Il gigantismo si manifesta come una crescita eccessiva uniforme. Il gigantismo è associato all'interruzione di quali funzioni corporee? Quando vedere un medico

– alta statura patologica, causata da un’eccessiva produzione dell’ormone della crescita (ormone somatotropo) da parte del lobo anteriore dell’ipofisi e si manifesta durante l’infanzia. Si nota un aumento dell'altezza oltre i 2 m, sproporzione del fisico con un predominante allungamento degli arti, mentre la testa sembra molto piccola. I pazienti sperimentano un disturbo dello stato fisico e mentale, della funzione sessuale. Con il gigantismo la capacità lavorativa è limitata e il rischio di infertilità è elevato. Il principale criterio diagnostico per il gigantismo, oltre a un quadro clinico chiaro, è il rilevamento di un aumento dell'ormone della crescita nel sangue.

informazioni generali

(o macrosomia) si sviluppa nei bambini con processi di ossificazione scheletrica incompleta, è più comune negli adolescenti maschi, viene rilevata già all'età di 9-13 anni e progredisce durante tutto il periodo della crescita fisiologica. Con il gigantismo, il tasso di crescita e gli indicatori del bambino superano di gran lunga la norma anatomica e fisiologica e entro la fine della pubertà raggiungono più di 1,9 m nelle donne e 2 m negli uomini, pur mantenendo un fisico relativamente proporzionale. L'incidenza del gigantismo varia da 1 a 3 casi ogni 1000 abitanti.

I genitori dei pazienti affetti da questa patologia hanno solitamente un'altezza normale. Il gigantismo dovrebbe essere differenziato dall'alta statura ereditaria.

Classificazione del gigantismo

Spesso la causa del gigantismo è una diminuzione della sensibilità delle cartilagini epifisarie, che assicurano la crescita delle ossa in lunghezza, agli effetti degli ormoni sessuali. Di conseguenza, le ossa mantengono la capacità di aumentare di lunghezza per lungo tempo, anche nel periodo postpuberale. L'ipersecrezione di somatotropina dopo la chiusura delle zone di crescita ossea e il completamento dell'ossificazione scheletrica porta all'acromegalia.

Sintomi di gigantismo

Il salto nell'aumento della lunghezza del corpo con il gigantismo avviene a 10-15 anni. I pazienti si distinguono per l'elevata crescita e la velocità del suo aumento, lamentano affaticamento e debolezza, vertigini, mal di testa, visione offuscata, dolore alle articolazioni e alle ossa. La diminuzione della memoria e della capacità di rendimento porta a un deterioramento del rendimento scolastico. Il gigantismo è caratterizzato da disturbi ormonali, disturbi della funzione mentale e sessuale (infantilismo). Nelle donne con gigantismo, amenorrea primaria o cessazione anticipata della funzione mestruale, si sviluppa infertilità, negli uomini - ipogonadismo. Altre manifestazioni ormonali del gigantismo comprendono il diabete insipido, l'ipo o l'ipertiroidismo e il diabete mellito. Si verifica prima un aumento della forza muscolare, quindi debolezza muscolare e astenia.

Con il gigantismo è possibile lo sviluppo di ipertensione arteriosa, distrofia miocardica, insufficienza cardiaca, enfisema, alterazioni distrofiche nel fegato, infertilità, diabete mellito e disfunzione tiroidea.

Diagnosi di gigantismo

La diagnosi di gigantismo viene stabilita sulla base di un esame esterno del paziente, dei risultati di studi di laboratorio, radiologici, neurologici e oftalmologici. Con il gigantismo, in laboratorio viene determinato un alto livello di ormone della crescita nel sangue.

Per identificare i tumori della ghiandola pituitaria, vengono eseguite la radiografia del cranio, la TC e la risonanza magnetica del cervello. In presenza di un adenoma ipofisario si determina una sella turcica allargata (letto della ghiandola pituitaria). Le radiografie delle mani mostrano una discrepanza tra l'età delle ossa e quella del passaporto. Un esame oftalmologico di pazienti con gigantismo rivela campi visivi limitati e congestione del fondo.

Trattamento del gigantismo

I principi del trattamento del gigantismo sono simili al trattamento dell'acromegalia. Per normalizzare il livello dell'ormone della crescita nel gigantismo, vengono utilizzati gli analoghi della somatostatina e gli ormoni sessuali vengono utilizzati per chiudere più rapidamente le zone di crescita ossea. Il trattamento eziologico del gigantismo negli adenomi ipofisari prevede l'uso della radioterapia o la loro rimozione chirurgica in combinazione con il supporto farmacologico con agonisti della dopamina.

Con il gigantismo eunucoide, il trattamento mira ad eliminare l'infantilismo sessuale, ad accelerare l'ossificazione scheletrica e a fermarne l'ulteriore crescita. Il trattamento del gigantismo parziale prevede la correzione ortopedica mediante chirurgia plastica. Il trattamento combinato del gigantismo utilizzato dagli endocrinologi combina la terapia ormonale e la radioterapia e consente di ottenere risultati positivi in ​​un numero significativo di pazienti.

Previsione e prevenzione del gigantismo

Con un trattamento adeguato per il gigantismo, la prognosi per la vita è relativamente favorevole. Tuttavia, molti pazienti non vivono fino alla vecchiaia e muoiono per complicazioni della malattia. La maggior parte dei pazienti affetti da gigantismo sono sterili e la loro capacità lavorativa è drasticamente ridotta.

I genitori dovrebbero preoccuparsi di un aumento netto e significativo della crescita del bambino durante la pubertà rispetto ai suoi coetanei. Un intervento medico tempestivo preverrà complicazioni.

Gigantismo ipofisario- una malattia basata sull'iperfunzione delle cellule eosinofile dell'ipofisi anteriore. Macroscopicamente, la ghiandola pituitaria può essere normale o ingrossata; microscopicamente, non si rileva alcuna anomalia; si determina una predominanza relativa o un adenoma di cellule eosinofile. Quando il tumore si sviluppa prima che le zone di crescita epifisarie si chiudano, si sviluppa il gigantismo e successivamente l'acromegalia.

Nell'infanzia si osserva solitamente gigantismo, ma sono possibili anche giganti ipofisi con segni acromegaloidi. L'aumento della crescita corporea inizia solitamente nel periodo della pubertà (10-14 anni), meno spesso nella prima infanzia. La malattia si manifesta prevalentemente nei maschi.

Eziologia. Il principale fattore eziologico è considerato l'adenoma eosinofilo o l'iperplasia delle cellule eosinofile. Anche le malattie infettive, inclusa l'encefalite, possono causare questa patologia. Uno dei fattori aggiuntivi nella genesi della malattia è la proprietà delle ossa di rispondere intensamente alla stimolazione dell'ormone della crescita. Il fattore ereditario gioca un ruolo indubbio nello sviluppo del gigantismo ipofisario.

Segni clinici. È consuetudine distinguere tra 2 forme della malattia. In alcuni casi, l'aumento della crescita avviene costantemente, in altri - a raffiche, con periodi di relativo riposo.
Inizialmente la crescita è proporzionale. Successivamente il busto e gli arti si allungano, le mani e i piedi raggiungono dimensioni enormi, compaiono segni acromegaloidi (ispessimento delle ossa del cranio, ingrossamento dei lineamenti del viso, prognatismo, aumento degli spazi tra i denti), cifosi dovuta alla crescita eccessiva delle vertebre. Lo sviluppo sessuale è inizialmente normale o prematuro. Si notano sintomi di ipotiroidismo, iperglicemia e glicosuria.
Man mano che l’adenoma cresce e la ghiandola pituitaria viene compressa, la sua iperfunzione viene sostituita da un’ipofunzione. I pazienti lamentano mal di testa e dolore alle estremità. Appare la debolezza muscolare, la funzione delle gonadi diminuisce, si sviluppa l'insufficienza della funzione tiroidea, si osserva la compressione del chiasma ottico con lo sviluppo di emianopsia bitemporale e cecità.

Nei bambini è possibile il gigantismo parziale - ingrandimento di qualsiasi parte del corpo o organo (singole dita, mano, piede o intero arto). Il gigantismo parziale è spesso una patologia congenita. Nello sviluppo del gigantismo parziale, l'importanza è attribuita all'aumento della crescita di una parte del corpo o dell'organo a causa della posizione anormale del feto nell'utero o della compressione dell'organo da parte del cordone ombelicale e dello sviluppo di congestione in esso ( teoria meccanica); disturbi nella formazione e formazione degli organi (teoria embrionale); patologie del sistema nervoso centrale. I muscoli della parte del corpo interessata sono ipertrofizzati, le ossa aumentano di dimensioni (Fig. 34) e i fenomeni di osteoporosi sono pronunciati.

Diagnosi La malattia viene diagnosticata in presenza di un'altezza gigantesca (circa 190 cm nelle donne, 205 cm negli uomini). Il gigantismo ipofisario è indicato dalla crescita proporzionale delle ossa, ad eccezione delle ossa degli arti sproporzionatamente lunghe.

Differenziare la malattia con aracnodattilia, ipertiroidismo, sindrome adrenogenitale, sindrome di Albright.Queste malattie sono facilmente distinguibili dalla clinica. Inoltre, l'iperfosfatemia e l'aumento del metabolismo energetico indicano un gigantismo ipofisario.

TRATTAMENTO

Se si esclude il gigantismo costituzionale, si consiglia di rallentare la crescita nelle ragazze. utilizzare gli estrogeni. Accelerano l'ossificazione della cartilagine epifisaria e sono in grado di inibire il rilascio dell'ormone somatotropo. A questo scopo, utilizzare estradiolo benzoato 1-6 mg a giorni alterni per via intramuscolare o stilbestrolo per via orale 2-10 mg al giorno.
Quando si verifica un sanguinamento uterino, la dose di estrogeni viene raddoppiata.

Se vi è il sospetto di un adenoma ipofisario e segni di progressione della malattia, terapia a raggi X della regione interstiziale-ipofisaria (per un ciclo di trattamento RUB 4.000-5.000). Vengono utilizzati l'impianto di ittrio-90 nella sella turcica e l'irradiazione di quest'ultima con particelle α ottenute con un ciclotrone ad alta tensione. Nei casi gravi di acromegalia a seguito della progressiva crescita del tumore, l'ipofisectomia rappresenta il rischio di una completa perdita della vista.

Previsione. La durata della vita dei giganti dell'ipofisi è di 30-40 anni.

(dal greco antico - "gigante, gigante, gigante") si riferisce a una malattia causata dall'aumento della produzione dell'ormone della crescita (somatotropina) da parte della ghiandola pituitaria anteriore, che porta ad un'eccessiva crescita proporzionale del busto e degli arti e si manifesta già durante l'infanzia .

Inoltre, i pazienti sperimentano:

• disturbo mentale e fisico,
• disturbo della funzione sessuale.

Con il gigantismo esiste un alto rischio di infertilità e capacità lavorativa limitata.

La macrosomia o gigantismo comincia a svilupparsi nei bambini quando i processi di ossificazione scheletrica non sono ancora completati, si osserva più spesso negli adolescenti maschi nel periodo della pubertà tra i 7 e i 13 anni o durante la pubertà e progredisce durante tutto lo sviluppo fisiologico del bambino. il corpo. Inoltre, gli indicatori di crescita di un bambino con gigantismo e il tasso di crescita superano di gran lunga la norma anatomica e fisiologica di una determinata età e sesso.

Entro la fine della pubertà, l'altezza negli uomini raggiunge i due metri e nelle donne 1,9 m, pur mantenendo un fisico relativamente proporzionale. Il gigantismo dovrebbe essere differenziato dalla semplice altezza ereditaria.

Va notato che i genitori dei pazienti affetti da questa patologia sono prevalentemente di statura normale. L'incidenza del gigantismo arriva fino a 3 casi ogni 1000 persone.

Classificazione del gigantismo

Nell'endocrinologia moderna si distinguono le seguenti varianti dello sviluppo del gigantismo:

• È vero, caratterizzato da un aumento proporzionale di tutte le dimensioni corporee e da una completa assenza di deviazioni nelle funzioni mentali e fisiologiche;
• Gigantismo acromegalico, che si sviluppa con segni di acromegalia;
• Il gigantismo eunucoide si sviluppa in pazienti con ipofunzione o completa cessazione delle funzioni delle gonadi ed è caratterizzato dall'assenza di caratteristiche sessuali secondarie, placche di crescita aperte nelle articolazioni e arti sproporzionatamente allungati.
• La splancnomegalia è accompagnata da un aumento della massa e delle dimensioni degli organi interni; questa patologia è chiamata anche gigantismo degli organi interni;
• Gigantismo parziale o parziale, quando si verifica un aumento delle singole parti del corpo;
• Gigantismo cerebrale, accompagnato da ritardo mentale, perché è causato da un danno organico al cervello;
• Mezzo gigantismo, caratterizzato dall'ingrandimento di metà del corpo.

Cause del gigantismo

Il gigantismo e l'acromegalia si basano sull'aumento della produzione dell'ormone della crescita - la somatotropina durante l'iperplasia e l'iperfunzione delle cellule pituitarie.

Un aumento della secrezione di somatotropina può svilupparsi con lesioni della ghiandola pituitaria a seguito di:

• Intossicazione (avvelenamento con tossine);
• Tumori dell'adenoipofisi;
• Lesioni cerebrali traumatiche;
• Neuroinfezioni (questa è una malattia virale, batterica o infettiva) del sistema nervoso centrale - meningoencefalite, encefalite, meningite;
• La causa del gigantismo può essere una diminuzione della sensibilità dei recettori delle cartilagini epifisarie, che assicurano la crescita delle ossa in lunghezza, all'azione degli ormoni sessuali, a seguito dei quali le ossa mantengono la capacità di ulteriore crescita per un molto tempo nel periodo postpuberale.

Sintomi di gigantismo

Con il gigantismo, un salto significativo nell'aumento della lunghezza del corpo avviene a 10-15 anni. I pazienti hanno lamentele caratteristiche:

• dolore alle articolazioni e agli arti,
• crescita elevata e rapido tasso di incremento,
• debolezza e stanchezza,
• visione offuscata,
• diminuzione delle prestazioni,
• mal di testa e vertigini.

Il calo delle prestazioni e il deterioramento della memoria portano a un peggioramento del rendimento scolastico. Inizialmente la forza muscolare può aumentare, ma poi compaiono debolezza muscolare e astenia.

Inoltre, il gigantismo è caratterizzato da disturbi delle funzioni mentali e sessuali (infantilismo), nonché da disturbi ormonali:

• diabete,
• ipo o ipertiroidismo,
• diabete insipido.

Negli uomini con gigantismo si sviluppa ipogonadismo e nelle donne infertilità e amenorrea primaria (cessazione anticipata del ciclo mestruale).

Complicazioni del gigantismo

Un esame obiettivo dei pazienti con gigantismo rivela:

• disturbi del pancreas e della tiroide,
• possibile sviluppo di ipertensione arteriosa,
• insufficienza cardiaca,
• distrofia miocardica,
• enfisema,
• infertilità,
• cambiamenti distrofici nel fegato,
• diabete mellito

Diagnosi di gigantismo

La diagnosi di questa malattia viene stabilita sulla base dei risultati di studi radiologici, di laboratorio, oftalmologici e neurologici, nonché durante un esame esterno del paziente.

Con il gigantismo, i test di laboratorio non mostrano cambiamenti significativi, nel sangue viene determinato solo un alto contenuto di somatotropina.

I seguenti sono utilizzati come studi strumentali per identificare i tumori ipofisari:

• tomografia computerizzata del cervello,
• radiografia del cranio,
• MRI cerebrale.

In presenza di un adenoma ipofisario in crescita, si osserva un letto pituitario ingrossato: la sella turcica. Le radiografie delle ossa della mano rivelano una discrepanza tra l'età del passaporto e quella delle ossa.

L'esame oftalmologico dei pazienti con gigantismo rivela congestione del fondo e limitazione dei campi visivi in ​​presenza di un adenoma in crescita.

Trattamento del gigantismo

I moderni metodi di trattamento del gigantismo offrono una combinazione di radioterapia e farmaci ormonali, che in molti casi dà risultati positivi. In linea di principio, il trattamento è lo stesso dell’acromegalia.

• In caso di gigantismo, per normalizzare il livello dell'ormone della crescita, vengono prescritti analoghi della somatotropina e ormoni sessuali per chiudere rapidamente le zone di crescita ossea.
• Con il gigantismo di tipo eunucoide, la direzione principale del trattamento sarà quella di fermare l'ulteriore crescita dello scheletro e accelerarne l'ossificazione, nonché di eliminare l'infantilismo.
• Il trattamento eziologico del gigantismo associato agli adenomi ipofisari prevede la loro asportazione chirurgica, l'utilizzo della radioterapia in associazione al supporto farmacologico con agonisti della dopamina.
• Il trattamento del gigantismo parziale consiste, oltre al trattamento principale, nella correzione ortopedica mediante chirurgia plastica.

Prognosi e prevenzione delle malattie

La prognosi di vita con un trattamento adeguato per il gigantismo è relativamente favorevole, sebbene l'aspettativa di vita dei pazienti sia ridotta, poiché questi pazienti sono suscettibili a malattie intercorrenti (malattie che complicano il decorso di un'altra malattia) e muoiono a causa di esse prima di raggiungere la vecchiaia. La maggior parte dei pazienti affetti da gigantismo sono sterili e la loro capacità lavorativa è notevolmente ridotta.

Il gigantismo non può essere prevenuto. I genitori dovrebbero essere preoccupati per un aumento significativo e brusco dell'altezza del bambino rispetto ai suoi coetanei durante la pubertà. L'assistenza medica tempestiva preverrà le complicazioni.

I cambiamenti patologici nel corpo che causano la comparsa di altezza sono chiamati gigantismo ipofisario. La malattia è causata da un aumento della produzione di ormoni della crescita da parte della parte anteriore o inferiore. Il processo può iniziare fin dalla tenera età.

Con la malattia, i pazienti sperimentano sproporzionalità nello sviluppo delle parti del corpo, altezza superiore a due metri, arti notevolmente allungati e molti altri segni. Per quanto riguarda la testa, rispetto a tutti gli altri organi, sembra visivamente molto piccola.

Classificazione della malattia

In endocrinologia viene identificato un certo numero di opzioni per lo sviluppo di una malattia come il gigantismo ipofisario nei bambini.

• Il gigantismo che presenta segni di acromegalia è anche chiamato gigantismo acromegalico. È l'opposto di una patologia come.
• Quando la massa degli organi situati all'interno di un bambino malato aumenta, la patologia viene chiamata splancnomegalia o gigantismo degli organi interni.
• Gigantismo con complicazioni nello sviluppo degli organi genitali (la varietà eunucoide si manifesta nei ragazzi in giovane età). Questo tipo è tipico anche delle donne le cui gonadi cessano completamente la loro attività. Allo stesso tempo, i rappresentanti di entrambi i sessi sperimentano l'allungamento degli arti.
• Il tipo di gigantismo, che viene chiamato vero, potrebbe non rappresentare alcun pericolo serio, poiché non ci sono praticamente deviazioni dalla psiche e dalla fisiologia del corpo (in proporzionalità), escluse le dimensioni.
• Il gigantismo di tipo parziale o parziale è una malattia quando si verifica un aumento di organi o parti del corpo separatamente.
• Un tipo di patologia più pericoloso e insidioso è il gigantismo del mezzo tipo, in cui si verifica un ingrossamento di una parte del corpo, mentre l'altra rimane normale. Compaiono squilibrio e scarsa coordinazione dei movimenti.
• Il gigantismo di tipo cerebrale è causato principalmente da lesioni del cervello. In questo caso, si verifica una violazione delle capacità intellettuali di una persona, nonché di alcuni indicatori mentali.

Esistono un certo numero di ragioni diverse che influenzano lo sviluppo della malattia, anche nel grembo materno. Ciò include anche la predisposizione genetica.

Cause della malattia

Secondo l'eziologia, questa malattia è strettamente correlata ai tumori, i somatotropinomi, che si sviluppano dagli eosinofili (appare il processo di formazione degli ormoni somatotropici). Le formazioni somatotrope, nella maggior parte dei casi, non sono maligne, ma piuttosto benigne. Ma a volte c'è una transizione da un processo benigno a uno maligno. La causa comune del gigantismo sono i cambiamenti patologici in alcune parti della ghiandola pituitaria e la produzione impropria di ormoni.

Per quanto riguarda la localizzazione degli ormoni durante la malattia, i somatotropinomi si accumulano nell'area dell'adenoipofisi. Si trovano in altri luoghi, tra cui il tratto gastrointestinale, il pancreas, la regione parafaringea, i bronchi e i seni ossei.

I fattori di rischio per quando una malattia come il gigantismo può iniziare a progredire nello sviluppo includono l'effetto delle cellule eosinofile sull'iperplasia. Questo processo può iniziare anche durante la gravidanza, con il minimo cambiamento nei livelli ormonali. Il macroadenoma è considerato la principale causa di gigantismo; si sviluppa nel 90% dei pazienti. Per quanto riguarda , si sviluppa nel 9%. La causa più rara di gigantismo è una sindrome di aumentata sensibilità del tessuto e dei suoi recettori all'influenza degli ormoni della crescita.

Con lo sviluppo del gigantismo ipofisario, le cause sono diverse; è importante prestare attenzione alle mutazioni somatiche (ormonali) nell'area dei somatotrofi. In questo caso si verifica una reazione neoplastica. Una quantità eccessiva di ormoni somatici porta ad un aumento non solo degli organi e dei loro tessuti: appare l'ipertrofia dei reni o del miocardio, spesso compaiono l'eritropoiesi e altre malattie.

Il gigantismo e i suoi sintomi patologici

L'apparizione del progresso del gigantismo è determinata senza troppe difficoltà. Le sue caratteristiche principali sono un aumento significativo delle dimensioni del corpo. Più spesso cambiano le braccia o le gambe.

I bambini affetti dalla malattia del gigantismo presentano i seguenti sintomi:

• quando la patologia inizia appena a svilupparsi (nell'infanzia), il bambino nota un precoce aumento della forza nei muscoli delle braccia o delle gambe, ma dopo un po 'diminuisce;
• un paziente affetto da gigantismo si stanca rapidamente;
• dolore alle articolazioni delle braccia e delle gambe;
• il verificarsi di vertigini improvvise (il cuore non ha il tempo di fornire sangue a tutti gli organi interni e ai loro tessuti);
• la funzione visiva diminuisce;
• la memoria diminuisce;
• Il dolore appare spesso nella parte temporale della testa.

Se la malattia è di natura acromegalica, i sintomi sono molto diversi. Alle manifestazioni della malattia sopra elencate si aggiungono:

• gli archi compaiono sopra le sopracciglia e la mascella inferiore aumenta di dimensioni;
• la comparsa di spazi evidenti tra i denti (superiori o inferiori);
• ispessimento dello sterno e delle ossa pelviche;
• abbassare il tono della voce;
• crescita delle mani e dei piedi.

Se, durante il progresso del gigantismo, si sviluppa un'altra patologia nel sistema endocrino, i pazienti sperimentano:

• diminuzione della funzione sessuale nei rappresentanti del sesso più forte;
• il verificarsi di infertilità, indipendentemente dal sesso;
• la comparsa di tachicardia;
• l'apparenza della sete.
• cessazione del ciclo mestruale o non inizia affatto, appare un aumento della produzione di urina (nelle donne).

Diagnosi della malattia

Per stabilire una diagnosi di gigantismo è importante fare affidamento sulle manifestazioni cliniche della malattia. Tali pazienti dovrebbero essere esaminati con raggi X. Se il gigantismo si sviluppa nei bambini, non è consigliabile affrettarsi all'irradiazione, è importante esaminare tutti i segni della malattia e quindi prescrivere un trattamento. È imperativo effettuare azioni diagnostiche neurologiche e oftalmologiche.

Il tipo di azioni diagnostiche di laboratorio non contiene molte informazioni; con tali studi viene rilevato solo un aumento del livello di somatotropina. Se c'è anche il minimo sospetto di gigantismo, allora è necessario sottoporsi a studi che utilizzano la tomografia computerizzata del cervello, i suoi risultati possono essere visualizzati nella foto. Ciò è spiegato dal fatto che una causa comune della malattia in questione è la comparsa di una formazione simile a un tumore nell'area della parte inferiore della ghiandola pituitaria.

Se il paziente cresce, si verifica un aumento di dimensioni nella zona del cranio chiamata “sella turcica”. Il tumore, quando cambia di dimensione, provoca complicazioni alla vista.

Quando lo scheletro del paziente è completamente maturo, ma la somatotropina è ancora prodotta, avviene la formazione. In questo caso è necessario l'intervento specialistico.

Trattamento del gigantismo

Nella maggior parte dei casi, il trattamento del gigantismo viene effettuato da un endocrinologo, che può prescrivere ulteriori studi e tenere conto delle decisioni di altri specialisti.

Il trattamento per il gigantismo è:

• medicinale;
• utilizzando la radioterapia (radiazione);
• chirurgico.

La particolarità del trattamento farmacologico è che si basa sulla riduzione dell'escrezione da parte dell'organismo (la ghiandola pituitaria è responsabile della loro produzione). Oggi ci sono molti farmaci usati per il gigantismo. Di seguito sono riportati due dei più popolari:

• Parlodel: questo medicinale è in grado di simulare il lavoro di speciali recettori situati nel cervello umano che stimolano la produzione di sostanze biologicamente attive, inclusa la dopamina (questa sostanza è prodotta nel corpo per sopprimere la produzione di ormoni responsabili della crescita dei tessuti).
• Octreotide (somatostatina) - questo farmaco è una sostanza simile alla struttura naturale degli ormoni. Quando si utilizza questo medicinale, è possibile notare un miglioramento nell'effetto di arresto del sangue nel sanguinamento intragastrico o intestinale. Sono responsabili dell'inibizione della crescita del paziente. La base è l'inibizione della produzione di ormoni somatotropici.

Il dosaggio e la somministrazione devono essere prescritti esclusivamente da un medico, a seconda di come si manifestano i sintomi della malattia e del livello di somatotropina nel sangue.

I raggi X vengono utilizzati come radioterapia. Si basa sul principio delle onde, sono in grado di fermare la progressione dei tumori e la produzione di ormoni della crescita da parte dell'organismo.
Il dosaggio è determinato esclusivamente da uno specialista, tenendo conto dell'attività del tumore.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato quando nessuno dei metodi sopra indicati aiuta.

Il metodo di trattamento chirurgico viene utilizzato nella pratica quando la dimensione della formazione patologica supera i limiti consentiti. Il metodo in questione viene utilizzato quando i tessuti attorno al cervello vengono compressi (con aumento della pressione all'interno del cranio).

Se compaiono sintomi minori della malattia e la causa del gigantismo viene determinata con precisione, il trattamento spesso rimane favorevole. È importante cercare aiuto in tempo.

Il gigantismo è una patologia che si sviluppa in conseguenza dell'ipersecrezione dell'ormone della crescita (somatotropina) prodotto dalla ghiandola pituitaria anteriore, che provoca una crescita eccessiva e proporzionale delle ossa del tronco e di tutte le estremità. Questa malattia di solito si manifesta durante l'infanzia (7-13 anni). Oltre alla rapida crescita, questa malattia è accompagnata da disturbi mentali e da disturbi del sistema riproduttivo. I pazienti con questa diagnosi sono spesso a rischio di infertilità.

Classificazione del gigantismo

Secondo la moderna classificazione endocrinologica, si distinguono i seguenti tipi di gigantismo:

• vero gigantismo, la cui caratteristica è un aumento proporzionale di tutte le parti del corpo, mentre lo sviluppo mentale e funzionale del corpo rimane normale;
• gigantismo acromegalico (si aggiungono segni di acromegalia);
• splancomegalia: con questo tipo di gigantismo si verifica un aumento delle dimensioni e della massa degli organi interni; in alcune fonti questa malattia viene definita “gigantismo degli organi interni”;
• gigantismo eunucoide, patologia la cui caratteristica principale è la diminuzione della funzionalità o la completa disfunzione delle gonadi. Tali pazienti non hanno praticamente caratteristiche sessuali secondarie, hanno arti sproporzionatamente allungati e zone di crescita aperte nelle articolazioni;
• il gigantismo parziale o parziale è accompagnato da un aumento delle singole parti del corpo;
• il mezzo gigantismo è caratterizzato da un aumento del corpo su un lato;
• gigantismo cerebrale: associato a un disturbo organico del cervello e comporta disturbi intellettivi.

Cause del gigantismo

La causa del gigantismo è la produzione eccessiva di somatotropina, che a sua volta può essere provocata dalle seguenti patologie:

• intossicazione (aumento dei livelli di tossine nel corpo);
• neoplasie dell'adenoipofisi;
• lesioni cerebrali traumatiche;
• neuroinfezioni - malattie infettive (batteriche o virali) del sistema nervoso centrale, come encefalite, meningite, meningoencefalite.

Oltre a tutto quanto sopra, la causa del gigantismo può essere una bassa sensibilità dei recettori della cartilagine epifisaria (l'area dell'osso da cui cresce in lunghezza) agli ormoni responsabili dello sviluppo sessuale , ciò provoca la capacità delle ossa di crescere (le zone di crescita ossea rimangono aperte), anche dopo la fine della pubertà (7-13 anni).

Sintomi di gigantismo

Il sintomo principale del gigantismo è un aumento significativo delle parti del corpo. Di norma, lo scatto di crescita principale avviene durante l'infanzia (10-15 anni). I pazienti sperimentano tassi di crescita elevati, insoliti per il normale sviluppo fisiologico del corpo umano. I pazienti lamentano disturbi soggettivi quali mal di testa, vertigini, aumento dell'affaticamento, dolore alle ossa e alle articolazioni e diminuzione della vista. Il deterioramento della memoria e delle prestazioni lascia il segno sul rendimento scolastico.

Il gigantismo è accompagnato da disturbi neuropsichiatrici e da disfunzioni sessuali (infantilismo). Negli uomini con gigantismo si sviluppa l'ipogonadismo, nelle donne - cessazione anticipata della funzione mestruale o amenorrea, nonché infertilità. Altre patologie ormonali che possono essere sintomi di gigantismo includono:

• zucchero;
• diabete insipido;
• iperipotiroidismo.

Il gigantismo si manifesta inizialmente con un aumento della massa muscolare, per poi manifestarsi debolezza muscolare e astenia.

Diagnosi di gigantismo

La diagnosi di gigantismo viene stabilita sulla base della visualizzazione delle manifestazioni cliniche. Tali pazienti sono indicati per esami radiografici, diagnostica neurologica e oftalmologica. La diagnostica di laboratorio non è molto istruttiva, poiché mostra solo una deviazione: un aumento del livello di somatotropina. Si consiglia ai pazienti con sospetta tale patologia di sottoporsi a una tomografia computerizzata del cervello, poiché il gigantismo è spesso causato dalla presenza di formazioni simili a tumori nella ghiandola pituitaria.

Con un adenoma in crescita (tumore benigno) dell'ipofisi, si verifica un aumento della sella turcica (l'area del cranio dove si trova la ghiandola pituitaria). Un adenoma in crescita può limitare i campi visivi (diminuzione della vista). La diagnostica a raggi X aiuta a identificare un ritardo nella crescita ossea fisiologica rispetto a quella del passaporto.

Se, dopo la maturazione scheletrica, la produzione di somatotropina non si ferma, si forma acromegalia.

Complicazioni del gigantismo

Il gigantismo è pericoloso a causa di complicazioni come acromegalia, infertilità e, in alcuni casi, disturbi mentali. È anche possibile la comparsa di patologie concomitanti: insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa, alterazioni distrofiche del fegato, enfisema, disfunzione della ghiandola tiroidea e sviluppo del diabete mellito.

Trattamento del gigantismo

La strategia di trattamento per il gigantismo è simile al trattamento per l’acromegalia. Fondamentalmente, i regimi di trattamento dipendono dalla forma del gigantismo.

I principi di base del trattamento del gigantismo nelle condizioni moderne sono una combinazione di farmaci ormonali e radioterapia; di norma, tali misure danno un risultato positivo.

Per normalizzare il livello dell'ormone della crescita in questa patologia, gli ormoni sessuali vengono utilizzati per chiudere le zone di crescita e gli analoghi della somatotropina.

Spesso il trattamento del gigantismo è finalizzato all'eliminazione dei fattori eziologici (rimozione degli adenomi ipofisari, radioterapia in combinazione con terapia farmacologica con antagonisti della dopamina).

Con la forma eunuco del gigantismo, una serie di misure terapeutiche mireranno a inibire l'ulteriore crescita dello scheletro, accelerandone l'ossificazione ed eliminando l'infantilismo.

In caso di gigantismo parziale, oltre al trattamento principale, è necessario adottare una serie di misure mirate alla correzione ortopedica mediante chirurgia plastica.

Previsione e prevenzione del gigantismo

Con un trattamento adeguato e appropriato, questa malattia ha una prognosi relativamente favorevole. Ma l'aspettativa di vita dei pazienti è significativamente ridotta a causa dello sviluppo di patologie intercorrenti (malattie che complicano il decorso di altre malattie), che sono le principali cause di morte nelle persone con gigantismo. La maggior parte dei pazienti soffre di infertilità e ha una capacità lavorativa molto bassa.

Sfortunatamente, non esiste ancora una serie di misure per prevenire il gigantismo. L'attenzione dei genitori allo sviluppo del bambino durante la pubertà è molto importante. Se compaiono i minimi sintomi, dovresti cercare immediatamente un aiuto medico specializzato. La diagnosi e il trattamento tempestivi aiuteranno a prevenire lo sviluppo di complicanze.