Piccolo difetto del setto cardiaco. Difetto congenito del setto interatriale e suo quadro clinico. Manifestazioni tardive di ASD

Nei bambini con difetti di nascita cuori, in circa il 6-10% dei casi sono presenti fori singoli o multipli sul setto, che si trova tra i due atri del cuore. Questa malattia è chiamata "difetto". setto interatriale", e porta ad una secrezione patologica di sangue a sinistra, allo sviluppo graduale di disturbi emodinamici e allo sviluppo di insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare.

Caratteristiche della malattia

Il setto atriale si forma nel feto durante la sua sviluppo intrauterino. È formato da due creste, una delle quali cresce verso l'alto dalla giunzione atrioventricolare (la parte principale del setto è il suo terzo inferiore), la seconda dalla base del cuore verso il basso. Approssimativamente al centro del setto si trova una fossa ovale, che nel feto non è chiusa e rappresenta una finestra, una componente naturale della circolazione sanguigna durante lo sviluppo intrauterino del bambino. Nei neonati, la chiusura della finestra ovale avviene nelle prime settimane dopo la nascita. Se la chiusura non avviene si fa diagnosi di “difetto interatriale”.

Fino al 10% di tutti i difetti cardiaci congeniti appartengono a difetti del setto interatriale (ASD) e questo difetto è indipendente (isolato). Per quanto riguarda le cardiopatie congenite combinate e complesse, in questi casi l'ASD coesiste con altre anomalie strutturali del cuore nel 30-35% dei bambini con difetti. Nella maggior parte dei casi, è associato a malattie cardiache congenite e altro malattie congenite del sistema cardiovascolare:

• stenosi arteria polmonare;
• insufficienza della valvola mitrale o tricuspide;
• anomalie dello sviluppo delle vene polmonari;
• coartazione dell'aorta;
• pervietà del dotto arterioso;
• difetto setto interventricolare;

I fori non chiusi nel setto atriale possono anche rappresentare varianti di sottosviluppo di una delle sue parti. In ogni caso, uno o più difetti causano disturbi emodinamici nel cuore. La pressione sanguigna nell'atrio sinistro è 8-10 mmHg superiore alla pressione nell'atrio destro. Se c'è un difetto, può livellarsi o avvicinarsi alla parità. Si verifica un reflusso di sangue attraverso lo shunt da sinistra a destra, che provoca un aumento del flusso sanguigno polmonare e un sovraccarico del ventricolo destro, mentre la gravità cambiamenti patologici dipende direttamente dalla dimensione del difetto nel setto atriale e dalla compliance ventricolare.

Poiché nel primo periodo di vita lo spessore delle pareti dei ventricoli è lo stesso, durante la diastole si allungano uniformemente, la secrezione patologica è piccola. Con l'età aumenta anche la diminuzione delle resistenze vascolari e una quantità sempre maggiore viene scaricata attraverso lo shunt. un ammontare significativo sangue.

Le parti giuste del cuore aumentano di dimensioni a causa del sovraccarico cronico, ma anche in questa fase potrebbero non esserci sintomi di patologia. Solo la comparsa di segni di ipertensione polmonare (di solito entro i 2-3 anni di età e oltre), così come l'insufficienza cardiaca, causano lo sviluppo dei sintomi (più grande è il difetto, prima si osservano i sintomi). segni patologici Il bambino ha).

Molti ASD si chiudono spontaneamente nei primi anni di vita ( stiamo parlando sui piccoli difetti - fino a 2-5 mm.). Oltre alla suddivisione per dimensione, le aperture del setto interatriale vengono classificate come segue:

1. Difetto primario localizzato nel terzo inferiore del setto. Tali fori sono localizzati vicino alle valvole atrioventricolari, che sono deformate o presentano disfunzioni. I difetti primari sono anomalie nello sviluppo dei cuscinetti endocardici. Raramente negli adulti si verifica la sindrome di Lutembashe, una combinazione di ASD con stenosi acquisita della valvola mitrale, che si verifica sullo sfondo dei reumatismi.
2. Un difetto secondario situato nella parte superiore del setto o nell'area della fossa ovale (fino all'80% di tutti i ASD). Tali difetti non devono essere confusi con la malattia del “perforame ovale pervio”, che, se di piccole dimensioni, non influenza affatto l'aspettativa di vita e l'emodinamica. I difetti secondari sono spesso associati ad altri difetti cardiaci, con aneurismi. Il gruppo degli ASD secondari comprende anche un difetto raro seno venoso.

Cause del difetto del setto interatriale

La formazione di ASD è associata a vari disturbi nello sviluppo fetale periodo embrionale. Questi disturbi riguardano il sottosviluppo di parti del setto interatriale e delle creste endocardiche. Nonostante molti casi di difetti siano sporadici, vi è ampia evidenza di trasmissione ereditaria della patologia in quelle famiglie in cui la madre, il padre o i parenti prossimi avevano già una cardiopatia congenita. Spesso i disturbi dello spettro autistico, come casi familiari, compaiono in combinazione con il blocco atrioventricolare o con il sottosviluppo delle ossa delle mani (sindrome di Holt-Oram).

L'influenza dei fattori teratogeni sul feto può anche portare allo sviluppo della patologia. Questi includono:

• infezioni che una donna incinta ha subito durante il primo trimestre di gravidanza: rosolia, varicella, citomegalovirus, influenza, herpes, sifilide e molti altri;
• condizioni febbrili acute;
• la presenza di endocrinopatie non corrette, soprattutto diabete;
• prendendo farmaci che hanno effetto tossico al frutto;
• Esame a raggi X della madre, esposizione a radiazioni ionizzanti;
• tossicosi precoce fino alla minaccia di aborto spontaneo;
• lavoro della madre in lavori pericolosi;
• assumere alcol, droghe;
• ecologia sfavorevole nel luogo di residenza.

Le mutazioni cromosomiche che si verificano durante il concepimento possono portare alla comparsa di molteplici difetti cardiaci, nonché anomalie nello sviluppo di questo organo, insieme ad altri disturbi nel corpo. Pertanto, il difetto del setto interatriale può diventare grave malattie genetiche- Sindrome di Goldenhar, sindrome di Williams, sindrome di Ellis-Van Creveld e molte altre.

Sintomi della malattia

Il bambino ha questo difetto cardiaco dalla nascita. Tuttavia, i suoi sintomi compaiono molto più tardi, dopo diverse settimane, mesi o addirittura anni. Quando ascolti il ​​cuore dentro Neonatologia Di norma non vengono rilevate deviazioni. Solo più tardi compare il caratteristico soffio al cuore, che però può essere molto debole o non udibile affatto. L'assenza di sintomi porta spesso al riconoscimento tardivo del difetto, quando il bambino presenta già gravi complicazioni.

Maggiore è la dimensione del foro nel setto atriale e minore è il valore della resistenza dell’arteria polmonare, più rapida sarà la comparsa di quadro clinico ASD. Di solito, fino a una certa età, un bambino cresce e si sviluppa alla pari dei suoi coetanei, ma poi i primi segni diventano evidenti: affaticamento più rapido e intolleranza all'attività fisica elevata. Ma quando questo difetto cardiaco è combinato con altri difetti cardiaci congeniti e i disturbi emodinamici sono più significativi, i sintomi possono essere più precoci e più evidenti. In generale, sono possibili i seguenti componenti del quadro clinico della malattia:

• tachicardia;
• sensazione di battito cardiaco;
• mancanza di respiro durante lo sforzo;
• formazione di una “gobba cardiaca”;
• aumento della pulsazione del ventricolo destro e dell'arteria polmonare;
• soffi al cuore;
• cianosi (solitamente lieve);
• pallore persistente della pelle;
• freddezza delle estremità;
• debolezza;
• vertigini, tendenza a svenire;
• aumento delle dimensioni del fegato.

Il 5% dei bambini con difetto del setto interatriale secondario sviluppa insufficienza cardiaca grave entro l'età di un anno, solitamente associata alla presenza di un ampio difetto del seno venoso. Tali pazienti presentano sempre un ritardo nello sviluppo fisico e talvolta presentano difetti concomitanti e anomalie di altri organi dovuti all'esistenza di sindromi genetiche. In assenza di un intervento chirurgico al cuore, la maggior parte di questi pazienti muore in tenera età. Un altro esito sfavorevole della malattia è possibile quando è asintomatica per molti anni e si manifesta come un ictus embolico nel paziente, che spesso si verifica durante la gravidanza nelle donne con cardiopatia congenita.

Possibili complicazioni

Di norma, senza eliminare il difetto, sullo sfondo dell'ipervolemia della circolazione polmonare, si verificano spesso malattie respiratorie: bronchite, polmonite, che non può essere trattata a lungo, sono accompagnate da tosse grave con respiro sibilante umido e mancanza di respiro. Raramente può verificarsi emottisi. Di norma, all'età di 20 anni il paziente inizia a manifestare complicazioni:

1. ipertensione polmonare - sovraccarico del lato destro del cuore, congestione circolo polmonare e un aumento della pressione in esso;
2. l'insufficienza cardiaca è un malfunzionamento del cuore in termini di funzione di pompaggio, a causa della quale l'organo non è in grado di far fronte alla fornitura di ossigeno ai tessuti;
3. aritmie: cambiamenti nel ritmo cardiaco fino a quelli che minacciano un arresto cardiaco improvviso;
4. Sindrome di Eisenmenger: cambiamenti irreversibili nei polmoni sullo sfondo dell'ipertensione polmonare;
5. embolizzazione paradossa: il passaggio di coaguli di sangue dalle vene attraverso un difetto nel setto atriale;
6. tromboembolia - la formazione e la separazione di coaguli di sangue dalle pareti dei vasi sanguigni e il loro blocco delle arterie vitali - polmonare, cerebrale. Maggiori informazioni sulla diagnosi e sui segni di tromboembolia su un ECG

Solo un intervento chirurgico tempestivo può prevenire queste conseguenze e la conseguente disabilità e morte.

Effettuare la diagnostica

I metodi per diagnosticare la malattia nei bambini e negli adulti sono i seguenti:

1. ECG. Ci sono segni di allargamento dell'atrio destro e del ventricolo destro, il loro sovraccarico, se il paziente ha già ipertensione polmonare. Potrebbe apparire una brusca deviazione asse elettrico a sinistra per spostamento della branca ridotta della branca sinistra. In caso di complicanze, il cardiogramma mostra segni di blocco atrioventricolare, debolezza nodo del seno. Con un difetto nel seno venoso appare un ritmo atriale inferiore.
2. Radiografia Petto. C'è un aumento del modello polmonare, espansione delle radici dei polmoni, rigonfiamento dell'atrio destro e pulsazione più pronunciata delle radici polmonari.
3. Ecografia del cuore con dopplerografia (negli adulti - ecocardiografia transesofagea). Vengono rilevate ipertrofia e dilatazione delle parti sinistre del cuore e, con ipertensione polmonare, anche delle parti destre del cuore. Il difetto del setto atriale stesso può essere visivamente evidente (in questa fase è differenziato da un forame ovale aperto). Viene analizzata la presenza di difetti e anomalie concomitanti e viene valutato il grado di secrezione di sangue.
4. Cateterizzazione del cuore (sondaggio delle sue cavità). Indicato prima di un intervento chirurgico per correggere un difetto cardiaco, nonché in caso di sospetta ipertensione polmonare con dati contrastanti provenienti da altri esami. Durante il cateterismo vengono eseguiti un test di inalazione di ossigeno e un test di aminofillina, che valuteranno il grado di reversibilità dell'ipertensione polmonare.
5. Angiografia, angiografia MRI. Tipicamente, questi metodi sono necessari per identificare il drenaggio anomalo delle vene polmonari e la disfunzione ventricolare come patologie concomitanti dell'ASD.

L'ASD dovrebbe essere differenziato dal difetto del setto ventricolare, dalla triade di Fallot, dal drenaggio venoso polmonare anomalo, dal dotto arterioso pervio e da altri difetti cardiaci, nonché da una combinazione di questi. I difetti secondari del setto interatriale dovrebbero essere distinti anche dal soffio sistolico funzionale nel cuore e dal forame ovale pervio.

Quando hai bisogno di consultare urgentemente un medico

Se un ASD non viene diagnosticato in tenera età, i genitori potrebbero non essere nemmeno consapevoli della sua esistenza. I medici spesso consigliano di ritardare l'intervento fino a quando il bambino raggiunge una certa età (di norma, gli interventi vengono eseguiti dopo 3-4 anni) e continua a vivere e crescere con il difetto esistente nel setto atriale. In ogni caso, dovresti consultare immediatamente un medico se i seguenti sintomi Il bambino ha:

• pelle blu;
• un forte aumento di affaticamento, debolezza;
• dispnea;
• gonfiore delle braccia e delle gambe;
• battito cardiaco anormale;
• disturbi del polso;
• dolore nella zona del cuore.

Questi segni riflettono lo sviluppo dell'uno o dell'altro grado di insufficienza cardiaca e pertanto potrebbe essere necessario eseguire l'operazione prima del previsto.

Metodi di trattamento

Difetti inferiori a 3 mm. di diametro spesso si chiudono da soli. Questo di solito accade all'età di 1,5 anni. Per quanto riguarda i difetti primari, così come i difetti dei seni venosi, non si chiudono mai spontaneamente. Senza intervento chirurgico, l’ipertensione polmonare e l’insufficienza cardiaca si manifestano solitamente entro i 20-30 anni, ma possono manifestarsi molto prima. Pertanto, l'intervento chirurgico è indicato per tutti i pazienti con ASD, ma non prima di 3-5 anni. Le indicazioni per un intervento più rapido sono le seguenti:

• iperplasia del cuore;
• polmonite ricorrente;
• allargamento delle pareti dell'arteria polmonare;
• grave ritardo sviluppo fisico;
• progressione dell'insufficienza cardiaca;
• la presenza di concomitanti difetti cardiaci.

Prima dell'intervento chirurgico, si consiglia ai bambini di sottoporsi a un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo e di sottoporsi a cicli di farmaci:

1. diuretici per edema, sintomi di disturbi della circolazione polmonare;
2. beta-bloccanti per ridurre la pressione sanguigna ed eliminare i disturbi del ritmo cardiaco;
3. trombolitici per ridurre la coagulazione del sangue per prevenire il rischio di trombosi;
4. glicosidi cardiaci per dilatare i vasi sanguigni e aumentare il volume del sangue espulso dal cuore.

Esistono diversi tipi di operazioni attualmente utilizzate per l’ASD. La scelta di una tecnica specifica dipende dalla dimensione del difetto e dal suo tipo. Esistono due tipi principali di operazioni e molte delle loro varietà:

1. plastica (cerotto pericardico o tessuto sintetico) o suturare il difetto creando le condizioni per la circolazione artificiale;
2. occlusione del difetto mediante dispositivo Amplatzer e altri dispositivi (solitamente utilizzati quando il foro è piccolo e ha forma regolare).

In genere, quando un'operazione viene eseguita all'inizio infanzia le complicanze si verificano in non più dell'1-4% dei casi (trombosi, perforazione della parete vascolare, blocco AV, ecc.), la mortalità non supera lo 0,1%. Di regola, subisce la dilatazione delle camere cardiache sviluppo inverso dopo che il difetto è stato eliminato. Nell'età adulta, anche dopo l'intervento chirurgico, possono persistere complicazioni esistenti: ipertensione polmonare, aritmie.

Stile di vita con questa patologia

Dopo l'operazione e prima che venga eseguita, il bambino non deve fare attività fisica sport professionistici, il sovraccarico fisico è severamente vietato, lavoro duro. Nelle prime settimane dopo l'intervento è opportuno indossare una speciale benda che eviterà lo sfaldamento delle suture; riposo a letto, e poi devi iniziare a muoverti un po', respirando più profondamente. Non dovresti fare la doccia o il bagno mentre le cuciture sono completamente coperte, ma solo pulire delicatamente il corpo con una spugna umida.

Se hai difetti cardiaci, dovresti assolutamente aderire a uno stile di vita sano e mangiare bene. È necessario, se possibile, prevenire le patologie respiratorie nel primo anno dopo l'intervento, così come prima della sua attuazione. Per tutti i pazienti operati si raccomanda un'attività fisica moderata: ginnastica, camminata, nuoto, ecc. Dopo l'intervento chirurgico, è consigliabile consultare un cardiologo una volta all'anno per il resto della vita. Non dobbiamo dimenticare di prendere tutti i medicinali e agenti profilattici prescritto dal medico.

Gravidanza e parto

Le dimensioni ridotte dell'ASD di una donna di solito le consentono di portare in grembo e dare alla luce un bambino senza problemi. Ma con complicazioni esistenti come ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca, aritmia, grandi formati un difetto può comportare una condizione pericolosa per la vita della madre e del feto durante la gestazione, poiché il carico sul cuore durante questo periodo aumenta notevolmente. Questo è il motivo per cui i cardiologi lo consigliano vivamente chirurgia nei bambini o adolescenza o pianificare una gravidanza dopo aver completato un ciclo di terapia conservativa. In ogni caso, dovresti essere osservato da uno specialista ed eseguire anche un'ecografia del cuore fetale in una fase precoce per rilevare difetti incompatibili o combinati che potrebbero essere dovuti alla storia familiare.

Prognosi della patologia

Il calcolo prognostico si basa sulla tempistica dell'intervento e sulla presenza di complicanze insorte prima dell'intervento. Senza intervento chirurgico nella prima infanzia, il decorso della malattia nel 95% dei casi è benigno. Gravi disturbi circolatori e morte nel primo anno di vita sono rari. Senza trattamento, l'aspettativa di vita media è di 40 anni, il 15% dei pazienti muore prima dei 30 anni. Circa il 7% vive fino a 70 anni, ma all'età di 45-50 anni diventa disabile.

Quando il difetto viene corretto durante l'infanzia, il rischio di complicanze è basso e i pazienti, di regola, vivono una vita piena.

In alcuni casi, è ancora possibile svilupparsi vari tipi aritmie all'età di 45-60 anni. Con la chiusura chirurgica del difetto dopo 20-25 anni vi è un elevato rischio di ridotta aspettativa di vita per la presenza di ipertensione polmonare irreversibile e di insufficienza cardiaca.

Che si caratterizzano per la presenza di una comunicazione anomala tra le due camere atriali. I difetti del setto atriale nei bambini variano a seconda della posizione dell'apertura. Sono comuni difetti centrali, superiori, inferiori, posteriori e anteriori. Inoltre, il difetto può essere classificato in base alle sue dimensioni, da un piccolo foro a fessura, ad esempio, con una finestra ovale patente, alla completa assenza della finestra ovale. C'è anche la completa assenza del setto interatriale, l'unico atrio. Cruciale per la diagnostica e ulteriore trattamento presenta una serie di difetti (da uno a molti). I difetti sono inoltre localizzati in modo diseguale rispetto al punto di confluenza della vena cava superiore e inferiore.

Come si manifesta il difetto del setto interatriale nei bambini?

Clinicamente e sintomaticamente si manifestano solitamente solo difetti del setto interatriale che misurano 1 cm o più. Come risultato della presenza della comunicazione interatriale, negli atri avviene la miscelazione del sangue. Il sangue scorre dall'atrio con pressione sistolica elevata (a sinistra) all'atrio con pressione più bassa (a destra). Il livello di pressione è importante per determinare la direzione dello scarico del sangue solo nei casi in cui il diametro del difetto non supera i 3 cm.

A grandi difetti setto interatriale nei bambini non esiste alcuna componente di pressione, tuttavia, lo scarico del sangue, di regola, va da sinistra a destra, poiché il flusso di sangue dall'atrio destro al ventricolo destro incontra una resistenza significativamente inferiore durante il movimento rispetto al flusso di sangue da l'atrio sinistro al ventricolo sinistro. Ciò è dovuto alle caratteristiche anatomiche dell'atrio destro: la parete dell'atrio e del ventricolo è sottile e più flessibile allo stiramento; grande piazza dell'apertura atrioventricolare destra rispetto alla sinistra (10,5 e 7 cm), maggiore labilità e capacità dei vasi della circolazione polmonare.

Come risultato dello scarico del sangue attraverso il difetto dall'atrio sinistro a quello destro, si sviluppa un aumento del riempimento sanguigno della circolazione polmonare, aumenta il volume dell'atrio destro e aumenta il lavoro del ventricolo destro. L'aumento della pressione nell'arteria polmonare si sviluppa nel 27% dei casi e si osserva principalmente nei bambini più grandi. Come risultato di un aumento del volume del sangue, si verifica l'espansione tronco polmonare e atrio sinistro. Il ventricolo sinistro rimane di dimensioni normali e con un volume elevato del difetto del setto interatriale può essere addirittura più piccolo del normale.

Nei neonati, a causa dell'elevata resistenza dei capillari polmonari e bassa pressione nell'atrio sinistro si può periodicamente osservare una fuoriuscita di sangue dall'atrio destro al compartimento sinistro. Nei bambini gioventù la direzione del flusso sanguigno può anche cambiare facilmente a causa di un aumento della pressione nell'atrio destro (con intenso sforzo fisico, malattie dell'apparato respiratorio, urla, suzione). Nelle fasi successive della malattia, con un aumento della pressione nelle camere destre del cuore, dovuto allo sviluppo di ipertensione nella circolazione polmonare, si verifica una scarica incrociata e quindi una scarica costante sangue venoso dall'atrio destro al compartimento sinistro.

Difetto congenito del setto interatriale e suo quadro clinico

Clinica difetto di nascita Il setto interatriale è molto vario. Durante il primo mese di vita, il principale e spesso l'unico sintomoè una cianosi instabile, lievemente espressa, che si manifesta con urla, ansia, che in molti bambini passa inosservata.

I principali sintomi dei difetti cominciano a comparire con l'età, ma spesso la diagnosi dei difetti viene fatta solo a 2-3 anni o anche più tardi.

Con piccoli difetti dei setti interatriali (fino a 10-15 mm), i bambini si sviluppano fisicamente normalmente, non ci sono lamentele.

IN prima infanzia i bambini con un ampio difetto del setto interatriale sperimentano un ritardo nello sviluppo fisico, sviluppo mentale, si sviluppa sottopeso. Spesso soffrono di malattie respiratorie. Di solito non presentano segni di insufficienza congestizia. In età avanzata, i bambini sperimentano anche una crescita stentata e uno sviluppo sessuale ritardato, mentre allo stesso tempo non tollerano bene l'attività fisica.

All'esame la pelle è pallida. Nel 5-3% dei casi si osserva una deformazione del torace sotto forma di gobba cardiaca centrale, causata da un indebolimento del tono muscolare e da un aumento delle dimensioni del ventricolo destro (con grandi difetti e polmonite in rapida progressione). ipertensione nei bambini leggermente più grandi). Il tremore sistolico è solitamente assente. Impulso all'apice di forza media (normale) o rinforzata, spostata a sinistra, sempre diffusa, causata da un ventricolo destro ipertrofico.

I confini del cuore sono espansi a destra e verso l'alto, principalmente a causa dell'aumento dell'atrio destro e del tronco polmonare, ma con grandi difetti e nei bambini più grandi si nota anche l'espansione delle parti del cuore, di regola, a causa del ventricolo destro, che spinge indietro il ventricolo sinistro. Sintomi gravi le estensioni dei confini cardiaci sono rare.

Polso di tensione normale e riempimento leggermente ridotto. La pressione sanguigna è normale o sistolica e il polso è ridotto pressione arteriosa con un ampio shunt di sangue attraverso il difetto.

Durante l'ascolto: il tono è spesso amplificato a causa della diminuzione del carico di lavoro del ventricolo sinistro e dell'aumento della contrazione del ventricolo destro sovraccarico di volume; il secondo tono è solitamente amplificato e suddiviso nell'arteria polmonare a causa dell'aumento del volume del sangue e aumento della pressione nella circolazione polmonare e chiusura tardiva della valvola polmonare, soprattutto nei bambini più grandi. Un soffio sistolico - di media intensità e durata, non di timbro ruvido - si sente localmente nel 2-3° spazio intercostale a sinistra dello sterno, moderatamente portato alla clavicola sinistra e meno spesso al 5° punto Botkin. Il soffio si sente meglio con il paziente disteso, alla profondità della massima espirazione. Durante lo sforzo fisico, il rumore associato a un difetto del setto interatriale si intensifica, in contrasto con il rumore fisiologico (moderato accento del tono sull'arteria polmonare nei bambini sani di età inferiore a 10 anni), che scompare durante l'esercizio. Nei bambini più grandi, oltre al soffio sistolico principale, si può udire un breve soffio interdiastolico. stenosi relativa valvola tricuspide (rumore di Coombs), associato ad una maggiore circolazione sanguigna attraverso l'orifizio atrioventricolare destro.

Negli stadi successivi della malattia, con significativa espansione del tronco dell'arteria polmonare (nel 10-15% dei pazienti), talvolta compare un lieve soffio protodiastolico di relativa insufficienza della valvola polmonare.

La diagnosi del difetto interatriale secondario isolato nei bambini si basa su i seguenti segnali- comparsa di lieve cianosi transitoria nei primi 2-3 mesi di vita, frequenti malattie respiratorie nel primo anno di vita, ascolto di un moderato soffio sistolico nel 2° spazio intercostale a sinistra dello sterno.

Dalla seconda metà dell'anno o dopo un anno - presenza di segni di sovraccarico dell'atrio destro, ipertrofia del ventricolo destro, ventricolo sinistro intatto secondo ECG, Eco-CG, cateterizzazione delle cavità cardiache, segni di sovraccarico della circolazione polmonare.

La diagnosi differenziale si pone con il soffio sistolico funzionale (aperto malattia aortica cuore, difetto del setto ventricolare, stenosi aortica), insufficienza della valvola mitrale.

Complicanze e prognosi del setto interatriale nei bambini

Le complicanze più comuni del difetto del setto interatriale nei bambini sono i reumatismi e la polmonite batterica secondaria. Nel 10% dei pazienti si osserva l'aggiunta di reumatismi, che di solito terminano con la morte o con la formazione di difetti mitralici.

Le aritmie insorgono a causa della forte dilatazione dell'atrio destro (extrasistole, tachicardia parossistica, fibrillazione atriale e altri disturbi del ritmo).

Di conseguenza frequente problemi respiratori, la polmonite in un certo numero di pazienti sviluppa un processo broncopolmonare cronico non specifico.

L'ipertensione polmonare si sviluppa all'età di 30-40 anni e oltre.

L'aspettativa di vita media per il difetto del setto ventricolare secondario nei bambini è di 36-40 anni, tuttavia, alcuni pazienti vivono fino a 70 anni, ma dopo 50 anni diventano disabili. La chiusura spontanea del difetto del setto interventricolare nei bambini avviene a 5-6 anni nel 3-5%.

A volte i bambini muoiono durante l’infanzia a causa di una grave insufficienza circolatoria o di polmonite.

Un difetto del setto interatriale è un difetto cardiaco congenito in cui è presente un foro tra l'atrio destro e quello sinistro. Attraverso di esso, il sangue dalle parti sinistre del cuore viene gettato in quello destro, il che porta al sovraccarico delle parti destre e della circolazione polmonare. Il difetto del setto atriale provoca la distruzione del cuore e dei polmoni a causa delle differenze di pressione negli atri.

A seconda della localizzazione si distingue un difetto di tipo primario e secondario. Quelli primari si trovano nella parte inferiore del setto e possono avere una dimensione di 1 - 5 cm.I difetti secondari più comuni si localizzano in sezione superiore. Costituiscono circa il 90% di tutti i casi di questo difetto. Il difetto secondario può essere localizzato in alto, alla confluenza della vena cava inferiore, oppure localizzato in corrispondenza della finestra ovale. Questo difetto può essere una malattia isolata o combinata con altri difetti cardiaci congeniti.

Se le dimensioni dell'ASD sono piccole, possono infettarsi durante l'infanzia (fino a 1 anno). Se il difetto del setto interatriale ha grande taglia, poi senza Intervento chirurgico non si chiuderà.

Cause di sviluppo dell'ASD

I medici non nominano la causa esatta del difetto del setto interatriale, ma notano i fattori genetici ed esterni della sua insorgenza. La comparsa di eventuali difetti cardiaci è associata a disturbi nel suo sviluppo durante la formazione del feto nell'utero. Per determinare la probabilità che si sviluppi un difetto nel feto, i medici raccomandano di esaminare i coniugi che hanno parenti con difetti cardiaci congeniti.

Da fattori esterniÈ opportuno tenere presente i seguenti rischi:

1. Prendendone alcuni medicinali SU fasi iniziali gravidanza, quando iniziano a formarsi gli organi principali del feto. La probabilità di uno sviluppo anormale del nascituro aumenta se una donna lo assume bevande alcoliche durante il periodo di gestazione.
2. Uno dei fattori di rischio per il difetto del setto interatriale è la rosolia se una donna incinta l'ha avuta nel primo trimestre.

Sintomi dell'ASD

Molto spesso, i bambini non presentano alcun sintomo di questo difetto cardiaco, anche con un difetto del setto abbastanza ampio. L’ASD viene solitamente diagnosticato negli adulti, il più delle volte all’età di 30 anni, quando compaiono i segni della malattia. I sintomi del difetto del setto interatriale dipendono dall'età del paziente, dalla dimensione dell'apertura patologica e dalla presenza di altri difetti cardiaci.

Segni di ASD nei bambini

Nonostante il decorso asintomatico della malattia nei bambini, esistono alcuni segni che indicano un possibile difetto del setto interatriale:

• Stanchezza, debolezza, rifiuto di giocare.
• Malattie respiratorie frequenti: tosse prolungata, bronchite, polmonite.
• Mancanza d'aria, difficoltà a respirare durante la corsa, giochi all'aperto.

Tali sintomi non indicano necessariamente la presenza di questa malattia. Tuttavia, se trovi almeno uno dei segni sopra elencati in un bambino, dovresti mostrarlo a un pediatra o a un cardiologo.

Segni di ASD negli adulti

Non è sempre possibile diagnosticare l’ASD in un neonato. Con l'età, i sintomi cominciano ad apparire sempre più chiaramente a causa del maggiore carico sul muscolo cardiaco e sui polmoni. Dovresti andare in ospedale se compaiono i seguenti segni negli adulti:

• Difficoltà a respirare e mancanza d'aria anche con sforzi fisici minori e a riposo.
• Svenimenti, vertigini.
• Affaticamento, sensazione di stanchezza e debolezza.
• Predisposizione alle malattie respiratorie.
• Polso instabile, attacchi di aumento della frequenza cardiaca.
• Gonfiore delle gambe.
• Cianosi pelle.

I segni sopra indicati indicano insufficienza cardiaca, che di solito si sviluppa negli adulti con ASD senza trattamento.

Perché l’ASD è pericoloso?

Se un difetto del setto interatriale non viene trattato, possono verificarsi complicazioni potenzialmente letali. Ciò è dovuto al ristagno del sangue nella circolazione polmonare dovuto al sovraccarico della parte destra del cuore. Con un grande buco patologico, si sviluppa l'ipertensione polmonare, che è caratterizzata da un aumento pressione sanguigna in un piccolo cerchio. In alcuni casi si sviluppa una grave ipertensione irreversibile della circolazione polmonare: sindrome di Eisenmenger.

Possiamo citare molte altre conseguenze dell'ASD in assenza di trattamento:

• insufficienza cardiaca;
• fibrillazione atriale;
• rischio di ictus;
• alto tasso di mortalità.

Secondo le statistiche, circa il 50% dei pazienti con difetti del setto moderati e grandi sopravvive fino a 40-50 anni senza trattamento.

Come viene effettuata la diagnosi?

SU esame di routineÈ quasi impossibile per un medico di medicina generale o un cardiologo identificare un difetto del setto interatriale, poiché i soffi cardiaci patologici sono spesso assenti. La ragione per un esame più approfondito sono i reclami del paziente e alcuni segni indiretti difetti cardiaci scoperti dal medico.

Per diagnosticare il difetto vengono utilizzati diversi metodi:

• Una radiografia del torace consente di identificare i segni di insufficienza cardiaca ventricolare destra, che si osserva con un difetto del setto interatriale. In questo caso, la radiografia mostra che il ventricolo destro e atrio destro significativamente ingrandito, c'è ristagno di sangue nei polmoni, l'arteria polmonare è dilatata.
• L'ecografia cardiaca aiuta a determinare la gravità della malattia. Questo metodo consente di determinare la direzione del movimento del sangue, la sua quantità che passa attraverso il foro patologico, valutare il lavoro del cuore e identificare anomalie nel suo sviluppo.
• Un ECG può aiutare a identificare anomalie cardiache caratteristiche di un difetto del setto interatriale, come aritmia e ispessimento del ventricolo destro.
• La risonanza magnetica viene utilizzata se la diagnosi non può essere effettuata utilizzando gli ultrasuoni.

Spesso, l'ASD secondario deve essere differenziato dal soffio sistolico funzionale e da alcune malattie: triade di Fallot, stenosi polmonare, difetto del setto ventricolare.

Come trattare?

Trattamento farmacologico Non è presente alcun difetto del setto interatriale. Per eliminare il difetto, utilizzare solo metodi chirurgici, che consistono nell'installazione di una rete speciale per coprire il foro. I cardiochirurghi raccomandano di evitare il trattamento dei difetti del setto durante l'infanzia ulteriori complicazioni. I medici hanno i seguenti due metodi:

1. Intervento chirurgico classico cuore aperto. Viene praticata un'incisione nel torace in anestesia generale e il paziente deve essere collegato a una macchina cuore-polmone. Attraverso un'incisione, viene cucita nel cuore una “pezza” sintetica, che cresce gradualmente con il tessuto vivo e copre il difetto. Questa operazione è traumatica e irta di complicazioni. Per recuperare, il paziente ha bisogno un lungo periodo tempo.
2. Il cateterismo è un metodo più sicuro e meno traumatico. Paragonato a intervento chirurgico a cielo aperto Il cateterismo è più facile da tollerare, le complicanze si verificano meno frequentemente e il periodo di riabilitazione è più breve. In questo caso, la rete viene applicata al difetto utilizzando un catetere sottile attraverso il quale viene inserito vena femorale sotto il controllo di apparecchiature a raggi X. Tuttavia, con questo metodo sono possibili complicazioni: dolore, sanguinamento, infezione del sito di inserimento della sonda; allergia a agente di contrasto, utilizzato durante l'intervento chirurgico; danno ai vasi sanguigni.

Dopo che il difetto è stato eliminato, viene eseguita un'ecografia per valutare l'efficacia dell'operazione e viene prescritto un trattamento farmacologico, che dura fino a 6 mesi. Dovresti visitare regolarmente un cardiologo per monitorare lo sviluppo delle aritmie.

Qual è la prognosi?

La prognosi dipende dalla tempestività dell'intervento. Se il difetto viene corretto durante l'infanzia, la probabilità di complicanze è piuttosto bassa. Quando si chiude il divario nei pazienti di età superiore ai 25 anni, il rischio di complicanze aumenta a seconda di quanto sono compromesse le funzioni dei polmoni e del cuore.

La complicanza più comune dopo l’intervento chirurgico per chiudere un difetto del setto interatriale è l’aritmia cardiaca. Il 50% degli operati dopo i 40 anni sviluppa aritmia. Nei pazienti affetti da condizioni come l’insufficienza cardiaca, anche dopo l’intervento chirurgico non si riscontra alcun miglioramento della funzionalità cardiaca e lo scopo dell’intervento chirurgico è prevenire il peggioramento della condizione.

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Cause del difetto del setto interatriale

La formazione del difetto è associata al sottosviluppo del setto interatriale primario o secondario e delle creste endocardiche nel periodo embrionale. Fattori genetici, fisici, ambientali e infettivi possono portare all’interruzione dell’organogenesi.

Il rischio di sviluppare un difetto del setto interatriale nel feto è significativamente più elevato in quelle famiglie in cui sono presenti parenti con difetti cardiaci congeniti. Sono stati descritti casi di difetti familiari del setto atriale in combinazione con blocco atrioventricolare o sottosviluppo delle ossa della mano (sindrome di Holt-Oram).

Oltre alle condizioni ereditarie, può verificarsi un difetto del setto interatriale malattie virali donna in gravidanza (rosolia, varicella, herpes, sifilide, ecc.), diabete e altre endocrinopatie, assunzione di alcuni farmaci e alcol durante la gravidanza, rischi professionali, radiazioni ionizzanti, complicazioni gestazionali (tossicosi, minaccia di aborto spontaneo, ecc.).

Caratteristiche di emodinamica nel difetto del setto interatriale

A causa della differenza di pressione negli atri sinistro e destro, con un difetto del setto atriale, si verifica uno shunt artero-venoso del sangue da sinistra a destra. La quantità di scarico del sangue dipende dalla dimensione della comunicazione interatriale, dal rapporto tra la resistenza delle aperture atrioventricolari, dalla resistenza plastica e dal volume di riempimento dei ventricoli del cuore.

Lo shunt del sangue da sinistra a destra è accompagnato da un aumento del riempimento della circolazione polmonare, da un aumento del carico volumetrico dell'atrio destro e da un aumento del lavoro del ventricolo destro. A causa della discrepanza tra l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare e il volume di espulsione dal ventricolo destro, si sviluppa una stenosi relativa dell'arteria polmonare.

L'ipervolemia prolungata della circolazione polmonare porta gradualmente allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Ciò si osserva solo quando il flusso sanguigno polmonare supera la norma di 3 o più volte. L'ipertensione polmonare con difetto del setto atriale si sviluppa solitamente nei bambini di età superiore ai 15 anni, con alterazioni sclerotiche tardive vasi polmonari. Una grave ipertensione polmonare provoca insufficienza ventricolare destra e alterazioni dello shunt, che si manifestano prima con secrezione venoarteriosa transitoria (durante lo sforzo fisico, sforzo, tosse, ecc.), E poi persistente, accompagnata da costante cianosi a riposo (sindrome di Eisenmenger).

Classificazione dei difetti del setto interatriale

I difetti del setto atriale variano nel numero, nella dimensione e nella posizione delle aperture.

Tenendo conto del grado e della natura del sottosviluppo dei setti interatriali primari e secondari, si distinguono rispettivamente i difetti primari e secondari, nonché la completa assenza del setto interatriale, che causa un unico atrio comune (cuore a tre camere).

Gli ASD primari comprendono casi di sottosviluppo del setto interatriale primario con conservazione della comunicazione interatriale primaria. Nella maggior parte dei casi, sono combinati con la divisione delle valvole bicuspide e tricuspide e con l'apertura del canale atrioventricolare. Il difetto primario del setto atriale, di regola, è caratterizzato da grandi dimensioni (3-5 cm) ed è localizzato nella parte inferiore del setto sopra le valvole atrioventricolari e non ha bordo inferiore.

Gli ASD secondari sono formati dal sottosviluppo del setto secundum. Di solito lo hanno piccole dimensioni(1-2 cm) e si trovano al centro del setto interatriale o nella zona degli sbocchi della vena cava. I difetti secondari del setto interatriale sono spesso associati ad un drenaggio anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro. Con questo tipo di difetto il setto interatriale è conservato nella sua parte inferiore.

Esistono difetti del setto interatriale combinati (primari e secondari, ASD in combinazione con un difetto del seno venoso). Inoltre, il difetto del setto atriale può far parte della struttura di difetti cardiaci congeniti complessi (triadi e pentadi di Fallot) o combinato con gravi difetti cardiaci - anomalia di Ebstein, ipoplasia delle camere cardiache, trasposizione dei grandi vasi.

La formazione di un atrio comune (singolo) è associata al sottosviluppo o completa assenza setti primari e secondari e la presenza di un ampio difetto che occupa l'area dell'intero setto interatriale. Si conserva la struttura delle pareti e di entrambe le appendici atriali. Un cuore a tre camere può essere combinato con anomalie delle valvole atrioventricolari e con asplenia.

Una delle opzioni per la comunicazione interatriale è la pervietà del forame ovale, causata dal sottosviluppo della valvola ovale o da un suo difetto. Tuttavia, a causa del fatto che open forame ovale non è un vero difetto del setto associato ad insufficienza del suo tessuto, questa anomalia non può essere classificato come difetto del setto interatriale.

Sintomi del difetto del setto interatriale

I difetti del setto atriale possono verificarsi con compensazione emodinamica a lungo termine e il loro quadro clinico è altamente variabile. La gravità dei sintomi è determinata dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dalla durata dell'esistenza della cardiopatia congenita e dallo sviluppo di complicanze secondarie. Nel primo mese di vita, l'unica manifestazione di un difetto del setto atriale è solitamente una cianosi transitoria con pianto e irrequietezza, che di solito è associata a encefalopatia perinatale.

Per difetti del setto interatriale medio e grandi formati I sintomi compaiono già nei primi 3-4 mesi. o entro la fine del primo anno di vita ed è caratterizzata da pallore persistente della pelle, tachicardia, moderato ritardo nello sviluppo fisico e insufficiente aumento di peso corporeo. Tipicamente per i bambini con difetti del setto interatriale occorrenza frequente malattie respiratorie - bronchite ricorrente, polmonite, che si manifesta con tosse grassa prolungata, mancanza di respiro persistente, respiro sibilante umido e abbondante, ecc., Causato da ipervolemia della circolazione polmonare. I bambini nella prima decade di vita vertigini frequenti, tendenza a svenire, affaticabilità veloce e mancanza di respiro durante lo sforzo.

Piccoli difetti del setto interatriale (fino a 10-15 mm) non causano disturbi nello sviluppo fisico dei bambini e disturbi caratteristici, pertanto i primi segni clinici del difetto possono svilupparsi solo nella seconda o terza decade di vita. L'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca dovute a difetto del setto atriale si sviluppano intorno ai 20 anni, quando si verificano cianosi, aritmie e raramente emottisi.

A esame obiettivo Un paziente con un difetto del setto atriale presenta pallore della pelle, una “gobba cardiaca” e un moderato ritardo in altezza e peso. La percussione rivela un allargamento dei confini del cuore a sinistra e a destra; durante l'auscultazione a sinistra dello sterno negli spazi intercostali II-III si sente un suono moderatamente intenso soffio sistolico, che, a differenza di un difetto del setto ventricolare o di una stenosi polmonare, non è mai grossolano. Al di sopra dell'arteria polmonare si rileva lo sdoppiamento del secondo tono e l'accentuazione della sua componente polmonare. I dati auscultatori sono confermati dalla fonocardiografia.

Nei difetti del setto interatriale secondari, le alterazioni dell'ECG riflettono il sovraccarico del lato destro del cuore. Potrebbe essere registrato un blocco incompleto gamba destra Il suo fascio, blocco AV, sindrome del seno malato. La radiografia degli organi del torace consente di vedere un aumento del pattern polmonare, un rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare, un aumento dell'ombra del cuore dovuto all'ipertrofia dell'atrio e del ventricolo destro. La fluoroscopia rivela un segno specifico di difetto del setto interatriale: aumento della pulsazione delle radici dei polmoni.

Uno studio ecocardiografico con mappatura color Doppler rivela la secrezione ematica da sinistra a destra, la presenza di un difetto del setto interatriale e consente di determinarne le dimensioni e la posizione. Quando si sondano le cavità del cuore, viene rilevato un aumento della pressione e della saturazione di ossigeno nel sangue nelle parti giuste del cuore e dell'arteria polmonare. In caso di difficoltà diagnostiche, l'esame è integrato da atriografia, ventricolografia, venografia delle vene giugulari, angiopolmonografia e risonanza magnetica cardiaca.

Il difetto del setto atriale deve essere differenziato dal difetto del setto ventricolare aperto dotto arterioso, insufficienza mitralica, stenosi isolata dell'arteria polmonare, triade di Fallot, ingresso anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro.

Trattamento del difetto interatriale

Il trattamento dei difetti del setto interatriale è esclusivamente chirurgico. Le indicazioni alla chirurgia cardiaca sono l'identificazione di shunt artero-venosi emodinamicamente significativi. L'età ottimale per correggere il difetto nei bambini va da 1 a 12 anni. Il trattamento chirurgico è controindicato nei casi di ipertensione polmonare elevata con secrezione venoarteriosa di sangue causata da alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari.

Per i difetti del setto interatriale si ricorre a in vari modi la loro chiusura: sutura, chirurgia plastica mediante lembo pericardico o cerotto sintetico in condizioni di ipotermia e IR. L'occlusione endovascolare radiografica del difetto del setto interatriale consente di chiudere fori non superiori a 20 mm.

La correzione chirurgica dei difetti del setto interatriale è accompagnata da buoni risultati a lungo termine: l'80-90% dei pazienti sperimenta la normalizzazione dell'emodinamica e l'assenza di disturbi.

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Sintomi e segni di difetto del setto interatriale

• Spesso asintomatico.
• Spesso i sintomi nei pazienti adulti (20-40 anni) sono mancanza di respiro o battito cardiaco accelerato.
• Può manifestarsi come ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale frequente. Segni
• Divisione del secondo tono cardiaco.
• Soffio nell'arteria polmonare (dovuto all'aumento del flusso sanguigno).
• Cianosi (cioè sindrome di Eisenmenger) - rara; in caso di difetti gravi su fase avanzata nei pazienti con ipertensione polmonare.

I reclami del paziente dipendono dalla durata della malattia. Nell'infanzia, con un difetto interatriale isolato, di solito non ci sono lamentele. Il difetto viene scoperto per caso, con un'attenta auscultazione del cuore. IN adolescenza Sono possibili reclami di ridotta tolleranza all'esercizio. Di norma, questo disturbo non viene curato dal medico.Evidenti disturbi di respiro corto durante un'attività fisica moderata o minore, grave affaticamento, debolezza e, raramente, sincope compaiono a 35-40 anni e indicano l'aggiunta di ipertensione polmonare. In questo momento, la pressione media nell'arteria polmonare supera i 20 mm Hg e la pressione sistolica supera i 50 mm Hg. Questi disturbi si verificano nel 50-70% di questi pazienti all'età di 30-45 anni. Negli anni successivi, il 5-10% dei pazienti (soprattutto donne) sviluppa la sindrome di Eisenmenger e lo shunt destro-sinistro, caratterizzato da disturbi di un forte calo tolleranza all'esercizio fisico, mancanza di respiro a riposo, cianosi diffusa.

L'esame del paziente all'inizio della malattia non è molto informativo. I primi segni (rigonfiamento sistolico del ventricolo destro), evidenti all'esame obiettivo, compaiono intorno ai 30-35 anni e indicano un aumento significativo della pressione del ventricolo destro e il suo rimodellamento. Il secondo indicatore significativo della malattia, determinato all'esame, è cianosi diffusa, che indica fase terminale malattia (sindrome di Eisenmenger).

All'età di oltre 20-25 anni è possibile palpare per determinare la pulsazione dell'arteria polmonare, che alla palpazione appare senza segni di ingrossamento del ventricolo sinistro.

Il quadro auscultatorio di un difetto del setto interatriale dipende dallo stadio della malattia. La gravità dei soffi, la scissione del secondo tono sull'arteria polmonare, la comparsa di un nuovo soffio (soffio di insufficienza valvola polmonare) dipendono dal grado di ipertensione polmonare. La dinamica del quadro auscultatorio indica, innanzitutto, la ristrutturazione morfofunzionale delle parti destre del cuore e dei vasi della circolazione polmonare. A questo proposito, l'analisi approfondita del quadro auscultatorio e il suo riflesso oggettivo e completo nell'anamnesi è di competenza esclusiva del medico ed è di perdurante importanza.

Il primo tono è invariato nella stragrande maggioranza dei pazienti. Nella 2a-3a decade della malattia può manifestarsi uno sdoppiamento del primo tono dovuto ad un forte aumento della componente tricuspide.

Il secondo suono è caratterizzato da una scissione fissa al 3° punto di auscultazione del cuore, che persiste per molti anni. La sua scomparsa è caratteristica dello stadio terminale della malattia.

Il difetto è caratterizzato da un soffio interdiastolico ben definito sulla valvola tricuspide, causato da un aumento significativo del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide. Può essere chiaramente udito nel 4° spazio intercostale lungo il bordo sinistro dello sterno. Il soffio mesodiastolico sulla valvola tricuspide è combinato con il soffio mesosistolico sull'arteria polmonare ed è anche causato da un aumento del flusso sanguigno attraverso le parti destre del cuore nello stadio della malattia con scarico del sangue da sinistra a destra.

All’aumentare della resistenza vascolare polmonare, l’intensità del soffio diminuisce. Nella 4a decade della malattia, i soffi si indeboliscono notevolmente. Questa riduzione del rumore precede l'insorgenza della sindrome di Eisenmenger.

Difficoltà nell'interpretazione del quadro auscultatorio sorgono quando è associata la fibrillazione atriale, in cui il primo suono diventa forte. In questa situazione di più errore comune- errata interpretazione del soffio mesodiastolico sulla valvola tricuspide, che viene erroneamente scambiato per soffio diastolico sulla valvola valvola mitrale. Posizionare il paziente sul lato sinistro e stress da esercizio portare ad un aumento del rumore come stenosi mitralica, e con difetto del setto interatriale, e pertanto non può essere considerato un criterio diagnostico affidabile.

A causa della lenta progressione dei disturbi emodinamici, il difetto solitamente non compare durante l'infanzia. A volte si osserva una diminuzione dell'aumento di peso corporeo.

All'età di 5-7 anni si può osservare pelle pallida e crescita stentata.

Con una scarica significativa, la pressione arteriosa sistolica può diminuire, il polso si riempie meno e il bordo destro del cuore si espande.

Un aumento del riempimento sanguigno del ventricolo destro e un prolungamento della diastole portano alla scissione del secondo suono.

Con uno spostamento significativo da sinistra a destra, oltre al soffio sistolico, si sviluppa il soffio diastolico.

L'insufficienza ventricolare destra porta alla dilatazione delle vene giugulari, ingrossamento del fegato, edema e ascite.

La dilatazione dell'atrio destro porta allo sviluppo di aritmie atriali.

Diagnosi del difetto del setto interatriale

• RGC: cardiomegalia, dilatazione dell'atrio destro e delle arterie polmonari, solitamente riscontrata con ampi shunt.
• La deviazione dell'asse destro e il BBD incompleto sono tipici nei pazienti con difetti del setto significativi,
• Aritmia atriale (FA, flutter atriale, SVC).

I cambiamenti rilevati sull'elettrocardiogramma non sono specifici e riflettono un sovraccarico di volume del sangue nelle parti destre del cuore. Nelle derivazioni V e V2 è spesso registrato il complesso rSr, caratteristico di un difetto localizzato al centro del setto interatriale. Questo complesso indica una violazione dello scompenso nelle parti posteriori del setto interventricolare e il rimodellamento del ventricolo destro. Il secondo reperto più comune è il blocco AV di primo grado, estremamente raro gradi più alti, il cui aspetto è caratteristico di un difetto del setto interatriale localizzato nella parte superiore del setto (seno venoso). Con un difetto nella parte inferiore del setto (ostium primum), l'ECG mostra disturbi nella depolarizzazione del ventricolo destro ed è possibile il blocco del ramo anteriore del ramo sinistro.

L'ipertensione polmonare porta alla comparsa di Segni dell'ECG ipertrofia del ventricolo destro e ingrandimento dell'atrio destro. La localizzazione del difetto nel setto non influisce sulla gravità dei segni ECG di allargamento del ventricolo destro e dell'atrio destro.

Su una radiografia del torace cambiamenti caratteristici compaiono dopo 2-2,5 decenni di malattia: un aumento delle parti destre del cuore, un aumento del secondo arco del contorno sinistro e un forte aumento del modello vascolare dei polmoni. Questi cambiamenti appaiono senza coinvolgimento del cuore sinistro.

Nella cardiologia moderna, gli studi ecocardiografici hanno praticamente eliminato la necessità di metodi di ricerca con radiocontrasto. Quando il ventricolo destro è sovraccarico di volume sanguigno, si verifica un movimento paradosso del setto interventricolare. Con accesso parasternale o apicale il difetto è chiaramente visibile. Se il difetto è localizzato nella parte superiore del setto interatriale è necessario un approccio transesofageo per verificare il difetto. L'uso del metodo dell'ecocardiografia Doppler consente di quantificare la secrezione di sangue.

È consigliabile il cateterismo del cuore destro e dell'arteria polmonare decisione finale sul trattamento chirurgico del difetto interatriale. Il cateterismo viene eseguito in un ospedale chirurgico.

Trattamento di un paziente con difetto del setto interatriale

• Le situazioni di emergenza sono estremamente rare. Trattamento d'emergenza ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale è lo stesso che in assenza di cardiopatia congenita.
• Se un ASD determina una dilatazione del ventricolo destro, l'apertura deve essere chiusa chirurgicamente o utilizzando una tecnica percutanea, indipendentemente dai sintomi. Questa non è una procedura di emergenza.
• Pazienti con disturbo ischemico transitorio criptogenico circolazione cerebrale o ictus con ASD o NEO, è indicata anche la chiusura elettiva del difetto.
• I piccoli ASD congeniti senza espansione della camera potrebbero non richiedere un intervento chirurgico.
• Per difetti gravi con ipertensione polmonare stabile, cianosi e sindrome ± Eisenmenger, la chiusura chirurgica del foro può essere molto difficile da tollerare.

Il trattamento dell’ASD viene eseguito chirurgicamente. È possibile suturare un piccolo difetto o applicare un cerotto di autopericardio per difetti di grandi dimensioni. La mortalità non supera il 2%. Se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo, le manifestazioni cliniche della malattia si riducono significativamente e, in presenza di ipertensione polmonare, in alcuni pazienti diminuisce. La chirurgia non è indicata per la malattia asintomatica o per l'ipertensione polmonare grave già sviluppata.

Nei casi di difetto del setto interatriale non complicato e di shunt pronunciato da sinistra a destra, il trattamento chirurgico è indicato prima dei 6 anni di età.

Sulla base di ciò, il medico incontra un paziente adulto affetto da un difetto del setto interatriale nelle seguenti situazioni:

• il difetto non è stato diagnosticato durante l'infanzia;
• rifiuto dei genitori del bambino di sottoporsi ad un intervento chirurgico;
• una grave ipertensione polmonare è una controindicazione all’intervento chirurgico. Specificata la diagnosi, il medico deve ricordare:
• se lo shunt sinistro-destro è piccolo o il paziente presenta una grave ipertensione polmonare, che riduce significativamente lo shunt sinistro-destro, l'intervento chirurgico non è indicato;
• se non è presente ipertensione polmonare, l'operazione dà un buon risultato a lungo termine se viene eseguita anche a 40 anni;
• all'età di oltre 40 anni l'intervento chirurgico non è controindicato in assenza di grave ipertensione polmonare; il risultato dipende dal livello di pressione nell'arteria polmonare: i migliori risultati a lungo termine si osservano con la pressione sistolica nell'arteria polmonare<40 мм рт.ст.;
• la localizzazione del difetto interatriale nella sua parte inferiore (ophitis primum) richiede quasi sempre la ricostruzione della valvola atrioventricolare; è indicata la chirurgia a cuore aperto;
• la localizzazione del difetto nel terzo superiore del setto o nella sua parte centrale consente al paziente di vivere fino a 40 anni;
• il difetto del setto atriale richiede la gestione congiunta del paziente con un chirurgo, determinando la fattibilità e i tempi del trattamento chirurgico; Quanto prima si inizia la gestione congiunta del paziente, tanto più lunga sarà la sua vita.

Il medico ha bisogno di:

1. prestare attenzione alla polmonite in un paziente con un difetto del setto interatriale; la polmonite in condizioni di ipertensione polmonare ha un alto rischio di decorso sfavorevole; quando si verifica una polmonite è necessario iniziare il più rapidamente possibile il trattamento con antibiotici di riserva;
2. controllare rigorosamente la pressione sanguigna; in condizioni di ipertensione si verifica la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro;
3. eseguire completamente il trattamento della fibrillazione atriale emergente volto a correggere il numero di battiti cardiaci e non a correggere il ritmo; in condizioni di difetto del setto interatriale, il controllo del sistema di coagulazione del sangue è la direzione più importante;
4. tenere conto del fatto che la manifestazione della malattia coronarica peggiora drasticamente il decorso del difetto del setto interatriale, poiché aumenta la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro; in questa situazione è opportuno discutere un intervento simultaneo sulle coronarie e sul setto interatriale;
5. ricordare che la combinazione di difetto del setto interatriale e insufficienza mitralica aumenta significativamente il rischio di EI e richiede la soluzione più rapida possibile al problema della correzione chirurgica del difetto;

La sindrome di Eisenmenger è possibile nel 5% dei pazienti. In questa fase il trattamento è solo sintomatico.

Pazienti operati

Una volta chiuso il foro, i pazienti di solito non presentano sintomi della malattia. Tuttavia, a volte si verificano aritmie atriali e insufficienza cardiaca, soprattutto se il difetto viene riparato abbastanza tardi e la pressione arteriosa polmonare è aumentata molto prima dell'intervento. Una volta chiuso, può verificarsi un blocco cardiaco completo o una disfunzione del nodo senoatriale.

Previsione

Negli ASD con shunt basso, i sintomi progrediscono lentamente fino a circa 20 anni. Successivamente, l'insufficienza ventricolare destra aumenta rapidamente, si verificano tachiaritmie e fibrillazione atriale e l'ipertensione polmonare progredisce.

Nell'infanzia, la mortalità è solitamente associata a un ASD primario con una combinazione di difetti dello sviluppo ed è spesso causata da esacerbazioni di infezioni broncopolmonari.

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Nel decorso clinico del difetto si distinguono diversi periodi:

Primo- il primo anno di vita: durante questo periodo possono manifestarsi le prime manifestazioni gravi del difetto, e si decide praticamente se il bambino vivrà;

Se il bambino sopravvive al primo ciclo, allora Secondo periodo, che copre l'età da 1 a 5 anni - periodo

dispositivi caratterizzati principalmente da lievi manifestazioni di sindrome ipertensiva o da completa assenza di sintomi;

terzo- fino a 14 anni - pubertà - periodo di compenso - completa assenza di sintomi;

Nel quarto periodo (età 15-20 anni) compaiono relativi scompensi, sintomi clinici;

Il quinto periodo è il periodo di scompenso.

Il quadro clinico della coartazione dell'aorta negli adulti comprende tre gruppi di disturbi:

1. disturbi legati alla presenza di sindrome da ipertensione (mal di testa, sangue dal naso, ecc.);

2. disturbi causati dall'aumento del lavoro del ventricolo sinistro (dolore toracico, interruzioni della funzione cardiaca, ecc.);

3. disturbi associati alla diminuzione del flusso sanguigno nella metà inferiore del corpo (affaticamento e dolore alle gambe, affaticamento, ecc.).

I pazienti sono generalmente ben sviluppati fisicamente; alcuni pazienti mostrano una sproporzione tra lo sviluppo muscolare delle cinture superiore e inferiore. All'esame si può vedere la pulsazione dei vasi del collo, a volte delle arterie intercostali.

Durante l'auscultazione si sente un soffio sistolico all'apice e alla base del cuore, talvolta nella parte posteriore tra le scapole. Se combinato con altri difetti, può esserci un quadro auscultatorio più complesso. Il secondo suono sull'aorta è potenziato. In alcuni pazienti si può sentire un soffio continuo dei circoli collaterali nella zona interscapolare.

La diagnosi di questo difetto è relativamente semplice: il rilevamento di un'alta pressione sanguigna misurata nelle arterie brachiali e di una bassa pressione nelle arterie delle gambe in pazienti giovani suggerisce una coartazione dell'aorta (nelle persone sane, la pressione sanguigna nelle gambe è di 10 -15 mm Hg in più rispetto alle mani). L'esame radiografico rivela usure costali, associate ad un aumento del diametro delle arterie intercostali, che porta allo sviluppo dell'osteoporosi delle costole, all'ingrossamento del ventricolo sinistro e talvolta dell'atrio sinistro. Con l'ecocardiografia B-mode con approccio sovrasternale è possibile osservare un istmo aortico stenotico. La diagnosi viene confermata mediante ecocardiografia transesofagea o risonanza magnetica.

Definizione

Il difetto del setto atriale è un difetto cardiaco congenito in cui esiste una comunicazione tra i due atri, che si sviluppa a causa dello sviluppo anormale dei setti atriali primari e secondari e dei cuscini endocardici.

Il difetto del setto atriale combinato con la stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro è chiamato sindrome di Lutambashe.

Epidemiologia

La prevalenza del difetto del setto atriale è del 5-10% di tutti i difetti congeniti, è il difetto cardiaco più comune negli adulti (30%) ed è più comune nelle donne che negli uomini (2:1).

Anatomia patologica

Esistono diversi tipi morfologici di difetto del setto interatriale. La variante più comune è un difetto del setto atriale elevato del tipo ostium secundum (75% dei casi), che si verifica a seguito di una violazione dello sviluppo del setto secondario, localizzato nella parte centrale del setto interatriale nell'area della fossa ovale (Fig. 3.3).

Un difetto del tipo ostium primum (15%) è una variante di un difetto endocardico, si verifica a causa dello sviluppo incompleto del setto primordiale, è localizzato nella parte inferiore del setto direttamente sopra il livello degli orifizi atrioventricolari e è combinato con la rottura delle cuspidi della valvola mitrale e, meno comunemente, della valvola tricuspide.

La combinazione dello sviluppo compromesso dei setti atriali con la localizzazione impropria del seno venoso porta alla formazione di difetti complessi.

I difetti del seno venoso (10%) si notano più spesso nella parte alta del setto interatriale vicino alla giunzione della vena cava superiore e sono associati al drenaggio atipico delle vene polmonari nell'atrio destro o nella vena cava superiore. Molto meno comunemente, i difetti del seno venoso possono essere localizzati nella parte inferiore del setto sopra lo sbocco della vena cava inferiore.

In alcuni casi si nota un atrio comune: l'assenza della maggior parte del setto interatriale o la presenza solo dei suoi elementi rudimentali, spesso combinati con la divisione delle valvole atrioventricolari.

Un forame ovale pervio, che non si chiude nel 20% degli adulti, non deve essere considerato un tipo di difetto del setto atriale, poiché in un vero difetto c'è insufficienza tissutale, e in un forame ovale pervio la comunicazione è dovuta ad una valvola che si apre in circostanze speciali.

La sindrome di Lutambashe è morfologicamente caratterizzata dalla presenza di un difetto del setto interatriale (solitamente secondario) e di un restringimento dell'orifizio atrioventricolare sinistro (congenito o acquisito). Caratteristica è l'espansione dell'AP, che talvolta è due volte più grande dell'aorta.

Disturbi emodinamici

La presenza di un difetto del setto atriale porta allo scarico del sangue arterioso dall'atrio sinistro a quello destro a causa della presenza di un gradiente di pressione tra di loro. Di conseguenza, si verifica un sovraccarico di volume della metà destra del cuore, una dilatazione del ventricolo destro e un aumento del volume del sangue nel circolo polmonare. In caso di difetti estesi, ciò può portare all'ipertensione polmonare, ma l'ipertensione polmonare grave si verifica in circa il 2% dei pazienti nei primi 20 anni.

Il ruolo principale nel compensare i disturbi circolatori è svolto dal pancreas, il cui lavoro aumenta più volte. L'insufficienza del ventricolo destro si sviluppa dopo 10 anni di esistenza del difetto; in età più avanzata si verifica l'insufficienza del ventricolo sinistro. Quest'ultimo, provocando una diminuzione della sua compliance, può portare ad un aumento del volume dello shunt da sinistra a destra.

Con la sindrome di Lutambashe, la dimensione dello shunt aumenta in proporzione all'aumento del difetto stenotico dell'orifizio mitralico; inoltre, vi è una violazione del deflusso del sangue dal circolo polmonare e l'insorgenza di ipertensione polmonare.

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche del difetto dipendono dal grado di compromissione emodinamica e cambiano con l'età. Con un difetto relativamente piccolo in giovane età, i pazienti potrebbero non lamentarsi e il difetto viene rilevato durante un esame casuale. Reclami di mancanza di respiro e palpitazioni durante l'attività fisica si verificano oltre i 40 anni, poi aumentano debolezza e affaticamento, compaiono varie aritmie e insufficienza cardiaca, causata da una grave ipertensione polmonare.

Con grandi difetti del setto interatriale, la mancanza di respiro è uno dei sintomi della malattia già in giovane età. I pazienti spesso avvertono palpitazioni.

Durante la percussione, l'espansione dei confini del cuore si nota principalmente a destra e, in caso di grandi difetti, a sinistra. In alcuni casi viene descritta la presenza di una gobba cardiaca (dovuta all'allargamento delle camere destre del cuore) e di tremori sistolici al bordo sinistro dello sterno.

Il quadro auscultatorio è caratteristico: si sente un soffio sistolico di moderata intensità sopra l'AP sul lato sinistro dello sterno, derivante dall'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola PA. Il secondo tono sopra il LA è intensificato e biforcato. Meno comunemente, si rileva un soffio diastolico sulla parte inferiore dello sterno, associato a relativa stenosi dell'apertura della valvola tricuspide con aumento della quantità di sangue che la attraversa. Dopo che l'aumento della resistenza vascolare polmonare porta ad una diminuzione della quantità di scarico sanguigno da sinistra a destra, l'intensità del soffio diminuisce e appare un soffio diastolico causato dall'insufficienza della valvola polmonare.

Diagnostica

Sull'ECG, l'asse elettrico del cuore nei pazienti con un difetto secondario è deviato a destra e con un difetto primario a sinistra. Per ciascuno dei difetti viene rilevato un diverso grado di sovraccarico e ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro, la cui gravità dipende dalla pressione nel tronco polmonare. Si rilevano segni di blocco parziale della branca destra (fenomeno rSR" o rsR" nelle derivazioni precordiali destre); si possono determinare aritmia atriale extrasistolica e tachicardia parossistica sopraventricolare. Nei pazienti con sindrome di Lutambashe, viene spesso rilevata la fibrillazione atriale.

Sulla radiografia, il cuore è ingrandito di diametro; nelle proiezioni oblique si determina un ingrandimento delle parti giuste del cuore. L'arco PA si gonfia, l'arco aortico si riduce, il modello vascolare dei polmoni è migliorato, le radici dei polmoni si espandono e la loro pulsazione è caratteristica.

La diagnosi viene effettuata mediante ecografia transtoracica e Doppler, che può essere utilizzata per stabilire la posizione, la dimensione del difetto (ostium secundum e primum sono ben visualizzati), nonché la direzione della fuoriuscita di sangue. Un esame ecoCG rivela i seguenti segni:

Ingrandimento della cavità dell'atrio destro e del ventricolo destro;

Movimento paradosso del setto interventricolare;

Movimento iperdinamico delle pareti dell'atrio sinistro;

Segni di ipertensione polmonare;

Segni di rottura delle valvole mitrale e tricuspide con manifestazioni della loro insufficienza nel difetto primario (Fig. 3.4);

Prolasso della valvola mitrale con difetto secondario;

Stenosi mitralica nella sindrome di Lutambashe;

Smistamento del sangue tra gli atri da sinistra a destra o da destra a sinistra (Fig. 3.5a, b).

I difetti del seno venoso richiedono ulteriori approcci diagnostici: l'ecocardiografia transesofagea fornisce la migliore visualizzazione del setto interatriale e delle vene polmonari, soprattutto nei pazienti adulti con "finestre acustiche" insufficienti.

Modalità B: a) posizione sottocostale, asse lungo; b) posizione apicale quadricamerale, shunt da sinistra a destra (atrio sinistro - atrio destro)

Il cateterismo cardiaco di solito non è necessario a meno che non vi sia una concomitante ipertensione polmonare o quando i test non invasivi non siano conclusivi. La presenza di un difetto del setto interatriale è confermata dal passaggio di un catetere dall'atrio destro attraverso il setto sinistro e da un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue nella cavità dell'atrio destro rispetto ai campioni di sangue prelevati all'imbocco della vena cava. Una differenza del 2% in volume o più (o 8-10%) è considerata un segno assoluto di shunt sanguigno.

L'angiografia coronarica viene solitamente eseguita nei pazienti di età superiore ai 40 anni prima della correzione chirurgica pianificata del difetto.

Il difetto del setto atriale può essere diagnosticato anche mediante TC (Fig. 3.6) o RM, che è la modalità di scelta per valutare l'anatomia extracardiaca, compresi i grandi vasi, i rami dell'arteria polmonare, nonché le connessioni venose sistemiche e polmonari.

Riso. 3.6.

TC multistrato, sezione apicale

Si raccomanda la chiusura chirurgica del difetto se il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico è superiore a 1,5:1 e il rapporto tra resistenza vascolare polmonare e sistemica è inferiore a 0,7. Non esiste consenso riguardo al trattamento chirurgico dei pazienti asintomatici di età compresa tra 25 e 40 anni, ma è giustificato per prevenire la progressione dei sintomi. A causa della possibilità di un aumento dello shunt sinistro-destro, della comparsa di fibrillazione atriale e dello sviluppo di ipertensione polmonare con l'età, è consigliabile eseguire la correzione chirurgica del difetto prima che compaiano segni di deterioramento della funzione cardiaca. Nei pazienti sintomatici di età superiore ai 40 anni, la chiusura chirurgica del difetto migliora la capacità di esercizio e la sopravvivenza rispetto alla terapia medica e previene un ulteriore deterioramento dello stato funzionale, sebbene non riduca il rischio di sviluppare aritmia sopraventricolare, insufficienza cardiaca ed eventi cerebrovascolari. . L'intervento chirurgico nell'80% dei pazienti di età superiore a 60 anni con significativa secrezione di sangue porta ad un miglioramento dei sintomi. Nel 70% dei pazienti anziani, i disturbi del ritmo persistono dopo l'intervento chirurgico, nel 10-25% si verificano per la prima volta e aumenta il rischio di ipertensione sistemica ad eziologia sconosciuta.

Indicazioni al trattamento chirurgico

Terapia farmacologica inefficace per l'insufficienza cardiaca;

Shunt artero-venoso significativo;

Sviluppo fisico ritardato;

Aumento della pressione nella circolazione polmonare.

Controindicazioni all'intervento chirurgico

1. Secrezione venoarteriosa (da destra a sinistra), poiché questo è un segno di grave ipertensione e di cambiamenti spesso irreversibili nella circolazione polmonare.

2. Grave insufficienza ventricolare sinistra.

Il trattamento chirurgico consiste nella sutura o nel rattoppo del difetto del setto interatriale. I piccoli difetti vengono suturati, quelli grandi vengono coperti con omoinnesti o protesi in spugna di plastica. In caso di difetto primario con insufficienza mitralica significativa, il lembo diviso viene ulteriormente suturato o viene eseguita la sostituzione della valvola mitrale. Come risultato del trattamento chirurgico, le condizioni del paziente migliorano: mancanza di respiro, palpitazioni e diminuzione delle dimensioni del cuore.

Negli ultimi anni è andato aumentando il ruolo dei dispositivi per la chiusura di un difetto (utilizzati per la prima volta nel 1976); la scelta del tipo di dispositivo dipende dalla localizzazione del difetto. Attualmente non esistono studi comparativi tra l'inserimento del dispositivo e le tecniche chirurgiche, non esiste consenso sul follow-up a lungo termine dopo l'inserimento del dispositivo e gli esiti a lungo termine non sono noti, compreso il rischio di aritmia atriale, scompenso cardiaco e ictus, ma gli esiti dovrebbero essere comparabili.

Per la sindrome di Lutambashe, il trattamento chirurgico consiste in una correzione in una fase: l'eliminazione del difetto del setto atriale e la commissurotomia mitralica. Le uniche controindicazioni all'intervento chirurgico sono lo stadio grave di ipertensione polmonare e la grave distrofia miocardica, che causa insufficienza cardiaca allo stadio terminale.

La terapia farmacologica comprende farmaci sintomatici: farmaci antiaritmici per la fibrillazione atriale e la tachicardia parossistica sopraventricolare, trattamento dell'insufficienza cardiaca.

Il difetto secondario ha un decorso naturale favorevole nei primi 20-30 anni di vita. La causa della morte in assenza di correzione chirurgica è l'insufficienza cardiaca ventricolare destra, meno comunemente - trombosi polmonare, aritmia. Con un difetto primario, il decorso è meno favorevole, la prognosi è peggiore, i sintomi clinici e le complicanze si verificano prima, il principale fattore aggravante è l'ipertensione polmonare.

Un difetto del setto atriale (ASD) è un buco nella parete tra le due camere superiori del cuore (atrio). Spesso la malattia è una patologia congenita. Piccoli difetti non causano alcun problema e spesso vengono scoperti completamente per caso. Inoltre, c'è un'alta probabilità che il buco si chiuda da solo durante l'infanzia.

Negli adulti, se non diagnosticati precocemente, può esserci un rischio mortale di insufficienza cardiaca o ipertensione, che danneggiano le arterie polmonari e possono causare ipertensione polmonare. In questo caso è necessario un intervento chirurgico per evitare la morte.

Sintomi dell'ASD

Molti bambini nati con ASD non avvertono alcun sintomo e la patologia non li disturba affatto. Negli adulti i disturbi e i primi sintomi cominciano a comparire a partire dai 30 anni.

Segni e sintomi di un difetto del setto interatriale possono includere:

• mancanza di respiro, soprattutto durante lo sport;
• fatica;
• gonfiore degli arti inferiori e della zona addominale;
• tachicardia;
• colpo;
• soffi cardiaci che possono essere ascoltati attraverso uno stetoscopio.

Quando vedere un medico? Chiama il tuo medico se tu o tuo figlio avete uno di questi sintomi:

• respirazione difficoltosa;
• affaticamento, soprattutto dopo qualsiasi attività fisica;
• gonfiore delle gambe, dei piedi o dell'addome;
• battito cardiaco accelerato, aritmia;

La presenza di tali segni può indicare la presenza di difetti del setto interatriale o di altre patologie congenite associate all'attività cardiaca.

Cause di patologia

I medici affermano che i difetti cardiaci che si verificano alla nascita (congeniti) appaiono a causa di errori in una fase iniziale dello sviluppo del cuore, ma spesso la comparsa della patologia è completamente infondata e senza causa. La genetica e i fattori ambientali possono avere un ruolo.

Come funziona il cuore con un difetto del setto interatriale?

Un difetto del setto atriale consente al sangue ossigenato di fluire dalla camera superiore sinistra del cuore (atrio sinistro) alla camera superiore destra del cuore (atrio destro). Lì si mescola con il sangue deossigenato e viene pompato nei polmoni. Se il difetto del setto interatriale è ampio, questo volume extra di sangue può riempire i polmoni e mettere a dura prova il lato destro del cuore. Se non trattata, la parte destra del cuore col tempo si ingrossa e si indebolisce. Se questo processo continua, anche la pressione sanguigna nei polmoni può aumentare, portando all’ipertensione polmonare.

I difetti del setto atriale possono essere di diversi tipi, vale a dire:

1. Setto secondario. Questo è il tipo più comune di ASD e appare al centro della parete tra gli atri (setto atriale).
2. Primordio interatriale. Questo difetto si verifica nella parte inferiore del setto atriale e può verificarsi con altri problemi cardiaci congeniti.
3. Seno venoso. Questo raro difetto di solito si verifica nella parte superiore del setto atriale.
4. Seno coronario. In questo raro difetto manca una parte della parete tra il seno coronarico - che fa parte del sistema venoso del cuore - e l'atrio sinistro.

L'ASD compare spesso durante lo sviluppo intrauterino del feto. Ciò è facilitato dai seguenti fattori durante la gravidanza, che aumentano significativamente il rischio di avere un bambino con un difetto del setto interatriale:

• Rosolia. L'infezione nel primo e nel secondo trimestre di gravidanza può portare a difetti cardiaci intrauterini.
• Uso di droghe, tabacco, alcol o alcuni farmaci. L’uso di determinati farmaci, tabacco, alcol o droghe durante la gravidanza può danneggiare il feto in via di sviluppo e causare ASD.
• Diabete o lupus. Se soffri di diabete o lupus, il rischio di avere un bambino con un difetto cardiaco è molto maggiore.
• Obesità. Il sovrappeso può contribuire ad aumentare il rischio di avere un bambino con un difetto congenito.
• Fenilchetonuria (PKU). Se soffri di PKU e non mangi regolarmente, è più probabile che tu abbia un bambino con un difetto cardiaco.

Complicazioni

Un piccolo ASD non causa mai problemi di salute e molto spesso il buco si chiude in tenera età.

Gli ASD di grandi dimensioni possono causare seri problemi, tra cui:

• insufficienza cardiaca destra;
• disturbi del ritmo cardiaco (aritmie);
• aumento del rischio di ictus;
• riduzione dell’aspettativa di vita.

Complicanze gravi meno comuni includono:

1. Ipertensione polmonare. Se un difetto del setto atriale di grandi dimensioni non viene trattato, l’aumento del flusso sanguigno ai polmoni aumenta la pressione sanguigna nelle arterie polmonari (ipertensione polmonare).
2. Sindrome di Eisenmenger. L’ipertensione polmonare può causare danni permanenti ai polmoni. Questa complicanza, chiamata sindrome di Eisenmenger, di solito si sviluppa nel corso di molti anni e si verifica in soggetti con ampi difetti del setto interatriale.

Un trattamento tempestivo può prevenire o aiutare a gestire molte di queste complicazioni.

ASD durante la gravidanza

La maggior parte delle donne con un difetto del setto atriale non hanno problemi durante la gravidanza. Tuttavia, la presenza di un difetto esteso o di complicazioni come insufficienza cardiaca, aritmia o ipertensione polmonare aumenta il rischio di complicanze durante la gravidanza.

I medici consigliano vivamente alle donne con sindrome di Eisenmenger di non pianificare una gravidanza, poiché esiste una minaccia per la vita della madre e del bambino.

Il rischio di malattie cardiache congenite è molto più elevato nei bambini che hanno genitori con ASD congenito, indipendentemente dal fatto che si tratti della madre o del padre. Qualsiasi persona con un difetto cardiaco congenito, guarito o meno, che sta pensando di procreare dovrebbe assolutamente consultare il proprio medico. L'assunzione di alcuni farmaci può essere annullata o modificata anche nella fase di pianificazione della gravidanza, poiché alcuni farmaci possono portare a gravi complicazioni nello sviluppo dell'embrione.

Prevenzione

Nella maggior parte dei casi non è possibile prevenire il verificarsi di un difetto del setto interatriale.

Se stai pianificando una gravidanza, dovresti assolutamente visitare il tuo medico. Questa visita dovrebbe includere:

• Effettuare un test per l'immunità alla rosolia. Se sei a rischio chiedi al tuo medico informazioni sulla vaccinazione.
• Esame per malattie attuali e farmaci. Dovrai essere attentamente monitorato per alcuni problemi di salute durante la gravidanza. Il medico può anche consigliarti di modificare o evitare alcuni farmaci mentre stai pianificando la gravidanza.
• Visualizza la storia medica della tua famiglia. Se hai una storia familiare di insufficienza cardiaca o di altre malattie genetiche, valuta la possibilità di parlare con il tuo medico in fase di pianificazione per determinare il tuo rischio per queste malattie.

Diagnostica

Se il medico sospetta che tu o tuo figlio abbiate un difetto cardiaco, può ordinare le seguenti procedure:

• Ecocardiogramma. Questa procedura è la più comune per diagnosticare l’ASD. Durante la procedura, sullo schermo viene visualizzata un'immagine video del cuore utilizzando le onde sonore. Con l'aiuto di ECHO è possibile anche controllare lo stato delle valvole cardiache, il che consente un esame più approfondito. Questo metodo è eccellente per effettuare una diagnosi accurata e prescrivere un trattamento adeguato.
• Radiografia del torace. Le immagini a raggi X aiutano il medico a vedere le condizioni del cuore e dei polmoni. I raggi X possono rilevare condizioni diverse da un difetto cardiaco che potrebbero spiegare i tuoi disturbi o sintomi.
• Elettrocardiogramma (ECG). Questo test registra l’attività elettrica del cuore e aiuta a identificare i problemi del ritmo cardiaco.
• Risonanza magnetica (MRI). La risonanza magnetica è una tecnica che utilizza un campo magnetico e onde radio per creare immagini tridimensionali del cuore e di altri organi e tessuti del corpo. Il medico può ordinare una risonanza magnetica se l'ecocardiografia non riesce a diagnosticare in modo definitivo un difetto del setto interatriale.
• Scansione di tomografia computerizzata (CT). Una scansione TC utilizza una serie di raggi X per creare immagini dettagliate del cuore. Una TAC può essere utilizzata per diagnosticare un difetto del setto atriale se un elettrocardiogramma non è conclusivo.

Trattamento dell'ASD

Osservazione. Se tuo figlio ha un difetto del setto interatriale, il cardiologo può consigliarti di monitorarlo per un periodo di tempo per assicurarsi che si chiuda da solo. Il medico deciderà quando è necessario prescrivere un trattamento, questo dipende direttamente dallo stato di salute e dalla presenza di altri difetti cardiaci congeniti.

Droghe. I farmaci non aiutano a chiudere il buco, ma possono essere usati per trattare i sintomi che accompagnano un difetto del setto interatriale. Il trattamento si avvale di farmaci che mantengono il battito cardiaco regolare (beta-bloccanti) o riducono il rischio di coaguli di sangue (anticoagulanti).

Chirurgia. I medici possono raccomandare un intervento chirurgico per correggere i difetti del setto interatriale di medie e grandi dimensioni. Tuttavia, l’intervento chirurgico non è raccomandato se si soffre di ipertensione polmonare grave perché potrebbe peggiorare la condizione. Per adulti e bambini, l’intervento chirurgico prevede la sutura o la rattoppatura dell’apertura anomala tra gli atri.

Dopo l'esame e gli esami, il medico valuterà le vostre condizioni e determinerà quale procedura sarà la più appropriata e sicura.

L’ASD può essere eliminato in due modi:

1. Cateterizzazione cardiaca. Durante questa procedura, i medici inseriscono un tubo sottile (catetere) in un vaso sanguigno nell’inguine e lo guidano verso il cuore. I medici posizionano un cerotto o un tappo a rete nel catetere per chiudere il foro. Il tessuto cardiaco cresce attorno alla rete, chiudendo gradualmente il foro. Questo tipo di procedura può essere eseguita solo per trattare il setto atriale secondo.
2. Chirurgia a cuore aperto. L'operazione viene eseguita in anestesia generale e richiede l'uso di una macchina cuore-polmone (CPB). Attraverso un'incisione nel torace, i chirurghi applicano dei cerotti per chiudere il foro: primordio interatriale, seno venoso e seno coronarico: questi tipi di difetti atriali possono essere riparati solo con un intervento chirurgico a cuore aperto.

I medici utilizzano tecniche di imaging dopo che il difetto è stato riparato per controllare l’area in cui è stato eseguito l’intervento.

Dopo cura

L’assistenza post-terapia dipende dal tipo di ASD.

Gli ecocardiogrammi ripetuti vengono eseguiti dopo la dimissione dall'ospedale dopo un anno e quindi come raccomandato dal medico curante. Per i difetti semplici del setto interatriale che si sono chiusi durante l'infanzia, di solito è richiesto solo un follow-up regolare. Gli adulti che hanno subito un intervento chirurgico per riparare un difetto atriale dovrebbero sottoporsi a esami regolari per evitare complicazioni come ipertensione polmonare, aritmia, insufficienza cardiaca o problemi valvolari. Gli esami di follow-up vengono generalmente effettuati su base annuale.