Porpora trombocitopenica nell'eziologia infantile. Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof) - cause, sintomi, diagnosi, trattamento. Trattamenti per la porpora trombocitopenica

Le malattie emorragiche sono condizioni patologiche del sistema sanguigno non rare. Il leader di questo gruppo porpora trombocitopenica, la cui incidenza, secondo le statistiche, varia dal 43% al 50% in tutte le fasce d'età della popolazione.

Porpora trombocitopenica nei bambini- una malattia in cui diminuisce il numero di piastrine nel sangue periferico, che è il risultato di un conflitto immunitario tra piastrine e antigene; tuttavia, la dimensione della milza rimane normale.

Recentemente, il numero di bambini con questa diagnosi è in aumento, la maggior parte di loro sono ragazze. La malattia in questione è acquisita, anche se il bambino è nato con sintomi di porpora trombocitopenica.

Forme della malattia:

• immune
• idiopatico

Forme immunitarie:

• isoimmune
• autoimmune
• eteroimmune
• transimmune

La porpora trombocitopenica isoimmune si verifica dopo una trasfusione di sangue se esiste un'incompatibilità di gruppo degli antigeni piastrinici della madre e del feto. La forma autoimmune si verifica dalla produzione di anticorpi contro le piastrine invariate. La forma eteroimmune consiste in una modificazione della struttura antigenica delle piastrine dovuta all'azione di virus, farmaci e altri fattori. La forma transimmune deriva dal passaggio di anticorpi antipiastrinici dalla madre con porpora trombocitopenica al bambino attraverso la placenta.

Valutare la gravità della crisi, è necessario tenere conto della gravità della sindrome emorragica, dell'assenza o della presenza di emorragie e sanguinamento abbondante negli organi importanti per la vita umana, nonché della gravità dell'anemia postemorragica. Il decorso della malattia può essere acuto o cronico. La porpora trombocitopenica cronica viene considerata se dura sei mesi o più.

Cosa provoca / Cause della porpora trombocitopenica nei bambini:

Oggi sono state registrate più di cinquanta sostanze medicinali che possono provocare porpora trombocitopenica aptenica ed eteroimmune. Alcuni di quelli:

• chinidina
• chinino
• sulfamidici
• eparina
• furosemide
• dipiridamolo
• digossina
• salicilati
• paracetamolo
• betabloccanti
• cotrimossazolo
• tiazidici
• cefalosporine
• ampicillina
• levamisolo
• vancomicina, ecc.

Il meccanismo dell'aptene del TPP può verificarsi non solo nei bambini piccoli, ma anche nei neonati. Questa è una conseguenza del fatto che la madre assume farmaci. La madre produce anticorpi contro il complesso farmaco-piastrina e poi entra nel sangue fetale, reagendo lì con le piastrine fetali.

Il TPP autoimmune si verifica a causa di una rottura della tolleranza immunologica all'antigene autopiastrinico.

Patogenesi (cosa succede?) durante la porpora trombocitopenica nei bambini:

Numero ridotto di globuli rossi nel sangue del bambino

Gli anticorpi antipiastrinici interagiscono con alcuni determinanti antigenici della membrana piastrinica. Con la porpora trombocitopenica, nei pazienti giovani si riscontrano talvolta piastrine con un apparato granulare pronunciato e un aumento del contenuto di serotonina nei granuli alfa, ma il suo rilascio è compromesso.

Poiché la quantità e la qualità delle piastrine diventano anormali, ciò comporta cambiamenti nella parete vascolare. Il contenuto del fattore di crescita derivato dalle piastrine diminuisce. E anche la distruzione delle cellule endoteliali avviene sotto l'influenza di anticorpi antipiastrinici, motivo per cui i segni della sindrome emorragica cominciano ad apparire ancora di più.

La patogenesi nei diversi bambini può differire, il che deve essere preso in considerazione durante la diagnosi e la scelta di metodi e mezzi di trattamento.

Sintomi della porpora trombocitopenica nei bambini:

L'improvvisa comparsa della porpora è tipica. Si tratta di una sindrome emorragica generalizzata di tipo microcircolatorio, che si esprime in base al numero di piastrine nel sangue periferico. È importante se la conta piastrinica è inferiore a 100.000/μl. È importante sapere che il sanguinamento si verifica se il numero è inferiore a 50.000/μl.

Sindrome emorragica manifestato da emorragie intradermiche, emorragie nella sclera, nelle mucose, sanguinamento gengivale e nasale, flusso sanguigno dall'utero, dente estratto, ematuria, melena (raramente).

Caratteristiche tipiche della porpora nei bambini:

• asimmetria, policromia, comparsa spontanea di emorragie
• inadeguatezza delle emorragie al grado dei fattori d'influenza esterni
• polimorfismo delle emorragie

La complicanza più grave (ma molto rara) della malattia è l'emorragia cerebrale. Tra i fattori di rischio ci sono i seguenti:

• emorragie nella sclera
• sanguinamento delle mucose
• sanguinamento
• emorragie nella retina dell'occhio
• infezione virale
• sindrome emorragica cutanea generalizzata con localizzazione di petecchie sul viso
• un bambino che assume farmaci che compromettono la funzione piastrinica
• procedure diagnostiche intensive e traumatiche
• diminuzione della conta piastrinica a un livello di 20.000/μl o inferiore

Manifestazioni di emorragia cerebrale può essere diverso a seconda della zona in cui si è verificato. Molto spesso, un bambino mostra i seguenti segni:

• vertigini
• mal di testa
• stati comatosi
• convulsioni
• sintomi meningei
• vomito
• sintomi neurologici focali

Oltre alla sindrome emorragica, con porpora trombocitopenica non rivelare segni di intossicazione, epatosplenomegalia o linfoadenopatia. La sindrome emorragica è l'unica manifestazione della malattia.

Diagnosi di porpora trombocitopenica nei bambini:

Se si sospetta porpora trombocitopenica immunitaria primariaè necessario determinare il tipo di sanguinamento, cercare di scoprire possibili fattori provocatori e background premorboso. Viene effettuata una valutazione genealogica. Durante la raccolta dell'anamnesi, il medico chiede ai genitori quali episodi di sanguinamento si sono verificati prima della trombocitopenia del bambino. Le informazioni sugli episodi di sanguinamento nei genitori e nei fratelli sono importanti.

La fase successiva della diagnosi è un esame per identificare le malattie concomitanti. Prestare attenzione ai disturbi dell'udito e alle anomalie scheletriche per identificare la displasia congenita o la patologia del tessuto connettivo.

È necessario condurre test endoteliali per la resistenza microvascolare. Ad esempio, effettuano il test del "pizzico" (obbligatorio per i bambini di qualsiasi età). Anche il test del bracciale è uno di quelli obbligatori.

Test della cuffia per la diagnosi della TPP nei bambini

Si esegue in questo modo: un bracciale del dispositivo utilizzato per misurare la pressione sanguigna viene posizionato sulla spalla del bambino. Per 10 minuti, il medico mantiene una pressione in questo bracciale pari a 10-15 mm Hg. Arte. al di sopra della pressione sanguigna minima del bambino (questo deve essere chiarito prima di iniziare il test). Se dopo dieci minuti il ​​bambino presenta piccole emorragie sotto forma di punti nel punto in cui è stato applicato il bracciale, chiamate petecchie nella letteratura medica specializzata, il medico dichiara positivo il risultato del test. Questo è un brutto segno.

Un test Rumpel-Leede-Konchalovsky positivo (questo è il secondo nome di questo metodo diagnostico) viene utilizzato non solo quando si sospetta la porpora trombocitopenica immunitaria primaria. Indica che la fragilità dei capillari è aumentata. E questo può avvenire con vasculite, reumatismi, avvelenamento del sangue, endocardite infettiva, reumatismi, tifo, scorbuto. Pertanto, se il risultato di questo test è positivo, non dovresti pensare immediatamente al TPP nel bambino. Sono necessari ulteriori metodi diagnostici.

In quali casi non vengono effettuati i test?

I medici non prescrivono esami se il bambino ha una sindrome emorragica cutanea generalizzata, se le mucose sanguinano e soprattutto se il bambino ha meno di 3 anni.

Metodi diagnostici popolari

Il bambino viene sottoposto ad un esame del sangue clinico; è necessario contare il numero di reticolociti e piastrine. Determina la durata del sanguinamento. Tra gli attuali metodi diagnostici figurano anche la puntura del midollo osseo e l'analisi del mielogramma. Nella porpora trombocitopenica, un mielogramma mostra che il numero di megacariociti è normale o aumentato. Ciò indica la natura trombolitica della trombocitopenia.

L'esame del midollo osseo è un metodo diagnostico necessario per evitare errori nella diagnosi (e, di conseguenza, la prescrizione di un trattamento inadeguato per il bambino). Se, ad esempio, in un bambino affetto da leucemia acuta gli viene diagnosticata la TPP e viene trattato con farmaci come i glucocorticoidi (monoterapia), la prognosi della malattia non fa che peggiorare.

Se viene eseguita una puntura sternale, i genitori e il personale medico devono rassicurare il giovane paziente perché un aumento della pressione intracranica può causare emorragia all'interno del cranio. La calma si ottiene assumendo sedativi prima della puntura. Viene utilizzata anche una tecnica di aspirazione rapida del midollo osseo, questo è particolarmente importante per i bambini con maggiore eccitabilità. In altri casi, la questione deve essere risolta in base alla situazione esistente con il bambino malato.

Uno studio morfologico delle piastrine nel paziente e nei suoi genitori (probabilmente anche nei fratelli e sorelle, se presenti) è necessario per escludere trombocitopatie ereditarie micro e macrocitiche non immuni, ad esempio:

• Sindrome di Wiskott-Aldrich,
• Sindrome di Bernard-Soulier,
• Trombastenia di Glanzmann,
• sindrome delle piastrine grigie,
• Anomalia di May-Hegglin,
• La sindrome di Murphy

La capacità funzionale delle piastrine in un bambino deve essere esaminata se il numero di piastrine rilevate è superiore a 80mila / μl. Lo stesso deve essere fatto per i fratelli, la madre e il padre del bambino.

Valutare lo stato del collegamento coagulativo dell'emostasi secondo i seguenti indicatori:

• fibrinogeno
• test di autocoagulazione
• tempo di protrombina
• test dell'ortofenantrolina

Le informazioni ottenute attraverso lo studio di questi componenti del sistema emostatico vengono prese in considerazione quando si decide la splenectomia e quando si prevede l'efficacia di questo metodo.

Ulteriori metodi di ricerca

• anti-DNA antipiastrinico
• parametri biochimici del sangue
• Prova di Coombs
• anticorpi anticardiolipina
• test per i virus dell’epatite
• livelli di immunoglobuline
• radiografia del torace
• test delle urine
• studio citogenetico
• Ultrasuoni della tiroide, organi addominali

Diagnosi differenziale per sospetta porpora trombocitopenica

La scienza non ha dimostrato che i test utilizzati oggi siano accurati. La presenza di trombocitopenia non può determinare la TPP immunitaria primaria; le sue cause devono essere chiarite. Pertanto, quando si diagnostica la porpora trombocitopenica, è necessario, prima di tutto, escludere un intero elenco di malattie, nonché sindromi, che nelle loro manifestazioni cliniche possono avere un sintomo così terribile e pericoloso per i bambini come la trombocitopenia.

I TPP immunitari nei bambini possono non essere solo primari. Sono diversi da altre malattie e condizioni patologiche. Le seguenti malattie e condizioni si verificano con la trombocitopenia:

LT a causa di un'insufficiente produzione di piastrine

• Forme ereditarie di TPP
• Trombocitopatie combinate con trombocitopenia
• Coagulopatie da consumo
• TP per anomalie metaboliche ereditarie
• Trombocitopenia nelle anomalie vascolari congenite
• TPP per la malattia da radiazioni

La diagnosi differenziale viene effettuata con tali malattie:

• Sindrome di Alport
• Sindrome TAP
• TP ipoplastico transitorio dei neonati
• Trombocitopenia amegacariocitica ciclica
• sindrome emolitico-uremica
• Sindrome DIC
• Anemia da carenza di vitamina B12
• malattie del sangue maligne
• infestazione da elminti
• molti altri

Trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini:

Se si verificano manifestazioni di sindrome emorragica, il bambino deve essere ricoverato in ospedale. Quando la malattia è nella fase acuta, è imperativo attenersi al riposo a letto per ridurre a zero la probabilità di subire lesioni molto lievi, che possono essere pericolose con questa diagnosi. Il regime si espande non appena l'intensità della sindrome emorragica in un bambino o in un adolescente diminuisce. Questo dovrebbe essere fatto gradualmente, come con la vasculite emorragica nei bambini. Se non si verifica un aumento del sanguinamento, lo stile di vita del bambino durante il trattamento dovrebbe essere comunque calmo, senza il rischio di lesioni (anche piccole).

Dieta per la porpora trombocitopenica nei bambini

Il bambino deve mangiare bene, nel rispetto degli standard di età, in modo che tutti gli ingredienti necessari siano combinati armoniosamente nella dieta. I medici prescrivono spesso ai bambini la dieta 5. I glucocorticosteroidi hanno un effetto catabolico e influenzano il metabolismo minerale, quindi i bambini hanno bisogno di una dieta contenente cibi ricchi di proteine ​​e sali di calcio.

Se un bambino soffre di anemia postemorragica e aumenta il sanguinamento, ha bisogno di bere molto. Il cibo viene consumato freddo. Sono vietate le porzioni abbondanti. È meglio dare a tuo figlio piatti frullati.

Nei casi di TPP neonatale, il bambino deve essere nutrito con il latte di una donatrice per 2-3 settimane. Quindi il bambino può essere nutrito con il latte materno, ma è necessario monitorare il numero di piastrine nel sangue del bambino malato.

Se la diagnosi di trombocitopenia immunitaria primaria non lascia dubbi, i medici devono decidere se trattarla o meno. L’obiettivo della terapia è evitare gravi emorragie, che potrebbero mettere a rischio la vita, durante il decorso della trombocitopenia. In caso di complicazioni si considera un trattamento immediato, che non dipende dalla conta piastrinica. Se non ci sono complicazioni, i genitori si affidano alla decisione dell'ematologo.

Nei bambini si manifesta più spesso la porpora trombocitopenica acuta; può verificarsi una guarigione senza una ragione apparente. Se non c'è sanguinamento, il bambino malato viene monitorato da un medico e dai genitori. Se non vi è alcun aumento della sindrome emorragica cutanea, i glucocorticosteroidi non sono necessari per il trattamento. In questi casi, le emorragie sulla pelle scompaiono entro 7-10 giorni. In momenti diversi, il numero di piastrine nel sangue ritorna normale, corrispondente all'età. Le scadenze sono individuali per ogni caso specifico.

La trombocitopenia dura per un periodo di tempo, che dipende dal tempo in cui gli anticorpi antipiastrinici rimangono nel sangue. Il minimo è 4-6 settimane e il massimo è 6 mesi. Se non c'è sindrome emorragica, ma c'è trombocitopenia, la terapia non è necessaria. Con il termine “mancanza di terapia patogenetica” i medici intendono l’inappropriatezza del trattamento sintomatico non specifico. Se il paziente viene monitorato e la sua sindrome emorragica cutanea aumenta, viene prescritta una terapia immunosoppressiva con glucocorticosteroidi.

Nel passato e adesso corticosteroidiè il trattamento di base per i bambini affetti da porpora trombocitopenica.

Azione dei corticosteroidi:

• desensibilizzante
• antinfiammatorio
• attività immunosoppressiva
• anti allergico

Quando vengono prescritti corticosteroidi, il numero delle piastrine aumenta perché sono in gioco meccanismi complessi. Inoltre, l'effetto di questo gruppo di farmaci è quello di interrompere il legame degli autoanticorpi con l'autoantigene. Pertanto, i GC influenzano tutte le fasi della patogenesi e tutti i collegamenti nel TPP nei bambini.

Durante la terapia è necessario studiare gli anticorpi antipiastrinici nel siero del sangue e sulla superficie delle piastrine. Ciò è necessario per valutare l'efficacia del trattamento e fare una prognosi.

Terapia sintomatica della porpora trombocitopenica nei bambini

Questo trattamento è indicato se un paziente di piccola taglia presenta emorragie cutanee e lieve trombocitopenia. Neonati con sanguinamento lieveè necessario il trattamento dei sintomi (manifestazioni della malattia). Viene prescritto l'acido epsilon-aminocaproico, che deve essere utilizzato 4 volte al giorno per via orale alla dose di 0,05 g/kg di corpo del bambino. Ma prima di prenderlo, è necessario escludere la sindrome DIC. Il pantotenato di calcio può essere utilizzato anche 3 volte al giorno per via orale, 0,01 grammi. È efficace anche il sodio etamsilato, che viene somministrato per via orale a un bambino 3 volte al giorno, la dose è di 0,05 g/kg per dose.

Splenectomia

Questo metodo non è necessario per ogni bambino malato. Indicazioni per l'uso:

• rischio di emorragia pericolosa per la vita
• sanguinamento persistente
• trombocitopenia profonda (conta piastrinica inferiore a 30mila/μl)

Nella TPP cronica nei bambini, l'indicazione alla splenectomia programmata è l'assenza di remissione stabile, anche se sono stati effettuati cicli ripetuti di trattamento con glucocorticosteroidi. La splenectomia dopo il trattamento con glucocorticosteroidi può avere effetti diversi, a seconda di vari fattori. Segni che la splenectomia è efficace: brevi cicli di terapia con GC, una dose iniziale di glucocorticosteroidi di almeno 2 mg/kg, splenectomia durante un periodo di remissione clinica, ecc.

Se una splenectomia pianificata è stata eseguita su un bambino secondo le indicazioni necessarie, la remissione si verifica in 98 pazienti su 100. Solo il 2% dei pazienti rimane con gli stessi sintomi.

Prevenzione della porpora trombocitopenica nei bambini:

1. L'osservazione clinica per la porpora trombocitopenica acuta nei bambini è necessaria per cinque anni. Nella forma cronica, il bambino viene osservato fino al trasferimento in una clinica per adulti a causa della sua età.

2. Se il bambino ha una sindrome emorragica pronunciata, la modalità motoria è limitata. Anche i giochi all’aperto dovrebbero essere vietati. L'attività sportiva è vietata, anche se la conta piastrinica è inferiore a 100.000/μl e la sindrome emorragica è minimamente espressa. Ciò consente di evitare lesioni.

3. I piatti contenenti aceti, come la maionese e le eventuali marinate, sono esclusi dalla dieta. Inoltre, il bambino non dovrebbe mangiare verdure in scatola e prodotti industriali in scatola, perché potrebbero contenere aspirina, altrimenti chiamata salicilato. Questo non è sempre indicato sulla confezione. L'aspirina e l'aceto riducono la funzione piastrinica. Quando si crea una dieta, è necessario escludere gli allergeni alimentari dalla dieta del bambino, poiché possono aumentare il grado di trombocitopenia. Il cibo dovrebbe essere ricco di vitamine C, P, A.

4. Se la trombocitopenia persiste, ma non è presente una sindrome emorragica, il trattamento non è necessario, ma come misura preventiva l'attività fisica deve essere limitata. Se il bambino ha uno stile di vita attivo, sarà necessaria una terapia preventiva sintomatica. È necessario alternare cicli di fitoterapia con angioprotettori.

Con tali erbe si effettua la fitoterapia preventiva:

• achillea
• ortica
• inebriante labbro leporino
• Erba di San Giovanni
• borsa del pastore
• seta di mais
• pepe d'acqua
• fragole

Tra gli angioprotettori si sono dimostrati efficaci l'ascorutina, il dicynon, il magnum C e il traumeel. Il primo di questi farmaci viene somministrato al bambino 3 volte al giorno, una compressa. Dicynone viene preso allo stesso modo. Magnus C deve essere somministrato una volta al giorno. E Traumeel viene somministrato al bambino 3 volte al giorno, una compressa. La decisione di assumere questi farmaci a scopo preventivo dovrebbe essere presa dal medico curante.

I componenti della raccolta di erbe variano a seconda delle malattie concomitanti del bambino. Una volta completato un ciclo di GC, la radice di liquirizia viene aggiunta alla terapia.

5. A un bambino con porpora trombocitopenica non vengono somministrati aspirina e anticoagulanti e/o agenti antipiastrinici; è proibito l'UHF; sono proibiti i nitrofurani e le radiazioni ultraviolette.

6. Per 3-5 anni, un bambino non dovrebbe trasferirsi in un paese/regione con un clima diverso.

7. Se la sindrome emorragica è minimamente espressa e la conta piastrinica è inferiore a 100 mila / μl, sono vietate le iniezioni intramuscolari ai bambini.

8. È necessario esaminare regolarmente il bambino per identificare i focolai cronici di infezione e provvedere alla loro igiene.

9. La prevenzione dell'ARVI nei bambini è necessaria.

10. Le vaccinazioni preventive per i bambini con porpora trombocitopenica vengono effettuate solo quando i sintomi sono in remissione.

La medicina ufficiale tende a classificare la porpora trombocitopenica come una delle cause più comuni di aumento del sanguinamento nei pazienti giovani. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede un intervento medico immediato. Si sono verificati casi di scomparsa spontanea di segni della malattia non correlati al trattamento. Tuttavia, il pericolo di conseguenze negative per la salute del bambino suggerisce che i segni di patologia non possono essere ignorati.

Descrizione della malattia di Werlhof

La porpora trombocitopenica, o malattia di Werlhof, è caratterizzata dalla formazione di coaguli di sangue da parte delle piastrine, responsabili dell'arresto del sanguinamento. Di conseguenza, si verifica una diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia) nel sangue che passa attraverso i vasi.

I medici dividono la malattia in due tipi principali:

• sanguinamento, espresso in ematomi piccoli e grandi (si consiglia di leggere :);
• cambiamenti ischemici nei tessuti e negli organi associati al blocco dei piccoli vasi da parte di coaguli di sangue e che causano interruzioni nel flusso sanguigno del cervello e degli organi interni.

Il risultato delle formazioni negative è la reazione del sistema immunitario, che percepisce le piastrine come corpi estranei. Per proteggere l'organismo, inizia a produrre complessi antipiastrinici che si depositano sulle piastrine “ostili”. Le piastrine marcate viaggiano verso la milza, dove vengono attaccate e consumate dai macrofagi. Il numero di piastrine diminuisce drasticamente, il che provoca la loro maggiore produzione da parte dell'organismo. Di conseguenza, la riserva di cellule si esaurisce, queste diventano gravemente deformate e si verificano gravi disturbi pericolosi per la salute del bambino.

Cause della malattia

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Non esistono ragioni scientificamente fondate e provate con precisione per la formazione della malattia di Werlhof. Tutte le informazioni sono state raccolte dai medici in presupposti teorici, presentati in due opzioni:

1. Fattore genetico che comporta una mutazione del gene responsabile della corretta formazione e funzionamento delle piastrine. Un gene mutante modifica la struttura delle cellule in cui si formano i difetti, portando al loro "incollaggio" e alla successiva distruzione.
2. Insufficienza immunitaria nel corpo dei bambini, con conseguente danno piastrinico. I complessi antipiastrinici prodotti dal sistema immunitario neutralizzano le cellule, provocandone la distruzione. Il numero di piastrine nel sangue diminuisce.

Non c'è consenso riguardo ai fattori scatenanti, quindi l'elenco comprende tutte le malattie e i cambiamenti negativi che possono innescare lo sviluppo della porpora trombocitopenica.

I medici li chiamano:

• patologie progressive di natura immunitaria;
• prematurità e scarso sviluppo del neonato;
• problemi con la coagulazione del sangue;
• complicazioni dopo malattie virali e infettive (varicella, influenza, pertosse);
• tumori maligni nel cervello;
• anomalie congenite della struttura cellulare;
• malattie cromosomiche;
• patologie del sistema emopoietico;
• sindrome da anticorpi antifosfolipidi;
• conseguenze della sindrome DIC;
• uso indipendente di vari farmaci durante la gravidanza;
• forme gravi di eclampsia e preeclampsia.

Classificazione della malattia

La classificazione della malattia comprende due categorie: la natura della malattia e il meccanismo del suo sviluppo. La prima categoria si divide in due tipologie:

1. Forma acuta, che può durare da 1 a 6 mesi. La prognosi per la guarigione del bambino è positiva.
2. Forma cronica, la cui durata supera i 6 mesi. Caratterizzato da periodi alternati di esacerbazione e remissione. Se non ci sono periodi di esacerbazione tra le remissioni, la malattia di Werlhof acquisisce uno stato cronico recidivante.

1. Il tipo autoimmune, che si verifica a causa di malattie associate a malfunzionamenti del sistema immunitario del bambino (anemia emolitica autoimmune, lupus eritematoso sistemico).
2. Tipo transimmune o neonatale, manifestato nei neonati che hanno ricevuto anticorpi antipiastrinici dalla madre durante la gravidanza.
3. Tipo isoimmune. Lo sviluppo di questo tipo è associato alla trasfusione di sangue.
4. L'eteroimmune si forma quando la struttura antigenica delle piastrine viene interrotta.
5. La forma sintomatica è di natura non immune e si sviluppa con leucemia, anemia e infezioni.
6. Tipo idiopatico, le cui cause non sono state identificate.

Sintomi della porpora trombocitopenica

Un sintomo caratteristico della porpora trombocitopenica sono le emorragie piccole o grandi chiaramente visibili sulla pelle e sulle mucose del bambino.

Appaiono come lividi con un tocco leggero o si verificano spontaneamente, senza fattori provocatori. I sintomi sotto forma di emorragie evidenti si verificano quando il numero delle piastrine è inferiore a 50 mila.

Se il numero delle piastrine scende sotto le 30.000, il bambino corre il rischio di emorragia cerebrale. Il gruppo a rischio comprende l'1-2% dei bambini. Il pericolo maggiore è affrontato dai pazienti giovani che presentano i seguenti disturbi:

• emorragie sulle mucose;
• emorragie negli occhi (nella sclera o nella retina);
• uso a lungo termine di aspirina e altri salicilati;
• estese eruzioni cutanee sulla pelle;
• ferita alla testa.

Le eruzioni cutanee sulle mucose e sulla pelle con porpora trombocitopenica si distinguono per dimensione, forma, colore e posizione asimmetrica. I tipi di eruzioni cutanee sono chiaramente mostrati nella foto.

Insieme ai sintomi cutanei, la malattia può manifestarsi con altri segni:

• sanguinamento grave e prolungato dopo l'estrazione del dente;
• sangue dal naso senza causa;
• gengive sanguinanti frequenti;
• la comparsa di sangue nelle urine del bambino;
• mestruazioni lunghe e abbondanti nelle ragazze.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di porpora trombocitopenica inizia con un'anamnesi approfondita. Il medico conduce un sondaggio tra i genitori e il bambino, scopre la durata dei sintomi, il momento della loro insorgenza e la presenza di fattori provocatori.

La diagnosi finale viene stabilita utilizzando test di laboratorio:

Trattamento della porpora trombocitopenica

Un piano di trattamento per la porpora trombocitopenica viene sviluppato da un medico dopo la completa conferma della diagnosi. Il complesso delle misure di trattamento comprende:

Prognosi per il recupero

Con una buona prognosi, la malattia può durare diverse settimane o mesi, quindi si verifica una guarigione spontanea. Il periodo massimo per questo decorso della malattia è di 6 mesi. Le statistiche mostrano che la porpora trombocitopenica viene curata con successo nell'80% dei bambini. Nel restante 20% la malattia diventa cronica. La mortalità per porpora trombocitopenica rappresenta l'1% di tutti i pazienti.

Prevenzione

La scienza non conosce le cause eziologiche della porpora trombocitopenica idiopatica, quindi è difficile sviluppare misure preventive efficaci. Le raccomandazioni generali degli esperti includono quanto segue:

• proteggere il bambino dalle malattie batteriche e virali;
• preparare alimenti sani ed equilibrati per il tuo bambino;
• escludere l'autotrattamento del bambino con antibiotici;
• evitare fattori che causano reazioni allergiche, scansionare tempestivamente i focolai di infezione cronica.

Per prevenire il ripetersi della malattia, il bambino viene osservato da un ematologo per 5 anni senza fallo. Il corpo del bambino dovrebbe essere sverminato periodicamente e le infezioni croniche dovrebbero essere trattate tempestivamente. Si consiglia di esentare il piccolo paziente dalle lezioni di educazione fisica. Cerca di proteggere il tuo tesoro da ferite alla testa e lesioni generali.

La porpora trombocitopenica nei bambini è una delle più comuni ragioni per un aumento del sanguinamento. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede alcune misure di assistenza medica per il bambino.

In alcuni casi, la malattia scompare da solo ma non dovresti ignorarlo. Le complicazioni della patologia possono influire negativamente sulla salute generale del bambino e causargli danni significativi.

Concetto e descrizione

Porpora trombocitopenica nei bambini - foto:

La porpora trombocitopenica è un tipo Malattie autoimmuni. La malattia può manifestarsi indipendentemente dall'età, ma per la sua progressione sono necessari alcuni fattori esterni ed interni.

La malattia è accompagnata da un aumento del sanguinamento nel corpo del bambino.

Classificazione

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Può svilupparsi porpora trombocitopenica in forma acuta e cronica.

Nel primo caso, si osserva la completa eliminazione dei sintomi entro sei mesi. La patologia cronica si verifica con ricadute regolari.

Inoltre, la malattia è classificata in tipo idiopatico e immunologico.

Le cause del primo tipo non possono essere identificate, ma nella pratica medica in questo caso viene prestata particolare attenzione al fattore ereditario.

La forma immunologica è causata da anomalie autoimmuni nel corpo del bambino.

A seconda della causa della patologia, la porpora trombocitopenica è suddivisa nei seguenti tipi:

1. Sintomatico trombocitopenia (si verifica a causa dell'impatto negativo di fattori esterni).
2. Isoimmune tipo (la patologia si sviluppa sullo sfondo delle procedure di trasfusione di sangue).
3. Autoimmune trombocitopenia (la malattia è una conseguenza di malattie immunitarie).
4. Transimmune forma (diagnosticata nei neonati).

Sintomi e segni

I bambini con porpora trombocitopenica sono diversi debolezza. Sono inclini agli stati comatosi, la loro pelle eccessivamente pallido. I bambini con questa diagnosi spesso si sentono male. Potrebbero verificarsi vertigini e mal di testa senza una ragione ovvia.

Inoltre, la patologia presenta sintomi associati all'apparenza sanguinamento del corpo. I segni della malattia possono apparire sulla pelle, nelle condizioni generali del bambino, oppure essere nascosti (emorragia interna).

La malattia è accompagnata da quanto segue sintomi:

1. Emorragie oculari (le membrane dei bulbi oculari diventano rosse).
2. Sanguinamento della pelle (sulla pelle compaiono lividi puntiformi).
3. Pallore eccessivo della pelle.
4. Emorragia interna associata al sistema digestivo.
5. Se sono presenti numerosi lividi puntuali, il bambino non avverte disagio.
6. La temperatura corporea non aumenta durante la patologia.
7. Il verificarsi di gravi emorragie da ferite lievi.
8. Aumento del sanguinamento del residuo del cordone ombelicale.
9. Presenza di sangue nelle urine o nelle feci.
10. Gengive sanguinanti senza motivo evidente.
11. Tendenza a.

Complicazioni e conseguenze

Morte con porpora trombocitopenica si verifica in casi isolati.

La malattia è accompagnata da sintomi pronunciati e non può passare inosservata.

La terapia viene effettuata nelle fasi iniziali e riduce il rischio sviluppo di ricadute o complicanze.

Se i sintomi della patologia vengono ignorati dagli adulti, la progressione dei disturbi del sangue in un bambino può provocare gravi conseguenze, incluso il rischio di morte.

Complicazioni Le seguenti condizioni possono causare malattie:

• morte per perdita di sangue;
• flusso sanguigno alterato nel cervello;
• postemorragico;
• la formazione di coaguli di sangue che compromettono il flusso sanguigno agli organi interni;
• malattie del cuore e dei vasi sanguigni.

Diagnostica

Diagnostica la porpora trombocitopenica ematologo. Per confermare la diagnosi sono necessari molti tipi di esami del sangue.

Sulla base dei dati ottenuti, lo specialista determina lo stato delle piastrine e identifica le deviazioni nel loro funzionamento o struttura. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare medici specializzati per elaborare un quadro clinico generale della salute del bambino.

Diagnostica malattia comprende le seguenti procedure:

Trattamento

In assenza di sintomi di complicanze o rischio del loro sviluppo, non è richiesto un trattamento speciale per la porpora trombocitopenica. I medici consigliano ai genitori seguire alcune regole di sicurezza e monitorare la salute del bambino.

Se insorgono complicazioni, il piccolo paziente viene ricoverato d'urgenza.

Dopo la dimissione dall'ospedale, possono essere prescritti farmaci speciali per normalizzare la composizione del sangue e rafforzare il sistema immunitario del bambino.

Splenectomia

La splenectomia lo è procedura obbligatoria con porpora trombocitopenica. Le indicazioni per la sua attuazione sono gravi violazioni dei dati dei test di laboratorio, il verificarsi di sanguinamento in un bambino che è difficile da fermare e il rischio di complicanze.

La procedura non solo ripristina alcuni parametri del sangue, ma riduce anche significativamente il rischio di recidiva della patologia.

Ricorrenza dei sintomi della malattia dopo splenectomia considerati casi isolati.

Droghe

La necessità di prescrivere farmaci per un bambino è determinata dal medico. In alcuni casi non sono necessari farmaci speciali. Se ci sono complicazioni, il bambino viene trattato in ambiente ospedaliero.

In questo caso, vengono selezionati i farmaci individualmente in base allo stato di salute generale del piccolo paziente e alla gravità dei sintomi del processo patologico.

Tipi di farmaci che possono essere prescritti a un bambino:

• corticosteroidi (Prednisolone);
• farmaci per prevenire il sanguinamento (Adroxon, Dacion);
• vitamina C (compresi i complessi vitaminici che la contengono);
• farmaci citostatici (Vinblastina, Imuran);
• farmaci emostatici (trombina, acido epsilon-aminocaproico).

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Dieta

Quando si compila un menu per bambini, è importante includere l'importo massimo cibi salutari.

Sono vietati limonate, tè forte, bevande gassate, cibi grassi o salati.

La temperatura deve essere controllata con particolare attenzione. Possono causare cibi o bevande eccessivamente caldi ustioni delle mucose. Se un bambino ha una tendenza alla patologia, i suoi sintomi peggioreranno in un breve periodo di tempo.

Nella dieta di un bambino deve essere presente i seguenti prodotti:

• carne rossa;
• succo di pomodoro e melograno;
• frutta e verdura fresca;
• Pesce e frutti di mare.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della porpora trombocitopenica scompaiono da solo per sei mesi dopo la comparsa dei primi segni.

I genitori devono seguire una serie di regole importanti che aiuteranno a prevenire il deterioramento della salute del bambino e a ridurre il rischio di complicanze.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata prevenendo eventuali lesioni alla pelle e alle mucose. Altrimenti, l'emorragia risultante sarà difficile da eliminare.

1. Eliminazione di situazioni che possono provocare infortuni (compresi gli sport attivi).
2. Prevenzione della stitichezza con una dieta speciale (la dieta dovrebbe essere equilibrata).
3. Particolare attenzione va posta nella scelta dello spazzolino (le setole devono essere morbide ed evitare lesioni alle gengive).
4. Il cibo del bambino non deve essere caldo (se c'è sanguinamento dalle gengive o dalle mucose della bocca, tutti i piatti devono essere raffreddati prima del consumo).
5. L'aspirina non deve essere utilizzata nel trattamento di un bambino con questa diagnosi (il farmaco fluidifica il sangue).
6. Per cinque anni dopo il trattamento della patologia, al bambino è severamente vietato cambiare le condizioni climatiche.

Porpora trombocitopenica nei bambini - federale.

Previsione

La porpora trombocitopenica ha una prognosi favorevole solo se trattamento tempestivo della malattia e monitoraggio costante dello stato di salute bambino dai suoi genitori. La patologia è caratterizzata da remissione a lungo termine.

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Prevenzione

Prevenzione primaria speciale della porpora trombocitopenica nella pratica medica non sviluppato.

Per prevenire le malattie è necessario seguire regole fondamentali volte a monitorare l’alimentazione del bambino e a prestare molta attenzione al suo stato di salute.

La prevenzione secondaria include raccomandazioni specifiche che può provocare un'esacerbazione della patologia. Ai bambini con diagnosi di porpora trombocitopenica è vietato praticare sport attivi e devono essere regolarmente esaminati da un ematologo.

Misure di prevenzione malattia sono le seguenti raccomandazioni:

1. Eliminazione delle situazioni stressanti, dello stress fisico e psicologico del bambino.
2. Rispetto delle regole di una dieta equilibrata con controllo della temperatura degli alimenti.
3. Ricostituzione delle riserve vitaminiche con preparati speciali progettati per i bambini.
4. La dieta del bambino non dovrebbe contenere alimenti contenenti aceto.
5. Tutte le malattie, indipendentemente dall’eziologia, devono essere trattate in modo completo e tempestivo.
6. L'uso di farmaci antipiretici e farmaci potenti deve essere concordato con un medico.

In alcuni casi, è impossibile evitare lo sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini, soprattutto in presenza di un fattore ereditario.

Se il tuo bambino ha lividi sulla pelle o tendenza al sanguinamento difficile da controllare, allora devi consultare un ematologo il prima possibile. La diagnosi tempestiva della patologia aiuterà ad evitare complicazioni e lo sviluppo di una forma cronica della malattia.

Puoi conoscere la porpora trombocitopenica nei bambini da questo video:

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Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof) - cause, sintomi, diagnosi, trattamento

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Idiopatico porpora trombocitopenica(Malattia di Werlhof) si riferisce alla diatesi emorragica con una variazione (diminuzione) del numero delle piastrine ( trombocitopenia).

Tipicamente, la porpora trombocitopenica si sviluppa inizialmente nei bambini di età compresa tra 2 e 6 anni (fino a 10 anni), indipendentemente dal sesso. Negli adulti, la malattia non è così comune e le donne hanno maggiori probabilità di soffrirne.

Caratteristica di questa malattia è una diminuzione del numero di piastrine nel siero del sangue al di sotto del livello di 100 x10 9 /l in un contesto di sufficiente formazione nel midollo osseo e della presenza di anticorpi sulla superficie delle piastrine e nel sangue che causano la loro distruzione.

A seconda della durata e della ciclicità del decorso della malattia, esistono diverse forme di porpora trombocitopenica:
1. Speziato.
2. Cronico.
3. Ricorrente.

La forma acuta è caratterizzata da un aumento del livello delle piastrine nel sangue superiore a 150x10 9 /l entro 6 mesi dalla data di sviluppo della malattia, in assenza di recidive (casi ripetuti della malattia) successivamente. Se il ripristino dei livelli piastrinici è ritardato per più di 6 mesi, viene posta una diagnosi di porpora trombocitopenica cronica. Quando il loro numero diminuisce nuovamente al di sotto della norma dopo il recupero, si verifica porpora trombocitopenica ricorrente.

Cause della porpora trombocitopenica

La causa esatta dello sviluppo della porpora trombocitopenica non è stata stabilita. Si ritiene che questa malattia possa manifestarsi entro circa 3 settimane dopo:
1. Precedente infezione virale o batterica (infezione da HIV, mononucleosi infettiva, varicella).
2. Dopo la vaccinazione (BCG).
3. Ipotermia o eccessiva esposizione al sole.
4. Lesioni e interventi chirurgici.
5. Come risultato dell'uso di alcuni farmaci:

• Rifampicina;
• Vancomicina;
• Bactrim;
• carbamazepina;
• Diazepam;
• Valproato di sodio;
• Metildopa;
• spironolattone;
• levamisolo;

Sotto l'influenza dei fattori di cui sopra, si verifica una diminuzione diretta del numero di piastrine o la formazione di anticorpi contro le piastrine. Gli antigeni sotto forma di virus, componenti di vaccini e farmaci si attaccano alle piastrine e il corpo inizia a produrre anticorpi. Alla fine, gli anticorpi si attaccano agli antigeni sopra le piastrine, formando un complesso antigene-anticorpo. Il corpo si sforza di distruggere questi complessi, ed è ciò che accade nella milza. Pertanto, la durata della vita delle piastrine si riduce a 7-10 giorni. Una diminuzione del numero di piastrine nel sangue porta a danni alla parete dei vasi sanguigni, che si manifesta con sanguinamento, cambiamenti nella contrattilità vascolare e compromissione della formazione di coaguli di sangue.

Sintomi

Con questa malattia si nota la comparsa di un'eruzione cutanea maculata sulla pelle e di emorragie nelle mucose. Gli elementi dell'eruzione cutanea possono essere di dimensioni variabili, assomigliano esternamente a lividi, sono indolori se premuti, sono localizzati asimmetricamente e possono apparire senza traumi, molto spesso di notte. Il colore dell'eruzione varia: dal bluastro al giallo.

Le emorragie possono verificarsi non solo sulle mucose della cavità orale e delle tonsille, ma anche nel timpano, nel corpo vitreo, nella sclera e nel fondo dell'occhio. Raramente è possibile un'emorragia cerebrale, che peggiora significativamente le condizioni del paziente. Ciò è preceduto dalla comparsa di vertigini e mal di testa, nonché da sanguinamento in altri organi.

Quando il livello delle piastrine scende al di sotto di 50x10 9 /l, compaiono sangue dal naso e dalle gengive, che sono più pericolosi quando viene rimosso un dente. In questo caso, il sanguinamento avviene immediatamente e di solito non riprende dopo essersi fermato. Nelle ragazze adolescenti con porpora trombocitopenica, il sanguinamento uterino durante le mestruazioni rappresenta un certo pericolo.

Stadi della porpora trombocitopenica

1. Crisi emorragica – caratterizzato da grave sanguinamento e eruzione cutanea con lividi, alterazioni della conta ematica generale (trombocitopenia, diminuzione dei livelli di emoglobina).
2. Remissione clinica – non ci sono manifestazioni cliniche visibili, ma persistono cambiamenti nel sangue.
3. Remissione clinica ed ematologica – ripristino dei parametri ematici di laboratorio sullo sfondo dell’assenza di manifestazioni visibili della malattia.

Diagnostica

Quando si diagnostica la porpora trombocitopenica idiopatica, viene effettuata una diagnosi differenziale con varie malattie del sangue (mononucleosi infettiva, leucemia, anemia emolitica microangiopatica, lupus eritematoso sistemico, trombocitopenia durante l'assunzione di farmaci e altri).

Il complesso di esame comprende le seguenti procedure diagnostiche:

• emocromo completo con conta piastrinica;
• determinazione degli anticorpi antipiastrinici nel sangue e test di Coombs;
• puntura del midollo osseo;
• determinazione dell'APTT, tempo di protrombina, livello di fibrinogeno;
• esame del sangue biochimico (creatinina, urea, ALT, AST);
• Reazione Wasserman, determinazione degli anticorpi contro il virus Epstein-Barr, parvovirus nel sangue.

La diagnosi di “porpora trombocitopenica” viene posta in assenza di dati clinici che indichino la presenza di malattie oncologiche del sangue e malattie sistemiche. La trombocitopenia molto spesso non è accompagnata da una diminuzione dei globuli rossi e dei globuli bianchi.

Porpora trombocitopenica nei bambini

La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) si sviluppa nei bambini di età compresa tra 2 e 8 anni. Ragazzi e ragazze hanno lo stesso rischio di sviluppare questa patologia. La PTI inizia acutamente nei bambini dopo malattie infettive (mononucleosi infettiva, malattie infettive batteriche, varicella), vaccinazioni o traumi. Va notato che l'incidenza inizia stagionalmente: più spesso in primavera.

Nei bambini sotto i 2 anni si registra la forma infantile di porpora trombocitopenica. In questo caso la malattia esordisce in modo acuto, senza la presenza di un'infezione pregressa, ed è estremamente difficile: il livello delle piastrine scende al di sotto di 20x10 9 /l, il trattamento è inefficace e il rischio di cronicità della malattia è molto alto.

Le manifestazioni cliniche della ITP dipendono dai livelli piastrinici. L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di eruzioni cutanee con lividi sulla pelle e lievi emorragie sulle mucose. Quando il livello delle piastrine scende al di sotto di 50 x10 9 /l possono verificarsi diversi sanguinamenti (nasale, gastrointestinale, uterino, renale). Ma molto spesso, grandi "lividi" nei punti di contusione attirano l'attenzione; durante le iniezioni intramuscolari (iniezioni) possono verificarsi ematomi. Una milza ingrossata è caratteristica. Un esame del sangue generale rileva trombocitopenia (diminuzione delle piastrine), eosinofilia (aumento del numero di eosinofili), anemia (diminuzione dell'emoglobina).

Trattamento

Se il paziente non presenta sanguinamento dalle mucose, i lividi sono moderati e il livello delle piastrine nel sangue è almeno 35x10 9 /l, di solito il trattamento non è necessario. Si raccomanda di evitare possibili infortuni ed evitare di praticare sport di contatto (qualsiasi tipo di lotta).

Il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica è mirato a ridurre la produzione di anticorpi antipiastrinici e a prevenirne il legame con le piastrine.

Dieta per la porpora trombocitopenica

Di norma non è richiesta alcuna dieta speciale. Si consiglia di escludere i legumi dalla dieta in quanto si ritiene che il loro consumo possa ridurre il livello delle piastrine nel sangue. In caso di sanguinamento nel cavo orale, il cibo viene servito fresco (non freddo) per ridurre il rischio di traumi alla mucosa.

Terapia farmacologica

1. Glucocorticosteroidi.
I farmaci ormonali sono prescritti per via orale come segue:

• La dose generale è prednisolone alla dose di 1-2 mg/kg al giorno per 21 giorni, quindi la dose viene gradualmente ridotta fino alla completa sospensione. Un corso ripetuto è possibile in un mese.
• A dosi elevate: si assume prednisolone alla dose di 4-8 mg/kg al giorno per una settimana o metilprednisolone alla dose di 10-30 mg/kg al giorno, con successiva rapida sospensione del farmaco, un secondo ciclo è effettuato dopo 1 settimana.
• "Terapia del polso" con idrocortisone - 0,5 mg/kg al giorno, assunto 4 giorni dopo 28 giorni (il ciclo dura 6 cicli).

Il metilprednisolone viene somministrato per via endovenosa - 10-30 mg/kg al giorno, da 3 a 7 giorni nei casi gravi della malattia.

Con l'uso a lungo termine e individualmente, ogni paziente può manifestare effetti collaterali derivanti dall'assunzione di glucocorticoidi: aumento dei livelli di glucosio nel sangue e diminuzione dei livelli di potassio, ulcere allo stomaco, diminuzione dell'immunità, aumento della pressione sanguigna, ritardo della crescita.

2. Immunoglobuline per somministrazione endovenosa:

• Immunoglobulina umana normale per somministrazione endovenosa;
• Intraglobina F;
• Ottagama;
• Sandoglobulina;
• Venoglobulina, ecc.

Nella forma acuta le immunoglobuline vengono prescritte alla dose di 1 g/kg al giorno per 1 o 2 giorni. Nella forma cronica, viene successivamente prescritta una singola dose del farmaco per mantenere il livello piastrinico richiesto.

Con l'uso di immunoglobuline possono verificarsi mal di testa, reazioni allergiche, aumento della temperatura corporea a livelli elevati e brividi. Per ridurre la gravità degli effetti indesiderati, il paracetamolo e la difenidramina vengono prescritti per via orale e il desametasone per via endovenosa.

3. Interferone alfa.
Indicato nella porpora cronica in caso di trattamento inefficace con glucocorticoidi. 2x106 unità di interferone alfa vengono iniettate sotto la pelle o nel muscolo per un mese, 3 volte a settimana, a giorni alterni.

Spesso durante il trattamento con interferone compaiono

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Cos'è? La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) è una patologia che fa parte di un ampio gruppo di diatesi emorragica (sanguinante). È caratterizzato dalla formazione di emorragie sottocutanee (emorragie) e sanguinamento dalle mucose nei bambini e negli adulti.

La sua manifestazione è dovuta a una carenza qualitativa o quantitativa di piastrine - trombocitopenia, causata da una secrezione insufficiente o da una maggiore disgregazione dei globuli rossi. E la trombocitopatia, dovuta a disturbi nel processo di emostasi, che porta alla carenza piastrinica e alla disfunzione piastrinica.

I primi segni di porpora trombocitopenica nei bambini di entrambi i sessi possono comparire anche prima del raggiungimento della pubertà. In età avanzata (20-40 anni), le donne sono più suscettibili alla malattia.

• Dobbiamo tutto alla disfunzione , responsabile di molti processi nel corpo, tra cui emopoiesi e immunità.

Tipi di porpora trombocitopenica, foto

sintomi della pelle, foto 2

Lo sviluppo di diversi tipi di malattia è determinato da diversi fattori: dalla genesi, dalle manifestazioni cliniche e da molte altre ragioni. Include fattori indipendenti e acquisiti (fattori immunitari e non immunitari):

1. Ideopatico - tipo immunitario di porpora trombocitopenica (malattia autoimmune) - un tipo indipendente, la manifestazione primaria, provocata da anticorpi che accelerano i processi distruttivi di distruzione delle piastrine;
2. Alloimmune (isoimmune e transimmune) – Tipo con conflitto Rh, patologia neonatale. Causato da incompatibilità piastrinica (conflitto intrauterino madre-figlio, infezione da parte di una madre malata o dalla reazione immunitaria dell'organismo in risposta a trasfusioni di sangue multiple).
3. Aptene (eteroimmune) – una conseguenza della secrezione di anticorpi sotto l'influenza di fattori esterni (virus, farmaci, ecc.) che modificano la struttura strutturale delle piastrine.

Secondo le caratteristiche cliniche, la porpora trombocitopenica è:

• Corso acuto, che si manifesta principalmente nei bambini. Dura non più di sei mesi. Dopo la guarigione non si osservano ricadute.
• Cronico, caratteristico della porpora trombocitopenica negli adulti. La malattia può durare a lungo – più di sei mesi.
• Ricorrente, caratterizzato da manifestazione ciclica.

I segni clinici della porpora sono espressi da emorragie sottocutanee isolate - la "forma secca" e in combinazione con sanguinamento dalle strutture mucose - la "forma bagnata".

Sintomi di porpora trombocitopenica negli adulti

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica autoimmune cronica negli adulti inizia gradualmente. Il fattore provocatorio in questo caso, di regola, non può essere determinato. Esiste una versione sulla connessione tra la genesi e la presenza di focolai cronici di infezione nel corpo o con sostanze chimiche dannose.

Il lungo periodo cancellato (subclinico) della malattia non consente di rilevarla in modo tempestivo, il che spiega la sua rilevazione accidentale durante un esame di routine.

La sindrome emorragica si sviluppa lentamente, inizialmente manifestandosi come singoli lividi ed emorragie sottocutanee localizzate, sviluppandosi gradualmente in gravi emorragie: emottisi, vomito con sangue, diarrea e sangue nelle urine.

La localizzazione delle emorragie sottocutanee è solitamente sulla pelle della parte anteriore degli arti e del busto. Spesso, nei siti di iniezione. Emorragie sottocutanee sul viso, sulla mucosa congiuntivale e sulle labbra indicano un processo difficile. Un quadro clinico estremamente grave è caratterizzato da emorragie nella retina e nel cervello con sviluppo di grave anemia.

La presenza di bolle e vescicole piene di sangue di varie dimensioni sulla superficie della mucosa orale può essere un presagio dello sviluppo di processi emorragici nella struttura cerebrale. Spontaneamente, la malattia negli adulti si risolve molto raramente.

Porpora trombocitopenica nei bambini, foto

Porpora trombocitopenica nella foto dei bambini

Molto spesso, la porpora trombocitopenica idiopatica nell'infanzia ha uno sviluppo acuto. Nei bambini dai 2 ai 6 anni, inizia da due a quattro settimane dopo la malattia virale o la vaccinazione. In questi bambini, la frequenza delle malattie non differisce in base al sesso, solo dopo aver raggiunto la pubertà, le ragazze sono suscettibili alla malattia due volte più spesso.

Lo sviluppo della patologia è rapido, le emorragie compaiono rapidamente e all'improvviso. Una caratteristica caratteristica è la colorazione multicolore (policroma). I segni emorragici sottocutanei appaiono in vari colori: toni scarlatti, viola e verdastri.

Possono formarsi spontaneamente e in modo asimmetrico, con localizzazione puntiforme e più grandi - con ecchimosi multiple che possono fondersi. Possono essere causati dallo schiacciamento e dallo schiacciamento durante una posizione scomoda durante il sonno, o dal più piccolo livido.

I sintomi tipici della porpora trombocitopenica acuta sono emorragie nasali e uterine, sanguinamento da una ferita, un dente estratto. Nei processi gravi, si verificano esacerbazioni delle condizioni del bambino sotto forma di emorragie gastrointestinali o renali con comparsa di sangue nelle feci e nelle urine.

L'ulteriore sviluppo è complicato da anemia postemorragica, vescicole sanguinanti nella cavità orale, sanguinamento abbondante e danni alla retina.

Sintomi di emorragie nel cervello può manifestarsi:

• Forti mal di testa e vertigini;
• Vomito e convulsioni improvvisi;
• Sintomi neurologici patologici: angoli cadenti della bocca, asimmetria degli occhi, compromissione delle funzioni motorie attive e della parola.

Alcuni bambini sperimentano un leggero aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia moderata). La temperatura e il benessere generale del bambino, di regola, non cambiano.

Le ragazze adolescenti hanno cicli mestruali lunghi. La durata del processo acuto di PTI va da uno a due mesi, a volte può durare fino a sei mesi. In una certa categoria di bambini, la malattia può progredire fino allo stadio cronico.

Con la porpora trombocitopenica cronica negli adolescenti e nei bambini piccoli, è possibile la remissione spontanea. Secondo altri segni, la malattia nei bambini è simile alla porpora trombocitopenica negli adulti.

Trattamento della porpora trombocitopenica, farmaci

La complessa selezione dei metodi per il trattamento della porpora trombocitopenica è determinata dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dal periodo della malattia. Include tecniche conservative e chirurgiche. Il principio base del trattamento si basa su:

• Sul ricovero obbligatorio.
• Riposo completo fino al ripristino di un emocromo stabile del livello piastrinico.
• Una dieta ricca di calorie (con assunzione frazionata di alimenti liquidi refrigerati).
• Prescrizione di trattamenti emostatici - iniezioni endovenose e flebo di "acido epsilonaminocaproico" e agenti locali sotto forma di spugne, pellicole di fibrina, tamponi impregnati di "trombina", perossido o acido epsilonaminocaproico.
• Farmaci che migliorano l'adesione piastrinica e la formazione di coaguli di sangue che prevengono il sanguinamento: "Dacion", "Calcio pantotenato", "Adroxon" o "Etamsylate".
• Corticosteroidi sotto forma di Prednisolone per emorragie abbondanti e ricorrenti.
• Corso di 4 giorni di somministrazione a goccia di immunoglobuline.
• Complessi vitaminici e fitoterapia: rosa canina, ortica, peperoncino e molti altri.

In condizioni che minacciano la vita del paziente, o in caso di grave sviluppo di anemia, ricorrono al metodo della trasfusione di sangue. Solo se il trattamento conservativo della porpora trombocitopenica è inefficace, è possibile utilizzare un metodo chirurgico di rimozione della milza: la splenectomia.

Nei casi più estremi, i farmaci citostatici vengono prescritti in combinazione con farmaci ormonali: Imuran, ciclofosfamide, vinblastina, mercaptopurina o vincristina.

Previsione per la porpora trombocitopenica, per la maggior parte – favorevole. La mortalità tra adulti malati e bambini è osservata in casi eccezionali. I pazienti con questa diagnosi devono essere registrati presso il dispensario da almeno cinque anni.