Il fenomeno della virilizzazione. Protocollo per l'esame degli adolescenti affetti da ginecomastia. Malattie accompagnate dallo sviluppo della ginecomastia: sindromi di insufficiente sensibilità dei recettori

46. ​​​​IRSUTISMO E VIRILIZZAZIONE

1. Cos'è l'irsutismo?
Si chiama irsutismo crescita eccessiva capelli nelle aree androgeno-dipendenti: punta del naso (narici), sopra labbro superiore, mento, guance (basette), orecchie, schiena, torace, areole, ascelle, basso addome, zona pubica, parte anteriore delle cosce. L'irsutismo è spesso combinato con mestruazioni regolari e acne. L'irsutismo dovrebbe essere differenziato dall'ipertricosi, aumento di altezza androgeno-indipendente capelli vellus.

2. Cos'è la virilizzazione?
La virilizzazione comprende irsutismo, acne e mestruazioni irregolari in combinazione con segni di mascolinizzazione: diminuzione del tono della voce, aumento massa muscolare, zone calve sulle tempie, clitoride ingrossato e aumento della libido. La virilizzazione deriva da alti livelli di ormoni circolanti simili a quelli degli uomini, solitamente a causa della presenza di un tumore che secerne androgeni.

3. Qual è la causa dell'irsutismo?
L'irsutismo è una conseguenza dell'iperandrogenismo. Gli androgeni trasformano i capelli vellus fini, morbidi e scarsamente pigmentati nelle aree sensibili agli androgeni in peli grossolani e pigmentati. La fonte del 25% del testosterone sono le ovaie, il 25% sono le ghiandole surrenali, il 50% è la conversione periferica dell'androstenedione, prodotto sia dalle ghiandole surrenali che dalle ovaie. Il testosterone viene convertito in diidrotestosterone (DHT) dall'enzima 5-alfa reduttasi presente nei follicoli piliferi. Il DHT è responsabile della trasformazione dei capelli vellus in peli del fusto. I follicoli piliferi contengono anche un enzima che converte il deidroepiandrosterone (DHEA), prodotto dalle ghiandole surrenali, e l'androstenedione in testosterone. Di conseguenza, un aumento di uno qualsiasi degli steroidi androgeni porta ad un aumento del livello di DHT nei follicoli piliferi e, di conseguenza, all’irsutismo.
Basso livello Anche la globulina legante gli ormoni sessuali (SHBG) può contribuire allo sviluppo dell’irsutismo. L’80% del testosterone circolante è legato al PGSG, il 19% è legato all’albumina e l’1% è libero. Una diminuzione del PGSG porta ad un aumento della frazione libera che agisce sui capelli sensibili agli androgeni.
L'aumento dell'attività della 5-alfa reduttasi, anche con livelli normali di androgeni circolanti, può anche causare irsutismo attraverso il meccanismo di conversione eccessiva del testosterone in DHT.

4. Quali condizioni portano all'irsutismo?

• Sindrome dell'ovaio policistico (PCOS)
  
• Disfunzione surrenalica congenita (CAD)
  
• sindrome di Cushing
  
• Ipotiroidismo
  
• Prolattinoma
• Ipertecosi ovarica (tecomatosi stromale - ndr)
  
• Irsutismo idiopatico/familiare
  
• Farmaci

5. Qual è la fisiopatologia della PCOS?
La PCOS si verifica nel 5-10% delle donne in premenopausa ed è la più frequente causa comune irsutismo e oligomenorrea. L’irsutismo progredisce gradualmente, di solito iniziando durante la pubertà, e la maggior parte dei pazienti presenta mestruazioni irregolari fin dall’inizio. Tuttavia, in uno studio su pazienti con ciclo regolare e irsutismo, la sindrome dell'ovaio policistico è stata osservata nel 50% dei casi. Pertanto, le manifestazioni della PCOS variano ampiamente: alcune presentano sintomi minimi, mentre altre presentano tutta una serie di sintomi, tra cui irsutismo, acne, obesità, infertilità, amenorrea o oligomenorrea e perdita di capelli. tipo maschile, acanthosis nigricans, iperinsulinemia e iperlipidemia.
Motivo esatto La PCOS è sconosciuta, ma è stato dimostrato che i pazienti con questa patologia hanno una secrezione pulsatile dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH) dall'ipotalamo ad un ritmo accelerato. Il profilo secretorio delle gonadotropine dipende in gran parte dalla frequenza dell'attività dell'impulso del GnRH. La secrezione accelerata del GnRH stimola la ghiandola pituitaria a secernere l’ormone luteinizzante (LH), ma non l’ormone follicolo-stimolante (FSH). Un aumento del rapporto LH/FSH porta al mancato sviluppo follicolare e all'ipertrofia delle cellule della teca, portando ad anovulazione cronica con formazione di follicoli immaturi e cisti e alla produzione costante di estrogeni e androgeni.
Aumento moderato della prolattina eziologia sconosciuta osservato nel 5-10% dei pazienti. Alcuni sperimentano anche un leggero aumento del deidroepiandrosterone solfato (DHEA-s) a causa di disturbi intrinseci dell'attività degli enzimi steroidogenici surrenalici.
I pazienti con PCOS e mestruazioni irregolari spesso sperimentano insulino-resistenza e iperinsulinemia. Gli studi condotti mostrano una diminuzione della sensibilità degli adipociti e delle cellule muscolari all'insulina senza patologia identificata del legame con l'insulina, ma rispetto al gruppo di controllo dello stesso peso non sono stati rilevati cambiamenti nella sensibilità epatica. È stato dimostrato che un difetto post-recettoriale nella trasduzione del segnale mediata dal recettore dell'insulina determina un'autofosforilazione difettosa in alcuni pazienti. Il resto ha una fosforilazione normale, che indica un possibile difetto nelle fasi successive della patogenesi. In un sottogruppo di pazienti è stata dimostrata anche una diminuzione del trasportatore del glucosio, GLUT4. Gli studi sul DNA non hanno ancora rivelato il comune difetto genetico, spiegando questi risultati. Tuttavia, poiché l’insulina riduce il PHSG e migliora la risposta degli androgeni alla stimolazione dell’LH; L’iperinsulinemia dovuta alla resistenza all’insulina contribuisce ad aumentare i livelli di androgeni liberi nella PCOS.

6. Qual è la fisiopatologia dell'iperandrogenismo nella CAH?
La CAI deriva da una carenza di uno degli enzimi chiave nella via biosintetica del cortisolo; si manifesta spesso con pubertà precoce e irsutismo infantile. La CAI parziale o ad esordio tardivo dovuta a una moderata carenza di tali enzimi può portare all'irsutismo postpuberale. Il 90% dei casi di CAH è causato da un deficit di 21-idrossilasi (21-OH), che porta a difetti nella conversione del 17-idrossiprogesterone (17-OHP) in 11-desossicortisolo e del progesterone in desossicorticosterone (DOC). Di conseguenza, una bassa produzione di cortisolo stimola l’ipersecrezione dell’ormone adrenocorticotropo (ACTH) da parte della ghiandola pituitaria, che stimola la produzione eccessiva di 17-OHP e progesterone, nonché di androgeni surrenali, in particolare androstenedione. A causa dell'eccesso di androgeni, si verifica l'irsutismo.
La carenza di 11-beta-idrossilasi porta ad un difetto nella conversione dell'11-desossicortisolo in cortisolo e del DOC in corticosterone. Ancora una volta, la diminuzione della produzione di cortisolo causa un’ipersecrezione di ACTH seguita da un’eccessiva produzione di 11-desossi-cortisolo, DOC e androgeni surrenalici, prevalentemente androstenedione. Oltre all'irsutismo, i pazienti spesso soffrono di ipertensione a causa dell'elevata produzione del mineralcorticoide DOC.
La carenza di 3-beta-idrossisteroide deidrogenasi determina un difetto nella conversione del pregnenolone in progesterone e del 17-idrossipregnenolone in 17-OHP. Come risultato di questo difetto, la produzione di pregnenolone, 17-idrossipregnenolone, DHEA, DHEA-c e androstenediolo aumenta, portando allo sviluppo dell'irsutismo.
La carenza di 17-chetosteroide reduttasi provoca difetti nella conversione dell'androstenedione in testosterone, del DHEA in androstenediolo e dell'estrone in estradiolo. I pazienti affetti da questa patologia presentano elevati livelli basali di androstenedione, DHEA ed estrone.

7. Qual è la causa dell'irsutismo nella sindrome di Cushing?
Tutte le cause della sindrome di Cushing possono portare all'ipertricosi, poiché l'ipersecrezione di cortisolo provoca la crescita di peli vellus sul viso, sulla fronte, sugli arti e sul corpo. Nella sindrome di Cushing dovuta a un tumore surrenale si verificano anche irsutismo e virilizzazione dovuti all'aumentata secrezione di androgeni e cortisolo.

8. Qual è la fisiopatologia dell'iperandrogenismo nei prolattinomi e nell'ipotiroidismo?
L'iperprolattinemia riduce la secrezione impulsiva di LH da parte dell'ipofisi, portando ad una diminuzione della produzione di estrogeni da parte delle ovaie e ad amenorrea. La prolattina aumenta anche gli androgeni surrenalici, DHEA e DHEA-c. L’ipotiroidismo riduce il PGSG, portando ad un aumento del testosterone libero.

9. Qual è la fisiopatologia dell'iperandrogenismo nella tecomatosi stromale?
La tecomatosi stromale è una patologia delle ovaie di origine non tumorale con isole proliferanti di cellule luteiniche nella tunica albuginea dello stroma ovarico. La comatosi porta ad un'eccessiva produzione (più pronunciata anche rispetto alla PCOS) di testosterone, androstenedione e DHT. LH e FSH possono essere normali o bassi, si osservano resistenza all'insulina e iperinsulinemia In misura maggiore che con la PCOS.

10. Qual è la fisiopatologia dell'irsutismo idiopatico e familiare?
Si ritiene che l'irsutismo idiopatico sia associato ad un aumento dell'attività cutanea della 5-alfa reduttasi o ad una maggiore sensibilità della pelle agli androgeni. L'irsutismo familiare è associato ad una tendenza in alcuni gruppi etnici ad aumentare la densità dei follicoli piliferi per unità di superficie cutanea. Un fenomeno simile si verifica spesso tra le donne mediterranee e spagnole, mentre è raro tra le donne asiatiche. L'irsutismo idiopatico o familiare si manifesta subito dopo la pubertà e progredisce lentamente. Le donne hanno mestruazioni e fertilità normali, nonché un profilo ormonale normale.

11. Cosa farmaci causare irsutismo?
Danaolo, testosterone, glucocorticoidi, metirapone, fenotiazine, steroidi anabolizzanti e contraccettivi orali contenenti norgestrel e noretindrone possono causare irsutismo. Fenitoina, diazossido, minoxidil, glucocorticoidi, streptomicina, penicillamina e psoraleni causano ipertricosi.

12. Quali condizioni causano la virilizzazione?
Tumori ovarici
Tecoma
Fibrotekoma
Tumori delle cellule della granulosa e delle cellule della granulosa-teca
Arrenoblastoma (tumori a cellule del Sertoli-Leydig)
Tumori cellulari del Cile
Tumori ovarici dalle gemme surrenali
Luteoma della gravidanza

Patologia della corteccia surrenale
Disfunzione congenita della corteccia surrenale
Adenoma
Carcinoma

13. Quando è opportuno visitare un paziente per identificare le cause dell'ipertensione?
Ogni paziente con un rapido sviluppo di iperurtismo in presenza di amenorrea, mestruazioni irregolari o la virilizzazione dovrebbe essere sottoposta a test. Anche i pazienti con mestruazioni regolari con segni di ireutismo hanno motivo di essere esaminati.

14. Quali informazioni sono importanti quando si prende l'anamnesi?

• Insorgenza, progressione e durata della crescita dei capelli
  
• Misure adottate per la depilazione e frequenza di utilizzo
  
• Età al menarca, regolarità mestruale e fertilità
  
• Cambiamento della libido, cambiamento della voce
  
• Storia familiare di girieutismo
  
• Sintomi della malattia di Cushing, del prolattinoma o dell'ipotiroidismo
  
• Assunzione di farmaci.

15. Quali segni rilevati durante l'esame sono importanti per la diagnosi?

• Distribuzione e grado del girieutismo
  
• Aumento della massa muscolare, calvizie temporale, clitoromegalia, acne
  
• Obesità
  
• Acantosis nigricans
  
• Difetti del campo visivo
  
• Viso lunare, pletora, collo di toro, cuscinetti adiposi sopraclavicolari, smagliature, assottigliamento della pelle
  
• Galattorrea
  
• Gozzo, calvizie laterale delle sopracciglia, edema periorbitale, pelle secca, riflessi lenti
  
• Formazioni palpabili nell'addome e nella pelvi

16. Quali esami di laboratorio dovrebbero essere eseguiti su un paziente con irsutismo?
Gli esami di laboratorio dovrebbero essere dettati dai risultati dell'anamnesi e dell'esame obiettivo. Molti autori si oppongono ai test di laboratorio su pazienti con mestruazioni regolari in presenza di irsutismo solo gradualmente progressivo. Tuttavia, per alcuni pazienti può essere opportuna la determinazione del testosterone, del DHEA-c, del 17-OP, dell'LH e dell'FSH nel siero. I pazienti con sintomi di ipotiroidismo, prolattinoma o sindrome di Cushing devono anche determinare rispettivamente il TTT plasmatico, la prolattina e l'escrezione giornaliera di cortisolo. Naturalmente questi test non sono necessari per ogni paziente.
Nei pazienti con segni di virilizzazione, è importante distinguere tra irsutismo idiopatico, PCOS e CDCN, poiché ciascuna di queste malattie viene trattata in modo diverso. La diagnosi differenziale è aiutata dalla determinazione del testosterone totale, del DHEA-c e del 17-OP. Con l'irsutismo idiopatico, tutti gli indicatori sono normali. Nella PCOS si riscontra un leggero aumento del testosterone, un DHEA-c normale o leggermente aumentato e un 17-OP normale. Con la CAH si rileva un aumento del testosterone, del DHEA-c e un leggero aumento del 17-OP. Il livello di 17-OP determinato in fase follicolare al mattino presto è >500 ng/dl (con un valore normale<200 нг/дл) - диагностически значимый. При пограничных значениях необходимо проведение АКТГ-стимулирующе-го теста с определением базального уровня 17-ОП и через 60 минут после стимуляции АКТГ. Показатели затем заносятся в номограмму для определения нормальных гетерозиготных и пациентов с поздним началом дефицита 21-ОН. У некоторых пациенток с поздним началом дефицита 21-ОН базальные уровни 17-ОП - нормальные; однако, стимуляция АКТГ позволяет поставить диагноз.
Nella maggior parte delle pazienti con PCOS, l'LH è elevato, l'FSH è normale o basso e il rapporto tra LH e FSH è superiore a 2. Tuttavia, non tutte le pazienti con PCOS hanno un LH elevato; pertanto, i valori di LH e FSH sono importanti per confermare ma non escludere la diagnosi di PCOS.

17. Quali test di laboratorio dovrebbero essere eseguiti nei pazienti con virilizzazione?
In una paziente con virilizzazione, è necessario determinare se ha un tumore ovarico, un tumore surrenale o un CDCN. Come nei pazienti senza virilizzazione, l'esame deve comprendere la determinazione del testosterone totale, del DHEA-c e del 17-OHP. Aumento significativo dei livelli di testosterone (> 200 ng/dL) con indicatori normali altri test indicano un tumore ovarico. Livelli elevati di DHEA-c con livelli di testosterone elevati o normali indicano un tumore surrenale. Livelli elevati di 17-OHP con aumento moderato DHEA e testosterone sono più caratteristici della CAH. Il sospetto di un tumore sulla base dei parametri di laboratorio deve essere confermato mediante ecografia o TC delle ghiandole surrenali o delle ovaie. Se non viene trovato alcun tumore, viene eseguita una scansione della ghiandola surrenale utilizzando iodocolesterolo o vengono prelevati campioni sangue venoso dalle ovaie e dalle ghiandole surrenali per determinare la posizione della lesione secondo i più alto livello ormoni prima dell'intervento chirurgico.

18. Quali sono i metodi Trattamento della PCOS?
Quando il problema principale è l’infertilità, il clomifene è solitamente il farmaco di scelta. Se il clomifene non induce l'ovulazione, è consigliabile prescrivere gonadotropine in modo ciclico. Anche il Pulse GnRH è stato utilizzato con un certo successo. Nelle pazienti obese, è stato dimostrato che la sola perdita di peso ripristina l’ovulazione. Se è presente un componente dell'ipersecrezione androgenica surrenalica (DHEA-c), vengono aggiunte piccole dosi di desametasone (0,125-0,375 mg durante la notte). Questo regime può ripristinare l'ovulazione e ridurre le manifestazioni di irsutismo.
Se la gravidanza non è un’opzione, vengono utilizzati contraccettivi orali o progestinici ciclici per indurre un ciclo mestruale regolare e quindi ridurre il rischio di cancro dell’endometrio. Dovrebbero essere evitati i progestinici con attività androgenica, come norgestrel e noretindrone. Se queste misure non migliorano l’irsutismo, potrebbero essere necessari i farmaci descritti alla domanda 20.
I pazienti dovrebbero inoltre sottoporsi a un test di tolleranza al glucosio orale valutato e profilo lipidico a causa della maggiore prevalenza di ridotta tolleranza al glucosio, diabete e iperlipidemia. Questi problemi devono essere affrontati separatamente, poiché non vengono eliminati solo trattando l’iperandrogenismo.

19. Quali metodi vengono utilizzati per trattare l'irsutismo?
Qualunque sia la terapia scelta, il paziente dovrebbe aspettarsi risultati non prima di 3-6 mesi. Sebbene vengano utilizzati molti farmaci e combinazioni diversi, nessuno ha ricevuto l’approvazione della FDA per il trattamento dell’irsutismo.
1. Estrogeni. I contraccettivi orali (OCP) sono la terapia più comunemente utilizzata. Aumentano i livelli plasmatici di estrogeni e PGSG, che diminuiscono i livelli di testosterone. I farmaci monofasici e trifasici sono ugualmente efficaci. I preparati contenenti i progestinici desogestrel e norgestimato sono considerati i migliori perché hanno la minore attività androgenica.
2. Antiandrogeni.
(a) Lo spironolattone blocca i recettori degli androgeni ed è un debole inibitore della produzione di testosterone. In combinazione con POKP ha effetti aggiuntivi. Può essere utilizzato in monoterapia se il PREP è intollerante; tuttavia, la gravidanza deve essere evitata poiché lo spironolattone può causare femminilizzazione del feto maschio. Altri effetti collaterali includono aumento della produzione di urina nei primi giorni, affaticamento e sanguinamento uterino disfunzionale. Le dosi iniziali sono 25-100 mg due volte al giorno, seguite da una riduzione a 25-50 mg/die una volta raggiunto l'effetto.
(b) La flutamide può essere utilizzata in monoterapia o in combinazione con PROC. La terapia combinata fornisce in modo significativo miglior effetto rispetto alla sola flutamide e recidiva di irsutismo dopo la sospensione del farmaco in misura significativamente minore. Gli effetti collaterali includono femminilizzazione del feto maschio, aumento degli enzimi epatici ed epatotossicità. Uno studio comparativo sulla flutamide con lo spironolattone ha riportato un effetto maggiore e minori effetti collaterali; tuttavia, altri studi non hanno mostrato alcuna differenza. 1 dose è di 125-250 mg due volte al giorno.
(c) La finasteride, un inibitore della 5-alfa reduttasi, è efficace anche nel trattamento dell'irsutismo. Gli effetti collaterali includono la femminilizzazione del feto maschio, o mal di testa e depressione. Lo studio non ha mostrato alcuna differenza tra finasteride e spironolattone (100 mg/giorno). La dose è 5-7,5 mg/die.
(d) La cimetidina è un debole antiandrogeno, sebbene la sua efficacia nel trattamento dell'irsutismo non sia stata dimostrata.
3.Agonisti del GnRH. Fornendo un effetto costante anziché pulsato del GnRH sulla ghiandola pituitaria, gli agonisti del GnRH riducono la secrezione di gonadotropine e quindi riducono la produzione sia di estrogeni che di androgeni da parte delle ovaie. La terapia sostitutiva con estrogeni è necessaria per prevenire vampate di calore, secchezza vaginale e perdita ossea. Leuprolide (3,75 mg/mese IM), spray nasali basrelin o nafarelin (3 volte al giorno) e impianti sottocutanei gosrelin sono efficaci nel ridurre l'irsutismo. Alcuni studi hanno dimostrato una maggiore efficacia rispetto all’uso del solo POCP, mentre altri non hanno mostrato alcuna differenza. I farmaci sono costosi, quindi vengono utilizzati come riserva nel trattamento della PCOS grave.
4. Preparati a base di progesterone. Il ciproterone acetato è un progestinico e un blando antiandrogeno utilizzato in Canada e in Europa, ma non è ampiamente utilizzato negli Stati Uniti. Utilizzato in monoterapia o in combinazione con estrogeni. Gli effetti collaterali includono aumento di peso, ritenzione di liquidi, cambiamenti di umore, diminuzione della libido e aumento dei lipidi. Gli studi hanno mostrato buoni risultati rispetto ai gruppi di controllo, sebbene uno studio non abbia mostrato alcuna differenza tra ciproterone e POCP combinato con spironolattone (100 mg/giorno). Sono possibili anche combinazioni con agonisti del GnRH, sebbene senza alcun vantaggio rispetto alla combinazione di ciproterone più estrogeni.
5. Misure cosmetiche.
(a) Lo sbiancamento, la rasatura, la depilazione, la ceretta, la depilazione e l'elettrolisi sono misure efficaci utilizzate da sole o in combinazione con altri trattamenti. Rimuovono il fusto del capello prima che i farmaci che riducono la nuova crescita e la trasformazione in fusto del capello possano avere effetto.
(b) Depilazione laser - metodo più recente trattamento dell'irsutismo. Questa è una procedura ambulatoriale che utilizza sia il laser a rubino che quello YAG per danneggiare i follicoli piliferi. Il laser a rubino agisce direttamente sui follicoli piliferi. Utilizzo Laser YAG richiede l'applicazione preliminare di oli minerali contenenti particelle di carbonio. Entrambe le tecniche comportano la depilazione per un periodo di 2-6 mesi, dopodiché avviene la ricrescita di peli più fini e più chiari. Gli effetti collaterali includono disagio minimo, gonfiore locale e arrossamento per 24-48 ore, raramente petecchie e iperpigmentazione non comune che si risolve in meno di 6 mesi.
(c) Poiché la dieta può ridurre efficacemente i livelli di androgeni nelle donne obese, la dieta è raccomandata per i pazienti obesi.
Pertanto, alla maggior parte dei pazienti si consiglia di sottoporsi a cicli di trattamento con o senza spironolattone, utilizzando misure cosmetiche fino a quando i farmaci non fanno effetto. A causa dei gravi effetti collaterali e dei costi elevati, nei casi più gravi vengono utilizzati altri farmaci come riserva.

Sindrome virile- uno dei tipi di iperandrogenismo. La comparsa di caratteristiche sessuali maschili nelle ragazze e nelle donne è una conseguenza dello squilibrio ormonale. Fenomeno negativo si sviluppa non solo durante la pubertà e età riproduttiva, ma anche nei neonati.

La mancanza di una terapia tempestiva crea molti problemi con la formazione dei caratteri sessuali secondari, la formazione ciclo mestruale, riduce i livelli di fertilità. Le manifestazioni di iperandrogenismo influenzano negativamente l'aspetto. Le cause, i sintomi e i metodi di trattamento della sindrome virile sono descritti nell'articolo.

informazioni generali

Gli androgeni in eccesso nelle donne interrompono molti processi nel corpo e influenzano negativamente le condizioni della pelle, dei capelli e il funzionamento del sistema riproduttivo. La virilizzazione avviene con un forte aumento della concentrazione di testosterone e di altri androgeni. La mascolinizzazione dell'aspetto di una donna, i cambiamenti nella struttura e nelle dimensioni degli organi del sistema riproduttivo in combinazione con l'irsutismo e l'acne creano molti problemi.

Durante quali periodi si sviluppa la virilizzazione nelle donne? L'iperandrogenismo si sviluppa durante lo sviluppo fetale, con l'inizio della pubertà, all'età di 20-30 anni e nelle donne mature. Anche durante la menopausa, le pazienti sperimentano iperandrogenismo a causa di squilibri ormonali.

Ragioni per lo sviluppo

Fattori che aumentano il rischio di sviluppare la sindrome virile:

• disturbo del metabolismo periferico degli ormoni sessuali maschili;
• durante la gravidanza, una donna sviluppa una neoplasia che produce androgeni;
• utilizzo steroidi anabolizzanti. Il desiderio di costruire muscoli, eliminare lo strato di grasso in eccesso (secondo la donna), combinato con l'intenso allenamento per la forza aumenta bruscamente il livello di testosterone e altri androgeni, la virilizzazione del corpo progredisce attivamente;
• processi patologici che aumentano il testosterone totale e libero;
• una donna incinta sta assumendo farmaci contenenti androgeni;
• produzione eccessiva di diidrotestosterone e;
• interruzione del legame degli ormoni maschili con le proteine ​​plasmatiche.

La violazione della secrezione e del metabolismo degli androgeni è una conseguenza delle patologie vari tipi. Una caratteristica del decorso della malattia è la produzione di testosterone durante il processo tumorale.

La virilizzazione si sviluppa sullo sfondo di patologie:

• sclerocistosi ovarica;
• processo tumorale al di fuori delle ghiandole surrenali e delle ovaie;
• forma virilizzante di disfunzione congenita delle ghiandole surrenali;
• benigno o tumore maligno nelle ovaie/ghiandole surrenali.

La virilizzazione è spesso associata a patologie sistema endocrino. Uso a lungo termine contraccettivi orali contenente androgeni è un altro motivo per la formazione di caratteristiche maschili.

Sintomi

I principali segni della sindrome virile:

• i muscoli scheletrici si formano secondo il tipo maschile;
• il clitoride si allarga;
• le piccole labbra diminuiscono o si atrofizzano notevolmente;
• compaiono molte ulcere sul viso, sul petto, sulla schiena;
• si forma il seno urogenitale;
• la libido aumenta bruscamente;
• la voce diventa più bassa e più ruvida;
• I peli crescono attivamente sul viso e sul corpo.

Una nota! Con lo sviluppo primario dell'iperandrogenismo nelle donne adulte, gli organi genitali interni e i genitali si formano correttamente, in precedenza non apparivano sintomi negativi. Dopo terapia complessa la salute riproduttiva viene ripristinata, scompare segni esterni virilizzazione. Nei casi avanzati è difficile da normalizzare equilibrio ormonale, alcuni segni di iperandrogenismo possono diventare irreversibili. Per questo motivo è necessario consultare in tempo un ginecologo e assicurarsi di sottoporsi a esami per patologie endocrine per evitare conseguenze pericolose.

Sindrome virile nell'infanzia

L'iperandrogenismo intrauterino è un fenomeno pericoloso che provoca lo sviluppo dello pseudoermafroditismo. Il motivo è la disfunzione della corteccia surrenale. Nei casi più gravi, è difficile per i medici determinare il sesso del neonato. Per fare chiarezza viene prescritto un esame genetico: la combinazione dei cromosomi YX è segno di sesso maschile, XX è segno di sesso femminile.

Per iperandrogenismo tipo congenito nel feto femminile, i genitali esterni sono formati secondo il tipo maschile: il clitoride è ipertrofico, l'ingresso della vagina è inferiore alla dimensione consentita, si trova vicino all'apertura dell'uretra, le labbra allargate sono simili a quelle scroto

È importante iniziare un trattamento ormonale tempestivo per evitare gravi complicazioni e disfunzione riproduttiva in futuro. Senza correzione, i genitali di una ragazza assomiglieranno a quelli di un uomo man mano che cresce. Dopo 2 anni compaiono altri segni esterni di iperandrogenismo: i peli pubici sono evidenti, a 8-9 anni i peli del viso crescono attivamente. Successivamente si sviluppano altri segni di virilizzazione: timbro basso della voce, acne, iperpigmentazione dell'epidermide. IN adolescenza ulteriori manifestazioni della sindrome virile sono chiaramente espresse: il bacino è stretto, arcate sopracciliari spalle massicce e larghe, muscoli ben sviluppati, maggiore resistenza.

Qual è il pericolo della virilizzazione per le donne?

L'iperandrogenismo influisce negativamente non solo sull'aspetto, ma anche sulla funzione riproduttiva. In assenza di alfabetizzazione e trattamento complesso una donna deve affrontare molti problemi: l'adattamento sociale diminuisce, la ricerca è difficile partner sessuale, sorgono difficoltà con il livello di fertilità.

Disturbi associati alla sindrome virile:

• anovulazione;
• infertilità;
• mestruazioni scarse e poco frequenti;
• cattiva amministrazione;
• progressione dell'irsutismo;
• sviluppo dell'alopecia;
• aumento dell'untuosità della pelle;
• aumento dell'area coperta da acne;
• riduzione delle dimensioni o atrofia delle ghiandole mammarie;
• problemi psicologici.

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Diagnostica

I segni della sindrome virile sono pronunciati ed è difficile confondere le manifestazioni con i sintomi di altre malattie. Acne in combinazione con approfondimento della voce, cambiamenti nell'aspetto maschile, disturbi nelle dimensioni dei genitali esterni - motivo per consultare un endocrinologo e un ginecologo.

Il paziente viene sottoposto a un esame generale e al sangue. È importante chiarire il livello degli ormoni ipofisari. È imperativo condurre una risonanza magnetica e un'ecografia delle ghiandole surrenali e delle ovaie per chiarire la natura del processo tumorale. È importante esaminare la ghiandola pituitaria utilizzando tomografia computerizzata. Se sospetti malignità viene eseguita una biopsia delle cellule dell'area interessata.

Indicazioni di terapia

Se viene rilevato un processo tumorale nelle ghiandole endocrine, viene prescritto un intervento chirurgico. L’escissione del tumore è un passaggio obbligato: anche un tumore benigno può degenerare in cancro nel tempo. Mentre la neoplasia produce una porzione aggiuntiva di androgeni, è impossibile ripristinarla sfondo ormonale, stabilizzare il livello degli ormoni sessuali.

Ovaie sclerocistiche: motivo di prescrizione trattamento ormonale utilizzando gestageni e composti contenenti estrogeni per normalizzare il ciclo. Nei casi più gravi, viene eseguito un intervento chirurgico.

In caso di disfunzione congenita delle ghiandole surrenali, viene prescritta la terapia ormonale. Per certo periodo la donna riceve glucocorticoidi. Il medico seleziona il dosaggio dei farmaci per stabilizzare le funzioni delle ghiandole surrenali ed eliminare i sintomi dell'iperandrogenismo rigorosamente individualmente.

Lo sviluppo della sindrome virile nelle ragazze e nelle donne richiede un'attenzione tempestiva al problema. La mancanza di terapia influisce negativamente sulla funzione riproduttiva e sull'aspetto. La presenza di un tumore che produce ormoni è un fenomeno pericoloso; la malignità cellulare è possibile. In caso di iperandrogenismo intrauterino è necessario un esame completo della donna incinta. Con l'inizio tempestivo della terapia ormonale e della chirurgia (in presenza di un tumore o di un grave danno ovarico), la prognosi per la sindrome virile è favorevole. Nei casi avanzati, una donna affronta l'infertilità e compaiono molti problemi di adattamento sociale.

VIRILIZZAZIONE(lat. virilis maschio, caratteristico di un uomo) - mascolinizzazione, manifestazione (rafforzamento) dei tratti maschili nel corpo. Il termine "mascolinizzazione" (lat. masculinus male) è in realtà un sinonimo, tuttavia, nonostante l'equivalenza dei termini, il termine "virilizzazione" è più spesso usato in relazione al corpo femminile, "mascolinizzazione" - al corpo maschile. Se il termine “virilizzazione” parla del processo di sviluppo dei tratti maschili in generale, allora in letteratura i termini “sindrome virile” e “virilismo” sono usati come definizione processo patologico V corpo femminile. V. avviene sotto l'influenza degli ormoni sessuali maschili - androgeni (vedi), quindi il termine "androgenizzazione" è talvolta usato nello stesso senso. V. può colpire sia l'intero organismo nel suo insieme che le sue singole parti che mostrano una sensibilità specifica agli effetti degli androgeni. Questi ultimi includono i tessuti corpi cavernosi pene e clitoride femminile, cartilagine della laringe, follicoli piliferi nelle aree di crescita dei peli durante la pubertà (pube, addome, torace, viso, gambe, avambracci). L'effetto anabolico degli androgeni provoca un aumento dello sviluppo muscolare, formando un tipo di corpo maschile.

Tra la 12a e la 20a settimana. Durante l'embriogenesi, in un embrione con sesso genetico e gonadico maschile, avviene la mascolinizzazione fisiologica dei genitali esterni inizialmente neutri: il processo vaginale del seno urogenitale si atrofizza, la sutura scrotale si chiude, si forma l'uretra maschile, i corpi cavernosi si ingrossano e si forma il glande. Con una mancanza di androgeni durante questo periodo, può verificarsi una mascolinizzazione incompleta dei genitali esterni, che si esprime con ipospadia (vedi), sottosviluppo dei corpi cavernosi e del glande, conservazione del processo vaginale del seno urogenitale (un'immagine dell'esterno pseudoermafroditismo maschile). Tali pazienti sono spesso registrate come donne alla nascita e sono socialmente donne per tutta la vita; tuttavia, i tratti dell'aspetto maschile che compaiono in essi sono più correttamente caratterizzati dal termine “mascolinizzazione” che da “virilizzazione”, perché stiamo parlando di un soggetto con sesso genetico e gonadico maschile (vedi Pseudoermafroditismo).

L'embrione ha 12-20 settimane. con sesso femminile genetico e gonadico V. i genitali esterni possono verificarsi in una serie di condizioni patologiche associate ad un aumento del contenuto di androgeni nel corpo (ad esempio, con disfunzione congenita della corteccia surrenale, uso materno farmaci androgeni, la presenza di un tumore virilizzante nella madre), a seguito della quale un falso ermafroditismo femminile. Secondo L. Wilkins, ci sono tre gradi di V. genitali esterni di una neonata: I grado - la malattia si è sviluppata nella seconda metà periodo prenatale, c'è solo un clitoride ipertrofico e virilizzato; al II e III grado B. la malattia si è manifestata tra la 12a e la 20a settimana. vita embrionale, e quanto prima, tanto più pronunciato è il grado di V. dei genitali esterni (II grado - oltre all'ingrandimento del clitoride, c'è un seno urogenitale di varia profondità, III grado - V. completo dei genitali esterni genitali - prima della formazione dell'uretra peniena). Pubertà nei pazienti con disfunzione congenita della corteccia surrenale, si verifica cronologicamente prima del solito. I caratteri sessuali secondari si sviluppano secondo il tipo maschile, cioè V. prende gradualmente il controllo dell'intero corpo della ragazza, trasformandola esteriormente in un basso "uomo" (a causa della chiusura anticipata delle zone di crescita epifisaria e della cessazione della crescita ossa tubolari arti). È necessario distinguere tra la forma puberale di disfunzione congenita della corteccia surrenale, che si verifica in modo latente fino al periodo della pubertà con un aumento dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali. Clinicamente molto simile ad essa è la sindrome di Stein-Leventhal (vedi), che si manifesta a questa età, la cui patogenesi è associata ad un'eccessiva produzione di androgeni da parte delle ovaie. E con la forma puberale di disfunzione congenita della corteccia surrenale e con la sindrome di Stein-Leventhal, V., di regola, è insignificante e si esprime principalmente nell'irsutismo progressivo (vedi), a volte un leggero aumento delle dimensioni del clitoride sullo sfondo di alcuni elementi di femminilizzazione insufficiente ( sottosviluppo ghiandole mammarie, oppressione funzione mestruale, ipoplasia uterina moderata).

I tumori della corteccia surrenale (androsteromi) e delle ovaie (arenoblastomi, tecomi, tumori delle cellule lipoidi) che producono androgeni possono comparire a qualsiasi età. Non provocano mai II e III grado di V. dei genitali esterni, limitandosi a V. pronunciata del clitoride (clitoride a forma di pene). V. può essere osservato in numerose malattie endocrine: acromegalia, malattia di Itsenko-Cushing, sindrome diencefalica, sindrome di Achard-Thiers, ecc.

La comparsa di sintomi di fisiologia e mascolinizzazione nei ragazzi prima della pubertà indica una condizione patologica - sindrome da sviluppo sessuale prematuro - macrogenitosomia praecox. Una patologia simile fu descritta per la prima volta da G. V. Pellizzi nel 1910 in un ragazzo affetto da tumore della ghiandola pineale e si trova pertanto in letteratura con il nome di sindrome di Pellizzi. Sindrome della pubertà prematura e fisica. sviluppo (mascolinizzazione prematura) dei ragazzi ha un'eziologia diversa a seconda della fonte di androgeni e delle ragioni della loro iperproduzione: tumori che producono androgeni della corteccia surrenale (androsteromi), testicoli (seminomi, leydigomi), disfunzione congenita della corteccia surrenale, danno al sistema diencefalico-ipofisario con rilascio eccessivo di gonadotropine (vedi Ormoni gonadotropici).

Un prerequisito per la selezione terapia razionale con la sindrome virile è identificare la causa dell’iperandrogenismo, cioè chiarire la patogenesi e la forma della malattia. Speciale metodi diagnostici finalizzato a verificare se esiste lesione primaria ghiandole surrenali o ovaie (ad esempio, con tumori o disfunzioni congenite della corteccia surrenale) o la loro funzione è compromessa a causa di una violazione dei sistemi regolatori centrali. Di livello generale gli androgeni nel corpo del paziente sono determinati dalla quantità di testosterone nel sangue e dall’escrezione di 17-chetosteroidi, che sono metaboliti degli androgeni, nelle urine. Con disfunzioni congenite e tumori della corteccia surrenale, l'escrezione di 17-chetosteroidi di solito supera significativamente la norma di età. Nelle forme ovariche della sindrome virile, anche in presenza di un processo tumorale, il livello di escrezione di 17-chetosteroidi nelle urine è solitamente entro il limite superiore o leggermente superiore alla norma. Di particolare valore diagnostico sono i seguenti due test ormonali funzionali, utilizzati in sequenza: un test con desametasone e un test con gonadotropina. La somministrazione di desametasone (vedi), un farmaco glucocorticoide, provoca una diminuzione della produzione di ACTH da parte dell'ipofisi e, di conseguenza, una diminuzione degli ormoni surrenali, una diminuzione dei 17-chetosteroidi nelle urine. Il test ha lo scopo di rilevare una diminuzione della secrezione di ACTH, il cui livello nel sangue regola la secrezione di ormoni dalla corteccia surrenale. Una diminuzione dell'escrezione di 17-chetosteroidi del 50% rispetto ai valori iniziali è caratteristica della disfunzione della corteccia surrenale; l'assenza di diminuzione indica un tumore della corteccia surrenale, poiché la secrezione ormonale del tumore non è regolata dall'ACTH. Anche l'iperproduzione di androgeni non è regolata dall'ACTH in caso di disturbi funzionali nelle ovaie. Per riconoscere quest'ultimo sullo sfondo della soppressione della funzione surrenale con desametasone, al paziente viene somministrata gonadotropina corionica (vedi), che stimola funzione ormonale ovaie. Con disfunzione iperandrogenica, con sindrome di Stein-Leventhal, con forme cerebrali la disfunzione anovulatoria aumenta l'escrezione di 17-chetosteroidi. I tumori ovarici, per gli stessi motivi dei tumori della corteccia surrenale, non rispondono alla stimolazione con gonadotropine aumentando la produzione ormonale. Dati più indicativi possono essere ottenuti se, durante il test, insieme allo studio dei 17-chetosteroidi, viene determinata anche l'escrezione di testosterone.

Necessario per diagnosi differenziale malattie accompagnate dalla sindrome virile è esame radiografico ghiandole surrenali sotto contrasto introducendo ossigeno nel tessuto perirenale (vedi Pneumoretroperitoneo), che permette di navigare nelle dimensioni delle ghiandole surrenali e identificare la presenza di tumori, nonché la pneumopelvigrafia (vedi Pelvigrafia), che permette di esaminare le ovaie.

La terapia per la sindrome virile dovrebbe essere, se possibile, patogenetica e mirata a trattare il processo patologico sottostante. In caso di grave V. dei genitali esterni, per ragioni estetiche, ed in presenza di un seno urogenitale e per garantire la possibilità dell'attività sessuale, si esegue la ricostruzione plastica femminilizzante dei genitali esterni. L'eliminazione cosmetica dei peli virili del viso (elettroepilazione) è efficace a condizione che la fonte dell'iperandrogenismo venga rimossa o soppressa. In alcuni casi, secondo le indicazioni, il trattamento con estrogeni viene utilizzato per migliorare la femminilizzazione.

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I. V. Golubeva.

Quando la sintesi degli ormoni cambia e la quantità di androgeni (ormone sessuale maschile) in una ragazza supera le norme disponibili, nelle donne si sviluppa la virilizzazione. Questa diagnosi non è affatto piacevole, perché molti sintomi della malattia possono privare una ragazza del suo solito felicità femminile. Succede che gli ormoni sessuali maschili predominano nelle neonate e il trattamento dovrebbe essere iniziato immediatamente, poiché in futuro ciò minaccia l'infertilità e lo sviluppo compromesso degli organi genitali.

La virilizzazione nelle donne ha sempre un aspetto chiaro sintomi gravi, che è semplicemente impossibile non notare. La crescita dei peli nei luoghi in cui cresce solo negli uomini, se si tratta di braccia, gambe e capezzoli, puoi ancora sopportarli, ma i peli nella zona dei baffi, delle guance e sulla punta del naso sono un problema vera tragedia per le donne. Dovresti stare attento se il timbro della tua voce è cambiato, noti una zona calva sulla tua testa o acne sul viso.

Lo sviluppo eccessivo della massa muscolare indica che stai sviluppando una malattia. I muscoli diventano di conseguenza mascolini e il seno perde la sua pienezza, diventando più piatto. Anche gli organi genitali cambiano, il clitoride si ingrandisce, il ciclo mestruale viene interrotto e gli organi genitali interni si ipertrofizzano. Durante tali cambiamenti, le donne avvertono un forte aumento della libido e, se non si assumono farmaci per questo, aumenta attrazione sessuale dovrebbe essere allarmante.

Se noti uno dei segni del virilismo, dovresti visitare immediatamente un ginecologo ed endocrinologo. Questi medici sono spesso i primi a fare una diagnosi, perché le cause della sindrome virile sono principalmente malattie legate alle loro qualifiche.

La comparsa di caratteristiche sessuali maschili secondarie nelle donne, o come spesso si dice, mascolinizzazione, si verifica spesso nelle atlete, specialmente in quelle che sono seriamente interessate al bodybuilding. I bodybuilder si sforzano di costruire muscoli enormi e, poiché questo non è molto tipico per una donna, devono ricorrere all'aiuto degli steroidi anabolizzanti. I farmaci per la crescita muscolare non sono altro che sintetici ormone maschile e se l’attività androgenica in essi è elevata, la virilizzazione nelle donne avviene abbastanza rapidamente.

Se la causa della sindrome virile sono varie neoplasie, problemi con ghiandola tiroidea o un fattore ereditario, allora non è colpa tua; iniziando il trattamento, la situazione può essere corretta. Un'altra cosa è quando una donna assume deliberatamente steroidi e spesso le prime manifestazioni di muscoli di tipo maschile deliziano anche le bodybuilder. Cerca di stare attento e scegli steroidi anabolizzanti più delicati, perché il processo di cambiamento iniziato è irreversibile se trascurato.

Sindrome virile (virilismo)- un complesso di sintomi caratterizzato dalla comparsa nelle femmine di caratteristiche sessuali secondarie caratteristiche di corpo maschile. Condizione patologica si riflette in un certo modo sull'aspetto della donna, vale a dire: la struttura e le proporzioni del corpo diventano simili a quelle degli uomini, il sistema muscolare è sovrasviluppato, ghiandole mammarie si atrofizzano, il clitoride si ingrandisce, somigliando al pene maschile, la voce si “arrossa”. La sindrome virile può verificarsi sia nell'infanzia che nella vecchiaia.

Il primo segno della sindrome virile è considerato l'irsutismo: un'eccessiva crescita di peli di tipo maschile, ad es. crescita dei peli nella zona del mento e sopra il labbro superiore, che dovrebbe essere differenziata dall'ipertricosi, che è caratterizzata da un aumento della crescita e della quantità di peli vellus sul corpo, che si verifica sullo sfondo dei caratteri sessuali secondari normalmente sviluppati, e non a seconda della secrezione di androgeni.

La sindrome virile viene classificata a seconda della sua origine in:

1. Sindrome virile ereditaria costituzionale quando nella struttura e nel funzionamento delle ghiandole secrezione interna non si osservano difetti evidenti (si possono osservare nelle donne delle regioni meridionali o nelle persone con ipersensibilità). follicoli piliferi all'influenza degli ormoni sessuali maschili);

2. Sindrome surrenalica virile, che si sviluppa di conseguenza processi iperplastici nella corteccia surrenale o con lo sviluppo di un processo tumorale in essi;

3. Sindrome ovarica virile, che è causato dallo sviluppo di neoplasie nelle ovaie come il luteoma, tumori delle cellule lipoidi, nonché processi sclerocistici in esse;

4. Sindrome ipofisi virile, causato dalla comparsa della malattia di Itsenko-Cushing, acromegalia.

In clinica è consuetudine distinguere due forme di sindrome virile, che differiscono l'una dall'altra nell'origine:

Sindrome virile di origine surrenale e

Sindrome virile di origine ovarica.

Cause e meccanismi di sviluppo della sindrome virile di origine surrenale

La sindrome virile di origine surrenale, caratterizzata da un'eccessiva funzionalità della corteccia surrenale a causa di un processo iperplastico o tumorale, è altrimenti chiamata sindrome adrenogenitale. I tumori surrenalici primitivi sono estremamente rari. Molto spesso, corticosteromi, androsteromi e androcorticosteromi portano allo sviluppo della sindrome virile.

La base del meccanismo di sviluppo della sindrome adrenogenitale è un difetto nel sistema enzimatico della corteccia surrenale, vale a dire che la corteccia perde la capacità di formare idrocortisone e cortisone dal 17a-idrossiprogesterone. Per compensare la produzione insufficiente di idrocortisone nella corteccia surrenale, l'adenoipofisi aumenta la produzione dell'ormone adrenocorticotropo, che porta all'iperplasia della corteccia surrenale e ad un aumento ancora maggiore della produzione di 17a-idrossiprogesterone. Una quantità eccessiva di questo metabolita stimola la formazione di pregnanetriolo, androsterone e altri androgeni, aumentandone la secrezione. Accumulo alta concentrazione gli ormoni sessuali maschili nel corpo femminile comportano la sua mascolinizzazione e inibiscono anche la funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria, a seguito della quale diminuisce la funzione delle gonadi femminili.

Segni di sindrome virile di origine surrenale

A seconda dell'età dei pazienti, ci sono caratteristiche sindrome adrenogenitale. Ad esempio, la sindrome adrenogenitale congenita è caratterizzata da una violazione dello sviluppo dei genitali esterni con un normale sviluppo degli organi genitali interni, una sorta di pseudoermafroditismo. Inoltre, quanto prima si manifesta l'effetto degli ormoni sessuali maschili in eccesso, tanto più pronunciato è.

La sindrome adrenogenitale congenita si verifica in un caso ogni 5.000 nati e nel 30% dei casi l'anomalia dei genitali esterni è combinata con la sindrome da perdita di sale, caratterizzata da nausea, vomito, disidratazione e collasso. I neonati con questa combinazione di patologie solitamente muoiono nelle prime settimane dopo la nascita a causa della diminuzione della produzione di ormoni mineralcorticoidi. Con l'iperplasia surrenale congenita, dopo la nascita di una ragazza, si nota un peggioramento della virilizzazione.

La sindrome virile di origine surrenale, che si sviluppa dopo la nascita o nell'adolescenza, è caratterizzata, insieme ai tratti virili, dalla pubertà prematura. Lo sviluppo della sindrome è spesso associato alla presenza di un tumore nelle ghiandole surrenali. Una grande quantità di ormoni sessuali maschili secreti dal tumore porta all'acne, all'abbassamento della voce, all'atrofia dell'utero e delle ovaie. Il corpo del bambino assume un aspetto sproporzionato a causa della parte superiore del corpo allungata e delle gambe corte e spesse. La ragione di ciò è l'aumento della crescita ossea, che porta alla chiusura anticipata delle placche di crescita, a seguito della quale i bambini smettono presto di svilupparsi e rimangono bassi. I loro genitali esterni non presentano alterazioni patologiche.

All'inizio della pubertà, la sindrome surrenale virile può svilupparsi in due varianti:

- “tipo grasso”, ovvero obesità del tipo della malattia di Itsenko-Cushing, che si sviluppa con corticosteroma delle ghiandole surrenali;

- "tipo muscolare", caratterizzato da sovrasviluppo sistema muscolare, caratteristico dell'androsteroma surrenale.

La sindrome adrogenitale, che si è sviluppata nel corpo di una donna sessualmente matura, è caratterizzata da virilizzazione di varia gravità e può essere causata sia da iperplasticità che da processi tumorali nelle ghiandole surrenali. Durante l'esame delle donne, è stata rilevata un'eccessiva crescita dei peli di tipo maschile, irregolarità mestruali (oligomenorrea, amenorrea), infertilità e diminuzione ghiandole mammarie, atrofia dell'utero e delle ovaie, aumento della pigmentazione dei genitali esterni, ingrossamento della pelle. Sullo sfondo dei muscoli sovrasviluppati, si osserva una significativa diminuzione dello strato di grasso sottocutaneo. L'acne appare sul viso e sul corpo, il clitoride si allarga e diminuisce desiderio sessuale. L'irsutismo è considerato una costante, spesso l'unico e uno dei primi segni della sindrome virile.

La sindrome virile, che si sviluppa sullo sfondo del corticosteroma, si manifesta solitamente con irsutismo, aumento della pressione sanguigna, osteoporosi, obesità cushingoide, comparsa di smagliature e acne e sviluppo del diabete steroideo. Il virilismo associato allo sviluppo dell'androsteroma è solitamente più pronunciato; insieme alla virilizzazione, i pazienti avvertono mal di testa, debolezza generale, diminuzione della pressione sanguigna e altri segni che indicano un indebolimento dei glucocorticoidi e un aumento della funzione androgenica della corteccia surrenale.

Cause e meccanismi di sviluppo della sindrome dell'ovaio virile

Il virilismo può manifestarsi con lesioni sclerocistiche delle ovaie o con tumori ovarici mascolinizzanti. Il meccanismo di sviluppo delle ovaie sclerocistiche o della sindrome di Stein-Leventhal non è completamente compreso. Esistono numerose teorie sull'insorgenza della sindrome: la teoria dell'origine ipofisaria, la teoria dell'origine surrenale, la teoria dei disturbi morfofunzionali nelle ovaie, ognuna delle quali è confermata.

L'origine delle neoplasie ovariche di tipo mascolinizzante, secernente un gran numero di Anche il testosterone, a seguito del quale si sviluppano segni di mascolinizzazione, non è noto in modo affidabile. La maggior parte degli autori ritiene che si sviluppino dai resti della parte maschile della gonade nelle ovaie. La base del meccanismo di sviluppo è ormonale tumori attivi ovaie sono disturbi nella produzione degli ormoni follicolo-stimolanti, luteotropici e adrenocorticotropi nella ghiandola pituitaria. Poiché la formazione degli ormoni sessuali femminili dal progesterone è associata agli androgeni, i difetti nei processi enzimatici causano un'interruzione nella conversione dell'androsterone in estrogeni e, di conseguenza, nelle ovaie si forma un eccesso di ormoni sessuali maschili.

Sindrome dell'ovaio virile - sintomi

La sindrome di Stein-Leventhal, o sindrome dell'ovaio sclerocistico, che porta allo sviluppo del virilismo, viene spesso diagnosticata all'età di 20-30 anni. Il primo segno, manifestato nella metà dei pazienti, è l'irsutismo vari gradi gravità - da lievi peli sul viso alla crescita totale dei peli su tutto il corpo. L'irsutismo è combinato con atrofia delle ghiandole mammarie, dell'utero, dell'ipertrofia del clitoride, della diminuzione della voce e della disfunzione mestruale. Nella stragrande maggioranza dei casi, le donne con questa diagnosi sono sterili e il 20-40% di loro sono obese.

I segni clinici dell'arrenoblastoma, che è la neoplasia mascolinizzante delle ovaie più frequentemente diagnosticata nelle donne di età compresa tra 20 e 35 anni, sono simili a quelli sopra descritti e consistono principalmente in irregolarità mestruali sotto forma di oligomenorrea, che successivamente si trasforma in amenorrea, atrofia delle ovaie ghiandole mammarie e utero, irsutismo, diminuzione della libido, ipertrofia clitoridea. A visita ginecologica Viene determinato un tumore ovarico e, man mano che le sue dimensioni aumentano, i pazienti lamentano dolore nella parte inferiore dell'addome. L'arrenoblastoma in un quarto dei casi subisce una neoplasia, che porta alla progressione della sindrome virile.

I tumori a cellule lipoidi, che sono un tipo di tumore ovarico mascolinizzante, vengono spesso rilevati durante la menopausa. I sintomi dei tumori sono simili a quelli dell'arrenoblastoma, ma possono essere più vari a causa della capacità del tumore di produrre non solo androgeni, ma anche corticosteroidi, oltre al progesterone. Le loro dimensioni sono piccole, il che le rende difficili da palpare e non provocano Dolore, quindi la diagnosi precoce è difficile. La malignità di questi tumori si osserva in un caso su cinque identificati. Questo tipo di tumore ovarico, oltre ai sintomi di virilizzazione, provoca anche un aumento persistente della pressione sanguigna, disturbi nel metabolismo dei carboidrati e lo sviluppo dell'obesità.

Diagnosi della sindrome virile

L'algoritmo diagnostico per la sindrome virile dovrebbe basarsi sull'anamnesi, sui metodi di ricerca di laboratorio e strumentali e sulla conclusione di un endocrinologo, ginecologo e oncologo.

Un esame del sangue per rilevare i livelli di androgeni consente di determinare la fonte e la natura dell'iperandrogenemia. Per la sindrome virile origine ovarica caratterizzato da un aumento dei livelli di testosterone e androstenedione e per la sindrome virile di origine surrenale - un aumento della concentrazione di epiandrosterone nel sangue.

Identificazione della localizzazione della causa, causando sviluppo la sindrome virile è prodotta utilizzando esame ecografico ovaie e ghiandole surrenali, radiografia delle ghiandole surrenali, computer e risonanza magnetica, pneumopelvigrafia. La laparoscopia delle ovaie consente la valutazione del materiale tumorale attraverso l'esame istologico.

Trattamento della sindrome virile

L'obiettivo del trattamento della sindrome virile è eliminare la causa che ha portato ad un aumento della concentrazione di androgeni nel sangue. Pertanto, in caso di tumorigenesi della sindrome virile, si ricorre a modalità operative trattamento - rimozione di tumori delle ghiandole surrenali o delle ovaie e per le forme funzionali di iperandrogenemia vengono utilizzati insieme alla chirurgia e metodi conservativi- terapia ormonale droghe sintetiche estrogeni, antiandrogeni (veroshpiron, Diane). Se la terapia conservativa è inefficace, si ricorre alla resezione cuneiforme delle ovaie o alla loro diatermocoagulazione.

La prognosi per il tipo funzionale della sindrome virile è favorevole, poiché a seguito del trattamento, il ciclo mestruale viene ripristinato nei pazienti e funzione riproduttiva. La sindrome virile di origine tumorale termina con successo se il tumore che ne ha causato lo sviluppo viene identificato e rimosso.

• Infertilità

  In medicina, l’infertilità si riferisce all’incapacità di una persona di avere figli, e il termine “infertilità” è usato sia in relazione a una donna che in relazione a un uomo.

• Irsutismo

  L'irsutismo è la crescita eccessiva di peli grossolani e pigmentati nelle donne sul viso e sul corpo secondo il modello maschile. La comparsa di peli grossolani in alcune aree - sopra il labbro superiore, sul mento (come i baffi e la barba), sulla schiena, sull'addome, sui fianchi e in altre aree androgeno-dipendenti che sono altamente sensibili agli ormoni sessuali maschili, causa problemi estetici, accompagnato dallo sviluppo di complessi psicologici nelle donne

• Sindrome delle ovaie policistiche

  La sindrome dell'ovaio policistico è una patologia endocrina del corpo femminile, caratterizzata dall'interruzione del ciclo mestruale con l'assenza del processo ovulatorio e, di conseguenza, un aumento del livello degli ormoni sessuali maschili - androgeni.

• Androsteroma

  L'androsteroma è un tumore che origina dalla zona reticolare della corteccia surrenale ed è caratterizzato da un'eccessiva produzione di androgeni

• Corticosteroma

  Il corticosteroma è una neoplasia ormonalmente attiva della corteccia surrenale, che si manifesta con sintomi di ipercortisolismo (sindrome di Itsenko-Cushing)

• Consultazione con un endocrinologo

  Gli specialisti del Northwestern Endocrinology Center diagnosticano e curano le malattie del sistema endocrino. Gli endocrinologi del centro basano il loro lavoro sulle raccomandazioni Associazione europea endocrinologi e l'American Association of Clinical Endocrinologists. Diagnostica moderna e tecnologie di guarigione fornire risultati ottimali del trattamento.

• Consultazione con un ginecologo-endocrinologo

  Un ginecologo-endocrinologo è uno degli specialisti più ricercati presso il Centro di endocrinologia nordoccidentale. Le consultazioni con un ginecologo a San Pietroburgo sono tra le più richieste e le consultazioni con un ginecologo-endocrinologo sono particolarmente apprezzate. La stragrande maggioranza delle malattie che portano le donne a consultare un ginecologo hanno come causa i loro problemi nel funzionamento interrotto del sistema endocrino. Questo è il motivo per cui molti pazienti che cercano aiuto in un centro di endocrinologia necessitano di una consultazione con un ginecologo-endocrinologo e, in alcuni casi, anche di una consultazione con un endocrinologo.