Difetto del setto interatriale nelle taglie adulte. Tipi di difetti interatriali. Diagnosi del difetto del setto interatriale nei neonati

Difetto setto interatriale nei neonati - estremamente malattia rara, che è classificato come difetto cardiaco congenito (CHD).

Comporta un numero enorme di conseguenze.

Come riconoscere in tempo un problema e come affrontarlo? Te lo raccontiamo in questo articolo.

Il difetto del setto interatriale è un'anomalia congenita del cuore (difetto congenito). In caso di difetto incompleto c'è buco tra le partizioni, e con pieno - il setto è del tutto assente. La malattia è caratterizzata dalla presenza di comunicazione tra gli atri destro e sinistro.

La malattia può essere rilevata utilizzando esame ecografico del tutto casuale, poiché in molte persone è asintomatico.

Cause dello sviluppo e fattori di rischio

Difetto del setto interatriale è una malattia genetica. Se un bambino ha parenti stretti che soffrono di malattie cardiache, è necessario prestare maggiore attenzione alla sua salute.

Anche questa è una malattia potrebbe svilupparsi a causa di ragioni esterne . Durante la gravidanza è necessario smettere di fumare e di bere alcolici e assumere farmaci solo sotto il controllo del medico. Un difetto congenito può verificarsi se la madre del bambino si è ammalata durante la gravidanza. diabete mellito, fenilchetonuria o rosolia.

Forme

I difetti si distinguono per la dimensione e la forma delle aperture tra gli atri:

• Primario.

  Solitamente caratterizzato taglia larga(da tre a cinque centimetri), localizzata nella parte inferiore del setto e assenza del bordo inferiore. A questa forma di difetto sono attribuiti il ​​sottosviluppo del setto interatriale primario e la preservazione della comunicazione primaria. Molto spesso, i pazienti presentano un canale atrioventicolare pervio e la divisione delle valvole tricuspide e bicuspide.

• Secondario.

  Caratterizzato da un setto secondario sottosviluppato. Di solito si tratta di un danno taglia piccola(da uno a due centimetri), che si trova nella zona della foce della vena cava o al centro del setto.

• Completa assenza di setto.

  Questo difetto è chiamato cuore a tre camere. Ciò è dovuto al fatto che per la completa assenza del setto si forma un unico atrio comune, che può essere associato ad anomalie delle valvole atrioventricolari o ad asplenia.

Una delle varianti della comunicazione interatriale è chiamata forame ovale pervio, che non è classificato come questo difetto, poiché è solo una valvola sottosviluppata dell'orifizio. Quando il forame ovale è aperto non si verificano disturbi emodinamici, come in questo caso chirurgia non richiesto.

Complicazioni e conseguenze

Piccoli difetti sono abbastanza difficili da rilevare- Alcune persone scoprono la loro malattia solo in età avanzata. Con un grande difetto, l'aspettativa di vita può essere ridotta a 35-40 anni.

Questo è un problema con il tempo. porta all’esaurimento delle risorse rigenerative del cuore, che può causare lo sviluppo di malattie polmonari, insufficienza cardiaca e anche portare a frequenti svenimenti o addirittura ictus.

Sintomi

Nell'infanzia e nell'adolescenza è spesso piuttosto difficile riconoscere un difetto piccolo e medio, poiché non comporta alcun inconveniente evidente. Un difetto di grandi dimensioni è molto più facile da riconoscere, poiché provoca sintomi abbastanza pronunciati:

• mancanza di respiro che si verifica durante lo sforzo fisico;
• suscettibilità alle infezioni del tratto respiratorio;
• pelle pallida o addirittura bluastra;
• debolezza, affaticamento;
• disturbo del ritmo cardiaco.

Se il paziente osserva uno dei sintomi di cui sopra, o i genitori prestano attenzione alla capricciosità, al pianto o alla mancanza di desiderio di giocare a lungo con altri bambini, allora dovreste contattare consultare un pediatra o un terapista. Successivamente, il medico condurrà esame iniziale e, se necessario, fornirà un rinvio per ulteriori esami.

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Diagnostica

Utilizzato per rilevare la malattia vari metodi. Per ricevere ulteriori istruzioni è necessario rivolgersi a un pediatra o a un terapista che, sulla base dell'analisi dei disturbi del paziente o dei suoi genitori, potrà indirizzarvi a un cardiologo.

Innanzitutto, raccolgono un'anamnesi della vita del paziente (i suoi parenti ce l'hanno difetti di nascita cuori, come è andata la gravidanza della madre), e poi donare invio per le prove successive: analisi generale esami delle urine, biochimici e del sangue generali. Sulla base dei risultati ottenuti è possibile scoprire come funzionano gli altri organi interni e se questo è correlato al lavoro del cuore.

Anche tenuto esame generale, auscultazione (ascolto del cuore), percussione (percussione del cuore). Due metodi più recenti permettono di scoprire se ci sono cambiamenti nella forma del cuore e se si sentono rumori caratteristici di questo difetto. Dopo la ricerca, il pediatra o il terapista decideranno se vi sono basi per un'ulteriore diagnosi.

Se il medico sospetta che un paziente abbia un difetto cardiaco congenito, vengono utilizzati metodi di ricerca più complessi:

• Esame radiografico degli organi Petto ti permette di vedere i cambiamenti nella forma del cuore.
• L'elettrocardiografia (ECG) consente di osservare i disturbi del paziente nella conduttività e nel ritmo del cuore, nonché un aumento del lato destro.
• Ecocardiografia (EchoCG) o esame ecografico. Quando si utilizza un metodo bidimensionale (Doppler), è possibile vedere dove è localizzato il difetto settale e la sua dimensione. Oltretutto, questo metodo consente di vedere la direzione dello scarico del sangue attraverso il foro.
• Il sondaggio (inserimento di un catetere) aiuta a determinare la pressione nelle cavità del cuore e dei vasi sanguigni.
• L'angiografia, la venticulografia e la risonanza magnetica (MRI) sono prescritte nei casi in cui altri metodi di ricerca non fossero indicativi.

Dopo la diagnosi, il medico curante decide se il paziente necessita di un intervento chirurgico o se sarà sufficiente un trattamento conservativo.

Metodi di trattamento

Uno dei modi per trattare i difetti minori che non complicano la vita del paziente è metodo di trattamento conservativo. Inoltre, questo tipo di trattamento viene utilizzato anche nei casi in cui un'operazione non eseguita in tempo era una conseguenza dello sviluppo di malattie come l'ischemia miocardica e l'insufficienza cardiaca.

L’intervento chirurgico è raccomandato per i pazienti di età compresa tra 1 e 12 anni. Ciò è dovuto al fatto che a questa età il corpo si è già adattato ai cambiamenti avvenuti nel corpo a causa del difetto del setto interatriale e non esiste più la possibilità che il difetto si chiuda da solo. SU questo momento Esistono due modi per chiudere un difetto.

Chirurgia aperta

Se la dimensione del foro non supera i quattro centimetri, quindi è possibile eseguire un intervento chirurgico a cuore aperto. Durante l'operazione viene utilizzata una macchina cuore-polmone, il più delle volte con arresto cardiaco.

A seconda delle dimensioni del difetto, viene determinato il metodo per eliminarlo: suturare il difetto (non più di 120 millimetri) o installare un cerotto dal proprio pericardio.

Il periodo di recupero dura circa un mese. Durante questo periodo, è necessario monitorare la dieta e astenersi dall'attività fisica.

Occlusione endovascolare (chiusa)

Questo metodo di intervento chirurgico è quello attraverso la vena femorale viene inserito un catetere con un occlusore (piastra), che viene poi inserito atrio destro. Successivamente, l'occlusore chiude il foro e lo “sigilla”.

Questo metodo di esecuzione dell'operazione presenta numerosi vantaggi rispetto alla chirurgia a cielo aperto: non ce n'è bisogno anestesia generale, pochi infortuni, periodo di recupero rapido- solo pochi giorni.

Previsioni e misure preventive

Per prevenire lo sviluppo del difetto del setto interatriale nei bambini, le madri devono farlo registrarsi in tempo presso la clinica prenatale durante la gravidanza.

Dovresti evitare di fumare, bere alcolici, seguire una dieta sana e assumere farmaci solo come prescritto dal medico. Vale anche la pena informare il ginecologo che si prende cura della tua gravidanza della presenza di parenti affetti da cardiopatie congenite.

Nonostante il fatto che questa malattia abbia una prognosi positiva, è necessario adottare misure terapeutiche in modo tempestivo in modo che in futuro non compaiano varie complicazioni.

Oggi è abbastanza semplice identificare il difetto del setto interatriale nei bambini e le malattie cardiache nei neonati nella maggior parte dei casi viene rilevato durante l'esame ecografico. Se la malattia non è stata rilevata immediatamente dopo la nascita, ma hai dei sospetti, devi consultare un medico.

Negli ultimi anni è aumentato il numero di nascite di bambini con cardiopatie congenite. vari gradi gravità. Una delle patologie più comuni è l'ASD, un difetto del setto interatriale, caratterizzato dalla presenza di uno o più fori sul setto tra l'atrio destro e quello sinistro. A questo proposito, la qualità della vita del bambino può essere notevolmente ridotta. Quanto prima viene rilevata una deviazione, migliore sarà il risultato.

Varianti anatomiche dell'ASD

Cos’è l’ASD e da quali sintomi è caratterizzato?

La cardiopatia congenita (CHD) viene diagnosticata quando il cuore si sviluppa in modo anomalo durante il periodo prenatale. Questa è una patologia dei vasi sanguigni e delle valvole. Anche l'ASD è un difetto congenito, ma è associato al setto tra l'atrio destro e quello sinistro. La diagnosi viene posta nel 40% dei casi con esame completo neonati. I medici spesso rassicurano che col tempo i buchi (o le finestre) nei tramezzi possono chiudersi da soli. Altrimenti è necessario un intervento chirurgico.

Il setto che separa gli atri si forma alla settima settimana di sviluppo fetale. In questo caso, al centro rimane una finestra attraverso la quale avviene la circolazione sanguigna del bambino. Quando nasce un bambino, la finestra dovrebbe chiudersi una settimana dopo la nascita. Spesso questo non accade. Poi stiamo parlando sulle cardiopatie congenite, sul difetto del setto interatriale. Questo caso non è considerato complesso se non vi sono segni di una grave combinazione di cardiopatia congenita e ASD.

La patologia è pericolosa perché talvolta è asintomatica e compare dopo pochi anni. A questo proposito, in molti centri perinatali alla lista esami obbligatori i neonati includevano un'ecografia cardiaca e un esame da parte di un cardiologo. Ascoltare semplicemente il ritmo cardiaco non porta al risultato desiderato: i soffi possono comparire molto più tardi.

I medici distinguono due tipi di ASD:

• con un difetto primario, la finestra non chiusa si trova nella parte inferiore del tramezzo;
• nel secondario i fori si trovano più vicini al centro.

I sintomi dell'anomalia dipendono dalla sua gravità:

1. Il bambino si sviluppa senza ritardo fisico fino a un certo punto. Già a scuola si noterà un aumento dell'affaticamento e una scarsa attività fisica.
2. I bambini con difetto del setto interatriale hanno maggiori probabilità di altri di soffrirne di gravi malattie polmonari: dalla semplice ARVI alla polmonite grave. Ciò è dovuto al costante trasferimento dei flussi sanguigni da destra a sinistra e ad una circolazione polmonare sovraffollata.
3. colore bluastro pelle nell'area del triangolo nasolabiale.
4. All'età di 12-15 anni, un bambino può iniziare ad avvertire tachicardia, grave mancanza di respiro anche con poco sforzo, debolezza e disturbi di vertigini (si consiglia di leggere :).
5. Durante la successiva visita medica viene diagnosticato un soffio al cuore.
6. Pelle pallida, mani e piedi costantemente freddi.
7. Nei bambini con cardiopatia secondaria, il sintomo principale è una grave mancanza di respiro.

Di norma, nei neonati la patologia è asintomatica e si manifesta già in età scolastica

Cause del difetto

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I problemi cardiaci nei bambini iniziano mentre sono ancora nel grembo materno. Il setto interatriale e le creste endocardiche non si sviluppano completamente. Ci sono una serie di fattori che aumentano il rischio di avere un bambino con una malattia cardiaca congenita. Tra questi ci sono i seguenti:

• predisposizione ereditaria;
• nel primo trimestre futura mamma soffriva di rosolia, citomegalovirus, influenza, sifilide;
• nelle prime fasi della gravidanza la donna soffriva di una malattia virale accompagnata da uno stato febbrile;
• presenza di diabete mellito;
• assumere farmaci durante la gravidanza che non sono compatibili con la gravidanza;
• condurre un esame radiografico di una donna incinta;
• negligenza di uno stile di vita sano;
• lavorare in produzioni pericolose;
• ambiente ecologico sfavorevole;
• ASD come parte di una cosa seria malattia genetica(Sindrome di Goldenhar, sindrome di Williams, ecc.).

Il rischio di sviluppare un ASD nel feto aumenta se una donna lo ha cattive abitudini o ha sofferto di malattie gravi durante la gravidanza

Possibili complicazioni della malattia

La patologia del setto interatriale provoca complicazioni sul benessere generale del bambino. I bambini a rischio hanno maggiori probabilità di esserlo rispetto ad altri malattie broncopolmonari, che sono protratti e sono accompagnati da tosse grave e mancanza di respiro. Raramente si verifica la tosse con sangue.

Se il difetto non è stato rilevato durante l'infanzia, si manifesterà più vicino ai 20 anni del paziente e le complicazioni saranno piuttosto gravi e spesso irreversibili. Tutte le possibili conseguenze e complicanze dell'ASD sono mostrate nella tabella seguente.

Possibili complicazioni	Caratteristiche della malattia
Ipertensione polmonare	Sovraccarico parte destra cuori, circolo polmonare ristagna e la pressione al suo interno aumenta bruscamente.
Insufficienza cardiaca	Il cuore smette di pompare il sangue in modo efficiente. La pompa non funziona, le cellule del corpo non ricevono abbastanza ossigeno.
Aritmia	La frequenza cardiaca aumenta, poi c'è un brusco calo e il ritmo aumenta di nuovo. I cambiamenti sono carichi di morte per arresto cardiaco improvviso.
Sindrome di Eisenmenger	Conseguenze dell'ipertensione polmonare.
Tromboembolia	La comparsa di coaguli di sangue in qualsiasi parte dei vasi sanguigni. Possibile blocco delle arterie vitali e morte istantanea.

Quanto prima viene rilevata la patologia, tanto meno è probabile che si sviluppi gravi conseguenze ASD

Come viene rilevata la patologia?

Oggi è stata sviluppata tutta una serie di indagini piccolo paziente per le cardiopatie congenite. In molti sensi sono simili agli esami degli adulti. Vengono eseguiti metodi per diagnosticare il difetto del setto nei bambini in modi moderni utilizzando attrezzature adeguate. Tutto dipende dall'età del bambino:

Età del bambino	Metodo diagnostico	L'essenza del metodo
Neonati	Ascoltando il cuore	Utilizzato per rilevare soffi cardiaci.
	Radiografia (ti consigliamo di leggere :)	Consente di rilevare un cuore ingrossato e la dilatazione delle grandi arterie.
	EchoCG, ecografia del cuore	Le informazioni sulle dimensioni del cuore ingrandite vengono confermate o smentite e viene rivelato il ristagno del sangue nei grandi vasi.
Bambini dai 7 anni in su	raggi X	Rivela le dimensioni del cuore, difetti nella sua struttura, ristagno di sangue nelle grandi vene.
	Cardiogramma	Mostra il grado di congestione sul lato destro del cuore.
	EcoCG	Rileva i fori nel setto e valuta l'entità dell'ingrandimento del ventricolo destro.
	Cateterizzazione cardiaca	Applicabile nel in caso di emergenza prima dell'intervento chirurgico. È possibile inserire un catetere dall'atrio destro a quello sinistro.
	Angiocardiografia	Permette di rilevare fori nel setto interatriale introducendo uno speciale liquido colorante nel sangue del paziente.

Diagnostica ecografica cuori appena nati

È possibile trattare l’ASD?

È possibile curare l’ASD. L'importante è candidarsi tempestivamente per ottenere la qualifica cure mediche. Il Dr. Komarovsky insiste sul fatto che un bambino a rischio e sospettato di avere un difetto del setto dovrebbe essere esaminato il più possibile. Il monitoraggio costante delle condizioni di un bambino con un difetto cardiaco congenito è il compito principale di ogni genitore. Succede che l'anomalia scompare da sola nel tempo e talvolta è necessario un intervento chirurgico.

Il metodo di trattamento dipende dalla gravità della patologia e dal suo tipo. Esistono diversi metodi di trattamento principali: farmaci per forma lieve difetto, intervento chirurgico - per forme più complesse di ASD.

Metodo chirurgico

Se la finestra ovale non si chiude da sola e i sintomi aumentano, è urgentemente necessario un intervento chirurgico.

Oggi le manipolazioni vengono eseguite in due modi principali:

1. Cateterismo. L'essenza di questo metodo è che una sonda speciale viene inserita attraverso una vena nella coscia, che è diretta al sito della formazione della finestra. Una sorta di patch è installata sul foro non chiuso. Da un lato, il metodo è minimamente invasivo e non richiede la penetrazione nel torace. D'altra parte, lo ha fatto conseguenze spiacevoli sotto forma di dolore nella zona in cui è inserita la sonda.
2. Un'operazione aperta in cui un cerotto sintetico viene cucito attraverso il petto nel cuore. Ciò è necessario per chiudere la finestra ovale. Questa manipolazione è più difficile della prima a causa del lungo periodo di riabilitazione del bambino.

Una nuova e moderna tecnologia per il trattamento chirurgico della patologia del setto interatriale è il metodo endovascolare. È apparso alla fine degli anni '90 e sta guadagnando popolarità oggi. La sua essenza è quella attraverso vena periferica viene inserito un catetere che, una volta aperto, ricorda un ombrello. Avvicinandosi al setto, il dispositivo apre e chiude la finestra ovale.

L'operazione è rapida, non presenta praticamente complicazioni e non richiede molto tempo di recupero per il piccolo paziente. La cardiopatia congenita primaria non viene trattata con questo metodo.

Supporto farmacologico

Ogni genitore dovrebbe capire che nessuna medicina può chiudere la finestra. Ciò può accadere da solo nel tempo, altrimenti il ​​trattamento chirurgico è inevitabile. Tuttavia, l'assunzione di farmaci può migliorare le condizioni generali del paziente, calmare e normalizzare il ritmo cardiaco.

Il difetto del setto atriale si presenta come un'anomalia isolata nel 5-10% dei casi di tutte le cardiopatie congenite e come parte di altre anomalie - nel 30-50%, nelle femmine 2 volte più spesso che nei maschi. L'ASD si verifica in 1 bambino su 1500 nati vivi.

Riferimento storico

La prima descrizione della comunicazione tra gli atri fu di Leonardo Da Vinci nel 1513. La sua illustrazione è la prima della storia immagine grafica difetto cardiaco. Negli anni successivi, a partire dalle descrizioni degli anatomisti rinascimentali, molte fonti riportano notizia di un foro nel setto interatriale. Il drenaggio anomalo parziale delle vene polmonari fu descritto da Winslow nel 1739. Le prime notizie sul diagnostica clinica Questi difetti sono comparsi negli anni '30. XX secolo, e una conferma affidabile della presenza di questo difetto divenne possibile negli anni '40 e '50, dopo l'introduzione nella pratica del sondaggio delle cavità cardiache. Nel 1948, Murray a Toronto fu il primo a chiudere un difetto del setto in un bambino utilizzando la propria tecnica di sutura esterna, senza aprire l'atrio. Negli anni successivi vari autori hanno descritto varie tecniche per chiudere l’ASD senza l’utilizzo di bypass cardiopolmonare. Queste operazioni sperimentali venivano eseguite raramente e di solito comportavano il raffreddamento esterno con clampaggio temporaneo della vena cava. Il clampaggio della vena cava ha permesso di aprire l'atrio ed eseguire un intervento di chirurgia plastica del difetto sotto controllo visivo.

Il 6 maggio 1953, Gibbon fu il primo al mondo a eseguire la chiusura dell'ASD utilizzando un AIC di propria progettazione. La tecnica degli interventi con circolazione artificiale ha gradualmente sostituito completamente la tecnica dell'ipotermia superficiale con clampaggio temporaneo della vena cava e, soprattutto, ha portato al fatto che il trattamento chirurgico di questi difetti è diventato semplice, sicuro e diffuso.

Embriogenesi del setto interatriale

Durante tutto il periodo embrionale, nonostante lo sviluppo di due parti separate del setto, viene mantenuta la comunicazione tra i due atri. Fornisce uno shunt costante di sangue placentare ossigenato nella circolazione sistemica, principalmente verso il sistema nervoso centrale in via di sviluppo. Le fasi di sviluppo del setto interatriale sono descritte in dettaglio da Van Mierop. Inizialmente, gli atri sono separati in modo incompleto da un setto a pareti sottili, il cui bordo libero antero-inferiore si trova sopra il canale AV ed è ricoperto da tessuto proveniente dai cuscinetti endocardici superiori e inferiori. Prima della fusione del septum primum con il tessuto dei cuscinetti endocardici, si formano nuove fenestrature lungo il bordo anterosuperiore del septum primum. Si fondono per formare una grande comunicazione interatriale secondaria. Pertanto, in questa fase viene mantenuto il flusso sanguigno da destra a sinistra.

Alla 7a settimana di sviluppo embrionale, per effetto dell'invaginazione del tetto anterosuperiore dell'atrio comune, si forma un setto secondario, che discende a destra del setto primario. Si estende posteriormente e inferiormente come una cresta muscolare a pareti spesse, formando un bordo ispessito della finestra ovale. Esiste la possibilità che questo passaggio non avvenga, con conseguente completa mancanza di separazione tra gli atri. Dal punto di vista embriologico, tale assenza del setto interatriale non è un vero difetto di questa parte di esso.

Il septum primum costituisce la maggior parte del setto interatriale. La sua parte centrale è leggermente spostata a sinistra e funge da persiana per la finestra ovale. Entrambi i setti in questo punto si sovrappongono in qualche modo l'uno all'altro, formando la valvola della finestra ovale. Il lembo del deflettore secondario è convesso verso l'alto, mentre il lembo del deflettore primario è convesso verso il basso.

Durante lo sviluppo del setto atriale, il corno sinistro del seno venoso forma il seno coronarico e il corno destro del seno diventa parte dell'atrio destro. L'invaginazione della parete nell'area della giunzione senoatriale forma le valvole venose destra e sinistra. Mentre la valvola venosa destra forma le valvole vestigiali della vena cava inferiore e del seno coronarico, la valvola venosa sinistra si fonde con i margini superiore, posteriore e inferiore della fossa ovale. In questa fase, la parete dell’atrio sinistro si gonfia, formando la vena polmonare comune e la maggior parte dell’atrio sinistro.

Anatomia

L'atrio destro è separato da quello sinistro dal setto interatriale, costituito da tre parti di diversa anatomia e origine embrionale. Dall'alto verso il basso c'è il setto secondario, poi il primario e il setto del canale atrioventricolare.

I difetti del setto atriale sono classificati in base alla posizione relativa alla finestra ovale, all'origine embrionale e alle dimensioni. Esistono tre tipi di ASD:

secondario;

primario;

difetto del seno venoso.

La comunicazione interatriale nell'area della fossa ovale può assumere la forma di un ASD secondario a causa di deficit, perforazione, assenza del septum primum o come conseguenza dell'insufficienza della valvola del forame ovale pervio, ed è spesso accompagnato da altri difetti cardiaci, mentre il difetto, solitamente chiamato ASD primordiale, si forma a causa del sottosviluppo del setto del canale atrioventricolare. Questa terminologia tradizionale ma errata è nata dalla mancata comprensione dell'origine embrionale dei difetti. Un difetto settale secondario si presenta spesso sotto forma di un ovale di varie dimensioni e si trova nella sua parte centrale. In alcuni casi la valva della finestra ovale presenta perforazioni di varie dimensioni. È importante diagnosticare questa variante del difetto secondario, poiché si tenta la chiusura non chirurgica dispositivo speciale darà solo un effetto parziale.

La parte inferiore del setto, immediatamente adiacente alla valvola tricuspide, è il setto del canale atrioventricolare, che, insieme alle valvole AV, è formato dai cuscinetti endocardici. Un difetto in questa parte del setto è solitamente chiamato ASD primario o, più correttamente, canale atrioventricolare parziale. I difetti del primo setto sono localizzati anteriormente alla finestra ovale e immediatamente sopra il setto interventricolare e le valvole AV e sono accompagnati da schisi del lembo della valvola mitrale anteriore con o senza rigurgito.

Posteriormente alla finestra ovale si trovano i cosiddetti difetti del seno venoso, che si associano ad un drenaggio anomalo delle vene polmonari destre nell'atrio destro, ma in realtà le vene polmonari non drenano nell'atrio anatomicamente destro e la valvola di Eustachio può essere scambiato per il bordo inferiore del difetto. Vene polmonari destre prima di entrare atrio sinistro adiacente alla vena cava inferiore e superiore all'esterno del setto interatriale. L'assenza di una parete tra la vena cava polmonare e la vena cava è chiamata difetto sinusale della vena cava superiore o inferiore. Dal punto di vista embriologico e della localizzazione di questi difetti, non si tratta di veri ASD. Le vene polmonari destre possono drenare in modo anomalo nell'atrio destro e non essere direttamente associate a difetti del setto.

Un quadro clinico ed emodinamico simile si osserva con una rara anomalia: la comunicazione tra il seno coronarico e l'atrio sinistro, o il cosiddetto seno coronarico scoperto. Le comunicazioni interatriali nella regione del seno coronarico sono spesso accompagnate dal drenaggio della vena cava superiore sinistra persistente nell'atrio sinistro. Il seno coronarico, prima di entrare nell'atrio destro, corre lungo la parete dell'atrio sinistro. Un difetto in questa parte della parete articolare porta alla formazione di un'anastomosi interatriale anomala e la completa assenza della parete è definita come assenza della volta del seno coronarico.

Nel 20% dei pazienti con ASD secondario e difetto del seno venoso si verifica un prolasso della valvola mitrale.

Un forame ovale pervio è una normale comunicazione interatriale che esiste durante tutto il periodo fetale. La chiusura funzionale del forame ovale da parte della valvola del septum primum avviene dopo la nascita, non appena la pressione nell'atrio sinistro supera la pressione nell'atrio destro. Durante il primo anno di vita si sviluppano aderenze fibrose tra il limbo e la valvola, che sigillano infine il setto.

Nel 25-30% dei soggetti non si verifica la chiusura anatomica e se la pressione nell'atrio destro supera quella atriale sinistra, sangue deossigenato deviato nel circolo del sistema. Un forame ovale con una valvola funzionante non è un ASD.

Di età compresa tra 1 e 29 anni, la finestra ovale è aperta in circa il 35% delle persone. Negli adulti si chiude gradualmente, poiché tra i 30 e i 79 anni si manifesta nel 25% delle persone e tra gli 80 e i 99 anni nel 20% delle persone. Un forame ovale pervio può essere la causa di un trombo paradosso o di un'embolia gassosa. Tra i pazienti adulti con ictus ischemico, il forame ovale pervio è stato riscontrato nel 40% e nel gruppo di controllo nel 10%. È stata riscontrata anche una connessione tra emicrania, aura e attacchi di amnesia transitoria con un ampio shunt destro-sinistro a livello atriale e la scomparsa di questi sintomi nella metà di questi pazienti dopo la chiusura dell'ASD.

L’esatto meccanismo degli ictus nei pazienti con forame ovale pervio non è chiaro. Coaguli di sangue e/o sostanze vasoattive possono paradossalmente passare dal sistema venoso a quello arterioso, causando ictus cerebrale e infarto.

Se per qualche motivo l'atrio è dilatato, la valvola della finestra ovale non copre il limbo e, a causa dell'insufficienza della valvola, si verifica uno shunt del sangue durante l'intero ciclo cardiaco. Questo meccanismo è chiamato ASD acquisito.

L'aneurisma del setto interatriale solitamente deriva da una valvola ovale ridondante della fossa. Un aneurisma può apparire come una protuberanza simile a una sacca o una membrana ondulata, che negli adulti viene scambiata per un tumore dell'atrio destro. L'aneurisma è più spesso combinato con:

finestra ovale aperta;

ASD secondario;

prolasso della valvola mitrale;

aritmia atriale;

embolia sistemica, cerebrale o polmonare.

Gli aneurismi nei neonati e nei bambini possono favorire la chiusura spontanea degli ASD secondari. Ridurre la pressione nell’atrio sinistro aiuta a ridurre le dimensioni dell’aneurisma. Un aneurisma del setto è potenzialmente pericoloso per la possibilità di formazione di trombi parietali nella cavità dell'atrio sinistro, embolia sistemica ed endocardite, quindi, anche se non grandi difettiè indicato l'intervento chirurgico, nonostante il difetto sia di dimensioni inferiori rispetto a quelle per le quali è indicato l'intervento chirurgico. Sulla base di numerosi dati, è stato stabilito che dopo aver chiuso il difetto con un catetere o chirurgicamente e l'eliminazione dell'aneurisma, il tromboembolismo sistemico non si è ripresentato nemmeno nei pazienti con trombosi venosa profonda e ipercoagulabilità. Nonostante l’ovvia connessione tra tromboembolia e forame ovale pervio, oltre a chiudere la comunicazione interatriale, si consiglia ai pazienti ad alto rischio di trattamento preventivo antiaggreganti piastrinici, anticoagulanti.

Sindrome di Lutambashe. Questa rara sindrome è una combinazione di ASD secondario con stenosi mitralica. Lutembacher descrisse questa combinazione nel 1916. Tuttavia, la prima menzione di questo difetto fu scoperta dopo la pubblicazione di Lutembacher. L'autore della prima pubblicazione, risalente al 1750, fu Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff lo suggerì per primo eziologia reumatica malattia mitralica, sebbene Lutembacher ritenesse che questa anomalia fosse di origine congenita. La sindrome è un'indicazione ideale per l'intervento del catetere: dilatazione con palloncino della valvola mitrale e chiusura dell'ASD con un dispositivo di occlusione.

Emodinamica

La dimensione assoluta del difetto aumenta con l'età a causa della progressiva dilatazione del cuore. Lo shunt del sangue attraverso un ASD è determinato dal rapporto tra la compliance dei due ventricoli e non dalla dimensione del difetto. La direzione dello shunt dipende direttamente dalla differenza di pressione negli atri durante il ciclo cardiaco. Il ventricolo destro è più distensibile del sinistro e ha meno resistenza a riempire l'atrio di sangue.

Fondamentalmente lo smistamento avviene da sinistra a destra. Si nota un piccolo shunt destro-sinistro dalla vena cava inferiore attraverso il difetto durante la sistole ventricolare o durante la diastole iniziale.

Nell'infanzia, il ventricolo destro ha pareti spesse, quindi lo shunt sanguigno è minimo. Quando la resistenza vascolare polmonare diminuisce fisiologicamente, la compliance del ventricolo destro aumenta e lo shunt aumenta. La maggior parte dei neonati è asintomatica, ma molti bambini di questa età presentano segni di insufficienza cardiaca congestizia. È interessante notare che i parametri emodinamici ottenuti durante il cateterismo cardiaco in pazienti con decorsi clinici diversi non differiscono. La ragione di ciò non è chiara. La loro condizione somatica generale non viene completamente ripristinata dopo la chiusura del difetto.

Il volume del flusso sanguigno polmonare è spesso 3-4 volte superiore al normale. Tuttavia, la pressione aumenta arteria polmonare e la resistenza vascolare polmonare, a differenza di quelli con ASD isolato, sono leggermente aumentati a causa della pratica pressione normale nell'atrio sinistro e nelle vene polmonari.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva si osserva solo nel 6% dei pazienti, principalmente nelle donne. È interessante notare che un'elevata resistenza vascolare polmonare si osserva occasionalmente nella prima decade di vita, sebbene più tipicamente nella 3a-5a decade di vita.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva può essere accompagnata da cianosi. Tuttavia, ci sono altre cause di cianosi nell'ASD: la grande valvola del seno venoso, la valvola di Eustachio, la valvola delle vene tebesiane, che può drenare il sangue dalla vena cava inferiore attraverso il difetto nell'atrio sinistro. Queste valvole anomale possono essere rilevate con un ecocardiogramma, il che è importante per escludere casi inoperabili. La cianosi può verificarsi con la persistenza della vena cava superiore sinistra accessoria, che confluisce nel seno coronarico dilatato e drena il sangue desaturato attraverso il difetto.

Nei pazienti cianotici adulti, gli specialisti hanno ripetutamente riscontrato il problema dell'operabilità. Tipicamente presentavano un ampio difetto interatriale, cardiomegalia, ipertensione polmonare, rigurgito tricuspide e fibrillazione atriale. Si può presumere che l'inversione dello shunt possa essere associata ad un aumento della pressione atriale destra a causa di un grave rigurgito. La chiusura del difetto in combinazione con anuloplastica e ripristino del ritmo sinusale mediante ablazione con radiofrequenza ha fornito buone condizioni emodinamiche e effetto clinico. L'ipertensione polmonare irreversibile è rara e questo fatto dovrebbe essere preso in considerazione quando si prendono decisioni sull'intervento chirurgico in pazienti adulti critici.

Clinica del setto atriale

Nell'infanzia e nella fanciullezza il difetto è asintomatico. C'è qualche ritardo sviluppo fisico. Le principali lamentele dei pazienti anziani sono:

debolezza generale;

aumento della fatica;

• tuttavia, quasi la metà dei pazienti con ASD non esprime lamentele.

Un soffio al cuore viene rilevato abbastanza tardi, molto spesso durante gli esami preventivi in ​​età scolare. Si sente un suono tipico soffio sistolico crescendo-decrescendo sull'arteria polmonare, sonorità da 2/6 a 3/6 della scala Levine. Il suo aspetto è associato ad un aumento del flusso sanguigno a livello della valvola polmonare. Lungo il bordo inferiore sinistro dello sterno, un'attenta auscultazione può rivelare un soffio diastolico precoce associato ad un aumento del flusso sanguigno a livello della valvola tricuspide. Il segno auscultatorio più caratteristico dell'ASD è una scissione fissa del secondo tono, che può essere rilevata già nell'infanzia. L'intervallo tra A2 e P2 è costante durante l'intero ciclo respiratorio. La scissione del secondo tono appare a causa del lento svuotamento del ventricolo destro e della pressione insufficiente nel ventricolo vasi polmonari necessario per la rapida chiusura della valvola semilunare. Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, il quadro auscultatorio cambia a causa della diminuzione o della scomparsa dello shunt da sinistra a destra. L'ampia suddivisione del secondo suono scompare, la sua componente polmonare si intensifica, il soffio sistolico si accorcia e il soffio diastolico scompare.

Nei pazienti con ASD emodinamicamente significativo, una semplice radiografia del torace mostra una caratteristica configurazione del cuore dovuta all'espansione dell'atrio e del ventricolo destro, un arco rigonfio dell'arteria polmonare e un pattern polmonare potenziato. L'indice cardiotoracico supera 0,5. Con l'età, il cuore si ingrandisce e compaiono segni di aumento della pressione nell'arteria polmonare. Nella vista laterale, il ventricolo destro dilatato riempie lo spazio retrosternale e può sporgere per il terzo superiore dello sterno. L'arco aortico è ridotto e il tronco polmonare e i suoi rami sono espansi. Il modello polmonare si rafforza e diventa più pronunciato con l'età. Se si sviluppa la forma ostruttiva dell'ipertensione, il tronco principale si gonfia in modo significativo e il modello periferico si indebolisce.

L'ECG mostra segni di ipertrofia ventricolare destra sotto forma di pattern ventricolare destro e blocco di branca destra nell'85% dei casi. L'aspetto del blocco di branca sinistro può indicare la presenza di un ASD primario. Nei pazienti più anziani intervallo R-Y può essere esteso fino al blocco AV di 1° grado.

Studi elettrofisiologici intracardiaci hanno rivelato disfunzione dei nodi senoatriale e atrioventricolare. Si ritiene che questi disturbi siano causati da uno squilibrio nell'influenza del sistema nervoso autonomo sui nodi senoatriale e atrioventricolare. Il tempo impiegato dall’impulso per viaggiare attraverso l’atrio è prolungato nei pazienti anziani. In alcuni pazienti il ​​periodo refrattario dell'atrio destro è prolungato. I pazienti con questi disturbi sono predisposti alle aritmie atriali.

L'ecocardiografia gioca un ruolo di primo piano nella diagnosi del difetto, che consente di determinare con precisione la dimensione e la posizione dell'ASD e localizzare la confluenza delle vene polmonari. Inoltre, l'ecocardiografia lo rivela segni indiretti ASD, come aumento delle dimensioni e sovraccarico diastolico del ventricolo destro con movimento paradosso del setto interventricolare e diminuzione del ventricolo sinistro. L'esame Doppler permette di valutare la direzione dello shunt, che avviene prevalentemente in fase diastole, e la pressione nell'arteria polmonare.

In casi difficili, ad esempio, con dati morfologici non sufficientemente chiari, è indicato l'esame ecocardiografico transesofageo. È indicato anche per la diagnosi di ASD minori, quando sussistono dubbi sull'opportunità dell'intervento chirurgico.

Attualmente, il cateterismo cardiaco viene utilizzato molto raramente per diagnosticare questo difetto. Di solito diventa necessario in presenza di ulteriori anomalie cardiache, il cui significato non può essere determinato con metodi di ricerca non invasivi. Il cateterismo cardiaco è indicato nei pazienti con ipertensione nell'arteria polmonare per determinare la PVR, nonché nei casi in cui si prevede di chiudere il difetto utilizzando un metodo con catetere.

Con difetti di grandi dimensioni, la pressione negli atri destro e sinistro è la stessa. La pressione sistolica nel ventricolo destro è solitamente di 25-30 mm Hg. Il gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e il tronco polmonare è 15-30 mmHg. Negli adulti, la pressione nell'arteria polmonare è moderatamente aumentata, raggiungendo raramente il livello sistemico. Va notato che nei pazienti adulti con ipertensione, la pressione arteriosa polmonare misurata non può essere utilizzata per calcolare in modo affidabile la resistenza vascolare polmonare a causa della concomitante insufficienza della valvola tricuspide. Saturazione ridotta sangue arterioso inoltre non è un indicatore affidabile di ostruzione vascolare polmonare. Pertanto gli esperti sono giunti alla conclusione che la decisione a favore dell'intervento chirurgico senza cateterismo si basa sulla valutazione della clinica e metodi non invasivi la ricerca è associata a una minore probabilità di errore rispetto a quando si concentra su dati di cateterizzazione “oggettivi”.

Corso naturale

Nell'80-100% dei pazienti in cui il difetto viene diagnosticato prima dei 3 mesi di età, un difetto fino a 8 mm si chiude spontaneamente entro 6 mesi. vita. Con un diametro superiore a 8 mm non si verifica la chiusura spontanea. La maggior parte dei pazienti è asintomatica durante l'infanzia, ma i neonati possono presentare segni di insufficienza cardiaca che rispondono bene alla terapia farmacologica. Nella 2-3a decade di vita compaiono segni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca. Cardiomegalia grave lo è segno tipico“vecchio” DSA. È accompagnato dallo sviluppo dell'insufficienza delle valvole mitrale e tricuspide. Dopo i 40 anni, soprattutto nelle donne, il quadro clinico del difetto è dominato dai fenomeni di insufficienza cardiaca congestizia. Indipendentemente dall’intervento, gli adulti possono manifestare contrazioni atriali premature, flutter atriale o fibrillazione atriale. Quest'ultimo si verifica nel 15% dei pazienti di 40 anni e nel 60% dei pazienti di 60 anni. Il flutter atriale e la fibrillazione atriale si verificano solo nell'1% dei pazienti di età inferiore ai 40 anni. Le aritmie atriali sono promosse dallo stiramento dell'atrio destro e poi di quello sinistro. IN in rari casi C'è un'embolia paradossale di vasi sistemici, incluso il cervello.

Con l’ASD non corretto, i pazienti di solito sopravvivono fino all’età adulta. Tuttavia, la loro aspettativa di vita è ridotta. Un quarto dei pazienti muore prima dei 27 anni, la metà prima dei 36 anni, tre quarti prima dei 50 anni e il 90% prima dei 60 anni. La principale causa di morte è l’insufficienza cardiaca.

Nel periodo pre-operatorio non è necessario limitare l’attività fisica. Prevenzione endocardite infettiva non indicato a meno che non vi sia un concomitante prolasso della valvola mitrale. Nei neonati con insufficienza cardiaca, il trattamento farmacologico è raccomandato per la sua elevata efficacia e la possibilità di chiusura spontanea del difetto.

Trattamento chirurgico del setto interatriale

L'indicazione al trattamento chirurgico è la presenza di uno shunt sinistro-destro con Qp/Qs > 1,5:1. Alcuni esperti ritengono che l'intervento sia indicato anche per volumi di shunt più piccoli a causa del rischio di embolia paradossa e complicanze cerebrali. Un PVR elevato è una controindicazione al trattamento chirurgico.

In assenza di insufficienza cardiaca, l'intervento chirurgico viene posticipato fino ai 3-4 anni di età. Se il difetto si manifesta come insufficienza cardiaca congestizia, a cui è resistente trattamento farmacologico o se sono necessari ossigeno e altre terapie a causa di una concomitante displasia broncopolmonare, l'intervento viene eseguito durante l'infanzia.

La chiusura dell'ASD viene eseguita chirurgicamente sotto circolazione artificiale. Vari accessi vengono utilizzati con uguale successo:

sternotomia mediana;

sternotomia parziale;

toracotomia destra.

Il basso rischio degli interventi consente ai chirurghi di improvvisare per ridurre l'invasività e ottenere un effetto cosmetico.

Per ridurre l'incidenza di varie complicanze neurologiche, l'intervento viene solitamente eseguito in condizioni di moderata ipotermia, anche se in alcuni centri si preferisce eseguire in normotermia. Di solito l'intervento viene eseguito in condizioni di fibrillazione artificiale senza applicare una pinza all'aorta ascendente. Perforano l'aorta e cercano di mantenere il lato sinistro del cuore pieno di sangue per prevenire l'embolia gassosa.

Tecnica per la chiusura di ASD semplici

Recentemente, l'incannulazione di entrambe le vene cave viene eseguita attraverso l'appendice atriale destra, che solitamente è dilatata a causa del sovraccarico di volume cronico. Se è presente una vena cava superiore sinistra persistente, è possibile incannularla dall'interno della cavità dell'atrio destro oppure è possibile utilizzare l'aspirazione cardiotomica per drenarla. Quando c'è una vena che collega entrambi vena cava, quello sinistro può essere bloccato con un laccio emostatico durante la correzione.

Dopo l'atriotomia, vengono valutate le dimensioni del difetto, la sua relazione con il seno coronarico, la confluenza della vena polmonare e della vena cava, nonché con il triangolo di Koch, che contiene elementi del sistema di conduzione del cuore. Molto spesso, il difetto si trova nell'area della fossa ovale. Talvolta la comunicazione interatriale è rappresentata da perforazioni multiple del setto primum assottigliato, che ricopre parzialmente la fossa ovale. Questa struttura a rete deve essere asportata per fissare il cerotto al tessuto più forte. Grazie alla forma ovale, la maggior parte dei difetti può essere chiusa mediante semplice sutura con una sutura continua in prolene a doppia fila. Se il difetto è grande o ha forma arrotondata, deve essere utilizzato un cerotto realizzato con autopericardio non trattato con glutaraldeide. In alcuni casi, in particolare quando operazioni ripetute oppure dopo l'endocardite è possibile utilizzare un cerotto in materiale sintetico. Occorre prestare attenzione alla possibilità di tagliare le cuciture o di strappare il polo inferiore del cerotto se questo era fissato ad un setto primario assottigliato. Oltre alla ricanalizzazione del difetto, può verificarsi uno shunt del sangue dalla vena cava inferiore all'atrio sinistro a causa della valvola di Eustachio che sovrasta il difetto basso risultante. Nelle prime esperienze si sono verificati diversi episodi di cianosi postoperatoria che hanno richiesto un nuovo intervento. Pertanto il difetto del seno venoso inferiore deve essere chiuso esclusivamente con un cerotto.

Dopo aver suturato la parete dell'atrio, il catetere della vena cava superiore viene ritirato nella cavità dell'atrio per migliorare il drenaggio venoso. L'aria dalle camere sinistre del cuore viene evacuata attraverso un foro nell'aorta. Di solito non è necessario suturare gli elettrodi, tranne in caso di aritmia o disturbi della conduzione AV.

Chiusura di un ASD con una patch con valvola

Quando si correggono alcuni difetti congeniti, è consigliabile lasciare una piccola comunicazione interatriale per scaricare le parti destre del cuore e aumentare il flusso sanguigno nel ventricolo sinistro sottoutilizzato. L'indicazione per il mantenimento di un piccolo difetto interatriale è l'atteso aumento postoperatorio della pressione di riempimento del ventricolo destro. Si può manifestare con grave ipertrofia della parete o ipoplasia del ventricolo destro, ipertensione polmonare fissa residua, ipertensione ventricolare destra dovuta a stenosi irrisolta dell'arteria polmonare e possibili crisi ipertensive polmonari. L'aumento della rigidità del ventricolo destro in molti casi è transitorio, quindi è nata l'idea di chiudere il difetto interatriale con un cerotto con una valvola che si apre nell'atrio sinistro se la pressione nell'atrio destro supera la pressione atriale sinistra. Quando la funzione diastolica del ventricolo destro migliora, la pressione nell’atrio destro diventa inferiore rispetto a quella sinistra e la valvola si chiude. In questo modo è possibile evitare il verificarsi di uno shunt sinistro-destro che richieda ripetuti interventi.

Il design di tale valvola è una doppia toppa con un foro di 4-5 mm al centro della toppa principale. La toppa aggiuntiva funge da elemento di bloccaggio.

Chiusura di un ASD utilizzando un metodo con catetere

La chiusura dell'ASD secondario con il metodo del catetere ha una storia di 30 anni. Nel 1976, King e colleghi riportarono la prima chiusura riuscita di un ASD secundum con un doppio ombrello applicato al difetto utilizzando un catetere. Gli impianti proposti dagli autori erano piuttosto rigidi, la loro installazione richiedeva conduttori di grandi dimensioni e non erano approvati per l'uso in pratica clinica. Da allora, la progettazione e la tecnologia di fornitura del dispositivo sono state migliorate. Questo vale anche per gli ombrelli doppi Rashkind e per la loro versione modificata Lock, che per il suo aspetto viene chiamata a conchiglia. Gli svantaggi di questi progetti erano la capacità di chiudere difetti di dimensioni fino a 22 mm e la necessità di un sistema di erogazione da 11 Fr. Gli impianti Cardio SEAL sono un'altra versione di doppi ombrelli con i cosiddetti raggi multi-articolari, che ne prevengono la rottura associata all'invecchiamento del materiale. L'uso di impianti di questo tipo è molto efficace per ASD multipli, aneurisma del setto interatriale e piccoli difetti localizzati centralmente. Questi impianti si distinguono per il loro basso profilo e il basso contenuto di metallo. La prossima generazione di Cardio SEAL include l'impianto Starflex, dotato di un ulteriore meccanismo di centraggio automatico. IN l'anno scorso Il numero di impianti destinati alla riparazione dell’ASD è in rapido aumento.

Attualmente sono sul mercato i seguenti modelli: impianti a bottone, ASDOS, "capelli d'angelo" di Das e Amplatzer Septal Occluder, sviluppati dal team del Prof. Amplatz nel 1997. L'ultimo impianto, nonostante la sua recente apparizione sul mercato, ha ricevuto un consenso universale ed è l'unico approvato dalla Food and Drug Administration. medicinali Per applicazione clinica negli Usa. Le caratteristiche di ASO sono quanto più vicine possibile ai requisiti ideali: a differenza di altri impianti, si centra automaticamente, si piega e ripiega facilmente anche quando il disco prossimale è separato, e utilizza per il suo rilascio introduttori lunghi e sottili, che ne consentono la uso nei bambini età più giovane. È ben visualizzato dall'ecocardiografia transesofagea, che consente di utilizzarlo come monitoraggio durante la procedura. L'ASO è costituito da una rete in nitinol sotto forma di due dischi collegati tra loro da un ponticello più stretto: la "vita".

L'impianto è disponibile in varie dimensioni. La dimensione dell'ASO è uguale al diametro della sua “vita” ed è selezionata in base alla dimensione del difetto allungato. Questo valore viene stabilito durante il sondaggio delle cavità cardiache utilizzando cateteri di calibrazione. Per via venosa, l'ASO viene erogato attraverso il lume dell'introduttore nella cavità dell'atrio sinistro. Lì viene rilasciato il disco distale dell'impianto. Dopo averlo tirato su a livello del setto interatriale, viene rilasciato il ponte implantare, che copre completamente l'ASD, quindi viene rilasciato il disco prossimale. Durante la procedura, l'impianto è permanentemente collegato a un semplice meccanismo a vite progettato per rilasciarlo. Pertanto, se necessario, può essere retratto nella guaina e nuovamente esteso, ad esempio, se entrambi i dischi vengono aperti per errore nella cavità dell'atrio sinistro o destro. I difetti soggetti a chiusura percutanea devono avere bordi stretti, al quale può essere attaccato l'impianto. Ciò vale soprattutto per il bordo inferiore del difetto, che si trova vicino alle valvole atrioventricolari e agli sbocco delle vene polmonari e sistemiche. Sulla radiografia si vede l'occlusore che ha chiuso l'ASD.

I risultati della chiusura dell’ASD mediante ASO sono buoni. L'occlusione completa del difetto si osserva nel 95% dei pazienti dopo 3 mesi. dopo la procedura, a lungo termine questa percentuale diventa ancora più alta. Utilizzando questa tecnica, è possibile chiudere difetti multipli ravvicinati fino a 7 mm di distanza all'interno del diametro del dispositivo. Se sono presenti due difetti situati a una distanza maggiore l'uno dall'altro, possono essere chiusi con due impianti separati.

A potenziali complicazioni i problemi che possono verificarsi durante la riparazione percutanea dell'ASD con ASO includono embolia e disturbo transitorio ritmo cardiaco, ma la probabilità di queste complicazioni è estremamente bassa.

Trattamento postoperatorio

Dopo un'operazione semplice per ASD, il paziente viene sottoposto trattamento tipico. Nel periodo postoperatorio, i pazienti più anziani possono avere problemi a normalizzare la funzione cardiaca; questo stato causato sia dal sovraccarico del ventricolo destro e dall'ipertensione nel sistema dell'arteria polmonare, sia dall'insufficienza ventricolare sinistra che si sviluppa con l'età, principalmente a causa di cambiamenti legati all'età vasi coronarici. Ma anche in questi casi è possibile l'estubazione precoce del paziente con monitoraggio prolungato dei parametri emodinamici fondamentali. Tutti i pazienti sono indicati per la correzione del volume sanguigno circolante che, se eseguita correttamente, può essere eseguita senza infusione di catecolamine. Quando si utilizza un cerotto sintetico per riparare un difetto, si consiglia di prescrivere anticoagulanti nel periodo postoperatorio e quindi per 6 mesi. dopo l'intervento chirurgico - antiaggregati. Quando si ripara un difetto con un cerotto dell'autopericardio, non è necessario prescrivere anticoagulanti.

Il rischio potenziale durante la correzione dell’ASD è dovuto solo alla probabilità di complicazioni associate alla circolazione artificiale. Non vi è praticamente alcuna mortalità operatoria. Complicazioni più comuni interventi chirurgici sono l'embolia gassosa e le aritmie cardiache associate a lesioni del nodo senoatriale o del vaso sanguigno che lo alimenta. Molto spesso, le aritmie cardiache dopo l’intervento chirurgico sono temporanee. Solo con la correzione di un difetto di tipo seno venoso i disturbi del ritmo cardiaco possono protrarsi e richiedere un trattamento aggiuntivo.

Risultati a lungo termine

La maggior parte dei pazienti dopo l'intervento chirurgico, soprattutto bambini e adolescenti, godono di ottima salute, la loro crescita somatica è ripristinata, la tolleranza allo sforzo normale o quasi normale e non ci sono disturbi del ritmo. Gli stessi risultati si osservano dopo la chiusura percutanea del difetto.

La maggior parte dei pazienti operati presenta una diminuzione delle dimensioni del cuore e altri segni di sovraccarico di volume nel ventricolo destro. Tuttavia, in un terzo dei pazienti, l'allargamento cardiaco rimane visibile alle radiografie. L'atrio destro e il ventricolo rimangono ingranditi. Le loro dimensioni diminuiscono nel tempo. Questa regressione è meno evidente nei pazienti adulti. Studi ecocardiografici hanno dimostrato che le dimensioni dell’atrio e del ventricolo destro diminuiscono rapidamente durante il primo anno dopo l’intervento. In futuro, questa tendenza non è espressa.

L'endocardite batterica complica molto raramente il periodo postoperatorio a lungo termine. L'endocardite viene prevenuta con gli antibiotici solo nei primi 6 mesi. dopo l'intervento. Sono segnalati casi di endocardite dopo chiusura di un ASD con occlusore, su cui si sono formate ampie vegetazioni sia sul lato destro che su quello sinistro. Nei casi descritti l'endotelizzazione era incompleta, pertanto, con la chiusura transcatetere del difetto, l'endocardite dovrebbe essere prevenuta per 6 mesi, quando avviene l'endotelizzazione del dispositivo.

L'ampia suddivisione del secondo tono viene preservata. Nel 7-20% dei pazienti dopo l'intervento chirurgico si verificano aritmie atriali o nodali, associate a rimodellamento incompleto degli atri e del ventricolo destro dopo l'intervento chirurgico negli adulti a causa del carico volumetrico prolungato e dei cambiamenti degenerativi irreversibili legati all'età nel miocardio atriale. Questi cambiamenti strutturali si verificano nella matrice extracellulare e nelle proteine ​​microfibrillari. Talvolta si osserva la sindrome del seno malato, che si osserva più spesso dopo l'eliminazione del difetto del seno venoso e può richiedere terapia antiaritmica e/o uso di un pacemaker.

I pazienti operati dopo i 40 anni hanno maggiori probabilità di manifestare nuovi episodi di flutter o fibrillazione atriale rispetto ai pazienti più giovani. Nei casi in cui l'aritmia è stata rilevata prima dell'intervento chirurgico o si è verificata immediatamente dopo lo stesso, la probabilità di aritmia atriale permanente è alta nei pazienti di età compresa tra 40 e 50 anni; può guarire in 20-30 anni ritmo sinusale. Una delle forme di disturbi del ritmo in fasi tardive Il decorso del difetto è la tachicardia parossistica sopraventricolare. Si verifica, secondo varie fonti, nel 5-45% dei pazienti. I meccanismi della tachicardia sopraventricolare sono l'ingresso circolare o l'automaticità del miocardio atriale. Come la fibrillazione atriale, la tachicardia parossistica sopraventricolare è causata dallo stiramento degli atri e dall'aumento della pressione al loro interno.

Dopo aver corretto con successo l'ASD per vari motivi, potrebbe svilupparsi rigurgito mitralico. I lembi valvolari sono spesso alterati a livello mixomatico, con prolasso.

È un'anastomosi patologica tra gli atri destro e sinistro. Rappresenta circa il 20% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Il difetto può essere localizzato in diverse parti del setto e avere forme e dimensioni diverse. Convenzionalmente si distinguono i difetti del setto interatriale primari e secondari (alti). Il difetto primario (Fig. 5) si verifica a causa del sottosviluppo del setto primordiale durante l'embriogenesi. La sua caratteristica distintiva è la sua localizzazione - a livello dell'anello fibroso delle valvole atrioventricolari. La parete inferiore di tale difetto sono gli anelli fibrosi delle valvole mitrale e tricuspide. Il difetto è talvolta combinato con la rottura della valvola mitrale o tracuspide ed è una componente del cosiddetto canale atrioventricolare pervio. Un difetto secondario si forma a causa di disturbi nell'embriogenesi del setto secondario. Bordo inferiore tale difetto è il setto interatriale (Fig. 5).

Essenza emodinamica del difetto consiste nello scarico del sangue arterioso dall'atrio sinistro a quello destro e nella miscelazione con sangue venoso, che provoca ipervolemia della circolazione polmonare e successivamente lo sviluppo dell'ipertensione polmonare. L'ipertensione polmonare con difetto del setto interatriale è di natura molto maligna, poiché i cambiamenti irreversibili nei polmoni si sviluppano rapidamente e precocemente, portando a grave scompenso del cuore destro. Una complicazione comune di questo difetto è l'endocardite settica.

Quadro clinico e diagnosi. Di solito i reclami sono associati allo scompenso circolatorio. La sua gravità dipende dalla gravità del sovraccarico delle sezioni giuste e dallo sviluppo dell'ipertensione polmonare. I pazienti lamentano affaticamento, mancanza di respiro e facile suscettibilità al raffreddore, soprattutto nella prima infanzia. All'auscultazione, un difetto del setto interatriale si manifesta con un lieve soffio sistolico con epicentro sopra l'arteria polmonare. Il soffio è causato dalla stenosi relativa della base del tronco polmonare, attraverso il quale scorre il sangue in eccesso. Il secondo suono sopra l'arteria polmonare è intensificato e spesso spezzato. L'ECG mostra segni di sovraccarico del cuore destro con ipertrofia del ventricolo e dell'atrio destro. Molto spesso viene rilevato un blocco incompleto o completo del ramo destro del fascio.

Un esame radiografico rivela un ingrossamento del cuore dovuto all'atrio destro, al ventricolo e al tronco dell'arteria polmonare. C'è anche un aumento della pulsazione delle radici dei polmoni e un aumento del modello vascolare generale del tessuto polmonare.

Utilizzando uno studio ecocardiografico è possibile visualizzare il difetto del setto interatriale, chiarirne la natura (primaria o secondaria) e valutare la direzione della scarica attraverso il difetto (Fig. 6, 7).

L'esame del cuore rivela un aumento della pressione nell'atrio destro, nel ventricolo destro e nel tronco polmonare. La sonda può passare dall'atrio destro a quello sinistro. Un mezzo di contrasto iniettato nell'atrio sinistro entra nell'atrio destro attraverso il difetto del setto interatriale e quindi nella circolazione polmonare. Sulla base dei dati radiografici, è possibile calcolare il volume della secrezione di sangue, determinare la posizione e la dimensione del difetto. L'aspettativa di vita con un difetto del setto interatriale è in media di circa 25 anni.

Solo trattamento operativo. La chirurgia a cuore aperto viene eseguita principalmente in condizioni di circolazione artificiale o di ipotermia (generale o craniocerebrale). Secondario taglia media i difetti possono essere suturati (Fig. 8). I grandi difetti secondari e tutti i difetti primari vengono solitamente chiusi utilizzando materiali plastici (auto- o xenopericardio, tessuti sintetici) (figura 9). Nell'ultimo decennio è stata sviluppata una tecnica per la chiusura transcatetere del difetto interatriale utilizzando “dispositivi a bottone”. L'essenza del metodo è quella di fornire e installare due strutture a disco a forma di pulsante nell'area del difetto sotto controllo radiografico utilizzando speciali strumenti sonda. Inoltre, una delle strutture (il cosiddetto contro-occlusore) è installata dall'atrio destro e l'altra (occlusore) è installata dall'atrio sinistro. Le strutture sono collegate tra loro nella zona del difetto tramite uno speciale anello di nylon e bloccano la comunicazione tra gli atri.

Buoni risultati dall'operazione possono essere ottenuti solo se eseguita nella prima infanzia. L'esecuzione dell'intervento in un secondo momento non consente di ottenere una riabilitazione completa dei pazienti a causa della formazione di cambiamenti morfologici secondari nei polmoni, nel miocardio e nel fegato. Inoltre, lo sviluppo di ipertensione polmonare con shunt destro-sinistro è una controindicazione al trattamento chirurgico.

Difetto del setto ventricolare (VSD): cause, manifestazioni, trattamento

Il difetto del setto ventricolare (VSD) è una patologia abbastanza comune, che è un'anomalia intracardiaca con un foro nella parete che separa i ventricoli del cuore.

immagine: difetto del setto ventricolare (VSD)

Piccoli difetti praticamente non causano lamentele da parte dei pazienti e guariscono da soli con l'età. Se c'è un grande buco nel miocardio, viene eseguita la correzione chirurgica. I pazienti si lamentano polmonite frequente, raffreddore, grave.

Classificazione

Il VSD può essere considerato come:

• Cardiopatia congenita indipendente (congenita),
• Parte integrante della cardiopatia congenita combinata,
• Complicazione.

In base alla localizzazione del foro si distinguono 3 tipologie di patologia:

1. Difetto perimembranoso
2. difetto muscolare,
3. Difetto subarterioso.

Per dimensione del foro:

• VSD grande: più grande del lume aortico,
• VSD medio: metà del lume aortico,
• Piccolo VSD: meno di un terzo del lume dell'aorta.

Cause

Nella fase del primo sviluppo intrauterino del feto nel setto muscolare che separa la sinistra e fotocamera destra cuore, appare un buco. Nel primo trimestre di gravidanza, le sue parti principali si sviluppano, si confrontano e si collegano correttamente tra loro. Se questo processo viene interrotto da fattori endogeni ed esogeni, nel setto rimarrà un difetto.

Le principali cause del VSD:

1. Ereditarietà: il rischio di avere un figlio malato aumenta nelle famiglie in cui sono presenti persone con anomalie cardiache congenite.
2. Malattie infettive di una donna incinta - ARVI, parotite, varicella, rosolia.
3. Una donna incinta che assume antibiotici o altri farmaci con effetti embriotossici - farmaci antiepilettici, ormoni.
4. Condizioni ambientali sfavorevoli.
5. Intossicazione da alcol e droghe.
6. Radiazione ionizzante.
7. Tossicosi precoce di una donna incinta.
8. Mancanza di vitamine e microelementi nella dieta di una donna incinta, diete da fame.
9. Cambiamenti legati all'età nel corpo di una donna incinta dopo 40 anni.
10. Malattie endocrine in una donna incinta: iperglicemia, tireotossicosi.
11. Stress frequente e superlavoro.

Sintomi

- un sintomo caratteristico di tutti i difetti cardiaci "blu".

Un VSD non causa problemi al feto e non interferisce con il suo sviluppo. I primi sintomi della patologia compaiono dopo la nascita di un bambino: acrocianosi, mancanza di appetito, mancanza di respiro, debolezza, gonfiore dell'addome e degli arti, ritardo dello sviluppo psicofisico.

I bambini con segni di VSD spesso sviluppano forme gravi di polmonite difficili da trattare. Un medico, esaminando ed esaminando un bambino malato, scopre un cuore ingrossato, un soffio sistolico e un'epatosplenomegalia.

• Se c'è un piccolo VSD, lo sviluppo dei bambini non cambia in modo significativo. Non ci sono lamentele, la mancanza di respiro e un leggero affaticamento si verificano solo dopo attività fisica. I principali sintomi della patologia sono il soffio sistolico, che si riscontra nei neonati, si diffonde in entrambe le direzioni ed è chiaramente udibile sulla schiena. Rimane per molto tempo l'unico sintomo patologia. In casi più rari, potresti avvertire una leggera vibrazione o tremore quando appoggi il palmo della mano sul petto. In questo caso, non ci sono sintomi di insufficienza cardiaca.
• Un difetto pronunciato si manifesta acutamente nei bambini fin dai primi giorni di vita.. I bambini nascono malnutriti. Mangiano male, diventano irrequieti, pallidi, sviluppano iperidrosi, cianosi e mancanza di respiro, prima mentre mangiano e poi a riposo. Nel corso del tempo, la respirazione diventa rapida e difficile, appare una tosse parossistica e si forma una gobba cardiaca. Nei polmoni appare un respiro sibilante umido, il fegato si ingrandisce. I bambini più grandi lamentano palpitazioni e cardialgia, mancanza di respiro, frequenti epistassi e svenimenti. Sono significativamente indietro rispetto ai loro pari nello sviluppo.

Se un bambino si stanca rapidamente, piange spesso, mangia male, rifiuta di allattare, non ingrassa, ha respiro corto e cianosi, dovresti consultare un medico il prima possibile. Se la mancanza di respiro e il gonfiore delle estremità si verificano improvvisamente e il battito cardiaco diventa veloce e irregolare, è necessario chiamare un'ambulanza.

Fasi dello sviluppo della malattia:

1. Il primo stadio della patologia si manifesta anche nei vasi polmonari. In assenza di una terapia adeguata e tempestiva, si può sviluppare edema polmonare o polmonite.
2. Il secondo stadio della malattia è caratterizzato dallo spasmo dei vasi polmonari e coronarici in risposta al loro allungamento eccessivo.
3. Con assenza trattamento tempestivo La CHD sviluppa la sclerosi irreversibile nei vasi polmonari. In questa fase della malattia, la principale segni patologici e i cardiochirurghi si rifiutano di eseguire l'operazione.

disturbi con VSD

A valle, ci sono 2 tipi di VSD:

• La malattia asintomatica viene rilevata dal rumore. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni del cuore e da un aumento della componente polmonare del 2° tono. Questi segni indicano la presenza di un piccolo VSD. È necessaria la supervisione medica per 1 anno. Se il rumore scompare e non sono presenti altri sintomi, si verifica la chiusura spontanea del difetto. Se il rumore persiste, sono necessarie l'osservazione a lungo termine e la consultazione con un cardiologo ed è possibile un intervento chirurgico. Piccoli difetti si verificano nel 5% dei neonati e si chiudono da soli entro 12 mesi.
• Il VSD di grandi dimensioni è sintomatico e si manifesta con segni. I dati ecocardiografici indicano la presenza o l'assenza di difetti associati. Il trattamento conservativo in alcuni casi dà risultati soddisfacenti. Se terapia farmacologica inefficace, è indicato l'intervento chirurgico.

Complicazioni

Dimensioni del foro significative setto interventricolare o la mancanza di una terapia adeguata sono le ragioni principali per lo sviluppo di gravi complicanze.

Diagnostica

La diagnosi della malattia comprende un esame generale e un esame del paziente. Durante l'auscultazione gli specialisti scoprono cosa permette di sospettare la presenza di un VSD in un paziente. Per fare una diagnosi finale e prescrivere un trattamento adeguato, vengono eseguite procedure diagnostiche speciali.

• effettuato per rilevare un difetto, determinarne le dimensioni, la posizione e la direzione del flusso sanguigno. Questo metodo fornisce dati completi sul difetto e sulle condizioni del cuore. Questo è uno studio sicuro e altamente informativo delle cavità cardiache e dei parametri emodinamici.
• Solo se è presente un grosso difetto apparire cambiamenti patologici. L'asse elettrico del cuore solitamente devia verso destra e compaiono segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Negli adulti si registrano aritmie e disturbi della conduzione. Questo è un metodo di ricerca indispensabile che consente di identificare violazioni pericolose ritmo cardiaco.
• permette di rilevare rumori patologici e suoni cardiaci alterati, che non sempre vengono determinati dall'auscultazione. Si tratta di un’analisi qualitativa e quantitativa oggettiva che non dipende dalle caratteristiche uditive del medico. Un fonocardiografo è costituito da un microfono, che converte le onde sonore in impulsi elettrici, e da un dispositivo di registrazione, che le registra.
• Dopplerografia- una tecnica primaria per diagnosticare e identificare le conseguenze dei disturbi valvolari. Valuta i parametri del flusso sanguigno patologico causato da cardiopatie congenite.
• SU raggi X il cuore con VSD è significativamente ingrandito, non vi è alcun restringimento al centro, spasmo e congestione dei vasi polmonari, appiattimento e abbassamento del diaframma, disposizione orizzontale delle costole, liquido nei polmoni sotto forma di oscuramento su tutto vengono rilevate le superfici Questo è uno studio classico che consente di rilevare un aumento dell'ombra del cuore e un cambiamento nei suoi contorni.
• Angiocardiografia effettuato iniettando un agente di contrasto nella cavità del cuore. Ti permette di giudicare la localizzazione difetto di nascita, il suo volume ed escludere malattie concomitanti.
• - un metodo per determinare la quantità di ossiemoglobina nel sangue.
• Risonanza magnetica- costoso procedura diagnostica, che rappresenta una vera alternativa all'ecocardiografia e alla dopplerografia e consente di visualizzare il difetto esistente.
• Cateterizzazione cardiaca- esame visivo delle cavità del cuore, che consente di stabilire l'esatta natura della lesione e le caratteristiche della struttura morfologica del cuore.

Trattamento

Se il buco non si è chiuso prima di un anno, ma è notevolmente diminuito di dimensioni, eseguirlo trattamento conservativo e monitorare le condizioni del bambino per 3 anni. Difetti minori nella parte muscolare di solito guariscono da soli e non richiedono un intervento medico.

Trattamento conservativo

La terapia farmacologica non porta alla guarigione del difetto, ma riduce solo le manifestazioni della malattia e il rischio di sviluppare gravi complicanze.

Chirurgia

Indicazioni per l'operazione:

• La presenza di concomitanti difetti cardiaci congeniti,
• Mancanza di risultati positivi dal trattamento conservativo,
• Insufficienza cardiaca ricorrente,
• Polmonite frequente
• Sindrome di Down,
• Indicazioni sociali,
• Lento aumento della circonferenza della testa,
• Ipertensione polmonare,
• VSD di grandi dimensioni.

L'installazione endovascolare di un “cerotto” è un metodo moderno per trattare il difetto

Chirurgia radicale: chirurgia plastica di un difetto congenito. Viene eseguito utilizzando una macchina cuore-polmone. Piccoli difetti vengono suturati con suture a forma di U e i fori grandi vengono chiusi con un cerotto. La parete dell'atrio destro viene incisa e il DIV viene rilevato attraverso la valvola tricuspide. Se tale accesso non è possibile, viene aperto il ventricolo destro. La chirurgia radicale solitamente dà buoni risultati.

Correzione endovascolare il difetto viene effettuato mediante piercing vena femorale e inserimento attraverso un sottile catetere nel cuore della rete, che chiude il foro. Si tratta di un’operazione poco traumatica che non richiede riabilitazione a lungo termine e permanenza del paziente in terapia intensiva.

Chirurgia palliativa- restringimento del lume dell'arteria polmonare con un bracciale, che consente di ridurre la penetrazione del sangue attraverso il difetto e normalizzare la pressione nell'arteria polmonare. Questa è un'operazione intermedia che allevia i sintomi della patologia e dà al bambino la possibilità di farlo sviluppo normale. L'intervento viene eseguito sui bambini nei primi giorni di vita per i quali il trattamento conservativo si è rivelato inefficace, nonché su quelli che presentano difetti multipli o concomitanti anomalie intracardiache.

La prognosi della malattia è favorevole nella maggior parte dei casi. Guida corretta gravidanza e parto, cure adeguate in periodo postpartum dare all’80% dei bambini malati la possibilità di sopravvivere.

Video: rapporto sull'intervento chirurgico per VSD

Video: conferenza sul VSD