Come si manifesta la sifilide congenita tardiva negli adulti? Trattamento della sifilide congenita tardiva. Lesioni del sistema nervoso

Negli ultimi anni si è registrato un aumento dell’incidenza della sifilide congenita in tutto il mondo. Il problema della sifilide congenita sta diventando rilevante sia in Ucraina che in altri paesi vicini e lontani all'estero. La sifilide congenita si verifica a causa dell'ingresso del Treponema pallidum nel feto attraverso la vena ombelicale o attraverso le fessure linfatiche da una madre affetta da sifilide. Il feto può essere infettato se la madre è malata prima della gravidanza, così come durante diverse fasi del suo sviluppo. Cambiamenti patologici negli organi e nei tessuti del feto si sviluppano a 5-6 mesi di gravidanza, cioè durante lo sviluppo della circolazione placentare.

Classificazione della sifilide congenita

Esiste una classificazione tradizionale:

Sifilide fetale.
Sifilide nei bambini infanzia(fino a 1 anno).
Sifilide nella prima infanzia (da 1
Sifilide congenita tardiva (dai 4 anni in su).
Sifilide congenita latente (in neonati e da 1 anno in su).

Secondo la Classificazione Internazionale adottata dalla 29a Assemblea Mondiale della Sanità, la sifilide congenita si divide in:

Sifilide congenita precoce con sintomi nei bambini di età inferiore a 2 anni.
Sifilide congenita precoce latente (nessuna manifestazione clinica, reazioni sierologiche positive, liquido cerebrospinale senza patologia) nei bambini di età inferiore a 2 anni. Sifilide congenita precoce, non specificata.

Sifilide della placenta

La placenta colpita dalla sifilide è ingrossata, ipertrofica, flaccida, fragile, facilmente lacerabile e pesante. Il suo peso è 1/4-1/3 del peso del feto (normalmente 1/6-1/5). Secondo le statistiche, in media, fino al 50% dei casi di placenta pesante sono associati alla sifilide congenita. Per confermare la diagnosi di sifilide placentare, è necessario condurre un esame istologico. Con lesioni sifilitiche nella parte embrionale della placenta, vengono rilevati gonfiore, proliferazione delle cellule di granulazione, danni alla parte centrale dei villi (ascessi) e ai vasi sanguigni (principalmente peri- ed endoarterite) e viene rilevato treponema pallidum. Nella parte materna della placenta, i cambiamenti istologici sono meno pronunciati e non specifici. Il Treponema pallidum si trova raramente, il che si spiega con intensi processi di fagocitosi. Vengono determinati la setticemia specifica e il treponema pallidum vari organi feto (fegato, milza, ghiandole surrenali), nel cordone ombelicale, meno spesso nel sangue e nella placenta. Più permanenti sono i cambiamenti nel cordone ombelicale, che appaiono infiltrazione leucocitaria pareti vascolari, in particolare lo strato muscolare (endomesoperivasculite) con localizzazione predominante nella vena ombelicale. Spesso c'è un cambiamento nell'importo liquido amniotico o una diminuzione del liquido amniotico, che porta a disturbi dello sviluppo di singoli organi e sistemi, in particolare del sistema nervoso. Un segno affidabile di sifilide è la presenza di treponema pallido nel cordone ombelicale, dove si trovano in grandi quantità in quasi tutti i casi di sifilide congenita e nella placenta. Se si sospetta la sifilide in una donna in travaglio, è necessario eseguirla esame microscopico l'estremità fetale del cordone ombelicale a un treponema pallido in un campo visivo scuro. Se questo è difficile Neonatologia, è necessario tagliare l'estremità periferica del cordone ombelicale lunga 5 cm dall'estremità fetale, posizionarla in una provetta sterile e inviarla al laboratorio per il test per il Treponema pallidum. Per le donne malate che non sono state curate per la sifilide, sono tipici gli aborti tardivi e i feti morti di un feto macerato a 6-7 mesi di gravidanza. Spesso, nella sifilide fetale, non si riscontrano cambiamenti specifici nella placenta, il che si spiega con gli effetti del trattamento antisifilitico o con la donna che viene infettata dalla sifilide durante la gravidanza. Alla nascita di un bambino con manifestazioni di sifilide, il treponema pallidum si riscontra spesso nella parte fetale e materna della placenta, anche in assenza di manifestazioni visibili sifilide.

Sifilide fetale

A causa del danno alla placenta, la nutrizione e il metabolismo del feto vengono interrotti e si verifica la morte intrauterina, seguita da aborto spontaneo. Nei primi mesi di gravidanza, il treponema pallidum potrebbe non essere rilevato nel feto, poiché penetra nel suo corpo con lo sviluppo della circolazione placentare. A partire dalle 5 un mese con aborti spontanei, parti prematuri e nati morti si riscontrano segni caratteristici della sifilide. Il frutto è di piccole dimensioni, leggero di peso corporeo e macerato. Nei polmoni, nel fegato, nei reni, nella milza e nelle ghiandole endocrine vengono rilevate lesioni specifiche, manifestate da diffusa infiltrazione di piccole cellule, proliferazione del tessuto connettivo, alterazioni delle pareti vasi sanguigni. Treponema pallidum si trova nei tessuti degli organi interni.

Polmoni. Una lesione tipica è la "polmonite bianca", la "polmonite alba" - infiltrazione focale o diffusa dei setti interalveolari, iperplasia e desquamazione dell'epitelio alveolare, degenerazione grassa e riempimento degli alveoli con esso. Tessuto polmonare senz'aria, bianco-grigiastro.
Fegato. Denso con una superficie liscia, aumenta di dimensioni. Infiltrazione di piccole cellule e piccole lesioni necrosi colore giallastro. Spesso si sviluppa atrofia epatica. Al taglio, il tessuto è opaco, giallo-marrone, con pronunciate alterazioni sclerotiche.
Milza. Di solito allargato, compattato.
Reni. La corteccia è interessata. Si rilevano glomeruli sottosviluppati, tubuli, cisti e infiltrazione diffusa di piccole cellule.
Tratto gastrointestinale. Nell'area degli strati mucosi e sottomucosi dello stomaco e dell'intestino (di solito l'intestino tenue) compaiono infiltrati piatti, talvolta ulcerosi.
Cuore. Raramente colpito. Vengono identificati focolai di infiltrazione cellulare, rigonfiamento delle cellule attorno ai vasi e formazione di aree necrotiche.
Ghiandole endocrine. Sono colpite più spesso le ghiandole surrenali, poi il pancreas, l’ipofisi e le gonadi. Si verifica un'infiltrazione diffusa focale o significativa con aree di necrosi.
Sistema nervoso centrale. I cambiamenti si manifestano con leptomeningite produttiva con sclerosi vascolare, meningoencefalite ed ependimatite granulare. Spesso gumma del midollo allungato.

Il sintomo più comune e affidabile della sifilide fetale è il rilevamento mediante esame a raggi X a 5-6 mesi sviluppo intrauterino osteocondrite specifica di 1, 2, 3 gradi o osteoperiostite con localizzazione predominante alle estremità delle ossa tubolari lunghe nella zona di crescita al confine tra la diafisi e l'epifisi.

Sifilide congenita dei neonati

Molti organi e sistemi sono colpiti, il che porta a una varietà di sintomi. L'aspetto del bambino è caratteristico. Viso secco, rugoso, “senile”. La testa è grande con tubercoli frontali sviluppati e un'abbondante rete venosa, spesso ricoperta di croste seborroiche. Ponte del naso infossato. Sul viso sono spesso presenti aree di pigmentazione. La pelle è pallida, flaccida, giallo sporco. Gli arti sono sottili e bluastri. Il bambino è irrequieto, piange continuamente, dorme irrequieto e spesso emette un grido penetrante di notte o con movimenti improvvisi, che è associato a danni al sistema nervoso centrale. Il bambino si sviluppa male e perde rapidamente peso. Viene rilevato un naso che cola persistente (difficoltà a respirare e succhiare). Fenomeni di distrofia con quasi completa assenza tessuto adiposo sottocutaneo (si possono formare piaghe da decubito). Lesioni cutanee si osservano nel 70% dei casi. Uno dei segni affidabili è il pemfigo sifilitico (pemfigo sifilitico): esiste già alla nascita di un bambino o appare nei primi giorni della sua vita.

Pemfigo sifilitico
I sintomi sono caratteristici: le vesciche si trovano spesso sui palmi e sulle piante dei piedi, sul viso, sulle superfici flessorie degli avambracci e degli stinchi, meno spesso su tutta la pelle; hanno le dimensioni di un pisello e una ciliegia e di solito non si fondono; il pneumatico è spesso; la base è iperemica, infiltrata; il contenuto è sieroso o sieroso-purulento (meno spesso emorragico); Nel contenuto si trova Treponema pallidum; dopo l'apertura delle vescicole si formano erosioni rosse infiltrate, la cui secrezione dalla superficie successivamente secca e si formano croste brunastre; spesso prima della comparsa delle vesciche compaiono eruzioni maculari e papulari. In assenza di trattamento antisifilitico, i bambini muoiono. Diagnosi differenziale del pemfigo sifilitico
Pemfigo epidemico dei neonati. 3-5 giorni dopo la nascita del bambino compaiono su tutta la pelle grandi vescicole ricoperte da un sottile strato che tendono a fondersi. Non è presente alcun cuscino infiltrato. Le vescicole si aprono e si formano ampie superfici erose senza compattazione, spesso sanguinanti. C'è un bordo infiammatorio luminoso attorno alle vesciche. Le vesciche sono soggette a rapida riepitelizzazione. Le condizioni generali del bambino sono gravi. Febbre alta, diarrea, feci verdi.
Ispessimento diffuso della pelle (infiltrazione diffusa di Hochsinger)
Descritto nel 1897. È anche un segno affidabile di sifilide congenita. Si verifica a 8-10 settimane di vita ed è caratterizzato da peculiarità. Sui palmi delle mani, piante dei piedi, viso e cuoio capelluto è presente un eritema congestizio con densità pronunciata e desquamazione lamellare in superficie. I palmi e le piante dei piedi sono lisci, “verniciati”. Sul viso, sul cuoio capelluto e sulla fronte la pelle è giallo-brunastra, secca con una lucentezza particolare. Si osservano diradamento e perdita di capelli, le sopracciglia diventano radi. Le labbra sono gonfie, ispessite. Si formano delle crepe (agli angoli della bocca), che rendono difficile la suzione (profonda, lineare, non guarisce a lungo). Dopo la guarigione rimangono peculiari cicatrici radiose (cicatrici di Robinson-Fournier), che sono tratto caratteristico precedente sifilide congenita; Sul mento le lesioni subiscono una macerazione e si ricoprono di croste. Sono interessati i glutei, la parte posteriore delle cosce e delle gambe, lo scroto e le labbra, dove si notano infiltrazioni, erosioni, ulcere, essudazione e crepe profonde). Con danni diffusi alla pelle delle dita delle mani e dei piedi, le pieghe delle unghie si ispessiscono, diventano rosso scuro, si formano croste e squame e una o più dita vengono colpite. Diagnosi differenziale dell'ispessimento cutaneo diffuso
Erisipela. Colorazione infiammatoria acuta della pelle, gonfiore, febbre. Caratteristico è il lento sviluppo del processo patologico.
Crepe agli angoli della bocca (marmellate). I bambini più grandi si ammalano. Si osservano infiltrazioni e arrossamenti nell'area delle crepe. Il corso è lungo. Dopo che le crepe guariscono, le cicatrici non rimangono.
Infiltrazioni e arrossamenti delle piante nella zona del tallone. Osservato quando il regime igienico non viene osservato nei bambini piccoli e irritazione meccanica. In condizioni normali cura dell'igiene scompaiono rapidamente dietro il bambino.
Sifilide papulosa
Si verifica 4-8 settimane dopo la nascita del bambino, solitamente entro la fine di 2-3 mesi. Papule rosso rame con confini netti, delle dimensioni di un pisello, sono localizzate sul viso, sugli arti, sui glutei e talvolta solo sui palmi e sulle piante dei piedi. Sul mento, intorno alla bocca, nella zona inguinale, i noduli si erodono e si bagnano. Si formano crepe dolorose che rendono difficile mangiare e defecare. Si localizzano isolati, spesso si fondono, soprattutto nelle pieghe della pelle, esistono per 3-4 settimane e si risolvono con la formazione macchie dell'età colore brunastro.
Eruzione cutanea alla roseola. Appare raramente. È localizzato sul viso, sul tronco e sulle piante dei piedi sotto forma di singole macchie brunastre e assomiglia alla pigmentazione dopo la risoluzione dell'eruzione papulare. Ha la tendenza a confluire e sbucciarsi.
Alopecia sifilitica (alopecia sifilitica). Perdita di capelli finemente focale o diffusa sulla testa, nelle sopracciglia, nelle ciglia.
Rinite sifilitica (rinite sifilitica). Appare alla nascita o nelle prime 4 settimane di vita del bambino. Si verifica un'ipertrofia della mucosa nasale, che provoca il restringimento dei passaggi nasali e porta a difficoltà di respirazione e suzione. Inizialmente, la rinite sifilitica si manifesta con sintomi catarrali secchi con secrezione di muco e gonfiore delle aperture nasali (respiro sibilante); La quantità di secrezione aumenta e diventa di natura purulenta. La respirazione nasale diventa difficile e rumorosa. Sulla mucosa nasale si formano erosioni, ulcerazioni e croste che chiudono le aperture del naso. Succhiare diventa impossibile. Se non trattato, il processo coinvolge le parti cartilaginee e ossee del naso. Profondi cambiamenti necrotici si verificano con la distruzione delle parti cartilaginee e ossee del naso. Si formano perforazioni, il più delle volte nella parte cartilaginea del setto nasale. Un naso deformato assume l'aspetto di un naso smussato a forma di sella (un recesso acuto con le narici rivolte in avanti) e di occhialino (formazione di un solco al confine delle parti cartilaginee e ossee). Il decorso della rinite sifilitica è lungo. Lento da trattare e potrebbe esserlo l'unico sintomo sifilide congenita o combinata con altre manifestazioni. Meno comuni sono le lesioni sifilitiche di altre mucose (cavità orale, faringe, laringe).
Danni alla mucosa della laringe (laringite sifilitica). Si nota un'infiltrazione diffusa, che spesso termina con raucedine, afonia o addirittura stenosi laringea. Nei casi più gravi si sviluppano ulcerazioni e necrosi della laringe.
Danni alla mucosa della bocca e della faringe. Sulla mucosa delle guance, del palato, della lingua e della faringe compaiono papule biancastre che successivamente si erodono, si ulcerano e producono un gran numero di treponemi pallidi. Dal lato del sangue si osserva una diminuzione dell'emoglobina, del numero dei globuli rossi, un aumento del numero dei leucociti e della VES.

La manifestazione più frequente e attiva infezione sifiliticaè la sconfitta sistema scheletrico.

forma irregolare

tessuto osseo

Pseudoparalisi di pappagallo. Gli arti superiori pendono come fruste e gli arti inferiori sono piegati all'altezza delle articolazioni del ginocchio. C'è gonfiore nell'area delle articolazioni del ginocchio e della caviglia. Non c'è movimento negli arti colpiti. Lo sviluppo dell'immobilità avviene a seguito di una frattura. Quando cerca di muoversi, il bambino urla e piange a causa del forte dolore. La sensibilità agli arti è preservata. L'eccitabilità elettrica muscolare è normale. L'osteocondrite può svilupparsi nelle ossa piatte del viso e del cranio e portare a cambiamenti distrofici ("fronte olimpica"). Spesso l'osteocondrite è accompagnata da periostite con danno alle ossa tubolari lunghe, a volte alle ossa del cranio. La radiografia mostra ampie strisce ossificate lungo le ossa. Di norma, l'osteocondrite e la periostite si trovano in diverse ossa e si trovano simmetricamente, il che è importante valore diagnostico.
(ispessimento della corteccia). I raggi X vengono rilevati sulle ossa tubolari lunghe sotto forma di un'ombra compatta e continua.
Osteoporosi. È interessata la sostanza spugnosa e tubolare dell'osso. All'esame radiografico, la comparsa di perdita di tessuto osseo, delimitata da aree sane, può essere associata all'osteosclerosi.
Gomme. Le gomme sono rare nelle ossa. Sono localizzati nella metafisi e nella diafisi, di dimensioni variabili da una capocchia di spillo a un pisello. Situato nel periostio o nel midollo osseo. Può essere singolo o multiplo. Di solito si verificano nel feto da 5 a 12 mesi dopo la nascita.
Danno articolare. IN processo patologico sono coinvolti arti superiori, e le articolazioni sono principalmente la spalla, il ginocchio e il polso. A volte si osserva la distruzione dei tessuti nell'area delle estremità articolari delle ossa tubolari lunghe (di solito la tibia), che si nota nella pseudoparalisi dei pappagalli. Si verificano disturbi del movimento e completa immobilità dell'arto. Si rivela la presenza di contratture.
Danni agli occhi. Spesso serve come unico segno di sifilide congenita. La coreoretinite è caratteristica: compaiono aree di pigmentazione e zone di depigmentazione lungo la periferia del fondo (sintomo di sale e pepe), atrofia nervo ottico- contorni offuscati del capezzolo con sviluppo di atrofia del capezzolo ottico e perdita della vista, cheratite parenchimale.

Sifilide congenita della prima infanzia (sifilide della prima infanzia da 1 anno a 4 anni)

Sono solo colpiti singoli organi e sistemi. Sintomi clinici lievi come nella sifilide ricorrente secondaria. Sulla pelle nella zona genitale, nell'ano, pieghe inguinali, tra le pieghe delle dita dei piedi compaiono limitate grandi papule, spesso piangenti e vegetative. Le papule possono confluire per formare ampi condilomi, che si erodono o si ulcerano. Nei bambini indeboliti possono comparire papule e pustole sul cuoio capelluto e sul viso. Raramente si osservano eruzioni cutanee di roseola. Localizzate sulle mucose della bocca, della lingua, della faringe, delle tonsille e delle gengive, le eruzioni papulari assumono l'aspetto di papule opalescenti ed erose. A causa della costante macerazione agli angoli della bocca, assomigliano a banali marmellate. Quando le papule compaiono sulla mucosa laringea, si fondono e formano un'infiltrazione papulare diffusa, che si manifesta clinicamente con voce rauca, rauca, afonia e talvolta stenosi laringea. Raramente si manifesta la rinite sifilitica, che causa catarro atrofico e perforazione del setto nasale. Diffuso o calvizie focale. Aumenta leggermente I linfonodi, il più delle volte gomito bilaterale. Raramente si verificano gengive. Il sistema scheletrico è colpito nel 60% dei bambini malati sotto forma di periostite limitata, osteoperiostite e osteosclerosi, spesso localizzata nell'area delle ossa tubolari lunghe, rivelata solo dall'esame radiografico. Si osserva spesso una periostite diffusa delle dita e delle ossa metacarpali (falangite a bottiglia). Le gomme ossee si formano meno frequentemente. A volte si osserva un ingrossamento e un ispessimento del fegato, della milza e della nefrosonefrite. I testicoli sono spesso colpiti e diventano ingrossati, sodi e grumosi. Le lesioni del sistema nervoso si manifestano con ritardo mentale, convulsioni epilettiformi, idrocefalo, emiplegia e meningite. Raramente possono iniziare le tabulazioni. Possibili danni agli occhi (coreoritinite, atrofia del nervo ottico, cheratite parenchimale). I test sierologici standard sono positivi nella maggior parte dei bambini.

Sifilide congenita tardiva

I sintomi non compaiono fino ai 4-5 anni di età. Possono essere osservati al 3° anno di vita, ma più spesso a 14-15 anni, e talvolta più tardi. Nella maggior parte dei bambini, la sifilide congenita precoce si manifesta senza sintomi (sifilide congenita latente precoce) o addirittura la sifilide latente precoce può essere assente; altri bambini mostrano cambiamenti caratteristici della sifilide congenita precoce (naso a sella, cicatrici di Robinson-Fournier, deformazione del cranio). Con la sifilide congenita tardiva, sulla pelle e sulle mucose compaiono tubercoli e gomme. Esistono numerose visceropatie, malattie del sistema nervoso e delle ghiandole endocrine. Il quadro clinico della sifilide congenita tardiva non differisce dalle eruzioni cutanee e dalle lesioni del periodo terziario della sifilide. Notato compattazione diffusa fegato. Meno comunemente possono comparire nodi gommosi. Sono possibili danni alla milza, così come nefrosi e nefrosonefrite. Quando il sistema cardiovascolare è coinvolto nel processo, vengono rilevati insufficienza valvolare, endocardite e miocardite. Ci sono prove di malattie polmonari tratto gastrointestinale, danni al sistema endocrino ( tiroide, ghiandole surrenali, pancreas e gonadi). Caratteristiche quadro clinico sono la sifilide congenita tardiva sintomi specifici, che sono divisi in incondizionati (indicano in modo affidabile la sifilide congenita) e probabili (richiedono ulteriore conferma della diagnosi di sifilide). Esiste un gruppo di cambiamenti distrofici, la cui presenza non è confermata dalla sifilide, ma il medico deve escluderne la possibilità.

Sintomi affidabili:

Cheratite parenchimatosa (cheratite parenchimatosa). Inizialmente, un occhio è coinvolto nel processo patologico, quindi dopo 6-10 mesi il secondo occhio. Indipendentemente dal trattamento, si notano segni di cheratite parenchimale: diffusa opacizzazione corneale, fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo. L'opacizzazione della cornea appare più intensamente al centro e spesso non si sviluppa in modo diffuso, ma in aree separate. I vasi basali e quelli congiuntivali sono dilatati. L'acuità visiva diminuisce e spesso scompare. Allo stesso tempo si possono osservare altre lesioni oculari: irite, corioretinite, atrofia del nervo ottico. La prognosi per il ripristino della vista è discutibile. Quasi il 30% dei pazienti sperimenta una significativa diminuzione dell’acuità visiva.
Distrofie dentali, denti di Hutchinson. Furono descritti per la prima volta da Hutchinson (Hutchinson) nel 1858 e si manifestano con ipoplasia della superficie masticatoria degli incisivi permanenti centrali superiori, lungo il bordo libero dei quali si formano delle tacche a forma di mezzaluna. Il collo del dente si allarga (denti a "botte" o aspetto a "cacciavite"). Smalto acceso bordo tagliente assente.
Labirintite specifica (sordità labirintica, surditas labyrinthicus). Si osserva nel 3-6% dei pazienti di età compresa tra 5 e 15 anni (di solito ragazze). A causa di fenomeni infiammatori, emorragie durante orecchio interno, cambiamenti distrofici nervo uditivo la sordità improvvisa si verifica a causa di danni a entrambi i nervi. Se si verifica prima dei 4 anni, è associato a difficoltà a parlare, fino al mutismo. La conduzione ossea è compromessa. È resistente alla terapia specifica. Va notato che tutti e tre i sintomi affidabili della sifilide congenita tardiva (triade di Hutchinson) sono piuttosto rari allo stesso tempo.

Possibili sintomi:

Vengono presi in considerazione nella diagnosi a condizione che vengano identificate altre manifestazioni specifiche, nonché sulla base dei dati dell'anamnesi e dei risultati dell'esame della famiglia del paziente.

Azionamenti specifici. Descritto da Cletton nel 1886. Si presenta sotto forma di sinovite cronica articolazioni del ginocchio. Non esiste un quadro clinico di danno alla cartilagine delle epifisi. All'esame l'articolazione risulta ingrandita. Si notano gonfiore, mobilità limitata e assenza di dolore. Possibile danno simmetrico ad un'altra articolazione. Spesso le articolazioni del gomito e della caviglia sono coinvolte nel processo patologico.
Ossa. Colpito frequentemente, con predominanza processi iperplastici sotto forma di osteoperiostite e periostite, nonché osteomielite gommosa, osteosclerosi. La distruzione ossea in combinazione con processi di iperplasia è caratteristica. A causa dei fenomeni infiammatori si verifica un aumento della crescita ossea. Abbastanza spesso c'è una lesione simmetrica delle ossa tubolari lunghe, principalmente della tibia. Sotto il peso del bambino, la tibia si piega in avanti. Appaiono le "gambe a sciabola" (tibia syphilitica), che vengono diagnosticate come conseguenza dell'osteocondrite sifilitica subita durante l'infanzia. Come risultato di un naso che cola sifilitico, si nota il sottosviluppo delle parti ossee o cartilaginee del naso. Si verificano deformazioni caratteristiche del naso.
Naso a sella. È osservato nel 15-20% dei pazienti con sifilide congenita tardiva. A causa della distruzione delle ossa nasali e del setto nasale, le narici sporgono in avanti. Naso di capra e occhialino. Formato a seguito dell'infiltrazione diffusa di piccole cellule e dell'atrofia della mucosa nasale e della cartilagine.
Cranio a forma di natica. Le tuberosità frontali appaiono come se fossero separate da un solco, che si verifica a causa dell'idrocefalo sifilitico e dell'osteoperiostite delle ossa del cranio.
Distrofia dentale. Sul primo molare si osserva atrofia della parte di contatto e sottosviluppo della superficie masticatoria. La forma del dente ricorda un sacchetto di tabacco (dente di luna). La superficie masticatoria può essere modificata anche sul 2° e 3° molare (denti Moser e Pfluger). Invece di un normale tubercolo da masticare, sulla superficie del canino si forma un sottile processo conico (dente di luccio di Fournier).
Cicatrici radiali di Robinson-Fournier - Le cicatrici radiali si trovano intorno agli angoli della bocca, sulle labbra e sul mento, e sono il risultato della sifilide congenita sofferta durante l'infanzia o la prima infanzia - diffusa infiltrazione papulare di Hochsinger.
Danni al sistema nervoso. Si osserva frequentemente e si manifesta con i seguenti sintomi clinici: ritardo mentale, disturbi del linguaggio, emiplegia, emiparesi, tabe dorsale, epilessia jacksoniana (spasmi convulsivi di metà del viso o degli arti, dovuti alla comparsa di gumma o meningite limitata).
Retinite specifica: sono colpiti la coroide, la retina e il nervo ottico. Il fondo rivela un tipico disegno di piccole lesioni pigmentate a forma di “sale” e “pepe”.

Distrofie (stigmi)

A volte indicano la sifilide congenita. Può essere causato da danni sifilitici al sistema endocrino, cardiovascolare e nervoso. Palato duro alto ("lanceolato", "gotico") - Cambiamenti distrofici nelle ossa del cranio - tubercoli frontali e parietali che sporgono in avanti, ma senza solco divisorio. Cuspide aggiuntiva di Carabelli - appare una cuspide aggiuntiva sulle superfici interne e laterali dei molari superiori. Assenza del processo xifoideo dello sterno (axiphoidia) - Mignolo infantile (segno di Dubois-Hissart) o accorciamento del mignolo (segno di Dubois) - Incisivi dentali superiori molto distanziati (segno di Gachet) - Ispessimento dell'articolazione sternoclavicolare (segno ausitidiano) ) - Ipertrichia - può essere osservata nelle ragazze e nei ragazzi, la fronte è spesso ricoperta di peli. Va notato che la presenza solo di poche distrofie (stigmi) e solo in combinazione con segni affidabili di sifilide può avere significato diagnostico. I test sierologici standard, che risultano positivi per la sifilide congenita precoce, possono aiutare a fare la diagnosi. Con la sifilide congenita tardiva, la CSR è positiva nel 92% dei pazienti e RIF, RIBT in tutti i pazienti. Di grande importanza diagnostica sono lo studio del liquido cerebrospinale, la radiografia dell'apparato osteoarticolare, la consultazione e l'esame dei medici: pediatra, oculista, otorinolaringoiatra, neurologo e altre specialità. Allo stato attuale, si notano le caratteristiche del quadro clinico e il decorso della sifilide congenita. Sono in aumento i casi di prematurità nei bambini affetti da sifilide congenita precoce. La clinica è caratterizzata da un decorso latente, manifestazioni scarse e sintomi meno pronunciati. Spesso c'è una forma latente senza sintomi. Spesso è presente un quadro clinico con sintomi minori con CSR, RIF, RIBT negativi. Meno comune è la rinite sifilitica, che è più benigna. Predominano le lesioni minori del fegato e della milza (sono un po' meno comuni). Si osservano osteocondrite di 1-2 gradi e periostite e i sintomi patognomonici (pseudoparalisi di Parro) sono rari. Le lesioni del sistema nervoso centrale vengono cancellate. Predominano l'encefalopatia perinatale e i disturbi liquorodinamici. Se si sospetta la sifilide congenita, è necessario seguire la corretta tattica diagnostica, che consiste in quanto segue: un esame una tantum della madre e del bambino; è escluso il prelievo di sangue a scopo di test sierologici nei primi 10 giorni dopo la nascita di un bambino dal cordone ombelicale, poiché durante questo periodo si osservano labilità proteica, instabilità dei colloidi sierici, mancanza di complemento ed emolisi naturale e altri fattori; Non è consigliabile prelevare il sangue per i test sierologici da una donna 10-15 giorni prima della nascita e prima di 10-15 giorni dopo la nascita; quando si esegue uno studio sierologico su madre e figlio, è necessario utilizzare un complesso di reazioni sierologiche (RV, RIF, RIBT); Va inoltre ricordato che le reazioni sierologiche positive nel bambino possono essere dovute al trasferimento passivo di anticorpi alla madre e diventare gradualmente negative nell'arco di 4-6 mesi dopo la nascita.

Prognosi per la sifilide congenita

Dipende principalmente dal trattamento razionale della madre e dalla gravità della malattia del bambino. Di norma, una buona alimentazione, un'attenta cura, un'alimentazione latte materno contribuire al raggiungimento di risultati favorevoli. Maggior parte importante hanno un limite temporale per l’inizio del trattamento, poiché la terapia specifica dopo la prima metà dell’anno dà una percentuale di successo inferiore. Negli ultimi anni, nei bambini affetti da sifilide, dopo un ciclo completo di trattamento, le reazioni sierologiche standard diventano negative entro la fine di 1 anno di vita. Con la sifilide congenita tardiva, i test sierologici standard diventano negativi molto meno frequentemente e RIF, RIBT possono a lungo Sii positivo.

Cos'è la sifilide congenita
Sintomi della sifilide congenita
Trattamento della sifilide congenita
Quali medici dovresti contattare se hai la sifilide congenita?

Cos'è la sifilide congenita

Congenito chiamata sifilide, che viene trasmessa al feto per via transplacentare attraverso il sangue della madre. La sifilide congenita può essere precoce o tardiva.

A sifilide congenita precoce comprendono la sifilide fetale, la sifilide infantile e la sifilide della prima infanzia.

Sifilide congenita tardiva Di solito viene rilevato dopo 15-16 anni e fino ad allora non si manifesta in alcun modo. Tuttavia, a volte i sintomi della sifilide congenita tardiva compaiono a partire dal terzo anno di vita.

Quali sono le cause della sifilide congenita

Sifilide congenita si sviluppa quando il Treponema pallidum entra nel feto attraverso la vena ombelicale o attraverso le fessure linfatiche da una madre affetta da sifilide. Il feto può essere infettato se la madre è malata prima della gravidanza, così come in diverse fasi del suo sviluppo. Cambiamenti patologici negli organi e nei tessuti del feto si sviluppano nei mesi V-VI di gravidanza, cioè durante lo sviluppo della circolazione placentare.

Patogenesi (cosa succede?) durante la sifilide congenita

Secondo alcuni scienziati, l'infezione sifilitica può colpire anche l'apparato cromosomico delle cellule germinali dei genitori. Esistono gametopatie sifilitiche ( cambiamenti degenerativi che si formano nelle cellule germinali prima della fecondazione), blastopatie (danni all'embrione durante la blastogenesi) ed embriopatie sifilitiche ( cambiamenti patologici feto da 4 settimane. fino a 4-5 mesi gravidanza). Questi bambini malati presentano una varietà di difetti fisici, neurologici, mentali e intellettuali.
La sifilide congenita si verifica a causa dell'ingresso del Treponema pallidum nel feto attraverso la placenta da una madre affetta da sifilide. L'infezione del feto può verificarsi sia in caso di malattia materna prima del concepimento, sia successivamente diverse fasi sviluppo fetale. Il Treponema pallidum entra nel feto attraverso la vena ombelicale o attraverso le fessure linfatiche dei vasi ombelicali. Nonostante la precoce penetrazione del Treponema pallidum nel corpo del feto, i cambiamenti patologici nei suoi organi e tessuti si sviluppano solo nei mesi V-VI di gravidanza. Pertanto, il trattamento antisifilitico attivo all'inizio della gravidanza può garantire la nascita di una prole sana. Poiché la sifilide secondaria si manifesta con sintomi di spirochetemia, il rischio di avere un bambino malato è maggiore nelle donne incinte affette da sifilide secondaria. Inoltre, la trasmissione della sifilide alla prole avviene principalmente nei primi anni dopo l'infezione della madre; successivamente questa capacità si indebolisce gradualmente. Si ritiene possibile che bambini affetti da sifilide nascano da una madre affetta da sifilide congenita (sifilide di seconda e anche di terza generazione). Tuttavia, tali casi si osservano molto raramente. L'esito della gravidanza in una donna con sifilide può essere diverso: può finire con un aborto spontaneo tardivo, un parto prematuro, la nascita di bambini malati con malattia precoce o manifestazioni tardive malattia o infezione latente. Le donne affette da sifilide sono caratterizzate da diversi esiti della gravidanza nelle diverse fasi del processo, poiché il grado di infezione del feto dipende dall'attività dell'infezione. La possibilità di infezione del feto mediante trasmissione dell'infezione attraverso lo sperma del padre non è stata ancora dimostrata.

Sintomi della sifilide congenita

A seconda dei sintomi clinici, delle caratteristiche del decorso della malattia e dei tempi della sua manifestazione, la sifilide congenita è divisa in sifilide fetale, sifilide congenita precoce (dal momento della nascita del bambino fino a 4 anni di età), sifilide congenita tardiva ( nei bambini di età superiore ai 4 anni), sifilide congenita latente osservata in tutti i gruppi di età.

Classificazione della sifilide congenita
Classificazione tradizionale della sifilide congenita:
1. Sifilide del feto.
2. Sifilide nei neonati (fino a 1 anno).
3. Sifilide nella prima infanzia (da 1 anno a 4 anni).
4. Sifilide congenita tardiva (4 anni e oltre).
5. Sifilide congenita latente (si manifesta nei neonati e nei bambini di età pari o superiore a 1 anno).

Secondo la classificazione internazionale adottata dalla XXIX Assemblea Mondiale della Sanità, la sifilide congenita viene così suddivisa:
- sifilide congenita precoce con sintomi nei bambini di età inferiore a 2 anni;
- sifilide congenita latente precoce (nessuna manifestazione clinica, reazioni sierologiche positive, liquido cerebrospinale senza patologia) nei bambini di età inferiore a 2 anni;
- sifilide congenita precoce, non specificata.

Secondo la classificazione statistica internazionale delle malattie, si distinguono:
- sifilide congenita precoce (periodo di infezione fino a 2 anni);
- sifilide congenita tardiva con durata della malattia superiore a 2 anni dalla nascita;
- sifilide congenita non specificata.

Sifilide congenita precoce (periodo di infezione fino a 2 anni):
1. Sifilide congenita precoce con sintomi(qualsiasi condizione sifilitica congenita, sia precoce che manifestata prima dei 2 anni di età):
- sifilide congenita precoce della pelle;
- sifilide congenita precoce della pelle e delle mucose;
- sifilide viscerale congenita precoce;
- laringite sifilitica congenita precoce;
- oftalmopatia sifilitica congenita precoce;
- osteocondropatia sifilitica congenita precoce;
- faringite sifilitica congenita precoce;
- polmonite sifilitica congenita precoce;
- rinite sifilitica congenita precoce.
2. Sifilide latente congenita precoce(sifilide congenita senza manifestazioni cliniche con una reazione sierologica positiva e un campione di liquido cerebrospinale negativo nei bambini di età inferiore a 2 anni).
3. Sifilide congenita precoce, non specificata(sifilide congenita senza conferma batteriologica o istologica in un bambino di età inferiore a 2 anni; cioè la diagnosi viene stabilita in assenza di un esame completo del bambino o se il quadro clinico dell'esame non consente di giudicare il grado di specificità della patologia esistente).

Sifilide della placenta
La placenta colpita dalla sifilide è ingrossata, ipertrofica, flaccida, fragile, facilmente lacerabile, pesante. Il suo peso è 1/4-1/3 del peso del feto (normalmente 1/6-1/5). Secondo le statistiche, in media, fino al 50% dei casi di placenta pesante sono associati alla sifilide congenita. Per confermare la diagnosi di sifilide placentare, è necessario esame istologico. Con lesioni sifilitiche nella parte embrionale della placenta, vengono rilevati gonfiore, proliferazione delle cellule di granulazione, danni alla parte centrale dei villi (ascessi) e ai vasi sanguigni (principalmente peri- ed endoarterite) e viene rilevato treponema pallidum. Cambiamenti istologici della parte materna della placenta si osservano raramente, sono meno pronunciati e non hanno natura specifica. Il Treponema pallidum si trova raramente, il che si spiega con intensi processi di fagocitosi. Setticemia specifica e treponema pallidum vengono rilevati in vari organi fetali (fegato, milza, ghiandole surrenali), nel cordone ombelicale e, meno comunemente, nel sangue e nella placenta. Più permanenti sono i cambiamenti nel cordone ombelicale, che si manifestano con l'infiltrazione leucocitaria delle pareti dei vasi sanguigni, in particolare dello strato muscolare (endo-, meso-, perivasculite), con una localizzazione predominante nella vena ombelicale. Spesso si verifica un cambiamento nella quantità di liquido amniotico (di solito una diminuzione), che porta all'interruzione dello sviluppo dei singoli organi e sistemi, in particolare del sistema nervoso.

Un segno affidabile di sifilide è la presenza di treponema pallido nel cordone ombelicale, dove si trovano in gran numero in quasi tutti i casi di sifilide congenita, e nella placenta.

Se si sospetta la sifilide in una donna in travaglio, è necessario condurre un esame microscopico dell'estremità fetale del cordone ombelicale per il treponema pallidum in un campo visivo buio. Se questo è difficile in maternità, è necessario tagliare l'estremità periferica del cordone ombelicale lunga 5 cm dall'estremità fetale, metterla in una provetta sterile e inviarla al laboratorio per l'analisi del Treponema pallidum. Le donne con sifilide non trattata sono caratterizzate da aborti tardivi e casi di nati morti (feto con segni di macerazione) nei mesi VI-VII di gravidanza. Spesso, nella sifilide fetale, non si riscontrano cambiamenti specifici nella placenta, il che si spiega con gli effetti del trattamento antisifilitico o con la donna che viene infettata dalla sifilide durante la gravidanza. Quando un bambino nasce con sintomi clinici di sifilide, il treponema pallidum si trova abbastanza spesso nelle parti fetali e materne della placenta, anche in assenza di manifestazioni visibili di sifilide nella madre.

Sifilide fetale
A causa del danno alla placenta causato dall'infezione sifilitica, la nutrizione e il metabolismo del feto vengono interrotti e si verifica la morte intrauterina, seguita da aborto spontaneo. Nei primi mesi di gravidanza, il treponema pallidum potrebbe non essere rilevato nel feto, poiché penetra nel suo corpo con lo sviluppo della circolazione placentare.

A partire dal quinto mese di gravidanza, durante gli aborti, i parti prematuri e quelli nati morti, si riscontrano segni caratteristici della sifilide:
- il frutto è di piccole dimensioni e di basso peso corporeo; segni di macerazione;
- nei polmoni, nel fegato, nei reni, nella milza e nelle ghiandole endocrine vengono rilevate lesioni specifiche, manifestate da infiltrazione diffusa di piccole cellule, proliferazione del tessuto connettivo, cambiamenti nelle pareti dei vasi sanguigni;
- Treponema pallidum si trova in grandi quantità nei tessuti degli organi interni.

Polmoni. Caratteristico è anche il tipico danno polmonare ("polmonite bianca", "polmonite alba"): infiltrazione specifica focale o diffusa dei setti interalveolari, iperplasia e desquamazione dell'epitelio alveolare, degenerazione grassa e riempimento degli alveoli con esso. Il tessuto polmonare è senz'aria, bianco-grigiastro.

Fegato. Allargato, denso, con superficie liscia. Si rilevano infiltrazioni di piccole cellule e piccoli focolai di necrosi giallastra e spesso si sviluppa atrofia degli organi. Nella sezione, il tessuto epatico è opaco, giallo-marrone e si notano pronunciati cambiamenti sclerotici.

Milza. Di solito allargato, compattato.

Reni. La corteccia è più spesso colpita. Si rilevano glomeruli e tubuli sottosviluppati, cisti e infiltrazione diffusa di piccole cellule.

Tratto digerente. Nello strato mucoso e sottomucoso dello stomaco e dell'intestino (solitamente sottile) sono presenti infiltrati piatti, talvolta ulcerati.

Cuore. Raramente colpito. Vengono identificati focolai di infiltrazione cellulare, rigonfiamento delle cellule attorno ai vasi sanguigni e aree necrotiche.

Ghiandole endocrine. Il processo patologico coinvolge più spesso le ghiandole surrenali, poi il pancreas, l'ipofisi e le gonadi. Si verifica un'infiltrazione diffusa focale o significativa con aree di necrosi.

Sistema nervoso centrale. Vengono rilevati cambiamenti infiammatori che si manifestano come leptomeningite produttiva con sclerosi vascolare, meningoencefalite ed ependimatite granulare. Spesso si sviluppano gengive del midollo allungato.

Il segno più comune e affidabile della sifilide fetale è il rilevamento durante un esame radiografico nei mesi V-VI dello sviluppo intrauterino di osteocondrite specifica di I, II, III grado o osteoperiostite con localizzazione predominante alle estremità delle ossa tubolari lunghe in la zona di crescita (al confine tra la diafisi e l'epifisi).

Sifilide congenita dei neonati (sifilide congenita praecox).
Molti organi e sistemi sono coinvolti nel processo patologico, che porta alla comparsa di una varietà di sintomi.

Aspetto caratteristico di un bambino:
- viso “senile”, secco, rugoso;
- la testa è grande, con tubercoli frontali sviluppati e abbondante rete venosa, spesso ricoperta di croste seborroiche;
- ponte del naso infossato;
- sul viso si notano spesso aree di pigmentazione;
- la pelle è pallida, flaccida, giallo sporco;
- gli arti sono sottili, bluastri;
- il bambino è irrequieto, piange continuamente, dorme con ansia, spesso di notte o con movimenti improvvisi emette un grido lacerante, che è associato a un danno al sistema nervoso centrale;
- il bambino si sviluppa male e perde peso rapidamente;
- viene rilevato un naso che cola persistente (difficoltà a respirare e succhiare);
- si osservano fenomeni di distrofia con assenza quasi totale di tessuto adiposo sottocutaneo (si possono formare piaghe da decubito).
Spesso si osservano lesioni cutanee (fino al 70% dei casi).

Pemfigo sifilitico (pemfigo sifilitico)
Il pemfigo sifilitico è uno dei segni affidabili della sifilide, esistente già alla nascita di un bambino o che appare nei primi giorni della sua vita.

Il pemfigo sifilitico è caratterizzato dai seguenti sintomi clinici:
- le vesciche si trovano principalmente sui palmi e sulle piante dei piedi, nonché sul viso, sulle superfici flessorie degli avambracci e degli stinchi e meno spesso su tutta la pelle;
- dimensione delle bolle: dal pisello alla ciliegia;
- le bolle solitamente non si fondono;
- la copertura a bolle è densa;
- la base della vescica è iperemica, infiltrata;
- il contenuto è sieroso o sieroso-purulento, meno spesso emorragico;
- il contenuto contiene un gran numero di treponema pallido;
- dopo l'apertura delle vescicole si formano erosioni rosse infiltrate, la cui secrezione dalla superficie successivamente si asciuga e si formano croste brunastre;
- spesso prima della comparsa delle vescicole compaiono eruzioni maculari e papulari.

In assenza di trattamento antisifilitico, i bambini muoiono.

Sifilide congenita della prima infanzia, sifilide della prima infanzia (da 1 anno a 4 anni) (sifilide congenita praecox)
Di solito nel processo patologico sono coinvolti solo singoli organi e sistemi. Caratterizzato da sintomi clinici lievi, come nella sifilide ricorrente secondaria. Sulla pelle nella zona degli organi genitali, dell'ano, delle pieghe inguinali e delle pieghe interdigitali dei piedi compaiono papule limitate e grandi, spesso piangenti e vegetative. Possono confluire per formare condilomi larghi, che si erodono o si ulcerano. Nei bambini indeboliti possono comparire papule e pustole sul cuoio capelluto e sul viso. Le eruzioni cutanee rosee sono rare. Localizzati sulle mucose della bocca, della lingua, della faringe, delle tonsille, delle gengive, gli eritemi papulari assumono l'aspetto di noduli erosi opalescenti. A causa della costante macerazione agli angoli della bocca, assomigliano a banali marmellate. Quando compaiono noduli sulla mucosa della laringe, le eruzioni papulari si fondono e formano un'infiltrazione papulare diffusa, che si manifesta clinicamente con voce rauca, rauca, afonia e talvolta stenosi laringea. A volte si verifica rinite sifilitica, che causa catarro atrofico e spesso perforazione del setto nasale. Si può osservare calvizie specifica diffusa o focale. I linfonodi sono leggermente ingrossati, molto spesso i nodi ulnari su entrambi i lati. Raramente si verificano gengive. Nel 60% dei bambini, il danno al sistema scheletrico è caratterizzato da periostite limitata, osteoperiostite e osteosclerosi, spesso localizzata nell'area delle ossa tubolari lunghe, che viene rivelata solo dall'esame radiografico. Si osserva spesso una periostite diffusa delle dita e delle ossa metacarpali (falangite a bottiglia). Le gomme ossee si formano molto meno frequentemente. A volte si osserva un ingrossamento e un ispessimento del fegato, della milza e della nefrosonefrite. I testicoli sono spesso colpiti e diventano ingrossati, densi e grumosi. Le lesioni del sistema nervoso si manifestano con ritardo mentale, convulsioni epilettiformi, idrocefalo, emiplegia e meningite. Raramente possono iniziare le tabulazioni. Possibili danni agli occhi (coreoritinite, atrofia del nervo ottico, cheratite parenchimale). I test sierologici standard sono positivi nella maggior parte dei bambini.

Sifilide congenita tardiva (sifilide congenita tarda)
I sintomi clinici compaiono non prima dei 4-5 anni di età, possono essere osservati nel 3o anno di vita, ma più spesso a 14-15 anni e talvolta più tardi. Nella maggior parte dei bambini, la sifilide congenita precoce si manifesta senza sintomi (sifilide congenita latente precoce) o addirittura la sifilide latente precoce può essere assente; altri mostrano cambiamenti caratteristici della sifilide congenita precoce (naso a sella, cicatrici di Robinson-Fournier, deformazione del cranio). Con la sifilide congenita tardiva, sulla pelle e sulle mucose compaiono tubercoli e gomme, si notano numerose visceropatie, malattie del sistema nervoso centrale e ghiandole endocrine. Il quadro clinico della sifilide congenita tardiva non differisce da quello del periodo terziario della sifilide. Si nota un diffuso ispessimento del fegato. I nodi gommosi possono apparire molto meno frequentemente. Sono possibili danni alla milza, così come nefrosi e nefrosonefrite. Quando coinvolto in un processo patologico del sistema cardiovascolare vengono rilevate insufficienza della valvola cardiaca, endocardite e miocardite. Ci sono prove di danni ai polmoni e al tratto digestivo. Tipici sono i danni al sistema endocrino ( ghiandola tiroidea, ghiandole surrenali, pancreas e gonadi).

Le caratteristiche caratteristiche del quadro clinico della sifilide congenita tardiva sono sintomi specifici, che sono suddivisi in incondizionati (indicano in modo affidabile la sifilide congenita) e probabili (richiedono ulteriore conferma della diagnosi di sifilide congenita). Esiste anche un gruppo di alterazioni distrofiche, la cui presenza non conferma la diagnosi di sifilide, ma che dovrebbe essere esclusa.

Sintomi incondizionati
Cheratite parenchimatosa (cheratite parenchimatosa). Di norma, inizialmente un occhio è coinvolto nel processo patologico e dopo 6-10 mesi il secondo. Indipendentemente dal trattamento, si osservano segni di cheratite parenchimale (opacizzazione corneale diffusa, fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo). L'opacizzazione della cornea appare più intensamente al centro e spesso non si sviluppa in modo diffuso, ma in aree separate. I vasi basali e quelli congiuntivali sono dilatati. L'acuità visiva diminuisce e spesso scompare. Allo stesso tempo si possono osservare altre lesioni oculari: irite, corioretinite, atrofia del nervo ottico. La prognosi per il recupero della vista è sfavorevole. Quasi il 30% dei pazienti sperimenta una significativa diminuzione dell’acuità visiva.

Distrofie dentali, denti di Hutchinson. Furono descritti per la prima volta da Hutchinson nel 1858 e si manifestano con ipoplasia della superficie masticatoria degli incisivi permanenti centrali superiori, lungo il bordo libero del quale si formano tacche a forma di mezzaluna. Il collo del dente si allarga (denti “a botte” o “a cacciavite”). Non c'è smalto sul tagliente.

Labirintite specifica, sordità labirintica (surditas labyrinthicus). Si osserva nel 3-6% dei pazienti di età compresa tra 5 e 15 anni (più spesso nelle ragazze). A causa di fenomeni infiammatori, emorragie nell'orecchio interno e alterazioni degenerative del nervo uditivo, si verifica improvvisamente la sordità a causa di danni a entrambi i nervi. Se si sviluppa prima dei 4 anni, è accompagnato da difficoltà nel parlare, fino al mutismo. La conduzione ossea è compromessa. È resistente alla terapia specifica.

Va notato che tutti e tre i sintomi affidabili della sifilide congenita tardiva - la triade di Hutchinson - sono piuttosto rari allo stesso tempo.

Possibili sintomi
Vengono presi in considerazione nella diagnosi, previa identificazione di altre manifestazioni specifiche, dati anamnestici e risultati di un esame della famiglia del paziente.

Azionamenti specifici, descritta per la prima volta da Clatton nel 1886, si presenta sotto forma di sinovite cronica delle articolazioni del ginocchio. Non esiste un quadro clinico di danno alla cartilagine delle epifisi. All'esame, l'articolazione appare ingrossata, gonfia, con mobilità limitata e indolore. Possibile danno simmetrico ad un'altra articolazione. Spesso le articolazioni del gomito e della caviglia sono coinvolte nel processo patologico.

Ossa sono spesso colpiti con una predominanza di processi iperplastici sotto forma di osteoperiostite e periostite, nonché di osteomielite gommosa, osteosclerosi. La distruzione ossea in combinazione con processi di iperplasia è caratteristica. A causa dei fenomeni infiammatori si verifica un aumento della crescita ossea. Molto spesso si verifica una lesione simmetrica delle lunghe ossa tubolari, principalmente della tibia: sotto il peso del bambino tibia si piega in avanti; Si sviluppano “gambe a sciabola” (tibia syphilitica), che vengono diagnosticate come conseguenza dell'osteocondrite sifilitica sofferta durante l'infanzia. Come risultato del naso che cola sifilitico, si nota il sottosviluppo delle parti ossee o cartilaginee del naso e si verificano deformazioni caratteristiche dell'organo.

Naso a sella osservato nel 15-20% dei pazienti con VS tardiva. A causa della distruzione delle ossa nasali e del setto nasale, le narici sporgono in avanti.

Naso di capra e occhialino si forma a causa dell'infiltrazione diffusa di piccole cellule e dell'atrofia della mucosa nasale e della cartilagine.

Cranio a forma di natica. Le tuberosità frontali appaiono come se fossero separate da un solco, che si verifica a causa dell'idrocefalo sifilitico e dell'osteoperiostite delle ossa del cranio.

Lesioni distrofiche dei denti. Sul primo molare si osserva atrofia della parte di contatto e sottosviluppo della superficie masticatoria. La forma del dente ricorda una sacca (dente lunare). La superficie masticatoria può essere modificata anche sul 2° e 3° molare (denti Moser e Pfluger). Invece di un normale tubercolo da masticare, sulla superficie del canino si forma un sottile processo conico (dente di luccio di Fournier).

Cicatrici radiali di Robinson-Fournier. Intorno agli angoli della bocca, delle labbra e del mento sono presenti cicatrici radiali che sono il risultato della sifilide congenita sofferta durante l'infanzia o la prima infanzia - infiltrazione papulare diffusa di Hochsinger.

Danni al sistema nervoso osservato spesso e manifestato da ritardo mentale, disturbi del linguaggio, emiplegia, emiparesi, tabe dorsale, epilessia jacksoniana (spasmi convulsivi di metà del viso o degli arti dovuti alla comparsa di gumma o meningite limitata).

Retinite specifica. Sono colpiti la coroide, la retina e il capezzolo del nervo ottico. Il fondo rivela un tipico disegno di piccole lesioni pigmentate a forma di “sale e pepe”.

Distrofie (stigmi) a volte indicano sifilide congenita. Può essere una manifestazione di danno sifilitico al sistema endocrino, cardiovascolare e nervoso:
- palato duro alto (“lanceolato” o “gotico”);
- cambiamenti distrofici nelle ossa del cranio: tubercoli frontali e parietali che sporgono in avanti, ma senza solco divisorio;
- tubercolo aggiuntivo di Carabelli: un tubercolo aggiuntivo compare sulle superfici interne e laterali dei molari superiori;
- assenza del processo xifoideo dello sterno (assifoidi);
- mignolo infantile (sintomo di Dubois-Hissar) o accorciamento del mignolo (sintomo di Dubois);
- incisivi superiori ampiamente distanziati (sintomo di Gachet).
- ispessimento dell'articolazione sternoclavicolare (sintomo ausitidiano);
- l'ipertrichia può essere osservata sia nelle ragazze che nei ragazzi. La fronte è spesso ricoperta di peli.

Diagnosi di sifilide congenita

Va notato che la presenza solo di poche distrofie (stigmi) e solo in combinazione con segni affidabili di sifilide può avere significato diagnostico. Le reazioni sierologiche standard, definite “positive” per la sifilide congenita precoce, possono fornire un aiuto inestimabile per stabilire la diagnosi. Nella sifilide congenita tardiva, le reazioni sierologiche complesse (CSR) sono definite come "positive" nel 92% e le reazioni di immunofluorescenza (RIF), reazione di immobilizzazione del treponema pallido (TIRT) - in tutti i pazienti. Di grande importanza diagnostica sono lo studio del liquido cerebrospinale, la radiografia dell'apparato osteoarticolare, la consultazione e l'esame da parte di un pediatra, un oculista, un otorinolaringoiatra, un neurologo e altri specialisti.

Quando si effettua una diagnosi differenziale della sifilide congenita latente precoce e della trasmissione passiva di anticorpi Grande importanza avere reazioni quantitative. I titoli anticorpali di un bambino malato dovrebbero essere più alti di quelli della madre. Nei bambini sani i titoli anticorpali diminuiscono e la negatività spontanea delle reazioni sierologiche avviene entro 4-5 mesi. In presenza di infezione, i titoli anticorpali sono persistenti o aumentano. Nei primi giorni di vita di un bambino i test sierologici possono risultare negativi, nonostante la presenza di sifilide, per questo non sono consigliati nei primi 10 giorni dopo la nascita del bambino.

Se si sospetta la sifilide congenita, è necessario seguire le tattiche diagnostiche, che sono le seguenti:
- condurre un esame una tantum di madre e figlio;
- non è consigliabile prelevare sangue per test sierologici da una donna 10-15 giorni prima e 10-15 giorni dopo il parto;
- il prelievo di sangue per test sierologici dal cordone ombelicale di un bambino nei primi 10 giorni dopo la nascita è inappropriato, poiché durante questo periodo si osservano labilità proteica, instabilità dei colloidi sierici, mancanza di complemento ed emolisi naturale, ecc.;
- quando si esegue uno studio sierologico su madre e figlio, è necessario utilizzare un complesso di reazioni sierologiche (reazione Wassermann, RIF, RIBT);
- va inoltre ricordato che le reazioni sierologiche positive in un bambino possono essere dovute al trasferimento passivo di anticorpi da parte della madre, ma gradualmente, entro 4-6 mesi dalla nascita, gli anticorpi scompaiono e i risultati del test diventano negativi.

Trattamento della sifilide congenita

Treponema pallidum è in realtà l’unico microrganismo che ha conservato fino ad oggi, nonostante decenni di terapia con penicillina, una caratteristica unica alta sensibilità alla penicillina e ai suoi derivati. Non produce penicillinasi e non possiede altri meccanismi di difesa anti-penicillina (come le mutazioni nelle proteine della parete cellulare o il gene della resistenza ai farmaci polivalenti) sviluppati molto tempo fa da altri microrganismi. Pertanto, anche oggi, il metodo principale della moderna terapia antisifilitica è la somministrazione sistematica a lungo termine di derivati della penicillina in dosi sufficienti.
E solo se il paziente è allergico ai derivati della penicillina o se il ceppo di Treponema pallidum isolato dal paziente è risultato resistente ai derivati della penicillina, si può raccomandare un regime terapeutico alternativo: l'eritromicina (probabilmente sono attivi anche altri macrolidi, ma la loro efficacia è non documentati dalle indicazioni del Ministero della Salute, e quindi sconsigliati), o derivati delle tetracicline, o delle cefalosporine. Gli aminoglicosidi sopprimono la riproduzione del Treponema pallidum solo a dosi molto elevate, che hanno effetto tossico sull’organismo dell’ospite, pertanto l’uso degli aminoglicosidi come monoterapia per la sifilide non è raccomandato. I sulfamidici non sono affatto efficaci contro la sifilide.

Per la neurosifilide è obbligatoria una combinazione di somministrazione orale o intramuscolare di farmaci antibatterici con la loro somministrazione endolombare e piroterapia, che aumenta la permeabilità della barriera ematoencefalica agli antibiotici.

Con sifilide terziaria diffusa sullo sfondo di una pronunciata resistenza del Treponema pallidum farmaci antibatterici e se le condizioni generali del paziente sono buone, ammettendo una certa tossicità della terapia, può essere consigliata l’aggiunta agli antibiotici di derivati del bismuto (biyochinolo) o dell’arsenico (miarsenolo, novarsenolo). Attualmente questi farmaci non sono disponibili nella rete generale delle farmacie e sono disponibili solo in istituzioni specializzate in quantità limitate, poiché sono altamente tossici e usati raramente.

In caso di sifilide è necessario trattare tutti i partner sessuali del paziente. Nel caso di pazienti affetti da sifilide primaria, vengono trattate tutte le persone che hanno avuto rapporti sessuali con il paziente negli ultimi 3 mesi. Quando sifilide secondaria- tutte le persone che hanno avuto rapporti sessuali con il paziente nell'ultimo anno.

Previsione le malattie sono principalmente determinate trattamento razionale madre e la gravità della malattia del bambino. Generalmente, inizio precoce il trattamento, una buona alimentazione, un'attenta cura e l'allattamento al seno aiutano a ottenere risultati favorevoli. Il momento di inizio del trattamento è di grande importanza poiché la terapia specifica iniziata dopo 6 mesi è meno efficace.
Negli ultimi anni, nei bambini con sifilide congenita, a causa di un ciclo completo di trattamento, le reazioni sierologiche standard diventano negative entro la fine del 1° anno di vita, con la sifilide congenita tardiva - molto più tardi, e RIF, RIBT possono rimanere positivi per un a lungo.

Prevenzione della sifilide congenita

Sistema di servizi di dispensario per la popolazione (registrazione obbligatoria di tutti i pazienti affetti da sifilide, identificazione e trattamento delle fonti di infezione, trattamento gratuito di alta qualità, esame preventivo donne incinte, dipendenti di istituti per l'infanzia, imprese alimentari, ecc.) hanno causato una forte diminuzione dei casi di registrazione forme congenite infezione sifilitica entro la fine degli anni '80. Tuttavia, nel contesto dell’aumento epidemico dell’incidenza della sifilide, osservato negli anni ’90, si è verificato salto improvviso numero di casi segnalati di sifilide congenita. Il controllo della situazione è facilitato dalla comunicazione costante tra le cliniche femminili e pediatriche e gli ospedali per la maternità con le cliniche dermatovenerologiche. Secondo le linee guida esistenti nel nostro Paese, le cliniche prenatali registrano tutte le donne incinte e le sottopongono ad esame clinico e sierologico. L'esame sierologico per la sifilide viene effettuato due volte: nella prima e nella seconda metà della gravidanza. Se viene rilevata una forma attiva o latente di sifilide in una donna incinta, il trattamento viene prescritto solo con antibiotici. Se una donna ha avuto la sifilide in passato e ha completato un trattamento antisifilitico, durante la gravidanza le verrà comunque prescritto un farmaco specifico trattamento preventivo per garantire la nascita bambino sano. Tra 1-2 settimane. prima del parto possono comparire reazioni sierologiche false positive aspecifiche. In questo caso, la donna incinta non è sottoposta a trattamento specifico e dopo 2 settimane. Dopo la nascita, la madre viene nuovamente esaminata e il bambino viene esaminato attentamente. Quando la diagnosi di sifilide viene confermata nella madre e nel bambino, viene loro prescritto un trattamento antisifilitico. I neonati e le madri che non sono stati sufficientemente curati in passato e che per qualche motivo non hanno potuto ricevere un trattamento preventivo durante la gravidanza vengono esaminati per determinare la forma e la localizzazione dell'infezione sifilitica, quindi viene prescritto il trattamento secondo i regimi approvati dal Ministero della Sanità. Ucraina. E i neonati le cui madri hanno avuto la sifilide e hanno ricevuto un trattamento completo prima e durante la gravidanza sono sottoposti a un esame approfondito seguito da un follow-up fino a 15 anni. 31/07/2018

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– quando l’infezione viene trasmessa attraverso la placenta al bambino da una madre malata. È speciale forma pericolosa malattie. Può essere diagnosticato in età diverse. A seconda di ciò, si distinguono diversi tipi di malattie.

Tipi di sifilide congenita

La classificazione si basa sull’età in cui ha avuto inizio la malattia. Il range varia dall’infanzia all’adolescenza.

Forme della malattia diagnosticate dai medici:

Tutte queste forme di malattia non scompaiono senza lasciare traccia. La disabilità e la morte sono le conseguenze più pericolose.

I sintomi della forma latente consentono al bambino di vivere fino a una certa età. Allo stesso tempo, non sarà diverso dai suoi coetanei nel suo sviluppo. Ma dovresti capire che prima o poi l'infezione apparirà comunque.

Cause della sifilide congenita

Il batterio infetta il feto entrando nella placenta attraverso la vena ombelicale o le fessure linfatiche dei vasi sanguigni di una madre affetta da sifilide.

I bambini sono a rischio se:

infezione di una donna anche prima del concepimento;
diagnosticare la malattia in diverse fasi della gravidanza;
la madre ha la sifilide congenita o secondaria.

I batteri vengono trasmessi da madre a figlio nei primi anni di infezione, durante la fase attiva della malattia. Questo rischio diminuisce gradualmente con l’età.

Se una donna soffre di una forma cronica, ma viene curata, potrebbe avere un figlio sano. Pertanto, è molto importante sottoporsi regolarmente studi speciali e durante l'intero periodo di sviluppo nel grembo materno, monitorare le condizioni del feto e, dopo la nascita del bambino, monitorare la sua salute al fine di identificare in tempo anche una forma nascosta della malattia. Per fare questo, è necessario conoscere i sintomi della malattia.

Sintomi della sifilide congenita

Una donna infetta ha ancora la possibilità di dare alla luce un bambino sano. La cosa principale è identificare i sintomi della malattia in tempo nella fase di sviluppo nell'utero. Ciò consentirà di adottare le misure necessarie, identificare il grado di attività dell’infezione e fare previsioni per il futuro. I segni della malattia dipendono dalla sua forma.

Sintomi della sifilide fetale congenita

Sintomi della sifilide congenita nell'infanzia

Sintomi della sifilide congenita in tenera età

eruzione cutanea roseola;
lesioni oculari: cheratite, corioritinite, atrofia del nervo ottico;
la pelle dell'inguine, dei genitali, dell'ano e delle pieghe interdigitali dei piedi sono colpite da grandi papule piangenti;
convulsioni agli angoli della bocca;
indurimento e ingrossamento dei testicoli;
le papule sulla mucosa laringea si fondono, provocando voce rauca, stenosi e afonia;
distrofia renale;
sifilitico;
il fegato e la milza sono ingrossati e induriti;
calvizie;
con danno patologico al sistema scheletrico - osteosclerosi, osteoperiostite;
i linfonodi sono ingranditi;
a causa di danni al sistema nervoso, vengono spesso diagnosticati attacchi epilettiformi, ritardo mentale, emiplegia, ecc.

Sintomi della sifilide congenita tardiva

I sintomi esterni raramente passano inosservati a meno che. Il danno ai sistemi e agli organi interni è così potente che i sintomi sono evidenti anche ad occhio nudo già nell'infanzia.

Se il trattamento della forma latente non viene iniziato in tempo, il bambino adulto diventerà portatore del treponema pallidum e infetterà altre persone.

Diagnosi della malattia

Se la malattia viene diagnosticata nella madre durante la gravidanza, la diagnosi di sifilide congenita nel bambino viene effettuata nel grembo materno.

Esami di laboratorio utilizzati per la diagnosi:

Tutti i risultati degli studi sono registrati nel protocollo diagnostico, secondo il quale viene effettuato il trattamento della sifilide congenita.

Una cura adeguata e un ciclo completo di trattamento, eseguiti in modo tempestivo, danno una prognosi molto favorevole per un bambino malato.

Metodi di trattamento per la sifilide congenita

Il trattamento dà risultati positivi se la malattia viene rilevata in modo tempestivo. La terapia include trattamento farmacologico e cura adeguata.

La terapia farmacologica comprende:

La cura include:

procedure igieniche regolari;
monitoraggio costante e consultazione con gli specialisti pertinenti;
allattamento al seno;
trattamento regolare specifico per il resort;
Nutrizione corretta;
rispetto della routine quotidiana.

Quando si diagnostica la sifilide congenita di qualsiasi forma, il paziente viene ricoverato in ospedale presso un dispensario venereo.

Il livello della medicina moderna e della diagnosi precoce consentono di identificare e curare in anticipo la sifilide congenita in un bambino. Ciò contribuirà a evitare conseguenze pericolose per la salute e la vita del bambino.

La sifilide congenita non è una condanna a morte; questa malattia non porta sempre alla disabilità e alla morte.

Radevich Igor Tadeushevich, sessuologo-andrologo, 1a categoria

Sifilide (lues) - malattie veneree, solitamente cronico, di natura infettiva, caratterizzato da natura sistemica. Si manifesta come lesioni specifiche della pelle, di tutte le mucose, della maggior parte delle ossa, di vari organi interni e, soprattutto, del sistema nervoso. È causato da un batterio pericoloso e molto attivo, che ha ricevuto il nome sonoro: treponema pallidum. Viene trasmesso (il più delle volte) sessualmente e attraverso oggetti domestici.

La sifilide congenita è particolarmente pericolosa nei bambini, quando un'infezione pericolosa viene trasmessa al bambino da una madre malata attraverso la placenta. Può essere diagnosticata in età diverse e quindi esistono diversi tipi di malattia.

La classificazione della sifilide congenita identificata nei bambini si basa sull'età in cui si manifesta questa malattia. Il range è piuttosto ampio: dall’infanzia all’adolescenza.

Per ulteriore previsione Il momento in cui si manifestano le lesioni specifiche è di grande importanza: quanto prima vengono rilevati i sintomi, tanto più favorevole è. I medici diagnosticano le seguenti forme della malattia.

Sifilide congenita precoce

Sifilide fetale

Molto spesso, i medici diagnosticano la sifilide congenita precoce del feto quando si verifica un'infezione intrauterina. Se ciò accadesse a 5-6 mesi, potrebbero iniziare. Il bambino nasce solitamente morto, macerato (corpo flaccido, gonfio, sciolto), con patologie ai polmoni, alla milza e al fegato.

Sifilide nell'infanzia

Se l'infezione della madre si è verificata Dopo gravidanza, i sintomi della malattia compaiono dopo la nascita del bambino. Quando si diagnostica la sifilide durante l'infanzia, la reazione di Wasserman viene rilevata solo nel 3o mese di vita di un neonato.

Sifilide nella prima infanzia

Si dice che questa forma della malattia si manifesti se si manifesta tra 1 e 4 anni.