Tipico della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Cos’è l’ipertrofia cardiaca? Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Approcci moderni al trattamento

Le malattie cardiache hanno accompagnato l’uomo nel corso della storia. Ma recentemente, a causa del degrado ambientale, sono apparse un gran numero di predisposizioni genetiche e di riluttanza al piombo immagine sana Nella vita, i problemi con il "motore" hanno cominciato a essere osservati molto spesso nelle persone. La patologia più comunemente osservata è la cardiomiopatia ipertrofica.

L'ipertrofia è chiamata molto malattia grave, che spesso è geneticamente determinato. È caratterizzata da ipertrofia del miocardio e delle pareti dei ventricoli cardiaci con volume normale o ridotto. Si verifica anche l'ipertrofia del setto, ma è piuttosto rara. Inoltre, viene fatta una distinzione tra ipertrofia simmetrica e asimmetrica, che rappresenta fino al 90% dei casi. Effettuare un trattamento basato sui sintomi è un po' difficile, poiché nella maggior parte dei casi sono molto simili alle manifestazioni di altre malattie insignificanti.

Questo tipo di malattia è spesso classificata come familiare, ma si verificano anche forme sporadiche. La causa dell'insorgenza, sia nel primo che nel secondo caso, è un difetto nei geni responsabili della codifica della sintesi delle proteine ​​per il sarcomero cardiaco.

Classificazione delle malattie

Naturalmente questo tipo di cardiomiopatia, come la maggior parte delle malattie, deve essere classificata. Diamo un'occhiata alle forme più famose di questa malattia.

• Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Può manifestarsi come un ispessimento della porzione superiore del setto. Anche trovato questa patologia sulla parte apicale e media del setto gastrico o si osserva assolutamente su tutta l'area.
• Cardiomiopatia non ostruttiva. La diagnosi di questa forma è molto difficile, poiché i suoi sintomi sono molto lievi. Spesso questa malattia viene scoperta accidentalmente durante un esame preventivo con una radiografia o un ECG.
• Ipertrofia simmetrica. Un segno di questa forma è un danno a tutte le pareti dello stomaco sinistro.
• La forma asimmetrica, invece, interessa solo una delle pareti.
• La forma apicale della cardiomiopatia si manifesta sotto forma di ingrossamento del solo apice del cuore.

Vale anche la pena dire che l'ipertrofia è divisa in base all'entità dell'ispessimento in iniziale, moderata, moderata e grave.

L'ipertrofia iniziale e moderata del miocardio dello stomaco sinistro è un ispessimento che varia da 15 a 20 mm. Tuttavia, sono difficili da diagnosticare a causa della gravità molto lieve dei sintomi.

Se guardi le forme medie e pronunciate, tutto è molto più semplice. La probabilità che vengano rilevati è piuttosto alta e allo stesso tempo i sintomi infastidiscono il paziente.

Sintomi della malattia

Qualsiasi tipo, anche l'ipertrofia del miocardio setto interventricolare, per lungo tempo è praticamente asintomatico. Solo in alcuni casi possono comparire fastidi e sensazioni spiacevoli nella zona del torace. Se i sintomi compaiono, si verificano più spesso tra i 25 e i 45 anni. Se la malattia progredisce fase attiva La maggior parte dei pazienti descrive i seguenti sintomi:

• il dolore angiotico è un dolore retrosternale che si verifica a causa del rilassamento incompleto o della mancanza di ossigeno al miocardio;
• fiato corto. Appare dovuto ad un aumento della pressione endovenosa, che influisce notevolmente sulla respirazione stessa;
• vertigini. Questo sintomo si verifica anche a causa della scarsa saturazione di ossigeno;
• svenimento;
• ipotensione arteriosa di tipo transitorio;
• doppio impulso apicale, rilevabile alla palpazione.

Naturalmente questi non sono tutti i sintomi. Ci sono una serie di altri segni indiretti. Di solito appaiono su fasi tardive sviluppo. Se il medico curante riesce a raccogliere correttamente e rapidamente tutti i sintomi, il trattamento inizia immediatamente dopo aver determinato la diagnosi esatta. E quanto più velocemente ciò avverrà, tanto migliore sarà tutto per il paziente. Il trattamento in sé è molto complesso e richiede molta pazienza da parte di pazienti e medici.

Segni e stadi dell'ipertrofia miocardica

Grazie a grande esperienza medici nello studio Cardiomiopatia ipertrofica, è stato possibile suddividerlo nelle fasi di sviluppo di questa malattia ed evidenziare i sintomi di ciascuna di esse. Diamo un'occhiata a questi segni e fasi in modo più dettagliato.

Fase di formazione

A causa dell'aumento del carico sul muscolo cardiaco, anche il muscolo stesso aumenta, poiché deve funzionare più lavoro per unità di massa. Ciò si manifesta fin dall'inizio come aritmia. Naturalmente, questo sintomo molto comune, ma solo il 5% di chi soffre di aritmia presenta uno stadio iniziale di cardiomiopatia ipertrofica. C'è anche un aumento pressione sanguigna. Allo stesso tempo, il cuore inizia a creare intensi shock, a seconda di dove si verifica il sovraccarico. Questo processo fa sì che i mitocondri creino più proteine, grazie alle quali le cellule si forniscono una sostanza contrattile.

La massa del cuore inizia ad aumentare gradualmente. Ci sono stati casi in cui il paziente è entrato in modalità "emergenza" nel corpo e questo organo è aumentato di peso 2,5 volte in quattordici giorni. Il processo di crescita continua finché la massa del miocardio non corrisponde al carico su di esso. Vale la pena notare che con la formazione graduale tutto aumenta in modo significativo nel tempo e può durare per decenni. Ma il principio stesso è esattamente lo stesso.

Stadio di ipertrofia completata

Qui inizia un adattamento stabile del cuore allo stress, che provoca il mantenimento costante e stabile della massa al livello raggiunto. Se i fattori che influenzano non cambiano, questo organo inizia a mantenere peso e dimensioni costanti, lunghi anni sostenere l'attività del suo proprietario. Ma se tutti gli indicatori aumentano, la massa cardiaca aumenterà in modo significativo. Con una norma di 200-300 grammi, può salire a 1000 grammi. È qui che inizia la terza fase della malattia.

Stadio di usura del miocardio

Naturalmente, il cuore non può aumentare costantemente di massa e quando viene raggiunto il limite inizia l'usura attiva del miocardio stesso. In questo caso compaiono dolore, bruciore al petto e tutti i sintomi di cui sopra. Questo è già considerato il più forma attiva che richiede un intervento chirurgico. Molto spesso in questa fase si osserva un'ipertrofia eccentrica del miocardio ventricolare sinistro. Appare proprio quando viene attivato il meccanismo Starling per espellere l'aumentato volume di sangue.

Trattamento

SU fasi iniziali l’ipertrofia miocardica può essere curata con metodo medicinale. Questi sono tutti i tipi di farmaci che riducono leggermente la produzione di proteine ​​da costruzione per la costruzione della massa muscolare. Inoltre, se la malattia smette di svilupparsi, si può parlare di non intervento e di monitoraggio costante da parte di un medico.

L'intervento chirurgico è necessario solo alla fine della seconda fase e durante la terza fase, quando si osserva un aumento costante della massa muscolare del cuore. In questo caso, appare un gran numero dei sintomi di cui sopra. L'operazione è obbligatoria, altrimenti il ​​paziente svilupperà un'insufficienza cardiaca, che alla fine porterà alla morte improvvisa.

Esiste una soluzione per la cardiomiopatia ipertrofica?

Le cardiomiopatie sono un gruppo di malattie del miocardio caratterizzate dall'ipertrofia dei ventricoli del cuore ed espresse da disfunzione meccanica o elettrica. Molto spesso, queste malattie vengono trasmesse ereditariamente e rappresentano una mutazione dei geni responsabili della codifica delle proteine ​​contrattili.

Tali malattie possono manifestarsi senza sintomi e portare a morte improvvisa. Qual è il loro pericolo principale. Il concetto stesso di cardiomiopatie, nonché la comprensione dei processi che influenzano lo sviluppo della malattia e il suo trattamento, si sono formati solo all'inizio degli anni 2000. In precedenza, questo termine veniva utilizzato per descrivere le malattie del miocardio insorte per ragioni sconosciute alla medicina.

Sintomi della malattia

• Sviluppo di insufficienza cardiaca.
• Possibili attacchi di angina
• Dolore al petto
• Asma cardiaca
• Mancanza di respiro a riposo
• Svenimento
• Endocardite
• Vertigini
• Tromboembolia (blocco improvviso di un vaso sanguigno da parte di un coagulo di sangue)
• Morte improvvisa
• Cicatrici del tessuto miocardico.

La cardiomiopatia ipertrofica si manifesta spesso al momento della morte, attraverso un arresto cardiaco improvviso.

Cause della malattia

Ci sono 2 ragioni per lo sviluppo di questa malattia:

• Trasmissione ereditaria della malattia. Di conseguenza, i geni responsabili della codifica delle proteine ​​contrattili del miocardio risultano mutati.
• Acquisita. In questo caso, la cardiomiopatia ipertrofica è causata da una mutazione genetica spontanea. Tale mutazione può verificarsi sotto l'influenza di fattori sia esterni che interni. Sfortunatamente, la medicina non è ancora in grado di determinare con precisione il meccanismo di sviluppo della malattia, nonché i fattori che la influenzano. Il che rende molto difficile fare previsioni corrette.

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia cardiaca, il cui sintomo principale è l'ispessimento della parete dei ventricoli. Nella maggior parte dei casi diagnosticati, è interessato il ventricolo sinistro. Nella pratica medica, il segno principale della malattia è considerato un ispessimento del miocardio superiore a 1,5 cm, soprattutto se ciò si verifica sullo sfondo dell'incapacità di rilassare le pareti dei ventricoli.

Considerando che questa malattia passa praticamente senza sintomi e che il suo sviluppo può essere previsto in base all'ereditarietà di una persona, è opportuno sottoporsi ad un esame preventivo. Soprattutto se una persona ha o ha avuto parenti con malattie cardiache. In questo modo è possibile iniziare il trattamento in modo tempestivo.

Forme della malattia

A seconda che vi sia o meno un'ostruzione al flusso del sangue dal ventricolo sinistro all'aorta, le cardiomiopatie ipertrofiche si dividono in:

• Forma ostruttiva. quando ci sono ostacoli alla spinta del sangue verso il ventricolo sinistro.
• Non ostruttivo.

L’ostruzione, nella maggior parte dei casi, è di natura dinamica. Il grado della sua espressione può essere influenzato da molti fattori. Ma le dinamiche del suo sviluppo sono generalmente progressive.

Con lo sviluppo di una forma non ostruttiva della malattia, la maggior parte dei pazienti non presenta sintomi significativi. Sfortunatamente, questa forma si manifesta molto spesso attraverso la morte improvvisa.

A seconda della posizione e della simmetria dello sviluppo dell'ipertrofia del muscolo cardiaco, la malattia è divisa in:

• Forma asimmetrica. Si verifica in più del 60% dei pazienti. È caratterizzato da un ispessimento irregolare delle pareti del ventricolo sinistro.
• Forma simmetrica.È caratterizzato da un ispessimento uniforme delle pareti del ventricolo sinistro e del setto. In alcuni casi si verifica un ispessimento delle pareti e del ventricolo destro, tuttavia ciò è estremamente raro.

A seconda della causa della malattia, ci sono 2 forme:

• Primario. A volte questa forma è chiamata idiopatica. In realtà, ciò significa lo sviluppo della malattia dovuta a predisposizione ereditaria, causando una mutazione genetica o per altri motivi sconosciuti.
• Forma secondaria. Si sviluppa a seguito di malattie cardiache e patologie a lungo termine che potrebbero influenzare i cambiamenti nella struttura del muscolo cardiaco.

Molti specialisti nel campo della chirurgia cardiaca insistono solo su una forma della malattia: quella primaria. Poiché l'influenza di altre malattie sullo sviluppo della cardiomiopatia ipertrofica non è stata ancora dimostrata con precisione.

Complicazioni della malattia

Con la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sono possibili le seguenti complicanze:

• Aritmia. Quasi sempre provoca aritmia. Di conseguenza, i pazienti sviluppano insufficienza cardiaca e, in caso di fibrillazione atriale, tromboembolia.
• Morte improvvisa. Morte per arresto cardiaco improvviso. Nell’80% circa dei casi l’arresto cardiaco è causato dalla fibrillazione ventricolare.
• Tromboembolia.
• Sviluppo di insufficienza cardiaca. Appare quando lungo termine cardiomiopatia ipertrofica, si sviluppa principalmente a causa di deformità tessuto muscolare cuore, vale a dire, la comparsa di cicatrici.

L'assenza è luminosa sintomi gravi, lo rende molto difficile diagnosi corretta e il trattamento della malattia.

Decorso della malattia

In molti pazienti, la condizione si stabilizza nel tempo e in alcuni (fino al 10%) si osserva un miglioramento. Tuttavia, anche in condizioni stabili, la progressione della malattia finisce lungo periodo, provoca lo sviluppo di aritmia e insufficienza cardiaca.

Sfortunatamente, nella maggior parte dei casi, anche un decorso stabile o asintomatico della malattia termina con una morte improvvisa. Molto spesso, questi casi si verificano durante e immediatamente dopo l'attività fisica. A rischio, per la maggior parte, sono le persone di età compresa tra 25 e 35 anni.

Dalla pratica del trattamento si possono distinguere le seguenti prognosi per il decorso della malattia:

• Decorso stabile della malattia con possibili miglioramenti.
• Peggioramento della condizione, espresso nello sviluppo di aritmia e insufficienza cardiaca, indebolimento generale del corpo.
• L'ultimo stadio della malattia. Distruzione irreversibile del sistema cardiovascolare portare a una morte rapida.
• Morte improvvisa.

Il gruppo a rischio di morte per arresto cardiaco comprende pazienti che hanno:

• Svenimenti frequenti.
• Frequenti attacchi di tachicardia ventricolare.
• Ipertrofia ventricolare sinistra profonda.
• Riduzione della pressione sanguigna durante l'attività fisica.
• La cardiomiopatia ipertrofica si manifesta in tenera età.

Inoltre, il gruppo a rischio comprende persone nella cui famiglia si sono verificati casi di morte improvvisa.

Metodi diagnostici

Elettrocardiogramma. Il primo modo per ottenere una valutazione complessiva del lavoro cuore umano. Se si verifica un disturbo del sistema cardiovascolare, sarà visibile sul grafico ECG. Tuttavia, nel caso delle cardiomiopatie, non sono stati ancora identificati segni che indichino con precisione lo sviluppo di questa malattia.

Possibili deviazioni da un cardiogramma normale:

• Deviazione a sinistra asse elettrico cuori.
• La comparsa di segni di atri dilatati.
• Onde Q nelle derivazioni laterali
• Deformazione della parte iniziale del complesso QRS.

Ecocardiogramma. Un metodo diagnostico altamente sensibile e sicuro per l’uomo. Quando si utilizza l'ecocardiografia, è possibile determinare il grado di ostruzione e ipertrofia, nonché identificare i disturbi della funzione diastolica.

Monitoraggio Holter. Consente il monitoraggio a lungo termine del cardiogramma. Di solito, entro 24 ore, quello di una persona statistiche vitali. Il principio di funzionamento è lo stesso di un ECG, ma dati più estesi consentono di prescrivere un trattamento più corretto.

Cateterizzazione cardiaca. Con l'aiuto del cateterismo, viene determinata la pressione nei ventricoli e nell'atrio e viene determinata la velocità del flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta. Nella cardiomiopatia ipertrofica, il flusso sanguigno rallenta e la pressione nel ventricolo sinistro è significativamente più alta della pressione nell’aorta.

Ricerca genetica. Viene utilizzato abbastanza raramente, poiché è possibile eseguirlo centri specializzati, di cui ce ne sono parecchi. Per ottenere un quadro più completo della malattia, vengono esaminati i geni dei parenti più stretti del paziente.

Chimica del sangue. Vengono eseguiti numerosi test approfonditi per identificare possibili malattie concomitanti. Viene anche eseguito un coagulogramma: un esame del sangue per una maggiore coagulabilità e la presenza di prodotti di degradazione del coagulo di sangue. (Ad esempio, i coaguli di sangue possono causare fibrillazione atriale).

Analisi generale del corpo. Viene esaminata la storia di tutte le malattie del paziente, così come dei suoi parenti prossimi. Particolare attenzione è rivolta a varie malattie cardiache.

Se a una persona viene diagnosticata una cardiomiopatia ipertrofica, l’attività fisica è altamente sconsigliata. Perché la maggior parte dei casi di arresto cardiaco si verificano durante o dopo. Non sollevare pesi né fare esercizi intensi.

Trattamento

Il trattamento della cardiomiopatia, soprattutto in assenza di ostruzione, e quindi nei casi asintomatici, è puramente individuale. Tutte le serie di misure terapeutiche mirano a ridurre al minimo i rischi di sviluppare una serie di complicanze. Ad esempio, aritmia, insufficienza cardiaca o arresto cardiaco improvviso.

Il tipo di trattamento viene selezionato in base a vari fattori

Nella maggior parte dei casi, il trattamento è di natura medicinale e richiede cambiamenti nello stile di vita. In alcuni casi può essere utilizzato Intervento chirurgico.

La cardiomiopatia ipertrofica non può essere completamente curata, quindi tutte le misure sono mirate a:

• Aumentare la durata della vita del paziente.
• Ridurre la progressione dei sintomi.
• Trattamento e prevenzione delle complicanze.
• Ridurre la dinamica della malattia.

Il trattamento farmacologico si basa sull'uso di b-bloccanti e bloccanti canali del calcio. La loro azione è quella di ridurre la frequenza cardiaca, nonché di stabilizzare la pressione e il riempimento del ventricolo sinistro.

Viene inoltre effettuata la prevenzione dell'insorgenza e dello sviluppo dell'endocardite. In questo caso, è necessario monitorare la salute di denti e gengive e trattarli tempestivamente. E quando visiti i dentisti, avvisali in anticipo della diagnosi. Perché in questo caso è necessario prescrivere antibiotici aggiuntivi per le procedure dentistiche.

Più di 120 microrganismi conosciuti possono causare endocardite.

Con lo sviluppo di una forma ostruttiva della malattia, a volte è necessario un intervento chirurgico. In questo caso, viene rimossa una parte del setto ispessito del cuore. Ciò migliora il flusso sanguigno e equalizza la pressione nel ventricolo sinistro.

Se si verificano frequenti attacchi di tachicardia ventricolare, viene installato un cardioverter. Legge il polso e, quando aumenta fortemente, invia una scarica elettrica al cuore, riportando così il ritmo del battito cardiaco alla normalità.

Purtroppo, medicina moderna, non sono stati ancora sviluppati metodi di trattamento e misure preventive chi potrebbe sconfiggere la malattia. Pertanto, la condizione più importante per prolungare la vita con cardiomiopatia ipertrofica e migliorarne la qualità è cambiare il proprio stile di vita. Ad esempio, puoi iniziare smettendo di fumare e facendo attività fisica. Inoltre, i medici consentono alcuni sport.

Descrizione:

La cardiomiopatia ipertrofica lo è malattia genetica, in cui si verifica un eccessivo ispessimento del muscolo cardiaco. Ciò può influenzare il sistema elettrico del cuore, aumentando il rischio di anomalie del ritmo cardiaco (aritmie) potenzialmente letali e, raramente, di morte improvvisa. In alcuni casi, il muscolo cardiaco ingrossato non riesce a rilassarsi tra le contrazioni come dovrebbe normalmente e quindi non riceve abbastanza sangue e ossigeno. IN in rari casi Il muscolo cardiaco ispessito riduce la capacità del cuore di pompare il sangue in modo efficiente in tutto il corpo.

Sintomi della cardiomiopatia ipertrofica:

Sebbene la cardiomiopatia ipertrofica possa causare problemi seri problemi di salute e persino morte improvvisa, potresti non avere mai i sintomi di questa malattia. Molte persone convivono con questa malattia vita normale e non hanno praticamente problemi. Queste persone potrebbero non ricevere mai nemmeno un trattamento per la cardiomiopatia ipertrofica.

Uno di sintomi caratteristici La cardiomiopatia ipertrofica è l'ipertrofia del IVS (setto interventricolare): quando si manifesta questa patologia si verifica un ispessimento delle pareti del ventricolo destro o sinistro del cuore e del setto interventricolare. Questa stessa condizione è un derivato di altre malattie ed è caratterizzata da un aumento dello spessore delle pareti dei ventricoli.

Nonostante la sua prevalenza (l'ipertrofia IVS è osservata in oltre il 70% delle persone), è spesso asintomatica e viene rilevata solo durante un'attività fisica molto intensa. Dopotutto, l'ipertrofia del setto interventricolare stesso è il suo ispessimento e la conseguente riduzione del volume utile delle camere del cuore. All’aumentare dello spessore delle pareti cardiache dei ventricoli diminuisce anche il volume delle camere cardiache.

In pratica tutto ciò porta ad una riduzione del volume di sangue che viene espulso dal cuore letto vascolare corpo. Per fornire agli organi una quantità normale di sangue in tali condizioni, il cuore deve contrarsi più forte e più spesso. E questo, a sua volta, porta alla sua precoce usura e alla comparsa di malattie del sistema cardiovascolare.

Sintomi e cause della cardiomiopatia ipertrofica

Un gran numero di persone in tutto il mondo convivono con un’ipertrofia IVS non diagnosticata e solo con una maggiore attività fisica la loro esistenza diventa nota. Finché il cuore riesce a garantire il normale flusso sanguigno agli organi e ai sistemi, tutto procede nascosto e la persona non ne avvertirà alcuno sintomi dolorosi o altro disagio. Ma dovresti comunque prestare attenzione ad alcuni sintomi e contattare un cardiologo se si verificano. Questi sintomi includono:

• dolore al petto;
• mancanza di respiro con maggiore attività fisica (ad esempio salire le scale);
• vertigini e svenimenti;
• aumento della fatica;
• tachiaritmia che si verifica per brevi periodi di tempo;
• soffio al cuore all'auscultazione;
• respiro affannoso.

È importante ricordare che l’ipertrofia dell’IVS non diagnosticata può causare morte improvvisa anche in persone giovani e fisicamente forti. Pertanto non dovrebbe essere trascurata una visita medica da parte di un terapista e/o di un cardiologo.

Le cause di questa patologia non risiedono solo in nel modo sbagliato vita. Fumo, abuso di alcol, eccesso di peso: tutto ciò diventa un fattore che contribuisce all'aumento dei sintomi gravi e della manifestazione processi negativi in un organismo dal decorso imprevedibile.

E i medici chiamano mutazioni genetiche la ragione dello sviluppo dell'ispessimento dell'IVS. Come risultato di questi cambiamenti a livello del genoma umano, il muscolo cardiaco diventa anormalmente spesso in alcune aree.

Le conseguenze dello sviluppo di tale deviazione diventano pericolose.

Dopotutto, ulteriori problemi in questi casi saranno i disturbi nel sistema di conduzione del cuore, così come l'indebolimento del miocardio e la conseguente diminuzione del volume di sangue espulso durante le contrazioni cardiache.

Possibili complicanze dell'ipertrofia IVS

Quali complicazioni sono possibili con lo sviluppo di una cardiopatia del tipo in discussione? Tutto dipenderà da caso specifico e lo sviluppo umano individuale. Dopotutto, molti non sapranno mai per tutta la vita di avere questa condizione, e alcuni potrebbero sperimentarla in modo significativo disturbi fisici. Elenchiamo le conseguenze più comuni dell'ispessimento del setto interventricolare. COSÌ:

1. 1. Disturbi del ritmo cardiaco come tachicardia. Tipi comuni come la fibrillazione atriale, la fibrillazione ventricolare e la tachicardia ventricolare sono direttamente associati all'ipertrofia IVS.
2. 2. Disturbi della circolazione sanguigna nel miocardio. I sintomi che si verificano quando il deflusso del sangue dal muscolo cardiaco viene interrotto comprendono dolore toracico, svenimenti e vertigini.
3. 3. Cardiomiopatia dilatativa e riduzione del volume associata gittata cardiaca. Le pareti delle camere cardiache, in condizioni di carico patologicamente elevato, nel tempo si assottigliano, causando la comparsa di questa condizione.
4. 4. Insufficienza cardiaca. La complicazione è molto pericolosa per la vita e in molti casi termina con la morte.
5. 5. Arresto improvviso cuori e morte.

Naturalmente, le ultime due condizioni sono terrificanti. Tuttavia, con una visita tempestiva dal medico, se si manifesta qualche sintomo di disfunzione cardiaca, una visita tempestiva dal medico ti aiuterà a vivere una vita lunga e felice.

La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia caratterizzata da un ispessimento della parete del ventricolo sinistro. Le pareti del ventricolo destro soffrono di questa malattia molto meno frequentemente. Inoltre, inizia a svilupparsi un'insufficienza cardiaca, che è quasi sempre diastolica.

Va notato che la cardiomiopatia ipertrofica nei neonati colpisce contemporaneamente entrambi i ventricoli. Questa malattia viene diagnosticata raramente nei giovani: colpisce circa lo 0,2% dei pazienti. Progredisce rapidamente e il tasso di mortalità è elevato.

Gli scienziati hanno dimostrato che si tratta di una patologia genetica, quindi in medicina è anche chiamata malattia familiare. In alcuni casi, la malattia può manifestarsi indipendentemente dal fatto che sia riscontrata nei parenti.

Eziologia

Esistono diverse ragioni per lo sviluppo di questa malattia, ma la principale è la predisposizione genetica. Tuttavia, esiste anche la possibilità che i geni possano mutare a causa dell’esposizione a fattori esterni.

I motivi principali sono:

• cambiamenti di pressione;
• malattie polmonari;
• patologia ischemica;
• regolare;
• grande attività fisica;
• età superiore a 20 anni;
• aumento della pressione sanguigna durante l'esercizio;
• eredità quando casi simili c'è una storia familiare;
• interruzione del sistema cardiovascolare, manifestata da sintomi gravi;
• svenimenti frequenti nelle persone di mezza età;
• aritmia e frequenza cardiaca elevata.

L'insorgenza della patologia può essere influenzata da uno o più motivi contemporaneamente.

Classificazione

Esistono le forme più comuni di questa malattia, vale a dire:

• Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva in via di sviluppo. Questa forma è caratterizzata dall'ispessimento dell'intera area del setto o della sua parte superiore, media, apicale. Esistono tre tipi: ostruzione subaortica, obliterazione del ventricolo sinistro e ostruzione del muscolo papillare. Questa è una forma ostruttiva di patologia.
• Cardiomiopatia ipertrofica in via di sviluppo non ostruttiva. È difficile diagnosticarlo, perché l'emodinamica non è così chiaramente disturbata. Inoltre, i sintomi iniziano a comparire molto più tardi. In genere, questa forma può essere rilevata durante un esame di routine, un elettrocardiogramma o Esame radiografico su un'altra patologia.
• Forma simmetrica: tutte le aree del ventricolo sinistro sono ingrandite.
• Ipertrofia asimmetrica: aumenta solo una parete del ventricolo.
• Cardiomiopatia ipertrofica apicale: l'allargamento colpisce solo l'apice del cuore.

Esistono inoltre tre gradi di ispessimento: moderato, moderato, grave.

Pazienti in cui la cardiomiopatia ipertrofica si sviluppa parallelamente ad altre fattori negativi, hanno un alto rischio di morte improvvisa.

Sintomi

Va notato che all'inizio dello sviluppo, la cardiomiopatia ipertrofica potrebbe non mostrare affatto sintomi, ma manifestazione segnali chiari inizierà più vicino ai trent’anni.

Tenendo conto di tutti i reclami del paziente, ne vengono identificati nove: forme cliniche patologie:

• fulmine;
• misto;
• pseudovalvolare;
• decompensativo;
• aritmico simile ad un infarto;
• cardialgico;
• vegetodistonico;
• poco sintomatico.

Ne consegue che i sintomi possono essere molti e alcuni possono assomigliare ad altre malattie.

In una situazione o nell'altra, compaiono i seguenti sintomi:

• Dolore anginoso: una persona avverte dolore che indica lo sviluppo dell'angina. Sviluppa dolore al petto perché il rilassamento diastolico peggiora e perché a causa dell'ipertrofia il cuore ha bisogno grandi quantità ossigeno.
• Dispnea. Si verifica a causa di un aumento pressione più bassa, nonché a causa dell'aumento della pressione nelle vene dei polmoni. Lo scambio di gas è interrotto nel corpo.
• Vertigini.
• Svenimento. Si verificano a causa di problemi circolatori nel cervello o a causa di...
• Aumento transitorio della pressione sanguigna.
• Disturbi nel funzionamento del cuore. Anomalie nel battito cardiaco possono verificarsi con la fibrillazione ventricolare o atriale.
• Edema polmonare.
• sullo sfondo di una grave insufficienza cardiaca.
• Tremore sistolico e doppio battito apicale. Sono chiaramente visibili durante la palpazione.
• Sensazioni dolorose in gola.
• Durante un esame visivo delle vene del collo, l'onda A è chiaramente visibile.

Se appare almeno un segno, devi immediatamente cercare l'aiuto di uno specialista.

Diagnostica

Quando si sospetta che si stia sviluppando una cardiomiopatia ipertrofica, viene effettuata la diagnosi differenziale, poiché questa patologia deve essere distinta da molte altre.

La diagnosi di malattia ipertrofica prevede le seguenti procedure:

• Ecocardiografia. Questo metodo è quello principale. Con il suo aiuto vengono identificate le aree ipertrofiche del miocardio. Inoltre, è possibile determinare il grado della malattia e l'ostruzione del tratto di efflusso. L'ipertrofia asimmetrica viene diagnosticata più spesso, l'ipertrofia simmetrica è leggermente meno comune e l'ipertrofia apicale viene diagnosticata molto raramente.
• Elettrocardiografia. Questo metodo rivelerà qualsiasi deviazione dalla norma nel 90% dei casi, ovvero ipertrofia, fibrillazione, flutter e molto altro. Viene inoltre effettuato uno studio quotidiano utilizzando l'elettrocardiografia. Sulla base dei suoi risultati è possibile diagnosticare l'aritmia sopraventricolare e la tachicardia ventricolare.
• La risonanza magnetica è una scansione strato per strato dell'area di studio, cioè il cuore. Uno specialista lo esamina immagine tridimensionale. In questo modo puoi vedere lo spessore del setto e il grado di ostruzione.
• Raggi X. Durante una radiografia, i contorni del cuore possono rimanere entro i limiti normali, cioè non cambiare.

Se aumenta notevolmente pressione sanguigna, quindi il tronco dell'arteria polmonare si gonfia e i rami si espandono.

Trattamento

Se viene diagnosticata una cardiomiopatia ipertrofica, il trattamento verrà effettuato in combinazione, cioè trattamento terapeutico e farmacologico. L'intero percorso terapeutico si svolgerà a domicilio. In alcune situazioni sarà necessario un intervento chirurgico, quindi il paziente verrà ricoverato in ospedale.

Come misure terapeutiche, si consiglia ai pazienti di limitare l’attività fisica e seguire una dieta a basso contenuto di sale.

La cardiomiopatia ipertrofica diagnosticata ostruttiva viene trattata con farmaci a piccole dosi. Successivamente, il medico aumenta la dose, ma in ciascun caso individualmente. Ciò contribuirà a ridurre il rischio di ostruzione del flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta.

L'efficacia del trattamento varia da paziente a paziente perché dipende dalla sensibilità individuale del corpo. Inoltre, questo è influenzato dalla gravità dei disturbi cardiaci.

Tipicamente, la cardiomiopatia ipertrofica senza ostruzione viene trattata con quanto segue:

• beta-bloccanti: ripristineranno la frequenza cardiaca;
• antagonisti del calcio: aumenteranno il flusso sanguigno;
• diuretici;
• antibiotici per il trattamento dell'endocardite infettiva;
• farmaci antiaritmici.

Inoltre, vengono prescritti farmaci per fluidificare il sangue: ridurranno il rischio di coaguli di sangue.

Alcuni pazienti sono indicati per un intervento chirurgico. Questo metodo di terapia non è prescritto alle donne incinte.

L'operazione può essere eseguita in diversi modi e il medico curante decide quale sarà selezionato in un caso particolare:

• Miotomia. Eliminazione in corso zona interna setto interventricolare a cuore aperto.
• Ablazione con etanolo. Durante questa procedura, viene praticata una puntura Petto e cuori. Tutto è controllato tramite ultrasuoni. Una soluzione concentrata di alcol medico viene iniettata nella parete interventricolare ispessita, che uccide le cellule viventi. Dopo il loro riassorbimento si formano delle cicatrici, per questo motivo diminuisce lo spessore del setto e diminuisce l'ostruzione del flusso sanguigno.
• Trattamento di risincronizzazione. Questo metodo di terapia aiuterà a ripristinare la conduzione sanguigna intracardiaca compromessa. Per fare ciò, viene impiantato un pacemaker a tre camere. I suoi elettrodi sono posizionati nell'atrio destro e in entrambi i ventricoli. Produrrà impulsi elettrici e li trasmetterà al cuore. Un tale stimolatore elettrico aiuterà le persone con contrazione non simultanea dei ventricoli e dei loro nodi.
• Impianto di un defibrillatore cardioverter. Ciò significa che un dispositivo viene impiantato sotto la pelle, i muscoli addominali e il torace. È collegato al cuore tramite fili. Il suo compito è eseguire un elettrocardiogramma intracardiaco. Quando si verificano contrazioni cardiache anomale, fornisce un impulso elettrico al cuore. In questo modo viene ripristinato battito cardiaco.

Ma esiste il metodo più semplice per diagnosticare questa malattia: un esame del sangue biochimico. risultati ricerca di laboratorio mostrerà i livelli di colesterolo e zucchero nel sangue.

Se in una donna incinta viene rilevata una cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva in via di sviluppo, non c'è bisogno di preoccuparsi troppo: questo periodo andrà bene per loro. Ma dopo il parto è necessario iniziare a curare la patologia, perché se non trattata tempestivamente può svilupparsi.

Possibili complicazioni

Se il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica è prematuro o inefficace, possono verificarsi varie complicazioni:

• Sviluppo di aritmia. Questa deviazione si riscontra in quasi tutti i pazienti durante monitoraggio quotidiano. In alcuni pazienti, questa patologia aggrava il decorso della cardiomiopatia, sullo sfondo della quale si sviluppa insufficienza cardiaca, si verificano svenimenti, ecc. Un terzo dei pazienti sperimenta un blocco cardiaco, che porta a svenimento e arresto cardiaco improvviso.
• Arresto cardiaco improvviso. Si verifica a causa di gravi interruzioni nel funzionamento del cuore e nella sua conduzione.
• . Si sviluppa a causa della penetrazione di microrganismi nel corpo umano, causando malattie. Colpiscono il rivestimento interno del cuore e le valvole. Le malattie cardiache infettive causano l’insufficienza della valvola cardiaca.
• Il tromboembolismo è una patologia in cui il lume di un vaso sanguigno è bloccato da un coagulo di sangue. Allo stesso tempo, è stato trasportato dal flusso sanguigno dal luogo della sua formazione. Molto spesso, il tromboembolia si verifica nei vasi cerebrali, ma vasi sanguigni sono colpiti anche gli arti e gli organi interni. I coaguli di sangue si formano quando si verificano disturbi del ritmo cardiaco quando le singole aree si contraggono in modo caotico e gli impulsi elettrici vengono trasmessi solo parzialmente ai ventricoli.
• . Questa patologia ha segni caratteristici: affaticabilità veloce, mancanza di respiro, diminuzione delle prestazioni. Tutti questi sintomi si verificano a causa di cattiva circolazione, perché il corpo non ne riceve abbastanza importo richiesto ossigeno e nutrienti. Inoltre, sono accompagnati da ritenzione di liquidi nel corpo. Questa complicazione si verifica quando la cardiomiopatia per molto tempo non trattato, che porta alla sostituzione del cuore fibre muscolari tessuto cicatriziale.

Oltre alle complicazioni descritte, possono verificarsi conseguenze completamente diverse associate a una violazione del flusso sanguigno.

Prognosi e prevenzione

La progressione naturale della malattia può avvenire in modo diverso in ciascun paziente. Per alcuni, dopo un certo tempo, la salute migliora o si stabilizza. I giovani sono quelli a maggior rischio di morte. Molto spesso viene loro diagnosticata la morte improvvisa per malattie cardiache. Questa patologia rappresenta circa il 4% dei decessi in un anno. Ciò può accadere durante o immediatamente dopo l'attività fisica.

Ciò accade nei giovani perché non controllano la propria attività fisica. Ciò può colpire anche le persone con sovrappeso. Se non limitato carichi giornalieri e non iniziare un trattamento appropriato, la prognosi sarà sfavorevole.

Secondo le statistiche, l'aspettativa di vita media per la cardiomiopatia ipertrofica non supera i 17 anni. Se la malattia è grave, cinque anni.

Non esistono misure preventive speciali per la cardiomiopatia ipertrofica.

• Effettuare un esame dei parenti stretti per determinare la presenza della malattia fasi iniziali sviluppo. Verrà avviato trattamento tempestivo, che prolungherà la vita di una persona. È anche necessario farlo analisi genetica per scoprire se i parenti sono portatori di questa patologia. I risultati dell’ecocardiografia sono molto importanti. Dovrebbe essere fatto a tutti i parenti stretti. Devono sottoporsi a tale esame ogni anno.
• Passaggio esami preventivi una volta all'anno. Questo buon modo individuare la malattia in una fase precoce.

Cardiomiopatia ipertrofica: cause, manifestazioni, diagnosi, come trattare, prognosi

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una patologia cardiaca caratterizzata da un ispessimento del miocardio, principalmente della parete del ventricolo sinistro. La cardiomiopatia può essere primaria o secondaria, una conseguenza malattia cardiovascolare; così come il “sovrallenamento” del muscolo cardiaco che successivamente si sviluppa negli atleti.

L'HCM primaria è una malattia che si sviluppa in pazienti senza un'anamnesi cardiaca gravata, cioè senza patologia cardiaca iniziale. Lo sviluppo della cardiomiopatia è causato da difetti a livello molecolare, che a loro volta si verificano a causa di mutazioni nei geni responsabili della sintesi delle proteine ​​nel muscolo cardiaco.

Quali altri tipi di cardiomiopatia esistono?

Tranne ipertrofico, esistere E restrittivo tipi.

• Nel primo caso, il muscolo cardiaco si ispessisce e il cuore nel suo insieme aumenta di dimensioni.
• Nel secondo caso, anche il cuore si ingrandisce, ma non a causa di una parete ispessita, ma a causa dello stiramento eccessivo del muscolo cardiaco assottigliato con un aumento del volume di sangue nelle cavità, cioè il cuore assomiglia a una "sacca d'acqua".
• Nel terzo caso, il normale rilassamento del cuore viene interrotto non solo a causa delle restrizioni da parte del pericardio (aderenze, pericardite, ecc.), Ma anche a causa di pronunciati cambiamenti diffusi nella struttura del miocardio stesso (fibrosi endomiocardica , danno cardiaco dovuto all'amiloidosi, Malattie autoimmuni e così via).

Con qualsiasi tipo di cardiomiopatia si sviluppa gradualmente una violazione della funzione contrattile del miocardio, nonché una violazione della conduzione dell'eccitazione attraverso il miocardio, provocando sistolica o diastolica, nonché Vari tipi aritmie.

Cosa succede nella cardiomiopatia ipertrofica?

Nel caso in cui l'ipertrofia sia di natura primaria, causata da fattori ereditari, il processo di ispessimento del miocardio richiede un certo tempo. Pertanto, quando la capacità del muscolo cardiaco di normalizzarsi, il rilassamento fisiologico è compromesso (questo è chiamato disfunzione diastolica), il muscolo del ventricolo sinistro aumenta gradualmente di massa per garantire un flusso completo di sangue dalle cavità degli atri ai ventricoli . In caso di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, quando il setto interventricolare inizialmente si ispessisce, le parti basali del ventricolo sinistro si ipertrofizzano, poiché fa fatica al miocardio a spingere il sangue nella valvola aortica, che è letteralmente “bloccata” ” dal setto ispessito.

Se parliamo di malattie cardiache che possono portare a, allora va notato che qualsiasi ipertrofia secondaria è di natura compensatoria (adattativa), che può successivamente giocare uno scherzo crudele sul muscolo cardiaco stesso. Quindi, in caso di difetti cardiaci o ipertensione, è abbastanza difficile per il muscolo cardiaco spingere il sangue attraverso l'anello valvolare ristretto (come nel primo caso) o nei vasi ristretti (nel secondo). Nel corso del tempo, con un lavoro così intenso, le cellule del miocardio iniziano a contrarsi più intensamente e ad aumentare di dimensioni, il che porta a un tipo di ipertrofia uniforme (concentrica) o irregolare (eccentrica). Il peso del cuore aumenta, ma il sangue arterioso scorre arterie coronarie non è sufficiente per fornire completamente ossigeno alle cellule del miocardio, a seguito della quale si sviluppa l'angina emodinamica. Con l’aumento dell’ipertrofia, il muscolo cardiaco si esaurisce e cessa di svolgere le sue funzioni funzione contrattile, che porta ad un aumento. Ecco perché qualsiasi ipertrofia o cardiomiopatia richiede un'attenta attenzione medica.

In ogni caso il miocardio ipertrofico perde una serie di importanti proprietà quali:

1. L'elasticità del muscolo cardiaco è compromessa, il che porta alla rottura contrattilità, così come alla funzione diastolica compromessa,
2. Si perde la capacità delle singole fibre muscolari di contrarsi in modo sincrono, con il risultato che la capacità complessiva di spingere il sangue è significativamente compromessa,
3. La conduzione coerente e regolare degli impulsi elettrici attraverso il muscolo cardiaco viene interrotta, il che può provocare disturbi del ritmo cardiaco o aritmie.

Video: cardiomiopatia ipertrofica - animazione medica

Cause della cardiomiopatia ipertrofica

Come accennato in precedenza, la causa principale di questa patologia risiede nei fattori ereditari. Sì, su palcoscenico moderno Nello sviluppo della genetica medica sono già note più di 200 mutazioni nei geni responsabili della codifica e della sintesi delle principali proteine ​​contrattili del miocardio. Inoltre, mutazioni di geni diversi hanno probabilità diverse di causare forme clinicamente manifeste della malattia vari gradi prognosi ed esito. Ad esempio, alcune mutazioni potrebbero non manifestarsi mai sotto forma di ipertrofia pronunciata e clinicamente significativa, la prognosi in questi casi è favorevole e alcune possono portare allo sviluppo forme gravi cardiomiopatia e hanno un esito estremamente sfavorevole già in giovane età.

Nonostante la causa principale della cardiomiopatia sia un peso ereditario, in alcuni casi la mutazione avviene spontaneamente nei pazienti (i cosiddetti casi sporadici, circa il 40%), quando i genitori o altri parenti stretti non presentano ipertrofia cardiaca. In altri casi, la malattia ha una chiara carattere ereditario, poiché avviene tra parenti stretti della stessa famiglia (più del 60% dei casi).

Nel caso della cardiomiopatia secondaria del tipo ipertrofia ventricolare sinistra, i principali fattori provocatori sono e.

Oltre a queste malattie, può verificarsi anche l’ipertrofia ventricolare sinistra persona sana, ma solo se pratica sport, in particolare quelli di forza e velocità.

Classificazione della cardiomiopatia ipertrofica

Questa patologia è classificata in base a una serie di caratteristiche. Pertanto, la diagnosi deve includere i seguenti dati:

• Tipo di simmetria. L'ipertrofia ventricolare sinistra può essere asimmetrica o simmetrica. Il primo tipo è più comune e con esso lo spessore maggiore si ottiene nella zona del setto interventricolare, soprattutto nella sua parte superiore.
• Il grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è più spesso combinata con un tipo di ipertrofia asimmetrica, poiché parte in alto Il setto interventricolare può bloccare in modo significativo l'accesso alla valvola aortica. La forma non ostruttiva è spesso rappresentata da un ispessimento simmetrico del muscolo ventricolare sinistro.
• Il grado di differenza di pressione (gradiente) tra la pressione nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro e quella nell'aorta. Esistono tre gradi di gravità: da 25 a 80 mm Hg e cosa più differenza pressione, più velocemente si sviluppa l'ipertensione polmonare con il ristagno del sangue nella circolazione polmonare.
• Fasi delle capacità compensative del sistema circolatorio - fase di compensazione, sub- e scompenso.

Questa gradazione è necessaria affinché dalla diagnosi sia chiaro qual è la natura della prognosi e possibili complicazioni probabilmente in questo paziente.

esempi di tipi di HCM

Come si manifesta la cardiomiopatia ipertrofica?

Di norma, questa malattia non si manifesta per molti anni. Solitamente significativo manifestazioni cliniche le patologie si verificano all'età di 20-25 anni e oltre. Nel caso in cui i sintomi della cardiomiopatia si manifestino nella prima infanzia e adolescenza, la prognosi è sfavorevole, poiché esiste un'alta probabilità di sviluppare morte cardiaca improvvisa.

I pazienti più anziani possono manifestare sintomi quali sensazione di battito cardiaco accelerato e interruzioni della funzione cardiaca a causa di aritmia; dolore nella zona del cuore, sia di tipo anginoso (dovuto ad attacchi di angina emodinamica) che di tipo cardialgico (non associato ad angina); diminuzione della tolleranza attività fisica; così come gli episodi sentimento espresso mancanza d'aria e respirazione rapida durante l'attività vigorosa e a riposo.

Con il progredire della disfunzione diastolica, l’afflusso di sangue agli organi interni e ai tessuti viene interrotto e, man mano che aumenta, si verifica un ristagno di sangue nel sistema circolatorio polmoni. Mancanza di respiro e gonfiore arti inferiori aumento, l’addome del paziente si allarga (a causa dell’ampio apporto di sangue tessuto epatico e a causa dell'accumulo di liquido all'interno cavità addominale) e si sviluppa anche un accumulo di liquidi nella cavità toracica (idrotorace). Si sviluppa un'insufficienza cardiaca terminale, manifestata da edema esterno e interno (nel torace e nelle cavità addominali).

Come viene diagnosticata la cardiomiopatia?

Di non poca importanza nella diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica è il colloquio iniziale e l'esame del paziente. Un ruolo importante nella diagnosi è l'identificazione di casi familiari della malattia, per cui è necessario intervistare il paziente sulla presenza di tutti i parenti in famiglia che hanno patologie cardiache o sono morti in giovane età per cause cardiache.

All'esame Attenzione speciale si concentra sul cuore e sui polmoni, in cui si sente un soffio sistolico all'apice del ventricolo sinistro, così come soffi lungo il bordo sternale sinistro. Potrebbero essere rilevate anche pulsazioni arterie carotidi(sul collo) e polso veloce.

I dati oggettivi dell'esame devono essere integrati con i risultati metodi strumentali ricerca. Quelli che seguono sono considerati i più informativi:

La cardiomiopatia ipertrofica può essere curata in modo permanente?

Purtroppo non esistono farmaci in grado di curare questa patologia una volta per tutte. Tuttavia, nell'attuale fase di sviluppo della medicina, i cardiologi dispongono di un arsenale abbastanza ampio di farmaci che impediscono lo sviluppo di gravi complicazioni di questa malattia. Tuttavia, va ricordato che la morte cardiaca improvvisa è molto probabile nei pazienti con cardiomiopatia, soprattutto se i sintomi clinici iniziano a comparire in tenera età.

I principali approcci al trattamento di questa patologia sono i seguenti:

• Misure generali volte a migliorare la salute del corpo nel suo insieme,
• Ricezione farmaci su base continuativa.
• Tecniche cardiochirurgiche.

Dalle attività sanitarie generali dovrebbe essere notato come cammina aria fresca, assunzione di multivitaminici, dieta bilanciata e un adeguato sonno diurno e notturno. I pazienti con cardiomiopatia ipertrofica sono strettamente controindicati in qualsiasi attività fisica che può aumentare l’ipertrofia o influenzare il grado di ipertensione polmonare.

Assunzione di farmaciè la base del trattamento di questa malattia. I farmaci più frequentemente prescritti sono quelli che prevengono o riducono il rilassamento ventricolare alterato durante la fase diastole, cioè per il trattamento della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro. Verapamil (del gruppo) e propranololo (del gruppo) si sono dimostrati efficaci. Con lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca, oltre a prevenire un ulteriore rimodellamento cardiaco, vengono prescritti farmaci del gruppo ACE inibitori o bloccanti del recettore dell'angiotensina II (-prils e -sartani, rispettivamente). È particolarmente importante assumere diuretici (diuretici) per l'insufficienza cardiaca congestizia (furosemide, ipoclorotiazide, spironolattone, ecc.).

In assenza di effetto dal trattamento farmacologico o in combinazione con esso, il paziente può essere mostrato chirurgia. Il trattamento gold standard per l’ipertrofia è la miomectomia del setto, vale a dire rimozione parziale tessuto ipertrofico del setto tra i ventricoli. Questo intervento è indicato nella cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione e porta molto buoni risultati per eliminare l’ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

I pazienti con aritmie possono essere candidati all'impianto di pacemaker se farmaci antiaritmici incapace di eliminarlo emodinamicamente violazioni significative ritmo cardiaco (tachicardia parossistica, blocco).

Approcci al trattamento dell'HCM nell'infanzia

Dato che la cardiomiopatia può non manifestarsi clinicamente immediatamente nei bambini, la diagnosi può essere fatta tardivamente. In circa un terzo dei casi, l'HCM si manifesta clinicamente prima dell'età di 1 anno. Ecco perché, secondo gli standard diagnostici, si consiglia a tutti i bambini di età di un mese, insieme ad altri esami, di sottoporsi ad un'ecografia cardiaca. Se un bambino ha una forma asintomatica di cardiomiopatia ipertrofica, non è necessario che gli vengano prescritti farmaci. Tuttavia, in caso di grave ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e in presenza di sintomi clinici (mancanza di respiro, svenimento, vertigini e presincope), al bambino devono essere prescritti verapamil e propranololo in dosaggi adeguati all'età.

Qualsiasi bambino affetto da CMP deve essere attentamente monitorato da un cardiologo o da un medico di medicina generale. In genere, i bambini vengono sottoposti a un ECG una volta ogni sei mesi (in assenza di indicazioni di emergenza per l'ECG) e l'ecografia del cuore - una volta all'anno. Man mano che il bambino cresce e si avvicina alla pubertà (pubertà all'età di 12-14 anni), dovrebbe essere eseguita un'ecografia del cuore, proprio come un ECG, ogni sei mesi.

Qual è la prognosi della cardiomiopatia ipertrofica?

La prognosi di questa patologia è determinata principalmente dal tipo di mutazione di alcuni geni. Come già indicato, una percentuale molto piccola di mutazioni può portare alla morte nell'infanzia o nell'adolescenza, poiché la cardiomiopatia ipertrofica ha solitamente un decorso più favorevole. Ma qui è importante tenere conto del fatto che il decorso naturale della malattia, senza trattamento, porta molto rapidamente alla progressione dell'insufficienza cardiaca e allo sviluppo di complicanze (disturbi del ritmo cardiaco, morte cardiaca improvvisa). Pertanto, questa patologia è una malattia grave che richiede monitoraggio costante da un cardiologo o da un terapista con sufficiente aderenza al trattamento da parte del paziente (compliance). IN in questo caso La prognosi per la vita è favorevole e l’aspettativa di vita è calcolata in decenni.

Video: cardiomiopatia ipertrofica nel programma “Vivi sano!”

Video: lezioni frontali sulle cardiomiopatie

Un notevole ispessimento del miocardio del ventricolo sinistro (raramente destro), accompagnato da una diminuzione della sua cavità, insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo, è chiamato cardiomiopatia ipertrofica. Questo fenomeno si verifica in circa lo 0,2-1% della popolazione, più spesso negli uomini di età compresa tra 30 e 50 anni. Inoltre, nel 50% dei pazienti provoca morte improvvisa, quindi non dovresti scherzare con una diagnosi del genere.

Cos’è la cardiomiopatia ipertrofica? Ha un codice secondo ICD 10 - I42 - malattia rara muscolo cardiaco, è spesso ereditario. Questa conclusione è stata fatta dopo aver analizzato i risultati degli ultrasuoni eseguiti su tutti i membri della famiglia del paziente. Si è scoperto che oltre il 60% dei parenti stretti presenta patologie simili.

Secondo l'eziologia, la miocardiopatia si distingue:

• primaria, altrimenti – forma idiopatica della patologia;
• secondario.

Il primo, idiopatico, è ereditario. Nella metà dei casi studiati della malattia, il gene danneggiato che ha causato lo sviluppo della malattia è stato identificato con precisione. In altri casi, quando è stata fatta una diagnosi del genere, non è stato possibile determinarla. Tuttavia, la genetica non si ferma; la ricerca continua.

La malattia può manifestarsi in una persona indipendentemente dal sesso. Allo stesso tempo, una donna ha una probabilità del 50% di avere e dare alla luce bambini sani, a meno che lei o il padre del bambino non abbiano il gene mutante. Se è presente nel padre e nella madre, rilanciare bambino sano non vengono dati.

Importante! Secondo gli scienziati medici, la mutazione genetica può essere causata da eventi sfavorevoli ambiente esterno, che agiva sul feto e sulla donna durante la gravidanza. Si tratta di ecologia dannosa, radiazioni e infezioni subite dalla futura mamma, cattive abitudini(alcol, fumo).

Per colpa di alto rischio morte improvvisa nei pazienti che non hanno raggiunto la vecchiaia, è molto importante condurre una diagnostica genetica che consenta la diagnosi precoce della cardiomiopatia ipertrofica.

La forma secondaria della malattia può manifestarsi sullo sfondo di cambiamenti nell'ipertensione nelle persone che l'hanno avuta periodo prenatale formazione della struttura del tessuto muscolare. Di conseguenza, dopo 60 anni, in circa il 20% dei pazienti con patologia del muscolo cardiaco, la sistole si indebolisce e la cavità sinistra (o destra - in rari casi) si espande.

Cos’è quindi la cardiomiopatia ipertrofica? È ereditario difetto genetico, causando una struttura anormale delle fibre muscolari, ispessimento del miocardio. La patologia può manifestarsi tra i 20 e i 60 anni. È la mutazione genetica che provoca la morte improvvisa in giovane età.

Meccanismo di sviluppo della malattia

Cosa porta all’ipertrofia del muscolo cardiaco? Mutazioni genetiche causare cambiamenti nella formula delle molecole proteiche che assicurano la contrazione del miocardio. L’assenza di alcuni enzimi fa sì che alcune cellule muscolari perdano questa capacità.

Le loro funzioni devono essere svolte da altre fibre, che sono costrette a lavorare di più e a contrarsi più spesso. Di conseguenza, il loro massa muscolare. Il ventricolo sinistro e il setto interventricolare si ispessiscono, sebbene non vengano diagnosticati difetti cardiaci acquisiti o ipertensione.

L'ipertrofia può colpire entrambe le parti del ventricolo sinistro (nel destro le patologie sono estremamente rare) e può localizzarsi a chiazze. Si osservano più spesso all'uscita dell'aorta. Questo processo è accompagnato da danni alla mitrale e valvole aortiche, vasi che nutrono il miocardio.

Importante! Per prevedere ulteriori cambiamenti valore più alto ha la formazione di una fase incompetente di rilassamento miocardico e riempimento delle cavità cardiache con sangue. Gli atri funzionano sotto carichi maggiori: diventa difficile riempire di sangue i ventricoli che hanno perso elasticità.

Il fabbisogno di ossigeno del miocardio aumenta, le sue capacità vanno contro di lui e parallelamente si verifica la compressione meccanica della bocca dell'arteria. Tutto ciò alla fine porta allo sviluppo dell'ischemia.

Tipi e forme di patologia cardiaca

A seconda del tipo di ispessimento miocardico la classificazione identifica le seguenti forme:

• simmetrico – in cui vi è un ispessimento uniforme delle pareti del ventricolo;
• asimmetrico - focale: le parti superiore o inferiore del setto interventricolare si ispessiscono 2-3 volte, è possibile l'ipertrofia della parete laterale o anteriore del ventricolo sinistro.

In base a come si creano gli ostacoli al flusso sanguigno nell'aorta si distinguono:

• cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva;
• non ostruttivo.

Le modifiche nelle pareti del ventricolo ritardano il flusso del sangue nell'aorta; nella seconda opzione non ci sono ostacoli di questo tipo.

A causa dell’interruzione della normale contrazione del muscolo cardiaco, si verifica un apporto di sangue insufficiente al cuore. Deve pulsare più spesso per fornire il necessario accesso al sangue. Il risultato è una frequenza cardiaca accelerata. L'esame rivelerà un aumento dello spessore del miocardio - fino a un centimetro e mezzo o più, e una diminuzione del volume dei ventricoli.

Pensa a propria salute causare segni che indicano problemi al cuore:

• improvvisa mancanza di respiro;
• dolore al petto;
• vertigini frequenti;
• svenimento senza causa.

Inizialmente, la malattia potrebbe non avere manifestazioni pronunciate. Tuttavia, ci sono 3 gradi della malattia:

• moderata ipertrofia;
• moderata ipertrofia;
• marcata ipertrofia.

Il quadro clinico è il seguente: all'inizio dello sviluppo della cardiopatia potrebbero non esserci sintomi o molti di essi, ma nessuno specifico. La patologia si manifesta come distonia vegetativa-vascolare o con conseguenze più gravi: aritmia, scompenso, cardialgia o addirittura infarto.

Segni frequenti dello sviluppo della malattia sono dolore toracico, aumento della respirazione, disturbi del ritmo cardiaco, vertigini e svenimenti. Nella cardiomiopatia ipertrofica, i sintomi possono essere visibili in modo intermittente o non essere affatto evidenti e la malattia può portare immediatamente alla morte improvvisa. Questo è il suo pericolo principale.

L'aritmia è uno dei principali segni caratterizzanti la patologia. Una persona avverte immediatamente interruzioni nel funzionamento del cuore, quando un battito quasi impercettibile lascia improvvisamente il posto alla tachicardia. In questo caso, il paziente avverte disagio, appare dolore dietro lo sterno, pensieri di morte e panico visitano la persona.

Lo svenimento periodico, occasionale e più frequente, è spiegato da apporto di sangue insufficiente cervello.

Questi sono i classici segni della cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva:

• dolore al petto;
• aritmia;
• perdita di conoscenza.

Diagnosi della malattia

Data la natura ereditaria della cardiomiopatia ipertrofica, la diagnosi e il trattamento sono difficili. Il medico deve scoprire tutte le circostanze: casi di malattia o morte improvvisa in parenti stretti, il corso della gravidanza nella madre, possibile influenza ambiente (ecologia, radiazione di fondo). Non è sempre possibile analizzare tutte le situazioni che hanno portato alla patologia.

Nel raccogliere l'anamnesi, il medico tiene conto delle malattie infettive subite dal paziente, delle condizioni di vita e di lavoro. L'esame e la diagnosi vengono effettuati per escludere patologie del cuore e dei vasi sanguigni. Per fare questo, il paziente dovrà prendere un generale e test biochimici sangue, superare i test per lo zucchero, la coagulazione.

Tinta bluastra di labbra e dita, pallore pelle possono caratterizzare esternamente la malattia. Anche i livelli di pressione sanguigna svolgono un ruolo importante. I metodi hardware aiuteranno a stabilire una diagnosi:

1. Un ECG registrerà un ritmo cardiaco anormale, un'ipertrofia ventricolare sinistra e lo sviluppo di blocchi.
2. L'ECHO-CG determinerà dove sono localizzate le aree ispessite del miocardio e diagnosticherà la cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione (rischio 4).
3. Un fonocardiogramma indicherà i soffi e consentirà di collegarli all'aorta.
4. SU raggi X i contorni ingranditi delle ombre del cuore saranno evidenti, ma non lo è indicatore principale patologia, poiché l'ipertrofia può avere sviluppo intracavitario;
5. La risonanza magnetica viene utilizzata per ottenere una visione tridimensionale del cuore. La tomografia determinerà il grado di spessore della parete.
6. Ultrasuoni – metodo principale esami che consentono di valutare i parametri delle camere e lo spessore delle pareti del cuore, il flusso sanguigno alterato, lo stato delle valvole e del setto interventricolare.

Questo è il metodo principale per diagnosticare i segni di cardiomiopatia ipertrofica prima del trattamento. Vengono determinate la localizzazione delle aree patologiche del miocardio, la gravità della malattia e la presenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

COME esame aggiuntivo I cateteri vengono inseriti nella cavità del cuore e con il loro aiuto è possibile determinare la velocità del flusso sanguigno e la pressione negli atri e nei ventricoli. Questo metodo ti consente di prelevare materiale per una biopsia.

I pazienti di età superiore ai 40 anni vengono sottoposti ad angiografia coronarica dei vasi, grazie alla quale possono esserlo diagnosi differenziale e la presenza di lesioni ischemiche.

Trattamento della malattia

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica consente solo una stabilizzazione temporanea della condizione. I medici fanno sempre previsioni caute. Se la malattia è asintomatica, l’esito può essere favorevole. Svenimento, ischemia e tachicardia ventricolare aggravano il decorso della malattia e la prognosi, e la comparsa di dolore toracico e mancanza di respiro aumentano la minaccia e il rischio di morte improvvisa.

Per il trattamento farmacologico si consigliano farmaci per ridurre il consumo di ossigeno e promuoverlo migliore assorbimento. Contro l'aritmia possono essere utilizzati i beta-bloccanti, che normalizzano il ritmo cardiaco e riducono la contrattilità del miocardio. Aiuteranno a rilassare il cuore mentre il ventricolo sinistro si riempie di sangue.

Tra i beta-bloccanti più moderni:

• "Bucindololo";
• "Tselipres".

Normalizzano il tono vascolare e nutrono il muscolo cardiaco. Se la loro efficacia è bassa vengono prescritti Cordarone e Amiodarone. "Enalapril-Farmak", "Enalapril-Norton" sono raccomandati come agenti profilattici, prevenendo lo sviluppo di ischemia coronarica.

I farmaci efficaci per la tachicardia sono il bisoprololo e il pronaprololo. Presentano però una serie di controindicazioni:

• ipotensione;
• bradicardia;
• asma bronchiale;
• aterosclerosi.

Per l'angina pectoris (dolore al petto), si consiglia Nitramax, contenente terapia complessa Lisinopril-Ratiopharm, può essere prescritto Lisopril. Ma la Digitossina, spesso prescritta per l’insufficienza cardiaca cronica, ha controindicazioni per la cardiomiopatia.

Se il trattamento farmacologico è inefficace, è possibile l'intervento chirurgico. Secondo i dati Società europea cardiologi, il rischio di complicanze fatali dopo l'intervento chirurgico raggiunge il 9-10%. Questo metodo di trattamento prevede la rimozione del tessuto muscolare ipertrofico setto interatriale. È inoltre possibile installare pacemaker e defibrillatori impiantabili.

La medicina tradizionale offre i propri rimedi per la debolezza del muscolo cardiaco, ma non possono sostituire il trattamento farmacologico, quindi si consiglia di utilizzare le erbe a casa per ipertensione, disturbi del ritmo nella terapia complessa.

Prevenzione dell'insufficienza cardiaca

Le statistiche delle morti per scompenso cardiaco, ahimè, sono deludenti: il 33% dopo la diagnosi iniziale. Il dottor Myasnikov nei suoi libri afferma che la prevenzione delle complicanze è molto importante:

• evitare lo stress, pensare solo al positivo;
• ascolta musica tranquilla, rilassati di più, trascorri del tempo nella natura;
• smettere di fumare e alcol;
• Dare grande attenzione aumentare l'immunità, eliminare malattie renali, anemia, bronchite, tonsillite e altre fonti di infezione;
• cambia la tua dieta: rinuncia a tutti i cibi grassi, fritti, salati e affumicati, aggiungi verdure e prodotti a base di latte fermentato alla tua dieta;
• controllare i livelli di colesterolo;
• Vieni dentro esami regolari: ECG, risonanza magnetica, ecografia Doppler e altri prescritti dal medico.

La prognosi per la vita è deludente: molti pazienti muoiono in giovane età a causa di uno sforzo fisico o di un rapporto sessuale eccessivo. Il tasso di mortalità annuale raggiunge il 7-8%. Se una persona vive fino a 40-50 anni, alla diagnosi principale - insufficienza cardiaca - si aggiungono infarti, ictus, trombosi vascolare, embolia polmonare, che portano alla disabilità. Diagnosi seria può rendere la vita difficile, ma modalità corretta, medicinale o trattamento conservativo ed evitare un'attività fisica pesante aiuterà a prolungarla.