Atresia della valvola polmonare con setto interventricolare intatto. Difetto congenito pericoloso: atresia polmonare

Atresia polmonare con difetto del setto ventricolare

ICD10: Q22.0

Anno di approvazione (frequenza di revisione): 2016 (revisionato ogni 3 anni)

ID: KR47

Associazioni professionali:

• Associazione dei chirurghi cardiovascolari della Russia

Approvato

Commenti: per ottenere immagini del tronco, dei rami e dei rami periferici dell'aeromobile. È anche possibile determinare il grado di rigurgito sulla valvola polmonare e sulla valvola tricuspide.

3. Trattamento

3.1.Trattamento conservativo

• Il trattamento conservativo dei pazienti non operati è individuale e si raccomanda che venga effettuato da un cardiologo esperto.

• Si consiglia di assumere farmaci anticoagulanti per la fibrillazione atriale, nonché dopo tromboembolia cerebrale o attacchi ischemici transitori.

• Si raccomanda una terapia diuretica moderata per l'insufficienza cardiaca e una terapia antiaritmica.

• Per ridurre i livelli di emoglobina e migliorare la reologia del sangue, si consiglia di utilizzare soluzioni cristalloidi per via endovenosa e farmaci che migliorano le condizioni della parete vascolare.

3.2 Trattamento chirurgico

3.2.1 Correzione radicale

La correzione radicale può essere eseguita come intervento primario se l'anatomia dell'arteria polmonare è favorevole, solitamente nel primo anno di vita del paziente, o come seconda fase di correzione dopo l'intervento palliativo, se la valutazione clinica delle condizioni del paziente indica condizioni favorevoli anatomia ed emodinamica.

1. Condizioni cliniche e funzionali soddisfacenti dei pazienti:

a) livello di emoglobina inferiore a 180–190 g/l

b) la saturazione di ossigeno nel sangue nell'aorta è superiore al 70-75%

2. Criteri anatomici per l'operabilità del difetto:

A. Sviluppo soddisfacente del sistema arterioso polmonare: (A1+B1)/nAo superiore a 1,5, indice arterioso polmonare superiore a 250

B. Assenza di ipoplasia del pancreas e del ventricolo sinistro (EDV LV superiore a 40 ml/m2)

B. Frazione di eiezione ventricolare superiore al 50%

D. Assenza di arterie collaterali multiple e di grandi dimensioni

e) la presenza di vere arterie polmonari in tutti i segmenti broncopolmonari

3. Criteri emodinamici:

a) rapporto SIMKK/SIBKK superiore a 0,65

b) il rapporto IELK/SIMKK è superiore a 0,55

Commenti: Le indicazioni per la correzione radicale sono determinate sulla base di una valutazione delle condizioni generali del paziente, dello studio dell'anatomia e dell'emodinamica.

• Saturazione sangue arterioso ossigeno inferiore al 70%
• Livello di emoglobina superiore a 190 g/l
• Patologia concomitante
• anomalie extracardiache congenite (sistema nervoso centrale, polmoni, fegato, reni);
• complicazioni infettive;
• accidente cerebrovascolare acuto.

Un commento: L'obiettivo del trattamento palliativo è aumentare il volume del flusso sanguigno polmonare e preparare la correzione radicale del difetto. Come risultato di interventi ripetuti, la saturazione di ossigeno nel sangue arterioso aumenta, i livelli di emoglobina diminuiscono, il volume del ventricolo sinistro aumenta (più di 40 ml/m2), il sistema dell'arteria polmonare si sviluppa e la pressione nell'arteria polmonare aumenta. IN ulteriori pazientiè possibile una correzione radicale del difetto.

• Si consiglia di eseguire i seguenti tipi di operazioni palliative per APA con VSD:

1. Creazione di anastomosi sistemico-polmonari
2. Ricostruzione del tratto di efflusso pancreatico senza riparazione del VSD
3. Creazione di un'anastomosi centrale (Livello di evidenza: C).
4. Stent del PDA, rami dell'arteria polmonare

3.2.2 Trattamento chirurgico in più fasi dei pazienti

• Si consiglia di eseguire un trattamento chirurgico in più fasi per:

1. La saturazione di ossigeno nel sangue arterioso è inferiore al 70%
2. Livelli di emoglobina superiori a 190 g/L
3. Fascio multiplo
4. Ipoplasia del sistema arterioso polmonare (indice Nakata inferiore a 150-200, indice McGoon inferiore a 1,0)

Commenti:L'obiettivo del trattamento chirurgico graduale del difetto è la chirurgia plastica del VSD, la creazione di un'adeguata comunicazione tra il pancreas e il sistema polmonare, l'eliminazione delle fonti extracardiache di flusso sanguigno nei polmoni mediante metodi di embolizzazione o la legatura diretta del BAM, il ripristino del vero flusso sanguigno polmonare lungo il numero massimo di segmenti broncopolmonari utilizzando metodi di unifocalizzazione.

La prima fase prevede solitamente la ricostruzione del tratto di efflusso pancreatico senza riparazione del VSD. Tutti i componenti della stenosi multilivello vengono asportati in dosi e la chirurgia plastica del tratto di deflusso pancreatico e del tronco polmonare viene eseguita utilizzando un cerotto. In caso di difetto di tipo II, viene impiantato un tronco polmonare artificiale. La maggiore crescita delle arterie polmonari si verifica nei primi 6 mesi. dopo l'operazione. Tutte le successive procedure chirurgiche dovrebbero essere mirate ad eliminare completamente le molteplici fonti extracardiache di flusso sanguigno nei polmoni, ripristinando il flusso sanguigno polmonare reale più completo attraverso i lobi e i segmenti dei polmoni, aumentando adeguatamente i segmenti sottosviluppati o riempiendo i segmenti mancanti del sistema polmonare centrale. arterie e creando un'unica fonte di flusso sanguigno polmonare dal ventricolo destro.

Interventi chirurgici in pazienti con APA di tipo III e VSD:

• Si raccomanda di effettuare una correzione radicale del difetto se il paziente soddisfa i criteri di operabilità
• Si raccomanda di eseguire un intervento palliativo (anastomosi sistemico-polmonare o ricostruzione del tratto di efflusso pancreatico senza riparazione del DIV) se il paziente non soddisfa i criteri anatomici o emodinamici
• In presenza di grandi arterie collaterali si consiglia di eseguire un'unifocalizzazione del flusso sanguigno polmonare seguita da una correzione radicale; è preferibile il trattamento chirurgico a fasi

• La correzione radicale simultanea non è raccomandata nei pazienti con BALCA e ipoplasia del sistema arterioso polmonare, poiché l'intervento è accompagnato da un tasso di mortalità piuttosto elevato ed è quindi meno preferibile

Commenti: Nell'APA di tipo III secondo la classificazione di J. Somerville (1970), l'anatomia del difetto è caratterizzata non solo dall'assenza di comunicazione tra il pancreas e il sistema dell'arteria polmonare, ma anche dall'assenza del tronco dell'arteria polmonare e uno dei suoi rami. In precedenza venivano eseguite esclusivamente varie tipologie di anastomosi sistemico-polmonari; attualmente viene eseguita l'unifocalizzazione del flusso sanguigno polmonare, seguita da una correzione radicale. Questo intervento è ancora accompagnato da un tasso di mortalità abbastanza elevato, da numerose complicanze postoperatorie e dalla necessità di interventi ripetuti.

Interventi chirurgici in pazienti con APA di tipo IV e VSD:

• Si consiglia di eseguire un'unifocalizzazione in più fasi del flusso sanguigno polmonare prima della correzione radicale.

Commenti: Queste procedure palliative vengono eseguite principalmente utilizzando un innesto sintetico (Gore-Tex) o un lembo di xenopericardio per creare i rami centrali dell'arteria polmonare. Inoltre, ogni procedura è completata dalla formazione di un'anastomosi sistemico-polmonare utilizzando una protesi in Gore-Tex.

• Si consiglia di eseguire un intervento di chirurgia plastica del sito di restringimento con un cerotto di xenopericardio;

• Si consiglia di eseguire un'anastomosi tra l'arteria collaterale e l'arteria succlavia utilizzando una protesi sintetica.

Commenti: Nei pazienti con arterie collaterali stenotiche multiple di 2-3 mm di diametro, le arterie polmonari centrali non possono essere create a causa del piccolo diametro dei vasi, quindi questi pazienti vengono sottoposti a procedure volte ad eliminare o “bypassare” le stenosi. Entrambe queste procedure mirano a migliorare le condizioni somatiche del paziente, cioè ad aumentare il livello del flusso sanguigno polmonare e, di conseguenza, la saturazione di ossigeno nel sangue.

• Si raccomanda una correzione radicale del difetto dopo il completamento delle procedure di unifocalizzazione

• Si raccomanda l'angioplastica e lo stent delle arterie collaterali

Un commento: In alcuni pazienti, l'angioplastica con palloncino dell'area della stenosi BALKA o l'impianto di uno stent Palmaz nell'arteria collaterale che fornisce un'ampia area del polmone sinistro viene eseguita come procedura palliativa. Dopo la procedura, la saturazione di ossigeno nel sangue aumenta.

• Si raccomanda di eseguire interventi endovascolari nei pazienti con APA di tipo IV con VSD se:
  • Condizioni gravi dei pazienti, ipossiemia, livello di emoglobina superiore a 180 g/l
  • Impossibilità di eseguire interventi chirurgici convenzionali sulle arterie collaterali (forme complesse di distribuzione dei vasi nei polmoni; precedenti interventi nelle cavità pleuriche; cambiamenti morfologici nei polmoni compatibili con ipertensione polmonare
  • Nessuna controindicazione alla terapia anticoagulante
  • L'arteria collaterale fornisce sangue a più di 3 segmenti del polmone
  • La pressione media nel vaso collaterale distale alla stenosi è inferiore a 15 mmHg. Arte.
  • Quando si posiziona uno stent, il flusso sanguigno ai rami laterali dell'arteria collaterale non deve essere bloccato.
  • Assenza di stenosi periferiche pronunciate BALKA
  • Età adulta, quando le procedure chirurgiche a cielo aperto sono più pericolose

4. Riabilitazione

• Si raccomanda che i pazienti dopo una correzione radicale vengano esaminati annualmente da un cardiologo esperto in cardiopatie congenite.

Commenti: A seconda delle complicanze e della cardiopatia congenita residua, l'esame è raccomandato più spesso. Dovrebbe essere eseguito un ECG per valutare la frequenza cardiaca e la durata del QRS. Si consiglia il monitoraggio Holter se vi è il sospetto di aritmie cardiache.

5. Prevenzione e osservazione clinica

5.1 Esame dopo l'intervento chirurgico

• Si raccomanda un esame clinico regolare per tutti i pazienti dopo una correzione radicale.

Commenti: La frequenza degli esami è determinata in base alla gravità dei disturbi emodinamici e dovrebbe essere almeno una volta all'anno.

• Si consiglia l'auscultazione.

Commenti: Si sentono piccoli suoni soffio sistolico sul tratto di efflusso del pancreas e soffio diastolico nella zona dell'arteria polmonare, causato da rigurgito polmonare. In questi pazienti la componente polmonare del secondo tono è solitamente assente. Se c'è uno shunt nella zona VSD, si sente un soffio pansistolico. Dopo aver corretto con successo il difetto, i pazienti si liberano completamente dei disturbi e la funzione fisica è quasi normalizzata. I risultati funzionali buoni e soddisfacenti della correzione, secondo numerosi autori, sono dell'88-94%.

• Il trattamento regolare non è raccomandato per la maggior parte dei pazienti a meno che non vi siano problemi emodinamici residui.

• Si raccomanda il trattamento farmacologico dello scompenso cardiaco con disfunzione del ventricolo destro e sinistro.

• Si consiglia l'elettrocardiografia .

Commenti: Quando si analizza un ECG, nel 92% dei casi viene rilevato ritmo sinusale, nell'8% – ritmo sinusale coronarico. Si osserva una diminuzione del grado di deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, viene rilevata la gravità dei segni di ipertrofia del ventricolo destro, dell'atrio destro e il blocco del ramo del fascio destro.

• Consigliata la radiografia Petto

Commenti: In tutti i pazienti aumenta l'afflusso di sangue ai polmoni, che si manifesta con un aumento delle ombre delle loro radici, scompare la natura collaterale del modello polmonare e le ombre delle radici dei polmoni diventano più strutturali. In tutti i pazienti si nota un cambiamento nella configurazione dell'ombra cardiaca: nella proiezione antero-posteriore scompare la retrazione dell'arco PA e appare un rigonfiamento nell'area di proiezione delle 2a-3a arcata lungo il contorno sinistro dell'arcata PA. cuore. Nel 66% dei casi si nota un'ombra allargata dell'atrio destro. Le camere sinistre del cuore si allargano e solo nell'11% dei pazienti rimangono invariate.

• Consigliata l'ecocardiografia

Commenti:Vengono determinate la presenza e la gravità della stenosi residua del tratto di efflusso del ventricolo destro e dell'asse anteriore, il significato del rigurgito polmonare e la presenza e la gravità dell'insufficienza della valvola tricuspide. Vengono valutati la tenuta della chiusura dell'ASD, del VSD, la dimensione dell'atrio destro e il grado di espansione della radice aortica. La misurazione dell'indice di prestazione del miocardio RV può essere un utile complemento alla valutazione funzione sistolica PJ.

• Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia non sono raccomandati nei pazienti sottoposti a chirurgia radicale a meno che il paziente non richieda un ulteriore trattamento.

• Si consiglia la risonanza magnetica

Un commento: essere utile per valutare il volume del pancreas, la sua funzione sistolica e nella valutazione della gravità del rigurgito polmonare, delle cardiopatie congenite residue, soprattutto nella stenosi dell'arteria polmonare e nella dilatazione aortica.

• Si raccomanda il test di tolleranza allo sforzo

Commenti:Lo studio è necessario per valutare oggettivamente la capacità funzionale del cuore e la presenza di potenziali aritmie.

6. Ulteriori informazioni che influenzano il decorso e l'esito della malattia

• Complicazioni nei pazienti dopo la correzione radicale dell'APA con VSD
• L'ingrandimento cardiaco alla radiografia del torace dovrebbe aiutare a identificare le cause dei disturbi emodinamici.
• Lo sviluppo di aritmie (atriali o ventricolari) dovrebbe indurre alla ricerca di cause emodinamiche.
• In caso di ipossiemia arteriosa è consigliabile ricercare un forame ovale pervio o ASD con shunt destro-sinistro.
• Si consiglia l'ecocardiografia

Commenti: La dilatazione o la disfunzione richiedono la ricerca di disturbi emodinamici residui del pancreas; Di solito si rileva un rigurgito polmonare significativo e un rigurgito tricuspidale. Alcuni pazienti possono avere una disfunzione del ventricolo sinistro. Può essere una conseguenza di una circolazione artificiale prolungata e di un'insufficiente protezione del miocardio, di un trauma all'arteria coronaria durante l'intervento chirurgico, secondario a una grave disfunzione del ventricolo destro.

Esecuzione del sondaggio e dell'angiocardiografia nei pazienti dopo la correzione radicale del difetto:

• Si raccomanda di eseguire il sondaggio e l'ACG nei pazienti dopo la correzione dell'APA con VSD centri regionali trattamento di pazienti con cardiopatie congenite

• Si raccomanda di eseguire uno studio di routine dell'anatomia delle arterie coronarie prima di qualsiasi intervento sul tratto di efflusso del pancreas

• Si raccomanda che, dopo la correzione radicale di APA e VSD, siano eseguiti il ​​sondaggio e l'ACG per determinare le cause della disfunzione del ventricolo sinistro o destro, della ritenzione di liquidi, del dolore toracico, della cianosi

• Si raccomanda che dopo la correzione radicale dell'AP e del VSD, si esegua il sondaggio e l'ACG prima dell'eventuale eliminazione delle stenosi residue dell'AP o delle anastomosi sistemico-polmonari o del BALCA

Interventi transcatetere:

• Si raccomanda la rimozione dei DIV residui o delle arterie collaterali aortopolmonari

• Si raccomanda l'angioplastica transluminale con palloncino o lo stent delle stenosi PA

Criteri per valutare la qualità dell'assistenza medica

	Criteri di qualità	Livello di prova
Fase della diagnosi
	Chiarimento della natura del difetto e valutazione dell'emodinamica mediante angiocardiografia con sondaggio delle cavità cardiache
	Consultazione del paziente con medici di specialità correlate al fine di escludere ulteriori fattori di rischio non cardiaci
	Osservazione da parte di un cardiologo presso un centro specializzato almeno una volta ogni 12 mesi
	Osservazione da parte di un cardiologo nel luogo di residenza almeno una volta ogni 6 mesi
Stadio del trattamento chirurgico conservativo e radicale
	Il risultato del trattamento è il recupero
Fase del trattamento palliativo
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni
	La ricostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro è stata eseguita senza chirurgia plastica del difetto del setto ventricolare
	Stent del dotto arterioso pervio, rami dell'arteria polmonare
	Risultato del trattamento: miglioramento
Stadio del trattamento chirurgico a più stadi
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni
	Tutti i difetti sono stati eliminati durante l'operazione
	La normale sequenza segmentale del cuore viene ripristinata
	La geometria dei tratti di deflusso dei ventricoli del cuore dopo l'intervento chirurgico corrisponde o è vicina alla normalità
	Il risultato del trattamento è il recupero
Stadio del trattamento chirurgico dei pazienti con APA di tipo III
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni
	È stata eseguita un'anastomosi sistemico-polmonare
	È stata eseguita la correzione radicale del difetto
	Risultato del trattamento: miglioramento
Stadio del trattamento chirurgico dei pazienti con APA di tipo IV
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni
	È stata eseguita unifocalizzazione del flusso sanguigno polmonare
	È stata eseguita un'anastomosi sistemico-polmonare
	Sono stati eseguiti angioplastica e stent delle arterie collaterali
	Risultato del trattamento: miglioramento
Fase di controllo postoperatorio
	Durante l'esame iniziale del paziente sono stati eseguiti radiografia, ECG ed ecocardiografia.
	Il chiarimento della natura dei difetti residui e la valutazione dell'emodinamica vengono effettuati mediante angiocardiografia con sondaggio delle cavità cardiache, TC/MRI
	Le complicazioni dopo la correzione radicale del difetto sono state eliminate con l'aiuto di intervento chirurgico a cielo aperto o intervento endovascolare

Bibliografia

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Appendice A1. Composizione del gruppo di lavoro

Dottore in Scienze Mediche IV. Arnautova, Ph.D. S.S. Volkov, prof. S.V. Gorbachevskij, V.P. Didyk, prof. MM. Zelenikin, prof. A.I. Kim, il prof. IV. Kokshenev, dottore in scienze mediche AA. Kupryashov, A.B. Nikiforov, accademico della RAS V.P. Podzolkov, dottore in scienze mediche B.N. Sabirov, prof. SIG. Tumanyan, prof. K.V. Shatalov, dottore in scienze mediche AA. Shmalts, Ph.D. I.A. Jurlov.

Capo del gruppo di lavoro - Accademico dell'Accademia russa delle scienze L.A. Bokeria

Nessun conflitto di interessi

Tutti i membri Gruppo di lavoro hanno confermato di non avere alcun sostegno finanziario/conflitti di interessi da segnalare.

Destinatari delle raccomandazioni cliniche sviluppate:

• Chirurgo cardiovascolare
• Chirurgo toracico
• Dottore in ecografia
• Radiologo

Tabella P1 - Livelli di forza della raccomandazione

	Condizioni per le quali esiste prova e/o convinzione generalmente accettata che questa procedura o i trattamenti sono utili ed efficaci.
	Condizioni per le quali esistono prove contrastanti e/o opinioni divergenti sull'utilità/efficacia di una procedura o trattamento. Le indicazioni sono determinate dalla situazione specifica, dalla condizione di questo paziente. L’esito dell’intervento non è chiaro e/o c’è disaccordo riguardo all’utilità e all’efficacia.
	Ulteriori prove e/o opinioni sulla fattibilità/efficacia.
	La fattibilità/efficacia è meno convincente (vale a dire non ben supportata da prove e opinioni).
	Controindicazione. L’intervento non è utile e in alcuni casi può essere dannoso.

Tabella P2- Livelli di evidenza

Appendice B. Algoritmi di gestione del paziente

B. Algoritmo per l'esame di un paziente dopo la correzione radicale dell'APA con VSD.

Appendice B: Informazioni sul paziente

• Dopo la dimissione da un centro specializzato si raccomanda di seguire scrupolosamente le indicazioni riportate nei documenti di dimissione (sintesi di dimissione).
• Si consiglia l'osservazione da parte di un cardiologo nel luogo di residenza almeno una volta ogni 6 mesi, seguendo rigorosamente le sue istruzioni e i suoi appuntamenti.
• Si consiglia l'osservazione da parte di un cardiologo in un centro specializzato, almeno una volta ogni 12 mesi.
• Per qualsiasi manipolazione invasiva (dentale, cosmetica, altre procedure che comportano o comportano il rischio di violare l'integrità di pelle e mucose), si consiglia di effettuare una copertura antibatterica per prevenire l’insorgenza di endocardite infettiva.
• Si raccomanda che i casi di manipolazioni invasive proposte siano coordinati con il cardiologo che monitora il paziente nel luogo di residenza.
• Le modifiche alle dosi e ai regimi di alcuni farmaci, nonché la prescrizione di farmaci aggiuntivi o alternativi, vengono effettuate solo dal medico curante.
• Ogni volta effetti collaterali dall'assunzione di farmaci, si consiglia di discuterne con il medico il prima possibile.
• Si consiglia di evitare un'attività fisica eccessiva.
• Se si verificano o peggiorano bruscamente i seguenti sintomi, si consiglia una consultazione d'urgenza con un cardiologo il più presto possibile: affaticamento, mancanza di respiro, cianosi, edema, aumento del volume addominale, aritmie, perdita di coscienza, deficit neurologico (perdita della vista, dell'udito , linguaggio, intorpidimento degli arti, paresi e paralisi, anche a breve termine), malattie respiratorie acute, febbre di origine sconosciuta.

Il Centro Medico INTERCARDIO cura con successo l'atresia polmonare. è un difetto congenito molto raro in cui il cuore del bambino non ha alcuna valvola polmonare o la valvola è sigillata ermeticamente. Come risultato di questa anomalia, non esiste una normale comunicazione tra i ventricoli del cuore e l'arteria polmonare.

Atresia polmonare: cause

L’atresia polmonare è una delle malattie cardiache più complesse e pericolose. La frequenza di questa patologia è di circa 7 casi ogni 100mila neonati. Tra tutti patologie congenite cardiopatia
è 1-3%.

La formazione del difetto si verifica quando si verifica una fusione anomala delle creste endocardiche, che sono i rudimenti delle valvole semilunari. In futuro, ciò può causare la fusione dell'arteria polmonare.

L’eziologia della malattia non è ancora chiara. Secondo un presupposto, un certo ruolo è svolto da fattori sfavorevoli che influenzano il corpo di una donna durante la gravidanza, a seguito dei quali l'embriogenesi viene interrotta. Per esempio, impatto negativo Lo sviluppo del sistema cardiaco fetale può essere influenzato da una donna incinta che assume farmaci ormonali e antibiotici, fuma o beve alcol e droghe.

Durante il periodo prenatale, il flusso di sangue nel tronco dell'arteria polmonare dal ventricolo destro viene bruscamente interrotto, a causa della fusione delle valvole valvola polmonare. Di conseguenza, la pressione nel ventricolo destro aumenta, aumenta il riempimento dei messaggi sinusoidali-coronarici embrionali del ventricolo destro. Il sangue può fuoriuscire da lì solo in caso di insufficienza triscupide. Questa insufficienza è la causa di un aumento significativo delle dimensioni dell'atrio destro.

Atresia polmonare nei bambini: statistiche, previsioni

Nei bambini affetti da atresia polmonare, non esiste una valvola che consenta al sangue di fluire direttamente dal ventricolo destro nell'arteria polmonare, oppure questa valvola non si apre, quindi quasi tutto il sangue lascia l'atrio destro attraverso una pervietà. forame ovale deviato nell'atrio sinistro. Parte del sangue, in presenza di sinusoidi pronunciati dal ventricolo destro, entra retrogradamente nel letto coronarico. Ciò porta ad una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue coronarico e aumenta il rischio di sviluppare ipossia miocardica.

La sopravvivenza del bambino è possibile solo se esiste un afflusso di sangue alternativo ai polmoni, quando il ventricolo sinistro pompa il sangue in entrambe le circolazioni. La prognosi generale della malattia è estremamente sfavorevole: circa la metà dei bambini affetti da atresia polmonare muore nelle prime due settimane, il resto muore nel primo anno di vita.

Il trattamento conservativo dell’atresia polmonare non è efficace. Solo un intervento che elimini l'ostruzione a livello del tronco dell'arteria polmonare e ripristini l'efficienza del flusso sanguigno polmonare può salvare un neonato dalla fusione dell'arteria polmonare.

Sintomi di atresia polmonare

I sintomi della malattia compaiono solitamente entro le prime ore di vita di un bambino. A volte la malattia compare pochi giorni dopo la nascita. Le sue caratteristiche principali sono:

• aumento della colorazione bluastra della pelle (cianosi);
• respirazione difficoltosa;
• dispnea;
• stanchezza durante l'alimentazione.

L'aspettativa di vita dei bambini nati con atresia polmonare è In misura maggiore dipende dal diametro del dotto arterioso pervio attraverso il quale il sangue entra nell'arteria polmonare.

Diagnosi di atresia polmonare

Fare una diagnosi inizia con una visita medica. Utilizzando uno stetoscopio, il medico ascolta attentamente il cuore. In caso di anomalie nell'attività cardiaca, si possono sentire dei soffi. Un'indagine dettagliata sui sintomi e le caratteristiche del decorso della malattia e uno studio sulla storia familiare delle malattie aiutano il medico a fare una diagnosi preliminare.

Per ulteriori diagnosi, utilizzare i seguenti tipi ricerca:

• elettrocardiografia- consente di identificare i segni di sovraccarico cardiaco, comprese le sue parti destre, e determinare la presenza di ipertrofia ventricolare destra;
• radiografia del torace- aiuta a determinare l'aumento delle dimensioni del tessuto cardiaco, nonché i cambiamenti caratteristici nel modello polmonare;
• ecocardiogramma: uno studio può determinare il grado di disturbo nella struttura del ventricolo destro, nonché identificare l'insufficienza della valvola tricuspide e il flusso arterioso aperto. La mappatura dei colori fornisce la visualizzazione del flusso sanguigno patologico, ne determina la velocità e il volume;
• fonocardiografia- registra rumori patologici causati da disturbi emodinamici. In questo modo è possibile individuare il soffio del rigurgito tricuspidale;
• cateterizzazione delle cavità cardiache - data esame invasivo finalizzato all'esecuzione della manometria diretta, che consente di determinare la pressione in entrambi i ventricoli, così come in altre parti del cuore;
• angiocardiografia - esame radiografico, consentendo l'esame selettivo di parti del cuore e dei grandi vasi. Durante la procedura, un mezzo di contrasto viene iniettato nel flusso sanguigno nell'area studiata, riempiendo i lumi dei vasi sanguigni e le cavità del cuore, consentendo di ottenere un'immagine dai contorni chiari.

Trattamento dell'atresia polmonare

Se la diagnosi di atresia polmonare o di fusione dell'arteria polmonare viene confermata, il trattamento deve iniziare immediatamente. Un trattamento adeguato iniziato in modo tempestivo aumenta le possibilità di sopravvivenza del bambino.

Il trattamento dell'atresia polmonare con i farmaci non è un metodo radicale e viene utilizzato solo come terapia di mantenimento prima dell'intervento chirurgico. Questo trattamento ha lo scopo di ridurre il consumo di ossigeno da parte dell'organismo e di correggere i disturbi metabolici.

Scelta della tattica Intervento chirurgico dipende dal grado di cambiamento struttura anatomica arteria polmonare e ventricolo destro. In caso di lieve deformazione del cuore si utilizza un approccio transtoracico nella zona del quarto spazio intercostale a sinistra. L'operazione viene eseguita in anestesia generale e dura diverse ore. Avendo ottenuto l'accesso al cuore, il chirurgo espande l'uscita del ventricolo destro utilizzando un'installazione speciale: un cerotto transanulare.

Dopo l'intervento chirurgico, i sintomi della malattia scompaiono completamente, poiché il rilascio di sangue nell'arteria polmonare viene normalizzato. Durante l'operazione, le azioni del chirurgo possono mirare a bloccare il flusso arterioso aperto poiché dopo la correzione dell'atresia diventa irrilevante. La chiusura del flusso può essere ottenuta non solo chirurgicamente, ma anche attraverso l'introduzione di farmaci speciali. Un miglioramento delle condizioni del paziente si osserva già nelle prime ore dopo l'operazione.

Se il ventricolo destro è gravemente deformato, non è possibile correggere il difetto. In questo caso, l'unica cosa che può salvare un bambino malato è una protesi speciale installata al posto del ventricolo rimosso.

Anatomia e fisiologia

L'atresia polmonare con setto interventricolare intatto è caratterizzata da una mancanza di comunicazione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare a causa della completa fusione della sua valvola. La malattia rappresenta lo 0,8-1,0% di tutte le cardiopatie congenite. Tutti i pazienti hanno comunicazioni a livello degli atri sotto forma di forame ovale aperto e dotto arterioso aperto. Nel 90% dei casi si osserva ipoplasia del ventricolo destro di vario grado di gravità, nel 10-15% la cavità del ventricolo destro è di dimensioni normali. I principali disturbi emodinamici sono l'incapacità di ricevere sangue naturalmente dal ventricolo destro all'arteria polmonare.

Il sangue che entra nel ventricolo destro dall'atrio destro lascia la sua cavità attraverso la valvola tricuspide nell'atrio destro ed entra nell'atrio sinistro attraverso la comunicazione interatriale. Pertanto, la presenza di comunicazione tra gli atri è di sostegno vitale. Quindi il personaggio decorso clinico le malattie e la vita stessa del paziente dipendono dalla dimensione di questo messaggio. La stessa comunicazione che garantisce la vitalità del paziente è il dotto arterioso pervio, unica fonte di circolazione polmonare, e la chiusura di una di queste comunicazioni porta alla morte immediata del paziente.

Clinica e diagnostica

I segni più caratteristici del difetto sono la cianosi intensa e l'insufficienza cardiaca grave. Il quadro auscultatorio sull'area del cuore non ha caratteristiche peculiari. In alcuni casi, la presenza di soffio sistolico-diastolico indica un dotto arterioso aperto. All'ECG, la maggior parte dei pazienti mostra una deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra e un'ipertrofia del ventricolo destro.

All'esame radiografico, l'ombra del cuore non ha un contorno caratteristico. Il pattern polmonare è solitamente scarso. Con l'ecocardiografia è possibile valutare il grado di ipoplasia del ventricolo destro, la presenza e le dimensioni del dotto arterioso pervio e la comunicazione interatriale. In alcuni casi, un esame ecocardiografico di alta qualità può eliminare la necessità di esami chirurgici radiografici, indubbiamente pericolosi in questi pazienti, e, se indicato, consentirà di eseguire solo l'atrioseptostomia chiusa per aumentare adeguatamente la comunicazione interatriale.

Il programma minimo di studi chirurgici a raggi X per questa patologia comprende:
1. Cateterizzazione del cuore destro.
2. Cateterizzazione del ventricolo sinistro attraverso la comunicazione interatriale.
3. Ventricolografia destra nelle proiezioni radiografiche standard.
4. Ventricolografia sinistra nelle proiezioni radiografiche standard.

Durante il cateterismo delle cavità cardiache si determina un aumento della pressione media nell'atrio destro e pressione sistolica nel ventricolo destro. Con una piccola dimensione della comunicazione interatriale, c'è un gradiente di pressione media tra gli atri destro e sinistro, indicando l'inadeguatezza di questa comunicazione. La ventricolografia destra consente di stabilire con precisione una diagnosi e valutare oggettivamente un segno così importante di un difetto per il successivo trattamento chirurgico come il grado di ipoplasia del ventricolo destro.

Per una migliore visualizzazione delle dimensioni del dotto arterioso pervio, del tronco dell'arteria polmonare e dei suoi rami, che sono di fondamentale importanza anche per il trattamento chirurgico, viene eseguita la ventricolografia sinistra. Questo metodo di contrasto delle parti sinistre del cuore, rispetto all'aortografia, è il meno traumatico, poiché nella maggior parte dei casi il catetere passa liberamente, senza troppi sforzi, attraverso la comunicazione interatriale nell'atrio sinistro e successivamente nel ventricolo sinistro. In questo caso non è necessaria una manipolazione prolungata del catetere nella cavità cardiaca per passare nell'aorta o il suo contrasto retrogrado.

Ventricologramma destro nelle proiezioni anteroposteriore (a) e laterale (b). L'agente di contrasto viene iniettato nel ventricolo destro. L'ipoplasia del ventricolo destro è visibile con sinusoidi pronunciati e occlusione del tratto di efflusso del ventricolo destro a livello della valvola polmonare. Con setto interventricolare intatto e insufficienza dell'orifizio atrioventricolare destro, il sangue contrastato fluisce dal ventricolo destro nella cavità notevolmente dilatata dell'atrio destro

Il trattamento chirurgico dei neonati con Atr.PA e STEMI è finalizzato all'eliminazione dell'ostruzione ventricolare destra e al ripristino di un efficace flusso sanguigno polmonare. Nel primo caso, ciò si ottiene mediante valvotomia, ma è accompagnato da un tasso di mortalità molto elevato (50-60%), poiché il ventricolo destro ipoplasico non fornisce una gittata cardiaca sufficiente. Per normalizzare il flusso sanguigno polmonare, vengono eseguiti vari tipi di anastomosi sistemico-polmonari. Tuttavia, dopo queste operazioni, un aumento del flusso sanguigno nell'atrio sinistro e un aumento significativo della pressione in esso, soprattutto con una piccola comunicazione interatriale, possono causare una significativa diminuzione dello scarico del sangue da destra a sinistra a livello dell'atrio sinistro. atri o la sua completa cessazione, e questo porterà alla morte immediata.

Sulla base di quanto sopra, la tattica del trattamento chirurgico dei neonati con gravi varianti anatomiche di Atr. condizione critica, si presenta così: dopo aver confermato la diagnosi e determinato le indicazioni, viene eseguita un'atrioseptostomia chiusa nel modo meno traumatico per aumentare la comunicazione interatriale. Successivamente il paziente viene immediatamente trasferito in sala operatoria per eseguire un'anastomosi sistemico-polmonare o eseguire una valvotomia polmonare.

Atresia dell'orifizio atrioventricolare destro

Anatomia e fisiologia

L'atresia dell'orifizio atrioventricolare destro è un difetto cardiaco congenito, la cui principale caratteristica anatomica è l'assenza di comunicazione tra l'atrio destro e il ventricolo destro, la presenza di comunicazione interatriale, l'ipoplasia o l'assenza del ventricolo destro. Un elemento frequente ma non permanente del difetto è un difetto del setto ventricolare. In sua assenza, la comunicazione tra la circolazione sistemica e quella polmonare avviene attraverso il dotto arterioso pervio o le arterie collaterali sistemiche. Il difetto si verifica nell'1,5-3,0% dei casi di tutti i difetti cardiaci congeniti.

La varietà delle varianti anatomiche dell'APAVO e delle anomalie associate determina la differenza nei disturbi emodinamici e nelle manifestazioni cliniche del difetto. L'emodinamica per tutte le varianti anatomiche del difetto ha caratteristiche comuni. Il sangue venoso proveniente dall'atrio destro, bypassando il ventricolo destro, entra attraverso la comunicazione interatriale nell'atrio sinistro, dove si mescola con il sangue ossigenato di quest'ultimo. Successivamente, il sangue misto entra nel ventricolo sinistro e attraverso il difetto del setto interventricolare nel ventricolo destro ipoplasico e nei grandi vasi.

Clinica e diagnostica

Nei neonati e nei bambini gioventù il quadro clinico del difetto dipende principalmente dalle dimensioni della comunicazione interatriale e dallo stato del flusso sanguigno nella circolazione polmonare. La maggior parte dei bambini affetti da APAVO muore entro il primo anno di vita, poiché la chiusura della finestra ovale o del dotto arterioso pervio li rende non vitali. Un esame ECG rivela una deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra, ipertrofia del ventricolo sinistro e dell'atrio destro.

L'esame radiografico rivela vari gradi di ingrossamento del cuore dovuti all'ipertrofia del ventricolo sinistro e dell'atrio destro. Uno studio ecocardiografico consente di porre la diagnosi corretta con un elevato grado di certezza: assenza di segnale eco dalla valvola tricuspide, localizzazione di una piccola cavità del ventricolo destro, interruzione del segnale eco nella zona setto interatriale e la presenza di una cavità ventricolare sinistra allargata.

Il programma di ricerca chirurgica radiologica comprende:
1. Cateterizzazione dell'atrio destro.
2 Cateterizzazione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro (attraverso la comunicazione interatriale).
3. Atriografia destra.
4. Ventricolografia sinistra.

Uno dei segni patognomonici del cateterismo cardiaco in questa patologia è l'incapacità di far passare il catetere dall'atrio destro al ventricolo destro. Il catetere passa facilmente attraverso la comunicazione interatriale nell'atrio sinistro e poi nel ventricolo sinistro. Quando si registrano le curve di pressione, viene determinato un aumento della pressione massima e media nell'atrio destro, nonché la presenza di un gradiente di pressione medio tra gli atri destro e sinistro, la cui entità dipende dalla dimensione della comunicazione interatriale.

L'analisi della composizione dei gas nel sangue rivela una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue nell'atrio sinistro e una grave ipossiemia arteriosa. La ventricolografia sinistra è importante per la scelta del metodo di trattamento chirurgico. Permette di valutare la dimensione del difetto del setto interventricolare, il grado di ipoplasia del ventricolo destro, la dimensione del dotto arterioso pervio, lo stato dei circoli collaterali e la natura della lesione del sistema arterioso polmonare. L'atriografia destra consente di valutare la natura della comunicazione interatriale.

A questo studio le dimensioni di questo messaggio sono determinate nella proiezione laterale o nella proiezione “4 camere” dall'ampiezza del getto di mezzo di contrasto proveniente dall'atrio destro verso quello sinistro. È importante notare che l'atriografia destra rivela un segno patognomonico del difetto nella proiezione anteroposteriore: un'area di forma triangolare non contrastata situata nel sito della porzione di afflusso del ventricolo destro tra l'atrio destro contrastato e il ventricolo sinistro. Le indicazioni per le operazioni palliative sono determinate dalla dimensione della comunicazione interatriale e dallo stato del flusso sanguigno polmonare.

Angiocardiogramma di un paziente con atresia dell'orifizio atrioventricolare destro. Atriogramma destro in proiezione anteroposteriore. Il sangue contrastato, bypassando il ventricolo destro, entra nell'atrio sinistro, quindi nel ventricolo sinistro e nell'aorta. Nella proiezione del ventricolo destro ipoplastico viene determinato un triangolo non contrastato

Nei neonati e nei bambini piccoli con APAVO e comunicazione interatriale inadeguata che si trovano in condizioni critiche, da evitare sistemici insufficienza venosaÈ indicata la decompressione urgente dell'atrio destro, che si ottiene con successo espandendo la comunicazione interatriale mediante atrioseptostomia chiusa. Dopo aver completato con successo questa procedura, a seconda dello stato del flusso sanguigno polmonare, viene eseguita una delle opzioni per le operazioni emodinamiche. Con l'aumento del flusso sanguigno polmonare, viene eseguita un'operazione per restringere il tronco polmonare. Nei pazienti con deficit del flusso sanguigno polmonare, viene eseguito un tipo di anastomosi sistemico-polmonare.

Cura anestetica

Gli esami chirurgici a raggi X seguiti da atrioseptostomia in questo gruppo grave di pazienti vengono eseguiti in anestesia per intubazione o sullo sfondo di premedicazione profonda. La scelta del metodo di anestesia dipende dalle condizioni del paziente e dalla necessità di un intervento chirurgico d’urgenza immediatamente successivo studio diagnostico e atrioseptostomia chiusa.

Attualmente, nei pazienti in condizioni critiche, nella maggior parte dei casi, viene utilizzata l'anestesia per intubazione secondo la tecnica sviluppata presso l'omonimo Istituto di Chirurgia. UN. Accademia Bakulev delle scienze mediche dell'URSS:
1. 10 mg/kg di ketamina, 0,1 mg/kg di seduxen e 0,1 ml di soluzione di atropina solfato allo 0,1% vengono iniettati per via intramuscolare.
2. Dopo l'intubazione della trachea attraverso il naso, si effettua la ventilazione artificiale dei polmoni con una miscela di ossigeno e protossido di azoto in rapporto 1:1; in caso di ipossiemia grave, si effettua la ventilazione artificiale dei polmoni con 100 % di ossigeno.

Nei casi in cui gli studi vengono condotti sullo sfondo di premedicazione profonda e anestesia locale con una soluzione di novocaina allo 0,5%, 30 minuti prima dello studio, ai pazienti viene somministrata Seduxen per via intramuscolare 0,3-0,5 mg/kg e per via sottocutanea 0,05-0,1 ml di atropina allo 0,1% soluzione di solfato. Nella sala operatoria radiologica, immediatamente prima dello studio, vengono somministrati per via intramuscolare 8-10 mg/kg di ketamina. Di norma, questi dosaggi sono sufficienti per condurre lo studio. In alcuni casi, se il paziente è preoccupato, vengono somministrati inoltre 4 mg/kg di ketamina o 0,25 mg/kg di seduxen attraverso un catetere diagnostico o un catetere installato in una vena periferica per l'infusione a goccia.

Indipendentemente dalla tecnica di anestesia, un’adeguata gestione anestetica comprende una serie di misure necessarie:
1. Somministrazione endovenosa di una soluzione di bicarbonato di sodio al 4% in ragione di 1/3 BE x peso corporeo del paziente per correggere i disturbi metabolici.
2. Somministrazione endovenosa di soluzione di gluconato di calcio al 10%, soluzione al 10%. Cloruro di calcio, ormonale e antistaminici in un dosaggio correlato all'età - come un insieme di misure per proteggere il corpo dagli effetti tossici di un agente di contrasto.
3. Compensazione tempestiva per la minima perdita di sangue.
4. Uso di piastre riscaldanti o materassi riscaldanti per prevenire l'ipotermia spontanea.

V.A. Garibyan, B.G. Alekyan

L'atresia polmonare è caratterizzata dall'assenza di comunicazione diretta tra il ventricolo destro e il letto arterioso polmonare a causa della completa assenza congenita dell'apertura a livello del tratto di efflusso del ventricolo destro, della valvola polmonare e delle valvole polmonari destra e destra. arterie polmonari di sinistra. Questa patologia, se associata al DIV, viene spesso descritta in letteratura come una “forma estrema” di tetralogia di Fallot o un “falso” tronco arterioso comune [Litman I., Fono R., 1954; Jonash V., 1963].

Riferimento storico.

Per il fatto che si lascia il cuore nave principale, a lungo l'atresia polmonare con DIV era considerata una delle forme di OSA. Tuttavia, i lavori di A.V. Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970), eseguiti ad alto livello metodologico, hanno dimostrato in modo convincente che il tipo IV del tronco arterioso comune, secondo la classificazione di R. Collett e J. Edwards (1949 ), non è altro, come l'atresia del tronco polmonare, combinato con difetti come la tetralogia di Fallot, nonché con una delle forme di TMS. Quindi, questo gruppo i difetti sono un'unità nosologica indipendente.

Frequenza.

L'atresia polmonare in combinazione con VSD viene rilevata nell'1-3% dei casi di tutti i difetti cardiaci congeniti.

Il primo intervento radicale con successo per questo difetto fu eseguito da J. Kirklin nel 1965. Per collegare il ventricolo destro con le arterie polmonari, il chirurgo utilizzò un tubo di autopericardio realizzato sul tavolo operatorio. Nel nostro paese, con atresia del tronco polmonare con ipoplasia delle arterie polmonari, la prima operazione riuscita per collegare il ventricolo destro alle arterie polmonari utilizzando un tubo dall'autopericardio senza chiudere il VSD è stata eseguita da V. P. Podzolkov nel 1984.

Eziologia e patogenesi.

L'atresia polmonare in combinazione con il DIV è un difetto conotruncale. Il letto arterioso polmonare è costituito da 3 segmenti principali che hanno origini embrionali diverse: 1) il tronco polmonare si forma a seguito della divisione del tronco arterioso comune; 2) le arterie polmonari destra e sinistra sono formate dal 6° paio di archi aortici e 3) i vasi arteriosi intrapolmonari sono formati dai primordi polmonari. L'assenza o l'interruzione dello sviluppo di uno o più segmenti spiega la varietà delle varianti anatomiche del difetto. A causa dello sviluppo compromesso del cono arterioso, non si verifica la fusione dei setti arteriosi e interventricolari, il che porta alla formazione di un VSD.

Classificazione.

Più diffuso in pratica clinica ha ricevuto due classifiche. Secondo la classificazione di J. Somerville (1970), basata sul grado di conservazione delle arterie polmonari, si distinguono 4 tipi di difetti: 1) atresia della valvola polmonare (tronco polmonare, arterie polmonari destra e sinistra sono preservate); 2) atresia della valvola polmonare e del tronco polmonare (sono preservate le arterie polmonari destra e sinistra, che possono essere collegate e disconnesse); 3) atresia della valvola polmonare, del tronco e di un'arteria polmonare (l'altra arteria polmonare è preservata); 4) atresia della valvola polmonare, del tronco e di entrambe le arterie polmonari (i polmoni vengono riforniti di sangue attraverso le arterie sistemiche collaterali).

S.Olin et al. (1976) distinguono 5 tipi atresia polmonare: 1) atresia del tratto di efflusso del ventricolo destro; 2) atresia della valvola polmonare; 3) atresia della parte prossimale del tronco polmonare; 4) atresia diffusa del tronco polmonare; 5) atresia delle parti prossimali delle arterie polmonari con l'assenza della loro connessione.

Anatomia patologica.

I criteri anatomici per il difetto comprendono i seguenti 5 componenti: 1) atresia del tronco polmonare, che porta all'interruzione della comunicazione del ventricolo destro con il letto arterioso polmonare; 2) tratto di efflusso del ventricolo destro occluso; 3) VSD di grandi dimensioni; 4) la presenza di qualsiasi fonte di afflusso sanguigno collaterale ai polmoni; 5) destroposizione della radice aortica.

L'atresia può essere a livello del tratto di efflusso del ventricolo destro, della valvola polmonare, del tronco polmonare prossimale o coinvolgere l'intero tronco polmonare

(che in questi casi assomiglia ad una corda stretta) e le parti prossimali delle arterie polmonari destra e sinistra, interrompendo così la comunicazione tra loro. In alcuni casi si può notare ipoplasia delle arterie polmonari o il loro restringimento locale. La componente specifica del difetto, che lo distingue dal tronco arterioso comune, è il tratto di efflusso del ventricolo destro che termina ciecamente e un'unica valvola per il solo orifizio aortico.

Il DIV è tipicamente grande, situato sotto la cresta sopraventricolare, nella regione subaortica, ed è simile al difetto osservato nella tetralogia di Fallot. Meno comunemente, il DIV si trova sopra la cresta sopraventricolare, corrispondente alla topografia del difetto nel tronco arterioso comune.

In tutti i casi si può notare la destroposizione dell'aorta. L'aorta è sempre significativamente dilatata. La valvola aortica contiene solitamente tre cuspidi, meno spesso due o quattro. Nella maggior parte dei casi le arterie coronarie sono distribuite normalmente. Le osservazioni rare includono la comunicazione dell'arteria coronaria sinistra con tronco polmonare, che in caso di atresia dell'arteria polmonare è considerata una variante dell'apporto sanguigno polmonare collaterale. In tutti i casi di atresia dell'arteria polmonare è presente ipertrofia del ventricolo destro e in circa il 40% dei casi moderata ipoplasia del ventricolo sinistro.

Tra le fonti di afflusso di sangue ai polmoni nei pazienti con atresia polmonare e VSD, si notano quanto segue: 1) grandi arterie collaterali aortopolmonari; 2) dotto arterioso pervio; 3) arterie collaterali bronchiali; 4) grandi arterie collaterali mediastiniche; 5) fistole tra le arterie coronarie e polmonari; 6) forme miste.

Le maggiori difficoltà sono causate dall'identificazione delle arterie collaterali sistemiche e dall'identificazione dei modelli della loro connessione con il letto arterioso polmonare. M. Rabinovicht et al. (1981), durante uno studio patologico, stabilirono le tre varianti più comuni delle arterie collaterali sistemiche e tre tipi delle loro connessioni con il sistema arterioso polmonare. Gli autori hanno dimostrato che i vasi collaterali bronchiali formano molto spesso anastomosi intrapolmonari, quando grandi vasi collaterali, spesso derivanti dall'aorta discendente, si collegano con le arterie polmonari alla radice del polmone (arterie aortiche "diritte"). I vasi collaterali che originano da qualsiasi arteria che sia un ramo dell'aorta (ad esempio, l'arteria succlavia) formano anastomosi extrapolmonari (arterie aortiche “indirette”).

La fonte più comune di flusso sanguigno polmonare sono le grandi arterie collaterali sistemiche che originano dall’aorta toracica o dall’arco aortico. Nel 68% dei casi le arterie collaterali contengono restringimenti locali, che si determinano nel punto in cui originano dall'aorta, lungo il vaso o quando si connettono con l'arteria polmonare.

Con grave ipoplasia delle arterie polmonari, è spesso possibile trovare sia vere arterie polmonari che grandi arterie collaterali aortopolmonari in diversi segmenti polmonari di uno o entrambi i polmoni - il cosiddetto tipo multifocale di afflusso di sangue ai polmoni.

Emodinamica.

I disturbi emodinamici sono determinati dalla presenza di un'unica arteria principale, l'aorta, nella quale entra attraverso il VSD il sangue proveniente dai ventricoli destro e sinistro. Le condizioni in cui funzionano entrambi i ventricoli sono approssimativamente uguali, quindi registrano la stessa pressione sistolica, pari alla pressione aortica.

Poiché i flussi di arterioso e sangue venoso, quindi il sangue della stessa composizione gassosa entra nella circolazione sistemica e polmonare e in quasi tutti i pazienti viene determinata una grave ipossiemia arteriosa, il cui grado dipende dall'entità del flusso sanguigno polmonare attraverso i collaterali.

La maggior parte dei pazienti ha un PDA piccolo. Il flusso sanguigno nei polmoni è drasticamente ridotto. Un volume relativamente piccolo di sangue arterioso ritorna attraverso i polmoni al ventricolo sinistro ed entra nuovamente nell'aorta. Con una connessione aortopolmonare ampia, ad esempio attraverso il PDA o le grandi arterie collaterali sistemiche, il flusso sanguigno attraverso i polmoni può essere abbastanza soddisfacente o addirittura aumentato. In tali pazienti, il livello di ipossiemia arteriosa può essere moderato o minimo.

In rari casi, i pazienti con concomitante dotto arterioso pervio di grandi dimensioni possono manifestare ipertensione polmonare cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari.

La letteratura descrive casi con flusso sanguigno polmonare asimmetrico, quando un polmone ha un tipo di afflusso di sangue collaterale e la fonte di afflusso di sangue al secondo polmone è il dotto arterioso pervio. Di conseguenza, nel secondo polmone il flusso sanguigno aumenta [Bukharin V.I. et al., 1979].

Clinica, diagnostica.

Il quadro clinico dell'atresia polmonare con VSD è solitamente abbastanza caratteristico. Predominano i segni di carenza cronica di ossigeno. Tuttavia, non sono presenti attacchi dispnea-cianotici, il che distingue questo difetto dalla maggior parte delle forme di tetralogia di Fallot. Insieme alla cianosi generale che esiste fin dalla nascita del bambino, i sintomi di “ bacchette" e "occhiali da orologio". A sinistra dello sterno si può osservare una deformazione del torace a forma di “gobba cardiaca”. L'auscultazione rivela un accento del secondo tono sulla base del cuore e, con collaterali sufficientemente sviluppati, un soffio sistolico-diastolico nel secondo o terzo spazio intercostale a destra o a sinistra dello sterno. Il rumore è ben trasportato verso la parte posteriore.

Cambia in ECG senza caratteristiche. L'asse elettrico del cuore è deviato a destra, sono presenti segni di ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro.

A raggi X Lo studio mostra un pattern polmonare impoverito, le radici dei polmoni sono scarsamente definite. Se ci sono rami sviluppati dell'arteria polmonare, un ricercatore esperto può vederli anche su una semplice radiografia.

L'aumento del pattern polmonare è solitamente associato alla presenza di ombre atipiche dei vasi collaterali. Alcuni pazienti possono sperimentare un'asimmetria del pattern polmonare (sintomo di Giano), quando da un lato è rafforzato e dall'altro è impoverito. L'ombra del cuore ha un diametro moderatamente ingrandito, spesso di dimensioni normali. Poiché l'arco dell'arteria polmonare è infossato e l'apice del cuore è sollevato dal ventricolo destro allargato, la vita del cuore è enfatizzata e la forma del cuore è simile a quella riscontrata nella tetralogia di Fallot , cioè a forma di scarpa di legno. Nelle proiezioni oblique si determina un aumento delle camere destre del cuore e una diminuzione delle dimensioni del ventricolo sinistro. L'ombra dell'aorta ascendente si espande, l'ampiezza della sua pulsazione aumenta. Pertanto, sulla base di metodi non invasivi di esame del paziente, è possibile diagnosticare con precisione l'atresia polmonare con VSD.

SU ECOCG sono visibili l'aorta ascendente dilatata e il grande DIV. Nel difetto di tipo I si può osservare un tronco polmonare fortemente ipoplastico.

Cateterizzazione cardiaca viene eseguito secondo lo stesso programma dei pazienti con tetralogia di Fallot. Di solito è possibile far passare un catetere dal ventricolo destro attraverso il VSD nell'aorta. La pressione sistolica in entrambi i ventricoli e nell'aorta è la stessa. La saturazione di ossigeno nel sangue arterioso è solitamente ridotta. Un catetere può essere inserito nel tronco polmonare solo se è presente un PDA. Con questo difetto cardiaco, di regola, è necessario il cateterismo (dal lume aortico) dei vasi collaterali che forniscono sangue ai polmoni per eseguire un'arteriografia selettiva. Per fare ciò, il catetere viene inserito nell'aorta in modo anterogrado dal ventricolo destro o retrogradamente attraverso l'arteria femorale.

Angiocardiografico Lo studio dovrebbe iniziare con l'iniezione di un mezzo di contrasto nel ventricolo destro. In questo caso si contrasta la porzione di efflusso occlusa di questo ventricolo, il che conferma l'assenza di comunicazione diretta tra il ventricolo destro e il tronco polmonare, e il mezzo di contrasto entra nell'aorta ascendente attraverso il VSD.

Pertanto, utilizzando la ventricolografia destra, viene stabilita la diagnosi di atresia polmonare con VSD e viene determinato il tipo di connessione ventricolo-arteriosa.

Uno studio angiocardiografico è l'unico metodo che consente di stabilire le fonti di afflusso di sangue ai polmoni. A tal fine, l'aortografia viene eseguita con l'introduzione di un mezzo di contrasto nell'aorta ascendente, che consente non solo di differenziare questo difetto dall'OSA, ma anche di stabilire o escludere: a) grandi arterie collaterali che originano dalle arterie brachiocefaliche, e b ) pervietà del dotto arterioso. Quando dall'aorta discendente originano grosse arterie collaterali, viene somministrato un mezzo di contrasto attraverso un catetere, la cui punta è posta al confine tra l'arco e l'aorta discendente. In questa fase dello studio, viene determinata l'origine della grande arteria collaterale per poter eseguire un'arteriografia selettiva nella fase successiva. Questo studio è dato Grande importanza, poiché ci consente di giudicare più accuratamente i percorsi della circolazione collaterale nei polmoni sinistro e destro, nonché di risolvere il problema dell'esistenza di vere arterie polmonari e, quindi, delle indicazioni per l'intervento chirurgico [Ivanitsky A. V., 1977; Podzolkov V.P. et al., 1981].

Le grandi arterie collaterali contrastanti che derivano dalle arterie brachiocefaliche o dall'aorta discendente possono avere diametri e lunghezze variabili. Secondo M. de Leval (1983), nel 50% dei casi presentano restringimenti locali, che si osservano soprattutto nel punto della loro connessione con l'arteria polmonare lobare o segmentale. Ciò provoca ipoplasia abbastanza frequente delle arterie polmonari.

In presenza di un dotto arterioso pervio, la dimensione delle arterie polmonari dipende direttamente dal diametro del condotto.

Nei casi in cui non è possibile ottenere il contrasto delle vere arterie polmonari utilizzando i metodi di ricerca sopra descritti, si può iniettare un mezzo di contrasto contro il flusso sanguigno vena polmonare per ottenere il contrasto retrogrado delle arterie polmonari e dei loro rami [Ivanitsky A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Storia naturale e prognosi.

Nei primi giorni e settimane di vita dei pazienti con atresia polmonare e DIV, la mortalità è associata alla chiusura del PDA o al progressivo restringimento delle “grandi” arterie collaterali aortopolmonari. La morte di solito avviene per un aumento dell'ipossiemia, causato da una diminuzione o dalla cessazione quasi completa della circolazione polmonare. Il peggioramento della condizione durante l’infanzia è spesso associato al fatto che non vi è alcun aumento delle dimensioni delle arterie collaterali in conformità con la crescita del paziente.

Tuttavia, i pazienti con un grande dotto arterioso pervio e arterie collaterali aortopolmonari “grandi” possono trovarsi in uno stato di compensazione per lungo tempo.

Indicazioni per la chirurgia.

Il trattamento è solo chirurgico. Per questo tipo di difetto vengono eseguiti 2 tipi di operazioni: palliativa e radicale. La necessità di un intervento palliativo nella prima infanzia è dovuta alla progressiva cianosi dovuta alla chiusura del dotto arterioso pervio e alle piccole dimensioni delle arterie polmonari. Pertanto, l'obiettivo principale della chirurgia palliativa è aumentare il flusso sanguigno eseguendo un'anastomosi aortopolmonare, che crea i prerequisiti per la crescita delle vere arterie polmonari e, se possibile, la legatura dei vasi collaterali aortopolmonari. Tra i vari tipi di anastomosi aortopolmonare viene data preferenza all'anastomosi succlavia-polmonare di Blalock-Taussig oppure alla connessione di questi vasi mediante protesi in Gore-Tex.

Le anastomosi aortopolmonari spesso creano un flusso sanguigno preferenziale sul lato della connessione con l'arteria polmonare e portano anche alla deformazione, al restringimento o all'attorcigliamento di quest'ultima. Pertanto, attualmente, per creare un flusso sanguigno uniforme attraverso entrambe le arterie polmonari nei pazienti con difetto di tipo I (secondo la classificazione sviluppata da J. Somerville, 1970), vengono utilizzati due tipi di operazioni palliative. Il primo tipo è un'anastomosi centrale, che viene creata collegando il tronco polmonare ipoplasico alla parete laterale sinistra dell'aorta ascendente. Il secondo tipo di intervento, eseguito sotto bypass cardiopolmonare, consiste nella ricostruzione del tratto di efflusso dal ventricolo destro suturando un cerotto transanulare senza chiudere il difetto del setto ventricolare [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Poiché l'ipoplasia delle arterie polmonari è abbastanza spesso osservata nella prima infanzia, per tali pazienti sono indicate operazioni palliative anche con cianosi moderata.

La chirurgia radicale è possibile solo se le arterie polmonari hanno dimensioni normali. Se per i difetti di tipo I durante la correzione è possibile utilizzare un cerotto transanulare (preferibilmente con una monocuspide) per espandere le sezioni ristrette, per i difetti di tipo II e III la chirurgia radicale può essere eseguita solo utilizzando un tronco artificiale e valvole polmonari.

Chirurgia.

A causa della frequente identificazione di grandi arterie collaterali aortopolmonari tattica chirurgica l'atresia polmonare con VSD ha le sue caratteristiche. Da un lato, se i collaterali non vengono legati, il flusso sanguigno polmonare aumenta. D'altro canto, la legatura di un'arteria collaterale che si collega all'arteria polmonare lobare, le cui arterie interlobari non hanno alcuna connessione con le arterie polmonari centrali, può portare a infarto polmonare. Le tattiche razionali del trattamento chirurgico dei pazienti con questo difetto sono state sviluppate da J. Kirklin et al. (1981).

Prima dell’intervento è richiesto un esame angiocardiografico completo al primo ricovero del paziente in clinica. Poiché l'ipoplasia delle arterie polmonari si osserva solitamente nella prima infanzia, a questi pazienti, anche con cianosi moderata, si consiglia di eseguire un'anastomosi di Blalock-Taussig e, se necessario, la legatura dei grandi collaterali aortopolmonari, ad eccezione di quelli che vanno ai segmenti broncopolmonari. Le condizioni favorevoli per l'intervento si creano quando l'anastomosi viene eseguita sul lato dell'aorta discendente.

Subito dopo l'intervento, il paziente viene trasferito nella sala angiocardiografica, dove viene iniettato un mezzo di contrasto nell'arteria succlavia per garantire che il sangue affluisca a tutte le parti del polmone. Se ciò non accade, il paziente viene riportato in sala operatoria e viene rimossa la legatura dell'arteria collaterale.

A lungo termine dopo l'intervento chirurgico (all'età di 5-10 anni), viene eseguito un esame angiocardiografico completo ripetuto. Se dopo l'anastomosi le arterie polmonari si sviluppano normalmente, viene eseguito un intervento chirurgico radicale. Inoltre, il rapporto stimato tra i valori di pressione nei ventricoli destro e sinistro, calcolato prima della correzione, non deve superare 0,7. Se, dopo l'anastomosi, non c'è stato uno sviluppo sufficiente delle arterie polmonari e l'indicatore previsto dopo la correzione sarà superiore a 0,7, allora dovrebbe essere eseguita un'altra operazione palliativa in condizioni di infrarossi: la creazione di un tronco artificiale tra il ventricolo destro e le arterie polmonari utilizzando una protesi senza valvola o contenente valvola senza chiusura VSD. Se la chirurgia palliativa ripetuta promuove lo sviluppo e l'espansione delle arterie polmonari, segue un'altra operazione per chiudere il VSD.

Nei pazienti con arterie polmonari ben sviluppate è possibile un intervento chirurgico radicale primario. Prima di eseguire un'operazione radicale, è necessario avere una conoscenza completa delle dimensioni delle arterie polmonari, del ventricolo sinistro e della natura dell'afflusso di sangue collaterale ai polmoni. È necessario immaginare con precisione in che misura e in quali aree del polmone l'irrorazione sanguigna viene effettuata dai veri vasi polmonari e quale ruolo spetta alle arterie collaterali aortopolmonari. Ciò è dovuto al fatto che la legatura delle arterie collaterali è possibile solo quando le arterie polmonari hanno un doppio apporto di sangue: attraverso le arterie collaterali aortopolmonari e attraverso le vere arterie polmonari. Pertanto, dopo la legatura dell'arteria collaterale, è adeguato modo naturale per l’apporto di sangue alle arterie polmonari.

Il gruppo più difficile da sottoporre a trattamento chirurgico sono i pazienti con arterie polmonari ipoplastiche. La complessità della patologia determina la necessità di un trattamento multistadio approccio chirurgico, che molto spesso consiste di almeno 3 fasi. Nella prima fase viene eseguito un intervento volto ad aumentare il flusso sanguigno polmonare e, di conseguenza, a dilatare le arterie polmonari ipoplastiche. La seconda fase consiste nella legatura delle grandi arterie collaterali aortopolmonari o delle loro connessioni con le vere arterie polmonari, operazione chiamata “unifocalizzazione”. La terza fase è la correzione radicale: chiusura del difetto del setto interventricolare e talvolta impianto di un tronco artificiale dell'arteria polmonare. Pertanto, in uno dei pazienti da noi osservati con atresia polmonare di tipo I, il trattamento in più fasi consisteva in 5 operazioni.

Chirurgia radicale. L'intervento viene eseguito mediante sternotomia longitudinale in condizioni di bypass ipotermico e cardioplegia. La presenza di più arterie collaterali aortopolmonari costringe a una riduzione della velocità di perfusione volumetrica e persino, in alcuni pazienti, a ricorrere all'arresto circolatorio.

Una delle fasi tecnicamente difficili dell'operazione è l'isolamento dei grandi collaterali aortopolmonari e delle arterie bronchiali. Questo passaggio può essere eseguito con un approccio mediano aprendo lo strato anteriore della pleura mediastinica o lo strato posteriore del pericardio tra la vena cava superiore e l'aorta ascendente. Con la localizzazione dell'aorta discendente a sinistra, è spesso necessaria un'ulteriore toracotomia laterale nel quarto spazio intercostale per isolare e posizionare legature sotto i vasi collaterali e le arterie bronchiali. La sternotomia mediana viene eseguita solo dopo aver suturato questa ferita e lasciato il drenaggio. Viene aperto lo strato anteriore della pleura mediastinica e vengono trovate le legature poste sotto le arterie collaterali.

All'inizio dell'IR, una cannula di decompressione viene inserita nel ventricolo sinistro e, se necessario, le arterie collaterali aortopolmonari vengono legate. Se sono presenti anastomosi Blalock-Taussig, Waterstone-Cooley e Potts precedentemente applicate, queste vengono eliminate secondo il metodo consueto durante il CPB. Nei casi in cui vi sia un consistente ritorno di sangue attraverso le arterie polmonari, è possibile isolare e clampare i loro tratti distali durante l'intervento, oppure dopo averle aperte, inserire un catetere di Fogarty e ostruire il lume delle arterie.

Nella fase successiva, il ventricolo destro viene aperto con un'incisione longitudinale e il VSD viene chiuso con un cerotto. Inoltre, per il difetto di tipo I, l'incisione del ventricolo destro viene continuata attraverso l'anello valvolare fino al tronco polmonare e all'arteria polmonare sinistra. Come nella tetralogia di Fallot, la sutura del cerotto allarga le sezioni ristrette e crea una connessione tra il ventricolo destro e le arterie polmonari. Tuttavia, nel 50-60% dei casi di atresia dell'arteria polmonare (specialmente con difetto di tipo II e in alcuni casi di tipo 1), la chirurgia radicale può essere eseguita solo creando un tronco artificiale dell'arteria polmonare utilizzando una protesi senza valvola o contenente valvola. A tale scopo, la giunzione delle arterie polmonari destra e sinistra viene aperta con un'incisione trasversale e viene eseguita un'anastomosi distale, quindi prossimale con un'apertura sul ventricolo destro.

La chirurgia palliativa, ovvero la ricostruzione del tratto di efflusso dal ventricolo destro senza chiusura del DIV, viene eseguita nei pazienti con ipoplasia delle arterie polmonari. La differenza rispetto all'operazione radicale sopra descritta è che il VSD non è chiuso e, nei bambini piccoli, un tubo dell'autopericardio creato durante l'operazione viene utilizzato per collegare le arterie polmonari al ventricolo destro, F. Alvarez-Diaz et al. , F. Puga, G. Uretzky (1982) hanno sviluppato un metodo per collegare il ventricolo destro al tronco polmonare senza l'uso dell'IR. L'operazione consiste nella sutura a superficie esterna il ventricolo destro e l'arteria polmonare della toppa, sotto la quale vengono aperti.

Complicazioni postoperatorie.

Maggior parte una complicazione comune dopo un intervento chirurgico radicale si verifica un'insufficienza cardiaca acuta, che molto spesso è causata da alta pressione nel ventricolo destro a causa dell'ipoplasia delle arterie polmonari. J. Kirklin et al. (1981), dopo aver analizzato i risultati del trattamento chirurgico di pazienti con questo difetto, giunsero alla conclusione che anche con un'operazione correttiva eseguita con successo, il rapporto dei valori di pressione tra i ventricoli destro e sinistro nei pazienti senza grandi arterie collaterali era 0,58 e in loro presenza 0,87. Gli autori spiegano questa differenza con anomalie delle arterie polmonari e ipoplasia dei rami terminali interlobari nei pazienti di quest'ultimo gruppo.

Un'altra complicazione è associata ad errori nella valutazione dell'apporto di sangue ai polmoni durante la legatura della grande arteria collaterale aortopolmonare che va alle arterie lobari o segmentali, che non comunicano con le arterie polmonari centrali. Ciò porta ad un attacco di cuore del corrispondente reparto polmonare con lo sviluppo di insufficienza respiratoria.

Risultati immediati e a lungo termine.

S. Olin e colleghi sembrano avere la maggiore esperienza nel trattamento chirurgico. (1976), che presentarono i risultati di un intervento chirurgico radicale eseguito su 103 pazienti; la mortalità postoperatoria è stata del 9,7%. O. Alfiery et al. (1978) notarono il 16% degli esiti avversi dopo gli 80 anni operazioni radicali e tra i 48 pazienti che hanno richiesto la sutura di una protesi contenente una valvola, la mortalità postoperatoria è stata del 23%, mentre tra i 32 pazienti operati senza sutura della protesi è stata solo del 6,2%.

I pazienti che hanno subito un intervento chirurgico, di regola, si sentono bene e appartengono alla I o alla II classe funzionale, secondo la classificazione della New York Heart Association. IN lungo termine maggior parte ragioni comuni i decessi sono stati insufficienza cardiaca cronica dovuta alla pressione rimanente elevata nel ventricolo destro o a un nuovo intervento, reso necessario dalla stenosi della protesi contenente la valvola.

Il difetto si verifica nell'1-3% dei bambini con cardiopatia congenita.

Con questo difetto non c'è comunicazione tra il tronco dell'arteria polmonare e il pancreas, quindi il paziente sopravvive solo se è presente un PDA, ASD o VSD. Sangue venoso da grande cerchio la circolazione sanguigna (cioè ritorno sistemico) attraverso la comunicazione interatriale entra nelle parti sinistre del cuore e poi nell'aorta. La circolazione polmonare è mantenuta principalmente dal dotto arterioso pervio. Nella maggior parte dei casi, il pancreas ha piccole dimensioni, ma la sua parete è ispessita e la valvola tricuspide e il suo anello fibroso sono significativamente ipoplastici.

A seconda delle caratteristiche anatomiche, si distinguono i seguenti tipi di atresia polmonare.

Tipo I - ipoplasia della valvola polmonare, mentre il tronco e i rami sono ben sviluppati, il flusso sanguigno polmonare è fornito dal dotto arterioso.

Le vere arterie polmonari forniscono sangue a tutti i segmenti e non ci sono quasi rami sottosviluppati dell'arteria polmonare.

Tipo II: l'ipoplasia si estende al tronco dell'arteria polmonare, i rami sono ben sviluppati.

Tipo IIIA: ipoplasia della valvola, del tronco e del ramo sinistro dell'arteria polmonare. Solo il ramo destro dell'arteria polmonare è ben sviluppato e spesso si collega direttamente al PDA.

Tipo SB: ipoplasia della valvola, del tronco e del ramo destro dell'arteria polmonare. Solo ben sviluppato ramo sinistro arteria polmonare, che spesso si collega direttamente anche al dotto arterioso.

A III tipo le arterie polmonari sono ipoplasiche e attaccate numero diverso segmenti. La principale fonte di afflusso di sangue ai polmoni sono i collaterali aortopolmonari.

Tipo IV - atresia della valvola, del tronco e dei rami dell'arteria polmonare; non esistono veri rami mediastinici delle arterie polmonari; tutti i segmenti sono forniti da collaterali, sebbene resti delle arterie polmonari rimangano nel parenchima polmonare.

I collaterali aortopolmonari sono stenotici in circa il 60% dei casi e la maggior parte di essi origina da aorta discendente in lei regione toracica. Ciò impedisce lo sviluppo di lesioni ostruttive delle vere arterie polmonari, tuttavia, un flusso sanguigno polmonare insufficiente limita lo sviluppo sia dei vasi che del parenchima polmonare stesso.

Morfologia
Se si osserva un'atresia polmonare completa con assenza di comunicazione tra il pancreas e il letto arterioso polmonare, in questi pazienti si verifica anche atresia o assenza delle arterie polmonari centrali. L'apporto di sangue ai polmoni è fornito da vasi extracardiaci, più spesso dal PDA o BALKA, che collegano i vasi polmonari con i vasi sistemici. La struttura del cuore è molto simile alla tetralogia di Fallot. Il difetto interventricolare perimembranoso è molto ampio e provoca lo spostamento del setto. Lo spostamento anteriore della parte infundibolare dell'IVS è molto pronunciato ed è accompagnato dalla completa ostruzione della connessione del pancreas con l'arteria polmonare. La radice aortica si trova superiormente difetto interventricolare, e in alcuni pazienti sembra essere localizzato direttamente sopra il ventricolo destro. Entrambi i ventricoli si collegano alle valvole atrioventricolari e sono ben formati e di dimensioni relativamente normali, sebbene si notino ipertrofia e dilatazione secondaria dovute al sovraccarico di pressione e volume.

I segni che distinguono questo difetto dalla tetralogia di Fallot sono: 1) l'assenza di continuazione del lume del pancreas nell'arteria polmonare e 2) la presenza obbligatoria di fonti extracardiache di afflusso di sangue ai polmoni. In passato, alcuni di questi pazienti venivano classificati come tronco arterioso, designando la morfologia del difetto come OSA di tipo IV o pseudo-OSA. Tuttavia, la struttura della giunzione ventricoloarteriosa e le caratteristiche del difetto interventricolare differiscono da quelle dell’OSA. L'atresia polmonare con DIV è più vicina allo spettro dei tipi di tetralogia di Fallot nella morfologia e nei disturbi emodinamici.

La morfologia delle arterie polmonari centrali nell'atresia polmonare con DIV è estremamente variabile. Con questo difetto, la fonte di afflusso di sangue ai polmoni è esterna al cuore e può essere un dotto arterioso pervio, BALKA, uno shunt vascolare creato chirurgicamente, arterie bronchiali, fistole coronariche in una delle arterie polmonari centrali. I più rilevanti in termini di frequenza e volume del flusso sanguigno sono i collaterali tra i rami delle arterie sistemiche e i rami intrapolmonari dell'arteria polmonare. Questi collaterali originano dagli archi aortici embrionali. Istologicamente assomigliano alle arterie di medio diametro tipo muscolare e differiscono nella struttura dai rami delle arterie polmonari, che sono derivati ​​del sacco vitellino e appartengono alle arterie di tipo muscolo-elastico.

Le connessioni tra le arterie collaterali sistemiche e le arterie polmonari centrali sono variabili. Si chiamano comunicanti se i collaterali si aprono nelle arterie polmonari centrali e non comunicanti se non ci sono segni di tale connessione: in questo caso i BALCA sono una fonte indipendente di flusso sanguigno per i segmenti polmonari. Pertanto, nei pazienti senza arterie polmonari centrali, tutti i BALCA sono arterie collaterali non comunicanti. Molto spesso le BARRE originano dalla porzione prossimale dell'aorta discendente, ma talvolta originano dalle arterie succlavie e dai loro rami, e occasionalmente dalla porzione addominale dell'aorta, sebbene la morfologia della circolazione arteriosa polmonare e delle sue sorgenti sia molto diversi, ci sono una serie di suoi modelli tipici. Quando il dotto arterioso si collega a una delle arterie polmonari centrali, le arterie periferiche si trovano normalmente e non ci sono collaterali sistemici in quella metà del torace. Pertanto, i PDA e i grandi collaterali aortopolmonari non coesistono simultaneamente nello stesso polmone. Il lobo superiore destro e i segmenti del lobo inferiore sinistro sono spesso forniti da un unico BAM non comunicante che origina dall'arteria succlavia nella situazione con l'arteria destra lobo superiore, e dall'aorta discendente nel caso del lobo inferiore sinistro.

Grandi collaterali aortopolmonari collegano la circolazione sistemica con la circolazione polmonare e creano ipertensione nei vasi dei polmoni.

Pertanto, alcuni pazienti sviluppano insufficienza cardiaca congestizia e lesioni ostruttive vasi polmonari. Le BEAM non sono strutture statiche. Nel tempo, in essi si verificano cambiamenti stenotici ostruttivi a causa dello sviluppo della proliferazione neointimale nelle aree di biforcazione e delle connessioni con le vere arterie polmonari di tipo elastico.

Se ciò accade, la pressione e il flusso sanguigno nelle porzioni distali del letto arterioso polmonare si riducono e si arresta lo sviluppo di lesioni ostruttive dei vasi polmonari. Questo meccanismo protettivo rende possibile il trattamento chirurgico dei pazienti anche oltre l’infanzia e la prima infanzia. infanzia. Con le arterie collaterali sistemiche strette o il loro percorso tortuoso allungato, ci sono anche le condizioni per una graduale diminuzione del livello di pressione e protezione delle sezioni periferiche delle arterie polmonari dallo sviluppo di malattie ostruttive. Tuttavia, la progressiva proliferazione intimale può portare alla chiusura completa del lume dei collaterali sistemici con perdita della fonte di afflusso di sangue ad alcune aree dei polmoni, il che è molto pericoloso per il paziente.

Alcuni pazienti hanno arterie bronchiali dilatate (incluse quelle aneurismatiche), che dovrebbero essere distinte dalla BALCA. Arterie bronchiali si ramificano in piccoli rami che forniscono sangue ai bronchi. Queste arterie sono strettamente collegate alla parete bronchiale e la pressione al loro interno è elevata. Questi vasi non si collegano direttamente ai capillari preacinari e non svolgono un ruolo significativo nella funzione di scambio gassoso. Sono altamente resistenti e pertanto non dovrebbero essere utilizzati nella ricostruzione chirurgica del letto arterioso polmonare.

Trattamento chirurgico palliativo
Mirato a ridurre il grado di ipossiemia, ridurre i sintomi di insufficienza cardiaca congestizia associata a ipervolemia della circolazione polmonare o correggere disturbi secondari derivanti da disturbi emodinamici in questo difetto. Quando il flusso sanguigno polmonare è basso, è indicata la creazione di uno shunt vascolare intersistemico. Lo shunt deve essere centrale per evitare spostamenti dovuti al diametro stretto delle arterie polmonari centrali. In assenza di arterie polmonari centrali, è possibile espandere la BAM utilizzando patch, oppure eseguire bypass con innesti di politetrafluoroetilene, oppure eseguire una procedura di unifocalizzazione.

Alcuni neonati con questo difetto sviluppano insufficienza cardiaca congestizia a causa delle ampie connessioni tra i collaterali sistemici e le arterie polmonari. Se il paziente non è candidato alla riparazione intracardica primaria, l’intervento palliativo può essere mirato a ridurre il volume del flusso sanguigno polmonare. A questo scopo vengono eseguite l'occlusione dei collaterali comunicanti sistemici e una procedura di unifocalizzazione per creare una fonte di afflusso di sangue ai polmoni di diametro adeguato. Questa procedura può comportare il posizionamento di uno shunt creato chirurgicamente o la connessione del ventricolo destro alle arterie polmonari centrali (ricostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro) senza chiusura del VSD.

Ulteriori disturbi associati a questo difetto includono: insufficienza della valvola aortica dovuta alla progressiva dilatazione dell'anello valvolare dovuta al DIV, dilatazione aneurismatica dell'aorta ascendente e occasionalmente insufficienza della valvola tricuspide. Il trattamento chirurgico di queste complicanze può essere eseguito indipendentemente dagli interventi palliativi o ricostruttivi per il difetto principale, o in combinazione con essi. Tali disturbi di solito non si manifestano nell'infanzia, ma possono svilupparsi progressivamente negli scolari, negli adolescenti e negli adulti affetti da questo difetto.

Atresia polmonare con setto interventricolare intatto
La frequenza di questo difetto non supera l'1% di tutti i difetti cardiaci congeniti nei bambini.

Morfologia
L'atresia polmonare con setto interventricolare intatto si verifica quasi sempre in situs solitus con rapporti atrioventricolari e ventricoloarteriosi concordanti. La struttura dei rami dell'arteria polmonare e la loro ramificazione nei polmoni non sono disturbate, il tronco dell'arteria polmonare è ben sviluppato e passa prossimalmente nella valvola polmonare atresica. Sebbene le parti del cuore destro distali alla valvola atretica siano sviluppate quasi normalmente, le strutture del cuore destro prossimale alla valvola polmonare atretica sono drammaticamente alterate. La dimensione del cuore è solitamente aumentata a causa della dilatazione del RA.

Con un massiccio rigurgito tricuspidale, si sviluppa cardiomegalia, come nella grave malattia di Ebstein. La struttura della valvola polmonare è variabile, ma solitamente ha la forma di un diaframma, situato nella posizione della valvola normale e formato dalla completa fusione dei lembi tra loro lungo le commissure e al centro. Meno comunemente, la valvola polmonare è profondamente sottosviluppata e rappresenta solo una piccola fossa alla base dell'arteria polmonare; in tali casi si osserva quasi sempre atresia o grave ipoplasia della parte infundibolare del pancreas.

Secondo A. Becker et al. (1975), se la parte infundibolare è percorribile, la valvola polmonare acquisisce una forma a cupola e, con atresia infundibolare, l'anello valvolare dell'arteria polmonare è ipoplastico e le creste fibrose sono pronunciate sulla valvola nei siti di commessura. La dimensione dell'anello della valvola può variare da quasi normale a molto piccola. Il tronco dell'arteria polmonare ha solitamente un diametro normale o vicino alla norma, sebbene nell'atresia infundibolare (che è molto rara), il tronco e la valvola dell'arteria polmonare sono chiaramente sottosviluppati.

Il ventricolo destro nel 90% dei pazienti è ipertrofico (pareti) e ipoplastico. La dimensione del pancreas varia da molto piccola a più grande del normale. Nella metà dei casi la cavità pancreatica è molto piccola e le pareti sono notevolmente ipertrofiche. Meno comunemente, il pancreas è bruscamente dilatato e le sue pareti sono assottigliate. L'anello della valvola tricuspide è solitamente ipoplastico a seconda del grado di sottosviluppo pancreatico. La valvola tricuspide può avere lembi normali, ma nel 30% dei casi gli spazi intercordali sono obliterati, determinando una stenosi tricuspide funzionale. Occasionalmente, i lembi della valvola contengono tessuto muscolare e talvolta i lembi della valvola tricuspide sono completamente assenti.

Con questo difetto è sempre presente un ampio difetto interatriale e una protrusione aneurismatica della parte primaria del setto interatriale nella cavità LA. Le anomalie coronariche si verificano nel 10-60% dei pazienti e possono essere congenite o acquisite. Tra questi, il problema più grande è la stenosi o atresia delle principali arterie coronarie. Tuttavia, le stenosi coronariche non si verificano in assenza di fistole dell'arteria coronaria e le stenosi sono solitamente localizzate vicino a queste fistole. Queste fistole ventricolari coronarie destre possono essere rilevate sia nel feto che nel neonato con questo difetto. Le porzioni delle arterie coronarie distali all'area della stenosi/atresia polmonare ricevono solitamente il loro apporto di sangue dalle fistole tra il ventricolo destro e l'arteria coronaria. Tali fistole vengono riscontrate all'autopsia in oltre il 60% dei pazienti con questo difetto.

Tuttavia, la presenza di fistole coronariche ventricolari destre non significa necessariamente la presenza di stenosi o atresia delle principali arterie coronarie. Secondo A. Castaneda et al. (1994), queste fistole si osservano più spesso in pazienti con ipoplasia dell'anello fibroso della valvola tricuspide e pancreas molto piccolo e nei casi in cui la pressione nel pancreas è superiore a quella sistemica. L'origine fetale delle fistole coronariche non è chiara, ma potrebbero derivare da persistenti sinusoidi intertrabecolari che riforniscono il miocardio in utero prima dell'emergenza delle arterie coronarie.

La formazione della valvola polmonare (quando il tronco arterioso comune è diviso in aorta e arteria polmonare) attraversa diverse fasi prima della comparsa della circolazione coronarica, tuttavia in questo momento la comunicazione interventricolare è ancora funzionante, e quindi è improbabile che la pressione nel ventricolo destro aumenta prima dello sviluppo delle arterie coronarie. È più probabile che le fistole coronariche e le stenosi si verifichino nelle fasi successive dello sviluppo cardiaco. Le stenosi coronariche si formano a causa del fatto che l'intima delle arterie coronarie viene danneggiata dal flusso sanguigno turbolento dalle fistole alle arterie coronarie. arterie coronarie, e questo flusso turbolento, a sua volta, si verifica quando il sangue entra dal pancreas ad altissima pressione, tipica di questo difetto.

Tipico del difetto è anche un grave danno al miocardio pancreatico. Di solito è bruscamente ipertrofico con una dimensione ridotta della cavità pancreatica. All'autopsia, i reperti istologici caratteristici sono una disposizione caotica fibre muscolari, alterazioni ischemiche, focolai di infarto o fibrosi diffusa e, nei casi più gravi, fibroelastosi endocardica. In tali disturbi si riscontrano sinusoidi e fistole coronariche, mentre nel ventricolo destro fortemente dilatato con pareti assottigliate e grave incompetenza della valvola tricuspide non si riscontrano.

Disturbi emodinamici
Funzioni a livello degli atri shunt destra-sinistra portando alla cianosi. Il neonato sopravvive durante il periodo in cui funziona il dotto arterioso, poiché è l'unico apporto di sangue ai polmoni. Quando il dotto si chiude, l'ipossiemia grave e l'acidosi metabolica aumentano costantemente; Con un difetto interatriale restrittivo si verifica un riempimento insufficiente del ventricolo sinistro, che porta al collasso emodinamico e alla morte se l'intervento non viene eseguito.

Tuttavia, i pazienti di solito hanno un ampio ASD non restrittivo e gittata cardiaca chiaramente ingrandito, poiché il ventricolo sinistro è costretto a fornire sia il flusso sanguigno polmonare. Il rapporto tra il volume del flusso sanguigno polmonare e il flusso sanguigno sistemico varia da 2 a 4, a seconda della resistenza del letto vascolare della circolazione polmonare e sistemica. La saturazione sistemica dipende dal volume del flusso sanguigno polmonare ed è spesso pari al 70-90%. Una saturazione superiore al 90% indica ipervolemia della circolazione polmonare. Con una bassa resistenza del letto polmonare, il libero deflusso del sangue nel circolo polmonare porta ad un aumento della pressione del polso. Se non è presente un grave rigurgito tricuspidale, la pressione sistolica nel ventricolo destro ipoplastico è uguale o leggermente inferiore alla pressione sistemica e la pressione diastolica al suo interno è aumentata. La pressione nel pancreas supera la pressione sistemica; Solo in caso di grave insufficienza tricuspidale il livello di pressione nel ventricolo destro è costantemente inferiore a quello sistemico e talvolta è addirittura vicino alla normalità.

La perfusione miocardica è compromessa rispetto al normale, quando l'apporto di sangue al miocardio avviene principalmente nella fase diastole e il consumo miocardico di O2 è vicino al massimo. Nell'atresia polmonare con setto interventricolare intatto, l'apporto di O2 al miocardio è compromesso principalmente a causa dell'ipossiemia. La tachicardia, solitamente caratteristica di questi pazienti, è accompagnata da un accorciamento della diastole e quindi da un aumento della richiesta di ossigeno da parte del miocardio. L’aumento della tensione della parete del ventricolo destro aumenta anche la richiesta di O2 del miocardio e limita la perfusione a causa di una diminuzione del gradiente tra la pressione diastolica aortica e la pressione coronarica della parete del ventricolo destro. Questa situazione può essere ulteriormente peggiorata dall'ulteriore riduzione della pressione diastolica aortica in presenza di un PDA. La riserva coronarica diminuisce anche a causa delle fistole del ventricolo coronarico destro, caratteristiche di questo difetto.

Tutte queste ragioni a volte portano anche al flusso sanguigno coronarico retrogrado nell'aorta. Le aree del miocardio irrorate dalle arterie coronarie distali alle fistole o alle stenosi dipendono dall'afflusso di sangue venoso desaturato dal ventricolo destro, che è fornito dall'elevata pressione sistolica in questo ventricolo. Nonostante l'alto livello di pressione sistolica nella cavità RV, la pressione diastolica al suo interno è inferiore alla normale pressione diastolica nell'aorta. Pertanto, a differenza della norma, la perfusione della parete pancreatica con il sangue può avvenire non solo in fase diastole. A causa della bassa riserva coronarica, l'impatto motivi aggiuntivi(ipovolemia, decompressione pancreatica) possono portare a complicazioni catastrofiche.

Con questo difetto si osserva nella maggior parte dei casi un rigurgito tricuspide moderato o grave a causa dell'aumento della pressione sistolica nel ventricolo destro e delle anomalie anatomiche nella struttura dei lembi della valvola tricuspide, delle sue corde e dei muscoli papillari. Se i lembi della valvola tricuspide sono ipoplastici o è presente anche l'anomalia di Ebstein, il rigurgito tricuspide diventa il più massiccio.

Momento di insorgenza dei sintomi
Le prime ore o giorni di vita.

Sintomi
La maggior parte dei bambini affetti da atresia polmonare nascono a termine. Subito dopo la nascita, alla base del cuore, a sinistra dello sterno, compaiono cianosi e un soffio sistolico o sistolico-diastolico di un dotto arterioso pervio. Lungo il bordo sternale sinistro si può udire un soffio pansitolico di rigurgito tricuspide di intensità variabile. Quando il dotto arterioso è chiuso, la cianosi diventa acuta, diffusa, senza risposta al sussidio 02. Anche con le misure di rianimazione e l'inizio dell'infusione endovenosa della prostaglandina E1, i pazienti continuano ad avere tachicardia e mancanza di respiro.

Diagnostica
Una radiografia frontale del torace mostra segni di diminuzione del flusso sanguigno polmonare. I confini dell'ombra cardiaca non vengono espansi a meno che non vi sia una grave insufficienza tricuspidale. Se è presente, l'ombra del cuore si espande in tutte le direzioni, e soprattutto a destra, per la dilatazione dell'AR e del RV. Se si avvia la PGE1, il pattern vascolare dei polmoni può normalizzarsi.

L'elettrocardiogramma mostra una posizione normale dell'asse elettrico del cuore (0-120?) e non è presente la dominanza ventricolare destra, caratteristica dei neonati normali. In alcuni pazienti viene determinata la dominanza ventricolare sinistra, che generalmente non è tipica dei neonati. Questi cambiamenti sono in netto contrasto con altre cardiopatie congenite con ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, come la stenosi/atresia polmonare con difetto interventricolare (segni di ipertrofia del ventricolo destro con onde R alte nelle derivazioni precordiali destre) o l'atresia della tricuspide (asse elettrico cardiaco inferiore a 0-).

L'ecocardiografia Doppler mostra segni di atresia del tratto di efflusso del pancreas e alterazioni della morfologia del pancreas e della valvola tricuspide; difetto interatriale con fuoriuscita di sangue da destra a sinistra. La dopplerografia conferma l'assenza di flusso sanguigno attraverso la valvola polmonare, determina il grado di rigurgito tricuspide e l'aumento della pressione nel ventricolo destro, nonché il funzionamento del dotto arterioso e la presenza di fistole ventricolari coronarie destre.

L'angiocardiografia è obbligatoria per tutti i pazienti con questo difetto al fine di ottenere informazioni sulla presenza di anomalie coronariche e chiarire le caratteristiche anatomiche del tratto di efflusso pancreatico e della valvola tricuspide. Vengono eseguiti il ​​cateterismo delle sezioni destre e l'aortografia e, se ciò non fornisce dati affidabili sull'anatomia coronarica, è necessario eseguire anche l'angiografia coronarica selettiva. Nei casi in cui è presente un ASD restrittivo, viene eseguita contemporaneamente la dilatazione del palloncino per ampliare il difetto.

Evoluzione naturale del vizio
Se non vengono intraprese cure farmacologiche e chirurgiche, il 50% dei pazienti muore nei primi giorni o settimane di vita e entro 6 mesi - 85%. La sopravvivenza dipende dalla disponibilità di una fonte di afflusso di sangue ai polmoni. In casi molto rari, i bambini sopravvivono senza intervento chirurgico fino alla 3a decade di vita con il funzionamento di un PDA o lo sviluppo di collaterali aortopolmonari.

Osservazione prima dell'intervento chirurgico
Dopo la nascita devi iniziare infusione endovenosa prostaglandina E (PGE) per mantenere la pervietà del dotto arterioso con una dose iniziale di 0,05 mcg/kg al minuto. La ventilazione è spesso necessaria perché la somministrazione di PGE1 può causare apnea. Durante la somministrazione di prostaglandine, il livello di SpO2 deve essere mantenuto entro il 75-85%, poiché l'acidosi metabolica viene rapidamente risolta. La somministrazione di farmaci inotropi è spesso inoltre indicata se la perfusione miocardica è ridotta. L'ipossiemia grave e l'acidosi metabolica richiedono una somministrazione aggiuntiva di bicarbonato.

Scadenze trattamento chirurgico
L'intervento chirurgico per l'atresia polmonare con setto interventricolare intatto deve essere eseguito dal momento della diagnosi.

Tipi di trattamento chirurgico
Il trattamento chirurgico può comprendere la valvotomia della valvola polmonare o la riparazione transanulare, lo shunt sistemico-polmonare o entrambi. I metodi di trattamento chirurgico per questo difetto sono spesso selezionati individualmente in base alle caratteristiche morfologiche del cuore in un dato paziente.

Innanzitutto, la sopravvivenza richiede una fonte di afflusso di sangue ai polmoni diversa dal dotto arterioso, cioè shunt sistemico-polmonare. Di solito è necessario anche nei casi in cui viene alleviata l'ostruzione del tratto di efflusso pancreatico, poiché il piccolo pancreas con una valvola tricuspide ipoplastica non è in grado di pompare abbastanza sangue nei polmoni e la capacità del pancreas di allungarsi (compliance) è drasticamente ridotta.

Il secondo obiettivo del trattamento chirurgico è la decompressione del pancreas per garantire la crescita e lo sviluppo del pancreas stesso e della valvola tricuspide. Ciò si ottiene mediante resezione del tessuto valvolare polmonare displastico e riparazione transanulare. Se l'anello della valvola è di dimensioni prossime alla norma e i lembi della valvola sono sottili, è possibile eseguire una valvotomia. Tuttavia, di solito è presente una stenosi sottovalvolare grave, e quindi la possibilità di limitarsi ad una sola valvotomia isolata è estremamente ridotta.

Nella prima fase della decompressione correttiva del tratto di efflusso del ventricolo destro, il difetto interatriale deve essere lasciato aperto, soprattutto perché successivamente, con lo sviluppo e la crescita del ventricolo destro, il difetto interatriale può essere chiuso mediante angiografia.

L'ultimo goal interventi chirurgici Può esserci una correzione biventricolare, o la cosiddetta correzione sesquiventricolare, o una correzione univentricolare e talvolta il trapianto di cuore.

Se viene rilevata una grave stenosi o atresia delle arterie coronarie, le operazioni volte a decomprimere il pancreas dovrebbero essere evitate. In questi casi ci si limita ad applicare uno shunt sistemico-polmonare e successivamente si esegue un intervento di Fontan. Si ritiene che il funzionamento delle fistole ventricolo-coronariche destre porti successivamente alla comparsa di stenosi coronariche a causa della potente pressione sotto la quale il sangue scorre dal ventricolo destro alle arterie coronarie. Pertanto, M. Freedom e D. Harrington (1974) ritengono necessario chiudere queste fistole (legatura) o, se la dimensione della cavità del ventricolo destro è estremamente piccola, cancellarne la cavità.

In caso di massiccio rigurgito tricuspide e dilatazione del pancreas (che si verifica in un numero relativamente piccolo di pazienti), in futuro potrebbe essere necessaria l'annuloplastica della valvola tricuspide.

Si dovrebbe cercare di ottenere la separazione del ritorno venoso sistemico e polmonare con la chiusura dell'ASD e di raggiungere una normale circolazione biventrica nei primi 1-2 anni di vita.

Risultato del trattamento chirurgico
Il tasso di sopravvivenza a 1 anno dall'intervento è del 70-80% e dopo 4 anni del 58%.

Follow-up postoperatorio
Dovrebbe durare tutta la vita e la portata delle misure è determinata dal tipo di correzione chirurgica eseguita.