Malattia tumorale e sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. Fasi della sindrome DIC e diagnosi. Fasi della sindrome DIC

La sindrome DIC è anche chiamata sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. Non è una patologia o un'entità nosologica separata. È un processo complesso composto da diverse fasi, durante le quali nel lume vasi sanguigni si nota un aumento della formazione di trombi. Questa è una situazione abbastanza comune. I medici lo incontrano più spesso profilo chirurgico, così come i pediatri. Il trattamento della sindrome DIC è estremamente complesso e richiede una diagnosi precoce del processo.

Le cause della sindrome DIC sono determinate dalle malattie che l'hanno provocata. I trigger più comuni sono.

1. Patologie infettive gravi - sepsi, accompagnata da uno stato di shock, processi virali.
2. Altri tipi di shock, che sono intrinsecamente la causa principale della DIC. Questi includono traumatici, ipovolemici, infettivi-tossici e persino dolorosi.
3. Qualsiasi condizione terminale può provocare la coagulazione intravascolare disseminata.
4. Interventi chirurgici, soprattutto massicci, in cui vengono utilizzate macchine artificiali per la circolazione sanguigna.
5. Malattie tumorali.
6. Emodialisi.
7. Perdita eccessiva di sangue.
8. Sullo sfondo di una massiccia trasfusione di sangue, si verifica anche questa patologia.
9. Nella pratica ostetrica, la sindrome DIC si manifesta con distacco della placenta, complicanze del travaglio con embolia del liquido amniotico, tossicosi e conflitto Rh.
10. Patologie del sistema cardiovascolare.

Sulla base di quanto sopra, possiamo concludere che la coagulazione intravascolare disseminata è causata da grave processi patologici o condizioni terminali. Allo stesso tempo, la patologia praticamente non si verifica nei neonati sani. Qui è importante differenziarlo correttamente da altre coagulopatie, come l'emofilia o la malattia di von Willebrand.

Fasi di sviluppo e forme della sindrome DIC

I medici classificano questa condizione in diversi modi. Tutte queste divisioni si basano su caratteristiche eziologiche, patogenetiche e sulle varianti del decorso clinico. Tenendo conto dei meccanismi di attivazione della patologia, si distinguono i seguenti stadi della sindrome DIC.

1. Innanzitutto si verifica l’ipercoagulazione.
2. Si dà il via alla cosiddetta coagulopatia da consumo, che gradualmente lascia il posto al terzo stadio.
3. L’ipocoagulazione è la fase terminale dello shock; se il paziente non viene aiutato in questa fase, il tasso di mortalità sarà molto alto.
4. Restaurativo, include il processo di ripristino del corpo dopo la correzione dello stato di shock.

Patogenesi

La patogenesi della sindrome DIC si basa su meccanismi che si verificano durante tutte le sue fasi. Il fallimento del sistema emostatico del corpo è dovuto all'aumentata stimolazione della coagulazione del sangue, nonché all'esaurimento dei meccanismi anticoagulanti e fibrinolitici.

La fisiopatologia della DIC dipende da molti fattori che fungono da attivatori del processo di coagulazione. Agiscono indipendentemente o agiscono come mediatori degli effetti sull'endotelio della parete vascolare. Gli attivatori di tutti gli stadi della DIC includono tossine, prodotti di scarto batterici, complessi immunitari, diminuzione del volume sanguigno circolante e molti altri. Sono loro che determinano le opzioni di flusso del motore a combustione interna.

La componente patologica si basa sulle fasi del processo.

1. La prima fase della DIC è l'ipercoagulazione, durante la quale le cellule all'interno dei vasi iniziano ad aderire tra loro. Viene attivato dalla tromboplastina che entra nel flusso sanguigno. La sua durata è di diversi minuti.
2. La fisiopatologia della sindrome DIC comprende la coagulopatia da consumo, in cui vi è una pronunciata carenza di fibrinogeno e altri fattori di coagulazione dovuta al rapido consumo e il corpo non ha il tempo di sostituirli.
3. La fibrinolisi secondaria è accompagnata da ipocoagulazione, il sangue si coagula molto lentamente o non si coagula affatto.
4. Il recupero è caratterizzato da effetti residui o complicanze.

Manifestazioni cliniche

I sintomi della sindrome DIC non vengono messi in discussione quando si verificano manifestazioni cutanee (possono essere chiamate manifestazioni emorragiche), diminuzione della diuresi o danno polmonare. Questi sono i principali segni di patologia.

I sintomi sono dovuti al collegamento principale nella patogenesi, ovvero l'aumento della coagulazione del sangue. Gli organi parenchimali e la pelle sono i primi a soffrirne. La gravità della condizione dipende dalla gravità della formazione di trombi.

1. Quando è coinvolta la pelle, si nota eruzione emorragica, ricorda piccole emorragie e aree di necrosi tissutale.
2. I polmoni reagiscono sviluppandosi acuta insufficienza respiratoria. Si verifica mancanza di respiro, i casi gravi sono accompagnati da edema polmonare o arresto respiratorio.
3. Quando c'è un eccesso di fibrina nel plasma sanguigno, problemi ai reni– insufficienza renale, lo stadio terminale si manifesterà come anuria e squilibrio elettrolitico.
4. Il danno cerebrale è determinato dalla presenza di sintomi neurologici.

Oltre ai cambiamenti sopra descritti, il paziente può sviluppare massicci esterni o emorragie interne, ematomi.

Diagnosi della sindrome DIC

Per determinare la presenza di coagulazione intravascolare disseminata in un paziente, è necessario raccogliere attentamente i dati anamnestici e stabilire una diagnosi che ha provocato questa condizione. La sindrome DIC richiede diagnosi di laboratorio, che comprendono un coagulogramma, un esame del sangue generale e uno studio dei fattori della coagulazione del sangue. Un punto molto importante è determinare la gravità del paziente per prescrivere una correzione adeguata.

È necessario tenere conto del fatto che il paziente può sanguinare da più punti contemporaneamente. Inoltre, se si è sviluppato un processo cronico o non è molto aggressivo, l'ipercoagulazione può essere rilevata solo mediante la diagnostica di laboratorio.

Il medico deve prescrivere:

• esame del sangue per determinare le piastrine;
• coagulogramma, che mostrerà la quantità di fibrinogeno, tempo di coagulazione del sangue, livello di trombina, livello di protrombina, APTT.

Esistono test specifici: RFMC, D-dimero. Vengono eseguiti mediante test immunoenzimatico.

I medici ritengono che i criteri principali per la sindrome DIC siano l'identificazione di globuli rossi frammentati, un numero insufficiente di piastrine e una diminuzione della concentrazione di fibrinogeno. Si notano anche una bassa attività dell'antitrombina-III, un aumento della durata dell'aPTT e del tempo di trombina. La debole formazione di coaguli o l'instabilità indicano indirettamente una violazione dell'emostasi.

Il medico è obbligato a controllare la funzionalità degli organi che vengono esposti per primi allo shock: reni, fegato, polmoni.

Sindrome DIC cronica

Le principali caratteristiche della DIC cronica sono:

1. Ingresso costantemente aumentato nel flusso sanguigno sistemico di sostanze che agiscono come attivatori del sistema emostatico.
2. Aumento del tasso di formazione di fibrina all'interno dei vasi sanguigni.
3. Diminuzione del consumo di piastrine.
4. Non vi è alcuna attivazione secondaria della fibrinolisi, così come della fibrinolisi intravascolare generalizzata.
5. La fibrina blocca la microcircolazione degli organi parenchimali, causandone una grave disfunzione.

Il processo acuto è attivato dalla tromboplastina, che entra nel sangue dai tessuti che hanno subito decadimento a causa di varie cause fattori scatenanti. Potrebbero essere lesioni, ustioni, manipolazioni chirurgiche su organi bersaglio, processi distruttivi, malattie ostetriche. Molto meno spesso, i fosfolipidi dell'endotelio della parete vascolare o delle cellule del sangue diventano fattori scatenanti della sindrome DIC. Questo meccanismo è più tipico dei processi batterici e delle condizioni di shock. La coagulazione intravascolare disseminata cronica è causata da una minore aggressione dei fattori di attivazione sopra menzionati, che contribuisce alla sua lenta insorgenza e ad una migliore prognosi per la vita del paziente.

Trattamento

Il trattamento efficace della sindrome DIC è possibile solo se la condizione viene diagnosticata nelle prime fasi del suo sviluppo. Azioni attive personale medico necessario per manifestazioni gravi - sanguinamento, sviluppo di insufficienza multiorgano. Le cure di emergenza per la DIC vengono fornite in un'unità di terapia intensiva. Il processo cronico richiede la correzione dell'emodinamica, i disturbi elettrolitici e la terapia sintomatica.

A decorso acutoÈ necessario determinare rapidamente la causa e quindi eliminarla. Potrebbe trattarsi di un parto di emergenza o della prescrizione di potenti farmaci antibatterici. L'ipercoagulazione viene corretta con fibrinolitici, anticoagulanti e agenti antipiastrinici. I pazienti con tali patologie sono sotto costante supervisione di operatori sanitari, il loro sistema emostatico viene monitorato ogni 15-30 minuti.

Descrizione:

La sindrome DIC è il tipo più comune di patologia dell'emostasi. La sua base è la coagulazione generalizzata del sangue nel sistema microvascolare con la formazione di un gran numero di microtrombi e aggregati di cellule del sangue. In questo caso, la normale circolazione sanguigna è bloccata nella maggior parte degli organi e sistemi, portando allo sviluppo di profondi cambiamenti distrofici in essi. A seguito di un'intensa coagulazione del sangue, si sviluppano ipocoagulazione (diminuzione della capacità di coagulazione del sangue), (diminuzione del numero di piastrine per unità di volume di sangue) ed emorragia (sanguinamento). La sindrome si verifica quando varie malattie, portando sempre alla perdita delle proprietà liquide del sangue e all'interruzione della sua circolazione nei capillari, che è incompatibile con il normale funzionamento del corpo. Allo stesso tempo, la gravità, la prevalenza e il tasso di sviluppo della sindrome DIC sono molto diversi: dalle forme fatali fulminanti a quelle latenti (nascoste) e protratte, dalla coagulazione del sangue generalizzata alle tromboemorragie regionali e d'organo.

Sintomi:

La sindrome DIC può essere acuta, esacerbante, protratta e nascosta. Con tutte queste opzioni, soprattutto nei casi acuti, sono possibili ripetuti passaggi dalle complicanze trombotiche a quelle emorragiche e viceversa.

Classificazione

Stadio I: ipercoagulazione e aggregazione piastrinica.

La fase II è transitoria. In questa fase, si osserva un aumento della trombocitopenia, spostamenti multidirezionali prove generali per la coagulazione.

Stadio III - stadio di ipocoagulazione profonda. In questa fase, la capacità del sangue di coagulare può essere completamente persa.

Fase IV: recupero. In caso di decorso sfavorevole della CID, in questa fase si sviluppano varie complicazioni che portano nella maggior parte dei casi alla morte.

In pratica, è più conveniente utilizzare i seguenti indicatori più importanti:

1)  stato del sistema emostatico, che è determinato da:

a) secondo i test generali della coagulazione;

d) dal livello di antitrombina III;

e) secondo la riserva di plasminogeno e suoi attivatori;

f) identificare il deficit di coagulazione durante la registrazione di un tromboelastogramma (anomalie nella struttura, fissazione e proprietà meccaniche del coagulo);

g) in base alla capacità del plasma del paziente di accelerare o inibire la coagulazione e la formazione di coaguli nel tromboelastogramma di sangue o plasma normale;

2) Presenza, gravità e localizzazione:

a) trombosi;

b) sanguinamento;

3) la gravità e la durata dei disturbi emodinamici (diminuzione della pressione venosa arteriosa e centrale, volume sanguigno circolante, ecc.), tenendo conto dei principali meccanismi della loro origine:

a) il fattore causale che ha causato la sindrome DIC (trauma,
anafilassi);

b) emocoagulazione;

c) emorragico;

4) presenza e gravità di insufficienza respiratoria e ipossia, indicandone forma e stadio;

5)         la presenza e la gravità del danno ad altri organi bersaglio che soffrono maggiormente nella sindrome DIC:

b) fegato;

c) cervello;

d) cuori;

e) ghiandole surrenali e ghiandola pituitaria;

f) stomaco e intestino (ulcere acute, con aumento della permeabilità della parete vascolare);

6)         espressività;

7)         squilibrio degli elettroliti nel sangue (sodio, potassio, cloro, calcio) e dell'equilibrio acido-base.

Il quadro clinico della sindrome DIC è costituito da sintomi della malattia di base che l'ha causata, segni di shock sviluppato (nelle forme acute), disturbi profondi in tutte le parti del sistema emostatico, trombosi e sanguinamento, ipovolemia (diminuzione del riempimento del letto vascolare) e anemia, disfunzioni e cambiamenti distrofici negli organi, disturbi metabolici.

Quanto più acuta è la sindrome DIC, tanto più breve è la fase di ipercoagulazione (aumento della coagulazione del sangue) e più grave è la fase di grave ipocoagulazione (ridotta coagulazione del sangue) e sanguinamento. Tali forme acute sono caratteristiche principalmente della sindrome infettiva-settica, ostetrica, post-traumatica (sindrome da incidente, fratture ossee), chirurgica (operazioni traumatiche), tossica (morsi di serpente) e tutti i tipi di sindrome DIC shockogenica (inclusa). La gravità della DIC in questi casi dipende non solo dalla gravità della patologia sottostante e dallo stato iniziale generale del corpo del paziente, ma anche dalla tempestività e dall'adeguatezza del pronto soccorso, dalla completezza del sollievo dal dolore e dalle ulteriori cure anestetiche, dalla tempestività e massima atraumaticità degli interventi chirurgici, controllo del sistema emostatico e completezza prevenendo ed eliminando le sue violazioni, mantenendo le proprietà reologiche del sangue, combattendo la microcircolazione e i disturbi emodinamici generali.

L'emergere e la progressione della sindrome DIC sono facilitati da un processo non sufficientemente rapido e rapido completa eliminazione paziente da shock e ipotensione (tono diminuito), aumento della traumatismo degli interventi chirurgici (rimozione di organi da aderenze con mezzi contundenti con il loro impasto e strappo, massaggio intenso dell'utero dopo il parto), correzione insufficiente dell'ipovolemia e trasfusioni non indicate di conserve sangue contenente un numero enorme di microcoaguli e aggravante della sindrome DIC, invece di plasma, albumina, reopoliglucina e altre soluzioni.

La sindrome DIC acuta si osserva anche durante processi distruttivi negli organi, durante la distruzione dei polmoni di origine stafilococcica e di altra origine, tossica acuta o origine virale(sindrome epatorenale), pancreatite acuta necrotizzante o emorragica. Queste forme di patologia si associano molto spesso alla setticemia (comparsa di un agente patogeno nel sangue) e a varie forme di superinfezione difficili da trattare. Con tutti questi tipi di patologia, è possibile un decorso ondulatorio della sindrome DIC: periodi grave violazione l'emostasi viene temporaneamente sostituita da una condizione completamente soddisfacente dei pazienti, dopo di che si verifica nuovamente un deterioramento catastrofico.

Oltre ai sintomi della malattia di base, quadro clinico La sindrome DIC acuta è costituita dai seguenti componenti principali.

Shock emocoagulativo. Si verifica a causa di una ridotta circolazione sanguigna nei microvasi di vari organi, ipossia tissutale, con formazione nel sangue e ingresso dall'esterno di prodotti tossici, compresi quelli formati durante il processo di coagulazione del sangue (emocoagulazione) e fibrinolisi (scioglimento dei coaguli di sangue formati). È abbastanza difficile monitorare la trasformazione dello shock, che è stato la causa della CID, in emocoagulazione, poiché si fondono in un'interruzione acuta generale dell'emodinamica con un calo catastrofico della pressione arteriosa e venosa centrale, disturbi della microcircolazione negli organi con lo sviluppo di il loro fallimento funzionale acuto. Di conseguenza, possono svilupparsi insufficienza renale acuta o epatorenale (epatico-renale), shock polmonare e altre complicazioni. La sindrome DIC, a partire dallo shock, è sempre più catastrofica delle forme non-shock e quanto più grave e prolungato è lo shock, tanto peggiore è la prognosi per la vita del paziente.

Quando si verifica un sanguinamento, lo shock emocoagulativo si trasforma in shock emorragico immediatamente o dopo un temporaneo miglioramento.

I disturbi dell'emostasi attraversano diverse fasi: dall'ipercoagulazione all'ipocoagulazione più o meno profonda fino all'ipocoagulazione perdita totale capacità di coagulazione del sangue. Il rilevamento dell'ipercoagulabilità non richiede sforzo speciale- si rileva già quando si preleva il sangue da una vena: il sangue si coagula immediatamente in un ago o in una provetta. In questi casi, il laboratorio riceve una risposta secondo cui è impossibile esaminare il sistema di coagulazione del sangue, poiché il sangue inviato si è coagulato. Se non si è verificato alcun errore tecnico durante il prelievo del sangue, tale risposta ha di per sé un valore diagnostico, indicando una grave ipercoagulazione.

Nella seconda fase, alcuni test di coagulazione rilevano l’ipercoagulazione, mentre altri rilevano l’ipocoagulazione. La multidirezionalità di questi spostamenti, che confonde i medici nella valutazione di un coagulogramma, è anche un tipico segno di laboratorio della sindrome DIC. C'è una moderata trombocitopenia (diminuzione della conta piastrinica), la funzione di aggregazione piastrinica è significativamente ridotta.

Nella fase di ipocoagulazione, il tempo di trombina aumenta notevolmente e altri parametri del coagulogramma vengono disturbati in un modo o nell'altro: i coaguli sono piccoli, sciolti o non si formano affatto. Si osserva un effetto di “trasferimento”; il plasma del paziente accelera la coagulazione del plasma normale o la rallenta. Nella terza fase, la trombocitopenia si aggrava, la funzione piastrinica è gravemente compromessa. Quando coagulato con veleno efa, viene rilevata una grande quantità di fibrina bloccata (solubile). Parte della fibrina solubile viene coagulata dalla trombina forte (causando la coagulazione del plasma normale in 3-4 s).

La vera afibrinogenemia (mancanza di fibrina nel plasma sanguigno) con DIC non si verifica quasi mai, ma si osserva più o meno pronunciata (diminuzione della quantità di fibrina nel plasma sanguigno) e legame di una parte significativa del fibrinogeno con la fibrina solubile. Il test del veleno efa rivela sia il fibrinogeno/fibrina bloccato sia la capacità del sangue di coagulare durante la terapia con eparina (terapia con fibrina). Solo nella fase terminale della DIC la coagulazione si prolunga bruscamente nel test con veleno efa, il che è un segno prognostico sfavorevole.

Una diminuzione del livello di fibrinogeno nel plasma rispetto al livello iniziale si osserva sempre nella sindrome DIC acuta, ma nelle forme protratte e croniche è rara. Tuttavia, nelle forme acute che si sono sviluppate sullo sfondo dell'iperfibrinogenemia iniziale (aumento della quantità di fibrina), questa diminuzione porta solo al fatto che la concentrazione di fibrinogeno nel plasma raggiunge livello normale. Tali forme si verificano frequentemente, poiché l'iperfibrinogenemia è osservata in tutte le malattie infiammatorie settiche e acute, nell'infarto miocardico e in altri organi, nella gravidanza, in particolare nella tossicosi, malattie immunitarie. Nel loro insieme, tutte queste forme rappresentano circa il 50% dei casi di DIC acuta.

Nella DIC, precocemente e costantemente, il livello plasmatico di antitrombina III, che è un agente antipiastrinico fisiologico, diminuisce. Viene utilizzato per inattivare tutti i fattori della coagulazione del sangue. La valutazione di questo disturbo è di grande importanza clinica, poiché l'antitrombina III fino al 75% e inferiore riflette la gravità della sindrome DIC.

Relativamente presto nel plasma diminuisce il contenuto del plasminogeno e di alcuni dei suoi attivatori, cosa che viene rilevata mediante test rapidi. Nella maggior parte dei casi il livello degli attivatori endoteliali della fusione del trombo è significativamente aumentato. Anche il contenuto del fattore von Willebrand nel plasma dei pazienti aumenta naturalmente, il che indica un danno profondo al rivestimento interno dei vasi sanguigni.
- una manifestazione frequente e pericolosa, ma lungi dall'essere obbligatoria, della coagulazione intravascolare disseminata. Nella maggior parte dei casi, si verifica durante la sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata, più spesso nella fase ipocoagulabile, sebbene nella seconda fase si registrino spesso sanguinamenti multipli e abbondanti sullo sfondo di un contenuto di fibrinogeno plasmatico normale o leggermente ridotto. L'emorragia più grave si verifica, naturalmente, con incoagulabilità completa o quasi completa del sangue. Da un punto di vista clinico, è importante distinguere chiaramente tra sanguinamento locale associato a danno o alterazioni distruttive degli organi e sanguinamento diffuso sindrome emorragica, causato da cambiamenti generali nel sistema emostatico.

Il sanguinamento di tipo locale comprende sanguinamento da lesioni e interventi chirurgici, sanguinamento uterino postpartum e post-aborto, sanguinamento da ulcere acute dello stomaco o del duodeno (comparsa di sangue nelle urine) dovuto a infarto renale. Questi sanguinamenti sono associati non solo a disturbi generali dell'emostasi, ma anche a patologie locali (d'organo), che devono essere identificate in tempo, valutate correttamente da un medico e prese in considerazione durante l'esecuzione terapia complessa. Ad esempio, la frequente combinazione della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata con atonia uterina richiede, oltre alla terapia emostatica, una serie di azioni che ripristini il tono normale di questo organo; in caso di sanguinamento da ulcere gastriche acute - arresto locale del sanguinamento (attraverso un fibrogastroscopio) e cambiamenti nelle tattiche generali di trattamento.

Il sanguinamento generale è caratterizzato dalla comparsa di lividi ed ematomi sulla pelle, sul tessuto sottocutaneo e retroperitoneale, sanguinamento nasale, gastrointestinale, polmonare e renale, emorragie nel vari organi(cervello e sue membrane, cuore, ghiandole surrenali, polmoni, utero), sudorazione diffusa di sangue nelle cavità pleurica e addominale, talvolta nel sacco pericardico. In ogni paziente predomina l'una o l'altra forma di sanguinamento.

Il sanguinamento porta ad acuto casi gravi- allo shock emorragico. Una diminuzione dell'ematocrito inferiore al 15-17% e l'incapacità di aumentarlo attraverso la terapia sostitutiva dei globuli rossi sono prognosticamente sfavorevoli e indicano una perdita di sangue in atto, sebbene non sempre facilmente rilevabile.

L'interruzione della microcircolazione negli organi con la loro disfunzione e distrofia è un altro gruppo dei disturbi più importanti che determinano il quadro clinico, la gravità, l'esito e le complicanze della sindrome DIC. In diversi pazienti e con diverse forme patogenetiche di questa sindrome, vengono colpiti prima uno o più organi, definiti in letteratura come organi bersaglio.

Molto spesso, un tale organo sono i polmoni, nei cui vasi viene introdotta un'enorme quantità di microcoaguli di fibrina, aggregati di cellule del sangue e prodotti di proteolisi dal sistema venoso. Di conseguenza, si sviluppa un'insufficienza circolatoria polmonare acuta: cianosi, diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue e quindi un aumento dell'anidride carbonica nel sangue. sangue arterioso; appare edema interstiziale, infarti polmonari e altri segni di “shock polmonare”, spesso con lo sviluppo. La terapia trasfusionale intensiva utilizzata per la DIC spesso aggrava questi disturbi aumentando l'accumulo di acqua, sodio e albumina nel tessuto polmonare.

I pazienti spesso mostrano una sensibilità speciale alla somministrazione di liquidi per via endovenosa e alle massicce trasfusioni di sangue; a volte 200-300 ml in più di liquido aumentano bruscamente l'ipossia e provocano. Nella variante polmonare della lesione occorre prestare particolare attenzione nel confrontare la quantità di liquidi somministrati con la diuresi e la perdita di sangue e nell'aggiungere tempestivamente diuretici e Lasix alla terapia complessa. È inoltre necessario trasferire tempestivamente il paziente alla ventilazione artificiale con creazione di pressione espiratoria positiva.
- il secondo danno d'organo più comune nella sindrome DIC. Si manifesta sotto forma di una diminuzione della quantità di urina escreta fino al completo (nessuna produzione di urina) e del rilascio di proteine ​​e globuli rossi nelle urine. In questo caso è violato equilibrio idro-elettrolitico, così come l'equilibrio acido-base nel corpo, si nota un aumento dei livelli di creatinina nel siero del sangue e successivamente -azoto residuo e urea. In generale, questa sindrome non differisce da altri tipi di insufficienza renale acuta.

Le forme combinate sono più gravi: "shock polmonare" con insufficienza renale acuta o sindrome epatorenale (insufficienza epatico-renale). In questi casi, i disturbi metabolici sono più gravi e vari, il che crea ulteriori difficoltà nel trattamento dei pazienti.

Tipico forme renali Tutti i tipi di emolisi intravascolare acuta possono essere considerati sindrome di Gasser, ma l'emolisi è comune anche in molte altre forme di DIC.

Il danno al fegato si verifica meno frequentemente con lo sviluppo ittero parenchimale, e qualche volta dolori acuti nell'ipocondrio destro. Più spesso si osserva il fenomeno opposto: lo sviluppo della sindrome DIC sullo sfondo di danno epatico cronico acuto o grave (epatite acuta tossica e virale, fase terminale).

Gli organi bersaglio includono lo stomaco e l'intestino. Queste lesioni sono accompagnate da una profonda degenerazione focale della mucosa del duodeno e dello stomaco, dalla formazione di microtrombi e stasi nei loro vasi, dalla comparsa di sanguinamenti multipli, che nei casi più gravi si trasformano in continua impregnazione emorragica degli organi, dalla formazione di lesioni acute difetti erosivi e ulcerativi, che sono fonte di sanguinamenti ripetuti, causando elevata mortalità. Grandi dosi di glucocorticosteroidi (per far uscire il paziente dallo shock), farmaci che causano l'erosione della mucosa gastrica (acido acetilsalicilico), nonché stimolanti adrenergici (adrenalina, norepinefrina) aumentano la frequenza e aggravano queste pericolose manifestazioni di emorragia intravascolare disseminata. sindrome della coagulazione.

Con la DIC, anche il resto dell'intestino è gravemente colpito, il che può diventare fonte non solo di gravi emorragie, ma anche di ulteriore intossicazione dovuta a paresi, rigetto dei villi e massiccia autolisi.

I disturbi della circolazione cerebrale, la trombosi e il sanguinamento in quest'area danno un'ampia varietà di sintomi: dalla confusione e svenimento ai tipici ictus trombotici o emorragici, ai fenomeni del meningismo.

Lesioni delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi, che portano ad un quadro tipico di diarrea protratta, disturbi elettrolitici, disidratazione) e diabete insipido, si osservano principalmente nella sindrome DIC di origine settica e shockogenica. Sono associati alla trombosi dei vasi che alimentano queste ghiandole o alle emorragie in esse.

Cause:

La frequenza della sindrome DIC nei diversi tipi di patologia è eterogenea. In alcune malattie e influenze si verifica immancabilmente e diventa parte integrante del processo patologico, in altre si verifica meno frequentemente.
Più spesso, la sindrome DIC è causata dai seguenti processi e influenze patologici.

Infezioni generalizzate e condizioni settiche (batteriemia, viremia - presenza di virus nel sangue), anche durante l'aborto, il parto e il cateterismo vascolare a lungo termine. Nello shock settico si verifica sempre la sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata. La maggior parte dei casi di DIC nei neonati sono associati a infezioni.
Tutti i tipi di shock, come emorragico, traumatico, ustione, anafilattico (derivante da allergie), settico e cardiogeno. La sindrome DIC è un accompagnamento obbligatorio di shock di qualsiasi origine. Inoltre la gravità della sindrome in questione è direttamente proporzionale alla gravità e alla durata dello stato di shock.
Interventi chirurgici particolarmente traumatici per il paziente (soprattutto in caso di neoplasie maligne, interventi su organi parenchimali, utilizzo di APC e interventi intravascolari). Il sanguinamento e il collasso massiccio aumentano l’incidenza della DIC.
La sindrome DIC è accompagnata da qualsiasi condizione terminale.
La DIC si sviluppa sempre se un paziente presenta emolisi intravascolare acuta (distruzione delle cellule all'interno dei vasi sanguigni), comprese trasfusioni incompatibili (trasfusioni di sangue che non sono adatte al paziente in base al gruppo di appartenenza).
Patologia ostetrica, in particolare, o sua separazione manuale, blocco dei vasi uterini con liquido amniotico. In tutte le condizioni sopra elencate, la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata grave si registra nel 20-35% dei casi.

Trattamento:

Per il trattamento è prescritto:

Il trattamento della sindrome DIC è molto difficile e non sempre ha successo. La mortalità nelle forme acute è del 30%. L'incoerenza e l'insufficiente affidabilità dei dati sulla mortalità sono associate, da un lato, al fatto che i rapporti statistici includono pazienti con malattie di base di diversa gravità e con diversa gravità della sindrome DIC.

Innanzitutto, nel trattamento della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, viene condotta un'intensa lotta contro i processi patologici che causano e aggravano la sindrome DIC. Tale terapia dovrebbe mirare ad eliminare i processi purulento-settici che spesso sono alla base della sindrome DIC. In questa situazione è necessaria la risposta più tempestiva possibile, basata sulle indicazioni cliniche e non su quelle tardive. ricerca batteriologica terapia antimicrobica.

La base per iniziare la terapia di cui sopra sono i dati sulla connessione della sindrome DIC con infezione, aborto, dimissione precoce liquido amniotico(soprattutto quelli nuvolosi), aumento della temperatura corporea, segni di un processo infiammatorio-distruttivo nei polmoni, nella cavità addominale, nel tratto urinario, nei genitali, segni di infezione tossica intestinale, segni meningei.

Un rapido aumento della temperatura corporea, così come i cambiamenti nei parametri di laboratorio degli esami del sangue, come uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra, sono un ulteriore motivo per prescrivere una terapia antibatterica. Di norma, questa terapia viene eseguita con antibiotici vasta gamma azioni, le gamma-globuline sono spesso incluse nella terapia.

Per stafilococco e altri distruzione batterica negli organi, la terapia è spesso efficace solo se aggiunta agli antibiotici grandi dosi antiproteasi (ad esempio, contrica 100.000-300.000 unità/giorno o più). Questi farmaci sono inclusi nella terapia per arrestare la disgregazione dei tessuti, nonché l'intossicazione e l'ingresso di tromboplastina tissutale nel flusso sanguigno a causa della distruzione dei tessuti.

Inoltre, il punto principale nel trattamento della sindrome DIC è il sollievo dello stato di shock in via di sviluppo, la cui rapida eliminazione può interrompere l'insorgenza della sindrome DIC o attenuarla sufficientemente. Tale terapia viene utilizzata iniezioni endovenose soluzioni saline, trasfusioni di plasma jet-drop, reopoliglucina (fino a 500 ml/die), glucocorticosteroidi (prednisolone per via endovenosa 80 mg). Quando si utilizza il plasma per infusioni endovenose è necessario aggiungere 5.000 unità di eparina.

Nelle primissime fasi di sviluppo della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, questo è sufficiente buon effetto Danno degli a-bloccanti. La loro azione si basa sul miglioramento della microcircolazione negli organi, sulla prevenzione della trombosi dei vasi sanguigni e sulla riduzione dell'aggregazione piastrinica. Tali proprietà hanno la trioproperazina, la dibenamina, il mazeptil, la fentolamina, che vengono utilizzate in una soluzione all'1% di 5 mg per via endovenosa.

L'elevata efficacia degli α-bloccanti nella sindrome DIC si nota anche se utilizzati precocemente. Va notato che l'adrenalina e la norepinefrina aggravano in modo molto significativo la sindrome DIC, aumentando sia la coagulazione del sangue che l'aggregazione piastrinica, nonché aumentando la deposizione di fibrina nei capillari dei reni, dei polmoni e di altri organi.

La microcircolazione e la conservazione delle piastrine attive nel sangue sono influenzate favorevolmente dall'uso combinato di trental e carillon, 100-200 mg per via endovenosa, ripetutamente. I suddetti farmaci dovrebbero essere utilizzati sia nelle fasi iniziali del processo che nello sviluppo di insufficienza renale e respiratoria acuta, nonché durante il trattamento medico e in altre situazioni in cui il sangue entra in contatto con una superficie estranea.

Va notato che l'eparina può aumentare la perdita di piastrine funzionalmente attive flusso sanguigno e aggravano la trombocitopenia, creando in questo modo una minaccia di sanguinamento, e non solo per l'effetto anticoagulante.

Il controllo dinamico sul contenuto delle piastrine nel sangue diventa estremamente importante nella sindrome DIC, anche durante il trattamento con eparina.

L'eparina è spesso inefficace a causa della sua somministrazione tardiva durante il periodo in cui la formazione di fibrina e l'aggregazione piastrinica con la loro deposizione nel sistema microvascolare sono state in gran parte completate, nonché a causa di una significativa carenza di antitrombina III e di alti livelli di proteine ​​nel sangue fase acuta bloccando l’eparina, o a causa della formazione di forme anomale di trombina.

Durante la terapia con eparina, è necessario seguire le seguenti regole di base. È necessario utilizzare l'eparina il più presto possibile - nella fase di ipercoagulazione in dosi di 20.000-40.000 UI/giorno e nella seconda fase (di transizione) - in dosi non superiori a 20.000 UI/giorno.

In questi periodi l’eparina viene utilizzata per “coprire” la terapia di base con plasma fresco congelato.

Nella fase di ipocoagulazione e sanguinamento, l'eparina viene utilizzata solo in piccole dosi per “coprire” la terapia trasfusionale (2500 unità prima delle trasfusioni di sangue e plasma). In dosi leggermente maggiori può essere utilizzato in combinazione con contrica e altri antiproteasi.

Se la DIC è causata da forte sanguinamento, gli antienzimi (contrical, gordox) sono inclusi nel trattamento.

In caso di sanguinamento, la reopoliglucina non deve essere utilizzata per la sostituzione del sangue, poiché interrompe ulteriormente l'emostasi.

Con lo sviluppo del terzo stadio della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, quando si unisce a questo condizione patologica sanguinamento abbondante, incoagulabilità del sangue, grave ipocoagulazione e anche se il quadro clinico è complicato da sanguinamento da ulcere tratto gastrointestinale(feci contenenti sangue e catramose), forte sanguinamento uterino, l'eparina è strettamente controindicata.

Va anche notato che la perdita di sangue non viene sempre rilevata in tempo, pertanto le indicazioni per la sospensione dell'eparina sono segni di collasso emorragico e anemia in rapida progressione (diminuzione della pressione sanguigna e simultaneo calo dell'ematocrito, mancanza di correzione durante le trasfusioni di sangue rosso cellule, albumina, plasma).

Un'altra controindicazione è la trombocitopenia in rapida progressione, poiché l'eparina può peggiorare drasticamente questo disturbo.

Nella fase di ipocoagulazione profonda, sanguinamento e trombocitopenia, la più rilevante è la somministrazione non di eparina, ma di grandi dosi di inibitori della proteasi (contrico 50.000-100.000 unità per via endovenosa). Se il sanguinamento riprende, questa dose può essere ripetuta più volte al giorno.

In caso di sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, che si è sviluppata sullo sfondo di sanguinamento o è associata a processi distruttivi negli organi, come la distruzione dei polmoni da parte di stafilococchi, grandi dosi di Contrical dovrebbero essere incluse nella terapia fin dall'inizio. Questa terapia non solo allevia la DIC, ma sopprime anche la disgregazione dei tessuti, elimina l'intossicazione e il flusso di tromboplastina dai tessuti al sangue.

Le antiproteasi inibiscono anche la produzione di tromboplastina tissutale e l'attivazione della coagulazione da parte delle proteasi associate alle cellule tumorali e ai blasti. Questo effetto spiega la possibilità di fermare la sindrome DIC nella leucemia promielocitica acuta con Contrical e altri antiproteasi. In alcuni casi di coagulazione intravascolare disseminata, un buon effetto terapeutico si ottiene dall'uso combinato di Contrical ed eparina.

La terapia trasfusionale costituisce la base per il trattamento della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, che garantisce la correzione dei disturbi dell'emostasi; sostituzione del volume del fluido circolante e ripristino della pressione venosa centrale compromessa a causa di shock e (o) perdita di sangue; sostituzione delle cellule del sangue: globuli rossi e piastrine.

Alcuni degli obiettivi di cui sopra vengono raggiunti mediante trasfusioni massicce di plasma contenente tutti i componenti del sistema di coagulazione del sangue e altri sistemi enzimatici del plasma e dotato di attività antiproteasi, comprese grandi quantità di antitrombina III.

Il trattamento con plasma fresco congelato deve iniziare il più presto possibile nella fase di ipercoagulazione e continuare fino all'eliminazione di tutte le manifestazioni della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata. È stato dimostrato che il plasma aiuta ad alleviare non solo la sindrome DIC, ma anche i processi distruttivi negli organi, l'intossicazione e i disturbi immunitari.

In assenza di plasma fresco congelato, il trattamento può essere effettuato utilizzando plasma antiemofilico o nativo, sebbene questi farmaci siano meno efficaci.

Anche nella terapia infusionale, oltre al plasma, vengono utilizzate soluzioni saline, poliglucina e soluzione di albumina. È possibile utilizzare la reopoliglucina; viene utilizzata principalmente nella fase di ipercoagulazione in un volume non superiore a 400 ml/die. In questa fase, la reopoliglucina funziona non solo come sostituto del sangue, ma anche come agente che inibisce l'aggregazione piastrinica ed eritrocitaria e migliora la microcircolazione negli organi.

Durante il periodo di ipocoagulazione e sanguinamento, così come in caso di grave trombocitopenia, non dovrebbe essere prescritto, poiché, secondo l'esperienza di molti autori, in una situazione del genere la reopoliglucina può aumentare il sanguinamento e indebolire l'effetto terapeutico di altri farmaci.

Anemizzazione, diminuzione dell'ematocrito e forti emorragie sono indicazioni per la sostituzione dei globuli rossi. Per raggiungere questo obiettivo vengono prescritte trasfusioni di globuli rossi e sospensione di globuli rossi.

Per riassumere, va notato che durante la terapia trasfusionale per la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, il medico deve sforzarsi di raggiungere i seguenti obiettivi principali.

Rapido ripristino del volume sanguigno circolante e dell'emodinamica (crioplasma, albumina, soluzioni saline, poliglucina e reopoliglucina) e mantenendo la massa degli eritrociti nel sangue al di sopra del livello critico (per l'ematocrito - superiore al 22%, per gli eritrociti - superiore a 2,5 H 1012 / l).
Se non è possibile raggiungere il livello specificato, è necessario prestare attenzione a qualsiasi possibile emorragia in corso, visibile o invisibile.
Spesso uso congiunto I concentrati di plasma e piastrine freschi congelati (4-8 dosi ciascuno) possono fermare molte di queste emorragie.
Anche negli stadi più avanzati della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, l'arresto efficace del sanguinamento, in particolare del sanguinamento uterino, si verifica a causa della somministrazione endovenosa simultanea di grandi dosi di contrico (50.000-100.000 unità o più; dose giornaliera- fino a 500.000 unità o più).
Dovrebbero essere utilizzate anche influenze locali, come l'irrigazione di aree sanguinanti, erosioni, ferite con adroxon, una soluzione al 6% di acido aminocaproico e l'applicazione di colla biologica su queste aree.
L'uso del plasma nel trattamento della sindrome DIC

È stato dimostrato anche il successo dell'uso della plasmaferesi nel trattamento della sindrome DIC, soprattutto nelle sue forme protratte e ricorrenti. Si rimuovono 600-800 ml di plasma, sostituendolo con plasma fresco congelato. Con questa procedura, che può essere ripetuta secondo necessità, si rimuovono dal sangue del paziente gli immunocomplessi e i fattori proteici attivati ​​della coagulazione, mentre con la citaferesi parziale (rimozione del buffy coat) si rimuovono i monociti attivati ​​e gli aggregati piastrinici.

Il più rilevante è l'uso della plasmaferesi terapeutica per le forme protratte di DIC associate a insufficienza renale e insufficienza epatica, con processi purulento-distruttivi, nonché con emodialisi cronica.

Nelle sindromi croniche della coagulazione intravascolare disseminata, l'eritrotrombocitoaferesi in combinazione con i seguenti farmaci dà un rapido effetto terapeutico: trental, dipiridamolo, ticlopidina, a-bloccanti.

L'acido acetilsalicilico è pericoloso nella sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata: aggravando la trombocitopatia e formando erosioni acute nello stomaco, crea i presupposti per un grave sanguinamento massiccio.

Pertanto, i componenti principali della terapia complessa per la sindrome DIC sono:

1) trattamento mirato ad eliminare il fattore causale; terapia antishock e mantenimento del volume richiesto di sangue circolante: trasfusione di plasma fresco congelato con eparina; somministrazione di inibitori della proteasi e farmaci antibradichinina (specialmente durante i processi distruttivi e durante il sanguinamento);

2)         forse di più applicazione anticipata bloccanti adrenergici e farmaci che migliorano la microcircolazione e riducono la perdita di piastrine dal flusso sanguigno (trental, carillon, ticlodipina);

3)         sostituzione della perdita di globuli rossi e mantenimento dell'ematocrito sopra il 22%; in caso di grave ipocoagulazione e sanguinamento - trasfusione di concentrati piastrinici, somministrazione di contrico in grandi dosi;

4)         utilizzare secondo le indicazioni della plasmacitoaferesi.

Il prossimo effetto terapeutico è la direzione dell'eliminazione dello "shock polmonare" e dell'insufficienza renale acuta utilizzando farmaci come Lasix, diuretici osmotici, eparina, con ventilazione artificiale controllata, influenzando lo stato acido-base e l'equilibrio elettrolitico.

In caso di sindrome da coagulazione intravascolare disseminata è da evitare l'uso del fibrinogeno, che coagula facilmente nel circolo sanguigno, aumentando il blocco della microcircolazione.

Nella maggior parte dei casi di sindrome DIC, sono controindicati sia gli inibitori della fibrinolisi come l'acido aminocaproico che gli attivatori di questo sistema (streptochinasi, urochinasi). Il loro uso è irto di complicazioni pericolose.

Per il sanguinamento gastroduodenale, gli effetti locali vengono utilizzati quando possibile attraverso un gastrofibroscopio, coprendo le erosioni sanguinanti con farmaci emostatici locali.

I pazienti con sindrome da coagulazione intravascolare disseminata richiedono un monitoraggio intensivo 24 ore su 24 e un trattamento con monitoraggio dell'efficacia della respirazione e della circolazione, ripetizione frequente ricerca di laboratorio. Sulla base di tutto quanto sopra, tali pazienti dovrebbero trovarsi in unità di terapia intensiva o in reparti di terapia intensiva.

La sindrome DIC è un complesso di manifestazioni cliniche e di laboratorio sullo sfondo di condizioni critiche di varia origine dovute a ridotta microcircolazione, consumo di procoagulanti e piastrine, nonché consumo di componenti del sistema anticoagulante e fibrinolisi.

La DIC (sinonimo: coagulopatia da consumo) è una reazione a vari “irritanti” o fattori provocatori dovuti a varie cause o malattie. Viene attivato il sistema di coagulazione del sangue, seguito dalla formazione di microtrombi intravascolari (→ blocchi vascolari) e dalla contemporanea deplezione dei fattori della coagulazione e delle piastrine.

L'elenco delle condizioni patologiche, il cui decorso è complicato dalla sindrome DIC, è molto ampio. Tuttavia, è possibile identificare una serie di situazioni cliniche per le quali è molto tipico lo sviluppo di forme scompensate di DIC.

Tra loro:

• malattie di eziologia infettiva (sepsi, polmonite grave, ascessi, cancrena e molti altri);
• complicazioni ostetriche (embolia del liquido amniotico, distacco della placenta, aborto criminale);
• tutti i tipi di shock;
• tossico e reazioni immunitarie(morsi di serpenti, avvelenamenti, complicanze trasfusionali, reazioni di rigetto di trapianti);
• malattie oncologiche ed oncoematologiche (decadimento tumorale, tumori solidi, leucemia promielocitica, ecc.);
• traumatizzazione (politrauma, lesioni gravi, necrosi tissutale, embolia grassa);
• ustioni e congelamento;
• distruzione di organi (pancreatite, cancrena);
• emolisi intravascolare acuta;
• termico e ustioni chimiche.

La coagulazione intravascolare disseminata (CID) comporta la formazione anomala ed eccessiva di trombina e fibrina nel sangue circolante. Durante questo processo si verifica un aumento dell'aggregazione piastrinica. La coagulazione intravascolare disseminata che si sviluppa lentamente (nell'arco di settimane o mesi) causa principalmente manifestazioni di trombosi venosa ed embolia; La coagulazione intravascolare disseminata che si sviluppa rapidamente provoca sanguinamento. Una coagulazione intravascolare disseminata grave e a rapido sviluppo è indicata dalla presenza di trombocitopenia, aumento dell'APTT e del PT, aumento dei livelli plasmatici di D-dimero (o di altri prodotti di degradazione della fibrina) e diminuzione dei livelli plasmatici di fibrinogeno. Il trattamento prevede il controllo delle cause alla base della CID e l'utilizzo di piastrine, fattori di coagulazione e fibrinogeno (nel crioprecipitato) per controllare il sanguinamento abbondante. L'eparina viene utilizzata come terapia o profilassi.

Cause della sindrome del sangue DIC

Le ragioni possono essere:

• Sepsi, infezione
• Malaria
• Politrauma
• Operazioni importanti
• Malattie maligne
• Danni al fegato - acuti e cronici
• Pancreatite
• Emolisi
• Rifiuto del trapianto
• Trasfusione errata
• Embolia del liquido amniotico
• Distacco della placenta

La sindrome DIC può verificarsi quando patologia ostetrica(fine della gravidanza e del parto), sepsi, leucemia, vasculite sistemica, sindrome da schiacciamento prolungato, shock anafilattico.

Patogenesi. La sindrome DIC si sviluppa quando grandi quantità di sostanze procoagulanti entrano nel flusso sanguigno: tromboplastina tissutale, proteinasi, coagulasi (embolia del liquido amniotico, sindrome da schiacciamento, operazioni traumatiche, necrosi ischemica, tumori, morsi di serpente, rapida discesa dell'edema), contatto del sangue con sangue danneggiato parete vascolare e superfici artificiali (infezioni generalizzate, ustioni, vasculiti immunitarie, circolazione extracorporea, trapianti) o come risultato della formazione intravascolare di procoagulanti dalle cellule del sangue (leucemia, reazioni emolitiche trasfusionali e altri tipi di emolisi intravascolare).

La patogenesi della sindrome DIC si basa sull'attivazione scompensata del sistema emostatico con esaurimento dei suoi componenti, formazione di microtrombi e compromissione del funzionamento degli organi a causa del blocco della microcircolazione. Nonostante il gran numero di malattie a cui è associata la DIC, l’attivazione del sistema emostatico in questa sindrome avviene in due modi principali:

1. citochine - attraverso una risposta infiammatoria sistemica, che porta all'attivazione delle citochine e all'ulteriore coinvolgimento del sistema emostatico (sepsi, trauma, ecc.);
2. tromboplastico, quando nel sangue appare materiale procoagulante (disintegrazione del tumore, embolia del liquido amniotico, ecc.).

In diverse situazioni (pancreatite, cancrena polmonare, ustioni, ecc.) entrambe le vie inducono DIC.

Per la sindrome DIC, la localizzazione della lesione è del tutto insolita, poiché la formazione microtrombotica e una serie di altri processi sistemici portano alla disfunzione di molti organi a causa del deterioramento della microcircolazione. In questo caso, il disturbo del flusso sanguigno è più pronunciato nei cosiddetti organi bersaglio (polmoni, fegato, reni, ecc.).

La coagulazione intravascolare disseminata di solito si verifica come risultato dell'azione del fattore tissutale sul sangue, provocando una cascata di coagulazione. La CID si verifica nei seguenti casi clinici:

• complicazioni durante il parto (p. es., distacco della placenta, aborto indotto da soluzione salina indicazioni mediche, salvato natimortalità o prodotti del concepimento, embolia di liquido amniotico): tessuto placentare entra in contatto con il fattore tissutale attivo o circola nel sangue della madre;
• infezioni, soprattutto quelle causate da microrganismi gram-negativi: l'endotossina gram-negativa provoca la produzione o attiva fattori tissutali nelle cellule fagocitiche, endoteliali e tissutali;
• cancro, in particolare l’adenocarcinoma mucinoso del pancreas e della prostata e la leucemia promielocitica acuta ( cellule tumorali secernono il fattore tissutale);
• Una risposta a qualsiasi condizione che causa danno tissutale ischemico e rilascia fattore tissutale.

Cause meno comuni di DIC includono gravi danni ai tessuti dovuti a trauma cranico, ustioni, congelamento o ferite da arma da fuoco; complicazioni durante le operazioni ghiandola prostatica, in cui il materiale prostatico con attività di fattore tissutale (insieme agli attivatori del plasminogeno) può entrare in circolazione; un morso di serpente velenoso, in cui un enzima entra in circolazione, attiva uno o più fattori di coagulazione e crea trombina o converte direttamente il fibrinogeno in fibrina; emolisi intravascolare profonda, aneurisma aortico o presenza emangiomi cavernosi(Sindrome di Kasabach-Merritt), associata a danni alle pareti dei vasi sanguigni e aree di ristagno del sangue.

Fisiopatologia della sindrome del sangue DIC

La coagulazione intravascolare disseminata a lento sviluppo causa principalmente sintomi di tromboembolia venosa (p. es., trombosi venosa profonda, embolia polmonare), sebbene occasionalmente si verifichi vegetazione della valvola cardiaca; il sanguinamento anomalo è insolito in questa situazione.

Al contrario, una DIC grave e in rapido sviluppo provoca trombocitopenia e deplezione dei fattori della coagulazione plasmatica e del fibrinogeno, che causa sanguinamento. La dissoluzione ritardata del polimero di fibrina mediante fibrinolisi può portare alla distruzione meccanica dei globuli rossi, alla produzione di schizociti e all'emolisi intravascolare.

Sintomi e segni della sindrome del sangue DIC

Consiste nella manifestazione della malattia di base e nei segni della sindrome DIC: trombosi ed emorragia.

Clinica: i sintomi clinici sono inizialmente espressi nel quadro della malattia provocante. Con la DIC manifesta, a seconda dello stadio e del decorso, si possono sviluppare disfunzioni d'organo: fegato, reni, insufficienza polmonare, ecc.), tromboembolia (ad esempio disturbi circolatori periferici → porpora fulminante) e sanguinamento (emorragie nella pelle e negli organi).

Poiché questa sindrome è universale nei suoi meccanismi patogenetici, è opportuno evidenziare alcuni aspetti che ne costituiscono il quadro clinico. Prima di tutto, con la sindrome DIC ci sono necessariamente sintomi della malattia di base che ha causato questo processo, e spesso queste manifestazioni dominano il quadro clinico (ad esempio ustioni, lesioni gravi e una serie di altre).

La gravità della DIC è spesso determinata dalla sua eziologia. L'embolia del liquido amniotico, le ustioni e l'emolisi grave sono accompagnate dal rilascio di grandi quantità di fattore tissutale e altri materiali procoagulanti nel sangue in un breve periodo di tempo, che causa un rapido sovraccarico e la soppressione dei meccanismi di controllo del sistema emostatico. Pertanto, in tali situazioni, le manifestazioni cliniche e di laboratorio compaiono abbastanza rapidamente e la sindrome DIC si scompone in un breve periodo di tempo. D'altra parte, con l'induzione di citochine (sepsi, vasculite, tumori, ecc.), la gravità e la gravità delle manifestazioni cliniche e di laboratorio della sindrome DIC sono spesso meno pronunciate.

Una manifestazione comune di questa condizione è l'aumento del sanguinamento dovuto al consumo di fattori di coagulazione e piastrine. Le emorragie più gravi si osservano nella sindrome DIC scompensata. Inoltre, con lo scompenso si sviluppano varie manifestazioni cliniche di disturbi della microcircolazione negli organi e nei tessuti (acrocianosi, mancanza di respiro, respiro sibilante nei polmoni, tachipnea, confusione e disorientamento, oliguria, anuria), formando la sindrome da insufficienza multiorgano.

Fasi dell'ICE:

• I - trombotico (ipercoagulabile);
• II - tromboemorragico (iperipocoagulante);
• III - emorragico (ipocoagulabile) - sanguinamento multiplo e sanguinamento massiccio;
• IV - riparativo (normocoagulante).

Con la DIC a sviluppo lento possono comparire sintomi di trombosi venosa.

Nella DIC grave e in rapido sviluppo, i siti di puntura cutanea (ad esempio, punture endovenose o arteriose) possono sanguinare abbondantemente, possono verificarsi lividi nei siti di iniezione parenterale e possono verificarsi gravi sanguinamenti nel tratto gastrointestinale.

La CID può essere innescata da una varietà di meccanismi in una serie di situazioni cliniche diverse ma distinte. L'endotelio è danneggiato per molte ragioni, come l'endotossiemia nella setticemia da batteri gram-negativi, con conseguente rilascio del fattore tissutale, che attiva la cascata della coagulazione attraverso la via estrinseca. La coagulazione intravascolare avviene con il consumo di piastrine, fattori V e VIII e fibrinogeno. Ciò porta ad uno stato di potenziale ipocoagulazione dovuta alla deplezione delle componenti emostatiche, aggravato dall'attivazione del sistema fibrinolitico in risposta alla deposizione di fibrina.

Diagnosi della sindrome del sangue DIC

La conferma della sindrome DIC viene effettuata mediante dati di laboratorio. Non esiste un singolo test di laboratorio in grado di rilevare la DIC. Per diagnosticarla spesso è sufficiente l'analisi del quadro clinico, ma gli esami di laboratorio sono di grande importanza per valutare la dinamica di sviluppo/decesso della sindrome DIC e chiarire la prognosi. Per fare ciò, studiano l'attivazione e l'esaurimento di varie parti dell'emostasi e studiano anche marcatori biochimici danni a organi e sistemi.

Caratteristiche delle manifestazioni cliniche della sindrome DIC postpartum

La manifestazione clinica dominante e la caratteristica della DIC postpartum è il sanguinamento uterino. Questa è una conseguenza della presenza nell'utero di un'area della ferita estesa e ben vascolarizzata nel sito di separazione della placenta. La trombocitopenia, il consumo dei fattori della coagulazione, caratteristici della sindrome DIC, nonché la presenza di un sito placentare sanguinante portano abbastanza rapidamente alla perdita di grandi quantità di sangue e, di conseguenza, allo sviluppo di shock e anemia nella donna che ha partorito.

Conta piastrinica, tempo di protrombina, aPTT, contenuto di fibrinogeno plasmatico, D-dimero plasmatico. La coagulazione intravascolare disseminata deve essere sospettata nei pazienti con sanguinamento inspiegabile o tromboembolia venosa, soprattutto se esiste una predisposizione.Se un paziente si sospetta abbia coagulazione intravascolare disseminata, conta piastrinica, tempo di protrombina, aPTT, livello di fibrinogeno plasmatico e livello di D-dimero (che determinano spostamento e rottura della fibrina) dovrebbero essere eseguiti in condizioni create artificialmente).

La DIC a sviluppo lento è accompagnata da lieve trombocitopenia, PT (generalmente riportato come MHO) e aPTT da minimamente elevati a normali, livelli di fibrinogeno normali o leggermente ridotti e D-dimero plasmatico elevato. Poiché varie malattie stimolano una maggiore sintesi di fibrinogeno come sostanza della fase acuta, una diminuzione dei livelli di fibrinogeno mediante 2 misurazioni consecutive può aiutare a determinare la DIC. I valori iniziali di APTT nella DIC a sviluppo lento possono effettivamente essere inferiori al normale, probabilmente a causa della presenza di fattori della coagulazione attivati ​​nel plasma.

Una DIC grave e a rapido sviluppo determina trombocitopenia più grave, PT e APTT più lunghi, livelli di fibrinogeno in rapida diminuzione e livelli plasmatici elevati di D-dimero.

La determinazione dei livelli di fattore VIII può talvolta essere utile per distinguere una DIC grave e acuta da una necrosi epatica massiva, che può causare anomalie della coagulazione simili. Con la necrosi epatica, il livello del fattore VIII aumenta, perché questo fattore viene prodotto negli epatociti e rilasciato quando vengono distrutti; Nella DIC, il fattore VIII viene ridotto a causa della formazione indotta dalla trombina della proteina C attivata, che proteolizza il fattore VIII.

Ricerca

La prova della DIC è costituita da trombocitopenia, tempo di protrombina prolungato (a causa del deficit di fattore V e fibrinogeno) e tempo di tromboplastina parziale attivata (a causa del deficit di fattore V, VIII e fibrinogeno), bassa concentrazione di fibrinogeno e livelli aumentati di D-dimero (scisso dal fibrinogeno mediante plasmina, che indica la lisi della fibrina).

Criteri diagnostici per ISTH

Nel 2001, il Comitato di Standardizzazione 1STH ha diviso la sindrome DIC in due tipologie: palese per indicare condizioni scompensate e implicita (non palese), che caratterizza il decorso compensato di questa sindrome. Naturalmente questa classificazione non presenta molte novità, poiché la divisione della sindrome DIC in compensata e scompensata è nota da molto tempo, ma parallelamente a questa divisione, lo stesso comitato ha proposto un sistema abbastanza semplice per valutare la gravità della malattia. Sindrome DIC (punteggio DIC) calcolando i punti.

Molti ematologi e rianimatori incontrano ogni giorno la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, quindi questi specialisti anche senza calcolo matematico sono in grado di dividere chiaramente la sindrome DIC in compensata e scompensata, quindi il valore di questa scala è molto condizionale. Tuttavia, anche altri specialisti riscontrano questa sindrome, quindi c'è, ovviamente, una grana razionale nell'unificazione della diagnosi clinica e di laboratorio della sindrome DIC. Inoltre, il punteggio DIC è risultato chiaramente associato alla mortalità del paziente.

Trattamento della sindrome del sangue DIC

• La malattia di base viene riconosciuta e trattata tempestivamente (= la causa principale, ad esempio sepsi, shock, malignità, intossicazione) → cruciale per previsione.
• Nella DIC acuta scompensata la terapia intensiva viene effettuata con adeguato ricambio volemico e l'utilizzo di catecolamine.
• Riconoscere e trattare tempestivamente la disfunzione d'organo (p. es., insufficienza polmonare → respirazione artificiale, dialisi/emofiltrazione per insufficienza renale)
• Vengono identificate le fonti di sanguinamento e, se possibile, vengono eseguite misure emostatiche locali (chirurgiche, endoscopiche, invasive).
• Ripristino dell'emostasi: plasma fresco congelato, talvolta concentrati piastrinici e, secondo indicazioni, concentrati di fattori.
• Sostituire i componenti del sangue (concentrati di eritrociti, plasma fresco congelato, concentrati di piastrine).
• Si prescrivono basse dosi di eparina non frazionata (200-800 UI/ora); attenzione: aumento del rischio di sanguinamento, accumulo in caso di insufficienza renale (ci sono pochi dati sull'uso dell'eparina, queste sono raccomandazioni piuttosto empiriche, dosi elevate l’eparina è inappropriata a causa di complicazioni come il sanguinamento).
• Sostituisce gli inibitori della coagulazione: antitrombina (target 80-120%, dati incerti, indicazioni per forme gravi della malattia e comprovato deficit di antitrombina mediante circolazione sanguigna extracorporea, ad esempio ossigenazione extracorporea della membrana [ECMO], sostituzione della funzione renale), proteina C .

L'efficacia dei regimi terapeutici deve essere monitorata con frequenti esami di laboratorio, i loro risultati rivalutati e la terapia adattata individualmente in base ai cambiamenti delle condizioni.

La priorità del trattamento è combattere immediatamente la causa della malattia (ad esempio, trattando la sospetta sepsi da batteri gram-negativi con un antibiotico ad ampio spettro, pulendo l'utero in caso di distacco prematuro della placenta). Se il trattamento è efficace, la DIC dovrebbe scomparire rapidamente. Se il sanguinamento è grave, è necessaria una terapia sostitutiva aggiuntiva costituita da concentrato piastrinico per combattere la trombocitopenia, crioprecipitato per sostituire il fibrinogeno e il fattore VIII e plasma fresco congelato per aumentare i livelli di altri fattori della coagulazione e anticoagulanti naturali (antitrombina, proteine ​​C, S e Z). richiesto).

L'eparina è molto utile nel trattamento della coagulazione intravascolare disseminata a sviluppo lento con trombosi venosa o embolia polmonare. L'eparina non viene utilizzata nei casi di DIC a rapido sviluppo con sanguinamento o rischio di sanguinamento, tranne nei casi di donne con feto morto e che sviluppano DIC con livelli gravemente ridotti di piastrine, fibrinogeno e fattori della coagulazione. In questi pazienti, l'eparina viene prescritta per diversi giorni per controllare la coagulazione intravascolare disseminata, aumentare i livelli di fibrinogeno e piastrine e ridurre l'assorbimento dei fattori della coagulazione. Quindi il trattamento con eparina viene interrotto e l'utero viene ripulito.

Non devono essere eseguite trasfusioni di sangue e reinfusioni di sangue versato in cavità!

Il trattamento dovrebbe essere mirato ad affrontare le condizioni di base della DIC, come la somministrazione di antibiotici per via endovenosa se si sospetta una sepsi. Allo stesso tempo, è necessario correggere i fattori che aggravano la situazione: acidosi, disidratazione, insufficienza renale, ipossia. Ad un paziente con sanguinamento dovrebbero essere somministrati componenti del sangue, come piastrine e/o plasma fresco congelato, per correggere la patologia accertata. È prudente trattare l'ipocoagulazione in assenza di sanguinamento evidente per prevenire improvvisi sanguinamenti catastrofici come emorragia intracranica o sanguinamento gastrointestinale massiccio.

Decorso e prognosi della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata

Il tasso di mortalità per la sindrome DIC è del 50-70%. Dipende dalla gravità e dal tipo della malattia di base che ha causato lo sviluppo della sindrome DIC. Spesso, la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata ostetrica è fatale a causa dell'embolia del liquido amniotico.

Sindrome DIC(sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, sinonimo: sindrome tromboemorragica)- un disturbo universale non specifico del sistema emostatico, caratterizzato da coagulazione intravascolare sparsa del sangue e dalla formazione in esso di numerosi microcoaguli di fibrina e aggregati di cellule del sangue (piastrine, eritrociti), che si depositano nei capillari degli organi e causano profondi microcircoli e funzionali -cambiamenti distrofici in essi.

Sindrome DIC- una grave catastrofe del corpo, che lo pone sull'orlo tra la vita e la morte, caratterizzata da gravi disturbi di fase nel sistema emostatico, trombosi ed emorragie, compromissione della microcircolazione e gravi disturbi metabolici in organi con grave disfunzione, proteolisi, intossicazione, sviluppo o approfondimento dello shock.

EZIOPATOGENESI e QUADRO CLINICO

Sindrome DIC si sviluppa in molte malattie e in quasi tutte le condizioni terminali a causa della comparsa di tromboplastina tissutale nel flusso sanguigno. La sindrome DIC è aspecifica e universale, pertanto è attualmente considerata un processo biologico generale destinato per natura sia a fermare il sanguinamento quando viene violata l'integrità della nave, sia a delimitare i tessuti colpiti dall'intero corpo.

Possono svilupparsi microtrombosi e blocco della microcircolazione:
in tutto il sistema circolatorio con una predominanza del processo negli organi bersaglio (o organi d'urto): polmoni, reni, fegato, cervello, stomaco e intestino, ghiandole surrenali, ecc.
nei singoli organi e parti del corpo(forme regionali).

Il processo potrebbe essere:
acuto (spesso fulmineo)- accompagna gravi malattie infettive e settiche (compreso durante l'aborto, durante il parto, nei neonati, tutti i tipi di shock, processi distruttivi negli organi, lesioni gravi e interventi chirurgici traumatici, emolisi intravascolare acuta (comprese trasfusioni di sangue incompatibili), patologia ostetrica (placenta previa e distacco precoce, embolia di liquido amniotico, soprattutto infetto, separazione manuale della placenta, sanguinamento ipotonico, massaggio dell'utero durante la sua atonia), trasfusioni massicce di sangue (il pericolo aumenta quando si utilizza il sangue per più di 5 giorni di conservazione), avvelenamento acuto (acidi, alcali, veleni di serpenti, ecc.), reazioni allergiche talvolta acute e tutte le condizioni terminali;
subacuto - osservato con un decorso più lieve di tutte le malattie sopra elencate, nonché con tossicosi tardiva della gravidanza, morte fetale intrauterina, leucemia, malattie immunocomplesse (forme subacute di vasculite emorragica), sindrome emolitico-uremica (sindrome della coagulazione intravascolare disseminata acuta può verificarsi anche);
cronico - spesso complica neoplasie maligne, leucemia cronica, tutte le forme di ispessimento del sangue (eritremia, eritrocitosi), ipertrombocitosi, insufficienza cardiaca cardiaca e polmonare cronica, cronosepsi, vasculite, emangiomi giganti (sindrome di Kasabach-Merritt), contatto sanguigno massiccio (soprattutto ripetuto) con superficie estranea (emodialisi per insufficienza renale cronica, utilizzo di dispositivi per la circolazione extracorporea);
ricorrente con periodi di esacerbazione e cedimento.

A seconda del meccanismo iniziale di attivazione dell'emostasi, si può distinguere seguenti forme Sindrome DIC:
con attivazione predominante della componente procoagulante dell'emostasi a causa della tromboplastina tissutale che entra nel flusso sanguigno dall'esterno, causando la coagulazione del sangue attraverso un meccanismo esterno (complicanze ostetriche, sindrome da schiacciamento, ecc.);
con attività predominante di emostasi vascolare-piastrinica a causa di un danno generalizzato endotelio vascolare e/o attivazione primaria delle piastrine (lupus eritematoso sistemico, vasculite sistemica, reazioni allergiche, infezioni);
con la stessa attività di procoagulante e di emostasi vascolare-piastrinica come risultato del contatto e dell'attivazione dei fosfolipidi meccanismo interno coagulazione mediante fattore XII e fosfolipidi delle membrane cellulari (circolazione extracorporea, protesi di vasi sanguigni e valvole cardiache, emolisi intravascolare, rigetto acuto di trapianti).

Di grande importanza nello sviluppo della sindrome DIC è l'aggregazione delle cellule del sangue (sindrome del fango) nella zona della microcircolazione, che porta alla sua interruzione. Allo stesso tempo, il rilascio di sostanze con attività procoagulante dalle cellule aggrava l'attivazione del sistema emostatico, contribuisce allo sviluppo di microtrombosi multiple e alla progressione della sindrome DIC. Questo meccanismo funziona Ruolo significativo per tutti i tipi di shock, compreso quello ipovolemico, che complica in alcuni casi la sindrome nefrosica con un livello criticamente basso di albumina nel sangue (inferiore a 15 g/l), malattie che si manifestano con eritrocitosi e trombocitosi.

Stadi della sindrome DIC (M.S. Machabeli):
Fase I – fase di ipercoagulazione - attivazione generalizzata del processo di coagulazione e aggregazione cellulare (nel decorso cronico del processo persiste a lungo a causa di meccanismi compensativi sistema anticoagulante, il fallimento di quest’ultimo ne provoca il passaggio al secondo stadio);
Fase II – aumento della coagulopatia da consumo - vi è una diminuzione del numero delle piastrine e del fibrinogeno a causa della loro perdita (consumo) per la formazione di coaguli di sangue, consumo dei fattori della coagulazione del plasma;
Fase III – stadio di grave ipocoagulazione - si verifica la formazione di complessi solubili fibrina-monomero resistenti alla trombina; La patogenesi di questa fase è associata a diversi fattori:
- coagulopatia da consumo,
- attivazione della fibrinolisi (durante la quale si formano prodotti di degradazione della fibrina che hanno proprietà anticoagulanti e antipiastriniche);
- bloccare la polimerizzazione dei monomeri di fibrina formati in condizioni di eccesso di trombina in circolo e di fibrinogeno mediante accumulo di prodotti di degradazione della fibrina;
IV stadio - sviluppo inverso Sindrome DIC.

!!! nella DIC acuta, la prima fase a breve termine è spesso visibile; Per identificarlo, prestare attenzione a leggere trombosi delle vene e degli aghi perforati durante il prelievo di sangue per gli esami, alla coagulazione del sangue molto rapida in provetta (nonostante la miscelazione con citrato), alla comparsa di trombosi immotivate e a segni di insufficienza d'organo (ad es. , diminuzione della diuresi dovuta ad alterata microcircolazione nei reni segno precoce sviluppo di insufficienza renale)

!!! Lo stadio III della sindrome DIC è critico; è lo stadio che spesso termina con la morte anche con la terapia intensiva che corregge il sistema emostatico

Schematicamente, la patogenesi della sindrome DIC può essere rappresentata dalla seguente sequenza disturbi patologici: attivazione del sistema emostatico con fasi alternate di iper e ipocoagulazione - coagulazione intravascolare, aggregazione di piastrine ed eritrociti - microtrombi dei vasi sanguigni e blocco della microcircolazione negli organi con loro disfunzione e distrofia - deplezione dei componenti del sistema di coagulazione del sangue e fibrinolisi , anticoagulanti fisiologici (antitrombina III, proteine ​​C e S), diminuzione dei livelli piastrinici nel sangue (trombocitopenia da consumo). L'effetto tossico dei prodotti di degradazione proteica, che si accumulano in grandi quantità sia nel sangue che negli organi a causa di una forte attivazione dei sistemi proteolitici (coagulazione, callicreinina, fibrinolitico, complemento, ecc.), compromissione dell'afflusso di sangue, ipossia e necrosi cambiamenti nei tessuti, frequente indebolimento della disintossicazione e funzione escretoria fegato e reni.

Quadro clinico della sindrome DIC varia da forme oligosintomatiche e anche asintomatiche con un decorso latente del processo a forme clinicamente manifeste, manifestate da una chiara patologia multiorgano. Il polimorfismo dei sintomi clinici della sindrome DIC è causato da danno ischemico (trombotico) ed emorragico, principalmente agli organi che hanno una rete microcircolatoria ben definita (polmoni, reni, ghiandole surrenali, fegato, tratto gastrointestinale, pelle), il cui blocco a causa della formazione generalizzata di trombi porta alla loro disfunzione. In questo caso, i sintomi della sindrome DIC si sovrappongono ai sintomi della malattia di base che ha causato questa complicanza.

Complicanze della sindrome DIC:
blocco della microcircolazione negli organi, porta all'interruzione delle loro funzioni (gli organi bersaglio più comuni sono i polmoni e (o) i reni a causa delle caratteristiche della microcircolazione in essi) sotto forma di insufficienza polmonare acuta e insufficienza renale acuta; possibile sviluppo di necrosi epatica; la presenza di trombosi di piccoli vasi nel tratto gastrointestinale può portare allo sviluppo di ulcere acute, trombosi mesenterica con sviluppo di infarto intestinale, la presenza di trombosi di piccoli vasi nel cervello può causare lo sviluppo ictus ischemico; a causa della trombosi dei vasi surrenali, può svilupparsi un'insufficienza surrenalica acuta
shock emocoagulativoÈ il massimo grave complicazione sindrome DIC ed è associata a una prognosi sfavorevole;
sindrome emorragica- caratterizzato da emorragie cutanee e mucose, sanguinamento nasale, uterino, gastrointestinale, meno spesso - sanguinamento renale e polmonare;
anemia postemorragica(quasi sempre aggravato dall'aggiunta di una componente emolitica, a meno che la sindrome DIC non si sviluppi in malattie caratterizzate da emolisi intravascolare);

!!! caratteristica della sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata è una lesione combinata di due o più organi

DIAGNOSTICA

Diagnosi precoce della sindrome DICè di natura situazionale e si basa sull'identificazione di malattie e condizioni in cui la sindrome DIC si sviluppa naturalmente. In tutti questi casi, è necessario iniziare una terapia preventiva precoce prima della comparsa di sintomi clinici pronunciati e segni di laboratorio Sindrome DIC.

La diagnosi dovrebbe basarsi sulle seguenti misure:
analisi critica della clinica;
un esame approfondito del sistema emostatico per determinare la forma e lo stadio della sindrome;
valutare la risposta dell'emostasi alla terapia con farmaci antitrombotici.

Le manifestazioni di laboratorio della sindrome DIC includono:
trombocitopenia;
frammentazione dei globuli rossi(schizocitosi) a causa del loro danneggiamento da parte dei fili di fibrina;
prolungamento del PT (tempo di protrombina; serve come indicatore dello stato del meccanismo di coagulazione estrinseca), APTT (tempo di tromboplastina parziale attivata; riflette l'attività del meccanismo di coagulazione intrinseco e il livello del fattore XII, fattore XI, fattore IX, fattore VIII, chininogeno ad alto peso molecolare e precallicreina) e tempo di trombina;
diminuzione dei livelli di fibrinogeno a causa del consumo di fattori della coagulazione;
salire di livello prodotti di degradazione della fibrina(PDF) a causa dell'intensa fibrinolisi secondaria (per quest'ultima, la determinazione immunologica dei D-dimeri, che riflette la degradazione della fibrina stabilizzata, è più specifica).

La tendenza al sanguinamento è maggiormente correlata alla diminuzione dei livelli di fibrinogeno.

PRINCIPI DI TERAPIA DELLA SINDROME DI DIC

A causa della marcata eterogeneità delle cause che portano allo sviluppo della DIC, non è possibile fornire raccomandazioni esaustive per il suo trattamento per ciascun caso specifico.

Quando si tratta la sindrome DIC, è necessario aderire ai seguenti principi:
complessità;
patogenicità;
differenziazione a seconda della fase del processo.

!!! Senso attività terapeuticheè quello di fermare la formazione di trombi intravascolari

Prima di tutto, le azioni del medico dovrebbero essere mirate eliminazione o terapia attiva della causa principale della sindrome DIC. Queste dovrebbero includere misure come l’uso di antibiotici (ad ampio spettro con l’inclusione di immunoglobuline mirate), citostatici; terapia antishock attiva, normalizzazione del volume sanguigno; parto, isterectomia, ecc. Senza iniziare presto con successo terapia etiotropica non si può contare sul salvataggio della vita del paziente. I pazienti necessitano di un rinvio urgente o di un trasferimento all'unità di terapia intensiva e del coinvolgimento obbligatorio di trasfusiologi e specialisti nella patologia del sistema emostatico nel processo di trattamento.

Terapia infusionale-trasfusionale per la sindrome DIC. L'elevata efficacia del trattamento si ottiene con l'uso precoce di trasfusioni jet di plasma fresco congelato (fino a 800–1600 ml/giorno in 2–4 dosi). La dose iniziale è di 600-800 ml, poi 300-400 ml ogni 3-6 ore. Tali trasfusioni sono indicate in tutti gli stadi della DIC perché: compensano la carenza di tutti i componenti del sistema di coagulazione e anticoagulante, compresi antitrombina III e proteine ​​C e S (la cui diminuzione del contenuto nella sindrome DIC è particolarmente intensa - molte volte più veloce di tutti i procoagulanti); consentono l'introduzione nel flusso sanguigno di un set completo di antiproteasi naturali e di fattori che ripristinano l'attività antiaggregante del sangue e la tromboresistenza dell'endotelio. Prima di ogni trasfusione di plasma fresco congelato, vengono somministrate per via endovenosa 5.000-10.000 unità di eparina per attivare l'antitrombina III somministrata con il plasma. Ciò impedisce anche la coagulazione del plasma mediante la circolazione della trombina. Nella sindrome DIC di natura infettiva-tossica e nello sviluppo della sindrome da distress polmonare, è indicata la plasmacitoaferesi, poiché i leucociti svolgono un ruolo significativo nella patogenesi di queste forme, alcuni dei quali iniziano a produrre tromboplastina tissutale (cellule mononucleari) e altri - esterasi che causano edema polmonare interstiziale (neutrofili). I metodi di terapia al plasma e plasmaferesi aumentano l'efficacia del trattamento della DIC e delle malattie che la causano, riducono più volte la mortalità, il che consente loro di essere considerati uno dei principali metodi di trattamento dei pazienti con questo disturbo dell'emostasi.

Con anemia significativa e diminuzione dell'ematocritoè necessario effettuare trasfusioni di sangue fresco in scatola (giornaliera o fino a 3 giorni di conservazione), globuli rossi. La necessità di trasfusione di emopreparati freschi è dovuta al fatto che nel sangue in scatola per più di 3 giorni di conservazione si formano microcoaguli, il cui ingresso nel sangue porta solo al potenziamento della sindrome DIC. L'ematocrito deve essere mantenuto almeno al 22%, il livello di emoglobina - più di 80 g/l, i globuli rossi - 2,5 x 1012 / le oltre). La normalizzazione rapida e completa dei globuli rossi non dovrebbe essere fine a se stessa, perché una moderata emodiluizione aiuta a ripristinare la normale microcircolazione negli organi. Non dobbiamo dimenticare che trasfusioni di sangue eccessivamente abbondanti portano ad un aggravamento della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, e quindi è necessaria cautela quando si esegue la terapia infusionale-trasfusionale: la quantità di sangue trasfuso deve essere strettamente presa in considerazione, così come la perdita di sangue, la perdita dei liquidi corporei e della diuresi. Va ricordato che la DIC acuta è facilmente complicata dall'edema polmonare, quindi un sovraccarico circolatorio significativo del sistema cardiovascolare è altamente indesiderabile. L'eccessiva intensità della terapia infusionale-trasfusionale può non solo complicare il trattamento della sindrome DIC, ma anche portare alla sua irreversibilità.

Nello stadio III della sindrome DIC e con pronunciata proteolisi nei tessuti(cancrena polmonare, pancreatite necrotizzante, distrofia epatica acuta, ecc.) sono indicate la plasmaferesi e le trasfusioni jet di plasma fresco congelato (sotto la copertura di piccole dosi di eparina - 2.500 unità per infusione) combinate con la somministrazione endovenosa ripetuta di grandi dosi di contrico ( fino a 300.000–500.000 unità e oltre) o altri antiproteasi.

Nelle fasi successive dello sviluppo della sindrome DIC e delle sue varietà che si verificano sullo sfondo di ipoplasia e displasia del midollo osseo (radiazioni, malattie citotossiche, leucemia, anemia aplastica), per fermare il sanguinamento è necessario effettuare trasfusioni di concentrati di eritrociti o massa di eritrociti e concentrati piastrinici (4-6 dosi al giorno).

Utilizzo dell'eparina nel trattamento della sindrome DIC giustificato in qualsiasi fase perché contrasta lo sviluppo della formazione di trombi intravascolari. L'eparina ha effetti antitromboplastinici e antitrombinici, inibisce la transizione del fibrinogeno in fibrina, riduce l'aggregazione degli eritrociti e, in misura minore, delle piastrine. Il metodo principale di somministrazione dell'eparina è la flebo endovenosa (in una soluzione isotonica di cloruro di sodio, con plasma, ecc.). In alcuni casi, può essere integrato con iniezioni sottocutanee nel tessuto della parete addominale anteriore sotto la linea ombelicale. Le iniezioni intramuscolari non sono raccomandate a causa velocità diverse riassorbimento del farmaco (che rende difficile il dosaggio), istruzione facile in condizioni di sindrome DIC, ematomi grandi e infetti. La tattica della terapia con eparina dipende dal decorso della sindrome DIC e dalla presenza o assenza di superficie della ferita. Pertanto, nel decorso acuto della sindrome, è possibile cavarsela con un singolo utilizzo di una dose minima di eparina. Questo potrebbe bastare per spezzare il circolo vizioso: coagulazione intravascolare – sanguinamento. Nella DIC subacuta, invece, è necessaria la somministrazione ripetuta di eparina. La presenza di una ferita fresca in un paziente richiede grande cautela quando si prescrive la terapia con eparina o si rifiuta del tutto. La dose di eparina varia a seconda della forma e della fase della sindrome DIC: nello stadio I (ipercoagulazione) e all'inizio del periodo iniziale (con la coagulazione del sangue ancora sufficientemente conservata), l'eparina ha un valore preventivo e la sua dose giornaliera in assenza il sanguinamento iniziale abbondante può arrivare fino a 40.000 –60.000 unità (500–800 unità/kg). Una dose iniziale di 5.000-10.000 unità viene somministrata per via endovenosa come bolo, quindi passa alla somministrazione per flebo. Nello stadio II della DIC, l'eparina ha un valore terapeutico: neutralizza l'effetto della tromboplastina tissutale che continua ad entrare nel flusso sanguigno e la formazione di trombina da esso. Se l'esordio della DIC è accompagnato da sanguinamento abbondante (uterino, da un'ulcera o da un tumore in disintegrazione, ecc.) o vi è alto rischio alla sua comparsa (ad esempio, nel primo periodo postoperatorio), la dose giornaliera di eparina deve essere ridotta di 2-3 volte o il suo uso deve essere interrotto del tutto. In tali situazioni, come nella fase di ipocoagulazione profonda (stadio III della DIC), l'eparina viene utilizzata principalmente per coprire le trasfusioni di plasma e sangue (ad esempio, all'inizio di ogni trasfusione, vengono somministrate goccia a goccia 2.500-5.000 unità di eparina insieme a un'emoterapia). Se nel sangue del paziente sono presenti proteine ​​\u200b\u200bdella "fase acuta" (ad esempio, nei processi infettivi e settici acuti, distruzione massiccia dei tessuti, ustioni), la dose di eparina dovrebbe essere massima, perché in questo caso l'eparina viene inattivata, il che impedisce la sua azione anticoagulante effetto. L'effetto insufficiente dell'eparina può essere associato al blocco e alla diminuzione del contenuto del suo cofattore plasmatico, l'antitrombina III, nel plasma del paziente.

Una parte importante della complessa terapia della sindrome DIC è l'uso di agenti antipiastrinici. e farmaci che migliorano la microcircolazione del sangue negli organi (curantil, dipiridamolo in combinazione con trental; dopamina - per insufficienza renale, a-bloccanti - sermion, ticlopedina, defibrotide, ecc.).

Una componente importante della terapia– connessione precoce della ventilazione polmonare artificiale.

Rimozione del paziente dallo shock A ciò contribuisce l’uso di farmaci anti-oppioidi (naloxone, ecc.).

La base della terapia per le forme subacute della sindrome DIC sta nel trattamento della malattia di base che ha portato allo sviluppo della sindrome. Insieme a questo vengono aggiunte iniezioni endovenose o sottocutanee di eparina (dose giornaliera da 20.000 a 60.000 unità), agenti antipiastrinici (dipiridamolo, trental, ecc.). Un rapido sollievo o indebolimento del processo si ottiene spesso solo eseguendo la plasmaferesi (rimozione di 600-1200 ml di plasma al giorno) con sostituzione parziale con plasma fresco, nativo o fresco congelato e parzialmente con soluzioni sostitutive del sangue e albumina. La procedura viene eseguita sotto la copertura di piccole dosi di eparina.

La forma cronica della DIC viene trattata allo stesso modo.. Se il paziente presenta poliglobulia e ispessimento del sangue, è indicato per l'esfusione di sangue, la sanguisuga, la citaferesi (rimozione dei globuli rossi, delle piastrine e dei loro aggregati), l'emodiluizione (reopoliglucina per via endovenosa fino a 500 ml al giorno o a giorni alterni). Per l'ipertrombocitosi - disaggreganti (acido acetilsalicilico 0,3–0,5 g al giorno, trental, ecc.).

1. La frequenza della sindrome DIC nei diversi tipi di patologia è eterogenea. In alcune malattie e influenze si verifica immancabilmente e diventa parte integrante del processo patologico, in altre si verifica meno frequentemente.
2. Più spesso, la sindrome DIC è causata dai seguenti processi e influenze patologici.

1. Infezioni generalizzate e condizioni settiche (batteriemia, viremia - presenza di virus nel sangue), anche durante l'aborto, il parto e il cateterismo vascolare a lungo termine. Nello shock settico si verifica sempre la sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata. La maggior parte dei casi di DIC nei neonati sono associati a infezioni.
2. Tutti i tipi di shock, come emorragico, traumatico, ustione, anafilattico (derivante da allergie), settico e cardiogeno. La sindrome DIC è un accompagnamento obbligatorio di shock di qualsiasi origine. Inoltre la gravità della sindrome in questione è direttamente proporzionale alla gravità e alla durata dello stato di shock.
3. Interventi chirurgici particolarmente traumatici per il paziente (soprattutto in caso di neoplasie maligne, interventi su organi parenchimali, utilizzo di APC e interventi intravascolari). Sanguinamento, collasso e trasfusioni massicce di sangue aumentano l'incidenza della DIC.
4. La sindrome DIC è accompagnata da qualsiasi condizione terminale.
5. La DIC si sviluppa sempre se un paziente presenta emolisi intravascolare acuta (distruzione delle cellule all'interno dei vasi sanguigni), comprese trasfusioni incompatibili (trasfusioni di sangue che non sono adatte al paziente in base al gruppo di appartenenza).
6. Patologia ostetrica, in particolare placenta previa, distacco prematuro della placenta o separazione manuale, blocco dei vasi uterini con liquido amniotico, morte fetale intrauterina. In tutte le condizioni sopra elencate, la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata grave si registra nel 20-35% dei casi. Le sue manifestazioni sono molto più comuni quando

   Patogenesi (cosa succede?) durante la sindrome DIC

   Attualmente esiste un numero enorme di ragioni che possono causare lo sviluppo della sindrome DIC in un paziente. Nonostante ciò, la base per la formazione della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata è l'attivazione del sistema di coagulazione del sangue e dell'emostasi piastrinica da parte di vari fattori di origine endogena, cioè fattori formati direttamente nel corpo umano. Questi fattori includono principalmente: tromboplastina tissutale, prodotti di decomposizione di tessuti e cellule del sangue, frammenti di endotelio vascolare danneggiato (il loro rivestimento interno). L'ultima condizione per lo sviluppo di questa patologia può verificarsi in caso di esposizione ad un agente infettivo, complessi immunitari, componenti del sistema del complemento e altri fattori. Inoltre, nel meccanismo della sindrome DIC, i seguenti fattori esogeni (che entrano nel corpo umano dall'esterno), la cui presenza attiva anche il sistema di coagulazione del sangue, svolgono un ruolo importante: vari batteri e virus, rickettsia, farmaci, sostanze utilizzate come sangue sostitutivi, liquido amniotico, veleni di vari serpenti, disturbi circolatori profondi (compresi forte perdita di sangue), ipossia (ridotto apporto di ossigeno) ai tessuti, acidosi (alterazione dell'equilibrio acido-base nell'organismo), disturbi del microcircolo, depressione primaria o secondaria dei meccanismi anticoagulanti (carenza di antitrombina III) e dei componenti del sistema fibrinolitico (carenza di plasminogeno e suoi attivatori, un forte aumento dell'attività antiplasminica), insufficiente capacità funzionale o danno generalizzato all'endotelio vascolare, una diminuzione della sua attività antitrombotica. È possibile la partecipazione combinata di diversi di questi meccanismi.

   Il posto centrale nello sviluppo della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata è dato all'eccessiva sintesi di trombina nel letto vascolare, che porta alla trombinemia e all'esaurimento del sistema anticoagulante del sangue. La comparsa della trombina in circolo - condizione necessaria sia la trasformazione del fibrinogeno in fibrina, sia l’“incollaggio” delle cellule del sangue (piastrine ed eritrociti).

   Nella maggior parte dei casi di coagulazione intravascolare disseminata, l'iniziatore del processo patologico è la tromboplastina tissutale (fattore III della coagulazione del sangue). In combinazione con il fattore VII della coagulazione del sangue, favorisce l'attivazione del fattore X. La tromboplastina tissutale entra nel flusso sanguigno da tessuti danneggiati e in decomposizione, che si verificano durante lesioni, operazioni, necrosi e distruzione di tessuti di origine batterica, durante il parto insieme al liquido amniotico. Con la partecipazione delle piastrine attivate, la tromboplastina tissutale può anche essere prodotta dall'endotelio vascolare danneggiato durante lesioni immunitarie e del complesso immunitario, danni all'endotelio da parte di tossine e prodotti di emolisi. Dalle cellule del sangue, come è noto per la tossicosi tardiva della gravidanza, l'infezione del liquido amniotico, il taglio cesareo, il sanguinamento abbondante, il massaggio intenso dell'utero. Occasionalmente, la sindrome DIC si sviluppa durante il parto normale.

7. Tumori, in particolare tumori maligni ematologici, leucemia o sindrome da iperviscosità, cancro del polmone, fegato, pancreas, prostata, rene. Nella leucemia acuta, la sindrome DIC viene rilevata in diversi stadi della malattia nel 33-45% dei pazienti, nella leucemia promielocitica acuta nella maggior parte dei pazienti.
8. Varie malattie che portano alla distruzione del fegato, dei reni, del pancreas e di altri organi e dei loro sistemi.
9. Ustioni di varia origine, come ustioni termiche e chimiche dell'esofago e dello stomaco, soprattutto con grave emolisi.
10. Malattie immunitarie e immunocomplesse, tra cui lupus eritematoso sistemico, reumatismi, artrite reumatoide con lesioni viscerali, vasculite emorragica di Senlein-Henoch, glomerulonefrite.
11. Sindrome emolitico-uremica.
12. Reazioni allergiche di medicinali e di qualsiasi altra origine.
13. Forte sanguinamento.
14. Porpora trombotica trombocitopenica.
15. Avvelenamento con veleni di serpente.
16. Trasfusione di grandi volumi di sangue; somministrazione di emopreparati contenenti fattori della coagulazione attivati.
17. Trattamento con farmaci che causano aggregazione piastrinica, aumentano la coagulazione del sangue e ne riducono il potenziale anticoagulante e fibrinolitico, soprattutto se usati in combinazione (stimolanti α-adrenergici, progestinici sintetici, acido aminocaproico e altri inibitori della fibrinolisi).
18. Uso scorretto di fibrinolitici e anticoagulanti in dosi che causano deplezione della riserva di antitrombina III e del sistema fibrinolitico.
19. Trattamento con farmaci defibrinanti - Arvin, Ancrod, defibrasi, reptilasi (sindrome della coagulazione intravascolare disseminata terapeutica).
20. Angiomi multipli e giganti (tipo Kasabach-Merritt).

Attualmente, il primo posto tra le cause dello sviluppo della DIC (sindrome della coagulazione intravascolare disseminata) è occupato dalle infezioni generalizzate, sia batteriche che virali, nonché dalla setticemia. Rappresentano il 30-40% di tutti i casi di questa patologia e nel periodo neonatale oltre il 70%. In quest’ultimo caso la patologia in questione prende il nome di “porpora maligna del neonato”. La batteriemia è spesso la causa della sindrome tromboemorragica ostetrica. L'improvvisa diffusione dell'infezione dal tratto genitale, da sola o con liquido amniotico infetto, costituisce le forme più gravi di DIC postpartum. Si dovrebbe sempre pensare a tale infezione se si verifica una rottura o lacerazione precoce della membrana amniotica, la comparsa di tachicardia immotivata nella partoriente e nel feto, un aumento della temperatura superiore a 38°C dopo la fuoriuscita del liquido amniotico, loro odore sgradevole, aumento del contenuto di leucociti nel liquido amniotico, aumento della leucocitosi nel sangue materno. Tuttavia, va ricordato che con lo sviluppo iniziale shock settico La donna in travaglio potrebbe non avere un aumento della temperatura o leucocitosi. All'inizio, solo i macrofagi (monociti) sono in grado di produrre tromboplastina tissutale e questo processo gioca un ruolo importante nel meccanismo della sindrome DIC nella batteriemia, nell'endotossemia, nelle malattie del sistema immunitario e degli immunocomplessi e in alcune altre forme di patologia. La rimozione preliminare di queste cellule dal flusso sanguigno in questi casi impedisce lo sviluppo della sindrome DIC o la indebolisce drasticamente.

La sindrome DIC nei tumori maligni è associata all'attivazione della coagulazione da parte di speciali enzimi associati alle cellule tumorali, all'attivazione per contatto delle piastrine da parte di esse e alla produzione di tromboplastina tissutale da parte di molti tumori. Tuttavia, in molti tipi di cancro, la maggior parte della tromboplastina tissutale è prodotta anche dai monociti. Questo processo di attivazione è attenuato dal warfarin e potenziato dalla presenza di eparina.

Meno comunemente, la sindrome DIC è associata a modi alternativi coagulazione del sangue, che viene attivata sotto l'influenza di enzimi intracellulari e tissutali, nonché di enzimi prodotti da batteri e inclusi nei veleni di serpente.

Nello sviluppo di alcuni tipi di sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, il ruolo principale non appartiene alla tromboplastina tissutale, ma all'attivazione del processo di coagulazione di natura di contatto, che si verifica durante l'emodialisi, la circolazione extracorporea e le valvole cardiache artificiali.

Con il progredire della DIC, il livello ematico del principale anticoagulante fisiologico, ovvero l’antitrombina III, diminuisce. Questa sostanza viene utilizzata per inattivare i fattori della coagulazione. I componenti del sistema di fibrinolisi vengono consumati in modo simile.

Il sanguinamento nella sindrome DIC è causato da disturbi della coagulazione del sangue, aggregazione e intensa perdita delle piastrine più complete dal flusso sanguigno e blocco delle piastrine rimanenti. Il sanguinamento abbondante nella sindrome DIC viene spesso interrotto o interrotto mediante trasfusione di concentrati piastrinici.

Il meccanismo di sviluppo e la gravità della sindrome DIC dipendono dal disturbo della microcircolazione negli organi e dal grado della loro disfunzione. Compagni costanti della sindrome DIC sono lo shock polmonare, l'insufficienza renale acuta e altri disturbi d'organo. Il loro sviluppo è associato al massiccio blocco del letto microcircolatorio da parte di coaguli formati da coaguli di sangue, alla stasi delle cellule del sangue dovuta a cambiamenti nelle proprietà reologiche del sangue e all'emodinamica e al gonfiore dei globuli rossi.

Sintomi della sindrome DIC

La sindrome DIC può essere acuta, esacerbante, protratta e nascosta. Con tutte queste opzioni, soprattutto nei casi acuti, sono possibili ripetuti passaggi dalle complicanze trombotiche a quelle emorragiche e viceversa.

Classificazione

Stadio I: ipercoagulazione e aggregazione piastrinica.

La fase II è transitoria. In questa fase si notano un aumento della coagulopatia con trombocitopenia e cambiamenti multidirezionali nei test generali della coagulazione.

Stadio III - stadio di ipocoagulazione profonda. In questa fase, la capacità del sangue di coagulare può essere completamente persa.

Fase IV: recupero. In caso di decorso sfavorevole della CID, in questa fase si sviluppano varie complicazioni che portano nella maggior parte dei casi alla morte.

In pratica, è più conveniente utilizzare i seguenti indicatori più importanti:

1) lo stato del sistema emostatico, che è determinato da:

a) secondo test generali di coagulazione;

d) dal livello di antitrombina III;

e) secondo la riserva di plasminogeno e suoi attivatori;

f) identificare il deficit di coagulazione durante la registrazione di un tromboelastogramma (anomalie nella struttura, fissazione e proprietà meccaniche del coagulo);

g) in base alla capacità del plasma del paziente di accelerare o inibire la coagulazione e la formazione di coaguli nel tromboelastogramma di sangue o plasma normale;

2) presenza, gravità e localizzazione:

a) trombosi;

b) sanguinamento;

3) la gravità e la durata dei disturbi emodinamici (diminuzione della pressione venosa arteriosa e centrale, volume sanguigno circolante, ecc.), tenendo conto dei principali meccanismi della loro origine:

a) il fattore causale che ha causato la sindrome DIC (trauma, intossicazione,
anafilassi);

b) emocoagulazione;

c) emorragico;

4) la presenza e la gravità dell'insufficienza respiratoria e dell'ipossia, indicandone la forma e lo stadio;

5) la presenza e la gravità del danno ad altri organi bersaglio che soffrono maggiormente nella sindrome DIC:

a) reni (insufficienza renale acuta);

b) fegato;

d) cuori;

e) ghiandole surrenali e ghiandola pituitaria;

f) stomaco e intestino (ulcere acute, sanguinamenti dovuti ad aumentata permeabilità della parete vascolare);

6) gravità dell'anemia;

7) squilibrio degli elettroliti nel sangue (sodio, potassio, cloro, calcio) e dell'equilibrio acido-base.

Il quadro clinico della sindrome DIC è costituito da sintomi della malattia di base che l'ha causata, segni di shock sviluppato (nelle forme acute), disturbi profondi in tutte le parti del sistema emostatico, trombosi e sanguinamento, ipovolemia (diminuzione del riempimento del letto vascolare) e anemia, disfunzioni e cambiamenti distrofici negli organi, disturbi metabolici.

Quanto più acuta è la sindrome DIC, tanto più breve è la fase di ipercoagulazione (aumento della coagulazione del sangue) e più grave è la fase di grave ipocoagulazione (ridotta coagulazione del sangue) e sanguinamento. Tali forme acute sono caratteristiche principalmente della sindrome infettiva-settica, ostetrica, post-traumatica (sindrome da incidente, ustioni, fratture ossee), chirurgica (operazioni traumatiche), tossica (morsi di serpente) e tutti i tipi di sindrome DIC shockogenica (incluso shock cardiogeno). La gravità della DIC in questi casi dipende non solo dalla gravità della patologia sottostante e dallo stato iniziale generale del corpo del paziente, ma anche dalla tempestività e dall'adeguatezza del pronto soccorso, dalla completezza del sollievo dal dolore e dalle ulteriori cure anestetiche, dalla tempestività e massima atraumaticità degli interventi chirurgici, controllo del sistema emostatico e completezza prevenendo ed eliminando le sue violazioni, mantenendo le proprietà reologiche del sangue, combattendo la microcircolazione e i disturbi emodinamici generali.

L'emergere e la progressione della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata sono facilitati dal recupero non sufficientemente rapido e completo del paziente dallo shock e dall'ipotensione (diminuzione del tono), dall'aumento del trauma degli interventi chirurgici (rimozione di organi dalle aderenze con mezzi contundenti con impastamento e strappo, massaggio intensivo dell'utero dopo il parto), correzione insufficiente dell'ipovolemia e trasfusioni non indicate di sangue in scatola, che contiene un numero enorme di microcoaguli e aggrava la DIC, invece di plasma, albumina, reopoliglucina e altre soluzioni.

La sindrome DIC acuta si osserva anche durante processi distruttivi negli organi, durante la distruzione dei polmoni di origine stafilococcica e di altra origine, distrofia acuta fegato di origine tossica o virale (sindrome epatorenale), pancreatite acuta necrotizzante o emorragica. Queste forme di patologia si associano molto spesso alla setticemia (comparsa di un agente patogeno nel sangue) e a varie forme di superinfezione difficili da trattare. Con tutti questi tipi di patologie è possibile un decorso ondulatorio della sindrome DIC: i periodi di grave compromissione emostatica vengono temporaneamente sostituiti da una condizione completamente soddisfacente dei pazienti, dopo di che si verifica nuovamente un deterioramento catastrofico.

Oltre ai sintomi della malattia di base, il quadro clinico della DIC acuta è costituito dai seguenti componenti principali.

Shock emocoagulativo. Si verifica a causa di una ridotta circolazione sanguigna nei microvasi di vari organi, ipossia tissutale, con formazione nel sangue e ingresso dall'esterno di prodotti tossici, compresi quelli formati durante il processo di coagulazione del sangue (emocoagulazione) e fibrinolisi (scioglimento dei coaguli di sangue formati). È abbastanza difficile monitorare la trasformazione dello shock, che è stato la causa della CID, in emocoagulazione, poiché si fondono in un'interruzione acuta generale dell'emodinamica con un calo catastrofico della pressione arteriosa e venosa centrale, disturbi della microcircolazione negli organi con lo sviluppo di il loro fallimento funzionale acuto. Di conseguenza, possono svilupparsi insufficienza renale acuta o epatorenale (epatico-renale), shock polmonare e altre complicazioni. La sindrome DIC, a partire dallo shock, è sempre più catastrofica delle forme non-shock e quanto più grave e prolungato è lo shock, tanto peggiore è la prognosi per la vita del paziente.

Quando si verifica un sanguinamento, lo shock emocoagulativo si trasforma in shock emorragico immediatamente o dopo un temporaneo miglioramento.

I disturbi dell'emostasi attraversano diverse fasi: dall'ipercoagulazione all'ipocoagulazione più o meno profonda fino alla completa perdita della capacità di coagulazione del sangue. Rilevare l'ipercoagulazione non richiede molto sforzo: viene rilevata già quando il sangue viene estratto da una vena: il sangue si coagula immediatamente in un ago o in una provetta. In questi casi, il laboratorio riceve una risposta secondo cui è impossibile esaminare il sistema di coagulazione del sangue, poiché il sangue inviato si è coagulato. Se non si è verificato alcun errore tecnico durante il prelievo del sangue, tale risposta ha di per sé un valore diagnostico, indicando una grave ipercoagulazione.

Nella seconda fase, alcuni test di coagulazione rilevano l’ipercoagulazione, mentre altri rilevano l’ipocoagulazione. La multidirezionalità di questi spostamenti, che confonde i medici nella valutazione di un coagulogramma, è anche un tipico segno di laboratorio della sindrome DIC. C'è una moderata trombocitopenia (diminuzione della conta piastrinica), la funzione di aggregazione piastrinica è significativamente ridotta.

Nella fase di ipocoagulazione, il tempo di trombina aumenta notevolmente e altri parametri del coagulogramma vengono disturbati in un modo o nell'altro: i coaguli sono piccoli, sciolti o non si formano affatto. Si osserva un effetto di “trasferimento”: il plasma del paziente accelera la coagulazione del plasma normale o la rallenta. Nella terza fase, la trombocitopenia si aggrava, la funzione piastrinica è gravemente compromessa. Quando coagulato con veleno efa, viene rilevata una grande quantità di fibrina bloccata (solubile). Parte della fibrina solubile viene coagulata dalla trombina forte (causando la coagulazione del plasma normale in 3-4 s).

La vera afibrinogenemia (mancanza di fibrina nel plasma sanguigno) non si verifica quasi mai nella sindrome DIC, ma c'è un'ipofibrinogenemia più o meno pronunciata (diminuzione della quantità di fibrina nel plasma sanguigno) e il legame di una parte significativa del fibrinogeno con la fibrina solubile. Il test del veleno efa rivela sia il fibrinogeno/fibrina bloccato sia la capacità del sangue di coagulare durante la terapia con eparina (terapia con fibrina). Solo nella fase terminale della DIC la coagulazione si prolunga bruscamente nel test con veleno efa, il che è un segno prognostico sfavorevole.

Una diminuzione del livello di fibrinogeno nel plasma rispetto al livello iniziale si osserva sempre nella sindrome DIC acuta, ma nelle forme protratte e croniche è rara. Tuttavia, nelle forme acute che si sono sviluppate sullo sfondo dell'iperfibrinogenemia iniziale (aumento della quantità di fibrina), questa diminuzione porta solo al fatto che la concentrazione di fibrinogeno nel plasma raggiunge un livello normale. Tali forme si verificano frequentemente, poiché l'iperfibrinogenemia è osservata in tutte le malattie infiammatorie settiche e acute, nell'infarto del miocardio e di altri organi, nella gravidanza, in particolare con tossicosi e nelle malattie immunitarie. Nel loro insieme, tutte queste forme rappresentano circa il 50% dei casi di DIC acuta.

Nella DIC, precocemente e costantemente, il livello plasmatico di antitrombina III, che è un agente antipiastrinico fisiologico, diminuisce. Viene utilizzato per inattivare tutti i fattori della coagulazione del sangue. La valutazione di questo disturbo è di grande importanza clinica, poiché la depressione di antitrombina III fino al 75% e inferiore riflette la gravità della sindrome DIC.

Relativamente presto nel plasma diminuisce il contenuto del plasminogeno e di alcuni dei suoi attivatori, cosa che viene rilevata mediante test rapidi. Nella maggior parte dei casi il livello degli attivatori endoteliali della fusione del trombo è significativamente aumentato. Anche il contenuto del fattore von Willebrand nel plasma dei pazienti aumenta naturalmente, il che indica un danno profondo al rivestimento interno dei vasi sanguigni.

Sindrome emorragica - una manifestazione frequente e pericolosa, ma lungi dall'essere obbligatoria, della coagulazione intravascolare disseminata. Nella maggior parte dei casi, si verifica durante la sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata, più spesso nella fase ipocoagulabile, sebbene nella seconda fase si registrino spesso sanguinamenti multipli e abbondanti sullo sfondo di un contenuto di fibrinogeno plasmatico normale o leggermente ridotto. L'emorragia più grave si verifica, naturalmente, con incoagulabilità completa o quasi completa del sangue. Da un punto di vista clinico, è importante distinguere chiaramente tra sanguinamento locale associato a danno o alterazioni distruttive degli organi e sindrome emorragica diffusa causata da alterazioni generali del sistema emostatico.

Il sanguinamento di tipo locale comprende sanguinamento da lesioni e interventi chirurgici, sanguinamento uterino postpartum e post-aborto, sanguinamento da ulcere acute dello stomaco o del duodeno, ematuria (comparsa di sangue nelle urine) a causa di infarto renale. Questi sanguinamenti sono associati non solo a disturbi generali dell'emostasi, ma anche a patologie locali (d'organo), che devono essere identificate in tempo, valutate correttamente da un medico e prese in considerazione quando si esegue una terapia complessa. Ad esempio, la frequente combinazione della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata con atonia uterina richiede, oltre alla terapia emostatica, una serie di azioni che ripristini il tono normale di questo organo; in caso di sanguinamento da ulcere gastriche acute - arresto locale del sanguinamento (attraverso un fibrogastroscopio) e cambiamenti nelle tattiche generali di trattamento.

Il sanguinamento generale è caratterizzato dalla comparsa di lividi, contusioni ed ematomi sulla pelle, nel tessuto sottocutaneo e retroperitoneale, sanguinamento nasale, gastrointestinale, polmonare e renale, emorragie in vari organi (cervello e sue membrane, cuore, ghiandole surrenali, polmoni, utero ), sudorazione diffusa del sangue nelle cavità pleurica e addominale, talvolta nel sacco pericardico. In ogni paziente predomina l'una o l'altra forma di sanguinamento.

Il sanguinamento porta ad acuto anemia postemorragica, nei casi più gravi - allo shock emorragico. Una diminuzione dell'ematocrito inferiore al 15-17% e l'incapacità di aumentarlo attraverso la terapia sostitutiva dei globuli rossi sono prognosticamente sfavorevoli e indicano una perdita di sangue in atto, sebbene non sempre facilmente rilevabile.

Violazione della microcircolazione negli organi con la loro disfunzione e distrofia - un altro gruppo dei disturbi più importanti che determinano il quadro clinico, la gravità, l'esito e le complicanze della sindrome DIC. In diversi pazienti e con diverse forme patogenetiche di questa sindrome, vengono colpiti prima uno o più organi, definiti in letteratura come organi bersaglio.

Molto spesso, un tale organo sono i polmoni, nei cui vasi viene introdotta un'enorme quantità di microcoaguli di fibrina, aggregati di cellule del sangue e prodotti di proteolisi dal sistema venoso. Di conseguenza, si sviluppa un'insufficienza circolatoria polmonare acuta: mancanza di respiro, cianosi, diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue e quindi un aumento dell'anidride carbonica nel sangue arterioso; compaiono edema interstiziale, infarti polmonari e altri segni di "shock polmonare", spesso con lo sviluppo della sindrome da distress respiratorio. La terapia trasfusionale intensiva utilizzata per la DIC spesso aggrava questi disturbi aumentando l'accumulo di acqua, sodio e albumina nel tessuto polmonare.

I pazienti spesso mostrano una particolare sensibilità alla somministrazione di liquidi per via endovenosa e alle trasfusioni massicce di sangue; a volte 200-300 ml in più di liquido aumentano notevolmente l'ipossia e provocano edema polmonare. Nella variante polmonare della lesione occorre prestare particolare attenzione nel confrontare la quantità di liquidi somministrati con la diuresi e la perdita di sangue e nell'aggiungere tempestivamente diuretici e Lasix alla terapia complessa. È inoltre necessario trasferire tempestivamente il paziente alla ventilazione artificiale con creazione di pressione espiratoria positiva.

Insufficienza renale acuta - il secondo danno d'organo più comune nella sindrome DIC. Si manifesta sotto forma di una diminuzione della quantità di urina escreta, fino alla completa anuria (mancanza di minzione) e al rilascio di proteine ​​​​e globuli rossi nelle urine. In questo caso, l'equilibrio idrico-elettrolitico, così come l'equilibrio acido-base nel corpo, viene interrotto; nel siero del sangue si nota un aumento del livello di creatinina e successivamente di azoto residuo e urea. In generale, questa sindrome non differisce da altri tipi di insufficienza renale acuta.

Le forme combinate sono più gravi - "polmone da shock" con danno renale acutoinsufficienza o sindrome epatorenale (insufficienza epatico-renale). In questi casi, i disturbi metabolici sono più gravi e vari, il che crea ulteriori difficoltà nel trattamento dei pazienti.

Le forme renali tipiche di CID comprendono la sindrome emolitico-uremica di Gasser e tutti i tipi di emolisi intravascolare acuta, ma l'emolisi è comune anche in molte altre forme di CID.

Meno comunemente, il danno epatico si verifica con lo sviluppo di ittero parenchimale e talvolta dolore acuto nell'ipocondrio destro. Più spesso si osserva il fenomeno opposto: lo sviluppo della sindrome DIC sullo sfondo di danno epatico cronico acuto o grave (epatite acuta tossica e virale, fase terminale della cirrosi epatica).

Gli organi bersaglio includono lo stomaco e l'intestino. Queste lesioni sono accompagnate da una profonda degenerazione focale della mucosa del duodeno e dello stomaco, dalla formazione di microtrombi e stasi nei loro vasi, dalla comparsa di sanguinamenti multipli, che nei casi più gravi si trasformano in continua impregnazione emorragica degli organi, dalla formazione di lesioni acute difetti erosivi e ulcerativi, che sono fonte di sanguinamenti ripetuti, causando elevata mortalità. Grandi dosi di glucocorticosteroidi (per far uscire il paziente dallo shock), farmaci che causano l'erosione della mucosa gastrica (acido acetilsalicilico), nonché stimolanti adrenergici (adrenalina, norepinefrina) aumentano la frequenza e aggravano queste pericolose manifestazioni di emorragia intravascolare disseminata. sindrome della coagulazione.

Con la DIC, anche il resto dell'intestino è gravemente colpito, il che può diventare fonte non solo di gravi emorragie, ma anche di ulteriore intossicazione dovuta a paresi, rigetto dei villi e massiccia autolisi.

Disturbi della circolazione cerebrale, trombosi e sanguinamento in quest'area danno origine a un'ampia varietà di sintomi: da mal di testa, vertigini, confusione e svenimento fino ai tipici ictus trombotici o emorragici e meningismo.

Lesioni delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi, che portano al tipico quadro di insufficienza surrenalica acuta (collasso prolungato, diarrea, disturbi elettrolitici, disidratazione) e diabete insipido, si osservano principalmente nella DIC di origine settica e shockogenica. Sono associati alla trombosi dei vasi che alimentano queste ghiandole o alle emorragie in esse.

Diagnosi della sindrome DIC

La diagnosi della sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata è notevolmente facilitata dal fatto che in alcuni tipi di patologia è l'unica forma di compromissione emostatica. In condizioni di shock e terminali, forme gravi di sepsi, lesioni massicce e ustioni, emolisi intravascolare acuta e morsi di vipera, la coagulazione intravascolare disseminata è una componente costante della malattia, la sua parte integrante. Per tutti questi tipi di patologia la sindrome DIC viene diagnosticata contemporaneamente al riconoscimento della malattia di base e viene immediatamente iniziata la sua terapia.

Difficoltà più gravi sono associate al riconoscimento di diversi disturbi dell'emostasi, soprattutto nei casi in cui si sovrappongono successivamente. Tale polisindromia si osserva nelle malattie del fegato, nella leucemia, nel lupus eritematoso sistemico, nel sanguinamento neonatale e in una serie di altre situazioni. Necessario diagnosi differenziale secondo una serie di test che riflettono lo stato delle diverse parti del sistema emostatico. Varie anomalie patologiche nei test generali di coagulazione in combinazione con trombocitopenia e un aumento dei livelli plasmatici dei prodotti di degradazione del fibrinogeno forniscono insieme la base per la diagnosi della sindrome DIC.

La diagnosi iniziale di laboratorio della DIC viene effettuata utilizzando le più semplici tecniche di laboratorio e strumentali al letto del paziente: tempo totale di coagulazione del sangue, tempo di protrombina e di trombina (con valutazione della qualità del coagulo risultante), cambiamenti nella forma e nei parametri del tromboelastogramma , indicazioni sui test di paracoagulazione, dinamica del numero di piastrine nel sangue . Queste informazioni primarie possono essere integrate da test standardizzati più accurati: un test di autocoagulazione, la determinazione dei prodotti di degradazione del fibrinogeno, test rapidi con veleni di serpente, in particolare un test con veleno di efa di sabbia. Per la diagnosi precoce e il trattamento adeguato dei pazienti, è importante la determinazione dell’antitrombina III e della sensibilità del plasma del paziente all’eparina. Valore diagnostico test diversi nella sindrome DIC non è la stessa, e ciascuno di essi in un numero maggiore o minore di casi può non rivelare disturbi (che dipende dalla forma e dallo stadio della sindrome DIC). Inoltre, i valori di ciascun test separatamente potrebbero essere alterati non a causa della sindrome DIC, ma per altri motivi, poiché tutti sono aspecifici. Ad esempio, la frequenza della trombocitopenia nella sindrome DIC è molto elevata (in media viene rilevata nel 95% dei pazienti), ma può anche essere dovuta ad altri motivi ( trombocitopenia immunitaria con lupus eritematoso sistemico o nei neonati, così come quelli associati alla terapia con eparina).

Per tutti questi motivi la diagnosi non dovrebbe basarsi sulle indicazioni dei singoli esami di laboratorio, ma sulla valutazione cumulativa dei risultati di un gruppo di esami più informativi.

In generale, l'esperienza dimostra che nella situazione clinica appropriata e con i sintomi caratteristici della sindrome DIC, l'identificazione di almeno 4-5 dei segni di laboratorio di base e aggiuntivi sopra indicati conferma la diagnosi e richiede un'appropriata terapia patogenetica. Uno studio dinamico sull'antitrombina III e sul plasminogeno non ha solo significato diagnostico (soprattutto per la diagnosi precoce della sindrome DIC), ma anche per il trattamento ragionevole dei pazienti.

L'esame di laboratorio dei pazienti non dovrebbe in nessun caso essere limitato al sistema emostatico. Sono estremamente importanti anche altre definizioni: variazioni dell'ematocrito, del livello di emoglobina e di globuli rossi nel sangue, pressione arteriosa e venosa, efficienza respiratoria e grado di ipossiemia, stato acido-base, equilibrio elettrolitico, diuresi e sintomi urinari, dinamica della creatinina e dell'urea nel sangue.

Nella CID subacuta e protratta (cronica), il processo spesso inizia con un lungo periodo di ipercoagulazione, si verificano flebotrombosi - trombi venosi (sindrome di Trousseau) con tromboembolia ed eventi ischemici negli organi. Senza controllo del sistema emostatico, questi disturbi iniziali, caratterizzati da ipercoagulazione (aumento dell'intensità della coagulazione del sangue), elevata aggregazione piastrinica spontanea, aumento dei livelli dei prodotti della fibrinolisi, vengono spesso trascurati o associati a trombosi locale. In questi casi, la lotta contro la sindrome DIC inizia spesso tardi - nel periodo terminale, con trombosi massicce e multiple degli organi e delle vene principali, spesso con emboli multipli nel bacino dell'arteria polmonare (infarti polmonari), o con la trasformazione del trombotico processo nella fase terminale di ipocoagulazione acuta e sanguinamento (principalmente gastrointestinale).

Una DIC prolungata si osserva nella maggior parte delle malattie oncologiche, immunocomplesse e mieloproliferative, nell'insufficienza cardiaca, nei processi sclerotici distruttivi negli organi (cirrosi epatica), nonché nell'emodialisi cronica, nelle protesi dei vasi sanguigni e nelle valvole cardiache.

Molte di queste forme protratte di DIC presentano caratteristiche qualitative molto significative associate alla patologia iniziale (di fondo) e ai metodi di trattamento. Pertanto, la sindrome DIC con eritremia e altre malattie mieloproliferative e poliglobuli sintomatici è caratterizzata da ematocrito elevato, aumento della viscosità del sangue, disturbi della microcircolazione negli organi, tendenza alla trombosi e attacchi cardiaci e disturbi circolatori cerebrali. In queste forme si sviluppano spesso ulcere gastroduodenali croniche, spesso asintomatiche, che producono forti emorragie durante la terapia con eparina o trasformano la sindrome DIC nella fase finale. L'ipertrombocitosi (aumento del contenuto piastrinico) caratteristica delle malattie mieloproliferative supporta la tendenza alla trombosi e alla sindrome DIC. Queste forme di patologia si accompagnano a disturbi dell'emostasi associati a trombocitemia (quando il contenuto piastrinico nel sangue è superiore a 1000 H 109 / l), in cui i fenomeni tromboemorragici sono causati principalmente maggiore aggregazione piastrine nel sangue e indebolimento delle proprietà antitrombotiche dell'endotelio.

Al contrario, nell'insufficienza renale cronica, predomina l'attivazione della componente coagulativa dell'emostasi, che si sviluppa sullo sfondo della trombocitopatia e spesso della trombocitopenia e dell'anemia. L'emodialisi cronica peggiora costantemente tutti questi disturbi, stimola la deposizione di fibrina nella circolazione polmonare, aumenta il contenuto di fibrina solubile e di prodotti di fibrinolisi nella circolazione. L'uso della plasmaferesi nella terapia complessa di tali pazienti riduce significativamente l'intossicazione e i disturbi della microcircolazione.

Il decorso ondulato della sindrome DIC si osserva spesso durante processi distruttivi negli organi, in particolare quelli associati alla microflora patogena (stafilococchi, Proteus, Pseudomonas aeruginosa) o con influenze tossiche. In queste forme, le remissioni temporanee vengono sostituite da ripetute disturbi acuti emostasi, portando i pazienti alla morte.

Trattamento della sindrome DIC

Il trattamento della sindrome DIC è molto difficile e non sempre ha successo. La mortalità nelle forme acute è del 30%. L'incoerenza e l'insufficiente affidabilità dei dati sulla mortalità sono associate, da un lato, al fatto che i rapporti statistici includono pazienti con malattie di base di diversa gravità e con diversa gravità della sindrome DIC.

Innanzitutto, nel trattamento della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, viene condotta un'intensa lotta contro i processi patologici che causano e aggravano la sindrome DIC. Tale terapia dovrebbe mirare ad eliminare i processi purulento-settici che spesso sono alla base della sindrome DIC. In questa situazione è necessaria la terapia antimicrobica più tempestiva possibile, basata sulle indicazioni cliniche e non su studi batteriologici tardivi.

La base per iniziare la terapia di cui sopra sono i dati sulla connessione della sindrome DIC con infezione, aborto, secrezione precoce di liquido amniotico (soprattutto torbido), aumento della temperatura corporea, segni di un processo infiammatorio distruttivo nei polmoni, cavità addominale, tratto urinario , genitali, segni di infezione tossica intestinale, segni meningei.

Un rapido aumento della temperatura corporea, così come i cambiamenti nei parametri di laboratorio degli esami del sangue, come la leucocitosi, uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra, sono un ulteriore motivo per prescrivere una terapia antibatterica. Di norma, questa terapia viene eseguita con antibiotici ad ampio spettro, spesso includendo nella terapia le gamma-globuline.

Per la distruzione degli organi da parte degli stafilococchi e di altri batteri, la terapia è spesso efficace solo quando agli antibiotici vengono aggiunte grandi dosi di antiproteasi (ad esempio, Contrical 100.000-300.000 unità/die o più). Questi farmaci sono inclusi nella terapia per arrestare la disgregazione dei tessuti, nonché l'intossicazione e l'ingresso di tromboplastina tissutale nel flusso sanguigno a causa della distruzione dei tessuti.

Inoltre, il punto principale nel trattamento della sindrome DIC è il sollievo dello stato di shock in via di sviluppo, la cui rapida eliminazione può interrompere l'insorgenza della sindrome DIC o attenuarla sufficientemente. Tale terapia comprende iniezioni endovenose di soluzioni saline, trasfusioni di plasma jet-drip, reopoliglucina (fino a 500 ml/die), glucocorticosteroidi (prednisolone per via endovenosa 80 mg). Quando si utilizza il plasma per infusioni endovenose è necessario aggiungere 5.000 unità di eparina.

Nelle primissime fasi di sviluppo della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, gli α-bloccanti hanno un effetto abbastanza buono. La loro azione si basa sul miglioramento della microcircolazione negli organi, sulla prevenzione della trombosi dei vasi sanguigni e sulla riduzione dell'aggregazione piastrinica. Tali proprietà hanno la trioproperazina, la dibenamina, il mazeptil, la fentolamina, che vengono utilizzate in una soluzione all'1% di 5 mg per via endovenosa.

L'elevata efficacia degli α-bloccanti nella sindrome DIC si nota anche se utilizzati precocemente. Va notato che l'adrenalina e la norepinefrina aggravano in modo molto significativo la sindrome DIC, aumentando sia la coagulazione del sangue che l'aggregazione piastrinica, nonché aumentando la deposizione di fibrina nei capillari dei reni, dei polmoni e di altri organi.

La microcircolazione e la conservazione delle piastrine attive nel circolo sanguigno sono influenzate favorevolmente dall'uso combinato di trental e carillon, 100-200 mg per via endovenosa, ripetutamente. I suddetti farmaci dovrebbero essere utilizzati sia nelle fasi iniziali del processo che nello sviluppo di insufficienza renale e respiratoria acuta, nonché durante l'emodialisi, la plasmaferesi e altre situazioni in cui il sangue entra in contatto con una superficie estranea.

Va notato che l'eparina può aumentare la perdita di piastrine funzionalmente attive dal flusso sanguigno e aggravare la trombocitopenia, creando in questo modo una minaccia di sanguinamento, e non solo per il suo effetto anticoagulante.

Il controllo dinamico sul contenuto delle piastrine nel sangue diventa estremamente importante nella sindrome DIC, anche durante il trattamento con eparina.

L'eparina è spesso inefficace a causa della sua somministrazione tardiva nel periodo in cui la formazione di fibrina e aggregazione piastrinica con la loro deposizione nel sistema microvascolare è stata in gran parte completata, nonché a causa di una significativa carenza di antitrombina III e di un elevato contenuto di proteine ​​della fase acuta nel sangue che bloccano l'eparina, o perché - per la formazione di forme anomale di trombina.

Durante la terapia con eparina, è necessario seguire le seguenti regole di base. È necessario utilizzare l'eparina il più presto possibile - nella fase di ipercoagulazione in dosi di 20.000-40.000 UI/giorno e nella seconda fase (di transizione) - in dosi non superiori a 20.000 UI/giorno.

In questi periodi l’eparina viene utilizzata per “coprire” la terapia di base con plasma fresco congelato.

Nella fase di ipocoagulazione e sanguinamento, l'eparina viene utilizzata solo in piccole dosi per “coprire” la terapia trasfusionale (2500 unità prima delle trasfusioni di sangue e plasma). In dosi leggermente maggiori può essere utilizzato in combinazione con contrica e altri antiproteasi.

Se la CID è causata da un sanguinamento grave, nel trattamento sono inclusi gli antienzimi (contrical, gordox).

In caso di sanguinamento, la reopoliglucina non deve essere utilizzata per la sostituzione del sangue, poiché interrompe ulteriormente l'emostasi.

Con lo sviluppo del terzo stadio della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, quando questa condizione patologica è accompagnata da forti emorragie, incoagulabilità del sangue, grave ipocoagulazione, e anche se il quadro clinico è complicato da sanguinamento da ulcere del tratto gastrointestinale (vomito sanguinante, catrame feci), grave sanguinamento uterino, l’eparina è strettamente controindicata.

Va anche notato che la perdita di sangue non viene sempre rilevata in tempo, pertanto le indicazioni per la sospensione dell'eparina sono segni di collasso emorragico e anemia in rapida progressione (diminuzione della pressione sanguigna e tachicardia con calo simultaneo dell'ematocrito, mancanza della loro correzione durante le trasfusioni di globuli rossi, albumina, plasma).

Un'altra controindicazione è la trombocitopenia in rapida progressione, poiché l'eparina può peggiorare drasticamente questo disturbo.

Nella fase di ipocoagulazione profonda, sanguinamento e trombocitopenia, la più rilevante è la somministrazione non di eparina, ma di grandi dosi di inibitori della proteasi (contrico 50.000-100.000 unità per via endovenosa). Se il sanguinamento riprende, questa dose può essere ripetuta più volte al giorno.

In caso di sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, che si è sviluppata sullo sfondo di sanguinamento o è associata a processi distruttivi negli organi, come la distruzione dei polmoni da parte di stafilococchi, grandi dosi di Contrical dovrebbero essere incluse nella terapia fin dall'inizio. Questa terapia non solo allevia la DIC, ma sopprime anche la disgregazione dei tessuti, elimina l'intossicazione e il flusso di tromboplastina dai tessuti al sangue.

Le antiproteasi inibiscono anche la produzione di tromboplastina tissutale e l'attivazione della coagulazione da parte delle proteasi associate alle cellule tumorali e ai blasti. Questo effetto spiega la possibilità di fermare la sindrome DIC nella leucemia promielocitica acuta con Contrical e altri antiproteasi. In alcuni casi di coagulazione intravascolare disseminata, un buon effetto terapeutico si ottiene dall'uso combinato di Contrical ed eparina.

La terapia trasfusionale costituisce la base per il trattamento della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, che garantisce la correzione dei disturbi dell'emostasi; sostituzione del volume del fluido circolante e ripristino della pressione venosa centrale compromessa a causa di shock e (o) perdita di sangue; sostituzione delle cellule del sangue: globuli rossi e piastrine.

Alcuni degli obiettivi di cui sopra vengono raggiunti mediante trasfusioni massicce di plasma contenente tutti i componenti del sistema di coagulazione del sangue e altri sistemi enzimatici del plasma e dotato di attività antiproteasi, comprese grandi quantità di antitrombina III.

Il trattamento con plasma fresco congelato deve iniziare il più presto possibile nella fase di ipercoagulazione e continuare fino all'eliminazione di tutte le manifestazioni della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata. È stato dimostrato che il plasma aiuta ad alleviare non solo la sindrome DIC, ma anche i processi distruttivi negli organi, l'intossicazione e i disturbi immunitari.

In assenza di plasma fresco congelato, il trattamento può essere effettuato utilizzando plasma antiemofilico o nativo, sebbene questi farmaci siano meno efficaci.

Anche nella terapia infusionale, oltre al plasma, vengono utilizzate soluzioni saline, poliglucina e soluzione di albumina. È possibile utilizzare la reopoliglucina; viene utilizzata principalmente nella fase di ipercoagulazione in un volume non superiore a 400 ml/die. In questa fase, la reopoliglucina funziona non solo come sostituto del sangue, ma anche come agente che inibisce l'aggregazione piastrinica ed eritrocitaria e migliora la microcircolazione negli organi.

Durante il periodo di ipocoagulazione e sanguinamento, così come in caso di grave trombocitopenia, non dovrebbe essere prescritto, poiché, secondo l'esperienza di molti autori, in una situazione del genere la reopoliglucina può aumentare il sanguinamento e indebolire l'effetto terapeutico di altri farmaci.

Anemizzazione, diminuzione dell'ematocrito e forti emorragie sono indicazioni per la sostituzione dei globuli rossi. Per raggiungere questo obiettivo vengono prescritte trasfusioni di globuli rossi e sospensione di globuli rossi.

Per riassumere, va notato che durante la terapia trasfusionale per la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, il medico deve sforzarsi di raggiungere i seguenti obiettivi principali.

1. Rapido ripristino del volume sanguigno circolante e dell'emodinamica (mediante crioplasma, albumina, soluzioni saline, poliglucina e reopoliglucina) e mantenimento della massa di eritrociti nel sangue al di sopra del livello critico (per ematocrito - superiore al 22%, per eritrociti - superiore a 2,5 H 1012 / l).
2. Se non è possibile raggiungere il livello specificato, è necessario prestare attenzione a qualsiasi possibile emorragia in corso, visibile o invisibile.
3. Molto spesso, l'uso combinato di plasma fresco congelato e concentrati piastrinici (4-8 dosi) può arrestare molti di questi sanguinamenti.
4. Anche negli stadi più avanzati della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, l'arresto efficace del sanguinamento, in particolare del sanguinamento uterino, si verifica a causa della somministrazione endovenosa simultanea di grandi dosi di contrico (50.000-100.000 unità o più; dose giornaliera - fino a 500.000 unità o più) .
5. Dovrebbero essere utilizzate anche influenze locali, come l'irrigazione di aree sanguinanti, erosioni, ferite con adroxon, una soluzione al 6% di acido aminocaproico e l'applicazione di colla biologica su queste aree.

L'uso del plasma e della citaferesi nel trattamento della sindrome DIC

È stato dimostrato anche il successo dell'uso della plasmaferesi nel trattamento della sindrome DIC, soprattutto nelle sue forme protratte e ricorrenti. Si rimuovono 600-800 ml di plasma, sostituendolo con plasma fresco congelato. Con questa procedura, che può essere ripetuta secondo necessità, si rimuovono dal sangue del paziente gli immunocomplessi e i fattori proteici attivati ​​della coagulazione, mentre con la citaferesi parziale (rimozione del buffy coat) si rimuovono i monociti attivati ​​e gli aggregati piastrinici.

Il più rilevante è l'uso della plasmaferesi terapeutica per forme protratte di DIC associate a insufficienza renale ed epatica, processi purulento-distruttivi, nonché emodialisi cronica.

Nelle sindromi croniche della coagulazione intravascolare disseminata, l'eritrotrombocitoaferesi in combinazione con i seguenti farmaci dà un rapido effetto terapeutico: trental, dipiridamolo, ticlopidina, a-bloccanti.

L'acido acetilsalicilico è pericoloso nella sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata: aggravando la trombocitopatia e formando erosioni acute nello stomaco, crea i presupposti per un grave sanguinamento massiccio.

Pertanto, i componenti principali della terapia complessa per la sindrome DIC sono:

1) trattamento volto ad eliminare il fattore causale; terapia antishock e mantenimento del volume richiesto di sangue circolante: trasfusione di plasma fresco congelato con eparina; somministrazione di inibitori della proteasi e farmaci antibradichinina (specialmente durante i processi distruttivi e durante il sanguinamento);

2) possibile uso precoce di bloccanti adrenergici e farmaci che migliorano la microcircolazione e riducono la perdita di piastrine dal flusso sanguigno (trental, carillon, ticlodipina);

3) reintegrare la perdita di globuli rossi e mantenere l'ematocrito sopra il 22%; in caso di grave ipocoagulazione e sanguinamento - trasfusione di concentrati piastrinici, somministrazione di contrico in grandi dosi;

4) utilizzo della plasmacitoaferesi come indicato.

Il prossimo effetto terapeutico è la direzione dell'eliminazione dello "shock polmonare" e dell'insufficienza renale acuta utilizzando farmaci come Lasix, diuretici osmotici, eparina, con ventilazione artificiale controllata, influenzando lo stato acido-base e l'equilibrio elettrolitico.

In caso di sindrome da coagulazione intravascolare disseminata è da evitare l'uso del fibrinogeno, che coagula facilmente nel circolo sanguigno, aumentando il blocco della microcircolazione.

Nella maggior parte dei casi di sindrome DIC, sono controindicati sia gli inibitori della fibrinolisi come l'acido aminocaproico che gli attivatori di questo sistema (streptochinasi, urochinasi). Il loro uso è irto di complicazioni pericolose.

Per il sanguinamento gastroduodenale, gli effetti locali vengono utilizzati quando possibile attraverso un gastrofibroscopio, coprendo le erosioni sanguinanti con farmaci emostatici locali.

I pazienti con sindrome da coagulazione intravascolare disseminata richiedono un monitoraggio e un trattamento intensivo 24 ore su 24 con monitoraggio dell'efficacia della respirazione e della circolazione e frequente ripetizione dei test di laboratorio. Sulla base di tutto quanto sopra, tali pazienti dovrebbero trovarsi in unità di terapia intensiva o in reparti di terapia intensiva.

Prevenzione della sindrome DIC

L'eliminazione tempestiva delle cause della CID, il trattamento adeguato della malattia di base, interventi chirurgici possibilmente meno traumatici, la lotta all'insorgenza dello shock e dei disturbi del microcircolo sono le condizioni più importanti per prevenire la CID. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla necessità di combattere le complicanze settiche dopo l'aborto, che spesso portano alla sindrome acuta della coagulazione intravascolare disseminata.

In caso di pericolo trombogenico ( età anziana, patologia della gravidanza, malattie tumorali) non devono prescrivere farmaci che aumentano il potenziale di coagulazione del sangue (ormoni sintetici contraccezione, inibitori della fibrinolisi, compreso l'acido aminocaproico).

Va ricordato che la perdita di sangue negli adulti, non superiore a 1 litro, deve essere sostituita non con sangue, ma con albumina, plasma o sostituti del sangue.

Nel trattamento dei processi purulento-distruttivi, che sono una causa comune della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, insieme agli antibiotici e altri farmaci antibatterici, agli inibitori della proteasi e ai farmaci che migliorano proprietà reologiche sangue e agenti antitrombotici.

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