Giorno 1 Malattia polmonare interstiziale al 2° stadio. Classificazione e cause delle malattie polmonari interstiziali. Polmonite interstiziale idiopatica

Volume 05/N 4/2003 Diagnosi differenziale delle malattie polmonari interstiziali

E.I.Shmelev
Istituto Centrale di Ricerca sulla Tubercolosi RAMS, Mosca

Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un gruppo eterogeneo di malattie accomunate dalla sindrome radiologica della diffusione bilaterale.

Le ILD più comuni di origine sconosciuta
ELISA – solita polmonite interstiziale
Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)
Sarcoidosi
Istiocitosi X (istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans)
Proteinosi alveolare
Emosiderosi polmonare idiopatica
Vasculite necrotizzante: granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss
La sindrome di Goodpasture
Ognuna di queste malattie ha i suoi segni clinici più caratteristici che permettono di avvicinarsi alla diagnosi. Pertanto, l'ELISA di solito inizia con una grave mancanza di respiro progressiva, causando il massimo disagio al paziente. Nella sarcoidosi, la diagnosi di coinvolgimento polmonare è spesso un reperto incidentale alla radiografia del torace. Nei pazienti con istiocitosi X, una moderata dispnea è associata a pneumotorace ricorrente. La proteinosi alveolare è caratterizzata dall'accumulo di sostanze proteico-lipidiche negli alveoli, che determina il quadro clinico. L'emosiderosi polmonare è caratterizzata da emottisi. Nei pazienti con vasculite necrotizzante, l'emottisi è solitamente associata a febbre e infezione secondaria. Nella sindrome di Goodpasture, i segni principali sono l'emottisi in combinazione con segni di glomerulonefrite. Poiché le maggiori discrepanze nella terminologia e nella classificazione in questo gruppo di malattie riguardavano principalmente l'ELISA, nel 1999 è stato adottato un accordo tra l'American Thoracic Society e la European Respiratory Society sull'ELISA, la cui essenza è che d'ora in poi l'ELISA dovrebbe essere chiamata una malattia con un quadro morfologico di polmonite interstiziale ordinaria. La polmonite interstiziale desquamativa, la bronchiolite respiratoria associata a IPD, la polmonite interstiziale aspecifica, la polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich), la bronchiolite idiopatica con polmonite organizzata non appartengono all'IFA e devono essere considerate forme nosologiche separate.
A causa delle caratteristiche morfofunzionali dei polmoni, nel sistema respiratorio si riflettono processi patologici di quasi tutte le localizzazioni, la cui gravità e reversibilità dipende dalle caratteristiche della malattia di base. Le seguenti sono malattie in cui spesso si sviluppa l'ILD, con progressione e formazione di fibrosi polmonare diffusa con insufficienza respiratoria e altri segni di DLD.
Malattie sistemiche che causano ILD
Malattie reumatiche: poliartrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, sindrome di Sjögren
Malattie del fegato: CAH, cirrosi biliare primitiva
Malattie del sangue: anemia emolitica autoimmune, porpora trombocitopenica idiopatica, leucemia linfocitica cronica, crioglobulinemia essenziale
Tiroidite di Hashimoto
Miastenia grave
Malattie intestinali: Morbo di Whipple, colite ulcerosa, morbo di Crohn
Cardiopatie croniche: con insufficienza ventricolare sinistra, con shunt da sinistra a destra
Fallimento renale cronico
Vasculite sistemica
Questo elenco non esaurisce tutte le malattie che possono portare all’ILD, ma elenca quelle più comuni. La possibilità dell'esistenza delle cosiddette ILD secondarie richiede, nell'iter diagnostico, di prestare attenzione ai sintomi extrapolmonari, che sono manifestazione della malattia di base, che presuppone la conoscenza di tali malattie, cioè ampia educazione terapeutica.
Pertanto, i componenti principali della diagnosi differenziale dell'ILD sono lo studio dell'anamnesi, la valutazione dei sintomi clinici, gli studi radiologici, funzionali e di laboratorio e, infine, uno studio sulla biopsia. Ciascuno di questi componenti principali contribuisce al processo diagnostico, ma l’importanza di ciascuno non deve essere ignorata o sopravvalutata.

Tabella 1. Le ILD più comuni ad eziologia nota

Infettivo

Non infettivo

Tubercolosi polmonare disseminata

Pneumoconiosi

Micosi polmonari

Alveolite allergica esogena

Medicinale

Sindrome da stress respiratorio

Radiazione

ILD nell’infezione da HIV

Post-trapianto

Capacità di risoluzione TC

R – La precisione è superiore al 90%, ma è necessario il confronto con la clinica

Polmonite interstiziale abituale, leiomiomatosi, istiocitosi X, proteinosi alveolare, asbestosi, polmonite da ipersensibilità, bronchiolite, polmone congestizio

B – viene determinata una gamma di malattie che non sono radiologicamente differenziate l’una dall’altra

Pneumoconiosi
Sarcoidosi-berilliosi
Polmonite eosinofila cronica
Polmonite organizzata criptogenica
Polmonite interstiziale desquamativa –
Polmonite interstiziale aspecifica
Polmonite acuta da ipersensibilità

C – non è possibile stabilire una diagnosi specifica

Polmone nelle malattie reumatiche
Vasculite polmonare
Danno polmonare dovuto a infezione cronica
Danno polmonare indotto da farmaci

Tabella 3. Principali differenze cliniche e morfologiche nell'alveolite fibrosante

Forma nosologica di alveolite fibrosante

Principali caratteristiche morfologiche

Segni clinici

Polmonite interstiziale abituale (UIP)

I cambiamenti istologici sono più pronunciati nelle zone subpleuriche periferiche dei polmoni
Zone alternate di polmone normale, infiammazione interstiziale, fibrosi, proliferazione dei fibroblasti, polmone a nido d'ape

Inizio graduale
Tosse non produttiva non controllata dagli antitosse
La mancanza di respiro per più di 6 mesi è il principale sintomo invalidante
Respiro sibilante “di cellophane” nelle zone polmonari inferiori (80%)
"Bacchette" - 25-50%

Polmonite interstiziale desquamativa

Accumulo intraalveolare di macrofagi, può verificarsi anche attorno ai bronchioli respiratori Infiammazione interstiziale - linfociti e plasmacellule. Pochissima fibrosi.
Le pareti alveolari sono leggermente compattate. Non vi è alcuna violazione dell'architettura polmonare

Si verifica raramente: 3% di tutte le ILD
Fumatori di età compresa tra 40 e 50 anni
Insorgenza subacuta (settimane, mesi)
Le radiografie all'inizio della malattia fino al 20% sono normali, nella fase avanzata - nelle zone inferiori e medie "vetro smerigliato"
Funzione respiratoria esterna (ERF) – restrizione
La diagnosi tempestiva è importante poiché oltre il 70% sopravvive oltre i 10 anni

Polmonite interstiziale acuta (sindrome di Hamman-Rich)

Fasi essudativa, proliferativa e fibrotica del danno alveolare diffuso

L'esordio è acuto (giorni, settimane). Sintomi respiratori accompagnati da febbre
Le radiografie mostrano ombre bilaterali diffuse, prevalentemente subpleuriche. Il quadro è simile alla sindrome da distress respiratorio acuto
FVD – restrizione con ipossiemia e insufficienza respiratoria
Mortalità superiore al 60% entro 6 mesi

Polmonite interstiziale aspecifica

Distribuzione omogenea di infiltrazione e fibrosi. Potrebbe esserci una piccola diffusione focale. Zone polmonari a nido d'ape – rare

La clinica è simile a quella dell'ELISA (mancanza di respiro e tosse - mesi, anni)
FVD - restrizione
Raggi X: ombre reticolari e focali bilaterali principalmente nelle zone polmonari inferiori
Di solito risponde bene alla terapia con corticosteroidi

Questioni chiave da esaminare attentamente quando si raccoglie l'anamnesi nei pazienti con ILD
Fattori di aggressione ambientale
Fumare
Eredità
Malattie coesistenti
Uso di farmaci per malattie concomitanti
Valutare la sequenza, la velocità di insorgenza e la progressione dei sintomi
Determinazione del momento dell'esordio della malattia - radiografie d'archivio
Risposta alla terapia iniziale per DLD
Lo studio dell'influenza dei fattori di aggressione ambientale consente di facilitare la diagnosi di pneumoconiosi, alveolite allergica esogena e danni da radiazioni ai polmoni. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al fattore fumo. Più del 90% dei pazienti affetti da istiocitosi X (istiocitosi a cellule di Langerhans) sono fumatori. D'altra parte, il fumo come principale fattore eziologico della bronchite cronica ostruttiva può modificare i sintomi classici dell'IPD a causa della combinazione di due malattie. Tenendo conto della presenza di malattie coesistenti è possibile diagnosticare l’ILD “secondaria”, ad esempio nelle malattie reumatiche. Inoltre, la presenza di una malattia cronica coesistente richiede l'uso sistematico di farmaci appropriati, alcuni dei quali possono portare alla formazione di fibrosi polmonare di natura sia allergica che tossica. Un classico esempio è l'alveolite fibrosante da amiodarone, che spesso si verifica con l'uso a lungo termine di un noto farmaco antiaritmico. Valutare la sequenza, la velocità di insorgenza e lo sviluppo dei sintomi della malattia può essere fondamentale nella diagnosi. Pertanto, il primo segno di IFA è molto spesso una mancanza di respiro in rapido aumento senza segni di ostruzione. Nei pazienti affetti da sarcoidosi, al contrario, la mancanza di respiro si sviluppa nelle fasi successive della malattia. Nei pazienti con alveolite esogena, la dispnea è di natura mista (una combinazione di ostruzione e restrizione) e spesso dipende dal contatto con un fattore eziologico (polmone dell'agricoltore, allevatore di pollame, ecc.). Importante nella diagnosi è l'analisi delle radiografie d'archivio, che consente di stabilire oggettivamente la vera insorgenza della malattia e determinare la natura della sua progressione, nonché di tracciare paralleli clinici e radiologici. Poiché la stragrande maggioranza dei pazienti viene sottoposta a terapia farmacologica ancor prima che venga accertata la diagnosi, è importante valutare la risposta agli antibatterici e ai corticosteroidi. L'alveolite allergica esogena, in particolare la sua forma polmonare, è molto dimostrativa a questo riguardo. La prescrizione di antibiotici a tali pazienti di solito non produce un effetto terapeutico pronunciato e una certa attenuazione dei sintomi associati alla cessazione del contatto con allergeni domestici o professionali a causa del ricovero in ospedale è considerata dal medico un'efficacia insufficiente degli antibiotici. Aumenta l’intensità della terapia antibatterica, il che è destinato a peggiorare le condizioni del paziente. Situazioni simili si osservano a causa dell'errata prescrizione di glucocorticosteroidi in monoterapia a pazienti con tubercolosi disseminata, confusa con sarcoidosi polmonare. Al contrario, l’efficacia dei glucocorticoidi suggerisce solitamente una patogenesi immunopatologica della malattia.
Formalmente, l'insieme dei principali segni clinici dell'IPD è molto limitato: mancanza di respiro, tosse, emottisi, danno pleurico e sintomi extrapolmonari. A questo proposito, non solo la presenza o l'assenza di un segno ha significato diagnostico, ma anche la sua gravità, variabilità, nonché la sua combinazione con altri sintomi, compresi quelli extrapolmonari.
Dispneaè il sintomo principale dell'IPD. Con ELISA appare precocemente, spesso anche prima della comparsa dei segni radiologici della malattia, è di natura inspiratoria e progredisce costantemente. Nei pazienti con sarcoidosi, la mancanza di respiro è un segno tardivo. Spesso nei pazienti con sarcoidosi esiste una discrepanza tra la gravità della diffusione radiologica e la completa assenza di mancanza di respiro. Nei pazienti con EAA, la mancanza di respiro è solitamente di natura mista, la sua comparsa è associata a un fattore causale (allergene) ed è ondulatoria.
Tosse osservato in molti ILD. Tuttavia, il danno isolato agli alveoli non è accompagnato da tosse a causa della mancanza di terminazioni nervose corrispondenti in essi, e quindi la tosse nella maggior parte dei casi è un segno di irritazione delle vie aeree. Per gli EAA e la sarcoidosi, la tosse è una manifestazione di un processo broncocentrico. Con ELISA la tosse è un segno tardivo e può essere il risultato di un'infezione (batteri, funghi, virus) o della formazione di bronchiectasie da trazione.
Emottisi– un segno di distruzione del tessuto polmonare. L'emottisi è più tipica della tubercolosi polmonare, della granulomatosi di Wegener, della sindrome di Goodpasture, dell'emosiderosi polmonare, dell'alveolite fibrosante nelle malattie reumatiche. Con ELISA - un segno tardivo, manifestato nel 13% dei casi.
Danno alla pleura. Il versamento pleurico si osserva più spesso nelle malattie reumatiche, nel danno polmonare indotto dai farmaci, nell'asbestosi e nella leiomiomatosi. Il pneumotorace è caratteristico dell'istiocitosi X e della leiomiomatosi.

Diagnostica a raggi X. Una radiografia di indagine è la tecnica principale per sospetta malattia respiratoria; produce fino al 50% degli errori nell'ILD. La tomografia computerizzata (CT) ad alta risoluzione è la principale tecnica a raggi X per l'ILD, che consente di valutare non solo l'entità del processo, ma anche di monitorarne la dinamica. A seconda delle capacità diagnostiche della TC, tutti gli IBL sono divisi in 3 categorie (Tabella 2).
I dati presentati caratterizzano le capacità risolutive della TC e sottolineano l'importanza di un approccio integrale nella diagnosi di ILD utilizzando dati clinici, morfologici e di altro tipo.
I test di funzionalità polmonare contribuiscono al processo diagnostico principalmente valutando lo stadio della malattia e la natura della sua progressione.
Principali segni funzionali dell'ILD
Ridurre i volumi polmonari statici
Diminuzione della compliance polmonare
Aumento della frequenza respiratoria
Ipoventilazione alveolare
Violazione dei rapporti ventilazione-perfusione
Diminuzione della capacità di diffusione polmonare
Ipossiemia, che aumenta con l'attività fisica
Va tenuto presente che la presenza di malattie polmonari concomitanti (ad esempio, la bronchite cronica di un fumatore) spesso apporta modifiche ai risultati di uno studio funzionale dei polmoni, distorcendo il quadro “classico”. Inoltre, alcuni IBL sono caratterizzati da una combinazione di restrizione e ostruzione. Questo vale per l'EAA, l'istiocitosi X, la sarcoidosi e si osserva quando l'alveolite fibrosante è combinata con l'enfisema, nei pazienti con ILD secondaria nelle malattie reumatiche e nella leiomiomatosi.
I metodi immunologici per la diagnosi dell'IPD aiutano a stabilire l'eziologia determinando gli antigeni circolanti o gli anticorpi contro di essi e consentono la caratterizzazione qualitativa e quantitativa dell'immunodeficienza. Infine, sono utili per identificare l'attività di un processo immunopatologico determinando marcatori di attivazione di cellule immunocompetenti, nonché per determinare le immunoglobuline circolanti e gli immunocomplessi.
I metodi microbiologici contribuiscono a stabilire la diagnosi eziologica dell'IPD infettivo attraverso studi colturali e reazione a catena della polimerasi. Inoltre, è possibile valutare la colonizzazione microbica del sistema respiratorio e determinare la natura della flora secondaria nello stadio polmonare a nido d'ape.
I metodi broncologici consentono di esaminare l'albero bronchiale, eseguire il lavaggio con conteggio degli elementi cellulari, nonché vari tipi di biopsie, inclusa la biopsia polmonare transbronchiale. Lo studio della composizione cellulare del contenuto broncoalveolare consente di valutare l'attività dell'alveolite in un processo patologico relativamente fresco senza grossi cambiamenti fibrosi che distorcono i risultati dello studio. Lo stesso vale per la biopsia transbronchiale, che è più informativa in assenza di fibrosi grave. Una diagnosi precoce e accurata della maggior parte delle ILD è impossibile senza l’esame del materiale bioptico. Dei 4 metodi più comuni per ottenere materiale bioptico (biopsia transbronchiale, transtoracica, video-toracoscopica e mediante biopsia a cielo aperto), è necessaria una scelta multidisciplinare con la partecipazione di un pneumologo, radiologo, patologo e chirurgo toracico al fine di ottenere la massima informazione sulla processo nei polmoni con un trauma minimo per il paziente. La qualità della biopsia polmonare è di particolare importanza nella verifica morfologica di alcune alveoliti fibrosanti, precedentemente raggruppate sotto la voce ELISA: polmonite interstiziale abituale, polmonite interstiziale desquamativa, bronchiolite respiratoria associata a IPD, polmonite interstiziale aspecifica, polmonite interstiziale acuta (polmonite interstiziale acuta (Hamman -Sindrome di Rich), bronchiolite idiopatica con polmonite organizzata. Una caratteristica comune di queste malattie è il modello a mosaico dei cambiamenti morfologici nel parenchima polmonare. Le principali differenze cliniche e morfologiche tra queste malattie sono presentate schematicamente nella tabella. 3.
Questi segni suggeriscono la verifica morfologica dell'alveolite fibrosante con campioni di tessuto polmonare sufficientemente grandi, che non possono essere ottenuti mediante biopsia transbronchiale. Pertanto, negli Stati Uniti, lo standard diagnostico per i pazienti con IPD è la resezione a cuneo dei polmoni. La selezione della dimensione ottimale dei campioni bioptici e del numero di lobi polmonari da sottoporre a biopsia viene effettuata con la partecipazione di un pneumologo, radiologo, patologo e chirurgo. In questa fase della diagnosi sorgono molte domande di natura deontologica riguardo alla giustificazione dell'utilizzo di un metodo di ricerca invasivo. In questo caso è sempre necessario confrontare l'entità del danno causato al paziente dal metodo di ricerca e il danno dovuto a diagnosi imprecise ed errori nel trattamento. Le indicazioni per i metodi di ricerca invasivi sono:
impossibilità di fare una diagnosi senza metodi invasivi;
la necessità di scegliere la terapia;
assenza di segni di honeycombing, fase finale della maggior parte dei DLD.
Tuttavia, in numerose situazioni cliniche è impossibile eseguire una resezione a cuneo dei polmoni per la verifica morfologica dell’ILD. Con ELISA si assume il seguente insieme di segni (indiretti), che consente di verificare la diagnosi senza conferma morfologica.
Diagnosi mediante ELISA senza biopsia polmonare
Criteri di grandi dimensioni
1. Esclusione di cause note di IPD
2. FVD – restrizione con scambio gassoso compromesso
3. Immagine TC – ombre reticolari bilaterali nelle parti inferiori dei polmoni con aspetto minimo di “vetro smerigliato”

4. La biopsia transbronchiale o il lavaggio broncoalveolare non hanno rivelato prove di un'altra malattia

Piccoli criteri

1. Età inferiore a 50 anni

2. Insorgenza graduale di mancanza di respiro inspiegabile durante lo sforzo

3. Durata della malattia superiore a 3 mesi

4. Sibilo inspiratorio bilaterale nelle parti inferiori dei polmoni (secco o “cellophane”)
Pertanto, la diagnosi differenziale dell'IPD è una fase cruciale nel lavoro di un pneumologo, la cui efficacia determina il destino del paziente. Quando si diagnostica l'IPD, è consigliabile aderire ai seguenti principi:
La diagnosi precoce aumenta l’efficacia del trattamento e protegge da un gran numero di malattie iatrogene.
La diagnosi di ILD dovrebbe essere effettuata prima di ottenere l'evidenza che la malattia appartenga ad una specifica forma nosologica.
La diagnosi di IPD dovrebbe essere effettuata in centri specializzati con capacità tecniche adeguate.
Un approccio multidisciplinare per verificare la diagnosi di ILD con la partecipazione di un pneumologo, radiologo, patologo e chirurgo toracico è il modo ottimale per aumentare l’efficacia dei metodi diagnostici invasivi.
L'algoritmo diagnostico quando si lavora con pazienti con IPD dovrebbe consistere di 3 componenti obbligatori:
1. Un esame approfondito della storia e dei sintomi clinici della malattia.
2. Esecuzione di una TAC.
3. Studio del materiale bioptico.
Tutti gli altri metodi di ricerca danno il proprio contributo al processo diagnostico e dovrebbero essere utilizzati come metodi aggiuntivi per una caratterizzazione più dettagliata di ogni singolo paziente.

Letteratura
1. Ilkovich M.M. Malattie polmonari interstiziali. Nel libro: Malattie dell'apparato respiratorio. San Pietroburgo.,1998; 109–318.
2. Malattie polmonari interstiziali. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois Eur Resp Monografia agosto 2000; 5, lunedì 14.
3. Fibrosi polmonare idiopatica: diagnosi e trattamento. Dichiarazione di consenso internazionale. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–64.

Un sintomo aggiuntivo per la diagnosi differenziale dei consolidamenti sullo sfondo di malattie polmonari interstiziali diffuse

Stebletsova T.V., Yudin A.L.

Istituzione statale federale "Policlinico n. 1" dell'Amministrazione del Presidente della Federazione Russa, Dipartimento di tomografia computerizzata a raggi X, Mosca

Istituto statale di istruzione professionale superiore, Università medica statale russa, Dipartimento di diagnostica e terapia delle radiazioni, Mosca

introduzione

La diagnosi differenziale con le radiazioni delle malattie polmonari interstiziali diffuse (DILD) è uno dei problemi più difficili della radiologia moderna. I cambiamenti nel tessuto polmonare si manifestano in vari tipi di polmonite interstiziale, bronchiolite obliterante, lesioni diffuse causate da farmaci, malattie sistemiche - artrite reumatoide, lupus eritematoso, sclerodermia e una serie di altre malattie. Quando si sviluppa la risposta tissutale all'alterazione in vari tipi di polmonite interstiziale, la lesione primaria dell'interstizio sotto forma di piccola alveolite produttiva passa alle vie respiratorie, che porta alla distruzione degli alveoli, alla formazione di bronchiectasie, allo sviluppo di fibrosi e di “polmone a nido d’ape”, e anche molto spesso alla formazione di consolidamento del tessuto polmonare. Sotto l'aspetto radiologico, nella valutazione dei dati della tomografia computerizzata, il concetto di “consolidamento” è una caratteristica sindromica del processo patologico e appare alla TC come tale compattazione del tessuto polmonare, contro il quale gli elementi del pattern polmonare (strutture vascolari, bronchi, elementi dell'interstizio) non sono differenziati. Morfologicamente il concetto di “consolidamento” è caratterizzato dal riempimento delle vie aeree con un substrato denso. Sullo sfondo della DILD, il consolidamento può essere una manifestazione di una lesione benigna o di un processo oncologico. Nei processi benigni, il “consolidamento” è caratterizzato dalla proliferazione di elementi tissutali, a partire dai bronchioli terminali, per poi spostarsi ai bronchioli respiratori, ai dotti e alle sacche alveolari, con ulteriore riempimento degli alveoli con granulazioni, portando alla compattazione del tessuto polmonare . Nei processi maligni il riempimento delle vie aeree avviene attraverso la proliferazione di tessuto tumorale. Tra i consolidamenti benigni che si sviluppano sullo sfondo dell'IDLD, i più comuni sono la polmonite organizzata e la fibrosi. I consolidamenti maligni includono il cancro del polmone e il linfoma. La diagnosi differenziale di tali cambiamenti è necessaria e importante perché influisce sul piano di trattamento.

Scopo presente ricerca era quello di studiare le capacità della tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) nella diagnosi differenziale dei consolidamenti sullo sfondo del DILD. Per raggiungere questo obiettivo, sulla base dei risultati della tomografia computerizzata ad alta risoluzione, è stata effettuata un'analisi dei consolidamenti identificati sullo sfondo del DILD e sono stati determinati i sintomi HRCT caratteristici dei consolidamenti benigni e maligni.

Materiali e metodi

Sono stati esaminati un totale di 360 pazienti con IDLD di età compresa tra 32 e 85 anni. L'HRCT è stata eseguita per descrivere la natura dei cambiamenti interstiziali nei polmoni. Sono stati identificati e valutati i principali segni di malattie polmonari interstiziali diffuse, nonché le caratteristiche dei consolidamenti nel contesto della DILD.

In 66 pazienti tra tutti i pazienti esaminati sono stati identificati vari consolidamenti sullo sfondo dell'IDLD, la cui natura è stata stabilita attraverso l'osservazione dinamica o sulla base dei risultati di uno studio morfologico. La natura dei consolidamenti in 40 pazienti è stata stabilita sulla base di dati clinici e radiologici, tenendo conto del monitoraggio dinamico del decorso della malattia e dell'analisi della progressione del processo sotto l'influenza della terapia. Il periodo di follow-up variava da 1 a 21 mesi. In 26 casi, la natura del consolidamento è stata confermata dalla verifica morfologica (26 punture sono state eseguite sotto controllo TC): 25 punture transtoraciche in casi di consolidamento singolo, nonché in 1 caso di consolidamenti multipli sullo sfondo di DILD. Le punture sono state effettuate sotto il controllo della TAC.

Durante l'esecuzione dell'HRCT per valutare la natura dei consolidamenti sullo sfondo del DILD, sono state costruite ricostruzioni multiplanari (MPR) con il calcolo del coefficiente 3D. Il calcolo del coefficiente 3D è stato effettuato per valutare la forma e il cambiamento nella configurazione spaziale del consolidamento durante l'MPR. Per calcolare il coefficiente 3D è stata utilizzata la formula:

Coefficiente 3D =

coefficiente 3D - coefficiente volumetrico,

Dmaxassiale - diametro massimo di consolidamento sulle sezioni assiali,

Dmincoronar è il diametro minimo di consolidamento sull'MPR nel piano coronale.

Gli indicatori di coefficiente 3D ottenuti sono stati elaborati statisticamente utilizzando il programma “Medstatistics 5.0”: sono stati determinati i valori massimo, minimo e medio, la deviazione standard (SD).

Risultati e discussione

I pazienti con una natura consolidata di consolidamenti sullo sfondo dell'IDLD sono stati divisi in due gruppi: consolidamenti benigni (n=35) e maligni (n=31), la cui distribuzione in base alla natura del processo patologico è presentata nella Tabella 1. Consolidamenti sono stati rilevati nel contesto di: bronchiolite obliterante (n=10), polmonite interstiziale aspecifica (n=5), polmonite interstiziale usuale (n=31), polmonite interstiziale desquamativa (n=5), BPCO e panbronchiolite (n=15 ).

Tab. 1. Distribuzione dei pazienti esaminati con la natura consolidata del consolidamento.

Natura verificata/accertata del consolidamento

Persona totalen (quota in %)

Polmonite organizzativa da bronchiolite obliterante

Polmonite interstiziale con consolidamento

Polmonite organizzata da BPCO, panbronchiolite

Lesione metastatica dovuta a DILD

Tumore polmonare periferico associato a DILD

Pazienti totali

66 (100)

Il confronto dei due gruppi di pazienti esaminati in base alla natura della lesione interstiziale su cui sono stati diagnosticati i consolidamenti non ha evidenziato differenze nella frequenza di rilevazione dei principali sintomi HRCT delle lesioni interstiziali. I sintomi principali erano diminuzione della pneumatizzazione a vetro smerigliato nell'89,4% (n=59), ispessimento dei setti interlobulari nel 43,9% (n=29) e dell'interstizio intralobulare nel 66,7% (n=44), ispessimento dell'interstizio peribronchiale nell'89,4% (n=59), ispessimento dei setti interlobulari nel 43,9% (n=29) e dell'interstizio intralobulare nel 3 pazienti (4,5%). Tra i pazienti con lesioni polmonari interstiziali in stadio di fibrosi irreversibile sono stati identificati: il sintomo del “polmone a nido d'ape” nel 6,1% (n=4), bronchiectasie da trazione nel 13,6% (n=9).

Le caratteristiche dei consolidamenti di entrambi i gruppi differivano significativamente sia per localizzazione che per forma. Nel valutare la localizzazione dei consolidamenti, è stato notato che i consolidamenti benigni sono stati rilevati a livello subpleurico con una frequenza dell'82,8% (n=29), che è 1,6 volte superiore rispetto ai consolidamenti maligni con localizzazione simile (51,6%, n=16). La frequenza dei consolidamenti focali maligni localizzati in modo caotico (n=13, 37,1%) era 3,25 volte superiore alla frequenza di quelli benigni con tale localizzazione (n=4, 11,4%). Consolidamenti peribroncovascolari di forma irregolare sono stati riscontrati solo nei processi benigni con una frequenza del 31,4% (n=11).

Per quanto riguarda le zone di lesione interstiziale (IP), nella stragrande maggioranza dei casi, i consolidamenti benigni erano localizzati all'interno della zona IP (n=29, 82,8%), mentre i consolidamenti maligni della stessa localizzazione sono stati rilevati meno frequentemente - con una frequenza di 58% (n=18). Al confine tra parenchima polmonare normale e alterato, consolidamenti benigni sono stati rilevati solo nel 17% dei casi (n=6), mentre consolidamenti maligni di questa localizzazione sono stati rilevati nel 38,7% (n=12). Nella stragrande maggioranza dei casi, consolidamenti maligni sono stati rilevati al di fuori delle aree delle lesioni interstiziali (77,4%, n=24). I dati da noi ottenuti sulla localizzazione predominante dei vari consolidamenti corrispondono ai risultati di studi precedentemente condotti da altri autori.

Valutando la forma e la configurazione spaziale dei consolidamenti, è stato rivelato che nell'82,8% dei casi (n=29) i consolidamenti benigni erano triangolari con la base fino alla pleura costale nelle scansioni assiali; con MPR nella proiezione coronale, tali consolidamenti non cambiano la loro configurazione spaziale, rimanendo triangolari e conici. La forma di consolidamento a forma di cono triangolare con la base verso la pleura costale, secondo i risultati del nostro lavoro, caratterizza la polmonite organizzata come la forma più comune di consolidamento benigno sullo sfondo dell'IDLD. Questo quadro di polmonite organizzata è stato identificato da altri ricercatori, essendo tipico della manifestazione di questa patologia con la HRCT. Nel nostro lavoro, consolidamenti di forma irregolarmente arrotondata con cambiamento di configurazione sull'MPR sono stati rilevati solo nei processi benigni nel 28,5% (n=10); nei processi maligni tali consolidamenti non sono stati identificati. Tuttavia, nel 17% dei casi (n=6), i consolidamenti benigni irregolarmente arrotondati non hanno modificato la configurazione spaziale sull'MPR.

In entrambi i gruppi, per determinare la natura dei consolidamenti, è stato calcolato il coefficiente 3D, il cui valore medio nel gruppo delle lesioni benigne (n=24) è stato 2,82, nel gruppo dei consolidamenti maligni (n=31) - 1,32 . Un'analisi comparativa delle caratteristiche del coefficiente 3D di entrambi i gruppi è presentata nella Tabella 2.

Tab. 2. Distribuzione dei valori dei coefficienti 3D per i consolidamenti di entrambi i gruppi

Caratteristiche del coefficiente 3D

Consolidamenti benigni

Consolidamenti maligni

Distribuzione, SD

2,13 - 4,01, DS0,64

1,03 - 1,75, DS 0,27

Valore medio

Peculiarità

Sempre più di 2.0

Sempre inferiore a 2.0

Risultati simili sulla differenziazione della natura dei singoli noduli polmonari periferici calcolando il coefficiente 3D sono stati ottenuti in uno studio condotto da scienziati giapponesi.

Per stabilire la natura dei consolidamenti sono state eseguite 26 punture sotto controllo TC, sono stati verificati 5 casi di polmonite organizzata, 15 casi di adenocarcinoma, 5 casi di cancro scarsamente differenziato, 1 caso di metastasi di cancro laringeo. Pertanto, nel nostro lavoro, l'interpretazione dei dati HRCT, in combinazione con l'MPR e il calcolo del coefficiente 3D, ha permesso di eseguire una diagnosi differenziale dei consolidamenti sullo sfondo del DILD senza l'uso di tecniche invasive con una probabilità dell'81,3% .

Il consolidamento benigno più comune sullo sfondo della DILD - polmonite organizzata - è presentato nelle Figure 1 e 2. I dati ottenuti per il gruppo dei consolidamenti maligni sullo sfondo della DILD sono illustrati nella Figura 3.

Riso. 1 (A, B, C) . Scansione HRCT del paziente S., 66 anni. Organizzazione della polmonite sullo sfondo della solita polmonite interstiziale.

A - Frammento HRCT combinato dei polmoni a livello del lobo inferiore del polmone destro e superiore del polmone sinistro. Nel polmone destro sono presenti numerose piccole cavità subpleuriche disposte in file, bronchiectasie singole da trazione, nel polmone sinistro - nel segmento posteriore del lobo superiore sinistro al confine del parenchima normale ed alterato è presente un consolidamento subpleurico triangolare, con una base ampia alla pleura costale, la sua struttura è omogenea. B - MPR del polmone sinistro nella proiezione coronale a livello di consolidamento. Con MPR, il consolidamento subpleurico appare triangolare e a forma di cono, cioè non cambia la configurazione spaziale. La verifica morfologica del consolidamento è stata effettuata sotto controllo TC e sono state ottenute cellule infiammatorie (macrofagi, fibroblasti immaturi). I dati ottenuti corrispondono alla polmonite organizzata sullo sfondo della solita polmonite interstiziale nello stadio della fibrosi iniziale. B - follow-up post-trattamento 4 settimane dopo lo studio mostrato nella Figura 1A. Frammento HRCT dei polmoni a livello dei lobi superiori dei polmoni. Si evidenzia il completo ripristino della pneumatizzazione in corrispondenza della sede di consolidamento precedentemente individuata a sinistra.

Riso. 2(A,B) TC del torace del paziente D., 80 anni. Organizzazione della polmonite sullo sfondo della polmonite interstiziale desquamativa.

A - sezione assiale a livello dei lobi inferiori dei polmoni, si individuano aree di diffusa diminuzione della pneumatizzazione tipo “vetro smerigliato”, nel lobo inferiore a destra si evidenzia un consolidamento subpleurico di forma rotonda irregolare. B - MPR del polmone destro nella proiezione coronale a livello di consolidamento. Il valore calcolato del coefficiente 3D è stato 3,43 (Dmaxassiale/Dmincor= A/B = 3,43), indicando la buona qualità del consolidamento. La biopsia di consolidamento transtoracico ha evidenziato cellule infiammatorie (macrofagi, fibroblasti immaturi), conglomerati intra-alveolari di tessuto connettivo con infiltrazione linfocitaria.

Riso. 3(A,B) . TAC del torace del paziente G., 72 anni. Cancro scarsamente differenziato sullo sfondo della solita polmonite interstiziale (verifica morfologica).

A - sezione assiale a livello dei lobi superiori dei polmoni, sono state individuate aree di diffusa diminuzione di pneumatizzazione del tipo “a vetro smerigliato”, ispessimento dell'interstizio intralobulare (freccia bianca); nel segmento anteriore del lobo superiore su a sinistra, al confine tra alterazioni interstiziali e tessuto polmonare normale, è stato rilevato un consolidamento subpleurico di forma rotonda irregolare (freccia nera). B - MPR in proiezione coronale a livello di consolidamento. Il valore calcolato del coefficiente 3D era 1,65 (Dmaxassiale/Dmincor= А/В = 1,65). La verifica morfologica del consolidamento è stata effettuata sotto controllo TC ed è stato diagnosticato un cancro scarsamente differenziato.

conclusioni:

1. HRCT: i sintomi delle lesioni polmonari interstiziali non indicano la natura del consolidamento

2. La polmonite organizzata, come la forma più tipica di consolidamento benigno sullo sfondo della DILD, può essere rappresentata da un consolidamento subpleurico di forma conica triangolare con un'ampia base alla pleura, situato all'interno dell'area della lesione interstiziale o da un Consolidamento irregolarmente arrotondato situato nell'area della lesione interstiziale, modificando la configurazione spaziale quando MPR con un coefficiente 3D calcolato superiore a 2,0.

3. Il consolidamento maligno sullo sfondo del DILD è rappresentato da un consolidamento irregolarmente arrotondato (singolo o caotico) al di fuori delle zone di lesione interstiziale, senza modificare la configurazione spaziale sull'MPR e il coefficiente 3D calcolato è inferiore a 2,0.

4. La combinazione di alcuni sintomi di consolidamento HRCT sullo sfondo del DISL consente di stabilire correttamente la diagnosi con un alto grado di probabilità (81,3%) senza l'uso di interventi invasivi.

L'interstizio è una sorta di lettiera di un organismo vivente, che è tessuto connettivo di origine reticolare. Consiste in una speciale rete tridimensionale in cui si trovano gli organi parenchimali. Nell'interstizio stesso (chiamato anche stroma) sono localizzati vari vasi, sia linfatici che sanguigni.

L’interstizio svolge un ruolo protettivo fondamentale. Promuove anche il divoramento (fagocitosi) di altre cellule pericolose che sono entrate nel corpo umano. Lo stroma (tessuto intermedio) è l'elemento più importante per la formazione e lo sviluppo dei globuli, sia rossi che bianchi. L'interstizio avvolge questi componenti del sangue formati, favorendone la formazione.

Quando un'infezione entra nel corpo umano, il tessuto interstiziale può infiammarsi, il che può essere pericoloso per la vita. Esiste un ampio gruppo di malattie del sistema respiratorio umano, come la malattia polmonare interstiziale. Si verifica un'infiammazione caotica degli elementi di questi organi. Sono colpiti i bronchi, gli alveoli e i vasi polmonari. Se non trattata, la fibrosi può comparire nella fase finale.

Classificazione delle malattie

Per determinare con precisione quale malattia ha un paziente, è necessario conoscere la classificazione della malattia polmonare interstiziale. Dà al medico l'opportunità di differenziare i disturbi.

Al momento esiste una sola classificazione della malattia polmonare interstiziale. È stato compilato nel 2002 negli Stati Uniti d'America, da una comunità di medici toracici, nonché da una società europea che ha studiato patologie respiratorie. Quindi, secondo questa classificazione, ci sono i seguenti tipi di malattia polmonare interstiziale:

Di origine conosciuta.
Malattie polmonari interstiziali di origine sconosciuta.
Malattie polmonari interstiziali di natura granulomatosa.
Malattie polmonari interstiziali associate ad altre malattie.

Farmaco.
Radiazione.
Tossico.
associato al virus dell’immunodeficienza umana.
Pneumomicosi.
sullo sfondo di varie malattie di origine collagena (artrite di origine reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia).
sullo sfondo di altre malattie infettive (polmonite di origine pneumocystis, polmonite di natura atipica e tubercolosi di origine disseminata).
sullo sfondo di varie reazioni allergiche e malattie (alveolite di origine allergica).

Le malattie polmonari interstiziali di origine sconosciuta sono:

Linfogenico.
Speziato.
Non specifico.
Desvamativo.
Fibrosi polmonare di origine criptogenetica idiopatica.

Le malattie polmonari interstiziali di natura granulomatosa sono:

Sarcoidosi dei polmoni.
Emosiderosi dei polmoni.
Alveolite di natura allergica, derivante dall'esposizione a fattori ambientali.

Malattie polmonari interstiziali associate ad altre malattie:

Malattie epatiche (epatite cronica, cirrosi epatica, sia primitiva che biliare).
Patologie intestinali (colite ulcerosa aspecifica, morbo di Crohn).
Malattie ereditarie.
Tumori di origine maligna (sarcoma, carcinoma a cellule squamose, ecc.).

È anche consuetudine distinguere le proteine del tessuto polmonare dall'amiloidosi polmonare di tipo primario.

Cause e fattori che contribuiscono

Gli esperti medici non possono nominare con precisione le cause esatte delle malattie polmonari di origine interstiziale. Ma ci sono una serie di fattori che contribuiscono a portare a una patologia così spiacevole. In particolare tale elenco comprende:

Fumare tabacco.
L'influenza delle sostanze radioattive.
Tubercolosi del tessuto polmonare.
Cancro dei bronchi e degli alveoli.
Trasmissione della malattia per via ereditaria.
Anemia emolitica.
Leucemia linfocitica cronica.
Porpora trombocitopenica e altre malattie del sangue.
Sindrome da distress delle vie respiratorie.
Polmoniti di varia origine, che tendono a recidivare.
Entrare nei polmoni vapori di metalli pesanti (mercurio, rame e altri).
Collagenosi dei polmoni.
Assunzione di antibiotici (penicillamina, bleomicina, ciclofosfamide) ad alto effetto tossico sul corpo umano.

Il tessuto interstiziale del polmone ha una struttura specifica che può infiammarsi a causa di molti fattori. La cosa principale è diagnosticare la malattia in tempo e iniziare il trattamento.

Manifestazioni cliniche

Per diagnosticare con precisione la malattia polmonare interstiziale, è necessario identificare i sintomi. Le manifestazioni cliniche di questa patologia cominciano ad apparire gradualmente, con un ulteriore aumento del quadro acuto della malattia. I più basilari sono:

Adynamia, completa indifferenza verso l'ambiente, debolezza.
Temperatura corporea bassa, che non supera i 38°C.
Perdita di peso graduale.
Sonnolenza, sonno disturbato e appetito.

Il primo sintomo di una malattia così grave in una persona è la mancanza di respiro. La componente interstiziale molto spesso si infiamma rapidamente, il che contribuisce a questi sintomi. Questo sintomo cresce in modo abbastanza impercettibile. Innanzitutto, si osserva mancanza di respiro durante varie attività fisiche del paziente, che scompare gradualmente dopo un certo periodo di riposo. Quindi il sintomo inizia ad aumentare e la persona soffre costantemente. Il paziente non può inalare completamente l'ossigeno con i polmoni. Questo è molto negativo per la vita di una persona. L'auscultazione può rivelare suoni sibilanti sordi.

Dopo che una persona avverte mancanza di respiro a causa di polmonite interstiziale, inizia a manifestarsi una tosse secca con una produzione minima di espettorato. A causa della mancanza di ossigeno nel corpo, il paziente inizia gradualmente a diventare blu (cianosi). Dopo che il paziente ha sviluppato cianosi, le dita iniziano a deformarsi.

Ci sono sintomi speciali in medicina (bacchette e vetri da orologio). Nei casi più gravi della malattia, il paziente presenta un tipico cambiamento nel torace.

Nelle fasi finali, il paziente sviluppa improvvisamente insufficienza polmonare e cardiaca, che è pericolosa per la vita.

Diagnostica

Quando esamina un paziente, il medico deve prestare attenzione alla respirazione del paziente. Si verifica una sorta di respirazione anormale, cioè la tachipnea. Durante l'esame fisico si osservano anche cambiamenti nei polmoni. Viene diagnosticato un respiro sibilante crepitante, che può essere udito mediante auscultazione.

Per quanto riguarda l'esame del sangue generale, ci sono alcune irregolarità nella composizione. Il livello dei leucociti aumenta, così come la velocità di sedimentazione degli eritrociti. È imperativo esaminare la composizione dei gas nel sangue. Nelle fasi iniziali, l'ipossiemia arteriosa si trasforma gradualmente in ipercapnia di origine terminale.

Un metodo di ricerca molto utile e informativo è la radiografia del torace e la tomografia computerizzata. Questi metodi sono disponibili a chiunque e non sono costosi. Non appena una persona si ammala di questa malattia, alcune anomalie patologiche possono essere rilevate su una radiografia o su un tomogramma. C'è un modello nettamente migliorato del polmone, deformazione (ombre focali sottili) e diminuisce anche la trasparenza dei campi polmonari. Con lo sviluppo dell'infiammazione polmonare interstiziale, il medico noterà nelle immagini la fibrosi e la distruzione del tessuto polmonare.

Per la malattia polmonare interstiziale, anche la spirometria è un metodo di ricerca efficace. Utilizzando questo metodo, è possibile determinare una forte diminuzione della funzione del volume dell'organo. La ventilazione è compromessa, il che è un segnale importante che si tratta di un tipo di patologia polmonare restrittiva. Quando l'interstizio cambia, si sviluppa l'ipertensione polmonare.

Un elettrocardiogramma può facilmente identificare questa patologia a causa di una compromissione della funzione cardiaca dovuta all'ipertrofia del miocardio destro.

Quindi, per identificare la malattia polmonare interstiziale è necessario:

Esame radiografico dei polmoni.
Elettrocardiogramma del cuore.
Esame del sangue clinico.
Applicazione di un broncoscopio nel tratto polmonare.
Analisi del sangue speciale per la composizione del gas e dell'acido-base.
Tomografia dei polmoni e degli organi del torace.
Biopsia polmonare.

Se si verificano sintomi, è necessario contattare urgentemente un pneumologo, che determinerà con precisione la patologia e prescriverà un trattamento adeguato. Seguendo tutte le istruzioni e le raccomandazioni del medico, puoi ottenere risultati positivi.

Trattamento farmacologico

Il trattamento del paziente dipende dalla gravità e dal periodo in cui ha cercato aiuto medico. Assolutamente tutte le malattie polmonari interstiziali devono essere trattate seguendo diverse regole:

Il paziente deve smettere di fumare.
Evitare l'uso di farmaci tossici.
È inoltre necessario annullare il contatto o qualsiasi interazione con pericolosi agenti dannosi di produzione.

L'infiammazione dell'interstizio avviene rapidamente, pertanto, per fermare i processi infiammatori nel corpo del paziente, devono essere prescritte dosi massime di corticosteroidi. Il farmaco più comune e di scelta tra i corticosteroidi è il Prednisolone. Questo farmaco è particolarmente efficace per le malattie polmonari interstiziali. La durata dell'assunzione di questo farmaco è fino a 3 mesi. Innanzitutto vengono utilizzate dosi elevate, seguite dalla loro riduzione.

Se l'assunzione di Prednisolone non porta al sollievo di questa malattia, si ricorre a un altro gruppo di farmaci, come i citostatici. I rappresentanti più importanti di questa serie sono farmaci come: Azatioprina, Clorambucile, Ciclofosfamide.

Per il trattamento complesso della malattia polmonare interstiziale è necessario:

Glicosidi cardiaci.
Ossigenoterapia.
Farmaci anticoagulanti.
Broncodilatatori di vari tipi di somministrazione.

Farmaci come i broncodilatatori sono efficaci per una persona se l'ostruzione bronchiale è nella fase di reversibilità. In caso di carenza di ossigeno, cioè ipossiemia di origine arteriosa, è indicata l'ossigenoterapia.

Questi metodi di trattamento sono sufficienti per un paziente affetto da ILD.

Se il paziente si trova nella fase finale più grave, l'unica salvezza è il trapianto di polmone da un donatore. L'ultima fase si verifica a causa della mancanza di trattamento o dell'assunzione di farmaci non approvati dal medico.

Prevenzione

Per evitare l’ILD, devi prendere sul serio la tua salute. Ci sono raccomandazioni secondo le quali, se seguite, l'infiammazione interstiziale non può praticamente essere superata. I più importanti:

Evitare di bere alcolici e fumare.
Cure termali, soprattutto per chi lavora nell'industria.
Trattamento di varie infezioni virali, rispetto di tutte le raccomandazioni del medico.
Mangiare cibo sano e nutriente.
Fatti visitare da un medico ogni anno per prevenire varie malattie.

La prognosi di vita del paziente dipende dalla forma e dal decorso della malattia. Dopo che una persona ha avuto un’infiammazione interstiziale, possono sorgere alcune complicazioni. Le complicanze più comuni osservate sono:

Insufficienza dell'attività cardiaca.
Completo esaurimento del corpo.
Disturbi polmonari, inclusa insufficienza polmonare.

Se compaiono reclami o sintomi, è necessario cercare immediatamente assistenza medica.

I segni di un aumento del pattern polmonare sono evidenti anche a un radiologo con poca esperienza, ma non tutti gli specialisti saranno in grado di determinare la causa dell'ispessimento o dell'aumento del flusso sanguigno nei vasi polmonari. I sintomi radiografici dei cambiamenti del pattern sono specifici quando si studiano radiografie e fluorogrammi. Le difficoltà nell'identificazione della forma nosologica che ha portato a risultati patologici nell'immagine vengono eliminate analizzando tutte le informazioni diagnostiche.

Segni di aumento del pattern polmonare con bronchite

Molto spesso, i segni di un aumento del pattern polmonare nella bronchite cronica possono essere osservati nelle persone anziane. La diagnosi radiografica della patologia si basa su una serie di sintomi morfologici che si verificano con l'infiammazione dei bronchi:

1. Ostruzione – ostruzione della pervietà;
2. Spasmo;
3. Gonfiore della mucosa;
4. Accumulo di secrezioni batteriche in eccesso;
5. Atelettasia lamellare o focale.

Il pattern polmonare è eccessivo nelle aree di ridotta conduttività a causa della mancanza di ossigeno alle cellule del corpo. Per aumentare la capacità di assorbimento del tessuto polmonare, i vasi crescono attivamente attorno agli alveoli.

La limitazione della mobilità respiratoria del diaframma si osserva quasi sempre nella bronchite cronica ostruttiva con aumento dell'ariosità dei campi polmonari. Nelle aree di ipoventilazione, il pattern risulta potenziato. Un esame morfologico del tessuto rivela le vene del ragno. Le aree di maggiore pneumotizzazione (ariosità) sono caratterizzate nell'immagine non solo da una maggiore trasparenza, ma anche da un indebolimento dell'intensità dei capillari polmonari dovuto alla sovrapposizione della proiezione dell'immagine con l'aria in eccesso.

Con abbondante gonfiore, i piccoli vasi non sono praticamente visibili. Le grandi arterie sono chiaramente visualizzate.

I segni delle sindromi patologiche radiologiche sono determinati dalle caratteristiche morfologiche del tessuto. Nella bronchite cronica sono stati identificati i seguenti collegamenti morfologici:

1. Aree di compattazione acinosa alternate ad enfisema;
2. Cambiamenti funzionali bronchiali;
3. Rafforzamento del disegno dovuto alla compattazione delle pareti dei bronchi nelle sezioni inferiori;
4. Visualizzazione di sezioni assiali con fasci di raggi X ortogradi;
5. Ipertensione polmonare;
6. Pneumosclerosi diffusa;
7. Maggiore trasparenza di alcune aree dei campi polmonari;
8. Perdita di differenziazione radicale;
9. Cuore polmonare (ha una forma di gocciolina).

Un ampio complesso di cambiamenti patologici porta ad un quadro piuttosto vario della bronchite cronica su una fluorografia o radiografia, ma i cambiamenti nel modello e nella struttura tipica delle radici in combinazione con enfisema e pneumosclerosi ci permettono di trarre la conclusione corretta.

Radiografia dei polmoni: rafforzamento del pattern polmonare per diverse nosologie

Le radiografie dei polmoni per diverse forme nosologiche possono avere un quadro simile o differire significativamente per la stessa malattia in pazienti diversi. Diamo un'occhiata alle malattie più popolari che causano la deformazione del corso e della struttura delle arterie e delle vene.

Pattern polmonare nelle malattie interstiziali

Le malattie interstiziali sono un gruppo eterogeneo di patologie, accomunate dalla natura dei cambiamenti nella respirazione, dalla presenza di focolai infiammatori interstiziali e dalla pneumosclerosi.

Studi clinici hanno dimostrato che la patologia interstiziale è causata da vari motivi, ma porta a cambiamenti fisiologici, clinici e biochimici.

Il meccanismo scatenante della maggior parte delle forme patologiche è considerato costituito da fattori tossici che colpiscono direttamente le cellule endoteliali e alveolari. Le polveri organiche causano anche malattie interstiziali.

Gli esperti hanno identificato circa 152 nosologie in cui si possono rintracciare cambiamenti interstiziali, processi nodulari, rafforzamento o deformazione del modello. La pratica clinica mostra che il flusso sanguigno polmonare in questo gruppo di malattie cambia gradualmente con la progressione della patologia. La deformazione diffusa del pattern polmonare è una manifestazione irreversibile della proliferazione del tessuto connettivo nel sito dei focolai infiammatori cronici.

L'immagine radiografica nella nosologia è accompagnata da disseminazione nodulare e fibrosi. L'immagine si forma gradualmente, quindi è difficile descrivere correttamente le manifestazioni nella fase iniziale.

Studi clinici dimostrano che le radiografie durante la diagnosi di alterazioni interstiziali spesso portano a risultati falsi negativi in una fase iniziale e risultati falsi positivi in una fase successiva.

Le difficoltà radiografiche causate da disseminazione minore e pneumosclerosi possono essere chiarite utilizzando la tomografia computerizzata e la scintigrafia. Nell'analisi delle immagini radiografiche le difficoltà sono causate dalla somma delle ombre e dei piccoli oscuramenti.

La tomografia computerizzata aiuta a identificare sottili anomalie strutturali: enfisema bolloso, polmone a nido d'ape. Lo studio ci consente di identificare le condizioni del tessuto polmonare, in cui è possibile la formazione di massicci infiltrati e versamenti pleurici.

La risoluzione della tomografia computerizzata a raggi X consente di valutare realisticamente lo stato del tessuto al fine di identificare strutture filamentose e nodulari. La tomografia ha un'alta risoluzione, consentendo di rilevare i più piccoli cambiamenti nei vasi polmonari con un diametro di circa 2 mm.

Dopo aver utilizzato la tomografia computerizzata, è stato possibile identificare nuovi segni radiografici di danno polmonare: vetro smerigliato, polmone a nido d'ape.

Pattern polmonare potenziato a causa della componente interstiziale nella sarcoidosi

La sarcoidosi è una malattia in cui i linfonodi vengono colpiti a causa della formazione di tessuto granulomatoso. La malattia è più spesso osservata nelle donne di età compresa tra 30 e 40 anni. Procede benevolmente per molti anni. Il decorso asintomatico della patologia si osserva nel 90% delle persone. Alcuni pazienti avvertono febbricola, dolore toracico e aumento dell'affaticamento. Il decorso della malattia è ondulato, durante il quale periodi di febbre si alternano a remissioni.

Lo stadio acuto della sarcoidosi è caratterizzato da gonfiore delle articolazioni, aumento della temperatura ed eritema nodoso. Sulla pelle degli arti inferiori si può osservare un aumento dei linfonodi broncopolmonari. In questa fase non ci sono cambiamenti polmonari.

Il decorso cronico della sarcoidosi nelle fasi iniziali non è accompagnato da segni radiografici. Il benessere della persona non è cambiato. In rari casi compare tosse con una piccola quantità di espettorato. Non esistono criteri affidabili per diagnosticare la malattia.

Nella forma polmonare-mediastinica della sarcoidosi, sull'immagine radiografica si possono vedere le radici tuberose. Tali cambiamenti sono causati da linfonodi ingrossati.

Secondo le manifestazioni morfologiche, si distinguono 3 stadi della sarcoidosi:

1. Linfonodi ingrossati all'interno del torace;
2. Cambiamenti polmonari – rafforzamento del modello polmonare nelle regioni inferiori e ilari. La comparsa di lesioni miliari, la formazione di nodi di grandi dimensioni (4-9 mm);
3. Fibrosi con comparsa di grandi formazioni.

In una fase iniziale della sarcoidosi si può osservare un aumento dei linfonodi intratoracici (mediastinici, broncopolmonari).

Forme diffuse della malattia compaiono nel 6% dei pazienti. Con questa morfologia, i segni clinici sono simili alla tubercolosi disseminata per via ematogena. Nel 20% dei pazienti si osserva una riduzione dei linfonodi.

Quando sottoposto a radiografia in patologia, si osserva una combinazione di cambiamenti focali e interstiziali. Quest'ultima opzione è caratterizzata dalla comparsa di formazioni simmetriche e diffuse con un disegno ad anse, a maglia grossa e struttura trabecolare.

La reticolazione cellulare polimorfica ai raggi X con un pattern polmonare di tipo interstiziale si sviluppa con tubercolosi disseminata, alveolite fibrosante, sarcoidosi e istiocitosi.

Le corde fibrose in patologia hanno uno spessore di circa 3-5 mm, il che rende impossibile distinguerle da un modello condensato e deformato. I cambiamenti si verificano prevalentemente nelle parti centrali e basali dei polmoni.

Aumento del pattern polmonare su entrambi i lati nell'alveolite fibrosante idiopatica

L'alveolite idiopatica (Hammen-Ritchie) è una malattia interstiziale ad eziologia sconosciuta. La nosologia patogenetica può essere ricondotta ad alterazioni infiammatorie della parete alveolare con fibrosi con progressione a lungo termine. Lungo i setti alveolari è localizzato un accumulo di macrofagi.

La natura dei cambiamenti morfologici nei polmoni con alveolite fibrosante è determinata non dalla forma nosologica, ma dalle caratteristiche della patogenesi.

L'aumento del pattern polmonare su entrambi i lati nella sindrome di Hamen-Ritchie è determinato da fibrosi, ialinizzazione, obliterazione di alveoli e capillari. I cambiamenti sono più pronunciati nelle parti subpleuriche dei campi polmonari.

I polmoni sono ricchi di tessuto elastico. Con la pneumosclerosi si verifica un ispessimento della riserva elastica del tessuto polmonare. Un aumento della resistenza, della rigidità degli alveoli, porta ad una diminuzione dello stiramento e ad una diminuzione della ventilazione alveolare. Il danno alle membrane alveolocapillari riduce la perfusione di ossigeno e la diffusione di anidride carbonica.

Nei casi cronici, le radiografie dell'alveolite polmonare mostrano un pattern accentuato su entrambi i lati. Il massimo accumulo di vasi è localizzato nelle regioni basali. La proliferazione diffusa del tessuto fibroso, la ristrutturazione della struttura dell'organo è accompagnata da ulteriori sintomi radiografici:

Ispessimento dei setti interlobulari;
Lobuli rigonfi, acini;
tori;
Linfonodi broncopolmonari e mediastinici ingranditi.

Su entrambi i lati appare un ispessimento del disegno nel lupus eritematoso sistemico, una malattia in cui il tessuto connettivo è affetto da anticorpi. Le immunoglobuline distruggono le fibre degli alveoli, dei vasi sanguigni e del tessuto muscolare.

Sintomi radiografici del lupus eritematoso sistemico:

1. Diminuzione del volume polmonare;
2. Diminuzione dell'elasticità del tessuto polmonare;
3. Deformazione, rafforzamento del modello;
4. Aree di diminuzione segmentale o focale di pneumotizzazione;
5. Atelettasia a forma di disco;
6. Limitazione della mobilità del diaframma;
7. Accumulo di liquido nei seni costofrenici.

Esistono anche alcune patologie interstiziali in cui si osserva un aumento del pattern broncovascolare su entrambi i lati, localmente nelle sezioni inferiori, nella zona ilare - istiocitosi X (malattia di Letterer), bronchiolite obliterante, alveolite allergica, proteinosi alveolare. L'elenco può essere continuato a lungo, ma l'identificazione di tali nosologie su una radiografia richiede l'esperienza e le qualifiche di un medico.

Rafforzamento e deformazione del pattern polmonare su entrambi i lati con alveolite fibrosante

Condensazione del pattern bronco-alveolare nel lobo inferiore destro con vasculite

MALATTIA POLMONARE INTERSTIZIALE DIFFUSA Miele.
La malattia polmonare interstiziale diffusa (DILD) è un termine generale per un gruppo di malattie caratterizzate da infiltrazione infiammatoria diffusa e fibrosi dei piccoli bronchi e degli alveoli.
Etyaodognya
fattori di rischio
Inalazione di varie sostanze
Polveri minerali (silicati, amianto)
Polvere organica
Vapore di mercurio
Aerosol
Assunzione di farmaci (bisulfan, bleomicina, ciclofosfato-itRjtl D-penischamina, ecc.)
Radioterapia
Malattie polmonari batteriche o virali ricorrenti
Sindrome da distress respiratorio dell’adulto
Neoplasie
Broncoalveolare pag
M. Leucemia
Linfomi
Displasia broncoalveolare (sindrome di Wilson-1/skips, polmonite fibrosante focale mononucleare interstiziale)
Sarcoidosi
Malattie diffuse del tessuto connettivo
Artrite reumatoide
LES
Sclerodermia sistemica
Sindrome di Sjogren
Vasculite polmonare
Granulomatosi di Wegener
Sindrome della domanda di Churg
La sindrome di Goodpasture
Amiloidi
Emosiderosi dei polmoni
Proteinosi alveolare polmonare
Istiocitosi
Malattie ereditarie
Neurofibromatosi
Malattia di Mman-Pick
Malattia di Gaucher
fallimento renale cronico
Malattie del fegato
Epatite cronica attiva
Cirrosi biliare primitiva
Malattie intestinali
Colite ulcerosa aspecifica
Morbo di Crohn
La malattia di Whipple
Malattia del trapianto contro l’ospite
Insufficienza cardiaca ventricolare sinistra
La fibrosi interstiziale idiopatica, o alveolite fibrosante criptogenica (36% dei casi di fibrosi polmonare), è una malattia ereditaria cronica progressiva con diffusa infiltrazione infiammatoria degli alveoli e un aumentato rischio di sviluppare il cancro del polmone. Aspetti genetici
Sindrome di Hamman-Rich (178500, R). Laboratorio: aumento del contenuto di collagenasi nel tratto respiratorio inferiore, aumento della concentrazione di γ-globuline, iperproduzione del fattore di crescita B piastrinico
La displasia fibrocistica polmonare (*135000, R) è clinicamente e laboratorio identica alla malattia di Hamman-Rich
Polmonite interstiziale desquamativa familiare (malattia da proliferazione pneumocitaria di tipo 2, 263000, p), esordio precoce, morte prima dei tre anni di età
La malattia polmonare cistica (219600, p) è caratterizzata da infezioni ricorrenti del tratto respiratorio e pneumotorace neonatale spontaneo.

Patogenesi

Fase acuta. Danni ai capillari e alle cellule epiteliali alveolari con edema interstiziale e intraalveolare e successiva formazione di membrane ialine. Sono possibili sia la regressione completa che la progressione verso la polmonite interstiziale acuta
Fase cronica. Il processo progredisce fino a provocare un danno polmonare esteso e la deposizione di collagene (fibrosi avanzata). Ipertrofia della muscolatura liscia e profonde rotture negli spazi alveolari rivestiti da cellule atipiche (cuboidali).
Stadio terminale. Il tessuto polmonare assume l'aspetto caratteristico di un nido d'ape. Il tessuto fibroso sostituisce completamente la rete alveolare e capillare con la formazione di cavità espanse.

Patomorfologia

Grave fibrosi dei piccoli bronchi e degli alveoli
Accumulo di fibroblasti, elementi cellulari infiammatori (principalmente linfociti e plasmacellule) e fibre di collagene nel lume dei piccoli bronchi e degli alveoli
La crescita dei bronchioli terminali e respiratori, nonché degli alveoli, con tessuto di granulazione porta allo sviluppo della fibrosi polmonare. Classificazione patomorfologica
Fibrosi interstiziale semplice
Fibrosi interstiziale desquamativa
Fibrosi interstiziale linfocitaria
Fibrosi interstiziale a cellule giganti
Bronchiolite obliterante con polmonite.

Quadro clinico

Febbre
Mancanza di respiro e tosse secca
Perdita di peso, affaticamento, malessere generale
Dati oggettivi della ricerca
Tachipnea
Deformazione delle dita sotto forma di bacchette (con un lungo decorso della malattia)
Rantoli inspiratori secchi e crepitanti (solitamente nelle regioni basali dei polmoni)
Nelle forme gravi, ci sono segni di insufficienza ventricolare destra.

Ricerca di laboratorio

Leucocitosi
Aumento moderato della VES
Risultati negativi test sierologici con Ag di micoplasma, Coxiella, Legionella, Rickettsia, funghi
Risultati negativi degli studi virologici.

Studi speciali

La biopsia polmonare (a cielo aperto o transtoracica) è il metodo di scelta per la diagnosi differenziale
Studio FVD: disturbi di tipo restrittivo, ostruttivo o misto
La broncoscopia a fibre ottiche consente una diagnosi differenziale con i processi neoplastici nei polmoni
ECG - ipertrofia del cuore destro con sviluppo di ipertensione polmonare
Radiografia degli organi del torace (cambiamenti minimi sullo sfondo di sintomi clinici gravi)
Infiltrazione finemente focale nei lobi medi o inferiori dei polmoni
Nelle fasi successive: l'immagine di un polmone a nido d'ape
Lavaggio broncoalveolare
predominanza dei neutrofili nel liquido di lavaggio.

Trattamento:

Glucocorticoidi
Prednisolone 60 mg/die per 1-3 mesi, quindi ridurre gradualmente la dose a 20 mg/die per diverse settimane (in futuro il farmaco alla stessa dose potrà essere somministrato come terapia di mantenimento) per evitare un'insufficienza surrenalica acuta. Durata del trattamento - almeno 1 anno
Controindicazioni: ulcera peptica dello stomaco e del duodeno

Misure precauzionali

: test annuale di Mantoux, mensile - esame del sangue, ogni 3-6 mesi - FEGDS
Citostatici (ciclofosfamide [ciclofosfamide], clorambucile [clobutina]) - solo se la terapia steroidea è inefficace
I broncodilatatori (adrenomimetici per via inalatoria o orale, aminofillina) sono consigliabili solo nella fase di ostruzione bronchiale reversibile
La terapia sostitutiva dell'ossigeno è indicata quando la p02 è inferiore a 50-55 mmHg.

Trattamento

malattia di base.

Complicazioni

Bronchiectasie
Pneumosclerosi
Aritmie
Accidente cerebrovascolare acuto
LORO. Caratteristiche dell'età
Bambini - sviluppo di polmonite fibrosante focale mononucleare interstiziale dovuta al sottosviluppo degli elementi elastici del polmone
Decorso prolungato, tosse persistente, stridore
Frequente formazione di bronchiectasie
Gli anziani di età superiore ai 70 anni si ammalano estremamente raramente.
Vedi anche, Istiocitosi polmonare (voce 1), Emosiderosi polmonare (voce 1), Sindrome da distress respiratorio dell'adulto Abbreviazione. DIBL – malattia polmonare interstiziale diffusa

ICD

J84.1 Altre malattie polmonari interstiziali con consolidamento e fibrosi

MSh

135000 Displasia fibrocistica polmonare
178500 Sindrome di Hamman-Rich
219600 Malattia cistica polmonare
263000 Polmonite interstiziale desquamativa familiare

Letteratura

Hamman L, Rich AR: Fibrosi interstiziale diffusa acuta dei polmoni. Toro. Johns Hopkins Hasp. 74: 177-212, 1944

Elenco delle malattie. 2012 .

Scopri cosa significa “MALATTIA POLMONARE INTERSTIZIALE DIFFUSA” in altri dizionari:

Enfisema- I L'enfisema polmonare è una condizione patologica del tessuto polmonare, caratterizzata da un aumento del contenuto di aria in esso. Esistono forme vescicolari (vere) e altre forme di E. l. (interstiziale; vicario, senile, congenito localizzato E. l., ... ... Enciclopedia medica- Miele Corpi estranei delle vie respiratorie - patologia dell'infanzia. L'incidenza nei bambini è pari all'80-97% dei casi di aspirazione di corpo estraneo. Nel 60–93% dei casi i bambini hanno 5 anni. Corpi estranei della laringe 13% dei casi, trachea 22%, bronchi 65%. Un corpo estraneo è più spesso... ... Elenco delle malattie

Polmoni- I Polmoni (pulmones) è un organo pari situato nella cavità toracica che effettua lo scambio di gas tra l'aria inalata e il sangue. La funzione principale di L. è quella respiratoria (vedi Respirazione). I componenti necessari per la sua realizzazione sono la ventilazione... ... Enciclopedia medica

Alveoliti- (alveolite; singolare; lat. foro alveolare, cellula + itis) gruppo di processi infiammatori diffusi nella parte respiratoria del polmone con tendenza alla formazione di fibrosi del tessuto interstiziale. A. può essere una malattia indipendente... ... Enciclopedia medica

Descrizione:

La malattia polmonare interstiziale è il nome generale di un intero gruppo di malattie polmonari. Ciò che accomuna le malattie di questa categoria è che tutte colpiscono l’interstizio, parte della struttura anatomica dei polmoni.

L'interstizio, o tessuto interstiziale, è il tessuto connettivo dei polmoni. L'interstizio fornisce supporto agli alveoli, le microscopiche sacche d'aria dei polmoni. Piccoli vasi sanguigni passano attraverso l'interstizio e funzionano come scambio di gas tra il sangue e l'aria nei polmoni. Il tessuto interstiziale è così sottile che di solito non è visibile alla radiografia del torace o alla TC, sebbene con questi test sia possibile rilevare la malattia interstiziale.

Qualsiasi danno al tessuto polmonare provoca un ispessimento dell'interstizio. L'ispessimento può verificarsi a causa di infiammazione, cicatrici o accumulo di liquidi in eccesso (edema). Alcune forme di danno al tessuto polmonare si risolvono presto, mentre altre sono croniche e incurabili.

Cause delle malattie polmonari interstiziali:

Le cause del danno al tessuto polmonare possono essere diverse. Pertanto, la polmonite interstiziale può essere causata da batteri, virus o funghi. Altre malattie interstiziali possono essere associate all'inalazione regolare di sostanze irritanti: amianto, polvere di quarzo, talco, polvere di carbone e metalli, polvere di grano. In rari casi, le malattie polmonari di questo gruppo possono svilupparsi a causa dell'esposizione a determinati farmaci.

La particolarità delle malattie polmonari interstiziali è che i fattori di cui sopra, infatti, causano solo alcune delle malattie. Nella maggior parte dei casi, la causa esatta della malattia polmonare rimane sconosciuta.

Sintomi delle malattie polmonari interstiziali:

Il sintomo più comune di tutte le forme di malattia è che può peggiorare nel tempo. Nella maggior parte delle malattie, la mancanza di respiro si sviluppa piuttosto lentamente, nell’arco di circa un mese. Nel caso della polmonite interstiziale o della polmonite interstiziale acuta, i sintomi possono svilupparsi molto rapidamente, nel giro di pochi giorni o addirittura ore.

Altri sintomi della malattia possono includere: generalmente secca e improduttiva;
Perdita di peso;
Respiro affannoso.

Esempi di malattie polmonari interstiziali includono: Interstiziale, che si verifica a causa dell'esposizione a batteri, virus o funghi.
Fibrosi polmonare idiopatica. Questa è una malattia cronica in cui si verifica la fibrosi (cicatrice) dell'interstizio. Le cause della fibrosi polmonare idiopatica non sono ancora conosciute con precisione.
Non specifica - malattia polmonare interstiziale, che è spesso associata a malattie autoimmuni come quelle reumatoidi o.
La polmonite allergica è una malattia polmonare interstiziale causata dall'inalazione di polvere, muffe o altre sostanze irritanti.
La polmonite organizzata criptogenica è una malattia polmonare interstiziale simile alla polmonite, ma senza vera e propria infezione.
Polmonite interstiziale acuta, una malattia polmonare interstiziale grave e improvvisa che spesso richiede l'uso di dispositivi di supporto vitale.
La polmonite interstiziale desquamativa è una malattia polmonare parzialmente causata dal fumo. - una condizione che causa una malattia polmonare interstiziale insieme a linfonodi ingrossati e talvolta accompagnata da danni al cuore, alla pelle, ai nervi e agli organi visivi. – una malattia causata dall’esposizione all’amianto nei polmoni.
Fibrosante.
Sindrome di Hamman-Rich e altre malattie.

Diagnostica:

In genere, le persone con malattie polmonari interstiziali si rivolgono a uno pneumologo per un consulto con lamentele di mancanza di respiro o tosse. Per fare una diagnosi, il medico di solito utilizza metodi speciali di esame dei polmoni: radiografia del torace. Questo test viene solitamente eseguito prima per valutare la salute generale dei polmoni. Le lesioni interstiziali possono apparire all'imaging come linee sottili nei polmoni.
Tomografia computerizzata (CT). La tomografia consente di creare un'immagine dettagliata dei polmoni e delle strutture adiacenti. Le malattie polmonari interstiziali sono tipicamente visibili nelle scansioni TC.
TAC ad alta risoluzione. Impostazioni speciali del tomografo per sospetta malattia interstiziale aumentano l'efficienza diagnostica.
Valutazione della funzione respiratoria esterna mediante test polmonari speciali, tra cui la pletismografia corporea, la spirometria e alcuni altri.
Biopsia polmonare ed esame dei campioni risultanti al microscopio. Questo è spesso l'unico modo per determinare quale tipo di danno al tessuto polmonare ha un paziente. I campioni di tessuto per la biopsia possono essere prelevati mediante chirurgia toracoscopica videoassistita o biopsia polmonare a cielo aperto (toractomia).

Trattamento delle malattie polmonari interstiziali:

Per il trattamento è prescritto:

Il regime di trattamento per le malattie polmonari interstiziali viene selezionato da un pneumologo in base al tipo di danno al tessuto polmonare e alle sue cause. In generale, il trattamento può essere effettuato con antibiotici (sono particolarmente efficaci per la maggior parte dei tipi di polmonite interstiziale batterica). Di solito scompare da solo e non viene trattato con antibiotici. La polmonite fungina, che è estremamente rara, viene trattata con speciali farmaci antifungini.

Un altro tipo di farmaci sono i corticosteroidi, che riducono l’infiammazione nei polmoni e in altre parti del corpo. Altri farmaci possono, ad esempio, rallentare il danno polmonare e il deterioramento della funzione polmonare o sopprimere il sistema immunitario per ridurre l’infiammazione nella risposta dell’organismo alla malattia.

Per le persone con bassi livelli di ossigeno nel sangue a causa di una malattia polmonare interstiziale, l'inalazione di ossigeno attraverso macchine speciali può migliorare la salute e anche ricostituire il bisogno di ossigeno del cuore.

In alcuni casi, in caso di malattia polmonare grave, il trapianto di polmone può rappresentare il trattamento più efficace per la malattia.