Forme anomale del cranio. Malformazioni congenite del cranio. Appendice A3. Documenti correlati
Anomalie dello sviluppo della parte facciale del cranio
Agnathia - completa assenza di inferiore e/o mascella superiore. Difetto estremamente raro e solitamente fatale, combinato con microstomia, assenza o grave ipoplasia della lingua.
L'aprosopia, un difetto dello sviluppo in cui le ossa facciali sono assenti o sottosviluppate, è una conseguenza dell'arresto dello sviluppo delle protuberanze facciali nell'embrione.
La cresta palatina è una prominenza ossea longitudinale su entrambi i lati della sutura mediana del palato.
Gnpertelornsm: aumento della distanza tra i bordi interni delle orbite. L'indice della circonferenza interorbitale (rapporto percentuale tra la distanza delle orbite a livello del canto interno della fessura palpebrale e la circonferenza della testa) è superiore a 6,8. Si sviluppa a causa dello sviluppo compromesso delle ossa sfenoide ed etmoidale, osservato in molti sindromi ereditarie, spesso combinato con brachicefalia, ernia cranica, processo alveolare e palatoschisi.
L'ipotelorismo è una distanza ridotta tra i bordi interni delle orbite. L'indice della circonferenza interorbitale è inferiore a 3,8. Osservato nei disturbi dello sviluppo proencefalo e i suoi derivati.
Cresta osso palatino paraalveolare - una sottile placca ossea che sporge nella parte posteriore del palato sul piano frontale e discende gradualmente verso la sutura palatale mediana.
La disartrosi craniofacciale è un'interruzione del processo di ossificazione della connessione fibrosa tra la base del cranio e le ossa facciali, manifestata dalla mobilità ossea scheletro facciale rispetto al cranio.
Disostosi mandibolare (figlio: disostosi otomandibolare) - un disturbo dello sviluppo associato a un difetto del primo arco branchiale, espresso in ipoplasia mascella inferiore, in particolare i suoi rami, si osserva una formazione impropria dell'articolazione temporo-mandibolare, a volte atresia del canale uditivo esterno.
Densostosi maxillocraniale - caratterizzata da ipoplasia della mascella superiore, flange zigomatiche, progenie, accorciamento sezione anteriore base del cranio. Ereditato con modalità autosomica dominante.
La dstrosopia è un difetto dello sviluppo in cui le ossa facciali sono raddoppiate e di solito è combinato con cranioschisi, rachischisi e anencefalia (Fig. 14).
La dpsplasia è una malformazione craniomaxillofacciale, espressa nell'ipoplasia delle ossa zigomatiche e delle mascelle superiori, caratterizzata da un mento angolato, un viso stretto, un naso sporgente (testa di uccello) e un palato alto e arcuato; associato ad un difetto dei lembi branchiali I e II.
Il canale mandibolare è un canale accessorio non permanente che inizia in prossimità dell'apertura della mascella inferiore e, in caso di sviluppo completo, presenta un'apertura di uscita accanto al foro mentoniero, contiene vaso venoso.
Il canale della mascella inferiore è incisivo: un canale non permanente, che è una continuazione del canale della mascella inferiore, va dal foro mentoniero a quello laterale, meno spesso all'incisivo centrale, e contiene un ramo dell'alveolo inferiore nervo.
Gli ossicini mentali sono ossa instabili formate durante lo sviluppo indipendente dei centri di ossificazione endocondrale nella sinfisi mentale.
L'osso prefrontale è un osso non permanente situato nella porzione superiore della sutura frontolacrimale; considerato un omologo degli antichi rettili.
L'osso bifido zigomatico si forma in presenza di una sutura intrazigomatica anomala.
L'osso zigomatico è trifido, formato in presenza di suture intrazigomatiche anomale.
La laterognazia è un allargamento unilaterale del collo e della testa del processo articolare, e talvolta sia del ramo che del corpo della mascella inferiore; accompagnato da asimmetria facciale.
Microgenia (san.: macrognathal mandibular, prognatya false, opastogeniya) - sottosviluppo della mascella inferiore. Può essere bilaterale e (raramente) unilaterale, osservato quando malattie cromosomiche, sindromi genetiche, anomalie degli archi branchiali.
Micrognazia (san.: macrognazia superiore, falsa progenie, opastognazia) - piccole dimensioni della mascella superiore a causa del sottosviluppo del suo corpo e del processo alveolare.
La colonna vertebrale palatina è una protuberanza ossea non permanente situata anteriormente al grande forame palatino.
Il forame frontale si forma a seguito della chiusura dell'incisura frontale nella parte mediale del margine sopraorbitario da parte di un ponte osseo.
Il foro sopraorbitario si forma a seguito della chiusura dell'incisura sopraorbitaria da parte di un ponte osseo.
L'accessorio del forame mentale è un forame non permanente osservato adiacente al forame mentale.
Il forame accessorio infraorbitario è un forame non permanente situato accanto al forame infraorbitario.
Il processo della mascella inferiore è uncinato: una protrusione ossea anormale dentro processo coronoideo della mandibola.
La polignazia è la formazione di ulteriori processi alveolari o archi alveolari.
Progenia (san.: prognazia inferiore, macrognazia, prognatismo mandibolare) - caratterizzata da un mento massiccio, sovrasviluppo mascella inferiore. Succede abbastanza spesso. Si verificano malocclusioni e talvolta distruzione prematura dei molari della mascella inferiore. Il tipo di trasmissione è autosomica dominante a penetranza incompleta.
Prognazia (sin.: prognazia superiore) - eccessiva protrusione della mascella superiore con forte inclinazione in avanti dei denti anteriori. Una delle anomalie più comuni.
Schisi mascellare: occupa cresta alveolare al confine tra la mascella stessa e la premascella, si verifica a causa della mancata fusione dei processi mascellare e nasale medio, può estendersi fino al foro incisivo; Può essere unilaterale o bilaterale, spesso combinato con labio-palatoschisi.
La retrogenia è uno spostamento posteriore (spostamento) della mascella inferiore quando è di dimensioni normali.
La retrognazia è uno spostamento posteriore (spostamento) della mascella superiore quando è di dimensioni normali.
Etmoidalità orbitale - un'anomalia espressa nella porosità pareti superiori orbite, rappresenta l'aspetto dell'iperostosi porosa; La causa è considerata l'anemia causata dalla mancanza di ferro nel corpo e dalla mancanza di magnesio.
La sutura aggiuntiva nel canale di Robinson è un canale non permanente che passa dall'arco zigomatico dell'alveolo di uno dei grandi molari inferiori a
Riso. 15. Schema da una radiografia. superficie interna rami della mascella inferiore.
Sutura intrazigomatica. La sutura intrazigomatica è una sutura non permanente che divide l'osso zigomatico in 2 o 3 parti (Fig. 15).
Sutura incisiva: corre sotto forma di uno spazio stretto, talvolta a zigzag, dal forame incisivo al processo alveolare della mascella superiore tra l'incisivo laterale e il canino; è la connessione residua della premascella con la mascella.
Anomalie dello sviluppo sezione del cervello teschi
L'acrania è la completa assenza delle ossa della volta cranica.
La batrocefalia è una deformazione del cranio causata dalla simultanea sinostosi delle suture coronoidea, lambdoidea e squamosale, caratterizzata da una forte sporgenza delle scaglie occipitali posteriormente.
Brachicefalia (sin.: a testa corta) - deformazione del cranio con sinostosi precoce della sutura coronale; il cranio è accorciato in direzione anteroposteriore e allargato, la fronte è ingrandita, le squame frontali sono verticali o sporgono in avanti.
La tuberosità del dorso della sella è una protrusione ossea anomala sulla superficie posteriore della parte posteriore della sella turcica.
La sporgenza dell'osso occipitale sulle squame occipitali, formata quando le linee nucali superiori sono altamente sviluppate e si fondono con le linee nucali più alte, è ben espressa sui crani dei Neanderthal e negli esseri umani moderni è sviluppata solo nella parte centrale.
Hemnkrannya: sottosviluppo di metà del cranio.
L'oloacrania è un difetto delle ossa della volta cranica con anencefalia, che coinvolge il forame magno.
Difetti locali delle ossa del cranio - fori anomali nelle ossa del cranio o (meno spesso) nella base del cranio, possono essere la sede dell'ernia cranica.
Dnostosi craniofacciale - si esprime in una combinazione di sinostosi prematura del lambdoide e della parte posteriore della sutura sagittale con ridotta crescita della base del cranio e piccole anomalie facciali.
La dicefalia è la duplicazione delle ossa della testa e del cranio situate nella parte superiore divisa del corpo fetale.
L'impressione basilare è un'anomalia della base del cranio, in cui cambia la forma della base nella circonferenza del forame magno, espressa in ipoplasia dell'osso occipitale, rientranza delle formazioni ossee che circondano il forame magno all'interno del cranio, deformazione e riduzione delle dimensioni della fossa cranica posteriore, si osservano spesso cambiamenti nella forma generale del cranio.
Il canale dell'arteria temporale profonda è un canale non permanente della squama temporale, che inizia nel solco formato da uno dei rami dell'arteria meningea media.
Il canale craniofaringeo è un canale anormale nel corpo sfenoide, passando dal fondo della fossa pituitaria alla superficie esterna della base del cranio; si forma nel sito di un gambo troppo cresciuto del sacco pituitario e contiene piccoli accumuli di cellule del lobo anteriore della ghiandola pituitaria.
Il canale craniofaringeo è un canale laterale non permanente dell'osso sfenoide, che si apre tra le placche mediale e laterale del processo pterigoideo ed è l'emissario del seno cavernoso.
Il tubulo anonimo decorre posteriormente o medialmente al forame ovale e contiene il nervo petroso minore.
Il canalicolo è un canale non permanente, che inizia nella fossa scafoidea posteriormente alla placca mediale del processo pterigoideo, ed è diviso in due canalicoli, uno dei quali si apre nel canale pterigoideo e l'altro tra l'ugola e il forame ovale. .
La convexobasia è un'anomalia della base del cranio, espressa nel suo cedimento attorno all'atlante e alla vertebra assiale, che sembrano sollevare la pendenza dell'osso occipitale, introducendolo nella base del cranio.
Le ossa insulari sono ossa non permanenti del cranio, incluse sotto forma di isole in tipiche ossa adiacenti alle suture.
Le ossa delle fontanelle sono ossa instabili formate da centri di ossificazione incorporati nel tessuto membranoso delle fontanelle.
Le ossa del cranio sono non permanenti (sin.: ossa intercalari, ossa accessorie) - ossa formate da centri di ossificazione indipendenti e situate tra ossa tipiche lungo le suture e nelle fontanelle (Fig. 16).
Le ossa di sutura (sin.: ossa di sutura) sono ossa instabili del cranio, formate da centri di ossificazione indipendenti; più spesso osservato nella sutura lambdoidea; la presenza di numerose ossa può essere un segno di aumento della pressione intracranica infanzia.
L'osso della fontanella occipitale (sin.: os apicis, os lambdae) è un osso non permanente formato dal centro di ossificazione nel tessuto membranoso della fontanella posteriore (occipitale), situato sopra l'apice delle scaglie occipitali, e può essere singolo, doppio o multiplo.
L'osso della fontanella sfenoidale è un osso non permanente formato nel tessuto membranoso della fontanella sfenoidale (anterolaterale), delimitato dalla grande ala dello sfenoide, dalle ossa parietali e frontali e dalla squama temporale; solo con grande ala e osso parietale; con una grande ala, ossa parietali e frontali; con una grande ala, osso parietale e squame temporali.
L'osso della fontanella frontale è un osso non permanente formato da centri di ossificazione nel tessuto membranoso della fontanella anteriore (frontale), confina con le ossa frontali e con entrambe le ossa parietali e può essere singolo, doppio o triplo.
Osso interparietale (sin.: osso Inca) - osso formato quando la parte superiore delle scaglie occipitali è separata da una sutura trasversale inferiore instabile, può essere diviso in due (os interparietale bipartitum), tre (os interparietale tripartitum) o quattro parti ( os interparietale quadripartitum); in un certo numero di mammiferi è costante
a - os interparietale; b - os interparietale tripartitum
L'osso preinterparietale è un osso non permanente che si forma per separazione dell'angolo delle squame occipitali mediante la sutura trasversale superiore; può essere singolo o doppio; si verifica costantemente in un certo numero di mammiferi.
L'osso mastoideo fontanella è un osso non permanente formato nel tessuto membranoso della fontanella mastoidea (posterolaterale), delimitato dalle ossa parietale, occipitale e temporale, e può essere singolo, doppio o triplo.
L'osso bifido parietale si forma in presenza di una sutura intraparietale anomala.
L'osso trifido parietale si forma in presenza di suture intraparietali anomale.
L'osso parietale è un osso non permanente situato nella giunzione sutura squamosa nella sutura parietomastoidea.
Craniolacunia: formazione di depressioni anomale con bordi ripidi nella volta cranica; caratteristico della sindrome di Arnold-Chiari.
La craniostenostosi è la fusione prematura di una o più suture, solitamente accompagnata da deformazione del cranio; può essere primaria o secondaria, associata a una malattia (ipertiroidismo, rachitismo). Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante. Possono essere presenti forme autosomiche recessive. Esistono diverse forme:
a) craniosinostosi semplice - guarigione prematura isolata di una delle suture del cranio;
b) craniosinostosi complessa - fusione prematura isolata di due o più suture del cranio;
c) craniosinostosi sindromica - guarigione prematura delle suture del cranio nelle sindromi di Apert, Carpenter, ecc.
La craniostenosi (sip.: cranio craniostenotico) è una deformazione del cranio causata dalla guarigione prematura delle suture. Esistono 2 forme:
a) craniostenosi - craniostenosi locale con guarigione prematura di una sola delle suture del cranio; a) craniostenosi con guarigione danneggiata di tutte le suture del cranio.
Schisi cranica - spaccatura del cranio dovuta ad anencefalia e altre malformazioni del cervello.
Macrocefalia (figlio: megalocefalia) - testa grande, aumento anormale delle dimensioni del cranio e del cervello senza segni di idrocefalo: osservato nell'acondroplasia e in alcune altre malattie.
Manifestazione del proatlante - identificazione dell'ipotetico vertebra occipitale, che fa parte dell'osso occipitale, si esprime nella presenza di sporgenze ossee anomale attorno al forame magno (Fig. 18).
La meroacrania è un difetto delle ossa della volta cranica con anencefalia che non coinvolge il forame magno.
La microcefalia è una riduzione significativa delle dimensioni della parte cerebrale del cranio e del cervello, in alcuni casi associata alla fusione precoce delle suture del cranio.
1 - rudimenti dell'arco anteriore del proatlante;
2 - terzo condilo
Il terzo condilo è una protuberanza ossea situata anteriormente al forame magno, che può avere una superficie articolare che si articola con l'arco anteriore dell'atlante o con il dente della vertebra assiale; è considerata una manifestazione della manifestazione pro-Atlantidea.
L'ossicefalia (sin.: acrocefalia, pirgocefalia) è una deformazione del cranio causata dalla fusione prematura delle suture coronale e lambdoidea; il cranio è appuntito, la fronte è inclinata e sembra proseguire la linea delle ossa nasali. Può essere combinato anche con brachisindattilia delle braccia e polidattilia delle gambe ritardo mentale, obesità e ipogonadismo.
La colonna vertebrale della sella è una colonna vertebrale ossea anormale sulla superficie anteriore del dorso della sella turcica, che sporge nella fossa pituitaria.
Il forame venosum (sin.: forame di Vesalio) è un foro non permanente nella grande ala dell'osso sfenoide, situato posteriormente al forame rotondo e medialmente al forame ovale; è un emissario che contiene un vaso che collega il seno cavernoso con il plesso venoso pterigoideo.
Il forame pterigospinoso (sin.: forame Chivi-nini) è un'apertura non permanente che si forma in seguito all'ossificazione del legamento pterigospinoso, situata tra la placca laterale del processo pterigoideo e la spina sfenoide (Fig. 19).
Il foro interobliquo superiore è un'apertura anomala che si forma durante l'ossificazione dei legamenti interinclinati anteriore e posteriore e del diaframma della sella turcica; Attraverso il foro passa l'infundibolo ipofisario.
Forame interobliquo posteriore (si.: forame interoblique generale, forame obliquo-obliquo) apertura anomala formata dall'ossificazione del cordone diaframmatico della sella turcica, situata tra i processi obliqui medio e posteriore dell'osso sfenoide; L'arteria pituitaria e il nervo passano attraverso il foro.
Il foro anteriore interobliquo è un foro anomalo formatosi durante l'ossificazione del cordone diaframmatico della sella turcica, situato tra i processi obliqui anteriore e medio dell'osso sfenoide; quello interno passa attraverso il foro arteria carotidea.
Il foro meningeo-orbitario è un foro non permanente nella grande ala dell'osso sfenoide, situato lateralmente alla fessura orbitaria superiore, ed è la sede del ramo orbitale dell'arteria meningea media.
Il forame parietale è ingrandito (forame parietalium permagnum, sinonimo: sindrome di Bonner, sindrome di Bonnaire) - un'anomalia ereditaria dello sviluppo delle ossa parietali: varie dimensioni i difetti locali delle ossa parietali situati nella zona parasagittale possono essere unilaterali o bilaterali; la dimensione del foro raggiunge 3,5x3,0 cm Radiografia - rotonda o difetti ovali ossa parietali vicino alla sutura lambdoidea e circa 1 cm a destra e a sinistra della sutura sagittale. Eredità autosomica dominante.
Il falso foro giugulare è un foro non permanente formato nella squama temporale sopra la radice processo zigomatico, contiene un vaso che collega il seno pietroso-squamoso con gli affluenti dell'esterno vena giugulare.
Foro giugulare diviso - formato quando il foro giugulare è diviso da un ponte osseo.
Il processo condilare è una protrusione ossea anomala situata nella fossa condilare dell'osso occipitale, considerata una manifestazione della manifestazione del proatlante.
Il processo postarticolare è un processo anomalo dello squama dell'osso temporale che si forma immediatamente posteriormente alla fossa mandibolare; ben espresso negli antropoidi.
Il processo pterigoideo è un ponte osseo anomalo che collega la placca laterale del processo pterigoideo e la colonna sfenoide; si forma in caso di ossificazione del legamento pterigospinoso.
Il processo giugulare è una protuberanza ossea anomala situata accanto al condilo occipitale, talvolta sulla superficie inferiore del processo giugulare dell'osso occipitale, ed è considerata una manifestazione del proatlante.
Il processo paramastoideo è una protrusione ossea anomala al confine dell'osso occipitale con l'osso temporale nel sito di inserzione del muscolo retto laterale della testa; è considerata una manifestazione della manifestazione pro-Atlantidea.
La pachicefalia è un accorciamento del cranio causato dall'ossificazione prematura della sutura lambdoidea.
Plagiocefalia (sin.: cranio obliquo, cranio obliquo) - deformazione del cranio con fusione asimmetrica delle suture, il più delle volte con obliterazione su un lato della sutura coronale; espresso nell'asimmetria della fronte, così come nella parte facciale del cranio.
Placca orbitale bifida - divisione della placca orbitale dell'osso etmoidale mediante sutura non permanente.
Platibasia: depressione della parte principale dell'osso occipitale e del clivus nella parte posteriore fossa cranica, espresso in appiattimento della base del cranio; accompagnato dalla deformazione del grande foro.
La platicrania (sin.: platicefalia, testa piatta) è un acuto appiattimento congenito della parte cerebrale del cranio.
Le sincondrosi persistenti dell'osso occipitale sono connessioni cartilaginee tra le squame e le parti laterali dell'osso occipitale e/o tra le sue parti laterali e la parte basilare, conservate oltre il periodo della loro normale guarigione.
La scafocefalia (sin.: cranio a barca, cranio scafocefalo, cranio scafoide) è una deformazione del cranio dovuta alla precoce crescita eccessiva della sutura sagittale, i cui bordi sporgono come la cresta di un gallo; il cranio è ristretto trasversalmente e allungato in direzione antero-posteriore, il che conferisce alla testa una somiglianza con una barca rovesciata (Fig. 20).
Riso. 20. Schema da una radiografia. Anomalie della forma del cranio (Korolyuk I.P., 1996): a - scafocefalia; b - acrocefalia; c - batrocefalia
La sfenocefalia è un cranio a forma di cuneo dovuto alla fusione precoce delle suture.
La trigonocefalia è una deformazione del cranio conseguente alla crescita eccessiva precoce della sutura frontale, caratterizzata da forma triangolare osso frontale con una cresta mediana su di essa, una forte sporgenza dei tubercoli frontali.
La turricefalia (sin.: cranio a torre) è una deformazione del cranio, ovvero un tipo di ossiacefalia in cui la testa ha forma cilindrica, ma senza sommità appuntita; si verifica a causa della crescita eccessiva precoce delle suture sagittale e coronale.
Il cranio a sella (sin.: cranio clinocefalico) è un cranio allungato con una depressione nella regione parietale.
Suture non permanenti (sin.: suture anomale, suture accessorie) - dividono le tipiche ossa del cranio in parti che si sviluppano da centri di ossificazione separati, che nella maggior parte dei casi corrispondono elementi ossei teschi dei vertebrati inferiori.
Sutura intratemporale: divide le scaglie dell'osso temporale in 2 o 3 frammenti ossei.
La sutura intrawing è una sutura non permanente che separa la parte superiore della grande ala dell'osso sfenoide.
Sutura intraparietale - una sutura anomala che divide l'osso parietale in 2 o 3 parti, di solito correndo in direzione sagittale dalla sutura coronale al lambdoide.
La sutura trasversale superiore occipitale è una sutura non permanente che corre a livello delle linee nucali più alte e separa l'osso preinterparietale dalle scaglie occipitali.
La sutura trasversale occipitale inferiore è una sutura non permanente che decorre a livello delle linee nucali superiori e separa l'osso interparietale dalle scaglie occipitali.
La sutura sagittale occipitale è una sutura non permanente che separa l'osso interparietale o preinterparietale.
Sutura frontale (sin.: sutura metopica) - corre lungo la linea mediana dal nasion al bregma, dividendo l'osso frontale nelle parti destra e sinistra; resti della sutura sono spesso conservati sui crani dei bambini sopra la radice del naso (Fig. 21).
Una falsa sutura è una sutura instabile formata nella parte laterale dell'osso occipitale a causa della crescita irregolare della sua porzione periferica.
La sutura mastoideo-squamosa è una sutura persistente di separazione scale temporali e la parte petrosa dell'osso temporale.
Anomalie dello sviluppo dell'orecchio esterno e medio
L'agenesia (aplasia) del canale uditivo esterno è l'assenza congenita del canale uditivo esterno, conseguenza di un alterato sviluppo del primo e del secondo arco branchiale.
Agenesia (aplasia) tubo uditivo- assenza congenita della tromba di Eustachio.
L'agenesia (aplasia) degli ossicini uditivi è l'assenza congenita degli ossicini dell'orecchio medio.
Anomalie di forma padiglione auricolare associata a carenza tissutale (Fig. 22):
a) lobo conservato;
b) rullo cutaneo-cartilagineo;
c) il padiglione auricolare è cadente;
d) il padiglione auricolare è piegato;
e) il padiglione auricolare è piegato:
f) il padiglione auricolare è piatto;
g) orecchio incarnito;
h) il padiglione auricolare è ondulato;
i) difetto del lobo;
j) il lobo è aderente.
L'anotia è un'assenza congenita del padiglione auricolare.
L'atresia del canale uditivo esterno è una fusione del canale uditivo esterno.
L'ipoplasia dell'orecchio medio è il sottosviluppo della cavità timpanica e del suo contenuto, combinato con microtia e sottosviluppo del canale uditivo esterno.
1 - anozia; 2 - padiglione auricolare buccale; 3 - lobo conservato; 4 - rullo cutaneo-cartilagineo; 5 - piccolo padiglione auricolare; 6 - padiglione auricolare cadente; 7 - padiglione auricolare piegato; 8 - padiglione auricolare piegato; 9 - padiglione auricolare piatto; 10 - orecchio incarnito; 11 - padiglione auricolare ondulato; 12 - difetto del lobo; 13 - lobo fuso
Deformazioni del padiglione auricolare (Fig. 23):
a) orecchio di gatto (sin.: conchiglia appuntita) - una variante della struttura del guscio utopico, in cui parte in alto piegato e pendente a forma di piega, che ricopre la superficie laterale della conchiglia;
b) orecchio di macaco (sin.: padiglione auricolare angolare) - una variante della struttura del padiglione auricolare, in cui il ricciolo è aperto e la parte superiore del padiglione auricolare è rivolta verso l'interno;
c) orecchio di un satiro (sin.: orecchio di un fauno) - una variante della struttura della conchiglia, in cui il ricciolo e il tubercolo della conchiglia sono assenti e la cartilagine della conchiglia sporge in questo punto
lateralmente;
d) tubercolo del padiglione auricolare;
e) arricciatura spiegata:
f) gamba posteriore dell'antelice;
g) orecchie a sventola;
h) il lobo è grande;
i) appendici parotidee (sin: papilloma preauricolare) - frammenti dell'orecchio esterno situati davanti alla conca, possono essere singoli o multipli;
j) fessura trasversale del padiglione auricolare; l) fessura longitudinale del lobo.
Distopia del padiglione auricolare - posizione del padiglione auricolare in un luogo insolito (Fig. 24):
a) guscio buccale d'anatra;
b) guscio del collo d'anatra.
La macrotia è un orecchio insolitamente grande.
La microtia è una combinazione di piccole dimensioni del padiglione auricolare con atresia del canale uditivo esterno.
Riso. 23. Anomalie congenite sviluppo del padiglione auricolare (LazyukG.I., 1991):
1 - appuntito (orecchio del satiro); 2 - angolare (orecchio di macaco); 3 - tubercolo del padiglione auricolare (grande tubercolo darwiniano); 4 - ricciolo spiegato (a forma di nastro); 5 - gamba posteriore dell'antelice (orecchio di Stahl); b - orecchie sporgenti; 7 - padiglione auricolare grande; 8 - lobo grande; 9 - appendici parotidee; 10- poliozia; 11 - fessura trasversale del guscio; 12 - fessura longitudinale del lobo
a, b - micrognazia con padiglioni auricolari che rimangono nella posizione della fessura iomandibolare primaria; c - fusione incompleta dei tubercoli attorno alla fessura iomandibolare
La poliozia è la presenza, oltre a quella normale, di numerose orecchie aggiuntive, spesso deformate.
La sinozia è lo spostamento e la fusione delle orecchie destra e sinistra tra loro.
La stenosi del canale uditivo esterno è un restringimento del canale uditivo esterno.
Fistola congenita preauricolare - la presenza di un canale cieco sul padiglione auricolare, situato sopra il trago e davanti all'elica, è causata dalla fusione incompleta della prima fessura branchiale.
Brevi informazioni sull'embriogenesi . Nello sviluppo intrauterino del cranio si distinguono tre fasi: nel primo mese vita intrauterina appare un cranio membranoso, nel secondo mese si forma gradualmente la sua base cartilaginea e a metà del secondo mese di vita intrauterina inizia il processo di ossificazione. In questo caso, le ossa primarie (ossa del tipo di tessuto connettivo): la parte frontale, parietale, le squame e la parte timpanica dell'osso temporale, così come le squame dell'osso occipitale, formano il tetto del cranio. Le ossa mascellari e mandibolari, le ossa palatine e zigomatiche (anche ossa del tipo connettivo) formano il cranio facciale. Le ossa secondarie (ossa di tipo cartilagineo) - l'osso occipitale, ad eccezione delle squame, della piramide e delle parti mastoidee delle ossa temporali - formano la base del cranio.
Doppio osso parietale . Rare anomalie dello sviluppo del cranio includono un doppio osso parietale - os parietale bipartitum, diviso in due parti da un'ulteriore sutura orizzontale. Questa anomalia può essere unilaterale o bilaterale. Abbiamo osservato un doppio osso parietale bilaterale in due neonati.
In questi casi, quando la testa è posizionata asimmetricamente, la radiografia laterale rivela due ulteriori strisce parallele di schiarimento, disposte orizzontalmente una sopra l'altra (Fig. 9).
Riso. 9. Doppie ossa parietali.
A - radiografia; B - diagramma.
Ossa Inca . Anomalie nello sviluppo delle ossa della volta cranica comprendono anche le ossa accessorie del cranio nella parte superiore della squama dell'osso occipitale sotto forma di uno, due o più frammenti (Fig. 10).
Riso. 10. Posizione delle ossa accessorie nelle fontanelle e suture nel cranio di un neonato (diagrammi in due proiezioni: A e B).
1 - nella fontanella anteriore; 2 - nella fontanella posteriore; 3 - nella sutura metopica; 4 - nella sutura lambdoidea; 5 - nella fontanella anterolaterale.
Gli anatomisti chiamano questi frammenti ossei trasversali aggiuntivi ossa Inca perché sono stati trovati su antichi teschi Inca peruviani. Sono stati poco studiati nei neonati. V. S. Speransky (1953), che studiò le ossa instabili sui crani macerati e sulle radiografie dello scheletro della testa negli adulti, trovò ossa Inca nell'89,4% e molto meno spesso nei neonati. Lo spiega con il fatto che la deposizione delle ossa Inca avviene più spesso dopo la nascita.
Riso. 11. Ossa trasversali nel cranio dei neonati (indicate dalle frecce) (diagramma).
Nelle radiografie del cranio dei 530 neonati da noi esaminati, abbiamo trovato ossa Inca in 49 casi. Nella radiografia posteriore (Fig. 11) sembrano placche forma irregolare, misurando 1 - 3 cm in una direzione e 1 - 2 cm nell'altra. I loro contorni nei neonati sono completamente lisci, in contrasto con i bordi fortemente irregolari negli adulti. Situati direttamente sopra il bordo superiore della squama dell'osso occipitale, sono delimitati da una stretta striscia di luce, che crea l'impressione di una frattura (Fig. 12).
Riso. 12. Radiografia posteriore dell'osso trasverso nel cranio di un bambino di 1 giorno.
In una radiografia laterale, l'osso trasverso appare come un'ombra lineare isolata e densa, lunga da 0,5 a 3 cm e larga da 1 a 3 mm; spesso imita un frammento osseo di una frattura del cranio (Fig. 13). Tuttavia, abbiamo osservato un'immagine simile ai raggi X nei neonati che non presentavano segni di lesioni alla nascita e, allo stesso tempo, spesso non l'abbiamo trovata nemmeno in presenza di lesioni alla nascita.
Riso. 13. Radiografia laterale dell'osso trasversale del cranio nello stesso bambino come in Fig. 12.
Ossa di suture e fontanelle . Sono conosciute come ossa “intercalate”, oppure ossa “vormiane”, così chiamate in memoria dell’anatomista danese Klaus Worm nel 1654.
VN Tonkov classifica queste ossa come anomalie dello sviluppo e spiega la loro presenza con la presenza di ulteriori punti di ossificazione nella volta cranica.
Su una radiografia della testa del neonato, le ossa di sutura vengono spesso identificate nell'area della sutura lambdoidea. Su una radiografia semplice posteriore, così come su una radiografia laterale della testa, appaiono come piccole inclusioni multiple o singole. Nell'area di altre suture si trovano solitamente ossa di sutura singole. Un gruppo di piccole ossa di sutura situate direttamente sopra lo squama dell'osso occipitale può dare l'impressione di frammentazione ossea, soprattutto se è noto che durante il parto è stata utilizzata una pinza (Fig. 14). Tuttavia, la localizzazione di queste piccole ombre sulla radiografia piana posteriore lungo tutta la sutura esclude la diagnosi di frattura.
Riso. 14. Ossa trasversali multiple nel cranio di un neonato.
Gli ossicini fontinali nell'area della fontanella anteriore, secondo Brander (1942), si trovano nel 5% dei neonati. La loro forma è irregolarmente arrotondata, i contorni sono lisci. Di solito vengono scoperti come reperto accidentale durante un esame radiografico della testa del neonato. Su una radiografia, l'osso della fontanella viene identificato sullo sfondo dello schiarimento della fontanella anteriore; riconoscerlo solitamente non presenta alcuna difficoltà (Fig. 15 A e B). Gli ossicini di Fontana nella zona della fontanella posteriore si osservano meno frequentemente, forse perché alla nascita spesso è già chiuso. Differiscono dalle ossa trasversali per la loro irregolarità forma arrotondata. Sono chiaramente visibili su una radiografia semplice posteriore; sulla radiografia laterale non partecipano alla formazione della linea di formazione del bordo delle ossa della volta cranica, poiché non si trovano superficialmente, ma nella profondità della fontanella posteriore.
Riso. 15. a - osso accessorio nella fontanella anteriore del cranio di un neonato (indicato da una freccia); b - suturare le ossa nella sutura lambdoidea.
Le ossa situate nell'area delle fontanelle laterali anteriori e posteriori vengono identificate sulle radiografie corrispondenti sullo sfondo di un significativo schiarimento delle fontanelle sotto forma di grani singoli o multipli di 2 - 5 mm o più. Le ossa delle fontanelle possono essere rilevate contemporaneamente in tutte o più fontanelle. Riconoscerli non è difficile.
Fino a poco tempo fa, l'opinione prevalente era che le ossa suturali, come le altre ossa accessorie, non ne avessero significato clinico. Muller (1962), sulla base di un'analisi clinica e radiologica approfondita, giunse alla conclusione che la sutura unilaterale delle ossa, principalmente nella sutura lambdoidea nei bambini gioventù, sono un segno patogenetico convincente di danno al cranio e al cervello.
Ossa suturali multiple sono spesso osservate nei disturbi dell'ossificazione in varie malattie scheletriche sistemiche.
Cranio lacunare (craniolacunium) . Nel 1905 Engstler descrisse, sotto il nome di cranio lacunare, un'immagine radiografica del cranio, caratterizzata dalla presenza di grandi assottigliamenti ovali nella zona delle ossa dell'arco, che ricordano lacune, separate da sottili setti ossei di forma bizzarra (Fig. 16).
Riso. 16. Cranio lacunare di neonato.
Il cranio lacunare si sviluppa nell'utero. Dopo la nascita, il processo non progredisce e non è soggetto a modifiche sviluppo inverso. Caffey e altri autori sottolineano la combinazione di un cranio lacunare con idrocefalo, piede torto, nonché con ernie cerebrali, difetti cardiaci e altre anomalie dello sviluppo scheletrico e organi interni.
La patogenesi del cranio lacunare non è chiara. Alcuni autori lo spiegano come un profondo disturbo della formazione ossea, altri attribuiscono la sua comparsa all'aumento della pressione intracranica nel periodo prenatale (A. E. Rubasheva, A. P. Burkovskaya, 1965). Alcuni autori considerano il cranio lacunare come un ritardo nell'ossificazione del tessuto connettivo del cranio.
Nella nostra pratica, abbiamo osservato l'immagine di un cranio lacunare in 10 neonati: in combinazione con cervello e spina bifida- in 6 bambini, con un difetto cardiaco - in 1 bambino e con varie anomalie scheletriche - in 3 bambini.
L'immagine radiografica del cranio lacunare è estremamente caratteristica. In una radiografia laterale del cranio, principalmente nella zona delle ossa frontali e parietali, si identificano molteplici aree di illuminazione ovali e rotonde - lacune - di diametro compreso tra 2 e 5 cm, separate da partizioni ossee assottigliate di aspetto bizzarro forma. Al centro delle ossa parietali, nella zona dei loro principali punti di ossificazione, si conservano talvolta sezioni normali di osso che misurano da 5 a 10 cm.Le suture e le fontanelle nel cranio lacunare sono talvolta poco definite; in alcuni casi vengono espansi fino a 15 mm.
Nella zona delle lacune, la dura madre può essere a diretto contatto con il periostio esterno. La testa del bambino è uniformemente allargata in tutte le direzioni. La prognosi è sfavorevole. I 10 neonati da noi osservati con cranio lacunare sono morti all'età di 1 giorno-1 mese.
Cranio biforcuto - cranio bifido . Oltre al cranio lacunare, i neonati possono presentare anche singoli difetti sotto forma di lacune nella linea mediana possibile perdita meningi o anche tessuto cerebrale. Più spesso, tali lacune si trovano nell'osso occipitale, meno spesso - sopra il naso nelle squame dell'osso frontale e all'estremità posteriore della sutura sagittale. Single unilaterali grandi difetti come manifestazione di disturbi nel processo di ossificazione sono rari.
Osteoporosi lacunare . L'osteoporosi lacunare nel suo aspetto radiografico ricorda la struttura di un cranio lacunare, ma non deve essere confusa con quest'ultimo. Caffey sottolinea che l'osteoporosi lacunare si verifica anche nei neonati completamente sani. Clinicamente si manifesta sotto forma del cosiddetto “teschio molle”: alla palpazione la testa delle ossa della volta cranica appare morbida e flessibile. La testa non è ingrandita.
Riso. 17. Osteoporosi lacunare in un bambino di 4 giorni.
L'immagine radiografica dell'osteoporosi lacunare differisce dalle alterazioni del cranio lacunare per la presenza di schiarimenti cellulari vagamente pronunciati sullo sfondo immagine normale ossa della volta cranica, nonché l'assenza di un peculiare schema di partizioni ossee tra le lacune, definite in un cranio lacunare (Fig. 17).
In contrasto con i gravi effetti irreversibili osservati nel cranio lacunare, nell’osteoporosi lacunare di solito c’è una tendenza ad ulteriori sviluppo normale ossa della volta cranica; all'età di 2-3 mesi, i focolai di osteoporosi lacunare scompaiono gradualmente. Pertanto, la prognosi per l'osteoporosi lacunare è abbastanza favorevole. Secondo i dati della letteratura, l'osteoporosi lacunare si verifica nello 0,04 - 1% di tutti i neonati, secondo i nostri dati - fino al 7,5%.
Grandi fori parietali . I disturbi del processo di ossificazione includono anche i forami parietali permagna - due fori posizionati simmetricamente su entrambi i lati della sutura sagittale 2 - 3 cm sopra il lambdoide; Normalmente hanno le dimensioni di una capocchia di spillo; quando il processo di ossificazione viene interrotto, raggiungono una dimensione di diversi millimetri o addirittura centimetri. La loro localizzazione e disposizione simmetrica non causa alcuna difficoltà diagnostica differenziale (Fig. 18).
Riso. 18. Grandi fori parietali (disegno dall'atlante Svoboda).
IN in rari casi ritardo nel processo di ossificazione ossa piatte del cranio si esprime nel fatto che il tessuto osseo nella parte superiore del cranio appare solo sotto forma di piccole isole separate.
Craniostenosi . La craniostenosi si verifica a causa dell'obliterazione prematura di tutte o alcune suture.
L'eziologia e la patogenesi di questa anomalia non sono chiare. È spesso combinato con altri difetti dello sviluppo (sindattilia, brachidattilia, ecc.).
L'ossificazione precoce delle suture è accompagnata dalla loro ipertrofia. La craniostenosi può verificarsi in utero e dopo la nascita. Sulla base dell'ossificazione delle singole suture, si distinguono le varianti della craniostenosi. Quando la sutura coronale è fusa, si osserva un aumento della crescita del cranio nelle direzioni verticale e laterale, risultando in un cranio largo brachicefalico. Quando la sutura sagittale è fusa, la crescita del cranio nelle direzioni laterali è ritardata, mentre è presente una forza di crescita compensativa nella direzione anteroposteriore, risultando in un cranio lungo e dolicocefalico. Quando le suture coronale e sagittale vengono fuse, si ottiene un cranio a torre. Con la fusione unilaterale delle suture si osserva l'asimmetria della testa. Con l'aplasia delle tuberosità parietali si forma un cranio scafoide.
Le descrizioni della craniostenosi nei neonati sono rare in letteratura. Presto Segni clinici si tratta della deformazione della testa e dell'assenza di una grossa fontanella.
Alla radiografia della testa del neonato, oltre ai cambiamenti nella configurazione del cranio, si nota un forte restringimento delle suture, una sinostosi quasi completa della sutura metopica, solitamente la più larga delle suture nei primi giorni di vita, e si determina una diminuzione della fontanella anteriore fino alla completa scomparsa. Le ossa della volta cranica sono assottigliate, la loro struttura è omogenea senza segni di pressione intracranica (Fig. 19, A e B).
Riso. 19. Craniostenosi in un bambino di 1 giorno. Radiografie in proiezione posteriore (A) e laterale (B).
Sutura metopica ristretta e fontanella anteriore ridotta.
Successivamente, una radiografia del cranio rivela una deformazione pronunciata e impronte digitali distinte nelle ossa della volta. In un bambino da noi osservato, il primo giorno dopo la nascita la testa era allungata, la fontanella anteriore non era identificata. Una radiografia semplice posteriore del cranio mostrava l'obliterazione della sutura metopica e della fontanella anteriore.
Riso. 20. Lo stesso ragazzo della fig. 19, a 7 anni. Radiografie in proiezione posteriore (A) e laterale (B).
Cranio della torre. Obliterazione delle suture. Impronte delle dita nelle ossa del cranio.
Basato su dati clinici e esame radiograficoÈ stata fatta una diagnosi di craniostenosi. All'età di 7 anni abbiamo esaminato nuovamente questo ragazzo. Fisicamente e mentalmente, era sviluppato normalmente, ma la sua testa era bruscamente deformata, il suo viso era asimmetrico, con la fronte depressa e il naso appiattito. Nelle radiografie della testa abbiamo riscontrato una deformità del cranio a torre. Le suture sono obliterate. Le ossa della volta cranica sono notevolmente ispessite. Sono chiaramente visibili molteplici impronte digitali nelle ossa dell'arcata (Fig. 20).
Come risultato della craniostenosi, possono svilupparsi aumento della pressione intracranica e atrofia del nervo ottico. L'esame radiografico ci consente di determinare diagnosi precoce craniostenosi e indicano la localizzazione della sinostosi, che è essenziale per Intervento chirurgico(craniotomia).
Riso. 21. Microcefalia, difetto dell'osso occipitale, ernia cerebrale posteriore in un bambino di 4 giorni.
Microcefalia . La microcefalia è una malformazione congenita del cervello, che comporta il processo di ossificazione precoce di tutte le suture senza la loro ipertrofia. La microcefalia è caratterizzata da una diminuzione delle dimensioni della testa, una discrepanza tra le piccole dimensioni del cranio e il normale cranio facciale. Oltre a queste caratteristiche, rivela una radiografia del cranio spessore normale ossa in assenza di suture. Non ci sono segni di pressione intracranica (Fig. 21).
La microcefalia è spesso associata ad altre anomalie dello sviluppo (Fig. 22).
Riso. 22. Radiografia laterale della testa di un neonato con ernia cerebrale posteriore. Microcefalia. Cranio lacunare. Sacco erniario.
Variabilità anatomica delle ossa del cranio (varianti e anomalie)
Osso frontale
la presenza delle metà destra e sinistra collegate da una sutura frontale (metopica) – 10%;
variazioni di volume, dimensione, presenza di setti nel seno frontale, sua rara assenza;
l'espressione delle arcate sopracciliari è più pronunciata nei crani maschili;
vari gradi di sviluppo dei tubercoli frontali, soprattutto nei neonati;
diversa gravità della curvatura delle squame frontali e dell'angolo della sua giunzione con le parti orbitale e nasale.
Ossa parietali
la gravità dei tubercoli parietali, soprattutto nelle donne;
aspetto dell'osso interparietale.
Osso occipitale
la presenza di una sutura trasversale che separa la parte superiore delle squame e la formazione di osso intercalare (aggiuntivo);
la presenza di ossa accessorie più piccole, spesso localizzate nelle suture (ossa di sutura);
espressione significativa delle sporgenze occipitali;
appiattimento delle squame, debole espressione dei solchi o, al contrario, aumento della curvatura delle squame e approfondimento dei solchi;
varie forme di un grande foro, creste ossee attorno al bordo interno;
l'aspetto del terzo condilo sul bordo anteriore del forame magno; assimilazione da parte dell'osso atlante;
variazioni nella forma dell'incisura giugulare e delle aperture emissarie, comparsa di canali condilari invece di fossette;
variazioni dell'angolo di pendenza - 46-81 o.
Sfenoide
formazione al centro della sella turcica di uno stretto canale craniofaringeo, come malformazione dell'osso e dell'ipofisi, accompagnata da ernia cranica;
asimmetria nella posizione e dimensione della fessura orbitaria superiore, dei forami ovali e rotondi;
la comparsa di fori intermittenti nelle grandi ali.
Osso temporale
vari gradi di gravità dell'elevazione arcuata (più forte nei brachi e nei mesocrani);
separazione mediante un solco o sporgenza dell'impronta trigeminale, delle sue varie dimensioni ed estensione;
indicatore di orientamento della piramide - l'angolo formato all'intersezione degli assi longitudinali delle piramidi destra e sinistra nel cranio, le cui variazioni individuali vanno da 77-130 o;
divisione della tacca giugulare mediante il processo;
diverse dimensioni del processo stiloideo, spesso lungo.
Mascella superiore
sviluppo eccessivo - prognazia, sottosviluppo - micrognazia;
diverso numero e forma degli alveoli dentali;
osso incisivo (premascellare) spaiato;
diversa dimensione e forma del solco e del canale incisivo;
la formazione di una cresta palatina longitudinale lungo il bordo del processo palatino - volumi diversi e forme diverse del seno aereo e delle sue baie.
Mascella inferiore
sviluppo eccessivo - progenie, sottosviluppo - microgenia - e ossa del mento che si formano durante l'ossificazione della sinfisi intermandibolare.
Osso etmoidale
le dimensioni delle sue celle d'aria sono molto variabili;
l'aspetto della conca nasale più alta.
Zigomo
la comparsa di una sutura orizzontale che divide l'osso a metà;
diverso numero di canali e fori;
opzioni di forma e dimensione.
Ossa nasali
assenza dovuta alla loro sostituzione con il processo frontale della mascella superiore;
la posizione asimmetrica, la forma e la dimensione di ciascun osso sono variabili;
fusione delle ossa destra e sinistra tra loro.
Ossa lacrimali
incoerenza di forma e dimensione;
rara assenza dovuta allo sviluppo del processo frontale della mascella o della parte orbitale dell'etmoide.
Turbinati inferiori
variazioni di forma e dimensione, soprattutto dei processi.
Apri
curvatura: destra, sinistra.
Osso ioide
incostanza delle dimensioni e della forma del corpo, corna.
Articolazione temporo-mandibolare
L'articolazione temporo-mandibolare è formata dalle superfici articolari della testa della mandibola e dalla fossa mandibolare dell'osso temporale. Le superfici articolari sono ricoperte da cartilagine fibrosa. C'è un disco articolare fatto di tessuto fibroso che divide la cavità articolare in un compartimento superiore e uno inferiore. Il disco si fonde con la capsula articolare. Forma dell'articolazione temporomandibolare superfici articolari si avvicina all'ellissoide. I movimenti nelle articolazioni destra e sinistra avvengono simultaneamente. Pertanto l'articolazione può essere classificata come complessa e combinata.
I movimenti nella sezione superiore e inferiore dell'articolazione sono di natura diversa: nella sezione superiore avviene prevalentemente lo scorrimento, mentre nella sezione inferiore avviene la rotazione. I movimenti complessi dell'articolazione temporo-mandibolare possono essere suddivisi in 3 movimenti principali:
1. Abbassare e sollevare la mascella - movimento attorno all'asse frontale.
2. Movimento della mascella avanti e indietro - lungo l'asse sagittale.
3. Movimenti rotatori (laterali) - attorno ad un asse verticale.
L'abbassamento della mascella inizia con la rotazione nel compartimento inferiore dell'articolazione attorno all'asse frontale, poi si unisce il movimento nel compartimento superiore: il disco e la testa articolare si spostano in avanti sul tubercolo articolare. Pertanto, combina il movimento sui piani frontale e sagittale. Quando si solleva la mascella, i movimenti avvengono nell'ordine inverso.
Quando la mascella si sposta in avanti in entrambe le articolazioni, le teste dei processi articolari, insieme ai dischi, avanzano sui tubercoli articolari delle ossa temporali. Gli spostamenti avvengono solo ai piani superiori.
Con il movimento laterale (rotazionale), si verifica solo l'estensione unilaterale della testa della mascella inferiore insieme al disco sul tubercolo articolare. La mascella si muoverà nella direzione opposta. Nell'articolazione del lato opposto, il disco rimane in posizione e la testa sottostante ruota attorno ad un asse verticale.
Pertanto, funzionalmente l’articolazione temporo-mandibolare è multiassiale.
Anomalie e malformazioni della parte facciale del cranio sono molto diverse e hanno origini diverse, molti di essi sono inclusi nelle sindromi malformative multiple e in quasi tutte le malattie cromosomiche. Sono spesso combinati con anomalie cerebrali. Diamo un'occhiata ad alcuni di loro.
1. Agnazia– completa assenza della mascella inferiore e/o superiore. Difetto estremamente raro e solitamente fatale, combinato con microstomia, assenza o grave ipoplasia della lingua.
2. Aprosopia– un difetto dello sviluppo in cui le ossa facciali sono assenti o sottosviluppate, è una conseguenza dell’arresto dello sviluppo delle protuberanze facciali nell’embrione.
3. Arinia- assenza del naso esterno, mentre è presente aplasia delle ossa nasali, associata ad ipoplasia o aplasia dell'etmoide, assenza della premascella, difetto del setto nasale, schisi del labbro superiore.
4. Disartrosi craniofacciale- una violazione del processo di ossificazione della connessione fibrosa tra la base del cranio e le ossa facciali, manifestata dalla mobilità delle ossa dello scheletro facciale rispetto al cranio.
5. Disostosi mandibolare (sin.: disostosi oto-mandibolare)– un disturbo dello sviluppo associato a un difetto del primo arco branchiale si esprime nell'ipoplasia della mascella inferiore, in particolare nei suoi rami, nella formazione impropria dell'articolazione temporo-mandibolare e talvolta nell'atresia del canale uditivo esterno.
6. Disostosi maxillocranica (sin.: sindrome di Peters-Hevels)– caratterizzata da ipoplasia della mascella superiore, arcate zigomatiche, progenie, accorciamento della parte anteriore della base del cranio. Ereditato con modalità autosomica dominante.
7. Diprosopia– un difetto dello sviluppo in cui le ossa facciali sono raddoppiate, solitamente combinato con cranioschisi, rachischisi e anencefalia.
8. Laterognazia– allargamento unilaterale del collo e della testa del processo articolare, e talvolta dei rami e del corpo della mascella inferiore; accompagnato da asimmetria facciale.
9. Microgenia (sin.: micrognazia inferiore, falsa prognazia, opistogenesi)– sottosviluppo della mascella inferiore. Può essere bilaterale e (raramente) unilaterale, osservata nelle malattie cromosomiche, nelle sindromi genetiche e nelle anomalie degli archi branchiali.
10.Micrognazia (sin.: micrognazia superiore, progenia falsa, opisthognazia)– piccole dimensioni della mascella superiore, a causa del sottosviluppo del suo corpo e del processo alveolare.
11.Polignazia– formazione di ulteriori processi alveolari o archi alveolari.
12.Progenie (sin.: prognazia inferiore, macrognazia, prognatismo mandibolare)– caratterizzato da un mento massiccio e da un eccessivo sviluppo della mascella inferiore. Succede abbastanza spesso. Si verificano malocclusioni e talvolta distruzione prematura dei molari della mascella inferiore. Il tipo di trasmissione è autosomica dominante a penetranza incompleta.
13.Prognazia (sin.: prognazia superiore)– eccessiva sporgenza della mascella superiore con forte inclinazione in avanti dei denti anteriori. Una delle anomalie più comuni.
14.Mascella schisi (sin.: gnatoschisi, schistognazia)– cattura il processo alveolare al confine della mascella stessa e della premascella, nasce come risultato della mancata fusione dei processi mascellare e nasale medio, può estendersi al forame incisivo; Può essere unilaterale o bilaterale, spesso combinato con labio-palatoschisi.
15.Palatoschisi (sin.: palatoschisi, “bocca di lupo”, uranoschisi)– causata dalla mancata o incompleta fusione delle protuberanze palatali periodo embrionale; può essere completo (spazio nel palato molle e duro), parziale (solo nel palato molle o solo nel palato duro), mediano, monolaterale e bilaterale, passante o sottomucoso; può coinvolgere parte del palato osseo o tutto il palato fino al canale incisivo e diffondersi al processo alveolare.
Aperture e canali anormali, sporgenze e processi ossei sono relativamente comuni. Le suture non permanenti nella parte facciale del cranio non sono così comuni come nel cervello. A volte c'è separazione delle ossa nasali e zigomatiche. Le ossa di sutura sono di piccole dimensioni e compaiono relativamente raramente.
Numerose anomalie della parte facciale del cranio sono associate a sindromi anomale, le cosiddette anomalie degli archi branchiali.
1. Anomaladus del primo arco branchiale (sin.: disostosi maxillofacciale unilaterale, sindrome del primo arco branchiale, microsomia emifacciale)– sottosviluppo unilaterale delle ossa facciali (mascella inferiore e superiore, osso zigomatico), sottosviluppo dei tessuti molli del viso (muscoli masticatori, grandi ghiandole salivari). Nel 100% dei casi si osservano aplasia, ipoplasia o altre anomalie del padiglione auricolare; esterno canale uditivo potrebbe mancare. I papillomi preauricolari si riscontrano nel 95% dei pazienti. Le anomalie oculari comprendono microftalmia, cisti dell'iride e colobomi coroide, strabismo. Il viso è asimmetrico, la fessura palpebrale sul lato affetto si trova più in basso rispetto al lato sano. Ipoplasia muscoli facciali crea l'impressione di macrostomia. Si osservano malocclusione (90%), ipoplasia della mascella inferiore e superiore (95%). Frequenza della popolazione – 1: 5600.
2. Anomalie del I e II arco branchiale (sin.: displasia necrotica)– sottosviluppo unilaterale dei tessuti facciali (mascella inferiore e superiore, osso zigomatico, morso obliquo), sottosviluppo dei tessuti molli facciali (muscoli masticatori, ghiandole salivari principali), macrostomia, assenza del padiglione auricolare e del canale uditivo esterno.
I cambiamenti congeniti causati da anomalie della parte facciale del cranio sono così caratteristici che la patologia è letteralmente “scritta” sul viso. I disturbi congeniti dello sviluppo facciale comprendono il labbro leporino, la palatoschisi, la macrostomia e le schisi facciali. Normale entro la fine del secondo mese sviluppo intrauterino si verifica la fusione completa delle ossa del cranio facciale. Se questo processo viene interrotto, il bambino nasce con delle fessure situate in luoghi tipici.
Il labbro leporino può essere unilaterale o bilaterale. A seconda delle caratteristiche individuali, viene scelto il trattamento possibili opzioni chirurgia plastica labbro superiore.
Macrostomia
Anche la macrostomia (angolo schisi della bocca) può essere unilaterale o bilaterale. Per curarlo si esegue la chirurgia plastica (sutura dell'angolo della bocca).
Palatoschisi
La palatoschisi (palatoschisi) si presenta in diverse varianti: palatoschisi e/o palato duro. Di conseguenza, esistono molte tecniche chirurgiche per il ripristino plastico dei difetti.
Altre malformazioni del cranio facciale
Le malformazioni del cranio facciale includono anche la "faccia di pesce" (una faccia con un'apertura della bocca nettamente ristretta) e la "faccia di uccello" (sullo sfondo del sottosviluppo della mascella inferiore, il mento cade all'indietro e sembra obliquo).
Ernia cerebrale
Difetti di nascita le ossa craniche portano alla formazione di ernie cerebrali. Un'ernia cerebrale anteriore si forma anteriormente lungo la linea mediana in caso di difetto del ponte del naso.
Un'ernia cerebrale posteriore si forma posteriormente lungo la linea mediana se il difetto si forma in ossa occipitali. Di solito tali cambiamenti sono accompagnati da altre malformazioni degli organi interni e i bambini muoiono nel primo anno di vita.
Forme anomale del cranio sono spesso associate a deformazioni trauma della nascita. Inoltre, le malattie congenite (sifilide congenita) e passate (rachitismo) portano a cambiamenti nella forma del cranio. Uno degli indicatori sviluppo fisico i bambini del primo anno di vita hanno le dimensioni della circonferenza della testa. La circonferenza della testa viene misurata utilizzando un nastro centimetrico e normalmente nei neonati è di 34-36 cm.Una diminuzione delle dimensioni della testa (microcefalia) può indicare un sottosviluppo del cervello, un aumento delle dimensioni (macrocefalia) può indicare idropisia cerebrale. Pertanto, modificando la forma e le dimensioni della testa di un bambino, è possibile determinare la prognosi della sua vita e salute.
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