 инъекций повторяется через 12 часов. При сохранении протока открытым после повторного цикла индометацин вводится в поддерживающей дозе 0,1 мг/кг/сутки в течение 5 дней. Эффективность индометацина (60%) возрастает с гестационным возрастом. Совместно с сердечными гликозидами индометацин следует применять очень осторожно - высок риск анурии. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или наличии противопоказаний к использованию индометацина показано хирургическое лечение открытого артериального протока. Противопоказания к использованию индометацина: почечная недостаточность (диурез менее 0,7 мл/кг/час за последние 8 часов), тромбоцитопения менее 80000х109/л, ВЖК в последние 4 дня, подозрение на язвенно-некротический энтероколит, повышенная кровоточивость, кровь в стуле, гипербилирубинемия на уровне, являющемся показанием к заменному переливанию крови. Побочные эффекты индометацина: олигурия, угнетение агрегационной функции тромбоцитов, вытеснение билирубина из его связи с альбумином, язвенно-некротический энтероколит, интестинальные проблемы.

Показанием для хирургической коррекции врожденных пороков у новорожденных являются критические состояния, не поддающиеся консервативной терапии.

Признаки критического течения ВПС:

тотальный цианоз, стойкий, > 3 часов (при отсутствии других причин - ателектазы, диафрагмальные грыжи);

симптомы сердечной недостаточности;

тяжелая прогрессирующая гипотрофия.

5. Болезни миокарда

Поражение миокарда у новорожденных детей чаще всего является вторичным. Оно может быть обусловлено воздействием гипоксии, медикаментов, эндокринными, обменными нарушениями. Патология миокарда может быть генетически детерминированной. Морфологическим субстратом во всех случаях является дистрофия миокарда и склеротические изменения в нем. Поэтому применительно к этим вариантам поражения миокарда может быть использован термин кардиомиопатия. При невозможности уточнить причину используется термин идиопатическая кардиомиопатия.

У новорожденных возможно также поражение миокарда в связи с вирусными и бактериальными инфекциями - врожденные кардиты. Если кардит возникает в первые 6 месяцев внутриутробного развития в миокарде возникают те же дистрофические и склеротические изменения, которые характерны для кардиомиопатий, причем преобладают фибросклеротические процессы. Поэтому т.н. ранние врожденные кардиты отождествляют с понятием фиброэластоз.

Фиброэластоз рассматривают как неспецифическую морфологическую реакцию эндокарда на любой миокардиальный стресс. В качестве такого стресса могут выступать врожденные пороки сердца, гипоксия, инфекции, кардиомиопатий. Если повреждающий агент (бактерии, вирусы) действует на миокард в последние 2-3 месяца внутриутробного развития или в момент рождения ребенка, в миокарде возникает классическое воспаление, что соответствует термину миокардит. Он может быть врожденным и приобретенным. Все перечисленные варианты повреждения миокарда имеют особенности, обусловленные этиологическими факторами.

Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы

Особенности строения кардиомиоцитов у новорожденного ребенка, особенности биоэнергетики сердечной клетки (ведущая роль углеводного обмена с быстрым истощением аэробного гликолиза) определяют значительную роль гипоксии в генезе нарушений процессов адаптации сердечно-сосудистой системы. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы у новорожденного ребенка, возникающие под влиянием гипоксии, выделены в самостоятельный синдром - синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Различают 4 клинико-патогенетических варианта этого синдрома:

Неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций (персистирующее фетальное кровообращение);

Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей, нормальной или повышенной сократительной способностью;

Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью;

Нарушения ритма и проводимости.

Возможно сочетание этих вариантов у одного ребенка.

Неонатальная легочная гипертензия и персистирование

фетальных коммуникаций (Р.29.3)

Возможны два варианта этой патологии - с левоправым шунтированием через ОАП и праволевым. Прекапиллярная форма легочной гипертензии с праволевым шунтированием клинически проявляется диффузным цианозом с рождения. Цианоз усиливается при крике, оксигенотерапия не эффективна. Границы относительной сердечной тупости расширены, тоны сердца громкие.

На ЭКГ - признаки перегрузки правого предсердия, нарушение проведения по правой ножке пучка Гисса.

При R-логическом исследовании выявляется обеднение легочного рисунка, зачастую рентгенологическая картина без особенностей («удивительная норма»).

При капиллярной форме легочной гипертензии с левоправым шунтированием выявляется резкое нарушение дыхательной функции вплоть до отека легких. На ЭКГ признаки перегрузки обоих предсердий и левого желудочка. Возможны нарушения ритма в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий, экстрасистолии. Нарушения ритма возникают в связи с одновременным левоправым сбросом через ООО.

Транзиторная дисфункция миокарда с нормальной или

повышенной сократительной способностью (Р.29.4)

Клинически проявляется бледностью кожных покровов, может быть пероральный цианоз. Тоны сердца приглушены. Может выслушиваться систолический шум на верхушке и в V точке. На ЭКГ - депрессия ST I, II, V5-6, отрицательные Т V5-6. При эхокардиографии расширение полостей с хорошей сократительной способностью миокарда.

Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и

сниженной сократительной способностью (Р.29.4)

По мере усугубления тяжести состояния выявляется нарушение сократительной способности. При этом может быть повышено содержание кардиоспецифических ферментов, что свидетельствует о тяжести субэндокардиальной ишемии. Этот вариант возникает в условиях длительного антенатального гипоксического воздействия.

Нарушения ритма и проводимости (Р.29.1)

a) Нарушения ритма при синдроме дезадаптации обусловлены изменением нейровегетативной регуляции, электрической нестабильностью миокарда и гемодинамическими нарушениями в связи с персистированием фетальных коммуникаций.

b) Чаще всего нарушения ритма представлены синусовой тахикардией - это первоначальная патофизиологическая реакция сердечно-сосудистой системы на гипоксию, второе по частоте место занимает суправентрикулярная тахикардия. Пароксизмальная тахикардия в 50% случаев обусловлена функционированием добавочных проводящих путей.

c) Возникновению аритмий может способствовать наличие фрагментов специализированной проводниковой ткани сердца, не подвергшаяся резорбтивной дегенерации, функциональная незрелость основных регуляторных центров продолговатого мозга, наличие выраженного дисбаланса между симпатической и парасимпатической иннервацией сердца из-за асинхронности созревания правых и левых звездчатых ганглиев симпатической нервной системы.

Особенности постнатальной адаптации сердечно-сосудистой системы у недоношенных

Характерна задержка формирования диастолической функции миокарда - сохранение высокой скорости кровотока в фазу систолы предсердий по сравнению с фазой раннего диастолического наполнения - фактор риска быстрой декомпенсации при неблагоприятных воздействиях. При РДС возникает нарушение систолической функции миокарда с клиническими признаками сердечной недостаточности. Часто встречается синдром персистирующей фетальной циркуляции и легочной гипертензии. У недоношенных детей в периоде новорожденности часто встречается опосредованное электролитными нарушениями удлинение интервала QT в сочетании с желудочковыми формами нарушений ритма.

Миокардит у новорожденных чаще всего вызывается вирусами Коксаки В (тип 1-5) и Коксаки А 13, может быть проявлением внутриутробного генерализованного процесса с полиорганным поражением. Клинические проявления складываются из экстракардиальных и кардиальных симптомов. Экстракардиальные: потливость, беспокойство, кашель, цианоз, рвота. Кардиальные: одышка, глухость тонов, ритм галопа, систолический шум, нарушения ритма - синдром слабости синусового узла, пароксизмальная тахикардия. Чаще всего, клиническая симптоматика со стороны сердца представлена сердечной недостаточностью.

При ЭКГ исследовании выявляется:

1. диффузное снижение вольтажа;

2. систолическая перегрузка левого желудочка;

3. нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии, эктопической

тахикардии, трепетания предсердий, блокады веточек левой ножки;

4. сглаженный зубец Т;

5. депрессия сегмента ST.

Данные УЗИ сердца - расширение полости левого желудочка, признаки его дисфункции, снижение сократимости миокарда. При лабораторном исследовании - увеличение КФК, ЛДГ, повышение тропонина Т в крови.

...

Подобные документы

Рассмотрение функциональных особенностей сердечно-сосудистой системы. Изучение клиники врожденных пороков сердца, артериальной гипертензии, гиппотезии, ревматизма. Симптомы, профилактика и лечение острой сосудистой недостаточности у детей и ревматизма.

презентация , добавлен 21.09.2014


Особенности внутриутробного кровообращения у детей, процесс разделения сердца на правую и левую половины, формирование клапанов сердца. Анатомо-физиологические особенности сердца ребенка разных возрастных периодов. Динамика роста артерий и вен ребенка.

презентация , добавлен 22.12.2016


Этиология врожденных пороков сердца как группы заболеваний сердечно-сосудистой системы, связанных с анатомическими дефектами. Хромосомные нарушения и наследственные факторы как причины синих врожденных пороков сердца. Триада, тетрада и пентада Фалло.

реферат , добавлен 16.12.2014


Значение сердечно-сосудистой системы для жизнедеятельности организма. Строение и работа сердца, причина автоматизма. Движение крови по сосудам, ее распределение и ток. Работа воспитателя по укреплению сердечно-сосудистой системы детей раннего возраста.

курсовая работа , добавлен 10.09.2011


Строение и расположение сердца человека. Особенности венозной и артериальной крови. Система автоматизма сердца. Типы кровеносных сосудов. Значение кислорода для человеческого организма. Причины возникновения заболеваний сердечно-сосудистой системы.

презентация , добавлен 12.11.2015


Основные симптомы и диагностика инфаркта миокарда. Хирургическое и медикаментозное лечение ишемической болезни сердца. Развитие некроза участка миокарда, обусловленного недосточностью его кровообращения. Изучение клинической картины заболевания.

презентация , добавлен 24.10.2017


Возникновение врожденных пороков у детей в связи с особенностями внутриутробного формирования сердца и циркуляции крови эмбриона к органам и материнской плаценте. Система кровообращения новорожденного ребенка. Дефект межжелудочной перегородки сердца.

презентация , добавлен 24.12.2012


Семиотика поражений сердечно-сосудистой системы, ее анатомо-физиологические особенности и запасная сила у детей. Семиотика боли в области сердца (кардиалгии), изменений артериального давления, нарушений сердечного ритма. Семиотика шумов и пороков сердца.

курсовая работа , добавлен 12.12.2013


Причины врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Терапевтическое и хирургическое лечение стенокардитического синдрома и инфаркта миокарда. Исследование связи ВПС с полом. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Синдром гипоплазии.

презентация , добавлен 10.05.2016


Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорожденных. Специальные методы диагностики. Показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца.

Функции органов кровообращения

Важнейшими функциями органов кровообращения являются: поддержание постоянства среды организма при непрерывно меняющихся условиях его жизнедеятельности; доставка кислорода и питательных веществ ко всем органам и тканям; удаление и выведение углекислоты и других продуктов обмена. Эти функции осуществляются в тесном взаимодействии с органами дыхания, пищеварения и мочевыведения при регулирующем влиянии центральной нервной, вегетативной и эндокринной систем.

Рост, структурное и функциональное совершенствование самих органов кровообращения продолжаются в течение всего периода детства и происходят неравномерно, при не одновременном созревании отдельных частей, а интенсивно текущие у ребенка процессы обмена предъявляют высокие требования к их деятельности.

Сердечно-сосудистая система новорожденного

Закладка сердца и крупных сосудов происходит на 3-й неделе эмбриональной фазы, первое сокращение сердца - на 4-й неделе; прослушивание сердечных тонов через брюшную стенку матери возможно с IV месяца беременности.

Внутриутробное кровообращение новорожденного

Обогащенная кислородом кровь поступает из плаценты через венозный (аранциев) проток в нижнюю полую вену и смешивается там с венозной кровью, оттекающей от нижних конечностей. Большая часть этой смешанной крови благодаря специальной заслонке нижней полой вены (евстахиева заслонка) в правом предсердии направляется через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек, а оттуда в аорту и через подключичные артерии к мозгу и верхним конечностям. Венозная кровь из верхней половины тела направляется в правый желудочек, затем через легочную артерию и артериальный проток - в нисходящую аорту. Таким образом, мозг и печень получают наиболее, а нижние конечности - наименее богатую кислородом кровь. После рождения ребенка венозный проток и пупочные сосуды запустевают, зарастают к концу 2-й недели жизни и превращаются соответственно в круглую связку печени и гепато-умбиликальные связки. Артериальный проток, а вслед за ним и овальное окно закрываются на 6 - 8-й неделе, а иногда на 3 -4-м месяце жизни.

Сердце новорожденного

Сердце новорожденного относительно велико и составляет приблизительно 0,8% от массы его тела (к 6 мес - 0,4%, к 3 годам и во все последующие периоды - около 0,5%). Наиболее интенсивное увеличение массы и объема сердца (преимущественно за счет длины) происходит в первые годы жизни и в подростковом возрасте. Однако во все периоды детства увеличение объема сердца отстает от роста тела в целом. Кроме того, отделы сердца увеличиваются неравномерно: до 2 лет наиболее интенсивно растут предсердия, с 2 до 10 лет - все сердце в целом, после 10 лет увеличиваются преимущественно желудочки. Левый желудочек растет быстрее правого. Соотношение толщины стенок левого и правого желудочков сердца у новорожденного - 1,4:1, в 4 мес - 2:1, к 15 годам - 2,76:1.

Масса левого желудочка также больше массы правого. Во все периоды детства, за исключением возраста от 13 до 15 лет, когда девочки растут быстрее, размеры сердца больше у мальчиков. Форма сердца до 6 лет обычно округлая, после 6 лет приближается к овальной, свойственной взрослым. Расположение сердца меняется с возрастом: до 2 - 3 лет оно лежит горизонтально на приподнятой диафрагме, причем к передней грудной стенке прилежит правый желудочек, формирующий в основном верхушечный сердечный толчок. К 3 - 4 годам в связи с увеличением грудной клетки, более низким стоянием диафрагмы, уменьшением размеров вилочковой железы сердце принимает косое положение, одновременно поворачиваясь вокруг длинной оси левым желудочком вперед. К передней грудной стенке прилежит межжелудочковая перегородка, сердечный толчок формирует преимущественно левый желудочек.

Коронарные сосуды до 2 лет распределяются по рассыпному типу, с 2 до 6 лет - по смешанному, после 6 лет - по взрослому, магистральному типу. Увеличиваются просвет и толщина стенок (за счет интимы) основных сосудов, а периферические ветви редуцируются.

Обильная васкуляризация и рыхлая клетчатка, окружающая сосуды, создают предрасположенность к воспалительным и дистрофическим изменениям миокарда. Формирование склероза в раннем возрасте - редкость, инфаркт миокарда - казуистика.

Миокард новорожденного

Миокард новорожденного представляет собой недифференцированный синцитий. Мышечные волокна тонкие, не имеют поперечной исчерченности, содержат большое количество ядер. Соединительная и эластическая ткань не развита. В первые 2 года жизни происходит интенсивный рост и дифференцировка миокарда: мышечные волокна утолщаются, появляется поперечная исчерченность, формируются септальные перегородки, субэндокардиальный слой. В возрасте от 6 до 10 лет продолжаются медленная дифференцировка и рост миокарда и к 10 годам гистологическая структура его аналогична таковой у взрослых. Параллельно идет и заканчивается к 14-15 годам развитие гистологических структур проводниковой системы сердца, представляющей собой специализированный миокард, лишенный сократительной функции. Иннервация сердца осуществляется через поверхностные и глубокие сплетения, образованные волокнами блуждающего нерва и шейных симпатических узлов, контактирующих с ганглиями синусового и предсердно-желудочкового узлов в стенках правого предсердия. Ветви блуждающего нерва заканчивают свое развитие и миелинизируются к 3 - 4 годам. До этого возраста сердечная деятельность регулируется в основном нервной симпатической системой, с чем отчасти связана физиологическая тахикардия у детей первых лет жизни. Под влиянием блуждающего нерва урежается сердечный ритм и могут появиться синусовая аритмия (типа дыхательной) и отдельные "вагусные импульсы" - резко удлиненные интервалы между сердечными сокращениями. Рефлекторные воздействия осуществляются интерорецепторами как самого сердца, так и других внутренних органов, что меняет частоту ритма под воздействием различных физиологических факторов и регулируется ЦНС. Такие функции миокарда, как автоматизм, возбудимость, проводимость, сократимость и тоничность, осуществляются аналогично таковым у взрослых.

Сосуды новорожденного

Кровь проводят и распределяют по органам и тканям сосуды. Их просвет у детей раннего возраста относительно широк: артерии по ширине равны венам. Стенки артерий более эластичны, поэтому периферическое сопротивление, артериальное давление и скорость кровотока у здоровых детей первых лет жизни меньше, чем у взрослых. Рост артерий и вен неравномерен и не соответствует росту сердца: окружность аорты к 15 годам увеличивается в 3 раза, а объем сердца - в 7 раз. Вены растут более интенсивно, и к указанному возрасту они в 2 раза шире артерий. Гистологическая структура артерий также меняется: у новорожденных стенки сосудов тонкие, в них слабо развиты мышечные и эластические волокна и субэндотелиальный слой. До 5-летнего возраста более интенсивно растет мышечный слой, в 5 - 8 лет- равномерно все оболочки, в 8 - 12 лет дифференцируются соединительнотканные элементы и растет преимущественно интима, к 12 годам структура сосудов такая же, как у взрослых.

Капилляры новорожденного

У детей капилляры хорошо развиты, широкие, число их 6 -8 в линейном поле зрения (у взрослых 8 - 10). Форма капилляров неправильная, они короткие, извитые. У новорожденных хорошо выражены и расположены поверхностно субпапиллярные венозные сплетения. С возрастом они располагаются глубже, петли капилляров удлиняются, принимают шпилькообразную форму. Проницаемость капилляров значительно выше, чем у взрослых.

Особенности органов кровообращения

Функциональные особенности органов кровообращения у детей

К числу функциональных особенностей органов кровообращения у детей относятся:

Высокий уровень выносливости и трудоспособности детского сердца, что связано как с относительно большей его массой и лучшим кровоснабжением, так и с отсутствием хронических инфекций, интоксикаций и вредностей;

Физиологическая тахикардия, обусловленная, с одной стороны, малым объемом сердца при высоких потребностях организма в кислороде и других веществах, с другой - свойственной детям раннего возраста симпатикотонией;

Низкое артериальное давление из-за малого объема крови, поступающей с каждым сердечным сокращением, и низкого периферического сосудистого сопротивления вследствие большей ширины и эластичности артерий;

Возможность развития функциональных расстройств деятельности и патологических изменений в связи с неравномерностью роста сердца, отдельных его частей и сосудов, особенностями иннервации и нейроэндокринной (в пубертатном периоде) регуляции.

Методы исследования сердечно-сосудистой системы

Методика исследования сердечно-сосудистой системы новорожденного

При оценке состояния органов кровообращения используются: жалобы, расспрос (матери и ребенка старшего возраста) и объективные методы: осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация, подсчет пульса и измерение артериального давления, инструментально-графические методы исследования.

Жалобы. Дети редко предъявляют жалобы, обычно при тяжелом общем состоянии. Наиболее часто отмечаются одышка при движении или в покое, свидетельствующая о наличии сердечной недостаточности, общая слабость, утомляемость, сердцебиения, в пубертатном возрасте (при вегетососудистой дистонии) - боли в области сердца.

Расспрос. Относительно малоинформативен, так как мать обычно обращает внимание лишь на очень выраженные изменения. Однако с помощью матери необходимо уточнить генетический Jr акушерский анамнез, получить сведения о течении беременности и заболеваниях матери в это время, особенностях развития и поведения ребенка, перенесенных им заболеваниях и их связи со временем появления одышки, сердцебиений, цианоза, отеков и других клинических симптомов.

Осмотр (общий, области сердца и крупных сосудов). При осмотре обнаруживаются изменения окраски кожи (цианоз, бледность), видимая пульсация шейных сосудов, эпигастрия, области верхушки сердца (сердечный толчок), деформации грудной клетки и пальцев, выраженные отеки.

Пальпация. Этот метод проводится параллельно с осмотром и позволяет обнаружить систолическое и диастолическое дрожание, уточнить характер и расположение сердечного толчка, пульсацию межреберий, пастозность голеней. При пальпации ладонью всей области сердца можно ощутить "кошачье мурлыканье" - диастолическое дрожание при сужении митрального клапана и незакрытом артериальном протоке или более грубое систолическое дрожание при врожденном стенозе клапанов аорты и высоком дефекте межжелудочковой перегородки.

Сердечный толчок у здоровых детей до 2 лет пальпируется в четвертом межреберье кнаружи от срединно-ключичной линии, в 5-7 лет - в пятом межреберье по сосковой линии, после 7 лет - кнутри от нее. Он может быть ослаблен при расположении верхушки за ребрами или усилен при возбуждении ребенка и физической работе. Перемена положения может изменить расположение толчка.

В патологических условиях усиление толчка свидетельствует о гипертрофии или пороке сердца, расширение и ослабление - о текущем миокардите, экссудативном перикардите, сердечной декомпенсации, коллапсе, эмфиземе, ожирении. Смещение толчка вправо возможно при изменении положения средостения вследствие левосторонних экссудативного плеврита, пневмоторакса, опухоли или эхинококка легкого, а также ателектаза и фиброза правого легкого. Смещение вниз говорит о гипертрофии левого желудочка, вверх о перикардите или о высоком стоянии диафрагмы (при метеоризме, асците и т. д.).

Пастозность голеней свидетельствует о начальных стадиях сердечной декомпенсации и определяется, так же как у взрослых, надавливанием на переднюю поверхность большеберцовой кости.

Перкуссия. Этот метод исследования имеет свои особенности. Выстукивание должно быть слабым, производиться пальцем по пальцу от легкого к сердцу по линиям, параллельным всем его границам, обязательно при разных положениях тела ребенка. Границы сердца у детей сравниваются с возрастными нормами по группам: до 2 лет, от 2 до 7 лет и с 7 до 12 лет.

После 12 лет границы относительной тупости такие же, как у взрослых. Уменьшение границ сердца наблюдается при шоковых состояниях и уменьшении объема циркулирующей крови, эмфиземе легких любого происхождения, тотальном левостороннем пневмотораксе, расположенной слева диафрагмальной грыже. Увеличение границ наблюдается при гипертрофии и расширении полостей сердца, пороках врожденных и приобретенных, субэндокардиальном фиброэластозе, перикардитах, деформациях грудной клетки, гипертензии малого круга кровообращения.

Имеет значение и форма сердца, определяемая перкуторно: митральная конфигурация при стенозе двустворчатого клапана, "башмачок" с резко подчеркнутой талией - при тетраде Фалло и аортальной недостаточности, треугольная - при перикардите.

Перемена положения больного может изменить границы сердца, что особенно отчетливо видно при гипотонии миокарда: в горизонтальном положении на спине границы обычно максимально широкие, сидя и стоя - уменьшаются.

Аускультация. Этот метод исследования также проводится в разных положениях больного, так как наблюдающиеся при этом изменения характера тонов и шумов нередко имеют диагностическое значение. Желательно использование стетоскопа или маленького по диаметру фонендоскопа без мембраны. Нельзя чрезмерно надавливать стетоскопом на грудную клетку, так как это ослабляет звучность сердечных тонов и причиняет ребенку боль. Имеются особенности и в аускультативной картине звуков сердца здорового ребенка: большая, чем у взрослых, звучность тонов над всей сердечной областью (после 2 лет), хорошо слышный II тон на верхушке, после 2 лет - небольшой его акцент и иногда непостоянное расщепление над легочной артерией, акцент II тона над аортой при выслушивании ребенка в холодном помещении. У новорожденных до двухнедельного возраста на фоне физиологической тахикардии определяется эмбриокардия (равенство пауз между I и II, II и I тонами), тоны, особенно I, у детей до 2 лет несколько ослаблены. После 2 - 3 лет, вплоть до пубертатного возраста, более чем у половины детей выслушиваются функциональные шумы.

При функционально полноценном миокарде усиление тонов сопровождает физическое и психическое возбуждение, повышение температуры, анемию, тиреотоксикоз, уплотнение прилежащих частей легкого, гипертонию.

Первый тон усиливается до хлопающего на верхушке сердца или над проекцией митрального клапана при его сужении. Акцент II тона на аорте определяется повышенной работой левого желудочка при гипертонии любого происхождения. Акцент II тона на легочной артерии возникает при работоспособном правом желудочке и повышении давления в малом круге кровообращения при острой и хронической пневмонии, эмфиземе, коклюше, дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незакрытом артериальном протоке, недостаточности и стенозе митрального клапана и др.

Ослабление (приглушение) тонов наблюдается при нарушениях сердечной деятельности, связанных с диффузным поражением миокарда, экссудативным перикардитом, врожденными пороками, возможны и внесердечные причины: эмфизема, ожирение, отек и индурация передней стенки грудной клетки при склеродермии. Изолированное ослабление I тона наблюдается при остром миокардите, недостаточности митрального клапана, стенозе аорты.

Непостоянное, связанное с фазами дыхания расщепление и раздвоение тонов может наблюдаться у здоровых детей в силу физиологического асинхронизма работы желудочков. Постоянное выраженное патологическое расщепление и раздвоение свидетельствуют или о резкой гипертрофии одного из желудочков или о блокаде ножек предсердно-желудочкового пучка (пучок Гиса).

Аритмии (за исключением синусовой и дыхательной) встречаются у детей реже, чем у взрослых. Относительно часто наблюдаются они при инфекционно-аллергическом миокардите. Наличие ритма галопа (пресистолического и протодиастолического), эмбриокардии (после двухнедельного возраста), маятникообразного и трехчленного ритмов всегда указывает на серьезную патологию миокарда (гипертрофия, склероз, интерстициальный миокардит).

Нарушение сердечно-сосудистой системы

Нарушения сердечно-сосудистой системы новорожденного

Цианоз может быть общим и местным (губ, ушей, щек, слизистых оболочек, дистальных отделов конечностей) и наблюдается чаще у детей с врожденными "синими" пороками сердца, особенно при ходьбе и беге, а также при декомпенсированных приобретенных пороках, тяжелых миокардитах, заболеваниях легких.

Бледность с сероватым или слабо-желтушным оттенком может быть при ревматизме, с коричневатым (цвета кофе с молоком) - при затяжном бактериальном эндокардите.

Пульсация области верхушки сердца может указывать на врожденный порок или на приобретенное поражение клапанов аорты и гипертрофию желудочков.

При здоровом сердце пульсация этой области может наблюдаться при неврастении, в период полового созревания и при анемии. Пульсация шейных сосудов и подложечной области связана чаще с поражением аортальных клапанов (недостаточность) или правого желудочка с его гипертрофией и застойными явлениями в крупных венах.

При гипертрофии миокарда, сопровождающей врожденные и приобретенные в раннем детстве пороки сердца, нередко образуется сердечный горб. Облитерация перикарда и сращение его с передней грудной стенкой могут быть причиной западения сердечной области и "отрицательного" сердечного толчка. Длительно существующая гипоксемия формирует пальцы в виде барабанных палочек у детей с врожденными и приобретенными пороками и кардиопатиями. Отеки ног, брюшной стенки, выбухание пупка вследствие асцита наблюдаются редко и лишь при тяжелой сердечной недостаточности.

Шумы в сердце

Шумы в сердце у здоровых детей до 2 лет выслушиваются крайне редко. У старших, особенно в пубертатном периоде, часто определяются неорганические, функциональные шумы, обычно систолические. Они могут быть следствием нарушений иннервации и последующей дисфункции папиллярных мышц и хордального аппарата, сдавления крупных сосудов, изменений направления тока крови и ее состава (гидремия) и др.

Для функциональных шумов характерны:

Непостоянство, изменчивость по продолжительности (чаще короткие), силе и тембру, локализации (определяются обычно на основании сердца и на крупных сосудах);

Зависимость от положения тела (лучше выслушиваются лежа), фаз дыхания (исчезают или резко ослабевают на глубине вдоха), физической нагрузки (меняют интенсивность и тембр).

Органические систолические шумы связаны с морфологическими изменениями клапанов и крупных сосудов, неправильным их расположением, наличием лишних отверстий и грубыми воспалительными или склеротическими изменениями миокарда. Они характеризуются постоянством, продолжительностью, грубым или "дующим" тембром, локализацией в определенных точках, проводимостью по току крови (например, к верхушке при недостаточности митрального клапана из-за регургитации крови), частым сочетанием с диастолическими шумами, практически всегда имеющими "органическое" происхождение. Эти шумы не связаны с положением тела и фазами дыхания, физическая нагрузка не меняет их характера.

Перикардиальные шумы выслушиваются у детей крайне редко, обычно на ограниченном участке по передней поверхности сердца, напоминают царапание или хруст снега, усиливаются при наклоне туловища вперед, надавливании фонендоскопом на грудную клетку, не связаны с фазами сердечного цикла и дыханием, не проводятся на другие точки.

В ряде случаев определяются шумы внесердечного происхождения (в крупных сосудах, плевроперикардиальные и др.). Окончательное решение о характере и происхождении шума можно принять лишь после фонокардио-графического исследования.

Клиническое исследование сосудов

Это исследование включает подсчет и характеристику пульса (на височной артерии у самых маленьких и на лучевой - у более старших) и измерение артериального давления. Подсчет и оценку пульса желательно проводить одновременно с исследованием дыхания в самом начале осмотра, при спокойном состоянии больного (или во сне), так как при возбуждении, плаче, движении, приеме пищи меняется частота ритма.

У детей всех возрастных групп на 3-4 сердечных сокращения приходится одно дыхательное движение. У здоровых детей пульс ритмичный или определяется умеренная дыхательная аритмия при среднем наполнении пульса. Учащение пульса у здоровых детей может наблюдаться при возбуждении, мышечной работе, повышении температуры тела (на каждый 1 °С на 15 - 20 ударов), при острых лихорадочных заболеваниях.

Тахикардия возникает при скарлатине и других детских инфекциях, гипертиреозе, диффузных болезнях соединительной ткани, сердечной и дыхательной недостаточности.

Слабый и частый пульс указывает на падение сердечной деятельности и является прогностически неблагоприятным симптомом, особенно при сопутствующем цианозе, похолодании конечностей, ослаблении тонов сердца, увеличении печени (при тяжелых токсических состояниях, при дифтерии, дизентерии, пневмонии).

Напряженный усиленный пульс чаще всего наблюдается при усиленной работе левого желудочка и преодолении им сопротивления оттоку крови (при физической нагрузке, гипертонии, спазме мелких артерий и капилляров при нефрите).

Замедление пульса бывает у здоровых детей во сне в связи с преобладающим влиянием блуждающего нерва, а также при туберкулезном менингите, перитоните, брюшном тифе, в периоде реконвалесценции после скарлатины и кори.

Измерение артериального давления

Проводится, как и у взрослых, по методу Короткова, желательно с применением специальных детских манжеток разных размеров (до 2 лет - 2 - 4 см, для 3 - 6 лет - 6 - 8 см, для школьников-10-12 см). Нормальные показатели рассчитываются в миллиметрах ртутного столба исходя из возраста больного с использованием формулы В. И. Молчанова для максимального давления: 80 + удвоенное число лет. Минимальное, как и у взрослых, составляет 1/ъ^1/2 максимального. У более крупных детей - акселератов за исходную цифру берут не 80, а 90 мм рт. ст. У новорожденных и детей первого года жизни максимальное артериальное давление меньше 80. Повышение артериального давления может быть при нагрузке и волнении ребенка, но чаще является симптомом нефрита, узелкового периартериита, вегетодистонии пубертатного периода. Снижение артериального давления наблюдается при инфекционно-токсическом шоке и коллапсе, сывороточной болезни, тяжелом течении инфекционных заболеваний, сердечной недостаточности, миокардитах.

Диагностика сердечно-сосудистой системы

Лабораторно-инструментальные исследования сердечно-сосудистой системы

Наиболее широко используются электрофизиологические и рентгенологические методы, а в последнее время - ультразвуковое исследование. Основными, практически рутинными методами являются электро-, фоно-, поликардиография с анализом фаз систолы желудочков, рентгенография грудной клетки в 3 проекциях и рентгенометрия, рентгено- и электрокимография, определение центральной и периферической гемодинамики тахиоосциллографическим способом, реже - методом разведения красителя, реография. При необходимости используются электрорентгенография, векторкардиография, ангиокоронарография, флебография и определение венозного давления кровавыми и бескровными способами, тетраполярная реография, радиоизотопные методы исследования и т. д.

Общим для всех методик являются трудности в обследовании детей первых лет жизни, что иногда заставляет прибегать к сильнодействующим седативным средствам, применению специальных датчиков меньшего размера и фиксирующих устройств, использованию возрастных нормативов при расшифровке полученных кривых.

Тахикардия у маленького ребенка

Это ускорение ритма сердечной деятельности. Причиной возникновения тахикардии у маленького ребенка могут быть различные физиологические и патологические факторы. Физиологическая тахикардия бывает при повышении температуры во внешней среде, при приеме пищи, при физическом и психическом напряжении, при подъеме на большую высоту; пульс также может учащаться от воздействия на организм крепких кофе и чая. Патологическая тахикардия может быть неврогенного, эндокринного, кардиогенного происхождения; также она может возникать от токсического воздействия на организм, от воздействия инфекции. То, что у маленького ребенка в сравнении с взрослым человеком частый пульс, нельзя рассматривать как тахикардию.

Нормой для новорожденного малыша является:

• пульс 120-140 ударов в минуту;
• для ребенка в возрасте 6 месяцев норма - 130-135 ударов в минуту;
• для годовалого ребенка - 120-125 ударов в минуту;
• для ребенка 2 лет - 110-115 ударов в минуту;
• для детей 6 лет - 90-95 ударов в минуту.

Как видим, имеет место тенденция к замедлению сердечного ритма.