Sarcoidosi polmonare: sintomi, trattamento e prognosi. Sarcoidosi dei polmoni, che cos'è: idee moderne sulle cause, metodi di diagnosi e trattamento Sarcoidosi della forma mediastinica polmonare, stadio 2

La sarcoidosi polmonare è un accumulo sistemico e benigno di cellule infiammatorie (linfociti e fagociti), con formazione di granulomi (noduli), di causa sconosciuta.

È colpita soprattutto la fascia di età compresa tra 20 e 45 anni, la maggior parte sono donne. La frequenza e l'entità di questo disturbo rientrano nell'intervallo di 40 casi diagnosticati su 100.000 (secondo i dati dell'UE). La prevalenza più bassa si registra nell'Asia orientale, ad eccezione dell'India, dove il tasso di pazienti affetti da questo disturbo è di 65 su 100.000 ed è meno comune nell'infanzia e negli anziani.

I granulomi patogeni sono più comuni nei polmoni di alcuni gruppi etnici, come afroamericani, irlandesi, tedeschi, asiatici e portoricani. In Russia, il tasso di prevalenza è di 3 ogni 100.000 persone.

Cos'è?

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria che può colpire molti organi e sistemi (in particolare i polmoni), caratterizzata dalla formazione di granulomi nei tessuti colpiti (questo è uno dei segni diagnostici della malattia, che si rivela all'esame microscopico; focolai limitati di infiammazione sotto forma di nodulo denso di varie dimensioni). I più colpiti sono i linfonodi, i polmoni, il fegato, la milza e, meno spesso, la pelle, le ossa, gli organi visivi, ecc.

Ragioni per lo sviluppo

Stranamente, le vere cause della sarcoidosi polmonare sono ancora sconosciute. Alcuni scienziati ritengono che la malattia sia genetica, altri che la sarcoidosi polmonare si verifichi a causa di un funzionamento compromesso del sistema immunitario umano. Ci sono anche suggerimenti che la causa dello sviluppo della sarcoidosi polmonare sia un disturbo biochimico nel corpo. Ma al momento, la maggior parte degli scienziati ritiene che la combinazione dei fattori di cui sopra sia la causa dello sviluppo della sarcoidosi polmonare, sebbene nessuna teoria avanzata confermi la natura dell'origine della malattia.

Gli scienziati che studiano le malattie infettive suggeriscono che protozoi, istoplasmi, spirochete, funghi, micobatteri e altri microrganismi sono gli agenti causali della sarcoidosi polmonare. Anche fattori endogeni ed esogeni possono causare lo sviluppo della malattia. Pertanto, oggi è generalmente accettato che la sarcoidosi polmonare di origine polietiologica sia associata ad aspetti biochimici, morfologici, immunitari e genetici.

L'incidenza si osserva in persone che svolgono determinate professioni: vigili del fuoco (a causa della maggiore esposizione a sostanze tossiche o infettive), meccanici, marinai, mugnai, lavoratori agricoli, impiegati delle poste, industria chimica e operatori sanitari. La sarcoidosi polmonare si osserva anche nelle persone con dipendenza dal tabacco. La presenza di una reazione allergica a determinate sostanze percepite dall'organismo come estranee a causa della ridotta immunoreattività non esclude lo sviluppo della sarcoidosi polmonare.

Una cascata di citochine è responsabile della formazione del granuloma sarcoideo. Possono formarsi in vari organi e sono costituiti anche da un gran numero di linfociti T.

Diversi decenni fa, si presumeva che la sarcoidosi polmonare fosse una forma di tubercolosi causata da micobatteri indeboliti. Tuttavia, secondo gli ultimi dati, è stato accertato che si tratta di malattie diverse.

Classificazione

Sulla base dei dati radiologici ottenuti, durante la sarcoidosi polmonare si distinguono tre stadi e le forme corrispondenti.

• Stadio I (corrisponde alla forma linfoghiandolare intratoracica iniziale della sarcoidosi) – allargamento bilaterale, spesso asimmetrico dei linfonodi broncopolmonari, meno spesso tracheobronchiali, biforcati e paratracheali.
• Stadio II (corrisponde alla forma mediastinico-polmonare della sarcoidosi) - diffusione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare e danno ai linfonodi intratoracici.
• Stadio III (corrisponde alla forma polmonare della sarcoidosi) – grave pneumosclerosi (fibrosi) del tessuto polmonare, nessun ingrossamento dei linfonodi intratoracici. Man mano che il processo progredisce, si formano conglomerati confluenti sullo sfondo di un aumento della pneumosclerosi e dell'enfisema.

In base alle forme cliniche, radiologiche e alla localizzazione riscontrata, la sarcoidosi si distingue:

• Linfonodi intratoracici (HTNL)
• Polmoni e VGLU
• Linfonodi
• Polmoni
• Sistema respiratorio, combinato con danni ad altri organi
• Generalizzata con lesioni multiple d'organo

Durante la sarcoidosi polmonare c'è una fase attiva (o fase di esacerbazione), una fase di stabilizzazione e una fase di sviluppo inverso (regressione, attenuazione del processo). Lo sviluppo inverso può essere caratterizzato da riassorbimento, ispessimento e, meno comunemente, calcificazione dei granulomi sarcoidi nel tessuto polmonare e nei linfonodi.

A seconda del tasso di aumento dei cambiamenti, lo sviluppo della sarcoidosi può essere abortivo, lento, progressivo o cronico. Le conseguenze dell'esito della sarcoidosi polmonare dopo la stabilizzazione del processo o la cura possono includere: pneumosclerosi, enfisema diffuso o bolloso, pleurite adesiva, fibrosi ilare con calcificazione o assenza di calcificazione dei linfonodi intratoracici.

Sintomi e primi segni

Lo sviluppo della sarcoidosi polmonare è caratterizzato dalla comparsa di sintomi aspecifici. Questi includono in particolare:

1. Malessere;
2. Ansia;
3. Fatica;
4. Debolezza generale;
5. Perdita di peso;
6. Perdita di appetito;
7. Febbre;
8. Disordini del sonno;
9. Sudorazioni notturne.

La forma intratoracica (linfoghiandolare) della malattia è caratterizzata dall'assenza di sintomi nella metà dei pazienti. Nel frattempo, l’altra metà tende a identificare sintomi del seguente tipo:

1. Debolezza;
2. Sensazioni dolorose nella zona del torace;
3. Dolori articolari;
4. Dispnea;
5. Respiro sibilante;
6. Tosse;
7. Aumento della temperatura;
8. La comparsa di eritema nodoso (infiammazione del grasso sottocutaneo e dei vasi sanguigni della pelle);
9. La percussione (esame dei polmoni sotto forma di percussione) determina l'aumento delle radici dei polmoni bilateralmente.

Per quanto riguarda il decorso di una forma di sarcoidosi come la forma mediastrale-polmonare, è caratterizzata dai seguenti sintomi:

1. Tosse;
2. Dispnea;
3. Dolore nella zona del torace;
4. L'auscultazione (ascolto di fenomeni sonori caratteristici nella zona interessata) determina la presenza di crepitii (caratteristico suono di “scricchiolio”), rantoli secchi e umidi sparsi.
5. La presenza di manifestazioni extrapolmonari della malattia sotto forma di danni agli occhi, alla pelle, ai linfonodi, alle ossa (sotto forma del sintomo Morozov-Junling), danno alle ghiandole parotidi salivari (sotto forma del sintomo Herford) .

Complicazioni

Le conseguenze più comuni di questa malattia comprendono lo sviluppo di insufficienza respiratoria, cuore polmonare, enfisema (aumento dell'ariosità del tessuto polmonare) e sindrome bronco-ostruttiva.

A causa della formazione di granulomi nella sarcoidosi, si osserva patologia negli organi su cui compaiono (se il granuloma colpisce le ghiandole paratiroidi, il metabolismo del calcio viene interrotto nel corpo, si forma iperparatiroidismo, da cui i pazienti muoiono). Sullo sfondo di un'immunità indebolita, possono verificarsi altre malattie infettive (tubercolosi).

Diagnostica

Senza un'analisi accurata, è impossibile classificare chiaramente la malattia come sarcoidosi.

Molti segni rendono questa malattia simile alla tubercolosi, quindi è necessaria un'attenta diagnosi per stabilire una diagnosi.

1. Indagine: ridotta capacità lavorativa, letargia, debolezza, tosse secca, fastidio al torace, dolori articolari, visione offuscata, mancanza di respiro;
2. Auscultazione: respiro affannoso, respiro sibilante secco. Aritmia;
3. Esame del sangue: aumento della VES, leucopenia, linfopenia, ipercalcemia;
4. Radiografia e TC: vengono determinati il ​​sintomo del "vetro smerigliato", la sindrome da diffusione polmonare, la fibrosi, la compattazione del tessuto polmonare;

Vengono utilizzati anche altri dispositivi. Un broncoscopio efficace è simile a un tubo sottile e flessibile che viene inserito nei polmoni per esaminare e prelevare campioni di tessuto. In determinate circostanze, una biopsia può essere utilizzata per analizzare il tessuto a livello cellulare. La procedura viene eseguita sotto l'influenza di un anestetico, quindi è praticamente invisibile al paziente. Un ago sottile preleva un pezzo di tessuto infiammato per la successiva diagnosi.

Come trattare la sarcoidosi polmonare

Il trattamento della sarcoidosi polmonare si basa sull'uso di farmaci ormonali, corticosteroidi. La loro azione in questa malattia è la seguente:

• indebolimento della reazione perversa del sistema immunitario;
• prevenire lo sviluppo di nuovi granulomi;
• effetto anti-shock.

Non c’è ancora consenso sull’uso dei corticosteroidi per la sarcoidosi polmonare:

• quando iniziare il trattamento;
• per quanto tempo effettuare la terapia;
• quali dovrebbero essere le dosi iniziali e di mantenimento.

Un'opinione medica più o meno consolidata riguardo alla prescrizione di corticosteroidi per la sarcoidosi polmonare è che i farmaci ormonali possono essere prescritti se i segni radiologici della sarcoidosi non scompaiono entro 3-6 mesi (indipendentemente dalle manifestazioni cliniche). Tali periodi di attesa vengono rispettati perché in alcuni casi la malattia può regredire (sviluppo inverso) senza alcuna prescrizione medica. Pertanto, in base alle condizioni di un particolare paziente, possiamo limitarci alla visita medica (registrazione del paziente) e al monitoraggio delle condizioni dei polmoni.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento inizia con prednisolone. Successivamente, vengono combinati corticosteroidi per via inalatoria ed endovenosa. Il trattamento è a lungo termine: ad esempio, i corticosteroidi inalatori possono essere prescritti fino a 15 mesi. Ci sono stati casi in cui i corticosteroidi inalatori sono stati efficaci negli stadi 1-3 anche senza corticosteroidi per via endovenosa: sia le manifestazioni cliniche della malattia che i cambiamenti patologici sulle immagini radiografiche sono scomparsi.

Poiché la sarcoidosi colpisce altri organi oltre ai polmoni, anche questo fatto deve essere preso in considerazione quando si formulano prescrizioni mediche.

Oltre ai farmaci ormonali, vengono prescritti altri trattamenti:

• antibiotici ad ampio spettro - per la prevenzione e in caso di minaccia immediata di sviluppare polmonite secondaria a causa di infezione;
• se viene confermata la natura virale del danno polmonare secondario nella sarcoidosi, vengono utilizzati farmaci antivirali;
• con lo sviluppo di congestione nel sistema circolatorio dei polmoni, farmaci che riducono l'ipertensione polmonare (diuretici, ecc.);
• ricostituenti - prima di tutto complessi vitaminici che migliorano il metabolismo del tessuto polmonare e aiutano a normalizzare le reazioni immunologiche caratteristiche della sarcoidosi;
• ossigenoterapia per lo sviluppo di insufficienza respiratoria.

Si consiglia di non mangiare cibi ricchi di calcio (latte, ricotta) e di non prendere il sole. Queste raccomandazioni sono dovute al fatto che con la sarcoidosi la quantità di calcio nel sangue può aumentare. Ad un certo livello esiste il rischio che si formino calcoli (calcoli) nei reni, nella vescica e nella cistifellea.

Poiché la sarcoidosi polmonare è spesso associata allo stesso danno ad altri organi interni, sono necessari la consultazione e la nomina di specialisti correlati.

Prevenzione delle complicanze della malattia

La prevenzione delle complicanze della malattia comporta la limitazione del contatto con fattori che potrebbero causare la sarcoidosi. Innanzitutto stiamo parlando di fattori ambientali che possono entrare nel corpo con l'aria inalata. Si consiglia ai pazienti di ventilare regolarmente l'appartamento e di effettuare la pulizia con acqua per evitare la formazione di polvere e muffe. Inoltre, si raccomanda di evitare l'esposizione al sole prolungata e lo stress, poiché portano all'interruzione dei processi metabolici nel corpo e all'intensificazione della crescita dei granulomi.

Le misure preventive includono anche l'evitamento dell'ipotermia, poiché ciò può contribuire all'aggiunta di un'infezione batterica. Ciò è dovuto al deterioramento della ventilazione polmonare e all'indebolimento del sistema immunitario in generale. Se c'è già un'infezione cronica nel corpo, dopo aver confermato la sarcoidosi, è necessario visitare un medico per scoprire come controllare l'infezione nel modo più efficace.

Sarcoidosi polmonare, che cos'è: idee moderne sulle cause, metodi di diagnosi e trattamento

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria in cui si formano più noduli (granulomi) nei tessuti del corpo. Sono colpiti principalmente i polmoni e i linfonodi del mediastino e meno spesso altri organi. A causa della varietà delle manifestazioni cliniche, non è sempre possibile fare immediatamente una diagnosi.

La sarcoidosi (malattia di Besnier-Beck-Schaumann) è una patologia multiorgano con danno predominante ai polmoni e ai linfonodi intratoracici. La malattia si sviluppa in individui predisposti sotto l'influenza di una vasta gamma di fattori provocatori. Si basa sull'infiammazione granulomatosa con la formazione di noduli nei tessuti - granulomi delle cellule epitelioidi.

Prevalenza della malattia

La sarcoidosi polmonare si verifica a qualsiasi età. Uomini e donne dai 20 ai 35 anni si ammalano altrettanto spesso; dopo i 40 anni la malattia colpisce soprattutto le donne.
Casi di sarcoidosi sono segnalati ovunque, ma la sua prevalenza geografica varia:

• Paesi europei 40 ogni 100mila abitanti;
• Nuova Zelanda 90 su 100mila;
• Giappone solo 0,3 ogni 100mila;
• Russia 47 ogni 100mila.

La sarcoidosi è una malattia abbastanza rara, quindi le persone a cui viene diagnosticata di solito non sanno di cosa si tratta.

Cause e meccanismi dello sviluppo

Le cause esatte della malattia non sono state completamente stabilite, quindi l'eziologia e i meccanismi di sviluppo della sarcoidosi sono oggetto di ricerca da parte di scienziati di tutto il mondo.

Teoria ereditaria

Si verificano casi familiari di sarcoidosi. Viene descritto il suo sviluppo simultaneo in due sorelle che vivono in città diverse. È stata rivelata una connessione tra la malattia e le varianti del suo decorso e la presenza di determinati geni.

Teoria dell'infezione

In precedenza, si credeva che la sarcoidosi fosse causata dal Mycobacterium tuberculosis. Questa teoria è stata supportata dai fatti dello sviluppo della malattia in persone che avevano precedentemente sofferto di tubercolosi. Hanno provato a curare i pazienti con isoniazide (un farmaco antitubercolare), che non ha dato l'effetto atteso. Tuttavia, studiando il materiale dei linfonodi dei pazienti con sarcoidosi, non sono stati trovati agenti patogeni della tubercolosi.

I seguenti sono stati considerati come possibili agenti causali della sarcoidosi:

• virus dell'epatite C;
• Borrelia;
• Chlamydia pneumoniae.

Nel siero dei pazienti sono stati riscontrati titoli elevati di anticorpi contro questi agenti infettivi. Secondo i concetti moderni, i microrganismi patogeni agiscono come fattori provocatori nello sviluppo della patologia.

Il ruolo dei fattori ambientali

L’inquinamento atmosferico porta allo sviluppo di malattie respiratorie. Tra le persone che entrano regolarmente in contatto con diversi tipi di polvere, la sarcoidosi è 4 volte più comune.

• minatori (carbone);
• smerigliatrici (particelle metalliche);
• vigili del fuoco (fumo, fuliggine);
• addetti alle biblioteche e agli archivi (polvere di libri).

Il ruolo dei farmaci

Esiste una connessione tra lo sviluppo dell'infiammazione granulomatosa e l'uso di farmaci che influenzano il sistema immunitario:

• Interferone alfa;
• Agenti antineoplastici;
• Acido ialuronico.

Spesso la malattia si sviluppa spontaneamente e non è possibile determinarne la causa probabile.

Sotto l'influenza di fattori provocatori (antigeni), le persone predisposte sviluppano un tipo speciale di risposta immunitaria. Si sviluppano alveoliti linfocitiche, granulomi e vasculiti. Gli stadi tardivi della malattia sono caratterizzati dalla presenza di fibrosi polmonare - sostituzione delle aree colpite con tessuto connettivo.

Manifestazioni cliniche

Una caratteristica della malattia è l'assenza di segni specifici che lo indichino chiaramente. La sarcoidosi può rimanere asintomatica per un lungo periodo e scoperta per caso durante una visita dal medico per un altro motivo. A volte è mascherata da altre malattie, quindi in ambito ambulatoriale il numero di diagnosi errate in questi pazienti raggiunge il 30%. Nella fase avanzata della malattia, i sintomi del danno polmonare si combinano con manifestazioni generali e segni di coinvolgimento di altri organi.

Segni generali:

1. Affaticamento, debolezza, diminuzione delle prestazioni.
2. Dolore doloroso alle articolazioni. Non sono accompagnati da gonfiore, arrossamento, mobilità limitata e non portano allo sviluppo di deformità. Da non confondere con l'artrite acuta, che talvolta si manifesta all'inizio della malattia!
3. La febbre è un aumento della temperatura corporea fino a livelli subfebrilari.
4. Dolore muscolare che si verifica a causa di intossicazione o sviluppo di granulomi.

La gravità delle manifestazioni generali varia tra i diversi pazienti.

Danni ai polmoni

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici si verifica nel 90-95% dei pazienti. È consigliabile considerare insieme le loro manifestazioni a causa della vicinanza anatomica delle strutture e del meccanismo comune per lo sviluppo dei cambiamenti. Nel tessuto polmonare compaiono prima l'alveolite, poi i granulomi e, con un lungo decorso della malattia, la fibrosi. Il substrato morfologico della linfoadenite è l'infiammazione granulomatosa.

Denunce, contestazioni:

1. – dapprima di natura secca, fastidiosa, riflessiva. È associato alla compressione dei bronchi da parte dei linfonodi ingrossati e all'irritazione delle terminazioni nervose. L'aspetto dell'espettorato indica l'aggiunta di un'infezione batterica.
2. Il dolore toracico è associato a un danno alla pleura, si manifesta con la respirazione profonda, la tosse e può essere molto intenso.
3. Mancanza di respiro - nelle fasi iniziali della malattia è associata allo sviluppo di alveolite e all'ostruzione dei bronchi a causa dell'ingrossamento dei linfonodi. Successivamente, con lo sviluppo di pronunciati cambiamenti fibrotici nei polmoni, la mancanza di respiro diventa costante. Indica lo sviluppo di ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria.

In caso di alveolite, il medico utilizza l'auscultazione per determinare le aree di crepitio. Nelle piccole aree colpite potrebbero non essere presenti. Un segno dello sviluppo della fibrosi è l'indebolimento della respirazione vescicolare, la deformazione dei bronchi - respiro sibilante secco.

Le manifestazioni extrapolmonari più comuni della malattia

Danni ai linfonodi periferici

I linfonodi periferici cambiano dopo lo sviluppo di linfoadenopatia ilare e danno polmonare.

Sono interessati i seguenti gruppi di linfonodi:

• cervicale;
• inguinale;
• sopraclaveare;
• ascellare

Sono ingranditi, densi al tatto, mobili e indolori.

Lesioni cutanee

Manifestazioni cutanee si verificano nel 50% dei pazienti con sarcoidosi polmonare.

1. L'eritema nodoso è la reazione del corpo alla malattia. Sulla pelle delle braccia e delle gambe compaiono formazioni dolorose, dense, rotonde e rosse. Questo è un indicatore dell'insorgenza della malattia e un indicatore dell'attività del processo.
2. Le placche sarcoidi sono formazioni rotonde simmetriche con un diametro di 2-5 mm, di colore violaceo-bluastro con una macchia bianca al centro.
3. Il fenomeno delle cicatrici “ravvivate” è dolore, ispessimento, arrossamento delle vecchie cicatrici postoperatorie.
4. Il freddo è una conseguenza dell'infiammazione granulomatosa cronica della pelle. Diventa irregolare, grumoso a causa di piccoli noduli e si sfalda.

Danni agli occhi

La diagnosi più comune è uveite (infiammazione della coroide). Se si sviluppa all'inizio della malattia, è benigno e scompare anche senza trattamento. I sintomi dell'uveite sullo sfondo del danno polmonare a lungo termine indicano un peggioramento della prognosi. I pazienti lamentano secchezza e dolore agli occhi.

Danni al cuore

La malattia cardiaca si sviluppa nel 25% dei pazienti con sarcoidosi e porta a un esito sfavorevole della malattia:

• – infiammazione granulomatosa del muscolo cardiaco.
• Secco o essudativo.

La sarcoidosi colpisce i reni, la milza, gli organi digestivi, il sistema muscolo-scheletrico, il sistema nervoso centrale e periferico. La frequenza di rilevamento di condizioni clinicamente significative non è superiore al 5-10%.

Diagnostica

Data la varietà delle manifestazioni e l'assenza di sintomi specifici della malattia, la sua individuazione tempestiva presenta notevoli difficoltà. La diagnosi viene effettuata sulla base dei dati clinici, dei risultati dei metodi di laboratorio e strumentali di esame del paziente.

Dati clinici

Segni di possibile sarcoidosi:

• tosse secca prolungata, non associata ad un'infezione virale respiratoria, fastidiosa indipendentemente dal periodo dell'anno;
• eritema nodoso: il 60% di tutti i casi è associato a sarcoidosi;
• debolezza inspiegabile;
• febbre bassa;
• sintomi di danno d'organo combinato;
• una storia familiare di sarcoidosi in parenti stretti;

Con tali dati clinici, il paziente richiede un esame aggiuntivo.

Dati di laboratorio

Studi non specifici:

1. Emocromo completo – aumento del numero dei leucociti; nel 25-50% dei pazienti aumenta il livello di eosinofili e monociti e diminuisce il numero di linfociti.
2. Esame del sangue biochimico - aumento dei parametri della fase acuta: acidi sialici, sieromucoide.

I risultati del test indicheranno un processo infiammatorio nel corpo.

Studi prescritti se esiste un'alta probabilità di malattia:

• Determinazione del livello ACE - aumento. L'esame del sangue viene effettuato al mattino a stomaco vuoto.
• Determinazione del contenuto di calcio nelle urine e nel siero del sangue – aumento.
• La determinazione del livello del fattore di necrosi tumorale alfa è aumentata; nella sarcoidosi attiva è secreto dai macrofagi alveolari.
• L'esame del liquido di lavaggio broncoalveolare (BAL) rivela alti livelli di linfociti e fosfolipidi indicativi di alveolite linfocitaria.
• Test di Mantoux o test di Diaskin - per escludere il processo di tubercolosi.

Metodi di esame strumentale

• La radiografia del torace è un metodo accessibile che consente di identificare i linfonodi mediastinici ingrossati, l'infiltrazione polmonare e determinare lo stadio della malattia. La sarcoidosi è caratterizzata dalla localizzazione bilaterale dei cambiamenti.
• Tomografia computerizzata a raggi X (XCT) - un metodo che consente di ottenere immagini strato per strato e identificare i cambiamenti in una fase iniziale. Un segno tipico dell'alveolite è il sintomo del “vetro smerigliato”. La tomografia mostra granulomi di 1-2 mm. Se si sospetta la sarcoidosi, è preferibile sottoporre i pazienti alla TC invece che alla radiografia.
• – un metodo per diagnosticare la funzione della respirazione esterna. Consente di escludere l'asma bronchiale e la malattia polmonare ostruttiva cronica. Con la sarcoidosi polmonare, la capacità vitale dei polmoni diminuisce con un FEV1 (volume espiratorio forzato al secondo) normale o leggermente ridotto. La compressione dei bronchi nella fase iniziale della malattia porta ad una diminuzione della MVR (velocità volumetrica istantanea).
• La broncoscopia è un metodo per esaminare i bronchi utilizzando un endoscopio ed è particolarmente importante per verificare la diagnosi. Durante la broncoscopia viene eseguito un BAL e il fluido risultante viene inviato per il test.
• Biopsia: eseguita per via transbroniale (durante la broncoscopia), transtoracica (attraverso la parete toracica) o da linfonodi periferici alterati. Nella sarcoidosi, il granuloma è costituito da cellule epiteliali e giganti e non contiene aree di necrosi.

Classificazione

Le difficoltà nel creare una classificazione unificata sono associate alla varietà dei segni clinici e alla mancanza di criteri generalmente accettati per l'attività e la gravità della malattia. Esistono diverse opzioni per classificare la sarcoidosi.

Per tipologia di processo:

1. Acuto – insorgenza improvvisa della malattia, elevata attività, tendenza alla remissione spontanea.
2. Cronico – esordio asintomatico, decorso a lungo termine della malattia, bassa attività.

La variante più comune del decorso acuto della sarcoidosi è la sindrome di Löfgren: eritema nodoso, febbre, artrite, linfonodi intratoracici ingrossati.

Secondo la natura del flusso:

1. Stabile – assenza di dinamiche statali.
2. Progressivo – deterioramento delle condizioni del paziente.
3. Regressivo – risoluzione dei cambiamenti esistenti, miglioramento delle condizioni del paziente.

Secondo i cambiamenti radiografici:

Per grado di attività:

0 – nessun sintomo della malattia e segni di laboratorio di infiammazione;
1 – ci sono sintomi della malattia e segni di infiammazione, secondo i dati del test;

Trattamento

I pazienti vengono curati e osservati dai fisiatri nei dispensari antitubercolari. In futuro è prevista l'apertura di centri specializzati. In altri paesi, la sarcoidosi viene curata dai medici di famiglia e, se necessario, i pazienti vengono ricoverati in ospedali multidisciplinari.

Se vengono rilevate alterazioni radiologiche senza segni di attività clinica e di laboratorio, il trattamento farmacologico non è indicato, il paziente viene registrato e monitorato nel tempo.

Gruppi di farmaci:

• I glucocorticosteroidi sono i farmaci di scelta nel trattamento della sarcoidosi. Sono prescritti per via orale per il decorso progressivo della malattia e la presenza di disturbi. La durata della terapia va da sei mesi a 2 anni.
• Il metotrexato è un farmaco del gruppo dei citostatici, prescritto a pazienti con forme generalizzate della malattia. Il metotrexato riduce la formazione di granulomi.
• Infliximab – il farmaco contiene anticorpi contro il TNF. Non ha ancora ricevuto un uso diffuso a causa del suo costo elevato, ma gli studi hanno mostrato buoni risultati nel trattamento della sarcoidosi.
• La pentossifillina è un farmaco per migliorare la microcircolazione, prescritto in compresse per lungo tempo. Ha un valore ausiliario nel trattamento.
• L'alfa tocoferolo è un antiossidante, prescritto in aggiunta ai farmaci di base.

Previsione

I pazienti sperimentano sia una regressione graduale della malattia (spontanea o sotto l'influenza del trattamento) sia la sua progressione costante con lo sviluppo di insufficienza respiratoria.

Valutazione della prognosi sulla base della totalità dei dati dell’indagine:

	Prognosi favorevole	Cattiva prognosi
anamnesi	L'esordio della malattia è in giovane età, la durata della remissione è superiore a 3 anni.	Storia familiare, afroamericani o scandinavi, insorgenza della malattia in età avanzata, recidiva della malattia dopo un ciclo di ormoni, contatto con la polvere.
Dati clinici	Sindrome di Löfgren o decorso asintomatico.	Tosse e mancanza di respiro al momento della diagnosi della malattia; reclami caratteristici di danni ad altri organi.
Dati di laboratorio	Alti livelli di fosfolipidi, linfociti, fattore di necrosi tumorale nel liquido broncoalveolare.	Livelli elevati di neutrofili ed eosinofili nel fluido BAL. Ipercalcemia.
Radiologia	Fase 0-II.	Stadio III-IV
Broncoscopia	Senza patologia.	Deformazione e restringimento del lume dei bronchi, infiltrazione della mucosa, granulomi nelle pareti dei bronchi.
Indicatori spirometrici	Senza patologia.	La capacità vitale vitale e il FEV1 sono inferiori al 70% del previsto.
Manifestazioni extrapolmonari	Eritema nodoso, uveite anteriore.	Segni di danno al cuore, al sistema nervoso, uveite posteriore, lupus pernio.

Il tasso di mortalità per le forme croniche della malattia è in media del 7,5%.

Principali cause di morte:

• insufficienza cardiaca polmonare;
• danno concomitante al cuore e al sistema nervoso;
• l'aggiunta di infezioni secondarie durante la terapia ormonale.

Poiché le cause della malattia non sono state completamente comprese, non è stata sviluppata una serie di misure preventive. Si consiglia alle persone i cui parenti hanno avuto la sarcoidosi di evitare il contatto con la polvere e di sottoporsi regolarmente alla fluorografia. Se viene rilevata una malattia, non dovresti trascurare le visite a un tisiatra, anche se ti senti bene. I pazienti con sarcoidosi polmonare mantengono la capacità lavorativa e una qualità di vita soddisfacente. Quando si sviluppano cambiamenti pronunciati, vengono riconosciuti come disabili del gruppo 2-3.

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria in cui vi è una concentrazione di cellule infiammatorie. Tali accumuli sono chiamati granulomi.

Secondo le statistiche, questa malattia si verifica più spesso nelle persone sotto i quarant'anni. Inoltre, si verificano prevalentemente sarcoidosi dei polmoni, sarcoidosi del fegato e sarcoidosi dei linfonodi. Fino al 1948 aveva il nome " Malattia di Besnier-Beck-Schaumann", poiché i medici con questi nomi studiavano patologia.

Le persone senza formazione medica spesso confondono la sarcoidosi polmonare con la tubercolosi. Inoltre, è interessante notare che fino ad oggi le cause di questa malattia non sono state chiarite.

Cause

Sebbene le principali cause della sarcoidosi polmonare non siano state identificate, è stato più volte notato che questa patologia ha una predisposizione razziale e professionale. Pertanto, gli afroamericani, i tedeschi, gli irlandesi, gli scandinavi, gli asiatici, nonché le persone impiegate nella medicina, nei lavori agricoli e nelle industrie dannose per la salute hanno una maggiore probabilità di ammalarsi; chi spegne gli incendi (vigili del fuoco) e chi trascorre molto tempo in mare (marinai).

È possibile identificare diversi fattori principali che possono aumentare il rischio di sarcoidosi:

• interruzioni nel funzionamento del sistema immunitario;
• varie infezioni;
• la possibilità di ereditare una malattia.

Ovviamente, anche le persone che fumano e che soffrono di allergie a determinate sostanze hanno una maggiore “possibilità” di contrarre la malattia.

Classificazione

Nella fase iniziale della sarcoidosi, vengono colpiti i tessuti degli alveoli, il che può provocare alveolite e polmonite. Il secondo stadio: la formazione degli stessi granulomi avviene nell'epitelio dei bronchi e della pleura. Successivamente si osserva o un riassorbimento dei granulomi oppure delle cicatrici che provocano la loro trasformazione in una sostanza vetrosa. Le metamorfosi risultanti interrompono la libera ventilazione degli organi respiratori.

Quindi, ci sono tre fasi della sarcoidosi polmonare:

1. Fase 1. Nella forma iniziale si può osservare un aumento dei linfonodi intratoracici (HLU), che si verifica su entrambi i lati e in modo asimmetrico.
2. Sarcoidosi stadio 2. Il tessuto polmonare è saturo/infiltrato da trasudato di origine biologica, elementi cellulari e sostanze chimiche.
3. Fase 3. In questa fase, il tessuto connettivo diventa più denso e si formano cicatrici. Ma non vi è alcun aumento del VGLU.

La sarcoidosi è classificata in base alla velocità di progressione dell'infiammazione:

• cronico;
• lento;
• progressivo;
• abortivo.

Sintomi

I segni della sarcoidosi polmonare variano a seconda dello stadio della malattia:

• Nella fase iniziale si manifestano sintomi non specifici. Il paziente avverte debolezza, si preoccupa senza motivo, si stanca rapidamente, si sente debole, non vuole mangiare, perde peso improvvisamente e notevolmente, suda copiosamente di notte, non riesce a dormire normalmente; è possibile un aumento della temperatura
• Quando si entra nella seconda fase, la malattia di solito si manifesta in modo ambiguo: alcuni pazienti non hanno alcun sintomo, mentre altri sviluppano una sensazione di debolezza, si manifesta dolore al petto e alle articolazioni, la temperatura diventa molto più alta, la temperatura il paziente inizia a tossire, è possibile un eccessivo afflusso di sangue sulla pelle, a causa della quale quest'ultima diventa rossa.
• La seconda fase è caratterizzata dalla comparsa di sintomi quali mancanza di respiro, dolore significativo al petto, accompagnato da tosse. Durante l'ascolto, il medico registra rantoli secchi/umidi e crepitii. Sono possibili anche sintomi di natura extrapolmonare: danni agli occhi, alla pelle, alle ossa, alle ghiandole situate vicino alle orecchie, ai nodi situati alla periferia.
• Nella terza fase, la mancanza di respiro diventa evidente, il dolore al petto è evidente, il catarro viene rilasciato quando si tossisce e le articolazioni iniziano a dolere.

Diagnostica

Poiché la sarcoidosi polmonare presenta sintomi simili ad altre malattie polmonari (tubercolosi, cancro, ecc.),

I medici prescrivono le seguenti procedure:

• Analisi del sangue generale.
• Prova di Mantoux. Un risultato negativo escluderà la presenza di tubercolosi.
• Radiografia. La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici sarà visibile sulle radiografie come focolai di granulomi, cirrosi dei tessuti degli organi respiratori, linfonodi ingrossati o enfisema.
• Risonanza magnetica, tomografia computerizzata. Queste procedure aiuteranno a rilevare i granulomi linfatici, polmonari situati nel cervello e negli organi interni.
• Sotto la pelle viene iniettato un antigene sarcoide, che consente a circa il cinquanta per cento di sviluppare una reazione Kveim positiva (il risultato è un nodulo rosso scuro).
• Broncoscopia. Se combinato con una biopsia, è possibile rilevare vasi dilatati situati alla base dei bronchi; i linfonodi sono aumentati di dimensioni; bronchite atrofica; danno alle mucose degli organi respiratori di natura sarcoide con presenza di tubercoli, placche e escrescenze di tipo verruca.
• Istologia del campione bioptico (prelevato dal mediastino, mediante broncoscopia, biopsia, puntura). È considerato uno dei metodi diagnostici più validi e non può essere influenzato dall'esterno. Se il paziente è affetto da sarcoidosi, l'esame mostrerà parti dei granulomi che non presentano segni necrotici, la circonferenza infiammata della lesione.

video

Video - trattamento della sarcoidosi polmonare ( inizia alle 28:55 min.)

Trattamento

La maggior parte dei pazienti sperimenta una remissione inaspettata, che richiede un monitoraggio costante delle condizioni del paziente da parte del medico curante per otto mesi. Questa misura aiuterà a fare una previsione su come trattare la sarcoidosi polmonare e quanto trattamento è necessario per questo tipo di sarcoidosi polmonare.

In genere, le forme lievi della malattia passano senza intoppi, non vi è alcun deterioramento e la terapia stessa non è necessaria. Anche se si verificano alcune trasformazioni insignificanti dell'epitelio dell'organo respiratorio, ma le condizioni del paziente possono essere definite soddisfacenti, il medico monitora solo il benessere e il quadro clinico del paziente. La ragione principale di ciò è che i granulomi formati negli organi respiratori di solito si risolvono e il paziente guarisce in modo completamente indipendente.

Negli stadi gravi della malattia è imperativo effettuare la terapia, poiché esiste un'alta probabilità di vari tipi di complicazioni che possono portare alla morte del paziente. Una complicazione può essere la tubercolosi, che può colpire non solo i polmoni, ma anche altri organi, così come altre malattie non meno gravi della prima.

Trattamento farmacologico

Quando a un paziente viene diagnosticata la sarcoidosi polmonare, il medico prescrive un trattamento a lungo termine che include antiossidanti ( Retinolo, acetato, tocoferolo, ecc..), immunosoppressori ( Delagil, Azatioprina, Rezoquin), farmaci antinfiammatori (indometacina), steroidi (Prednisolone). Se il paziente non tollera il Prednisolone, assume farmaci non steroidei che hanno un effetto antinfiammatorio, come Diclofenac, Nimesulide. Secondo i dati medi, la durata del corso è di circa otto mesi, ma nelle forme gravi della malattia potrebbe essere più lunga. Occasionalmente vengono prescritti medicinali per la tubercolosi.

La direzione della terapia è invariabilmente determinata da quanto attiva, progressiva e grave è la malattia. Accade che al paziente venga prescritta una combinazione di farmaci, durante i quali Prednisolone e Desametasone si alternano a farmaci antinfiammatori non steroidei (Voltaren, Indometacina).

Occasionalmente, solo se il paziente soffre di tosse grave ( c'è un danno endobronchiale), gli vengono prescritti glucocorticoidi inalatori per aiutare a ridurre l'intensità della tosse. Ancora meno comunemente si verificano danni alla pelle e agli occhi; in questi casi vengono utilizzati glucocorticoidi locali.

Nel dispensario i pazienti vengono monitorati da un medico specializzato in tubercolosi.

In presenza di sarcoidosi polmonare, i pazienti del dispensario sono divisi in due gruppi:

• Pazienti che hanno una malattia attiva.

1. chi è arrivato lì per la prima volta;
2. i pazienti hanno manifestato riacutizzazioni/ricadute.

• Pazienti con una forma inattiva.

Dieta

I pazienti con diagnosi di sarcoidosi dovrebbero ridurre al minimo la quantità di sale da cucina che assumono. Allo stesso tempo, è necessario aumentare il numero di alimenti che contengono un’elevata percentuale di proteine.

Per ripristinare il sistema immunitario, l'alimentazione dovrebbe essere diversificata con piante che abbiano un effetto medicinale, siano commestibili e concentrino sostanze biologicamente attive ( ad esempio silice, manganese, zinco, altre sostanze minerali).

Sarà utile consumare piante adatte all'alimentazione e con proprietà correttive dello stato del sistema immunitario, come aronia, semi di girasole crudi, olivello spinoso, noci, alloro, fagioli, melograni, basilico, ribes nero.

Allo stesso tempo, è necessario interrompere il consumo quotidiano di latticini, formaggi, zucchero e farina, nonché di prodotti da forno, bibite gassate, cibi caldi e piccanti ( anche se cipolle e aglio possono essere lasciati poiché considerati molto benefici per la salute umana).

Quando si mangia, la porzione dovrebbe essere piccola, il che è compensato dal numero di porzioni assunte al giorno.

Quando viene rilevata la sarcoidosi in un bambino, tenendo conto delle sue condizioni, viene selezionato un ciclo individuale di farmaci. A scopo preventivo, è utile eseguire procedure di indurimento per il bambino, rendere l'esercizio fisico un'attività quotidiana e dargli da mangiare quotidianamente frutta e verdura. Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio di malattia o consentiranno di curarla molto più rapidamente in caso di malattia.

Rimedi popolari

I metodi di trattamento tradizionali sono spesso combinati con elementi popolari.

Ad esempio, dall'origano, dalla calendula e dalla salvia, che sono erbe medicinali, puoi preparare tu stesso un decotto a casa. Si prendono cinquanta millilitri prima dei pasti tre volte al giorno per un mese e mezzo. Un rimedio altrettanto popolare è la vodka mescolata con olio vegetale. La porzione è di cinquanta millilitri, bevuti tre volte al giorno per un anno. Il terzo tipo di tintura consiste nel diluire una tintura di propoli al venti per cento (da dieci a quindici grammi per bicchiere d'acqua) con acqua tiepida. È consuetudine bere questa tintura quaranta minuti prima dei pasti per quindici giorni.

È stato notato che nella fase iniziale di sviluppo della sarcoidosi, la maggior parte dei pazienti preferisce la terapia con metodi non tradizionali. Tuttavia, vale la pena notare che non appena la malattia inizia a progredire, tali metodi terapeutici tradizionali non funzioneranno più. Tra l'altro, è importante ricordare che tutti i farmaci hanno effetti collaterali, quindi, decidendo di curarsi con rimedi popolari, si può solo aggravare la situazione.

Poiché la sarcoidosi polmonare è una malattia rara, medici e nutrizionisti non hanno ancora sviluppato una dieta specifica. Tuttavia, ciò non annulla la necessità di condurre uno stile di vita sano. È importante che una persona abbia un'alimentazione e un sonno adeguati, trascorra abbastanza tempo all'aria aperta ed esegua vari esercizi fisici. Ma bisogna ricordare che sarebbe meglio evitare la luce solare diretta (prendere il sole è generalmente controindicato). E, ovviamente, dovresti evitare i vapori di liquidi chimici, polvere e gas.

Previsione

Di solito i segni della malattia scompaiono senza alcuna terapia. Quando riesaminato nove anni dopo, non vengono trovate tracce di sarcoidosi polmonare. Dopo alcuni mesi, un'estesa infiammazione polmonare e l'ingrossamento dei linfonodi possono scomparire. Circa il 75% dei pazienti che hanno solo linfonodi intratoracici ingrossati e organi respiratori leggermente colpiti guariscono entro cinque anni.

La prognosi più favorevole sarà per quei pazienti la cui malattia è limitata al torace, a cominciare dall'enfisema nodulare. Anche se vale la pena notare che il cinquanta per cento dei casi presenta ricadute.

Sebbene non sia raro che i pazienti sperimentino cure inaspettate, il modo in cui la malattia si manifesta e la sua gravità sono alquanto variabili. Molto spesso è necessario un ciclo secondario di glucocorticoidi. Ecco perché è imperativo farsi visitare regolarmente da un medico in modo che i segni di una ricaduta imminente possano essere identificati in tempo.

Secondo le statistiche, con una cura inaspettata, nel novanta per cento dei casi, si verificano ricadute nei primi due anni dopo la diagnosi di sarcoidosi polmonare. E solo in dieci casi la malattia ritorna dopo due anni.

Vale la pena notare che se la malattia si ripresenta entro un paio d'anni dalla guarigione, la malattia diventa cronica.

Di solito, la forma cronica si sviluppa nel 30% dei pazienti, nel 10-20% la malattia si manifesta in modo permanente e l'inevitabile tragica fine arriva nel 5% dei pazienti. La causa più comune di morte è la fibrosi polmonare con DN (insufficienza respiratoria), che provoca sanguinamento negli organi respiratori a causa dell'aspergilloma.

In presenza di una forma extrapolmonare di sarcoidosi le conseguenze per i pazienti saranno più sfavorevoli, lo stesso si può dire se sono afroamericani. I paesi europei hanno registrato un tasso di recupero dell’89%.

Se il paziente ha artrite acuta o enfisema nodulare, l'esito è considerato favorevole. Sfavorevole – con danni massicci agli organi respiratori, malattia del miocardio, nefrocalcinosi, ipercalcemia cronica, neurosarcoidosi, uveite. E solo nel dieci per cento dei casi si verificano danni agli occhi e ai polmoni.

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Come malattia indipendente, la sarcoidosi polmonare esiste da più di 100 anni, ma le cause della sua origine, molte opzioni di sviluppo e regimi di trattamento ottimali sono ancora sconosciuti. Gli approcci al suo trattamento non sono del tutto chiari. Il danno polmonare è stato studiato molto bene e i fisiatri e gli pneumologi sono gli specialisti più informati (anche se possono essere colpiti anche altri organi, ad esempio il sistema nervoso).

Le origini dello studio di questa malattia si possono far risalire al 1869, quando il famoso medico inglese Hutchinson, durante un viaggio a Christiania (Oslo), incontrò Beck, professore di dermatovenereologia e chirurgia operatoria (una combinazione quasi impensabile di posizioni per uno scienziato moderno). Bem ha presentato un paziente interessante. Era un minatore, aveva circa 60 anni, e la pelle delle sue braccia e delle sue gambe era ricoperta di placche viola sulla superficie posteriore.

Inizialmente era considerato un processo cutaneo tubercolare, un tipo di psoriasi. Poi si è scoperto che era coinvolto il tessuto linfatico. Le escrescenze sulla pelle, con la mano leggera di C. Beck, dal 1899 iniziarono a essere chiamate "sarcoidi", cioè "simili alla carne", poiché i noduli freschi sono di colore rosso, poi si scuriscono.

Con la scoperta dei raggi X, che in seguito furono chiamati raggi X, si scoprì che quasi tutti i pazienti affetti da “sarcoidi” presentavano danni anche alle ossa, alle tonsille e ai polmoni, ma il cambiamento più grande riguarda i linfonodi. Alla fine, solo nel 1929 ebbe luogo la prima autopsia di un paziente con una tale sarcoidosi viscerale degli organi interni, e si scoprì che i polmoni di un paziente con sarcoidosi avevano pronunciati cambiamenti fibrosi, sclerotici, e i linfonodi delle radici dei polmoni e il mediastino erano ingranditi.

Dagli anni '30 del 20 ° secolo, la sarcoidosi polmonare è diventata oggetto di studio approfondito. Fu chiamata malattia di Schaumann-Besnier-Beck, dal nome degli specialisti che diedero il maggior contributo allo studio di questa malattia. Cosa si sa oggi di questa malattia?

Sarcoidosi polmonare: che cos'è?

Sarcoidosi dei polmoni foto

Cos'è? La sarcoidosi polmonare è un'infiammazione granulomatosa benigna di tipo sistemico, in cui si sviluppano granulomi di cellule epitelioidi nei polmoni e nel tessuto linfoide. Portano alla degenerazione, distruzione e sclerosi del tessuto in cui si è verificata l'infiammazione granulomatosa.

Come si vede, la definizione di sarcoidosi non è del tutto chiara: poiché si basa su un'infiammazione granulomatosa, allora è necessario dare il concetto di granuloma.

Il granuloma della sarcoidosi è una zona centrale, costituita da cellule epitelioidi, macrofagi e un piccolo numero di cellule multinucleate giganti, e una zona periferica, costituita da macrofagi, linfociti, fibroblasti, plasmacellule e fibre di collagene.

I principali “iniziatori dell'infiammazione” con componente allergica, un tipo di ipersensibilità ritardata, sono le cellule epitelioidi. In effetti, la vita di un granuloma è una lenta infiammazione immunitaria che provoca fibrosi e sclerosi.

Questa malattia non fa alcuna differenza tra i sessi: donne e uomini si ammalano con la stessa frequenza. C'è qualche esitazione riguardo alla razza. I neri soffrono più spesso dei bianchi. Ad esempio, in Giappone, l'incidenza della sarcoidosi di tutte le forme e localizzazioni è molto bassa, pari a 3 casi per 1 milione di persone, e in India questa cifra raggiunge 1000 casi per milione, ovvero è affetto lo 0,1% dell'intera popolazione .

• La sarcoidosi non è una malattia contagiosa.

L'intero processo non è altro che una risposta immunitaria anormale. È stato ormai dimostrato che non esiste alcuna connessione tra la sarcoidosi, ma i fisiatri sono esperti nella sarcoidosi polmonare, poiché tali pazienti, a causa delle "ombre sospette" sulle radiografie e durante la fluorografia, vengono necessariamente indirizzati a un consulto con un fisiatra.

Essenzialmente, i segni clinici della sarcoidosi polmonare si verificano solo quando la reazione granulomatosa inizia a portare a cambiamenti nella struttura dell'organo. Inoltre, in quasi la metà dei casi non è stata fatta alcuna diagnosi nel corso della vita.

Ciò suggerisce che la sarcoidosi polmonare tende ad essere asintomatica. Come si manifesta questa malattia se il processo infiammatorio raggiunge un livello clinicamente significativo?

Gradi e sintomi della sarcoidosi polmonare

I sintomi della sarcoidosi polmonare, in un modo o nell'altro, sono presenti nell'80% di tutti i pazienti con sarcoidosi di qualsiasi sede. Poiché questa malattia si sviluppa gradualmente, sono state create diverse classificazioni della sarcoidosi polmonare. Nel nostro Paese è stata adottata la seguente classificazione degli stadi del danno polmonare:

1. Nella prima fase della malattia, molto spesso si osserva un ingrossamento bilaterale dei linfonodi di varie sedi: nel mediastino, accanto ai polmoni e ai bronchi, nella trachea, nell'area della sua biforcazione nei due principali bronchi e così via. Molto spesso, questo è clinicamente paragonabile all'esordio della malattia, in cui viene determinata la forma iniziale, linfoghiandolare e intratoracica;
2. La sarcoidosi polmonare di grado 2, o stadio 2, a differenza di quella iniziale, si diffonde o si dissemina nel tessuto polmonare. Si verifica un danno agli alveoli e in questa fase compaiono già manifestazioni cliniche pronunciate e sintomi della malattia;
3. Nella terza fase, il relè si sposta completamente dai linfonodi al tessuto polmonare: i linfonodi ritornano di dimensioni normali, ma nei polmoni compaiono conglomerati di infiammazione granulomatosa. Si sviluppa enfisema, la pneumosclerosi aumenta con sintomi di insufficienza respiratoria restrittiva.

Nota: Esistono due forme di insufficienza respiratoria: ostruttiva e restrittiva. Nel primo tipo, i polmoni possono essere completamente sani, ma i bronchi che forniscono aria non riescono a farcela e riducono il volume d'aria a causa dell'ostruzione (restringimento o spasmo). Nell'insufficienza respiratoria restrittiva, il lume delle vie aeree è normale, ma nei campi polmonari ci sono isole di tessuto “morto”, ad esempio focolai di pneumosclerosi. È il secondo tipo di insufficienza respiratoria, già “definitiva” e non suscettibile di correzione, che si sviluppa nella sarcoidosi.

Come ogni malattia cronica, il decorso della sarcoidosi polmonare può avvenire in più fasi. Pneumologi e immunologi distinguono una fase di sviluppo attivo, o una fase di esacerbazione del processo, uno stato stabile e una fase di regressione, che si manifesta clinicamente con lo sviluppo inverso dei sintomi.

Di norma, lo sviluppo inverso dell'infiammazione granulomatosa raramente si manifesta come un "riassorbimento completo". Molto spesso, nei linfonodi dei polmoni e del mediastino si verificano compattazione, fibrosi o comparsa di calcificazioni (calce).

Sintomi della sarcoidosi polmonare

Non esistono sintomi specifici della sarcoidosi polmonare che possano indirizzare immediatamente il pensiero diagnostico del medico verso questa malattia. Analizzando i reclami e i sintomi standard, diventa chiaro il motivo per cui questi pazienti si rivolgono prima di tutto agli specialisti della tubercolosi. Tutti i reclami non sono specifici, vale a dire:

• compaiono malessere e debolezza;
• possono comparire febbricola e febbricola;
• compaiono sudorazioni notturne: questo sintomo è molto caratteristico della tubercolosi;
• si verificano affaticamento e riduzione delle prestazioni;
• la persona perde l'appetito e il suo peso corporeo inizia a diminuire.

A questi primi segni, qualsiasi medico adeguato indirizzerà il paziente a un fisioterapista e prima alla fluorografia, poiché è così che inizia il danno da tubercolosi al corpo. Nota: non esiste ancora un singolo sintomo di danno al sistema broncopolmonare.

Quando compaiono i sintomi della sarcoidosi polmonare, possono anche essere “attaccati” a qualsiasi malattia. Ad esempio, i pazienti hanno i seguenti reclami:

• si verifica dolore al petto;
• appare una tosse, secca o con espettorato scarso;
• durante l'esacerbazione e al culmine della malattia, viene determinata la mancanza di respiro - a causa del restringimento del volume polmonare dovuto alla compressione dei linfonodi e al terzo stadio - a causa dello sviluppo della pneumosclerosi;
• Nei polmoni si sente un gran numero di rantoli secchi e umidi di vario calibro.

Di norma, nelle fasi successive, i segni della sarcoidosi polmonare si combinano con manifestazioni di "cuore polmonare", o con lo sviluppo di ipertensione polmonare e la comparsa di ristagno nella circolazione polmonare. Qual è il pericolo di un processo così non trattato e esistente da molto tempo?

Il pericolo di sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici può essere pericolosa a causa delle seguenti complicazioni:

• Sviluppo di insufficienza respiratoria progressiva con dolorosi attacchi di soffocamento;
• L'aggiunta di un'infezione secondaria con lo sviluppo di un'infiammazione specifica (ad esempio, la polmonite può verificarsi sullo sfondo della sarcoidosi, o anche la tubercolosi può svilupparsi, che “si sente benissimo” sullo sfondo di una risposta immunitaria perversa;
• Sviluppo del “cuore polmonare”. In questo caso, il dolore si manifesta nel cuore, le vene del collo si gonfiano, poiché il flusso sanguigno verso il lato destro del cuore è ostacolato e il fegato si ingrossa. In caso di scompenso del cuore polmonare, o “cor pulmonale”, si sviluppa rapidamente un'insufficienza della circolazione sistemica;
• In alcuni casi, l'infiammazione granulomatosa aumenta e colpisce le ghiandole paratiroidi, che perdono la capacità di regolare il metabolismo del calcio nel corpo. In questo caso, la morte avviene rapidamente.

Cos'è un "polmone cellulare"?

Una delle complicanze più gravi della sarcoidosi è il cosiddetto “polmone a nido d’ape”. Questo termine è stato sviluppato molto prima dell'introduzione di gadget come telefoni cellulari e smartphone nell'uso quotidiano.

Il “polmone a nido d'ape” è una sindrome patomorfologica, caratterizzata dalla formazione nel tessuto polmonare di “favi”, ovvero piccole cavità, cisti aeree con pareti spesse costituite da tessuto connettivo fibroso. Lo spessore di queste pareti può raggiungere i 3 mm.

In altre parole, queste cavità sono tracce di un’infiammazione autoimmune “furiosa”. Normalmente, il tessuto polmonare "respira schiuma alveolare" e i "favi" non sono altro che tizzoni e carboni di un fuoco spento. Questo fenomeno viene diagnosticato radiograficamente e il suo aspetto è un segnale sfavorevole.

Ciò significa che il paziente potrebbe presto manifestare una grave insufficienza polmonare: grave mancanza di respiro al minimo sforzo, tale paziente avrà bisogno di frequenti rifornimenti di ossigeno per facilitare la respirazione. È chiaro che con un trattamento tempestivo e corretto è possibile non portare la situazione a tali estremi.

Molto sulla diagnosi di sarcoidosi

Poiché la sarcoidosi è molto simile alla tubercolosi (sia radiograficamente che clinicamente) e l'assenza di isolamento del CD (bacilli di Koch o bacillo della tubercolosi) si verifica anche con la tubercolosi (ad esempio con il tubercoloma), una biopsia e un esame istologico del materiale sono cruciali .

• Solo l'isolamento di un granuloma conferma la diagnosi di sarcoidosi.

Tutti gli altri metodi (radiografia del torace, TAC dei polmoni e del mediastino, test biochimici e clinici di routine, spirografia, studio degli indicatori immunitari, ricerca di forme extrapolmonari, esame da parte di un otorinolaringoiatra, neurologo e oftalmologo, broncoscopia) consentono di ottenere avvicinati quanto vuoi alla diagnosi, ma non confermarla.

Trattamento della sarcoidosi polmonare, farmaci e metodi

Il trattamento della sarcoidosi polmonare è un’impresa a lungo termine che deve continuare per molti anni. Poiché la formazione del granuloma con cellule giganti di Pirogov-Langhans è un processo autoimmune, la linea principale della terapia è mirata a sopprimere l'infiammazione. Pertanto, nel trattamento di questa malattia vengono utilizzati tutti i farmaci antinfiammatori, nonché gli immunosoppressori e i citostatici.

All'inizio, quando viene rilevato un danno linfonodale, il paziente viene semplicemente monitorato: dopotutto, un numero significativo di casi è asintomatico, subclinico. Il paziente viene osservato per sei mesi e il trattamento viene prescritto solo quando compaiono disturbi o quando l'infiammazione progredisce.

Di norma, il trattamento della sarcoidosi polmonare inizia con la scelta di una dose di prednisolone, inizialmente somministrata con un dosaggio più elevato, che viene progressivamente ridotto 3-4 mesi dopo l'inizio del trattamento.

Gli ormoni sono spesso combinati con i FANS, ad esempio voltaren, acido acetilsalicilico. Nei casi più gravi vengono utilizzati farmaci citotossici. Alcune cliniche preferiscono utilizzare la terapia pulsata con metilprednisolone sotto forma di terapia infusionale, 1 grammo al giorno per 3 giorni. Puoi anche usare ciclofosfamide, metotrexato, ciclosporina.

• Per il trattamento delle forme progressive di sarcoidosi polmonare (così come per la sua altra localizzazione), vengono utilizzati farmaci antimalarici: delagil, platenil. Il loro effetto è dovuto all’impatto sulla componente immunitaria delle cellule T.

Il trattamento utilizza pentossifillina e farmaci che sopprimono la produzione del fattore di necrosi tumorale - anticorpi monoclonali, come infliximab. Possono essere utilizzati metodi di disintossicazione extracorporea in voga negli anni '90, come la plasmaferesi e l'emosorbimento. Durante le procedure, gli immunocomplessi circolanti, gli autoanticorpi e altri agenti dannosi vengono rimossi dal sangue.

Molti lettori esperti hanno già capito che i principi del trattamento delle malattie autoimmuni sono gli stessi ovunque: quindi sono questi farmaci (ovviamente in dosaggi diversi) che trattano sia i casi gravi che quelli gravi.

Prognosi del trattamento

Sfortunatamente, la prognosi della sarcoidosi polmonare in ogni singolo paziente, nonostante si tratti di una malattia benigna, è difficile da determinare. È noto che un esito sfavorevole della malattia si verifica nel 10% dei pazienti e il 5% muore.

Il fatto è che il trattamento con ormoni potrebbe non cambiare il decorso della malattia. L'esperienza mondiale sul dosaggio ottimale dei farmaci non è stata accumulata, ma la sarcoidosi può procedere in qualsiasi modo: non obbedisce alle leggi.

Solo una cosa è certa: la sarcoidosi polmonare, i cui sintomi non vengono rilevati in una fase iniziale e il trattamento viene effettuato in modo tempestivo, competente e completo - in oltre il 90% dei casi dà una remissione stabile, spesso permanente .

Una malattia diffusa in tutto il mondo e che colpisce facilmente sia gli adulti che i bambini: la sarcoidosi polmonare, i suoi sintomi e il trattamento sono piuttosto complessi e spesso causano molte difficoltà. Le statistiche mediche dicono che molto spesso il sesso femminile soffre della malattia, e ciò accade in giovane età; nelle donne anziane è piuttosto raro. Per iniziare a combattere la malattia in modo tempestivo, è necessario sapere di cosa si tratta, quali farmaci consigliano i medici e se è possibile utilizzare formulazioni a base di erbe per eliminare efficacemente il problema.

Sarcoidosi dei polmoni e linfonodi intratoracici: che cos'è?

Che cos'è la sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici e quali organi sono principalmente colpiti? Questa malattia è piuttosto pericolosa e, se non trattata, può causare gravi complicazioni a una persona. Nelle fasi iniziali negli organi colpiti appare un piccolo granuloma che cresce ogni giorno se non si interviene immediatamente. Questo nodulo è di natura infiammatoria, spesso viene scambiato per tubercolosi e viene utilizzato un trattamento errato, aggravando la situazione.

Molto spesso, la sarcoidosi polmonare, che deve essere trattata immediatamente, si sviluppa nel tessuto polmonare, ma accade che il danno si diffonda ad altri organi importanti, il che porta ad una esacerbazione. Possono essere colpiti i linfonodi situati all’interno del torace, della milza e persino del fegato. Succede che il processo infiammatorio si diffonde alla pelle, al tessuto osseo e persino agli organi visivi.

Come si annuncia la sarcoidosi polmonare, sintomi

È possibile determinare in modo indipendente la sarcoidosi polmonare e come si può affrontare la malattia senza l'aiuto di un medico? I medici avvertono che nonostante l'osservazione possa riconoscere la lesione, è meglio non iniziare a usare alcun composto senza una diagnosi accurata da parte di un medico.

Sarcoidosi polmonare, sintomi:

1. condizione febbrile;
2. perdita di peso improvvisa;
3. completa mancanza di appetito;
4. stanchezza senza causa, letargia;
5. dolore al petto;
6. disordini del sonno;
7. tosse secca prolungata;
8. respirazione difficoltosa.

La malattia non sempre si manifesta con alcun segno: spesso è possibile riconoscerla solo con la fluorografia o la radiografia, che viene eseguita durante un esame di routine.

Sarcoidosi polmonare, prognosi per la vita

Quanto può essere pericolosa la sarcoidosi polmonare per una persona, la prognosi per la vita, quali conseguenze ci si possono aspettare se i farmaci vengono usati in modo errato o prematuro? La medicina moderna offre molti farmaci che possono facilmente far fronte alla malattia, ma solo se assunti senza indugio, nelle prime fasi della lesione. Certo, è possibile far fronte alla malattia anche nelle forme avanzate, ma qui avrai bisogno dell'aiuto di potenti farmaci.

La medicina non può spiegare un fenomeno: succede che anche senza farmaci o composizioni a base di erbe, la malattia scompare da sola. Questo di solito accade nelle persone con una maggiore resistenza corporea, altrimenti potrebbero svilupparsi molti problemi, uno dei quali è difficoltà di respirazione, costante mancanza di respiro. Anche gli attacchi di tosse non rimarranno senza conseguenze e si svilupperanno in una forma cronica.

Quali farmaci vengono prescritti se si sviluppa la sarcidosi polmonare, trattamento

Se un medico ha diagnosticato una sarcidio polmonare, il trattamento non inizia immediatamente, spesso passano diversi mesi durante i quali lo specialista monitora lo sviluppo della malattia. In un caso si verifica un intervento terapeutico immediato: se la lesione si diffonde rapidamente e mette a rischio la salute del paziente.

Dopo che il medico si è accertato che non sono necessarie misure aggressive, può prescrivere l'uso di formulazioni semplici. I farmaci più comunemente usati sono gli steroidi e gli antinfiammatori. Inoltre, uno specialista può prescrivere antidepressivi o antiossidanti. Il paziente deve essere registrato e il trattamento della malattia avviene sotto lo stretto controllo di un medico. Solo dopo la completa guarigione (questo può avvenire dopo diversi anni) il medico potrà decidere di cancellare il paziente dal registro.

Sarcoidosi polmonare, stadio 2: cosa potrebbe affrontare il paziente

Quanto è pericolosa per la salute la sarcoidosi polmonare di stadio 2 e quanto è importante non ritardare il trattamento? I medici avvertono che non dovresti ritardare la visita dal medico, poiché il rapido sviluppo del danno al tessuto polmonare può portare a pericolose sorprese. È possibile affrontarli, ma è abbastanza difficile, perché dovrai agire su quasi tutti i segni che possono comparire nel corso della malattia.

Segni che indicano lo stadio 2 della malattia:

1. febbre;
2. sudorazione profusa;
3. dispnea;
4. stanchezza, e può manifestarsi anche in assenza di attività fisica;
5. tosse intensa;
6. espettorazione, si osservano macchie di sangue nell'espettorato;
7. Senza strumenti speciali, puoi sentire sibili e fischi nel petto.

Spesso questo grado della malattia viene scambiato per tubercolosi, utilizzando un trattamento appropriato. L'uso improprio di farmaci o composti fatti in casa può portare allo sviluppo della malattia allo stadio 3, che è accompagnata da ulteriori segni non meno pericolosi.

Quanto è pericolosa la sarcoidosi polmonare per gli altri, è contagiosa o no?

Una domanda che spesso sorge tra le persone che hanno riscontrato questa malattia per la prima volta e non conoscono le ragioni del suo sviluppo: in che modo la sarcoidosi polmonare può influenzare coloro che li circondano, questa malattia è contagiosa o no? Nonostante siano stati condotti numerosi studi per molti anni, i medici non sono in grado di determinare con precisione quali cause più spesso causano questa malattia negli esseri umani. L'unica cosa accertata è che la malattia non è di natura infettiva, quindi non si trasmette da persona a persona.

È generalmente accettato che le lesioni sul tessuto polmonare si verifichino in persone con un sistema immunitario indebolito. Infezioni, uso a lungo termine di composti medici aggressivi, esposizione ad allergeni: tutto ciò può lasciare il segno sulla resistenza del corpo alle malattie. I risultati non sono difficili da prevedere: si verifica lo sviluppo di malattie gravi, una delle quali è caratterizzata da danni al tessuto polmonare.

Accade spesso che la malattia venga trasmessa geneticamente. Se in famiglia c'è una persona che ha sofferto di una malattia, la probabilità di ereditarla aumenta molte volte. Ecco perché si raccomanda alle persone a rischio di sottoporsi regolarmente a esami preventivi, comprese le radiografie.

Cosa succede quando non vi è alcun effetto sulla sarcoidosi polmonare, esacerbazione

Cosa può succedere se la sarcoidosi polmonare progredisce? Quanto è pericolosa l'esacerbazione della malattia? Come mostrano le statistiche mediche, nella maggior parte dei pazienti la malattia si risolve senza complicazioni; anche l’assenza di trattamento può portare alla scomparsa della lesione da sola. Nonostante una prognosi così favorevole, può accadere che la malattia provochi patologie gravi, soprattutto se l'organismo umano è indebolito dalla malattia debilitante subita e non ha avuto il tempo di riprendersi completamente.

Un paziente può sviluppare diverse patologie, ognuna delle quali è pericolosa a suo modo e può causare gravi conseguenze. I casi di morte sono rari, ma esistono ancora, quindi è meglio non lasciare incustoditi i danni al tessuto polmonare e assicurarsi di chiedere aiuto ai medici che consiglieranno le formulazioni medicinali o popolari più efficaci.

Tra le complicazioni che possono verificarsi durante le riacutizzazioni vi sono l'insufficienza renale, cardiaca e respiratoria. Possono verificarsi sanguinamento dal sistema respiratorio e gravi danni agli organi interni.

La disabilità è comune nella sarcoidosi polmonare?

Se la sarcoidosi polmonare causi disabilità è un altro problema che può verificarsi nelle persone affette da questa malattia. Dovresti sapere che questa malattia è rara, le persone raramente ne soffrono e il recupero può avvenire anche senza l'uso di farmaci o rimedi popolari. Raramente si verificano complicazioni pericolose per la salute o addirittura per la vita e molto spesso vengono colpiti il ​​cuore, gli organi respiratori e i reni. Sono le patologie di questi importanti organi umani che possono causare disabilità.

Per ottenere la disabilità è necessario fornire non solo le informazioni sul trattamento, ma anche tutte le radiografie che confermino che è stato il danno al tessuto polmonare a causare la patologia di organi importanti. Solo in caso di complicazioni gravi è possibile la disabilità, ma di solito viene attribuita a un'altra malattia insorta a seguito di un danno alle vie respiratorie.

Nutrizione per la sarcoidosi polmonare: cosa dovrebbe essere incluso nel menu e quali alimenti sono severamente sconsigliati

Dovresti immediatamente ricordare che la nutrizione non gioca un ruolo troppo significativo nella sarcoidosi polmonare e che il cambiamento della dieta può essere fatto solo per aumentare l'efficacia del trattamento, come misura aggiuntiva. La pratica ha dimostrato che con una dieta equilibrata la salute migliora in modo significativo e, in alcuni casi, il recupero avviene molto prima. Ecco perché è meglio non rifiutare l'aiuto di un nutrizionista, che ti aiuterà a capire quali alimenti è meglio includere nella tua dieta e cosa escludere completamente dal menu.

Dovresti evitare o ridurre parzialmente il consumo dei seguenti alimenti o piatti:

1. cottura al forno;
2. farina;
3. dolci;
4. latticini;
5. sottaceti;
6. carni affumicate;
7. acqua dolce frizzante.

Assicurati di consumare attivamente verdura, frutta, pesce e prodotti a base di carne. Durante la cottura, provare a utilizzare una doppia caldaia o un forno. Non sono ammessi cibi fritti.

Vitamina E per la sarcoidosi polmonare: è necessario assumerla?

È necessario assumere vitamina E per la sarcoidosi polmonare e quale ruolo può svolgere nello sviluppo della malattia? I medici raccomandano di assumere il farmaco per uno scopo: aumentare l'immunità e rafforzare la resistenza del corpo. La vitamina non sarà in grado di far fronte alla malattia, ma l’uso regolare del prodotto aiuterà ad attivare le difese del paziente, il che influirà sicuramente sul recupero e sul benessere. La cosa principale da ricordare è che non dovresti mai iniziare a prendere un complesso vitaminico senza il permesso del tuo medico. Un eccesso di nutrienti nel corpo può svolgere un ruolo negativo. Ecco perché è meglio consultare prima un medico, che deciderà di accelerare il trattamento con un preparato vitaminico.

Non è necessario assumere il farmaco nella sua forma pura: i medici consigliano di consumare intensamente cibi ricchi di vitamina E. Molto spesso, per questo scopo vengono consumati tutti i tipi di noci, semi e olio vegetale. Potete introdurre nella vostra dieta gli agrumi (si consiglia di assumere il loro succo, che è ricco di questa utilissima sostanza), i pomodori e le erbe aromatiche.

Esercizi di respirazione per la sarcoidosi polmonare

Una delle tecniche che possono accelerare il recupero sono gli esercizi di respirazione per la sarcoidosi polmonare. Una serie di semplici esercizi miglioreranno significativamente la tua salute generale dopo le prime sessioni. La cosa principale è seguire rigorosamente tutte le raccomandazioni degli specialisti e non abusare della ginnastica.

Non dovresti provare a sperimentare e utilizzare esercizi consigliati per altri disturbi: solo un medico può consigliare individualmente a quali movimenti dare la preferenza. Devi ricordare che dovresti assolutamente iniziare con sessioni brevi, solo pochi minuti. È fondamentale monitorare la salute e il benessere del paziente durante tutta la procedura. Se si osservano sintomi di peggioramento, interrompere immediatamente il corso e consultare il medico che ha consigliato le lezioni. Il medico dovrebbe prescrivere movimenti più semplici o vietare completamente gli esercizi.

Trattamento della sarcoidosi polmonare con rimedi popolari

È possibile trattare la sarcoidosi polmonare con rimedi popolari ed è possibile abbandonare completamente l'uso di composti medicinali dalla farmacia? Secondo i medici, l'uso di decotti alle erbe non gioca un ruolo particolare e può solo parzialmente ridurre l'intensità delle principali manifestazioni della malattia.

Uno dei medicinali che possono essere utilizzati contro la malattia è un decotto alle erbe. Il componente principale del prodotto è l'erba dell'artiglio di gatto. Puoi acquistarlo in farmacia. Per preparare il decotto vi serviranno circa 30 grammi. materie prime vegetali e 300 ml di acqua. Versare acqua bollente sulla poltiglia della pianta, mettere il contenitore sul fuoco e cuocere a fuoco lento, senza mai far bollire, per circa un quarto d'ora. Assicurati di lasciarlo riposare, chiudendo ermeticamente il coperchio e avvolgendolo in un asciugamano. Filtra la composizione solo dopo il completo raffreddamento. Assumere almeno cinque volte durante il giorno. Dosaggio per una dose – 30-40 ml. Conservare il medicinale in frigorifero.

Un altro medicinale è preparato a base di curcuma. La preparazione del prodotto non causerà particolari difficoltà: basta mettere un pizzico di polvere in acqua bollita (100 ml) e mescolare accuratamente la composizione. Bevi tutto d'un fiato. Puoi bere medicinali a base di curcuma solo una volta al giorno: questo è abbastanza per migliorare le tue condizioni generali.

Durante il giorno puoi prendere un decotto a base di mirtilli rossi, bacche di sorbo e ribes. Questa bevanda è utile non solo per i suoi effetti benefici sugli organi respiratori, ma anche per il suo effetto benefico sull'immunità umana. Puoi preparare il decotto come una normale composta: versare acqua bollente su una piccola quantità di frutta e cuocere a fuoco lento per diversi minuti a fuoco basso. Non ci sono restrizioni sull'assunzione: puoi berlo tutto il giorno. Per migliorare il gusto, si consiglia di aggiungere una piccola quantità di miele, ma solo se non vi è alcuna reazione negativa ai prodotti delle api.

Quale pericolo può rappresentare la sarcoidosi polmonare per un paziente, sintomi e trattamento, caratteristiche del decorso della malattia, farmaci e formulazioni popolari: ci sono alcune domande che possono accumularsi in una vittima della malattia. Va ricordato che l'automedicazione non ha mai portato alcun bene a nessuno, anche se si utilizzano farmaci semplici o delicati decotti alle erbe. È importante rivolgersi tempestivamente all'aiuto di un medico che diagnosticherà la malattia e consiglierà le formulazioni più efficaci per il suo trattamento.

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