Moderata ipertrofia del miocardio del setto. Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (I42.1). Aspetti morfologici e patoanatomici dell'HCM

Un notevole ispessimento del miocardio del ventricolo sinistro (raramente destro), accompagnato da una diminuzione della sua cavità, insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo, è chiamato cardiomiopatia ipertrofica. Questo fenomeno si verifica in circa lo 0,2-1% della popolazione, più spesso negli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni. Inoltre, nel 50% dei pazienti provoca morte improvvisa, quindi non dovresti scherzare con una diagnosi del genere.

Cos’è la cardiomiopatia ipertrofica? Ha un codice secondo ICD 10 - I42 - malattia rara muscolo cardiaco, spesso ha carattere ereditario. Questa conclusione è stata fatta dopo aver analizzato i risultati degli ultrasuoni eseguiti su tutti i membri della famiglia del paziente. Si è scoperto che oltre il 60% dei parenti stretti presenta patologie simili.

Secondo l'eziologia, la miocardiopatia si distingue:

• primaria, altrimenti – forma idiopatica della patologia;
• secondario.

Il primo, idiopatico, è ereditario. Nella metà dei casi studiati della malattia, il gene danneggiato che ha causato lo sviluppo della malattia è stato identificato con precisione. In altri casi, quando è stata fatta una diagnosi del genere, non è stato possibile determinarla. Tuttavia, la genetica non si ferma; la ricerca continua.

La malattia può manifestarsi in una persona indipendentemente dal sesso. Allo stesso tempo, una donna ha una probabilità del 50% di avere e dare alla luce bambini sani, a meno che lei o il padre del bambino non abbiano il gene mutante. Se è presente nel padre e nella madre, rilanciare bambino sano non vengono dati.

Importante! Secondo gli scienziati medici, la mutazione genetica può essere causata da eventi sfavorevoli ambiente esterno, che agiva sul feto e sulla donna durante la gravidanza. Si tratta di ecologia dannosa, radiazioni, nonché infezioni subite dalla futura mamma, cattive abitudini (alcol, fumo).

Per colpa di alto rischio morte improvvisa Nei pazienti che non hanno raggiunto l'età avanzata è molto importante effettuare una diagnostica genetica che consenta la diagnosi precoce della cardiomiopatia ipertrofica.

La forma secondaria della malattia può manifestarsi sullo sfondo di cambiamenti nell'ipertensione nelle persone che l'hanno avuta periodo prenatale formazione della struttura del tessuto muscolare. Di conseguenza, dopo 60 anni, in circa il 20% dei pazienti con patologia del muscolo cardiaco, la sistole si indebolisce e la cavità sinistra (o destra - in rari casi) si espande.

Cos’è quindi la cardiomiopatia ipertrofica? È ereditario difetto genetico, causando una struttura anormale delle fibre muscolari, ispessimento del miocardio. La patologia può manifestarsi tra i 20 e i 60 anni. È la mutazione genetica che causa la morte improvvisa in giovane età.

Meccanismo di sviluppo della malattia

Cosa porta all’ipertrofia del muscolo cardiaco? Mutazioni genetiche causare cambiamenti nella formula delle molecole proteiche che assicurano la contrazione del miocardio. L’assenza di alcuni enzimi fa sì che alcune cellule muscolari perdano questa capacità.

Le loro funzioni devono essere svolte da altre fibre, che sono costrette a lavorare di più e a contrarsi più spesso. Di conseguenza, il loro massa muscolare. Il ventricolo sinistro e il setto interventricolare si ispessiscono, sebbene non vengano diagnosticati difetti cardiaci acquisiti o ipertensione.

L'ipertrofia può colpire entrambe le parti del ventricolo sinistro (nel destro le patologie sono estremamente rare) e può localizzarsi a chiazze. Si osservano più spesso all'uscita dell'aorta. Questo processo è accompagnato da danni alle cuspidi delle valvole mitrale e aortica, i vasi che riforniscono il miocardio.

Importante! Per prevedere ulteriori cambiamenti valore più alto ha la formazione di una fase incompetente di rilassamento miocardico e riempimento delle cavità cardiache con sangue. Gli atri funzionano sotto carichi maggiori: diventa difficile riempire di sangue i ventricoli che hanno perso elasticità.

Il fabbisogno di ossigeno del miocardio aumenta, le sue capacità vanno contro di lui e parallelamente si verifica la compressione meccanica della bocca dell'arteria. Tutto ciò alla fine porta allo sviluppo dell'ischemia.

Tipi e forme di patologia cardiaca

A seconda del tipo di ispessimento miocardico la classificazione identifica le seguenti forme:

• simmetrico – in cui vi è un ispessimento uniforme delle pareti del ventricolo;
• asimmetrico – focale: le parti superiori o inferiori si ingrossano 2-3 volte setto interventricolare, è possibile l'ipertrofia della parete laterale o anteriore del ventricolo sinistro.

In base a come si creano gli ostacoli al flusso sanguigno nell'aorta si distinguono:

• cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva;
• non ostruttivo.

Le modifiche nelle pareti del ventricolo ritardano il flusso del sangue nell'aorta; nella seconda opzione non ci sono ostacoli di questo tipo.

A causa della violazione contrazione normale L'apporto di sangue insufficiente al cuore si verifica nel muscolo cardiaco. Deve pulsare più spesso per fornire il necessario accesso al sangue. Il risultato è una frequenza cardiaca accelerata. L'esame rivelerà un aumento dello spessore del miocardio - fino a un centimetro e mezzo o più, e una diminuzione del volume dei ventricoli.

I segnali che indicano problemi al cuore ti fanno pensare alla tua salute:

• improvvisa mancanza di respiro;
• dolore al petto;
• vertigini frequenti;
• svenimento senza causa.

Inizialmente, la malattia potrebbe non avere manifestazioni pronunciate. Tuttavia, ci sono 3 gradi della malattia:

• moderata ipertrofia;
• moderata ipertrofia;
• marcata ipertrofia.

Il quadro clinico è il seguente: all'inizio dello sviluppo della cardiopatia potrebbero non esserci sintomi o molti di essi, ma nessuno specifico. La patologia si manifesta come distonia vegetativa-vascolare o con conseguenze più gravi: aritmia, scompenso, cardialgia o addirittura infarto.

Segni frequenti dello sviluppo della malattia sono dolore toracico, aumento della respirazione, disturbi frequenza cardiaca, vertigini e svenimenti. Nella cardiomiopatia ipertrofica, i sintomi possono essere visibili in modo intermittente o non essere affatto evidenti e la malattia può portare immediatamente alla morte improvvisa. Questo è il suo pericolo principale.

L'aritmia è uno dei principali segni caratterizzanti la patologia. Una persona avverte immediatamente interruzioni nel funzionamento del cuore, quando un battito quasi impercettibile lascia improvvisamente il posto alla tachicardia. In questo caso, il paziente avverte disagio, appare dolore dietro lo sterno, pensieri di morte e panico visitano la persona.

Lo svenimento periodico, occasionale e più frequente, è spiegato da apporto di sangue insufficiente cervello.

Questi sono i classici segni della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva:

• dolore al petto;
• aritmia;
• perdita di conoscenza.

Diagnosi della malattia

Data la natura ereditaria della cardiomiopatia ipertrofica, la diagnosi e il trattamento sono difficili. Il medico deve scoprire tutte le circostanze: casi di malattia o morte improvvisa in parenti stretti, il corso della gravidanza nella madre, possibile impatto ambiente (ecologia, radiazione di fondo). Non è sempre possibile analizzare tutte le situazioni che hanno portato alla patologia.

Nel raccogliere l'anamnesi, il medico tiene conto delle malattie infettive subite dal paziente, delle condizioni di vita e di lavoro. L'esame e la diagnosi vengono effettuati per escludere patologie del cuore e dei vasi sanguigni. Per fare questo, il paziente dovrà prendere un generale e test biochimici sangue, superare i test per lo zucchero, la coagulazione.

Tinta bluastra di labbra e dita, pallore pelle possono caratterizzare esternamente la malattia. Anche il livello gioca un ruolo importante pressione sanguigna. I metodi hardware aiuteranno a stabilire una diagnosi:

1. Un ECG registrerà un ritmo cardiaco anormale, un'ipertrofia ventricolare sinistra e lo sviluppo di blocchi.
2. L'ECHO-CG determinerà dove sono localizzate le aree ispessite del miocardio e diagnosticherà la cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione (rischio 4).
3. Un fonocardiogramma indicherà i soffi e consentirà di collegarli all'aorta.
4. SU raggi X i contorni ingranditi delle ombre del cuore saranno evidenti, ma non lo è indicatore principale patologia, poiché l'ipertrofia può avere sviluppo intracavitario;
5. La risonanza magnetica viene utilizzata per ottenere una visione tridimensionale del cuore. La tomografia determinerà il grado di spessore della parete.
6. Ultrasuoni – metodo principale esami che consentono di valutare i parametri delle camere e lo spessore delle pareti del cuore, il flusso sanguigno alterato, lo stato delle valvole e del setto interventricolare.

Questo è il metodo principale per diagnosticare i segni di cardiomiopatia ipertrofica prima del trattamento. Vengono determinate la localizzazione delle aree patologiche del miocardio, la gravità della malattia e la presenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

COME esame aggiuntivo I cateteri vengono inseriti nella cavità del cuore e con il loro aiuto è possibile determinare la velocità del flusso sanguigno e la pressione negli atri e nei ventricoli. Questo metodo ti consente di prelevare materiale per una biopsia.

I pazienti di età superiore ai 40 anni vengono sottoposti ad angiografia coronarica dei vasi, grazie alla quale è possibile effettuare la diagnosi differenziale e la presenza di lesioni ischemiche.

Trattamento della malattia

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica consente solo una stabilizzazione temporanea della condizione. I medici fanno sempre previsioni caute. Se la malattia è asintomatica, l’esito può essere favorevole. Svenimento, ischemia e tachicardia ventricolare aggravano il decorso della malattia e la prognosi, e la comparsa di dolore toracico e mancanza di respiro aumentano la minaccia e il rischio di morte improvvisa.

Per il trattamento farmacologico si consigliano farmaci per ridurre il consumo di ossigeno e promuoverlo migliore assorbimento. Contro l'aritmia possono essere utilizzati i beta-bloccanti, che normalizzano il ritmo cardiaco e riducono la contrattilità del miocardio. Aiuteranno a rilassare il cuore mentre il ventricolo sinistro si riempie di sangue.

Tra i beta-bloccanti più moderni:

• "Bucindololo";
• "Tselipres".

Normalizzano il tono vascolare e nutrono il muscolo cardiaco. Se la loro efficacia è bassa vengono prescritti Cordarone e Amiodarone. Enalapril-Farmak e Enalapril-Norton sono raccomandati come agenti profilattici per prevenire lo sviluppo di ischemia coronarica.

I farmaci efficaci per la tachicardia sono il bisoprololo e il pronaprololo. Presentano però una serie di controindicazioni:

• ipotensione;
• bradicardia;
• asma bronchiale;
• aterosclerosi.

Per l'angina pectoris (dolore al petto), si consiglia Nitramax, contenente terapia complessa Lisinopril-Ratiopharm, può essere prescritto Lisopril. Ma la Digitossina, spesso prescritta per l’insufficienza cardiaca cronica, ha controindicazioni per la cardiomiopatia.

Se il trattamento farmacologico è inefficace, è possibile l'intervento chirurgico. Secondo i dati Società europea cardiologi, il rischio di complicanze fatali dopo l'intervento chirurgico raggiunge il 9-10%. Questo metodo di trattamento prevede la rimozione del tessuto muscolare ipertrofico setto interatriale. È inoltre possibile installare pacemaker e defibrillatori impiantabili.

La medicina tradizionale offre i propri rimedi per la debolezza del muscolo cardiaco, ma non possono sostituire il trattamento farmacologico, quindi si consiglia di utilizzare le erbe a casa per l'ipertensione e i disturbi del ritmo nella terapia complessa.

Prevenzione dell'insufficienza cardiaca

Le statistiche delle morti per scompenso cardiaco, ahimè, sono deludenti: il 33% dopo la diagnosi iniziale. Il dottor Myasnikov nei suoi libri afferma che la prevenzione delle complicanze è molto importante:

• evitare lo stress, pensare solo al positivo;
• ascolta musica tranquilla, rilassati di più, trascorri del tempo nella natura;
• smettere di fumare e alcol;
• Dare grande attenzione aumentare l'immunità, eliminare malattie renali, anemia, bronchite, tonsillite e altre fonti di infezione;
• cambia la tua dieta: rinuncia a tutti i cibi grassi, fritti, salati e affumicati, aggiungi verdure e prodotti a base di latte fermentato alla tua dieta;
• controllare i livelli di colesterolo;
• Vieni dentro esami regolari: ECG, risonanza magnetica, ecografia Doppler e altri prescritti dal medico.

La prognosi per la vita è deludente: molti pazienti muoiono in giovane età a causa di uno sforzo fisico o di un rapporto sessuale eccessivo. Il tasso di mortalità annuale raggiunge il 7-8%. Se una persona vive fino a 40-50 anni, alla diagnosi principale - insufficienza cardiaca - si aggiungono infarti, ictus, trombosi vascolare, tromboembolia arteria polmonare portando alla disabilità. Una diagnosi seria può rendere la vita difficile, ma modalità corretta, il trattamento medicinale o conservativo e l'evitamento di un'attività fisica intensa contribuiranno a prolungarlo.

Ispessimento della parete miocardica ( muscolare propria cuore) è una condizione patologica. IN pratica medica Incontrare diversi tipi cardiomiopatia. Cambiamenti morfologici l'organo principale del sistema circolatorio porta ad una diminuzione della contrattilità del cuore e si verifica un afflusso di sangue insufficiente.

Cos’è la cardiomiopatia ipertrofica

Una malattia caratterizzata da un ispessimento (ipertrofia) della parete del ventricolo sinistro (raramente destro) del cuore è chiamata cardiomiopatia ipertrofica (HCM). Le fibre muscolari del miocardio si trovano in modo caotico: questo è tratto caratteristico malattie. Nella maggior parte dei casi si osserva un ispessimento asimmetrico e si sviluppa l'ipertrofia del setto interventricolare.

La patologia è caratterizzata da una diminuzione del volume ventricolare e da una compromissione della funzione di pompaggio. Il cuore deve battere frequentemente per fornire abbastanza sangue agli organi. La conseguenza di questi cambiamenti sono i disturbi del ritmo cardiaco e la comparsa di insufficienza cardiaca. 30–50 anni – età media pazienti con diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica. La malattia è più comune negli uomini. Condizione patologica registrato nello 0,2-1,1% della popolazione.

Cause

L'HCM è una malattia ereditaria. Si verifica a seguito di una mutazione genetica. Il tipo di trasmissione delle strutture ereditarie alterate è autosomico dominante. La patologia non è solo congenita. In alcuni casi, le mutazioni si verificano sotto l'influenza fattori sfavorevoli ambiente. Conseguenze del cambiamento codice genetico il seguente:

• la sintesi biologica delle proteine ​​contrattili del miocardio è interrotta;
• le fibre muscolari hanno posizione errata, struttura;
• muscolo parzialmente sostituito da tessuto connettivo, si sviluppa fibrosi miocardica;
• i cardiomiociti alterati (cellule della membrana muscolare) lavorano in modo scoordinato, con aumento del carico;
• le fibre muscolari si ispessiscono, si verifica l'ipertrofia del miocardio.

L'ispessimento della membrana muscolare (ipertrofia compensatoria) è causato da uno dei due processi patologici:

1. Violazione della funzione miocardica diastolica. Durante il periodo di rilassamento del cuore (diastole), il ventricolo non si riempie abbastanza di sangue a causa della scarsa distensibilità del miocardio. Ciò porta ad un aumento della pressione diastolica.
2. Ostruzione (pervietà compromessa) del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Si verifica ipertrofia miocardica del setto interventricolare. Il flusso sanguigno è ostacolato a causa della ridotta mobilità della valvola valvola mitrale. Al momento dell'espulsione del sangue tra la cavità del ventricolo sinistro e dipartimento primario aorta c'è una goccia pressione sistolica. Per questo motivo una parte del sangue viene trattenuta nel cuore. Di conseguenza, la pressione telediastolica del ventricolo sinistro aumenta. L'ipertrofia miocardica, la dilatazione (espansione) dell'atrio sinistro sono conseguenze dell'iperfunzione compensatoria.

Classificazione

I criteri alla base della classificazione della malattia sono diversi. Evidenziare i seguenti tipi malattia:

Criterio		Diagnosi comuni: ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare; cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva; ipertrofia asimmetrica dell'apice del cuore (apicale)
Localizzazione	Ipertrofia ventricolare destra o ventricolare sinistra
Caratteristiche della formazione di ispessimento	Asimmetrico, concentrico (o simmetrico)
Strutture modificate	Ipertrofia del setto interventricolare, apice del cuore, parete anterolaterale, parete posteriore
La presenza di un gradiente (differenza) della pressione sistolica nel ventricolo sinistro	Ostruttivo, non ostruttivo
Grado di ispessimento del miocardio	Moderato – 15-20 mm, medio – 21-25 mm, pronunciato – più di 25 mm

Tenendo conto dei reclami prevalenti dei pazienti, si distinguono nove forme di patologia. In presenza di sintomi comuni ogni variante di HCM ha segnali specifici. Forme cliniche il seguente:

• fulmine;
• pseudovalvolare;
• aritmico;
• cardialgico;
• poco sintomatico;
• vegetodistonico;
• simile ad un infarto;
• decompensativo;
• misto.

La classificazione clinica e fisiologica identifica quattro fasi di sviluppo della malattia. Il criterio principale è la differenza di pressione sistolica nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT) e nell'aorta:

• Il primo stadio è un indicatore di pressione nell'LVOT non superiore a 25 mm Hg. Arte. Il paziente non si lamenta del peggioramento delle sue condizioni.
• La seconda fase è un gradiente di pressione di circa 36 mmHg. Arte. La condizione peggiora con l’attività fisica.
• La terza fase: la differenza di pressione arriva fino a 44 mm Hg. Arte. Si osserva mancanza di respiro e si sviluppa angina.
• Il quarto stadio è un gradiente di pressione sistolica nel LVOT superiore a 88 mmHg. Arte. La circolazione sanguigna è compromessa ed è possibile la morte improvvisa.

Sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

Malattia per molto tempo potrebbe non apparire. Cardiomiopatia ipertrofica- la principale causa di morte dei giovani atleti che non si erano accorti della presenza malattia ereditaria. Il 30% dei pazienti con GTCS non presenta disturbi e non presenta peggioramenti condizione generale. I sintomi della patologia sono i seguenti:

• svenimento, vertigini, mancanza di respiro, cardialgia, angina pectoris e altre condizioni associate alla sindrome da bassa produzione di sangue;
• insufficienza cardiaca ventricolare sinistra;
• disturbi del ritmo cardiaco (extrasistoli, parossismi, aritmie);
• morte improvvisa (sullo sfondo completa assenza sintomi);
• il verificarsi di complicanze: endocardite infettiva, tromboembolia.

Diagnostica

I primi segni della malattia compaiono in infanzia, ma nella maggior parte dei casi viene diagnosticato nell'adolescenza o in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni. Sulla base di un esame fisico (valutazione delle condizioni esterne), il medico pone diagnosi primaria. L'esame aiuta a identificare l'espansione dei confini del cuore, ad ascoltare il caratteristico soffio sistolico, se c'è una forma ostruttiva della malattia, l'enfasi del secondo tono può essere sull'arteria polmonare. Quando si esamina l'ipertrofia delle vene giugulari, la scarsa contrattilità del ventricolo destro è indicata da un'onda A ben definita.

A metodi aggiuntivi la diagnostica include:

• Elettrocardiografia. In presenza di Patologia dell'ECG non è mai normale. Lo studio permette di determinare l'allargamento delle camere cardiache, i disturbi della conduzione e della frequenza di contrazione.
• Radiografia del torace. Aiuta a identificare i cambiamenti nella dimensione degli atri e dei ventricoli.
• Ecocardiografia. Il metodo principale per identificare la posizione dell'ispessimento della parete cardiaca, il grado di ostruzione del flusso sanguigno e la disfunzione diastolica.
• Monitoraggio dell'elettrocardiogramma durante il giorno, utilizzando attività fisica. Il metodo è importante per prevenire la morte improvvisa, la prognosi della malattia e l'identificazione dei disturbi del ritmo cardiaco.
• Metodi radiologici. Viene eseguita la ventricolografia (esame del cuore con l'introduzione di agente di contrasto), risonanza magnetica (MRI). Vengono utilizzati in casi complessi per identificare e valutare accuratamente cambiamenti patologici.
• Diagnostica genetica. Il metodo più importante per valutare la prognosi della malattia. L'analisi del genotipo viene effettuata sul paziente e sui suoi familiari.

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Se il paziente presenta sintomi di cardiomiopatia ipertrofica, viene utilizzato vasta gamma medicinali. Se inefficace terapia farmacologica nel caso di una forma ostruttiva della patologia vengono utilizzati metodi chirurgici e interventistici alternativi di correzione. Un regime di trattamento speciale è prescritto per i pazienti ad alto rischio di morte improvvisa o ultima fase malattie. Gli obiettivi della terapia sono:

• ridurre la gravità dei sintomi e le manifestazioni cliniche della patologia;
• aumentare la “qualità della vita” del paziente, migliorandone la capacità funzionale;
• garantire una prognosi positiva della malattia;
• prevenzione dei casi di morte improvvisa e progressione della malattia.

Terapia farmacologica

Nei pazienti con sintomi di HCM si raccomanda la limitazione dell’attività fisica. Questa regola dovrebbe essere rigorosamente seguita dai pazienti con una forma ostruttiva della malattia. I carichi provocano lo sviluppo di aritmie, svenimenti e un aumento del gradiente di pressione LVOT. Per alleviare la condizione con moderato sintomi gravi L'HCM viene prescritto con diversi farmaci gruppi farmacologici:

• Betabloccanti (propranololo, metoprololo, atenololo) o bloccanti canali del calcio(Verapamil). Riducono la frequenza cardiaca, allungano la diastole (fase di rilassamento), migliorano il riempimento dei ventricoli con il sangue e riducono la pressione diastolica.
• Calcioantagonisti (Finoptin, Amiodarone, Cardil). I farmaci riducono la quantità di calcio nelle arterie coronarie, migliorano il rilassamento delle strutture (diastole) e stimolano la contrattilità del miocardio.
• Anticoagulanti (fenindione, eparina, bivalirudina). I medicinali riducono il rischio di tromboembolia.
• Diuretici (Furosemide, Indapamed), ACE inibitori (Captopril, Ramipril, Fosinopril). I farmaci sono raccomandati per i pazienti con insufficienza cardiaca.
• Farmaci antiaritmici (Disopiramide, Amiodarone).

In caso di HCM è controindicato l’uso di glicosidi cardiaci, nifedipina e nitriti. Questi farmaci contribuiscono allo sviluppo dell'ostruzione.

Chirurgia

Il trattamento cardiochirurgico è consigliabile in assenza di efficacia farmaci farmacologici. Chirurgia indicato per pazienti con una differenza di pressione tra il ventricolo sinistro (LV) e l'aorta superiore a 50 mm Hg. Arte. a riposo e durante l’attività fisica. Per alleviare le condizioni del paziente, vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

• Miectomia transaortica del setto (TSM). Consigliato per i pazienti che avvertono svenimento, mancanza di respiro o dolore durante l'attività fisica. Petto. L'essenza dell'operazione è rimuovere parte del setto interventricolare. Questa manipolazione garantisce una buona contrattilità del ventricolo sinistro e la libera circolazione del sangue nell'aorta.
• Ablazione alcolica percutanea. L'operazione è prescritta a pazienti con controindicazioni all'EMS, pazienti anziani che hanno una pressione sanguigna inadeguata in condizioni di stress. Sostanze sclerosanti (ad es. soluzioni alcoliche).
• Stimolazione bicamerale. La tecnica viene utilizzata per i pazienti con controindicazioni al sottoporsi Intervento chirurgico. La manipolazione migliora la funzione cardiaca, aumenta gittata cardiaca.
• Impianto di una valvola mitrale artificiale. Le protesi sono raccomandate per i pazienti nei quali il flusso sanguigno ridotto non è dovuto all'ispessimento del setto interventricolare, ma come risultato dell'inversione della valvola nel lume aortico.
• Installazione di ICD (defibrillatore cardioverter impiantabile). Le indicazioni per tale procedura sono un alto rischio di morte improvvisa, precedente arresto cardiaco e tachicardia ventricolare persistente. Per installare un ICD, viene praticata un'incisione nella regione succlavia, gli elettrodi vengono inseriti attraverso una vena (ce ne possono essere 1-3, a seconda del modello di pacemaker) e installati sotto controllo radiografico all'interno del cuore.
• Trapianto di cuore. Prescritto a pazienti con insufficienza cardiaca all'ultimo stadio, in assenza di effetti del trattamento farmacologico.

Le operazioni chirurgiche migliorano significativamente le condizioni dei pazienti e aumentano la tolleranza all'attività fisica. Trattamento chirurgico non protegge da ulteriori sviluppi ispessimento patologico del miocardio e complicanze. IN periodo postoperatorio il paziente deve sottoporsi a esami regolari utilizzando l'hardware tecniche diagnostiche e assumere per tutta la vita i farmaci farmacologici prescritti dal medico.

Uno dei sintomi caratteristici della cardiomiopatia ipertrofica è l'ipertrofia del setto interventricolare: quando si manifesta questa patologia si verifica un ispessimento delle pareti del ventricolo destro o sinistro del cuore e del setto interventricolare. Questa stessa condizione è un derivato di altre malattie ed è caratterizzata da un aumento dello spessore delle pareti dei ventricoli.

Nonostante la sua prevalenza (l'ipertrofia IVS è osservata in oltre il 70% delle persone), è spesso asintomatica e viene rilevata solo durante un'attività fisica molto intensa. Dopotutto, l'ipertrofia del setto interventricolare stesso è il suo ispessimento e la conseguente riduzione del volume utile delle camere del cuore. All’aumentare dello spessore delle pareti cardiache dei ventricoli diminuisce anche il volume delle camere cardiache.

In pratica, tutto ciò porta ad una riduzione del volume di sangue che viene rilasciato dal cuore nel letto vascolare del corpo. Fornire organi importo normale sangue in tali condizioni, il cuore dovrebbe contrarsi più forte e più spesso. E questo, a sua volta, porta alla sua precoce usura e alla comparsa di malattie del sistema cardiovascolare.

Sintomi e cause della cardiomiopatia ipertrofica

Un gran numero di persone in tutto il mondo convivono con un’ipertrofia IVS non diagnosticata e solo con una maggiore attività fisica la loro esistenza diventa nota. Finché il cuore riesce a garantire il normale flusso sanguigno agli organi e ai sistemi, tutto procede nascosto e la persona non ne avvertirà alcuno sintomi dolorosi o altro disagio. Ma dovresti comunque prestare attenzione ad alcuni sintomi e contattare un cardiologo se si verificano. Questi sintomi includono:

• dolore al petto;
• mancanza di respiro con maggiore attività fisica (ad esempio salire le scale);
• vertigini e svenimenti;
• aumento della fatica;
• tachiaritmia che si verifica per brevi periodi di tempo;
• soffio al cuore all'auscultazione;
• respiro affannoso.

È importante ricordare che l’ipertrofia dell’IVS non diagnosticata può causare morte improvvisa anche in persone giovani e fisicamente forti. Pertanto non dovrebbe essere trascurata una visita medica da parte di un terapista e/o di un cardiologo.

Le cause di questa patologia non risiedono solo in nel modo sbagliato vita. Fumo, abuso di alcol, sovrappeso- tutto ciò diventa un fattore che contribuisce all'aumento dei sintomi gravi e della manifestazione processi negativi in un organismo dal decorso imprevedibile.

E i medici chiamano la ragione dello sviluppo dell'ispessimento dell'IVS mutazioni genetiche. Come risultato di questi cambiamenti a livello del genoma umano, il muscolo cardiaco diventa anormalmente spesso in alcune aree.

Le conseguenze dello sviluppo di tale deviazione diventano pericolose.

Dopotutto ulteriori problemi V casi simili Si manifesteranno anche disturbi nel sistema di conduzione del cuore, così come un indebolimento del miocardio e una conseguente diminuzione del volume di sangue espulso durante le contrazioni cardiache.

Possibili complicanze dell'ipertrofia IVS

Quali complicazioni sono possibili con lo sviluppo di una cardiopatia del tipo in discussione? Tutto dipenderà da caso specifico E sviluppo individuale persona. Dopotutto, molti non sapranno mai per tutta la vita di avere questa condizione, e alcuni potrebbero sperimentarla in modo significativo disturbi fisici. Elenchiamo le conseguenze più comuni dell'ispessimento del setto interventricolare. COSÌ:

1. 1. Disturbi del ritmo cardiaco come tachicardia. Tipi comuni come fibrillazione atriale, la fibrillazione ventricolare e la tachicardia ventricolare sono direttamente correlate all'ipertrofia IVS.
2. 2. Disturbi della circolazione sanguigna nel miocardio. I sintomi che si verificano quando il deflusso del sangue dal muscolo cardiaco viene interrotto comprendono dolore toracico, svenimenti e vertigini.
3. 3. Cardiomiopatia dilatativa e associata diminuzione della gittata cardiaca. Le pareti delle camere cardiache, in condizioni di carico patologicamente elevato, nel tempo si assottigliano, causando la comparsa di questa condizione.
4. 4. Insufficienza cardiaca. La complicazione è molto pericolosa per la vita e in molti casi termina con la morte.
5. 5. Arresto cardiaco improvviso e morte.

Naturalmente, le ultime due condizioni sono terrificanti. Tuttavia, con una visita tempestiva dal medico, se si manifesta qualche sintomo di disfunzione cardiaca, una visita tempestiva dal medico ti aiuterà a vivere una vita lunga e felice.

Cardiomiopatia ipertrofica: cause, manifestazioni, diagnosi, come trattare, prognosi

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una patologia cardiaca caratterizzata da un ispessimento del miocardio, principalmente della parete del ventricolo sinistro. La cardiomiopatia può essere primaria o secondaria, conseguenza di malattie cardiovascolari; così come il “sovrallenamento” del muscolo cardiaco che successivamente si sviluppa negli atleti.

L'HCM primaria è una malattia che si sviluppa in pazienti senza un'anamnesi cardiaca gravata, cioè senza patologia cardiaca iniziale. Lo sviluppo della cardiomiopatia è causato da difetti a livello molecolare, che a loro volta si verificano a causa di mutazioni nei geni responsabili della sintesi delle proteine ​​nel muscolo cardiaco.

Quali altri tipi di cardiomiopatia esistono?

Tranne ipertrofico, esistere E restrittivo tipi.

• Nel primo caso, il muscolo cardiaco si ispessisce e il cuore nel suo insieme aumenta di dimensioni.
• Nel secondo caso, anche il cuore si ingrandisce, ma non a causa di una parete ispessita, ma a causa dello stiramento eccessivo del muscolo cardiaco assottigliato con un aumento del volume di sangue nelle cavità, cioè il cuore assomiglia a una "sacca d'acqua".
• Nel terzo caso, il normale rilassamento del cuore viene interrotto non solo a causa delle restrizioni da parte del pericardio (aderenze, pericardite, ecc.), ma anche a causa di pronunciate cambiamenti diffusi nella struttura del miocardio stesso (fibrosi endomiocardica, danno cardiaco dovuto a amiloidosi, Malattie autoimmuni e così via).

Con qualsiasi tipo di cardiomiopatia si sviluppa gradualmente una violazione della funzione contrattile del miocardio, nonché una violazione della conduzione dell'eccitazione attraverso il miocardio, provocando sistolica o diastolica, nonché Vari tipi aritmie.

Cosa succede nella cardiomiopatia ipertrofica?

Nel caso in cui l'ipertrofia sia di natura primaria, causata da fattori ereditari, il processo di ispessimento del miocardio richiede un certo tempo. Pertanto, quando la capacità del muscolo cardiaco di normalizzarsi, il rilassamento fisiologico è compromesso (questo è chiamato disfunzione diastolica), il muscolo del ventricolo sinistro aumenta gradualmente di massa per garantire un flusso completo di sangue dalle cavità degli atri ai ventricoli . In caso di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, quando il setto interventricolare inizialmente si ispessisce, le parti basali del ventricolo sinistro si ipertrofizzano, poiché fa fatica al miocardio a spingere il sangue nella valvola aortica, che è letteralmente “bloccata” ” dal setto ispessito.

Se parliamo di malattie cardiache che possono portare a, allora va notato che qualsiasi ipertrofia secondaria è di natura compensatoria (adattativa), che può successivamente giocare uno scherzo crudele sul muscolo cardiaco stesso. Quindi, in caso di difetti cardiaci o ipertensione, è abbastanza difficile per il muscolo cardiaco spingere il sangue attraverso l'anello valvolare ristretto (come nel primo caso) o nei vasi ristretti (nel secondo). Nel corso del tempo, con un lavoro così intenso, le cellule del miocardio iniziano a contrarsi più intensamente e ad aumentare di dimensioni, il che porta a un tipo di ipertrofia uniforme (concentrica) o irregolare (eccentrica). La massa cardiaca aumenta, ma l'afflusso sangue arterioso Di arterie coronarie non è sufficiente per fornire completamente ossigeno alle cellule del miocardio, a seguito della quale si sviluppa l'angina emodinamica. All'aumentare dell'ipertrofia, il muscolo cardiaco si esaurisce e cessa di svolgere la sua funzione contrattile, il che porta ad un aumento. Ecco perché qualsiasi ipertrofia o cardiomiopatia richiede un'attenta attenzione medica.

In ogni caso, il miocardio ipertrofico ne perde alcuni proprietà importanti, Come:

1. L'elasticità del muscolo cardiaco è compromessa, il che porta a una ridotta contrattilità, nonché a una ridotta funzione diastolica,
2. Si perde la capacità delle singole fibre muscolari di contrarsi in modo sincrono, con il risultato che la capacità complessiva di spingere il sangue è significativamente compromessa,
3. La conduzione coerente e regolare degli impulsi elettrici attraverso il muscolo cardiaco viene interrotta, il che può provocare disturbi del ritmo cardiaco o aritmie.

Video: cardiomiopatia ipertrofica - animazione medica

Cause della cardiomiopatia ipertrofica

Come accennato in precedenza, la causa principale di questa patologia risiede nei fattori ereditari. Pertanto, allo stato attuale dello sviluppo della genetica medica, sono già note più di 200 mutazioni nei geni responsabili della codifica e della sintesi delle principali proteine ​​contrattili del miocardio. Inoltre, mutazioni geni diversi hanno una diversa probabilità di sviluppare forme clinicamente manifeste della malattia, così come vari gradi prognosi ed esito. Ad esempio, alcune mutazioni potrebbero non manifestarsi mai sotto forma di ipertrofia pronunciata e clinicamente significativa, la prognosi in questi casi è favorevole e alcune possono portare allo sviluppo forme gravi cardiomiopatia e hanno un esito estremamente sfavorevole già in giovane età.

Nonostante la causa principale della cardiomiopatia sia un peso ereditario, in alcuni casi la mutazione avviene spontaneamente nei pazienti (i cosiddetti casi sporadici, circa il 40%), quando i genitori o altri parenti stretti non presentano ipertrofia cardiaca. In altri casi, la malattia è chiaramente ereditaria, poiché si manifesta in parenti stretti della stessa famiglia (più del 60% dei casi).

Nel caso della cardiomiopatia secondaria del tipo ipertrofia ventricolare sinistra, i principali fattori provocatori sono e.

Tranne malattie specificate, può verificarsi anche ipertrofia ventricolare sinistra persona sana, ma solo se pratica sport, in particolare quelli di forza e velocità.

Classificazione della cardiomiopatia ipertrofica

Questa patologia è classificata in base a una serie di caratteristiche. Pertanto, la diagnosi deve includere i seguenti dati:

• Tipo di simmetria. L'ipertrofia ventricolare sinistra può essere asimmetrica o simmetrica. Il primo tipo è più comune e con esso lo spessore maggiore si ottiene nella zona del setto interventricolare, soprattutto nella sua parte superiore.
• Il grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è più spesso combinata con un tipo di ipertrofia asimmetrica, poiché parte in alto il setto interventricolare può bloccare in modo significativo l'accesso valvola aortica. La forma non ostruttiva è spesso rappresentata da un ispessimento simmetrico del muscolo ventricolare sinistro.
• Il grado di differenza di pressione (gradiente) tra la pressione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro e quella nell'aorta. Esistono tre gradi di gravità: da 25 a 80 mm Hg e cosa più differenza pressione, più velocemente si sviluppa l'ipertensione polmonare con il ristagno del sangue nella circolazione polmonare.
• Fasi delle capacità compensative del sistema circolatorio - fase di compensazione, sub- e scompenso.

Questa gradazione è necessaria affinché dalla diagnosi sia chiaro qual è la natura della prognosi e possibili complicazioni probabilmente in questo paziente.

esempi di tipi di HCM

Come si manifesta la cardiomiopatia ipertrofica?

Di norma, questa malattia non si manifesta per molti anni. Solitamente significativo manifestazioni cliniche le patologie si verificano all'età di 20-25 anni e oltre. Nel caso in cui i sintomi della cardiomiopatia si manifestino nella prima infanzia e adolescenza, la prognosi è sfavorevole, poiché esiste un'alta probabilità di sviluppare morte cardiaca improvvisa.

I pazienti più anziani possono manifestare sintomi quali sensazione di battito cardiaco accelerato e interruzioni della funzione cardiaca a causa di aritmia; dolore nella zona del cuore, sia di tipo anginoso (dovuto ad attacchi di angina emodinamica) che di tipo cardialgico (non associato ad angina); diminuzione della tolleranza attività fisica; così come gli episodi sentimento espresso mancanza d'aria e respirazione rapida durante l'attività vigorosa e a riposo.

Man mano che la disfunzione diastolica progredisce, l’afflusso di sangue viene compromesso organi interni e tessuti e man mano che aumenta si verifica un ristagno di sangue sistema circolatorio polmoni. Mancanza di respiro e gonfiore arti inferiori aumento, l’addome del paziente si allarga (a causa del grande apporto di sangue al tessuto epatico e dell’accumulo di liquido nel cavità addominale) e si sviluppa anche un accumulo di liquidi nella cavità toracica (idrotorace). Si sviluppa un'insufficienza cardiaca terminale, manifestata da edema esterno e interno (nel torace e nelle cavità addominali).

Come viene diagnosticata la cardiomiopatia?

Di non poca importanza nella diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica è il colloquio iniziale e l'esame del paziente. Un ruolo importante nella diagnosi è l'identificazione di casi familiari della malattia, per cui è necessario intervistare il paziente sulla presenza di tutti i parenti in famiglia che hanno patologie cardiache o sono morti in giovane età per cause cardiache.

All'esame Attenzione speciale si concentra sul cuore e sui polmoni, in cui si sente un soffio sistolico all'apice del ventricolo sinistro, così come soffi lungo il bordo sternale sinistro. Potrebbero essere rilevate anche pulsazioni arterie carotidi(sul collo) e polso veloce.

I dati oggettivi dell'esame devono essere integrati con i risultati metodi strumentali ricerca. Quelli che seguono sono considerati i più informativi:

La cardiomiopatia ipertrofica può essere curata in modo permanente?

Purtroppo non esistono farmaci in grado di curare questa patologia una volta per tutte. Tuttavia, nell'attuale fase di sviluppo della medicina, i cardiologi dispongono di un arsenale abbastanza ampio di farmaci che impediscono lo sviluppo di gravi complicazioni di questa malattia. Tuttavia, va ricordato che la morte cardiaca improvvisa è molto probabile nei pazienti con cardiomiopatia, soprattutto se i sintomi clinici iniziano a comparire in tenera età.

I principali approcci al trattamento di questa patologia sono i seguenti:

• Misure generali volte a migliorare la salute del corpo nel suo insieme,
• Ricezione farmaci su base continuativa.
• Tecniche cardiochirurgiche.

Dalle attività sanitarie generali da notare come le passeggiate all'aria aperta, ammissione al corso multivitaminici, dieta bilanciata e sufficiente ogni giorno e sonno notturno. I pazienti con cardiomiopatia ipertrofica sono strettamente controindicati in qualsiasi attività fisica che può aumentare l’ipertrofia o influenzare il grado di ipertensione polmonare.

Assunzione di farmaciè la base del trattamento di questa malattia. I farmaci più frequentemente prescritti sono quelli che prevengono o riducono il rilassamento ventricolare alterato durante la fase diastole, cioè per il trattamento della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro. Verapamil (del gruppo) e propranololo (del gruppo) si sono dimostrati efficaci. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, nonché per prevenire un ulteriore rimodellamento cardiaco, vengono prescritti farmaci del gruppo degli ACE inibitori o dei bloccanti dei recettori dell'angiotensina II (-prils e -sartani, rispettivamente). È particolarmente importante assumere diuretici (diuretici) per l'insufficienza cardiaca congestizia (furosemide, ipoclorotiazide, spironolattone, ecc.).

In assenza di effetto dal trattamento farmacologico o in combinazione con esso, il paziente può essere mostrato chirurgia. Il gold standard per il trattamento dell'ipertrofia è l'intervento di miomectomia del setto, cioè la rimozione parziale del tessuto ipertrofico del setto tra i ventricoli. Questo intervento è indicato nella cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione e porta molto buoni risultati per eliminare l’ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

I pazienti con aritmie possono essere candidati all'impianto di pacemaker se farmaci antiaritmici incapace di eliminarlo emodinamicamente violazioni significative ritmo cardiaco (tachicardia parossistica, blocco).

Approcci al trattamento dell'HCM nell'infanzia

Dato che la cardiomiopatia può non manifestarsi clinicamente immediatamente nei bambini, la diagnosi può essere fatta tardivamente. In circa un terzo dei casi, l'HCM si manifesta clinicamente prima dell'età di 1 anno. Ecco perché, secondo gli standard diagnostici, si consiglia a tutti i bambini di età di un mese, insieme ad altri esami, di sottoporsi ad un'ecografia cardiaca. Se un bambino ha una forma asintomatica di cardiomiopatia ipertrofica, non è necessario che gli vengano prescritti farmaci. Tuttavia, con grave ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e in presenza sintomi clinici(mancanza di respiro, svenimento, vertigini e pre-sincope), al bambino devono essere prescritti verapamil e propranololo in dosaggi adeguati all'età.

Qualsiasi bambino affetto da CMP deve essere attentamente monitorato da un cardiologo o da un medico di medicina generale. In genere, i bambini vengono sottoposti a un ECG una volta ogni sei mesi (in assenza di indicazioni di emergenza per l'ECG) e l'ecografia del cuore - una volta all'anno. Man mano che il bambino cresce e si avvicina alla pubertà (pubertà all'età di 12-14 anni), dovrebbe essere eseguita un'ecografia del cuore, proprio come un ECG, ogni sei mesi.

Qual è la prognosi della cardiomiopatia ipertrofica?

La prognosi di questa patologia è determinata principalmente dal tipo di mutazione di alcuni geni. Come già indicato, una percentuale molto piccola di mutazioni può portare alla morte nell'infanzia o nell'adolescenza, poiché la cardiomiopatia ipertrofica ha solitamente un decorso più favorevole. Ma qui è importante tenere conto del fatto che il decorso naturale della malattia, senza trattamento, porta molto rapidamente alla progressione dell'insufficienza cardiaca e allo sviluppo di complicanze (disturbi del ritmo cardiaco, morte cardiaca improvvisa). Ecco perché questa patologia- Questo malattia grave, che richiedono un monitoraggio costante da parte di un cardiologo o terapista con sufficiente aderenza al trattamento da parte del paziente (compliance). IN in questo caso La prognosi per la vita è favorevole e l’aspettativa di vita è calcolata in decenni.

Video: cardiomiopatia ipertrofica nel programma “Vivi sano!”

Video: lezioni frontali sulle cardiomiopatie

Prevalenza e cause dell'ipertrofia

Geograficamente, la prevalenza dell’HCM è variabile. Inoltre, diverse regioni assumono risultati diversi categorie di età. È difficile fornire dati epidemiologici precisi perché una malattia come la cardiomiopatia ipertrofica non ha una specifica incidenza sintomi clinici. Si può dire con certezza che la malattia viene rilevata più spesso negli uomini. Viene presentata la terza parte dei casi forma familiare, i restanti casi riguardano l'HCM, che non ha alcun collegamento con un fattore ereditario.

Il motivo che porta all'ipertrofia del setto interventricolare (IVS) è un difetto genetico. Questo difetto può verificarsi in uno dei dieci geni, ciascuno dei quali è coinvolto nella codifica delle informazioni relative al funzionamento della proteina contrattile nelle fibre muscolari del cuore. Ad oggi, sono note circa duecento mutazioni di questo tipo, a seguito delle quali si sviluppa la cardiomiopatia ipertrofica.

2 Patogenesi

Cosa succede con l'ipertrofia del setto interventricolare? Ci sono diversi cambiamenti patologici correlati che si verificano durante l’ipertrofia miocardica. Innanzitutto, l'ispessimento del miocardio avviene nell'area specificata che separa i ventricoli destro e sinistro. L'ispessimento del setto interventricolare non è simmetrico, quindi tali cambiamenti possono verificarsi in qualsiasi sito. L'opzione più sfavorevole è l'ispessimento del setto nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Ciò provoca la divisione di uno dei lembi della valvola mitrale atrio sinistro e il ventricolo inizia a contattare l'IVS ispessito. Di conseguenza, la pressione in quest'area (sezione di deflusso) aumenta. Al momento della contrazione, il miocardio del ventricolo sinistro deve lavorare con maggiore forza affinché il sangue da questa camera entri nell'aorta. Nel contesto in corso ipertensione nella sezione di sbocco ed in presenza di ipertrofia IVS del cuore il miocardio del ventricolo sinistro perde la sua precedente elasticità e diventa duro o rigido.

Perdendo la capacità di rilassarsi adeguatamente durante la diastole o il riempimento, il ventricolo sinistro inizia a svolgere peggio la sua funzione diastolica. La catena dei cambiamenti patologici non finisce qui; la disfunzione diastolica comporta un deterioramento dell'afflusso di sangue al miocardio. Si verifica un'ischemia (carenza di ossigeno) del miocardio, che viene successivamente integrata da una diminuzione della funzione sistolica del miocardio. Oltre all'IVS, può aumentare anche lo spessore delle pareti del ventricolo sinistro.

3 Classificazione

Attualmente viene utilizzata una classificazione basata su criteri ecocardiografici che consente di distinguere la cardiomiopatia ipertrofica nelle seguenti opzioni:

1. Forma ostruttiva. Il criterio per questa variante della cardiomiopatia ipertrofica è la differenza di pressione (gradiente di pressione) che si verifica nell'area del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e varia da 30 mm Hg. e più in alto. Questo gradiente di pressione viene creato a riposo.
2. Forma latente. A riposo, il gradiente di pressione è inferiore a 30 mm Hg. Quando si esegue uno stress test, aumenta ed è superiore a 30 mm Hg.
3. Forma non ostruttiva. Il gradiente di pressione a riposo e durante una prova da sforzo non raggiunge i 30 mm Hg.

4 Sintomi

Non sempre si presenta la presenza di ipertrofia del setto interventricolare e del ventricolo sinistro Segni clinici. I pazienti possono vivere a lungo e solo dopo i settant'anni iniziano a mostrare i primi segni. Ma questa affermazione non vale per tutti. Dopotutto, esistono forme di ipertrofia IVS che si manifestano solo in condizioni di intensa attività fisica. Ci sono opzioni che si fanno sentire con un'attività fisica minima. E tutto quanto sopra è collegato alla parte in cui è ispessito il setto interventricolare. In un altro caso, l'unica manifestazione della malattia può essere la morte cardiaca improvvisa.

Innanzitutto appariranno i sintomi della forma ostruttiva dell'ipertrofia. Più frequenti lamentele i pazienti con ipertrofia IVS nell'area del tratto di efflusso saranno i seguenti:

• dispnea,
• dolore al petto,
• vertigini,
• stati di svenimento,
• debolezza.

Tutto sintomi indicati tendono a progredire. Di norma, compaiono per la prima volta durante l'attività fisica. Con il progredire della malattia, i sintomi diventano evidenti anche a riposo.

5 Diagnosi e trattamento

Nonostante il fatto che la diagnosi standard dovrebbe iniziare con i reclami del paziente, per la prima volta l'ipertrofia dell'IVS e del ventricolo sinistro può essere rilevata utilizzando uno studio ecocardiografico (EchoCG, ecografia cardiaca). Oltre ai metodi fisici per diagnosticare l'ipertrofia dell'IVS e del ventricolo sinistro, eseguiti nella cabina del medico, vengono utilizzati metodi di laboratorio e strumentali. Vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici strumentali:

1. Elettrocardiografia (ECG). I principali segni ECG dell'ipertrofia miocardica del setto interventricolare e del ventricolo sinistro sono: segni di sovraccarico e ingrossamento del cuore sinistro, onde T negative nelle derivazioni toraciche, onde Q atipiche profonde nelle derivazioni II, III aVF; disturbi del ritmo e della conduzione del cuore.
2. Radiografia degli organi del torace.
3. Monitoraggio ECG Holter 24 ore su 24.
4. Ultrasuoni del cuore. Oggi questo metodo è leader nella diagnostica e rappresenta il “gold standard”.
5. La risonanza magnetica. L'angiografia coronarica.
6. La diagnosi genetica utilizza un metodo di mappatura. Viene utilizzata l'analisi del DNA dei geni mutanti.

Tutti questi metodi diagnostici non vengono utilizzati solo per fare una diagnosi di HCM, ma per eseguirla diagnosi differenziale per una serie di malattie simili.

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ha diversi obiettivi: ridurre le manifestazioni della malattia, rallentare la progressione dell'insufficienza cardiaca, prevenire complicazioni potenzialmente letali, ecc. Come la maggior parte, se non tutte le malattie cardiache, l'HCM richiede misure non farmacologiche che contribuiscono a la progressione della malattia. I più importanti sono la normalizzazione del peso corporeo, il rifiuto cattive abitudini, normalizzazione dell'attività fisica.

Gruppi principali medicinali per il trattamento dell'IVS e dell'ipertrofia ventricolare sinistra sono i beta-bloccanti, i calcio-antagonisti (verapamil), gli anticoagulanti, gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, gli antagonisti dei recettori dell'angiotensina, i diuretici, gli antiaritmici di classe 1A (disopiramide, amiodarone). Sfortunatamente, l’HCM è difficile da trattare trattamento farmacologico, soprattutto se c'è una forma ostruttiva e effetto insufficiente dalla terapia farmacologica.

Oggi ci sono le seguenti opzioni correzione chirurgica ipertrofia:

• asportazione del muscolo cardiaco ipertrofico nell'area dell'IVS (mioseptectomia),
• sostituzione della valvola mitrale, riparazione della valvola mitrale,
• rimozione dei muscoli papillari ipertrofizzati,
• ablazione alcolica del setto.

6 Complicazioni

Nonostante questa malattia, la cardiomiopatia ipertrofica, possa essere completamente asintomatica, può presentare le seguenti complicanze:

1. Disturbi del ritmo cardiaco. Possono verificarsi disturbi del ritmo non fatali (non fatali) come la tachicardia sinusale. In altre situazioni, l’HCM potrebbe diventare più complicato specie pericolose aritmie - fibrillazione atriale o fibrillazione ventricolare. Sono le ultime due varianti di aritmie che si verificano con l'ipertrofia IVS.
2. Conduzione cardiaca compromessa (blocco). Circa un terzo dei casi di HCM può essere complicato da blocchi.
3. Morte cardiaca improvvisa.
4. Endocardite infettiva.
5. Complicazioni tromboemboliche. Coaguli di sangue formati in una posizione specifica letto vascolare, può diffondersi con il flusso sanguigno e ostruire il lume della nave. Il pericolo di una tale complicazione è che questi microtrombi possono entrare nei vasi del cervello e portare a disturbi della circolazione cerebrale.
6. Insufficienza cardiaca cronica. La progressione della malattia porta costantemente al fatto che prima diminuisce la diastolica e poi funzione sistolica ventricolo sinistro con lo sviluppo di segni di insufficienza cardiaca.