Болезнь гиршпрунга комаровский. Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение. Стадии течения заболевания

Гипертрофию толстой кишки, ее отдельной части или болезнь Гиршпрунга у детей впервые описал датский педиатр Гарольд Гиршпрунг в 1887 году. Поэтому недуг получил такое название.

Заболевание является редким врожденным дефектом. Характеризуется отсутствием нервных сплетений в толстой кишке, контролирующих сокращение мышц для перемещения каловых масс. Они отсутствуют во всей или в части толстой кишки, в результате у ребенка начинаются запоры.

Образование нервных сплетений в проксимальной ободочной кишке происходит на 8 неделе беременности, а в прямой и толстой - на 12. Если этого не происходит, малыш рождается с врожденным .

Эпидемиология

Распространенность заболевания может варьироваться в зависимости от региона. Однако, ученым удалось выяснить, что врожденный мегаколон диагностируется у одного из 5000 новорождённых.

Патологическое состояние примерно в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Практически у всех малышей заболевание диагностируется в течение первых двух лет жизни.

Причины

Клинически подтверждено, что болезнь Гиршпрунга у новорожденного появляется не после рождения, а в утробе.

В период 5-12 недель вынашивания плода идет образование нервных скоплений. Но до сих пор по неизвестным причинам этот процесс нарушается и прерывается на участке толстого кишечника.

Считается, что гипертрофия толстой кишки формируется по причине изменения при переходе зародышевых нервных клеток в дистальный отдел кишечника во время индивидуального развития организма.

Нейробласты в процессе развития превращаются в зрелые нервные клетки под названием нейроны. По неизвестным причинам этого процесса не происходит. Зародышевые нервные клетки не превращаются в нейроны. Возможно это нарушение выживаемости, их размножения путем клеточного деления или дифференцировки мигрировавших нейробластов.

Были проведены исследования, в которых выяснилось, что ответственность за образование нейронных сплетений в толстой кишке несет 10-я хромосома. Если она мутирует, начинается развитие врожденного мегаколона.

Ученые считают, что заболевание формируется из-за нарушений в структуре ДНК. Они считают данное заболевание результатом мутаций в одном или нескольких генах, включая RET (наиболее распространенные), EDNRB и EDN3.

Воздействие внешней среды и химических и лучевых агентов, вирусов также влияет на создание нервных сплетений.

Клиническая картина

У 80% детей врожденный мегаколон проявляется в первые 6 недель жизни. Тем не менее малыши могут вполне хорошо себя чувствовать на протяжении нескольких лет. А у некоторых первые симптомы появляются во взрослом возрасте.

Выраженность симптоматики патологического состояния зависит от степени тяжести поражения кишечного тракта.

Болезнь Гиршпрунга у деток - симптомы:

1. Ранним симптомом заболевания является отсутствие первых фекалий новорожденного (меконий) на протяжении 48 часов после появления на свет.
2. В отличие от малышей, испытывающих функциональные констипации, у детей с таким расстройством редко возникает недержание мочи.
3. Вздутие живота и признаки синдрома, характеризующегося частичным или полным нарушением продвижения содержимого по пищеварительному тракту. У младенцев также может быть острый энтероколит.
4. Зеленая или коричневая рвота.
5. Диарея, часто с кровью.
6. Констипации.
7. Боль в животе и увеличение животика в размерах.

Зачастую наблюдается анемия из-за постоянного выделения крови с каловыми массами.

Также признаком заболевания является выраженная интоксикация, характеризующаяся увеличением толстой кишки.

У ребенка с таким диагнозом наблюдается задержка в росте и развитии. Малыш не набирает должным образом вес.

Деткам с врожденным мегаколоном тяжело приходится. Компенсаторные усилия кишечника не в состоянии справится с густыми каловыми массами, проблемы с опорожнением беспокоят чаще.

Первые три месяца с заболеванием помогают справиться очистительные клизмы, после чего ребенок привыкает к ним, соответственно такое лечение не помогает очистить кишечник.

Когда малышу исполняется 3 месяца отмечается более длительная задержка стула. В полгода он не может самостоятельно опорожниться, клизма помогает, но не всегда.

Верным признаком недуга у шестимесячной крохи является регулярный запор и вздутие живота, расширяется реберный угол грудной клетки.

Годовалые детки отказываются от еды, сильно худеют. У них могут быть запоры длительностью от 3 до 7 суток.

Если кишечник ребенка очищается не полностью, в нижнем отделе скапливаются отходы, в дальнейшем приводящие к образованию копролитов. Маленькие камни могут проходить через англионарную зону и застревать в прямой кишке.

Большие копролиты в результате перекрывают просвет кишки, провоцируют развитие острой .

Стадии развития и формы

По степени компенсации (возможности организма приспособиться к заболеванию) выделяют 3 стадии недуга — компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная:

1. Компенсированный вид характеризуется запорами, не оказывающими негативного влияния на общее состояние ребенка. Проявление заболевания в виде проблем с опорожнением кишечника лечится очистительными клизмами.
2. Вторая стадия - субкомпенсированная. Врожденный мегаколон провоцирует развитие анемии, прогрессирует снижение веса. Ребенок страдает от одышки, жалуется на боли в животе. Очистительные клизмы не имеют должного воздействия, помогают редко.
3. Декомпенсированная степень недуга считается самой тяжелой. Характеризуется дистрофией, кишечной непроходимостью, требуется проведение очистительных клизм несколько раз в день и ночью.

Помимо степеней развития, медики выделяют классификацию, основывающуюся на определении места поражения. Выделяют следующие формы заболевания: прямокишечная, ректосигмоидальная, субтотальная, тотальная, сегментарная.

Диагностика

После рождения малыша на свет и обнаружения признаков болезни Гиршпрунга, чтобы поставить диагноз врач собирает анамнез ребенка с первых дней жизни. Родители должны рассказать о характере дефекации, отеке живота, необъяснимой лихорадке.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга проводят следующие тесты:

1. Ректальная биопсия - процедура, которая включает взятие небольшого кусочка ткани из прямой кишки для обследования. Врач может выполнять два типа процедур. Ректальная «всасывающая» биопсия - гастроэнтеролог или хирург вставляют в анус ребенка небольшой инструмент, удаляют небольшой кусочек ткани со слизистой оболочки прямой кишки. Манипуляция не болезненна, многие детки во время ее проведения засыпают. Врачи не используют анестезию. Второй тип подразумевает взятие более толстого кусочка ткани, требуется анестезия. Ректальная биопсия - лучший тест для диагностики или исключения болезни Гиршпрунга.
2. Рентген брюшной полости. Исследование выполняется в больнице или амбулаторном центре. Во время процедуры диагност может попросить изменить положение ребенка для дополнительных снимков и улучшения качества изображения. На рентгене можно обнаружить непроходимость кишечника.
3. Аноректальная манометрия проводится у детей старшего возраста с хроническим запором и нетипичной историей болезни Гиршпрунга. Процедура может оказаться полезной при подтверждении или исключении диагноза. Врачи надувает небольшой шар внутри прямой кишки, ректальные мышцы должны расслабиться, если этого не происходит значит у малыша болезнь Гиршпрунга.
4. Контрастная клизма. Это процедура, выполняемая для исследования толстой кишки и исключения аномалий. Контрастный агент вводится в прямую кишку, покрывая внутреннюю часть органов, чтобы они появлялись на рентгеновском снимке. Это наиболее ценное радиологическое исследование для постановки диагноза.

Осложнения

Прогноз у деток с болезнью Гиршпрунга в целом хороший. Примерно 95% пациентов удается избежать развития осложнений.

Следи негативных последствий выделяют:

• малокровие;
• формирование застоявшихся и отвердевших каловых масс - копролитов;
• развитие каловой интоксикации;
• острое воспаление стенок кишечника.

В случае появления осложнений такого рода требуется немедленная госпитализация ребенка и проведение радикальной операции.

Терапия

Болезнь Гиршпрунга - опасное для жизни заболевание, и лечение требует хирургического вмешательства.

Дети, которым провели операцию на кишечнике, чувствуют себя намного лучше, при этом ребенок восстанавливается в развитии.

Консервативные способы терапии проводятся лишь для подготовки малыша к хирургическому вмешательству.

Каждый случай рассматривается индивидуально. Хирургические способы терапии выбираются в зависимости от возраста пациента, умственного состояния, длины сегмента аганглиониоза, степени расширения толстой кишки и наличия энтероколита.

В качестве лечения могут быть предложены следующие варианты:

1. Колостомия. Хирургическое вмешательство подразумевает выведение части ободочной кишки наружу через переднюю брюшную стенку, затем она вскрывается для дренирования кишечника или уменьшения давления на него.
2. Операция Соусона. Проводят удаление большей части аномалии развития толстой кишки, врачи выполняют резекцию расширенных декомпенсированных отделов, а части органа соединяют со стороны промежности после выворота кишки наружу через заднепроходное отверстие. Затем анастомоз помещают в полость малого таза за анальный канал.
3. Хирургическое вмешательство по Дюамелю основывается на удалении аномалии развития толстой кишки, ушивании культи прямой кишки, низведении сигмовидной кишки через ретроректальную клетчатку с последующим созданием сигморектального соединения.

После проведения необходимых процедур ребенку составляют индивидуальный план питания, который потребуется соблюдать длительное время. К такому заболеванию следует подходить со всей ответственностью, потому малыш должен наблюдаться у врача в течение следующих двух лет после хирургического вмешательства.

Клизму после операции следует ставить в одно и то же время. Это необходимо для выработки рефлекса самостоятельного опорожнения кишечника.

Операцию маленьким детям нежелательно проводить до двух лет. Самым подходящим возрастом считаются 2–3 года.

Перед оперативным вмешательство требуется подготовиться к процедуре. Подготовительный этап длится в течение 14 дней и более, основывается на соблюдении диетического питания и проведении очистительных клизм. Такой способ также подходит в качестве лечения маленьким деткам до двух лет.

Заключается в употреблении фруктов, овощей, кисломолочных продуктов, не вызывающих газообразование.

Врачи назначают стимуляцию перистальтики с помощью массажа, лечебной гимнастики, физиотерапии. При необходимости маленькому пациенту вводят внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов, употребление витаминов.

Если в течении некоторого времени после хирургического вмешательства наблюдается вздутие, повышение температуры тела, появляется понос и рвота, следует немедленно обратиться за врачебной помощью.

Профилактика

Действенной профилактики, предупреждающей развитие заболевания у детей в утробе матери, не существует.

После выявления и лечения болезни в качестве профилактики следует соблюдать диетическое питание. Также необходимо заниматься с ребенком и держать организм в тонусе.

Такое заболевание опасно. Недуг может проявиться не сразу, и успеть вызвать осложнения. Поэтому врачи настоятельно рекомендуют не ждать, когда малыш снова заплачет от боли в животе и не сможет опорожниться, а сразу обращаться к врачу при малейших нарушениях стула.

У детей носит наследственный характер. Поэтому если в семье уже встречалось это заболевание, то риск развития такой аномалии у новорожденного увеличивается в разы. Впервые болезнь описал педиатр из Дании Гаральд Гиршпрунг еще в 1887 году. И на тот момент заболевание имело название – гигантизм толстой кишки. Но в то время врач не смог врач не смог определить истинную причину развития патологии, а всего лишь сделал акцент на измененной стенке кишечника.

На сегодняшний день заболевание названо в честь датского специалиста, а также известно, как врожденный . По статистике болезнь Гиршпрунга встречается примерно один раз на 5000 новорожденных.

Общая информация

Как уже было сказано болезнь Гиршпрунга – это патологическая аномалия развития прямой кишки, передающаяся на генетическом уровне. Заболевание представляет из себя нарушение снабжения нервами определенного отдела кишки. У здорового ребенка в толстой кишке находятся особые нервные окончания, которые способствуют опорожнению кишечника. При болезни Гиршпрунга на отдельных участках кишки такие соединения полностью отсутствуют либо их крайне мало.

В результате происходит нарушение двигательной активности кишечника и такие дети страдают от постоянных запоров, которые провоцируют общую интоксикацию организма. Симптомы патологии могут быть разнообразны, особенно это касается новорожденных детей.

Клиническая картина напрямую зависит от длины пораженного отдела и высоты его расположения.

Аномальные участки толстой кишки являются препятствием для отхождения каловых масс. В результате содержимое кишечника начинает накапливаться выше патологически развитого участка и возникает запор. Такая ситуация ведет к расширению отделов кишки, расположенных ближе к центру, при этом здоровые участки продолжают усиленную перистальтику, вызывая гипертрофию кишечных стенок.

Классификация патологии

В зависимости от количества времени, которое прошло от момента начала заболевания болезнь Гиршпрунга делят на следующие стадии:

1. Компенсированная . Это начальная стадия заболевания, для которой характерны периодические запоры. Их легко устранить при помощи клизмы.
2. Субкомпенсированная . В этот момент очищение при помощи клизмы не дает положительного терапевтического эффекта. Ребенок недобирает в весе. Могут появиться спазмы в области живота, боль и нарушение обмена веществ.
3. Декомпенсированная . На этой стадии клиническая картина становится яркой, болевой синдром усиливается, опорожнить кишечник полностью уже невозможно. Частым осложнением на этом этапе становиться кишечная непроходимость.

В зависимости от выраженности клинической картины болезнь Гиршпрунга на раннюю, позднюю и осложненную форму. В первом случае характерно появление метеоризма, изменение объема живота, длительный запор. При поздней форме появляются вторичные признаки. Например, анемия, изменение формы грудной клетки и образуются каловые камни. Осложненная форма сопровождается сильной болью, рвотой и дистрофией.

Причины патологии

Основная причина возникновения болезни Гиршпрунга у детей до сегодняшнего дня не установлена. Доподлинно известно только то, что с 5 по 12 неделю у плода формируются нервные переплетения, отвечающие за слаженную работу системы пищеварения.

Но бывает так, что в силу определенных (не выясненных) причин развитие останавливается на этапе толстого кишечника. При этом область поражения может быть всего несколько сантиметров или охватывать всю длину кишки. К основным версиям развития болезни Гиршпрунга у детей относят:

• мутация ДНК;
• генетическая предрасположенность.

В последние годы часть специалистов предполагает, что причиной патологии может стать патологическое изменение гена ДНК. Но пока эта версия не имеет под собой реальных доказательств. Специалисты, изучающие болезнь Гиршпрунга, давно отметили, что патология имеет наследственные корни. И риски рождения ребенка с такой проблемой в семье, где уже была диагностирована болезнь, крайне велики.

Интересно, что болезнь Гиршпрунга у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Обычно ее диагностируют у детей младше 10 лет.

Клинические проявления

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных детей довольно разнообразны. При этом первым поводом для волнения должно стать отсутствие акта дефекации в первые 24 часа после появления на свет. К самым частым признакам болезни Гиршпрунга у новорожденных относят:

• длительные запоры;
• вздутие;
• увеличенный в объеме размер живота;
• деформация и низкое расположение пупка.

По мере прогресса заболевания клиническая картина меняется. У ребенка могут появиться следующие признаки:

• сильный метеоризм;
• отсутствие аппетита;
• потеря в весе;
• рвота;
• присутствие крови в каловых массах;
• задержка роста;
• анемия;
• при чрезмерном скоплении каловых камней их можно прощупать через мягкие ткани живота;
• продолжительный запор;
• болезненные спазмы в животе;
• дисбактериоз, на фоне которого, как бы странно это ни звучало, может развиться диарея.

В случаях, когда новорожденный ребенок находится на естественном вскармливании, клиническая картина болезни может быть сглажена. Так как в этот момент кал имеет полужидкую консистенцию и часто проходит даже через аномально развитые участки. Задержки стула в такой ситуации начинаются при введении прикорма.

При прогрессе болезни у ребенка кал становится более плотными, запоры учащаются и нередко возникают признаки кишечной непроходимости и интоксикации. Причем если на первой фазе с патологией можно было справиться при помощи клизмы, то со временем это становится практически невозможно.

У ребенка старшего возраста болезнь Гиршпрунга сопровождается длительными запорами. Продолжительность которых варьируется от 3 до 7 дней. При своевременной помощи дети после года переносят такие запоры легче, чем новорожденные.

При отсутствии своевременного лечения у ребенка начинают нарастать признаки интоксикации. Одновременно с этим может развиться анемия. Кроме этого, переполненный кишечник начинает сдавливать диафрагму, вызывая изменения грудной клетки. Такая ситуация чревата развитием развитию проблем с функцией дыхания, нарушением вентиляции легких и как результат возникновением пневмонии и тяжелого бронхита.

При выраженной интоксикации или кишечной непроходимости у детей появляется рвота и диарея. При этом рвота, сопровождаемая сильной болью, может быть сигналом о начале перитонита или о перфорации кишечника.

Методы диагностики

Для того чтобы поставить правильный диагноз врач в первую очередь проводит осмотр маленького пациента и собирает анамнез. В том числе выясняет были ли в роду у ребенка родственники, страдающие от болезни Гиршпрунга. Затем специалисты проводят ряд инструментальных и лабораторных исследований:

1. Ирригография . Обследование толстого кишечника рентгеном с применением контрастного вещества.
2. УЗИ органов пищеварения. Процедура позволяет выявить расширенные петли кишечника.
3. Биопсия тканей толстой кишки. Во время исследования выявляют отсутствие или недостаток нервных сплетений.
4. Пальпирование ректальной области.
5. Аноректальная манометрия . Во время процедуры происходит измерение давления в толстом кишечнике, сфинктере и прямой кишке.

Дополнительно у ребенка проводят забор крови, мочи и кала для проведения анализа. Только после комплексного обследования врач может определить протяженность аномального участка и степень прогресса патологии.

Методы терапии

Болезнь Гиршпрунга вылечить консервативным путем невозможно. Поэтому такая терапия чаще всего подготовительный характер перед проведением хирургического вмешательства. Но в зависимости от ситуации и состояния ребенка схема лечения подбирается индивидуально. В мировой практике существует 3 варианта терапии:

1. В первом случае консервативное лечение используют до тех пор, пока врач не примет решение о целесообразности операции.
2. Отсрочка хирургического вмешательства по определенным причинам. На это время ребенку накладывают колостому.
3. Экстренная операция.

Окончательное решение принимает только врач, основываясь на показателях проведенного обследования.

Консервативное лечение

Чаще всего операцию назначают детям после двух лет. До этого момента проводят консервативную терапию, как правило, в домашних условиях. Основная задача таких процедур заключается в регулярном и своевременном опорожнении кишечника. Ниже описаны 3 основных метода:

1. Клизмы . Они могут быть сифонными, очистительными и вазелиновыми. Перед их проведением врач проводит с родителями подробный инструктаж. Если процедуры проводить в одно и то же время, то у ребенка может сформироваться условный рефлекс к акту дефекации.
2. Массаж и гимнастика . Как и в предыдущем случае, методы проведения таких процедур родителям подробно объясняет лечащий врач. Определенные упражнения способствуют укреплению брюшной полости, избавлению от газов и усиливают перистальтику кишечника.
3. Лечебное питание . Если болезнь Гиршпрунга диагностирована у новорожденного необходимо как можно дольше сохранять естественное вскармливание. А переход на новые смеси или введение прикорма, должно быть согласовано с лечащим врачом. У детей постарше в меню включают чернослив, морковь, овсяную и гречневую кашу, яблоки, курагу, свеклу.

Хоть вылечить консервативными методами болезнь невозможно, но такие процедуры помогают справиться с запорами. В результате снижается риск возникновения у ребенка кишечной непроходимости.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при болезни Гиршпрунга по возможности проводят после купирования острого процесса. Суть операции заключается в иссечении аномально развитого участка и дальнейшим соединением здоровых участков толстой кишки. Хирургическое вмешательство может быть проведено двумя способами:

1. Одноэтапная . Во время операции удаляют пораженную часть и сразу соединяют прямую кишку со здоровой частью толстого кишечника.
2. Двухэтапная . На первом этапе хирург иссекает пораженные отделы и накладывает колостому. В результате кал выводится в специальный калоприемник. На следующем этапе вмешательства соединяют между собой здоровые участки толстого кишечника и прямой кишки.

После проведенной операции значительно улучшается моторика кишечника и чаще всего ребенок начинает самостоятельно опорожняться.

Период реабилитации

Сразу после вмешательства существует большая вероятность развития инфекционного процесса. Поэтому при возникновении таких признаков, как рвота, повышенная температура, чрезмерное вздутие родителям необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Период реабилитации длится достаточно долго, примерно 3,5–6 месяцев . В этот период у детей может происходить как непроизвольное опорожнение кишечника, так и запоры. Причиной таких реакций может быть замедленный процесс восстановления или небольшая погрешность хирурга во время проведения операции. Справиться с такой ситуацией поможет интенсивное лечение в период восстановления.

Постепенно у ребенка нормализуется моторика кишечника, нормализуется стул, увеличивается масса тела. Но даже в тех случаях когда период реабилитации проходит гладко, ребенок как минимум 1,5 года после резекции должен состоять на учете у педиатра. Все это время родители должны тщательно контролировать работу кишечника, рацион питания малыша и режим дня. Последний пункт способствует рефлекса для опорожнения кишечника в определенное время.

Так как болезнь Гиршпрунга является наследственной патологией, то профилактических мер для ее предотвращения не существует. В такой ситуации избавиться от заболевания поможет только своевременно проведенная операция.

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) - проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна - связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

1. Анемию.
2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость - калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Врожденная аномалия в развитии кишечника , которая приводит к иннервации (нарушению работы нервных окончаний) в нижних отделах толстого кишечника – это болезнь Гиршпрунга у детей (аганглиоз). Патология характеризуется частичным или полным отсутствием нервных клеточек на определенном участке кишечника. Заболевание носит наследственный характер и наблюдается у каждого 5000-го новорожденного.

Впервые болезнь Гиршпрунга получила свое описание сотню лет назад, но истинные причины ее возникновения до настоящего времени полностью не изучены. Начиная с 5 по 12 неделю еще внутриутробного развития проходит формирование нервных окончаний и скоплений, что отвечают за функцию системы пищеварения. В силу воздействия определенных причин возникает перерыв в формировании на уровне толстого кишечника.

Участок поражения имеет различную длину – от этого полностью зависит и тяжесть протекания заболевания. Зона аномального развития может быть несколько сантиметров, а может поражать всю длину толстого кишечника. 90% патологического процесса фиксируется у деток до 8 лет.

Важно: детки мужского пола болеют в 3 – 5 раз чаще, нежели детки – девочки.

Учение заметили, что данная болезнь у 80% случаев носит наследственный характер. Мнения известных светил науки о причине возникновения стадии прерывания развития плода – это сбой в уникальной структуре ДНК. Поэтому, в семье, где зафиксированы случаи болезни, риск рождения ребенка с аномалией достаточно высокий.

Что собой представляет порок

Болезнь Гиршпрунга – это отсутствие иннервации (работы нервных окончаний) на одном или в нескольких местах толстого кишечника. Проще говоря – это неуправляемый участок в кишечнике, на котором:

• полностью отсутствует перистальтика, что способствует замедленному прохождению каловых масс;
• сниженный кишечный тонус, а в 30% случаев фиксируется его полное отсутствие на пораженном участке, а вызывает растяжение этого промежутка каловыми массами;
• сниженная пищеварительная способность на участке поражения.

Как результат, в зависимости от локализаций и протяженности участка поражения, у ребенка возникают запоры различной степени тяжести. Усугубляет заболевание отсутствие лечения, а процесс опорожнения кишечника становится труднорешимой задачей.

Симптомы

Аганглиоз обладает свойством к проявлению разнообразными комбинациями симптомов. Появляются первые проявления заболевания через несколько дней жизни малыша. Если так произошло, что у младенца сразу после рождения, опорожнение кишечника не произошло – это сигнал о возможном наличии патологии.

Первоначально, если новорожденный получает материнское молоко, симптомы болезни Гиршпрунга у детей не ярко выражены. В этот промежуток времени кал полужидкий, и он беспрепятственно проходит на пораженном участке.

Характерная симптоматика болезни у деток возрастом до 30 дней:

• метеоризм и вздутие животика;
• постоянные запоры;
• отказ от груди;
• ребенок капризный и плохо спит.

По мере взросления к данным симптомам присоединяются еще и другие. Проблемы с процессом опорожнения кишечника возникают после того, как родители начали малыша прикармливать.
У ребенка старше года отмечаются:

• недостаток веса;
• постоянное вздутие живота;
• постоянные запоры;
• отказ ребенка от пищи и отсутствие аппетита;
• зловонный запах каловых масс;
• кал выходит тонкой ленточкой;
• опорожнение кишечника после акта дефекации неполное.

Характерно учащение запоров, поскольку происходит уплотнение каловых масс. Ежедневно увеличивается картина интоксикации детского организма в результате кишечной непроходимости.

Второй и третий месяц жизни младенца характеризуется более выраженными симптомами задержки стула. По достижению ребенком 6 месяцев самостоятельного акта дефекации нет, живот постоянно вздут, возникают приступы рвоты. Может быть обильное срыгивание сразу после приема еды.

Возникновение данных симптомов болезни Гиршпрунга сигнализирует о необходимости вмешательства специалиста, поскольку в дальнейшем запоры имеют тенденцию прогрессировать. Впоследствии возникает сильная интоксикация в организме, развиваются осложнения, опасные для жизни малыша.

Детки старшей возрастной группы страдают запорами, что длятся от 4 дней и больше. При неполном опорожнении, скопившийся кал уплотняется, затем постепенно перходит в каловые камни. Именно они становятся причиной непроходимости кишечника, а это прямая угроза для жизни ребенка.

Более подробно о симптомах

Болезнь Гиршпрунга характеризуется одним постоянным симптомом – метеоризм. Мучает он ребеночка с самого начала жизни. Газы, что накапливаются, вызывают растяжение стеночек сигмовидной и ободочной кишки, а это вызывает изменения формы (увеличение) живота. Специалисты такой вздутый и растянутый животик называют «лягушачьим». Именно наличие данного симптома служит сигналом о болезни.

Живот выглядит так:

• пупок вывернут наружу или сглажен;
• асимметрия животика;
• истончение брюшной стеночки;
• при пальпации легко прощупывается переполненная калом плотная кишка;
• после пальпации отмечается усиление перистальтики.

Вздутый животик и заполненный кишечник, оказывают давление на диафрагму, как результат происходит деформация грудной клетки. В дальнейшем это приводит к нарушениям функции дыхания, что влечет за собой рецидивирующие бронхиты и даже пневмонии. Отсутствие помощи специалистов проводит к нарастанию симптоматики.

Вторым страшным симптомом заболевания является рвота. Сигнализирует она об интоксикации и возможном развитии непроходимости кишечника или его перфорации. Выраженность данного симптома полностью зависит от степени тяжести. Развивается она на поздних уже осложненных стадиях болезни.

Формы болезни

Характерно расположению участка иннервации у деток специалисты выделяют такие формы заболевания:

1. Ректальная. Патология поражает небольшой участочек прямой кишки. Встречается в 25% случаев. Заболевание отлично поддается терапевтическому лечению, обнаруживается у деток возрастом старше 5 лет. Симптоматика заболевания выражена не ярко и характеризуется нечастыми запорами. При выдерживании диетпитания – специфического лечения не требуется.
2. Ректосигмоидальная. Аганглиоз поражает часть сигмовидной и прямую кишку. Заболевание встречается примерно у 70% из общего числа. Запоры стойкого затяжного характера, каловые массы скапливаются в сигмовидной кишке в большом объеме. Заболевание вызывает постоянные боли и дискомфорт. Проявляется болезнь на первом месяце жизни, особенно если ребенок находится на искусственном вскармливании. Лечится ректосигмоидальная форма при помощи очистительных клизм только на начальных стадиях болезни.
3. Сегментарная. Данная форма заболевания встречается достаточно редко, примерно в 2% всех случаев заболевания. Болезнь поражает небольшие участки сигмовидной кишки, которые чередуются со здоровыми частичками кишечника. Клиника полностью зависит от величины участочков поражения. Симптомы варьируются: как переходящие запоры, так и полное отсутствие стула на протяжении недели. Характерно наличие симптомов «лягушачий» живот и сильное вздутие.
4. Субтотальная форма заболевания. Встречается редко примерно в 3% случаев. Одна из тяжелейших форм болезни Гиршпрунга. Происходит поражение правой или левой части толстого кишечника. Консервативное лечение применяется только вначале. Дальше ребенку поможет только хирургическое вмешательство. Симптоматика сильно выражена, характерно наличие задержки психического и физического развития.
5. Тотальная. Болезнь поражает весь толстый и часть тоненького кишечника. Встречается данный патологический процесс примерно 0,5% случаев. Признаки кишечной непроходимости мучают ребеночка с рождения.

По характеру выражения симптоматики, болезнь условно подразделяют на стадии:

• ранняя – характеризуется такими симптомами: незначительное увеличение животика, метеоризм, хронические запоры;
• поздняя стадия – к ранее перечисленным симптомам, присоединяются вторичные: развивается анемия и белковая недостаточность, происходит деформация грудной клетки, образуются камни из каловых масс;
• осложненная – вся симптоматика сохраняется, плюс добавляется мучительная боль, парадоксальная рвота. Возрастает риск возникновения непроходимости кишечника.

Кроме известных 5 форм болезни Гиршпрунга различают 4 степени заболевания:

1. Легкая или компенсированная. При данной стадии заболевания самочувствие ребенка не страдает, отсутствуют признаки гиповитаминоза и анемии, ребенок развивается согласно своему возрасту. Кишечник сохраняет свою способность к редкому опорожнению.
2. Субкомпенсированная. На данной стадии заболевания происходят нарастания клинических симптомов: ухудшается общее состояния малыша вследствие длительных запоров, побороть запор клизмы не могут.
3. Декомпенсированная. При малейшей погрешности в питании развиваются длительные запоры, которые лекарственному воздействию практически не поддаются. Клизмы на данной стадии не помогают, у больных детей развивается непроходимость.
4. Острая стадия. Развивается только в случае нарушений диетпитания. При соблюдении правил питания заболевание не проявляется. Больной в постоянном лечении не нуждается.

Методы диагностирования

Невзирая на выраженные клинические признаки болезни Гиршпрунга точно диагностировать патологию очень трудно. Для уточнения поставленного диагноза специалист назначает дополнительные исследования

• Рентгенография брюшной полости. Снимок показывает участки, которые остаются без иннервации, их утолщение.
• Колоноскопия. Метод диагностики при помощи которого можно провести биопсию (взять кусочек ткани кишки). При помощи лабораторного исследования удается определить заболевание (недоразвитие нервных сплетений кишечника или их полное отсутствие).
• Ректороманоскопия. Диагностика проводится при помощи медицинского прибора, что вводится непосредственно в прямую кишку. Исследование позволяет оценить наличие патологических изменений, каловых камней, увидеть наличие патологии остальных отделов.
• Контрастная рентгенография. Данное обследование позволяет увидеть скорость продвижения контраста по толстому кишечнику. Легко определяются изменения рельефа слизистой оболочки в местах отсутствия иннервации. По движению вещества отчетливо видны суженные участки кишечника, наличие или отсутствие кала выше анального отверстия. Контраст – раствор бария, который вводят при помощи клизмы.
• УЗИ. Такое исследование позволяет увидеть зоны кишечника, где полностью отсутствует перистальтика, петли кишечника.
• Исследование ректальное позволяет обнаружить повышение тонуса сфинктера и пустоту в ампуле прямой кишки (даже при длительном запоре).
• Аноректальная манометрия – измерение давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере. Такая диагностика позволяет выявить патологию в прямой кишке (растяжение ампулы и/или ослабление сфинктера).

Независимо от выбранных методик исследования дополнительно проводятся еще клинические и гистологические методики.

Лечение: современные методики

Лечение болезни Гиршпрунга у детей полностью зависит от формы болезни. Ректальная и сегментарная форма заболевания предусматривает варианты консервативного лечения (без хирургического вмешательства). Дети, которые строго соблюдают послабляющую диету, достаточно продолжительное время находятся в компенсированном состоянии. А 30% больных детей вообще в лечении не нуждаются. Проявляется заболевания только в случае нарушения диетического питания.

Тотальная и субтотальная форма заболевания требуют обязательного оперативного вмешательства. Лучшим вариантом (для проведения операции) считается возраст ребеночка 2 – 4 года, пока не появились страшные осложнения. Выбор тактики лечения в каждом случае заболевания осуществляется индивидуально.

Лечение болезни Гиршпрунга осуществляется по 3 известным вариантам:

• консервативная методика лечения применяется до решения вопроса целесообразности хирургического вмешательства;
• отсрочка самой операции – методика применения временной колостомы (выводится участок здоровой кишки на живот);
• хирургическое вмешательство экстренное.

Мнения специалистов по выбору методов лечения разнятся. Одни хирурги предпочитают выполнять колостомию деткам возрастом до одного года. Другие придерживаются мнения, что проводить ее необходимо пациентам старше одного года. Часть специалистов считает, что лечение необходимо проводить консервативно до показаний по экстренному вмешательству.

Из практики видно, что наиболее оптимальный вариант – метод специалистов из последней группы. Детки – груднички слишком тяжело переносят оперативное вмешательство. Обычно у них наблюдаются сложности в периоде после операции и в период реабилитации, существует высокий риск осложнений. Но известно и о другой страшной опасности: затягивание операции приводит к вторичным изменениям (развивается дисбактериоз и энтероколит, происходят необратимые нарушения белкового обмена).

Консервативное лечение проводится исключительно дома. Важным моментом данного лечения является строгое соблюдение диеты (предпочтение отдается жидким блюдам, овощам, фруктам). Главным в таком лечении идет стимуляция интенсивной перистальтики кишечника. Для этого делается массаж, сифонные и очистительные клизмы, физпроцедуры. Больным назначается курс витаминопрепаратов.

Хирургическое вмешательство при аганглиозе, представляет собой удаление той части кишечника, которая поражена патологией, и одновременное сохранение его функционально-способной части. В последующем проводится соединение отдела кишечника с участочком прямой кишки. В 80% случаев данные этапы проводятся одномоментно.

При двухмоментной резекции, проводится отвод участка здоровой кишки на живот (формируется колостома). Кал выводится в специальную оборудованную емкость. В данном случае пациенту придется жить с колостомой определенный промежуток времени.

Прогноз весьма благоприятный. Со временем у малыша нормализуется стул, он интенсивно добавляет вес и по возрасту развивается. По истечению восстановительного периода запоры не возникают. И самое главное: о строгой диете можно забыть навсегда.

Каких-то определенных профилактических мер борьбы с болезнью Гиршпрунга в практике не существует, поскольку болезнь носит наследственный характер и формируется еще внутриутробно. Раннее выявление патологического процесса, постановка специалистом правильного диагноза и вовремя проведенное лечение поможет болезнь победить, а ребенка вернуть к полноценной жизни.

Здравствуйте, уважаемые читатели. Сегодня мы поговорим о таком состоянии, как болезнь Гиршпрунга у детей. Вы узнаете, какими симптомами она характеризуется, по каким причинам возникает, как диагностируется, чем может осложняться и как лечится.

Что собой представляет, классификация

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием, при котором наблюдается расширение определенных сегментов кишечника, поражением толстой кишки, что приводит к трудностям в процессе дефекации. Аганглионарная зона определяет наличие степени заболевания, может занимать, как несколько сантиметров, так и заполнять всю область кишечника. Заболевание было обнаружено в 1887 году Гаральдом Гиршпрунгом, который и дал название данной патологии, но он так и не смог понять природу этого состояния.

Болезнь в большинстве случаев передается по наследству, встречается у одного новорожденного на пять тысяч случаев.

Различают формы заболевания, их пять.

1. Ректальная. Характерно поражение маленькой области прямой кишки. Такая форма хорошо поддается терапии, диагностируется у малышей старше пятилетнего возраста. Состояние характеризуется редкими .
2. Ректосигмоидальная. Поражается прямая и сигмовидная кишка (частично). Характерны длительные стойкие запоры, скапливание каловых масс, ощущение сильных болей. Такое заболевание успевает проявиться уже в первые месяцы жизни малыша, особенно у искусственников.
3. Сегментарная. Встречается крайне редко. Характерно поражение маленьких областей сигмовидной кишки, чередующееся со здоровыми участками кишечника. Могут наблюдаться, как переходящие запоры, так и полное отсутствие любых испражнений. Присутствует сильное вздутие, «лягушачий» живот.
4. Субтотальная. Также является редкой формой, но в то же время достаточно тяжелой. Поражается левая или правая часть толстой кишки. Практически во всех случаях требует хирургического вмешательства. Проявляется задержкой физического или психического развития.
5. Тотальная. Поражается тонкий кишечник (частично) и весь толстый. Является самым редким вариантом болезни Гиршпрунга. У ребенка еще с самого рождения наблюдаются признаки непроходимости.

Кроме форм заболевания, также рассматривают степени болезни, их четыре:

• компенсированная — отсутствуют симптомы анемии и задержки развития, запоры;
• субкомпенсированная — ухудшение общего состояния, как результат продолжительных запоров; клизма не помогает справиться с проблемой;
• декомпенсированная – при малейшем отхождении от диеты, возникают продолжительные запоры, не поддающиеся медикаментозному воздействию, развивается непроходимость кишечника;
• острая — возникает при отсутствии диетического питания.

Потому, как развивается заболевание, различают три стадии:

• ранняя — присутствует незначительное увеличение живота в размерах, хронические запоры, ;
• поздняя – к уже имеющимся присоединяются дополнительные симптомы: онемение, недостаточность белка, деформация грудной клетки, из каловых масс формируется камни;
• осложненная – к предыдущим симптомам добавляются сильнейшая боль, парадоксального характера, высокий риск развития непроходимости кишечника.

Причины

Мутация ДНК — основная причина развития болезни Гиршпрунга

На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие болезни Гиршпрунга.

Существует перечень наиболее вероятных причин:

• в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК;
• наследственный фактор;
• у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек;
• высокий показатель радиации;
• синдром Дауна;
• патология эндокринной системы у будущей матери.

Признаки заболевания

Если рассматривать, болезнь Гиршпрунга, симптомы, то следует отметить следующие:

• «лягушачий» живот, распластанный;
• сильный метеоризм;
• запор;
• низкое размещение пупка;
• рвота;
• очень редко диарея;
• у новорожденных отсутствует отхождение мекония в течение трех и более суток.

У деток первых месяцев жизни также отмечаются патологии нервной системы.

У малышей на грудном вскармливании заболевание проявляется значительно позже.

При отсутствии своевременного лечения наблюдается появление таких симптомов:

• сильные боли в животе спазматического характера;
• образование большого скопления газов;
• развитие очень большого живота;
• патологические изменения в грудной клетке, что негативно влияет на органы дыхания;
• скапливание каловых камней, которое можно прощупать через стенку живота;
• при задержке кала в толстой части кишечника наблюдается усиление интоксикации;
• самостоятельная дефекация без клизмы становится невозможной;
• анемия;
• частые рвоты;
• воспаление толстой кишки, ее слизистой;
• вкрапления крови в каловых массах;
• задержка роста;
• задержка физического, психического развития.

Диагностика

Первоначально доктор осмотрит вашего малыша, соберет жалобы и семейный анамнез. После этого отправит вас на дополнительные исследования.

1. Ректальное обследование. Определяют повышенный тонус сфинктера и наличие пустой ампулы при длительном запоре (прямая кишка).
2. . Проводят снимки с контрастом (бариевая взвесь). Является информативным по наличию изменений в рельефе слизистой, а также присутствии суженных участков в толстой кишке, в дистальных отделах.
3. Колоноскопия. При использовании данного метода удается взять биопсию для определения отсутствия нервных сплетений или недоразвитости.
4. Ректороманоскопия дает возможность визуально определить изменения, а также присутствие каловых камней.
5. УЗИ кишечника. Проводят с целью обнаружения раздутых петель и их расширения.
6. Аноректальная манометрия позволяет установить давление в кишечнике и сфинктере.

Дополнительно могут назначать общеклинические и гистохимические исследования.

Возможные осложнения

Если отсутствует своевременное лечение, то у ребенка могут развиться следующие последствия:

• энтероколит;
• острая инфильтрация;
• формирование абсцессов в стенке кишки;
• перитонит.

Лечение

Как правило, самым эффективным методом является операция. Можно откладывать до наступления двухлетнего возраста. До этого времени ребенку будут проводить терапию, используя консервативные методы лечения, даже не в стационаре, а в домашних условиях. Основной задачей родителей является помочь ребенку научиться испражняться естественным путем, стимулировать для этого кишечник. Такие методы терапии в себя включают:

• клизмирование, может использоваться вазелиновые, очистительные или сифонные клизмы, очень важно данную процедуру проводить в одно и то же время ежедневно, чтобы выработался условный рефлекс;
• диетотерапия: при грудном вскармливании необходимо, как можно дольше не переводить ребенка на другой тип питания; если карапуз — искусственник, то весь рацион питания необходимо согласовывать с врачом; у деток постарше важно присутствие продуктов с повышенным содержанием клетчатки (помогают усилить перистальтику кишечника), в частности курага, чернослив, свекла, яблоко, гречка, морковь, овсянка, кисломолочные продукты;
• лечебная гимнастика и массаж. О том, как проводить данные процедуры вам расскажет специалист или вы можете пригласить массажиста на дом.

В некоторых случаях родителям все же удается избежать оперативного вмешательства.

Ребенок после операции. Болезнь Гиршпрунга

Операция назначается после проведения определенных обследований. Время подбирается благоприятное, когда у ребенка нормальное самочувствие, недопустимо в период обострения.

Операция заключается в удалении пораженного участка с соединением не поврежденных участков кишечника. Операцию могут проводить по одному из двух сценариев:

• одномоментная — моментальное соединение здоровых участков кишечника после резекции пораженных зон;
• двухмоментная — после лечения выводят участок кишечника наружу, после этого каловые массы отходят в калоприемник, и только потом проводят соединение здоровых участков.

После проведения оперативного вмешательства заметно улучшение, появляется возможность самостоятельной дефекации.

Теперь вам известно, что собой представляет болезнь Гиршпрунга, лечение данного заболевания. Помните о необходимости своевременной терапии, таким образом, вы можете предостеречь своего малыша от развития серьезных осложнений.