È caratteristico della cardiomiopatia ipertrofica. Il pericolo della cardiomiopatia ipertrofica come patologia ereditaria, metodi di diagnosi e trattamento. Video: cardiomiopatia ipertrofica nel programma “Vivi sano!”

Miocardio ventricolare sinistro (LVMH) - eccesso di massa del ventricolo sinistro rispetto a quello proprio dovuto all'ispessimento (proliferazione) del miocardio (muscolo cardiaco).

Metodi per la diagnosi di LVMH. Attualmente, 3 vengono utilizzati per diagnosticare l'LVH tecniche strumentali:

- ECG standard. Quando si verifica LVMH, un ECG convenzionale è generalmente caratterizzato da una bassa sensibilità, non superiore al 30%. In altre parole, del totale dei pazienti che oggettivamente hanno la LVMH, un ECG consente di diagnosticarla solo in un terzo. Tuttavia, quanto più pronunciata è l'ipertrofia, tanto maggiore è la probabilità di riconoscerla utilizzando un ECG regolare. L'ipertrofia grave ha quasi sempre marcatori ECG. Pertanto, se un ECG diagnostica correttamente l'LVH, ciò molto probabilmente ne indica il grado grave. Sfortunatamente, nella nostra medicina, all'ECG convenzionale viene data troppa importanza nella diagnosi dell'LVH. Spesso, utilizzando criteri ECG a bassa specificità per LVMH, i medici parlano affermativamente del fenomeno dell'ipertrofia laddove in realtà non esiste. Non dovresti aspettarti da un ECG standard di più di quanto effettivamente mostri.

- Ultrasuoni del cuore.È il “gold standard” nella diagnosi dell’LVMH, poiché consente la visualizzazione in tempo reale delle pareti del cuore e i calcoli necessari. Per valutare l'ipertrofia miocardica, è consuetudine calcolare valori relativi, che riflette la massa del miocardio. Tuttavia, per semplicità, è consentito conoscere il valore di due soli parametri: lo spessore della parete anteriore (setto interventricolare) e posteriore del ventricolo sinistro, che consente di diagnosticare l'ipertrofia e il suo grado.

- Risonanza magnetica (MRI)). Un metodo costoso di scansione strato per strato della “zona di interesse”. Per valutare l'LVMH, viene utilizzato solo se per qualche motivo l'ecografia del cuore non è fattibile: ad esempio, in un paziente con obesità ed enfisema polmonare, il cuore sarà chiuso su tutti i lati tessuto polmonare, il che renderà impossibile la sua visualizzazione ecografica (estremamente raro, ma succede).

Criteri per la diagnosi di LVMH mediante ecografia cardiaca. Chiunque abbia effettuato un'ecografia del cuore può guardare la scheda dell'esame e trovarvi 3 abbreviazioni: EDR (dimensione telediastolica del ventricolo sinistro), IVS (setto interventricolare) e LVSD (parete posteriore del ventricolo sinistro). Lo spessore di questi parametri è solitamente misurato in centimetri. I valori normali dei parametri, che tra l'altro presentano differenze di genere, sono indicati nella tabella.

Opzioni		Donne				Uomini
	Norma	Grado di deviazione dalla norma			Norma	Grado di deviazione dalla norma
		Leggero	Moderare	Pesante		Leggero	Moderare	Pesante
CDR(fine diastolico misura) LV, cm	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZhP(interventricolare divisorio), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(parete di fondo a sinistra ventricolo), cm	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Lo spessore di IVS e LVSD è direttamente correlato all'ipertrofia del miocardio ventricolare sinistro (verrà discusso il significato clinico dell'EDR durante l'ipertrofia). Se superato valore normale anche uno solo dei due parametri presentati è legittimo parlare di “ipertrofia”.

Cause e patogenesi dell'LVMH. Condizioni cliniche che possono portare alla LVMH (in ordine di frequenza decrescente):

1. Malattie che portano ad un aumento del postcarico sul cuore:

- Ipertensione arteriosa (ipertensione, ipertensione secondaria)

- Difetto cardiaco (congenito o acquisito) - stenosi aortica.

Per postcarico si intende un insieme di parametri fisici e anatomici del corpo cardiovascolare che creano un ostacolo al passaggio del sangue attraverso le arterie. Il postcarico è determinato principalmente dal tono delle arterie periferiche. Un certo valore fondamentale del tono arterioso è la norma e una delle manifestazioni obbligate dell'omeostasi, mantenendo il livello della pressione sanguigna, in base alle attuali esigenze del corpo. Un aumento eccessivo del tono arterioso segnerà un aumento del postcarico, che clinicamente si manifesta con un aumento della pressione arteriosa. Quindi, con lo spasmo delle arterie periferiche, aumenta il carico sul ventricolo sinistro: deve contrarsi più forte per “spingere” il sangue attraverso le arterie ristrette. Questo è uno dei principali collegamenti nella patogenesi nella formazione di un cuore "iperteso".

La seconda causa comune che porta ad un aumento del postcarico del ventricolo sinistro, e quindi crea un ostacolo al flusso sanguigno arterioso, è la stenosi aortica. Con la stenosi aortica viene colpita la valvola aortica: si restringe, si calcifica e si deforma. Di conseguenza, l’apertura aortica diventa così piccola che il ventricolo sinistro deve contrarsi molto di più per garantire che un volume adeguato di sangue passi attraverso il collo di bottiglia critico. Attualmente, la causa principale della stenosi aortica è il danno alla valvola senile (senile) negli anziani.

I cambiamenti microscopici durante l'ipertrofia miocardica consistono nell'ispessimento delle fibre cardiache, in una certa proliferazione tessuto connettivo. Inizialmente, questo è di natura compensatoria, ma con un aumento del postcarico a lungo termine (ad esempio, con ipertensione non trattata a lungo termine), le fibre ipertrofiche sono soggette a cambiamenti distrofici, l'architettura del sincizio miocardico è interrotta e nel miocardio predominano i processi sclerotici. Di conseguenza, l'ipertrofia si trasforma da un fenomeno di compensazione in un meccanismo per la manifestazione dell'insufficienza cardiaca: il muscolo cardiaco non può lavorare con tensione per un tempo indefinito senza conseguenze.

2. Causa congenita di LVMH: Cardiomiopatia ipertrofica. Cardiomiopatia ipertrofica una malattia geneticamente determinata, caratterizzata dalla comparsa di LVMH immotivato. La manifestazione dell'ipertrofia avviene dopo la nascita: di norma nell'infanzia o nell'adolescenza, meno spesso negli adulti, ma comunque non oltre i 35-40 anni. Pertanto, nella cardiomiopatia ipertrofica, l'LVMH si verifica in un contesto di completo benessere. Questa malattia non è molto rara: secondo le statistiche ne soffre 1 persona su 500. Nella mia pratica clinica vedo ogni anno 2-3 pazienti affetti da cardiomiopatia ipertrofica.

A differenza di un cuore iperteso, nella cardiomiopatia ipertrofica, l'LVMH può essere molto pronunciato (grave) e spesso asimmetrico (ne parleremo più in dettaglio). Solo nella cardiomiopatia ipertrofica lo spessore della parete del ventricolo sinistro raggiunge talvolta valori “esorbitanti” di 2,5-3 cm o più. Microscopicamente, l’architettura delle fibre cardiache è gravemente disturbata.

3. LVMH come manifestazione di processi patologici sistemici.

Con LVH concentrico, le pareti del ventricolo sinistro si ispessiscono e la dimensione della sua cavità (CVR) rimane normale o addirittura diminuisce leggermente. Con l'LVMH eccentrico aumenta anche lo spessore delle pareti, ma anche la cavità ventricolare sinistra (LVC) si espande necessariamente: o supera la norma o presenta valori “borderline”.

Le seguenti malattie (condizioni) portano a LVMH concentrico:

1. Ipertensione arteriosa

2. Stenosi aortica

3. Cardiomiopatia ipertrofica

4. Età anziana

5. Amiloidosi

In generale, l'ipertrofia concentrica si verifica quando il cuore incontra un'ostruzione al flusso sanguigno (la cardiomiopatia ipertrofica, come malattia congenita, costituisce un'eccezione). In questo senso sono particolarmente indicative l'ipertensione arteriosa e la stenosi aortica.

Porta all’eccentrico LVMH le seguenti malattie(stati):

1. Ipertensione arteriosa con meccanismo di patogenesi volume-dipendente

2. Trasformazione graduale dell'ipertrofia concentrica in ipertrofia eccentrica in assenza di un trattamento adeguato per l'ipertensione arteriosa e la stenosi aortica

4. Cuore di un atleta

5. Insufficienza aortica

In generale, l’ipertrofia eccentrica si verifica quando il cuore è sovraccaricato da un volume aggiuntivo di sangue, che deve prima essere “posizionato da qualche parte” (per questo, la cavità del ventricolo sinistro si espande effettivamente), e poi spinto nelle arterie (per questo, l’ipertrofia delle pareti). Nella sua forma classica, l'LVMH eccentrico si osserva con un difetto cardiaco - insufficienza aortica, quando la valvola aortica non si chiude ermeticamente e parte del sangue ritorna al ventricolo, che gradualmente si espande e si ipertrofizza.

A seconda della posizione nel ventricolo sinistro processo ipertrofico distinguere:

Ipertrofia simmetrica

Sincope ostruttiva. Una rara variante del corso di LVMH. Si tratta quasi sempre di una complicanza della variante asimmetrica della cardiomiopatia ipertrofica, quando lo spessore del setto interventricolare è così grande che esiste il pericolo di un'ostruzione transitoria (blocco) del flusso sanguigno nell'area del tratto di efflusso del sinistro ventricolo. L'ostruzione parossistica (cessazione) del flusso sanguigno in questo "luogo critico" porterà inevitabilmente allo svenimento. Di norma, il rischio di sviluppare un'ostruzione si verifica quando lo spessore del setto interventricolare supera i 2 cm.

Extrasistole ventricolare- un altro possibile satellite per LVMH. È noto che qualsiasi cambiamento micro e macroscopico nel muscolo cardiaco può teoricamente essere complicato dall'extrasistole. Il miocardio ipertrofico è un substrato aritmogenico ideale. Decorso clinico extrasistole ventricolare sullo sfondo della LVH è variabile: più spesso il suo ruolo è limitato a un “difetto aritmico estetico”. Tuttavia, se la malattia che porta alla LVMH non viene trattata (ignorata), il regime di limitazione delle attività intensive non viene seguito. attività fisica, è possibile lo sviluppo di aritmie ventricolari potenzialmente letali innescate dall'extrasistole.

Morte cardiaca improvvisa. La complicazione più grave di LVMH. Molto spesso, l'LVMH dovuto alla cardiomiopatia ipertrofica porta a questo risultato. Ci sono due ragioni. In primo luogo, in questa malattia l'LVMH può essere particolarmente massiccio, il che rende il miocardio estremamente aritmogeno. In secondo luogo, la cardiomiopatia ipertrofica ha molto spesso un decorso asintomatico, che non consente ai pazienti di adottare misure preventive sotto forma di limitazione dell'attività fisica intensa. La morte cardiaca improvvisa in altre nosologie complicate da LVMH è un fenomeno generalmente raro, se non altro perché la manifestazione di queste malattie inizia con sintomi di insufficienza cardiaca, che di per sé costringe il paziente a consultare un medico, il che significa che esiste vera opportunità tenere la malattia sotto controllo.

Possibilità di regressione di LVMH. La probabilità di una diminuzione della massa (spessore) del miocardio ventricolare sinistro durante il trattamento dipende dalla causa dell'ipertrofia e dal suo grado. Un classico esempio è il cuore atletico, le cui pareti possono ridursi spessore normale dopo la fine della carriera sportiva.

L'LVMH dovuto all'ipertensione arteriosa o alla stenosi aortica può regredire con successo con un controllo tempestivo, completo e a lungo termine di queste malattie. Tuttavia viene considerata in questo modo: solo l'ipertrofia lieve subisce una regressione assoluta; quando si tratta l'ipertrofia moderata, esiste la possibilità di ridurla a lieve; e il pesante può “diventare medio”. In altre parole, più il processo è avanzato, meno è probabile che tutto riporti completamente allo stato originale. Tuttavia, qualsiasi grado di regressione dell’LVMH significa automaticamente correttezza nel trattamento della malattia di base, il che di per sé riduce i rischi che l’ipertrofia introduce nella vita del soggetto.

Con la cardiomiopatia ipertrofica, qualsiasi tentativo di correzione farmacologica del processo è inutile. Esistere approcci chirurgici nel trattamento dell'ipertrofia massiva del setto interventricolare, complicata dall'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

La probabilità di regressione dell'LVMH a causa dell'obesità, negli anziani e nell'amiloidosi è praticamente assente.

La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia caratterizzata da un ispessimento della parete del ventricolo sinistro. Le pareti del ventricolo destro soffrono di questa malattia molto meno frequentemente. Inoltre, inizia a svilupparsi un'insufficienza cardiaca, che è quasi sempre diastolica.

Va notato che la cardiomiopatia ipertrofica nei neonati colpisce contemporaneamente entrambi i ventricoli. Questa malattia viene diagnosticata raramente nei giovani: colpisce circa lo 0,2% dei pazienti. Progredisce rapidamente e il tasso di mortalità è elevato.

Gli scienziati hanno dimostrato che si tratta di una patologia genetica, quindi in medicina è anche chiamata malattia familiare. In alcuni casi, la malattia può manifestarsi indipendentemente dal fatto che sia riscontrata nei parenti.

Eziologia

Esistono diverse ragioni per lo sviluppo di questa malattia, ma la principale è la predisposizione genetica. Tuttavia, esiste anche la possibilità che i geni possano mutare a causa dell’esposizione a fattori esterni.

I motivi principali sono:

• cambiamenti di pressione;
• malattie polmonari;
• patologia ischemica;
• regolare;
• grande attività fisica;
• età superiore a 20 anni;
• aumento della pressione sanguigna durante l'esercizio;
• ereditarietà, quando nella storia familiare sono presenti casi simili;
• interruzione del sistema cardiovascolare, manifestato da sintomi gravi;
• svenimenti frequenti nelle persone di mezza età;
• aritmia e frequenza cardiaca elevata.

L'insorgenza della patologia può essere influenzata da uno o più motivi contemporaneamente.

Classificazione

Esistono le forme più comuni di questa malattia, vale a dire:

• Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva in via di sviluppo. Questa forma è caratterizzata dall'ispessimento dell'intera area del setto o della sua parte superiore, media, apicale. Esistono tre tipi: ostruzione subaortica, obliterazione del ventricolo sinistro e ostruzione del muscolo papillare. Questa è una forma ostruttiva di patologia.
• Cardiomiopatia ipertrofica in via di sviluppo non ostruttiva. È difficile diagnosticarlo, perché l'emodinamica non è così chiaramente disturbata. Inoltre, i sintomi iniziano a comparire molto più tardi. In genere, questa forma può essere rilevata durante un esame di routine, un elettrocardiogramma o Esame radiografico su un'altra patologia.
• Forma simmetrica: tutte le aree del ventricolo sinistro sono ingrandite.
• Ipertrofia asimmetrica: aumenta solo una parete del ventricolo.
• Cardiomiopatia ipertrofica apicale: l'allargamento colpisce solo l'apice del cuore.

Esistono inoltre tre gradi di ispessimento: moderato, moderato, grave.

Pazienti in cui la cardiomiopatia ipertrofica si sviluppa parallelamente ad altre fattori negativi, hanno un alto rischio di morte improvvisa.

Sintomi

Va notato che all'inizio dello sviluppo, la cardiomiopatia ipertrofica potrebbe non mostrare affatto sintomi, ma manifestazione segnali chiari inizierà più vicino ai trent’anni.

Tenendo conto di tutti i reclami del paziente, ne vengono identificati nove: forme cliniche patologie:

• fulmine;
• misto;
• pseudovalvolare;
• decompensativo;
• aritmico simile ad un infarto;
• cardialgico;
• vegetodistonico;
• poco sintomatico.

Ne consegue che i sintomi possono essere molti e alcuni possono assomigliare ad altre malattie.

In una situazione o nell'altra, compaiono i seguenti sintomi:

• Dolore anginoso: una persona sente sensazioni dolorose, che indica lo sviluppo. Ha dolore dietro lo sterno perché il rilassamento diastolico peggiora e perché, a causa dell'ipertrofia, il cuore ha bisogno di molto ossigeno.
• Dispnea. Si verifica a causa di un aumento della pressione più bassa, nonché a causa di un aumento della pressione nelle vene dei polmoni. Lo scambio di gas è interrotto nel corpo.
• Vertigini.
• Svenimento. Si verificano a causa di problemi circolatori nel cervello o a causa di...
• Aumento transitorio della pressione sanguigna.
• Disturbi nel funzionamento del cuore. Anomalie nel battito cardiaco possono verificarsi con la fibrillazione ventricolare o atriale.
• Edema polmonare.
• sullo sfondo di una grave insufficienza cardiaca.
• Tremore sistolico e doppio battito apicale. Sono chiaramente visibili durante la palpazione.
• Dolore alla gola.
• Durante un esame visivo delle vene del collo, l'onda A è chiaramente visibile.

Se appare almeno un segno, devi immediatamente cercare l'aiuto di uno specialista.

Diagnostica

Quando si sospetta che si stia sviluppando una cardiomiopatia ipertrofica, viene effettuata la diagnosi differenziale, poiché questa patologia deve essere distinta da molte altre.

La diagnosi di malattia ipertrofica prevede le seguenti procedure:

• Ecocardiografia. Questo metodo è quello principale. Con il suo aiuto vengono identificate le aree ipertrofiche del miocardio. Inoltre, è possibile determinare il grado della malattia e l'ostruzione del tratto di efflusso. L'ipertrofia asimmetrica viene diagnosticata più spesso, l'ipertrofia simmetrica è leggermente meno comune e l'ipertrofia apicale viene diagnosticata molto raramente.
• Elettrocardiografia. Questo metodo rivelerà qualsiasi deviazione dalla norma nel 90% dei casi, ovvero ipertrofia, fibrillazione, flutter e molto altro. Viene inoltre effettuato uno studio quotidiano utilizzando l'elettrocardiografia. Sulla base dei suoi risultati è possibile diagnosticare l'aritmia sopraventricolare e la tachicardia ventricolare.
• La risonanza magnetica è una scansione strato per strato dell'area di studio, cioè il cuore. Uno specialista lo esamina in tre dimensioni. In questo modo puoi vedere lo spessore del setto e il grado di ostruzione.
• Raggi X. Durante una radiografia, i contorni del cuore possono rimanere entro i limiti normali, cioè non cambiare.

Se aumenta fortemente pressione sanguigna, quindi il tronco si gonfia arteria polmonare ed ampliamento delle filiali.

Trattamento

Se viene diagnosticata una cardiomiopatia ipertrofica, il trattamento verrà effettuato in combinazione, cioè trattamento terapeutico e farmacologico. L'intero percorso terapeutico si svolgerà a domicilio. In alcune situazioni sarà necessario un intervento chirurgico, quindi il paziente verrà ricoverato in ospedale.

Come misure terapeutiche, si consiglia ai pazienti di limitare l’attività fisica e seguire una dieta a basso contenuto di sale.

La cardiomiopatia ipertrofica diagnosticata ostruttiva viene trattata con farmaci a piccole dosi. Successivamente, il medico aumenta la dose, ma in ciascun caso individualmente. Ciò contribuirà a ridurre il rischio di ostruzione del flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta.

L'efficacia del trattamento varia da paziente a paziente perché dipende dalla sensibilità individuale del corpo. Inoltre, questo è influenzato dalla gravità dei disturbi cardiaci.

Tipicamente, la cardiomiopatia ipertrofica senza ostruzione viene trattata con quanto segue:

• beta-bloccanti: ripristineranno la frequenza cardiaca;
• antagonisti del calcio: aumenteranno il flusso sanguigno;
• diuretici;
• antibiotici per il trattamento dell'endocardite infettiva;
• farmaci antiaritmici.

Inoltre, vengono prescritti farmaci per fluidificare il sangue: ridurranno il rischio di coaguli di sangue.

Alcuni pazienti sono indicati per un intervento chirurgico. Questo metodo di terapia non è prescritto alle donne incinte.

L'operazione può essere eseguita in diversi modi e il medico curante decide quale sarà selezionato in un caso particolare:

• Miotomia. Eliminazione in corso zona interna setto interventricolare a cuore aperto.
• Ablazione con etanolo. Durante questa procedura, viene praticata una puntura Petto e cuori. Tutto è controllato tramite ultrasuoni. Una soluzione concentrata di alcol medico viene iniettata nella parete interventricolare ispessita, che uccide le cellule viventi. Dopo il loro riassorbimento si formano delle cicatrici, per questo motivo diminuisce lo spessore del setto e diminuisce l'ostruzione del flusso sanguigno.
• Trattamento di risincronizzazione. Questo metodo di terapia aiuterà a ripristinare la conduzione sanguigna intracardiaca compromessa. Per fare ciò, viene impiantato un pacemaker a tre camere. I suoi elettrodi sono posizionati nell'atrio destro e in entrambi i ventricoli. Produrrà impulsi elettrici e li trasmetterà al cuore. Un tale stimolatore elettrico aiuterà le persone con contrazione non simultanea dei ventricoli e dei loro nodi.
• Impianto di un defibrillatore cardioverter. Ciò significa che un dispositivo viene impiantato sotto la pelle, i muscoli addominali e il torace. È collegato al cuore tramite fili. Il suo compito è eseguire un elettrocardiogramma intracardiaco. Quando si verificano contrazioni cardiache anomale, fornisce un impulso elettrico al cuore. In questo modo si ripristina il ritmo cardiaco.

Ma esiste il metodo più semplice per diagnosticare questa malattia: un esame del sangue biochimico. I risultati dei test di laboratorio mostreranno i livelli di colesterolo e zucchero nel sangue.

Se in una donna incinta viene rilevata una cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva in via di sviluppo, non c'è bisogno di preoccuparsi troppo: questo periodo andrà bene per loro. Ma dopo il parto è necessario iniziare a curare la patologia, perché se non trattata tempestivamente può svilupparsi.

Possibili complicazioni

Se il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica è prematuro o inefficace, possono verificarsi varie complicazioni:

• Sviluppo di aritmia. Questa deviazione viene rilevata in quasi tutti i pazienti durante il monitoraggio quotidiano. In alcuni pazienti, questa patologia aggrava il decorso della cardiomiopatia, sullo sfondo della quale si sviluppa insufficienza cardiaca, si verificano svenimenti, ecc. Un terzo dei pazienti sperimenta un blocco cardiaco, che porta a svenimento e arresto cardiaco improvviso.
• Arresto cardiaco improvviso. Si verifica a causa di gravi interruzioni nel funzionamento del cuore e nella sua conduzione.
• . Si sviluppa a causa della penetrazione di microrganismi nel corpo umano, causando malattie. Colpiscono il rivestimento interno del cuore e le valvole. Le malattie cardiache infettive causano l’insufficienza della valvola cardiaca.
• Il tromboembolismo è una patologia in cui il lume di un vaso sanguigno è bloccato da un coagulo di sangue. Allo stesso tempo, è stato trasportato dal flusso sanguigno dal luogo della sua formazione. Molto spesso, il tromboembolia si verifica nei vasi cerebrali, ma vasi sanguigni sono colpiti anche gli arti e gli organi interni. I coaguli di sangue si formano quando - questi sono fallimenti frequenza cardiaca, quando le singole aree si contraggono in modo caotico e gli impulsi elettrici vengono trasmessi solo parzialmente ai ventricoli.
• . Questa patologia ha caratteristiche peculiari: affaticamento, mancanza di respiro, diminuzione delle prestazioni. Tutti questi sintomi si verificano a causa di cattiva circolazione, perché il corpo non ne riceve abbastanza importo richiesto ossigeno e nutrienti. Inoltre, sono accompagnati da ritenzione di liquidi nel corpo. Questa complicazione si verifica in caso di cardiomiopatia per molto tempo non trattato, che porta alla sostituzione del cuore fibre muscolari tessuto cicatriziale.

Oltre alle complicazioni descritte, possono verificarsi conseguenze completamente diverse associate a una violazione del flusso sanguigno.

Prognosi e prevenzione

La progressione naturale della malattia può avvenire in modo diverso in ciascun paziente. Per alcuni, dopo un certo tempo, la salute migliora o si stabilizza. Quelli a maggior rischio di morte sono i giovani. Molto spesso viene loro diagnosticata la morte improvvisa per malattie cardiache. Questa patologia rappresenta circa il 4% dei decessi in un anno. Ciò può accadere durante o immediatamente dopo l'attività fisica.

Ciò accade nei giovani perché non controllano la propria attività fisica. Ciò può colpire anche le persone con sovrappeso. Se non limitato carichi giornalieri e non iniziare un trattamento appropriato, la prognosi sarà sfavorevole.

Secondo i dati statistici, durata media la vita con cardiomiopatia ipertrofica non supera i 17 anni. Se la malattia è grave, cinque anni.

Alcuni speciali misure preventive per cardiomiopatia ipertrofica n.

• Condurre un esame di parenti stretti per determinare la presenza della malattia nelle prime fasi di sviluppo. Verrà avviato trattamento tempestivo, che prolungherà la vita di una persona. È anche necessario farlo analisi genetica per scoprire se i parenti sono portatori di questa patologia. I risultati dell’ecocardiografia sono molto importanti. Dovrebbe essere fatto a tutti i parenti stretti. Devono sottoporsi a tale esame ogni anno.
• Passaggio esami preventivi una volta all'anno. Questo è un buon modo per rilevare la malattia in una fase precoce.

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia ereditaria del miocardio caratterizzata da una massiccia ipertrofia delle pareti ventricolari (principalmente del ventricolo sinistro). L'ipertrofia grave del ventricolo sinistro (così come la comune ipertrofia asimmetrica dell'IVS) è accompagnata da una diminuzione delle dimensioni della cavità ventricolare, da una disfunzione diastolica e, spesso, da un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (stenosi subaortica).

L’HCM è una causa comune di morte aritmica improvvisa. L'obiettivo della farmacoterapia è migliorare la tolleranza all'esercizio, prevenire l'insufficienza cardiaca congestizia, ridurre l'ostruzione, migliorare il riempimento diastolico del ventricolo sinistro (calcio antagonisti, beta bloccanti) e prevenire le tachiaritmie ventricolari (amiodarone, beta bloccanti). Gli interventi chirurgici (miotomia, miectomia, ablazione alcolica dell'IVS) possono ridurre il grado di ostruzione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro ed eliminare il rigurgito mitralico.

Parole chiave: ipertrofia ventricolare sinistra, ipertrofia ventricolare sinistra genetica familiare, ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare.

INTRODUZIONE

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia ereditaria del miocardio con massiccia ipertrofia delle pareti dei ventricoli (principalmente sinistro) (Fig. 2.1, vedere riquadro), che porta ad una diminuzione delle dimensioni della cavità del ventricolo sinistro (LV) , interruzione della sua funzione diastolica e, spesso, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro in pazienti senza altre malattie che portano allo sviluppo di ipertrofia (ipertensione arteriosa, BPCO, difetti cardiaci, ecc.).

La reale incidenza e prevalenza dell’HCM non sono chiaramente stabilite. Secondo un documento di consenso congiunto tra l’American College of Cardiology e la Società Europea di Cardiologia, l’HCM è una patologia relativamente comune (1:500 nella popolazione adulta generale). L’uso diffuso dell’ecocardiografia (EchoCG) ha suggerito che la malattia è più comune di quanto si pensasse in precedenza e ha una prognosi migliore di quanto si pensasse in precedenza. Secondo alcuni autori, i segni ecocardiografici di HCM vengono rilevati nello 0,2% dei giovani praticamente sani. È stato stabilito un tipo di ereditarietà autosomica dominante e in oltre il 50% dei casi una patologia simile può essere identificata tra i parenti dei pazienti. La malattia si verifica quasi allo stesso modo negli uomini e nelle donne, nonché nei rappresentanti di diverse nazionalità.

L’HCM è una causa comune di morte improvvisa (SD) nei giovani (compresi gli atleti allenati) e può anche portare alla morte o alla disabilità in persone di qualsiasi età. Secondo i singoli centri, il tasso di mortalità annuale di tali pazienti per VS è dell'1-2% negli adulti e del 4-6% nei bambini. Tuttavia, anche un lungo decorso della malattia può essere accompagnato da uno stato di salute normale e non modificare l’aspettativa di vita. A causa dell’eterogeneità del quadro clinico, l’HCM può a lungo rimangono non diagnosticati. Inoltre, data la frequenza relativamente bassa di questa malattia nella pratica di routine di un cardiologo, fino ad oggi non sono stati studiati tutti i meccanismi del suo sviluppo e rimane basso livello prova dell'uso di determinati metodi di terapia.

Quando si diagnostica l'HCM, è di grande importanza il rilevamento dell'ipertrofia idiopatica del ventricolo sinistro mediante ecocardiografia ed ECG, nonché l'identificazione dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

L'obiettivo della farmacoterapia è migliorare la tolleranza all'esercizio, prevenire l'insufficienza cardiaca congestizia, ridurre l'ostruzione migliorando il riempimento diastolico del ventricolo sinistro (calcio antagonisti, beta bloccanti) e prevenire le tachiaritmie ventricolari (beta bloccanti, amiodarone). L'intervento chirurgico può ridurre il grado di ostruzione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro ed eliminare il rigurgito mitralico.

CLASSIFICAZIONE

Attualmente, il termine cardiomiopatia ipertrofica è ben definito. Opzioni di nomi come cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, stenosi subaortica muscolare o stenosi subaortica ipertrofica idiopatica sono limitate nell'uso, poiché alcuni pazienti, soprattutto a riposo, non presentano un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Tuttavia, lo svantaggio di questa classificazione è che non tiene conto della presenza o assenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. La moderna classificazione della malattia si basa sulla localizzazione delle aree ipertrofiche del miocardio e sui conseguenti disturbi emodinamici:

Stenosi subaortica ipertrofica idiopatica;

Ipertrofia asimmetrica del setto senza alterazioni delle valvole aortica e mitrale e senza ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro;

HCM apicale con zona ipertrofica limitata all'apice;

HCM simmetrico con ipertrofia concentrica del miocardio LV.

Le ultime 3 forme sono estremamente rare e non sono accompagnate dallo sviluppo di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

GENETICA E MORFOLOGIA

Come già accennato, la malattia si trasmette con modalità autosomica dominante. Si basa su una mutazione in uno dei 10 geni che codificano per le proteine ​​del sarcomero nel miocardio. Di conseguenza, nei cardiomiociti si trovano proteine ​​contrattili anomale, il che consente all’HCM di essere considerata una “malattia dei sarcomeri”. La sintesi delle proteine ​​anormali è determinata da mutazioni puntiformi cromosomiche. Le proteine ​​la cui patologia causa lo sviluppo dell'HCM attualmente includono:

Catena pesante cardiaca della beta-miosina (cromosoma 14);

Troponina cardiaca T (cromosoma 1);

Proteina C associata alla miosina (cromosoma 11);

Tropomiosina (cromosoma 15);

Miosina a catena leggera; titina;

Alfa actina;

Troponina cardiaca I;

Catena pesante cardiaca dell'alfa-miosina.

In totale, sono state identificate più di 100 diverse mutazioni associate all'HCM: in 10 geni che codificano per proteine ​​sarcomeriche, mutazioni in 2 geni che codificano per proteine ​​non sarcomeriche e una mutazione nel DNA mitocondriale. I geni mutanti più comuni che codificano per la sintesi della catena pesante della miosina cardiaca, della troponina cardiaca T e della proteina C associata alla miosina. I difetti molecolari responsabili dello sviluppo dell'HCM in pazienti non imparentati sono molto spesso diversi.

Le mutazioni della troponina T sono associate ad un aumento del consumo energetico, che predispone all'ischemia e alle aritmie. Alcuni autori hanno associato le mutazioni della troponina T ad un'aumentata incidenza di VS. Alcune mutazioni della catena pesante della miosina sono anche associate ad un aumento del rischio di aritmie e mortalità. Tuttavia, non è ancora noto in che misura siano responsabili i disturbi elettrofisiologici disturbi specifici corrente ionica e quale ruolo gioca la fibrosi avanzata. Si presuppone che nell'HCM vi sia un difetto geneticamente determinato nell'apparato recettoriale adrenergico oppure un'anomalia nel trasporto transmembrana degli ioni calcio con aumentato ingresso nella cellula e sensibilizzazione del miocardio all'azione delle catecolamine.

Ovviamente, non tutte le persone che trasportano mutazione genetica si sviluppano segni fenotipici di HCM. C'è un punto di vista secondo cui le manifestazioni fenotipiche della malattia vengono modificate dai geni modificatori. Ad esempio, le varianti funzionali nel gene dell’enzima di conversione dell’angiotensina-1 possono influenzare il fenotipo HCM e sono associate al rischio di VS. È interessante notare che le manifestazioni cliniche della disfunzione diastolica possono essere rilevate prima dei segni ecocardiografici della malattia.

Si presume che il fenotipo della malattia si formi man mano che il corpo cresce e si sviluppa e che le manifestazioni morfologiche si rivelano al raggiungimento dei 17-18 anni. L'assenza di segni della malattia in età giovane e anche di mezza età in presenza di una storia familiare di malattia non può garantire l'assenza di HCM nel paziente.

Si consiglia di sottoporre a screening i parenti di primo grado. Inoltre, se l'analisi genetica non è possibile, si consiglia una visita annuale comprendente esame clinico, ECG a 12 derivazioni, ecocardiografia fino ai 18 anni. Inoltre, si consiglia di condurre gli esami ogni cinque anni.

Lo screening nei bambini sotto i 12 anni non è consigliabile a meno che non vi sia un elevato rischio familiare e sia pianificata una seria partecipazione sportiva.

I cambiamenti microscopici nel miocardio nell'HCM sono caratterizzati dall'ipertrofia delle fibre muscolari e dall'interruzione del loro orientamento reciproco; le fibre sono posizionate in modo casuale ad angolo l'una rispetto all'altra, si intersecano o formano vortici (Fig. 2.2). Erano

Riso. 2.2. La posizione dei miociti è normale (a) e nei pazienti con HCM (b)

Disturbi significativi nella distribuzione delle connessioni intercellulari sono stati rilevati in aree con struttura miofibrillare interrotta: le connessioni erano localizzate su tutta la superficie della cellula, mentre normalmente sono concentrate in dischi intercalari ben definiti.

Questa disposizione casuale delle fibre crea un substrato morfologico per il verificarsi della circolazione e del rientro dell'onda di eccitazione (rientro), predeterminando l'insorgenza di disturbi del ritmo parossistico.

L'ipertrofia delle fibre miocardiche è accompagnata da accumuli di mitocondri e glicogeno, nonché da schiarimenti perinucleari del citoplasma ("aloni"). I cambiamenti degenerativi osservati, talvolta l'ispessimento dell'endocardio e la fibrosi interstiziale, sono secondari. In alcuni casi, sull'endocardio della parte ispessita del setto interventricolare si trovano placche fibrose piatte, che si formano nel sito di contatto ripetuto con il lembo anteriore della valvola mitrale.

I risultati caratteristici dell'HCM sono considerati disturbi significativamente pronunciati nel normale orientamento reciproco delle fibre muscolari e fibrosite dell'endocardio del setto interventricolare. I restanti cambiamenti microscopici non sono specifici e possono essere rilevati con ipertrofia miocardica di qualsiasi origine. Le arterie coronarie epicardiche non vengono modificate nell'HCM.

L'HCM si basa su una mutazione in uno dei 10 geni che codificano per le proteine ​​del sarcomero nel miocardio.

GEOMETRIA E CARATTERISTICHE DEL CUORE

EMODINAMICA

L'ipertrofia miocardica nell'HCM è spesso più pronunciata nell'area del setto interventricolare (IVS), cioè è asimmetrica ed è accompagnata da disorganizzazione di miociti e miofibrille (Fig. 2.3). Inoltre, la malattia è associata allo sviluppo della fibrosi miocardica e al danno ai piccoli vasi.

La conseguenza dei cambiamenti nella geometria del ventricolo sinistro e nella morfologia del miocardio nell'HCM è principalmente una violazione del riempimento diastolico del ventricolo sinistro, che porta a mancanza di respiro e altre manifestazioni di insufficienza cardiaca, che è una delle cause di morte nei pazienti. Caratteristica è anche la sincope associata allo sviluppo di tachiaritmie ventricolari. Questi ultimi sono una causa comune di VS nei pazienti con HCM.

Nel 20% dei casi, si forma un gradiente dinamico nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro, causato da una combinazione di aumento della velocità del flusso e restringimento del tratto di efflusso dovuto al movimento sistolico anteriore della valvola mitrale (ASMV).

Esternamente, il cuore è leggermente cambiato. C'è ipertrofia del ventricolo sinistro senza dilatazione della sua cavità; allo stesso tempo, l'atrio sinistro può essere dilatato, il che indica una violazione del riempimento diastolico del ventricolo.

Il gradiente nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT) produce un forte soffio sistolico. Inoltre, si rilevano ipertrofia della parte basale dell'IVS e un tratto di efflusso ristretto, nonché, in molti pazienti, lembi della valvola mitrale ispessiti e allungati.

Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT). Come segue dalla classificazione, non tutti i pazienti con HCM presentano un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Inoltre, nella maggior parte dei pazienti non vi è alcun gradiente nel LVOT a riposo. La divisione dei pazienti in gruppi con e senza ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro è estremamente importante dal punto di vista clinico. Ciò è dovuto al fatto che quasi tutte le strategie di trattamento medico e chirurgico per l’HCM sono rivolte principalmente ai pazienti con segni di ostruzione LVOT. Selezione di farmaci e metodi correzione chirurgica determinato dallo stato emodinamico del paziente.

Steno subaortico h è una conseguenza del movimento sistolico anteriore del lembo valvolare anteriore (APMVK) e del conseguente

il suo contatto mediosistolico con l'IVS. L'aumento della contrattilità del ventricolo sinistro in combinazione con un leggero restringimento del tratto di efflusso da parte della cresta muscolare subaortica porta ad un'espulsione accelerata del sangue nell'aorta. Un aumento della velocità lineare del flusso sanguigno provoca l'effetto Venturi, l'effetto di “aspirazione” del movimento ad alta velocità flusso del fluido, che attira il lembo anteriore della valvola mitrale nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro, portando al suo significativo restringimento e alla comparsa di un gradiente di pressione. In alcuni casi, si verifica un tocco del lembo anteriore della valvola mitrale (AMV). miocardio dell’IVS. L'ostruzione, quindi, si verifica solo durante la seconda metà del periodo di espulsione e la sua gravità aumenta con l'aumentare della contrattilità miocardica del ventricolo sinistro (Fig. 2.3).

Riso. 2.3. EcoCG di un paziente con HCM in modalità M; è visibile il movimento sistolico anteriore dell'apparato valvolare mitralico (contrassegnato da una freccia)

Il movimento sistolico anteriore della valvola mitrale non solo porta all'ostruzione del LVOT, ma anche alla comparsa di rigurgito mitralico (MR) di varia gravità. In questo caso la direzione del getto di rigurgito è caratteristica della parete posteriore del ventricolo sinistro. Il getto di rigurgito diretto verso il centro e la parete anteriore dell'atrio, nonché la presenza di più flussi, richiedono l'esclusione di patologie indipendenti della valvola mitrale.

In circa il 5% dei casi, la presenza di un gradiente e di una ridotta gittata è causata principalmente dall’ipertrofia miocardica nel distretto centrale.

qualsiasi parte della cavità ventricolare sinistra e alterazioni del muscolo papillare anterolaterale in assenza di contatto del PMC con l'IVS.

Il gradiente subaortico (più di 30 mm Hg o più) e il relativo aumento della pressione intraventricolare sono estremamente importanti sia dal punto di vista della fisiopatologia della malattia che dal punto di vista della prognosi dei pazienti. L'ostruzione del LVOT è un predittore indipendente di morte dovuta a HCM, sviluppo di insufficienza cardiaca grave (classe NYHA III-IV), nonché morte per insufficienza cardiaca e ictus. Allo stesso tempo, un aumento del gradiente di oltre 30 mm Hg. secondo i ricercatori, non è accompagnato da un ulteriore aumento del rischio.

È ormai generalmente accettato che l’ostruzione nell’HCM sia dinamica. Si raccomanda di dividere tutti i pazienti con HCM in “sottogruppi emodinamici” in base al livello del gradiente di picco nel LVOT, modificato utilizzando il Doppler a onda continua:

1. Il gradiente a riposo è uguale o superiore a 30 mmHg. (2,7 m/s, secondo ecografia Doppler);

2. Gradiente latente - a riposo inferiore a 30 mm Hg. e aumenta a 30 o più quando si conducono test provocatori;

3. Cardiomiopatia non ostruttiva - gradiente inferiore a 30 mm Hg. a riposo e sotto provocazione.

Proposto tutta la linea test provocatori per simulare il carico durante l'ecocardiografia (così come durante il cateterismo cardiaco). Questi includono test medicinali con nitrito di amile, isoproterenolo, dobutamina, nonché test meccanici: manovra di Valsalva, ortostasi e attività fisica. Il più fisiologico e comune è condurre un test su tapis roulant o bicicletta ergometrica in parallelo con l'ecocardiografia Doppler.

Oltre ai disturbi ostruttivi, l'emodinamica intracardiaca nell'HCM presenta le seguenti caratteristiche:

1. Livelli elevati di funzione sistolica (volume telediastolico ridotto, elevata frazione di eiezione e velocità di eiezione), dovuti all'aumentata contrattilità del miocardio ipertrofico;

2. Funzione diastolica compromessa a causa della maggiore rigidità del miocardio ipertrofico, che interrompe il suo rilassamento diastolico e rende difficile riempire di sangue la cavità ventricolare durante la diastole;

3. Presenza frequente di MR, le cui principali cause sono:

Spostamento del muscolo papillare anteriore più vicino alla valvola mitrale, che si verifica quando la dimensione della cavità diminuisce

Cambiamenti fibrosi nel lembo mitralico anteriore che si verificano quando viene danneggiato emodinamicamente dal flusso turbolento accelerato nel tratto di efflusso o dal contatto con l'IVS;

Lesioni secondarie della valvola mitrale (calcificazione, endocardite batterica), che portano alla sua disfunzione.

La conseguenza dei cambiamenti nella geometria del miocardio LV nell'HCM è una violazione del riempimento diastolico del LV, così come la sincope associata a tachiaritmie ventricolari. A causa del movimento sistolico anteriore del lembo della valvola mitrale anteriore e del suo contatto con l'IVS, può essere creato un gradiente dinamico nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

CLINICA

Il quadro clinico dell'HCM è molto variabile: da forme asintomatiche a manifestazioni cliniche gravi o morte improvvisa. La diagnosi è facilitata da una storia familiare di casi di HCM o VS. In assenza di disturbi, la prima manifestazione della malattia è solitamente la rilevazione di un soffio sistolico o di alterazioni dell'ECG (segni di ipertrofia del ventricolo sinistro). I primi disturbi compaiono solitamente all'età di 20-25 anni.

Il quadro clinico caratteristico dell’HCM è rappresentato da una triade:

Angina;

Aritmie;

Sincope.

Una tipica combinazione di questi sintomi è un soffio sistolico, alterazioni dell'ECG e indicazioni di una storia di HCM o VS tra i parenti.

Dolore toracico dovuto a HCM spesso hanno un tipico carattere anginoso causato da ischemia miocardica. Rappresentano un classico esempio di sindrome anginosa non associata ad occlusione arterie coronarie. Il dolore atipico è meno comune. L'ischemia miocardica nell'HCM è associata a una relativa insufficienza coronarica. Poiché le riserve per aumentare l'afflusso di sangue alle coronarie non sono illimitate, si verifica una discrepanza tra i valori massimi

ma possibile flusso sanguigno coronarico e aumento del bisogno di sangue arterioso da parte del miocardio ipertrofico. Tuttavia, nelle persone anziane gruppi di età Per escludere con sicurezza una combinazione con CAD, è necessario eseguire un'angiografia coronarica.

Un sintomo caratteristico dell'HCM è la sincope e la presincope, che provoca grave debolezza, vertigini e oscuramento degli occhi. Possono essere causati da una diminuzione della gittata cardiaca e da un insufficiente apporto di sangue al cervello a causa dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro o di episodi di tachiaritmie.

Sindrome aritmica occupa un posto importante nel quadro clinico dell'HCM e determina in gran parte la prognosi della malattia. È generalmente accettato che il substrato per lo sviluppo delle aritmie sia una combinazione di ipertrofia, distruzione della struttura dei miociti, fibrosi e distribuzione anormale delle connessioni intercellulari discontinue (connessoni). Si presume che nelle aree con una struttura miofibrillare interrotta si verifichino cambiamenti di anisotropia e una conduzione anormale degli impulsi, che potrebbero portare allo sviluppo del rientro.

I pazienti si lamentano attacchi improvvisi palpitazioni di durata variabile, anche se brevi episodi possono essere asintomatici. Pertanto, per identificare i disturbi del ritmo, si raccomanda il monitoraggio ECG Holter per tutti i pazienti con HCM.

La gamma delle aritmie rilevabili è estremamente ampia. La maggior parte di essi sono aritmie ventricolari di varia gradazione: da singole extrasistoli e brevi tratti di tachicardia ventricolare di 3-5 contrazioni, non sempre avvertiti dai pazienti, a parossismi potenzialmente letali di tachicardia bidirezionale con la possibilità di sviluppare fibrillazione ventricolare e morte improvvisa. Si notano anche parossismi di tachicardia sopraventricolare e fibrillazione o flutter atriale. L'apparenza di una forma permanente fibrillazione atrialeè un segno prognosticamente sfavorevole, che spesso precede lo sviluppo di NK congestizie, ed è un fattore di rischio per complicanze emboliche. La sindrome di WPW è spesso osservata.

Insufficienza cardiaca. La disfunzione diastolica del ventricolo sinistro è una delle principali manifestazioni emodinamiche della malattia e talvolta compare anche prima della rilevazione dei tipici cambiamenti all'ecocardiografia. Con l'HCM può verificarsi dispnea inspiratoria

uno dei primi sintomi. La sua insorgenza è associata ad una violazione del riempimento diastolico del ventricolo sinistro, con conseguente ristagno della circolazione polmonare. Epatomegalia e altri congestione nella circolazione sistemica si osservano raramente, soprattutto nella fase terminale della malattia.

Dati esame esterno per l'HCM magro. I pazienti hanno solitamente un fisico regolare e muscoli ben sviluppati; pallore e cianosi sono assenti. Non sempre è possibile rilevare un aumento delle dimensioni del cuore. L'impulso apicale è rafforzato, talvolta spostato a sinistra. Nella forma ostruttiva dell'HCM, potrebbe esserci sintomi fisici caratteristici:

polso intermittente e a scatti;

Aumento delle contrazioni dell'atrio sinistro palpate nella regione precordiale;

Soffio sistolico.

Il soffio sistolico si sente all'apice e nel terzo o quarto spazio intercostale lungo il bordo sinistro dello sterno. Il rumore ha un carattere soffio e può essere effettuato nella regione ascellare. Il rumore è un po' distante dal primo tono.

Grande importanza Per interpretare il quadro auscultatorio è necessario condurre test funzionali e farmacologici. L'intensità del soffio sistolico dipende direttamente dall'entità del gradiente di pressione nel tratto di efflusso dal ventricolo. Pertanto, tutti gli effetti che riducono il precarico e il riempimento diastolico del ventricolo sinistro portano ad un aumento della contrattilità miocardica, provocano un aumento del grado di ostruzione e, di conseguenza, un aumento del rumore e della sua precoce comparsa. Tali cambiamenti si verificano durante la transizione all'ortostasi, la manovra di Valsalva, l'assunzione di vasodilatatori (nitroglicerina), durante la tachicardia. L'attività fisica, l'assunzione di digossina o isadrina aumentano anche la contrattilità del miocardio LV e portano ad un aumento del rumore.

Il passaggio a posizione orizzontale, accovacciarsi e assumere beta-bloccanti. In questi test, la bradicardia e l’aumento del ritorno venoso al cuore aumentano il riempimento del ventricolo sinistro in diastole, riducendo la velocità del flusso sistolico e l’intensità del soffio sistolico.

Il quadro clinico caratteristico dell'HCM è rappresentato da una triade: angina pectoris, aritmie, sincope.

L'angina pectoris, di regola, non è associata alla presenza di placche stenotiche nelle arterie coronarie, ma ciò non può essere escluso nelle fasce di età più anziane.

Decorso e prognosi. La prognosi per l'HCM è considerata sfavorevole, con un tasso di mortalità fino al 5% all'anno. Più della metà dei decessi, soprattutto tra i pazienti giovani, sono casi di VS. Il rischio di VS aritmogena aumenta soprattutto durante l'attività fisica o sportiva.

Fattori prognostici sfavorevoli sono:

grande massa di miocardio LV;

Aritmie ventricolari di grado elevato secondo Lown;

Sincope;

Casi di VS tra parenti.

Tra i pazienti più anziani con HCM (oltre i 40 anni), la causa della morte è più spesso la NK congestizia e l'aggiunta di endocadite infettiva.

Fattori importanti che determinano la prognosi e la scelta della terapia sono:

1. Alto rischio di VS (tenendo conto dell'anamnesi);

2. Progressione di sintomi quali dolore toracico, mancanza di respiro e alterazione della coscienza (sincope, presincope, vertigini) con funzione sistolica LV preservata;

3. Progressione dell'insufficienza cardiaca con sviluppo del rimodellamento del ventricolo sinistro e disfunzione sistolica;

4. Complicazioni associate allo sviluppo della fibrillazione atriale, compreso l'ictus embolico.

Va ricordato che l’HCM è spesso associata ad altre malattie cardiache, come l’ipertensione arteriosa e la malattia coronarica, che possono influenzare la scelta della terapia.

La prognosi per l’HCM è relativamente sfavorevole. Più della metà dei decessi sono improvvisi a causa di tachiaritmie ventricolari, il cui rischio aumenta durante l'attività fisica, soprattutto di carattere sportivo.

DIAGNOSTICA STRUMENTALE

ECG. Nei pazienti con HCM, l'ECG mostra solitamente un quadro di ipertrofia miocardica del VS con inversione asimmetrica

denti T e depressione obliquamente verso il basso del segmento ST(Fig. 2.4). Espresso Ipertrofia IVS porta alla comparsa di denti patologici Q, che può portare ad una diagnosi errata di IMA. Denti patologici Q nell'HCM sono solitamente profonde, ma non allargate e appuntite, registrate nelle derivazioni II, III, avF, nelle derivazioni toraciche sinistre, talvolta nelle derivazioni V3-V4. Allo stesso tempo, l'ampiezza dei denti può diminuire R nelle derivazioni V2-V4. I segni dell'ipertrofia atriale sono spesso registrati sotto forma di ingrossamento e spaccatura dei denti PI, II.

Riso. 2.4. ECG di un paziente con HCM. Segni di ipertrofia del ventricolo sinistro

Nella forma apicale dell'HCM, la sua unica manifestazione può essere un cambiamento dell'ECG sotto forma di un'immagine di ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro con onde T negative giganti nelle derivazioni toraciche, la cui profondità può superare i 10-15 mm.

Radiografia del torace per HCM non è molto informativo. L'ombra cardiaca è invariata o mostra un ingrandimento del ventricolo sinistro (Fig. 2.5). Può essere rilevata una dilatazione dell'aorta ascendente. La cardiomegalia viene rilevata raramente e nell'HCM può essere causata da ipertrofia miocardica senza dilatazione della cavità ventricolare sinistra.

I sintomi radiografici meno comuni includono:

Moderato ingrandimento dell'atrio sinistro (soprattutto in presenza di rigurgito mitralico);

Congestione leggermente pronunciata nella circolazione polmonare;

Calcificazione dell’anello della valvola mitrale (che può causare diagnosi errata malattia reumatica cuori).

Con angiocardiografia una diminuzione della cavità LV e la sua deformazione sotto forma di “ clessidra"durante la sistole, ma la necessità di questo studio di solito sorge solo in preparazione al trattamento chirurgico. Allo stesso tempo, durante il cateterismo cardiaco, vengono determinati i gradienti di pressione lungo il tratto di efflusso dal ventricolo sinistro.

EcoCGè il test non invasivo più prezioso e informativo per l’HCM.

I classici segni ecocardiografici dell’HCM sono:

1. Ispessimento asimmetrico del IVS, in cui il rapporto tra lo spessore del setto e lo spessore della parte opposta della parete posteriore del LV è 1,3 o più (fino a 2,5-3,0) (Fig. 2.5);

2. Ipocinesia dell'IVS (l'ampiezza del suo spostamento durante frequenza cardiaca inferiore a 3 mm);

3. Riduzione della cavità ventricolare sinistra, particolarmente pronunciata durante la sistole. A causa della potente contrazione muscolare del miocardio ipertrofico, può verificarsi la chiusura delle pareti del ventricolo, durante la quale si osserva la completa scomparsa (eliminazione) della sua cavità;

4. Aumento significativo degli indicatori di contrattilità del VS, tra i quali l'aumento dell'EF è particolarmente pronunciato;

5. Espansione della cavità dell'atrio sinistro.

In presenza di un gradiente di pressione nel tratto di efflusso del VS si notano inoltre i seguenti fenomeni:

Riso. 2.5. Radiografia di un paziente con HCM

1. Movimento sistolico anteriore della valvola mitrale - spostamento in avanti del lembo mitralico anteriore durante la sistole e avvicinamento all'IVS - fino al contatto (Fig. 2.6, vedere riquadro);

2. Copertura sistolica della valvola aortica - una certa convergenza dei lembi aortici nella mediasistole a causa di una diminuzione della velocità di espulsione del sangue dal ventricolo sinistro con lo sviluppo di un'ostruzione dinamica; alla fine del periodo di eiezione, ulteriore apertura della valvola aortica si possono osservare i lembi valvolari.

L'ecocardiografia Doppler consente di rilevare in modo non invasivo:

1. Gradiente pressorio lungo il tratto di efflusso del ventricolo sinistro (a riposo e/o durante la provocazione) (Fig. 2.7);

2. Rigurgito mitralico;

3. Segni di alterato rilassamento diastolico del miocardio LV.

Un posto speciale nella diagnosi di questa malattia è occupato dall'ecocardiografia mediante test provocativi, di cui sopra.

I classici segni EchoCG dell'HCM sono: ispessimento asimmetrico dell'IVS, sua ipocinesia, riduzione della cavità LV, aumento significativo della contrattilità LV, espansione della cavità dell'atrio sinistro. In presenza di un gradiente di pressione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro si notano il movimento sistolico anteriore del lembo della valvola mitrale anteriore e la chiusura della valvola aortica.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Le principali difficoltà di solito sorgono quando diagnosi differenziale HCM con AS valvolare e CAD.

La somiglianza del quadro dell'HCM e dell'AS è dovuta alla presenza di soffio sistolico, segni di ipertrofia del ventricolo sinistro, sindrome dell'angina e sindrome della piccola gittata.

Nella SA, di solito sono presenti gravi calcificazioni valvolari e pulsazioni indebolite nelle arterie periferiche. Il soffio sistolico si sente alla base del cuore con un massimo nel secondo spazio intercostale a destra dello sterno, ha carattere ruvido, raschiante ed è ben trasmesso ai vasi del collo. L'entità del gradiente di pressione e dell'intensità

L'intensità del rumore cambia poco durante i test funzionali.

L'ecoCG nei pazienti con AS rivela:

Calcificazione grossolana e ispessimento delle valvole aortiche;

La loro fusione lungo le commissure;

Limitazione significativa dell'apertura sistolica;

È spesso presente un rigurgito aortico di vario grado.

Nella malattia aortica reumatica, i cambiamenti di solito colpiscono la valvola mitrale - anche in assenza di una valvola mitrale formata, piccole aderenze commissurali che stringono la valvola posteriore indicano una precedente valvulite. valvola mitrale all'anteriore, o compattazione e calcificazione dei bordi liberi delle valvole.

Nella SA di tipo calcificante si riscontra solitamente anche una significativa calcificazione dell'apparato mitralico, principalmente della base del lembo mitralico posteriore, delle teste dei muscoli papillari e delle corde tendinee.

La complessità della diagnosi differenziale dell'HCM con la CAD è associata alla comunanza della principale sindrome clinica: l'angina pectoris.

L'IBS è più tipico comparsa tardiva sintomi clinici della malattia - dopo 40 anni. Si può udire un soffio sistolico, ma è causato da un rigurgito mitralico, quindi è localizzato all'apice, si porta in regione ascellare, ha carattere decrescente e inizia subito dopo il primo suono.

L'ecocardiografia da stress e la ventricolografia con radionuclidi rivelano disturbi segmentali della contrattilità miocardica. Nei casi dubbi è necessaria la coronarografia.

Un ispessimento asimmetrico dell'IVS e segni EchoCG di ostruzione del tratto di efflusso, simili a quelli presenti nei pazienti con HCM, possono occasionalmente essere osservati nell'ipertrofia miocardica del VS di origine secondaria - nell'ipertensione arteriosa, nei pazienti con insufficienza renale cronica o negli atleti. In questi casi, la diagnosi differenziale con l'HCM presenta notevoli difficoltà, poiché non si può escludere la possibilità di una combinazione delle due condizioni. Grande importanza nello stabilire diagnosi corretta appartiene allo studio della storia familiare, alla presenza di sincope e all'identificazione della sindrome aritmica.

Le principali difficoltà sorgono solitamente nella diagnosi differenziale dell'HCM con AS e CAD.

TRATTAMENTO

La scelta della strategia terapeutica per l'HCM si basa principalmente sulla presenza o assenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, nonché sulla predominanza di alcuni sintomi della malattia causati dall'ipertrofia miocardica patologica (angina pectoris, mancanza di respiro, sincope, ecc.) .

Farmacoterapia

Le principali direzioni del trattamento farmacologico per l’HCM sono:

1. Ridurre il grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro;

2. Terapia antiaritmica;

3. Ridurre la domanda di ossigeno del miocardio.

Il posto principale nel trattamento dell'HCM è occupato dai beta-bloccanti, verapamil, disopiramide.

Betabloccanti- farmaci con effetti inotropi e antiaritmici negativi, e pertanto il loro utilizzo è giustificato nei pazienti con HCM sia in presenza che in assenza di ostruzione LVOT.

L'uso dei β-bloccanti riduce significativamente la gravità di tutte le manifestazioni cliniche della malattia, principalmente angina e sincope. Una diminuzione del grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro sotto l'influenza dei beta-bloccanti è causata da una diminuzione della contrattilità miocardica come risultato dell'azione inotropa negativa diretta e da una diminuzione della frequenza cardiaca, che prolunga il periodo di riempimento diastolico del il LV e ne aumenta il volume telediastolico.

L'effetto antiaritmico dei β-bloccanti si manifesta con una diminuzione della frequenza degli episodi aritmici registrati, ma la probabilità di VS non diminuisce.

Il primo farmaco per il trattamento dell’HCM è stato il propranololo, successivamente sono stati utilizzati farmaci più selettivi (metoprololo, nadololo). Attualmente esistono molti studi che indicano un miglioramento dello stato clinico dei pazienti affetti da HCM

sullo sfondo dell'uso di farmaci di questo gruppo. La terapia con beta-bloccanti inizia con piccole dosi per poi aumentarle fino a quelle necessarie per controllare i sintomi (entro limiti clinicamente accettabili). La dose giornaliera può variare da paziente a paziente e con il progredire della malattia. Dosi di propranololo pari a 240-480 mg negli adulti hanno dimostrato di essere efficaci nell'HCM in numerosi studi. Alcuni studi hanno tentato dosi ultra elevate di propranololo (fino a 1000 mg/giorno), ma ampia applicazione Non ho trovato una tattica del genere.

Verapamil.È stato utilizzato per il trattamento di pazienti affetti da HCM dal 1979 ed è raccomandato per il trattamento di pazienti sia con ostruzione LVOT che con forme non ostruttive.

Verapamil a una dose massima di 480 mg/die aiuta a ridurre la gravità dei sintomi, probabilmente dovuti sia a un effetto inotropo negativo che a una diminuzione della frequenza cardiaca, nonché a un miglioramento del rilassamento del ventricolo sinistro. Tuttavia, esistono prove della possibilità di effetti collaterali del verapamil nei pazienti con HCM ostruttiva. Gli effetti emodinamici negativi del verapamil, inclusi casi di peggioramento dell'ostruzione LVOT, edema polmonare e shock cardiogeno, sono associati al fatto che la vasodilatazione durante il suo utilizzo prevale sull'effetto inotropo negativo. Pertanto, si deve prestare cautela nell'uso del verapamil soprattutto nei pazienti con grave ostruzione LVOT, non indicato per i bambini.

Le raccomandazioni internazionali non indicano la possibilità e la sicurezza dell'uso del farmaco diltiazem nei pazienti con HCM. La nifedipina e altri derivati ​​diidropiridinici, che hanno un effetto prevalentemente arteriolodilatante, riducono significativamente il postcarico, per cui il loro utilizzo nell'HCM non è raccomandato e può portare ad un aumento dell'ostruzione.

Attualmente si ritiene che per i pazienti affetti da HCM con ostruzione del tratto di efflusso e aritmie ventricolari, i farmaci di prima scelta siano sicuramente i beta-bloccanti. Allo stesso tempo, nei pazienti con disfunzione miocardica diastolica predominante senza disturbi ostruttivi significativi e con aritmie sopraventricolari, possono essere utilizzati calcioantagonisti non diidropiridinici. La combinazione di farmaci di questi gruppi sembra inappropriata a causa del rischio di bradicardia grave e dello sviluppo di blocco AV.

Nell'HCM ostruttiva, anche in presenza di NK congestizie, la somministrazione di glicosidi cardiaci, nitrati e altri vasodilatatori periferici, ACE inibitori e diuretici non è raccomandata, poiché il loro utilizzo porta ad un peggioramento dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Si può fare un'eccezione per i glicosidi cardiaci quando si verifica una forma tachisistolica di fibrillazione atriale.

Disopiramide(ritmilen, rhythmodan) è un farmaco antiaritmico di classe 1a (simile alla chinidina). Ci sono indicazioni di una diminuzione della gravità dei sintomi nei pazienti con ostruzione LVOT a riposo. Si ritiene che l'uso del farmaco aiuti a ridurre l'ampiezza del movimento sistolico anteriore del PMC e il volume del rigurgito mitralico. Inoltre, ha un effetto inotropo negativo sul miocardio. Nei pazienti con HCM, viene utilizzato per le aritmie ventricolari potenzialmente letali. Iniziale dose giornalieraè 200-300 mg (a seconda del peso corporeo), mantenimento - 300-600 mg/giorno. in 4 dosi. L'uso del farmaco richiede il controllo degli intervalli QT.

Amiodarone(cordarone) non è incluso nelle raccomandazioni internazionali per il trattamento di questa malattia. Sono utilizzati per l'HCM come agente antiaritmico quando i betabloccanti e il verapamil sono inefficaci.

La nomina di cordarone è indicata per i pazienti che presentano i seguenti disturbi del ritmo registrati sull'ECG o sul monitoraggio Holter:

1. Aritmie ventricolari potenzialmente letali o loro precursori (frequenti extrasistoli ventricolari politopiche, extrasistoli ventricolari accoppiate, parossismi ricorrenti di tachicardia ventricolare, episodi di fibrillazione ventricolare);

2. Parossismi di tachicardia sopraventricolare;

3. Parossismi di fibrillazione o flutter atriale. La dose iniziale (di carico) di amiodarone è 800-1000

mg/giorno (raramente - fino a 1600 mg / giorno), suddiviso in 2-4 dosi, per 1-3 settimane. Dose di mantenimento: 100-400 mg/giorno. in 1-2 dosi.

L'amiodarone può essere usato insieme ai beta-bloccanti (con cautela, con un attento monitoraggio della frequenza cardiaca, dell'ECG e dei livelli di pressione arteriosa), ma la sua combinazione con i calcio antagonisti è controindicata.

Controindicazioni all'uso dell'amiodarone sono:

Bradicardia sinusale;

disturbi della conduzione AV;

Bassa frazione di eiezione del ventricolo sinistro (meno del 40%);

Allungamento dell'intervallo Q-Γ.

In un certo numero di pazienti terapia farmacologica non consente di ottenere la stabilizzazione e la riduzione della gravità dei sintomi.

Il posto principale nella farmacoterapia dell'HCM è occupato da betabloccanti, verapamil, disopiramide.

Chirurgia

Dati di vari ricercatori sulle esigenze dei pazienti trattamento chirurgico variare e variare dal 5 al 30%.

Le basi per decidere sulla correzione chirurgica sono:

1. Rilevamento affidabile di un gradiente elevato nell'LVOT (>50 mmHg);

2. Sintomi gravi (insufficienza cardiaca, angina), refrattari alla massima terapia farmacologica.

La complessità del substrato anatomico che causa l'ostruzione nell'HOCM si riflette nella presenza grande quantità varie tecniche chirurgiche introdotte negli ultimi 30 anni.

Miotomia-miectomia

L'operazione più diffusa è il taglio e la rimozione della vegetazione incolta tessuto muscolare (miectomia) nella parte basale della IVS, detta anche procedura Morro. In alcuni casi viene eseguito un intervento di resezione della parte ipertrofica dell'IVS con contemporanea plicatura del PMC o sostituzione della valvola mitrale; in alcuni casi, per aumentare il volume della cavità, viene eseguita la resezione dei muscoli papillari. La maggior parte delle osservazioni mostrano l'efficacia della miotomia-miectomia del ventricolo sinistro nel ridurre il gradiente nel LVOT e nel migliorare le manifestazioni cliniche. L'approccio transaortico è solitamente preferito per la ventricolotomia sinistra e destra o combinata.

I primi studi che utilizzavano questa tecnica erano viziati dall’alto rischio di mortalità chirurgica (10-15%). Queste cifre sono solitamente citate dai sostenitori di procedure alternative, come la stimolazione bicamerale con preeccitazione del ventricolo destro e l'infarto artificiale dell'IVS basale. Tuttavia, come risultato dei miglioramenti nelle tecniche di protezione miocardica e nella preparazione preoperatoria, il rischio perioperatorio per i pazienti con grave ipertrofia è stato ora significativamente ridotto.

Tutti i pazienti vengono operati mediante bypass cardiopolmonare con arresto cardiaco e ipotermia moderata (32 °C). In caso di CABG concomitante, vengono eseguite prima le anastomosi coronariche. Tutti gli altri interventi chirurgici concomitanti vengono eseguiti dopo il completamento della miectomia estesa e della riparazione IVS.

Molto spesso è complicato dallo sviluppo del blocco di branca sinistra o del blocco trasversale completo. Inoltre, le complicazioni includono la perforazione dell'IVS durante l'intervento e un volume chirurgico insufficiente a causa dell'area di esposizione limitata. La maggior parte delle modifiche si basano sullo sviluppo di tecniche per un accesso ampliato al substrato dell'ostruzione

La miectomia estesa consente l'accesso alle strutture più profonde del ventricolo, dove la resezione della trabecola ipertrofica e la mobilizzazione o l'escissione parziale dei muscoli papillari porta alla correzione dell'apparato sottovalvolare anatomicamente deformato della valvola mitrale. Vengono praticate un'aortotomia trasversale bassa e incisioni sulla commessura della valvola aortica, che espone l'accesso alle parti basali dell'IVS.

La prevalenza dell'ipertrofia è determinata visivamente e mediante palpazione. Un gancio affilato a tre punte - un divaricatore - viene installato con cura nel punto più profondo del setto ipertrofico, separando così con precisione la parte intraventricolare del tessuto muscolare troppo cresciuto. Il divaricatore avanza nel campo visivo del chirurgo. Quindi, il candidato alla resezione massa muscolareè chiaramente registrato e si distingue. Vengono praticate incisioni longitudinali 2-3 cm sotto l'anello fibroso dell'AC in direzione dei denti divaricatori - la prima nel punto più profondo della cuspide coronarica destra - direttamente sotto il forame coronario destro e la seconda - in direzione del parete libera del LV. Questa incisione può estendersi anche all'inserimento della valvola mitrale.

valvola Entrambi i tagli vengono poi collegati da un taglio trasversale rimozione completa tessuto trattenuto dal divaricatore.

Una volta creato un LVOT ampio e profondo, diventa disponibile l'accesso alle strutture più profonde del LV. Entrambi i muscoli papillari vengono quindi completamente mobilizzati e tutte le trabecole ipertrofiche, così come le parti ipertrofiche dei muscoli papillari, vengono resecate. In questa fase dell’intervento è necessaria una buona visualizzazione del campo chirurgico per garantire la sicurezza della resezione. Nei casi di ostruzione significativa della RVOT, il tessuto ventricolare destro in eccesso viene asportato attraverso un'incisione, che viene ricoperta con tessuto o applicando un cerotto.

Necrosi del setto indotta dall'alcol

Un altro metodo di trattamento non farmacologico dei pazienti affetti da HCM è stata la creazione di necrosi del setto indotta dall'alcol (infarto). Si sviluppa un quadro di infarto miocardico Q anterosettale con corrispondenti cambiamenti dell'ECG, aumento dell'attività CPK e insorgenza di blocco del ramo destro del fascio di His, a seguito del quale diminuisce lo spessore del miocardio della parte basale del setto. Tuttavia, l’incidenza degli episodi aritmici e il rischio di morte improvvisa rimangono gli stessi.

Tale necrosi terapeutica porta ad una diminuzione dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e ad una diminuzione del gradiente intraventricolare, che porta ad un oggettivo miglioramento del decorso clinico della malattia.

Sfortunatamente, ci sono pochi dati sui risultati a lungo termine. La prima riduzione miocardica percutanea riuscita mediante iniezione di una piccola quantità di alcol al 96% nel primo ramo maggiore del setto dell'arteria coronaria discendente anteriore sinistra (LADCA) è stata eseguita nel 1994 e riportata nel 1995.

Durante anni recenti Sono state proposte diverse modifiche alla tecnica di ablazione originale. La quantità di alcol utilizzata (inizialmente 3-5 ml) è ora scesa a 2 ml o meno e l'uso del controllo mediante ecocardiografia transesofagea ha aumentato la sicurezza della procedura.

Attualmente la branca settale viene identificata mediante iniezione di mezzo di contrasto ecografico. L'ingresso dell'alcol nella LPNCA è impedito dalla somministrazione forzata di 1-2 ml di radiografia

contrasto fisico nel vaso bersaglio attraverso il lume del catetere a palloncino gonfiato. È fondamentale prevenire lesioni della LAD e infarto della parete anteriore. Per fare ciò, utilizzare un palloncino corto di dimensioni adeguate, che viene gonfiato per 5 minuti. e altro ancora dopo l'ultima iniezione di alcol.

Terapia di risincronizzazione

Dal 1967 è noto che la stimolazione elettrica apicale del ventricolo destro porta ad una diminuzione del gradiente del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e ad una diminuzione delle manifestazioni cliniche. Studi randomizzati suggeriscono che i pazienti anziani sono candidati ottimali per la stimolazione cardiaca. Per determinare la sensibilità del paziente a questo tipo di terapia, vengono installati pacemaker temporanei. Questo tipo di trattamento non influisce sull'ipertrofia miocardica e su altre cause della malattia. La stimolazione è un metodo di trattamento reversibile ed efficace e rappresenta rischio minimo per il paziente, e pertanto la possibilità della sua attuazione dovrebbe essere considerata in modo tempestivo nell'intero spettro misure terapeutiche.

A causa della sua natura dinamica, l’ostruzione del ventricolo sinistro può cambiare notevolmente a causa dei cambiamenti nel pre e postcarico e nella contrattilità del ventricolo sinistro. I risultati degli studi dimostrano che la stimolazione elettrica può essere efficace nei pazienti con un gradiente nel LVOT, rilevato sia a riposo che durante la provocazione.

In media, il grado di riduzione del gradiente durante la stimolazione cardiaca, secondo vari autori, varia dal 30 al 50%, e in alcuni studi si avvicina al 100%.

Si ritiene che l'inversione del movimento del setto, che risulta dalla stimolazione apicale precoce che attiva la regione apicale del ventricolo sinistro prima della regione settale, determini un aumento del diametro dell'LVOT e si ritiene che sia un meccanismo chiave alla base della diminuzione del gradiente dell'LVOT. È stato dimostrato che la stimolazione riduce la contrattilità, soprattutto nella regione del setto, e causa la desincronizzazione della contrazione del ventricolo sinistro. Ciò si traduce in un aumento significativo del volume telesistolico del ventricolo sinistro e in uno spostamento verso destra della curva pressione-volume.

La MR è strettamente associata all'ostruzione LVOT e pertanto si può presumere che la riduzione della sua ostruzione dovrebbe ridurre la gravità dell'ostruzione.

ness di MR. La MR, definita come il rapporto tra il volume del rigurgito e l'area dell'atrio sinistro, secondo studi moderni, diminuisce anche dopo l'installazione di un pacemaker. È importante notare che la MR è rimasta invariata nei pazienti con patologia persistente della valvola mitrale ad alto gradiente o organica, il che dovrebbe essere considerato una controindicazione alla stimolazione.

I dati sull’effetto della stimolazione sulla funzione diastolica sono contrastanti. In un certo numero di pazienti è stata osservata una compromissione acuta della funzione diastolica, mentre in altri studi non si è verificato alcun cambiamento o miglioramento della funzione diastolica del ventricolo sinistro. La stimolazione, in caso di successo, dovrebbe essere considerata un'opzione di trattamento a lungo termine.

Installazione di defibrillatori cardioverter impiantabili.È generalmente accettato che il substrato per lo sviluppo di aritmie e VS nell'HCM sia una combinazione di ipertrofia, distruzione della struttura dei miociti, fibrosi e distribuzione anormale delle connessioni intercellulari discontinue (connessoni). È stato dimostrato che l’entità dell’ipertrofia è direttamente correlata al rischio di VS ed è un fattore prognostico indipendente. La VS nei pazienti con HCM è spesso associata all'attività fisica.

Per la maggior parte dei pazienti ad aumentato rischio di VS, la terapia mirata al meccanismo principale è inefficace e al trattamento vengono aggiunti amiodarone e/o un defibrillatore cardioverter impiantabile. I fattori predittivi di VS nell'HCM sono una storia familiare di VS in membri della famiglia di età inferiore a 45 anni, sincope, soprattutto ricorrente e associata ad attività fisica, grave ipertrofia del miocardio ventricolare sinistro (spessore della parete > 3 cm), diminuzione della pressione sanguigna in risposta all’attività fisica, attacchi di tachicardia ventricolare instabile durante il monitoraggio Holter. Un cardioverter-defibrillatore deve essere installato nei casi di tachicardia ventricolare sostenuta e nei pazienti che hanno avuto un episodio di VS trattato con successo. L'uso di un defibrillatore cardioverter presenta diverse sfide nei bambini e negli adolescenti legate alla crescita, allo sviluppo, all'adattamento fisiologico al dispositivo e alla possibile modifica del dispositivo. Il principio di gestione di tali pazienti è l'uso dell'amiodarone come passaggio transitorio verso l'ulteriore impianto di un defibrillatore cardioverter.

Cardiomiopatia ipertrofica - malattia rara cuore, che è causato da mutazioni a livello genetico. La patologia si manifesta con insufficienza cardiaca, aritmie cardiache e può causare morte improvvisa.

Caratteristiche generali della patologia, forme

La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia di natura genetica, che si esprime in un ispessimento irregolare del setto interventricolare e delle pareti del ventricolo sinistro. Questa malattia è indipendente, indipendente dalla presenza di alcune anomalie cardiovascolari.

Molto spesso, la patologia viene diagnosticata nei maschi. La cardiomiopatia ipertrofica nella maggior parte dei casi si verifica tra i 30 ei 50 anni.

Poiché la patologia è un difetto genetico, le mutazioni portano al suo sviluppo. Sono loro che causano cambiamenti nella formula delle molecole proteiche responsabili delle contrazioni del miocardio. Di conseguenza, alcune cellule muscolari perdono questa capacità.

In tali condizioni aumenta il carico su altre fibre, che si contraggono intensamente, il che porta ad un aumento di massa. La crescita avviene nello spazio interno dell'organo. In altre parole, viene riempita una cavità tra le fibre del muscolo cardiaco.

In condizioni normali, lo spessore delle pareti e del setto è di 1 cm, con un ispessimento patologico questa cifra raggiunge i 3-4 cm.

Molto spesso, il processo patologico si diffonde al ventricolo sinistro ed è estremamente raro a destra. A causa dell'ispessimento del miocardio, la funzione diastolica è compromessa, accompagnata da cambiamenti patologici nel ritmo cardiaco e dallo sviluppo di insufficienza cardiaca.

La cardiomiopatia ipertrofica viene classificata nelle seguenti forme:

• Simmetrico. In questo caso, le pareti del ventricolo si ispessiscono uniformemente.
• Asimmetrico. Questa forma è anche chiamata focale. C'è un ispessimento della parte superiore o inferiore del setto interventricolare e c'è anche la possibilità di ipertrofia della parete laterale o anteriore del ventricolo sinistro.

Esiste anche una classificazione della patologia, che si basa su un parametro come il grado di ispessimento del miocardio. A seconda di ciò, si distinguono le seguenti forme della malattia:

• moderato (spessore del miocardio – 15-20 mm);
• medio (20-25 mm);
• pronunciato (più di 25 mm).

A seconda della causa dello sviluppo, la patologia è divisa in primaria e secondaria:

• Nel primo caso ragioni esatte rimangono sconosciuti, ma suggeriscono la presenza di mutazioni genetiche;
• nel secondo caso, la patologia si verifica in età avanzata, sullo sfondo di cambiamenti congeniti nella struttura del cuore e in presenza di fattori provocatori, ad esempio un persistente aumento della pressione sanguigna.

Fasi di sviluppo

Si distinguono i seguenti stadi della cardiomiopatia ipertrofica:

1. Primo. In questo caso, il gradiente di pressione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro del muscolo cardiaco non supera i 25 mm Hg. Arte. In questa fase, il paziente non ha alcun reclamo, non ci sono disturbi nel funzionamento degli organi e dei sistemi interni.
2. Secondo. L'indicatore (gradiente di pressione) non è superiore a 36 mm Hg. Arte. In questo caso, il paziente avverte un deterioramento della salute dopo l'attività fisica.
3. Terzo. L'indicatore sale a 44 mmHg. Arte. Questa fase è caratterizzata da attacchi di angina pectoris e mancanza di respiro.
4. Il quarto. Il gradiente di pressione è di 45 mmHg. Arte. e più in alto. A volte questo indicatore può raggiungere un livello critico: 185 mm Hg. Arte. Questa è la fase più pericolosa: in questa fase si verificano disturbi geodinamici e aumenta il rischio di morte.

Cardiomiopatia ipertrofica - malattia pericolosa: nel 10% dei casi, in presenza di complicanze concomitanti, si verifica la morte del paziente.

Cause

La patologia lo è malattia ereditaria e si trasmette con modalità autosomica dominante.

Le mutazioni genetiche spontanee e il successivo sviluppo della patologia non sono associati a disturbi come difetti cardiaci congeniti e acquisiti, malattia ischemica cuori.

Principali fattori di rischio in in questo caso – predisposizione ereditaria ed età superiore ai 20 anni.

La patologia può svilupparsi per un lungo periodo di tempo senza manifestazioni cliniche.

Molto spesso questa malattia si esprime nei seguenti sintomi:

• mancanza di respiro durante lo sforzo;
• dolore dietro lo sterno;
• vertigini;
• aumento della frequenza cardiaca;
• polso irregolare, soprattutto durante l'attività fisica;
• intolleranza allo sforzo fisico;
• condizioni di svenimento;
• gonfiore degli arti inferiori.

I sintomi della malattia dipendono dalla modificazione in cui si manifesta. Esistono i seguenti tipi di flusso:

• asintomatico;
• secondo il tipo di distonia vegetativa-vascolare;
• decompensativo;
• aritmico;
• sotto forma di infarto;
• cardialgico.

In alcuni casi, le persone affette da cardiomiopatia ipertrofica sviluppano asma cardiaco ed edema polmonare.

A volte lo è la prima e unica manifestazione della patologia morte improvvisa malato.

Misure diagnostiche

Per identificare le deviazioni, è necessario eseguirle misure diagnostiche:

• elettrocardiogramma;
• esami del sangue generali e biochimici;
• test per la coagulazione del sangue e i livelli di glucosio;
• esame radiografico organi del torace;
• ecocardiografia;
• tomografia ad emissione di positroni del muscolo cardiaco;
• angiografia coronarica;
• Monitoraggio Holter;
• ritmocardiografia.

Un ulteriore esame è l'inserimento di cateteri nella cavità del cuore, che consente di valutare la velocità del flusso sanguigno e il livello di pressione nei ventricoli e negli atri.

Per differenziare la cardiomiopatia ipertrofica da altre patologie, uno specialista effettua test funzionali e farmacologici. Per questo, al paziente viene chiesto di accovacciarsi per un certo tempo.

Metodi di trattamento per la cardiomiopatia ipertrofica

Misure terapeutiche Consentono solo una stabilizzazione temporanea delle condizioni del paziente e sono di natura sintomatica.

Gli obiettivi principali del trattamento in questo caso sono:

• miglioramento della funzione diastolica del ventricolo sinistro;
• sollievo dai disturbi del ritmo;
• diminuzione del gradiente di pressione;
• sollievo dagli attacchi angiotici.

Terapia conservativa

Il trattamento farmacologico della patologia prevede l'uso dei seguenti farmaci:

• Betabloccanti. Preparativi di questo gruppo farmacologico stabilizzare il ritmo cardiaco, ridurre la contrattilità miocardica, normalizzare il tono vascolare. I beta-bloccanti rilassano il muscolo cardiaco mentre il ventricolo sinistro si riempie di sangue. I farmaci moderni di questo gruppo, che di solito vengono prescritti per la patologia in questione, sono Celipres, Obzidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarone.
• . Di solito viene utilizzata la disopiramide. Il farmaco riduce il gradiente di pressione ed elimina i sintomi della patologia: mancanza di respiro, dolore al petto. Questo farmaco aumenta anche la tolleranza all'attività fisica.
• Antagonisti del calcio. I farmaci di questo gruppo riducono la concentrazione di calcio nelle arterie coronarie sistemiche. Con il loro aiuto è possibile ottenere un migliore rilassamento diastolico del ventricolo sinistro e una diminuzione della contrattilità miocardica. Gli antagonisti del calcio hanno anche un pronunciato effetto antiaritmico e antianginoso. Per il trattamento della patologia si consigliano Finoptin, Cardil, Amiodarone.
• Diuretici (Lasix, Furosemide). Sono prescritti per lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia.

In caso di cardiomiopatia ipertrofica, è controindicato l'assunzione di farmaci appartenenti ai gruppi dei glicosidi cardiaci, dei nitriti e della nifedipina. Questa limitazione è dovuta al fatto che questi farmaci aumentano l’ostruzione.

Chirurgia

Oltre all'assunzione di farmaci, i metodi chirurgici possono essere utilizzati per trattare i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica. Questo è l'unico modo per salvare la vita di un paziente affetto da una forma grave di patologia.

Chirurgia comporta la rimozione del tessuto muscolare ipertrofico setto interatriale.

I principali metodi di trattamento chirurgico in questo caso includono:

• La miotomia è la rimozione della regione interna del setto interventricolare.
• Ablazione con etanolo. Il metodo prevede l'esecuzione di una puntura nel setto, nella quale viene poi iniettata una soluzione concentrata di alcol medico. La quantità di sostanza somministrata va da 1 a 4 mg. Tale manipolazione provoca un infarto nel paziente. Pertanto, il setto diventa più sottile. L'intervento viene effettuato sotto controllo ecografico.
• Impianto di uno stimolatore elettrico a tre camere. Il dispositivo stimola la circolazione intracardiaca e previene lo sviluppo di complicanze.
• Impianto di un defibrillatore cardioverter. L'essenza della procedura è che un dispositivo collegato al cuore mediante elettrodi viene impiantato nel muscolo addominale o toracico. Ciò consente di registrare il ritmo cardiaco e ripristinarlo in caso di guasto.

La scelta della metodologia viene effettuata su base individuale.

Correzione dello stile di vita

Si consiglia ai pazienti con cardiomiopatia ipertrofica di limitare l'attività fisica e seguire una dieta a basso contenuto di sale.

Previsione

Cardiomiopatia ipertrofica - malattia imprevedibile, che può avere diverse opzioni di flusso.

In circa il 10% dei casi la patologia regredisce anche senza trattamento, ma ciò non significa che la malattia non possa essere curata: la mortalità da essa dovuta è del 10%.

Se a una persona viene diagnosticata una forma non ostruttiva della malattia, si osserva un decorso stabile della deviazione.

Le complicanze più comuni della patologia includono quanto segue:

• disturbo del ritmo cardiaco;
• tromboembolia dei vasi sanguigni nel cervello o negli arti o nei singoli organi;
• insufficienza cardiaca cronica.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti la cui patologia si sviluppa senza manifestazioni cliniche pronunciate muoiono improvvisamente, sullo sfondo di un completo benessere esterno.

Le cause di morte cardiaca improvvisa sono:

• fibrillazione ventricolare;
• blocco atrioventricolare.

In tali condizioni, i disturbi si sviluppano rapidamente, provocando la morte entro un'ora dalla comparsa dei primi sintomi.

Prevenzione

Non esistono misure preventive specifiche che potrebbero prevenire lo sviluppo della patologia. Ciò è dovuto al fatto che la patologia è di natura genetica.

Per ridurre il rischio di sviluppare cardiomiopatia ipertrofica, si consiglia di sottoporsi a visita e consultazione con un cardiologo ogni sei mesi.

Per ridurre il rischio di complicanze è necessario:

• evitare stress e preoccupazioni;
• sottoporsi a regolari visite mediche;
• abbandonare cattive abitudini;
• aumentare l'immunità attraverso un esercizio fisico vigoroso, l'assunzione di vitamine e l'indurimento;
• assumere beta-bloccanti se esiste il rischio di morte improvvisa;
• controllare i livelli di zucchero nel sangue e di colesterolo;
• trattare malattie concomitanti degli organi interni;
• Segui i consigli per una dieta equilibrata: devi consumare meno sale, grassi animali e carboidrati rapidamente digeribili possibile.

La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia pericolosa che è più pericolosa quando è asintomatica. Nel 10% dei casi porta alla morte. La malattia ha una base genetica e quindi il suo sviluppo non può essere previsto né prevenuto; si può solo minimizzare il rischio di complicanze e di morte improvvisa.

– danno miocardico primario isolato, caratterizzato da ipertrofia ventricolare (solitamente sinistra) con volume ridotto o normale delle rispettive cavità. Clinicamente, la cardiomiopatia ipertrofica si manifesta con insufficienza cardiaca, dolore toracico, disturbi del ritmo, sincope e morte improvvisa. La diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica include conducendo un ECG, monitoraggio ECG giornaliero, EchoCG, esame radiografico, risonanza magnetica, PET del cuore. Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica viene effettuato con beta-bloccanti, calcio-antagonisti, anticoagulanti, farmaci antiaritmici, ACE inibitori; in alcuni casi si ricorre alla chirurgia cardiaca (miotomia, miectomia, sostituzione della valvola mitrale, stimolazione bicamerale, impianto di un cardioverter-defibrillatore).

La cardiomiopatia ipertrofica si sviluppa nello 0,2-1,1% della popolazione, più spesso nei maschi; L’età media dei pazienti va dai 30 ai 50 anni. L'aterosclerosi coronarica tra i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica si verifica nel 15-25% dei casi. La morte improvvisa causata da gravi aritmie ventricolari (tachicardia ventricolare parossistica) si verifica nel 50% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica. Nel 5-9% dei pazienti la malattia è complicata da endocardite infettiva, che si manifesta con danno alla valvola mitrale o aortica.

Cause della cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia a trasmissione di tipo autosomico dominante, quindi di solito ha carattere familiare, il che non esclude tuttavia l'insorgenza di forme sporadiche.

I casi familiari di cardiomiopatia ipertrofica sono basati su difetti ereditari nei geni che codificano per la sintesi delle proteine ​​contrattili del miocardio (il gene della catena pesante della miosina b, il gene della troponina T cardiaca, il gene dell'a-tropomiosina, il gene che codifica per l'isoforma cardiaca della miosina legante proteina). Mutazioni spontanee degli stessi geni che si verificano sotto l'influenza fattori sfavorevoli ambientale, provocano lo sviluppo di forme sporadiche di cardiomiopatia ipertrofica.

L'ipertrofia del miocardio ventricolare sinistro nella cardiomiopatia ipertrofica non è associata a difetti cardiaci congeniti e acquisiti, malattia coronarica, ipertensione e altre malattie che di solito portano a tali cambiamenti.

Patogenesi della cardiomiopatia ipertrofica

Nella patogenesi della cardiomiopatia ipertrofica, il ruolo principale spetta all'ipertrofia compensatoria del muscolo cardiaco, causata da uno dei due possibili meccanismi patologici- compromissione della funzione miocardica diastolica o ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. La disfunzione diastolica è caratterizzata da un insufficiente ingresso di sangue nei ventricoli durante la diastole, che è associato a una scarsa distensibilità miocardica e provoca un rapido aumento della pressione telediastolica.

Con l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro si verifica un ispessimento del setto interventricolare e un'interruzione del movimento del lembo anteriore della valvola mitrale. A questo proposito, durante il periodo di eiezione, si verifica una differenza di pressione tra la cavità del ventricolo sinistro e il segmento iniziale dell'aorta, accompagnata da un aumento della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro. L'iperfunzione compensatoria che si verifica in queste condizioni si accompagna ad ipertrofia e quindi dilatazione dell'atrio sinistro; in caso di scompenso si sviluppa ipertensione polmonare.

In alcuni casi, la cardiomiopatia ipertrofica è accompagnata da ischemia miocardica, causata da una diminuzione della riserva vasodilatatrice delle arterie coronarie, un aumento della necessità di ossigeno del miocardio ipertrofico, compressione delle arterie intramurali durante la sistole, concomitante aterosclerosi delle arterie coronarie , eccetera.

Segni macroscopici di cardiomiopatia ipertrofica sono l'ispessimento delle pareti del ventricolo sinistro con dimensioni normali o ridotte della sua cavità, l'ipertrofia del setto interventricolare e la dilatazione dell'atrio sinistro. Il quadro microscopico della cardiomiopatia ipertrofica è caratterizzato da una disposizione casuale dei cardiomiociti, sostituzione del tessuto muscolare con tessuto fibroso, struttura anomala coronarie intramurali.

Classificazione della cardiomiopatia ipertrofica

In base alla localizzazione dell'ipertrofia, si distingue la cardiomiopatia ipertrofica dei ventricoli sinistro e destro. A sua volta, l'ipertrofia ventricolare sinistra può essere asimmetrica e simmetrica (concentrica). Nella maggior parte dei casi, l'ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare viene rilevata per tutta la sua lunghezza o nelle sue sezioni basali. Meno comune è l'ipertrofia asimmetrica dell'apice del cuore (cardiomiopatia ipertrofica apicale), della parete posteriore o anterolaterale. L'ipertrofia simmetrica rappresenta circa il 30% dei casi.

Tenendo conto della presenza di un gradiente pressione sistolica nella cavità del ventricolo sinistro si distinguono cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva e non ostruttiva. L'ipertrofia ventricolare sinistra simmetrica è solitamente una forma non ostruttiva di cardiomiopatia ipertrofica.

L'ipertrofia asimmetrica può essere non ostruttiva o ostruttiva. Pertanto il concetto di “stenosi subaortica ipertrofica idiopatica” è sinonimo di ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare; l’ipertrofia della parte media del setto interventricolare (a livello dei muscoli papillari) è “ostruzione mesoventricolare”. L'ipertrofia apicale del ventricolo sinistro è solitamente rappresentata da una variante non ostruttiva.

A seconda del grado di ispessimento miocardico, si distingue l'ipertrofia moderata (15-20 mm), moderata (21-25 mm) e grave (più di 25 mm).

In base alla classificazione clinica e fisiologica si distinguono gli stadi IV della cardiomiopatia ipertrofica:

• I - gradiente di pressione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT) non superiore a 25 mm Hg. Arte.; nessun reclamo;
• II - il gradiente di pressione nell'LVOT aumenta a 36 mm Hg. Arte.; i disturbi compaiono durante l'attività fisica;
• III - il gradiente di pressione nell'LVOT aumenta a 44 mm Hg. Arte.; compaiono angina pectoris e mancanza di respiro;
• IV - gradiente di pressione nel LVOT superiore a 80 mm Hg. Arte.; Si sviluppano gravi disturbi emodinamici ed è possibile la morte cardiaca improvvisa.

Sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

Per lungo tempo, il decorso della cardiomiopatia ipertrofica rimane asintomatico; la manifestazione clinica si verifica spesso all'età di 25-40 anni. Tenendo conto dei disturbi prevalenti, si distinguono nove forme cliniche di cardiomiopatia ipertrofica: debolmente sintomatica, vegetodistonica, cardialgica, simil-infartuale, aritmica, decompensatoria, pseudovalvolare, mista, fulminante. Nonostante ogni variante clinica sia caratterizzata da determinati sintomi, tutte le forme di cardiomiopatia ipertrofica presentano sintomi comuni.

La forma non ostruttiva della cardiomiopatia ipertrofica, che non è accompagnata da una violazione del deflusso del sangue dal ventricolo, è solitamente asintomatica. In questo caso, durante l'attività fisica possono verificarsi disturbi di respiro corto, interruzioni della funzione cardiaca e polso irregolare.

I sintomi tipici della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sono attacchi di dolore anginoso (70%), grave mancanza di respiro (90%), vertigini e svenimenti (25-50%), ipotensione arteriosa transitoria, aritmie cardiache (tachicardia parossistica, fibrillazione atriale, extrasistolia) . Possono verificarsi attacchi di asma cardiaco ed edema polmonare. Spesso il primo episodio di cardiomiopatia ipertrofica è la morte improvvisa.

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

Durante una ricerca diagnostica vengono rilevati un soffio sistolico, un polso alto e rapido e uno spostamento dell'impulso apicale. Metodi strumentali gli esami per la cardiomiopatia ipertrofica comprendono l'ecocardiografia, l'ECG, la PCG, la radiografia del torace, il monitoraggio Holter, la policardiografia, la ritmocardiografia. L'ecocardiografia rivela ipertrofia dell'IVS, delle pareti del miocardio ventricolare, un aumento delle dimensioni dell'atrio sinistro, la presenza di ostruzione LVOT e disfunzione diastolica del ventricolo sinistro.

I segni ECG di cardiomiopatia ipertrofica non sono specifici e richiedono una diagnosi differenziale con cambiamenti focali nel miocardio, ipertensione, IHD, stenosi aortica e altre malattie complicate da ipertrofia ventricolare sinistra. Per valutare la gravità della cardiomiopatia ipertrofica, la prognosi e sviluppare raccomandazioni terapeutiche, vengono utilizzati test da sforzo (cicloergometro, test sul tapis roulant).

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Ai pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (soprattutto nella forma ostruttiva) si consiglia di limitare l'attività fisica, che può provocare un aumento del gradiente pressorio ventricolo sinistro-aorta, aritmie cardiache e svenimenti.

Per i sintomi moderatamente gravi della cardiomiopatia ipertrofica, vengono prescritti beta-bloccanti (propranololo, atenololo, metoprololo) o bloccanti dei canali del calcio (verapamil), che riducono la frequenza cardiaca, prolungano la diastole, migliorano il riempimento passivo del ventricolo sinistro e riducono la pressione di riempimento. A causa della presenza alto rischio lo sviluppo di tromboembolismo richiede l'uso di anticoagulanti. Con lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca sono indicati i diuretici e gli ACE inibitori; per disturbi del ritmo ventricolare - farmaci antiaritmici(amiodarone, disopiramide).

Prevenzione della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva endocardite infettiva, perché a seguito di traumi costanti al lembo anteriore della valvola mitrale, su di esso possono comparire vegetazioni. Il trattamento cardiochirurgico della cardiomiopatia ipertrofica è consigliabile quando il gradiente pressorio tra il ventricolo sinistro e l'aorta è >50 mmHg. In questo caso, è possibile eseguire una miotomia o miectomia del setto e se cambiamenti strutturali valvola mitrale, causando un rigurgito significativo - sostituzione della valvola mitrale.

Per ridurre l'ostruzione del LVOT, è indicato l'impianto di un pacemaker bicamerale; in presenza di aritmie ventricolari - impianto di un defibrillatore cardioverter.

Prognosi della cardiomiopatia ipertrofica

Il decorso della cardiomiopatia ipertrofica è variabile. La forma non ostruttiva della cardiomiopatia ipertrofica è relativamente stabile, tuttavia, con una lunga storia di malattia, si sviluppa ancora insufficienza cardiaca. Nel 5-10% dei pazienti è possibile una regressione spontanea dell'ipertrofia; nella stessa percentuale di pazienti si assiste al passaggio dalla cardiomiopatia ipertrofica alla cardiomiopatia dilatativa; lo stesso numero di pazienti affronta una complicazione sotto forma di endocardite infettiva.

Senza trattamento, il tasso di mortalità per la cardiomiopatia ipertrofica è del 3-8% e nella metà di questi casi si verifica la morte improvvisa a causa di fibrillazione ventricolare, blocco atrioventricolare completo e infarto miocardico acuto.