Атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В ли­тературе сочетание атрезии ЛА с ДМЖП нередко определяется как крайняя форма тетрады Фалло, ложный общий артери­альный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна маги­стральная рртерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее вре­мя доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.

Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1-3% всех ВПС [ Gasul В. М. et al ., 1966; Keith S . et . al ., 1978].

Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: I) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легоч но-артери­альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желу­дочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапа­на, выводного отдела правого желудочка, проксимального отде­ла легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать прок­симальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к от­сутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отме­тить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.

Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелу-дочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше надже-лудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдае­мого при общем артериальном стволе.

Наибольшее распространение в клинической практике получи­ла классификация J . Somerville (1970), основанная на степе-

ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I - атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II - атрезин легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и ле­вая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъеди­нены между собой; Ш-атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия; IV - атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных арте­рий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных систем­ных артерий.

Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно со­держит три створки, реже он может быть дву- или четырехствор-чатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертро­фия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудоч­ка (40 % случаев).

Среди источников кровоснабжения легких у больных с легоч­ной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный про­ток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) боль­шие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу меж­ду коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы {Кирклин Д. В. и др., 1981].

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются нали­чием единственной магистральной артерии - аорты, в которую благодаря ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудоч­ков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, прибли­зительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются

потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава н практически у всех больных определяется артериальная гипо-ксемия, степень которой зависит от величины легочного крово­тока.

У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легоч­ного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвра­щается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кро­воток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умерен­ным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.

Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атре­зии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес-ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рож­дения больного, определяются симптомы барабанных палочек и часовых стекол. Слева от грудины может определяться дефор­мация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускульта-ции определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основа­нии сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.

ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными те­нями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение - с другой. Тень сердца умеренно увеличена в попе­речнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, ампли­туда ее пульсации увеличена.

При эхокардиографическом исследовании лоцируется расши­ренная восходящая и большой ДМЖП. При I типе поро­ка [ Somerville J ., 1970] имеется резко гипоплазированный легочный ствол (рис. 38), а при II - IV типах эхосигнал от легоч­ного ствола отсутствует.

При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходя­щую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,

как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол воз­можно лишь при ОАП.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас-тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное ве­щество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходя­щий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного ве­щества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют устано­вить вариант порока.

Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных колла­ теральных артерий; причина смерти - нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными колла­теральными артериями могут в течение длительного времени на­ходиться в состоянии компенсации. По данным A . Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.

При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиатив­ная и радикальная, показания к которым различны. У больных с I и II типом порока (по классификации J . Somerville) необ-

ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размера­ми легочных артерий. Основная цель паллиативной операции сос­тоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности - в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключично - легочному анастомозу Блелока - Тауссиг.

Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J . Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована создан­ная на операционном столе трубка из аутоперикарда [ Rastelli G . et al ., 1965]. В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под - золковым в 1984 г.

Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J . Kirklin и соавт, (1981), включает полное ангио - кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение ана­стомоза Блелока - Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегмен­там. Сразу после операции больной переводится в кабинет ан­гиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного воз­вращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5 10 лет, проводится повторное полное ангиокардио - графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикаль­ную операцию; если их развитие недостаточное, следует выпол­нить еще одну паллиативную операцию - вшивание между пра­вым желудочком и легочными артериями бесклапанного или кла - пансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных арте­рий, в последующем производится закрытие ДМЖП.

У больных с хорошо развитыми легочными артериями воз­можна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле -

гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные арте­рии или - если он есть - анастомоз Блелока - Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J . Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отде­лы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53 - 60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.

Паллиативная операция - реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [ Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J . et al ., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7 - 16% [ Olin С. L . et al ., 1976; Alfiery J . et al ., 1978].

Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют се­бя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA . В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недоста­точность, обусловленная оставшимся высоким давлением в пра­вом желудочке [ Alfiery J . et al ., 1978].

Этот порок составляет 1-1,5 % всех ВПС и присутствует почти у 3% больных, находящихся в критическом состоянии. В простейшем определении аномалия характеризуется мембранозной или мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, однако она является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

У 80 % больных атрезия на уровне клапана имеет вид диафрагмы, у 20 % атрезирован инфундибулярный отдел желудочка. Клапанное кольцо и легочный ствол обычно нормальных размеров. Правый желудочек гипоплазирован в различной степени и резко гипертрофирован. Bull и соавторы в 1982 г. классифицировали степень гипоплазии правого желудочка в зависимости от наличия или отсутствия трех его отделов - входного, трабекулярного и инфундибулярного:

при наличии всех отделов гипоплазию расценивают как умеренную;

при облитерации трабекулярной части – как выраженную;

при отсутствии трабекулярной и инфундибулярной частей – как резкую.

В правом желудочке создается высокое давление, которое является причиной регургитации на трехстворчатом клапане. Желудочек разгружается также через коронарные синусоиды в левую или правую коронарные артерии. Они обнаруживаются при вентрикулографии у 30-50% больных. Зачастую проксимальная часть коронарных артерий облитерирована. При этом коронарные артерии перфузируются десатурированной кровью из правого желудочка.

Предпосылкой для выживания больных является наличие межпредсердного сообщения и ОАП.

Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется раньше, чем атрезия легочной артерии с интактной перегородкой. Это заключение сделано на основе анализа ряда морфологических факторов – диаметра легочного ствола, анатомии клапана и артериального протока. Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется на ранних этапах морфогенеза сердца, во время и сразу после разделения желудочков. Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой образуется после этого, поэтому вероятно, что она является приобретенной вследствие пренатального воспалительного процесса, а не дефектом закладки. Возможно, это касается тех форм порока, при которых размеры правого желудочка почти нормальны и облитерированный легочный клапан имеет хорошо сформированные три комиссуры. Воспалительную гипотезу не подтверждают факты отсутствия у плодов и новорожденных очевидных гистологических признаков острого или подострого воспаления. Нет объяснения, почему в случаях очень маленького правого желудочка с желудочко-коронарными связями задержка созревания происходит раньше, чем у плодов с хорошо сформированным правым желудочком и легочным клапаном, который не перфорирован. В гипотезу о воспалительном происхождении порока также не укладывается наблюдаемая в некоторых случаях правосторонняя дуга аорты.

Изменения основных составляющих системы при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Легочные артерии

Легочное кровообращение в подавляющем большинстве случаев осуществляется через левосторонний артериальный проток, хотя очень редко – через большие аортолегочные коллатерали. Обычно имеется легочный ствол с атрезированным клапаном. У пациентов с хорошо сформированным инфундибулярным отделом правого желудочка атрезированный легочный клапан состоит из трех полулунных створок, сросшихся по комиссурам.

У больных с крошечным правым желудочком и резко суженным или атрезированным инфундибулярным отделом легочный клапан примитивный.

Ветви легочной артерии обычно сливающиеся. Они развиты нормально или несколько сужены. Выраженное недоразвитие ветвей легочной артерии встречается редко. Левая ветвь может быть суженной у места впадения артериального протока, поэтому проток при данном пороке закрывается раньше, чем при легочной атрезии с ДМЖП. Изредка легочные артерии не сливаются и каждая кровоснабжается своим артериальным протоком.

У пациентов с крайне тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана легкие сдавлены резко расширенным сердцем, но не бывают недоразвитыми, как при диафрагмальной грыже.

Правое предсердие

Коронарный синус обычно открывается в правом предсердии. Иногда он сужен или атрезирован. В этих случаях коронарная система разгружается в левое предсердие через непокрытый коронарный синус.

Отсутствие естественного выхода крови из правого желудочка предопределяет наличие право-левого сброса на предсердном уровне через овальное окно или вторичный ДМПП. Случаи пренатального закрытия овального окна ведут к неизбежной смерти плода. Изредка при интактной межпредсердной перегородке или при рестриктивном овальном окне имеется альтернативный путь системного венозного возврата через фенестрацию коронарного синуса в левое предсердие. В условиях правопредсердной гипертензии первичная перегородка может выпячиваться влево в виде грыжевого мешка, пролабирующего в митральный клапан.

Трехстворчатый клапан и правый желудочек

Трехстворчатый клапан редко бывает нормальным при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Его особенности варьируют от резкого стеноза до выраженной регургитации. При стенозированном клапане кольцо сужено и мускуляризировано. Все компоненты клапанного аппарата аномальны:

свободные края створок утолщены;

хорды укорочены и утолщены;

папиллярные мышцы парашютообразные.

Наиболее выраженное сужение и даже обструкция клапана наблюдается у пациентов с недоразвитием желудочка, и, наоборот, у больных с резкой дилатацией желудочка трехстворчатый клапан увеличенный и некомпетентный. При выраженной регургитации трехстворчатый клапан имеет признаки смещения и дисплазии. У 10% больных на аутопсии обнаруживается аномалия Эбштейна. В некоторых случаях обнаруживается обструктивная форма клапана Эбштейна.

На протяжении всей хирургической эры исследователи пытались дать количественную оценку размера правого желудочка, так как этот параметр является ключевым при принятии тактических решений. Описательные критерии «маленький» или «большой», а также количественные ангиокардиографические показатели длины приточной и выводной оси, использующие правило Simpson, в настоящее время непопулярны. Широкое применение получило вычисление диаметра трехстворчатого клапана Z, отнесенного к поверхности тела и сопоставленное с нормой, опубликованное Rowlatt и соавторами в 1963 г.:

«Измеренный диаметр - средний нормальный диаметр»,

Где 2-показатель = стандартное отклонение от среднего нормального диаметра.

Чем больше отрицательное значение показателя 2, тем меньше размер трехстворчатого клапана. Чем больше величина показателя 2, тем больше клапан и тем выраженнее регургитация. Данные многоцентровых исследований показали, что имеется тесная корреляция 2-показателя трехстворчатого клапана с размером полости правого желудочка. Эта корреляция также существует при наличии вентрикулокоронарных связей. Для оценки размера трехстворчатого клапана было также предложено вычисление соотношения диаметров трехстворчатого и митрального клапанов.

Другая группа хирургов придерживается морфологического подхода при оценке функциональной состоятельности правого желудочка. Несмотря на то, что не существует согласия, заложен ли эмбриологически правый желудочек как состоящий из двух или трех частей, существуют примеры врожденной патологии сердца, которые позволяют утверждать, что нормально сформированный правый желудочек имеет три слившихся компонента: приточный, апикальный трабекулярный и выводной. Исходя из этого, построена классификация атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Благоприятные случаи этого порока представлены всеми тремя частями желудочка, в то время как при крайней степени гипоплазии имеется только приточная часть. Промежуточная форма характеризуется наличием приточной и выводной частей. С клинической точки зрения это разделение вполне корректно, однако следует учесть, что эмбриологически желудочек, вероятно, был заложен как трехкомпонентный, а последующая мышечная гипертрофия и разрастание практически облитерировали апикальную и выводную зоны.

Левый желудочек

Левый желудочек может быть более или менее гипертрофированным и малорастяжимым, особенно у пациентов, переживших период младенчества. У половины пациентов хорды митрального клапана укорочены и диспластичны. У пациентов с гиперсистемным давлением в маленьком правом желудочке выводная часть межжелудочковой перегородки иногда выбухает в полость левого желудочка, вызывая субаортальное сужение. В этих условиях операция Fontan становится опасной в связи с неблагоприятным соотношением между массой левого желудочка и конечно-диастолическим объемом. Описаны случаи стеноза аортального клапана у новорожденных и у детей более старшего возраста. Гистопатологические изменения левого желудочка могут повлиять на отдаленные результаты лечения.

Хирургическая тактика и исходы лечения определяются наличием анатомических факторов риска. Среди них кроме размера трехстворчатого клапана и правого желудочка принципиальное значение имеют вентрикулокоронарные связи и зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение.

Коронарное кровообращение

Для атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характерна глубокая дезорганизация коронарного кровообращения. В основе ее лежит наличие вентрикулокоронарных связей и миокардиальных синусоидов.

Эти специфические связи между полостью правого желудочка и коронарными артериями были обнаружены на аутопсии более 75 лет назад. Freedom и Harrington впервые предположили, что они могут быть причиной ишемии миокарда. Gittenberger-de Groot и ее коллеги недавно опубликовали детальное исследование гистопатологии вентрикулокоронарных артериальных связей. Согласно совокупным данным нескольких центров, среди 140 пациентов нормальные коронарные артерии имели место у 58 %, небольшие и крупные фистулы были идентифицированы у 15 % и 17 % соответственно. У 10 пациентов обнаружены стенозы коронарных артерий. Среднее значение Z-показателя для этой когорты пациентов было минус 1,6.

Гистопатологические изменения коронарных артерий проявляются миоинтимальной гиперплазией с большим содержанием мукополисахаридов. Они наблюдаются как в интрамуральных, так и в экстрамуральных коронарных артериях. Нарушения микроструктуры выражены в разной степени – от небольшого утолщения интимы и медии, при котором сохраняются целостность эластической пластины и нормальный просвет сосуда, до полного перерождения морфологии сосудистой стенки, проявляющегося заменой нормальной структуры фиброзноклеточной тканью, содержащей беспорядочные эластиновые пучки, и выраженным стенозом или облитерацией просвета. Некоторые морфологи определяли эти изменения как фиброэластоз коронарных артерий. Гиперплазия интимы и гладкомышечного слоя сосудов, которая не укладывается в понятие «фиброэластоз», наблюдаются только у пациентов с высоким давлением в правом желудочке и желудочко-коронарными связями. Это дает основание предположить, что в патогенезе сосудистых изменений ведущую роль играет повреждение интимы турбулентным током крови, поступающей под высоким давлением из правого желудочка по вентрикулокоронарным каналам. В интра- и экстрамуральных коронарных артериях, удаленных от желудочко-коронарных соустий, повреждения сосудов менее выражены.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение

Специфической для данного порока является и другая патология крупных коронарных артерий: отсутствие связи аорты с проксимальной частью одной или двух коронарных артерий, сужение или перерыв коронарных артерий на их протяжении и наличие крупных фистул между правой или левой коронарной артериями и полостью правого желудочка. Эта особенность определяет хирургический алгоритм.

В нормальном сердце коронарный кровоток осуществляется в фазу диастолы. Кровоснабжение сердца ухудшается при снижении диастолического давления в аорте, укорочении диастолы, уменьшении растяжимости аорты и при анатомических факторах, таких, как сужения коронарных артерий, в частности имеющих место при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. При этом пороке коронарное кровообращение полностью или частично зависит от правого желудочка, венозная кровь поступает в систему коронарных артерий ретроградно в фазу систолы под супрасистемным давлением. По данным многоцентровых исследований Congenital Heart Surgeon Study, у 9% из 145 пациентов коронарный кровоток целиком обеспечивался правым желудочком. Этот процент приблизительно соответствует таковому в других публикациях. Хирургическая декомпрессия правого желудочка может привести к снижению перфузионного давления и утечке крови из коронарных артерий в желудочек, ишемии миокарда, инфаркту и смерти. Описан уникальный случай отсутствия проксимальной аортокоронарной связи с кровоснабжением левой коронарной артерии через прямую системную артерию, отходящую от нисходящей грудной аорты.

Характерно отсутствие нормального сообщения между желудочками сердца и лёгочной артерией. Данные литературные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорождённых - от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди критических ВПС до 6,3%.

Данную патологию определяют в двух основных вариантах:

Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП;

Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (приведён в следующем разделе). Кроме того, атрезия лёгочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма атриовентрикулярного канала, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.п.).

Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота составляет около 0,07 на 1000 новорождённых, 1% - среди всех ВПС и около 3,5% - среди критических ВПС. Характерно отсутствие соединения правого желудочка с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.

Атрезия лёгочного клапана.

Атрезия лёгочного клапана и лёгочного ствола.

Атрезия лёгочного клапана, лёгочного ствола и одной из лёгочных артерий.

Атрезия лёгочного клапана, ствола и обеих лёгочных артерий (лёгкие снабжаются кровью только за счёт коллатеральных артерий).

Гемодинамика. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочка поступает в восходящую часть аорты. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине лёгочного кровотока. В свою очередь, лёгочный кровоток определяется диаметром ОАП или больших аортолёгочных коллатеральных артерий. В большинстве случаев диаметр этих сосудов небольшой и гипоксемия быстро достигает критической степени.

Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так как содержание кислорода в системном и коронарном русле не зависит от кровотока через лёгкие. Артериальная гипоксемия развивается после рождения с разделением кругов кровообращения. Летальный исход обычно связан с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. До 6 мес доживают около 62% больных. Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов даже при современном уровне кардиохирургии велика и достигает 25% в течение 1 года жизни.

Клиническая симптоматика. Основной симптом порока - центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, и резкое нарастание цианоза, беспокойство или вялость ребёнка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает. Поскольку кровоток через лёгочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.

Инструментальные методы исследования

Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо.

Рентгенография органов грудной клетки: лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дуга лёгочной артерии западает.

ЭхоКГ: выявляют большой ДМЖП, единственный выход из правого желудочка; кровоток через лёгочной клапан отсутствует. Восходящая часть аорты расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие лёгочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения лёгочной артерии можно обнаружить ОАП.

Катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, в связи с возможностью детального анализа источников кровоснабжения лёгких, размеров и конфлюэнтности лёгочных артерий и др.

Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения лёгочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов группы Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.

При прогрессирующем цианозе и небольших размерах лёгочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение лёгочного кровотока и создающую предпосылки для роста лёгочных сосудов. Наиболее частая операция - модифицированный подключично-лёгочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.

Большие аортолегочные коллатеральные сосуды обычно сочетаются с такими цианотическими врожденными пороками сердца, как атрезия легочной артерии и тетрада Фалло (обычно крайняя форма). У этих пациентов системно-легочная коллатеральная сеть развивается как компенсаторный механизм восполнения легочного кровотока, коллатеральные сосуды имеют различные размеры и количество и они отходят, как правило, от нисходящей аорты, анастомозируя с ветвями легочной артерии или в области хилуса или на уровне сегментарных бронхов.

Традиционное хирургическое лечение этой патологии представляется проблематичным вследствие трудностей локализации коллатералей, особенно при выполнении срединной торакотомии. В случае функционирования больших аортолегочных коллатералей во время коррекции основного порока сердца высока вероятность возникновения осложнений из-за значительного сброса крови из большого в малый круг кровообращения и затруднительного проведения адекватной перфузии. Вследствие этого может возникнуть интраоперационная гипоксия всех органов и систем, а в раннем и позднем послеоперационном периоде - легочная гиперциркуляция, ведущая к респираторному дистресс-синдрому или сердечной недостаточности.

Предварительная эндоваскулярная окклюзия коллатералей позволяет подготовить таких больных к проведению радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов показана при наличии следующих условий: а) кровоснабжение определенной зоны легкого, коллатеральный кровоток в которой предполагается окклюзировать, обеспечивается двумя источниками - аортолегочными коллатералями и ветвями истинной легочной артерии, б) аортолегочные коллатерали и ветви легочной артерии хорошо дифференцируются. При определении наличия данных признаков при эмболизации коллатералей возможно развитие таких тяжелых осложнений, как инфаркт легкого вследствие перекрытия кровоснабжения определенной легочной доли или окклюзия ветвей истинной легочной артерии.

Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатералей сообщили в 1985 году S. Mitchell с соавт. и S. Kaufman с соавт. В 1989 году S. Реrrу с соавт. опубликовали результаты закрытия эмболизационным методом 58 коллатералей спиралями Gianturco с достижением тотальной окклюзии в 42 и субтотальной - в 14 случаях.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в период с 1987 по 1997 год эмболизации 33 выраженных аортолегочных коллатералей были успешно проведены у 14 пациентов, 12 из которых перенесли операцию реконструкции путей оттока из правого желудочка по поводу атрезии легочной артерии, один страдал тетрадой Фалло и у одного пациента имелась сочетанная патология - двуприточный левый желудочек с гипоплазией правого желудочка, отхождение аорты от правого желудочка, атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток и системно-легочный анастомоз. Возраст больных колебался от 5 до 15 лет.

У всех пациентов проводилось полное клиническое обследование, включающее ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, радионуклидное сканирование легких и компьютерную томографию легких. Для определения точной локализации коллатералей и их размера выполнялась восходящая и нисходящая аортография и селективная артериография коллатералей. При этом видна хорошо развитая коллатеральная сеть с контрастированием легочной артерии в форме "чайки". У всех пациентов проводилась катетеризация правых отделов сердца и выполнялась ангиография из легочных артерий с целью детального определения источников кровоснабжения легких.

Исследование правых отделов сердца производилось с использованием пункционного трансфеморального венозного доступа. Аортография выполнялась ретроградно, во всех случаях в бедренной артерии устанавливался интродъюссер размером 5-7F. Большинству больных интраоперационно вводился гепарин (100 ед./кг). После выполнения аортографии и селективной артериографии из коллатеральных артерий проводилась оценка возможностей окклюзии коллатералей и рассчитывался диаметр подлежащих окклюзии сосудов.

Использовались спирали Gianturco диаметром от 3 до 10 мм. Диаметр спиралей превышал диаметр аортолегочной коллатерали не менее, чем на 50%. Одномоментно производилась эмболизация от одного до трех коллатеральных сосудов, при этом вводилось до 10 эмболов. У 3 пациентов эмболизация выполнялась в два этапа: первым этапом окклюзировались коллатерали, идущие к правому легкому, вторым этапом - коллатерали, идущие к левому легкому. У 1 больного перед эмболизацией коллатералей была выполнена баллонная ангиопластика суженных легочных артерий после операции инфундибулэктомии.

В связи с высокой скоростью кровотока и различным давлением в разных частях коллатерального сосуда, миграция эмболизирующего материала в систему легочной артерии является потенциальным осложнением. Для предотвращения этого спирали устанавливались в наиболее суженную часть коллатерального сосуда. В нашей практике не имелось случаев миграции спиралей. После установки спиралей через 5-10 мин выполнялась контрольная ангиография. Во всех случаях была достигнута адекватная окклюзия. Все пациенты получали антибиотики интраоперационно и в течение последующих двух дней. Осложнений не отмечалось.

А - до эмболизации, видна разветвленная сеть больших аортолегочных коллатералей к обоим легким; б - после эмболизации, все коллатеральные сосуды окклюзированы спиралями Gianturco

Спиральная окклюзия больших аортолегочных коллатералей позволила у 6 больных с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки после операции инфундибулэктомии успешно выполнить окончательную коррекцию основного порока.

Таким образом, была определена успешность многоэтапного лечения больных со сложными цианотическими пороками сердца: первый этап - выполнение реконструкции путей оттока из правого желудочка, второй этап - эмболизация аортолегочных коллатералей и третий этап - закрытие септального дефекта и окончательная коррекция порока.

Небольшие кровоточащие коллатеральные сосуды в системе легочной циркуляции

Если легочный кровоток и оксигенация артериальной крови у больного с цианотическим пороком сердца обеспечивается единственно системно-легочными коллатералями, то эмболизация может проводиться только как ограниченное вмешательство при таком потенциально тяжелом осложнении, как кровотечение из коллатерального сосуда. Риск возникновения гемоптаза значительно повышается у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких, такими, например, как бронхоэктатическая болезнь или аспергиллома. У этих больных по мере прогрессирования болезни развиваются анормальные бронхолегочные артерии, окруженные перибронхиальной воспаленной тканью.

Бронхиальные артерии и некоторые небронхиальные системные артерии увеличиваются в результате усиления кровотока и вследствие хрупкости воспалительной ткани возникает эрозия, трещина или разрыв стенки развивающихся в течение многих лет бронхиальных коллатералей. Массивная геморрагия - излитие более 600 мл крови в течение 48 ч - приводит к 50-85% смертности при консервативном ведении таких больных. Наряду с этим, большая часть больных не подлежит хирургическому лечению из-за наличия тяжелых болезней легких. Поэтому эндоваскулярный метод часто оказывается методом выбора при лечении данного контингента больных.

Осуществляется эмболизация гипертрофированных системных артерий. Остановка кровотечения обеспечивается вследствие снижения давления в кровоточащем сосуде. Немедленная ликвидация гемостаза посредством проксимальной эмболизации коллатерали, по данным S. Kaufman с соавт., может быть достигнута в 90-100 % случаев. Место геморрагии определяют, выполнив рентгенографию грудной клетки, аортографию и селективную артериографию сосудов, ведущих к предполагаемому месту кровотечения.

В качестве эмболизирующих агентов могут быть использованы частицы гелиевой пены или, что более предпочтительно, Ivalon - для сосудов малого калибра, извитых,что позволяет эмболизировать сосуд без риска миграции эмбола в легочную артерию, а также суперсовременные растворы специфических частиц. Использование жидких агентов, таких, как абсолютный этанол, нежелательно, так как они могут вызвать бронхиальный некроз.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, Н.Э. Карденас

Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В литературе сочетание атрезии J1A с ДМЖП нередко определяется как «крайняя форма» тетрады Фалло, «ложный» общий артериальный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна магистральная артерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее время доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.
Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1-3 % всех ВПС .
Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артери- альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.
Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.
Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелудочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдаемого при общем артериальном стволе.
Наибольшее распространение в клинической практике получила классификация J. Somerville (1970), основанная на степе-

Рис. 36. Схема атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (указан стрелкой).
ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I-атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II - атрезия легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой; III - атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия;

1. - атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных системных артерий.

Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже он может быть дву- или четырехстворчатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертрофия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудочка (40 % случаев).
Среди источников кровоснабжения легких у больных с легочной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный проток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы [Кирклин Д. В. и др., 1981].
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии - аорты, в которую благодаря ДМЖГ1 поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются
потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется артериальная гипо- ксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока.
У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легочного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвращается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кровоток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умеренным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.
Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атрезии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес- ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения больного, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины может определяться деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускультации определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основании сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.
ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными тенями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение - с другой. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена.
При эхокардиографическом исследовании лоцируется расширенная восходящая аорта и большой ДМЖП. При I типе порока имеется резко гипоплазированный
легочный ствол (рис. 38), а при II-IV типах эхосигнал от легочного ствола отсутствует.
При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходящую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,

4t4

как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол возможно лишь при ОАП.
Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас- тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное вещество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходящий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного вещества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют установить вариант порока.
Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных коллатеральных артерий; причина смерти - нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации. По данным A. Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.
При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиативная и радикальная, показания к которым различны. У больных с 1 и II типом порока (по классификации J. Somerville) необ-

а- парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; видны декстропозиция аорты и большой подаортальный дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой); б - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка; видеи резко суженный выводной отдел правого желудочка, атрезия клапанов легочной артерии (указано стрелкой), ствол и ветви легочной артернн гипоплазированы; в - парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты. Виден слепо заканчивающийся резко суженный выводной отдел правого желудочка (ПЖВО - указан стрелкой).

ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размерами легочных артерий. Основная цель паллиативной операции состоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности - в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключичнолегочному анастомозу Блелока - Тауссиг.
Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.
Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована созданная на операционном столе трубка из аутоперикарда . В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под- золковым в 1984 г.
Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J. Kirklin и соавт. (1981), включает полное ангио- кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение анастомоза Блелока - Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Сразу после операции больной переводится в кабинет ангиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5-10 лет, проводится повторное полное ангиокардио- графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикальную операцию; если их развитие недостаточное, следует выполнить еще одну паллиативную операцию - вшивание между правым желудочком и легочными артериями бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных артерий, в последующем производится закрытие ДМЖП.
У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле-
гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные артерии или - если он есть - анастомоз Блелока - Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J. Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53-60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.
Паллиативная операция - реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J. et al., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7-16% .
Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA. В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке .