Для цитирования: Шапошник И.И., Богданов Д.В. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофий миокарда вторичного происхождения // РМЖ. 2014. №12. С. 923

Известно большое число заболеваний, проявляющихся развитием гипертрофии миокарда преимущественно левого желудочка (ЛЖ) . При многих изэтих состояний развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), что может потребовать дифференциальной диагностики сгипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

ГКМП является генетически обусловленным заболеванием миокарда, обычно приводящим к выраженной гипертрофии стенок ЛЖ, преимущественно МЖП, без увеличения размера полости ЛЖ, с развитием диастолической дисфункции миокарда . Это самая частая из генетически обусловленных кардиомиопатий (до 20 на 10 000). Критерием ГКМП является утолщение стенок ЛЖ более 1,5 см. Выделяют обструктивную форму заболевания (ГОКМП) с наличием градиента обструкции в выносящем тракте ЛЖ в покое более 30 мм рт. ст., чаще всего в сочетании с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП. Толщина миокарда может достигать 3-4 см . Возможна скрытая обструкция — в таком случае указанный градиент появляется лишь при нагрузке. Менее изучена необструктивная ГКМП (ГНКМП), при этом градиент обструкции — ниже 30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке.

К ГНКМП относится и апикальная форма ГКМП, при которой гипертрофия локализована преимущественно в области верхушки ЛЖ. ГКМП является аутосомно-доминантным заболеванием. В настоящее время известны уже более 40 основных мутаций генов, кодирующих белки саркомера, связанные с развитием ГКМП. Прямой взаимосвязи генотипа и фенотипа при ГКМП может не быть, возможно бессимптомное носительство соответствующих мутаций. Основную опасность для пациентов с ГКМП представляет внезапная сердечная смерть в молодом возрасте, она отмечена у 1-4% больных. В большинстве случаев ГКМП проявляется синдромом «малого сердечного выброса» — головокружениями, синкопальными состояниями, приступами стенокардии.

Другим важным синдромом являются нарушения сердечного ритма, преимущественно желудочковые. Выраженная хроническая сердечная недостаточность (ХСН) для ГКМП нехарактерна. В то же время, примерно у 7-20% больных может возникать дилатация полости ЛЖ со снижением фракции выброса и развитием тяжелой ХСН. У 47% больных отмечают медленное прогрессирование ГКМП, в основном в виде усугубления клинических проявлений и нарастания нарушений диастолической функции ЛЖ . Увеличение выраженности ГЛЖ для ГКМП нехарактерно. В целом заболевание течет относительно благоприятно, есть наблюдения, что выживаемость сопоставима с таковой в общей популяции .

Следует определиться с критериями, позволяющими выявить гипертрофию миокарда с помощью ЭХО-КГ. Прежде всего, речь идет о гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). Существуют критерии ГЛЖ, основанные как на толщине стенок, так и на оценке индекса массы миокарда (т. е. массы миокарда, отнесенной к площади тела больного — ИММЛЖ). В Российских рекомендациях по диагностике и лечению артериальной гипертензии (АГ) критериями ГЛЖ являются для мужчин ИММЛЖ ≥125 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥110 г/м2 . В последние годы произошел пересмотр критериев ГЛЖ в сторону их понижения. Для мужчин ГЛЖ диагностируется при ИММЛЖ ≥115 г/м2, для женщин — ИММЛЖ ≥95 г/м2 . Более подробно вопросы ремоделирования ЛЖ описаны в Рекомендациях по количественной оценке структуры и функции камер сердца . Здесь оговариваются критерии толщины стенок ЛЖ — увеличением считается толщина стенок ≥1,0 см для женщин и 1,1 см — для мужчин. Большое внимание уделяется вариантам ремоделирования ЛЖ. Для этого вводится понятие индекса относительной толщины стенок (ИОТ), ИОТ = (2хТЗС ЛЖ)/КДР ЛЖ. В норме ИОТ — менее 0,42. Если у пациента нормальный ИММЛЖ и нормальный ИОТ, то речь идет о нормальной геометрии ЛЖ. Увеличение ИММЛЖ и увеличение ИОТ ≥0,42 соответствует концентрической ГЛЖ, увеличение только ИММЛЖ при нормальном ИОТ отражает наличие эксцентрической ГЛЖ. Существует понятие концентрического ремоделирования — в этом случае ИОТ ≥0,42, но ИММЛЖ в норме. Для ГКМП часто используют показатель коэффициента асимметрии гипертрофии (отношение ТМЖП к ТЗС ЛЖ), который при асимметричной ГЛЖ превышает 1,3. Концентрическая ГЛЖ более характерна для нагрузки давлением, эксцентрическая — для нагрузки объемом или изотонической гиперфункции.

Отметим некоторые особенности ГЛЖ при ГКМП у пациентов с явными фенотипическими проявлениями заболевания, по нашим собственным данным и данным литературы .

• При ГКМП толщина стенок ЛЖ больше или равна 1,5 см. При этом явные причины ГЛЖ должны отсутствовать. Возраст больных в большинстве случаев относительно молодой, хотя выявление заболевания возможно в любом возрасте.
• Полость ЛЖ не увеличена, а при выраженной ГЛЖ — уменьшена. При локализации гипертрофии в средних отделах стенок ЛЖ последний может приобретать форму «песочных часов».
• Если у пациента с ГКМП развивается «финальная», или дилатационная стадия заболевания, то полость ЛЖ увеличивается, но гипертрофия стенок сохраняется.
• Для большинства пациентов с ГКМП (независимо от наличия обструкции) характерна асимметрия ГЛЖ, с преобладанием утолщения МЖП. Коэффициент асимметрии в таких случаях — больше 1,3 и может достигать 2,0 и более. По нашим данным, у 67% больных с ГКМП имела место преимущественная гипертрофия МЖП, у 12% — гипертрофия верхушки и нижней трети МЖП, у 21% — диффузная гипертрофия . Локализация гипертрофии МЖП может быть различной, в ряде случаев это может создавать иллюзию опухоли сердца. Наиболее часто утолщена базальная часть МЖП. При апикальной ГНКМП утолщена верхушка ЛЖ.
• МЖП при ГКМП малоподвижна. Это заметно при визуальной оценке МЖП в двухмерном режиме. Для расчета подвижности можно использовать как показатель экскурсии (ЭМЖП), так и параметр фракции утолщения (ФУМЖП). ЭМЖП в такой ситуации — ниже 0,5 см, ФУМЖП — ниже 50%. Напротив, подвижность задней стенки ЛЖ при ГКМП относительно сохранена.
• При ГКМП имеет место нарушение хода мышечных волокон в гипертрофированных участках миокарда. На ЭХО-КГ эти изменения отражаются как некоторая неоднородность, «пестрый» вид гипертрофированного миокарда, особенно в области малоподвижной МЖП.
• Гипертрофия может захватывать и переднюю стенку ПЖ, в наших исследованиях это выявлено у 59,5% больных ГКМП .
• Градиент обструкции (обычно в области выносящего тракта ЛЖ, хотя возможна также среднежелудочковая и правожелудочковая обструкция) обусловлен при ГКМП как наличием утолщенной МЖП, так и переднесистолическим движением передней створки митрального клапана. Градиент обструкции весьма лабилен, для его точной оценки могут потребоваться нагрузочные или фармакологические пробы. Клинически при наличии выраженного градиента обструкции возможен систолический шум с эпицентром в V точке аускультации, зависящий от нагрузки и натуживания.
• Диастолическая дисфункция ЛЖ всегда имеет место при ГКМП. Часто у таких пациентов определяется рестриктивный тип нарушения расслабления ЛЖ. Однако этот признак недиагностичен. Сократимость ЛЖ по показателю фракции выброса при ГКМП обычно сохранена или повышена (более 60%), несмотря на снижение подвижности МЖП. При использовании других методик расчета сократимости (например, фракции утолщения средних волокон) возможно выявление нарушений систолической функции у 35% больных с ГКМП. При дилатационной стадии ГКМП фракция выброса ЛЖ снижается менее 45%.
• Увеличение левого предсердия имеет место у 55-70% больных с ГКМП. Сократимость предсердия при этом снижается, сферичность его увеличивается.
• В динамике при ГКМП обычно отсутствует увеличение степени ГЛЖ, хотя нарушения преимущественно диастолической функции ЛЖ могут прогрессировать.

Следует обратить внимание и на особенности ЭКГ при ГКМП. ЭКГ-признаки ГЛЖ неспецифичны и не позволяют определить причину ГЛЖ. ЭКГ не позволяет дифференцировать гипертрофию и дилатацию желудочков. ЭКГ можно использовать для скрининга ГЛЖ как при АГ, так и при других причинах ГЛЖ. При обсуждении ЭКГ-признаков различных заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ, мы обратим внимание не столько на сами признаки ГЛЖ, сколько на другие изменения ЭКГ.

ЭКГ при ГКМП не может быть нормальной. В большинстве случаев у пациентов обнаруживают признаки гипертрофии левого (а иногда и правого) желудочка. Интересно, что ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ при ГКМП являются в большинстве случаев «ложными» — высокая амплитуда зубцов R в правых грудных отведениях и глубокие зубцы S в левых грудных отведениях отражают, скорее, гипертрофию МЖП. Следует помнить, что среди пациентов с ГКМП чаще встречаются лица молодого возраста, для которых необходимо использовать другие критерии ГЛЖ (в частности, индекс Sokolov-Lyon для ЛЖ ≥45 мм). Обычным при ГКМП является наличие нарушений реполяризации в виде отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST во многих отведениях. При этом амплитуда зубцов Т может быть очень велика. Выявление таких изменений ЭКГ у молодого пациента (иногда даже у детей) заставляет думать о ГКМП. При вторичных гипертрофиях миокарда столь выраженные нарушения реполяризации обычно отражают тяжелую ГЛЖ, часто с присоединением фиброза миокарда, характерную для пациентов более старших возрастов. Локализация отрицательных зубцов Т и/или депрессии сегмента ST при АГ — левые грудные отведения. Еще одним необычным признаком ЭКГ при ГКМП является появление глубоких зубцов Q, чаще в отведениях V2-V5 . При значительной глубине (обычно более ¼ R) ширина таких зубцов может не превышать 0,03 с. Такие зубцы Q отражают преимущественно гипертрофию МЖП. В отличие от патологических зубцов Q при ИБС при ГКМП отсутствует четкое соответствие локализации зубцов Q и зон гипокинезии по данным ЭХО-КГ . Обычными для ГКМП являются нарушения ритма и проводимости, хотя фибрилляция предсердий встречается нечасто. ЭКГ при ГКМП признана значимым методом скрининга заболевания, в т. ч. и у родственников больного.

Среди форм ГКМП существует достаточно необычный вариант, характеризующийся выраженной гипертрофией области верхушки сердца. Это верхушечная, или апикальная, ГКМП (АГКМП), описанная в 1976 г. в Японии, но выявленная впоследствии и в европейских популяциях. Она характерна преимущественно для мужчин 40-60 лет, протекает благоприятно со стертой симптоматикой . Обструкции выносящего тракта ЛЖ у таких больных обычно не возникает.

Существенные трудности может представлять дифференциальная диагностика поражения сердца при гипертонической болезни (ГБ) и ГКМП. ГЛЖ имеет место у 68% больных АГ. Для ГБ на ранних этапах ремоделирования более характерна некоторая асимметрия ГЛЖ, на более поздних стадиях — симметричная ГЛЖ. Все основные типы ремоделирования ЛЖ могут иметь место при АГ. Наиболее неблагоприятными в плане сердечно-сосудистых осложнений являются концентрическая и эксцентрическая ГЛЖ. У молодых мужчин с ГБ в 5% случаев имело место концентрическое ремоделирование ЛЖ, изолированная гипертрофия МЖП — у 6%, изолированная гипертрофия задней стенки ЛЖ — у 2%, эксцентрическая гипертрофия ЛЖ — у 9%, концентрическая гипертрофия — у 13% . У пациентов более старших возрастов концентрическая ГЛЖ отмечена в 20% случаев, эксцентрическая — также в 20% случаев. Описаны случаи апикальной ГЛЖ при ГБ. При АГ может иметь место и гипертрофия свободной стенки ПЖ. В исследовании Е. П. Гладышевой и соавт. у 34% больных при ГБ имело место увеличение полости ПЖ со снижением его систолической и диастолической функции . Увеличение полости ПЖ и его дисфункция выявлялись уже при ГБ I стадии. Умеренное снижение сократимости ПЖ обнаружено у 75% больных с ГБ I стадии. Дилатация полости ПЖ выявлена в 27% случаев при ГБ I стадии .

При вторичных причинах ГЛЖ (ИБС и АГ) встречается ГЛЖ с толщиной стенок более 1,5 см. В группе из 77 пациентов с ИБС и ГБ гипертрофия МЖП более 1,5 см обнаружена нами у 26 (34%) больных, а такая же гипертрофия ЗСЛЖ — у 5 (6,5%) больных . При АГ встречается развитие асимметричной ГЛЖ с градиентом обструкции и переднесистолическим движением створки митрального клапана у 4-6% больных . Анамнестические данные (гипертензивный анамнез) не всегда могут оказать помощь в диагностике. Изменения ЭКГ, столь характерные для ГКМП (в частности, глубокие отрицательные зубцы Т и появление патологических зубцов Q), могут встречаться при ГБ, в т. ч. и в сочетании с ИБС.

Описано возникновение ГЛЖ у лиц с отягощенной по ГБ наследственностью до появления стойкого повышения АД. Подобные данные приводят А. В. Сорокин и соавт. . Однако эти изменения никогда не достигали такой выраженности, как при истинной ГКМП. Кроме того, они описаны у лиц с высокой напряженностью труда — таким образом, речь идет скорее о варианте «рабочей гипертрофии ЛЖ», по аналогии со «спортивным сердцем». С клинической точки зрения, невысокий уровень АД при недлительном гипертоническом анамнезе и выраженной ГЛЖ заставляет предполагать наличие ГКМП. В ряде случаев отмечено возникновение АГ у больных с ГКМП . Однако достоверно судить о наличии сочетания двух заболеваний возможно либо при ДНК-диагностике ГКМП, либо при длительном наблюдении больного. Мы располагаем подобными наблюдениями, когда у пациентов с диагностированной в молодом возрасте ГКМП позднее присоединялась ГБ. Следует отметить, что «омоложение» АГ затрудняет дифференциальную диагностику с учетом того, что клиническая манифестация ГКМП может происходить в любом возрасте. Основные критерии дифференциальной диагностики ГКМП и гипертонического сердца приведены в таблице 1.

Сочетание ГБ и ИБС с ГКМП не является чем-то необычным ввиду возможности длительной выживаемости пациентов. Учитывая сходство клинических проявлений ГКМП и ИБС, в частности наличие стенокардии, представляется важным дифференцировать ГЛЖ при данных заболеваниях (табл. 2).

Выраженная ГЛЖ с диастолической дисфункцией достаточно часто имеет место при ИБС. Развитие диастолической дисфункции при ИБС может быть связано как с рецидивирующими эпизодами ишемии, так и с развитием ГЛЖ. Следует отметить, что асимметричная ГЛЖ может иметь место у 6,6-41% больных ИБС, чаще после повторных, преимущественно нижних, ОИМ . Асимметричная ГЛЖ и диастолическая дисфункция ЛЖ характерны и для бессимптомно протекающей ИБС. При ИБС часто выявляются участки нарушенной сократимости миокарда ЛЖ, преимущественно гипокинезии. В то же время гипокинезия может быть принципиально обратимой в ответ на медикаментозные воздействия. При ГКМП можно ожидать необратимости гипокинезии миокарда, обусловленной не наличием участков «оглушенного» миокарда, а его структурными нарушениями.

Асимметричная ГЛЖ при ИБС часто обусловлена компенсаторной гипертрофией МЖП вследствие перенесенного ОИМ свободной стенки ЛЖ, т. е. при ИБС будет иметь место гипокинезия ЗСЛЖ, а не МЖП. Компенсаторная гипертрофия возможна как в зоне интактного миокарда, так и в зоне ишемии. В исследовании В. Л. Дмитриева показано, что процент суммарного поражения коронарных артерий напрямую коррелирует с ИММЛЖ, независимо от наличия АГ у пациентов с ИБС . При этом чем выше был функциональный класс стенокардии, тем выше оказался ИММЛЖ и выше индекс сферичности ЛЖ. Таким образом, для ИБС более характерен эксцентрический тип ремоделирования ЛЖ, с увеличением его сферичности . При ИБС весьма часто отмечается снижение систолической функции ЛЖ, особенно при асимметричной ГЛЖ. Для ГКМП это не характерно. При ИБС асимметричная ГЛЖ часто сочетается с развитием аневризмы сердца. Изменения аорты и клапанного аппарата при ИБС (уплотнение стенок аорты, кальцинаты, клапанные стенозы аорты) также позволяют исключить ГКМП, хотя у больных пожилого возраста ГКМП может сочетаться с возрастными атеросклеротическими изменениями. При ИБС и АГ возможно эксцентрическое ремоделирование миокарда, достигающее критериев дилатационной кардиомиопатии. В сложных диагностических ситуациях помощь может оказать визуализация коронарных артерий (коронароангиография либо методики, основанные на компьютерной томографии высокого разрешения). При коронароангиографии у больных ГКМП стенозы коронарных артерий обычно не характерны. Для асимметричной ГЛЖ при ИБС характерно поражение правой коронарной артерии.

Приведем клинический пример пациентки с выраженной асимметричной ГЛЖ вторичного происхождения.

Больная Ш., 64 лет. Жалобы на давящие боли за грудиной, возникающие при ходьбе до 15 м, с иррадиацией в шею. Боли проходят в покое в течение 5 мин, купируются приемом изосорбида динитрата. Отмечает эпизоды сердцебиений вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся «предобморочным состоянием». Инспираторная одышка при небольших физических нагрузках. Изредка — приступы экспираторного удушья, сопровождающиеся кашлем, с эффектом от ипратропия и фенотерола. Из анамнеза заболевания известно, что повышение АД до 160/100 мм рт. ст. более 15 лет. «Привычные» цифры АД — 110/70 мм рт. ст. Последние несколько лет регулярно принимает дилтиазем 120 мг/сут, достигнут контроль АД. С 2005 г. отмечает приступы стенокардии. Из прочих кардиологических препаратов регулярно принимает АСК 75 мг, аторвастатин — 10 мг, триметазидин — 70 мг. Из анамнеза жизни: отец умер от инсульта в 38 лет, старшая сестра перенесла ОНМК, младший брат страдал ИБС. Работала в контакте со сварочным аэрозолем, наблюдается у профпатолога с диагнозом «Пневмокониоз, узелковая форма». Из сопутствующих заболеваний: с 2003 г. выставлен диагноз гормонозависимой бронхиальной астмы. В 2013 г. выявлен аутоиммунный тиреоидит, декомпенсированный гипотиреоз.

Объективный статус. Общее состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, побочных дыхательных шумов нет. Область сердца при осмотре не изменена, перкуторные границы в норме. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС — 78 уд./мин, мягкий систолический шум во всех точках аускультации с эпицентром на верхушке, без иррадиации. Отмечается снижение пульсации на артериях стоп. Больная обследована в ФЦССХ г. Челябинска. При проведении ЭКГ — синусовая брадикардия, ЧСС — 54 уд./мин. Гипертрофия миокарда ЛЖ с гемодинамической перегрузкой. Нельзя исключить очаговые изменения перегородки. При проведении холтеровского мониторирования ЭКГ в январе 2013 г. на фоне синусового ритма зарегистрированы 4 эпизода фибрилляции предсердий, на фоне физической нагрузки — эпизоды депрессии ST до 2 мм от исходной.

Судя по данным амбулаторной карты, в 2009 г. при проведении ЭХО-КГ выявлена толщина МЖП 1,72 см, задней стенки ЛЖ — 1,15 см, градиент обструкции — 19,6 мм рт. ст.

В динамике ЭХО-КГ в ФЦССХ в марте 2013 г. — увеличение толщины МЖП до 2,2 см, градиента обструкции — до 39-43 мм рт. ст., в июле 2013 г. — 71-78 мм рт. ст., после 25 приседаний градиент достиг 141 мм рт. ст. Постоянно определялся поток регургитации 2-3 степени на митральном клапане, аортальная и трикуспидальная регургитация 1 степени. Выявлена умеренная гипокинезия МЖП в базальном и среднем сегментах. Стенки аорты уплотнены, яркие. В июле 2013 г. пациентке проведена коронароангиография. Заключение — правый тип коронарного кровотока, стеноз до 50% средней трети ПМЖВ, в прочих коронарных артериях достоверных стенозов нет. Уровень BNP составил 1038 пкг/мл, при норме менее 100 пкг/мл. Уровень общего холестерина — 5,1 ммоль/л. Креатинин крови — 109 мкмоль/л; СКФ (MDRD) — 47 мл/мин/1,73 м², что соответствует ХБП 3 стадии. По результатам обследования в ФЦССХ было высказано предположение о наличии у больной ГОКМП в сочетании с ГБ. Однако против диагноза ГОКМП свидетельствовали следующие факты:

• длительный гипертонический анамнез, наследственный анамнез инсульта, ИБС, АГ;
• наличие сопутствующей легочной патологии, способствующей развитию гипертрофии МЖП, а также патологии щитовидной железы;
• нарастание выраженности ГЛЖ и градиента обструкции за время наблюдения.
• Таким образом, заключительный диагноз:

Гипертоническая болезнь III стадии, достигнутое нормальное АД, риск 4.

ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. Безболевая ишемия миокарда. Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, EHRA-1 , CHA2DS2-VASc — 4 балла, HAS-BLED — 1 балл. ХСН IIа, III ФК. Оперативное лечение пациентке не показано. Рекомендовано продолжить прием дилтиазема, статинов. Показан прием оральных антикоагулянтов.

Учитывая тот факт, что у атлетов толщина миокарда ЛЖ может достигать 16 мм (в большей степени у мужчин), весьма актуальна дифференциальная диагностика ГКМП и «спортивного сердца». Это важно ввиду молодого возраста спортсменов и опасности внезапной смерти на высоте физических нагрузок. В последнее время предлагается подозревать ГКМП у спортсменов при толщине миокарда более 1,2-1,3 см. Большое внимание уделяется ЭКГ-скринингу. Выявление гипертрофии левого предсердия, признаков ГЛЖ, патологических зубцов Q, блокад ножек пучка Гиса, удлинения QТ, нарушений ритма и проводимости требует исключения у спортсменов заболевания сердца . По нашим данным, у пациентов со «спортивным сердцем» имела место наименее выраженная ГЛЖ, без нарушения функции сердца и проявлений ремоделирования . При «спортивном сердце» преобладает эксцентрическое ремоделирование с сохранной функцией ЛЖ. Лишь силовые виды спорта с изометрической нагрузкой способствуют развитию концентрического ремоделирования. Для «спортивного сердца» характерно обратное развитие после прекращения спортивных занятий не менее чем на 3 мес. Не исключено, что именно этим объясняется описание обратного развития ГЛЖ на ранних этапах изучения ГКМП, когда диагностические критерии данного заболевания были малоизучены . В таблице 3 представлены критерии дифференциальной диагностики ГКМП и «спортивного сердца».

Гипертрофия МЖП возникает также при легочном сердце. Это заболевание поражает преимущественно правые отделы сердца, но общая стенка двух желудочков — МЖП, также подвергается ремоделированию. Кроме того, при легочном сердце происходят изменения и ЛЖ, в частности его диастолическая дисфункция. В таблице 4 приводятся основные дифференциально-диагностические признаки ГКМП и легочного сердца.

Таким образом, дифференциальная диагностика гипертрофий миокарда различного происхождения представляет существенные трудности. Тем не менее, можно выделить некоторые отличительные особенности различных гипертрофий миокарда, пригодные для использования в повседневной клинической практике.

Литература

1. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В. Ю. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ГЭОТАР-Медиа., 2011. 392 с.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy // Circulation. 2011. Vol. 124. P. 2761-2796.
3. Шапошник И.И., Богданов Д. В. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ИД «Медпрактика-М» , 2008. 127 с.
4. Чазова И. Е., Ратова Л. Г., Бойцов С.А., Небиеридзе Д. В. Диагностика и лечение артериальной гипертензии // Системные гипертензии. 2010. № 3. С. 5-26.
5. Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца / Под ред. Ю. А. Васюка // Рос. кардиолог. журнал. 2012. № 3 (95). 28 с.
6. Шапошник И.И., Синицын С.П., Бубнова В.С., Чулков В. С. Артериальная гипертензия в молодом возрасте. М.: ИД «Медпрактика-М» , 2011. 140 с.
7. Гладышева Е.П., Богданов Д.В., Эктова Н. А. Сопоставление ремоделирования правого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии и гипертонической болезни // II-ая итоговая научно-практическая конференция молодых ученых ЧелГМА. Челябинск, 2004. С. 104-105.
8. Алексеева И.С., Сорокин А. В. Взаимосвязь дезадаптивных реакций и ремоделирования сердца у лиц высокой напряженности труда с нормальным артериальным давлением // Вестник Южно-Уральского гос. ун-та. Серия «Образование, здравоохранение, физическая культура». 2010. Вып. 25, № 37. С. 58-61.
9. Дмитриев В. Л. Ремоделирование миокарда левого желудочка у больных стабильной стенокардией по данным сопоставления вентрикулографии и эхокардиографии // От артериальной гипертонии к сердечной недостаточности: Материалы Рос. конф. кардиологов. М., 2001. С. 9.
10. Goodwin J. F. The frontiers of cardiomyopathy // Br. Heart J. 1982. Vol. 48. P. 1-18.

Страница 3 из 5

Под гипертрофической кардиомиопатией понимают генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с высокой пенетрантностью, характеризующееся гипертрофией миокарда стенок левого (реже - правого) желудочка при нормальном или уменьшенном его объеме. Различают асимметричную гипертрофию стенок левого желудочка, на долю которой приходится около 90% всех случаев гипертрофической кардиомиопатии, и симметричную или концентрическую гипертрофию. В зависимости от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка выделяют также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются сердечная недостаточность, боли в грудной клетке, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Около половины всех больных гипертрофической кардиомиопатией умирают внезапно; причинами смерти являются желудочковые нарушения ритма или прекращение гемодинамики вследствие полного исчезновения полости левого желудочка при его усиленном сокращении и сниженном наполнении.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще носит семейный характер, но встречаются и спорадические формы. У больных как с семейной, так и спорадической формой гипертрофической кардиомиопатии выявляются дефекты генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера.

Клиническая картина заболевания зависит от варианта гипертрофии миокарда, степени выраженности гипертрофии, стадии заболевания. Длительное время заболевание протекает мало- или бессимптомно, нередко внезапная смерть - первое проявление гипертрофической кардиомиопатии. Самыми частыми клиническими проявлениями являются боли в грудной клетке, одышка, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния.

Частой жалобой больных гипертрофической кардиомиопатией является одышка, которая связана с повышением диастолического давления в левом желудочке, ведущим к повышению давления в левом предсердии и в дальнейшем - к застою в малом круге кровообращения. Наблюдаются и другие симптомы застоя в легких - ортопноэ, ночной кашель и одышка. При присоединении мерцательной аритмии снижается диастолическое наполнение левою желудочка, падает сердечный выброс и наблюдается прогрессирование сердечной недостаточности. У больных гипертрофической кардиомиопатией нередки жалобы на сердцебиение, перебои и «неправильную» работу сердца. Наряду с фибрилляцией предсердий, при суточном ЭКГ-мониторировании могут выявляться наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, и даже - фибрилляция желудочков, которая может быть причиной внезапной смерти.

Классифиция обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии

Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов предложена следующая классификация гипертрофической кардиомиопатии:

I стадия - градиент давления не превышает 25 мм рт. ст.; при обычной нагрузке больные не предъявляют жалоб;

II стадия - градиент давления от 26 до 35 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;

III стадия - градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст.; признаки сердечной недостаточности в покое, стенокардия;

IV стадия - градиент давления выше 45 мм рт. ст.; значительные проявления сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании комплексного клинического и инструментального исследования в сочетании с данными анамнеза, свидетельствующими нередко о семейном характере заболевания, и исключении гипертонической болезни, ИБС, а также аортального стеноза и других пороков сердца, осложняющихся гипертрофией левого желудочка.

На современном этапе диагностическое значение могут иметь результаты генетического исследования, которые позволяют выявить характерные мутации генов у больных с доклинической стадией заболевания при умеренной гипертрофии миокарда и отсутствии признаков обструкции.

Течение гипертрофической гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии отличается разнообразием. У многих больных в течение длительного времени заболевание протекает стабильно и малосимптомно. Однако в любой момент может наступить внезапная смерть. Существует мнение, что гипертрофическая кардиомиопатия является самой частой причиной внезапной смерти среди спортсменов. К факторам риска внезапной смерти относятся: случаи внезапной смерти у родственников, остановка сердца или стойкая желудочковая тахикардия в анамнезе, частые и длительные эпизоды желудочковой тахикардии при кардиомониторировании, индуцированная желудочковая тахикардия при ЭФИ, гипотензия при физической нагрузке, выраженная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 35 мм), повторные обмороки. Предрасполагают к внезапной смерти особые мутации некоторых генов (например, мутация Arg 403Gin). Среди больных гипертрофической кардиомиопатией, наблюдающихся в специализированных стационарах, смертность составляет 3-6% в год, в общей популяции - 0,5-1,5%.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение диастолической функции левого желудочка, снижение градиента давления, купирование ангинозных приступов и нарушений ритма. С этой целью используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, снижают потребность миокарда в кислороде, противодействуют влиянию катехоламинов на миокард. Благодаря этим эффектам удлиняется время диастолического наполнения, улучшается диастолическая растяжимость стенок левого желудочка, уменьшается градиент давления во время физических нагрузок. При длительном применении бета-адреноблокаторы могут уменьшать гипертрофию левого желудочка, а также предупреждать развитие мерцательной аритмии. Предпочтение отдается неселективным бета-адреноблокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наиболее широко применяется пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в суточной дозе 160-320 мг. Могут использоваться и кардиоселективные бета-адреноблокаторы - метопролол, атенолол.

Применение блокаторов кальциевых каналов основано на снижении концентрации кальция в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках коронарных и системных артерий, а также в клетках проводящей системы. Эти препараты улучшают диастолическое расслабление левого желудочка, понижают сократимость миокарда, обладают антианги-нальным и антиаритмическим эффектом, уменьшают степень гипертрофии левого желудочка. Наибольший опыт и лучшие результаты получены при применении верапамила (изоптина, финоптина) в дозе 160-320 мг в день. Близкий к нему по эффективности дилтиазем (кардизем, кардил) применяется в дозе 180-240 мг в день.

Нифедипин назначать больным гипертрофической кардиомиопатией опасно - в связи с его выраженным вазодила-тирующим действием возможно усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка. Однако его применение возможно при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией и брадикардией.

Больным, относящимся к группе риска внезапной смерти, показано назначение препаратов с выраженным антиаритмическим действием - кордарона (амиодарона) и дизопирамида (ритмилена). Кордарон назначается в насыщающей дозе от 600-800 мг до 1000 мг в день с переходом на поддерживающую дозу 200-300 мг при достижении устойчивого антиаритмического эффекта. Начальная доза ритмилена составляет 400 мг в день, постепенно может увеличиваться до 800 мг в день. Эти препараты также обладают отрицательным инотропным действием, снижают градиент давления. Кордарон рекомендуется назначать больным гипертрофической кардиомиопатией также для профилактики пароксизмальной мерцательной аритмии. При постоянной форме мерцательной аритмии используются бета-адреноблокаторы или верапамил; сердечные гликозиды в связи с их положительным инотропным действием больным с гипертрофической кардиомиопатией не показаны. Возникновение мерцательной аритмии является показанием к назначению антикоагулянтов для профилактики системных эмболии. При развитии застойной сердечной недостаточности к лечению присоединяют диуретики.

В последние годы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией широко применяются ингибиторы АПФ, главным образом препараты 2-го поколения - эналаприл в дозе 5-20 мг в сутки. Особенно полезно применение этих препаратов при развитии сердечной недостаточности и при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией.

Вопрос о лечении больных гипертрофической кардиомиопатией при отсутствии клинических проявлений до настоящего времени не решен. Полагают, что в связи с неэффективностью бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов в профилактике внезапной смерти - их длительное применение нецелесообразно. Исключение составляют больные с выраженной гипертрофией левого желудочка - им рекомендуют лечение бета-адреноблокаторами.

Тяжелое течение гипертрофической кардиомиопатии, резистентность к медикаментозной терапии и градиент давления в выносящем тракте более 50 мм рт. ст. являются показаниями к хирургическому лечению. Нуждаются в хирургическом лечении около 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией. Смертность при оперативном лечении составляет примерно 3%, К сожалению, у 10% больных после операции диастолическая дисфункция и ишемия миокарда уменьшаются незначительно и сохраняются клинические симптомы. Применяются следующие виды оперативного лечения: миотомия, миоэктомия, иногда - в сочетании с протезированием митрального клапана (при его структурных изменениях, вызывающих значимую регургитацию).

В последнее время больным гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора. Показано, что применение двухкамерной электрокардиостимуляции уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, понижает градиент давления, ослабляет патологическое движение митрального клапана и вызывает постепенное уменьшение гипертрофии межжелудочковой перегородки. Больным с желудочковыми нарушениями ритма показана имплантация кардиовектера-дефибриллятора.

Для уменьшения степени гипертрофии межжелудочковой перегородки предложено также введение алкоголя в септальную артерию с последующим развитием в ней инфаркта. Предварительные результаты показали, что это приводит к значительному снижению градиента давления и улучшению клинического течения заболевания. Осложнением данного инвазивного метода лечения является развитие полной поперечной блокады сердца, что создает необходимость в имплантации постоянного ЭКС.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

Первичная профилактика при гипертрофической кардиомиопатии заключается в комплексном обследовании близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, включая генетические исследования, с целью раннего выявления заболевания на доклинической стадии. Лица с выявленными мутациями генов, характерными для гипертрофической кардиомиопатии (даже при отсутствии клинических проявлений), требуют динамического наблюдения кардиолога. Необходимо выявление больных гипертрофической кардиомиопатией, относящихся к группе риска внезапной смерти, и назначение им с целью вторичной профилактики аритмий бета-адреноблокаторов или кордарона. Всем больным гипертрофической кардиомиопатией, даже при отсутствии клинических проявлений, рекомендуется ограничение физических нагрузок. При угрозе возникновения инфекционного эндокардита проводится его профилактика.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При гипертрофической кардиомиопатии у 1/3-1/4 больных семейный анамнез выявляет некоторую роль наследственности (аутосомно-доминантное наследование).

Патогенез

Предполагают, что в основе патогенеза гипертрофической кардиомиопатии лежит врождённая неспособность формирования нормальных миофибрилл. Связь с перенесённым интеркуррентным заболеванием почти всегда отсутствует.

Различают так называемую две формы гипертрофической кардиомиопатии:

1. диффузную,
2. локальную.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатическая гипертрофия миокарда).

Диффузная форма похожа на сердечную форму мышечной дистрофии, родственную dystrophia myotonica с недостаточной релаксацией мышц скелета. Сочетание гипертрофической кардиомиопатии с семейной атаксией Фридрейха встречается реже, чем при застойной кардиомиопатии. Существование таких случаев даёт основание думать о возможных элементах общности в этиологии застойной и гипертрофической кардиомиопатии.

Некоторые исследователи выявили изменения в физиологии мышечного сокращения: изменение внутриклеточного потенциала действия, подавление процесса реполяризации с редукцией её скорости, но с нормальным потенциалом покоя. В ряде случаев выявлены также заметные изменения в физиологии сокращения скелетных мышц и развитие выраженной миопатии скелетных мышц.

Постоянное перерастяжение предсердий и фиброз миокарда желудочков иногда приводят к дилатации всех полостей и к развитию сердечной недостаточности, началом которой нередко является аритмия (фибрилляция предсердий), затем присоединяется увеличение печени, отёк лёгких. При развитии сердечной недостаточности гипертрофическую кардиомиопатию трудно отличить от застойной.

Патологическая анатомия

Гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции характеризуется равномерным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; размер полости желудочка нормальный или уменьшен.

Наиболее существенна, однако, не общая гипертрофия сердца, а диспропорция между общим весом сердца и весом левого желудочка. Полости предсердий, особенно левого, дилатированы. В редких случаях поражаются преимущественно правые отделы сердца.

При гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией диффузная гипертрофия стенки левого желудочка сочетается с диспропорциональной гипертрофией верхних 2/3 межжелудочковой перегородки; это вызывает субаортальное сужение пути оттока крови левого желудочка, называемое обструкцией или стенозом (отсюда часто употребляемый синоним идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Как правило, имеется также патология передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца этой створки укорочена, прикреплена более высоко, сама створка утолщена и прикрывает пути оттока левого желудочка. В поздней систоле передняя створка смыкается с межжелудочковой перегородкой, вызывая позднюю систолическую обструкцию. Отсюда другое название заболевания – митрогенный субаортальный стеноз.

Иногда встречается фиброзное утолщение эндокарда межжелудочковой перегородки и соприкасающихся краёв митрального клапана, что является показателем длительного существования обструкции пути оттока крови левого желудочка.

Гистологическое исследование выявляет резко гипертрофированные мышечные волокна, короткие и широкие, с уродливыми гиперхромными ядрами. От вторичных функциональных гипертрофий сердечной мышцы (при гипертонической болезни, врождённых и приобретённых пороках) идиопатическая гипертрофия, особенно асимметричная локальная её разновидность, отличается атипизмом общей микроструктуры миокарда вследствие нарушения взаимной ориентации мышечных волокон; они располагаются хаотично, под углом друг к другу, образуют завихрения вокруг соединительнотканных прослоек.

Иногда миоциты образуют своеобразные мышечные узлы, включённые в мышечную ткань обычного строения, что даёт основание для представления о них как о пороках развития – гамартомах. Этот атипизм иногда виден и на поверхности анатомических разрезов участков локальной гипертрофии. Обычна картина дистрофии мышечных клеток с вакуолизацией перинуклеарных зон.

Выраженный кардиосклероз отсутствует; всегда отмечается некоторая степень фиброза в виде увеличения коллагеновых волокон. Мышечные волокна богаты гликогеном, как и при всякой гипертрофии, в них высокое содержание дегидрогеназы соответственно увеличению числа митохондрий. Много лизосом, липидов нет.

При электронной микроскопии выявляются нежные миофибриллы и избыточное количество митохондрий. Отмечается повреждение митохондрий в форме уменьшения плотности матрикса. При ультраструктурных исследованиях V. Ferrans (1972) и другие исследователи обнаружили атипизм расположения миофиламентов в миофибриллах.

Клинические проявления

Клинические симптомы: одышка, боли сжимающего характера в груди, обмороки, на поздних стадиях – симптомы застойной сердечной недостаточности. Систолический шум непостоянен, не имеет характерных особенностей, чаще выявляется на поздних стадиях заболевания при дилатации левого желудочка и развитии относительной недостаточности митрального клапана. На поздних стадиях заболевания нередко наблюдаются самые разнообразные нарушения ритма сердца, а также проводимости (преимущественно внутрижелудочковой и предсердно-желудочковой). Рентгенологическое исследование выявляет увеличение сердца в основном за счёт левого желудочка. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка. Эхокардиография позволяет обнаружить выраженную гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка без парадоксального движения створки митрального клапана в систолу.

Диагностика

Диагноз ставят при наличии диффузной гипертрофии миокарда (преимущественно левого желудочка), подтверждённой данными рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований в сочетании с анамнестическими указаниями на обморочные состояния, сердечную недостаточность, нарушение ритма и проводимости сердца. При установлении диагноза необходимо исключить другие патологические состояния, которые могут вести к выраженной гипертрофии миокарда (артериальная гипертензия и др.).

Назначают блокаторы β-адренергических рецепторов (анаприлин, обзидан в дозе от 80 до 200 мг в сутки и другие препараты этой группы). При появлении мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения проводится лечение застойной сердечной недостаточности. Препараты группы наперстянки обычно малоэффективны, в связи с чем на первый план нередко выступает лечение мочегонными средствами,

Локальная асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Клинические проявления

Наиболее характерными признаками являются одышка, обмороки, головокружение, боли в области сердца, учащение сердечных сокращений без связи с физической нагрузкой. Боль обычно носит стенокардический характер; применение нитроглицерина оказывает чёткий и быстрый эффект.

Пульс частый, может быть дикротическим, как при аортальной недостаточности, но пульсовое давление обычно невелико. Верхушечный толчок – приподнимающий, пальпируется в пятом межреберье на 1-2 см снаружи от среднеключичной линии и часто более латерально, нередко носит двойной характер.

У больных с синусовым ритмом может наблюдаться выраженная пульсация сонных артерий. Аускультативно: I тон без характерных особенностей, иногда определяется систолический щелчок у левого края грудины. Почти во всех случаях регистрируется среднечастотный систолический шум, интенсивность которого постепенно увеличивается к середине систолы и также постепенно уменьшается к её концу. Шум наиболее выражен у левого края грудины в третьем четвёртом межреберье или несколько медиальнее верхушки. Обычно шум носит грубый характер, реже бывает мягким, напоминающим так называемые функциональные шумы, встречающиеся у детей.

Интенсивность систолического шума часто варьирует спонтанно от удара к удару, при дыхании, в различные дни исследования. При проведении физиологических и медикаментозных проб (с амилнитритом, изопротеренолом, β-блокаторами), связанных с изменением нагрузки на сердце и влияющих на сократительную способность миокарда, изменяется интенсивность систолического шума.

В целом — шум усиливается с уменьшением венозного притока и уменьшением конечного диастолического объёма или когда усиливается сократительная способность миокарда. Ранний диастолический шум не характерен для больных с локальной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и обусловлен аортальной регургитацией, возникающей вследствие деформации устья аорты в результате резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки, что ведёт к неполному смыканию створок аортального клапана во время диастолы.

Течение заболевания нередко осложняется разными нарушениями ритма сердца и проводимости. При развитии мерцательной аритмии нередко наблюдается образование тромбов в полостях левого отдела сердца с развитием тромбоэмболических осложнений. На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако многие больные не доживают до поздних стадий, внезапно умирая (по-видимому, от фибрилляции желудочков).

На фонокардиограмме, зарегистрированной над верхушкой сердца, нередко определяется интервал (от 0,02 до 0,08 секунд) между закрытием митрального клапана (I тон) и началом систолического шума, а также между завершением шума и закрытием аортального клапана. У больных с синусовым ритмом более чем в 50% случаев регистрируется тон предсердия (IV тон) с максимумом на верхушке; интервал между началом зубца «P» на ЭКГ и началом IV тона в среднем составляет 0,12 секунд (чаще прослушивается у больных с выраженной клинической симптоматикой).

Характерным на ЭКГ является наличие признаков гипертрофии левого желудочка в подавляющем большинстве случаев; признаки сочетанной гипертрофии правого и левого желудочков встречаются значительно реже. При гипертрофии межжелудочковой перегородки более чем в 50% случаев регистрируется патологический зубец «Q» (в II – III и V4 – V6 отведениях). Весьма нередки депрессия сегмента «ST» и инверсия зубца «T» в боковых отведениях. У больных с длительным течением заболевания и в старшем возрасте определяются признаки дилатации левого предсердия.

Рентгенологическое данные о конфигурации и объёме сердца весьма вариабельны и зависят от давности заболевания. В большинстве случаев, в том числе у детей, объём сердца увеличен. По контурам сердца определяются признаки гипертрофии левого желудочка, реже дилатации левого желудочка и предсердия, сочетание гипертрофии или дилатации левого желудочка с дилатацией восходящей аорты.

При катетеризации сердца выявляется динамический характер обструкции путей оттока левого желудочка: наличие градиента давления (перепад давления) между полостью левого желудочка и начальной частью аорты – признак стеноза устья аорты.

Ангиография выявляет уменьшение конечных систолического и диастолического размеров левого и правого желудочков. Характерен так называемый двухкамерный левый желудочек; этот феномен особенно чётко виден в период систолы сердца, когда гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки приближается к стенке левого желудочка, который приобретает форму песочных часов. Отмечается градиент давления между проксимальным и дистальным отделами так называемого двухкамерного желудочка, причём величина этого градиента пропорциональна степени подклапанного стеноза. При длительном течении заболевания и развитии миогенной дилатации левого желудочка градиент давления исчезает.

Динамическое ангиографическое исследование в левой передней косой проекции сердца выявляет в период систолы движение передней створки митрального клапана вперёд к перегородке, в путь оттока крови (характерный признак при локальной асимметричной кардиомиопатии).

На эхокардиограмме обычно регистрируется характернейший признак – парадоксальное движение передней створки митрального клапана в период систолы к перегородке. Выявляются три типа движения митральной створки в покое:

1. полное и постоянное движение створки в подавляющем большинстве сокращений сердца с прилеганием створки к межжелудочковой перегородке;
2. частичное и непостоянное движение только в единичных сокращениях;
3. отсутствие парадоксального движения.

При втором и третьем типах движения провокации с пробой Вальсальвы и вдыханием амилнитрита усиливают или вызывают парадоксальное движение створки. Эхокардиографические критерии следующие: сужение пути оттока, смещение митрального клапана к перегородке, выраженное утолщение перегородки.

Величина отношения толщины задней стенки левого желудочка к толщине перегородки, превышающая 1. 3, характеризует выраженную асимметричную гипертрофическую кардиомиопатию. Общая функция левого желудочка при этом заболевании гипердинамична, перегородка гиподинамична (понижены скорость её сокращения и утолщение в систолу). Повышенная функция стенки левого желудочка, вероятно, обусловлена компенсированием недостаточной деятельности перегородки.

Часто с движением вперёд передней створки регистрируется также и движение к перегородке задней створки митрального клапана и хорд сосочковых мышц. Характерным эхокардиографическим признаком, по которому судят о сужении пути оттока, является своеобразное движение полулунных заслонок аортального клапана, которые в случае тяжёлой обструкции пути оттока почти полностью закрываются в систолу, а при менее выраженной обструкции двигаются в медиальном направлении.

Диагностика

Диагноз локальной асимметричной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии ставят на основании клинических данных (указания на обмороки в анамнезе, приступы ангинозных болей, тахикардия, увеличение сердца, систолический шум нарастающе-убывающего характера, нарушения ритма сердца) в сочетании с данными рентгенологического исследования, выявляющего гипертрофию левого желудочка сердца. Наиболее характерны электрокардиографические изменения – признаки гипертрофии левого желудочка и особенно межжелудочковой перегородки.

Очень большое значение имеют данные эхокардиографического исследования, которые позволяют выявить асимметрический характер гипертрофии левого желудочка, и, в частности, неравномерную гипертрофию межжелудочковой перегородки, а также аномальный характер движения створок митрального и аортального клапанов.

Наиболее ценную диагностическую информацию даёт зондирование сердца, позволяющее выявить характерное изменение полости левого желудочка («песочные часы») и наличие градиента давления между проксимальным и дистальным отделами левого желудочка.

Лечение направлено на предупреждение прогрессирования обструкции и борьбу с отдельными симптомами заболевания. Медикаментозное лечение заключается в основном в применении блокаторов β-адренергических рецепторов.

Пропранолол (обзидан, анаприлин) наиболее эффективен у больных без градиента давления либо с лабильным, латентным градиентом давления (проявляющимся после провокации) и не эффективен при стойком градиенте давления в покое: стабильное улучшение состояния отмечено почти в 100% случаев у больных с латентным градиентом давления, у больных со стойким градиентом – лишь в 36% случаев.

Бета-блокаторы значительно уменьшают кардиалгию, уменьшают или снимают тахикардию. Вместе с тем есть наблюдения, что пропранолол в дозе, оказывающей антиаритмический эффект, не защищал больных от внезапной смерти. Необходимо длительное применение антикоагулянтов непрямого действия не только у больных с постоянной формой, но и с пароксизмами мерцательной аритмии в дозах, достаточных для поддержания протромбинового индекса примерно на половине нормальной величины. Частоту сердечных сокращений следует поддерживать на уровне, по возможности близком к нормальному, при помощи блокаторов β-адренергических рецепторов или сочетания их с сердечными гликозидами.

Приём препаратов группы наперстянки без β-блокаторов может привести к ухудшению состояния больного из-за увеличения степени функционального компонента сужения пути оттока левого желудочка.

Лечение сердечной недостаточности проводится соответствующими средствами. При этом необходимо иметь в виду:

1. появление признаков недостаточности кровообращения по малому или большому кругу не является противопоказанием для назначения β-блокаторов
2. сердечные гликозиды не противопоказаны при мерцательной аритмии, однако назначение их при локальной обструктивной кардиомиопатии противопоказано, так как они усугубляют обструкцию пути оттока;
3. сердечные гликозиды в сочетании с большими дозами β-блокаторов могут оказаться причиной критического уменьшения числа сокращений сердца.

При осложнении септическим эндокардитом проводится антибактериальная и противовоспалительная терапия.

Больные обычно хорошо переносят беременность, терапия пропранололом не оказывает отрицательного влияния на сокращения сердца плода; содержание пропранолола в материнском молоке незначительно и не может отрицательно сказаться на организме новорожденного.

Предложен ряд оперативных методов лечения, устраняющих обструкцию:

• через трансаортальный доступ рассекают гипертрофированную межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца в целях прерывания циркулярно ориентированных мышечных и нервных волокон на основании сердца, чем достигается препятствие для преждевременного сокращения пути оттока левого желудочка;
• используют комбинированный доступ через аорту и левый желудочек для иссечения части межжелудочковой перегородки;
• операции резекции участка межжелудочковой перегородки в области наиболее выраженной гипертрофии доступом через правый желудочек;
• протезирование митрального клапана как средство, исключающее недостаточность митрального клапана и обструкцию пути оттока.

Приняты следующие показания к операции:

• тяжёлое состояние и отсутствие эффекта от лечения блокаторами β-адренергических рецепторов,
• значительный градиент давления между частями так называемого двухкамерного левого желудочка в покое или резко увеличивающийся градиент давления при провокациях (физическая нагрузка, приём нитроглицерина).

Высокая смертность и большое количество осложнений пока ограничивают оперативное вмешательство.

Течение и исход обструктивной локальной гипертрофической кардиомиопатии нельзя признать благоприятным, несмотря на ряд наблюдений, отмечающих длительный период стабильного состояния больных. Внезапная смерть – нередкий исход болезни, причём её наступление не связано с тяжестью течения болезни. Причина смерти – фибрилляция желудочков и острая сердечная недостаточность.

В течении болезни выявлен ряд закономерностей: между выявлением систолического шума и появлением других клинических симптомов проходит около 10 лет; больные старшей возрастной группы имеют более тяжёлую клиническую симптоматику, что предполагает прогрессирующий характер заболевания; корреляции между интенсивностью систолического шума, выраженностью обструкции и тяжестью клинической картины не выявлено.

Из числа больных, оставшихся в живых в период наблюдения, в 83% случаев состояние оставалось без изменений либо улучшалось; смерть больных обычно внезапная; связи между возрастом, определённой симптоматикой и внезапной смертью не выявлено; гипертрофическая кардиомиопатия редко завершается дилатацией сердца с развитием сердечной недостаточности.

Прогноз определяется длительностью периода стабильного состояния; чем этот период больше (при небольшом подъёме конечного диастолического давления), тем более благоприятен прогноз.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Современные подходы к лечению.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и правого желудочка. Гипертрофия чаще асимметричная, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка.Часто (примерно в 60 % случаев) имеет место градиент систолического давления в выносящем тракте левого (редко - правого) желудочка. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП - мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжелой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

Морфология

Морфологические признаки ГКМП - выраженная гипертрофия миокарда с интерстициальным фиброзом. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 40 мм. При ГКМП примерно в 35 −50 % случаев развивается так называемая обструкция кровотока в выносящем тракте левого желудочка. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к систолическому движению передней створки митрального клапана (эффект Вентури). Таким образом, создается механическое и динамическое препятствие выбросу крови из левого желудочка.25% пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией имеют обструкцию на уровне выходного отдела левого желудочка,5–10% пациентов рефрактерны к медикаментозной терапии.

Формы заболевания

Формы обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

— субаортальная обструкция;

— облитерация полости левого желудочка;

— обструкция на уровне папиллярных мышц митрального клапана.

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Истинно необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт.ст. и в покое и при провокации.

Клинические проявления зависят от:

Диастолической дисфункции ЛЖ;

Ишемии миокарда;

Степени обструкции;

Компонента обструкции (динамический, механический);

Профилактика внезапной смерти – имплантация кардиоветера-дефибриллятора.

Осложнения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

Стеноз выходного отдела левого желудочка

Фибрилляция предсердий

Внезапная смерть

Митральная недостаточность

Важную роль при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии играет первая септальная ветвь передней межжелудочковой артерии, которая кровоснабжает:

— базальную часть межжелудочковой перегородки;

— передне-верхнее разветвление левой ножки пучка Гиса;

— правую ножку пучка Гиса;

— подклапанный аппарат трикуспидального клапана;

— до 15% мышечной массы ЛЖ.

Методы лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии:

— медикаментозная терапия (бета-блокаторы, мочегонные, ингибиторы АПФ);

— чрезкоронарная аблация септальной гипертрофии;

— расширенная трансаортальная миоэктомия.

Преимущества чрезкоронарной спиртовой аблации септальной гипертрофии:

— миниинвазивная методика;

— может быть выполнена у пациентов пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и высоким риском операции;

— после неуспешной аблации всегда можно выполнить открытую операцию, но при этом вероятность имплантации постоянного электрокардиостимулятора более 90%.

Недостатки чрезкоронарной аблации септальной гипертрофии:

— 10-20% полная АВ-блокада;

— рефрактерные желудочковые аритмии после аблации до 48 часов (до 5% летальных исходов).

Преимущества расширенной миоэктомии:

— стойкое устранение градиента и лучший гемодинамический результат по сравнению с чрезкоронарной спиртовой аблацией;

— меньшая частота нарушений проводимости (АВ-блок, ПБПНПГ, и имплантаций постоянного электрокардистимулятора ≈ 2%);

— устранение систолического движения передней створки;

— устранение обструкции на уровне папиллярных мышц митрального клапана и средней части межжелудочковой перегородки.

Показания для расширенной миоэктомии:

— пациенты трудоспособного возраста

— выраженная обструкция

— сопутствующая патология митрального клапана, коронарных артерий, врожденные пороки

Показания для чрезкоронарной спиртовой аблации септальной гипертрофии:

— пациенты пожилого и старческого возраста с выраженной сопутствующей патологией и/или высоким риском операции.

Чрезкоронарная аблация септальной гипертрофии и расширенная миоэктомия эффективно устраняют обструкцию выходного отдела левого желудочка. У пациентов молодого и трудоспособного возраста «золотым стандартом» считается расширенная миоэктомия, но нет рандомизированных исследований, сравнивающих обе методики лечения. Недостаточное количество работ о влиянии индуцированного инфаркта межжелудочковой перегородки на систолическую функцию левого желудочка и сердечную недостаточность в отдаленные сроки.

Доклад на заседании Санкт-Петербургского Эхокардиографического клуба. «Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Современные подходы к лечению.»

Хубулава Г.Г. Шихвердиев Н.Н. Фогт П.Р. Марченко С.П.,Пухова Е.Н. Настуев Э.Х. Наумов А.Б.