Novità sulla chirurgia mininvasiva. Sclerosi peritoneale capsulata

Anoressia progressiva e ascite cronica dopo la cessazione del trattamento di dialisi peritoneale (CAPD).

Annotazione: Descrizione del caso Nel giugno 2000 un uomo di 36 anni è stato trasferito nella nostra clinica ed è stato ricoverato emodialisi cronica, a causa della progressiva perdita di peso di 7 kg in 7 mesi (indice di massa corporea diminuito da 19,5 a 17), con dolore addominale e perdita di appetito che portano a cachessia. Alla palpazione si notavano dolore e tensione parete addominale in tutti i quadranti, auscultazione - normale suoni intestinali. Raggi X di indagine cavità addominale(Fig. 1) hanno rivelato livelli di liquidi e gas nell'intestino tenue che suggerivano un ileo funzionale o ostruttivo. Inoltre, il paziente si è lamentato dolore intenso nelle articolazioni - anca, ginocchio e caviglia, comparsi due giorni prima del ricovero in ospedale. Allo stesso tempo, su entrambi sono comparsi eruzioni maculopapulari arti inferiori. risultati ricerca di laboratorio al momento del ricovero sono riportati in tabella. 1. Nel 1991, al paziente fu diagnosticata una malattia cronica terminale insufficienza renale a causa della nefropatia origine sconosciuta. Dopo quattro mesi di trattamento CAPD, il paziente è stato sottoposto ad allotrapianto di rene. L'innesto ha funzionato per tre anni, dopodiché la sua funzione ha cessato a causa della nefropatia cronica da trapianto. Il trattamento della CAPD è stato ripreso nei successivi quattro anni e mezzo. Il paziente ha avuto numerosi episodi di peritonite dovuti ad infezione del tunnel. Nel novembre 1999, il trattamento della CAPD è stato interrotto a causa della progressiva perdita della capacità di ultrafiltrazione del peritoneo e il paziente è stato trasferito al programma di trattamento di emodialisi. Nel febbraio 2000 il catetere PD è stato rimosso. Dal novembre 1999, il paziente ha iniziato a provare disagio e sensazione di gonfiore, nausea e vomito. L'ascite, confermata dall'ecografia, persisteva per 6 mesi dopo la sospensione del trattamento di dialisi peritoneale. Domande Qual è la diagnosi? Quali ulteriori ricerche dovrebbero essere effettuate? Quale trattamento dovrebbe essere raccomandato? Risposte alle domande Abbiamo diagnosticato al paziente una peritonite sclerosante incapsulante (SIP). Ciò è stato sospettato a causa di molteplici episodi di peritonite, successiva perdita della capacità di ultrafiltrazione peritoneale, ascite e sintomi ostruttivi sopra descritti. Le lesioni somigliavano macroscopicamente alla porpora emorragica di Henoch-Schönlein, una lesione che spesso accompagna anche sintomi addominali e artritici. Pertanto, abbiamo eseguito una biopsia cutanea, che ha rivelato una vasculite leucocitoclastica dei vasi sottocutanei, che ha confermato la diagnosi. La tomografia computerizzata della cavità addominale (Fig. 2) ha confermato ascite, gonfiore intestinale, coprostasi e ispessimento parietale precedentemente identificati intestino tenue. I dati sono stati rilevati da una biopsia della parete addominale eseguita al momento della rimozione del catetere addominale. Mostravano una sclerosi pronunciata dello strato sottomesoteliale. Come trattamento porpora emorragica e peritonite sclerosante, è stato somministrato un ciclo di steroidi per 6 settimane alla dose di 1 mg/kg al giorno con una riduzione graduale. Le eruzioni cutanee sono diminuite notevolmente. A causa della giovane età del paziente, il tamoxifene è stato prescritto sperimentalmente come potenziale farmaco “antisclerotico”. In ospedale, il paziente non era in grado di mangiare a causa di nausea persistente, malessere e vomito. A questo proposito si è deciso di impiantare un catetere permanente nel sistema del portale per la nutrizione parenterale totale. 6 mesi dopo l'inizio di questo trattamento stato generale Il paziente è migliorato: ha guadagnato 2 kg. I sintomi addominali gradualmente scomparvero e cominciò a mangiare piccole porzioni, mentre nutrizione parenteraleè stato ridotto. La discussione su SIP è complicazione rara, che colpisce dallo 0,5 allo 0,9% dei pazienti in dialisi peritoneale. È la deviazione più pronunciata in un ampio intervallo cambiamenti istologici peritoneo, a cominciare dalla sclerosi peritoneale semplice. Istologicamente è caratterizzata da alterazioni delle cellule dello strato mesoteliale, perdita della loro connessione con la membrana basale, duplicazione della membrana basale, edema sottomesoteliale e ispessimento della membrana in combinazione con infiltrazione infiammatoria, calcificazione e occlusione vascolare con ispessimento intimale e mediale ialinizzazione. L'ispessimento tipico del peritoneo nella SIP supera i 40 micron. Macroscopicamente, la sclerosi del peritoneo può ovviamente portare alla fissazione dell'ostruzione degli organi addominali. Una sclerosi significativa del peritoneo è associata a una bassa biocompatibilità delle soluzioni per la PD, che, a sua volta, è dovuta alla loro iperosmolarità, alto contenuto glucosio, acidità, tampone acetato, disinfettanti e corpi estranei come piccole particelle di plastica provenienti da tubi o contenitori. Tuttavia, il fattore patogenetico più comunemente descritto nella sclerosi peritoneale è la peritonite, che porta alla perdita di cellule mesoteliali, all'aumento della produzione di fibrina intraperitoneale e alla diminuzione dell'attività fibrinolitica del mesotelio. Clinicamente, i pazienti con SIP possono presentare segni di ridotta capacità di ultrafiltrazione del peritoneo in combinazione con sintomi addominali, come nel caso del nostro paziente. Si possono palpare anche formazioni simil-tumorali nella cavità addominale e si può osservare il dializzato emorragico. L'insorgenza dei sintomi può essere graduale o molto acuta. Procedure diagnostiche consiste nel esame ecografico, radiografia addominale con o senza iniezione agente di contrasto E tomografia computerizzata. Una diminuzione del contenuto di CA 125 nell'effusione è un indicatore di diminuzione della massa cellulare mesoteliale. I principi del trattamento comprendono l'interruzione del trattamento CAPD e la rimozione del catetere peritoneale, la somministrazione di immunosoppressori e agenti antifibrinotici come steroidi, azatioprina, colchicina e persino ciclofosfamide. Ci sono stati anche tentativi di prescrivere gestageni e tamoxifene. Intervento chirurgico dovrebbe essere riservato ai casi di ostruzione intestinale acuta, ma di solito è accompagnata dalla rimozione delle aderenze alto rischio complicanze e mortalità. La nutrizione parenterale totale è strumento prezioso per prevenire la sindrome da malnutrizione progressiva. * Redattore della sezione M.G. Zeyer. Supportato da una borsa di studio di AMGEN. Ristampato con il permesso della Oxford University Press (Nephrology Dialysis Transplantation 2002; 17: 163-165), tradotto dall'inglese da I.V. Ostrovskij.

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La peritonite si sviluppa quasi sempre sullo sfondo di alcuni malattia generale. Il punto di partenza per lo sviluppo della peritonite purulenta può essere il canale gastrointestinale (soprattutto appendice), cistifellea, reni, vescia organi genitali femminili, retroperitoneale e mesenterico I linfonodi. La più comune è la peritonite tubercolare cronica, descritta nell'articolo sulla tubercolosi. La peritonite pneumococcica ematogena è relativamente comune nei bambini in presenza di malattie pneumococciche. Molto spesso, questa forma si verifica nei bambini di età compresa tra 3 e 7 anni. Esordisce improvvisamente con febbre alta, vomito, diarrea, dolore addominale, alterazioni del polso e cianosi. L'addome diventa sensibile alla pressione e teso. Inizialmente l'essudato è poco visibile a causa della flatulenza, ma si sviluppa successivamente versamento caratteristico con gonfiore, ottusità, fluttuazione, che ha il carattere di un grande ascesso incapsulato, che talvolta si apre attraverso l'ombelico. Nei bambini più grandi sono presenti contemporaneamente essudati purulento-fibrinosi in vari modi membrane sierose. Da parte del sangue, leucocitosi e neutrofilia sono sempre pronunciate. A volte la peritonite pneumococcica inizia inosservata, solo con un aumento della temperatura, debolezza generale, vomito intermittente e pronunciato fenomeni dolorosi, accetta decorso subacuto, e solo gradualmente lo stadio di formazione di un ascesso fluttuante incapsulato, situato tra la sinfisi e l'ombelico, con tensione pelle lucida e vene dilatate. Spesso si risolve senza lasciare traccia. Se il processo si estende, appaiono i segni infiammazione generale peritoneo con grave gonfiore gonfiarsi, alta temperatura, polso rapido anormale, lingua secca.

La peritonite streptococcica si verifica quando malattie infettive(scarlattina, mal di gola, difterite, erisipela, ecc.). Il quadro della malattia è lo stesso, ma più violento, il pus è solitamente liquido, giallo-rossastro, il decorso è più maligno, senza tendenza a incapsularsi.

La peritonite gonococcica si verifica solo nelle ragazze che soffrono di leucorrea origine gonococcica, ed è di natura relativamente benigna.

Con la peritonite perforata e settica, l'esordio della malattia è espresso da brividi, dolore intenso nell'addome, sintomi di collasso. Il dolore in tutto l'addome si intensifica con i movimenti e la pressione, la tosse e la respirazione. I muscoli addominali sono rigidi, l'addome è teso, provocando un suono di percussione ovattato. Il polso è frequente, piccolo, duro; la temperatura raggiunge i 40°. Il numero dei globuli bianchi fluttua. Il vomito è verde-giallastro, poi nero-brunastro, con odore fecale. Potrebbe esserci diarrea. La tipica facies hippocratica con naso appuntito si sviluppa rapidamente, viso pallido, occhi infossati, espressione timorosa e tesa. Il vomito si intensifica gradualmente e contiene prima i resti del cibo dello stomaco, poi la bile e, infine, il contenuto dell'intestino tenue. L'addome è grande, lucido, con suono timpanico, doloroso, le vene sono visibili intorno all'ombelico. Come risultato della diarrea, si verifica una grande perdita di peso, perdita di turgore, retrazione e collasso del sistema cardiovascolare. In alcuni casi questi fenomeni sono debolmente espressi e si osserva solo una leggera tensione nella parete addominale e pastosità. Questa condizione può portare alla morte un bambino in 2-4 giorni. Un risultato favorevole può essere previsto solo con microbi a bassa virulenza e formazione di empiema incistato e con un trattamento vigoroso con penicillina e streptomicina.

Nei neonati la peritonite ha origine nei vasi ombelicali, ma è possibile anche un'origine metastatica a causa di lues, sepsi generale e così via. Segni tipici sono flatulenza, gonfiore della pelle addominale, vomito, diarrea, collasso, talvolta ittero ed emorragie cutanee.

Trattamento peritonite purulenta prevalentemente chirurgico. Nella forma pneumococcica è più vantaggioso attendere l'incapsulamento dell'ascesso. A peritonite settica Utile l'uso di penicillina e streptomicina. Per la peritonite pneumococcica è razionale prescrivere sulfamidici, streptocidi e penicillina. A peritonite perforata necessari: riposo completo, divieto di cibo, somministrazione di morfina, stimolanti e trasferimento immediato del paziente al chirurgo.

Roma Kurbanov, 4 anni, raro malattia cronica – peritonite capsulata(disturbi metabolici, disfunzioni intestinali), sono necessari farmaci e cibo speciale. RUB 646.700

RUB 54.251 raccolto dai telespettatori della televisione statale e della compagnia radiofonica "Ural"
RUB 18.543 raccolti dai telespettatori OTV
Lettori vesti.ruraccolto 158.225 rubli.
RUB 239.989 trasferito dai fondi raccolti per Savva Dalsky
RUB 175.692 raccolti dai nostri lettori

Ho due gemelli. Arina è nata sana ed è nata Roma in gravi condizioni: soffriva di ipossia, non respirava. Durante l'esame si scoprì che aveva basso livello emoglobina, è stata somministrata una trasfusione di sangue. Sono stato dimesso solo dopo 20 giorni. Il figlio è cresciuto debole e spesso soffriva di ARVI e bronchite. All'età di due anni, la Roma fu ricoverata in ospedale per una malattia acuta infezione intestinale. I medici gli diagnosticarono un'ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale) e, pochi giorni dopo, anche un'ostruzione intestinale adesiva. Mio figlio è stato sottoposto ad un intervento chirurgico: è stata creata una ileostomia (un piccolo foro nella cavità addominale dove è stata asportata una parte dell'intestino). A poco a poco, le condizioni dei rom si sono stabilizzate e i medici hanno rimosso la stomia. Ma presto ci fu una ricaduta, furono necessarie altre operazioni e di conseguenza furono rimossi 30 centimetri di intestino. Le condizioni del figlio restavano gravi: aveva perso molto peso, il suo stomaco era ingrossato e non riusciva a defecare autonomamente. I rom hanno ricevuto cibo attraverso catetere venoso. I medici locali non sono riusciti a diagnosticare diagnosi accurata, selezionammo il trattamento e fummo mandati a Mosca, ai bambini russi ospedale clinico. Dopo una lunga visita nel febbraio dello scorso anno, un consulto medico ha fatto una diagnosi: peritonite incapsulata (bozzolo addominale). Questo è estremamente malattia rara associato a carenza enzimatica, che si manifesta come compattazione tessuto connettivo intestino tenue, violazione assorbimento intestinale, ricorrente blocco intestinale. Ci sono solo 36 pazienti con questa diagnosi in tutto il mondo; non esiste un protocollo per il trattamento della malattia. I medici di Mosca hanno selezionato i farmaci che sono stati somministrati per via endovenosa ai rom e nutrizione terapeutica. Ora il figlio si sente meglio: sta imparando di nuovo a camminare e parlare e comunica volentieri con sua sorella. Ma né i farmaci né il cibo di cui i rom hanno bisogno vengono forniti gratuitamente. E sono molto costosi, ci hanno aiutato a comprarli brava gente. Adesso i farmaci stanno finendo e interrompere la terapia è estremamente pericoloso. Abbiamo ricevuto un rifiuto dal Ministero della Salute. Non possiamo raccogliere da soli l’importo richiesto. Per favore aiuto! Tatyana Kurbanova, Ekaterinburg, regione di Sverdlovsk.

Capo del dipartimento pediatrico della Clinica cittadina n. 13 Yulia Kononova (Ekaterinburg):"Farmaci per somministrazione endovenosa e l'alimentazione terapeutica sono vitali per i rom; questa è l'unica opportunità per fornire al bambino microelementi e sostanze utili. Tutti i farmaci e i pasti prescritti da una commissione di medici non possono essere sostituiti né annullati”.

14.12.2018
Vita. Continua . Il corrispondente speciale di Rusfond Sergei Mostovshchikov ha incontrato la madre della Roma e ha scoperto come stanno le cose adesso.

18.09.2018
A Roma Kurbanov sono stati somministrati farmaci per via endovenosa e terapia nutrizionale.
Il ragazzo riceverà il necessario materiale utile e microelementi, che aiuteranno a migliorare il suo benessere. La qualità della vita dei rom migliorerà. Ci saranno abbastanza medicine e cibo per i prossimi sei mesi.
Tatyana, la madre di Roma, ringrazia i telespettatori di OTV e della compagnia televisiva e radiofonica statale “Ural”, i lettori di vesti.ru e Rusfond per il loro aiuto.

Anamnesi: donna di 50 anni. Di conseguenza, soffre di insufficienza renale cronica per molto tempo glomerulonefrite cronica; lamentele di dolore addominale senza chiara localizzazione, stitichezza. È in dialisi peritoneale cronica.

Descrizione dello studio

massicce calcificazioni del peritoneo viscerale e parietale, segni di feci nelle anse dell'intestino tenue.

Discussione/conclusioni: Sinonimi: peritonite calcifica progressiva, peritonite sclerosante o sclerosi peritoneale capsulata. L'eziologia esatta è sconosciuta, ma si ritiene che l'irrigazione del peritoneo da parte di componenti non fisiologici porti al progressivo ispessimento del peritoneo, alla sua calcificazione e alla formazione di aderenze.

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