От чего бывает порок сердца. Порок сердца: классификация по локализации. Виды по этиологическому фактору

Пороки сердца – распространенная патология, которая диагностируется не менее чем в 25-30% случаев (от всех обнаруженных сердечных патологий). Для определения оптимального алгоритма лечения необходимо комплексное исследование пациента с целью определения вида порока по имеющейся классификации.

Пороки сердца – это патологические изменения, характеризующиеся врожденными или приобретенными аномалиями, которые могут касаться:

• клапанов сердца;
• аорты, легочного ствола;
• межпредсердной перегородки;
• межжелудочковой перегородки.

В результате таких дефектов происходит нарушение в той или иной степени функциональной способности сердечной мышцы. Последствия – формирование хронической недостаточности, которая со временем переходит в хроническую форму. Это приводит постоянному кислородному голоданию клеток тканей, как сердца, так и всего организма в целом.

Симптоматика пороков сердца напрямую зависит от вида заболевания, а также некоторых других факторов (возраст пациента, индивидуальные особенности организма и характер течения болезни, наличие сопутствующих патологий и т.д.)

По статистике цифра составляет около 25% от всех патологий сердца, которые диагностируются у людей во всем мире. Однако многие авторы дают более высокие показатели – не менее 30%.

Классификация

Существуют большое количество классификаций пороков, которые предлагаются разными авторами. По признакам пороки разделяют на две группы:

Приобретенные, которые явились следствием какого-либо перенесенного заболевания:

• ревматизма;
• сифилиса;
• атеросклероза сосудов.

Врожденные , основной причиной которых является генетическая предрасположенность.

Врожденные виды простых пороков формируются еще у плода (в первый триместр беременности). Сложные врожденные пороки характерны для более позднего срока беременности.

Начало беременности:

• образуется дефект между аортой и легочной артерией;
• формируется аномалия – незаращение отверстия между предсердиями;
• происходит образование стеноза легочного ствола (сужение).

Поздние сроки беременности:

• остается некоторых случаях открытая перегородка (предсердно-желудочковая);
• формируется дефект трехстворчатого сердечного (трикуспидальный) клапана;
• наблюдается либо деформация трикуспидального клапана, либо его отсутствие вообще, либо нетипичное прикрепление створок, термин в медицине – «аномалия Эбштейна».

Пороки могут относиться к сердечным клапанам:

• двустворчатому (митральному);
• трехстворчатому (трикуспидальному);
• аортальному;
• ствола легких.

Перегородки и пороки

Пороки могут затрагивать перегородки сердца:

• межжелудочковую;
• межпредсердную.

Вид поражения и форма порока

В зависимости от вида поражения бывают пороки:

• характеризующиеся недостаточностью клапанов, то есть при этой форме происходит неполное смыкание сердечного клапана;
• в форме стеноза, это патологии, которые характеризуются сужением отверстий и нарушением кровотока вследствие этого.

Степень имеющейся хронической недостаточности и пороки

В зависимости от нарушений кровообращения пороки подразделяются:

• на к омпенсированную форму, при которой пациент в принципе способен вести привычный образ жизни, работать и вести активную деятельность при условии незначительного ограничения, степень которой определяет врач-кардиолог;
• на декомпенсированную форму , когда пациент не способен к нормальной жизнедеятельности и требует постоянного врачебного наблюдения и специальной терапии, включая хирургического вмешательство.

Пороки и тяжесть протекания заболевания

В зависимости от особенностей течения все пороки разделяются по степени тяжести протекания болезни.

• легкая;
• средняя;
• тяжелая форма.

Пороки. Число дефектов

Классификация по количеству аномалий:

• простой порок, при котором диагностируется какой-либо единичный патологический процесс;
• сложный порок , при котором обнаруживается два и более дефекта (например, одновременно недостаточность и сужение отверстия);
• комбинированная форма , наличие сразу нескольких анатомических образований.

Важно! Следует заметить, что у мужчин и у женщин патологические процессы имеют свои особенности. Этот факт следует учитывать при диагностике и выборе терапии.

Пороки сердца и женщины (девочки). Особенности пороков сердца

У лиц женского пола чаще всего диагностируются:

• Незаращение боталлова протока, вследствие чего образуется в некотором роде свободное сообщение (аорта и легочный ствол). Такая особенность характерна для внутриутробного состояния, впоследствии боталлов проток закрывается.
• Дефекты перегородок между предсердиями, при которых отверстие, через которое осуществляется кровоток из одной сердечной камеры в другую, сужено.
• Дефекты межжелудочковых перегородок. На перегородки ложится ответственность за разделение желудочков и незаращение боталлового протока.
• Триада Фалло, патология, при которой диагностируется дефект межпредсердной перегородки и наблюдается сочетание сужения отверстия ствола легкого и гипертрофическое (чрезмерное) разрастание правого желудочка.

У лиц мужского пола (мальчики и взрослые мужчины) обследование показывает наличие:

• стеноза (сужения аортального отверстия), локализация – зона створок аортального клапана аорты;
• дефектов легочных вен;
• коарктации, то есть сужения перешейка аорты и одновременное незаращение боталлового протока;
• атипичного расположения магистральных кровеносных (главных) сосудов, медицинский термин «транспозиция».

Существуют пороки, которые характерные и для женщин, и для мужчин и встречаются у тех и других с одинаковой частотой.

«Белый» (бледный) порок – патология, имеющая более благоприятный прогноз.

Характеристика:

Не происходит смешивания венозной и артериальной крови

Не наблюдается кислородного голодания клеток тканей (гипоксия).

Возможны приемлемые для конкретного пациента физические нагрузки.

Основная внешняя симптоматика – бледный цвет кожного покрова.

Классификация

• По признаку застоя обогащенной кислородом крови (малый круг кровообращения). Развивается вследствие незаращения артериального протока, аномалии межжелудочковых или межпредсердных перегородок (обогащение в малом круге кровообращения).
• По признаку недостаточности кровотока в легочных тканях, которое является следствием стеноза (сужение артерии легкого), и обеднением малого круга кровообращения.
• По признаку уменьшения объема артериальной крови, что приводит к развитию опасной для жизни гипоксии органов и систем организма (так называемое «обеднение в большом круге кровообращения»). Наблюдается при аортальном стенозе (сужение в зоне расположение сердечного клапана), а также в случае суженной в зоне перешейка аорты (коарктация).
• Без признаков динамических нарушений в большом и малом круге кровообращения. Разделяется на нетипичную локализацию миокарда (сердце находится справа, медицинский термин «декстрокардия»), сердце расположено слева, термин «синистрокардия», сердце находится посередине, сердце располагается ближе к зоне шеи, в брюшной полости или в полости плевры.

«Синий» порок. Имеет менее благоприятный прогноз, так как при таком виде порока происходит смешение венозной и артериальной крови.

Характеристика:

Гипоксия (кислородное голодание тканей), которое наблюдается даже при отсутствии физической активности.

Наличие сложных патологий.

Характерный синий цвет кожного покрова.

Смешивание артериальной и венозной крови.

Классификация

• По признаку задержки крови в легочных тканях (термин – обогащение в малом круга кровообращения). Диагностируется аортальная транспозиция (ствола легкого).
• По признаку недостаточного попадания крови к легочным тканям (объединенный малый круг кровообращения). Наиболее неблагоприятный прогноз в таких случаях – наличие тетрады Фалло. Для такого вида характерно сужение артерии легкого (аортальный стеноз) с одновременным сочетанием дексттрапозиции. Это дефекты межжелудочковых перегородок и расположение аорты справа (медицинский термин «дексттрапозиция»), а также наличие гипертрофии правого желудочка (увеличение размеров).

Распространенная патология, не представляющая опасности для жизни. Часто идет в комбинации с другими аномалиями.

Суть:

Кровь (артериальная), которая из левого желудочка проходит через отверстие в правый, способствует возрастанию нагрузки в малом круге кровообращения, потом и на левой части миокарда.

Результат:

Со временем происходит увеличение мышечной стенки. Сердце становится шарообразным, что заметно при рентгенологическом исследовании.

Помощь пациенту:

Обычно пациенты не страдают, так как отверстие перегородки имеет маленькие размеры, которые не могут оказать особого влияния на процесс кровотока.

Тяжелые случаи:

При значительном размере отверстия требуется хирургическое вмешательство, в ходе которого кардиохирург ушивает отверстие до нормального размера.

Прогноз:

Благоприятный.

Суть:

Происходит смешивание крови в желудочках, уменьшается количество кислорода. Малый круг кровообращения испытывает перегрузку. Сердечная мышца имеет специфическую шарообразную форму (заметно на рентгене).

Симптомы:

Признаки значительного цианоза.

Наличие сердечного горба.

При внешнем осмотре – пульсация с правой стороны.

Пациенты часто принимают вынужденное положение (на корточках).

Сильная одышка, которая уменьшается в положении сидя на четвереньках.

Врачебные меры:

Своевременная успешная операция сохраняет жизнь пациенту, так как с таким диагнозом больные крайне редко доживают до 20-30 лет. Оптимальное время проведения операции в тот период, когда стенка артерии легкого не изменилась.

Прогноз:

Неблагоприятный, требуется операция.

Не происходит заращения межпредсердной перегородки.

Суть:

Кровоток нарушен, идет слева направо. Со временем происходит утолщение стенки правого предсердия и желудочка. Увеличивается давление. Далее процесс меняется, и кровь сбрасывается наоборот – справа налево. Наблюдается гипертрофия сердца (увеличение в размерах) слева.

Прогноз:

При небольшом отверстии яркой симптоматики нет, люди могут нормально жить и работать.

Признаки:

При ярко выраженной аномалии появляется характерная симптоматика –

Приступы одышки.

Акроцианоз.

При сочетанных пороках

Аортальный или митральный стеноз плюс незаращение овального отверстия

Суть:

Сердечная мышца сильно гипертрофирована.

Симптомы:

Сердечный горб, то есть выпячивание грудной клетки вперед

Бледность кожи.

Врачебная помощь:

Хирургическая операция при выраженных дефектах и снижении качества жизни.

Прогноз:

Благоприятный при изолированной форме.

Менее благоприятный – при сочетанном пороке.

Осторожный – соответствии со стадией нарушения кровообращения.

У новорожденного не прекратилось сообщение: аорта-артерия легкого.

Суть:

кровь «вынуждена» выбрасываться из области повышенного давления в менее повышенную. Ее ход: по протоку из аорты в артерию легкого. При этом происходит смешивание венозной крови и артериальной. В малом круге – перегрузка. Развивается гипертрофия правого желудочка, со временем – и левого.

Признаки:

Пульсация артерий в зоне шеи, которая видна внешне.

Признаки цианоза.

Сильная одышка.

Симптомы могут никак не проявляться, когда отверстие невелико.

Прогноз:

Благоприятный при малом диаметре отверстия.

Неблагоприятный – при значительном. В таких случаях показана только операция.

Сужение аорты, которое проявляется в грудном и брюшном отделе аорты. Область перешейка – наиболее частая локализация.

Суть:

Не происходит нормального кровотока вниз. Потому происходит развитие дополнительных сосудов (в месте между верхней и нижней частью туловища).

Признаки:

Чувство жара и жжения на лице.

«Чугунная» голова.

В нижних конечностях онемение, пульс в ногах слабый.

Напряжение пульса в верхних конечностях.

Высокое артериальное давление на руках, низкое – на ногах (меряют лежа).

Врачебная помощь:

Операция, суть которой в трансплантации участка аорты в месте сужения.

Прогноз:

Благоприятный в случае проведения успешной операции.

Наиболее серьезная врожденная аномалия, которая достаточно распространена. Относят к сочетанным формам.

Суть:

Сужение артерии легкого, нарушение ее выхода из правого желудочка. Слишком большое межжелудочковое отверстие, декстрапозиция (расположение не слева, а справа).

Признаки:

Тяжелый цианоз даже при незначительном движении.

Тяжелейшая одышка.

Потери сознания.

Нарушение работы ЖКТ.

Нарушение функции нервной системы.

Отставание в росте и развитии.

Врачебная помощь:

Устранение стеноза с помощью хирургической операции (только в нетяжелых случаях).

Прогноз:

неблагоприятный.

При сужении в этой зоне «виновато» неправильное формирование сердечного клапана или кольца, либо аневризма аорты (редко), иногда – новообразование (опухоль).

Симптомы:

Значительное отставание в развитии.

Холодные и синие руки.

Утолщенные специфически пальцы («барабанные палочки»).

Сердечный горб (не всегда).

Последствия:

Инфаркт легкого.

Гнойные процессы легких.

Тромбозы.

Туберкулез (часто).

Врачебная помощь:

Исключительно операция.

Прогноз:

Зависит от тяжести протекания.

Заключение по врожденным порокам

Современная кардиохирургия достигла больших высот. Успешность лечения во многом зависит от своевременного обращения к специалисту. Прогноз часто благоприятный.

Нормальный клапан вверху, пораженный – внизу

Суть:

Забрасывание крови в обратном направлении (левое предсердие) из-за сокращений левого желудочка. Развитие гипертрофии по этой причине. В дальнейшем – недостаточность малого круга. Снижение в большом круге оттока венозной крови.

Симптомы

Декомпенсированная форма:

Цвет щек и губ голубовато-розовый (митральный румянец).

Дрожь в грудной клетке, которая ощущается тактильно (кошачье мурлыканье).

Врачебная помощь:

Операция по замене клапана.

Прогноз:

Благоприятный при компенсированном, неблагоприятный – при декомпенсированном виде патологии (нужна только операция).

Суть:

Нарушение процесса поступления крови ее дефицит в левом желудочке. Рост давления в легочной вене и левом предсердии. Отеки легких. Попадание жидкости в альвеолы. Рост проблем газообмена.

Признаки:

Симптоматика отека легких (розовая пена, специфическое дыхание, цианоз).

У детей – отставание в развитии и уменьшение грудной клетки с левой стороны.

Врачебная помощь:

Операция по медицинским показаниям.

Наибольшее распространение получили сочетанные формы (половина случаев) – аортальные (чаще у лиц мужского пола) и митральные пороки одновременно.

Суть :

При частичном закрытии клапана аорты или расширении отверстия аорты кровоток нарушен – кровь поступает обратно (в левый желудочек) в фазе расслабления (диастола). Происходит чрезмерное растяжение полости, а также ее расширение (мед. термин «дилатация»). В начальном периоде заболевания организм временно устраняет дискомфорт (компенсаторный период), потом происходит растягивание митрального отверстия и левого желудочка. Результат – гипертрофия стенок сердца, хронические застойные явления в малом круге, хроническая сердечная недостаточность.

Симптомы декомпенсированной формы:

Показатель «ноль» при измерении кровяного давления (диастолическое).

Сильное головокружение при смене положения тела.

Удушье (хуже ночью).

Кожные покровы бледные.

Видимая пульсация на шее, в зрачках глаз, под ногтями.

Покачивание головой.

Врачебная помощь :

лечение при компенсированной форме с помощью специальных препаратов (профилактическое), хирургическая операция при тяжелых формах заболевания (искусственный клапан).

Прогноз:

Благоприятный при нетяжелой форме, когда нет симптоматики и патология обнаруживается при случайно. Другие формы требуют хирургических радикальных мер.

Кровоток из левого желудочка затруднен. Развивается гипертрофия мышечных стенок миокарда, величина отверстия аорты напрямую влияет на степень гипертрофии левого желудочка.

Симптомы:

Сердечный горб (при развитии болезни еще в детстве).

Головокружение.

Бледность лица и кожного покрова в целом.

Потери сознания.

Признаки стенокардии.

Помощь пациенту:

С нижение физической активности.

Общеукрепляющие мероприятия (при условии отсутствия тяжелой недостаточности кровообращения).

Операция по медицинским показаниям (замена клапана, рассечение створок).

Сочетанный порок – стеноз аортальный плюс недостаточность клапанов. Распространен больше, чем изолированная форма.

Признаки:

Аналогичные, но в меньшей степени, чем в случае изолированного порока.

Тяжелая форма:

Отеки легких.

Застой в малом круге.

Коронарная астма.

Врачебная помощь:

Снятие симптомов с помощью специальных средств (нетяжелое протекание болезни).

Операция в сложных случаях с заменой или рассечением клапанов.

Прогноз:

Благоприятный, при условии своевременной помощи больному.

Суть:

Неплотное закрытие приводит к забрасыванию крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. Способности к компенсированию низки, потому развивается достаточно быстро застой венозной крови в большом круге.

Симптомы:

Ярко выраженный цианоз.

Скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Тяжелое течение.

Отечность.

Понижение кровяного давления (незначительное).

Пульсация в области шеи.

Помощь пациенту :

Консервативное (медикаменты) лечение.

Прогноз:

Зависит от течения болезни.

Суть:

Затруднение оттока крови в направлении – в правый желудочек из правого предсердия. Приводит к застою венозной крови. Увеличение печени, появление рубцовой ткани (мед. термин «фиброз сердечный печени). Отечность, признаки асцита.

Симптомы:

Справа под ребрами боль, печень увеличена в размерах, пульсация в ней.

Цианоз, оттенок сине-желтый.

Постоянная пульсация в зоне шеи.

Снижение кровяного давления.

Врачебная помощь:

Назначение медикаментов для облегчения симптомов.

Хирургическая операция.

Прогноз:

Относительно благоприятный при условии дозированных физических нагрузок.

В случае тяжелого течения (появление мерцательной аритмии и ярко выраженного цианоза) – операция.

Заключение. Лечение пороков возможно при условии своевременного обращения к опытному кардиологу. Терапевтические мероприятия проводятся с целью уменьшения осложнений, вызванных болезнью. Многие патологии имеют в терапии большие шансы на успех, особенно в случае вовремя проведенного успешного хирургического лечения.

Дополнительное видео

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт

Порок сердца – это патология клапанов, которая приводит к нарушениям работы органов. Проблема развивается в период внутриутробного развития или может быть следствием перенесенных заболеваний. Пороки часто не проявляют себя годами, и человек узнает о них во время планового осмотра. Болезнь требует лечения, так как может стать причиной сердечной недостаточности.

Пороками называют аномалии в строении и нарушения функций клапанов сердца, стенозы закрываемых ими отверстий, дефекты стенок и перегородок. Патологический процесс затрагивает один клапан или сразу несколько.

В связи с этими нарушениями клапан не выполняет свое предназначение, то есть, не полностью перекрывает отверстие, расположенное под ним. В результате этого во время сокращения кровь возвращается в сердечную камеру, из которой она только вышла. Это провоцирует застойные явления в камере, лежащей выше, и перегружает сердце.

Нижние камеры при этом заполняются кровью во время расслабления. Такое же состояние наблюдается при стенозе сосудов.

Постоянное переполнение камер нарушает ток крови. Благодаря своей пластичности сердце приспосабливается к такому состоянию. Чтобы справиться с нагрузкой, орган увеличивает толщину миокарда и объем камер.

Это состояние называют компенсированным пороком.

Сердечной мышце в таких условиях нужно больше питания. Поэтому возникает необходимость в усиленном кровотоке. Если кровоснабжение не усиливается, то миокарда слабнет, и развивается стадия декомпенсации.

Существуют разные пороки. В общем их насчитывают около ста видов.

Каждый представляет определенную опасность для здоровья человека. Болезнь практически всегда требует оперативного вмешательства, но каждый случай отличается индивидуальными особенностями.

Иногда оперативное вмешательство применяют для устранения врожденных пороков. Существуют виды патологии, которые несмертельны, поэтому операцию откладывают на несколько лет.

Риск осложнений во время оперативного вмешательства особенно высок, если пациент новорожденный. На протяжении срока, на который отложили хирургические процедуры, больной должен принимать медикаменты.

Терапевтические процедуры позволяют облегчить работу сердца и улучшить самочувствие.

Виды

Пороки сердца делят на две большие группы. Они могут быть:

1. Врожденными. Их формирование происходит в период внутриутробного развития. Во время закладки органов и систем может произойти какой-то сбой под влиянием внешних и внутренних факторов. К внешним относят неблагоприятную экологическую ситуацию, вирусные и инфекционные болезни во время беременности, употребление некоторых препаратов, нездоровый образ жизни беременной. Отклонения могут быть связаны с гормональными изменениями, наследственной предрасположенностью.
2. Приобретенными. Они развиваются в любом возрасте под влиянием инфекционных и аутоиммунных заболеваний. В большинстве случаев дефект появляется при сифилисе, гипертонии, ишемии, ревматизме, атеросклерозе.

Также пороки бывают:

• простыми, когда изменения возникают в одном клапане;
• сложными, при которых сочетаются два и больше нарушений. Например, стеноз сочетается с клапанной недостаточностью;
• комбинированными. Они представлены в виде сложной комбинации нарушений, поразивших несколько клапанов или отверстий.

С учетом места, в котором они расположены, пороки бывают:

• митральными, аортальными, трикуспидальными, легочного клапана;
• перегородок между желудочками и предсердиями.

Чтобы полностью характеризовать патологии, их делят на:

1. Белые. При них венозная кровь не смешивается с артериальной, и ткани не страдают от недостатка кислорода.
2. Синие. Венозная кровь смешивается и забрасывается в артериальное русло. Это сопровождается выталкиванием крови недостаточно насыщенной кислородом, больной страдает от проявлений недостаточности сердца.

Также существует четыре степени развития пороков, которые выделяют в зависимости от особенностей нарушения кровообращения.

Приобретенные пороки

Патология часто заканчивается инвалидизацией или смертью в молодом возрасте. В большинстве случаев пороки вызываются ревматизмом. Причиной развития также могут быть атеросклеротические изменения, заражение сифилисом.

Структура сердца нарушается в результате затяжного сепсиса, травм и опухолей.

Чаще всего развиваются пороки клапанов. Люди в возрасте 30 лет обычно страдают митральной или трикуспидальной недостаточностью. Аортальная недостаточность в результате сифилиса возникает после 50 лет. Пороки при атеросклерозе поражают людей после 60 лет.

Клапанная недостаточность характеризуется частичным возвращением выброшенной во время сокращения крови, переполняет отдел сердца и вызывает застойные явления.

Если сужается сердечное отверстие, возникают такие же нарушения. Из-за узкого отверстия кровь проходит через сосуды и следующую камеру с большими трудностями, вызывая переполнение и растяжение.

Формирование приобретенных пороков происходит постепенно. Сначала сердце приспосабливается к изменениям, но достигая своего предела, перестает полноценно выполнять свои функции, из-за чего нарушается кровоток.

Структурные нарушения после болезней обычно проявляются:

1. Недостаточностью митрального клапана.
2. Митральным стенозом.
3. Недостаточностью аортальных клапанов.
4. Сужением устья аорты.
5. Недостаточностью трехстворчатого клапана.
6. Недостаточностью клапанов легочной артерии.

Чаще наблюдается комбинация отклонений. Это связано с хроническим течением инфекционных заболеваний, усугубляющим поражение мышцы.

Симптомы порока сердца проявляются в зависимости от возраста. Если ребенок перенес ангину, которая вызвала повреждение сердца, его начинает беспокоить одышка, учащение сердцебиения в связи с повышенными нагрузками в школе. У малышей нарушается выносливость, пропадает желание играть в активные игры.

Взрослые в стадии декомпенсации страдают от ощущения одышки во время ходьбы, частых случаев бронхита. Патология отражается и на внешнем виде больного: губы синеют, щеки покрываются густым румянцем.

Под влиянием усиленного сердцебиения у детей выпячивается грудная клетка. Это явление называют сердечным горбом. Во время осмотра и прослушивания сердца врач обнаруживает наличие характерных шумов. При успешном предотвращении атак ревматизма прогноз будет положительным.

При митральном стенозе сужается отверстие клапана. Этот порок встречается чаще всего. Из-за того что кровь не попадает в желудочек в необходимом количестве, левое предсердие значительно расширяется.

Компенсаторный механизм вызывает расширение и утолщение правого желудочка, таким образом через легкие кровь попадает в левое предсердие. Если этот процесс нарушится, то в легких начнет застаиваться кровь.

Симптомы порока сердца наблюдаются разные, но самым главным считается одышка. У детей наблюдается бледность, отсталость в физическом развитии. Это явление постепенно дополняется кашлем с наличием примесей крови в мокроте, ощущение сердцебиения, болезненные ощущения в грудной клетке. Клиническая картина усиливается, когда человек подвергает себя физическим или эмоциональным нагрузкам.

Также внимание кардиологии к данной проблеме оказывается не только из-за необходимости устранения действия причин, а также и из-за обусловленности чрезмерной инвалидизации пациентов, которые болеют пороком сердца. Потому приобретенный порок сердца у взрослых – это актуальная проблема, требующая понимания механизмов образования и лечения нарушений.

Причины возникновения пороков

Среди причин, вызывающих порок сердца у взрослых, стоит выделить:

• Инфекционные;
• Аутоиммунные;
• Наследственные болезни.

Они наиболее часто провоцируют изменения клапанного аппарата, а потому являются решающими в патогенезе болезни. Инфекционные патологии вызывают клапанное поражение в случае, если они уже попали в кровь, где активно развиваются.

Такое состояние называется сепсисом, что сопровождает бактериемия. Далее патогенез весьма прост – бактерии попросту размножаются на клапанах, разрушая их. Данный механизм обуславливает митральный порок сердца. и наиболее часто его недостаточность. Однако регенераторные возможности организма остаются, и он пытается восстановить поврежденный клапан. Тогда створки подвергаются склерозу, а потому срастаются боковыми участками. Это провоцирует стеноз клапана. При этом также может быть и сочетание стеноза и недостаточности, если часть створки провисает в просвет камеры и не закрывает его во время систолы желудочка.

Порок сердца у взрослых, который спровоцирован аутоиммунным поражением, вызывается банальной инфекцией. Однако у бактерий, которые приводят к скарлатине или ангине, а также бронхиту и реже пневмонии, острой ревматической лихорадке имеется примечательное свойство – антигенная мимикрия. Это говорит о том, что бактерии имеют антигенные молекул, схожие с антигенами коллагена соединительной ткани. Потому, по сути, вырабатывая антитела против инфекта, организм может атаковать сам себя, из-за чего развивается аортальный или митральный порок сердца.

При наследственных заболеваниях соединительной ткани, к примеру, склеродермии, пороки сердца встречаются реже, хотя по степени тяжести не уступают. Здесь патогенез связан с нарушением в развитии соединительной ткани, из которой состоят клапаны. Ее дефект и обуславливает провисание створок, неполное закрытие во время систолы, а также сращение. Потому диагностика пороков сердца должна учитывать и этот фактор.

Врожденные пороки у взрослых

Часть пациентов имеет врожденный порок сердца. У взрослых он проявляется достаточно тяжело, потому как за период индивидуального развития он мог прогрессировать. К числу наиболее частых нарушений относятся: сочетанный порок сердца, ДМПП, транспозиция сосудов. Дефект межжелудочковой перегородки встречается реже, нежели межпредсердной, потому как в отношении последней имеется больше предрасполагающих факторов. В период внутриутробного пребывания между предсердиями присутствует овальная ямка, которая предназначена для сброса крови из правой камеры сердца, потому как легочной круг кровообращения пока не функционирует должным образом.

Беременность и порок сердца

Беременная женщина, у которой есть нарушение в работе сердца, вынуждает себя сильно рисковать своей жизнью, потому как процесс вынашивания практически невозможен. Пороки сердца и беременность – это фактически несовместимые понятия, что связано с высочайшим риском проявления осложнений. При этом женщина не всегда сможет выносить ребенка из-за сердечной недостаточности и ускорения декомпенсации.

Примечательно, что у беременной женщины, у которой есть порок сердца, не всегда есть вероятность рождения ребенка с нарушением в развитии сердца. Другими словами, наличие патологии матери не имеет прямых соотношений, а потому врожденные пороки сердца у детей не будут проявляться из-за болезней беременной женщины. Однако проблема порока прежде всего связана с риском для самой матери, а потому беременеть при сердечно-сосудистых патологиях не рекомендуется.

Лечение пороков сердца у взрослых

Самая оптимальная тактика в терапии пороков сердца взрослых людей – это хирургическая операция на клапанах. При этом проводиться она должна не позднее, чем произошла декомпенсация. Пока стенка желудочков и предсердий находится в тонусе, а отверстия не испытывают функциональной дилатации, то коррекция структуры клапанов имеет смысл. Если же произошла декомпенсация, то хирургическое лечение не всегда окажется эффективным.

Для лечения хирургическим путем используется следующие методики. При стенозах клапанов применяется комиссуротомия – рассечение спаянных участков соединительнотканных створок с освобождением их подвижности. В итоге нарушается патогенетический механизм, обуславливающий задержку порций крови в камерах сердца, а потому порок поддается терапии.

Вторым видом операции является установка искусственных клапанов, что больше всего характерно для порока, основной морфологический субстрат которого составляет недостаточность клапана. Это позволяет заменить створки и устранить регургитацию, то есть заброс крови в камеры сердца и недостаточность кровообращения. При этом кардиохирургами могут быть установлены искусственные клапаны из металла или натуральные биологические протезы, которые забираются из сердца домашней свиньи. Если использовались искусственные клапаны, то пациент всю оставшуюся жизнь должен будет применять антиагреганты. Если клапаны были биологическими – то цитостатики, призванные предупредить отторжение материала.

Примечательно, что тактика хирургического лечения также оптимально, если корригировать нужно порок сердца у новорожденных. Операция проводится в возрасте от 6 месяцев, что позволит позднее развиваться с нормальной скоростью, не испытывая риска выйти на сердечную недостаточность. Потому единственный грамотный способ корректировать врожденный порок сердца у новорожденных – это операция с заменой клапанов, если суть порока сводится к их поражению, либо устранение дефектов в межжелудочковой или межпредсердной перегородке.

При заболеваниях сердечно-сосудистой системы лечебное питание играет существенную роль.

В одном случае оно направлено на обеспечение сердечной мышцы энергетическим и пластическим материалом, в другом – способно оказать противовоспалительное действие, в третьем – противоаллергическое.

При врожденных и приобретенных пороках сердца, кардиопатиях, а также при неактивной фазе ревматизма рекомендуется кардиотрофическая диета .

При кардиотрофической диете не менее 1/4 белковой потребности удовлетворяется за счет легкоусвояемых белков молока и молочных продуктов, не менее 1/3 суточной потребности в жирах – за счет растительного масла, полиненасыщенные жирные кислоты которого улучшают энергетику сердечных сокращений и обеспечивают организм ребенка витаминами А и D.

Необходимо избегать включать в меню большое количество продуктов, содержащих много клетчатки: она усиливает процессы брожения в кишечнике и способствует его вздутию, что ухудшает работу сердца.

Рацион ребенка, находящегося на кардиотрофической диете, должен содержать повышенное количество калия. кальция. магния. марганца. Для этого в меню необходимо включать свежие и сухие фрукты (яблоки, чернослив, курага), овощи, фруктовые и овощные отвары и настои, молочные продукты, печеный картофель, гречневую и перловую каши, кашу из овсяных хлопьев «Геркулес».

Чтобы ограничить поступление в организм солей натрия. ребенку не рекомендуется давать сельдь, соленую рыбу, икру, рыбные консервы, маринады, соленые огурцы.

Количество жидкости не ограничивается, но оно не должно превышать физиологической потребности.

В связи с тем, что при пороках сердца может наблюдаться переполнение кровью органов брюшной полости, нарушающее функцию пищеварения, кормить больных нужно чаще, лучше 6 раз в день, чтобы на прием приходился меньший объем пищи.

Следует исключить или ограничить употребление продуктов, вызывающих вздутие кишечника (горох, фасоль, бобы, белокочанная капуста, редька, чеснок, репчатый лук, холодное молоко, газированные напитки), а также продуктов, возбуждающих центральную нервную и сердечно-сосудистую системы (шоколад, какао, кофе, крепкий чай, пряности, рыбные, куриные и крепкие мясные бульоны), не рекомендуется употреблять колбасу, сосиски, мясные консервы, ветчину, а также изделия из сдобного теста, пирожные, оладьи, блины.

В меню кардиотрофической диеты включают:

Широкий набор молочных продуктов (теплое молоко, кефир, простокваша, творог, неострый сыр) и блюда из них (творожные запеканки, пудинги, сырники, вареники и т.д.).

Блюда из отваренного мяса (нежирные сорта говядины или свинины, телятины, мясо кролика, цыплята, печень), их также после отваривания можно слегка обжарить или запечь. Таким же образом готовят и рыбные блюда.

Овощи (свекла, морковь, цветная капуста) можно потушить или подать в виде пюре.

Свежие огурцы, помидоры, листовой салат, зеленый лук, укроп, петрушку лучше употреблять в сыром виде в салатах, заправленных растительным маслом.

Картофель можно отваривать или запечь.

Из круп (гречневая, овсяная, ячневая) можно готовить каши, комбинированные блюда с творогом, мясом, овощами. Заправлять крупяные блюда следует только сливочным маслом.

Яйца используют в основном для приготовления блюд, в состав которых они входят в соответствии с рецептурой.

Первые блюда готовят, как правило, вегетарианскими, изредка можно сварить их на крепком бульоне из телятины. Либо приготовить фруктовый суп.

В качестве напитков используют кофе-суррогат с молоком, некрепкий чай, отвар шиповника, компоты из сушеных фруктов, предпочтительнее из чернослива, кураги или изюма, кисели, фруктовые и ягодные соки (ограничивается виноградный).

Хлеб предлагается ребенку пшеничный, изредка – ржаной, из кондитерский изделий – печенье, булочки, сухарики, хрустящие несоленые хлебцы.

Изредка можно дать пастилу, фруктовую карамель, мармелад, варенье, мед. Каждый день нужно давать свежие фрукты, ягоды.

Питание детей при воспалительных и инфекционно-аллергических воспалениях сердца (миокардиты, развившиеся в результате вирусных и бактериальных инфекций, острый период активной фазы ревматизма) должно обладать противовоспалительным, противоаллергическим и одновременно кардиотрофическим действием.

Такая противовоспалительная диета является вариантом кардиотрофической.

Её противовоспалительное действие достигается за счет уменьшения в рационе углеводов, главным образом в результате сокращения количества сладостей и хлебобулочных изделий, ограничения поваренной соли и блюд, содержащих возбуждающие вещества.

В отличие от кардиотрофической диеты мясные и рыбные блюда после отваривания не подлежат даже легкому обжариванию, их предпочтительнее готовить на пару.

Яйца можно давать ребенку в виде парового омлета или сваренными всмятку.

Овощи (морковь, свекла, цветная капуста) готовятся в виде пюре.

Первые блюда готовят только на овощных отварах, крупяные супы протирают. В меню не следует включать молочные супы, холодники, фрукты и ягоды с грубой клетчаткой.

Из хлебобулочных изделий ребенку можно предложить несоленые дрожжевые булочки, выпеченные из пшеничной муки, или диетический белый несоленый хлеб. Суточное его количество составляет 50-100г.

На ночь хорошо давать ребенку немного отвара шиповника. Кроме жидких блюд, включенных в меню, давать ребенку жидкость дополнительно не следует.

Блюда подсаливают в готовом виде с учетом того, что допустимое количество поваренной соли должно составлять не более 1/3 возрастной физиологической нормы. Чтобы улучшить вкус несоленой пищи, можно добавлять в блюда зелень укропа, петрушки, сельдерея. Можно использовать лавровый лист, тмин, томатную пасту, гвоздику, корицу, ванилин.

В связи с тем, что при недостаточности кровообращения нарушается обмен веществ со сдвигом его в кислую сторону, важно, чтобы диетическое питание способствовало нормализации обменных процессов. Нужно стараться регулировать водно-солевой режим, включая в меню продукты щелочной направленности (овощи, молоко, яйца рис, треска, хлеб грубого помола и т.д.)

Как и при кардиотрофической диете, в рацион не следует включать продукты, возбуждающие нервную и сердечно-сосудистую системы, а также вызывающие вздутие кишечника.

При выраженной недостаточности кровообращения приходится считаться с тем, что процесс пищеварения является нагрузкой для ослабленного сердца. Чтобы эта нагрузка была минимальной, целесообразно кормить ребенка часто (до 7 раз в сутки ), небольшими порциями, распределяя пищу равномерно в течение дня. Желудок при таком кормлении не будет переполняться и затруднять работу сердца.

При тяжелой сердечной недостаточности приходится прибегать к специальным разгрузочным диетам, в которые включают продукты, богатые солями калия и бедные натрием. В зависимости от состояния больного ребенка разгрузочную диету назначает врач. Наиболее часто при этом заболевании назначается калиевая диета, вызывающая повышение мочеотделения.

Велико значение диетического питания в комплексе мероприятий при лечении сосудистых дистоний .

Если у ребенка выявлено повышение максимального артериального давления . из рациона должны быть исключены все продукты, возбуждающие нервную и сердечно-сосудистую системы (крепкий чай, кофе, какао, шоколад, концентрированные мясные, рыбные и грибные бульоны, копчености, пряности, приправы). Целесообразно включать побольше молочных, овощных и фруктовых блюд.

Если же у ребенка отмечается повышение максимального и минимального артериального давления, в его рационе, кроме того, необходимо ограничить до 2-3г количество поваренной соли, несколько уменьшить содержание сливочного масла, соответственно увеличив долю растительного.

При понижении артериального давления лечебное питание ребенка может быть организовано в соответствии с кардиотрофической диетой. Из неё только нет необходимости исключать экстрактивные вещества и пряности. Это означает, что первые блюда целесообразно готовить на мясных, рыбных и куриных бульонах, в качестве закуски можно дать ребенку кусочек нежирной ветчины, икру. Из напитков рекомендуется крепкий чай, кофе, какао.

Приобретённые пороки сердца

Сердце человека — полый мышечный орган, основной функцией которого является «перекачивание крови». При каждом сокращении сердца артериальная кровь доставляется ко всем органам и тканям человеческого тела. Строение сердца представлено двумя желудочками (правым и левым) и двумя предсердиями (также правым и левым). Полости предсердий отделяются одна от другой межпредсердной перегородкой, полости желудочков сердца - межжелудочковой перегородкой. В норме ни межпредсердная, ни межжелудочковая перегородки не имеют отверстий, препятствуя смешиванию крови из правых и левых отделов сердца.

Желудочки и предсердия сообщаются между собой посредством предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) отверстия. По краю каждого (правого и левого) атриовентрикулярного отверстия имеется складка, образованная внутренней оболочкой сердца (эндокардом) –клапан сердца:

• Между правыми предсердием и желудочком – трикуспидальный (трёхстворчатый) клапан
• Между левыми предсердием и желудочком – митральный (двустворчатый) клапан

Кроме того, аналогичный клапан имеется и на границе аорты и левого желудока – аортальный клапан, а также награнице лёгочной артерии и правого желудочка – клапан лёгочной артерии.

Приобретённые пороки сердца (клапанные пороки) – это группа патологических состояний, в основе которых морфологические и функциональные нарушения клапанного аппарата сердца. В отличие от врождённых, при приобретённых пороках сердца изменения клапанного аппарата возникают в результате каких-либо перенесенных заболеваний

Приобретённые пороки сердца: причины.

Ведущая роль в формировании приобретенных пороков сердца принадлежит ревматизму и ревматическому эндокардиту.

Также поражения клапанного аппарата сердца с развитием порока возможно при нарушении архитектоники сердца (например, расширение полостей сердца при различных кардиопатиях, хронической сердечной недостаточности), возрастных атеросклеротических изменениях клапанов (уплотнение и кальцификация створок), аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, инфекционном эндокардите, реже причиной приобретённого порока сердца становятся сифилитическое поражение и тупые травмы грудной клетки.

Приобретённые пороки сердца: классификация

Классификация приобретённых пороков сердца достаточно сложна. Ниже представлены основные группы.

1. В зависимости от морфологического и функционального поражения клапана:

• Недостаточность – створки клапана неплотно смыкаются. В результате происходит обратный ток крови (регургитация) из желудочка в предсердие
• Стеноз (сужение) – в результате рубцовых изменений створки клапана сращены и недостаточно раскрываются. В результате через стенозированное отверстие не проходит достаточное количество крови из предсердия в желудочек

2. По локализации — выделяют пороки:

• Митрального клапана
• Трикуспидального клапана
• Аортального клапана
• Клапана лёгчной артерии

3. По числу вовлечённых структур:

• Моноклапанные – в процесс вовлечён один клапан
• Простые – стеноз или недостаточность одног клапана
• Сочетанные – признаки и стеноза, и недостаточности на одном клапане
• Комбинированные – поражение двух и более клапанов

3. По состоянию гемодинамики::

• Компенсированный;
• Декомпенсированный;
• Субкомпенсированный порок.

Приобретённый порок сердца: симптомы.

• Для всех видов приобретённых пороков сердца общими являются следующие симптомы:
• Плохая переносимость физической нагрузки, быстрая утомляемость
• Дискомфорт в области сердца
• Головокружения, слабость
• Чувство нехватки воздуха (особенно при физической нагрузке и в положении лёжа)
• Эпизоды сердцебиения
• Бледность кожных покровов
• Тяжесть в правом подреберье, отёки ног к концу дня, сухой кашель – по мере прогрессирования сердечной недостаточности

Приобретённые пороки сердца у взрослых имеют и специфические симптомы. К примеру, симптом Ортнера при митральном стенозе – осиплость голоса без видимых причин при отсутствии ЛОР – патологии; симптом Мюссе покачивание головы синхронно с пульсом при аортальной недостаточности, и другие.

Приобретённые пороки сердца: диагностика.

При осмотре врач-кардиолог тщательно изучает жалобы пациента, проводит визуальный осмотр, перкуссию (выстукивание) и аускультацию (выслушивание) сердца. Смещение границ сердца и выявление характерных шумов в комплексе с выявленными симптомами позволяет заподозрить приобретённый порок сердца.

2. Электрокардиография (ЭКГ) может зарегистрировать различные нарушения ритма. Существует также характерная ЭКГ-картина.

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (СМ ЭКГ, ХМ ЭКГ)– позволяет более подробно изучить имеющиеся нарушения сердечного ритма, а также ишемию миокарда.

3. Эхокардиография (ЭхоКГ) с допплерографией

Золотой стандарт диагностики приобретённых пороков сердца у взрослых. Позволяет визуализировать то или иное поражение клапанного аппарата, оценить его выраженность и влияние на гемодинамику.

4. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Проводится для выявления признаков венозного застоя в лёгких и уточнения наличия выпота в плевральной полости. Кроме того, существуют рентгенологические признаки приобретённых пороков сердца, не теряющие своей актуальности и в наши дни.

5. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца помогут более детально изучить имеющиеся нарушения и определиться с тактикой ведения пациента.

6. Лабораторные исследования

Порок сердца приобретённый: лечение

Поскольку у современной медицины, к сожалению, пока нет ни одного средства, которое могло бы вызвать обратное развитие уже имеющихся поражений клапанного аппарата сердца – главная задача консервативного лечения в том, чтобы подобрать пациенту такие лекарственные препараты, такой режим и образ жизни, которые компенсируют его состояние.

• Лечение основного заболевания, послужившего причиной развития порока
• Лечение имеющихся осложнений (нарушения сердечного ритма, явления сердечной недостаточности и пр.)
• Стабилизация гемодинамики
• Профилактика рецидивов основного заболевания
• Профилактика нарушений гемостаза (тромбозы)

2. Оперативное (хирургическое лечение)

Всем пациентам с выявленными пороками сердца необходима консультация кардиохирурга для определения показаний к хирургическому лечению приобретённого порока сердца.

В настоящее время используют следующие методы:

• Катетерная баллонная вальвулопластика. В область митрального клапана вводится баллон-катетер. Баллон раздувают, и он расширяет суженное митральное отверстие
• Комиссуротомия (вальвулотомия) - это операция рассечения спаек, проводится в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце.
• Протезирование митрального клапана

Если пациент имеет подтверждённый диагноз приобретённый порок сердца, лечение должно проводится комплексно, с привлечением врачей разных специальностей: ревматолога, кардиолога, аритмолога, кардиохирурга, терапевта. Только своевременная диагностика, правильно выбранная тактика ведения пациента, преемственность в лечении и индивидуальный подход дадут положительный результат в борьбе с недугом. Специалисты компании «КонсулМед» помогут сохранить Ваше здоровье – просто обратитесь к нам, расскажите о Вашей проблеме – и мы подберём лучшего врача и лучшую клинику именно для Вас!

Вы можете связаться с нами заполнив форму обратной связи на странице Контакты.

Сердце – один из главнейших органов нашего тела. Это агрегат, который работает без отдыха в течение десятков лет. Он обладает фантастической надежностью и совершенством. При этом его конструкция достаточно проста. Тем не менее, в сердце, как и в любом механизме, также могут быть дефекты. В медицине такие дефекты принято называть пороками сердца.

Что такое порок сердца?

Эта патология сердца приводит к нарушениям сердечной гемодинамики, выражающимся в перегрузке некоторых отделов сердца, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности, изменению системной гемодинамики и недостатку кислорода в тканях.

Чтобы разобраться в том, что такое порок сердца, необходимо сделать краткий обзор его устройства. Сердце состоит из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. В правой и левой сторонах сердца находится по предсердию и желудочку. В правую часть сердца поступает венозная кровь, которая затем идет в легкие, где насыщается кислородом. Из легких она возвращается в левую часть миокарда, откуда поступает в примыкающую к сердцу артерию – аорту. Между предсердиями и желудочками, а также между артериями и желудочками расположены клапаны, назначение которых – препятствовать обратному току крови во время сокращений миокарда. Клапан между левыми камерами сердца называется митральным (двустворчатым), а между правыми – трехстворчатым (трикуспидальным). Клапан между правым желудочком и легочной артерией называется клапаном легочного ствола, а клапан между аортой и левым желудочком – аортальным (полулунным). Также правая и левая части сердца отделены друг от друга мышечными перегородками.

Такая система гарантирует эффективность кровообращения, а также отсутствие смешивания венозной крови с артериальной. Однако не всегда барьеры внутри сердца оказываются надежными. Большинство пороков сердца как раз связаны с неправильной работой клапанов, а также с дефектами перегородки, разделяющей правую и левую часть органа. Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, расположенного между левым желудочком и левым предсердием.

Пороки сердца делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные. Как можно догадаться из названия, врожденные пороки присутствуют у человека с рождения. ВПС встречаются у 1 новорожденного из 100. Из всех врожденных аномалий дефекты сердца занимают второе место после пороков нервной системы.

Приобретенные пороки сердца появляются в течение жизни человека, из-за болезней, реже – из-за травм сердца.

В целом же дефекты сердечной мышцы составляют примерно четверть от всех патологий, связанных с сердцем.

Если брать все типы пороков, то наиболее часто встречаются аномалии, связанные с клапанами. При этом створки клапана могут полностью не закрываться или не полностью раскрываться. В обоих случаях нарушается гемодинамика.

Врожденные патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

• токсических веществ;
• отклонений в течение беременности;
• курения или употребления алкоголя матерью;
• бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
• радиации;
• недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
• перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

• НПВП,
• фенолы,
• нитраты,
• бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

• триада Фалло,
• дефект предсердной перегородки,
• открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

• общий артериальный ствол,
• коарктация или стеноз аорты,
• тетрада Фалло,
• транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Классификация

Патологии делятся на простые и комбинированные. При комбинированных пороках наблюдается поражение сразу нескольких частей миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов. Примеры врожденных комбинированных пороков – тетрада Фалло или пентада Кантрелла.

Сердечные аномалии могут быть компенсированными – в том случае, если организм приспосабливается к ограниченной функциональности сердца и декомпенсированными, когда болезнь проявляется в недостаточном кровоснабжении тканей.

Также дефекты сердца делятся на те, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови, и те, при которых это явление отсутствует. Дефекты первой группы называются белыми, второй – синими.

Белые аномалии, в свою очередь, делятся на:

• обогащающие малый круг кровообращения,
• обедняющие малый круг кровообращения,
• обедняющие большой круг кровообращения,
• существенно не изменяющие системную гемодинамику.

Синие дефекты делятся на обедняющие и обогащающие малый круг кровообращения.

К белым порокам относят:

• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
• открытый артериальный проток,
• коарктация аорты,
• диспозиции сердца (расположение сердца справа, в брюшной полости, в области шеи и т.д.),
• аортальный стеноз.

Белые аномалии получили подобное название, потому что страдающие ими пациенты обычно имеют характерную бледность кожи.

К синим порокам относят тетраду Фалло, транспозиции магистральных сосудов, аномалию Эбштейна и некоторые другие. При данных пороках сердце выбрасывает в большой круг кровообращения кровь, не насыщенную в достаточном количестве кислородом. Синие дефекты получили такое название, потому что приводят к цианозу, при котором кожа больного приобретает синюшный цвет.

Также выделяют следующие разновидности пороков:

• гипоплазию – недостаточную развитость отдельных отделов сердца,
• дефекты обструкции (стенозы клапанов и аорты),
• дефекты перегородки.

Диагностика

Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.

Для диагностики используются:

• ЭхоКГ,
• суточное ЭКГ-мониторирование,
• доплерография,
• фонокардиография,
• обзорная рентгенография сердца,
• ангиография,
• компьютерная томография,

Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.

Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.

Важнейший метод диагностики – ЭКГ. Кардиограмма позволяет выявить изменения ритма сердца, его электрической проводимости, определить вид аритмии, обнаружить проявления недостаточного снабжения миокарда кислородом.

При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.

Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.

Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:

• уплотнение стенок миокарда,
• гипертрофия левого предсердия,
• разнонаправленный кровоток,
• увеличение давления внутри предсердия.

При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.

Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.

Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:

• одышка,
• наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
• боли в сердце или чувство тяжести в груди,
• обмороки (особенно часто при смене положения тела),
• головокружения,
• головные боли,
• слабость,
• быстрая утомляемость,
• аритмии,
• дыхательные расстройства,
• цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
• ярко-красные щеки,
• отеки нижних конечностей,
• асцит,
• изменчивость температуры тела,
• тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

• низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
• недостаточное развитие конечностей и мышц;
• малый рост;
• плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

• боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
• боли в сердце ишемического типа,
• акроцианоз,
• сухой кашель,
• набухание шейных вен,
• сердцебиение,
• одышка,
• отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

• одышка,
• кашель,
• сердцебиение,
• боли в сердце,
• слабость,
• повышенная утомляемость,
• кровохарканье,
• цианоз губ и кончика носа,
• снижение АД,
• отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

• сердцебиение,
• боль в сердце ишемического типа,
• головокружение,
• обмороки,
• одышка,
• отеки,
• боль в правом подреберье,
• бледность кожных покровов,
• повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

• отеки,
• асцит,
• гепатомегалия,
• синюшность кожных покровов,
• пульсация шейных вен,
• понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия	Стеноз митрального клапана	недостаточность митрального клапана	стеноз аортального клапана	недостаточность аортального клапана
I	компенсация	компенсация	полная компенсация	полная компенсация
II	развитие легочного застоя	субкомпенсация		развитие скрытой сердечной недостаточности
III	развитие недостаточности правого желудочка	декомпенсация правого желудочка	развитие относительной коронарной недостаточности	субкомпенсация
IV		дистрофические процессы в сердце	выраженная недостаточность левого желудочка	декомпенсация
V	терминальная	терминальная	терминальная	терминальная

Это смертельно?

На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.

Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.

По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.

Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.

Последствиями пороков могут быть:

• сердечная недостаточность,
• бактериальный эндокардит,
• хронические ,
• легочная недостаточность,
• инфаркт миокарда,
• одышка,
• цианоз,
• нарушения ритма,
• тромбоэмболии.

Многие из этих осложнений могут привести к смерти.

Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.

Лечение

В большинстве случаев порок сердца может быть радикально вылечен только хирургическим путем. Если патология выявлена у новорожденного, то по возможности проводится операция по устранению дефекта. Если же она выявлена у взрослого человека, то показания к операции во многом зависят от состояния пациента. Принимаются во внимание такие обстоятельства, как наличие или отсутствие декомпенсации, оцениваются риски для жизни, связанные с операцией, и т.д.

При дисфункциях клапанов в тех случаях, когда невозможно восстановить их работу, лечение заключается в операциях по протезированию. Возможны также операции по расширению клапана (при стенозе), или по сужению (при недостаточности). Первая операция называется вальвулотомия, вторая – вальвулопластика. Операции на сердце производятся при помощи систем искусственного кровообращения. После хирургического лечения пациент проходит курс реабилитации и находится под врачебным наблюдением.

Лечение также включает использование антиаритмических и поддерживающих сердце препаратов. Лекарственные средства помогают стабилизировать состояние больного, предотвратить развитие ХСН и прочих осложнений. Также лекарства могут приниматься для борьбы с воспалительными процессами в миокарде.

Основные классы препаратов, используемых при лечении приобретенных пороков сердца:

• антикоагулянты;
• бета-адреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• диуретики;
• антиаритмические препараты;
• гликозиды;
• препараты калия и магния, витаминные комплексы;
• антибиотики (для лечения бактериальных инфекций, вызывающих эндокардит).

Важную роль в лечении порока играет регулирование режима физической активности. Больным противопоказаны высокие физические нагрузки, стрессы. Врачом может быть назначена диета и лечебная физкультура. Больным рекомендованы регулярные прогулки, контроль уровня холестерина в крови.

Профилактика

Основной причиной появления пороков являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы. Поэтому профилактика заключается главным образом в борьбе с инфекциями и бережном отношении к своему здоровью. Важны также отказ от вредных привычек, правильное питание и соблюдение рационального режима труда и отдыха.