Atresia polmonare. Patogenesi e circolazione sanguigna nell'atresia polmonare. Atresia polmonare con setto interventricolare intatto

I grandi vasi collaterali aortopolmonari sono solitamente associati a difetti cardiaci congeniti cianotici come l'atresia arteria polmonare e tetralogia di Fallot (di solito una forma estrema). In questi pazienti, la rete collaterale polmonare sistemica si sviluppa come meccanismo compensativo rifornimento del flusso sanguigno polmonare, vasi collaterali hanno varie dimensioni e quantità e di solito partono da aorta discendente, anastomizzando con i rami dell'arteria polmonare o nella zona del chilo o a livello dei bronchi segmentali.

Il trattamento chirurgico tradizionale di questa patologia sembra problematico a causa delle difficoltà nella localizzazione dei collaterali, soprattutto quando si esegue una toracotomia mediana. Nel caso del funzionamento di grandi collaterali aortopolmonari durante la correzione del difetto cardiaco sottostante, esiste un'alta probabilità di complicazioni dovute al significativo scarico di sangue dalla circolazione sistemica a quella polmonare e alla difficoltà di un'adeguata perfusione. Di conseguenza, può verificarsi ipossia intraoperatoria di tutti gli organi e sistemi e, nel primo e tardo periodo postoperatorio, ipercircolazione polmonare, che porta a Sindrome da stress respiratorio o insufficienza cardiaca.

L'occlusione endovascolare preliminare dei collaterali consente di preparare questi pazienti alla correzione radicale del difetto. Se presente, è indicata l'embolizzazione dei vasi collaterali seguenti condizioni: a) l'afflusso di sangue ad una determinata zona del polmone, il flusso sanguigno collaterale in cui dovrebbe essere occluso, è fornito da due fonti: collaterali aortopolmonari e rami dell'arteria polmonare vera, b) collaterali aortopolmonari e rami dell'arteria polmonare arteria sono ben differenziate. Nel determinare la presenza di questi segni durante l'embolizzazione collaterale, lo sviluppo di complicazioni gravi come infarto polmonare a causa del blocco dell'afflusso di sangue a un determinato lobo polmonare o dell'occlusione dei rami della vera arteria polmonare.

Uno dei primi a segnalare con successo l'embolizzazione dei collaterali aortopolmonari è stato S. Mitchell e colleghi nel 1985. e S. Kaufman et al. Nel 1989, S. Perru et al. hanno pubblicato i risultati della chiusura di 58 collaterali utilizzando la metodica di embolizzazione con spirali Gianturco, ottenendo l'occlusione totale in 42 casi e l'occlusione subtotale in 14 casi.

Presso il Centro Scientifico per le Scienze Agrarie intitolato. A. N. Bakuleva RAMS, nel periodo dal 1987 al 1997, l'embolizzazione di 33 collaterali aortopolmonari pronunciati è stata eseguita con successo in 14 pazienti, 12 dei quali sono stati sottoposti ad intervento chirurgico per la ricostruzione del tratto di efflusso dal ventricolo destro per atresia polmonare, uno soffriva di tetralogia di Fallot e in un paziente era presente una patologia combinata: ventricolo sinistro a due afflussi con ipoplasia del ventricolo destro, origine aortica dal ventricolo destro, atresia polmonare, dotto arterioso pervio e anastomosi sistemico-polmonare. L’età dei pazienti variava dai 5 ai 15 anni.

Tutti i pazienti sono stati sottoposti a esame completo esame clinico, inclusi ECG, FCG, EchoCG, scansione con radionuclidi dei polmoni e tomografia computerizzata dei polmoni. Per determinare la posizione esatta dei collaterali e la loro dimensione, sono state eseguite l'aortografia ascendente e discendente e l'arteriografia selettiva dei collaterali. In questo caso è visibile una rete collaterale ben sviluppata con contrasto dell'arteria polmonare a forma di “gabbiano”. In tutti i pazienti è stato eseguito il cateterismo del cuore destro ed è stata eseguita l'angiografia delle arterie polmonari per determinare in dettaglio le fonti di afflusso di sangue ai polmoni.

Lo studio delle parti giuste del cuore è stato effettuato mediante puntura dell'accesso venoso transfemorale. L’aortografia è stata eseguita retrograda, in tutti i casi arteria femoraleè stato installato un introduttore con una dimensione di 5-7F. La maggior parte dei pazienti ha ricevuto eparina durante l'intervento (100 unità/kg). Dopo aver eseguito l'aortografia e l'arteriografia selettiva delle arterie collaterali, sono state valutate le possibilità di occlusione collaterale ed è stato calcolato il diametro dei vasi soggetti ad occlusione.

Sono state utilizzate bobine Gianturco con diametro da 3 a 10 mm. Il diametro delle spirali superava di almeno il 50% il diametro della collaterale aortopolmonare. È stata effettuata simultaneamente l'embolizzazione di uno o tre vasi collaterali e sono stati introdotti fino a 10 emboli. In 3 pazienti l’embolizzazione è stata eseguita in due fasi: la prima fase prevedeva l’occlusione dei collaterali diretti al polmone destro, la seconda fase prevedeva l’occlusione dei collaterali diretti al polmone destro. polmone sinistro. In 1 paziente, l'angioplastica con palloncino delle arterie polmonari ristrette dopo infundibolectomia è stata eseguita prima dell'embolizzazione dei collaterali.

A causa dell'elevata velocità del flusso sanguigno e pressione diversa V parti differenti vaso collaterale, migrazione di materiale embolico nel sistema dell'arteria polmonare potenziale complicazione. Per evitare ciò, le bobine sono state installate nella parte più ristretta del vaso collaterale. Nella nostra pratica non si sono verificati casi di migrazione a spirale. Dopo l'installazione delle bobine, è stata eseguita l'angiografia di controllo 5-10 minuti dopo. In tutti i casi è stata ottenuta un’occlusione adeguata. Tutti i pazienti hanno ricevuto antibiotici durante l'intervento e per i due giorni successivi. Non sono state notate complicazioni.

A - prima dell'embolizzazione è visibile una rete ramificata di grandi collaterali aortopolmonari ad entrambi i polmoni; b - dopo l'embolizzazione tutti i vasi collaterali vengono occlusi con bobine di Gianturco

L'occlusione a spirale dei grandi collaterali aortopolmonari ha consentito la correzione finale con successo del difetto sottostante in 6 pazienti con atresia polmonare e difetto del setto ventricolare dopo infundibulectomia.

Pertanto, è stato determinato il successo del trattamento in più fasi di pazienti con difetti cardiaci cianotici complessi: il primo stadio - ricostruzione del tratto di efflusso dal ventricolo destro, il secondo stadio - embolizzazione dei collaterali aortopolmonari e il terzo stadio - chiusura del setto difetto e correzione definitiva del difetto.

Piccoli vasi collaterali sanguinanti nella circolazione polmonare

Se il flusso sanguigno polmonare e l'ossigenazione sangue arterioso in un paziente con cardiopatia cianotica è fornita solo dai collaterali polmonari sistemici, quindi l'embolizzazione può essere eseguita solo come intervento limitato con tale potenziale grave complicazione come sanguinamento da un vaso collaterale. Il rischio di emoptasi aumenta significativamente nei pazienti affetti da malattie croniche polmoni, come bronchiectasie o aspergilloma. Questi pazienti sviluppano arterie broncopolmonari anomale circondate da tessuto peribronchiale infiammato man mano che la malattia progredisce.

Le arterie bronchiali e alcune arterie sistemiche non bronchiali si ingrandiscono a causa dell'aumento del flusso sanguigno e, a causa della fragilità del tessuto infiammatorio, si verificano erosione, screpolatura o rottura della parete dei collaterali bronchiali che si sviluppano nel corso di molti anni. Un'emorragia massiccia - il rilascio di oltre 600 ml di sangue entro 48 ore - porta a una mortalità del 50-85% con una gestione conservativa di tali pazienti. Insieme con il, la maggior parte i pazienti non sono soggetti a trattamento chirurgico per la presenza di gravi malattie polmonari. Pertanto, il metodo endovascolare è spesso il metodo di scelta nel trattamento di questo gruppo di pazienti.

Viene eseguita l'embolizzazione delle arterie sistemiche ipertrofiche. L'arresto del sanguinamento si ottiene riducendo la pressione nel vaso sanguinante. L'eliminazione immediata dell'emostasi mediante embolizzazione del collaterale prossimale, secondo S. Kaufman et al., può essere ottenuta nel 90-100% dei casi. La posizione dell'emorragia viene determinata eseguendo una radiografia Petto, aortografia e arteriografia selettiva dei vasi che portano al sito sospetto di sanguinamento.

Particelle di schiuma di elio o, più preferibilmente, Ivalon per vasi di piccolo calibro, tortuosi, che consentono l'embolizzazione del vaso senza il rischio di migrazione dell'embolo nell'arteria polmonare, nonché soluzioni all'avanguardia di specifici le particelle possono essere usate come agenti embolici. L'uso di agenti liquidi come l'etanolo assoluto è indesiderabile poiché potrebbero causare necrosi bronchiale.

B.G. Alekyan, V.P. Podzolkov, N.E. Cardenas

tetralogia di Fallot con atresia AIG). La combinazione dell'assenza di flusso sanguigno diretto dal ventricolo destro (ventricolo destro) all'arteria polmonare e del VSD tetradico (difetto del setto ventricolare).

L'anatomia del letto polmonare è divisa in tre tipi:

- Digitare un: la fonte di afflusso di sangue è il PDA (dotto arterioso pervio), le arterie polmonari sono normalmente sviluppate.

– Tipo B: la fonte di afflusso di sangue è il PDA e il LAC (grandi collaterali aortopolmonari), i polmoni nativi sono ipoplastici, spesso non collegati tra loro.

– Tipo C: la fonte di afflusso di sangue è BALK, non ci sono arterie polmonari native.

Questa opzione può essere caratterizzata come una forma estrema di TF. In questo caso l'intero flusso sangue venoso diretto attraverso il DIV nell'aorta e il flusso sanguigno polmonare viene fornito attraverso il dotto arterioso pervio e/o attraverso i collaterali aortopolmonari. In presenza di collaterali, i rami dell'arteria polmonare spesso non sono collegati tra loro, cioè non confluenti. Nonostante la presenza di PDA e collaterali, il flusso sanguigno nell'ICC è insufficiente e i fenomeni di ipossia sono pronunciati fin dalla nascita.

Nel caso dell'APA (atresia dell'arteria polmonare) con DIV, la maggior parte dei pazienti non vive oltre i due anni, ma in presenza di collaterali aortopolmonari grandi e sviluppati, l'aspettativa di vita può in rari casi essere di 15 anni o più.

CLINICA

UN. Manifestazioni cliniche malattie:

– cianosi dalla nascita (il grado di cianosi dipende dal funzionamento dotto arterioso e dallo sviluppo dei collaterali aortopolmonari);

– mancanza di respiro (tachipnea).

B. Esame fisico:

– un soffio nella zona del cuore è solitamente assente, ma a volte si sente il soffio di un PDA funzionante alla base del cuore e/o il soffio del flusso sanguigno lungo i collaterali aortopolmonari sopra la superficie del torace.

DIAGNOSTICA

Elettrocardiografia

– segni di ipertrofia RA e RV.

Ecocardiografia

Criteri diagnostici:

– atresia della valvola polmonare;

– marcata ipertrofia fino all’ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro (il cono polmonare non è visibile);

– ipoplasia del tronco PA o sua assenza, a seconda del tipo di atresia può esserci un restringimento dei rami del PA;

- pervietà del dotto arterioso;

– difetto del setto ventricolare, talvolta difetto del setto interatriale.

TRATTAMENTO E OSSERVAZIONE

Osservazione e trattamento di pazienti con APA non corretto

UN. È indicata l'infusione endovenosa di preparati di prostaglandina E (al fine di prevenire la chiusura del dotto arterioso). L'infusione può essere a lungo termine fino al suo completamento Intervento chirurgico,

B. Correzione dei disturbi metabolici.

V. Prevenzione endocardite batterica se indicato.

Chirurgia

Indicazioni per il trattamento chirurgico:

– la diagnosi di APA in tutte le varianti costituisce indicazione assoluta al trattamento chirurgico d’urgenza.

Controindicazioni al trattamento chirurgico:

- Disponibilità controindicazioni assolute per patologia somatica concomitante;

– elevata ipertensione polmonare causata da LPA (grandi collaterali aorto-polmonari) (TLC > 10 U d/m2 inizialmente e > 7 U/m2 dopo l'uso di vasodilatatori).

Tattiche chirurgiche

Per determinare la tattica chirurgica, valutare:

– indice arterioso non polmonare completo, che viene calcolato come rapporto tra la somma delle aree sezioni trasversali arterie coronarie destra e sinistra e BALK sulla superficie corporea;

– Indice di Nakata (il rapporto tra la somma delle aree delle sezioni trasversali dell'aereo destro e sinistro e la superficie corporea);

– il rapporto tra il numero di segmenti polmonari forniti dal PA e il numero di segmenti forniti dal BALK (s LA: s BALK).

Il DIV deve essere chiuso non prima che sia stata eseguita l'unifocalizzazione finale del flusso sanguigno polmonare. Quando si esegue l'unifocalizzazione simultanea, la decisione sulla chiusura simultanea del VSD viene presa durante l'operazione. A questo scopo viene eseguito un test con iniezione di sangue nell'ICC (circolazione polmonare). Se durante il test la pressione media nel letto è inferiore a 30 mmHg è possibile chiudere il VSD. L'unifocalizzazione simultanea viene eseguita se il peso del paziente è superiore a 3,5 - 4 chilogrammi e l'indice PNAI (indice arterioso non polmonare completo) è superiore a 150 mm2/m2.

Pazienti in cui l'ICC viene rifornito di sangue dal BALK, per molto tempo rimanere asintomatici finché la circolazione di BCC e ICC è equilibrata. Quando si stabilisce una diagnosi in pazienti di età superiore a 1 anno, è necessario adottare un approccio individuale per determinare le indicazioni trattamento chirurgico, soppesando i pericoli del corso naturale del vizio rischi potenziali trattamento chirurgico.

Tecnica chirurgica

La correzione radicale consiste di due componenti: la formazione del letto ICC (unifocalizzazione) e la connessione del letto ICC con la fonte del suo apporto sanguigno - temporanea (shunt sistemico-polmonare) o permanente (condotto contenente la valvola nel RV-PA) posizione).

Unifocalizzazione del flusso sanguigno polmonare

Per determinare le tattiche riguardanti BALK, viene determinato il significato di ciascuno di essi per l'afflusso di sangue al tessuto polmonare.

BALK può:

- fornire sangue segmento polmonare insieme all'aereo nativo,

- cadere nella nativa Los Angeles,

– fornire sangue a un segmento del polmone in assenza di afflusso di sangue dal LA nativo.

I primi due gruppi di BALK possono essere legati e incrociati.

I BALK del terzo gruppo devono essere inclusi nel letto dell'arteria polmonare nativa o combinati tra loro in assenza di PA nativa, formando il letto dell'ICC.

Collegamento dell'ICC alla fonte di afflusso di sangue.

L'anastomosi sistemico-polmonare viene eseguita secondo i principi sopra descritti. Se le arterie polmonari sono collegate tra loro, è possibile eseguire uno shunt bilaterale.

Protesi del bagagliaio dell'aereo utilizzando un condotto contenente una valvola. Se il paziente è affetto da ALA di tipo A, questa operazioneè un metodo di correzione radicale. Nelle tipologie B e C questo intervento completa la correzione radicale del difetto. Il condotto è collegato al ventricolo destro attraverso una ventricolotomia nell'area RVOT e al letto ICC mediante un'ampia anastomosi e chirurgia plastica con tessuto del condotto.

Per determinare la tattica relativa al VSD durante il trattamento chirurgico, è possibile condurre un test per determinare la "portata" dell'arteria polmonare. Una cannula viene installata nell'AP, collegata alla linea arteriosa, e il sangue viene pompato durante il bypass completo. Quando la pressione media nel LA è inferiore o uguale a 30 mm Hg. La chirurgia plastica VSD è possibile.

Complicazioni specifiche trattamento chirurgico:

– VSD residuo;

– danno alle arterie coronarie;

– aritmie (blocco atrioventricolare, tachicardia ventricolare);

– disfunzione del pancreas (cianosi residua – debolezza pancreatica in presenza di una fistola nella vescica, o bassa gittata cardiaca Debolezza del VD senza fistola nell'IVS);

– chilotorace;

– stenosi del condotto.

Follow-up postoperatorio

L'osservazione viene effettuata ogni 6-12 mesi per tutta la vita. Vengono monitorate le condizioni degli shunt, delle anastomosi, dei condotti contenenti valvole, lo stato funzionale dei ventricoli e il ritmo cardiaco.
La prevenzione dell'endocardite batterica viene effettuata secondo le indicazioni per la vita.
L'ammissibilità dell'educazione fisica dopo la correzione del difetto è determinata individualmente. La maggior parte dei pazienti dopo la correzione della cardiopatia congenita presenta I-II classe funzionale insufficienza cardiaca.

Atresia polmonare(PA) è caratterizzato da una mancanza di normale comunicazione tra i ventricoli del cuore e l'arteria polmonare.

Frequenza vera patologia non è chiaro, poiché gli studi includono diverso materiale statistico (chirurgico, patologico, demografico) e utilizzano una diversa gerarchia di difetti cardiaci. I dati letterari indicano una variabilità significativa del difetto tra i neonati - dallo 0,0065 allo 0,02%. Tra tutte le cardiopatie congenite, la percentuale di atresia dell'arteria polmonare varia dall'1,1 al 3,3%, mentre tra le cardiopatie congenite “critiche” aumenta al 6,3%.

Questa patologia esiste in due varianti principali: 1) atresia polmonare con DIV (PA+VSD); 2) atresia polmonare con intatto setto interventricolare(ALA+IMZHP). Inoltre, l'atresia polmonare può essere una delle componenti di altre cardiopatie congenite complesse (ventricolo singolo, anomalia di Ebstein, forma completa di AVK, atresia della tricuspide, TMA corretta, ecc.).

Il più delle volte si verifica in combinazione con VSD, altre combinazioni sono comuni la metà. Questa sezione elenca due tipi principali di difetti.

Atresia polmonare in combinazione con VSD

Frequenza atresia polmonare con DIVè di circa 0,07 per 1000 neonati, l'1% tra tutte le cardiopatie congenite e circa il 3,5% tra le cardiopatie congenite critiche. Tuttavia questa anomalia Forse parte integrale altri difetti complessi, quindi la sua vera incidenza è sconosciuta.

Patologia caratterizzato dall'assenza di connessione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare; Il tratto di efflusso del ventricolo destro termina alla cieca. Il difetto è inoltre caratterizzato da un VSD di grandi dimensioni, da una singola valvola aortica e da vari gradi di destroposizione dell'aorta. Quando si studiano i vasi che portano il sangue ai polmoni, si distinguono le arterie polmonari “vere” o native e le grandi arterie collaterali aortopolmonari (LAC). Il sangue entra nei vasi polmonari dall'aorta attraverso un PDA o BALKA funzionante. Inoltre sono possibili anastomosi del letto arterioso polmonare con vasi bronchiali, mediastinici o coronarici. La classificazione più nota del difetto secondo J. Somerville (1970) si basa sul livello di atresia polmonare: 1) atresia della valvola polmonare; 2) atresia della valvola polmonare e tronco polmonare; 3) atresia della valvola polmonare, del tronco polmonare e di una delle arterie polmonari; 4) atresia della valvola polmonare, del tronco e di entrambe le arterie polmonari (i polmoni vengono riforniti di sangue solo attraverso le arterie collaterali).

IN l'anno scorso proposto classificazione, in base al tipo di afflusso di sangue ai polmoni: tipo A - sono presenti vere arterie polmonari, i BALKA non vengono rilevati; tipo B: sono rappresentate sia le vere arterie polmonari che BALCA; tipo C: non esistono vere arterie polmonari, sono presenti solo le BULMA. Le arterie polmonari possono connettersi tra loro (arterie confluenti) o non confluenti.

Emodinamica nell'atresia polmonare. Con questa patologia, tutto il sangue dai ventricoli destro (attraverso il VSD) e sinistro entra nell'aorta ascendente. Il risultato è l'ipossiemia arteriosa, il cui grado è inversamente proporzionale alla quantità di flusso sanguigno polmonare. A sua volta, il flusso sanguigno polmonare è determinato dal diametro del PDA o delle arterie collaterali sistemiche. In caso di stenosi o ipoplasia, il ritorno del sangue ossigenato atrio sinistroè piccolo e l'ipossiemia può raggiungere un grado critico. Con un adeguato flusso sanguigno polmonare, il livello di ipossiemia può essere minimo e in rari casi si sviluppa anche ipertensione polmonare.

Ecocardiografia fetale per atresia polmonare. Il tasso di rilevamento del difetto è basso (dal 7 al 15%). Quando si studiano i tratti di deflusso dei ventricoli, viene rivelata un'arteria polmonare fortemente ipoplastica; Non c'è flusso di sangue attraverso la valvola polmonare. La diagnosi si basa anche sull'identificazione del DIV e del flusso sanguigno retrogrado nel PDA. Da entrambi i ventricoli il sangue viene inviato all'aorta dilatata.

Atresia polmonare con difetto del setto ventricolare

ICD10: Q22.0

Anno di approvazione (frequenza di revisione): 2016 (revisionato ogni 3 anni)

ID: KR47

Associazioni professionali:

Associazione dei chirurghi cardiovascolari della Russia

Approvato

Commenti: per ottenere immagini del tronco, dei rami e dei rami periferici dell'aeromobile. È anche possibile determinare il grado di rigurgito sulla valvola polmonare e sulla valvola tricuspide.

3. Trattamento

3.1.Trattamento conservativo

Il trattamento conservativo dei pazienti non operati è individuale e si raccomanda che venga effettuato da un cardiologo esperto.

Si consiglia di assumere farmaci anticoagulanti per la fibrillazione atriale, nonché dopo tromboembolia cerebrale o attacchi ischemici transitori.

Si raccomanda una terapia diuretica moderata per l'insufficienza cardiaca e una terapia antiaritmica.

Per ridurre i livelli di emoglobina e migliorare la reologia del sangue, si consiglia di utilizzare soluzioni cristalloidi per via endovenosa e farmaci che migliorano le condizioni della parete vascolare.

3.2 Trattamento chirurgico

3.2.1 Correzione radicale

La correzione radicale può essere eseguita come intervento primario se l’anatomia dell’arteria polmonare è favorevole, solitamente nel primo anno di vita del paziente, o come seconda fase di correzione dopo l’intervento palliativo, se valutazione clinica le condizioni del paziente indicano un'anatomia ed emodinamica favorevoli.

1. Condizioni cliniche e funzionali soddisfacenti dei pazienti:

a) livello di emoglobina inferiore a 180–190 g/l

b) la saturazione di ossigeno nel sangue nell'aorta è superiore al 70-75%

2. Criteri anatomici per l'operabilità del difetto:

A. Sviluppo soddisfacente del sistema arterioso polmonare: (A1+B1)/nAo superiore a 1,5, indice arterioso polmonare superiore a 250

B. Assenza di ipoplasia del pancreas e del ventricolo sinistro (EDV LV superiore a 40 ml/m2)

B. Frazione di eiezione ventricolare superiore al 50%

D. Assenza di arterie collaterali multiple e di grandi dimensioni

e) la presenza di vere arterie polmonari in tutti i segmenti broncopolmonari

3. Criteri emodinamici:

a) rapporto SIMKK/SIBKK superiore a 0,65

b) il rapporto IELK/SIMKK è superiore a 0,55

Commenti: Le indicazioni per la correzione radicale sono determinate sulla base di una valutazione delle condizioni generali del paziente, dello studio dell'anatomia e dell'emodinamica.

Saturazione di ossigeno nel sangue arterioso inferiore al 70%
Livello di emoglobina superiore a 190 g/l
Patologia concomitante
anomalie extracardiache congenite (sistema nervoso centrale, polmoni, fegato, reni);
complicazioni infettive;
accidente cerebrovascolare acuto.

Un commento: L'obiettivo del trattamento palliativo è aumentare il volume del flusso sanguigno polmonare e preparare la correzione radicale del difetto. Come risultato di interventi ripetuti, la saturazione di ossigeno nel sangue arterioso aumenta, i livelli di emoglobina diminuiscono, il volume del ventricolo sinistro aumenta (più di 40 ml/m2), il sistema dell'arteria polmonare si sviluppa e la pressione nell'arteria polmonare aumenta. IN ulteriori pazientiè possibile una correzione radicale del difetto.

Si consiglia di eseguire l'APA con VSD seguenti tipi operazioni palliative:

Creazione di anastomosi sistemico-polmonari
Ricostruzione del tratto di efflusso pancreatico senza riparazione del VSD
Creazione di un'anastomosi centrale (Livello di evidenza: C).
Stent del PDA, rami dell'arteria polmonare

3.2.2 Trattamento chirurgico in più fasi dei pazienti

Si consiglia di eseguire un trattamento chirurgico in più fasi per:

La saturazione di ossigeno nel sangue arterioso è inferiore al 70%
Livelli di emoglobina superiori a 190 g/L
Fascio multiplo
Ipoplasia del sistema arterioso polmonare (indice Nakata inferiore a 150-200, indice McGoon inferiore a 1,0)

Commenti:L'obiettivo del trattamento chirurgico graduale del difetto è la chirurgia plastica del VSD, la creazione di un'adeguata comunicazione tra il pancreas e il sistema polmonare, l'eliminazione delle fonti extracardiache di flusso sanguigno nei polmoni mediante metodi di embolizzazione o la legatura diretta del BAM, il ripristino del vero flusso sanguigno polmonare lungo il numero massimo di segmenti broncopolmonari utilizzando metodi di unifocalizzazione.

La prima fase prevede solitamente la ricostruzione del tratto di efflusso pancreatico senza riparazione del VSD. Tutti i componenti della stenosi multilivello vengono asportati in dosi e la chirurgia plastica del tratto di deflusso pancreatico e del tronco polmonare viene eseguita utilizzando un cerotto. In caso di difetto di tipo II, viene impiantato un tronco polmonare artificiale. La maggiore crescita delle arterie polmonari si verifica nei primi 6 mesi. dopo l'operazione. Tutte le successive procedure chirurgiche dovrebbero essere mirate ad eliminare completamente le molteplici fonti extracardiache di flusso sanguigno nei polmoni, ripristinando il flusso sanguigno polmonare reale più completo attraverso i lobi e i segmenti dei polmoni, aumentando adeguatamente i segmenti sottosviluppati o riempiendo i segmenti mancanti del sistema polmonare centrale. arterie e creando un'unica fonte di flusso sanguigno polmonare dal ventricolo destro.

Interventi chirurgici in pazienti con ALA III tipo e VSD:

Si raccomanda di effettuare una correzione radicale del difetto se il paziente soddisfa i criteri di operabilità
Si raccomanda di eseguire un intervento palliativo (anastomosi sistemico-polmonare o ricostruzione del tratto di efflusso pancreatico senza riparazione del DIV) se il paziente non soddisfa i criteri anatomici o emodinamici
In presenza di grandi arterie collaterali si consiglia di eseguire un'unifocalizzazione del flusso sanguigno polmonare seguita da una correzione radicale; è preferibile il trattamento chirurgico a fasi

La correzione radicale simultanea non è raccomandata nei pazienti con BALCA e ipoplasia del sistema arterioso polmonare, poiché l'intervento è accompagnato da un tasso di mortalità piuttosto elevato ed è quindi meno preferibile

Commenti: Nell'APA di tipo III secondo la classificazione di J. Somerville (1970), l'anatomia del difetto è caratterizzata non solo dall'assenza di comunicazione tra il pancreas e il sistema dell'arteria polmonare, ma anche dall'assenza del tronco dell'arteria polmonare e uno dei suoi rami. In precedenza venivano eseguite esclusivamente varie tipologie di anastomosi sistemico-polmonari; attualmente viene eseguita l'unifocalizzazione del flusso sanguigno polmonare, seguita da una correzione radicale. Questo intervento è ancora accompagnato da un tasso di mortalità abbastanza elevato, da numerose complicanze postoperatorie e dalla necessità di interventi ripetuti.

Interventi chirurgici in pazienti con APA di tipo IV e VSD:

Si consiglia di eseguire un'unifocalizzazione in più fasi del flusso sanguigno polmonare prima della correzione radicale.

Commenti: Queste procedure palliative vengono eseguite principalmente utilizzando un innesto sintetico (Gore-Tex) o un lembo di xenopericardio per creare i rami centrali dell'arteria polmonare. Inoltre, ogni procedura è completata dalla formazione di un'anastomosi sistemico-polmonare utilizzando una protesi in Gore-Tex.

Si consiglia di eseguire un intervento di chirurgia plastica del sito di restringimento con un cerotto di xenopericardio;

Si consiglia di eseguire un'anastomosi tra la collaterale e arterie succlavie utilizzando una protesi sintetica.

Commenti: Nei pazienti con arterie collaterali stenotiche multiple di 2-3 mm di diametro, le arterie polmonari centrali non possono essere create a causa del piccolo diametro dei vasi, quindi questi pazienti vengono sottoposti a procedure volte ad eliminare o “bypassare” le stenosi. Entrambe queste procedure mirano a migliorare le condizioni somatiche del paziente, cioè ad aumentare il livello del flusso sanguigno polmonare e, di conseguenza, la saturazione di ossigeno nel sangue.

Si raccomanda una correzione radicale del difetto dopo il completamento delle procedure di unifocalizzazione

Si raccomanda l'angioplastica e lo stent delle arterie collaterali

Un commento: In alcuni pazienti, l'angioplastica con palloncino dell'area della stenosi BALKA o l'impianto di uno stent Palmaz nell'arteria collaterale che fornisce un'ampia area del polmone sinistro viene eseguita come procedura palliativa. Dopo la procedura, la saturazione di ossigeno nel sangue aumenta.

Si raccomanda di eseguire interventi endovascolari nei pazienti con APA di tipo IV con VSD se:
- Condizioni gravi dei pazienti, ipossiemia, livello di emoglobina superiore a 180 g/l
- Incapacità di svolgere attività normali procedure chirurgiche sulle arterie collaterali ( forme complesse distribuzione dei vasi sanguigni nei polmoni; precedenti interventi in cavità pleuriche; cambiamenti morfologici nei polmoni, compatibile con ipertensione polmonare
- Nessuna controindicazione alla terapia anticoagulante
- L'arteria collaterale fornisce sangue a più di 3 segmenti del polmone
- La pressione media nel vaso collaterale distale alla stenosi è inferiore a 15 mmHg. Arte.
- Quando si posiziona uno stent, il flusso sanguigno ai rami laterali dell'arteria collaterale non deve essere bloccato.
- Assenza di stenosi periferiche pronunciate BALKA
- Età adulta, quando le procedure chirurgiche a cielo aperto sono più pericolose

4. Riabilitazione

Si raccomanda che i pazienti dopo una correzione radicale vengano esaminati annualmente da un cardiologo esperto in cardiopatie congenite.

Commenti: A seconda delle complicanze e della cardiopatia congenita residua, l'esame è raccomandato più spesso. Per valutare è necessario eseguire un ECG frequenza cardiaca e durata del complesso QRS. Si consiglia il monitoraggio Holter se vi è il sospetto di aritmie cardiache.

5. Prevenzione e osservazione clinica

5.1 Esame dopo l'intervento chirurgico

Si raccomanda un esame clinico regolare per tutti i pazienti dopo una correzione radicale.

Commenti: La frequenza degli esami è determinata in base alla gravità dei disturbi emodinamici e dovrebbe essere almeno una volta all'anno.

Si consiglia l'auscultazione.

Commenti: Si sentono piccoli suoni soffio sistolico sul tratto di efflusso del pancreas e soffio diastolico nella zona dell'arteria polmonare, causato da rigurgito polmonare. In questi pazienti la componente polmonare del secondo tono è solitamente assente. Se c'è uno shunt nella zona VSD, si sente un soffio pansistolico. Dopo aver corretto con successo il difetto, i pazienti si liberano completamente dei disturbi e la funzione fisica è quasi normalizzata. I risultati funzionali buoni e soddisfacenti della correzione, secondo numerosi autori, sono dell'88-94%.

Il trattamento regolare non è raccomandato per la maggior parte dei pazienti a meno che non vi siano problemi emodinamici residui.

Consigliato trattamento farmacologico insufficienza cardiaca con disfunzione del ventricolo destro e sinistro.

Si consiglia l'elettrocardiografia .

Commenti: Quando si analizza un ECG, nel 92% dei casi viene rilevato ritmo sinusale, nell'8% – ritmo sinusale coronarico. C'è una diminuzione del grado di deviazione asse elettrico cuore a destra, la gravità dei segni di ipertrofia del ventricolo destro, atrio destro, diminuisce il blocco gamba destra Il suo fagotto viene rivelato.

Consigliata la radiografia del torace

Commenti: In tutti i pazienti aumenta l'afflusso di sangue ai polmoni, che si manifesta con un aumento delle ombre delle loro radici, scompare la natura collaterale del modello polmonare e le ombre delle radici dei polmoni diventano più strutturali. In tutti i pazienti si nota un cambiamento nella configurazione dell'ombra cardiaca: nella proiezione antero-posteriore scompare la retrazione dell'arco PA e appare un rigonfiamento nell'area di proiezione delle 2a-3a arcata lungo il contorno sinistro dell'arcata PA. cuore. Nel 66% dei casi si nota un'ombra allargata dell'atrio destro. Le camere sinistre del cuore si allargano e solo nell'11% dei pazienti rimangono invariate.

Consigliata l'ecocardiografia

Commenti:Vengono determinate la presenza e la gravità della stenosi residua del tratto di efflusso del ventricolo destro e dell'asse anteriore, il significato del rigurgito polmonare e la presenza e la gravità dell'insufficienza della valvola tricuspide. Vengono valutati la tenuta della chiusura dell'ASD, del VSD, la dimensione dell'atrio destro e il grado di espansione della radice aortica. La misurazione dell'indice di prestazione del miocardio RV può essere un utile complemento alla valutazione funzione sistolica PJ.

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia non sono raccomandati nei pazienti sottoposti a chirurgia radicale a meno che il paziente non richieda un ulteriore trattamento.

Si consiglia la risonanza magnetica

Un commento: essere utile per valutare il volume del pancreas, la sua funzione sistolica e nella valutazione della gravità del rigurgito polmonare, delle cardiopatie congenite residue, soprattutto nella stenosi dell'arteria polmonare e nella dilatazione aortica.

Si raccomanda il test di tolleranza allo sforzo

Commenti:Lo studio è necessario per valutare oggettivamente la capacità funzionale del cuore e la presenza di potenziali aritmie.

6. Ulteriori informazioni che influenzano il decorso e l'esito della malattia

Complicazioni nei pazienti dopo la correzione radicale dell'APA con VSD
L'ingrandimento cardiaco alla radiografia del torace dovrebbe aiutare a identificare le cause dei disturbi emodinamici.
Lo sviluppo di aritmie (atriali o ventricolari) dovrebbe indurre alla ricerca di cause emodinamiche.
A ipossiemia arteriosaè consigliabile cercare open finestra ovale o ASD con shunt da destra a sinistra.
Si consiglia l'ecocardiografia

Commenti: La dilatazione o la disfunzione richiedono la ricerca di disturbi emodinamici residui del pancreas; Di solito si rileva un rigurgito polmonare significativo e un rigurgito tricuspidale. Alcuni pazienti possono avere una disfunzione del ventricolo sinistro. Può essere una conseguenza della circolazione artificiale prolungata e della protezione insufficiente del miocardio, trauma arteria coronaria durante un intervento chirurgico secondario a grave disfunzione pancreatica.

Esecuzione del sondaggio e dell'angiocardiografia nei pazienti dopo la correzione radicale del difetto:

Si raccomanda di eseguire il sondaggio e l'ACG nei pazienti dopo la correzione dell'APA con VSD centri regionali trattamento di pazienti con cardiopatie congenite

Si raccomanda di eseguire uno studio di routine dell'anatomia delle arterie coronarie prima di qualsiasi intervento sul tratto di efflusso del pancreas

Si raccomanda che, dopo la correzione radicale di APA e VSD, siano eseguiti il sondaggio e l'ACG per determinare le cause della disfunzione del ventricolo sinistro o destro, della ritenzione di liquidi, del dolore toracico, della cianosi

Si consiglia di eseguire prima la correzione radicale dell'APA e del VSD, il sondaggio e l'ACG possibile eliminazione stenosi residue dell'arteria polmonare o anastomosi polmonari sistemiche o BALKA

Interventi transcatetere:

Si raccomanda la rimozione dei DIV residui o delle arterie collaterali aortopolmonari

Si raccomanda l'angioplastica transluminale con palloncino o lo stent delle stenosi PA

Criteri per valutare la qualità dell'assistenza medica

	Criteri di qualità	Livello di prova
Fase della diagnosi

	Chiarimento della natura del difetto e valutazione dell'emodinamica mediante angiocardiografia con sondaggio delle cavità cardiache
	Consultazione del paziente con medici di specialità correlate al fine di escludere ulteriori fattori di rischio non cardiaci
	Osservazione da parte di un cardiologo presso un centro specializzato almeno una volta ogni 12 mesi
	Osservazione da parte di un cardiologo nel luogo di residenza almeno una volta ogni 6 mesi
Stadio del trattamento chirurgico conservativo e radicale




	Il risultato del trattamento è il recupero
Fase del trattamento palliativo
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni

	La ricostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro è stata eseguita senza chirurgia plastica del difetto del setto ventricolare
	Stent del dotto arterioso pervio, rami dell'arteria polmonare
	Risultato del trattamento: miglioramento
Stadio del trattamento chirurgico a più stadi
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni
	Tutti i difetti sono stati eliminati durante l'operazione
	La normale sequenza segmentale del cuore viene ripristinata
	La geometria dei tratti di deflusso dei ventricoli del cuore dopo l'intervento chirurgico corrisponde o è vicina alla normalità
	Il risultato del trattamento è il recupero
Stadio del trattamento chirurgico dei pazienti con APA di tipo III
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni

	È stata eseguita un'anastomosi sistemico-polmonare
	È stata eseguita la correzione radicale del difetto
	Risultato del trattamento: miglioramento
Stadio del trattamento chirurgico dei pazienti con ALA di tipo IV
	L'operazione è stata eseguita secondo le indicazioni
	È stata eseguita unifocalizzazione del flusso sanguigno polmonare
	È stata eseguita un'anastomosi sistemico-polmonare
	Sono stati eseguiti angioplastica e stent delle arterie collaterali
	Risultato del trattamento: miglioramento
Fase di controllo postoperatorio
	Durante l'esame iniziale del paziente sono stati eseguiti radiografia, ECG ed ecocardiografia.
	Il chiarimento della natura dei difetti residui e la valutazione dell'emodinamica vengono effettuati mediante angiocardiografia con sondaggio delle cavità cardiache, TC/MRI
	Le complicazioni dopo la correzione radicale del difetto sono state eliminate con l'aiuto di intervento chirurgico a cielo aperto o intervento endovascolare

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Appendice A1. Composizione del gruppo di lavoro

Dottore in Scienze Mediche IV. Arnautova, Ph.D. S.S. Volkov, prof. S.V. Gorbachevskij, V.P. Didyk, prof. MM. Zelenikin, prof. A.I. Kim, il prof. IV. Kokshenev, dottore in scienze mediche AA. Kupryashov, A.B. Nikiforov, accademico della RAS V.P. Podzolkov, dottore in scienze mediche B.N. Sabirov, prof. SIG. Tumanyan, prof. K.V. Shatalov, dottore in scienze mediche AA. Shmalts, Ph.D. I.A. Jurlov.

Capo del gruppo di lavoro - Accademico dell'Accademia russa delle scienze L.A. Bokeria

Nessun conflitto di interessi

Tutti i membri Gruppo di lavoro hanno confermato di non avere alcun sostegno finanziario/conflitti di interessi da segnalare.

Destinatari delle raccomandazioni cliniche sviluppate:

Chirurgo cardiovascolare
Chirurgo toracico
Dottore in ecografia
Radiologo

Tabella P1 - Livelli di forza della raccomandazione

	Condizioni per le quali esiste prova e/o convinzione generalmente accettata che questa procedura o i trattamenti sono utili ed efficaci.
	Condizioni per le quali esistono prove contrastanti e/o opinioni divergenti sull'utilità/efficacia di una procedura o trattamento. Le indicazioni sono determinate dalla situazione e dalle condizioni specifiche del paziente. L’esito dell’intervento non è chiaro e/o c’è disaccordo riguardo all’utilità e all’efficacia.
	Ulteriori prove e/o opinioni sulla fattibilità/efficacia.
	La fattibilità/efficacia è meno convincente (vale a dire non ben supportata da prove e opinioni).
	Controindicazione. L’intervento non è utile e in alcuni casi può essere dannoso.

Tabella P2- Livelli di evidenza

Appendice B. Algoritmi di gestione del paziente

B. Algoritmo per l'esame di un paziente dopo la correzione radicale dell'APA con VSD.

Appendice B: Informazioni sul paziente

Dopo la dimissione da un centro specializzato si raccomanda di seguire scrupolosamente le indicazioni riportate nei documenti di dimissione (sintesi di dimissione).
Si consiglia l'osservazione da parte di un cardiologo nel luogo di residenza almeno una volta ogni 6 mesi, seguendo rigorosamente le sue istruzioni e i suoi appuntamenti.
Si consiglia il monitoraggio da parte di un cardiologo centro specializzato– almeno una volta ogni 12 mesi.
Per qualsiasi manipolazione invasiva (dentale, cosmetica, altre procedure che comportano o comportano il rischio di violare l'integrità di pelle e mucose), si consiglia di effettuare una copertura antibatterica per prevenire l’insorgenza di endocardite infettiva.
Si raccomanda che i casi di manipolazioni invasive proposte siano coordinati con il cardiologo che monitora il paziente nel luogo di residenza.
Modifica delle dosi e degli orari di alcuni medicinali, così come la prescrizione di farmaci aggiuntivi o alternativi viene effettuata solo dal medico curante.
Ogni volta effetti collaterali dall'assunzione di farmaci, si consiglia di discuterne con il medico il prima possibile.
Si consiglia di evitare un'attività fisica eccessiva.
Se i seguenti sintomi si verificano o progrediscono bruscamente fino al massimo poco tempo Si consiglia una consultazione d'urgenza con un cardiologo: affaticamento, mancanza di respiro, cianosi, edema, aumento del volume addominale, aritmie, perdita di coscienza, deficit neurologico (perdita della vista, dell'udito, della parola, intorpidimento degli arti, paresi e paralisi, inclusi a breve termine), acuto problemi respiratori, febbre di origine sconosciuta.

L’atresia polmonare è un difetto cardiaco grave e raro. natura innata, formato a causa del fatto che l'arteria non si allontana dal ventricolo destro. Per questo motivo non svolge la sua funzione, il sangue non è saturo di ossigeno e lo scambio di gas nel corpo è difficile.

Questo difetto è pericoloso per la vita, poiché nei primi giorni dopo la nascita il flusso sanguigno è mantenuto dal PDA e dalle arterie collaterali aortopolmonari. Quando questo percorso sanguigno viene chiuso, il bambino muore per mancanza di ossigeno. A volte il flusso sanguigno continua a causa di un ASD o VSD quando c’è comunicazione tra i lati destro e sinistro del cuore.

Fortunatamente, l’atresia nei neonati non è così comune. Meno del 3% dei bambini con cardiopatie congenite sono suscettibili a questa patologia. Allo stesso tempo, anche il tasso di natalità dei bambini con difetti cardiaci non è elevato: meno di 10 bambini ogni 1000 nati.

Arteria

In medicina esistono quattro tipi di atresia di questo tipo.

Una malformazione della valvola arteriosa, ma allo stesso tempo si sviluppa l'arteria e tutti i suoi rami, che consentono il normale scambio sanguigno.
Sottosviluppo del tronco dell'arteria, ma tutti i rami sono completamente sviluppati.
Sottosviluppo della valvola, del tronco e del ramo destro o sinistro dell'arteria.
Malformazione del tronco, della valvola e di tutti i rami dell'arteria. Nel corpo si verifica solo la circolazione collaterale, poiché l'arteria non è sviluppata.

Cause della malattia

Fino ad ora, gli scienziati non hanno capito perché i bambini nascono con difetti cardiaci congeniti, in particolare, come l'atresia arteriosa.

È noto solo che lo stimolo per lo sviluppo della patologia è una mutazione, cioè un cambiamento genetico che appare spontaneamente o sotto l'influenza di fattori esterni.

I ricercatori identificano due teorie sulle cause della malattia. Entrambi sono stati sviluppati nei secoli passati.

Già nel 1875, K. Rokitansky giunse alla conclusione che la malattia si verifica a causa del fatto che ad un certo stadio dello sviluppo di un nuovo organismo nel grembo materno, il suo cuore smette di svilupparsi.
Nel 1923, S. Spitzer affermò che un vizio si forma a causa del ritorno a un certo stadio nello sviluppo evolutivo degli organismi.

Atresia polmonare: norma e patologia

I fattori esterni includono mutageni. Sono disponibili nei seguenti tipi:

sostanza chimica (ad esempio, l'assunzione di antibiotici da parte di una donna incinta);
fisico (radiazioni ionizzanti e in particolare ultraviolette);
biologico (assunzione di alcol o fumo da parte della madre, malattia diabete mellito o rosolia, che influenzano negativamente il corretto sviluppo cardiaco).

Oltre all'atresia PA, si verifica l'atresia dell'aorta e della bocca dell'arteria coronaria. In cui vaso coronarico viene riempito attraverso i sinusoidi dilatati, che in medicina è chiamata circolazione coronarica. Da allora questo metodo di circolazione coronarica peggiora molte volte una patologia pericolosa sta arrivando il grande carico sull'aorta.

Sintomi

La deviazione può manifestarsi immediatamente dopo la nascita o dopo pochi giorni. Sintomi principali:

la pelle diventa bluastra a causa della mancanza di ossigeno nel sangue e della carenza di ossigeno nel cervello ambienti medici questo processo è chiamato cianosi;
quando urla, succhia o qualsiasi altro tipo di attività fisica la pelle diventa ancora più blu;
il bambino si stanca rapidamente durante la poppata;
il bambino respira con difficoltà e troppo velocemente, sviluppa mancanza di respiro;
la forma del torace cambia;
le dita si ispessiscono e si assomigliano Bacchette, le unghie cambiano colore.

La gravità di alcuni sintomi dipende dalla gravità della malattia e dal grado del difetto.

Cianosi

Diagnostica

Ai bambini viene diagnosticata l'atresia PA immediatamente in ospedale. Ma succede che la patologia si manifesta pochi giorni dopo, quando la madre e il bambino hanno già lasciato la struttura medica.

Le misure diagnosi primaria includere 6 metodi.

Radiografia del torace. L'immagine mostra un ingrandimento del ventricolo destro, l'ombra dell'aorta ascendente è ampliata e il contorno dei polmoni non è chiaro.
Elettrocardiografia, che rivela la dominanza del ventricolo destro, che non è tipica dei neonati. Questo metodo può essere utilizzato anche per rilevare la stenosi.
Ecocardiografia, che viene utilizzata per determinare la struttura delle valvole e il grado di sviluppo del difetto.
Fonocardiografia, che rileva soffi cardiaci estranei e patologici. Si può anche sentire il flusso sanguigno nell'aorta.
Ecocardiografia Doppler per rilevare l'impossibilità di flusso sanguigno nel corpo attraverso la valvola polmonare.
Angiocardiografia, che è considerata una misura obbligatoria. Rivela anomalie nella struttura dei vasi sanguigni.

Trattamento

IN mondo moderno l'atresia o la fusione dell'arteria può essere trattata solo con un intervento chirurgico. Per prepararsi all'intervento chirurgico, il medico può prescrivere farmaci, ma non come trattamento indipendente.

Esistono due tipi di intervento chirurgico.

Intervento chirurgico radicale. Nella maggior parte dei casi viene eseguita per il tipo 1 della malattia, quando l'AP del neonato è completamente sviluppata. Tuttavia, tale operazione viene eseguita anche per i tipi 2 e 3, quindi i chirurghi installano valvole artificiali e il tronco delle arterie.
Chirurgia palliativa. Effettuare con cianosi, particolarmente progressiva. In questo caso, con l'aiuto dell'anastomosi aortopolmonare, vengono creati i prerequisiti per lo sviluppo dell'arteria polmonare.

Dopo l'operazione riesame e se il flusso sanguigno non viene ripristinato, viene eseguita un'operazione secondaria.

L'atresia di tipo 4 non è praticamente soggetta ad intervento chirurgico.

Se il trattamento viene effettuato in tempo, la possibilità di recupero raggiunge l'80% dopo un anno e il 60% dopo 4 anni.

Metodi di trattamento

Complicazioni

Sfortunatamente, anche il rilevamento tempestivo del difetto e il suo trattamento non impediscono lo sviluppo di complicanze. I più comuni:

ritardo dello sviluppo;
ritardo della crescita;
insufficienza cardiaca dovuta a ipertensione sangue nel pancreas;
problemi respiratori;
danno cardiaco dovuto a infezione batterica secondaria.

Tetrade

- un tipo di difetto cardiaco accompagnato da stenosi o atresia dell'arteria polmonare. Inoltre si notano VSD, pancreas ingrossato e destraposizione dell'aorta. I sintomi della patologia sono simili all'atresia PA:

problemi respiratori;
ritardo dello sviluppo;
vertigini frequenti.

La tetralogia di Fallot si riscontra in 1 su 4mila neonati, ovvero il 5% di tutti i bambini con difetti cardiaci congeniti.

Segni di TF

Con la tetralogia di Fallot con atresia, il paziente necessita di un intervento chirurgico urgente. Ai neonati con una forma grave viene prima prescritta una chirurgia palliativa (anastomosi) e, dopo aver ridotto il rischio di complicanze, viene eseguita una chirurgia radicale.

Stenosi

La stenosi è una patologia che si manifesta con la tetralogia di Fallot o separatamente. Allo stesso tempo, il lume dell'aereo viene ristretto. il sangue passa parzialmente. Allo stesso tempo, si sente un rumore caratteristico sopra l'arteria.

Puoi identificarlo utilizzando Studio Doppler. L'ecocardiografia mostra un aumento delle dimensioni del ventricolo destro.

Il restringimento viene eliminato mediante espansione del palloncino o impianto di uno speciale stent medico. Stenosi valvolare eliminato mediante valvuloplastica con palloncino o commissurotomia. Un restringimento moderato può essere eseguito senza intervento chirurgico.

Prognosi e prevenzione

L'atresia è una patologia molto pericolosa. Se l'operazione è stata eseguita tempestivamente e correttamente, il bambino crescerà completamente sano. Nel prevedere la manifestazione futura della malattia, il medico deve tenere conto della gravità dell'atresia e della qualità dell'operazione eseguita.

Importante! Un bambino affetto da atresia necessita di costante controllo medico.

Per ridurre al minimo l’insorgenza della malattia, futura mamma obbligato:

non entrare in contatto con sostanze mutagene fisiche e chimiche;
non contattare persone affette da morbillo, rosolia, influenza e infezioni simili;
eliminare completamente dalla dieta le bevande contenenti alcol, la nicotina, i farmaci (antibiotici) e le sostanze narcotiche;
sottoporsi ad un esame genetico se in famiglia sono presenti persone con difetti cardiaci.

Queste misure preventive ridurranno significativamente la probabilità che il tuo bambino non ancora nato si sviluppi gravi violazioni nella costruzione del sistema cardiovascolare.