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Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento, prognosi per la vita. Lupus eritematoso - forme (sistemica, discoidale, indotta da farmaci, ecc.), stadi, sintomi e manifestazioni della malattia (foto). Caratteristiche dei sintomi nelle donne e nei bambini Come trattare le manifestazioni cutanee

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica con molti sintomi, basata su una costante infiammazione autoimmune. Sono più spesso colpite le ragazze e le donne di età compresa tra 15 e 45 anni. Prevalenza del lupus: 50 persone ogni 100.000 abitanti. Nonostante la malattia sia piuttosto rara, conoscerne i sintomi è estremamente importante. In questo articolo parleremo anche del trattamento del lupus, che solitamente viene prescritto dai medici.

Cause del lupus eritematoso sistemico

L'eccessiva esposizione alle radiazioni ultraviolette sul corpo contribuisce allo sviluppo del processo patologico.
  1. Esposizione eccessiva alle radiazioni ultraviolette (in particolare abbronzature “al cioccolato” e abbronzature che portano a scottature).
  2. Situazioni stressanti.
  3. Episodi di ipotermia.
  4. Sovraccarico fisico e mentale.
  5. Infezione virale acuta e cronica (virus dell'herpes simplex, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus).
  6. Predisposizione genetica. Se uno dei tuoi parenti ha o soffre di lupus in famiglia, allora per tutti gli altri il rischio di ammalarsi aumenta notevolmente.
  7. Carenza della componente C2 del complemento. Il complemento è uno dei “partecipanti” della risposta immunitaria del corpo.
  8. Presenza di antigeni HLA All, DR2, DR3, B35, B7 nel sangue.

Numerosi studi dimostrano che il lupus non ha una causa specifica. Pertanto, la malattia è considerata multifattoriale, cioè la sua insorgenza è dovuta all'influenza simultanea o sequenziale di una serie di cause.

Classificazione del lupus eritematoso sistemico

Secondo lo sviluppo della malattia:

  • Esordio acuto. Sullo sfondo di una salute completa, compaiono improvvisamente i sintomi del lupus.
  • Esordio subclinico. I sintomi compaiono gradualmente e possono simulare un’altra malattia reumatica.

Decorso della malattia:

  • Speziato. Di solito i pazienti riconoscono già dopo poche ore la comparsa dei primi sintomi: aumento della temperatura, comparsa del tipico rossore della pelle del viso (“farfalla”) e dolori articolari. Senza un trattamento adeguato, il sistema nervoso e i reni vengono colpiti entro 6 mesi.
  • Subacuto. Il corso più comune di lupus. La malattia inizia in modo non specifico, le condizioni generali iniziano a peggiorare e possono comparire eruzioni cutanee. La malattia si manifesta ciclicamente e ogni recidiva coinvolge nuovi organi nel processo.
  • Cronico. Il lupus si manifesta a lungo come ricadute solo dei sintomi e delle sindromi con cui è iniziato (poliartrite, sindrome cutanea), senza coinvolgere altri organi e sistemi nel processo. Il decorso cronico della malattia ha la prognosi più favorevole.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Danno articolare

È osservato nel 90% dei pazienti. Si manifesta come dolore migrante alle articolazioni e infiammazione alternata delle articolazioni. È molto raro che la stessa articolazione faccia costantemente male e si infiammi. Principalmente colpite sono le articolazioni interfalangee, metacarpofalangee e del polso e, meno frequentemente, le articolazioni della caviglia. Le grandi articolazioni (ad esempio ginocchia e gomiti) sono colpite molto meno frequentemente. L’artrite è solitamente accompagnata da forte dolore muscolare e infiammazione.


Sindrome della pelle

Il tipo più comune di lupus “a farfalla” è l’arrossamento della pelle sugli zigomi e sul dorso del naso.

Esistono diverse opzioni per i danni alla pelle:

  1. Farfalla vasculitica (vascolare). È caratterizzata da un rossore diffuso e instabile della pelle del viso, con una colorazione blu al centro, intensificata dal freddo, dal vento, dall'eccitazione e dalle radiazioni ultraviolette. I fuochi del rossore possono essere piatti o sollevati sopra la superficie della pelle. Dopo la guarigione non rimangono cicatrici.
  2. Eruzioni cutanee multiple dovute a fotosensibilità. Appaiono sulle zone aperte del corpo (collo, viso, décolleté, braccia, gambe) sotto l'influenza della luce solare. L'eruzione cutanea scompare senza lasciare traccia.
  3. Lupus eritematoso subacuto. Aree di arrossamento (eritema) compaiono dopo l'esposizione al sole. Gli eritemi sono sollevati sopra la superficie della pelle, possono essere a forma di anello, a forma di mezzaluna e quasi sempre si staccano. Nella sede della macchia può rimanere una zona di pelle depigmentata.
  4. Lupus eritematoso discoide. Innanzitutto, i pazienti sviluppano piccole placche rosse, che gradualmente si fondono in un'unica grande lesione. La pelle in tali luoghi è sottile e al centro della lesione si nota un'eccessiva cheratinizzazione. Tali placche compaiono sul viso e sulle superfici estensori degli arti. Dopo la guarigione, nella sede delle lesioni rimangono delle cicatrici.

Le manifestazioni cutanee possono includere perdita di capelli (fino alla completa), alterazioni delle unghie e stomatite ulcerosa.

Danni alle membrane sierose

Tale lesione è uno dei criteri diagnostici, poiché si verifica nel 90% dei pazienti. Questi includono:

  1. Pleurite.
  2. Peritonite (infiammazione del peritoneo).

Danni al sistema cardiovascolare

  1. Lupus.
  2. Pericardite.
  3. Endocardite di Libman-Sachs.
  4. Malattia coronarica e sviluppo.
  5. Vasculite.

La sindrome di Raynaud

La sindrome di Raynaud si manifesta con lo spasmo dei piccoli vasi, che nei pazienti affetti da lupus può portare a necrosi dei polpastrelli, grave ipertensione arteriosa e danni alla retina.

Danni ai polmoni

  1. Pleurite.
  2. Polmonite acuta da lupus.
  3. Danni al tessuto connettivo dei polmoni con formazione di molteplici focolai di necrosi.
  4. Ipertensione polmonare.
  5. Embolia polmonare.
  6. Bronchite e.

Danno ai reni

  1. Sindrome urinaria.
  2. Sindrome nevrotica.
  3. Sindrome nefritica.

Danni al sistema nervoso centrale

  1. Sindrome asteno-vegetativa, che si manifesta con debolezza, affaticamento, depressione, irritabilità e disturbi del sonno.
  2. Durante il periodo di ricaduta, i pazienti lamentano una diminuzione della sensibilità, parestesie ("pelle d'oca"). All'esame si nota una diminuzione dei riflessi tendinei.
  3. Nei pazienti gravemente malati può svilupparsi meningoencefalite.
  4. Labilità emotiva (debolezza).
  5. Diminuzione della memoria, deterioramento delle capacità intellettuali.
  6. Psicosi, convulsioni.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Per fare una diagnosi di lupus eritematoso sistemico, è necessario confermare che il paziente soddisfi almeno quattro criteri dall'elenco.

  1. Eruzioni cutanee sul viso. Eritema piatto o in rilievo localizzato alle guance e agli zigomi.
  2. Eruzioni discoidali. Macchie eritematose, con desquamazione e ipercheratosi al centro, che lasciano cicatrici.
  3. Fotosensibilità. Le eruzioni cutanee appaiono come una reazione eccessiva alle radiazioni ultraviolette.
  4. Ulcere in bocca.
  5. Artrite. Danni a due o più piccole articolazioni periferiche, dolore e infiammazione al loro interno.
  6. Sierosite. Pleurite, pericardite, peritonite o loro combinazioni.
  7. Danno ai reni. Cambiamenti (comparsa di tracce di proteine, sangue), aumento della pressione sanguigna.
  8. Disordini neurologici. Convulsioni, psicosi, convulsioni, disturbi emotivi.
  9. Cambiamenti ematologici. Almeno 2 esami clinici del sangue consecutivi devono mostrare uno dei seguenti indicatori: leucopenia (diminuzione del numero di globuli bianchi), linfopenia (diminuzione del numero di linfociti), trombocitopenia (diminuzione del numero di piastrine).
  10. Disturbi immunologici. Test LE positivo (elevata quantità di anticorpi anti-DNA), reazione falsa positiva a livello medio o alto di fattore reumatoide.
  11. Presenza di anticorpi antinucleari (ANA). Rilevato mediante test immunoenzimatico.

Cosa dovrebbe essere considerato per la diagnosi differenziale?

A causa dell'ampia varietà di sintomi, il lupus eritematoso sistemico presenta molte manifestazioni comuni con altre malattie reumatologiche. Prima di fare una diagnosi di lupus è necessario escludere:

  1. Altre malattie diffuse del tessuto connettivo (sclerodermia, dermatomiosite).
  2. Poliartrite.
  3. Reumatismi (febbre reumatica acuta).
  4. La sindrome di Still.
  5. Le lesioni renali non sono di natura lupus.
  6. Citopenie autoimmuni (diminuzione del numero di leucociti, linfociti, piastrine nel sangue).


Trattamento del lupus eritematoso sistemico

L’obiettivo principale del trattamento è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi.

Ai pazienti vengono prescritti diversi tipi di farmaci.

Glucocorticosteroidi

Gli ormoni sono i farmaci di scelta per il lupus. Sono quelli che alleviano meglio l’infiammazione e sopprimono il sistema immunitario. Prima che i glucocorticosteroidi venissero introdotti nel regime terapeutico, i pazienti vivevano al massimo 5 anni dopo la diagnosi. Ora l'aspettativa di vita è molto più lunga e dipende in misura maggiore dalla tempestività e dall'adeguatezza del trattamento prescritto, nonché dall'attenzione con cui il paziente segue tutte le istruzioni.

L'indicatore principale dell'efficacia del trattamento ormonale sono le remissioni a lungo termine con trattamento di mantenimento con piccole dosi di farmaci, una diminuzione dell'attività del processo e una stabilizzazione stabile della condizione.

Il farmaco di scelta per i pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico è il Prednisolone. Viene prescritto in media a una dose massima di 50 mg/die, riducendola gradualmente a 15 mg/die.

Sfortunatamente, ci sono ragioni per cui il trattamento ormonale è inefficace: irregolarità nell'assunzione delle pillole, dosaggio errato, inizio tardivo del trattamento, condizioni molto gravi del paziente.

I pazienti, soprattutto adolescenti e giovani donne, possono essere riluttanti ad assumere ormoni a causa dei possibili effetti collaterali, preoccupandosi principalmente di un possibile aumento di peso. Nel caso del lupus eritematoso sistemico non c'è davvero alcuna scelta: prenderlo o non prenderlo. Come accennato in precedenza, senza trattamento con ormoni, l’aspettativa di vita è molto bassa e la qualità di questa vita è pessima. Non aver paura degli ormoni. Molti pazienti, soprattutto quelli affetti da malattie reumatologiche, assumono ormoni per decenni. E non tutti sviluppano effetti collaterali.

Altri possibili effetti collaterali derivanti dall'assunzione di ormoni:

  1. Erosioni di steroidi e.
  2. Aumento del rischio di infezione.
  3. Aumento della pressione sanguigna.
  4. Aumento dei livelli di zucchero nel sangue.

Anche tutte queste complicazioni si sviluppano abbastanza raramente. La condizione principale per un trattamento ormonale efficace con un rischio minimo di effetti collaterali è la dose corretta, l'uso regolare delle pillole (altrimenti è possibile la sindrome da astinenza) e l'autocontrollo.

Citostatici

Questi farmaci vengono prescritti in combinazione quando gli ormoni da soli non sono sufficientemente efficaci o non funzionano affatto. I citostatici hanno anche lo scopo di sopprimere il sistema immunitario. Ci sono indicazioni per l'uso di questi farmaci:

  1. Alta attività del lupus con un decorso in rapida progressione.
  2. Coinvolgimento dei reni nel processo patologico (sindromi nefrosiche e nefritiche).
  3. Bassa efficacia della terapia ormonale isolata.
  4. La necessità di ridurre la dose di Prednisolone a causa della scarsa tollerabilità o dello sviluppo improvviso di effetti collaterali.
  5. La necessità di ridurre la dose di mantenimento degli ormoni (se supera i 15 mg/die).
  6. Formazione di dipendenza dalla terapia ormonale.

Molto spesso, ai pazienti con lupus vengono prescritti azatioprina (Imuran) e ciclofosfamide.

Criteri per l'efficacia del trattamento con citostatici:

  • Ridurre l'intensità dei sintomi;
  • Scomparsa della dipendenza dagli ormoni;
  • Ridotta attività della malattia;
  • Remissione persistente.

Antifiammatori non steroidei

Prescritto per alleviare i sintomi articolari. Molto spesso, i pazienti assumono compresse di Diclofenac e Indometacina. Il trattamento con i FANS dura finché la temperatura corporea non si normalizza e il dolore articolare scompare.

Trattamenti aggiuntivi

Plasmaferesi. Durante la procedura, i prodotti metabolici e i complessi immunitari che provocano l'infiammazione vengono rimossi dal sangue del paziente.

Prevenzione del lupus eritematoso sistemico

L'obiettivo della prevenzione è prevenire lo sviluppo di ricadute e mantenere il paziente in uno stato di remissione stabile per lungo tempo. La prevenzione del lupus si basa su un approccio integrato:

  1. Visite mediche regolari e consultazioni con un reumatologo.
  2. Assumere i farmaci rigorosamente nella dose prescritta e agli intervalli specificati.
  3. Rispetto del regime di lavoro e di riposo.
  4. Dormi adeguatamente, almeno 8 ore al giorno.
  5. Una dieta con sale limitato e proteine ​​sufficienti.
  6. L'uso di unguenti contenenti ormoni (ad esempio Advantan) per lesioni cutanee.
  7. Uso di filtri solari (creme).


Come convivere con una diagnosi di lupus eritematoso sistemico?

Solo perché ti è stato diagnosticato il lupus non significa che la tua vita sia finita.

Cercare di sconfiggere la malattia, magari non in senso letterale. Sì, probabilmente sarai limitato in qualche modo. Ma milioni di persone con malattie più gravi vivono vite luminose e piene di impressioni! Quindi puoi farlo anche tu.

Cosa devo fare?

  1. Ascolta te stesso. Se sei stanco, sdraiati e riposati. Potrebbe essere necessario riorganizzare il programma giornaliero. Ma è meglio fare un pisolino più volte al giorno piuttosto che lavorare fino allo sfinimento e aumentare il rischio di ricadute.
  2. Scopri tutti i segni di quando la malattia può diventare acuta. Di solito si tratta di stress grave, esposizione prolungata al sole e persino consumo di determinati alimenti. Se possibile, evita i fattori provocatori e la vita diventerà immediatamente un po' più divertente.
  3. Concediti un'attività fisica moderata. È meglio fare Pilates o yoga.
  4. Smetti di fumare e cerca di evitare il fumo passivo. Fumare non migliora affatto la salute. E se ricordi che i fumatori si ammalano più spesso di raffreddore, bronchite e polmonite, sovraccaricano i reni e il cuore... Non dovresti rischiare molti anni della tua vita a causa di una sigaretta.
  5. Accetta la tua diagnosi, impara tutto sulla malattia, chiedi al tuo medico tutto ciò che non capisci e respira tranquillamente. Il lupus oggi non è una condanna a morte.
  6. Se necessario, non esitare a chiedere alla tua famiglia e ai tuoi amici di sostenerti.

Cosa puoi mangiare e cosa dovresti evitare?

Infatti, per vivere è necessario mangiare e non viceversa. È anche meglio mangiare cibi che ti aiutino a combattere efficacemente il lupus e a proteggere cuore, cervello e reni.

Cosa limitare e cosa rinunciare

  1. Grassi. Piatti fritti, fast food, piatti con grandi quantità di burro, oli vegetali o d'oliva. Tutti aumentano notevolmente il rischio di sviluppare complicazioni dal sistema cardiovascolare. Tutti sanno che i cibi grassi provocano depositi di colesterolo nei vasi sanguigni. Evita cibi grassi malsani e proteggiti da un infarto.
  2. Caffeina. Caffè, tè e alcune bevande contengono grandi quantità di caffeina, che irrita la mucosa gastrica, impedisce di addormentarsi, sovraccaricando il sistema nervoso centrale. Ti sentirai molto meglio se smetterai di bere tazze di caffè. Allo stesso tempo, il rischio di sviluppare erosione sarà significativamente ridotto.
  3. Sale. Il sale dovrebbe essere limitato in ogni caso. Ma questo è particolarmente necessario per non sovraccaricare i reni, che potrebbero già essere colpiti dal lupus, e per non provocare un aumento della pressione sanguigna.
  4. Alcol. dannoso di per sé e in combinazione con i farmaci solitamente prescritti ai pazienti affetti da lupus, è generalmente una miscela esplosiva. Rinuncia all'alcol e sentirai immediatamente la differenza.

Cosa puoi e dovresti mangiare

  1. Frutta e verdura. Un'ottima fonte di vitamine, minerali e fibre. Provate a mangiare frutta e verdura di stagione, sono particolarmente salutari e anche abbastanza economiche.
  2. Alimenti e integratori ricchi di calcio e vitamina D. Aiutano a prevenire la diarrea, che può svilupparsi durante l'assunzione di glucocorticosteroidi. Consumare latticini, formaggi e latte a basso contenuto di grassi o a basso contenuto di grassi. A proposito, se prendi le compresse con latte anziché con acqua, irriteranno meno il rivestimento dello stomaco.
  3. Cereali integrali e prodotti da forno. Questi alimenti contengono molte fibre e vitamine del gruppo B.
  4. Proteina. Le proteine ​​sono necessarie affinché il corpo possa combattere efficacemente le malattie. È meglio mangiare varietà magre e dietetiche di carne e pollame: vitello, tacchino, coniglio. Lo stesso vale per il pesce: merluzzo, merluzzo, aringhe magre, salmone rosa, tonno, calamari. Inoltre, i frutti di mare contengono molti acidi grassi insaturi omega-3. Sono vitali per la normale funzione del cervello e del cuore.
  5. Acqua. Prova a bere almeno 8 bicchieri di acqua pulita e naturale al giorno. Ciò migliorerà le tue condizioni generali, migliorerà il funzionamento del tratto gastrointestinale e aiuterà a controllare la fame.

Quindi, il lupus eritematoso sistemico ai nostri tempi non è una condanna a morte. Non è necessario cedere alla disperazione se ti è stato diagnosticato questo; piuttosto, è necessario “rimettersi in sesto”, seguire tutte le raccomandazioni del medico curante, condurre uno stile di vita sano, e quindi la qualità e l'aspettativa di vita del paziente aumenteranno in modo significativo.

Quale medico devo contattare?

Data la varietà delle manifestazioni cliniche, a volte è abbastanza difficile per un malato capire quale medico consultare all'esordio della malattia. Per qualsiasi cambiamento nella vostra salute, si consiglia di consultare un terapista. Dopo aver effettuato gli esami, sarà in grado di suggerire una diagnosi e indirizzare il paziente a un reumatologo. Inoltre, potrebbe essere necessaria la consultazione con un dermatologo, nefrologo, pneumologo, neurologo, cardiologo o immunologo. Poiché il lupus eritematoso sistemico è spesso associato ad infezioni croniche, sarà utile farsi visitare da uno specialista in malattie infettive. Un nutrizionista fornirà assistenza nel trattamento.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da danni al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni e, di conseguenza, dal coinvolgimento nel processo patologico di quasi tutti gli organi e sistemi del corpo.

I disturbi ormonali svolgono un certo ruolo nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, in particolare un aumento della quantità di estrogeni. Ciò spiega il fatto che la malattia è più spesso registrata nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, le infezioni virali e l'intossicazione da sostanze chimiche svolgono un ruolo importante nel verificarsi della patologia.

Questa malattia appartiene alle malattie autoimmuni. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro alcune sostanze irritanti. Influiscono negativamente sulle cellule sane perché danneggiano la struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni.

Cause

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico e che tipo di malattia è? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo si assume il ruolo dell'infezione virale, nonché di fattori genetici, endocrini e metabolici.

Anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marcatori di infezione virale persistente, vengono rilevati nei pazienti e nei loro parenti. Inclusioni simili a virus vengono rilevate nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle); Il virus è stato identificato in modelli sperimentali.

Il LES si manifesta prevalentemente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi della malattia non sono rari negli adolescenti e nelle persone anziane (oltre i 40-50 anni). Tra le persone colpite, solo il 10% sono uomini, ma in loro la malattia è più grave che nelle donne. I fattori provocanti sono spesso l'insolazione, l'intolleranza ai farmaci, lo stress; per le donne: parto o aborto.

Classificazione

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

  1. Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso continuamente progressivo, un forte aumento e molteplicità dei sintomi e resistenza alla terapia. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso secondo questo tipo.
  2. La forma subacuta è caratterizzata da riacutizzazioni periodiche, tuttavia, con un grado di gravità dei sintomi inferiore rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi di malattia.
  3. Forma cronica caratterizzato dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Particolarmente caratteristica è la combinazione del LES con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia.

Ci sono anche tre fasi principali nel corso della malattia:

  1. Minimo. Si notano lievi mal di testa e dolori articolari, aumenti periodici della temperatura corporea, malessere generale e i primi segni cutanei della malattia.
  2. Moderare. Danni significativi al viso e al corpo, coinvolgimento di vasi sanguigni, articolazioni e organi interni nel processo patologico.
  3. Espresso. Si osservano complicazioni a carico degli organi interni, del cervello, del sistema circolatorio e del sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi di lupus, durante le quali l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Negli adulti, il lupus eritematoso sistemico si manifesta con un gran numero di sintomi, causati da danni ai tessuti in quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi cutanei, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi si parla della natura sistemica della malattia.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma diventa quasi sempre sistemico. La dermatite eritematosa del tipo a farfalla si osserva più spesso sul viso: eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda e di natura multipla.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti affetti da LES. Piccole articolazioni, solitamente le dita, sono coinvolte nel processo patologico. La lesione è di natura simmetrica, i pazienti sono disturbati dal dolore e dalla rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. Sono interessate la testa del femore e l'articolazione del ginocchio. Il quadro clinico è dominato da sintomi di insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando nel processo patologico è coinvolto l'apparato legamentoso si sviluppano contratture non permanenti e, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

Sintomi comuni del LES:

  • Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
  • Febbre inspiegabile;
  • Sindrome dell'affaticamento cronico;
  • Le eruzioni cutanee sulla pelle del viso sono rosse o cambiano il colore della pelle;
  • Dolore al petto quando si respira profondamente;
  • Aumento della perdita di capelli;
  • Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita delle mani o dei piedi al freddo o durante lo stress (sindrome di Raynaud);
  • Maggiore sensibilità al sole;
  • Gonfiore (edema) delle gambe e/o intorno agli occhi;
  • Linfonodi ingrossati.

Ai segni dermatologici le malattie includono:

  • Classica eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance;
  • Macchie sugli arti, sul corpo;
  • Calvizie;
  • Unghie fragili;
  • Ulcere trofiche.

Membrane mucose:

  • Arrossamento e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
  • Erosioni (difetti superficiali - “corrosione” della mucosa) e ulcere sulla mucosa orale.
  • Il lupus cheilite è un pronunciato gonfiore denso delle labbra, con scaglie grigiastre strettamente adiacenti l'una all'altra.

Danni al sistema cardiovascolare:

  • Miocardite lupica.
  • Pericardite.
  • Endocardite di Libman-Sachs.
  • Danni alle arterie coronarie e sviluppo di infarto miocardico.
  • Vasculite.

Per danni al sistema nervoso la manifestazione più comune è la sindrome astenica:

  • Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con ulteriore progressione, è possibile lo sviluppo di crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelligenza e psicosi. Alcuni pazienti sviluppano meningite sierosa, neurite ottica e ipertensione endocranica.

Manifestazioni nefrologiche del LES:

  • La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare un declino persistente della funzionalità renale.
  • Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non disturba la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché oggi il LES viene diagnosticato tempestivamente e viene avviato un trattamento efficace, l’insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Tratto gastrointestinale:

  • Lesioni erosive-ulcerative: i pazienti sono preoccupati per mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
  • Infarto intestinale dovuto all'infiammazione dei vasi che forniscono sangue all'intestino: si sviluppa un quadro di "addome acuto" con dolore molto intenso, molto spesso localizzato intorno all'ombelico e nel basso addome.
  • Epatite lupus – ittero, fegato ingrossato.

Danno polmonare:

  • Pleurite.
  • Polmonite acuta da lupus.
  • Danni al tessuto connettivo dei polmoni con formazione di molteplici focolai di necrosi.
  • Ipertensione polmonare.
  • Embolia polmonare.
  • Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile sospettare di avere il lupus prima di visitare un medico. Chiedi consiglio se hai un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari o affaticamento.

Lupus eritematoso sistemico: foto negli adulti

Che aspetto ha il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

Diagnostica

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo e un dermatologo. Sono stati sviluppati diversi sistemi diagnostici per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.
Attualmente si preferisce il sistema sviluppato dall’American Rheumatic Association in quanto più moderno.

Il sistema prevede i seguenti criteri:

  • sintomo della farfalla:
  • eruzione discoidale;
  • formazione di ulcere sulle mucose;
  • danno renale – proteine ​​nelle urine, cilindri nelle urine;
  • danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
  • maggiore sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
  • artrite: danno a due o più articolazioni;
  • polisierosite;
  • diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
  • rilevazione degli anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
  • la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-CM, reazione Wasserman falsa positiva, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento per il lupus eritematoso sistemico è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. Ai pazienti vengono prescritti diversi tipi di farmaci.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene scelta in modo tale da ridurre i sintomi e fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

Le tattiche di trattamento per il LES sono strettamente individuali e possono cambiare nel corso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus sono spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e medici e specialisti in varie specialità.

Farmaci attuali per il trattamento del lupus:

  1. I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono farmaci potenti che combattono l'infiammazione nel lupus.
  2. Immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, ecc.) - i farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono essere molto utili per il lupus e altre malattie autoimmuni.
  3. Bloccanti del TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
  4. Detossificazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmaassorbimento).
  5. Terapia pulsatica con dosi elevate di glucocorticosteroidi e/o citostatici.
  6. Farmaci antinfiammatori non steroidei: possono essere utilizzati per trattare l’infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus.
  7. Trattamento sintomatico.

Se hai il lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici misure possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita:

  1. Smettere di fumare.
  2. Allenarsi regolarmente.
  3. Segui una dieta sana.
  4. Attenzione al sole.
  5. Riposo adeguato.

La prognosi per la vita con il lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l’uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Oltre il 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se in alcuni pazienti il ​​LES si sviluppa lentamente, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.

In effetti, è più corretto chiamarlo lupus eritematoso sistemico o malattia di Libman-Sachs, ma questo è scientifico, medico e le persone usano una parola: lupus, ma tutti capiscono di che tipo di malattia stiamo parlando. Si riferisce alla collagenosi o malattie diffuse del tessuto connettivo (DCTD), e si verifica con danni a tutti gli organi in cui è presente questo tessuto, inoltre, anche le pareti dei vasi sanguigni si infiammano (), quindi possiamo dire che tutto il corpo soffre .

Il LES (lupus eritematoso sistemico) ha molti epiteti, purtroppo, deludenti, quindi questa malattia non può essere definita benigna.

È stato dimostrato che il lupus ha una predisposizione ereditaria, che si manifesta sotto l'influenza di fattori scatenanti o provocatori. Tuttavia, andiamo prima di tutto.

Virus, stress, risposta immunitaria... Lupus

In qualche modo è impossibile dire in modo inequivocabile cosa causa il lupus, poiché non ha cause specifiche. Tuttavia, i prerequisiti che contribuiscono alla formazione del processo patologico sono noti in modo affidabile.

Il lupus lo è malattia autoimmune , cioè è accompagnata dalla produzione di proteine ​​specifiche (immunoglobuline di varie classi, dette anticorpi) verso i propri tessuti e componenti cellulari (autoanticorpi). Questo tipo di risposta immunitaria in relazione al proprio corpo si chiama autoimmunizzazione ed è alla base dello sviluppo di processi autoimmuni. Questo tipo di funzionamento del sistema immunitario è dovuto ad alcune anomalie genetiche, cioè il LES ha una predisposizione ereditaria, come indicato dai casi familiari della malattia.

L’infezione gioca un ruolo significativo nell’origine della malattia., e il suo tipo non ha alcuna importanza, poiché il punto principale è la tensione del sistema immunitario e la produzione di anticorpi. E poiché durante le infezioni virali acute si verificano cambiamenti distruttivi nel sito di ingresso dell'agente patogeno (ad esempio, la mucosa delle vie respiratorie durante l'influenza), si forma una risposta immunitaria pronunciata, si creano le condizioni per la formazione di immunoglobuline, compresi gli autoanticorpi .

Altri fattori provocatori includono:

  • Insolazione (stare al sole);
  • Fluttuazioni dei livelli ormonali (quindi la malattia è più comune nel sesso femminile);
  • L'aborto e il parto colpiscono anche le donne;
  • Stress psico-emotivo, stress;
  • Assunzione di alcuni farmaci (salicilati).

La combinazione di queste ragioni aggrava la situazione e contribuisce allo sviluppo di una malattia così grave come il lupus, che, tuttavia, può manifestarsi in modi diversi, esistere in diverse forme e, di conseguenza, dare una varietà di manifestazioni cliniche.

A seconda della lesione predominante di un particolare organo e delle cause della sua insorgenza, si distinguono diversi tipi di lesioni da lupus.

È solo la pelle una forma separata di lupus?

Forma discoidale o lupus eritematoso discoide(DLE) è considerata la provincia dei dermatologi, caratterizzata dalla comparsa di eruzioni cutanee eritematose, che può colpire il viso, gli zigomi, il naso e diffondersi alle guance, formando una “farfalla” (il cosiddetto eritema perché i suoi contorni ricordano da vicino questo insetto).

Il grado di gravità della “farfalla” e la persistenza delle manifestazioni infiammatorie sono molto significativi per stabilire la diagnosi e determinare Opzioni DKV:

  1. Rossore intermittente con cianosi della parte media del viso, che pulsa e si intensifica sotto l'influenza delle condizioni meteorologiche (bassa temperatura ambiente, esposizione ai raggi ultravioletti, forte vento) o dello stato psico-emotivo (eccitazione);
  2. La comparsa di macchie eritematose persistenti con gonfiore, accompagnate da un ispessimento dell'epidermide nel sito della loro formazione (ipercheratosi);
  3. Palpebre gravemente gonfie, gonfiore dell'intero viso, presenza di macchie rosa brillante su di esso, dense e gonfie;
  4. Negli elementi discoidali si nota una netta atrofia cicatriziale.

In altri casi, l'eruzione cutanea può diffondersi ad altre parti del corpo: lobi delle orecchie, fronte, collo, busto, cuoio capelluto, arti o manifestarsi in modo non specifico - porpora, noduli (eritema multiforme).

L'eruzione cutanea sulla mucosa è tipica del lupus

Per la diagnosi di DLE, un ruolo speciale è dato alla presenza di un'eruzione cutanea sulla mucosa orale, nonché alla presenza di lupus cheilite, manifestata da gonfiore e bordo rosso delle labbra, ricoperto di scaglie o croste grigie secche e erosioni, che successivamente vanno incontro ad atrofia cicatriziale.

Un'altra opzione è l'equivalente di una "farfalla": la capillarite (vasculite), caratterizzata dalla formazione di piccole macchie leggermente gonfie, con lo sviluppo di una lieve atrofia. In questo caso, sono interessate le dita degli arti superiori e inferiori, la superficie dei palmi e delle piante dei piedi e si osservano cambiamenti trofici nella pelle (fragilità delle unghie e loro deformazione, formazione di ulcere e piaghe da decubito, aumento della caduta dei capelli). .

Va notato che la DKV non è esclusa con lupus eritematoso generalizzato, ma eccola lì si presenta come un sintomo e non come una forma separata della malattia.

Altre forme isolate di lupus

Come per le altre varianti del lupus, anche se esteriormente assomigliano alla forma classica (“farfalla”, eruzioni cutanee eritematose, ecc.), hanno altre cause, richiedono un trattamento specifico e differiscono nella prognosi (tubercolare e indotta da farmaci).

Lupus tubercolare, altrimenti chiamato tubercolosi cutanea o lupus vulgaris, che ha origine dal bacillo di Koch, che è l'agente eziologico della tubercolosi (Tbc) di qualsiasi tipo e localizzazione. La malattia è chiamata lupus perché i suoi sintomi somigliano molto a quelli del DLE.

Il trattamento del lupus tubercolare (volgare) ha lo scopo di eliminare la malattia di base (Tbc) e le conseguenze del lupus (ulcere, protuberanze, noduli). Tuttavia, curare la tubercolosi significa eliminare il lupus.

Non può essere considerato un sintomo separato del LES e del lupus indotto da farmaci, che si verifica in seguito all'assunzione di alcuni farmaci (contraccettivi orali, salicilati, sulfamidici, ecc.), poiché è reversibile e scompare con la sospensione dei farmaci.

Classificazione in base alla natura del flusso

Considerando le varianti isolate del lupus eritematoso, in futuro verrà descritta la LES - forma generalizzata malattie con una varietà di sintomi e manifestazioni. La classificazione operativa della patologia considera le varianti cliniche del decorso, tenendo conto:

  • Grado di gravità del periodo iniziale;
  • Sintomi dell'insorgenza della malattia;
  • La natura del flusso;
  • Attività del processo patologico;
  • Tassi di progressione;
  • L'effetto dell'uso degli ormoni;
  • Durata del periodo.
  • Caratteristiche morfologiche del danno al corpo.

A causa di ciò È consuetudine distinguere tre tipologie di flusso:

  1. Versione piccante, caratterizzato da un'insorgenza improvvisa, così improvvisa che il paziente può anche indicare un'ora in cui la sua malattia lo ha colto, un rapido aumento della temperatura corporea, la comparsa di una “farfalla”, lo sviluppo di poliartrite e sierosite. Il danno multiorgano e il rapido coinvolgimento del sistema escretore (rene) e del sistema nervoso nel processo portano ad un netto deterioramento della condizione, che può durare fino a 2 anni. Tuttavia, il trattamento con glucocorticosteroidi può allungare il periodo iniziale fino a 5 anni e persino ottenere una remissione stabile;
  2. Decorso ondulato subacuto, che è caratterizzato da uno sviluppo graduale della malattia, in cui le articolazioni e la pelle sono solitamente le prime a soffrire, e gli organi rimanenti (sempre più nuovi) si uniscono al processo ad ogni recidiva. La malattia ha un'evoluzione lenta (5-6 anni), dopodiché presenta un quadro clinico multisindromico;
  3. Un'insorgenza graduale, impercettibile anche per il paziente, la presenza di una sola sindrome, le altre si uniscono solo dopo molti anni, caratterizza decorso cronico del LES.

Quadro clinico del LES – sintomi, sindromi, varianti

Nella maggior parte dei casi I seguenti segni indicano l’esordio del LES:

  • Il danno articolare è la poliartrite ricorrente, che è molto simile all'artrite reumatica;
  • Aumento della temperatura corporea;
  • Eruzione cutanea;
  • Debolezza, sensazione di stanchezza, perdita di interesse per la vita;
  • Perdere peso.

Iniziare con manifestazioni acute La malattia è meno comune ed è caratterizzata da sintomi:

  1. Febbre;
  2. Poliartrite;
  3. Gravi lesioni cutanee;
  4. Giada;
  5. Polisierosita.

Clinica decorso cronico , di regola, è limitato a una sindrome per molto tempo, ad esempio:

  • Artrite ricorrente;
  • Polisierosite;
  • o Werlhof, sindrome epilettiforme o lupus discoide.

Manifestazioni e complicanze del lupus sistemico. A seconda del decorso individuale della malattia, la localizzazione delle lesioni può variare notevolmente. (Maggiori informazioni su questo più avanti).

Tuttavia, prima o poi, forse dopo 10 anni, a causa della progressione incontrollabile del processo patologico, altri organi vengono ancora colpiti. I sintomi polimorfici della malattia possono portare a sviluppo di insufficienza funzionale di qualsiasi organo, che termina con la morte del paziente.

SCV. Lesioni della pelle, delle articolazioni, del cuore, dei vasi sanguigni

Sintomi lesioni cutanee per il LES sono stati discussi sopra (descrizione del DLE), che sotto forma di sindrome cutanea sono presenti in un processo patologico generalizzato e sono caratterizzati da analogia con i sintomi del lupus discoide.

A sindrome articolare quasi tutti i pazienti riferiscono dolore migrante, mobilità limitata delle articolazioni, spesso quelle piccole (artrite lupus). In alcuni casi, questi sintomi si aggiungono a:

  • Deformazione fusiforme delle dita;
  • Cambiamenti atrofici nei muscoli;
  • Mialgia tormentosa (dolore muscolare);
  • Miosite (infiammazione muscolare);
  • Ossalgia (dolore osseo).

La pericardite è una delle forme di lupus che colpiscono il cuore.

Sierosite (lesioni infiammatorie delle membrane sierose)– una componente piuttosto grave del LES, comprendente la triade diagnostica:

  • , pleurite bilaterale, talvolta peritonite;
  • Dermatite;
  • Artrite.

Sierosite hanno la tendenza a recidivare, formando aderenze nella cavità pericardica e nella pleura. I sintomi della sierosite sono abbastanza comuni: il paziente avverte dolore, il medico sente il rumore di attrito della pleura, del pericardio e del peritoneo.

Per il lupus eritematoso sistemico il danno al sistema cardiovascolare non si limita alla pericardite. L'endocardio, l'apparato valvolare (valvole mitrale e tricuspide - principalmente), il miocardio e i grandi vasi soffrono e quindi, nello stato del cuore e dei vasi sanguigni nel LES, la patologia può presentarsi sotto forma di:

  • Libman-Sachs verrucoso atipico;
  • La sindrome di Raynaud, la cui probabilità di svilupparsi aumenta più volte nel LES;

La miocardite nel lupus ha un quadro clinico abbastanza pronunciato:

  1. Aumento persistente del ritmo (tachicardia);
  2. Dolore al cuore, che il paziente trova difficile descrivere, perché “è in qualche modo vago”;
  3. Mancanza di respiro, soprattutto con lo sforzo;
  4. Toni ovattati, comparsa di rumore nell'arteria polmonare o all'apice del cuore (auscultazione);
  5. Nel caso di un processo diffuso: cianosi della pelle, bassa pressione sanguigna, ritmo di galoppo;
  6. Cambiamenti caratteristici sull'ECG.

Si può notare che quasi tutti i processi patologici in qualsiasi organo non lasciano indifferenti i vasi. Sono colpiti i tronchi piccoli e grandi, arteriosi e venosi con lo sviluppo e Ad esempio, la sindrome di Raynaud può far avanzare notevolmente il quadro clinico della malattia e formarsi molto prima della comparsa di altre manifestazioni.

Lupus e funzioni dell'organismo: respirazione, digestione, attività neuropsichiatrica e protezione

Il processo infiammatorio nel lupus trova il tessuto connettivo nel sistema respiratorio , diffondendosi attorno ai bronchi, ai vasi polmonari, tra i lobi dei polmoni e talvolta interessando anche i setti alveolari. Questi cambiamenti portano alla formazione polmonite da lupus con lo sviluppo di focolai di infiltrazione infiammatoria nei polmoni, il cui principale segno clinico è la mancanza di respiro che aumenta lentamente nel tempo.

Tuttavia, il processo infiammatorio nei polmoni con lupus può comportarsi diversamente e dare un decorso acuto, in cui si osserva quanto segue:

  • Mancanza di respiro, piuttosto grave;
  • Tosse dolorosa, attacchi di soffocamento;
  • Emottisi;
  • Colore bluastro della pelle del viso, delle mani e dei piedi;
  • Formazione (possibilmente).

Danni al tratto gastrointestinale (tratto gastrointestinale) caratterizzato dalla luminosità del quadro clinico e da molti sintomi:

  • Completa mancanza di appetito (anoressia);
  • Disturbi dispeptici;
  • Dolore addominale quasi costante, ma non specificato;
  • Diarrea frequente.

Il colpevole più comune sono le lesioni da lupus del tratto gastrointestinale:

  1. Disturbi mesenterici vasomotori;
  2. Edema emorragico del mesentere e della parete intestinale;
  3. Ileite segmentale (ostruzione ricorrente dell'intestino tenue);

In alcuni casi, il processo infiammatorio del lupus nel tratto gastrointestinale può portare a cambiamenti ulcerativi-necrotici e dare stomatite aftosa, esofagite, gastroenterocolite, che può essere complicata dalla perforazione dell'ulcera e dallo sviluppo di peritonite o pancreatite.

Le complicanze più comuni e pericolose del lupus eritematoso sistemico

Circa nella metà dei pazienti affetti da LES i reni sono colpiti con lo sviluppo di pielonefrite, nefrite da lupus (nefrite da lupus), sindrome nefrosica e compromissione della funzione escretoria renale. Raramente, il lupus può iniziare con una patologia simile alla nefropatia da gravidanza o alla sindrome nefrosica acuta.

Disturbo del sistema nervoso e l'attività mentale si osserva anche in circa il 50% dei casi in tutti gli stadi del lupus eritematoso sistemico. La fase iniziale è caratterizzata da:

  • Debolezza generale;
  • Affaticabilità rapida;
  • Adinamia;
  • Irritabilità e irascibilità;
  • Umore depresso;
  • Diminuzione del background emotivo generale, apatia;
  • Disturbi del sonno;
  • Iperidrosi (sudorazione eccessiva);
  • Pesantezza alla testa, mal di testa.

A causa del coinvolgimento del cervello e del midollo spinale, delle meningi, delle radici nervose e dei nervi periferici, nel mezzo della malattia compaiono alcuni sintomi neurologici che si sviluppano in sindromi:

  1. Cerebrale (meningoencefalite);
  2. Cerebrospinale (encefalomielite);
  3. Diffusa (meningoencefalomielopoliradicoloneurite).

I cambiamenti nella sfera emotiva in questa fase non solo non scompaiono, ma peggiorano anche:

  • Umore instabile (la depressione si alterna con l'euforia);
  • Insonnia;
  • Disturbi intellettivo-mnestici (memoria e intelligenza soffrono);
  • A volte deliri e allucinazioni (visive e uditive);
  • Convulsioni convulsive;
  • Criticità ridotta, giudizio inadeguato, incapacità di valutare correttamente le proprie capacità.

Inoltre, va tenuto presente che tali disturbi dell'attività neuropsichica sono talvolta causati dal trattamento con ormoni (psicosi steroidee).

Sistema reticolo endoteliale(sistema macrofagico) risponde al LES con un aumento di tutti i gruppi di linfonodi, il che indica una generalizzazione precoce della malattia. Inoltre, c'è un ingrossamento della milza e del fegato. I sintomi di danno epatico (epatite accompagnata da ittero, epatosi grassa) si verificano spesso sullo sfondo di insufficienza cardiaca causata da miocardite diffusa o ipertensione polmonare e assomigliano all'epatite virale acuta.

Lupus nei bambini e nelle donne in gravidanza

Una descrizione generale del lupus per tutte le fasce d'età, i generi e le condizioni potrebbe non soddisfare alcune categorie di pazienti interessati alle seguenti domande:

  1. Il LES si manifesta nei bambini?
  2. Come procede la gravidanza in una donna con lupus, quali sono le sue possibilità di una maternità felice?
  3. Il LES è contagioso e non si trasmette in ambito domestico?

Domanda uno. Sfortunatamente, il processo del lupus non risparmia nemmeno il corpo del bambino. Gli scolari e gli adolescenti delle elementari sono più suscettibili alla malattia, e anche a questa età il lupus preferisce le ragazze; si ammalano 3 volte più spesso dei ragazzi.

Le cause, lo sviluppo della malattia, la natura del decorso, il quadro clinico e le misure terapeutiche, in generale, non sono diversi da quelli degli adulti, quindi difficilmente vale la pena ripeterli.

Seconda domanda: lupus eritematoso sistemico in gravidanza. Naturalmente, dato che il LES è una malattia prevalentemente femminile, questo problema non può che preoccuparci, soprattutto perché la gravidanza può innescare l'insorgenza della malattia o la sua esacerbazione. Tuttavia, è possibile che con il progredire della gravidanza a causa della diminuzione dell’attività del sistema immunitario, le condizioni della donna, al contrario, migliorino e il rischio di complicanze diminuisca. Grazie alla medicina moderna, a queste donne non viene più offerto immediatamente l'aborto. Al contrario, la futura mamma è circondata con attenzione e cura da ginecologi e reumatologi, che hanno stretti contatti tra loro e coordinano le loro azioni sulla tattica di gestione del paziente.

Un'attenzione particolare nelle cliniche prenatali, un maggiore controllo sul corso della gravidanza e le cure necessarie aiutano la metà delle donne malate a raggiungere il parto in sicurezza e diventare madre. Sebbene un quarto delle donne incinte affette da lupus presenti ancora complicazioni sotto forma di sanguinamento, trombosi e morte del feto.

Finalmente, terza domanda: Il lupus è contagioso? La risposta è ambigua, perché se parliamo di tubercolosi cutanea, allora, ovviamente, questa malattia è contagiosa, come altre forme di TBC. A questo proposito, tutte le misure preventive dovrebbero essere dirette non contro il lupus, ma contro la tubercolosi, il cui pericolo è innegabile. È un'infezione abbastanza grave che è difficile da trattare. Probabilmente la gente può essere rassicurata anche dal fatto che la tubercolosi lupus non “cammina solo per strada”, poiché i pazienti vengono curati in ospedali specializzati e possono essere dimessi solo quando non rappresentano più alcun pericolo per gli altri.

Altre varianti del lupus eritematoso non sono contagiose e non si trasmettono nemmeno attraverso il contatto ravvicinato, quindi non devi aver paura o rifuggire dai malati a casa, in gruppo e in altre circostanze.

Diagnosi di LES

Il lupus eritematoso sistemico con manifestazioni cliniche pronunciate può essere sospettato già durante l'esame iniziale del paziente e può essere fatta una diagnosi preliminare se:

  • "Farfalle";
  • Eruzione discoidale;
  • Dermatite, aggravata dalle radiazioni ultraviolette;
  • Ulcere nella bocca o nel rinofaringe;
  • Artrite non erosiva;
  • Pericardite o pleurite (sierosite);
  • Convulsioni e psicosi (danni al sistema nervoso centrale).

La diagnosi aggiuntiva del LES prevede studi di laboratorio clinico-biochimici (tradizionali esami del sangue e delle urine) e immunomorfologici (test immunologici, analisi istologica del materiale bioptico renale e cutaneo). Il lupus è indirettamente indicato dalla comparsa di:

  1. Proteine ​​nelle urine superiori a 0,5 g/giorno o cilindruria (patologia renale);
  2. , o (disturbi ematologici).
  3. La diagnosi finale può essere stabilita identificando i disturbi immunologici, che sono indicati da:
    • DisponibilitàL.E.–cellule con materiale nucleare assorbito da tessuti distrutti;
    • Presenza di anticorpi contro componenti nucleari e anticorpi antinucleari;
    • Reazione Wasserman falsa positiva (test per la sifilide).

Tuttavia, la diagnosi del lupus eritematoso sistemico non è così semplice come potrebbe sembrare a prima vista, poiché esistono varianti atipiche della malattia (forme combinate o borderline con altre patologie del tessuto connettivo), tipiche soprattutto delle fasi iniziali del LES . Ad esempio, le stesse cellule LE si trovano talvolta in piccole concentrazioni in altre patologie.

Il processo di trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il massimo successo può essere ottenuto se il trattamento viene iniziato in una fase iniziale dello sviluppo del processo patologico. Sia l'insorgenza della malattia che la sua esacerbazione richiedono una permanenza all'interno delle mura ospedaliere, quindi durante tali periodi la degenza ospedaliera non può essere evitata.

Le forme iniziali subacute e croniche, prevalentemente articolari, vengono trattate con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): voltaren o brufen.

Se nel decorso cronico della malattia la pelle è più colpita, allora viene data la preferenza ai farmaci chinolinici: delagil, clorochina, ecc., che però possono avere effetti collaterali sotto forma di disturbi dispeptici, dermatiti, acufeni, e mal di testa.

La nefrite lupica diffusa viene trattata con Plaquenil (idrossiclorochina).

I principali farmaci per il trattamento del LES sono i glucocorticoidi, che vengono utilizzati a seconda della forma, della natura del decorso, dell'attività del processo e del quadro clinico della malattia. Ma se gli ormoni non hanno l’effetto desiderato, si ricorre alla prescrizione di immunosoppressori citotossici.

Con il LES, oltre all'utilizzo di farmaci specifici, il paziente necessita di una dieta e di un trattamento sintomatico specifici (farmaci antiulcera e antibatterici, vitamine, ecc.).

La terapia fisica e il massaggio possono essere raccomandati solo dopo che il processo infiammatorio negli organi parenchimali si è attenuato e sempre sotto controllo della loro condizione. La fisioterapia e le cure termali per il lupus non sono affatto indicate. L'insolazione, i bagni al radon, l'irradiazione ultravioletta delle articolazioni provocano molto bene un'esacerbazione della malattia, che non deve essere dimenticata.

Prognosi e prevenzione del LES

La prognosi dipende direttamente dalla forma e dal decorso del LES.

  • Una prognosi assolutamente favorevole è solo per il lupus indotto da farmaci.
  • La variante discoidale ha una probabilità di guarigione nel 40% circa dei casi.
  • Per quanto riguarda la forma generalizzata, con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, nel 90% dei casi si verifica la remissione, il che allunga significativamente la vita e ne migliora la qualità. Il restante 10%, purtroppo, difficilmente può contare su un esito positivo e con la formazione precoce della nefrite da lupus la prognosi diventa ancora più sfavorevole.

Il lupus è una malattia grave e per prolungare la vita è necessario prestare maggiore attenzione alla prevenzione delle riacutizzazioni e alla prevenzione della progressione del processo.

Il complesso preventivo comprende:

  1. Trattamento complesso tempestivo e razionale (terapia ormonale);
  2. Rispetto rigoroso dei dosaggi dei farmaci;
  3. Visite regolari dal medico;
  4. Esame dispensario;
  5. Stabilire un programma ottimale di sonno (ora di silenzio durante il giorno - 1-2 ore) e veglia;
  6. Seguire una dieta (limitare la quantità di carboidrati e sale da cucina, arricchire la dieta con prodotti proteici e vitaminici);
  7. Se la pelle è colpita, utilizzare una protezione solare (unguento, crema, polvere con salolo, pellicola fotoprotettiva) prima di uscire;
  8. Rigoroso riposo a letto, trattamento antibatterico e desensibilizzante per varie malattie infettive (ARVI, ecc.).

    9. Uno dei relatori risponderà alla tua domanda.

    Attualmente risponde alle domande: A. Olesya Valerievna, Ph.D., insegnante presso l'università di medicina

Le malattie della pelle sono piuttosto diffuse e si manifestano con una varietà di sintomi. L'origine di questi fenomeni e la natura del loro verificarsi sono ancora oggetto di dibattito tra gli scienziati medici. Una malattia della pelle con un fattore causale controverso: il lupus eritematoso o lupus eritematoso sistemico (LES). L'eruzione cutanea da lupus ha una serie di sintomi riconoscibili e colpisce principalmente le donne. La malattia costringe le persone ad abbandonare il loro stile di vita abituale, a sottoporsi a regolari esami medici e ad assumere molti farmaci; la malattia è considerata incurabile.

Cos'è il lupus eritematoso?

Il lupus è una conseguenza di una patologia autoimmune. A causa di qualche fattore irritante, il sistema immunitario non funziona correttamente e inizia a produrre anticorpi contro le cellule del proprio corpo. La loro struttura è danneggiata e si verificano cambiamenti negativi nei tessuti connettivi e nei vasi sanguigni. Un complesso di processi immunoinfiammatori si forma nei sistemi organici umani. La malattia si manifesta con periodi di esacerbazioni e remissioni, il suo sviluppo è praticamente imprevedibile. La progressione della malattia provoca lo sviluppo del fallimento di un particolare organo o dell'intero sistema corporeo.

Il lupus eritematoso presenta 3 forme della malattia:

  • acuto – il più maligno. Caratterizzato da un decorso progressivo e da un forte aumento dei sintomi con danni a un gran numero di organi interni. La forma della malattia è resistente al trattamento, il che spiega l'alto tasso di mortalità: la maggior parte dei pazienti muore entro 2 anni;
  • subacuto - periodico. Le riacutizzazioni si alternano alla remissione, i sintomi sono meno pronunciati. Gli organi interni, principalmente le articolazioni, e la pelle sono colpiti durante tutto l'anno. Una diagnosi tempestiva consente di vivere 6–9 anni;
  • cronico – il più benigno. Caratterizzato da manifestazione a lungo termine dei sintomi e remissioni a lungo termine. Il trattamento competente consente di stabilizzare le condizioni generali e tornare alla vita normale.

Questa classificazione consente ai medici di determinare lo stadio avanzato della malattia e di utilizzare il regime terapeutico corretto.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

Il fattore eziologico nello sviluppo della malattia non è stato completamente studiato. L'assenza di un agente patogeno specifico ci consente di affermare con sicurezza solo che il lupus eritematoso non è contagioso. Sono stati identificati diversi fattori che contribuiscono alla manifestazione dei segni della malattia:

  • predisposizione genetica. La ricerca ha stabilito che la diagnosi di un gemello aumenta le probabilità che l'altro gemello contragga la malattia del 10%. La malattia dei genitori provoca lo sviluppo della patologia nei bambini nel 50% dei casi;
  • squilibri ormonali. Non ci sono dati precisi, ma è stato stabilito che la patologia nelle donne si sviluppa con un aumento dei livelli di estrogeni e prolattina. Nella metà maschile, un aumento del rilascio di testosterone contribuisce alla transizione verso una remissione stabile;
  • radiazioni e radiazioni ultraviolette in eccesso. Come risultato di queste influenze, si verificano processi di mutazione nella struttura cellulare dei tessuti del corpo e aumenta la probabilità di formazione di patologie autoimmuni;
  • Un tipo di herpes è il virus Epstein-Barr. Durante gli studi, è stato registrato in tutti i pazienti.

Lo sviluppo della malattia nei bambini può essere innescato da:

  • cause esogene - ipotermia, surriscaldamento, cambiamento di zone climatiche, stress;
  • infezioni acute e intossicazioni;
  • vaccinazione e uso di sulfamidici nel trattamento.

Con una ridotta immunità, aumenta il rischio di sviluppare la malattia.

Dato che le cause della malattia sono comprovate solo teoricamente, il LES è classificato come una malattia polietilogica che si sviluppa da un complesso di diverse componenti causali.

Sintomo: caratteristica eruzione cutanea da lupus

I sintomi della malattia compaiono in varie combinazioni. Si osservano solitamente dolori muscolari e articolari e ulcerazioni orali. Il sintomo principale del lupus è una caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, sul naso e sulle guance.

Lesioni cutanee si osservano in circa il 50% dei malati e, oltre al viso, possono coinvolgere il collo e le spalle.

L'eruzione cutanea si presenta come placche rossastre e squamose con aree di pigmentazione insufficiente o eccessiva e capillari dilatati ai bordi. Può peggiorare se esposto alla luce solare diretta.

Altri sintomi dermatologici della malattia includono:

  • la calvizie progressiva si verifica nel 40-45% dei pazienti. I capelli cadono in ciuffi o scompaiono completamente. Con un trattamento efficace, i capelli ricrescono;
  • la deformazione delle unghie si verifica nel 10% dei pazienti. I cambiamenti nei capillari sotto il letto ungueale provocano la formazione di crepe, arricciamenti e persino la perdita dell'unghia.

I cambiamenti interni nel corpo sono caratterizzati da sintomi:

  • malattie articolari: aumento della sensibilità e del dolore, graduale deformazione simmetrica delle dita;
  • lesioni nel cervello - cambiamenti nello stato mentale, disturbi nelle caratteristiche comportamentali;
  • malattie broncopolmonari: difficoltà di respirazione e dolore al petto;
  • danno al sistema renale - deterioramento dei processi di escrezione ed emissione di urina, in fase avanzata - sviluppo di insufficienza renale;
  • malattie gastrointestinali - dispepsia con attacchi periodici di dolore addominale;
  • lesioni del sistema cardiovascolare.

Nelle fasi iniziali della malattia si nota uno stato febbrile con aumento della temperatura, stanchezza generale, mancanza di appetito e perdita di peso.

Nozioni di base sul trattamento

Non è possibile curare completamente il lupus eritematoso. I medici scelgono la terapia farmacologica per ridurre i sintomi e fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

L’uso di farmaci antinfiammatori non steroidei (Diclofenac) può ridurre l’infiammazione e il dolore. Ma con l'uso a lungo termine, questi farmaci hanno un effetto irritante sulla mucosa gastrointestinale, che può portare a gastrite e ulcere.

Un effetto antinfiammatorio più pronunciato si ottiene con l'uso di corticosteroidi. Ma l'uso a lungo termine provoca anche gravi complicazioni collaterali come diabete, osteoporosi, obesità, necrosi delle articolazioni e sviluppo di ipertensione.

Una componente obbligatoria della terapia complessa per il lupus eritematoso è l'uso di farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Vengono utilizzati durante i periodi di esacerbazione delle forme gravi della malattia con gravi danni ai sistemi interni del corpo. L'effetto di questi farmaci ha un effetto dannoso sul fegato e sui reni, porta all'anemia e aumenta la suscettibilità a qualsiasi infezione. Il loro uso dovrebbe essere attentamente monitorato da un reumatologo. Durante la remissione, al paziente vengono prescritti immunostimolanti, complessi vitaminici e procedure fisioterapiche. Uno stimolante, ad esempio "Azatioprina", viene assunto solo durante i periodi di regressione della malattia, poiché il suo effetto durante una esacerbazione può solo aggravare la condizione dolorosa.

Per ridurre i sintomi spiacevoli sulla pelle, vengono prescritti pomate ormonali. Plaquenil ha un effetto efficace sulle gravi lesioni cutanee.

Il corso di trattamento per il lupus eritematoso dura da sei mesi. La durata del trattamento dipende dalla forma della malattia, dalla sua durata e gravità, nonché dal grado di danno ai tessuti organici dell'intero corpo. I risultati della terapia dipendono direttamente dalla disponibilità della persona a seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni dei medici e a fornire loro tutta l’assistenza possibile.

Il lupus eritematoso è una malattia cronica, caratterizzata principalmente da esacerbazione in estate. Fu descritto per la prima volta da P. Raycr nel 1927 con il nome “Flux scbacc”. A Cazenava (1951) chiamò questa malattia “lupus eritematoso”. Tuttavia, secondo molti dermatologi, questo nome non riflette l'essenza della malattia ed è consigliabile chiamarla eritematosi.

Il lupus eritematoso è raro. Rappresenta circa lo 0,25-1% delle malattie della pelle. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. Il rapporto tra uomini e donne con lupus eritematoso discoide è 1:15-1:3. Questo indicatore nel lupus eritematoso sistemico è 1:4-1:9. C'è un'opinione secondo cui, a causa della pelle delicata delle donne, si verifica più spesso in loro. La frequente insorgenza del lupus eritematoso nelle donne è anche associata all'attività delle ghiandole endocrine, poiché le ricadute e il suo decorso grave si osservano spesso prima delle mestruazioni o dopo il parto. Il lupus eritematoso colpisce più spesso gli adulti e di solito si manifesta in persone esposte a fattori ambientali (luce solare, vento, sbalzi improvvisi di temperatura).

La malattia può manifestarsi in tutti i continenti, ma è più comune nei paesi con elevata umidità (Scandinavia, Inghilterra, Germania settentrionale, Grecia, Giappone, ecc.). Il lupus eritematoso, nonostante la maggiore insolazione, è raro nei paesi tropicali (Brasile, Egitto, Siria). Le persone dalla pelle bianca si ammalano molte volte più spesso delle persone di colore.

Cause e patogenesi del lupus eritematoso. L'origine del lupus eritematoso è sconosciuta, ma in precedenza si credeva che l'insorgenza di questa malattia fosse associata alla tubercolosi (teoria storica).

Il rilevamento di anticorpi circolanti contro Epstein-Barr e herpes, oncovirus nei leucociti e nel fegato confermano l'origine virale della malattia.

Gli studi al microscopio elettronico hanno confermato nuovamente il concetto virale. Particelle microtubulari sono state trovate nelle cellule epiteliali dei reni di pazienti con lupus eritematoso sistemico. Queste particelle sono molto simili alle ribonucleoproteine ​​dei paramixovirus. Inoltre, tali particelle sono state trovate non solo sulla pelle colpita, ma anche sulla pelle sana dei pazienti. Nonostante ricerche approfondite, la letteratura non contiene ancora informazioni sufficientemente precise sui virus isolati dai tessuti nella loro forma pura che causano la malattia. Studiando le particelle utilizzando metodi citochimici e autoradiografici, nella loro composizione è stata scoperta l'esistenza di fosfolipidi e glicoproteine, piuttosto che di nucleoproteine.

È ormai dimostrato che il lupus eritematoso è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario è di grande importanza nell’insorgenza della malattia. Nel sangue di pazienti affetti da lupus eritematoso sono stati rilevati anticorpi (autoanticorpi) contro il nucleo e i suoi componenti (DNA). Questi anticorpi sono diretti non solo contro le nucleoproteine, ma anche contro il nucleoistone e il DNA (nativo e denaturato). Utilizzando una reazione di immunofluorescenza, viene sempre rilevato un fattore antinucleare nei leucociti, nei tessuti e nella pelle. Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, è possibile utilizzare questa reazione. Nel 70-80% dei pazienti è stata rilevata la presenza di IgG e IgM al confine tra epidermide e derma. In caso di lupus eritematoso sistemico, la presenza delle suddette immunoglobuline è stata rilevata sulla pelle inalterata. La presenza di anticorpi antinucleari come parte degli immunocomplessi circolanti nel corpo e localizzati nei tessuti ha portato all'idea che il lupus eritematoso sia una malattia degli immunocomplessi.

I cambiamenti che si verificano nell'attività del sistema nervoso autonomo e centrale, nonché degli organi neuroendocrini, sono di grande importanza dal punto di vista patogenetico. Nel periodo iniziale della malattia, in molti pazienti il ​​processo di eccitazione del sistema nervoso si intensifica e successivamente si trasforma in inibizione. A volte il lupus eritematoso sistemico inizia con cambiamenti nel sistema nervoso (psicosi, epilessia, corea, meningite da lupus, ecc.).

Nei pazienti è stato riscontrato un indebolimento dell'attività del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene, progressione della malattia durante la gravidanza, dopo l'aborto e il parto, aumento dei livelli di estrogeni, diminuzione del testosterone, iperfunzione o disfunzione della ghiandola tiroidea, il che indica la maggiore importanza del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. sistema endocrino nel verificarsi della malattia.

C'è un'opinione secondo cui il lupus eritematoso è ereditario. I casi familiari della malattia rappresentano l'1,1-1,3%. Viene descritto il caso della nascita di 4 bambini affetti da questa malattia da una donna malata affetta dalla forma discoidale del lupus eritematoso. Alcuni parenti sani di pazienti affetti da lupus eritematoso hanno mostrato segni caratteristici di questa malattia: ipergammaglobulinemia, aumento del contenuto di idrossiprolina totale e libera nel siero del sangue e presenza di fattore antinucleare.

Come mostrano gli studi immunogenetici, gli antigeni A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 sono più comuni e questi indicatori dipendono in gran parte dall'età, dal sesso, dai segni clinici, dal decorso della malattia e dalla popolazione studiata. Alcuni scienziati, dopo aver studiato il sistema HLA nel lupus eritematoso, hanno espresso l'opinione che da un punto di vista patogenetico le forme ad anello e sistemiche di questa malattia sono un unico processo. È stato identificato un gene predisposto a causare il lupus eritematoso (HLA BD/DR), che si trova tra i loci sul braccio corto del cromosoma 6.

Il lupus eritematoso si sviluppa anche sotto l'influenza di agenti infettivi (streptococchi e stafilococchi), vari farmaci (idrolisi, antibiotici, sulfamidici, vaccino, siero), fattori ambientali (irradiazione ultravioletta, raggi infrarossi, radiazioni, ecc.), patologie degli organi interni ( epatite, gastrite, disturbi metabolici degli aminoacidi e delle vitamine).

Il lupus eritematoso viene trattato da dermatologi e terapisti, ma l'atteggiamento degli specialisti nei confronti di questo problema è diverso. Se la maggior parte dei dermatologi considera il lupus eritematoso acuto e cronico come una malattia che si manifesta in varie forme, i terapisti li considerano come malattie indipendenti che non dipendono l'una dall'altra.

Secondo alcuni scienziati, il lupus anulare è una forma di lupus eritematoso e il processo patologico è limitato alla sua localizzazione nella pelle. Il lupus sistemico è anche una forma di lupus eritematoso.

Tuttavia, il processo patologico che inizia nella pelle si diffonde gradualmente agli organi interni e al sistema muscolo-scheletrico.

Classificazione del lupus eritematoso. Non esiste una classificazione generalmente accettata del lupus eritematoso. La maggior parte dei dermatologi pratici distingue tra forme croniche (eritematosi cronica, che forma una cicatrice), acute o sistemiche (eritematosi acuta) e forme subacute di lupus eritematoso.

Nella forma sistemica della malattia, insieme alla pelle, vengono danneggiati anche gli organi interni. Il quadro clinico della forma cronica si manifesta sotto forma di lupus eritematoso discoidale (o anulare), disseminato, eritema centrifugo di Biette e forma profonda di lupus eritematoso di Kaposi-Irgang.

Sintomi del lupus eritematoso. All'inizio della malattia non si osserva quasi nessun segno soggettivo. Molto spesso, il lupus eritematoso si manifesta sotto forma di un'eruzione cutanea cronica a forma di anello che può apparire su varie aree della pelle. L'eruzione cutanea appare solitamente sul viso sotto forma di macchie rosa-rossastre che crescono lungo i bordi e tendono a fondersi tra loro. Inizialmente, la superficie delle macchie non si stacca, ma successivamente compaiono scaglie simili a scheggiature che sono saldamente attaccate alla pelle. Le macchie aumentano e si trasformano in grandi macchie, l'infiammazione si intensifica leggermente e si sviluppa un'infiltrazione cutanea. Nel corso del tempo, l'infiltrato al centro della lesione si risolve, al suo posto appare l'atrofia e attorno alla lesione si osserva una cresta ricoperta di piccole squame. Durante questo periodo, il peeling gradualmente, quando viene graffiato con un'unghia, viene strappato e sotto il peeling sono visibili delle sporgenze. Quando si gratta o rimuove le squame, il paziente avverte un leggero dolore, quindi getta indietro la testa. Questo è chiamato il sintomo “Beignet-Meshchersky”. Quando le squame vengono rigettate, si osservano delle protuberanze sotto di esse (il sintomo del “tallone femminile”) e sulla pelle si formano profonde forme a forma di imbuto dopo la caduta delle squame. Pertanto, con il progredire della malattia, si distinguono 3 zone della lesione: la zona centrale è la zona di atrofia cicatriziale, la zona centrale è ipercheratosica e la zona periferica è l'eritema. Allo stesso tempo, nei focolai della malattia si verificano teleangectasie, de- e iperpigmentazione. Nella fase iniziale della malattia, la lesione sulla superficie della pelle sembra una farfalla. Nell'80% dei pazienti, il processo patologico inizia con un danno alla pelle del naso. L'eritema può verificarsi anche su altre parti del corpo: cuoio capelluto, orecchie, collo, addome e arti. Se l'eruzione cutanea si trova sul cuoio capelluto, si osserva la caduta dei capelli (alopecia) e sulla mucosa orale: leucoplachia, erosione e ferite. Sulle labbra compaiono gonfiore e screpolature. Quanto più sviluppata è l'infiltrazione nel focolaio patologico, tanto più si sviluppa atrofia della cicatrice nel sito. Puoi persino osservare brutte cicatrici profonde. L'atrofia della cicatrice si sviluppa più spesso più rapidamente sul cuoio capelluto. I capelli cadono sulla pelle atrofizzata e talvolta il lupus eritematoso può ripresentarsi in quest'area. È possibile sviluppare il cancro della pelle su vecchie cicatrici causate dal lupus eritematoso.

A seconda dei segni clinici, si distinguono diverse forme cliniche di lupus eritematoso. Se attorno al fuoco patologico compaiono macchie marroni, questa è una forma pigmentata di lupus eritematoso. Nella forma ipercheratosica, piccole squame si sbriciolano come calce e si osserva ipercheratosi. Come risultato della crescita del derma papillare e dello sviluppo dell'ipercheratosi, il processo patologico ricorda un tumore verrucoso. Se sono presenti placche edematose bluastre, spesso localizzate nel lobo dell'orecchio, si tratta di una forma tumorale. Nella forma seborroica, il processo patologico si trova sulla pelle seborroica e sui follicoli piliferi e la sua superficie è ricoperta da scaglie di grasso giallo-marrone. Nella forma mutilante si osserva un riassorbimento dei tessuti a causa dell'atrofia altamente sviluppata sul naso e sul lobo dell'orecchio. A volte nei fuochi del lupus eritematoso è possibile vedere la formazione di vescicole e vesciche: questa è una ditta pemfigoide.

Il trattamento errato e irrazionale del lupus eritematoso può portare allo sviluppo del carcinoma del lupus.

Nel lupus eritematoso il labbro inferiore è interessato nel 9% dei pazienti, il labbro superiore nel 4,8% e la mucosa orale nel 2,2%.

Nel lupus eritematoso ad anello, gli occhi sono colpiti molto raramente. La letteratura scientifica descrive il lupus ectopion, la coroidite, la cheratite, la blefarocongiuntivite e l'irite.

La forma disseminata della malattia rappresenta il 10% di tutti i lupus eritematosi. Nella forma disseminata, l'eruzione cutanea, distribuita in multipli, si localizza come grappoli sul viso, sul cuoio capelluto e sulla parte superiore del torace e ricorda il lupus eritematoso discoide. Tuttavia, il bordo dell'eruzione cutanea è chiaro e non infiammato. Oltre all'eritema, nelle lesioni si osservano infiltrazione, ipercheratosi e atrofia. Sulle gambe, mani e articolazioni delle braccia si possono osservare macchie eritematose con una sfumatura bluastra. Di conseguenza, l'eruzione cutanea nella forma disseminata diventa gradualmente simile all'eruzione cutanea nella forma sistemica del lupus eritematoso. Tuttavia, con questa forma, le condizioni generali del paziente cambiano leggermente, la temperatura è subfebbrile, la reazione di sedimentazione eritrocitaria aumenta, si osservano leucopenia, anemia, dolore alle articolazioni e ai muscoli. Molti pazienti presentano focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, sinusite, carie dentale, ecc.)

Alcuni scienziati ritengono che la forma disseminata della malattia sia intermedia tra la forma anulare e quella sistemica del lupus eritematoso. Il confine tra queste forme della malattia non è chiaramente definito e non esiste un confine chiaro tra le forme disseminate e quelle sistemiche. Pertanto, la forma diffusa può diventare sistemica. In questo caso, è molto importante rilevare le cellule LE, poiché nel corpo di tali pazienti si verifica il processo di nucleosi, cioè i cambiamenti immunologici caratteristici del lupus eritematoso sistemico. La malattia dura per molti anni. Ricorre nei mesi autunnali e primaverili.

L'eritema centrifugo, essendo una forma superficiale di lupus eritematoso, fu descritto da Biette (1928). Questa forma si manifesta nel 5% dei pazienti.La malattia esordisce con la comparsa sulla pelle del viso di un leggero gonfiore, limitato e un eritema centrifugo di colore rosa-rosso o blu-rosso. L'eritema ricorda una farfalla e si può osservare su entrambe le guance o solo sul naso (“farfalla senza ali”). Le eruzioni cutanee non presentano segni di ipercheratosi e di atrofia cicatriziale, oppure a causa dello scarso sviluppo non sono visibili. Nel suo decorso clinico, l'eritema centrifugo differisce dalla forma anulare. Nel trattamento dell'eritema centrifugo, si ottengono buoni risultati utilizzando metodi convenzionali. A volte, in assenza di giornate soleggiate, questa forma scompare senza alcun trattamento. Tuttavia, in autunno e in inverno, sotto l'influenza del freddo, del vento, e in estate e primavera, sotto l'influenza del sole, si ripresenta molto rapidamente e in breve tempo si diffonde su tutta la pelle del viso.

Si osserva anche la dilatazione dei vasi sanguigni. Apparentemente questo è il motivo per cui alcuni autori hanno individuato forme di lupus eritematoso simil-rosacea e telangiectasica. Le forme cliniche sono una variante del decorso dell'eritema centrifugo. Con l'eritema centrifugo, le eruzioni cutanee sul viso diventano simili agli elementi eritematosi del lupus eritematoso. Gli eritemi nel lupus eritematoso acuto sono molto evidenti, ma i loro confini sono sfumati e indistinti. Questo quadro clinico si osserva quando questa forma di lupus eritematoso è grave e recidiva.

Nelle forme subacute e croniche di lupus eritematoso sistemico, l'eritema localizzato simmetricamente non è quasi diverso dall'eritema centrifugo. Pertanto, sorge la domanda se l'eritema centrifugo sia un segno di lupus eritematoso sistemico, che si verifica cronicamente. Tuttavia, il decorso sistemico della malattia non è determinato da eruzioni cutanee, ma da danni agli organi interni, al sangue e ad altri sistemi.

Secondo alcuni autori, i cambiamenti clinici ed ematologici nei pazienti con forma disseminata erano molto simili ai cambiamenti nei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, questi cambiamenti nell'eritema centrifugo sono meno pronunciati. Quando la malattia passa in forma sistemica, sono importanti la permanenza a lungo sotto l'insolazione, il mal di gola frequente, la gravidanza e altri fattori. Il passaggio graduale della malattia da una forma all'altra (scomparsa dell'eritema centrifugo e comparsa della forma sistemica) è impossibile da notare. Come si può vedere dai dati sopra riportati, l'eritema centrifugo è considerato una malattia potenzialmente pericolosa; non può essere paragonato al lupus eritematoso anulare e tali pazienti dovrebbero essere lasciati sotto follow-up a lungo termine per uno studio clinico e di laboratorio più approfondito. .

Nella forma profonda del lupus eritematoso di Kaposi-Irgang, i nodi profondi compaiono nel tessuto sottocutaneo, i loro centri profondi si atrofizzano, si trovano più spesso sulla testa, sulle spalle e sulle braccia. A volte compaiono ulcere dopo i nodi. In questa forma della malattia, oltre ai nodi, si osservano anche focolai patologici caratteristici del lupus eritematoso. Tra i segni soggettivi il più preoccupante è il prurito. Istopatologia. Nella forma cronica del lupus eritematoso si osservano ipercheratosi follicolare e atrofia delle cellule dello strato basale nell'epidermide e proliferazione di plasmacellule, linfociti, istiociti ed edema nel derma.

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta improvvisamente o come risultato della progressione dell'eritematosi cronica ed è grave. Sotto l'influenza di varie condizioni stressanti, infezioni, raggi ultravioletti, lupus eritematoso cronico o disseminato possono svilupparsi in una forma sistemica.

A seconda del decorso clinico si distinguono le forme acute, subacute e croniche della malattia. La forma acuta della malattia si verifica più spesso tra le donne di età compresa tra 20 e 40 anni. La temperatura aumenta (39-40°C), si notano dolori alle articolazioni, gonfiore, arrossamento e cambiamenti nella configurazione delle articolazioni delle dita. Esistono varie eruzioni cutanee che possono verificarsi in tutto il corpo e sulle mucose. Inizialmente, la superficie dell'eruzione eritematosa è ricoperta di squame, che si diffondono gradualmente in altre parti del corpo o, fondendosi tra loro, occupano un'area significativa. Sulla pelle arrossata compaiono vesciche e croste e i pazienti sono disturbati da prurito o bruciore. A volte l'eruzione assomiglia all'eritema multiforme essudativo o alla dermatite tossico-allergica. Le labbra dei pazienti sono gonfie, coperte di croste sanguinanti e purulente. In alcuni casi, le eruzioni cutanee sul corpo dei pazienti possono essere assenti o limitate. Circa il 5-10% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico acuto non sviluppa eruzioni cutanee. Man mano che la malattia peggiora, lo stato di salute peggiora, la temperatura aumenta, si notano dolori articolari, insonnia, anoressia e nausea. Nei casi gravi di lupus eritematoso, il paziente giace a letto, non riesce ad alzarsi, perde peso, diventa impotente ed esausto. Durante questo periodo, gli esami di laboratorio rilevano le cellule LE nel sangue, il che è molto importante per fare una diagnosi. La forma subacuta del lupus eritematoso sistemico è meno comune e può svilupparsi indipendentemente o dopo il lupus eritematoso cronico ad anello. Si osserva la comparsa di focolai della malattia in aree chiuse del corpo, cambiamenti nelle condizioni generali, comparsa di dolore alle articolazioni e aumento della temperatura. L'eruzione cutanea ricorda una tazza. Insieme a gonfiore limitato, si osservano iperemia e desquamazione della pelle. Le eruzioni eritemato-papulose persistono a lungo sulla pelle e successivamente possono essere coinvolti nel processo il fegato e altri organi interni. A seconda dell'organo e del sistema in cui si manifesta il processo patologico, si distinguono le forme cutanee-articolari, renali, polmonari, neurologiche, cardiovascolari, gastrointestinali, epatiche ed ematologiche del lupus eritematoso.

Nella forma articolare del ginocchio del lupus eritematoso, oltre alle eruzioni cutanee, si nota anche un danno articolare, che si presenta sotto forma di artralgia e artrite. A volte, prima dello sviluppo dei sintomi cutanei della malattia, si osservano segni di danno articolare. Vengono colpite prima le articolazioni piccole e poi quelle grandi. La deformazione vascolare è osservata nel 10% dei pazienti. Nel 25-50% dei pazienti i muscoli sono danneggiati. Il danno muscolare nel lupus eritematoso è difficile da distinguere tra mialgia e miosite nella dermatomiosite.

Con il lupus eritematoso sistemico si osserva un danno renale (nefrite da lupus). I segni clinici della nefrite da lupus dipendono dal grado di attività del processo patologico. Nel periodo iniziale della malattia, i reni di solito non sono coinvolti nel processo patologico. Successivamente, senza procedure terapeutiche o attivazioni, nelle urine compaiono proteine, globuli rossi, leucociti e cilindri. La nefrite da lupus si manifesta più spesso sotto forma di glomerulonefrite focale, nefrosi, nefrosonefrite, nefrite interstiziale focale e il quadro clinico non differisce dalla patologia renale causata da altri fattori. Nei casi più gravi della malattia compaiono sintomi come ipertensione, edema generale, uremia e insufficienza renale, ecc.

Nel lupus eritematoso sistemico, il processo patologico coinvolge spesso il sistema cardiovascolare. Si osservano endocardite, pericardite, miocardite e, nei casi più gravi, segni di pancardite. Alcuni pazienti sviluppano la malattia di Limbal-Sachs (o endocardite di Limbal-Sachs). In questo caso, insieme all'endocardite, si notano segni clinici come miocardite, polisierosite, epatite, splenomegalia e neurite. A causa dei cambiamenti nelle pareti dei vasi sanguigni, appare la sindrome di Raynaud.

Si osservano anche cambiamenti nel sistema nervoso centrale (polineurite, mieloradicoloneurite, encefalite, mielite, encefaloradicolite, leptomeningite grave, edema cerebrale acuto), nei polmoni (polmonite interstiziale, pleurite), nel tratto gastrointestinale (sindrome addominale), nel fegato (epatite lupus), leucopenia , trombocitopenia, anemia emolitica, linfopenia, aumento del ROE. A volte la milza e i linfonodi si ingrossano, i capelli cadono, la pelle diventa secca e le unghie diventano fragili.

È stato descritto lupus eritematoso che si manifesta con eruzioni cutanee simili all'eritema multiforme. La combinazione di queste malattie fu notata per la prima volta nel 1963 da Rovel (sindrome di Rovel). Se alcuni dermatologi considerano la sindrome di Rovel una delle forme di lupus eritematoso, altri la attribuiscono a due malattie che si sviluppano contemporaneamente.

L'identificazione dei segni della malattia (eritema, ipercheratosi follicolare, atrofia cicatriziale), cambiamenti nel sangue (leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia, gammaglobulipemia, aumento del ROE), anticorpi anti-cellule LE e il nucleo sono di grande importanza per determinare la diagnosi .

Istopatologia. Con il lupus eritematoso sistemico, si osserva una degenerazione fibrinosa nelle fibre di collagene della pelle e degli organi interni e nel derma è presente un infiltrato costituito da leucociti.

Diagnosi differenziale. Nel periodo iniziale del lupus eritematoso anulare o disseminato, dovrebbe essere distinto dalla psoriasi, dalla rosacea, dal lupus tubercolare, dalla sarcoidosi, dalla forma eritematosa del pemfigo e da altre malattie.

Trattamento del lupus eritematoso. Il trattamento è determinato in base alla forma della malattia. Per il lupus eritematoso anulare vengono prescritti farmaci antifebbrili (rezoquin, hingamine, platesnil, delagil) 0,25 g 2 volte al giorno per 5-10 giorni. Perché è prevista una pausa di 3-5 giorni? Questi farmaci accelerano il lavoro delle ghiandole surrenali e influenzano il metabolismo nel tessuto connettivo, provocando fotodesensibilizzazione. L'assunzione di Presocial, contenente 0,04 g di rezohip, 0,00075 g di prednisolop e 0,22 aspirina, 6 volte al giorno, darà un buon effetto. La realizzazione della terapia vitaminica (gruppo B, acido ascorbico, acido nicotinico, ecc.) aumenta l'efficacia del trattamento.

Per il lupus eritematoso sistemico, vengono prescritti glucocorticoidi sistemici insieme a farmaci antifebbre, che hanno un buon effetto. La dose di farmaci steroidei viene prescritta in base al decorso clinico della malattia e alle condizioni del paziente (in media si consigliano 60-70 mg di prednisolone). Allo stesso tempo, è consigliabile trattare con vitamine (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), poiché aumentano l'effetto degli ormoni steroidei e dei farmaci antifebbre. Un buon effetto si osserva con l'uso di retinoidi aromatici (acitretina alla dose di 1 mg/kg).

Creme e unguenti a base di corticosteroidi vengono utilizzati esternamente.

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