Гемолитическая анемия симптомы лечение. Гемолитическая анемия: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки. Симптомы анемии у детей
Гемолитическая анемия у детей - это заболевание, которое характеризуется усиленным распадом эритроцитов и развитием ряда характерных признаков. Патология отличается циклическим характером - сменой периодов обострений и ремиссий. Наибольшую опасность заболевание несет для нервной системы, в особенности головного мозга.
Причины и основные механизмы заболевания:
Выделяют такие причины развития гемолитической анемии, в том числе у новорожденных и детей дошкольного и младшего школьного возраста.
1. Наследственность. Является одной из частых причин заболевания у новорожденных.
2. Переливание крови, которая несовместима с кровью ребенка.
3. Воздействие лекарственных препаратов, в том числе и тех, которые принимала женщина в период беременности. К таким средства относятся Ацетилсалициловая кислота, большие дозы витамина К, многие антибиотики и противомалярийные средства.
4. Отравление свинцом.
5. Аутоиммунные процессы, при которых происходит разрушение эритроцитов собственным организмом.
6. Попадание в организм ребенка змеиного яда при укусах.
7. Возбудители инфекционных заболеваний: клостридии, возбудители малярии и бартонеллеза, сифилиса.
8. Обширные ожоги.
9. Травмы, длительное сдавливание ребенка, в том числе в процессе травматичных родов.
10. Сильное переохлаждение.
Основные механизмы, которые происходят при гемолитической анемии в детском возрасте:
Сокращение продолжительности жизни эритроцитов под влиянием определенных этиологических факторов;
нарушение баланса между синтезом и умиранием эритроцитов (погибает больше, чем образуется в костном мозге);
увеличение активности работы костного мозга по выработке эритроцитов. Проявляется важным диагностическим признаком - увеличением содержания в крови ретикулоцитов (незрелых эритроцитов)
ретикулоцитоз на фоне нормального или пониженного уровня гемоглобина.
По мере прогрессирования заболевания усиливается симптоматика или появляются новые признаки серьезных нарушений.
Симптомы заболевания:
Для гемолитической анемии характерна триада симптомов:
1. Спленомегалия
- увеличение селезенки в размерах. Увеличение размеров печени отмечается нечасто.
2. Желтуха.
Кожа окрашивается в желтый цвет, отмечается иктеричность склер (желтое окрашивание).
3. Анемия
в сочетании с двумя предыдущими признаками.
Заболевание отличается ранним началом и постепенным нарастанием признаков. Цикличность течения - важная характеристика патологии. По мере прогрессирования заболевания могут присоединяться симптомы интоксикации:
Приступы тошноты, рвоты;
боли в животе;
повышение температуры;
тахикардия.
Периоды гемолитической анемии:
гемолитический криз - резкое возрастание процесса гемолиза, который сопровождается изменениями показателей других клеток крови. Начало гемолитического криза стимулирует воздействие причинного фактора;
Замедление скорости разрушения эритроцитов - ремиссия .
Желтуха при гемолитической анемии
Желтушность кожи и склер всегда выражена умеренно. Периодически цвет кожи нормализуется, остается только иктеричность склер. Никогда не отмечается интенсивное пожелтение кожи и склер, как при печеночных формах желтухи. Также отсутствует характерный зуд кожи и сыпь. Пульс у ребенка не замедляется. Моча сохраняет нормальный цвет, билирубин в ней отсутствует. Кал не обесцвечен, а приобретает насыщенную окраску. Показатели билирубина в крови повышены.
Особенности эритроцитов при гемолитической анемии
Характерным является качественное изменение эритроцитов. Основные изменения:
уменьшение размеров красных клеток крови - микроцитоз, что является важным признаком наследственной формы заболевания;
снижение устойчивости эритроцитов в крови;
увеличение количества незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов;
шарообразная форма эритроцитов4
снижение уровня гемоглобина. Этот показатель достигает 90-120 г/л.
Изменения селезенки при гемолитической анемии
Селезенка увеличивается всегда. Она уплотняется, становится практически твердой и болезненной при прощупывании. Редко незначительно увеличивается печень.
Формы заболевания:
В зависимости от причины выделяют две группы патологии:
Врожденная (наследственная);
приобретенная.
Врожденная гемолитическая анемия
В медицинской литературе можно встретить другое название такого заболевания - мембранопатия. Такая форма анемии вызвана хромосомными дефектами белков или липидов в оболочках эритроцитов, которые легко деформируются, что приводит к гибели красных клеток крови в селезенке, реже в печени. К врожденным гемолитическим анемиям относят и такие редкие патологии, как болезнь Кули, серповидноклеточная, овальноклеточная, макроцитарная анемия.
Приобретенная гемолитическая анемия
Развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, не связанных со строением эритроцитов. Наиболее точно диагноз можно поставить у детей старше 12 месяцев, поскольку к этому времени кровь ребенка приобретает более стабильные свойства и устраняются физиологические особенности крови детей первого года жизни. Некоторые врачи полностью отрицают существование приобретенной формы анемии.
Такая форма патологии сопровождается более выраженной симптоматикой и более частыми случаями увеличения печени. Удаление селезенки является более эффективным методом лечения, чем при наследственной форме анемии.
Диагностика заболевания:
Как правило, постановка диагноза не составляет трудностей. Важную роль при обследовании ребенка является выявление таких особенностей:
Выявление наследственной предрасположенности;
определение стойкости эритроцитов. Проводится исследование Бекмана. Для этого селезенку облучают минимальными дозами рентгеновских лучей или массажем, после чего определяют осмотическую стойкость эритроцитов. При гемолитической анемии этот показатель будет сильно понижен;
определение билирубина в крови.
Обязательные методы диагностики:
Анализ крови. Важно рассчитать подробную формулу крови с определением количества ретикулоцитов;
изучение свойств эритроцитов: размеров, формы, степени зрелости;
анализ мочи, где выявляется уробилин;
исследование селезенки (УЗИ, прощупывание, определение границ и болезненности).
Важным этапом является выполнение дифференциальной диагностики. К патологиям, которые дают похожую клиническую картину, относятся следующие:
Спленомегалия Гоше;
амилоидоз печени и селезенки;
тромбофлебитическая селезенка;
цирроз печени;
болезнь Банти;
малярия;
лейшманиоз.
Следует исключить наличие указанных патологий, чтобы поставить правильный диагноз.
Лечение, осложнения и профилактика заболевания:
Лечение заболевания
К медикаментозным методам терапии относится применение таких групп лекарственных средств:
Препараты железа;
препараты печени;
инъекционное введение холестерина;
введение лецитина;
внутривенные инфузии для восстановления свойств крови;
цитостатические средства (по показаниям);
переливание крови (эритроцитарной массы) по показаниям;
введение адренокортикотропного гормона;
кортизон.
Немаловажную роль отводят соблюдению диеты, которая богата витаминами и минералами, необходимыми для нормализации состава крови. Устранение причины патологии - эффективный и обоснованный подход в терапии приобретенных форм.
Наиболее эффективным хирургическим методом лечения заболевания является спленэктомия - удаление селезенки. В особенности этот способ лечения оправдан, если доказано, что гемолиз локализован преимущественно в селезенке. Врожденные формы заболевания также лечатся хирургическим методом.
Осложнения патологии
Отсутствие своевременной терапии заболевания может привести к таким осложнениям:
нарушения сердечной деятельности;
недостаточность почек;
тяжелая гипоксия;
разрыв селезенки;
инфаркт селезенки;
тяжелая гипоксия внутренних органов;
гипоксия головного мозга;
смертельный исход (крайне редко).
Профилактические мероприятия
Отказ от приема токсичных препаратов во время беременности;
получение нормального количества витаминов и минералов, которые необходимы для обеспечения нормального состава крови;
исключение отравлений и интоксикаций;
своевременное лечение внутренних патологий, которые могут привести к нарушениям свойств эритроцитов;
прогулки на свежем воздухе;
рациональное применение лекарственных препаратов.
Прогноз заболевания удовлетворительный. Полное выздоровление не наступает никогда. Поэтому гемолитическая анемия относится к хроническим болезням крови. Своевременная диагностика и рациональное лечение позволят значительно улучшить качество жизни ребенка и предупредить опасные осложнения.
![](https://i1.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/fb/anemia0.jpg)
Эритроциты формируются в красном костном мозге из белковых фракций и небелковых компонентов под воздействием эритропоэтина (синтезируется почками). Эритроциты в течение трех дней обеспечивают транспорт, главным образом, кислорода и углекислого газа, а также питательных веществ и продуктов метаболизма от клеток и тканей. Срок жизни эритроцита сто двадцать дней, после чего он разрушается. Старые эритроциты накапливаются в селезенке, где утилизируются небелковые фракции, а белковые поступают в красный костный мозг, участвуя в синтезе новых эритроцитов.
Вся полость эритроцита наполнена белком, гемоглобином, в состав которого входит железо. Гемоглобин придает эритроциту красную окраску, а также помогает ему переносить кислород и углекислый газ. Его работа начинается в легких , куда эритроциты поступают с током крови. Молекулы гемоглобина захватывают кислород, после чего обогащенные кислородом эритроциты направляются сначала по крупным сосудам, а затем и по мелким капиллярам к каждому органу, отдавая клеткам и тканям необходимый для жизни и нормальной деятельности кислород.
Анемия ослабляет способность организма к газовому обмену, за счет сокращения числа эритроцитов нарушается транспортировка кислорода и углекислого газа. Вследствие этого у человека могут наблюдаться такие признаки анемии как чувство постоянной усталости, упадок сил, сонливость , а также повышенная раздражительность.
Анемия является проявлением основного заболевания и не является самостоятельным диагнозом. Многие болезни, включая инфекционные заболевания, доброкачественные или злокачественные опухоли могут быть связаны с анемией. Именно поэтому анемия является важным признаком, который требует проведения необходимых исследований для выявления основной причины, которая привела к ее развитию.
Тяжелые формы анемии вследствие тканевой гипоксии могут привести к серьезным осложнениям, таким как шоковые состояния (например, геморрагический шок), гипотония , коронарная или легочная недостаточность.
Классификация анемий
![](https://i2.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/2f/anemia2.jpg)
- по механизму развития;
- по степени тяжести;
- по цветному показателю;
- по морфологическому признаку;
- по способности костного мозга к регенерации.
Классификация | Описание | Виды |
По механизму развития | По патогенезу анемия может развиться вследствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов или из-за их выраженного разрушения. | По механизму развития выделяют:
|
По степени тяжести | В зависимости от уровня снижения гемоглобина различают три степени тяжести течения анемии. В норме уровень гемоглобина у мужчин составляет 130 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л. | Существуют следующие степени тяжести анемии:
|
По цветному показателю | Цветовой показатель - это степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Рассчитывается он на основе результатов анализа крови следующим образом. Цифру три необходимо умножить на показатель гемоглобина и поделить на показатель эритроцитов (запятая убирается ). | Классификация анемий по цветному показателю:
|
По морфологическому признаку | При анемиях во время исследования крови могут наблюдаться эритроциты различные по размеру. В норме диаметр эритроцитов должен составлять от 7,2 до 8,0 мкм (микрометр ). Меньший размер эритроцитов (микроцитоз ) может наблюдаться при железодефицитной анемии. Нормальный размер может присутствовать при постгеморрагической анемии. Больший размер (макроцитоз ), в свою очередь, может указывать на анемии связанные с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты . | Классификация анемий по морфологическому признаку:
|
По способности костного мозга к регенерации | Так как формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге, то основным признаком регенерации костного мозга является увеличение уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов ) в крови. Также их уровень указывает на то, как активно протекает образование эритроцитов (эритропоэз ). В норме в крови человека число ретикулоцитов не должно превышать 1,2% всех эритроцитов. | По способности костного мозга к регенерации различают следующие формы:
|
Причины анемии
![](https://i1.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/95/anemia3.jpg)
- потеря крови (острые или хронические кровотечения);
- повышенное разрушение эритроцитов (гемолиз);
- уменьшенное производство эритроцитов.
Факторы, влияющие на развитие анемии | Причины |
Генетический фактор |
|
Пищевой фактор |
|
Физический фактор | |
Хронические заболевания и новообразования |
|
Инфекционный фактор |
|
Ядохимикаты и медикаментозные средства |
|
Железодефицитная анемия
![](https://i0.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/17/anemia4.jpg)
Для железодефицитной анемии характерно снижение эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя.
Железо - это жизненно важный элемент, участвующий во многих метаболических процессах организма. У человека с весом семьдесят килограмм запас железа в организме составляет примерно четыре грамма. Данное количество поддерживается благодаря сохранению баланса между регулярными потерями железа из организма и его поступлением. Для поддержания равновесия суточная потребность железа составляет 20 – 25 мг. Большая часть поступающего железа в организм затрачивается на его нужды, остальное депонируется в виде ферритина или гемосидерина и при необходимости расходуется.
Причины железодефицитной анемии
Причины | Описание |
Нарушение поступления железа в организм |
|
Нарушение усвоения железа | Всасывание железа происходит на уровне слизистых желудка , поэтому такие заболевания желудка как гастриты, язвенная болезнь или резекция желудка приводят к нарушению всасывания железа. |
Повышенная потребность организма в железе |
|
Потери железа из организма |
|
Симптомы железодефицитной анемии
Клиническая картина железодефицитной анемии основывается на развитии у больного двух синдромов:- анемический синдром;
- сидеропенический синдром.
- выраженная общая слабость ;
- повышенная утомляемость ;
- дефицит внимания;
- недомогание;
- сонливость;
- стул черного цвета (при желудочно-кишечном кровотечении);
- сердцебиение;
- извращение вкуса (например, больные едят мел, сырое мясо);
- извращение обоняния (например, больные нюхают ацетон, бензин, краски);
- волосы ломкие, тусклые, секущиеся;
- на ногтях появляются белые пятна;
- кожные покровы бледные, кожа шелушится;
- в углах рта могут появляться хейлиты (заеды).
Диагностика железодефицитной анемии
При медицинском осмотре у пациента наблюдается:- трещины в углах рта;
- «глянцевый» язык;
- в тяжелых случаях увеличение размеров селезенки.
- микроцитоз (эритроциты малого размера);
- гипохромия эритроцитов (слабая окраска эритроцитов);
- пойкилоцитоз (эритроциты разных форм).
- снижение уровня ферритина;
- сывороточное железо снижено;
- железосвязывающая способность сыворотки повышена.
Для выявления причины, которая привела к развитию анемии, больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:
- фиброгастродуоденоскопия (для исследования пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки);
- УЗИ (для исследования почек, печени, женских половых органов);
- колоноскопия (для исследования толстого кишечника);
- компьютерная томография (например, для исследования легких, почек);
- рентген легких.
Лечение железодефицитной анемии
Питание при анемииВ питании железо делится на:
- гемовое, которое поступает в организм с продуктами животного происхождения;
- негемовое, которое поступает в организм с продуктами растительного происхождения.
Продукты питания | Наименования продуктов | |
Продукты питания |
|
|
|
|
|
При соблюдении диеты также следует увеличить потребление продуктов, содержащих витамин C, а также белок мяса (они повышают усвояемость железа в организме) и снизить потребление яиц, соли, кофеина и кальция (они уменьшают всасываемость железа).
Медикаментозное лечение
При лечении железодефицитной анемии больному параллельно с диетой назначается прием препаратов железа. Данные лекарственные средства предназначены для восполнения дефицита железа в организме. Они выпускаются в виде капсул, драже, инъекций, сиропов и таблеток.
Доза и длительность лечения подбирается индивидуально в зависимости от следующих показателей:
- возраста пациента;
- степени тяжести заболевания;
- причины, вызвавшей железодефицитную анемию;
- на основе результатов анализов.
Препараты железа в виде инъекций (внутримышечных или внутривенных) применяются в следующих случаях:
- при тяжелой степени анемии;
- если анемия прогрессирует, несмотря на принимаемые дозы железа в виде таблеток, капсул или сиропа;
- если у больного имеются заболевания желудочно-кишечного тракта (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), так как принимаемый препарат железа может усугубить имеющееся заболевание;
- перед оперативными вмешательствами с целью ускоренного насыщения организма железом;
- если у пациента имеется непереносимость препаратов железа при их приеме внутрь.
Хирургическое вмешательство производится при наличии у больного острого или хронического кровотечения. Так, например, при желудочно-кишечном кровотечении может применяться фиброгастродуоденоскопия или колоноскопия с выявлением области кровотечения и последующей его остановкой (например, удаляется кровоточащий полип, коагулируется язва желудка и двенадцатиперстной кишки). При маточных кровотечениях, а также при кровотечениях в органах, находящихся в брюшной полости, может применяться лапароскопия .
При необходимости больному может быть назначено переливание эритроцитарной массы для восполнения объема циркулирующей крови.
В12 – дефицитная анемия
![](https://i2.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/da/anemia7.jpg)
В норме витамин В12 поступает в организм с пищевыми продуктами. На уровне желудка В12 связывается с продуцируемым в нем белком, гастромукопротеидом (внутренний фактор Касла). Данный белок защищает поступивший в организм витамин от негативного воздействия микрофлоры кишечника, а также способствует его усвоению.
Комплекс гастромукопротеид и витамин В12 доходит до дистального отдела (нижний отдел) тонкого кишечника, где происходит распад этого комплекса, всасывание витамина В12 в слизистый слой кишечника и дальнейшее поступление его в кровь.
Из кровяного русла данный витамин поступает:
- в красный костный мозг для участия в синтезе эритроцитов;
- в печень, где происходит его депонирование;
- в центральную нервную систему для синтеза миелиновой оболочки (покрывает аксоны нейронов).
Причины В12-дефицитной анемии
Существуют следующие причины развития В12-дефицитной анемии:- недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
- нарушение синтеза внутреннего фактора Касла вследствие, например, атрофического гастрита, резекции желудка, рака желудка;
- поражение кишечника, например, дисбиоз, гельминтоз , кишечные инфекции ;
- повышенные потребности организма в витамине В12 (быстрый рост, активные занятия спортом, многоплодная беременность);
- нарушение депонирования витамина вследствие цирроза печени.
Симптомы В12-дефицитной анемии
Клиническая картина В12 и фолиево-дефицитной анемии основывается на развитии у больного следующих синдромов:- анемический синдром;
- желудочно-кишечный синдром;
- невралгический синдром.
Наименование синдрома | Симптомы |
Анемический синдром |
|
Желудочно-кишечный синдром |
Данные симптомы развиваются вследствие атрофических изменений слизистого слоя ротовой полости, желудка и кишечника. |
Невралгический синдром |
|
Диагностика В12-дефицитной анемии
В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:- снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
- гиперхромия (выраженная окраска эритроцитов);
- макроцитоз (увеличенный размер эритроцитов);
- пойкилоцитоз (различная форма эритроцитов);
- при микроскопии эритроцитов выявляются кольца Кебота и тельца Жолли;
- ретикулоциты снижены или в норме;
- снижение уровня лейкоцитов (лейкопения);
- повышение уровня лимфоцитов (лимфоцитоз);
- снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения).
При пункции красного костного мозга выявляется повышение мегалобластов.
Больному могут быть назначены следующие инструментальные исследования:
- исследование желудка (фиброгастродуоденоскопия, биопсия);
- исследование кишечника (колоноскопия, ирригоскопия);
- ультразвуковое исследование печени.
Лечение В12-дефицитной анемии
Все больные госпитализируются в отделение гематологии, где проходят соответствующее лечение.Питание при В12-дефицитной анемии
Назначается диетотерапия, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.
Суточная норма витамина В12 составляет три микрограмма.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение назначается больному по следующей схеме:
- В течение двух недель больной ежедневно получает по 1000 мкг Цианокобаламина внутримышечно. За две недели у пациента исчезает неврологическая симптоматика.
- В течение последующих четырех – восьми недель больной получает по 500 мкг ежедневно внутримышечно для насыщения депо витамина В12 в организме.
- Впоследствии больной пожизненно получает внутримышечные инъекции один раз в неделю по 500 мкг.
Больной В12-дефицитной анемией должен пожизненно наблюдаться у гематолога, гастролога и семейного врача.
Фолиеводефицитная анемия
![](https://i2.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/c9/anemia10.jpg)
Фолиевая кислота (витамин B9) является водорастворимым витамином , который отчасти продуцируется клетками кишечника, но в основном должен поступать извне для восполнения необходимой для организма нормы. Суточная норма фолиевой кислоты составляет прием 200 – 400 мкг.
В пищевых продуктах, а также в клетках организма фолиевая кислота находится в форме фолатов (полиглутаматы).
Фолиевая кислота играет большую роль в организме человека:
- участвует в развитии организма во внутриутробном периоде (способствует формированию нервной проводимости тканей, кровеносной системы плода, предупреждает развитие некоторых пороков развития);
- участвует в росте ребенка (например, в первый год жизни, в период полового созревания);
- влияет на процессы кроветворения;
- совместно с витамином В12 участвует в синтезе ДНК;
- препятствует образованию тромбов в организме;
- улучшает процессы регенерации органов и тканей;
- участвует в обновлении тканей (например, кожи).
Причины фолиеводефицитной анемии
Существуют следующие причины развития фолиеводефицитной анемии:- недостаточное поступление фолиевой кислоты с пищей;
- повышенная потеря фолиевой кислоты из организма (например, при циррозе печени);
- нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонком кишечнике (например, при целиакии , при приеме некоторых лекарственных препаратов, при хронической алкогольной интоксикации);
- повышенные потребности организма в фолиевой кислоте (например, при беременности, злокачественных образованиях).
Симптомы фолиеводефицитной анемии
При фолиеводефицитной анемии у больного наблюдается анемический синдром (такие симптомы как повышенная утомляемость, сердцебиение, бледность кожных покровов, снижение работоспособности). Неврологический синдром, а также атрофические изменения слизистой оболочки ротовой полости, желудка и кишечника при данном виде анемии отсутствуют.Также у больного может наблюдаться увеличение размеров селезенки.
Диагностика фолиеводефицитной анемии
При общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:- гиперхромия;
- снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
- макроцитоз;
- лейкопения;
- тромбоцитопения.
При проведении миелограммы выявляется повышенное содержание мегалобластов и гиперсегментированных нейтрофилов .
Лечение фолиеводефицитной анемии
Питание при фолиеводефицитной анемии играет большую роль, больному необходимо ежедневно потреблять продукты, богатые фолиевой кислотой.Следует заметить, что при любой кулинарной обработке продуктов фолаты разрушаются приблизительно на пятьдесят процентов и более. Поэтому для обеспечения организма необходимой суточной нормой продукты рекомендуется употреблять в свежем виде (овощи и фрукты).
Продукты питания | Наименование продуктов | Количество железа на сто миллиграмм |
Продукты питания животного происхождения |
|
|
Продукты питания растительного происхождения |
|
|
Медикаментозное лечение фолиеводефицитной анемии включает прием фолиевой кислоты в количестве от пяти до пятнадцати миллиграмм в сутки. Необходимую дозировку устанавливает лечащий врач в зависимости от возраста пациента, тяжести течения анемии и результатов исследований.
Профилактическая доза включает прием одного – пяти миллиграмм витамина в сутки.
Апластическая анемия
![](https://i0.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/f5/anemia12.jpg)
Апластическая анемия может быть врожденной или приобретенной.
Причины апластической анемии
Апластическая анемия может развиться вследствие:- дефекта стволовых клеток;
- подавления гемопоэза (кровообразования);
- иммунных реакций;
- недостатка факторов, стимулирующих гемопоэз;
- не использования кроветворной тканью важных для организма элементов таких, например, как железо и витамин В12.
- наследственный фактор (например, анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блекфена);
- лекарственные препараты (например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, цитостатики);
- химические вещества (например, неорганический мышьяк, бензол);
- вирусные инфекции (например, парвовирусная инфекция, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ));
- аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
- серьезные пищевые дефициты (например, витамина B12, фолиевой кислоты).
Симптомы апластической анемии
Клинические проявления апластической анемии зависят от степени выраженности панцитопении .При апластической анемии у больного наблюдаются следующие симптомы:
- бледность кожных покровов и слизистых;
- головная боль;
- одышка;
- повышенная усталость;
- десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
- петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
- острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
- изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
- желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).
Диагностика апластической анемии
В общем анализе крови наблюдаются следующие изменения:- снижение количества эритроцитов;
- снижение уровня гемоглобина;
- снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
- снижение ретикулоцитов.
При биохимическом анализе крови наблюдается:
- повышение сывороточного железа;
- насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
- повышение билирубина;
- повышение лактатдегидрогеназы .
- недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
- замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).
- ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
- электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
- фиброгастродуоденоскопия;
- колоноскопия;
- компьютерная томография.
Лечение апластической анемии
При правильно подобранном поддерживающем лечении состояние пациентов с апластической анемией существенно улучшается.При лечении апластической анемии больному назначаются:
- иммунодепрессивные препараты (например, Циклоспорин , Метотрексат);
- глюкокортикостероиды (например, Метилпреднизолон);
- антилимфоцитарный и антитромбоцитарный иммуноглобулины ;
- антиметаболиты (например, Флударабин);
- эритропоэтин (стимулирует образование эритроцитов и стволовых клеток).
- трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
- переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
- плазмаферез (механическое очищение крови);
- соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.
В зависимости от эффективности проводимого лечения у больного при апластической анемии может наблюдаться:
- полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
- частичная ремиссия;
- клиническое улучшение;
- отсутствие эффекта от лечения.
Эффективность лечения | Показатели |
Полная ремиссия |
|
Частичная ремиссия |
|
Клиническое улучшение |
|
Отсутствие лечебного эффекта |
|
Гемолитическая анемия
![](https://i2.wp.com/tiensmed.ru/news/uimg/4d/anemia8.jpg)
Гемолитическая анемия может развиться вследствие наследственных или приобретенных заболеваний.
По локализации гемолиз может быть:
- внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
- внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).
Причины гемолитической анемии
Преждевременное разрушение эритроцита может быть связано со следующими причинами:- внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
- дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
- ферментативными дефектами в эритроците;
- гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).
Существуют следующие наследственные гемолитические анемии:
- энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента , дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
- наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
- талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
- серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).
Иммунные нарушения характеризуются аутоиммунной гемолитической анемией.
Не иммунные нарушения могут быть вызваны:
- ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
- лекарственными средствами (например, противовирусные препараты , антибиотики);
- физическим повреждением;
- инфекциями (например, малярия).
- дефектным искусственным сердечным клапаном;
- диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
- гемолитическим уремическим синдромом;
Симптомы гемолитической анемии
Симптомы и проявления гемолитической анемии разнообразны и зависят от вида анемии, степени компенсации, а также от того, какое лечение получал больной.Следует заметить, что гемолитическая анемия может протекать бессимптомно, а гемолиз выявляться случайно во время обычного лабораторного тестирования.
При гемолитической анемии могут наблюдаться следующие симптомы:
- бледность кожи и слизистых;
- ломкость ногтей;
- тахикардия;
- учащение дыхательных движений;
- снижение артериального давления;
- желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
- на ногах могут наблюдаться язвы;
- гиперпигментация кожи;
- желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе , нарушение стула, тошнота).
Длительный гемолиз может привести к развитию желчных камней вследствие нарушения обмена билирубина. При этом пациенты могут жаловаться на боль в животе и бронзовый цвет кожи.
Диагностика гемолитической анемии
В общем анализе крови наблюдается:- снижение уровня гемоглобина;
- снижение уровня эритроцитов;
- увеличение ретикулоцитов.
В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровня билирубина, а также гемоглобинемия (увеличение свободного гемоглобина в плазме крови).
У детей, мамы которых страдали во время беременности анемией, к первому году жизни также нередко обнаруживается дефицит железа.
К проявлениям анемии нередко относятся:
- чувство усталости;
- расстройство сна;
- головокружение;
- тошнота;
- одышка;
- слабость;
- ломкость ногтей и волос, а также выпадение волос ;
- бледность и сухость кожных покровов;
- извращение вкуса (например, желание есть мел, сырое мясо) и обоняния (желание нюхать жидкости с резкими запахами).
При этом следует заметить, что легкая форма анемии может себя никак не проявлять, поэтому очень важно регулярно сдавать анализы крови для определения уровня эритроцитов, гемоглобина и ферритина в крови.
Во время беременности нормой гемоглобина считается показатель 110 г/л и выше. Снижение показателя ниже нормы считается признаком анемии.
В лечение анемии важную роль играет диета. Из овощей и фруктов железо усваивается значительно хуже, чем из мясных продуктов. Поэтому рацион беременной женщины должен быть богат мясом (например, говядина, печень, крольчатина) и рыбой.
Суточная норма железа составляет:
- в первый триместр беременности – 15 – 18 мг;
- во второй триместр беременности – 20 – 30 мг;
- в третий триместр беременности – 33 – 35 мг.
Наименование препарата | Способ применения |
|
Сорбифер | Железа сульфат и аскорбиновая кислота. | В качестве профилактики развития анемии необходимо принимать по одной таблетке в день. С лечебной целью следует принимать две таблетки в день утром и вечером. |
Мальтофер | Гидроксид железа. | При лечении железодефицитной анемии следует принимать по две – три таблетки (200 – 300 мг ) в сутки. С профилактической целью препарат принимается по одной таблетке (100 мг ) в день. |
Ферретаб | Фумарат железа и фолиевая кислота. | Необходимо принимать по одной таблетке в день, при наличии показаний доза приема может быть увеличена до двух – трех таблеток в день. |
Тардиферон | Железа сульфат. | С профилактической целью препарат принимать, начиная с четвертого месяца беременности по одной таблетке ежедневно или через день. С лечебной целью необходимо принимать две таблетки в день утром и вечером. |
Кроме железа данные препараты могут дополнительно содержать аскорбиновую или фолиевую кислоты, а также цистеин, так как они способствуют лучшему усвоению железа в организме. Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.
Которые характеризуются снижением продолжительности жизни эритроцитов и их ускоренным разрушением (гемолиз, эритроцитолиз) либо внутри кровеносных сосудов, либо в костном мозге, печени или селезенке.
Жизненный цикл красных клеток крови при гемолитической анемии – 15–20 суток
В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток. Процессы разрушения эритроцитов преобладают над процессами их созревания (эритропоэза), в результате чего в крови снижается концентрация гемоглобина, уменьшается содержание эритроцитов, т. е. развивается анемия. Другими общими признаками, характерными для всех видов гемолитических анемий, являются:
- лихорадка с ознобом;
- боли в животе и пояснице;
- нарушения микроциркуляции;
- спленомегалия (увеличение селезенки);
- гемоглобинурия (присутствие в моче гемоглобина);
Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.
Причины гемолитической анемии и факторы риска
Гемолитические анемии развиваются либо под воздействием внеклеточных (внешних) факторов, либо в результате дефектов эритроцитов (внутриклеточные факторы). В большинстве случаев внеклеточные факторы являются приобретенными, а внутриклеточные – врожденными.
Дефекты эритроцитов – внутриклеточный фактор развития гемолитической анемии
К внутриклеточным факторам относятся аномалии мембран эритроцитов, ферментов или гемоглобина. Все эти дефекты являются наследуемыми, за исключением пароксизмальной ночной гемоглобинурии. В настоящее время описано свыше 300 заболеваний, связанных с точечными мутациями генов, кодирующих синтез глобинов. В результате мутаций изменяется форма и мембрана эритроцитов, увеличивается их подверженность гемолизу.
Более обширную группу представляют внеклеточные факторы. Эритроциты находятся в окружении эндотелия (внутренняя оболочка) кровеносных сосудов и плазмы. Присутствие в плазме инфекционных агентов, токсических веществ, антител способно вызывать изменения в стенках эритроцитов, приводящие к их разрушениям. По такому механизму развивается, например, аутоиммунная гемолитическая анемия, гемолитические трансфузионные реакции.
Дефекты эндотелия кровеносных сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты, приводя к развитию микроангиопатической гемолитической анемии, у детей протекающей остро, в виде гемолитико-уремического синдрома.
Стать причиной гемолитической анемии может и прием некоторых лекарственных препаратов, в частности, противомалярийных средств, анальгетиков, нитрофуранов и сульфаниламидов.
Провоцирующие факторы:
- вакцинация;
- аутоиммунные заболевания (неспецифический язвенный колит , системная красная волчанка);
- некоторые инфекционные заболевания (вирусная пневмония , сифилис , токсоплазмоз , инфекционный мононуклеоз);
- энзимопатии;
- гемобластозы (миеломная болезнь , лимфогранулематоз , хронический лимфолейкоз , острый лейкоз);
- отравления мышьяком и его соединениями, алкоголем , ядовитыми грибами , уксусной кислотой, тяжелыми металлами;
- тяжелые физические нагрузки (длительный лыжный переход, бег или ходьба на большие расстояния);
- злокачественная артериальная гипертензия ;
- ожоговая болезнь;
- протезирование сосудов и клапанов сердца.
Формы заболевания
Все гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и врожденные. К врожденным, или наследственным формам относятся:
- эритроцитарные мембранопатии – результат аномалий строения эритроцитарных мембран (акантоцитоз, овалоцитоз, микросфероцитоз);
- энзимопении (ферментопении) – связаны с недостатком в организме определенных ферментов (пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
- гемоглобинопатии – обусловлены нарушением структуры молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемия).
Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз).
Приобретенные гемолитические анемии, в зависимости от вызвавших их причин, делятся на следующие виды:
- приобретенные мембранопатии (шпороклеточная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
- изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии – развиваются в результате повреждения эритроцитов собственными или полученными извне антителами;
- токсические – ускоренное разрушение эритроцитов происходит из-за воздействия на них бактериальных токсинов, биологических ядов или химических веществ;
- гемолитические анемии, связанные с механическими повреждениями эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, тромбоцитопеническая пурпура).
Для всех видов гемолитических анемий характерны:
- анемический синдром;
- увеличение селезенки;
- развитие желтухи.
При этом каждый отдельный вид заболевания обладает особенностями.
Наследственные гемолитические анемии
Наиболее часто встречающейся в клинической практике наследственной гемолитической анемией является болезнь Минковского – Шоффара (микросфероцитоз). Она отслеживается в нескольких поколениях семьи и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетическая мутация приводит к недостаточному содержанию в мембране эритроцитов определенного типа белков и липидов. В свою очередь это вызывает изменения в размерах и форме эритроцитов, их преждевременное массивное разрушение в селезенке. Микросфероцитарная гемолитическая анемия может манифестировать у пациентов в любом возрасте, но чаще всего первые симптомы гемолитической анемии возникают в 10–16 лет.
Микросфероцитоз – наиболее часто встречающаяся наследственная гемолитическая анемия
Заболевание может протекать с разной выраженностью. У некоторых больных отмечается субклиническое течение, а у других развиваются тяжелые формы, сопровождающиеся частыми гемолитическими кризами, которые имеют следующие проявления:
- повышение температуры тела;
- озноб;
- общая слабость;
- боли в пояснице и животе;
- тошнота, рвота.
Основным симптомом микросфероцитоза является разной степени выраженности желтуха. Из-за высокого содержания стеркобилина (конечного продукта обмена гема) кал интенсивно окрашивается в темно-коричневый цвет. У всех пациентов, страдающих микросфероцитарной гемолитической анемией, увеличивается селезенка, а у каждого второго увеличивается и печень.
Микросфероцитоз повышает риск образования в желчном пузыре конкрементов, т. е. развития желчнокаменной болезни . В связи с этим нередко возникают желчные колики, а при закупорке желчного протока камнем – обтурационная (механическая) желтуха.
В клинической картине микросфероцитарной гемолитической анемии у детей присутствуют и другие признаки дисплазии:
- брадидактилия или полидактилия ;
- готическое небо;
- аномалии прикуса;
- седловидная деформация носа;
- башенный череп.
У пациентов пожилого возраста из-за разрушения эритроцитов в капиллярах нижних конечностей возникают устойчивые к традиционной терапии трофические язвы стоп и голеней.
Гемолитические анемии, связанные с дефицитом определенных ферментов, обычно манифестируют после приема некоторых медикаментов или перенесенного интеркуррентного заболевания. Их характерными признаками являются:
- бледная желтуха (бледный цвет кожи с лимонным оттенком);
- сердечные шумы;
- умеренно выраженная гепатоспленомегалия ;
- темный цвет мочи (обусловлен внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с мочой гемосидерина).
При тяжелом течении заболевания возникают ярко выраженные гемолитические кризы.
К врожденным гемоглобинопатиям относятся талассемия и серповидноклеточная анемия. Клиническая картина талассемии выражена следующими симптомами:
- гипохромная анемия;
- вторичный гемохроматоз (связан с частыми гемотрансфузиями и необоснованным назначением железосодержащих препаратов);
- гемолитическая желтуха;
- спленомегалия;
- холелитиаз;
- поражение суставов (артрит , синовит).
Серповидноклеточная анемия протекает с рецидивирующими болевыми кризами, умеренно выраженной гемолитической анемией, повышенной восприимчивостью больного к инфекционным заболеваниям. Основными симптомами являются:
- отставание детей в физическом развитии (особенно мальчиков);
- трофические язвы нижних конечностей;
- умеренная желтуха;
- болевые кризы;
- апластические и гемолитические кризы;
- приапизм (не связанная с половым возбуждением самопроизвольная эрекция полового члена, сохраняющаяся несколько часов);
- холелитиаз;
- спленомегалия;
- аваскулярные некрозы;
- остеонекроз с развитием остеомиелита .
Приобретенные гемолитические анемии
Из приобретенных гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные. К их развитию приводит выработка иммунной системой пациентов антител, направленных против собственных эритроцитов. Т. е. под влиянием некоторых факторов происходит нарушение деятельности иммунной системы, в результате которой она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и разрушать их.
При аутоиммунной анемии гемолитические кризы развиваются внезапно и остро. Их возникновению могут предшествовать предвестники в виде артралгий и/или субфебрильной температуры тела. Симптомами гемолитического криза являются:
- повышение температуры тела;
- головокружение;
- резкая слабость;
- одышка;
- сердцебиение;
- боли в пояснице и эпигастрии;
- быстрое нарастание желтухи, не сопровождающейся зудом кожи;
- увеличение селезенки и печени.
Существуют формы аутоимунных гемолитических анемий, при которых пациенты плохо переносят холод. При переохлаждении у них развивается гемоглобинурия, холодовая крапивница , синдром Рейно (сильный спазм артериол пальцев).
Особенностями клинической картины токсических форм гемолитических анемий являются:
- быстропрогрессирующая общая слабость;
- высокая температура тела;
- рвота;
- сильная боль в пояснице и животе;
- гемоглобинурия.
На 2-3 сутки от начала заболевания у больного начинает нарастать уровень билирубина в крови и развивается желтуха, а еще через 1-2 дня возникает гепаторенальная недостаточность, проявляющаяся анурией , азотемией , ферментемией, гепатомегалией.
Еще одной формой приобретенной гемолитической анемии является гемоглобинурия. При этой патологии происходит массовое разрушение эритроцитов внутри кровеносных сосудов и гемоглобин попадает в плазму, а затем начинает выделяться с мочой. Основным симптомом гемоглобинурии является темно-красный (иногда черный) цвет мочи. Другими проявлениями патологии могут стать:
- сильная головная боль ;
- резкое повышение температуры тела;
- потрясающий озноб;
Гемолиз эритроцитов при гемолитической болезни плода и новорожденных связан с проникновением в кровоток плода через плаценту антител из крови матери, т. е. по патологическому механизму данная форма гемолитической анемии относится к изоиммунным заболеваниям.
В норме средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет 110–120 суток. При гемолитической анемии жизненный цикл красных клеток крови укорачивается в несколько раз и составляет 15–20 суток.
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного может протекать по одному из следующих вариантов:
- внутриутробная гибель плода;
- отечная форма (иммунная форма водянки плода);
- желтушная форма;
- анемическая форма.
Общими признаками, характерными для всех форм этого заболевания, являются:
- гепатомегалия;
- спленомегалия;
- увеличение в крови эритробластов;
- нормохромная анемия.
Диагностика
Обследование пациентов с гемолитическими анемиями проводится гематологом. При опросе пациента выясняют частоту образования гемолитических кризов, их тяжесть, а также уточняет наличие подобных заболеваний в семейном анамнезе. В ходе осмотра пациента обращают внимание на окраску склер, видимых слизистых оболочек и кожных покровов, пальпируют живот с целью выявления возможного увеличения печени и селезенки. Подтвердить гепатоспленомегалию позволяет УЗИ органов брюшной полости.
Изменения в общем анализе крови при гемолитической анемии характеризуются гипо- или нормохромной анемией, ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, выявляют гемоглобинурию, гемосидеринурию, уробилинурию, протеинурию. В кале отмечается повышенное содержание стеркобилина.
При необходимости выполняют пункционную биопсию костного мозга с последующим гистологическим анализом (обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка).
Гемолитической анемией страдает примерно 1% населения. В общей структуре анемий на долю гемолитических приходится 11%.
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:
- гемобластозы;
- гепатолиенальный синдром;
- портальная гипертензия;
- цирроз печени;
Лечение гемолитических анемий
Подходы к лечению гемолитических анемий определяются формой заболевания. Но в любом случае первостепенной задачей является устранение гемолизирующего фактора.
Схема терапии гемолитического криза:
- внутривенное вливание растворов электролитов и глюкозы;
- трансфузия свежезамороженной плазмы крови;
- витаминотерапия;
- назначение антибиотиков и/или кортикостероидов (по показаниям).
При микросфероцитозе показано хирургическое лечение – удаление селезенки (спленэктомия). После оперативного вмешательства у 100% пациентов наступает стойкая ремиссия, так как повышенный гемолиз эритроцитов прекращается.
Терапия аутоиммунных гемолитических анемий проводится глюкокортикоидными гормонами. При ее недостаточной эффективности может потребоваться назначение иммунодепрессантов, противомалярийных препаратов. Резистентность медикаментозной терапии является показанием к проведению спленэктомии.
При гемоглобинурии проводят трансфузию отмытых эритроцитов, инфузию растворов плазмозаменителей, назначают антиагреганты и антикоагулянты.
Лечение токсических форм гемолитических анемий требует введения антидотов (при их наличии), а также использования методов экстракорпоральной детоксикации (форсированный диурез, перитонеальный диализ, гемодиализ, гемосорбция).
Возможные последствия и осложнения
Гемолитические анемии могут приводить к развитию следующих осложнений:
- инфаркты и разрыв селезенки;
- ДВС-синдром;
- гемолитическая (анемическая) кома.
Прогноз
При своевременно начатом и адекватном лечении гемолитических анемий прогноз в целом благоприятный. При присоединении осложнений он значительно ухудшается.
Профилактика
Профилактика развития гемолитических анемий включает следующие мероприятия:
- медико-генетическое консультирование пар при наличии в семейном анамнезе указаний на случаи гемолитической анемии;
- определение на этапе планирования беременности группы крови и резус-фактора будущей матери;
- укрепление иммунной системы.
Видео с YouTube по теме статьи:
Гемолитические анемии
Анемия, при которой процесс разрушения эритроцитов преобладает над процессом регенерации, называется гемолитической.
Естественная гибель эритроцита (эритродиерез) происходит спустя 90-120 дней после его рождения в сосудистых пространствах ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в синусоидах селезенки и значительно реже непосредственно в кровеносном русле. При гемолитической анемии наблюдается преждевременное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Устойчивость эритроцита к различным воздействиям внутренней среды обусловлена как структурными белками клеточной мембраны (спектрин, анкирин, белок 4,1 и др.), так и ее ферментным составом, кроме того, нормальным гемоглобином и физиологическими свойствами крови и других сред, в которых циркулирует эритроцит. При нарушении свойств эритроцита или изменении среды его пребывания, он преждевременно разрушается в кровеносном русле либо в ретикулогистиоцитарной системе различных органов, прежде всего селезенки.
Гемолитические анемии гетерогенны по своему патогенезу, поэтому установление механизма гемолиза является важной клинической задачей, не всегда легко решаемой.
Классификация.
Обычно выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии, поскольку они имеют различные механизмы развития и отличаются подходом к лечению. Реже классифицируют гемолитические анемии по наличию или отсутствию иммунопатологии, различая аутоиммунные и неиммунные гемолитические анемии, к которым относятся врожденные гемолитические анемии, приобретенные гемолитические анемии у больных циррозом печени, а также при наличии протезов сердечных клапанов и так называемая маршевая гемоглобинурия.
Гемолитическим анемиям присущ ряд признаков, которые выделяют их из анемий другого происхождения. Прежде всего, это гиперрегенераторные анемии, протекающие с гемолитической желтухой и спленомегалией. Высокий ретикулоцитоз при гемолитическим анемиям обусловлен тем, что при распаде эритроцитов образуются все необходимые элементы для построения нового эритроцита и, как правило, отсутствует де фицит эритропоэтина, витамина В 12 , фолиевой кислоты и железа. Разрушение эритроцитов сопровождается увеличением содержания в крови свободного билирубина; когда его уровень превышает 25 мкмоль/л, появляется истеричность склер и кожных покровов. Увеличение селезенки (спленомегалия) - результат гиперплазии ее ретикулогистиоцитарной ткани, обусловленной повышенным гемолизом эритроцитов. Общепринятой классификации гемолитических анемий нет.
Наследственные гемолитические анемии.
А. Мембранопатии вследствие нарушения структуры белка мембраны эритроцита:
Микросфероцитоз; эллиптоцитоз; стоматоцитоз; пиропойкилоцитоз
Нарушение липидов мембраны эритроцитов: акантоцитоз, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы, увеличение содержания лецитина в мембране эритроцитов, детский инфантильный пикноцитоз
Б. Ферментопатии:
Дефицит ферментов пентозофосфатного цикла
Дефицит активности ферментов гликолиза
Дефицит активности ферментов обмена глутатиона
Дефицит активности ферментов, участвующих в использовании АТФ
Дефицит активности рибофосфатпирофосфаткиназы
Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов
В. Гемоглобинопатии:
Обусловленные аномалией первичной структуры гемоглобина
Вызванные снижением синтеза полипептидных цепей, входящих в состав нормального гемоглобина
Обусловленные двойным гетерозиготным состоянием
Аномалии гемоглобина, не сопровождающиеся развитием заболевания
Приобретенные гемолитические анемии
А. Иммунные гемолитические анемии:
Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител: изоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные
Аутоиммунные гемолитические анемии: с неполными тепловыми агглютининами, с тепловыми гемолизинами, с полными Холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами
Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормоцитов костного мозга
Б. Гемолитические анемии, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией: ПНГ
В. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов
Г. Гемолитические анемии, связанные с химическим повреждением эритроцитов (свинец, кислоты, яды, алкоголь)
Д. Гемолитические анемии на фоне дефицита витаминов Е и А
На этапе клинического анализа крови врач-лаборант изучает морфологию эритроцитов. При этом могут быть выявлены различные ее изменения: микро-сферо-, овало-, эллипто-, стомато-, аканто-, пиропикноцитоз, мишеневидность эритроцитов, что дает основание предположить один из вариантов мембранопатии, а мишеневидность эритроцитов характерна для талассемии. При наличии в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха на фоне анизопойкилоцитоза можно предположить один из вариантов наследственной ферментопатии. При серповидноклеточной гемолитической анемии проводят метабисульфитную пробу или пробу с герметизацией капли крови, что позволяет увеличить число серповидных эритроцитов и тем самым облегчает диагностику. Внутрисосудистый гемолиз проявляется наличием фрагментированных эритроцитов, количество которых иногда достигает 100 %, что наблюдается при ДВС-синдроме, сопровождающем многие тяжелые заболевания, а также при отравлении гемолитическими ядами, маршевом гемолизе и при искусственном клапане сердца. Таким образом, измененная морфология эритроцитов, характерная для тех или иных вариантов гемолитической анемии, позволяет обосновать дальнейший диагностический поиск.
Уже при первом знакомстве с больным анемией целесообразно выяснить его принадлежность к той или иной этнической группе, поскольку известно, что азербайджанцы, жители, населяющие Дагестан, грузины и горские евреи чаще болеют наследственной гемолитической анемией. Следует расспросить больного, нет ли среди его кровных родственников больных с анемией, когда у него появились первые симптомы анемии, когда впервые был установлен диагноз анемии. О наследственном характере гемолитической анемии иногда свидетельствует наличие желчнокаменной болезни, диагностированной у больного или его родственников в молодом возрасте (гипербилирубинемия может способствовать камнеобразованию в желчном пузыре и протоках).
При физикальном обследовании больных с наследственной гемолитической анемией в части случаев выявляют изменения костного скелета, строения черепа. Совокупность данных анамнеза, результатов физикального и лабораторного исследований позволяет определить гемолитический характер анемии. Дальнейшее исследование направлено на уточнение основного патогенетического звена гемолитической анемии.
Существуют клинические и лабораторные различия при внутрисосудистом и внутриклеточном гемолизе. Так, при разрушении эритроцитов в селезенке, печени, костном мозге в макрофагах происходит катаболизм гема: под влиянием фермента гемоксигеназы образуется вердогемоглобин, отщепляется железо, затем образуется биливердин, который под влиянием биливердинредуктазы превращается в билирубин. Попадая в общий кровоток билирубин связывается с альбумином; в печени альбумин отщепляется, а билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкуронид билирубина, которые поступают в желчь и выделяются в кишечник. Там под влиянием микрофлоры он превращается в уробилиноген, а затем - в стеркобилин. Этот процесс аналогичен физиологическому: примерно 1 % эритроцитов ежедневно погибает преимущественно в ретикулогистиоцитарной системе селезенки, печени, костного мозга. Но при гемолитической анемии гемолиз резко нарастает, поэтому в крови увеличивается содержание свободного билирубина, усиливается его экскреция в желчь, нарушая ее коллоидную стабильность, и создаются предпосылки к развитию холелитиаза.
Часть эритроцитов разрушается в кровеносном русле и в норме. При этом свободный гемоглобин связывается с плазменными белками: гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Образовавшиеся комплексы захватываются гепатоцитами, а затем удаляются клетками ретикулогистиоцитарной системы. Если разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле, а количество свободного билирубина превышает гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, то свободный гемоглобин проникает из крови в мочу через гломерулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.
Ценным показателем гемолиза является уровень гаптоглобина: чем интенсивнее гемолиз, тем больше расходуется гаптоглобина; при этом его расход превышает синтетическую способность печени (гаптоглобин синтезируется в печени, принадлежит к классу а 2 -глобулинов), в связи с чем уровень гаптоглобина резко снижается, что наблюдается прежде всего при внутрисосудистом гемолизе.
Таким образом, клиническими и лабораторными признаками, характерными для внутриклеточного гемолиза, являются: желтушность кожи и склер, спленомегалия, увеличенное содержание свободного билирубина, снижение уровня гаптоглобина. Для внутрисосудистого гемолиза увеличение селезенки нехарактерно; наблюдается тромбоз в различных органах, появляется боль различной локализации (в почках, сердце, брюшной полости) за счет развития инфарктов; иктеричность склер и кожных покровов выражена слабо; уровень свободного гемоглобина в сыворотке крови резко повышен, а гаптоглобина, напротив, резко понижен; в моче определяется свободный гемоглобин, а спустя несколько суток - гемосидерин; выражены симптомы интоксикации (ознобы, лихорадка).
Таким образом, анализ клинических и лабораторных данных помогает разграничить внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз, приблизиться к определению варианта гемолитической анемии. Так, внутриклеточный гемолиз более свойствен мембранопатиям, а качественные гемоглобинопатии и приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии протекают с внутрисосудистым гемолизом.
Гемолитические анемии занимают в структуре анемий 11,5 %, т.е. встречаются значительно реже, чем железодефицитные анемии. Некоторые формы гемолитических анемий распространены у людей определенных этнических групп. Однако, учитывая значительную миграцию населения, врач может встретиться с такой формой гемолитической анемии, которая не свойственна населению Украины.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия.
Заболевание распространено повсеместно; ее частота в популяции составляет 1:5000. Наследственный микросфероцитоз передается по аутосомно-доминантному типу, реже - по аутосомно-рецессивному; в 25 % случаев наблюдаются спорадические случаи за счет новой мутации. Заболевание было впервые описано в 1871 г. Минковский (1900) и Шоффар (1907) выделили его в самостоятельную нозологическую форму и установили его наследственный характер.
Патогенез связан с дефектом спектрина, анкирина, белков 4,1 и 4,2, - с их дефицитом или отсутствием. Это приводит к тому, что мембрана эритроцита приобретает вид сеточки, через отверстия которой свободно входят и выходят многие активные вещества, необходимые для обеспечения стабильности мембраны. При этом нарушается электролитный обмен, поскольку в эритроцит в повышенном количестве проникают натрий и вода, вследствие чего эритроцит набухает, становится большим, приобретает шаровидную форму. В последующем размеры эритроцита уменьшаются при прохождении (пассаже) через синусоиды селезенки, его мембрана «обтесывается» с поверхности, а эритроцит уменьшается в размерах (микроцитоз), сохраняя сферическую форму.
Клиника. При объективном исследовании выявляют деформацию черепа, полидактилию, высокое, «готическое», нёбо. Эти изменения обусловлены расширением плацдарма кроветворения, который перемещается в период роста с плоских костей на трубчатые. Кожные покровы и видимые слизистые в разной степени желтушны, что зависит от фазы болезни: гемолитический криз или ремиссия. Увеличена селезенка, иногда и печень; нередки холелитиаз и приступы желчной колики.
Картина крови. Анемия нормохромная. Концентрация гемоглобина вне гемолитического криза сохраняется на уровне 90-100 г/л, а во время криза снижается до 40-50 г/л. Эритроциты малых размеров, имеют шаровидную форму, не определяется центральное просветление (микросфероцитоз). Количество ретикулоци-тов увеличено как в период ремиссии, так и (особенно) после гемолитического криза - 10-15 и 50-60% соответственно. Количество тромбоцитов остается в норме; количество лейкоцитов увеличивается в период криза, иногда наблюдается ядерный сдвиг до юных форм; СОЭ увеличена за счет уменьшения количества эритроцитной массы. Осмотическая резистентность (стойкость) эритроцитов понижена: их гемолиз начинается уже в 0,78% растворе натрия хлорида. В сомнительных случаях рекомендуется предварительная инкубация эритроцитов в течение суток, после чего их хрупкость повышается. Можно изучать спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации в стерильных условиях: если в норме разрушается от 0,4 до 5 % эритроцитов, то при микросфероцитарной анемии - 30-40%. Если к эритроцитам добавить глюкозу, то их аутолиз у здорового человека снижается до 0,03-0,4%, а у больных микросфероцитарной гемолитической анемии - до 10 %. В то же время микросфероциты более устойчивы в кислой среде, чем нормальные эритроциты.
В биохимическом анализе крови чаще всего увеличено содержание свободного билирубина, но не всегда. Так, если функциональная способность печени сохранена, а гемолиз невелик, то за счет связывания билирубина с глюкуроновой кислотой обеспечивается нормальный уровень свободного и связанного билирубина. Концентрация свободного билирубина закономерно повышается После гемолитического криза, который может развиться после случайной инфекции; в этих условиях наблюдается массовый распад эритроцитов и печень «не Успевает» связать свободный билирубин с глюкуроновой кислотой с образованием связанного билирубина. К гемолизу может присоединиться механическая желтуха, обусловленная образованием пигментных желчных камней в желчных протоках; в этих случаях увеличивается содержание обеих фракций билирубина; в моче повышается содержание уробилиногена, а в кале - стеркобилина. Гемолитический криз сопровождается активацией эритропоэза: в пунктате костного мозга выраженная нормобластическая реакция. Описывают отдельные случаи апластического гемолитического криза, когда отсутствует ответная активация эритропоэза, в костном мозге количество клеток эритроидного ростка уменьшено. Чаще такое состояние наблюдается на фоне развившейся инфекции.
Течение микросфероцитоза у гомозиготов, как правило, тяжелое, проявляется с детства, а у гетерозиготов протекает субклинически и возникает поздно, иногда после 20-30 лет. Описаны и более редкие формы мембранопатий.
Наследственный эллиптоцитоз наследуется аутосомно-доминантным путем; его частота варьирует от 0,02 до 0,05 % в популяции среди различных этносов мира. При электрофорезе у части больных отсутствует белок полосы 4,1. Эритроциты имеют форму эллипса, их деформируемость снижена, в связи с чем они быстро разрушаются в селезенке.
Течение в подавляющем большинстве случаев (95%) бессимптомное. Однако следует помнить, что наличие эллиптоцитоза не всегда свидетельствует о его наследственном характере, поскольку у здорового человека около 15% эритроцитов также имеют эллипсовидную форму. Клинически в манифестных случаях наблюдаются желтушность кожи и склер, спленомегалия, нередко диагностируются холелитиаз, изменения костного скелета.
Лабораторная диагностика основана на выявлении эллиптоцитов, которые иногда имеют форму палочки. Если в норме соотношение взаимно перпендикулярных диаметров эритроцита приближается к 1, то при эллиптоцитозе оно снижается до 0,78. Могут встречаться мишеневидные эритроциты, а эллиптоциты могут иметь различные размеры и нормохромную окраску. Цветовой показатель не отклоняется от нормы, уровень гемоглобина даже у гомозиготов не бывает низким, варьируя от 90 до 120 г/л. Количество ретикулоцитов увеличивается умеренно - до 4 %; осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) чаще понижена, но может быть и нормальной; в последнем случае проводят пробы с инкубацией эритроцитов и пробу на аутолиз, которые обнаруживают снижение ОРЭ.
Наследственный стоматоцитоз встречается среди людей всех этнических групп с невыясненной частотой, наследуется аутосомно-доминантным путем. Патогенез гемолиза при стоматоцитозе обусловлен несбалансированностью коэффициента калий/натрий в эритроците: калия накапливается меньше, чем натрия; возникающая при этом гипергидратация эритроцита снижает содержание в нем гемоглобина, а при окраске в центре эритроцита формируется просветление, напоминающее очертания рта. В некоторых случаях дисбаланс между калием и натрием в эритроците меняется и вместо гипергидратации возникает дегидратация, происходит «сгущение» гемоглобина в клетке, а при окраске эритроцит приобретает мишеневидную форму. Если эти клетки поместить в гипотонический раствор, то они принимают фору стоматоцита. ОРЭ, как правило, снижена; эритроциты разрушаются в селезенке, особенно у больных с резус-отрицательной кровью. Клиника в манифестных случаях аналогична другим наследственным гемолитическим анемиям. Выраженность анемии и желтухи умеренная, спленомегалия развивается только при длительном гемолизе. Концентрация свободного билирубина умеренно повышена, уровень гемоглобина обычно не падает ниже 90 г/л.
К более редким формам мембранопатий относятся наследственный акантоцитоз и пиропикноцитоз . Их клиника в выраженных случаях аналогична таковой при других наследственных гемолитических анемий. Основным диагностическим тестом при пиропикноцитозе является морфологическое исследование эритроцитов, которые выглядят искривленными и сморщенными, а в пробе с пиротестом (нагревание до 49-50 °С) их гемолиз наступает уже при температуре, которая на 3-4 °С ниже (эритроциты здорового человека разрушаются только при температуре 49-50 °С).
Акантоциты получили свое название благодаря наличию у них многочисленных выростов по всей поверхности, что обусловлено диспропорцией в содержании различных липидов: в клеточной мембране у них преобладает ригидный лецитин над более текучим сфингомиелином. Появление акантоцитов - это типичный признак акантоцитоза, но его нельзя считать патогномоничным для этой формы анемии, поскольку они могут встречаться и при тяжелой патологии печени, алкоголизме, микседеме, некоторых неврологических заболеваниях. О роли наследственности в этих случаях будет свидетельствовать наличие гемолитической анемии с умеренно повышенным уровнем ретикулоцитов и свободного билирубина.
Ферментопатии - несфероцитарные гемолитические анемии обусловлены наследственным снижением активности эритроцитарных ферментов или их нестабильностью. Эти формы гемолитических анемий наследуются аутосомно-рецессивным путем или по Х-сцепленному рецессивному типу. При них не встречаются ни морфологические изменения эритроцитов, ни нарушения ОРЭ.
Ферментопатии, связанные с дефицитом активности Г-6-ФД, распространены у жителей средиземноморского побережья, у евреев-сефардов, а также в Африке и Латинской Америке и в бывших малярийных районах Средней Азии и Закавказья. Полагают, что в этих географических регионах произошел естественный отбор: люди с нормальным составом ферментов в мембранах эритроцитов погибали чаще от малярии, чем люди с дефектным содержанием ферментов, поскольку они оказались более устойчивы к малярийному плазмодию. Дефицит активности Г-6-ФД у русских в нашей стране встречается в 2 % случаев.
Патогенез. В условиях дефицита Г-6-ФД нарушается метаболизм глутатиона, снижается его содержание в мембране эритроцита и накапливается перекись водорода, под влиянием которой гемоглобин и белки мембраны денатурируются; в эритроцитах появляются тельца Гейнца-Эрлиха, содержащие денатурированный гемоглобин. Эритроциты разрушаются как в кровеносном русле, так и в клетках ретикулоэндотелиальной системы.
Клинически заболевание имеет хроническое течение в форме несфероцитарной гемолитической анемии, преимущественно у жителей Северной Европы, реже - в виде острого внутрисосудистого гемолиза, чаще всего после приема провоцирующего пре
парата с окислительными свойствами (противомалярийные средства, сульфаниламиды), а также на фоне инфекции. Симптоматика криза: лихорадка, увеличение печени, выделение мочи черного цвета, резко окрашенного кала. Селезенка остается в норме. Вариант фавизма характеризуется кризовым течением, развивающимся после употребления в пищу конских бобов или вдыхания их пыльцы. При этом больные жалуются на слабость, озноб, боль в пояснице; рвота появляется через несколько часов или дней после действия провоцирующих факторов.
Лабораторная диагностика: нормохромная, регенераторная анемия; анизопойкилоцитоз, нормоциты, осколки эритроцитов (шизоциты); в эритроцитах - тельца Гейнца-Эрлиха. В биохимическом анализе крови повышено содержание свободного билирубина, наблюдается гипогаптоглобулинемия. Костномозговой пунктат характеризуется выраженной нормобластической реакцией: до 50 - 70 % клеток пунктата составляют элементы красного ростка. Диагноз подтверждают после установления дефицита фермента Г-6-ФД в эритроците в период компенсации процесса у больного, а также у его родственников.
Дефицит активности пируваткиназы как причина гемолитической анемии встречается с частотой 1:20 000 в популяции во всех этнических группах; наследуется аутосомно-рецессивным путем, проявляется несфероцитарной гемолитической анемии. В ее патогенезе имеет значение блокада гликолиза с нарушением синтеза АТФ, которая приводит к дефекту клеточной мембраны эритроцита. Гемолиз происходит внутриклеточно.
Клиника: бледность и желтушность кожных покровов, спленомегалия. Встречаются как полностью компенсированные, так и тяжелые формы заболевания. В гемограмме: нормохромная анемия, анизо- и пойкилоцитоз, могут быть макроциты, овалоциты, акантоциты, пиропикноциты. Отсутствуют сфероцитоз эритроцитов и тельца Гейнца-Эрлиха. Диагноз устанавливают на основании сниженной активности пируваткиназы в эритроцитах больного и у его родственников.
Гемоглобинопатии.
К этой форме гемолитических анемий относятся наследственные аномалии синтеза гемоглобина, обусловленные изменением первичной структуры его молекулы (качественные гемоглобинопатии) или нарушением соотношения (или синтеза) одной из цепей глобина с неизмененной первичной его структурой (количественные гемоглобинопатии). Это многочисленная группа заболеваний: выявлено уже более 500 аномальных гемоглобинов (т.е. качественных гемоглобинопатии) и более 100 различных типов ß-талассемий, а также несколько типов а-талассемий (т.е. количественных гемоглобинопатии). По данным ВОЗ (1983), около 200 тыс. детей ежегодно рождаются и погибают от гемоглобинопатии различного вида, а 240 млн гетерозиготных носителей гемоглобинопатии, не будучи больными, в потомстве могут иметь тяжело больных детей. Распространение гемоглобинопатии, как и других наследственных гемолитических анемий, соответствует ареалу распространения малярии. Среда множества гемоглобинопатии есть часто встречающиеся: талассемия, серповидноклеточная гемолитическая анемия, гемоглобинопатии С, Е, D и редко встречающиеся - метгемоглобинемия, нестабильные гемоглобины и др.
Талассемия - это мишеневидноклеточная анемия с нарушенным соотношением НЬА и HbF по биохимическим показателям; при этом возможна частичная недостаточность определенной цепи или ее полное отсутствие при преобладании другой цепи. Так, при нарушении синтеза ß-цепи будут преобладать а-цепи и наоборот. Бета-талассемия обусловлена снижением продукции ß-цепей гемоглобина. Неповрежденные а-цепи избыточно накапливаются в клетках эритропоэза, что ведет к повреждению мембраны и разрушению как клеток эритроидного ряда в костном мозге, так и эритроцитов в периферической крови; развиваются неэффективный эритропоэз и гемолиз с гипохромией эритроцитов, ибо содержание гемоглобина в эритроцитах недостаточно. Первыми описали ß-талассемию американские педиатры Кули и Ли в 1925 г. Тяжелая гомозиготная форма ß-талассемии получила название болезни Кули, или большой талассемии. Кроме того, по выраженности анемии и других клинических симптомов выделяют промежуточную, малую и минимальную талассемию. Помимо стран Средиземноморья талассемия встречается во Франции, Югославии, Швейцарии, Англии, Польше, а также у жителей Закавказья и Средней Азии, где в некоторых регионах частота носительства достигает 10-27 %.
Патогенез ß-талассемии связан с мутацией в локусе ß-глобина на 11-й паре хромосом, нарушающей синтез ß-глобиновой цепи. Вследствие неадекватного синтеза гемоглобина развивается гипохромная анемия. Преципитаты избыточного количества а-цепей удаляются из эритроцитов и эритрокариоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы; при этом клетки повреждаются и быстрее разрушаются. Таков механизм неэффективного эритропоэза и гемолиза эритроцитов и ретикулоцитов; гибель последних происходит в селезенке. При ß-талассемии накапливается также HbF, обладающий большим сродством к кислороду; однако отдача его тканям затруднена, что приводит к их гипоксии. Неэффективный эритропоэз способствует расширению плацдарма кроветворения, что отражается на структуре скелета; вместе с тем деструкция эритрокариоцитов в костном мозге ведет к повышенному всасыванию железа и патологической перегрузке организма железом. Гематологические признаки ß-талассемии иногда выявляются у больных анемией среди русских.
Клиника большой талассемии проявляется уже в детстве. У больных детей своеобразный башенный череп, монголоидное лицо с увеличенной верхней челюстью. Ранний признак болезни Кули - сплено- и гепатомегалия, развивающиеся за счет экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероза. Со временем у них формируются цирроз печени, сахарный диабет в результате фиброза поджелудочной железы, а гемосидероз миокарда приводит к застойной сердечной недостаточности.
При анализе крови определяется гипохромная гиперрегенераторная анемия разной степени тяжести. В мазке крови обнаруживают гипохромные эритроциты малых размеров, мишеневидные, различной формы; много нормоцитов. В биохимическом анализе крови выявляются гипербилирубинемия за счет свободной фракции, гиперсидеремия, снижение ОЖСС, повышение активности ЛДГ. В эритроцитах повышен уровень фетального гемоглобина.
Гемолитическая анемия – достаточно редкий недуг крови, характерной чертой которого является сокращение жизненного цикла красных кровяных телец (эритроцитов). В норме эритроцит живёт в среднем от 3 до 4 месяцев, но при наличии анемии этот период сокращается до двух недель. Каждый день определённая часть красных кровяных телец замещается новыми, которые продуцирует красный костный мозг.
Если срок жизни эритроцитов будет сокращён, то клетки для замещения просто не будут успевать созревать. Именно из-за этого их концентрация в периферической крови значительно снижается.
Разновидности
Все существующие разновидности гемолитических анемий разделяют на две большие группы:
- наследственные;
- приобретённые.
Наследственные формы
- несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
- микросфероцитарная гемолитическая анемия. Причина развития такой патологии – передача мутировавших генов, основная задача которых состоит в синтезировании белковых молекул, которые формируют стенку эритроцитов. В случае прогрессирования микросфероцитарной гемолитической анемии структура красных кровяных телец, их активность, а также устойчивость к деструкции, значительно снижается;
- серповидноклеточная. Причиной появления такого наследственного недуга является мутация гена, основная задача которого – кодировать очерёдность аминокислот при продуцировании гемоглобина. Характерная черта недуга – деформация эритроцита в виде серпа. Поражённые клетки больше не могут полноценно изменять свою форму во время прохождения по кровеносным сосудам, поэтому и происходит их усиленная деструкция;
- талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.
Приобретённые формы
- аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолиз эритроцитов происходит по причине формирования антител, которые накапливаются на их мембранах. Как результат, такие красные кровяные тельца становятся маркированными, и макрофаги начинают воспринимать их как чужеродных агентов. При аутоиммунной приобретённой гемолитической анемии иммунная система человека сама разрушает эритроциты;
- анемия, возникающая при резус-конфликте и гемолитической болезни новорождённых детей. Причина прогрессирования – несовместимость по резусу крови женщины и её плода. В организме будущей матери начинают постепенно образовываться антитела к красным кровяным клеткам плода, которые содержат резус-антиген. Как результат, формируются иммунные комплексы, которые и приводят к деструкции эритроцитарных клеток;
- травматические гемолитические анемии. Причины прогрессирования – сосудов, наличие сосудистых протезов, изменение структуры капилляров;
- гемолиз эритроцитов, прогрессирующий под воздействием эндогенных и экзогенных факторов ;
- острая пароксизмальная ночная гемоглобулинемия.
Этиология
Этиологические факторы, провоцирующие прогрессирование аутоиммунной, серповидноклеточной и прочих видов гемолитических анемий у детей и взрослых:
- различные разновидности ;
- аутоиммунные недуги;
- травмы различной степени тяжести;
- ранее перенесённые патологии инфекционной природы;
- термические и химические ожоги;
- хирургические вмешательства;
- инфекционные недуги ();
- амилоидоз жизненно важных органов;
- длительный контакт с токсическими веществами;
- длительный приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
- переливание несовместимой крови по резус-фактору;
- резус-конфликт во время вынашивания ребёнка;
- бактериальный и прочее.
Симптоматика
Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:
- синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
- синдром . Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
- синдром увеличения печени и селезёнки ();
- синдром . Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, головокружение и прочее.
Дополнительные симптомы данного патологического состояния:
- болевой синдром в месте проекции почек;
- боли в области живота;
- боли в грудине;
- изменение стула.
Диагностика
При проявлении симптомов, указывающих на прогрессирование данного недуга, необходимо посетить лечебное учреждение для диагностики и точной постановки диагноза. Наиболее информативным методом выявления гемолитической анемии является . С его помощью врач сможет уточнить общее количество красных кровяных телец, их качество. В анализе крови можно выявить:
- ускорение ;
- снижение концентрации ;
- наличие деформированных эритроцитов;
- снижение общего количества красных кровяных телец;
- увеличение концентрации .
Дополнительные методики диагностики:
- пункция красного костного мозга.
Лечение
Лечение гемолитической анемии должен проводить только высококвалифицированный специалист. Все дело в том, что данная разновидность анемий наиболее трудно поддаётся лечению, так как механизм запуска гемолиза устранить не всегда является возможным.
План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:
- назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
- гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
- трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
- для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
- при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками;
- иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.
Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно мониторить общее состояние пациента, и не допустить прогрессирования у него опасных осложнений.
Профилактика
Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.
Первичная профилактика аутоиммунных анемий:
- избегать сопутствующих инфекций;
- не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
- своевременное лечение инфекционных недугов.
В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:
- сульфаниламиды;
- антималярийные препараты;
- противотуберкулёзные средства;
- обезболивающие лекарства;
- жаропонижающие;
- антибактериальные препараты;
- лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.
Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания